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子供と大人の大腿骨の線維性骨異形成症。 骨の線維性骨異形成症（ブライツェフ病）前頭骨の線維性骨異形成症の成長を引き起こすもの

線維性骨異形成症頭蓋骨の骨化は、患部の靭帯、筋肉、腱の構造の骨化を特徴とするまれな遺伝性疾患であり、骨細胞は緩い線維組織に置き換わっています。 病変は骨格のどの部分でも発生する可能性があります。 局所的には、この病気は1つまたは複数の骨に影響を与える可能性があります。

実際、この病気は腫瘍性と考えられていますが、悪性腫瘍に退化することはめったにありません。

科学者たちはまだ病気の原因を完全には認識していません。 ほとんどの場合、この病気は出生から25歳までの子供で診断されます。 これは、骨と生物全体の成長によるものです。

この記事では、頭蓋骨の線維性骨異形成症とは何か、その種類と症状、および病気の治療と合併症について学びます。

頭蓋骨の線維性骨異形成症とは何ですか？

頭蓋骨の線維性骨異形成症。

線維性骨異形成症は、腫瘍様疾患のカテゴリーに属する骨格の全身性病変ですが、真の骨腫瘍ではありません。 これは、骨形成間葉（その後骨が形成される組織）の不適切な発達の結果として発生します。 症状は通常、小児期に検出されますが、遅発性の可能性があります。 文献には、定年の人々で単骨性線維性骨異形成症が最初に診断された症例が記載されています。
女性は男性よりも病気になることが多い。 良性腫瘍への変性が可能です。 悪性腫瘍はまれです。

この病気は20世紀の前半に最初に説明されました。 1927年、ロシアの外科医Braitsovは、限局性線維性骨異形成の臨床的、顕微鏡的、および放射線学的徴候について報告しました。 1937年、Albrightは、内分泌障害と特徴的な皮膚の変化を組み合わせた多発性線維性骨異形成症について説明しました。

文献では、線維性骨異形成症は、リヒテンシュタイン病、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病、またはリヒテンシュタイン-ブライゾフ病の名前で見つけることができます。

同じ年に、アルブレヒトは、思春期早発症とぼやけた皮膚の色素沈着と組み合わせた多発性異形成について説明しました。 少し後、JaffeとLichtensteinは単発性病変を調査し、それらの発生の原因についての結論を発表しました。

病因と病因


この病気の本質は、骨組織への損傷の病巣の発達に還元され、そこでは血管が乏しい線維性および線維性組織に置き換わります。 これに加えて、骨構造の新生物も注目されます。 しかし、このプロセスは、原則として不完全であり、新しく形成された骨組織の不規則性、その構造の多様性、欠陥のある構造の出現、および顕著な吸収変化を特徴とします。

病変は正常な骨組織から明確に区別されており、骨格の任意の領域に位置する可能性があります。

頭蓋骨の顔面および脳の部分の骨の敗北は、「骨レオニアシス」または「ヘミクラニオーシス」と呼ばれる線維性骨異形成症の一種として説明されています。 ファーストネームは、患者の顔がライオンの頭に似た頭蓋骨の特徴的な変形を生み出す広範な骨と繊維の成長に由来しています。 「片側性頭蓋骨症」という用語は、片側の頭蓋骨病変の頻度を示します。

「骨レオニアシス」という用語は、プロセスの本質を反映しているのではなく、異なる病理学的性質の疾患で同じタイプである可能性がある変形の外部症状を証明するだけであることに注意する必要があります。 しかし、ほとんどの場合、この変形は頭蓋骨の線維性骨異形成を伴います。

線維性骨異形成症に関する広範な文献にもかかわらず、この疾患の真の原因はまだ不明です。 異形成の1つの形態であるオルブライト症候群のみがホルモン障害と組み合わされることがよくあります。 他のタイプの異形成では、重要な内分泌の変化は説明されていません。 線維性骨異形成症では、生化学的および血液学的変化、疼痛症候群はありません。

線維性骨異形成症はすべての大陸で発生しますが、顔面頭蓋病変の発生率が最も高いのは西アフリカで報告されています。 ほとんどの場合、この病気は小児期に始まり、主に女性に発症します。
病変のゆっくりとした進行は、通常、終了前に発生します 思春期、その後、プロセスは通常安定します。 骨病変の悪性腫瘍の症例は非常にまれで信頼性がありませんが、特に四肢の骨の病的骨折があり、通常、異形成骨プロセスを最初に明らかにするのは「自発的」損傷です。 特に思春期が終わる前の外科的介入は、病変の着実な再発につながるため、効果がありません。

線維性骨異形成症は、すべての良性骨病変の約5％を占めています。 ただし、多くの患者が無症候性であるため、実際の発生率は不明です。 限局性線維性骨異形成症は症例の75-80％を占めます。

線維性骨異形成症は、成長の遅い病変であり、通常、骨の成長期に現れるため、青年期初期および青年期後期の個人によく見られます。 いくつかの骨に発生する線維性骨異形成症は、全症例の20〜25％を占め、この形態の患者は、原則として、この疾患の症状をわずかに多く示します 若い頃 (平均年齢 8年）。

線維性骨異形成症の形態


線維性骨異形成症には主に2つの形態があります。単骨（1つの骨に影響を与える）と多骨（通常は体の片側にある複数の骨に影響を与える）です。 多骨型は小児期に発症し、内分泌障害や皮膚メラノーシス（オルブライト症候群）と組み合わせることができます。 単骨型はどの年齢でも現れる可能性があり、内分泌障害や皮膚の色素沈着は患者には見られません。

ロシアの専門家は使用します 臨床分類ザトセピン、以下の形態の病気を含む：

  1. 骨内形態。 それは単骨または多骨である可能性があります。 骨には単一または複数の線維組織の病巣が形成され、骨の変性が全体に見られる場合もありますが、皮質層の構造は維持されているため、変形はありません。
  2. 骨への総ダメージ。 皮質層や骨髄管の領域を含むすべての要素が影響を受けます。 病変全体が原因で、徐々に変形が形成され、疲労骨折が頻繁に発生します。 通常、長骨の多骨性病変があります。
  3. 腫瘍形態。 それは線維性組織の病巣の増殖を伴い、それは時々かなりのサイズに達する。 検出されることはめったにありません。
  4. オルブライト症候群。 それは、内分泌障害、少女の思春期早発症、体のプロポーションの障害、限局性の皮膚色素沈着、体幹および四肢の骨の重度の変形と組み合わされた多骨性またはほぼ全身性の骨病変として現れる。 それは様々な器官やシステムからの進行性障害を伴います。
  5. 線維軟骨異形成。 それは軟骨の主な変性として現れ、しばしば軟骨肉腫への変性が観察されます。
  6. 石灰化線維腫。 非常にまれな特殊な形態の線維性骨異形成症は、通常、脛骨に影響を及ぼします。

頭蓋骨の異形成の症状の種類：

  • 強膜型。 骨組織の集中的な再構築の領域の形成によって特徴付けられ、その圧縮は、ほとんどの場合、頭蓋底、前頭骨および上顎骨、鼻骨の領域にあります。 骨の成長の領域の副鼻腔は完全にそれらの風通しの良さを失い、高密度の構造のない骨組織に置き換えられます。 眼窩または鼻腔を形成する骨が影響を受けると、これらの腔の変形および狭窄、眼球突出、鼻呼吸障害、狭窄した管の神経幹の圧迫による神経学的症状が発生します。 病変はしばしば片側性または非対称性です。 このプロセスは通常、頭蓋骨の屋根の継ぎ目には広がりません。
  • 嚢胞様タイプ。 ほとんどの場合、それは下顎骨に発生します。 「嚢胞」は単一および複数であり、多くの場合、波状の輪郭と明確な皮質縁、ほぼ規則的な丸みを帯びた形状を持っています。 悟りのゾーンの中には、石灰化の小さな点の病巣や構造のない骨組織の島があります。 顎の体の下端に沿った皮質層は解きほぐされ、しばしば内側から拡張しますが、どこでも中断されません。 骨粗鬆症および骨膜反応は見られません。 圧縮された骨組織の領域は、悟りの領域と交互になりますが、皮質層の急激な肥厚はありません。
  • パジェット病における頭蓋骨の変形は、脳弓全体の骨の著しい肥厚によって引き起こされる頭蓋骨の脳部分のサイズの増加で表されます。 この場合、頭蓋腔はさらに減少する可能性があります。 外皮骨の通常の構造が消え、外側のコンパクトプレートが鋭く圧縮されて粗くなり、板間層の小柱パターンの代わりに、骨組織の圧縮の小さな複数の丸い領域が現れ、悟りのゾーンと交互になります。
    顔の頭蓋骨の骨は通常変更されておらず、頭蓋底の領域は硬化しています。 頭蓋骨の拡大された脳の部分は、いわば、顔の部分の上にぶら下がっています。 前頭蓋窩が上向きに突き出ており、トルコ鞍が平らになっています。 副鼻腔は異常に大きいです。 空洞の変形に加えて 脳の頭蓋骨、骨盤や椎体も急激に変形します。

病気の原因


この病気の発症の理由はまだ完全には理解されていません。 これは、骨形成間葉の発達障害に関連する腫瘍様プロセスに基づいていると考えられています。

線維性骨異形成症は小児でより頻繁に発生します（小児新生物の中で、線維性骨異形成症は10％を占めます）が、成人および高齢者でも発生します。 女性はこの病気に最もかかりやすいです。

線維性骨異形成症は、染色体20q13.2-13.3にあるGNAS1遺伝子の体細胞変異によって引き起こされます。 この遺伝子は、刺激性プロテインGのアルファサブユニットであるGsαをコードしています。 この変異により、201位（R201）のアミノ酸アルギニン（タンパク質中）がアミノ酸システイン（R201C）またはヒスチジン（R201H）に置き換えられます。

この異常なタンパク質は、G1サイクリックアデノシン一リン酸（AMP）と骨芽細胞（細胞）を刺激して、正常な細胞よりも高いDNA合成速度を実現します。 これは、層状骨に成熟することができない原始的な骨組織の形成を伴う線維性の無秩序な骨基質の形成につながる。 鉱化作用自体も異常です。

病気の兆候


線維性骨格異形成の場合、以下の症状が特徴的です。

  1. 症例の30％で発生する再発性骨折
  2. 手足の変形：腫れ、その軸の曲率
  3. 長さの遅い骨の成長
  4. 他の疾患との組み合わせ：初歩的な腎臓、甲状腺機能亢進症、視神経の先天性萎縮、線維粘液性組織腫瘍。
変形の外観は、骨への圧力の程度に直接依存します。 たとえば、変更 上腕骨そして、他の大きな手の骨は、通常、患部のクラベートの肥厚で終わります。 変化が指の指骨に影響を与える場合、それらは短くなり、切り株のように見えます。

線維性骨異形成症の外部症状：

  • 腓骨に線維性骨異形成症が見つかった場合、通常、四肢は変形せずに残ります。
  • 腓骨よりも大きな骨が損傷すると、下腿はサーベルの形になります。 それ自体の長さは、本来よりもはるかに遅くなります。 このような手足の短縮は、脊柱の状態に影響を与えるしかない。
  • 患者の背骨が曲がっている。 体の軸は、股関節と骨盤の同時の病理学的プロセスによって特に著しく乱されます。
  • 脚は全身の体重を支えます。 そのような負荷は、繊維プロセスによって弱められた骨構造に影響を与えるしかない。

単一の焦点形態で、病気はより少ない痛みとより少ない妨害であります。 骨格系外の変化は観察されません。 しかし、焦点が非常に大きく、下肢が冒されている場合、患者は痛みに悩まされる可能性があり、運動による跛行は非常に強いです。 結合組織の成長の代わりに高い疲労感があります。 後者は、上腕骨が大きな負荷で損傷した場合に顕著になります。 この形態の疲労骨折もかなり可能です。

骨格の下部の変形は、強い圧縮のために上肢の骨（たとえば、肩や橈骨）よりも強くなります。 頭蓋骨の骨、特に顔の部分が変化すると、結合組織構造の増殖が典型的な変化を引き起こします。これは一般に「ライオンの顔」と呼ばれます。 「羊飼いの骨」とともに、この症状は特徴的です 外向きのサインブライツェフ病。

重度の奇形では、対応する脳構造の圧迫の症状が現れることがありますが、これは一般的ではありません。 それにもかかわらず、次の症状が発生する可能性があります。

  1. 無気力。
  2. 知的発達の違反。
  3. 血管ジストニア。
  4. 頭痛。
  5. めまい。
  6. 「前頭精神」の兆候。
  7. 両眼視の違反。
  8. 動眼神経の病理。

眼球突出（眼球の混合、「膨らみ」）、両眼隔離症（対になった臓器間の距離の異常な増加、この場合は眼窩）、眉毛の肥厚が視覚的に測定されます。

症状


重度の先天性奇形は通常見られません。 多骨型では、最初の症状は小児期に現れます。 骨の損傷は、内分泌障害、皮膚の色素沈着、および心血管系の活動障害を伴います。

病気の症状は非常に多様であり、最も一定の兆候は軽度の痛み（通常は股関節）と進行性の奇形です。 病的骨折が発生した場合にのみ病気と診断されることもあります。

通常、多骨形態では、脛骨、大腿骨、腓骨、上腕骨、橈骨、尺骨などの管状骨への損傷が観察されます。 扁平骨のうち、骨盤の骨、頭蓋骨の骨、脊椎、肋骨、肩甲骨がより頻繁に影響を受けます。 多くの場合、手首の骨は無傷のままですが、手と足の骨が影響を受けます。 変形の程度は、線維性骨異形成症の病巣の局在に依存します。 上肢の管状骨でプロセスが発生すると、通常、それらのクラベートの拡張のみが観察されます。 指骨の敗北により、指は短くなり、「切り刻まれた」ように見えます。

下肢の骨は体の重さで曲がり、特徴的な変形が起こります。 大腿骨は特に鋭く変形しており、半数の症例でその短縮が明らかになっています。 近位部分の漸進的な湾曲により、骨はブーメラン（羊飼いの杖、ホッケースティック）の形を取り、大転子は上向きに「動き」、時には寛骨のレベルに達します。 大腿骨頸部が変形し、跛行が発生します。 太もものショートニングは1〜10cmです。

腓骨に焦点が形成されている場合、四肢の変形はありません。脛骨が影響を受けている場合、下腿のサーベルのような湾曲または長さの骨成長の減速が観察されます。 短縮は通常、大腿骨の病変よりも顕著ではありません。 腸骨および坐骨の線維性骨異形成症は、骨盤輪の変形を引き起こします。 これは、次に、脊椎に悪影響を及ぼし、姿勢障害、脊柱側弯症または後弯症を引き起こします。 プロセスが股関節と骨盤の骨に同時に影響を与える場合、体軸がさらに乱され、脊椎への負荷が増加するため、状況は悪化します。

単骨形態はより有利に進行し、骨外の病理学的症状はない。 奇形の重症度と性質は、限局性、病変のサイズ、および病変の特徴（骨全体または骨内）によって大きく異なります。 患部に負荷をかけた後、痛み、足の不自由、倦怠感が生じることがあります。 多骨形態と同様に、病的骨折が発生する可能性があります。

