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蝶形骨の異形成。 頭蓋骨の線維性骨異形成症。 線維性骨異形成症：重度の病状の現代的な治療

線維性骨異形成症は、骨組織に局所的または広範囲の変化が起こる腫瘍様疾患です。 結合組織が成長し、骨組織が変形し、それらの機能が破壊され、小さな骨梁が現れます。 この線維性変化の異常は、前世紀の初めに医師のBraitsovとAlbrightによって最初に研究されましたが、40年代に詳細に説明されました。 20世紀のJaffeとLiechtenstein、したがってこの病気はLiechtenstein-Jaffe症候群と呼ばれています。

この病気は主に長い管状の骨に現れますが、頭蓋骨や肋骨などの組織の病状によって表現されることもあります。 敗北は、1つの焦点だけでなく、他のいくつかの焦点をカバーすることができます。 繊維領域の変形は強いを伴う 疼痛症候群、変化は、頻繁な骨折を起こしやすい病理学的セグメントの延長または短縮によって特徴付けられます。

病理の原因

病気の病因は完全には理解されていません、その原因は子宮内遺伝子変異の異常である可能性があります。 ほとんどの場合、骨の病状は就学前の子供に見られます。 不利な要因妊娠中の線維化プロセスの形成は次のとおりです。

  • 軟骨および骨組織の発達における異常;
  • 関節の病状、筋肉と靭帯の変化;
  • ホルモンの背景の変化;
  • 遺伝的素因の存在;
  • 母親の病気の慢性的な悪化;
  • 重度の感染プロセスの影響;
  • 妊娠中は禁忌の薬;
  • 有毒な化学物質;
  • 妊娠中の女性のアルコール依存症、ニコチン依存症、または薬物依存症。
  • 婦人科疾患、中毒症;
  • 妊娠中の母親の合理的な栄養を乱した。

骨骨格の線維化の主なリスクグループは小さな子供ですが、老年期にこの病気が現れた症例が記録されており、女性は男性よりも何倍も頻繁に骨の病状にさらされています。

疾病分類

病変の性質に応じて、線維性骨異形成症には3つの主要な形態があります。

  1. モノサル-症例の70％で発症し、1つの焦点にのみ影響を及ぼし、20〜30歳で発生します。
  2. モノメリック、手足、骨盤、または肩の領域のいくつかの隣接する骨の病理学的変化を特徴とします。
  3. ポリオサル-症例の30％に現れ、いくつかの病巣の線維性病変を特徴とし、就学前の年齢で発生します。

病理学的な線維性変化は、人間の骨格のあらゆる部分に影響を与える可能性があります。 異形成は骨系に見られます：

  • 頭蓋骨、主に顔と顎;
  • ショルダー;
  • 左右の腸骨;
  • リブ;
  • 椎骨;
  • 骨盤;
  • 脛骨;
  • 脛骨;
  • 膝関節.

ロシアの医師は、ザッセピン博士の臨床分類を使用して、次の形態の異形成を区別しています。

  • 骨内線維症。単骨型または多骨型の病理組織が成長しますが、皮質層は保存されており、外部変形はありません。
  • 骨髄部分と皮質層の両方が破壊され、変形を形成し、その後の骨折を引き起こす全体的な変化。
  • 病理学的焦点の大きな成長を特徴とする腫瘍線維症;
  • 全身性多骨性病変が内分泌かく乱、少女の思春期早発症が体の比例構造、限局性皮膚色素沈着、および骨格変形に及ぼす影響と組み合わされるオルブライト症候群の異形成;
  • 軟骨性組織の変性および外観が存在する線維性軟骨性形態;
  • 脛骨に影響を与える子宮筋腫の石灰化。

外科的介入

効果的な外科的方法には、骨片を接続し、固定装置でそれらの可動性を排除する骨接合法が含まれます。 次のタイプの骨接合が使用されます。

  • 経骨-骨片の金属編み針または釘で堅固な接続が行われ、特殊な弧でそれらが固定されます。
  • モノローカル圧縮-制御された圧縮（注意散漫）は、外部固定装置によって作成されます。
  • バイローカルコンプレッションディストラクション-骨片の形成された断片は、投与された方法で動かされます。

結論

患者の健康は、手術または治療法の後に改善します。 ただし、再発の可能性が高いため、専門医による常時監視が必要です。 骨格系の痛みや変形、動きの困難、骨折の再発が発生した場合は、適時に医師の診察を受ける必要があります。

線維性骨異形成症は、骨形成間葉の異常な発達に関連する腫瘍様プロセスに基づく骨疾患です。 この場合、骨組織を線維性組織に置き換えるプロセスが発生し、その結果、骨の変形が発生します。 この病理の発症の理由は十分に明確ではありません。 病変の広がりに応じて、単骨（1つの骨がプロセスに関与している場合）と多骨（複数の骨が影響を受けている場合）の線維性骨異形成症が区別されます。

入手可能な文献では、頭蓋底の線維性骨異形成症に関する情報を見つけることができなかったため、頭蓋底の多骨性線維性骨異形成症の患者の私たち自身の観察を引用するのが適切であると考えます。病変を取り除くための私たち自身の技術。

35歳の患者N.は、絶え間ない頭痛、左の突出を訴えて、91年3月14日に部門に入院した。 眼球複視。 この病気は1989年の初めに始まりました。「患者が左眼球の突出に気づいたとき。 後で彼らは参加しました 頭痛複視。 医師の診察を受けたところ、緑内障と診断され、対症療法が処方されましたが、症状の改善には至りませんでした。 CTスキャンは「頭蓋底の新生物」を明らかにしました。 外科的介入の可能性の問題を解決するために、患者は私たちの部門に送られました。

入院時、患者の状態は満足のいくものであり、左側眼球突出が認められます。 内臓および耳鼻咽喉科の一部に病理学的変化は見られなかった。 病理学的変化のない血液および尿検査の指標。

眼科医の結論：左側眼球突出、視神経乳頭の停滞の初期現象。 視力は満足のいくものです（Vis.OD = 1.0; OS = 0.9）。 眼球の可動性は制限されていません。

計算された断層像は、主に左側の蝶形骨の体に局在する、異形成性骨疾患に特徴的なコンパクトな圧縮を示しています（図1、a。蝶形骨の「腫れ」の焦点が観察され、そのため、その体は丸みを帯びた形状。蝶形骨の小翼の前面と側面、および下面。左軌道の上壁と外壁の後部の変形により、眼窩上裂が狭くなっています。 。視神経の圧迫と左眼球の前方への変位（図1、b）。

1991年4月25日、左側頭下窩を介したアプローチによる頭蓋底の線維性骨異形成症の焦点の除去という手術が行われました。 気管内麻酔下で、左前縁から弧状の皮膚切​​開を行った。 側頭葉葉のレベルで終わります 耳介..。 皮下脂肪層を解剖した後、皮弁の分離と変位を側頭脂肪領域が露出するまで行った。 さらに、頬骨弓を両側で斜めに切開し、その後、側頭筋を骨から分離した（後に、筋肉は術後の空洞を破壊するために使用される）。 動員された側頭筋と頬骨弓を（付属の咀嚼筋とともに）下向きに変位させた後、顎関節靭帯を切開しました。 次に、手術創に挿入されたゴッセ開創器の助けを借りて（拡張器の1つのフックが関節窩に挿入されます）、下顎の頭が下向きに変位します。 これにより、手術創を個別に拡張することが可能になりました 軟部組織頭蓋底から側頭下窩を露出させます。 硬膜の強調表示された中大脳動脈は、棘孔の近くで凝固して解剖されます。 蝶形骨の大翼の側面から始めて、バーと電気吸引を使用した手術用顕微鏡の制御下で、同じ骨の大翼の側頭表面の側頭下隆起と頬骨の縁を除去しました。 。 硬膜の表面が露出するまで骨を切除しました 側頭葉脳。 手術のこの段階で、側頭下窩に到達し、その上壁（蝶形骨体のレベルで）に病理組織の白っぽい灰色の焦点が配置されました。 病理組織の目に見える部分は、側頭窩の底の前部（蝶形骨の大翼の側面）に達しました。 ホウ素と外科用トレイ（手術顕微鏡の制御下）を使用して、頭蓋底の患部と顔面頭蓋の骨とともに病理組織の病巣を除去しました。 同時に、蝶形骨の小翼の上面、前面、側面、および下面が関与していることがわかりました。 病理学的プロセス..。 止血の実施後、術後の空洞は側頭筋で破壊され、これはまた、頭蓋底、眼窩の上壁および外壁の後部での手術後に生じた欠陥を埋めた。 次に、下顎の頭を関節窩に戻し、頬骨弓を元の場所にワイヤーで固定します。 手術の最終段階で、外科的創傷を排出し、皮膚を縫合した。

