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肝硬変の臨床ガイドライン。 原発性胆汁性肝硬変の臨床ガイドライン診断のための臨床基準

7. 診断検索の前の段階で胆汁うっ滞の原因が特定されておらず、AMAの検査が陰性の場合は、肝生検を実施する必要があります（ III / C1）。

8. PBCまたはPSCと一致するAMA検査および肝生検所見が陰性の場合、可能であれば、調査のために遺伝子分析を実施することが合理的です。 ABCB4（小管リン脂質エクスポートポンプをコードする遺伝子）。

3.原発性胆汁性肝硬変。

この病気は、脱力感、かゆみ、黄疸を伴うことがありますが、大多数の患者は通常、無症候性の段階で診断されます。 まれに、PBCは門脈圧亢進症の合併症（腹水症、肝性脳症、食道静脈瘤からの出血）の発症段階で診断されます。 通常、診断は、6か月間のアルカリホスファターゼ（肝臓由来）のレベルの増加と診断力価のAMAの存在によって確実に確立することができます。 診断は、非化膿性の破壊的胆管炎の写真を伴う肝生検データによって確認されます。 PBCでは、アルカリホスファターゼレベルは通常上昇し、 g -GT。 トランスアミナーゼおよび抱合型ビリルビンのレベルも上昇する可能性がありますが、これらの変化は診断上重要ではありません。 通常、免疫グロブリンMのレベルとコレステロールレベルの増加。 病気の進行した段階では、血清アルブミンのレベルの減少、プロトロンビン時間とビリルビンレベルの増加があります。 PBC患者の90％で、AMAは1:40以上の診断力価で検出され、その特異性は95％以上です。 可能であれば、AMA-M2（ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体のE2サブユニットに対する抗体）を決定します。 PBCの患者の30％で、非特異的な抗核抗体が見つかります（ ANA）。 抗Sp100および抗gp抗体 210はPBCに対して95％以上の特異性を持っており、これらの抗体はAMAの非存在下でPBCマーカーとして使用できます。 これらの抗体の感度はそれらの特異性よりも低いです。 組織学的には、PBCの4つの段階は次のように区別されますルートヴィヒ 胆管の損傷、炎症および線維症の重症度に応じて。 胆管の限局性閉塞と組み合わせた肉芽腫の検出は、疾患の発症時に病的であると考えられています。 肝臓は不均一に影響を受ける可能性があり、1つの組織学的準備では、病気の4つの段階すべてが存在する可能性があり、結論として、それらはほとんどの人によって導かれます 顕著な変化。 PBCに特有の超音波検査機能はありません。


1. PBCの診断には、アルカリホスファターゼのレベルを上げ、診断力価が1:40以上のAMAまたはAMA-M2の存在を増やす必要があります。 この場合、肝生検は必須ではありませんが、病気の活動と病期を評価することができます（ III / A 1）。

2.特異抗体がない場合、PBCの診断を確定するために肝生検が必要です。 トランスアミナーゼのレベルの不均衡な増加および/または IgG 付随するプロセスまたは代替プロセスを特定するには、生検が必要です（ III / C 1）。

3.肝機能検査が正常なAMA陽性患者は、胆汁うっ滞の生化学的マーカーについて毎年フォローアップする必要があります（ III / C 2）。

1. 無症候性の患者を含むPBCの患者は、13〜15 mg / kg /日の割合でウルソデオキシコール酸（UDCA）療法を受ける必要があります（ I / A 1）長い間（II -2 / B 1）。

2. UDCA療法の良好な長期効果は、PBCの初期段階の患者、および良好な生化学的反応を示す患者で観察されます（ II-2 / B 1）、1年間の治療後に評価する必要があります。 UDCA療法の1年後の良好な生化学的反応は、血清ビリルビン≤1mg/ dL（17 µmol / L）、ALP≤3ULN、およびAST≤2ULN（パリ基準）または40％の減少または正常化であると見なされます。 ALP（「バルセロナ基準」）（ II-2 / B1）。

3. 現在、UDCA療法に対する生化学的反応が最適ではない患者をどのように治療するかについてのコンセンサスはありません。 肝硬変前の病期（病期 I-III）。

4. ビリルビンレベルが6mg / dL（103 µmol / L）を超える場合、または抵抗性腹水と自発性のために1年以内に許容できない生活の質または死亡の可能性がある肝臓の非代償性肝硬変がある場合、肝移植は末期疾患で確実に考慮されるべきです。細菌性腹水炎、食道静脈瘤からの再発性出血、脳症、または肝細胞癌（ II-2 / A1）。

4. PBC / AIHクロス症候群。

原発性胆汁性肝硬変と自己免疫性肝炎は、伝統的に2つの異なる肝疾患と見なされています。 同時に、両方の疾患の臨床的、生化学的、血清学的および/または組織学的特徴を有する患者がおり、それらは同時にまたは連続して検出することができる。 これらの患者には、クロスシンドロームという用語が採用されています。 クロス症候群の病因と病因は完全には明らかではありません。 自己免疫性肝疾患に対する遺伝的素因の証拠があります。 2つの疾患のそれぞれは、その後の進行の内部メカニズムを誘発する1つまたは複数の誘発因子によって誘発されます。 オーバーラップ症候群では、1つまたは2つの未知の病原体が、同時に発生する2つの異なる自己免疫性肝疾患を引き起こす可能性があります。 または、単一のトリガー要因がまったく新しい免疫応答につながる可能性があり、その結果、特定の自己抗体を伴う2つの自己免疫疾患の混合像になる可能性があります。

1. PBC / AIH重複の標準化された診断基準はありません。 表4の基準を使用する必要があります（ III / C 2）。

2. 重複の診断は変わるため、PBCを診断するときは、PBC / AIHの重複を常に考慮する必要があります。 治療戦術 ( III / C 2）。

3. UDCAとコルチコステロイドの併用療法が推奨されます（ III / C2​​）。 別のアプローチは、UDCAによる治療を開始し、3か月以内に適切な生化学的反応がない場合は、コルチコステロイドを追加することです（ III / C2​​）。 免疫抑制療法の長期コースでは、アザチオプリンを追加することでステロイドの投与量を減らすことができます（ III / C 2）。

表4


AIH / PBC重複症候群の診断基準

______________________________________________________________________

PBC基準

1. ALP> 2ULNまたはγGT> 5 ULN

2.AMA≥1：40

3. 肝生検：非化膿性破壊性胆管炎

AIHの基準

1. ALT> 5 ULN

2. IgG> 2ULNまたはASMA 診断キャプションで

3. 肝生検：中等度から重度の門脈周囲および中隔周囲のリンパ球性段階的壊死

AIH / PBCの重複を診断するには、リストされている3つの基準のうち少なくとも2つが各疾患に存在する必要があります。 AIH基準で与えられた典型的な組織学的所見を持っていることが必須です。

5.原発性硬化性胆管炎。

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内胆管および肝外胆管の炎症と線維化を特徴とする慢性胆汁うっ滞性肝疾患です。 PSCでは、多病巣性狭窄の形成を伴う胆管の閉塞があります。 PSCは進行性疾患であり、最終的に肝硬変や肝不全を引き起こします。 この病気の病因は不明ですが、PSCの発症に遺伝的要因が関与している証拠があります。 PSC患者の男性と女性の比率は2：1です。 診断は小児期から老年期まで可能ですが、原則として約40歳で診断されます。 PSCの患者の80％は炎症性腸疾患（IBD）を患っており、そのほとんどは潰瘍性大腸炎を患っています。 典型的なPSC患者は、IBDおよび/または胆汁うっ滞性肝疾患の臨床的特徴を持つ若い男性です。 PSCの臨床的、生化学的、および組織学的特徴を有するが正常な胆管造影図を有する患者は、小管PSCと診断されます。