診断


診断はに基づいて行われます 臨床像およびX線データ。 初期段階では、影響を受けた骨の骨幹または骨幹端の領域のX線画像は、すりガラスのように見える領域を明らかにします。 次に、影響を受けた領域は特徴的な斑点のある外観を取ります：圧縮の焦点は悟りの領域と交互になります。 変形がはっきりと見えます。 単一の焦点が見つかった場合、複数の骨病変を除外する必要があります。 初期段階無症候性である可能性があるため、患者はデンシトメトリーに紹介されます。 疑わしい部分がある場合は、X線を撮影し、必要に応じて骨のCTを使用します。

線維性骨異形成症、特に単骨性骨異形成症は、診断プロセスにおいて重大な困難をもたらす可能性があることに留意する必要があります。 軽度の臨床症状では、長期のフォローアップが必要になることがよくあります。 他の病気を除外し、さまざまな臓器やシステムの状態を評価するには、医師、腫瘍学者、療法士、心臓病専門医、内分泌専門医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。

臨床検査

線維性骨異形成症では、長い管状骨の軸の弧状または角張った湾曲が認められます。 場合によっては、明らかに目立つ 内因性起源そのような変形、すなわち 機械的理由とは関係ありません。たとえば、骨組織の機械的特性の変化の結果である可能性のある股関節バラではなく、股関節バルガです。

PDの単骨形態の骨変形は、通常、多骨形態よりも顕著ではありません。 場合によっては、単一骨型のPDでも、わずかな斑点や皮膚の色素沈着が観察されます。

放射線診断

線維性骨異形成症の病巣では、骨格結合組織に基づいて発生する機能障害のある骨形成の兆候がしばしば見られます。 それは、中心または偏心した骨欠損を背景にした圧密の領域に現れます。 患部の密度は、その中の粗い線維性骨の量とその石灰化の程度によって決定され、圧縮は頭蓋骨の骨のように有意な程度には達しておらず、均一または不均一である可能性があります。
それはしばしば悟りの領域のわずかな「曇り」として特徴付けられます。 たばこの煙と比較されることもありますが、多くの場合、すりガラスシールと呼ばれます。 FDの病巣で検出された小柱パターンは、通常、たとえば骨嚢胞の場合ほど明確に描写されておらず、「ぼやけている」。 小柱パターンは、皮質内表面に沿った骨の隆起を模倣することもできます。

病変の骨構造は無定形に見えます。 皮質層は場所によっては薄くならないかもしれませんが、厚くなります。

CTは主に、特に複雑な解剖学的領域で病変の範囲を明らかにするために使用されます。 骨の線維性骨異形成症を背景とする二次ACCを含む嚢胞は、すべてのパルスシーケンスの体液に典型的な信号によって特徴付けられます。 PDが骨折や嚢胞によって複雑化されていない場合、磁気共鳴信号は比較的均一です。 対照的に、75％の場合、PDの病巣からの信号の中央増幅があり、25％では、増幅の周辺境界があります。

鑑別診断

線維性骨異形成症の多骨型は、オリエ病、まれなGCSの複数の局在、嚢胞性血管腫症、PCHと区別する必要があります。 副甲状腺機能亢進症の骨異栄養症とは対照的に、PDでは、骨格の損傷は全身性ではなく、臨床的および検査室の兆候は異なります。 ただし、原発性副甲状腺機能亢進症、GKOおよび腎尿細管症とPDの組み合わせの孤立した症例が報告されています（後者の場合、PDは骨軟化症と組み合わせることができます）。

線維性骨異形成症は肋骨の最も一般的な良性病変であることに留意する必要があります。
この形態は、良性腫瘍および他の腫瘍様骨形成との鑑別診断を必要とし、放射線学的症状を伴う多くの方法で現れます：啓発の領域、しばしば付随する骨形成の兆候、皮質層の薄化、および骨の腫れ。

ただし、ほとんどの場合、いくつかの特徴的な機能に注意することができます。 たとえば、検討中のグループの他の疾患における長い管状骨の軸の弧状または角張った曲率は、以前の病的骨折の後にのみ発生します。

骨の線維性骨異形成を示唆する1つの骨の病変が検出された場合、他の病変は、主に特定された病変の側面で、骨シンチグラフィーまたは骨格の広範囲のX線検査によって除外する必要があります。
病変の多様性が1回のX線で明らかになることがあります。 したがって、骨盤の損傷の場合、同じ側の大腿骨の近位端の同時変化が最も頻繁に、または臓器のX線写真で見られます。 胸 2つ以上の肋骨の敗北が見つかりました。

処理


2006年に、線維性骨異形成症が発生する突然変異のために遺伝子が発見されました。 今日、この突然変異を阻止する可能性を模索し続けていますが、これはすべて予備的な実験室研究のレベルにとどまっています。 現在、骨の線維性骨異形成症の発症を防ぐことは不可能であり、その治療は主に、変形した組織の外科的除去およびそれらの移植片との交換からなる。

線維性骨異形成症の治療は、さまざまな困難を伴います。 それらの最大のものは、病気が胚発生の障害に関連しているので、病因治療の手段がないということです。 さらに、この病状の原因となる要因は完全にはわかっていません。

したがって、シュルンベルジェは、線維性骨異形成症の中心には、外傷性損傷に対する骨組織の変質反応があると信じていました。 骨に形成された欠陥を完全に補うために、すべての患者が正常に機能している骨芽細胞を持っているわけではありません。 誰かが未熟な組織の形成を持っており、それは病気の発症に関連しています。

一部の著者は、不適切な作業の結果として進行中の病理学的変化を説明しようとしました。 内分泌系..。 彼らはこれを支持してオルブライト症候群を引用した。 しかし、内分泌障害はすべての患者に見られたわけではありません。 レックリングハウゼンは、この病状を神経線維腫症の局所症状と見なしました。 現在、開発の原因とメカニズムに関して、特定の条件付きの概念が採用されています。 この病気.

これは、先天性神経障害の存在により出生後に実現する胚性障害であると考えられています。 これは存在によって確認されます 中央違反下垂体と副腎皮質で。 この状況は、新しい治療オプション（内分泌活性を持つ特定の薬剤の使用）を開く可能性があります。

このような患者の治療における主な任務は、この病状の症状の重症度を軽減し、セルフサービスと専門的活動の可能性を向上させることです。 このタスクを実行するために、ほとんどの場合、整形外科治療が使用されます。

病理学的に発生する骨折を防ぐための対策も非常に重要です。 この場合、戦術は骨塩密度、血中のカルシウムとリンのレベルによって決定されます。 線維性骨異形成症の外科的治療は日常的ではありません。 最も好ましい結果が得られる可能性が高い場合に、それらを使用するための特定の兆候があります。

主な適応症は次のとおりです。

  • 病理学的焦点の急速な増加
  • 線維性骨異形成症に関連する持続性疼痛症候群
  • 患者の生命に大きな脅威がある特定の局在の骨折の存在
  • 限局性嚢胞の存在。

外科的治療の主な段階は次のとおりです。

  1. 病理学的プロセスの影響を受けた骨部位の除去
  2. コンテンツを削除する
  3. 同種移植片で空洞を埋める
  4. 強い仮骨の形成のための手足の長期間の固定。

小児期には、根治手術が最も頻繁に使用されます。 この病気の蔓延を完全に制限することを目的としています。 骨芽細胞の刺激により、さらなる骨の成長がもたらされます。 患者の年齢に関係なく偽関節が形成される場合は、Iliazarov装置が使用されます。 彼らは手足の短縮を防ぐのに役立ちます。

頭蓋骨の線維性骨異形成症。


頭蓋骨の領域での線維組織の増殖は、常にその変形と非対称性につながりますが、より正確な症状は、焦点の局在化によって決定されます。

  • 顎の敗北は、顔の上部または下部の肥厚と視覚的な拡張によって特徴付けられます。 下顎の線維性骨異形成症がより一般的です。 大臼歯と小臼歯の近くに発生し、頬の腫れのように見えます。
  • 額や頭頂部の病状は、骨板の変位や脳への圧力を引き起こす可能性があるため、特に危険です。
  • 内分泌障害を背景に、この病気は頭蓋底の線維組織の増殖と下垂体の機能不全を引き起こす可能性があります。
結果：身体の不均衡、局所的な色素沈着、職場でのコミュニケーションの混乱 内臓およびシステム。
頭蓋骨の線維性骨異形成症が小児期に診断された場合、治療には温存手術が含まれます。 成人は、骨の損傷した領域の切除を受けた後、移植を受けます。 治療の過程で、焦点の発達を阻害し、痛みの症状を和らげ、骨組織の圧密を刺激する薬が示される場合があります。

大腿骨の線維性骨異形成症。

大腿骨は常に大きなものにさらされているので 身体活動、その構造の変形プロセスがすぐに目立ちます。 それらは通常、股関節の外向きの湾曲と手足の短縮によって特徴づけられます。 最初の段階では、これは歩行の変化につながり、次に重度の跛行につながります。 骨の湾曲は変形性関節症の発症を引き起こし、それが状況をさらに悪化させます。

大腿骨の変化は骨格全体の働きに反映されるため、初期段階で病理を特定することが特に重要です。 ただし、大腿骨の線維性骨異形成症が見つかった場合は常に、治療には必然的に手術が含まれます。 ほとんどの場合、それはうまくいき、合併症を伴わないと言わなければなりません。

腓骨の線維性骨異形成症。

腓骨の敗北は、原則として、長い間気づかれず、手足の激しい変形を伴わない。 多くの場合、痛みでさえすぐには現れませんが、しばらくすると現れます。 上記の場合と比較して、腓骨の線維性骨異形成症と診断された場合、治療はより速く、より効果的ですが、それはまた意味します 手術切除と移植を伴う。

ほとんどの場合、病理の影響は骨の局所領域に限定されており、体の内部システムの働きを損なうことはありません。 病変が広範囲でなく、片方の骨にのみ存在する場合、治療の予後は良好であり、ほとんどの場合、肯定的な結果が得られます。

四肢の骨の変形や頭蓋骨の線維性骨異形成症が診断された場合、これが健康な骨組織の最大量を維持する唯一の方法であるため、治療を直ちに開始する必要があります。 貴重な時間を無駄にしないでください、質の高い医療のために私たちのクリニックの専門家に連絡してください。 症状の症状は常に変化するため、病状が見つかった場合は常に、治療を個別に選択する必要があります。

手術への禁忌

線維性骨異形成症の治療への外科的介入には独自の禁忌があり、すべての人に推奨されるわけではありません。 次の場合は、他の影響方法を選択する価値があります。

  1. 病気は発症し始めたばかりで、その1-2の病巣はまだ小さく、特定の脅威を引き起こしません
  2. 私たちは子供について話しているので、小さな病変の場所は強い圧迫を受けません。 この場合、病状の進行は自然に起こらない可能性がありますが、それでも継続的な医学的監督が必要です。
  3. このプロセスは広く行われており、多くの骨が関与しています。 そのような患者は、投薬を含む他の治療法が推奨されます。
重要：線維性骨異形成症が検出されない段階が何であれ、その外科的治療に対する禁忌は絶望の理由ではありません。
今日、医学には、最も広範囲の病変がある場合に前向きな予測を行うのに十分な能力があります。

無視された病理の結果

医師へのタイムリーなアクセスは、以下の合併症を引き起こします：

  • 悪性形質転換-腫瘍、軟骨肉腫、骨肉腫、線維肉腫。
  • 病気を背景に、付随する病状が発症します-聴覚障害、視力、片頭痛が現れ、くる病が発症し、心臓のリズムが乱れます。
  • 巨人症と先端巨大症-成長ホルモンの活性の増加。

医師の予測はしばしばがっかりします。 ほとんどの場合、これは致命的な病気ではありませんが、多くの場合、障害につながります。

頻繁な骨折を背景に、骨格の自然な固定が乱れ、体の構造の一般的な割合が乱れます。 同時に、線維性骨異形成の単一または小さな病巣で、予後は陽性です。 危険ではなく、脅威にもなりません。

骨組織のすべての疾患の約5.5％と良性骨腫瘍の9.5％を構成します（M.V. Volkovによって提供されたデータによると）、それにもかかわらず、この疾患はもっと注目に値します。 毎年、ますます多くの子供や高齢者が彼女に病気になっています。

奇形の骨器官が下がる サポート機能スケルトン。 このような異常は、骨の変形だけでなく、頻繁な骨折も伴います。 複数のローカリゼーションでは、障害につながる可能性があります。

合併症

掻爬術や骨移植後でも線維性骨異形成症の再発率は高い。 ただし、ほとんどの孤立性病変は、骨格の成熟とともに安定します。 原則として、単一の形式は複数形に変換されません。

異形成という言葉は異常な発達を意味します。 ギリシャのdysから-妨害、無秩序、plasseo-形、型、構築。

何の開発の違反？ 任意の組織：軟骨、骨、結合組織、筋肉。 任意の臓器。

関節に適用される場合、それは関節内の骨の異常な位置、関節面の整列の違反（合同）、関節を形成する骨の不規則な形状を意味します。 不規則な形状のジョイントは、ジョイントの外形も変更します。

診断は軟骨組織の発達の違反を隠します、それは主に胎児の子宮内形成の間に発達します。 異形成の別名は、先天性股関節脱臼です。 実際、これは正常な関節の変化であり、これは、大腿骨頭が骨盤の関節面である寛骨臼とともに変形することを意味します。

この病気は、出生時または乳児期に最も頻繁に検出されますが、異形成は成人期に見られることがあります。 女性では、この障害は男性の2倍の頻度で検出されます。 また、この病気に苦しんでいる母親には、同様の病状の子供がいる可能性が高くなります。

股関節形成不全（HJD）は、股関節脱臼を引き起こす可能性のある関節の発達異常です。 大腿骨頭と寛骨臼（それが位置するくぼみ）のサイズの間違った比率で表現されます。

この先天性の問題を説明するために以前に使用された同義語の名前は同じ名前を持っています-股関節の先天性脱臼。 異形成が病気の根本的な原因になる、つまり、関節の構成部分の発達の全過程が人の身体的発達の期間中に中断されるので、今では別の名前を使用するのが通例です。

病気の名前に「異形成」という用語が含まれていることは、この問題が人の誕生前にさえ現れたことを示しています。

統計によると、この病気は多くの国で発生しています。 この病気は、環境要因、いくつかのおくるみの伝統、さらには体の人種的および民族的特徴に関連しています。

20世紀の最後の数十年にわたって、病気の分類が変更され、その診断が明確にされて以来、統計は大幅に増加しました。 これは、医師が前脱臼や亜脱臼などの病状を股関節の異形成に帰するようになったという事実によるものです。

第10改訂版の国際疾病分類によると、股関節形成不全のコードはQ65（先天性股関節変形症）です。

原因

内部的な理由:

  • 異形成の家族歴
  • 遺伝的変化

妊娠中の女性の体に影響を与える要因

  • 物理的および化学的作用物質
  • いくつかの 薬（テトラサイクリン抗生物質のグループ）
  • 職場での有害な要因
  • 悪い生態学
  • 悪い習慣
  • 毒物、毒素への暴露
  • 妊娠中のウイルス性疾患
  • 妊娠中毒症
  • ミネラル、ビタミンが不足している栄養失調。

妊娠中の有害な要因への暴露の結果として、発達の違反、骨、靭帯および筋肉の形成があります 膝関節.