組織病理学的検査により、骨髄に置き換わる標本の線維性結合組織が明らかになった。 その地域のいくつかでは、あまり知られていない骨の梁が決定され、異なる成熟度の海綿骨を形成します。 いくつかの場所では、線維組織は、無秩序に配置された成熟コラーゲン線維の束と紡錘形の細胞で構成されています。 結論：線維性骨異形成症。

術後31日目に良好な状態で退院した。 眼球突出と複視は消えました。 術後6ヶ月と12ヶ月の検査で、患者は不満を持っていませんでした。 コンピュータ断層撮影では、疾患の再発の兆候は見られませんでした（図2）。

したがって、上記の観察は、頭蓋底に多骨性線維性骨異形成症が発症する可能性を示しており、これは認識が困難である。 外科的介入この病状の患者を治療するための最適な方法です。 介入の急進主義は、側頭下窩アプローチを使用した手術（著者による）によって達成することができます。 CTを使用すると、特定の病理の病理組織を識別し、病変の広がりの境界を決定し、治療の有効性を判断することができます。

文学

1.Rzayev P.M. 頭蓋底の腫瘍を取り除く方法。 09。11。92日付の特許980024。アゼルバイジャン共和国の科学技術に関する特許およびライセンス委員会の公式報告。 バクー1998; 37-38。

（2）Strukov A.I.、Serov V.V. 病理解剖学：教科書。 エド。 3、rev。 と追加します。 M：医学1993; 688。

正常な骨組織の一部が置換された骨病変です 結合組織骨梁を含みます。 腫瘍様疾患のカテゴリーに属し、局所的または広範囲に及ぶ可能性があり、1つまたは複数の骨に影響を及ぼします。 それは、痛み、変形、セグメントの短縮または延長、および病的骨折によって現れます。 診断は、X線撮影、MRI、CTおよびその他の研究に基づいて行われます。 治療は通常外科的です-欠損の代わりに骨の患部を切除します。

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

一般情報

線維性骨異形成症（リヒテンシュタイン病、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病、またはリヒテンシュタイン-ブライゾフ病）は、全身性の骨格障害です。 症状は通常、小児期に検出されますが、遅発性の可能性があります。 文献には、定年の人々で単骨性線維性骨異形成症が最初に診断された症例が記載されています。 女性は男性よりも病気になることが多い。 良性腫瘍への変性が可能です。 悪性腫瘍はまれです。

この病気は20世紀の前半に最初に説明されました。 1927年、ロシアの外科医Braitsovは、限局性線維性骨異形成の臨床的、顕微鏡的、および放射線学的徴候について報告しました。 1937年、Albrightは、内分泌障害と特徴的な皮膚の変化を組み合わせた多発性線維性骨異形成症について説明しました。 同じ年に、アルブレヒトは、思春期早発症とぼやけた皮膚の色素沈着と組み合わせた多発性異形成について説明しました。 少し後、JaffeとLichtensteinは単発性病変を調査し、それらの発生の原因についての結論を発表しました。

原因

線維性骨異形成症は腫瘍様疾患のカテゴリーに属しますが、真の骨腫瘍ではありません。 これは、骨形成間葉（その後骨が形成される組織）の不適切な発達の結果として発生します。 開発の理由は明確ではなく、遺伝的素因は除外されていません。

分類

通常、多骨型では病変があります 管状の骨：脛骨、大腿骨、腓骨、上腕、橈骨、尺骨。 扁平骨のうち、骨盤の骨、頭蓋骨の骨、脊椎、肋骨、肩甲骨がより頻繁に影響を受けます。 多くの場合、手首の骨は無傷のままですが、手と足の骨が影響を受けます。 変形の程度は、線維性骨異形成症の病巣の局在に依存します。 上肢の管状骨でプロセスが発生すると、通常、それらのクラベートの拡張のみが観察されます。 指骨の敗北により、指は短くなり、「切り刻まれた」ように見えます。

骨格 下肢体の重さで曲がると、特徴的な変形が起こります。 大腿骨は特に鋭く変形しており、半数の症例でその短縮が明らかになっています。 近位部分の漸進的な湾曲により、骨はブーメラン（羊飼いの杖、ホッケースティック）の形を取り、大転子は上向きに「動き」、時には寛骨のレベルに達します。 大腿骨頸部が変形し、跛行が発生します。 太もものショートニングは1〜10cmです。

腓骨に焦点が形成されると、四肢の変形はなく、脛骨の病変では、下腿のサーベルのような湾曲または長さの骨の成長の鈍化が観察されます。 短縮は通常、大腿骨の病変よりも顕著ではありません。 腸骨および坐骨の線維性骨異形成症は、骨盤輪の変形を引き起こします。 これは、次に、脊椎に悪影響を及ぼし、姿勢障害、脊柱側弯症または後弯症を引き起こします。 プロセスが股関節と骨盤の骨に同時に影響を与える場合、体軸がさらに乱され、脊椎への負荷が増加するため、状況は悪化します。

単骨形態はより有利に進行し、骨外の病理学的症状はない。 奇形の重症度と性質は、限局性、病変のサイズ、および病変の特徴（骨全体または骨内）によって大きく異なります。 患部に負荷をかけた後、痛み、足の不自由、倦怠感が生じることがあります。 多骨形態と同様に、病的骨折が発生する可能性があります。

診断

診断は、に基づいて整形外科外傷学者によって行われます 臨床像およびX線データ。 初期段階では、影響を受けた骨の骨幹または骨幹端の領域のX線画像は、すりガラスのように見える領域を明らかにします。 次に、影響を受けた領域は特徴的な斑点のある外観を取ります：圧縮の焦点は悟りの領域と交互になります。 変形がはっきりと見えます。 単一の焦点が見つかった場合、初期段階では無症候性である可能性がある複数の骨病変を除外する必要があるため、患者は健康な組織内の患部骨領域の部分切除および欠損の骨移植片への置換のために紹介されます。 病的骨折の場合、イリザロフ器具が適用されます。 複数の病変がある場合は、奇形や病的骨折を防ぐための予防策が講じられます。

予測と予防

人生の予後は良好です。 治療がない場合、特に多骨の形態では、ひどい壊滅的な変形が発生する可能性があります。 異形成の病巣が良性腫瘍（巨大細胞腫瘍または非骨化性線維腫）に変性することがあります。 成人では、骨肉腫への悪性形質転換のいくつかの症例が報告されています。 病気の病因が不明であるため、特定の予防法はありません。

（876回訪問、今日は1回訪問）病理学的焦点の急速な増加

大転子は通常のレベルより上に配置され、腸骨の翼に近づいています

骨の形を変える

分類

掻爬術や骨移植後でも線維性骨異形成症の再発率は高い。 ただし、ほとんどの孤立性病変は、骨格の成熟とともに安定します。 原則として、単一の形式は複数形に変換されません。

この異常なタンパク質は、G1サイクリックアデノシン一リン酸（AMP）と骨芽細胞（細胞）を刺激して、正常な細胞よりも高いDNA合成速度を実現します。 これは、層状骨に成熟することができない原始的な骨組織の形成を伴う線維性の無秩序な骨基質の形成につながる。 鉱化作用自体も異常です。