患者の半数では、病気は無症候性の段階で診断されています。 典型的な兆候：かゆみ、右季肋部の痛み、脱力感、体重減少、発熱のエピソード。 あまり一般的ではありませんが、この病気は肝硬変や門脈圧亢進症の合併症の段階で現れます。 身体検査は、ほとんどの場合、肝腫および脾腫を明らかにします。 PSCの最も一般的な生化学的兆候は、ALPレベルの上昇です。 同じ時に 通常レベル特徴的な臨床症状が存在する場合のALPは、PSCの診断を確立するためのさらなる診断手順を除外するべきではありません。 多くの場合、トランスアミナーゼのレベルは、ULNから2〜3倍増加する可能性があります。 患者の70％では、診断時に血清ビリルビンのレベルは 通常値。 患者の61％で、レベル IgG 、通常はULNの1.5倍。 PSCの患者は、さまざまな抗体を持っています：核周囲の抗好中球細胞質（パンカ ）（26-94％）、抗核抗体（ ANA ）（8-77％）、抗平滑筋抗体（ SMA ）（0〜83％）。 PSCの診断を確立するために定期的な抗体スクリーニングは必要ありません。

肝生検所見はPSCの診断をサポートしますが、それらは非特異的で非常に変動性があります。 PSCの4つの段階を区別するのが通例です：門脈、門脈周囲、中隔および肝硬変。 PSCの場合、管周囲の同心性線維症の画像は特異的であると見なされますが、常に検出できるとは限らず、病的であるとは見なされません。

超音波はPSCの診断に最適な方法ではありませんが、経験豊富な専門家が胆管の肥厚や限局性拡張を検出できる場合があります。 PSCの典型的な胆管造影の特徴は次のとおりです。正常またはわずかに拡張した管の領域と交互になっているびまん性多発性環状狭窄。 短くて重い狭窄; 憩室に似た嚢状突起。 原則として、肝内および肝外胆管が影響を受けます。 同時に、PSCでは肝内胆管の孤立性病変が発生します（症例の25％未満）。 診断のゴールドスタンダードはERCPですが、この手順は膵炎や敗血症の発症によって複雑になる可能性があります。 一部のセンターでは、MRCPはPSCの診断を確立するための最初のステップと見なされています。 PSCの診断に対するMRCPの感度と特異度はそれぞれ80％以上と87％以上です。 MRCPは、閉塞部位の近位にある管の変化をより適切に検出し、胆管の壁の病理を検出し、肝実質および他の臓器の状態を評価することもできます。 同時に、PSCの発症時の胆道の小さな変化は、この研究では見落とされる可能性があります。

子供のPSC。 診断基準は、PSCの成人患者の診断基準と同様です。 症例の47％で、アルカリホスファターゼのレベルは年齢の正常範囲内にある可能性があり、通常、これらの患者はレベルが上昇しています g -GT。 小児におけるPSCの発症は、高レベルのAIHを含む、AIHの臨床症状を特徴とすることがよくあります。 IgG、ANAおよび/またはSMAの存在 診断力価および門脈周囲肝炎において。

鑑別診断：PSCおよび続発性硬化性胆管炎。 PSCの診断を確立するには、まず、続発性硬化性胆管炎の原因を除外する必要があります。胆道、胆管結石症、および癌腫に対する以前の手術です。 胆道ただし、胆管結石症および胆管癌はPSCの経過を複雑にする可能性があることに留意する必要があります。 鑑別診断の範囲には以下を含める必要があります IgG 4関連胆管炎/自己免疫性膵炎、好酸球性胆管炎、HIV胆管炎、再発性化膿性胆管炎、虚血性胆管炎など。原発性胆管炎と続発性胆管炎の鑑別診断は非常に困難です。 疾患の臨床経過の特徴、付随するIBDの存在、および胆管造影図で検出された変化を考慮に入れる必要があります。

1. PSCの診断は、胆汁うっ滞の生化学的マーカー、MRCPの典型的な所見を有する患者で確立することができますが、続発性硬化性胆管炎の原因は除外されます（ II-2 / B 1）。 診断を確定するために肝生検は必要ありませんが、生検データは病気の活動と病期を評価するのに役立ちます。

2. 通常の胆管造影では、小管のPSCを診断するために肝生検が必要です（ III / C2​​）。 有意に上昇したトランスアミナーゼの存在下で、肝生検データはAIH / PSCオーバーラップ症候群の診断を可能にします（ III / C1）。

3. MRCPの所見があいまいな場合は（1）ERCPを実施する必要があります（ III / C2​​）：PSCの診断は、ERCPの典型的な変化の存在によって確立することができます。 （2）MRCPが正常でPSCが疑われるIBD患者（ III / C2）。

4. PSCがIBDの病歴のない患者で診断された場合、生検を伴う結腸内視鏡検査を受ける必要があります（ III / C1）。 PSC患者にIBDが存在する場合、結腸内視鏡検査を毎年（場合によっては2年ごとに）繰り返す必要があります（ III / C1）。

5. 胆嚢腫瘤を検出するには、毎年超音波検査が必要です（ III / C2）。

6. 研究結果に基づく現時点での胆管癌の早期診断 生化学的マーカーまたは、これらのイメージング方法は不可能です。 臨床的に適応がある場合は、ブラシ細胞診（および/または生検）を伴うERCPを実施する必要があります（ III / C2）。

7. UDCA（15〜20 mg /日）は、肝機能検査と代理予後マーカーを改善します（ I / B 1）、しかしPSC患者の生存に証明された効果はありません（ III / C 2）。

8. 現在、PSCにおける結腸直腸癌の化学的予防としてのUDCAの広範な使用を支持する十分な証拠はありません（ II -2 / C2）。 UDCAは、高リスクのグループに推奨される場合があります：結腸直腸癌の家族歴、以前の結腸直腸腫瘍、または長年の全身性大腸炎（ III / C2）。

9. コルチコステロイドおよび他の免疫抑制剤は、PSC / AIHが重複している患者にのみ適応されます（ III / C2）。

10. 重大な胆汁うっ滞を伴う胆管の顕著な狭窄が存在する場合、胆管の外科的拡張が示されます（ II-2 / B 1）。 胆管ステントの設置と胆管のドレナージは、胆管の拡張による不十分な効果で行われます（ III / C2​​）。 侵襲的介入を行う場合は、予防的抗生物質療法が推奨されます（ III / C1）。

11. PSCの末期には、肝移植が推奨されます（ II -2 / A1）、胆管細胞異形成または再発性細菌性胆管炎が存在する場合は、肝移植も検討する必要があります（ III / C2）。

6. PSC / AIHクロスシンドローム。

この症候群は免疫性疾患であり、AIHの組織学的特徴と胆管造影図での典型的なPSCの変化を特徴としています（ III / C2​​）。 重複するPSC / AIHの予後は、孤立したPSCよりも良好ですが、AIHよりも不良です。 UDCAと免疫抑制剤の併用療法が推奨されます（ III / C2​​）。 病気の末期では、肝移植が適応とされます（ III / A1）。

7. 免疫グロブリン G 4-関連胆管炎（IACH） .