先天性異常の正確な原因は特定されていません。 これは、出生前の子供の形成から5〜6週間での関節の発達に関連しており、子供が歩き始めたときに検出されることがよくあります。 成人の場合、めったにありませんが、それは起こります：関節異形成は傷害の結果として形成される可能性があります。

次の問題を伴うネガティブオプションの開発の最大の機会：

  1. 筋肉、軟骨、靭帯の弱い組織。
  2. 出産時の股関節の損傷。
  3. 骨盤位と骨盤位のプレゼンテーション。
  4. 妊娠中の母親のホルモンプロゲステロンとリラキシンの含有量の増加、その結果、衰弱 筋肉組織仙骨関節。
  5. 寛骨臼が間違っているか、完全に発達していない。
  6. 出生時の胎児のサイズが大きい。
  7. 子供の運動機能が発達していない。

成人の病気の主な原因は、小児期の不適切または不十分な治療です。 乳児期に病状がまったく特定されなかった場合、治療はより複雑になる可能性があります。

股関節は寛骨臼と大腿骨頭で構成されており、これらは軟骨で裏打ちされています。 寛骨臼、大腿骨頭、靭帯、軟骨の形態 関節包、または関節液で満たされたカプセル。 新生児では、この関節は、空洞が浅く、靭帯がより弾力性があるという点で、成人の関節とは形状が異なります。

通常、ヘッドはキャビティと正確に一致し、キャビティから飛び出さないようにする必要があります。 病理学的発達に伴い、空洞が平らになり、サイズが小さくなり、大腿骨頸部が短くなるため、頭が飛び出し、関節が動きにくくなるか、逆に、不必要に動くようになります。

基部に頭があり、大腿骨の顆で終わる大腿の角度が乱れる可能性があります。

成人期に異形成が発生する理由の1つは、幼児期にきつくくるみであり、その結果、大腿骨軸が変位し、骨の頭が寛骨臼の外側になります。

成人の関節異形成は、原則として、特別なもので発生します 解剖学的構造可動関節。 多くの場合、股関節の先天性脱臼があり、それはさらに病状につながります。 女性と男性の残存関節異形成の発症は、以下の理由によって影響を受けます：

  • 骨、可動関節、靭帯が正しく形成されていないために発生する遺伝的性質の障害。
  • 股関節が損傷している怪我。 多くの場合、病状は妊娠中および分娩中に認められます。
  • 一定のストレス、毒素の影響などの外部の負の要因、 感染性病変.
  • 骨盤領域への圧力が増加する過度の身体活動。
  • 体内のホルモン障害。 障害の一般的な原因は、妊娠、および更年期障害と更年期障害の期間です。
  • アルコール飲料、タバコ製品の乱用。

膝異形成の発症の信頼できる理由はまだ不明です。 大きな役割を果たしているのは、遺伝の負担と出生前の有害因子の影響です。

股関節形成不全の真の原因はまだ不明です。 要因は次のとおりです。

  • 寛骨臼の未発達;
  • 歩行開始期間中の関節の動きに新しいメカニズムを含めること。

症例の約2〜3％で、すでに子宮内で脱臼が形成されています。

上記のように、股関節形成不全は、整形外科医への定期的な訪問中に幼児期にすでに検出されています。 次の症状が疑われる可能性があります。

  • 腰の過度の回転;
  • 下肢の短縮、一度に1つまたは2つ;
  • 股関節の領域を移動するとき、一種の滑りやカチッという音がします;
  • 股関節と膝関節で脚が90度の角度で曲がっていて、それらを分離しようとすると、手足の不完全な外転が見られます。
  • 皮膚のひだの非対称的な配置。

臨床像

線維性骨異形成症の症状は、病変の場所によって異なります。 一部の患者では、病状がゆっくりと進行し、他の患者では、急速に進行します。 不一致の理由はまだ医師には明らかではありません。

病理組織の急速な成長に伴い、細胞の強い多型が発生します。 この特徴では、異形成は悪性腫瘍の発生に似ています。

線維性骨異形成症の主なタイプは、単骨性および多骨性です。 最初の形式は1つの骨のみが影響を受けることを示し、2番目の形式はいくつかの近くの骨組織を示します。 多骨型は子供でより頻繁に診断されます。 それはしばしば内分泌器官の機能不全、皮膚のメラノーシスを伴います。

単骨型の病状は、追加の障害なしに、どの年齢でも見られます。

医師は、線維性骨疾患の次の分類を使用します。

  1. 骨内ビュー。 それは1つといくつかの骨の両方に影響を及ぼし、その中に結合組織による置換の病巣が形成されます。 皮質層を除く骨全体の変形が目立つ場合があります。
  2. トータルビュー。 組織のすべての構成要素に影響を及ぼし、骨折を引き起こす骨の変形を引き起こします。 多くの場合、いくつかの病変が診断されます。
  3. 腫瘍の出現。 それは線維組織の成長と組み合わされます。 時々新生物は十分に大きくなります。 この病気は非常にまれです。
  4. オルブライト症候群。 このタイプの病状では、いくつかの骨が影響を受けます。 人間では、内分泌系の障害、少女の思春期早発症、体の部分のサイズの変化、皮膚のシミ、骨組織の顕著な変形も検出されます。 患者は、内臓のさまざまな病気に悩まされる可能性があります。
  5. 線維軟骨の眺め。 このような違反により、軟骨組織が置換され、軟骨肉腫への変性を引き起こすことがよくあります。
  6. 外観を石灰化。 診断されることはめったにありません。 人の下肢の脛骨に影響を与えます。

大腿骨疾患

大腿骨は骨格要素の中で最大であり、その結果、大腿骨に大きな負荷がかかります。 このため、線維性骨異形成症の発症に伴い、骨が変形し、しばしば短くなります。

病理学的過程で、大腿骨はホッケースティックのように変形します。 組織の近位部分は非常に大きく湾曲しているため、大転子は骨盤の高さにあります。

このようなプロセスの結果として、大腿骨頸部が変形し、患者が足を引きずり始め、骨格に大きな負荷がかかります。 線維性病変では、短縮は小さく（1 cm）、顕著（10 cm以上）です。

  • 寛骨臼。 可動関節の空洞が平らになり、椎骨の輪部が薄くなり、変位します。
  • 腰の頭の変化。 逸脱すると、生い茂った骨組織が成長します（骨棘）。
  • ロータリー。 このタイプの異形成は、股関節と膝関節の同時損傷を特徴とし、それにより下肢が内側部分に変わります。

品種と重症度

患者が苦情を表明し、症状を確認した後、X線検査が処方されます。 画像は違反をはっきりと示しており、病気の存在だけでなく、発症の段階も確認することができます。

病気の3つの段階があります：

  1. 脱臼前-寛骨臼からの骨の頭の変位がないときに、股関節が発達していないとき。
  2. 亜脱臼-関節の変形に加えて、大腿骨頭が空洞から少し離れて変位します。
  3. 脱臼は、障害の発症の最終段階です。 寛骨臼に対して頭が強くずれています。

出現の可能性は病気の怠慢に依存します 否定的な結果と回復の速度。 成人患者では、治療の過程は困難です。

整形外科医は、さまざまな形態の疾患を特徴とする3つの程度のDTS発症を区別します。

  • 脱臼前の形での一次異形成

最初の程度では、問題の最初の症状は、膝と腰で直角に曲がって、子供の足を広げることができないことです。 これは、子供が関節周辺の筋緊張を高めているため、完全に希釈することができないためです。

大腿骨頭の中心が局在しているため、さまざまな程度で表現できます。 注意すべき他の兆候は、臀部と太ももの皮膚のひだの非対称性です。

  • 亜脱臼の形での二次異形成

2度目は、寛骨臼に頭を保持できない場合の滑りの症状によって明確に定義されます。 出入りするとき、特徴的な揺れと小さな音が感じられ、頭がベッドの端を越えていることを示します。

これは彼の 後部完全に開発および形成されているわけではありません。 脚は外側の位置に配置でき、2番目の後ろで曲げるとわずかに短くなります。

同時に、皮膚のひだのパターンの変化が存在します。

  • 脱臼の形での異形成の第3度

変形性股関節症は、股関節に影響を与える変性ジストロフィーの病状です。 ほとんどの場合、50歳以上の患者で検出されますが、非常に若い人もこれに苦しんでいます。

変形性股関節症は、数年にわたる漸進的な発達を特徴とします。 関節破壊の主な原因は、怪我、炎症性または変性性の病状です：関節炎、変形性関節症、さまざまな感染症。

V 医学的分類 4度の変形性股関節症はありません。 最も重症なものはグレード3と見なされ、股関節への不可逆的な損傷を伴います。 4病気のX線ステージ-関節腔の完全または部分的な融合。 この関節の状態では、患者の下半身は可動性を失います。

保守的な治療は、症状を取り除くことのみを目的としています。 治療の主な方法は内部人工器官です。

病理の発達のメカニズムと主な原因

整形外科および外傷の診療では、股関節のグレード4の変形性股関節症は、診断されたすべての関節症の中で最も一般的な疾患です。 これは、関節へのストレスの増加によるものです。

この関節の敗北（先天性股関節形成不全）は、新生児に最もよく見られます。 男女の代表者は変形性股関節症に苦しんでいますが、女性の関節が破壊される傾向があります。

通常の状態では、腸骨と大腿骨の表面は滑らかで均一です。 移動すると、ジョイントの構造要素が相互に変位します。

滑らかな滑りは、滑液バッグ内で少量が生成される濃い液体によって提供されます。 もつ 健康な人硝子軟骨は滑らかで弾力性があり、強く、運動中の荷重を正しく分散します。

この調和のとれたプロセスは、外部および内部の負の要因の影響下で中断されます。

  • 二次性変形性股関節症の原因は、異形成、先天性脱臼、ペルテス病、 無菌性壊死大腿骨頭。 病理学は、感染性病変および炎症過程、外傷性脱臼、骨折によって引き起こされます。
  • 原発性変形性股関節症の原因はまだ確立されていません。 科学者たちは、循環器疾患やストレスの増加がその発症につながる可能性があることを示唆しています。 たとえば、スポーツをするときを含め、ウェイトを持ち上げると、関節が早期に破壊されます。

グレード4の変形性股関節症は通常、 医学的介入初期段階で。 片側性の病理はより頻繁に診断されますが、それはまた、最も重症の両側性である可能性があります。

この病気は遺伝性とは見なされませんが、特定の特徴が両親から子供に受け継がれる可能性があります。 これは、代謝障害、軟骨組織の特定の構造、または脊柱の構造の素因です。

4度の変形性股関節症は、滑液の過度の粘性が特徴であり、そのクッション性が失われます。 硝子軟骨は乾燥し、ざらざらし、表面にひびが入ります。

荷重の不適切な分散により骨が変形し、一緒に成長します。 この状態では股関節の動きは不可能です。

筋肉は強く萎縮し、伸び、弾力性を失います。

一次変形性股関節症を誘発する要因 二次変形性股関節症の主な原因
身体活動の増加-筋力スポーツ、ウェイトの持ち上げと移動、太りすぎ 関節の損傷-骨折、脱臼、亜脱臼、靭帯と腱の破裂、または骨の基部からの完全な分離、強い打撃、長時間の圧迫
循環器疾患、股関節の栄養素や生理活性物質の摂取不足 慢性関節または骨の病状-骨粗鬆症、変形性関節症、関節リウマチ、若年性、乾癬性、痛風性関節炎、強直性脊椎炎
コラーゲン産生が減少し、靭帯と腱が弱くなる高齢者または老年期 ブドウ球菌、連鎖球菌、結核のマイコバクテリア、梅毒の原因菌、淋病、ブルセラ症による関節腔の感染

子供のTPA

股関節形成不全などの発達障害のある子供は、治療が不可能な場合がわずか3％であるため、早急な治療が必要です。 この問題..。 しかし、この3％でさえ、ある程度の調整が可能です。そのため、多くの深刻な結果を回避できます。

異形成の子供の治療が下半期まで延期された場合、治癒率はわずか30％になります。 したがって、6か月前に病気を特定することが非常に重要です。 これは子供の両親の両方が行うことができ、彼を診察する小児科医が行う必要があります。

問題が発見されるのが早ければ早いほど、治療期間は短くなります。 3か月前に発見された場合、解決にはあと2か月しかかからないことに注意してください。 両親が約20歳で起こる体の完全な形成の前の最初の年の後に異形成に気づいた場合、彼らは特定の手段と治療法に頼らなければなりません。

興味深いことに、専門家は、子供をおくるみの方法と先天性股関節脱臼の原因の可能性との直接的な関係に注目しています。 子供の足を揃えることによってこれがきつく行われるほど、これが起こる可能性が高くなります。

統計はこれを確認しており、日本で採用された緊密なおくるみの伝統を廃止する政策を含めて、この問題の発生率を大幅に減らしました。

成人の股関節形成不全後のリハビリテーション

合併症のリスクを減らすために、リハビリテーション中はすべての処方箋に従う必要があります。 成人が異形成を手術で治療する場合、操作後はしばらくの間身体活動を控える価値があります。

医師の許可を得て、徐々に適度なペースで体操を行います。 また、血流を改善し、代謝プロセスを正常化する理学療法の手順が実行されます。

多くの場合、リハビリテーションには鎮痛剤や抗炎症薬の服用が含まれます。 水泳とマッサージは、より早く回復するのに役立ちます。

主な症状

病気が治療される速度は、それがどれだけ早く検出されるかに大きく依存します。 病気の症状に基づいて、時間内に診断を下すことができます。 統計によると、ほとんどの場合、股関節形成不全は影響を及ぼします 左脚.