  • 線維性骨異形成症、特に単骨性骨異形成症は、診断プロセスにおいて重大な困難をもたらす可能性があることに留意する必要があります。 軽度の臨床症状では、長期のフォローアップが必要になることがよくあります。 他の病気を除外し、さまざまな臓器やシステムの状態を評価するには、医師、腫瘍学者、療法士、心臓病専門医、内分泌専門医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。この病気は、20世紀の前半に最初に説明されました。 1927年、ロシアの外科医Braitsovは、限局性線維性骨異形成の臨床的、顕微鏡的、および放射線学的徴候について報告しました。 1937年、Albrightは、内分泌障害と特徴的な皮膚の変化を組み合わせた多発性線維性骨異形成症について説明しました。 同じ年に、アルブレヒトは、思春期早発症とぼやけた皮膚の色素沈着と組み合わせた多発性異形成について説明しました。 少し後、JaffeとLichtensteinは単発性病変を調査し、それらの発生の原因についての結論を発表しました。 文献では、線維性骨異形成症は、リヒテンシュタイン病、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病、またはリヒテンシュタイン-ブライゾフ病の名前で見つけることができます。
  • 病的な骨形成の治療は、標準的な整形外科的手段の使用から成ります：筋肉系の強化、骨折の予防、骨格の強化など。
  • 腓骨に焦点が形成されている場合、四肢の変形はありません。脛骨が影響を受けている場合、下腿のサーベルのような湾曲または長さの骨成長の減速が観察されます。 短縮は通常、大腿骨の病変よりも顕著ではありません。 腸骨および坐骨の線維性骨異形成症は、骨盤輪の変形を引き起こします。 これは、次に、脊椎に悪影響を及ぼし、姿勢障害、脊柱側弯症または後弯症を引き起こします。 プロセスが股関節と骨盤の骨に同時に影響を与える場合、体軸がさらに乱され、脊椎への負荷が増加するため、状況は悪化します。
  • 線維性骨異形成症に関連する持続性疼痛症候群頭蓋骨の骨結節の増加-前頭、後頭、頭頂
  • 跛行（プロセスが下肢の骨に影響を及ぼし、それが下肢の短縮または延長につながる場合）複数の形態は（それらの症状において）非常に重症である可能性がありますが、思春期の間に（ほとんどの場合）安定します。 ただし、既存の奇形は進行する可能性があります。
  • 障害のある患者の特徴的な色素沈着の臨床写真 内分泌系線維性骨異形成症に関連する治療は主に外科的です-健康な組織内の骨の患部を完全に切除し、欠損を骨移植片で置き換えます。 病的骨折の場合、イリザロフ器具が適用されます。 複数の病変がある場合は、奇形や病的骨折を防ぐための予防策が講じられます。 人生の予後は良好です。 治療がない場合、特に多骨の形態では、ひどい壊滅的な変形が発生する可能性があります。 異形成の病巣が良性腫瘍（巨大細胞腫瘍または非骨化性線維腫）に変性することがあります。 成人では、骨肉腫への悪性形質転換のいくつかの症例が報告されています。

線維性骨異形成症の症状

線維性骨異形成症には主に2つの形態があります。単骨（1つの骨に影響を与える）と多骨（通常は体の片側にある複数の骨に影響を与える）です。 ポリオサルフォームはに発展します 子供時代内分泌障害や皮膚メラノーシス（オルブライト症候群）と組み合わせることができます。 単骨型はどの年齢でも現れる可能性があり、内分泌障害や皮膚の色素沈着は患者には見られません。

-1つの骨が影響を受けます。 さまざまな年齢の人々に発生します。 高齢者は特に病状にかかりやすく、女性よりも男性に多く見られます。

患者の生命に大きな脅威がある特定の局在の骨折の存在

側頭アーチの厚さの増加

病変部位の痛み

krasotaimedicina.ru

線維性骨異形成症：重度の病状の現代的な治療

線維性骨異形成症は、1927年に第19回ロシア外科医会議で初めて報告されました。 その報告はV.R.Braitsevのものであり、その後この病気は現在この病気と呼ばれています。 しかし、必ずしもそうではありませんでした。 骨の線維性骨異形成症が最初にBraitsevによって説明されたという事実にもかかわらず、しばらくの間、それはLichtenstein-Jaffe病と呼ばれ始めました。 これらの2人の科学者は、Braitsevによって与えられた説明を補足しただけです。 その後、1973年のT.P. Vinogradovaの主導により、この病状は全世界の文献でBraitsev-Lichtenstein病と改名されました。

周囲の硬化症の病巣を伴う大腿骨頸部の溶解性病変

線維性骨異形成症とは何ですか？

線維性骨異形成症は、骨組織が線維性組織に置き換わることを特徴とする疾患であり、これが骨の変形を引き起こします。

広範囲の奇形がある場合にのみ、外科的介入に頼るべきです。 薬物治療効果的ではありません。

オリゴサルフォーム

病気の原因

限局性嚢胞の存在。

鼻背の滑らかさ

病的骨折。

発見者によると、骨線維性異形成の発症の理由は、線維性タイプの骨組織を再現する間葉の機能障害であると考えられていました。 結果として、後者は完成した欠陥のある構造を持っています。 したがって、骨髄の線維症は、その成長と典型的な類骨の形成の傾向を伴って発生します。 このような障害は、不確実な要因の影響下で、胚期でも発症します。 それらは、骨の領域または骨全体のいずれかに広がるか、または連続していくつかの骨を含む可能性があります。

患者のコンピュータ断層撮影の3次元（3D）再構成。 歯、歯槽堤、上眼窩の変位に伴う左上顎骨の拡張に注意してください。 眼窩下縁も前方に変位します。

このタイプの異形成の発症の理由は完全には研究されておらず、完全に明らかです。 今日では、その根拠は一般的に受け入れられています この病気骨形成間葉の発達の障害に関連する腫瘍のようなプロセスがあります。 線維性骨異形成症は、小児期に発症することが非常に多いですが、成人期および老年期に発生することを排除するものではありません。 ダナンヤの病理は女性によく見られます。

疾病分類

骨内形態

顕著な病理学のために補綴物が処方されています。

  1. --2つまたは3つの骨の敗北。 原則として、骨格の特定の隣接領域（たとえば、隣接する肋骨や頭蓋骨の骨）に影響を及ぼします。線維性骨異形成症、特に単骨性骨異形成症は、診断プロセスに重大な困難をもたらす可能性があることに留意する必要があります。 軽度の臨床症状では、長期のフォローアップが必要になることがよくあります。 他の病気を除外し、さまざまな臓器やシステムの状態を評価するには、医師、腫瘍学者、療法士、心臓病専門医、内分泌専門医、その他の専門家に相談する必要があるかもしれません。
  2. この病気は20世紀の前半に最初に説明されました。 1927年、ロシアの外科医Braitsovは、限局性線維性骨異形成の臨床的、顕微鏡的、および放射線学的徴候について報告しました。 1937年、Albrightは、内分泌障害と特徴的な皮膚の変化を組み合わせた多発性線維性骨異形成症について説明しました。 同じ年に、アルブレヒトは、思春期早発症とぼやけた皮膚の色素沈着と組み合わせた多発性異形成について説明しました。 少し後、JaffeとLichtensteinは単発性病変を調査し、それらの発生の原因についての結論を発表しました。 文献では、線維性骨異形成症は、リヒテンシュタイン病、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病、またはリヒテンシュタイン-ブライゾフ病の名前で見られます。外科的治療の主な段階は次のとおりです。
  3. 上肢および/または下肢の骨の短縮線維性骨異形成を伴う疼痛症候群は、特定の兆候を特徴とします。 これらは次のとおりです。
  4. 現在まで、臨床医のすべての要件を満たす線維性骨異形成症の単一の分類はありません。 この病理を分割するための様々なオプションが提案されてきた。 最も一般的なものは次のとおりです。