患者のさらなる管理

退院後、すべての患者は外来で診療観察の対象となります。
腹水症、特発性細菌性腹膜炎、内出血、肝性脳症、および肝腎症候群を検出するために、医師の診察のたびに、検査室および機器による検査の必要性を評価する必要があります。 可能性を特定するために、すべての医学的推奨事項に対する患者のコンプライアンスを評価することも必要です。 副作用薬物セラピー。
FEGDSは、最初の検査で静脈瘤ノードが検出されなかった場合は3年間隔で実行され、小さな静脈瘤ノードが表示された場合は1年間隔で実行されます。 ノードの内視鏡的結紮が成功した後、FEGDSは3か月後、その後6か月ごとに繰り返されます。
肝硬変のすべての患者は、ウイルス性A型肝炎およびBB型肝炎の予防接種を受ける必要があります。
肝硬変のすべての患者は、6か月ごとに肝細胞癌のスクリーニングを受ける必要があります。肝臓の超音波検査と血中のα-フェトプロテインBの濃度の測定です。
■門脈圧亢進症と静脈瘤からの出血：食道静脈瘤と胃静脈瘤からの出血は高い死亡率Aと関連しており、予防措置の必要性を示しています。
肝硬変の診断を確立した後、静脈瘤の重症度を評価するためにFEGDSを実行することが必須です。
■腹水：浮腫性腹水症候群の進行を遅らせる対策が示されています。 低ナトリウム血症と腎不全のタイムリーな検出も必要です。
✧医師の診察のたびに、患者の体重を測定し、腹部の周囲長を測定する必要があります。
✧血清カリウム、ナトリウム、残留窒素、クレアチニンは、毎年または必要に応じてより頻繁に測定する必要があります（たとえば、過度の利尿薬治療で体液貯留が疑われる場合）。
✧塩分摂取量を1〜3g /日Aに制限します。
✧低ナトリウム血症（ナトリウム濃度が120ミリモル/ l未満）の存在下での水分摂取の制限。
■肝性脳症：治療を成功させるには、誘発因子を排除し、それらによって引き起こされる障害を矯正する必要があります。
✧理由。 刺激的な要因には、次のものがあります。
-食道の静脈瘤からの出血;
- 受信 鎮静剤と精神安定剤;
-大規模な利尿薬療法;
- アルコール消費量;
-感染性合併症;
–大静脈吻合を課す手術。
-動物性タンパク質の過剰摂取;
-他の病気に対する外科的介入;
–除去を伴う穿刺 多数アルブミンの追加投与なしの腹水。
✧予防。
肝性脳症の予防を目的とした対策を講じてください。
-食道および胃の静脈瘤からの出血の一次（病歴に出血がない場合）および二次（病歴にある場合）の予防。
-出血が発生した場合、抗生物質は特発性細菌性腹膜炎および敗血症を予防することが示されています。
–特発性細菌性腹膜炎の予防。
–便秘の予防、できれば少量のラクツロースによる。 ラクツロースの投与量は、1日2〜3回軟便になるように選択する必要があります。 通常、投与量は30〜120ml /日です。
–鎮静薬および麻薬性鎮痛薬の除外。
–肝機能障害の予防と 電解質障害：腎不全、代謝性アルカローシス、低カリウム血症、脱水症、過度の利尿作用。
■腹水を伴う感染性合併症（主に特発性細菌性腹膜炎）が発症することが多いため、予防が必要です。
感染の兆候は、体温の上昇と腹痛である可能性があります。 腹水症の入院患者の細菌感染を予防するために、以下の場合に長時間作用型フルオロキノロンの指定が示されます。
✧腹水中のタンパク質濃度は1g / l未満です。
✧食道および胃の静脈瘤からの出血A（感染性合併症は出血の発症後2日以内に患者の20％で発症します;入院後1週間以内に細菌性合併症の頻度は53％Bに増加します）;
✧特発性細菌性腹膜炎の病歴。
■腎不全：血清クレアチニン濃度が132 µmol / l（1.5 mg％）を超えて増加し、毎日の利尿が減少していると診断されました。 肝腎症候群の診断を確定するためには、変化がないはずの尿沈脹物を調べる必要があります。 タイムリーな予防が必要です。
✧医師の診察のたびに、処方されたすべての薬を服用するレジメンに対する患者のコンプライアンスを評価する必要があります。
✧アミノグリコシド系抗生物質やNSAIDなどの腎毒性薬は避ける必要があります。 また、腎毒性の影響は ACE阻害剤、β-ラクタム系抗生物質、スルホンアミド、リファンピシン、利尿剤。
代償不全の原因
肝硬変の代償不全の根底にある要因の中で、以下を区別することができます：
■食事療法の不遵守：塩分負荷の増加。
■薬の服用と服用方法の違反。
■飲酒;
■医原性因子：生理食塩水注入など。
■胃腸出血;
■肝細胞癌の発症;
■感染性合併症;
■門脈血栓症。

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肝硬変の症状と特徴

現代医学では、肝硬変は、正常な肝組織が線維性組織に置き換わり、多くの結節が形成され、この臓器が完全に機能不全になると理解されています。 初期の肝硬変の主な兆候の中で、専門家は、発熱、吐き気、吐血、下痢、便秘、腹部の激しい痛みの発生を区別します。 これらの症状について医師に連絡する場合、専門家はアルコール性脳症、敗血症性ショック、硬直症の患者を診断することができます 筋肉組織、乏尿、腹膜の過敏性。

さまざまな理由で肝硬変があります。 非常に多くの場合、長期のアルコール依存症はこの異常の発症につながり、最初に肝臓のさまざまな欠陥状態、胃腸管の出血を引き起こし、B型、C型およびD型肝炎につながります。肝硬変は泌尿器系の感染過程によっても引き起こされる可能性がありますそしてその中の医療操作。 この病気は、検出された場合、性感染症、免疫力の低下によっても発生します 高水準体内のタンパク質、代謝プロセスの違反、胆嚢の病気。


肝硬変の症状の特定の性質とそのしばしば発現されない徴候のために、正確な診断は特別な研究と分析を使用して実行されます。 医師が患者の肝硬変を疑う可能性がある最初の兆候は、肝臓の激しい痛み、診断された白血球増加症の存在、胃腸管の出血、および発熱である可能性があります。 また、この症状は、発生した腹膜炎を示している可能性があり、これには即時の入院と外科的介入が必要になります。

肝硬変の発症はかなり長く、しばしば無症候性のプロセスであることを理解することが重要です。 したがって、アルコール依存症では、最初の症状は10年間の定期的な飲酒の後にのみ現れ始める可能性があります。 しかし、症状が明らかになった後は、肝硬変の治療は非常に困難になります。 ほとんどの場合、病気をうまく克服するには、影響を受けた臓器の移植が必要になります。

肝硬変の予防策

患者が肝硬変（例えば、頻繁なアルコール依存症や肝炎）の発生の前提条件を持っている場合、医師は彼が病気を早期に発見し、それを治療できるようにするために診断を受けることを勧めます。 肝硬変の発症を防ぐ主な方法の中で、私たちは区別することができます：

  • ほとんどの場合、肝硬変の発症を加速させる過度のアルコール摂取のスクリーニング。
  • 血漿中の鉄含有量が高いことを示し、患者の血液の結合能力を決定するヘモクロマティック研究。

専門家が患者がアルコール依存症に苦しんでいると疑う場合、GAGEテストはこの事実を確認するために使用されることがあります。そこでは、患者はアルコール消費を減らしたいという願望を感じたかどうか、彼の発言が誰かを苛立たせているかどうかという質問に答えます彼が自分のアルコール依存症について罪悪感を感じているかどうかにかかわらず、飲むのをやめる時が来ました。 これらの質問に対する2つの肯定的な答えにより、医師は患者のアルコール依存症を診断できます。

肝硬変を予防するために、B型肝炎とC型肝炎の存在をスクリーニングする必要がある場合があります。この病気は肝硬変を伴うためですが、両方の病状を早期に治療することしかできません。 また、肝毒性のある薬を患者に処方する場合、医師は定期的に（3か月ごとに）肝臓をスクリーニングします。 近親者の間で肝疾患の症例があった人にもスクリーニングが適応となる。 この状況で、研究はフェリチンの濃度、α-1-アンチトリプシンの欠乏とセルロプラスミンの量を明らかにしました。


また、肥満の患者さんでは肝疾患を予防します。 この病気にかかるリスクは、糖尿病や高脂血症に苦しんでいる人にあります。 そのような患者はしばしば超音波検査を受け、その間に肝臓に悪影響を与える脂肪症の存在が明らかになります。

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肝硬変とは何ですか？臨床症状は何ですか

肝硬変は一種のびまん性プロセスであり、結節の形成を伴う線維症を特徴とします。 慢性疾患後の最終段階です。

症状

病気の兆候は次のとおりです。

  1. 熱。
  2. 肝性脳症。
  3. 腹膜の炎症。
  4. 筋肉のこわばり。
  5. 吐瀉物。
  6. 下痢。
  7. 敗血症性ショック。
  8. 頻脈。
  9. 乏尿。
  10. 腹部の激しい痛み。

原因

そのような要因はこの病気の発症に影響を及ぼします：

  • 重度の肝臓の欠陥。
  • 消化管での出血。
  • 尿路感染症。
  • 泌尿器系の医療操作（カテーテル留置）。
  • 高タンパク含有量。
  • C型肝炎、D型、B型肝炎。
  • アルコール飲料の使用。
  • 免疫系の問題。
  • 胆道の病気。
  • 間違った代謝。
  • 性感染症。
  • ビタミン過剰症。