股関節形成不全の可能性を示唆する主な症状は、乳児期に現れます。

  • 穏やかな状態でも急性の痛みを伴う感覚;
  • 脚を回すと、特徴的なカチッという音やクランチが聞こえます。
  • 患肢の短縮;
  • 静止位置での不安定性;
  • 跛行。

これらの症状が現れた場合、診断を正確に確立するために診断が行われます。

まだ股関節脱臼に至っていない先天性股関節形成不全を診断するためには、リラックスした状態の子供を診察する必要があります。 したがって、これは給餌期間中の穏やかで静かな環境で行われることがよくあります。

一部の臨床検査は整形外科の問題を示している可能性があり、その中で専門家は次のことを区別しています。

  • 皮膚のひだの非対称性。
  • 太ももの1本のショートニング。
  • マルクス-オルトラニスリップ症状。
  • 股関節の横方向の動きの不可能性または限られた可能性。

たとえば2本の足で問題が発生した場合、非対称性が現れない可能性があるため、すべてのテストの指標が考慮されます。 これは子供の年齢にも当てはまります。2〜3か月の年齢では、この症状は出生時よりも顕著になる可能性があるためです。

皮膚のひだの違いは、それらがどのレベルにあるか、それらの間の深さの違いは何か、そして形にあります。 検査中の小児科医は、皮膚の臀部、膝窩部、鼠径部のひだの特徴に注意を払います。

子供が問題を抱えている場合、彼らはより深く、それらの多くがあります。 しかし、この症状は患者の半数に共通していないという事実のために、問題が存在することを明確に示すものではありません。

最も信頼性の高いテストの1つであり、 重度の形態病気は股関節の短縮です。 両方の膝が同じように屈曲する腹臥位では、膝の下部が2番目の膝よりも低くなります。 これは、寛骨臼によっては大腿骨頭が後ろからずれているためです。

前世紀の30年代に2人の科学者によって独立して説明された滑りの症状は、股関節形成不全の存在の特徴的な指標です。 これを行うには、子供の腰を横に持って行き、次に彼らがどのように振る舞うかを注意深く監視する必要があります。

この場合、大腿骨頭が寛骨臼に入り、寛骨臼を離れるときにすばやく押す一方で、大腿骨頭はよりしっかりとゆっくりと動作します。 人生の最初の数週間で、そのような 陽性テスト必ずしも病気の存在を示すわけではありません。

病気を確認できないかもしれないいくつかの間接的な症状がありますが、検査には注意が必要です。 それらの中には：

  1. 頭蓋骨の骨の柔らかさ。
  2. 曲がった首。
  3. 多指症。
  4. 扁平上皮外反または足の外反のインストール。
  5. いくつかの反射神経の違反（検索、吸引、化学緊張）。

病気の軽度の発症を特定するために、X線診断を実施し、その後、経験豊富な専門家がその説明を行うことができます。

  • 歩行障害、歩行時の足を引きずる;
  • 異なる脚の長さ;
  • 移動時にクリックまたはクランチ。
  • 可動関節に負荷をかけるときの痛み;
  • 軟骨組織のジストロフィー変化。

多くの場合、異形成では、成人の股関節脱臼が発生します。これは、カプセルの伸展と靭帯装置の違反に関連しています。

診断は、膝の臨床検査、X線およびMRIに基づいて専門家によって行われます。

幼児期では、異形成はしばしば無症候性です。

子供の歩行が始まると、膝の異形成の症状が非常に顕著になります。 跛行、頻繁な転倒を伴う体位の不安定性、歩行の不確実性が指摘されています。 しゃがむとバランスが崩れます。 膝が動くと、特徴的な「カチッ」という音がします。

ストライド長が制限された膝関節の屈曲拘縮、下腿の外向き回転、膝の外反母趾および後足が発生します。

診断と症状

病理学の場合、彼らは整形外科医またはリウマチ専門医に頼ります。 医師は完全な病歴を収集し、追加の診断操作を処方します。これに基づいて、正確な診断が確立されます。 ほとんどの場合、異形成は機器による方法で検出されますが、臨床検査が必要になる場合もあります。 必要な手続き偏差時：

  • 股関節領域の超音波;
  • 寛骨臼の未発達を明らかにするX線;
  • 追加の操作としてのCTおよびMRI。

処理

基本的には幼児期に治療が行われますが、高齢者では完全な回復を達成することははるかに困難ですが、病状の治療は高齢者でも可能です。

治療法は外科的方法と保守的方法に分けられます。 保存的治療は、病気が最後の段階に達していない場合にのみ可能であり、関節の変形は極端に無視された外観を持っていません。

非外科的治療には以下が含まれます：

  1. との痛みの軽減 薬..。 経口薬も炎症を軽減するのに役立ちます。
  2. 関節の血液循環を改善するための静脈内注射は、血管が損傷している場合、および組織の栄養を増やすために使用されます。
  3. 病気の焦点で腫れを暖め、和らげるための理学療法。
  4. 治療マッサージと体育。
  5. 整形外科用器具の着用。
  6. クローズドリダクション。

異形成のための一連の体操は、患者の状態を大幅に改善することができます。 個々の指標に基づいて、経験豊富な専門家と一緒に病気を治療するのに役立つ体操を選択する必要があります。

基本的に、この複合体には次の演習が含まれています。

  • 同じ負荷で交互に両脚を屈曲および伸展させる。
  • 歩きながら足の位置を調整する。
  • マッサージ。

異形成のためのすべての運動は、あなた自身の感情に注意深く耳を傾け、わずかな痛みを伴う感覚で、一時停止または単純化して負荷を軽減して行う必要があります。 レッスンの規則性は非常に重要です。

そのような治療法が長期間効果的な結果を示さない場合は、手術が処方されます。

異形成の治療における手術

病気を治療するための手術にはいくつかの種類があります。 それぞれの状況に、特定の方法が適しています。 したがって、医師は、治療を処方する前に、より穏やかな方法が役に立たないことを確認する必要があります。病気の段階を正確に判断し、具体的な推奨事項を提示する必要があります。 手術の種類：

  1. 最も一般的に使用される方法は、開放転位の整復です。 医師は麻酔下で患者の股関節に向かい、正しい位置になるように頭をセットします。 寛骨臼を深くする必要がある場合もあります。 そのような手術の後、石膏ギプスが患者に適用されます。
  2. 骨切り術は、骨の形を変えることを目的とした手術の一種です。 外科的介入は、患者の大腿骨頭または寛骨臼を矯正する機会として使用されます。
  3. 別の方法 外科的介入-これは、骨盤の骨に一種の「屋根」を作成することで、頭がそれ以上動かないようにします。

他の方法が不可能な場合は、関節を人工補綴物で部分的または完全に置き換えることが使用されます。 このような決定は、病気に深刻な合併症があり、関節の回復が不可能な場合に行われます。

治療の方法と方法 他の種類病気は少し違います。 異形成の明確な臨床症状と疾患の包括的な診断に基づいて決定を下す必要があります。 治療は保守的かつ根治的である可能性があります。 2番目の方法は、最も深刻な場合にのみ使用されます。

保守的な扱いにより、問題を解消するためのさまざまなテクノロジーと方法が使用されます。

  1. 広いおくるみを実行します。これにより、関節をアクティブに保ち、手足の動きを制限することがなくなります。
  2. 子供の足を取り除くことができる特別な支柱の設置。
  3. 特定の位置に脚を固定する特別な石膏キャストを適用する方法による影響。
  4. 理学療法の方法。 股関節形成不全の理学療法には、炎症の活動を減らし、筋肉の栄養過程を改善し、拘縮の形成を防ぎ、痛みを軽減することを目的とした多くの技術が含まれます。 この場合、電気泳動、アンプリパルス療法、超音波、泥治療、磁気レーザー療法、高圧酸素療法、治療マッサージ、鍼治療が使用されます。

幼い頃からお子さんの健康状態を監視することが重要です。 1歳未満の子供で股関節の異形成がどのように治療されているか、この危険な病気の症状は何であるかを知ることができます。

このビデオでは、子供と大人の両方のために自分自身をマッサージする方法を学ぶことができます。

手術の適応症の場合、2つの決定のうちの1つを行うことができます。 オープン操作その縮小または内視鏡治療の目的で関節にあり、それは体に有意な痕跡を残さず、はるかに過激ではありません。

内視鏡検査中に関節にアクセスするために、わずかな小さな切開が行われ、それを介して矯正が必要な領域に入ります。

での治療後 必須あなたは子供の年齢と排除された病気の発症の程度に応じて選択されたリハビリテーションを受ける必要があります。

特に子供の関節の問題については、外科医や整形外科医などの専門家に連絡する必要があります。 自己治療望ましい結果が得られなかったり、さらなる治療プロセスが遅れたり、状況が悪化したりする可能性があります。

病気の治療と発見がタイムリーであれば、状況は完全に、または場合によっては部分的に修正することができます。 これは人のライフスタイルを大幅に改善し、彼の機会を増やします。

で 簡単コース保守的な方法を使用して、成人の異形成を治療することが可能です。 治療中、オステオパシーが使用されます。これにより、筋骨格系の機能を正常化し、状態を改善することができます。

股関節形成不全の整骨療法は、血流を改善する特別なマッサージを行います。 異形成を害し悪化させる可能性があるため、このような手順を自分で実行することはできません。

しかし、病状が複雑になり、変形性股関節症が発症した場合、1回のマッサージを行うことができず、追加の治療措置が必要になります。

  • 静脈内投与または経口投与される軟骨保護剤および非ステロイド性抗炎症薬の服用。
  • けいれんを和らげる筋弛緩薬の使用。
  • 血流を改善するための薬物の使用。

成人の異形成の理学療法治療は不可欠であり、治癒浴と生理食塩水加熱パッドが処方されています。 パラフィンを使用した塗布が行われ、特に損傷した領域に作用します。 複雑な治療にはビタミンやミネラルも含まれ、そのおかげで人はより早く回復し、関節や体全体を強化します。

総合的な治療股関節の異形成は、子供と大人の両方で、できるだけ早く開始する必要があります。 最初の治療法はマッサージです。

特に子供を治療する場合は、訓練を受けた人だけが行います。 最短マッサージコースは10日ですが、期間は重症度によって異なります 病理学的プロセス.

効果的な方法保守的な治療とは、特別な下着、包帯、または整形外科用コルセットの着用です。

整形外科医は股関節形成不全を治療します。

変形性股関節症の形で股関節形成不全の合併症の発症に伴い、薬が処方されます：

  1. 軟骨や軟部組織の腫れや炎症を和らげるために、非ステロイド性抗炎症薬が注射の形で、錠剤や直腸坐剤の形で処方されています。
  2. 筋弛緩薬は、骨格筋のけいれんを和らげ、痛みの症候群を軽減することができます。
  3. 血液循環を改善し、停滞や浮腫を解消するために、処方する 血管薬.
  4. 発音付き 炎症過程特に無菌または自己免疫の性質のものは、顕著な抗炎症効果を持つステロイドホルモンを処方されます。
  5. 軟骨組織の構造を回復するために、軟骨保護剤の長期コースが処方されています。
  6. 地元の抗炎症薬。

薬物治療はメイングループに属しておらず、合併症の場合に症状を取り除くだけです。

一次治療には、理学療法と運動療法が含まれます。 理学療法の治療には、関節の血液循環を改善するために熱を使用する治療浴の指定が含まれます。 パラフィン塗布は優れた治療効果があります。 それらは患部に意図的に作用し、子供と成人の患者に効果的です。

治療マッサージは、軟骨と靭帯組織の栄養、筋肉の緊張と血液循環を改善します。 保守的な治療は、長期的で定期的かつ的を絞ったものです。 子供を治療するとき、股関節の機能は結果なしですぐに回復します。

膝異形成の治療には、保存的および外科的方法が使用されます。

股関節形成不全の治療は、この病気が検出された瞬間から実行する必要があります。 マッサージ法は通常、治療法として使用されます。

マッサージは、お子様の怪我を防ぐために専門家のみが行います。 治療の経過は異形成の程度によって異なり、場合によっては10日で十分です。

他の状況では、マッサージに加えて、完全に治癒するまで特別なコルセットを着用する必要があります。

しかし、小児期に何らかの理由で病理が検出されず、病理が見落とされる場合があります。 その後、深刻な結果が大人を待っています。

結局のところ、そのような場合の成人の股関節の異形成は、小児期の未治療または完全に治癒していない病気の結果です。 したがって、深刻な結果を回避するために、資格のある専門家とのみ協力して、時間通りに治療を開始する必要があります。

小児異形成の結果は、成人の変形性股関節症や変形性股関節症などの疾患の発症で表現できます。

膝の異形成の治療は、生まれたばかりの赤ちゃんの広いおくるみで行う必要があります。 これを行うには、3つ折りのおむつを股部分に配置し、しっかりとくるみで上部を固定します。

したがって、子供の脚は常に固定位置にあり、膝蓋骨領域の軟骨性関節を回復することが可能になります。 顕著な異形成の変化は、手足を曲げられない位置に固定する石膏ギプスを使用することによって排除されます。

膝関節の異形成変化の存在と診断された2歳以上の子供には、外科的介入が必要です。 手術後、しばらくの間、筋肉を刺激して関節包を回復させるマッサージという形で強化手順を実行する必要があります。

合併症と予測

でもで 正しい治療そして、患者の筋骨格器官の働きの顕著な改善、そのような損傷からの完全な回復は不可能です。 しかし、直接的な負の結果に加えて、特に成人の股関節形成不全では、病気がかなり遅く検出されたため、合併症が発生する可能性があります。

最も一般的なのは、以下の病理学的結果です。

  • 脊柱側弯症;
  • 脊柱前弯症;
  • 骨軟骨症;
  • 扁平足;
  • 脊柱後湾症;
  • 物理的な平面の長時間の負荷に対する抵抗の減少。

股関節の異形成により、治療を必要とする非常に深刻な病気の発症が発生する可能性があります。

この病気の結果の1つは、新生関節症である可能性があります。 この病気は、寛骨臼の領域または大腿骨頭に新しい関節が成長するという事実にありますが、これは実際の関節のすべての機能を実行することはできません。 役に立たない邪魔な成長は外科的に取り除かれます。

血管が損傷している場合、このプロセスは、大腿骨頭への流入の違反による大腿骨頭の壊死の兆候に寄与します。 栄養素、血液、そしてそれとともに酸素。 頭が破壊され、自然に回復することはできません。 これは、補綴物の助けを借りてのみ修正することができます。

変形性股関節症は長期間発症し、成人に現れる股関節形成不全のより頻繁な合併症です。 実際、変形性股関節症は関節症であり、軟骨と関節骨が破壊されます。 変形性股関節症が開始されると、回復の可能性なしに完全な破壊が起こります。

成人の股関節形成不全は深刻で、治療が難しい病気です。 効果的な治療と通常の生活に戻った後でも、患者は専門家による毎年の予防検査を受ける必要があります。

もちろん、小児期にこの病状を特定するのが最善です。これには、乳児の検査を注意深く行う必要があり、両親は、時間内に先天性股関節脱臼を判断するために、考えられるすべての違反に注意する必要があります。

病気のタイムリーな検出と実行された治療により、患者は通常の生活を送り、病気は再発しません。

成人期に左股関節の異形成または右可動関節の損傷が適時に検出されない場合、発症の可能性が高い 重篤な合併症健康に影響を与えます。 治療なしでは、以下の結果が脅かされます：

  • 扁平足;
  • 脊柱側弯症および骨軟骨症を引き起こす脊柱の障害;
  • 異形成性変形性股関節症;
  • 可動股関節の頭部の無菌性壊死。

病気の予防

線維性骨異形成症の発症の正確な理由は不明であるという事実のために、医師は特別な予防策を開発することはできません。

すべての妊婦は、膝の異形成などの診断の取得を防ぐための予防策について知っておく必要があります。

結局のところ、生まれたばかりの子供の健康は彼女のライフスタイルと栄養に依存します。

最初の数ヶ月から、子供はマッサージセッションを行う必要があります。また、大人の手での彼の位置が正しいことを確認する必要があります。 赤ちゃんの背中を支え、大人の太ももに乗らないようにすることが不可欠です。

膝の異形成は、美しい歩行を不可能にし、患者の中で複雑になり、自尊心が低下するだけでなく、他の臓器に危険な結果をもたらします。

したがって、病気の早期診断とその治療だけが状況を修正し、複雑な外科的処置と長期的な回復を回避するのに役立ちます。

  • 神経内科医および整形外科医による予防検査;
  • 異形成のわずかな疑いがある場合は、関節の超音波検査を行う必要があります。
  • 体育と予防マッサージの開発;
  • 子供を腕に正しく抱きかかえる-背中のサポートが必要です。赤ちゃんを大人の横に「馬に乗って」座らせることはお勧めしません。

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何人かの中国人医師がこの記事を読むまで、数年間、私は痛む関節と戦いました。 そして、私は長い間「不治の」関節について忘れていました。 そんなものです

megan9212日前

ダリア12日前

megan92、それで私は私の最初のコメントで書いた）まあ、私はそれを複製します、それは私にとって難しいことではありません、それを捕まえます- 教授の記事へのリンク.

ソーニャ10日前

そして、これは離婚ではありませんか？ なぜインターネットはああ売れているのですか？

yulek2610日前

ソーニャ、あなたはどの国に住んでいますか？..店や薬局は追加料金を請求するので、彼らはインターネットでそれを販売しています。 さらに、受領後にのみ支払いを行います。つまり、最初に確認し、確認してから支払いを行います。 はい、そして今では、衣服からテレビ、家具、車まで、すべてがインターネットで販売されています。

10日前の編集応答

ソニア、こんにちは。 関節の治療のためのこの薬は、高値を避けるために薬局チェーンを通じて実際に販売されていません。 現在まで、ご注文は オフィシャルサイト..。 健康になる！

ソーニャ10日前

申し訳ありませんが、最初は代金引換に関する情報に気づきませんでした。 それなら大丈夫です！ すべてが順調です-確かに、支払いが領収書にある場合。 どうもありがとう！！））

マーゴ8日前

誰かが関節を治療する伝統的な方法を試しましたか？ 祖母は丸薬を信用していません、貧しい人は何年もの間痛みに苦しんでいます...