病理学的プロセスの有病率に応じて、線維性骨異形成症の2つの主要な形態を区別するのが通例です。

主な症状

..。 それは単骨または多骨である可能性があります。 骨には単一または複数の線維組織の病巣が形成され、骨の変性が全体に見られる場合もありますが、皮質層の構造は維持されているため、変形はありません。

    医師へのタイムリーなアクセスは、以下の合併症を引き起こします：

    ポリオサル形状治療は主に外科的です-健康な組織内の骨の患部を完全に切除し、欠損を骨移植片で置き換えます。 病的骨折の場合、イリザロフ器具が適用されます。 複数の病変がある場合は、奇形や病的骨折を防ぐための予防策が講じられます。 人生の予後は良好です。 治療がない場合、特に多骨の形態では、ひどい壊滅的な変形が発生する可能性があります。 異形成の病巣が良性腫瘍（巨大細胞腫瘍または非骨化性線維腫）に変性することがあります。 成人では、骨肉腫への悪性形質転換のいくつかの症例が報告されています。

  1. 線維性骨異形成症には主に2つの形態があります。単骨（1つの骨に影響を与える）と多骨（通常は体の片側にある複数の骨に影響を与える）です。 多骨型は小児期に発症し、内分泌障害や皮膚メラノーシス（オルブライト症候群）と組み合わせることができます。 単骨型はどの年齢でも現れる可能性があり、内分泌障害や皮膚の色素沈着は患者には見られません。
  2. 骨の一般的な背景にある斑点のある内包物ほとんどの場合、それらは下肢の骨と頭蓋骨への損傷の特徴であり、上肢または体幹の骨が病理学的プロセスに関与している場合、それらは実質的に存在しません
  3. 関与する骨の数に応じて、病気は次のタイプに分けられます：小さな孤立性病変のある患者は、まったく症状を感じないか、兆候を示さない可能性があり、まったく異なる理由で、X線検査中に骨の病状が誤って検出される可能性があります。 ただし、骨の痛み、腫れ、および圧痛は、症候性の患者の最も一般的な症状と徴候です。

単骨の形。 影響を受けるのは1つの骨だけです。 この形態の線維性骨異形成症は、どの年齢でも発生する可能性があります。

総骨損傷

治療オプション

-3つ以上の骨へのダメージ。 この場合、彼らは、ほとんどの場合、大きな骨外変化に気づきます。 骨格外病変の欠如も観察されます。

筋骨格系のおかげで、人は自由に歩き、書き、体をコントロールすることができます。 スケルトンは、人体を強く信頼できるものにする上で重要な役割を果たします。

ロシアの専門家は使用します 臨床分類ザトセピン、以下の形態の病気を含む：

無視された病理の結果

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  1. 特徴的な特徴は、影響を受けた骨の写真で決定される「すりガラス」です痛みの持続時間はさまざまであり、したがって、患者の制限の程度も大幅に異なります
  2. モノスタティック-プロセスは1つのボーンにのみ影響します 一部の患者では、内分泌異常が最初の症状である可能性があります。 Poliossalフォーム。 このフォームでは、体の片側で同時に複数の骨が影響を受けます。 この形態の異形成は、メラノーシスと組み合わせることができます。 肌およびさまざまな内分泌病理。 多骨形態は小児期に発生するため、患者は骨格の骨の顕著なびまん性変形、骨折の素因を持っています。
  3. ..。 皮質層や骨髄管の領域を含むすべての要素が影響を受けます。 病変全体が原因で、徐々に変形が形成され、疲労骨折が頻繁に発生します。 通常、長骨の多骨性病変があります-腫瘍、軟骨肉腫、骨肉腫、線維肉腫。

オルブライト症候群

したがって、骨格系に関連する病気について知ることは非常に重要です。

骨内形態

同種移植片で空洞を埋める

不完全な骨の病理学的成長に関連する骨髄管のほぼ完全な欠如

不在の場合 身体活動そして休息中、痛みは実際には人を悩ませません

osteocure.ru

軸-腕や脚など、片方の手足の管状構造の長骨が影響を受けます孤立性線維性異形成が発生する最も一般的な骨格の位置には、肋骨、近位大腿骨、頭蓋顔面骨、および通常は上顎の後部が含まれます。 これらの孤立性病変は通常、骨のごく一部のみを覆っていますが、場合によっては、この線維性組織が骨の全長に及ぶこともあります。

単骨性線維性骨異形成症では、肩甲骨、長骨、頭蓋骨と同様に、肋骨が主に影響を受けます。 多骨型の異形成では、骨格の骨の半分以上が、主に片側で影響を受けます。 病変は、骨の小さな領域または大きな部分を覆う可能性があります。 管状の骨では、それらは通常、骨幹端も含めて骨幹に局在しています。 病気の発症の初期に影響を受けた骨は、その形状とサイズを保持します。 次に、「腫れ」、骨組織の変形、その延長または短縮の焦点があります。 骨のカットでは、赤みがかった斑点がある、厳密に制限された白色の焦点が決定されます。 これらの病変は通常、円形または細長いものであり、時には互いに融合します。 この場合、骨の骨髄管は拡大するか、新しく形成された組織で満たされます。

腫瘍形態

分類

病気の背景に対して発展します

-骨の損傷は、皮膚の色素沈着、内分泌障害を伴います。 場合によっては、少女は思春期早発症を経験します。

  • これはかなりまれな病気であるという事実にもかかわらず、それは世界中からの科学者によって研究されてきました。 ある医師から診断-線維性骨異形成症、別の医師-ブライツェフ-リヒテンシュタイン病、3番目の医師-ジェフィー-リヒテンシュタインの病理を聞いて、彼らは同じ病気について話しているのです。 それは単骨または多骨である可能性があります。 骨には単一または複数の線維組織の病巣が形成され、骨の変性が全体に見られる場合もありますが、皮質層の構造は維持されているため、変形はありません。
  • 強い仮骨の形成のための手足の長期間の固定。悟りの焦点と圧縮の焦点の交代。
  • 人が何らかの動きをしたり、ウェイトを持ち上げたりすると、痛みの増加が観察されます片側-右上肢と下肢の骨など、片側の骨が影響を受けます
  • 多発性線維性骨異形成症では、この病気は少なくとも2つの骨から骨格の骨の75％以上に進行する可能性があります。 この形態の線維性骨異形成症は、大腿骨、下腿、骨盤、および下腿の骨に最もよく見られます。 この病気が発症する他の部位も発生しますが、あまり一般的ではありませんが、上肢の肋骨、頭蓋骨、骨が含まれます。 そしてさらにまれに（そしてまれにさえ）、この形態の病気は腰椎、頸椎、鎖骨に発症する可能性があります。線維性骨異形成症は現在治療できません。 ただし、骨切り術、掻爬術、骨移植などのさまざまな整形外科手術によって、その臨床症状を緩和することは可能です。 これらの介入の適応症は、進行性の奇形、複数の長期的または非治癒性の骨折、および薬物の使用によって止めることができない痛みです。 アルカリホスファターゼの含有量の増加を伴うこの疾患の広範な形態では、カルシトニンの使用が効果的である可能性があります。
  • ..。 それは線維性組織の病巣の増殖を伴い、それは時々かなりのサイズに達する。 それはめったに検出されません。付随する病理学
  • 多くの場合、患者は自分の中に病状が存在することに気づいていません。 初期の段階では、この病気は自覚症状や臨床的客観的兆候なしに発症します。病理学の本質は、骨成長期の骨端軟骨の発達の違反によって引き起こされる骨形成の失敗です。 骨芽細胞間葉を骨組織に変換する能力は失われます。

線維性骨異形成症の症状

総骨損傷

小児期には、根治手術が最も頻繁に使用されます。 この病気の蔓延を完全に制限することを目的としています。 骨芽細胞の刺激により、さらなる骨の成長がもたらされます。 患者の年齢に関係なく偽関節が形成される場合は、Iliazarov装置が使用されます。 彼らは手足の短縮を防ぐのに役立ちます。