この病気の症状は非常に特異的であるという事実のために、診断は心房細動の研究の後にのみ行うことができます。 研究の適応症は次の症状です：腹部の痛み、白血球増加症、発熱、胃の出血。 時々そのような症状はそれが肝硬変ではなく腹膜炎であると言う。 この場合、患者は緊急の手術が必要です。

肝硬変はすぐには発症しません。たとえば、アルコール依存症のために肝硬変が発症した場合、10〜12年の飲酒後に症状が患者を悩ませ始めます。

病気の予防

予防には、主に病気のタイムリーな検出と後天性障害の正しい修正が含まれます。

ここにあなたが病気の発症を防ぐことができるいくつかの方法があります。

  • ヘモクロマトーシス。 この研究は、ヘモクロマトーシスを特定することを目的としています。 研究中、専門家は血漿中の鉄の量、血液の総鉄結合能を決定します。 これらの数値が高すぎる場合は、この事実を確認するために2回目の調査を実施する必要があります。
  • 過度の飲酒のスクリーニングは、病気の可能性を減らすためにアルコール消費を制限することがわかっています。

場合によっては、医師はそのような重要な質問があるGAGE-テストを使用します：

  1. アルコールの消費を制限する時が来たと感じたことはありますか？
  2. 飲むのをやめる時だと言われたとき、イライラしましたか？
  3. あなたはあなたの飲酒について罪悪感を感じたことがありますか？

感度は約80％で、主な利点は履歴取得中のテストです。

上記の質問に対して2つの肯定的な答えがある場合、これは人が本当にアルコール依存症を持っているという根拠です。

  • C型およびB型肝炎のスクリーニング。一部の患者は、肝炎ウイルスの存在について特別な検査を必要とします。 人がタイムリーに助けを求める場合、この診断を受けた患者の生存率は非常に高くなります。
  • アミオダロンCやメトトレキサートBなどの特定の肝毒性薬を服用している間のスクリーニング。彼らは約3か月に1回ASTとALTを設定しました。
  • すべての親族および慢性肝障害のある患者の親族間のスクリーニング。 原則として、最も近い親戚が最初にチェックされ、フェリチン、セルロプラスミン、およびa1-アンチトリプシン欠乏症の濃度が検出されます。
  • 脂肪沈着による肝疾患を検出するためのスクリーニング。 主に糖尿病、肥満、高脂血症に苦しむ人々に固有の危険因子。 このリスクグループのすべての人は、脂肪症を検出するために超音波検査を受ける必要があります。 医師は通常、肝臓の合併症の可能性について患者に警告します。

治療は何ですか

病気の治療は通常、次のことを目的としています。

  1. この病気の進行を遅らせます。
  2. 下降 臨床症状.
  3. 寿命の延長。
  4. 抗線維化療法。
  5. 栄養状態の維持。
  6. 合併症の予防。
  7. 新たな合併症の治療。

この病気の治療法は異なります。まだ発症していない場合、医師は非薬物療法を選択します。 それは、レジメンの順守と正しい栄養で構成されています。 原則として、そのような診断では、医師は身体活動を禁止します。 各予約時に、専門家は腹部の周囲長を測定する必要があります。

多くの場合、そのような診断では、推奨事項として食事療法に従うことをお勧めします。

  • 患者の食事は炭水化物70％、脂肪30％が支配的でなければなりません。 そのような食事療法は悪液質の発症を許しません。
  • 複雑なタイプの病気では、75〜25％の脂肪の炭水化物がもっとあるはずです。 このような食事は、主に栄養状態を回復することを目的としています。
  • 脳症の重症期では、タンパク質の摂取量を1日あたり30グラムに制限する必要があります。
  • そのような病気のマルチビタミンの複合体を処方することを忘れないでください。
  • アルコール依存症に苦しむ人々はさらにチアミンを処方されます。
  • 鉄分を含む食品の摂取量を減らす必要があります。
  • アルコールを完全に拒否すると、回復の可能性が高まります。

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肝硬変の治療

患者が病院で治療を受けている場合、特別な治療が彼に適用されます。 最初に、医師は肝臓の状態を悪化させる可能性のあるすべてのものから患者を解放します。

  • 人生からアルコールを排除します
  • 不適切な肝炎治療から、
  • あらゆる種類の毒素から。

患者には安静が割り当てられ、体に過負荷をかけることはできません。 これにより、血液循環が正常になり、肝臓が正常に機能し始めます。

少し、 患者は食事療法に従うように命じられます肝硬変の場合、この食事療法ではタンパク質を多く食べることができません。 また、人は塩や揚げ物の摂取を制限する必要があります。

これらの措置に加えて、患者は次のように処方されます。

  • 肝臓を再生し、新陳代謝にプラスの効果をもたらす製剤。
  • 血小板数を増やすための輸血。 腹水などの合併症を伴うこのような処置が必要である。
  • 病状が進行した場合は、糖質コルチコイドホルモンを服用してください。

専門家は、体から毒素を取り除くために患者に解毒を行いますそしてそれらが腸に吸収されるのを防ぎます。 胃腸管を浄化するために、患者は活性炭を飲まなければなりません。

病理学の合併症の治療

非常に頻繁に、患者は腹水などの合併症を伴って病院に運ばれます。 腹水は体内に過剰な水分がたまるため、胃が急速に成長します。 病院は腹水の原因を特定します。

まず、専門医が血液検査を行い、肝臓の状態をチェックします。 患者はすぐに食事療法と安静を処方されます。 食事療法では、専門家は脂肪とタンパク質の摂取量を減らします。

胃腸管の人が出血を止めると、医師は急速な血液凝固を促進する薬の服用を処方します。 また、患者には、塩化カルシウム、イプシロンアミノカプロン酸、ビカソルなどの物質を含むスポイトが与えられます。 重度の出血がある場合にのみ、損傷を修復するために輸血が行われます。

出血を止めるために、医師は次のような方法を使用します。

  1. 胃低体温症、
  2. バルーンタンポナーデ、
  3. 出血している傷の包帯。

このような処置を行うと、患者の体が枯渇するため、食道にチューブが取り付けられ、そこから患者はブドウ糖、液体、その他の有用な物質を受け取ります。 それが取り除かれるとき、患者は食事療法と軽い食物を与えられます。

肝性昏睡中に何をしますか？

複雑な肝硬変では、肝性昏睡を発症する可能性があるため、患者は注意深く監視されます。 患者さんの口から不快な臭いがする場合に気付くことができます。

患者がこの状態にある場合、医療スタッフは24時間ごとに血中のカリウムのレベルを測定し、肝臓の状態のすべての指標が測定されます。 これは、患者の治療方法を理解するために行われます。

前昏睡状態にある患者は、傘を通して胃にカロリーを注入されます。これにより、体は正常に機能し続けます。 さらに、消費されるタンパク質の量が最小限に抑えられます。

患者がこの状態から回復した後、医師はタンパク質摂取量を増やすことができます。 専門家はそのような患者を離れず、彼の状態を監視します。

人がいる場合 昏睡、それから彼はスポイトを通してすべての必要な物質と薬を受け取ります。

外科的介入

外科的介入は極端な場合に使用されます。そのような手術の後、臓器の働きがひどく中断され、死に至る可能性があるためです。

外科医は臓器移植を行うことができます。 このような手術の規模は、臓器の損傷の程度によって異なります。 医師は完全または部分的な肝移植を行います。

ただし、55歳以上の患者や黄疸のある患者には禁忌です。

手術を行う前に、医師は患者の状態を詳細に調べて、患者が手術を受けるかどうかを判断します。 病状がこのような状態になるのを防ぐために、この病気を真剣に受け止めてください。

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病理学とは何ですか？

胆汁性肝硬変は非常にまれな病状であるため、正確な診断を迅速に行うことが常に可能であるとは限りません。 ほとんどの場合、この病気は長い間無症候性であり、健康診断中または他の病気の診断中に偶然に発見されます。 胆汁性肝硬変の症状は通常、病気が重篤な段階に入るときに発生し、臓器移植を除いて、患者はもはや助けられません。