アンドレイ1週間前

どんな 民間療法私はそれを試していません、何も助けられませんでした、それは悪化しただけです...

  • Catad_tema外傷学および整形外科-記事

    ICD 10： M85.0、M 85.4、M85.5

    承認年（改訂の頻度）： 2016年（3年ごとに改訂）

    ID： KR449

    専門職協会：

    • 全ロシア公的機関ロシアの外傷学者および整形外科医協会（ATOR）

    承認済み

    ATOR PresidiumXX.XX.2016の会議で モスクワ市

    同意しました

    ロシア連邦保健省の科学評議会____________201_

    バイローカル骨接合

    ヒドロキシアパタイト

    圧迫-伸延骨接合

    骨嚢胞

    単一局所圧迫骨接合

    骨異形成症

    線維性骨異形成症

    略語のリスト

    ALT-アラニンアミノトランスフェラーゼ

    AST-アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ

    BDKO-二局所圧迫-伸延骨接合

    HA-ヒドロキシアパタイト

    CC-骨嚢胞

    KO-複合骨接合

    MKO-単一局所圧迫骨接合

    MP-薬物穿刺

    MRI-磁気共鳴画像法

    研究所-研究所

    超音波-超音波検査

    ECG-心電図

    FD-線維性骨異形成症

    CT-コンピュータ断層撮影

    用語と定義

    骨接合-固定装置を使用して骨片を接続し、それらの可動性を排除する外科的方法。

    経骨骨接合-骨接合は、堅く相互接続された金属ピンまたは釘の助けを借りて、それらの軸に垂直な骨の断片を通して運ばれ、特別な装置または装置（アーク）の助けを借りて固定されます。

    単局所圧迫骨接合術（MCO）-創外固定装置を使用して、問題のある領域（関心のある領域）に制御された圧迫または注意散漫を作成します。

    バイローカル圧縮-伸延骨接合（BKDO）-断片の骨切り術と骨の輸送（形成された断片の投与、制御された動き）。

    線維性骨異形成症-正常な骨組織が線維性骨組織に置き換わっている、遺伝性ではない骨発達の異常。

    骨嚢胞骨組織に虫歯ができることを特徴とする病気です。 これは、骨内血液循環の局所的な違反、リソソーム酵素の活性化に基づいています。

    1.簡単な情報

    1.1定義

    線維性骨異形成症-骨格の発達障害（異形成）を特徴とする疾患で、正常な骨が異形成骨の要素を持つ線維組織に置き換わっています。 単骨（症例の約85％）、単峰性（片方の手足、肩、または骨盤帯のいくつかの隣接する骨が影響を受ける）および多骨（症例の約5％）の形態があります。 これは、胚性軟骨の遅延および倒錯した骨化に基づいています。

    骨嚢胞-骨組織に空洞が形成されることを特徴とする病気。 これは、骨内血液循環の局所的な障害、リソソーム酵素の活性化に基づいており、グルコサミノグリカン、コラーゲン、その他のタンパク質の破壊につながります。 このプロセスは、成形キャビティ内の浸透圧および静水圧の増加を伴い、その液体含有量は、高い線維素溶解および溶骨活性を有する。 骨組織の病理学の国際的な分類によれば、嚢胞は腫瘍様疾患と呼ばれています。

    動脈瘤様骨嚢胞は、血液内容物で満たされた複数のチャンバー、まれに単一のチャンバーの空洞の形をした骨組織の広範な良性病変であり、その壁には小さな骨の部分が点在している可能性があります。

    1.2病因と病因

    線維性骨異形成症は、染色体20q13.2-13.3にあるGNAS1遺伝子の体細胞変異によって引き起こされます。 この遺伝子は、刺激タンパク質G、Gs？のアルファサブユニットをコードします。 この変異により、201位（R201）のアミノ酸アルギニン（タンパク質中）がアミノ酸システイン（R201C）またはヒスチジン（R201H）に置き換えられます。 この異常なタンパク質は、G1サイクリックアデノシン一リン酸（AMP）と骨芽細胞（細胞）を刺激して、正常な細胞よりも高いDNA合成速度を実現します。 これは、層状骨に成熟することができない原始的な骨組織の形成を伴う線維性の無秩序な骨基質の形成につながる。 鉱化作用自体も異常です。

    嚢胞の形成および成長の病理学的プロセスの発達の病因は、骨幹端骨における静脈ドレナージの局所的違反に基づいている。 結果として生じる骨内圧の増加は、血液要素の細胞組成の変化および骨組織に作用してその溶解を引き起こすリソソーム酵素の放出をもたらす。 同時に、局所線維素溶解で発現される血液凝固系の違反があります。 骨組織の有機マトリックスの蓄積する分解生成物は、嚢胞内容物の膠質浸透圧を増加させます。 したがって、各コンポーネントが他のコンポーネントを強化すると、病因の悪循環が作成されます。

    1.3疫学

    線維性骨異形成症は、すべての良性骨病変の約5％を占めています。 ただし、多くの患者が無症候性であるため、実際の発生率は不明です。 限局性線維性骨異形成症は症例の75-80％を占めます。

    線維性骨異形成症は、成長の遅い病変であり、通常、骨の成長期に現れるため、青年期初期および青年期後期の個人によく見られます。 いくつかの骨に発生する線維性骨異形成症は、全症例の20〜25％を占め、この形態の患者は通常、わずかに早い年齢（平均年齢8歳）でこの疾患の症状を示します。

    骨格のすべての腫瘍および異形成の中で、骨嚢胞は37.7％を占め、骨格の良性腫瘍の中で-56.2％を占めています。 筋骨格系の病理を有する患者の間で、それらは約0.4％を占め、そして骨の異形成および腫瘍疾患を有する子供において-21から57％まで。

    1.4ICDコーディング

    M 85.0-線維性骨異形成症（選択的、1つの骨）

    M85.4-単一の骨嚢胞

    M85.5-動脈瘤様骨嚢胞

    1.5。 分類

    線維性骨異形成症の分類：

    • モノサル;
    • 平山病;
    • ポリオサル。

    骨嚢胞の分類：

    • 孤独;
    • 動脈瘤;
    • 関節近傍。

    2.診断

    2.1苦情と既往歴

    線維性骨異形成症の症状。 CCは小児期および青年期に発症することが多く、通常は長い管状の骨に影響を及ぼします。 初期段階では、無症候性または軽度の痛みを伴います。 多くの場合、病理学的プロセスの最初の兆候は病的骨折です。 症状がない場合や軽度の場合があります。 触診は通常痛みがなく、かなりのストレスが通常痛みを伴います。 近位大腿骨幹に大きな嚢胞があると、跛行が起こり、上腕骨が損傷します-突然の動きや腕を上げることによる不快感や不快感。

    パーキンソン病の症状は通常、小児期に検出されますが、遅発性の可能性もあります。 重度の先天性奇形は通常見られません。 多骨型では、最初の症状は小児期に現れます。 骨の損傷は、内分泌障害、皮膚の色素沈着、および心血管系の活動障害を伴います。 病気の症状は非常に多様であり、最も一定の兆候は軽度の痛み（通常は股関節）と進行性の奇形です。 病的骨折が発生した場合にのみ病気と診断されることもあります。 変形の程度は、線維性骨異形成症の病巣の局在に依存します。 上肢の管状骨でプロセスが発生すると、通常、それらのクラベートの拡張のみが観察されます。 指骨の敗北により、指は短くなり、「切り刻まれた」ように見えます。

    2.2身体検査

      診断の段階で、一般的な整形外科の状態を研究して、付随する障害を特定し、影響を受けた手足と対側の手足の長さと周囲長、関節の能動的および受動的な動きの振幅を測定し、変形の量を度数で決定することが推奨されました、セグメントの軟組織の状態、および瘢痕の存在。

      コメント： 整形外科検査には以下が含まれます：

      1. 影響を受けた部分の検査-検査で、充血、浮腫、筋萎縮、創傷の存在、瘻孔、栄養性潰瘍、変形、部分の短縮を明らかにすることが可能です。

        セグメントの触診-触診は、軟組織の変動、軟化および圧密の病巣、それらの痛み、病理学的可動性を明らかにします。

        セグメント測定-浮腫、筋萎縮、セグメントの短縮または延長を明らかにします。

        隣接する関節の可動域の測定-関節の病理の存在が明らかになります。

        目視検査により、骨および隣接する軟組織への損傷の種類、化膿性筋の局在、栄養性潰瘍の存在、それらの広がりの程度を事前に判断し、またその存在を判断することができます 血管病理学、短縮、変形、拘縮、偽関節。

        既往歴と目視検査を収集した後、患者の詳細な検査のための計画が作成されます。

    2.3検査室診断

    実験室での研究方法：臨床的、生化学的および共生学的血液検査、尿検査、免疫状態の研究。

    • 診断の段階で、実施することをお勧めします 一般的な分析血液検査 白血球処方、一般的な尿分析、 生化学的分析血液：総タンパク質、アルブミン、尿素、クレアチニン、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、血液電解質分析（ナトリウム、カリウム、塩素）、一般的な尿分析、影響を受けたトレパノバイオプシー中に得られた点状および組織の組織学的検査四肢セグメント、遺伝子分析（適応症による）。

    2.4機器診断

      標準的な投影（正面および側面）でのX線撮影が推奨されます。 必要に応じて、セグメントの実際の変形角度を特定するために、斜投影でX線検査が追加で実行されます（回転角は30°〜40°以内です）。

      コメント。X線画像に基づいて、病理学的プロセスのフェーズが決定されます。 骨溶解の段階では、画像は成長ゾーンと接触している骨幹端の構造のない希薄化を示しています。 境界設定の段階では、細胞パターンの空洞がレントゲン写真に表示され、密な壁に囲まれ、正常な骨の一部によって成長ゾーンから分離されています。 回復段階では、画像は骨の圧密の部位または小さな残存空洞を示しています。 PDでは、骨幹端の通常のパターンは、縦方向に配置され、骨の中心に向かって鋭くなり、成長ディスクで拡大する悟りに置き換えられます。 この悟りは均一ではありませんが、骨端に向かって分岐する扇形の骨の隔壁が並んでいます。 通常、さまざまな投影法で撮影された多くの画像では、すべての骨幹端に粗い線維組織が含まれているわけではないことを確認できます。 影響を受ける骨の軸は通常常に変更されます。

      病理学的プロセスの局在と有病率を明らかにするため、および骨とその周囲の軟組織の構造を研究するために、コンピューター断層撮影とMRIが使用されます。

      2.5その他の診断

      1. 整形外科検査の実施;
      2. 白血球の処方を数える一般的な血液検査、生化学的血液検査（尿素、クレアチニン、総タンパク質、アルブミン、 総ビリルビン、ALT、AST）、凝固記録、一般的な尿検査。

    コメント。染色体20q13.2-13に局在するGNAS1遺伝子の体細胞変異についてPD患者で遺伝子解析を実施することをお勧めします。

    3.治療

    3.1保守的な扱い

    保守的な治療は効果がありません。 CCおよびPDの再発、ならびに変形の進行および手足の短縮の発症の頻繁な症例があります。 その病因の妥当性によって決定される穿刺治療法のプラスの効果は、多くの研究者が嚢胞性プロセスの退行を達成することを可能にした。 しかしながら、これらの方法は、付随する変形、発達する短縮、または骨セグメントの過度の長さから生じる問題を解決しなかった。

    3.2外科的治療

    骨接合は計画的に実施されます。

    禁忌：

    相対的：

      急性感染症;

      悪化期の慢性補償疾患。

    絶対：

      内臓の慢性代償不全疾患。

      精神障害。

      損傷した部分の皮膚の変化を伴う皮膚疾患（拭き取り皮膚炎、神経皮膚炎、湿疹など）。

    使用の潜在的なリスク：

    にlass 3-高度なリスク（体の臓器や組織への直接的な外科的影響）。

    説明：

    起こりうる合併症とそれらを排除する方法

    合併症の性質により：

      技術的（方法を実行する技術の違反およびその後の患者の管理に関連する）;

      治療的（感染性、神経血管性）;

      組織的（医療関係者の訓練の欠如に関連する）。

    メソッド（技術的）を実行する技術の不遵守に関連するエラーは、神経の神経障害につながる可能性があります（注意散漫の速度が観察されない場合）。 そのような場合、注意散漫は一時的に停止され、保存的修復療法のコースが実行されます（グループBのビタミン、ネオスチグミンメチルサルフェート、電気刺激）。 骨切り術中に大血管が損傷した場合は、血管外科医に相談する必要があります。

    これらの合併症の予防は、骨切り術を実施する方法を正確に順守し、予防のための条件を作成することです。 損傷の可能性骨切り術またはワイヤー伝導領域のすぐ近くにある血管および神経。

    最も手ごわい医学的合併症は、特別な槍型の鋭利なものを使用せずに、骨の硬化領域を介してピンを運ぶ速度モードを遵守しない場合の、骨接合の過程でのピン骨髄炎の出現です。針先。

    ピンの周りの軟組織の炎症は、無菌および消毒の原則に従わず、ピンを伝導するための技術に違反した場合に発生します。 軟部組織の炎症の治療は、ジオキシジン、ジメキシド、ジオキソメチルテトラヒドロピリミジン+クロラムフェニコールの軟膏、および広域抗生物質を使用した毎日のドレッシングで構成されます。 治療の効果がない場合は、3日後に針を外します。 バックグラウンドでのスポークのタイムリーな削除 抗菌療法スポーク骨髄炎の発症を防ぎます。

    効率：

    この疾患の治療のために提案された方法および戦術は、特に重症の再発型の疾患および周囲の軟組織の瘢痕性変化において、CCおよびPDの患者への専門医療の提供の効率を高めることを可能にする。 この技術を使用すると、既存の変形を排除し、骨の完全性と解剖学的長さを短時間で回復して、外科的治療の1つの段階で骨の硬化と再生を実現できます。

    説明骨嚢胞および線維性骨異形成症の患者の外科的治療の方法 cmインチ 付録D。

    3.3。 その他の治療

    デバイスに固定されている間、スパトリートメントが可能です。 証拠がある場合は、心理的支援。

    4.リハビリテーション

      術後早期に病院で直接リハビリを開始することをお勧めします。 手術後3〜5日目（術後疼痛症候群が治まったとき）、患部の関節拘縮の発症を早期に防ぐために、患者は方法論者によるグループおよび個別の理学療法のクラスに参加することをお勧めしますアクティベーション。

    コメント： 修復治療の主な原則は、継続性と複雑さです。 この複合施設では、スパトリートメントが重要な役割を果たしています。 理学療法のエクササイズは、関節や筋肉の拘縮など、QCやPDの結果に特に効果的です。 これらの手順は、骨および傍骨組織の再生プロセスを強化し、筋萎縮を防ぎ、影響を受けた臓器の機能を回復するのに役立ちます。