病気の特定の放射線学的兆候の存在は、病気の期間と病理学的プロセスに関与する骨の数に依存します。 1人の患者で上記のすべての症状を組み合わせる必要はまったくありません。

怠惰と奇形は痛みを増します。

両側性-右側と左側の骨が影響を受けます。

線維性骨異形成症の診断と治療

この病気の最も一般的な身体的奇形は、脚の長さの不一致、顔の非対称性、および肋骨の奇形です。 骨折は、2種類すべての線維性骨異形成症の最も一般的な合併症です。 骨折は患者の半数以上で記録されています。 多くの人はまた、ベアリングボーンの変形を発症します。 線維性骨異形成症の患者のほぼ75％は、痛み、骨変形、または病的骨折に苦しんでいます。

最も一般的な合併症は、病的な骨折です。 大腿骨の骨折は特に一般的です。 同時に、上肢の骨折はまれです。 通常、このような骨折はよく治癒しますが、骨の変形は減少します。

オルブライト症候群

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線維性骨異形成症-治療、診断、症状、原因

-聴覚障害、視力、片頭痛が現れ、くる病が発症し、心臓のリズムが乱れます。

線維性骨異形成症の病因と病因

病理の兆候は次のとおりです。

線維性骨異形成症の分類

患者の場合、骨組織は一種の繊維状物質に変換されます。 最も単純な骨の構造は劇的に変化します;それらは軟骨性封入体または類骨物質を含んでいます。 線維性骨髄が形成される異常な骨。

  • ..。 皮質層や骨髄管の領域を含むすべての要素が影響を受けます。 病変全体が原因で、徐々に変形が形成され、疲労骨折が頻繁に発生します。 通常、長骨の多骨性病変があります。
  • 骨の線維性骨異形成症は、医療機関の専門分野のレベルに応じて、外科医または外傷学者によって治療されます。

線維性骨異形成症を伴う病理像

この疾患は前癌性プロセスに属するため、線維性骨異形成症の診断は、その後の治療と同様にタイムリーである必要があります。 次の兆候は、それを腫瘍学的状態に近づけます。

線維性骨異形成症の治療法

線維性骨異形成症のお気に入りの局在である脛骨の敗北は、その前方および側方への湾曲につながる。 この場合、骨の横方向の平坦化と不均一な拡張の領域があります。 痛みは、奇形の発症と同時に、またはその出現の前後のある時点で発生する可能性があります。

線維性骨異形成症の合併症

彼は次の形式を区別しません。

悪性形質転換

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この情報は、線維性骨異形成症の治療に関する推奨事項ではありませんが、 簡単な説明知人の目的に関する問題。 セルフメディケーションはあなたの健康を害する可能性があることを忘れないでください。 病気の兆候や疑いがある場合は、すぐに医師に相談してください。 健康になる。

巨人症と先端巨大症

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写真では、頭蓋骨の線維性骨異形成症骨組織の代わりに、骨格の患部に、緻密で弾力性のある歯髄の形成が現れます。 ラメラ構造の代わりに紡錘形の細胞を含む緩い塊は、軟骨組織の独特の島の存在を引き起こします。

腫瘍形態

線維性骨異形成症。 疫学

線維性骨異形成症は、真の腫瘍ではありませんが、新生物に近いものの、骨組織の発達の違反である骨格の全身性疾患です。 骨格のさまざまな新生物の中で、それは子供で10％かかります。 それはBraiceとLichtensteinによって最初に記述されました。 不完全な石灰化の段階の領域では、骨形成性線維組織の蓄積があります。 軟骨性骨異形成症のような骨の奇形であるため、骨の線維性骨異形成症は子供や青年でより頻繁に観察されます。

特に小児期において、線維性骨異形成症が真の腫瘍に移行する可能性

大腿骨の形状を変えることも特徴的な変形につながります。 それは、股関節の外側への顕著な湾曲で構成されています。 この場合、大転子は実際に腸骨稜に到達することができます。 これにより、歩行が大幅に変化します。 このような変形は、医学文献では、ホッケースティックの形状、水差しのハンドルなど、さまざまな名前が付けられています。

線維性骨異形成症。 原因

オルブライト症候群-少女の皮膚の色素沈着と思春期が増加する特徴的な骨病変で、年齢基準よりも早く始まります

線維性骨異形成症の悪性形質転換は非常にまれであり、報告されている発生率は約0.4〜4％です。 悪性形質転換の患者の半数以上が放射線療法を受けました。

線維性骨異形成症。 写真

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線維軟骨異形成

-成長ホルモンの活動の増加。

骨の変形

線維性骨異形成症。 症状と症状

場合によっては、破骨細胞などの個々の巨大な細胞の存在。 線維組織は骨端板から移動し、広がり、類骨組織の形成を引き起こし、不完全なタイプの骨形成を伴う骨を形成する可能性があります。

..。 それは線維性組織の病巣の増殖を伴い、それは時々かなりのサイズに達する。 検出されることはめったにありません。

骨の広い領域が影響を受ける場合、病気の最初の症状は骨折である可能性があり（症例の30％）、その後繰り返されます。 結果として生じる変形、骨の腫れの出現、手足の軸の湾曲、骨の長さの成長の鈍化のために、病気がそれ自体に注意を引くことがあります。

後の病理学的プロセスの再発 外科的切除病変の焦点

影響を与える病理学的プロセス 上腕骨、メイスのように膨張させます。 この場合、手の構造も乱れ、その外観は指を切り刻んだように見えます。 これは、指骨の短縮と肥厚によるものです。

Polyossal-プロセスに関与するのは骨のみで、2つ以上

最も一般的な 悪性腫瘍骨肉腫、線維肉腫、軟骨肉腫です。 ほとんどの患者は30歳以上です。 これらのがんのほとんどは頭蓋骨に発生し、次に太もも、下肢、骨盤に発生します。 悪性形質転換の割合は、複数の病変よりも単一の病変の方が高くなります。

名前（必須）

線維性骨異形成症。 診断

..。 それは軟骨の主な変性として現れ、しばしば軟骨肉腫への変性が観察されます。

医師の予測はしばしばがっかりします。 ほとんどの場合、これは致命的な病気ではありませんが、多くの場合、障害につながります。

..。 曲率はほとんど目立たないか、重要である可能性があります（手足のセグメント全体の変化まで）。 骨の肥厚や損傷は、病気が続く期間とその場所によって異なります。場合によっては、この症状が伴わないこともあります。 痛み..。 他の人では、それは彼と一緒に、またはずっと後に現れます。

線維性骨異形成の起源の問題は、医学界ではまだ議論の余地があります。

オルブライト症候群

線維性骨異形成症。 処理

線維性骨異形成の局在は多様です。 ほとんどすべての骨が影響を受ける可能性があります。 びまん性病変と限局性病変の両方が骨幹端と骨幹にあり、多くの場合、四肢の長い管状骨にあります。 びまん性の形態では、大腿の転子下領域の敗北が優勢であり、多焦点の単骨性-脛骨の骨幹があります。 病変の可能な対称性と四肢のすべてのセグメントの優勢な片側性病変は、疾患の先天性を支持しています。

形態のいくつかの特徴

骨の湾曲は関節の弛緩を引き起こします。 これは、それらの中で変性ジストロフィープロセス（変形性関節症の変形）を発症するための条件を作り出し、それはさらに人間の状態を混乱させます。 状況は、骨が最終的に曲がって短くなる不適切に治癒した骨折によって悪化する可能性があります。