胆汁性肝硬変は、健康な組織が線維性組織に置き換わることを特徴としています。 これは、影響を受けた実質細胞がそれらの機能に対処できない場合に発生します。

影響を受ける肝細胞が多いほど、肝不全が顕著になり、門脈圧亢進症、腹水症、他の内臓への損傷などの合併症の可能性が高くなります。

このような診断による平均余命は、病気が検出された段階に直接依存します。 患者が20年間、病的な肝障害に気づかなかった場合の症例が登録されており、肝硬変の発症後2〜3年以内に致命的な結果が生じた場合、疾患の急速な進行も知られています。


さらに、各患者の病気の発症率と線維組織の成長は異なり、免疫系の状態、患者の年齢、彼のライフスタイル、および付随する病気の存在などの多くの要因に依存します。 後になって初めて病気の発症を予測することが可能です 完全な検査さまざまな要因に基づく患者。

胆汁性肝硬変は通常、原発性と続発性の2つの形態に分けられ、それぞれに独自の特徴があります。 一次型の発達は、病気がの影響下で発達するときに起こると言われています 自己免疫因子そして最初は胆汁うっ滞の発症につながり、その後肝硬変になります。

肝臓の続発性胆汁性肝硬変は、胆汁の流出の違反に関連する慢性炎症過程の結果です。 しかし、病気の形態と原因に関係なく、胆汁性肝硬変は 共通の機能と症状。

病気の主な形態

これまで、多くの研究にもかかわらず、原発性胆汁性肝硬変の発症の正確な原因を特定することはできませんでした。 肝細胞への損傷がTリンパ球の影響下で起こることは確かに知られています。Tリンパ球の機能は、体内の異物の生命活動を抑制することを目的としています。 しかし、何らかの理由で、Tリンパ球は体の細胞を危険であると見なし始め、それらを破壊し始めます。


Tリンパ球は最初に小さな胆管に影響を及ぼし始め、それらの破壊と胆汁うっ滞の発症につながります。 胆汁の保持により、肝臓細胞は毒性損傷を受け始め、その結果、肝臓で炎症過程が始まります。 影響を受けた肝細胞は、臓器に瘢痕を形成する線維性組織に置き換わります。 肝線維症が進行すればするほど、炎症過程は目立たなくなることが注目されています。

ステージ

原発性胆汁性病変の発症の4つの段階を区別するのが通例です：

  1. 第一に、血管拡張を伴う小葉間および中隔管の炎症があります。 肉芽腫形成を伴うリンパ球浸潤があります。
  2. 2番目-炎症過程は肝実質に渡り、門脈管の境界を越えます。 ほとんどの胆管に病変があり、残っている無傷の胆管は異常な構造をしています。
  3. 第三に、進行性の炎症は、より顕著な胆汁うっ滞を引き起こし、実質に結合組織からの癒着が形成されます。
  4. 第四に-門脈通路に管がないことを特徴とし、肝細胞の壊死のプロセスが始まります。

免疫系の機能不全につながる理由は不明です。 しかし、肝硬変の発症メカニズムはそのような反応中に起こるプロセスと非常に似ているため、多くの科学者は、リンパ球と組織適合性抗原の間に、移植片対宿主反応の特徴である矛盾があると信じる傾向がありますが、このバージョンはまだ検討中です。

他の自己免疫疾患と同様に、症例の90％の胆汁性肝硬変は、30〜40年後に女性に発症します。 そのため、理由があるバージョンがあります ホルモンの変化体内で、そして体の生理学的劣化。 原発性胆汁性肝硬変は同じ家族内に広がる能力があり、これはこの病気の遺伝的素因を裏付けています。

症状

胆道肝障害とともに、特徴的です 付随する開発自己免疫起源の他の病気：

  1. 全身性エリテマトーデス。
  2. 強皮症。
  3. 関節リウマチ。
  4. 血管炎。
  5. 糸球体腎炎。
  6. シェーグレン症候群。
  7. 自己免疫性甲状腺炎。

病気の発症のごく初期には、症状は少数の患者にのみ現れます。 ほとんどの患者では、臨床症状は線維組織の広範な成長によってのみ発生します。


最初の特徴的な兆候は、かゆみを伴う皮膚と見なされます。これは、大量の胆汁酸が原因で発生し、炎症を起こします。 神経終末。 かゆみは、最初は黄疸を伴うことがありますが、後の段階でも発生する可能性があります。 専門家は、皮膚の黄色が遅くなるほど、病気の予後が良くなると言います。

この形態の疾患では、血管のアスタリスクと「肝手のひら」は非常にまれです。 患者の半数では、色素沈着過剰の斑点が関節の関節に現れ、その後、体の他の部分に現れます。 後の段階では、皮膚の色素沈着した領域が厚くなり、外部の臨床像は限局性強皮症に似ています。

胆汁性肝硬変は、まぶた、胸部、肘、膝関節に黄色腫が現れることを特徴としています。

その他の症状：

  1. 肝臓と脾臓のサイズの拡大は、患者の約60％で発生します。
  2. 消化不良障害、口の苦味、右季肋部の痛み。
  3. 全身の脱力感、食欲不振。
  4. 乾燥肌。
  5. 筋肉と関節の痛み。
  6. 熱が下がる。

肝硬変の進行に伴い、かゆみは一定で耐えられなくなります。 腫れが現れ、腹水が発生し、食道の静脈の拡張により、内出血が発生することがあります。

診断と治療

胆汁性肝硬変の診断は、生化学的血液検査、抗ミトコンドリア抗体の検出、および肝臓の超音波、CT、MRIなどの機器による方法のデータに基づいています。 原発性胆汁性肝硬変では、肝酵素の活性が増加し、ESRと胆汁酸の濃度が増加します。 ほぼすべての患者が抗ミトコンドリア抗体を持っており、約半数がリウマチ因子と抗核体を発症します。

原発性胆汁性肝硬変は、その治療のための特別な薬がないため危険であり、すべての治療手段は症状を緩和することを目的としています。 まず第一に、患者は厳格な食事療法を処方されます：

  1. 1日あたり40g以下の脂肪。
  2. タンパク質摂取量1日あたり80〜120g。
  3. 防腐剤や染料を含む食品の拒否。
  4. アルコール飲料と炭酸飲料、濃いお茶とコーヒーの除外。
  5. 医師は、生涯にわたる食事療法の数5と飲酒レジーム（1日あたり1.5〜2リットルの純水）を推奨しています。

ダイエット「表番号5」

処方される薬：

  1. 細胞増殖抑制剤（Geksalen）。
  2. コルチコステロイド（プレドニゾン）。
  3. ビスフォスフォネート（アレンドロネート）。
  4. 肝保護剤（Essentiale、Phosphogliv、Gepabene）。
  5. Cholagogue（アロホール）。

コラーゲン合成を抑制する薬剤を選択することができます-クプレニル、D-ペニシラミン。 ウルソサン、リファンピシン、フェノバルビタールはかゆみを和らげるのに適しています。 病気を治すことができる唯一の方法は、ドナー臓器移植です。

二次性肝硬変

原発性とは異なり、続発性胆道肝硬変はより研究され、理解されています。 肝臓の内側と外側にある経路に胆汁の慢性的な停滞がある場合に発症します。 二次性肝硬変につながるもの：

  1. 胆道の発達における先天性異常。
  2. 胆石症。
  3. 胆汁うっ滞。
  4. 嚢胞および他の良性新生物。
  5. 膵臓のがん腫瘍。
  6. リンパ節の腫大による胆管の圧迫（リンパ性白血病、リンパ肉芽腫症）。
  7. 化膿性または原発性胆管炎。
  8. 手術後の胆管の狭窄。
  9. 胆石症。

これらの病状は、胆汁の長期停滞と胆管内の圧力の上昇を引き起こし、胆管を腫れさせます。 病気の慢性的な経過は、管の壁の枯渇を引き起こし、胆汁は肝実質に浸透します。 酸性で攻撃的な液体の影響下で、肝細胞が炎症を起こし、壊死のプロセスが始まります。