    入院治療後の患者にとって、復帰を容易にする身体的、心理的および社会的リハビリテーションの方法は特に重要です。 彼の通常の生活様式と専門的な活動への患者。

    5.予防と調剤の観察

    コメント：記載されているすべての治療法の重要性を認識し、CKおよびPDの再発、ならびに四肢の骨の変形および病的骨折の発症を予防する上で最も重要な瞬間が、可能な限り早期の診断であり続けることを強調する必要があります。早期治療。

    CCおよびPDの再発症例数の増加は、以下によって促進されます。

      小児におけるCCおよびFD病巣の遅発性検出;

      CCおよびPDの保守的な治療の効果のない方法の使用;

      入院治療の時間を短縮します。

    6.病気の経過と結果に影響を与える追加情報

    骨のCKおよびPDの外科的治療のどの方法でも、以下の合併症が最も頻繁に発生します：化膿 術後の傷、慢性骨髄炎の発症、基礎疾患の再発、血管や神経の損傷。 これらの合併症の理由は次のとおりです。

    1. 骨片の固定の不安定性。
    2. 手術中および手術後の無菌および消毒の規則に従わない。
    3. 手術中の骨および周囲の軟組織への大きな外傷。

      これらの合併症を防ぐために、影響を受けたセグメントの地形的および解剖学的特徴、その病的変化が推奨され、固定具のサイズが正しく選択され、経骨要素を実行するための推奨される方法が順守されるべきです。 無菌および消毒の規則の順守は必須であり、手術のすべての段階およびその後は揺るぎないものでなければなりません。

    コメント：KO（潜水艇と組み合わせた経骨骨接合術）の方法による患者の治療における最も一般的な合併症は、特に二局所骨接合術の方法を使用する場合、および体積の重大な欠陥を排除する場合の、ワイヤーによる軟組織の発疹です。 この合併症の原因は、ワイヤーの技術の不正確さとともに、以前の重度の外傷と複数の外科的介入の結果としての瘢痕組織の存在です。

    伝統的な合併症は、ピンの周りの軟組織の炎症です。 その理由は、針を保持する際の技術的な誤り、および無菌と消毒の規則の不遵守です。 これらの条件下で、固定ピンを保持する技術への厳格な順守、それらの張力、および装置の外部サポートへの堅固な取り付けに加えて、 効果的な対策この合併症の予防と緩和は、患者の個人衛生の規則である衛生および疫学体制を厳守することです。

    術後の創傷化膿は、灌流が不十分な瘢痕を介した（しばしば強制的な）手術によるアクセスによっても引き起こされます。 軟部組織..。 そのような組織の治癒過程は、感染の素因を背景にした再生の持続時間と緩慢な経過によって特徴づけられます。 この合併症を防ぐために、損傷した組織、注意深い止血、および合理的なドレナージに対して最も控えめな姿勢で、非外傷性の手術アクセスとその後の創傷閉鎖を行う必要があります。

    具体的には、（FOの構成要素として）制御された経骨骨合成の技術を使用する場合、骨片の変位、装置のサポートによる軟組織の圧縮、骨再生の遅延などの合併症があります。 原則として、それらは骨接合の特定の技術の実装におけるエラーによって引き起こされます：断片の固定、装置の設置、注意散漫のテンポとリズムの違反。 それらが発生した場合、特定の患者の生物の再生能力に応じて牽引力の速度を正常化するために、スポークを再配線して装置を再取り付けする必要があります。

    一般に、CO法による骨のCKおよびFD患者の治療中に遭遇する治療プロセスの合併症は、この方法に典型的であり、その実施中に直接排除することができると言うことができます。 骨接合術の技術を正確に順守することで、それらを予防するための最適な条件が作成され、したがって、治療の解剖学的および機能的な結果にプラスの効果があります。 同時に、複雑な臨床研究と実験室研究を実施することで、治療プロセスの過程を制御し、必要な修正をタイムリーに実行して、治療問題の完全な解決策を実現で​​きます。

    医療の質を評価するための基準

    品質基準

    証拠の信頼水準

    診断の段階

    整形外科検査を実施

    患部のX線検査を行った

    外科的治療段階

    骨切り術の実施、断片の適応

    1つまたは複数のセグメントの焦点外固定を実行しました（適応症による）

    術後治療段階

    影響を受けたセグメントの検査とドレッシングが行われました

    白血球数、生化学的血液検査（尿素、クレアチニン、総タンパク質、アルブミン、総ビリルビン、ALT、AST）、凝固記録、一般的な尿分析を含む全血球計算

    参考文献

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    付録A1。 ワーキンググループの構成

    BorzunovD.Yu。-FSBI「RNTs」VTO「them」の科学研究担当副所長。 acad。 G.A. イリザロフ「ロシア保健省、MD、PhD、外傷学者-整形外科医、ATORのメンバー

    モホビコフD.S.-とについて。 FSBI「RSC」VTOの外傷学および整形外科部門第4部長にちなんで名付けられました acad。 G.A. イリザロフ「ロシア保健省、博士号、外傷学者-整形外科医、ATORのメンバー

    コルチンS.N.-医師、外傷学者、外傷学の整形外科医、およびFSBI「RRC」VTO「第4部」の整形外科 acad。 G.A. ロシア保健省のイリザロフ」、ATORのメンバー。

    利害の衝突はありません。

    証拠を収集するために使用される方法の説明。

    本物を書くための証拠ベース 臨床ガイドライン電子データベースPubMed、WOS、RSCIの関連する英語とロシア語の出版物です。 検索深度は25年です。

      整形外科外傷学者

    表A1-証拠のレベル

    付録A3。 関連資料

      2015年7月7日付けのロシア保健省の命令N422an「医療の質を評価するための基準の承認について」

      2006年2月20日付けのロシア連邦政府の法令「障害者として人を認識するための手順と条件について」第95号（2008年4月7日付けのロシア連邦政府の決議により修正された第247号、 2009年12月30日付けNo.1121、2012年2月6日付けNo. 89、2012年4月16日付けNo. 318、2012年9月4日付けNo.882）。 2008年4月7日のロシア連邦政府の法令によって承認された、障害者としての人の認定に関する規則に加えられる変更。 24号

      2015年12月17日のロシア連邦の保健社会開発省の命令No.1024n「連邦政府の医療および社会専門機関による市民の医療および社会専門知識の実施に使用される分類および基準について」。

      2010年12月9日の連邦法 No.351-FZ「連邦法の改正について「退役軍人について」および連邦法の第11条および第11.1条について「ロシア連邦における障害者の社会的保護について」。

      一連の社会福祉に対する患者の権利は、17.07の連邦法の第6.1条および第6.2条から生じます。 連邦法 2010年8月12日からNo.345 FZ、345-FZから、2011年7月1日からNo. 169FZ、2012年7月28日からNo. 133-FZ、2012年12月25日からNo. 258-FZ、2013年5月7日からNo. 99- FZ、2013年5月7日からNo. 104-FZ、2013年7月2日付けNo. 185-FZ、2013年11月25日付けNo. 317-FZ）「州の社会扶助について」。一連の社会福祉市民の形での社会扶助。 および障害児（第9条）、第6.1条）

    付録B.患者管理アルゴリズム

    付録B.患者向けの情報

    骨嚢胞-骨組織の空洞。 違反が原因で発生します 局所循環骨の有機物を分解する特定の酵素を活性化します。 腫瘍様疾患を指します。 それは小児期および青年期により頻繁に発症し、通常は長い管状の骨に影響を及ぼします。 初期段階では、無症候性または軽度の痛みを伴います。 多くの場合、病理学的プロセスの最初の兆候は病的骨折です。 病気の期間は約2年で、2年目には嚢胞のサイズが小さくなり消えます。 診断はX線撮影に基づいて行われます。 治療は通常保守的です：固定化、穿刺、嚢胞腔への薬物の投与、運動療法、理学療法。 保存療法が効果がなく、骨組織が著しく破壊される危険性がある場合は、切除を行った後、同種形成術を行います。

    骨嚢胞の発生のメカニズム

    骨嚢胞の形成は、骨の限られた領域の循環障害から始まります。 酸素と栄養素が不足しているため、部位が崩壊し始め、コラーゲン、グリコサミノグリカン、その他のタンパク質を分解するリソソーム酵素が活性化されます。 高い静水圧および浸透圧を備えた流体で満たされた空洞が形成される。 これは、嚢胞内の液体中の大量の酵素と同様に、周囲の骨組織のさらなる破壊につながります。 その後、体液の圧力が低下し、酵素の活性が低下し、活動的な嚢胞から受動的な嚢胞に変わり、最終的には消失し、徐々に新しい骨組織に置き換わります。

    孤独な骨嚢胞

    10〜15歳の男の子はより頻繁に苦しみます。 同時に、早期の発症も可能です-2ヶ月の子供における孤立性嚢胞の症例が文献に記載されています。 成人では、骨嚢胞は非常にまれであり、通常、小児期に診断されていない病気にかかった後の残存虫歯を表します。 原則として、空洞は長い管状の骨に発生し、有病率の点で最初の場所は、大腿骨と上腕骨の近位骨幹端の骨嚢胞によって占められています。 ほとんどの場合、初期段階の病気の経過は無症候性であり、時には患者はわずかな腫れとわずかな不安定な痛みに気づきます。 10歳未満の子供では、腫れが見られることがあり、隣接する関節の拘縮が発生することがあります。 近位大腿骨幹に大きな嚢胞があると、跛行が起こり、上腕骨が損傷します-突然の動きや腕を上げることによる不快感や不快感。

    医者に行く理由と孤立性骨嚢胞の最初の症状は、多くの場合、軽度の外傷性効果の後に発生する病的骨折です。 外傷がまったく検出できない場合があります。 病気の初期段階にある患者を診察するとき、局所的な変化は顕著ではありません。 浮腫はなく（病的骨折後の浮腫は例外です）、充血はなく、皮膚の静脈パターンは顕著ではなく、局所的および一般的な温熱療法はありません。 軽度の筋萎縮が見られる場合があります。

    患部を触診すると、骨密度のある痛みのないクラベートの肥厚を検出できる場合があります。 嚢胞がかなりのサイズに達すると、押されたときに嚢胞の壁が曲がる可能性があります。 骨折がなく、能動的および受動的な動きが完全にない場合、サポートは維持されます。 骨の完全性に違反した場合、臨床像は骨折に対応しますが、症状は通常の外傷の場合よりも顕著ではありません。

    続いて、段階的なコースが記録されます。 最初に、嚢胞は骨幹端に局在し、成長ゾーンに接続します（骨溶解段階）。 大きな空洞があると、病変部位の骨が「腫れ」、病的骨折が繰り返されることがあります。 近くの関節の拘縮の形成が可能です。 8〜12か月後、嚢胞は能動から受動に変わり、成長ゾーンとの接続を失い、徐々にサイズが小さくなり、後肢に移行し始めます（境界設定フェーズ）。 病気の発症から1。5〜2年後、嚢胞は骨幹に現れ、臨床的に現れません（回復期）。 同時に、虫歯の存在により、病変部位の骨の強度が低下するため、この段階で病的骨折も発生する可能性があります。 結果は、小さな残存空洞または骨硬化症の限られた領域のいずれかです。 完全な回復が臨床的に観察されます。

    診断を明確にするために、大腿骨のX線、上腕骨のX線など、患部のX線検査が行われます。 X線画像に基づいて、病理学的プロセスのフェーズが決定されます。 骨溶解の段階では、画像は成長ゾーンと接触している骨幹端の構造のない希薄化を示しています。 境界設定の段階では、細胞パターンの空洞がレントゲン写真に表示され、密な壁に囲まれ、正常な骨の一部によって成長ゾーンから分離されています。 回復段階では、画像は骨の圧密の部位または小さな残存空洞を示しています。

    動脈瘤様骨嚢胞

    それはあまり一般的ではありません。 通常、10〜15歳の少女に発生します。 骨盤や椎骨の骨に影響を与える可能性がありますが、長骨の骨幹端が影響を受けることはあまりありません。 孤立性の骨嚢胞とは異なり、通常は損傷後に発生します。 空洞の形成は、患部の激しい痛みと進行性の浮腫を伴います。 検査では、局所温熱療法と伏在静脈の拡張が明らかになります。 下肢の骨に局在すると、サポート違反が発生します。 この病気はしばしば近くの関節の拘縮の発症を伴います。 椎骨に骨嚢胞があると、脊髄根の圧迫により神経障害が現れます。

    動脈瘤様骨嚢胞には、中枢性と偏心性の2つの形態があります。 病気の経過中、孤独な嚢胞と同じ段階が区別されます。 臨床症状骨溶解段階で最大に達し、境界段階で徐々に減少し、回復段階で消えます。 骨溶解期のレントゲン写真では、骨外および骨内成分を伴う構造のない焦点が明らかになり、奇行性嚢胞では、骨外部分のサイズが骨内部分よりも大きい。 骨膜は常に保存されます。 骨内ゾーンと健康な骨との間の境界設定の段階では、硬化部位が形成され、骨外ゾーンはより密になり、サイズが小さくなる。 回復期では、骨化過剰または残存空洞の領域がX線写真で見つかります。

    骨嚢胞治療

    治療は、小児整形外科医によって、小さな集落で、外傷専門医または小児外科医によって行われます。 骨折がない場合でも、松葉杖を使って（下肢が損傷している場合）、または包帯に手を掛けて（上肢が損傷している場合）、手足を和らげることをお勧めします。 病的骨折の場合、石膏ギプスが6週間適用されます。 腫瘍様形成の成熟を促進するために、穿刺が行われる。

    嚢胞の内容物は、骨内麻酔用の特別な針を使用して除去されます。 次に、嚢胞内の圧力を下げるために、壁に複数の穿孔が行われます。 空洞を蒸留水または生理食塩水で洗浄して、切断産物および酵素を除去します。 次に、5％e-アミノカプロン酸溶液で洗浄して線維素溶解を中和します。 最終段階で、カウンターカルが空洞に導入されます。 12歳以上の患者に大きな嚢胞があるため、ケナログまたはヒドロコルチゾンを投与することが可能です。 活動性の嚢胞の場合、この手順は3週間に1回繰り返され、嚢胞は閉じます-4〜5週間に1回です。 通常、6〜10回のパンクが必要です。

    治療中、X線制御が定期的に行われます。 むし歯の減少の兆候が現れると、患者は運動療法に送られます。 保存療法の効果がないため、圧迫の脅威 脊髄または重大な骨破壊のリスクが示されている 手術-患部の辺縁切除および結果として生じる欠損の同種形成。 活動期では、嚢胞が成長帯につながっていると、成長帯を損傷するリスクが高まり、長期的には手足の成長が遅れるため、極端な場合にのみ手術が行われます。 さらに、空洞が成長ゾーンに接触すると、再発のリスクが高まります。

    骨嚢胞の予後

    通常、予後は良好です。 むし歯の縮小後、回復が起こり、働く能力は制限されません。 嚢胞の長期的な結果は、拘縮の形成と四肢の短縮と変形を伴う骨組織の大規模な破壊によって引き起こされる可能性がありますが、適時に適切な治療を行い、医師の推奨に従うと、そのような結果はめったに観察されません。

    線維性骨異形成症-骨格への全身性損傷。これは腫瘍様疾患のカテゴリーに属しますが、真の骨腫瘍ではありません。 これは、骨形成間葉（その後骨が形成される組織）の不適切な発達の結果として発生します。 症状は通常、小児期に検出されますが、遅発性の可能性があります。 文献には、定年の人々で単骨性線維性骨異形成症が最初に診断された症例が記載されています。 女性は男性よりも病気になることが多い。 良性腫瘍への変性が可能です。 悪性腫瘍はまれです。