線維性骨異形成症。 天気

単骨-影響を受けるのは1つの骨だけです。

従来のX線撮影

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線維腫の石灰化

分類

脛骨の線維性骨異形成症。

病的骨折

  • さまざまな解釈にもかかわらず、ほとんどの科学者は病気の病因の理論の方向にさまよっています。 それを骨組織の先天性奇形と見なします。
  • ..。 それは、内分泌障害、少女の思春期早発症、体のプロポーションの障害、限局性の皮膚色素沈着、体幹および四肢の骨の重度の変形と組み合わされた多骨性またはほぼ全身性の骨病変として現れる。 それは様々な器官やシステムからの進行性障害を伴います。
  • 線維性骨異形成症は、他の疾患と組み合わされることがあります。 ジャッフェは、甲状腺機能亢進症、初歩的な腎臓、視神経の先天性萎縮、および複数の線維粘液性組織腫瘍で観察した組み合わせをそれらの中でランク付けしています。 これらの例はすべて、間葉の発達障害を伴う異形成の基礎について語っています。 いわゆるオルブライト症候群もこの考えの確認です。
  • 悪性腫瘍、つまり、プロセスの悪性腫瘍。

線維性骨異形成症では、以下の解剖学的構造が影響を受ける、よりまれな形態の疾患も発生する可能性があります。

  • の 現代医学最も合理的な分類は、臨床および放射線データに基づいていると考えられています。 彼女によると、次の形式が区別されます。
  • X線では、この問題に精通した機械オペレーターやその他の専門家は、線維性骨異形成症を、骨幹または骨幹端の領域における髄内および明確な焦点として検出できます。 病変は、完全に悟ったものから完全に硬化したものまでさまざまです。 ただし、ほとんどの病変は、特徴的なかすんだ外観、またはそれが呼ばれるように、すりガラスの外観を持っています。 X線の混濁の程度は、その根底にある組織病理学と直接相関しています。 より放射線透過性の病変は主に線維性要素で構成され、一方、より放射線不透過性の病変はより多くの割合の骨組織を含む。 さらに、病変は、「皮膚」と呼ばれる強膜反応性組織の厚い層に囲まれている可能性があります。
  • 頻繁な骨折を背景に、骨格の自然な固定が乱れ、体の構造の一般的な割合が乱れます。
  • ..。 骨の融合により、変性-ジストロフィーの再構築ゾーンが形成されます。 頻繁な痛みを伴う感覚。 骨内出血を伴う骨折がある可能性があり、これは過負荷がない場合でも発生します。
  • 私は、未発達の骨組織が腫瘍に変化する可能性を考慮して、線維性骨異形成の発生の異形成性の最も現代的で普及している教義を検討します。
  • 線維軟骨異形成
  • 症状の組み合わせの理由は不明なままですが、異形成の性質を支持しています。 性腺刺激ホルモンが血液に入ったという事実は、内分泌系がこの二次的なものに関与していることを示唆しています。明らかに、形成異常の性質の骨の変化は頭蓋底の骨にも影響を及ぼします。

症状

したがって、Braitsev-Lichtenstein病は異形成プロセスであり、病理学的に急速な成長と分裂を伴う完全に未発達の骨組織が腫瘍になる可能性があります。

  • 椎骨
  • 単骨-病気は1つの骨だけを含みます
  • シンチグラフィー、CTおよびMRI
  • 正常な骨が線維性骨に置き換わる非遺伝性の骨発達異常です。 この状態は、1942年にリヒテンシュタインとヤッファによって最初に説明されました。 したがって、線維性骨異形成症は、リヒテンシュタイン-ジャッフェ病と呼ばれることもあります。 病気のプロセスは、1つまたは複数の骨に限局することができます。
  • 同時に、線維性骨異形成の単一または小さな病巣で、予後は陽性です。 危険ではなく、脅威にもなりません。
  • 跛行
  • 内分泌、中枢の機能の崩壊 神経系、またはシステム：下垂体¬¬–副腎皮質は、臨床観察によって示されるように、病気の主な原因です。
  • ..。 それは軟骨の主な変性として現れ、しばしば軟骨肉腫への変性が観察されます。
  • 顕微鏡的には、疾患の病巣は低分化骨形成組織です。 骨芽細胞、またはむしろ線維芽細胞、細胞線維組織は、繊維および骨梁の形成に関与しているが、それらの構造は非常に原始的であり、固形骨物質の形成を可能にしない。

線維性骨異形成症の治療は、さまざまな困難を伴います。 それらの最大のものは、病気が胚の発達障害に関連しているので、病因治療の手段がないということです。

リブ

オリゴサル-2つまたは3つの骨

シンチグラフィーは、病気の程度を判断するために使用することができます。 特に若い患者の活動性線維性病変は、同位体の取り込みを大幅に増加させます。病変が成熟するにつれて、この取り込みは弱くなります。

限局性線維性骨異形成症は、マッキューンオルブライト症候群またはマザブラウド症候群の一部として発生する可能性があります。 線維性骨異形成症は、他の内分泌機能障害、例えば、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能亢進症、先端巨大症、および 糖尿病、クッシング症候群。

  • 骨組織のすべての疾患の約5.5％と良性骨腫瘍の9.5％を構成します（M.V. Volkovによって提供されたデータによると）、それにもかかわらず、この疾患はもっと注目に値します。 毎年、ますます多くの子供や高齢者が彼女に病気になっています。
  • ..。 手足の長さの変化（長くなるか短くなる）によって引き起こされます。 患部に痛みが見られます。

障害は、胚性骨芽細胞間葉の自然であるが歪んだ非常に遅い病理学的発達の結果として生じる。

診断

線維腫の石灰化

  • 局所的な形成形態は、骨の線維性骨異形成症の鑑別診断にとって大きな困難を表します。 辺縁の位置では、異形成は巨細胞腫瘍、修復段階の好酸球性肉芽腫の病巣、および骨膿瘍に似ている可能性があります。
  • さらに、この病状の原因となる要因は完全にはわかっていません。 したがって、シュルンベルジェは、線維性骨異形成症の中心には、外傷性損傷に対する骨組織の変質反応があると信じていました。 骨に形成された欠陥を完全に補うために、すべての患者が正常に機能している骨芽細胞を持っているわけではありません。 誰かが未熟な組織の形成を持っており、それは病気の発症に関連しています。 一部の著者は、内分泌系の機能不全の結果として進行中の病理学的変化を説明しようとしました。 彼らはこれを支持してオルブライト症候群を引用した。 しかし、内分泌障害はすべての患者に見られたわけではありません。 レックリングハウゼンは、この病状を神経線維腫症の局所症状と見なしました。
  • 骨盤の骨。
  • 骨外症状のない形態とそのような症状のある形態が区別されるポリオサル、例えば、オルブライト症候群の不完全なバージョン
  • しかし何よりも、病変の範囲はコンピューター断層撮影で示されます。 CTでは、ほとんどの患者で、線維性骨異形成症は鑑別診断で他の病変と簡単に区別できます。
  • 線維性骨異形成症は、すべての良性骨病変の約5％を占めています。 ただし、多くの患者が無症候性であるため、実際の発生率は不明です。 限局性線維性骨異形成症は症例の75-80％を占めます。
  • 下肢の骨は体の重さで曲がり、特徴的な変形が起こります。 大腿骨は特に鋭く変形しており、半数の症例でその短縮が明らかになっています。 近位部分の漸進的な湾曲により、骨はブーメラン（羊飼いの杖、ホッケースティック）の形を取り、大転子は上向きに「動き」、時には寛骨のレベルに達します。 大腿骨頸部が変形し、跛行が発生します。 太もものショートニングは1〜10cmです。
  • 奇形の骨器官が下がる サポート機能スケルトン。 このような異常は、骨の変形だけでなく、頻繁な骨折も伴います。 複数のローカリゼーションでは、障害につながる可能性があります。
  • ホルモン障害
  • 細胞は正常な骨芽細胞に形質転換する能力を失います。

..。 非常にまれな特殊な形態の線維性骨異形成症は、通常、脛骨に影響を及ぼします。

子供の生活の予後は良好です。 同時に、焦点が良性腫瘍に移行する可能性があります。非骨化性線維腫または骨の巨細胞腫瘍です。 さらに、成人における焦点の骨肉腫への悪性形質転換の症例が記載されている。 そのため、子供たちは医師の直接の監督下に置かれなければなりません。 機能的予後に関しては、大きな骨病変（整形外科の予防および治療がない場合、1つの骨にびまん性および多発性の形態）は、重大な不自由につながる可能性があります：骨の湾曲、突出した変形、複数の病的骨折、およびびまん性の形態-偽の関節の形成まで、それらの長期の融合。 線維性骨異形成症の小さな孤立した病巣は危険ではありません。 懸念がない限り、自己骨化を期待してそれらを取り除くべきではありません。