影響を受けた肝細胞は徐々に線維組織に置き換わります。 このプロセスの速度は異なります-平均して6か月から5年です。 細菌感染が加わったり、合併症が発生したりすると、プロセスが加速します。 この病気は持続性の肝不全を引き起こし、それに対して最終段階が進行します-肝性昏睡。

症状

原発性胆汁性肝硬変と続発性胆汁性肝硬変の症状には多くの共通点があります。 しかし、二次肝障害は男女ともに同じ頻度で発生しますが、一次型は女性の特徴です。

病気の進行の臨床的兆候：

最後の段階で、標識が加わります。

  • 門脈圧亢進症;
  • 腹水;
  • 食道と腸の静脈瘤。

診断と治療

二次性胆道肝硬変の診断は、既往歴、患者の苦情および検査の収集からなる。 その後、以下の検査が規定されます。

  1. 血液と尿の検査。
  2. 肝臓の超音波。
  3. MRIおよびCT。

この病気は、以下の増加を特徴としています。

  • 血糖;
  • アルカリホスファターゼ;
  • コレステロール;
  • ビリルビン; ALT。

ほとんどの患者は、好酸球増加症、貧血、およびESRの上昇と診断されています。 尿中の銅の量を必ず評価してください。含有量が高い場合は、プロセスの重大度を示しています。 必須の方法で、胆石症、胆嚢炎、胆管炎、および膵臓病変を特定するために診断が実行されます。 しかし、最も正確な診断は生検と 組織学的検査材料。


胆汁の停滞の原因を除けば、病気の進行を遅らせることができます。 したがって、非常に多くの場合、彼らは石を取り除くか、ダクトにステントを留置するために外科的介入に頼ります。 肝移植は必ずしも良い結果をもたらすとは限りません。患者の1/4に病気の再発があります。

手術が不可能な場合、細菌感染の発症を防ぐために、患者は肝保護剤、ビタミン、抗酸化剤、抗ヒスタミン剤、抗生物質を処方されます。

子供の病気の発症

肝硬変 子供時代-これは珍しいことではありませんが、胆管の形態は実際には小児期には発生しません。 原発性胆汁性肝硬変は通常、中年の患者に発症しますが、小児の胆道の異常な発達により、二次性の疾患が発生する可能性があります。

小児期の胆汁性肝硬変の治療には、経験豊富な専門家の介入と食事の継続的な維持が必要です。 病気の進行が悪い場合、肝移植手術が行われます。

予測と合併症

原発性胆汁性肝硬変は、病気の原因を特定することが不可能であるため、主に危険であり、特定の治療法はありません。 医師は、自己免疫プロセスに影響を与える可能性のあるすべての要因を排除することをお勧めします。

  1. 肉体的および神経的な緊張を取り除きます。
  2. ストレスの多い状況は避けてください。
  3. 感染の病巣を治療します。
  4. ホルモンの背景を正規化します。

原発性および続発性胆汁性肝硬変には一般的な合併症があります：


原発性胆汁性肝硬変は、しばしば付随する自己免疫疾患によって複雑になります：全身性エリテマトーデス、強皮症、 関節リウマチその他。

皮膚は、黄疸や色素沈着過剰に加えて、主な形態に苦しむことが非常に多く、白斑がしばしば観察されます-皮膚の白い、色素沈着のない領域の外観。

平均余命は多くの要因に依存しますが、統計に基づいて、一般的な指標を決定できます。

  1. ビリルビンレベルが最大100µmol / lの主要な形態-約4年の寿命、102 µmol / lを超える-2年以内。
  2. 初期段階および合併症のない原発性肝硬変で特定された-約20年。
  3. 顕著な症状を伴う続発性胆道肝硬変-7〜8年。
  4. 二次性肝硬変の無症候性の経過は、平均余命を15〜20年に延長します。
  5. 合併症を伴う重度の肝硬変の経過-3年以内。

平均は、肝硬変の一次および二次形態が終了することを示しています 致命的な結果最初の症状の発症後8年以内。 しかし、特に自己免疫疾患の発症では、平均余命を正確に予測することは非常に困難です。

胆汁性肝硬変は、最もまれであるだけでなく、すべての種類の病気の中で最も危険です。 原発性肝硬変の発症を予測したり、治療法を選択したり、予防策を講じたりすることは特に困難です。 胆道肝障害のある患者は、あきらめず、主治医のアドバイスと処方を守ることが重要です。 正しいアプローチ平均余命は数十年延長することができます。

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腹水感染症

（CP）はしばしば二次免疫不全を引き起こします。 特発性細菌性腹膜炎（SBP）-おそらく最も特徴的な 感染性合併症肝硬変：文献によると、腹水症の患者の7〜31％で検出されます。

SBPの臨床像

SBPの臨床症状には、明確な局在化を伴わない、さまざまな強度のびまん性腹痛が含まれます。 発熱と肝性脳症の増加。目に見える誘発因子はありません。 患者の8〜10％で、それは決定されます 陽性症状腹膜刺激。 緊張した腹水では腹部のこわばりはまれです。 SBPの発熱は、患者の50％で観察され、敗血症性ショックに関連している可能性があり、多くの場合、体温は熱性以下の数までしか上昇しません。 患者の10〜15％で、嘔吐、下痢、腸不全麻痺の兆候が発生します。 多くの患者において、この疾患は、重度の低血圧、頻脈、および乏尿を伴う敗血症性ショックの兆候を示します。
ただし、患者の10〜33％には初期症状がなく、研究中に偶発的に病気が検出されます。 腹水（AZh）。 これは、通常、そのような患者では肝性脳症の診療所が優勢であり、他の症状を覆い隠すという事実に起因する可能性があります。
AF感染のほとんどのエピソードは、腸内細菌によって引き起こされます。 症例の70％で、細菌性腹水はグラム陰性菌によって引き起こされます。 大腸菌と クレブシエラ属。; 10〜20％はグラム陽性球菌です（ 肺炎連鎖球菌）、しばしば会う カンジダアルビカンス。 嫌気性菌は3〜4％の場合に播種されます。
腹水感染の素因となる主な要因には、以下が含まれます（Arroyo Vによる）。
-重度の肝疾患（血清ビリルビンレベルが3.2 mg / dlを超え、血小板が98千/ ml未満）;
-胃腸出血;
-AFタンパク質の含有量が1g / dl未満である、および/または補体のC3成分が13 mg / dl未満である。
- 尿路感染;
–過剰な細菌の増殖;
-医療操作：尿、静脈内カテーテル、および/または患者が集中治療室に滞在していること。
-SBPエピソードの歴史。

腹水感染症の診断

検討中の合併症の臨床症状はしばしば非特異的であるという事実のために、診断は心房細動の研究に基づいています。 診断基準を表に示します。 10。

肝硬変における緊急診断穿刺の適応症は、腹水感染の症状（腹痛、発熱、白血球増加症、脳症の深さの出現または増加、または腎不全の重症度）です。 胃腸出血または低血圧。
SBP自体は、AF培養の肯定的な結果、その中の好中球の含有量が1 mm 3で250以上であり、腹腔内感染源がないことを特徴としています。
単微生物性の非好中球性腹水では、AF培養は陽性であり、好中球の含有量は1 mm3で250未満です。 培養陰性の好中球腹水では、AF培養は細菌の増殖を伴わないが、腹腔内感染源がない場合、好中球の数は1 mm3あたり250を超える。
研究対象の心房細動で1mm 3あたり250を超える好中球と組み合わせて多微生物培養が得られた場合、続発性細菌性腹膜炎が疑われる可能性があります。 この感染症の変種は、腸穿孔の場合に発生します。 これらの患者は緊急の外科的介入を必要とします。
多微生物性細菌性腹水は、穿刺中の腸の損傷によって引き起こされる医原性の状態です。 培養は陽性ですが、多微生物性の細菌性腹水は通常、好中球の増加を引き起こさず、自然に解消します。
特発性細菌性膿胸は、肺炎のない水胸の患者に発生します（発生と治療はSBPと同じです）。