    この病気は20世紀の前半に最初に説明されました。 1927年、ロシアの外科医Braitsovは、限局性線維性骨異形成の臨床的、顕微鏡的、および放射線学的徴候について報告しました。 1937年、Albrightは、内分泌障害と特徴的な皮膚の変化を組み合わせた多発性線維性骨異形成症について説明しました。 同じ年に、アルブレヒトは、思春期早発症とぼやけた皮膚の色素沈着と組み合わせた多発性異形成について説明しました。 少し後、JaffeとLichtensteinは単発性病変を調査し、それらの発生の原因についての結論を発表しました。 文献では、線維性骨異形成症は、リヒテンシュタイン病、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病、またはリヒテンシュタイン-ブライゾフ病の名前で見つけることができます。

    分類

    線維性骨異形成症には主に2つの形態があります。

      モノオサル（1つの骨に損傷がある）;

      多骨性（通常は体の片側にあるいくつかの骨に損傷があります）。

    単骨型はどの年齢でも現れる可能性があり、内分泌障害や皮膚の色素沈着は患者には見られません。

    多骨型は小児期に発症し、内分泌障害や皮膚メラノーシス（オルブライト症候群）と組み合わせることができます。

    ロシアの専門家は、ザッセピンの臨床分類を使用しています。これには、次の形態の病気が含まれます。

      骨内形態。 それは単骨または多骨である可能性があります。 骨には単一または複数の線維組織の病巣が形成され、骨の変性が全体に見られる場合もありますが、皮質層の構造は維持されているため、変形はありません。

      骨への総ダメージ。 皮質層や骨髄管の領域を含むすべての要素が影響を受けます。 病変全体が原因で、徐々に変形が形成され、疲労骨折が頻繁に発生します。 通常、長骨の多骨性病変があります。

      腫瘍形態。 それは線維性組織の病巣の増殖を伴い、それは時々かなりのサイズに達する。 検出されることはめったにありません。

      オルブライト症候群。 それは、内分泌障害、少女の思春期早発症、体のプロポーションの障害、限局性の皮膚色素沈着、体幹および四肢の骨の重度の変形と組み合わされた多骨性またはほぼ全身性の骨病変として現れる。 それは様々な器官やシステムからの進行性障害を伴います。

      線維軟骨異形成。 それは軟骨の主な変性として現れ、しばしば軟骨肉腫への変性が観察されます。

      石灰化線維腫。 非常にまれな特殊な形態の線維性骨異形成症は、通常、脛骨に影響を及ぼします。

    線維性骨異形成症の症状

    重度の先天性奇形は通常見られません。 多骨型では、最初の症状は小児期に現れます。 骨の損傷は、内分泌障害、皮膚の色素沈着、および心血管系の活動障害を伴います。 病気の症状は非常に多様であり、最も一定の兆候は軽度の痛み（通常は股関節）と進行性の奇形です。 病的骨折が発生した場合にのみ病気と診断されることもあります。

    通常、多骨形態では、脛骨、大腿骨、腓骨、上腕骨、橈骨、尺骨などの管状骨への損傷が観察されます。 扁平骨のうち、骨盤の骨、頭蓋骨の骨、脊椎、肋骨、肩甲骨がより頻繁に影響を受けます。 多くの場合、手首の骨は無傷のままですが、手と足の骨が影響を受けます。 変形の程度は、線維性骨異形成症の病巣の局在に依存します。 上肢の管状骨でプロセスが発生すると、通常、それらのクラベートの拡張のみが観察されます。 指骨の敗北により、指は短くなり、「切り刻まれた」ように見えます。

    下肢の骨は体の重さで曲がり、特徴的な変形が起こります。 大腿骨は特に鋭く変形しており、半数の症例でその短縮が明らかになっています。 近位部分の漸進的な湾曲により、骨はブーメラン（羊飼いの杖、ホッケースティック）の形を取り、大転子は上向きに「動き」、時には寛骨のレベルに達します。 大腿骨頸部が変形し、跛行が発生します。 太もものショートニングは1〜10cmです。

    腓骨に焦点が形成されている場合、四肢の変形はありません。脛骨が影響を受けている場合、下腿のサーベルのような湾曲または長さの骨成長の減速が観察されます。 短縮は通常、大腿骨の病変よりも顕著ではありません。 腸骨および坐骨の線維性骨異形成症は、骨盤輪の変形を引き起こします。 これは、次に、脊椎に悪影響を及ぼし、姿勢障害、脊柱側弯症または後弯症を引き起こします。 プロセスが股関節と骨盤の骨に同時に影響を与える場合、体軸がさらに乱され、脊椎への負荷が増加するため、状況は悪化します。

    単骨形態はより有利に進行し、骨外の病理学的症状はない。 奇形の重症度と性質は、限局性、病変のサイズ、および病変の特徴（骨全体または骨内）によって大きく異なります。 患部に負荷をかけた後、痛み、足の不自由、倦怠感が生じることがあります。 多骨形態と同様に、病的骨折が発生する可能性があります。

    線維性骨異形成症の診断と治療

    診断は、臨床像とX線データに基づいて行われます。 初期段階では、影響を受けた骨の骨幹または骨幹端の領域のX線画像は、すりガラスのように見える領域を明らかにします。 次に、影響を受けた領域は特徴的な斑点のある外観を取ります：圧縮の焦点は悟りの領域と交互になります。 変形がはっきりと見えます。 単一の焦点が見つかった場合、複数の骨病変を除外する必要があります。これは初期段階では無症候性である可能性があるため、患者はデンシトメトリーに紹介されます。 疑わしい部分がある場合は、X線を撮影し、必要に応じて骨のCTを使用します。

    線維性骨異形成症、特に単骨性骨異形成症は、診断プロセスにおいて重大な困難をもたらす可能性があることに留意する必要があります。 軽度の臨床症状では、長期のフォローアップが必要になることがよくあります。 他の病気を除外し、さまざまな臓器やシステムの状態を評価するには、医師、腫瘍学者、療法士、心臓病専門医、内分泌専門医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。

    治療は主に外科的です-健康な組織内の骨の患部を完全に切除し、欠損を骨移植片で置き換えます。 病的骨折の場合、イリザロフ器具が適用されます。 複数の病変がある場合は、奇形や病的骨折を防ぐための予防策が講じられます。 人生の予後は良好です。 治療がない場合、特に多骨の形態では、ひどい壊滅的な変形が発生する可能性があります。 異形成の病巣が良性腫瘍（巨大細胞腫瘍または非骨化性線維腫）に変性することがあります。 成人では、骨肉腫への悪性形質転換のいくつかの症例が報告されています。

    付録D。

    術前の準備..。 術前の準備には、整形外科診療で行われる一連の対策が含まれ、臨床、実験室、およびX線検査で構成されます。

    技術的実行..。 「装置骨」モジュールでの固定の剛性、したがって、骨欠損を交換する過程で断片の位置を制御する能力は、装置リングの直径、骨からリングまでの距離に依存します。張力の程度、ワイヤーの直径、ワイヤーの数と相対位置。 したがって、デバイスを選択するときは、 特別な注意装置のリングとアークの直径を示します。 リングの最適な直径は、皮膚表面からサポートの内周までの距離が2〜2.5 cmの範囲である場合に考慮されます。この場合、プロセスでの軟組織の波形の外観を考慮する必要があります。それらの接触の代わりに断片の圧縮の。

    KO法を使用した外科的治療の過程で、いくつかのタスクが同時に解決されます。影響を受けた骨の完全性の回復、病理学的焦点の骨内切除（PD患者の場合）、手足の延長。 変形補正; 虫歯の骨欠損における骨形成の刺激、病気の再発の予防。 軟骨組織の骨への再配列のプロセスを制御するために、生体活性コーティング（ヒドロキシアパタイト）を備えたワイヤーで病理学的に変化した骨領域の補強を使用しました。

    骨接合術（単局所経骨および髄内ストレス骨接合術）と医療用骨穿刺の組み合わせ

    手術室で、麻酔と治療の後 手術分野骨片を経骨ワイヤーで固定することによる患部の骨接合は、既知の技術を使用して実行されます。 ぴんと張った状態では、スポークは適切なレベルに取り付けられた外部固定装置のサポートに固定されます。これらのサポートは、スレッドロッドによって接続され、必要に応じて、相互のマルチプレーン変位を保証するヒンジノードによって接続されます。 FDの患者では、病理学的焦点の骨内切除は、骨の患部への適切なアクセスから行われ、 組織学的検査..。 骨切り術は、変形を矯正するために切除後の欠損ゾーンを通して行われます。 病理学的骨折の場合、装置の設置が完了した後、角変位がなくなるまで断片が再配置され、骨断片が中心にある状態でセグメント軸が復元されます。 嚢胞突起の1.5cmの皮膚切開からの無傷の骨の完全性で、皮質切開は最も薄くなった皮質層のレベルで行われます。

    手術中、嚢胞の内容物を吸引するために、針を用いて嚢胞の経皮的穿刺が行われる。 嚢胞腔の排出は、独立して、および注射器による積極的な吸引によって発生します。 その後、嚢胞は2番目の針で穿刺されます。 穿刺針間の連絡を達成した後、空洞を最大200mlの量のアミノカプロン酸の5％溶液で洗浄してきれいな洗浄液にします。 針の1つを取り除いた後、プロテアーゼ阻害剤のグループの薬剤-contrycal 10,000Uが残りの針を通して嚢胞に注入されます。 針を外します。

    皮質層に直径3〜5 mmのドリルを使用して、1 cmの切開部からセグメントの遠位部分に、45度の角度で2つの穴を作成します。 骨の軸に。 骨髄腔内に、結晶性の高いヒドロキシアパタイトコーティングを施した2本の湾曲したワイヤーを病変から近位断片に移植します。 編み針の曲がりは同じ平面に配置されますが、反対方向に配置されます。 針の端は軟組織に浸されています。 インプラントの位置は、X線写真を実行することによって制御されます（図1）。 手術は、傷口を縫合し、無菌包帯を適用することで完了します。

    米。 1.骨接合（単局所経骨および髄内ストレス骨接合）と骨穿刺の組み合わせのスキーム

    3週間の間隔での骨接合の過程で、すべての患者は、孤立性嚢胞の場合はさらに1〜2回、動脈瘤性嚢胞の場合は3〜4回の穿刺を受けます。 計画された手術室で、手術野の治療後のマスクまたは静脈麻酔下で、既知の技術を使用して、上記の方法に従って嚢胞腔を穿刺する。

    治療を中止する決定は、点状の実験室生化学的分析の結果と嚢胞の変化の臨床的および放射線学的画像に基づいて行われます。

    デバイスを取り外した後、髄内ワイヤーは骨に埋め込まれたままになります。 スポークの取り外しの絶対的な兆候はありません。

    臨床状況に応じて、術後期間に、投与された注意散漫および/または圧迫によって、骨の軸および/または長さの既存の違反が排除されます。 骨片は、1日あたり1mm以下の投与量で移動する必要があります。

    手術初日、更衣室で針の出入り箇所でナプキンを交換し、針の周りを前処理します。 肌クロルヘキセジンまたはアルコール溶液。 その後、指示に従って、または3週間に1回ドレッシングが行われます。

    手術後の最初の日から、患者は患部に隣接する関節の運動療法を処方されます。

    再生状態を監視するためのX線検査は30日に1回行われます。

    装置を取り外してから最初の1年間は、3か月ごとに診療所の観察が行われます。 その後-年に一度。 対照検査では、臨床的なX線検査が行われます。 コンピュータ断層撮影、その結果として、必要なリハビリテーション対策のセットが決定されます。

    線維性骨異形成症は、骨梁を含む正常な骨結合組織の置換を特徴とする疾患です。 病理学は腫瘍形態と呼ばれます。 一度に1つと複数の管状骨の両方で発生する可能性があります。

    病気の発症要因

    異形成の病因は完全には理解されていません。 したがって、病理が発生する正確な理由を指定することはできません。

    しかし、胎児の子宮内発達の遺伝的変異と障害のために病気が現れるといういくつかの仮定があります。

    専門家は、線維性骨異形成症を引き起こす可能性のあるいくつかの要因を指摘しています。

    • ホルモンバランスの失敗。
    • 骨および軟骨組織形成の障害。
    • 関節をつなぐ筋肉や靭帯の病気。
    • 遺伝。
    • 野菜、果物、ビタミンの不十分な摂取からなる妊婦の不適切な栄養。
    • 悪習の存在。
    • 不利な生態学的状況。
    • 慢性病状の悪化の期間。
    • 重度の感染症、妊娠中の婦人科疾患。
    • 子供を運ぶときの医学的監督なしでの特定の薬の使用。
    • 妊娠中の女性の体への有害物質の影響。
    • 重度の中毒症。
    • 低水。

    これらの挑発的な要因に基づいて、まだ母親の中に住んでいる赤ちゃんは危険にさらされています。 妊娠中に女性がどのようなライフスタイルを送るかに大きく依存します。 ほとんどの場合、線維性骨異形成症は女性の性別で検出されます。

    病理学の種類

    線維性骨異形成症の主なタイプは、単骨性および多骨性です。最初の形式は1つの骨のみが影響を受けることを示し、2番目の形式はいくつかの近くの骨組織を示します。 多骨型は子供でより頻繁に診断されます。 それはしばしば内分泌器官の機能不全、皮膚のメラノーシスを伴います。

    単骨型の病状は、追加の障害なしに、どの年齢でも見られます。

    医師は、線維性骨疾患の次の分類を使用します。

    1. 骨内ビュー。 それは1つといくつかの骨の両方に影響を及ぼし、その中に結合組織による置換の病巣が形成されます。 皮質層を除く骨全体の変形が目立つ場合があります。
    2. トータルビュー。 組織のすべての構成要素に影響を及ぼし、骨折を引き起こす骨の変形を引き起こします。 多くの場合、いくつかの病変が診断されます。
    3. 腫瘍の出現。 それは線維組織の成長と組み合わされます。 時々新生物は十分に大きくなります。 この病気は非常にまれです。
    4. オルブライト症候群。 このタイプの病状では、いくつかの骨が影響を受けます。 人間では、内分泌系の障害、少女の思春期早発症、体の部分のサイズの変化、皮膚のシミ、骨組織の顕著な変形も検出されます。 患者は、内臓のさまざまな病気に悩まされる可能性があります。
    5. 線維軟骨の眺め。 このような違反により、軟骨組織が置換され、軟骨肉腫への変性を引き起こすことがよくあります。
    6. 外観を石灰化。 診断されることはめったにありません。 人の下肢の脛骨に影響を与えます。

    大腿骨疾患

    大腿骨は骨格要素の中で最大であり、その結果、大腿骨に大きな負荷がかかります。 このため、線維性骨異形成症の発症に伴い、骨が変形し、しばしば短くなります。

    病理学的過程で、大腿骨はホッケースティックのように変形します。 組織の近位部分は非常に大きく湾曲しているため、大転子は骨盤の高さにあります。

    このようなプロセスの結果として、大腿骨頸部が変形し、患者が足を引きずり始め、骨格に大きな負荷がかかります。線維性病変では、短縮は小さく（1 cm）、顕著（10 cm以上）です。

    骨は、次の要因の影響でその長さを失います。

    • 脚に強い負荷がかかると、骨組織の構造が損なわれます。
    • 異形成では、線維組織の成長は左側または右側で行われます。 この現象は、骨の肥厚と短縮に寄与します。
    • 病的骨折の発生。これは、断片の不適切な融合による組織のサイズ縮小の可能性を高めます。