  • 現在、この病気の発症の原因とメカニズムに関して、特定の条件付きの概念が採用されています。 これは、先天性神経障害の存在により出生後に実現する胚性障害であると考えられています。 これは、下垂体と副腎皮質の中枢障害の存在によって確認されます。 この状況は、新しい治療オプションを開く可能性があります（いくつかの使用 薬理学的製剤内分泌活動を伴う）。
  • 線維性骨異形成症の1つの特徴に注意することが重要です。 その後、病気は常に小児期に始まり、その後、その進行が観察されます（原因となる要因の作用に応じて、遅いまたは速い）。 思春期の開始時に、病理学的プロセスの安定化が観察されます。 したがって、この病気の治療は、できるだけ多くの骨を正常に保つために、できるだけ早く開始する必要があります。
  • オルブライト症候群
  • 無症候性の放射線学的に特徴的な線維性病変は、臨床的観察のみを必要とします。 X線は6か月ごとに撮影する必要があります。 患者が新しい病変と診断された場合、医師はこの病気の複数の形態の診断を除外する必要があります。 それ以外の場合は、全身異常の可能性を早期に発見するために、患者を内分泌専門医に紹介する必要があります。

線維性骨異形成症は、成長の遅い病変であり、通常、骨の成長期に現れるため、青年期初期および青年期後期の個人によく見られます。 いくつかの骨に発生する線維性骨異形成症は、全症例の20〜25％を占め、この形態の患者は、原則として、この疾患の症状をわずかに多く示します 若い頃 (平均年齢 8年）。

処理

腓骨に焦点が形成されている場合、四肢の変形はありません。脛骨が影響を受けている場合、下腿のサーベルのような湾曲または長さの骨成長の減速が観察されます。 短縮は通常、大腿骨の病変よりも顕著ではありません。 腸骨および坐骨の線維性骨異形成症は、骨盤輪の変形を引き起こします。 これは、次に、脊椎に悪影響を及ぼし、姿勢障害、脊柱側弯症または後弯症を引き起こします。 プロセスが股関節と骨盤の骨に同時に影響を与える場合、体軸がさらに乱され、脊椎への負荷が増加するため、状況は悪化します。

..。 臀部、首、後頭部などの皮膚にある軟骨状またはそばかすのある茶色の斑点。腺腫がしばしば観察されます 甲状腺、甲状腺機能亢進症。 女の子のために-性的特徴の早期発達、時期尚早の月経。 男の子は過度の成長、声の早期粗大化などを持っています。

胚形成時に発生する骨格骨化の過程は非常に異常です。 出生直後に症状が現れない場合もありますが、子供は骨器官の一次形成中に子宮内で病気になり始めます。

表現 先天性奇形通常は不在です。 多骨型では、最初の症状は小児期に現れます。 骨の損傷は、内分泌障害、皮膚の色素沈着、および心血管系の活動障害を伴います。 病気の症状は非常に多様であり、最も一定の兆候は軽度の痛み（通常は股関節）と進行性の奇形です。 病的骨折が発生した場合にのみ病気と診断されることもあります。

  • 治療は有効です。 示されているのは、健康な組織内の病変の切除であり、それがどれほど大きくても、欠損を同種移植片に置き換えたものです。
  • このような患者の治療における主な任務は、この病状の症状の重症度を軽減し、セルフサービスと専門的活動の可能性を向上させることです。 このタスクを実行するために、ほとんどの場合、整形外科治療が使用されます。 病理学的に発生する骨折を防ぐための対策も非常に重要です。 この場合、戦術は骨塩密度、血中のカルシウムとリンのレベルによって決定されます。
  • 線維性骨異形成症の診断は、主にX線検査の結果に基づいています。 評価と組み合わせたその行動 臨床症状診断エラーの割合を劇的に減らします。 X線で検出できるこの病気の主な特徴は次のとおりです。
  • 骨組織が病理学的過程に関与しているだけでなく、軟骨性（骨軟骨異形成）も関与している混合形態。

ビスフォスフォネート、および主にパミドロネートは、孤立性線維性骨異形成症の症候性患者の骨痛を軽減するために使用される場合があります。 異常な兆候を示す患者には、生検が必要となる場合があります。 ほとんどの患者は 外科手術奇形の矯正、病的骨折の予防、または症候性病変の除去のために。

  • 妊娠は病変の成長を促進する可能性があります。 マッキューン・オルブライト症候群に関連する複数の異型は女性でより一般的ですが、男性と女性は等しくこの障害を発症します。
  • 単骨形態はより有利に進行し、骨外の病理学的症状はない。 奇形の重症度と性質は、限局性、病変のサイズ、および病変の特徴（骨全体または骨内）によって大きく異なります。 患部に負荷をかけた後、痛み、足の不自由、倦怠感が生じることがあります。 多骨形態と同様に、病的骨折が発生する可能性があります。
  • -骨損傷。正常な骨組織の一部が、骨梁を含む結合組織に置き換わっています。 線維性骨異形成症は腫瘍様疾患のカテゴリーに属し、局所的または広範囲に及ぶ可能性があり、1つまたは複数の骨に影響を及ぼします。 開発の理由は明確ではなく、遺伝的素因は除外されていません。 それは、痛み、変形、セグメントの短縮または延長、および病的骨折によって現れます。 診断は、X線撮影、MRI、CTおよびその他の研究に基づいて行われます。 治療は通常外科的です。
  • 臨床症状の不足は、発症の初期段階で病気を診断するプロセスを複雑にします。 この場合、代謝プロセスが妨げられないため、臨床検査では偏差は示されません。

予後と治療の選択肢は、影響を受ける骨の数に大きく依存します。

どの医者が治療しますか

通常、多骨形態では、脛骨、大腿骨、腓骨、上腕骨、橈骨、尺骨などの管状骨への損傷が観察されます。 扁平骨のうち、骨盤の骨、頭蓋骨の骨、脊椎、肋骨、肩甲骨がより頻繁に影響を受けます。 多くの場合、手首の骨は無傷のままですが、手と足の骨が影響を受けます。 変形の程度は、線維性骨異形成症の病巣の局在に依存します。 上肢の管状骨でプロセスが発生すると、通常、それらのクラベートの拡張のみが観察されます。 指骨の敗北により、指は短くなり、「切り刻まれた」ように見えます。

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線維性骨異形成症-腫瘍学

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線維性骨異形成症の症状

線維性骨異形成症の外科的治療は日常的ではありません。 最も好ましい結果が得られる可能性が高い場合に、それらを使用するための特定の兆候があります。 主な適応症は次のとおりです。

大腿部の内反偏差、つまり外面への偏差

異なる場合の病気の経過は異なる場合があります。 いくつかの未知の理由で、一部の患者はゆっくりとした経過をたどりますが、他の患者は病理学的プロセスの急速な進行を示します。 このような急速な成長は、顕著な細胞多型と組み合わされ、腫瘍学的プロセス（骨肉腫を伴う）に近づきます。 ほとんどの場合、脛骨は病理学的プロセスに関与しており、これが特徴につながります 外観患者。 ただし、臨床像の性質は病変の位置によって異なります。 一般的な臨床症状は次のとおりです。

悪性形質転換の治療は肉腫のサブタイプに基づくべきですが、一般的に予後は不良です。

線維性骨異形成症は、染色体20q13.2-13.3にあるGNAS1遺伝子の体細胞変異によって引き起こされます。 この遺伝子は、刺激性プロテインGのアルファサブユニットであるGsαをコードしています。 この変異により、201位（R201）のアミノ酸アルギニン（タンパク質中）がアミノ酸システイン（R201C）またはヒスチジン（R201H）に置き換えられます。