抗菌療法 SBPが適切で、培養陰性の好中球性腹水症、および感染の臨床症状を伴う単微生物性の非好中球性腹水症の患者に処方されます。 選択される薬剤は、第3世代セフォタキシムのセファロスポリンのグループからの抗生物質です。2gが8時間ごとに5〜7日間使用されます（症例の90％で有効）。 このグループの他の薬のうち、セフトリアキソンとセフォニサイドが処方されています。 として 別の方法 6時間ごとに1gのアモキシシリンと0.2gのクラブラン酸の組み合わせを使用した治療で、この治療法は患者の85％に効果的です。 合併症のないSBPにオフロキサシン400mgを1日2回経口投与すると、セフォタキシムの静脈内投与と同じくらい効果的です。 キノロンで予防的に治療された患者には、セフォタキシムが投与されます。

治療の有効性の評価

欧州腹水学会は、2日後にAF研究を繰り返すことを推奨しています。 抗生物質療法の有効性は、臨床症状の消失と、AFにおける好中球の数の25％以上の減少によって決定されます。 抗生物質の交換は、分離された微生物の感受性に基づいている必要があります。 治療が失敗した場合は、続発性腹膜炎を発症する可能性も覚えておく必要があります。 SBPの発症後の患者の平均余命は、症例の30〜50％で1年、25〜30％で2年です。
生存の最も重要な負の予測因子は、SBPの発症前の腎不全の発症です。 診断日に体重1kgあたり1.5g、次の3日間は1g / 1kgのアルブミンを指定することで、死亡者数を30〜10％に減らすことができます。 死亡率の増加に関連する他の要因には、高齢、腹水培養陽性、およびビリルビンレベルの高さが含まれます。

防止

SBPの再発エピソードは患者の70％で発生し、主要な死因であるため、これらの患者は肝移植待機リストに含める必要があります。 このような患者は、腹水が消失するか肝移植が行われるまで、フルオロキノロングループの薬剤（ノルフロキサシン、シプロフロキサシン）によるAFの感染予防を継続的に実施することが示されています。 腹水症の有無にかかわらず、上部消化管からの出血の場合、予防目的で抗菌剤も処方されます。 ノルフロキサシン400mgを1日2回投与するのが最適な薬剤です。 経口投与または経鼻胃管を介して少なくとも7日間。 予防コースを開始する前に、SBPまたは他の感染症の存在を排除する必要があります。

肝腎症候群

肝腎症候群（HRS）-腎臓の器質的変化なしに発生する機能性腎不全。 国際腹水学会は、HRSの診断に以下の基準を使用することを推奨しています（Salerno F.、Gerbes A.、Gines P.、Wong F.、Arroyo V.）：
-腹水を伴う肝硬変;
-1.5 mg / dlを超える血清クレアチニン（133 mmol / lを超える）;
-利尿薬治療を2日間中止し、アルブミンを含む水分を導入した後、血清クレアチニンが1.5 mg / dl（133 mmol / l）未満に減少することはありません（アルブミンの推奨用量は、体重1kgあたり1gです。 100g /日の最大投与量までの日）;
-腎不全の発症には他の理由はありません（ショック、敗血症、循環血漿量の減少、腎毒性薬の使用）;
-500 mg /日を超えるタンパク尿、顕微鏡的血尿（視野あたり50を超える赤血球）、および/または超音波検査中の腎臓の変化の存在下での実質腎疾患を除外しました。
非代償性肝硬変の患者では、機能性腎不全が最終的に加わり進行します。 HRS患者の約15％は、腹水による最初の入院の瞬間から6か月以内に発症し、40％は5年以内に発症します。

分類

おそらく2種類の肝腎症候群の発症。 タイプ1HRSは急速に代償不全になり、血清クレアチニンは通常2.5 mg / dLを超えます。 この症候群は、SBP、アルコール性肝炎、またはその後のアルブミン置換を伴わない容積測定穿刺の状況で発生する可能性が高くなります。 治療または肝移植を行わない場合、HRSタイプ1の患者は2週間以内に生存します。
HRSタイプ2は、代償不全の肝疾患の患者に発症し、抵抗性腹水症と密接に関連しています。 経過が遅く、腎不全の重症度が低いことが特徴です（血清クレアチニンは1.5〜2.5mg / dlを超えません）。

臨床徴候と症状

HRSの特定の臨床症状はありません。 臨床症状は、急性腎不全と進行性肝不全および門脈圧亢進症の組み合わせによって定義されます。 喉の渇き、無関心、脱力感が特徴的です。 患者では、腹部の体積が増加し、下降します 動脈圧（BP）、おそらく黄疸の増加。 典型的な腎臓の兆候には、乏尿、血清クレアチニンと血中尿素窒素の適度な増加を伴う腎臓の濾過機能の低下が含まれます。 同時に、腎臓の集中力はかなり保たれています。 タンパク尿、尿沈脹物の変化は最小限であり、めったに検出されません。 終末期には、高カリウム血症、低クロール血症が加わる可能性があります。

診断

患者が進行中の治療、動脈性低血圧、低ナトリウム血症に反応せずに重度の腹水を患っている場合、HRSを発症する可能性に注意する必要があります。 診断はIAC基準に基づいています（International Ascites Club、1996）。 診断を行うには、すべての基準を満たす必要があります。 腎不全が特定されると、HRSの診断は除外によって行われます。 急性尿細管壊死、腎毒性薬、慢性腎疾患、および尿路閉塞につながる体液喪失、血行動態および敗血症性ショックによる腎前腎不全は、一貫して除外する必要があります。 HRSは、腎不全の他のすべての原因が除外され、循環血液量減少と敗血症の両方が治療されたときに診断されます。 同時に、HRSを腎臓の別の病状と組み合わせることが可能ですが、これは現在、患者の状態の重症度を決定するものではありません。

鑑別診断

ほとんどの場合、HRSは、毒性腎症、腎炎、重度の感染症（敗血症、急性胆管炎、レプトスピラ症、発熱）の急性尿細管壊死、非代償性心不全の無尿と区別する必要があります。

急性尿細管壊死では、腎臓による腎臓の損傷 毒性作用につながる物質 急性肝不全-OPN（アセトアミノフェン、淡いカイツブリ）、または抗生物質、放射線不透過性薬物の作用による。 肝硬変患者の腎不全は、HRS（表11）ではなく、以前の腎疾患（糸球体腎炎、腎盂腎炎など）によって引き起こされる可能性があります。 以前の肝病変がなければ、ほとんどの場合、急性腎不全は急性ウイルス性肝炎で発生します。 ウイルス性肝炎は、糸球体腎炎、IgA腎症、クリオグロブリン血症の発症を引き起こします。 原発性硬化性胆管炎は、膜性および膜性増殖性糸球体腎炎、抗好中球抗体を伴う血管炎、および尿細管間質性腎炎に関連しています。
サルコイドーシス、アミロイドーシス、全身性紅斑性ループス、シェーグレン症候群、糖尿病性腎症を伴う真性糖尿病における非アルコール性脂肪性肝炎、多嚢胞肝疾患、ショック、敗血症、循環不全など、肝臓と腎臓への同時損傷を伴ういくつかの疾患が発生します。 腎臓の損傷（間質性腎炎）は、特定の薬、特にアミノグリコシドを服用した後の肝疾患の患者で発生する可能性があります。 アンジオテンシン変換酵素阻害薬（またはアンジオテンシン受容体遮断薬）と 非ステロイド性抗炎症薬 資金（NSAIDs）は、血圧の低下、糸球体濾過の低下、および腎前血行力学的腎不全の発症を引き起こします。