    脛骨と腓骨の病変

    これらの骨は、線維性骨異形成症を起こすことはめったにありません。多骨型の病状では、病変が脛骨にも影響を与えるリスクがあります。

    患者の病気の発症により、まれに、脚のわずかな短縮が観察されます。 これは、骨が前方に曲がり、長さが伸びなくなるときに発生します。

    まれに、脛骨の線維性骨異形成症の発症のように、足の骨の病変があり、 踵骨..。 このような場合、海綿状の物質は繊維組織に置き換わります。

    この病気は、骨のもろさ、歩行時の痛みを伴います。 指骨は短くなり、厚くなります。 外見上、指は切り落とされたように見えます。

    骨盤の病気

    線維性骨異形成症の発症は、骨盤領域で可能です。 坐骨や腸骨に病変が現れると、骨盤輪の構造が崩れます。 その結果、椎骨が変形し、脊椎が曲がります。

    臨床像

    線維性骨異形成症の症状は、病変の場所によって異なります。 一部の患者では、病状がゆっくりと進行し、他の患者では、急速に進行します。 不一致の理由はまだ医師には明らかではありません。

    病理組織の急速な成長に伴い、細胞の強い多型が発生します。 この特徴では、異形成は悪性腫瘍の発生に似ています。

    病理学の一般的な兆候には、次の現象が含まれます。

    • 骨の構造と形状の変化。
    • 跛行。 影響を受けた下肢が長くなるか、逆に短くなると表示されます。
    • 患部に痛み症候群が現れた。
    • 病的骨折の出現。

    線維性骨異形成を伴う痛みは、いくつかの特徴が異なります。それは異なる持続時間を有する可能性があり、身体活動がない場合および睡眠中に患者を邪魔することはありません。 重い荷物を持ち上げて移動しても、痛みは増しません。 人が足を引きずっている、または骨が変形し始めた場合、痛みはより顕著になります。

    診断手段

    小児および成人の骨の線維性骨異形成症は、病歴を調べ、患者を調べ、X線検査を行うことによって検出されます。 医師は、その人に複数の病的骨折があったかどうかを知る必要があります。 病状の進行は、痛み症候群、脚のサイズの違反によって示されます。

    痛みを伴う感覚は大人でより多く観察され、子供では実際には存在しません。 この現象は、子供の骨組織が優れた代償能力を持っているという事実によって説明されます。

    線維性骨異形成症を診断するための最良の検査方法は、X線検査です。 それが実行されるとき、患者は以下の顕著なものを持っています：

    1. 骨組織はすりガラスのようになります。
    2. 肥厚の場所は悟りの焦点と交互になります。
    3. 写真の骨はまだらに見えますが、 非常に重要異形成が検出されたとき。
    4. 骨組織の構造の違反がはっきりと見えます。

    四肢の線維性病変が少なくとも1つ特定されている場合、医師は他の組織の状態を無視することはできません。 医師は、検出された病変が唯一のものであることを確認することが重要です。 したがって、患者はすべての骨のX線検査を受けます。

    コンピュータ断層撮影も明確にするために処方されています 臨床症状線維性病理学。 軽度の症状の場合、診断は多くの場合、病気の動態を長期間観察した後にのみ行われます。

    異形成を決定するとき、それを他の病気と区別することが重要です。 線維性疾患は、新生物、骨結核、甲状腺発生の骨異栄養症と混同される可能性があります。 このため、 追加の診断狭い専門家の相談をお勧めします。

    癒しの方法

    保守的な治療法を使用して骨組織の線維性骨異形成症に対処することは不可能です。

    したがって、医師は外科的介入に頼ります。 それは臨床症状を排除するのに役立ちます。

    小児期に使用されるこの病気を治療する外科的方法は、予後を大幅に改善し、脚の短縮と変形過程の発生を防ぎます。 大腿骨の線維性骨異形成症では、同種形成術が行われます。 それと一緒に、金属板による骨膜組織の固定、および矯正骨切り術が処方されます。

    患者の脚が短くなっている場合、医師は骨を長くすることを勧めます。 これは、特別な機器を使用して行われます。

    多骨型の病理が検出された場合、外科的手法の使用は制限されます。 このような状況では、患者は特別な整形外科用靴の使用、治療的運動の実施、およびマッサージセッションへの参加を処方されます。

    予防と予後

    線維性骨異形成症の発症の正確な理由は不明であるという事実のために、医師は特別な予防策を開発することはできません。

    しかし、病気の発症を引き起こす可能性のある要因に基づいて、いくつか 一般的なルール病気を防ぎます。

    1. リードする 健康的な画像特に子供を産む期間中の生活。
    2. 定期的な検査については、定期的に医師の診察を受けてください。
    3. 危険な化学物質を扱うときは、安全規則を守ってください。
    4. 賢く食べる。
    5. 通常の体重を維持します。
    6. 身体を強い運動にさらさないでください。

    下肢の骨の異形成の治療後、予後は非常に良好です。 病状が特定されて治療が開始されるのが早ければ早いほど、病気を取り除き、骨格を回復するのが容易になります。

    タイムリーな治療の重要性を過小評価してはなりません。 これは、将来、湾曲、影響を受けた手足の短縮、および骨折を回避するのに役立ちます。 病状が小児期に診断された場合、それを治療することははるかに簡単かつ迅速になります。

    線維性骨異形成症は、骨組織の非常に深刻な病状であり、結合組織に部分的に置き換わっています。 当然、瘢痕組織には骨の性質がありません。 したがって、完全性の違反、交換焦点の領域での多数の骨折があります。 骨が完全に破壊されると、その湾曲が形成される可能性があります。

    線維性骨異形成症は主に子供と青年に影響を及ぼします。 これは、子宮内発達障害が病理学的変化の基礎であるという事実によるものです。 一次徴候は、付随する危険因子の存在下で形成される可能性があります。 座りがちな生活習慣、下肢の筋肉組織の不十分な発達、特定のビタミンやミネラルの栄養不足-これらすべてが、脚の骨の線維性骨異形成症の発症の引き金になります。

    ほとんどの場合、先天性の病因がありますが、この病気は簡単に修正および予防できることを理解することが重要です。 脚の線維性骨異形成症は、大腿骨、脛骨、脛骨などの管状の長骨に影響を与えることがよくあります。 完全に破壊することで、多骨の形態を特定することができます。 一軸形態は、1つの骨の空洞における骨組織の線維性置換の単一の病巣の局在化である。 両面変換が形成されることはめったにありません。 通常、影響を受けるのは片方の手足だけです。

    あなたまたはあなたの子供がそのような変化を持っていると思われる場合は、遅滞なく医療援助を求めることをお勧めします。 これを行うために、あなたは私たちの手動療法クリニックで無料の予約をすることができます。 経験豊富な整形外科医が徹底的な検査を行います。 彼は、病理学的プロセスを停止し、骨組織の正常な状態に戻すためにどのように治療を行うことができるかを診断し、話します。

    線維性骨異形成症の原因

    線維性骨異形成症の原因を知ることは、それらを排除し、それによって病気を効果的に予防するために必要です。

    子宮内発達の段階で影響因子から始める必要があります。 妊娠中の女性の場合、胎児に病状を発症するリスクが高くなる可能性があります。

    • 医師の推奨に従わなかった;
    • ビタミンとミネラルの複合体を使用しませんでした。
    • 妊娠を維持するために医師の処方に従ってホルモン剤を使用した。
    • 急性のウイルスおよび細菌感染症に苦しんでいた。
    • 抗菌剤と抗ウイルス剤で治療されました。

    出生後、次の3つの負の要因が作用します。

    1. マッサージ、体操、エアバスなど、赤ちゃんの十分なケアの欠如。
    2. くる病を背景に骨組織を破壊するプロセスの開始につながるビタミンDの欠乏;
    3. レベルの低下 免疫防御長期間の授乳がない場合。

    したがって、脚の骨の線維性骨異形成症を発症するリスクグループには、社会的に不利な立場にある家族の乳児、未熟児、および人工的に授乳された乳児が含まれると結論付けることができます。 くる病の予防は、特に晴れた日が不足している北部地域では重要です。

    3歳以上になると、異形成の発症の危険因子は、毎日の食事に含まれる特定の要素の不足によって補われます。 幼児や就学前の子供たちは、食事の食べ物の選択に特に気を配っていることが知られています。 それらのほとんどは、ミルクや乳製品を断固として拒否します。 これは避けられないカルシウム欠乏症につながります。 歯のエナメル質の完全な破壊が始まります。 骨組織の異形成は、持続的で無敵の齲蝕に続きます。 カルシウムはそれから大量に洗い流されます。 血液中のこの微量元素が完全に不足している状態では、病巣は線維性結合線維に置き換わります。

    したがって、4〜7歳の子供が歯に深刻な問題を抱えている場合、あなたは常に歯科医を訪問しますが、それでも虫歯の治療には役立ちません。赤ちゃんが単にたくさんのお菓子を食べると考えるべきではありません。 おそらく、彼はカルシウム欠乏症です。 この微量元素を測定して生化学的血液検査を行う緊急の必要性。 欠乏症が実際に存在する場合は、特定の予防を実施し、病状の原因を探すことが重要です。

    成人では、以下の病状が脚の骨の線維性骨異形成を引き起こす可能性があります。

    • ホルモン障害および腸疾患によって引き起こされるものを含む骨粗鬆症;
    • 骨膜への血液供給を提供する能力を失う骨膜の身体活動の増加を伴う太りすぎ。
    • 足の位置が正しくない。
    • 座りがちな生活と主に座りがちな仕事;
    • 片側または両側の下肢のすべての組織の神経支配障害を伴う腰仙椎の長期骨軟骨症を背景とした坐骨神経の全ジストロフィー;
    • 副腎の内分泌疾患および 甲状腺;
    • 下肢の大きな関節の破壊、そしてその結果、正常な血液供給を提供する筋肉組織の弱体化。

    大腿骨（股関節）の線維性骨異形成症

    大腿骨の線維性骨異形成症は、先天性および後天性、単発性または多発性、嚢胞性または単純性である可能性があります。 病状の形態は、患者の年齢によって異なります。 多発性線維嚢胞性線維異形成症は、ホルモン性骨粗鬆症の高齢患者に発生します。

    3歳未満の小児では、線維性股関節形成不全は、ほとんどの場合、骨梁が結合組織の瘢痕に完全に置き換わった形で現れます。 手足の曲率は、その長さが短くなるとすぐに始まります。 独立した動きは不可能です。 多数の骨折が固定されており、その場所はカルス形成の助けを借りて通常の方法で治癒することはありません。

    3〜7〜8歳の子供では、このような病状は、食事療法の重大な違反と下肢にかかる負荷の結果である可能性があります。 最近、いわゆる異形成の低力学的形態が広まっている。 骨膜への適切な血液供給のためには、葦と下腿の筋肉のよく調整された作業が必要であることを理解する必要があります。 よく訓練された筋肉は、毛細血管の血液供給を刺激し、骨組織の代謝プロセスを加速します。 下肢に定期的かつ本格的な身体活動がない場合、骨組織が劣化し始める可能性があります。 ジストロフィーの変化の領域では、結合組織に瘢痕が発生します。

    線維性股関節形成不全は、急速に進行する経過を特徴とします。 お子さんが股関節、股関節、または膝の部分の痛みを訴える場合は、すぐに経験豊富な整形外科医に相談してください。 医師は危険な病状の進行を止める治療法を処方します。

    線維性膝異形成

    膝関節の線維性骨異形成症は、骨（大腿骨と脛骨）の関節を構成する頭部が影響を受ける病状です。 管状構造の残りの部分は変更しないでおくことができます。 頭部の領域には、繊維状の充填物の多数の焦点が形成されています。 この病理は、X線画像を使用して注意深く診断する必要があります。 それらの上に、区切られた焦点がはっきりと見え、その空洞には骨組織ではなく、瘢痕組織があります。 暗くする効果があります。 必須 鑑別診断骨肉腫および他のタイプを除外するために 悪性新生物.

    膝の病理は、以下の症状によって現れます：

    • 絶え間ない鈍い痛み、身体運動後に悪化する;
    • 骨のこの関節の平面内を移動するときのカチッという音とクランチ。
    • 太ももと下腿のけいれん;
    • 手足の3-5cmの短縮;
    • 足が不自由で動揺性歩行;
    • 膝関節の領域の永久的な骨折、脱臼、捻挫。

    不快感を感じた場合は、医師の診察を受けてください。 タイムリーな予防と治療は、否定的な症状を止めることができます。

    脛骨および腓骨の線維性骨異形成症。

    初期段階で脛骨の線維性骨異形成症が発症すると、足の位置が正しくなくなります。 足首の脚は内側または外側に押し込まれています。 これに応じて、下腿の外反または内反変形が形成されます。 影響を受ける骨が1つだけの場合、歩行違反が発生し、一般に、独立した動きの可能性が失われることはありません。

    このオプションでは、すでに初期段階で障害が発生する可能性が高いため、将来の予後に関する大きな危険は、脛骨の線維性骨異形成症です。 ほとんどの場合、脛骨の線維性骨異形成症は、激しい痛み、長時間の運動能力の欠如を伴います。 脚の筋肉の急速な疲労は、問題の最初の兆候です。 子供が階段を上るときに下腿の痛みを訴える場合は、すぐに整形外科医に診てもらう必要があります。

    腓骨の線維性骨異形成症が永続的な障害につながることはめったにありません。 負荷が少ないため、崩壊が遅くなります。 通常、この病気は腓骨の骨折の疑いのあるランダムなX線で検出されます。

    線維性骨異形成症を治療する前に

    それを理解することが重要です 同様の症状特に子供では、膨大な数のジストロフィー、内分泌および代謝性疾患が現れる可能性があります。 したがって、下肢の線維性骨異形成症を治療する前に、徹底的な鑑別診断を行う必要があります。

    開始するには、私たちの手動治療クリニックで経験豊富な整形外科医との約束をすることができます。 最初の検査では、経験豊富な医師が正しい予備診断を行うことができます。 必要に応じて、追加の調査措置について通知されます。 通常、診断ですべての悪性新生物を除外できるMRIを使用します。 また、内分泌および代謝の病状を除外するために生化学的血液検査を行う必要があります。

    最初の無料相談にサインアップしてください。 私たちのクリニックで。 いつでも都合の良いときに医師の診察を受けることができます。

    線維性骨異形成症の治療

    公式の薬は、線維性骨異形成症を手術で治療します。 病理学的に変化した組織の病巣では、特別な 構造組成、プロパティで骨組織に似ています。 これは非常に限られた時間だけポジティブな結果をもたらします。 血液供給プロセスのさらに大きな悪化により、満たされた領域の隣にある骨組織の急速な破壊が始まります。

    唯一のもの 効果的な治療線維性骨異形成症は、この病状の原因を完全に排除することです。 手技療法では、この問題を基本的な方法で解決できます。 オステオパシーは、リンパ液と血液の動きの乱れを取り除きます。 マッサージは微小循環プロセスを加速します。 運動療法と体操の治療は、筋肉を強化し、骨膜の自然な栄養を回復します。

    リフレクソロジーは代謝と回復のプロセスを開始します。 栄養士やカイロプラクターのアドバイスと組み合わせると、これらのテクニックは前向きで長期的な結果をもたらします。

    早期に治療を開始することが重要です。 医師の診察が早ければ早いほど、回復の可能性が高くなります。