診断は、臨床像とX線データに基づいて行われます。 初期段階では、影響を受けた骨の骨幹または骨幹端の領域のX線画像は、すりガラスのように見える領域を明らかにします。 次に、影響を受けた領域は特徴的な斑点のある外観を取ります：圧縮の焦点は悟りの領域と交互になります。 変形がはっきりと見えます。 単一の焦点が見つかった場合、複数の骨病変を除外する必要があります。これは初期段階では無症候性である可能性があるため、患者はデンシトメトリーに紹介されます。 疑わしい部分がある場合は、X線を撮影し、必要に応じて骨のCTを使用します。

線維性骨異形成症の予後

線維性骨異形成症は、腫瘍様疾患のカテゴリーに属する骨格の全身性病変ですが、真の骨腫瘍ではありません。 これは、骨形成間葉（その後骨が形成される組織）の不適切な発達の結果として発生します。 症状は通常、小児期に検出されますが、遅発性の可能性があります。 文献には、定年の人々で単骨性線維性骨異形成症が最初に診断された症例が記載されています。 女性は男性よりも病気になることが多い。 良性腫瘍への変性が可能です。 悪性腫瘍はまれです。

線維性骨異形成症の治療

骨の線維性骨異形成症は、X線検査の結果によって検出されます。 写真では、医師は骨組織のびまん性の悟りのゾーンに気付くことができます。 この病気は前癌性プロセスとして分類されるため、診断は治療と同様にタイムリーでなければなりません。

病気に冒された骨の数に応じて、病気には4つの形態があります。下肢の骨は体の重さで曲がり、特徴的な変形が起こります。 大腿骨は特に鋭く変形しており、半数の症例でその短縮が明らかになっています。 近位部分の漸進的な湾曲により、骨はブーメラン（羊飼いの杖、ホッケースティック）の形を取り、大転子は上向きに「動き」、時には寛骨のレベルに達します。 大腿骨頸部が変形し、跛行が発生します。 太もものショートニングは1〜10cmです。

残念ながら、変更の理由を特定することはまだできていません。 医師はすべてが突然変異にあると信じていますが、まだ証拠はありません。

医師はさらに、線維症の素因となるいくつかの要因を特定します。 その中で：

  • 様々 ホルモン障害、特に骨が形成されている子供時代には危険です。
  • 脛骨、太もも、顎の領域がしばしば苦しむ靭帯-筋肉装置の病理;
  • 遺伝的に固定された素因の存在;
  • 子供を運んでいる間の女性の不適切な栄養（果物や野菜の怠慢）;
  • 環境要因と悪習の行動;
  • 妊娠中の特定の薬の使用;
  • 重度の中毒症;
  • 羊水過少症症候群など

しかし、これらの要因はすべて、病気の発症の素因となるだけですが、それらの存在が100％の症例で発症するわけではありません。

分類

子供の線維性骨異形成症の発症に伴い、病気のいくつかの形態を区別するのが通例です。 まず第一に、分裂は単骨および多骨の病理に起こります。 単病理学では、1つの骨だけが影響を受けます。

多病理学では、いくつかの骨がプロセスに関与していますが、体の片側だけにあります。 たとえば、脛骨、上顎、頭蓋骨の線維性骨異形成症を診断できますが、左側または右側のみです。

それらが区別する別の分類があります：

  • 骨内異形成症。患者が重度の骨変形を起こすことはめったになく、検査時に1つまたは複数の骨に線維症の病巣があります。
  • 骨全体が全体として影響を受け、患者が骨骨格の重度の変形を持っているトータルタイプ。
  • オルブライト症候群-子供で診断され、急速な進行を特徴とする病気の一種。
  • しばしば悪性腫瘍に変性する能力を特徴とする線維軟骨形態。

さらに、腫瘍様と石灰化の形態は区別されますが、それらは非常にまれです。

症状

この病気の顕著な先天性奇形は通常見られないことを理解することが重要です。 病状の症状は、影響を受けた関節に応じて非常に多様です。 股関節の骨が冒されている場合、患者は軽度の痛みを訴える可能性があり、変形は徐々に起こります。 病的骨折が形成された後にのみ診断が下される場合があります。

ポリオサルフォームは、片側の管状の骨に損傷を与えます。 より大きく、腓骨、上腕骨、尺骨、橈骨、および大腿骨が関与しています。 頭蓋骨と骨盤の骨の線維性骨異形成症も多骨性の形で発生します。 肩甲骨、肋骨、脊椎が関与している可能性があります。 興味深いことに、手首の骨は通常、プロセスの一部ではありません。

下肢は常に曲がっています。 これは、彼らが体の重さを支えることを余儀なくされているという事実のために起こります。 特別な注意大腿骨の短縮に注意を向けます。 病気の重症度に応じて、短縮は片側で10cmに達する可能性があります。 この場合、患者は足を引きずり始め、関節の痛みを訴えます。

膝関節または脛骨の線維性骨異形成症は、人の下腿が曲がっているという事実につながる可能性があり、患側からの手足の成長が遅くなります。 したがって、姿勢の曲率が検出されることがよくあります。 それらが同時に影響を受ける場合、このプロセスは特に不利です。 大腿骨と骨盤の骨。

単発性病理学はより好ましい経過をたどります。 病気の種類や重症度によって、奇形の程度は異なります。 たとえば、下顎が冒されている場合、咬合が変化し、顔の非対称性が顕著になり、肋骨が関与している場合、胸部が変形する可能性があります。

どの医師が線維性骨異形成症を治療しますか？

線維性骨異形成症は複雑な病気です。 それは主に外科医または外傷学者によって治療されます。 腫瘍プロセスが検出された場合は、腫瘍専門医の関与が必要です。

診断

経験豊富な放射線科医にとって、この病気の診断は難しくありません。 密な組織の領域と交互になっている、曇ったガラスまたは斑点のあるゾーンに似た四肢の病変を画像で見つける必要があります。 場合によっては、1つの骨の関与がはっきりと見え、骨格の他の部分の関与を除外する必要がある場合は、デンシトメトリーが実行されます。 CTスキャンも推奨される場合があります。

単骨病変は診断が難しい場合があります。 この場合、動的監視をお勧めします。 また、患者はセラピスト、腫瘍学者、phthisiatricianを訪問する必要があります。 多くの場合、結核性骨病変を区別するために、結核のサンプルを採取する必要があります。

処理

線維性骨異形成症は、主に外科的手法の助けを借りて治療されます。 影響を受けた骨構造を取り除き、移植片と交換することをお勧めします。 病的骨折が見つかった場合は、イリザロフ器具が患者に適用されます。

上顎、頭蓋骨、四肢の異形成など、病状が多骨性である場合は、病的骨折を予防するための対策が推奨されます。 患者はマッサージを受け、理学療法を受け、理学療法の練習が処方されます。 プロセスは常に動的に監視されています。

治療には使用されません 薬それらの非効率性のため。 薬が処方されるとき、それらは主に併存疾患を矯正するか、症状を和らげるために使用されます。

予防

100％ 効果的な方法病気の原因が不明であるため、線維性骨異形成症の予防はありません。 胎児の健康を気にする女性は、次のことをお勧めします。

  • 危険な産業で働くことを拒否します。
  • 飲酒と喫煙をやめます。
  • 食事を注意深く監視し、体内への有用なビタミン、マクロおよびミクロ要素の摂取を制御します。
  • 胎児の発育に悪影響を与える可能性のある内分泌疾患を適時に管理します。
  • 妊娠中のストレスの影響が最小限になるように、最適な作業モードと休息モードを選択してください。

線維性骨異形成症の予後は一般的に陽性と見なされています。 最大の危険は、多骨性の病気によって引き起こされ、重度の奇形と生活の質の低下につながります。

悪性腫瘍の確率は0.2％であり、患者さんが常に動的に観察されていれば、腫瘍の発生の初期段階で腫瘍学を検出することができ、対策を講じることができます。

線維筋性異形成についての有用なビデオ

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