HRSの治療は、進行中の肝不全治療を背景に実施されます。 必要に応じて、穿刺を行い、続いてアルブミンを導入しますが、肝移植が間違いなく最良の治療法です。 薬剤のうち、全身性血管収縮剤および血漿代替物が選択される薬剤と考えられています（図6）。
血管収縮剤任命された理由 初期リンク HRSの病因には、腎血管の部分的なけいれんを伴う内因性血管収縮系の活性化によって引き起こされる、内臓の動脈の拡張があります。 テルリプレシンを単独で、または血漿代替物としてアルブミンと組み合わせて静脈内投与すると、腎機能が大幅に改善され、5日間治療された患者の60〜75％で血清クレアチニンが1.5 mg / dL未満に減少します。 これらの研究ではHRSの再発はありませんでした。
卵白初日に体重1kgあたり1g、その後20〜40gでテルリプレシン0.5mgを4時間ごとに静脈内投与し、最大投与量は4時間ごとに2mgです。テルリプレシンは登録されていません。したがって、多くの国、たとえば米国とロシアでは、オクトレオチド（ソマトスタチンとグルカゴン阻害剤の類似体）およびアルブミンと組み合わせてミドドリン（アルファアドレナリン作動性アゴニスト）を使用することが可能です。 アルブミンは同じ用量で1日2回経口投与され、ミドドリンは2.5〜7.5 mg（最大12.5 mg）の用量で投与され、オクトレオチドは100 mg（最大200 mg）の用量で1日2回皮下投与されます。 また、アルブミンと一緒に、別のアルファアドレナリン作動薬であるノルエピネフリンを、注入器またはドーパミンを介して静脈内に0.5〜3 mg / hの用量で使用できます（12時間で100 mg）（指定された時間、ドーパミンの投与を停止する必要があります）。
治療期間は1〜2週間で、目標は血清クレアチニンのレベルを1.5 mg / dl未満に下げることです。 血管収縮剤を使用する場合、痙性腹痛、吐き気、嘔吐、 頭痛。 その理由は、平滑筋の緊張の増加です。 血管壁、特に静脈と細静脈の狭窄につながります 腹腔。 治療中は、血行力学的パラメータ（脈拍、血圧）を制御する必要があります。 いくつかの研究では、治療に反応する患者（血清クレアチニンレベルが1.5 mg / dLに低下した場合）は、非反応者よりも生存率が高いことが示されています。
したがって、HRSの治療の主な目標は、腎機能の正常化とそれに続く肝移植です。 肝移植前にバソプレッシン類似体とアルブミンで治療に成功した患者は、HRSのない移植患者と同じ移植後の転帰と生存率を示します。 これは、HRSが肝移植の前に非常に積極的に治療されるべきであるという概念を支持します。これは、腎臓機能を改善し、より良い結果につながるからです。 腎機能を改善する可能性があります 経頸静脈門脈体循環シャント（チップ）。
予防策には重要な役割があります。 特に特発性細菌性腹膜炎とアルコール性肝炎では、HRSの発症を予防できる2つの臨床状況があります。 SBPでは、診断日に体重1kgあたり1.5gのアルブミンを静脈内投与し、48時間後にさらに1gを投与します。このような患者のHRSの発生率は30％から10％に減少し、生存率はそれに応じて改善します。 アルコール性肝炎の患者にペントキシフィリン400mgを1日2〜3回経口投与すると、HRSの発生率と死亡率がそれぞれ35％と46％から8％と24％に減少します。

門脈圧亢進症、食道および胃の静脈瘤からの出血

出血 静脈瘤食道と胃の（VRV）は、患者の20％以上が次の6週間以内に死亡する重大な状態です。 肝臓のウイルス性肝硬変の患者の30％で、食道EVが形成されます
5年以内に、アルコール性肝硬変を伴う-2年以内の症例の50％。
静脈瘤食道と胃の静脈からの出血-臨床症状 門脈圧亢進症（PG）。 現在、次の定義が受け入れられています。PHは、門脈圧勾配の病理学的増加によって血行動態的に現れる臨床症状複合体であり、門脈体循環側副血行路の形成を伴います。これにより、肝臓周辺の門脈から血液が排出されます。 。 門脈圧勾配は、門脈圧と門脈圧の差です。 下部中空ve（NVC）ではなく、通常は1〜5 mmHgです。 美術。 臨床的に重要な門脈圧亢進症は、門脈圧勾配が10 mmHgを超えると増加します。 美術。 下と図。 図７は、ポータルブロックの局在化に基づくＧＨＧの分類を示している。

門脈圧亢進症の分類

1. 肝上

肝静脈血栓症（バッド・キアリ症候群、腫瘍浸潤）
下大静脈の閉塞（IVCの内腔の膜、腫瘍浸潤）
心血管系の病気（収縮性心膜炎、重度の三尖弁逆流）

2. 肝内

Presinusoidal

レンドゥオスラー病
肝臓の先天性線維症
門脈の枝の血栓症（重度の細菌性胆管炎、悪性新生物）
原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎
肉芽腫症（住血吸虫症、サルコイドーシス、結核）
慢性ウイルス性肝炎

骨髄増殖性疾患
結節性再生性過形成
特発性（非肝硬変）門脈圧亢進症
ウィルソン病
ヘモクロマトーシス
・多嚢胞性
アミロイドーシス
有毒物質（銅、ヒ素、6-メルカプトプリン）への暴露

正弦波わたし

すべてのCPUケース
急性アルコール性肝炎
重度のウイルス性肝炎
急性 脂肪肝妊娠中の女性
ビタミンAの毒性
全身性肥満細胞症
肝紫斑
細胞毒性薬

正弦波後

静脈閉塞性疾患
アルコール性小葉中心性硝子体硬化症

3. 肝下

門脈血栓症
門脈の海綿状血管腫
脾静脈の血栓症
内臓動静脈瘻
特発性熱帯脾腫

門脈圧亢進症の臨床症状

患者を診察するとき、へそ（クラゲの頭）から分岐している前腹壁の拡張した静脈を特定することが可能です。 ただし、心窩部の1つまたは複数の伏在静脈がより一般的に見られます。 臍部では、血管の静脈雑音が聞こえることがあります。 脾臓の肥大は、PHの最も重要な診断徴候の1つです。 密な肝臓は肝硬変を示し、柔らかい肝臓は肝外門脈ブロックを示します。 肝硬変における腹水の存在は、肝不全の発症を意味します。 肛門直腸静脈瘤は、PHに関連しない痔核と区別する必要があります。

診断

肝疾患の患者では、脾腫、腹水症、肝性脳症、食道静脈瘤などの臨床症状がPHの発症を示しています。 逆に、これらの症状のいずれかが検出された場合は、PGと肝硬変を除外する必要があります。
PHの診断の間接的な確認は、食道のVRVの検出です。 食道胃十二指腸内視鏡検査（EGDS）。 VRVがない場合、EGDSは、可能であれば、少なくとも2年に1回は毎年必要です。 さらに、内視鏡検査を行う場合、食道および/または胃の食道からの出血のリスク、したがって予防的治療の必要性が必然的に評価されます。

サイズによる食道の静脈瘤の分類

グレードI-内視鏡で圧力を加えると減少する孤立した静脈
グレードII-食道の周囲で合流しないが、内視鏡で圧力を加えても減少しない静脈のいくつかの列
グレードIII-静脈は食道の全周に合流します
内視鏡検査に不寛容の場合、ビデオカプセルを使用することは可能ですが、PGの重症度を診断する際にこの方法を改善する必要があります。
超音波を行う場合、PGの兆候は、13 mm以上までの門脈の拡張、その中の血流速度の低下または逆行性血流、門脈-大静脈側枝（傍臍静脈、静脈瘤）の出現です。脾静脈など）。 PHを診断するために、腹部臓器のコンピューター断層撮影、放射性核種肝臓スキャンなどの研究はあまり頻繁に実行されません。 静脈造影（脾臓または経肝門脈造影）は、必要に応じて、門脈血流障害のレベルとおそらく原因を特定することを可能にします。 門脈の圧力は、バルーンカテーテルを使用して評価できます。バルーンカテーテルは、大腿静脈または頸静脈を通過して、止まるまで小肝静脈に入ります。 必要に応じて、門脈の圧力は、門脈の経皮経肝カテーテル法によって直接、または間接的に、肝静脈の圧力と肝静脈ウェッジ圧が測定。 後者は、正弦波（肝硬変を含む）および正弦波後のPGで増加しますが、正弦波前のPGでは変化しません。
GHGとその重症度の評価における「ゴールドスタンダード」は、門脈圧勾配です。
追加情報が必要な場合（たとえば、門脈大静脈吻合の準備のため）、または何らかの理由で経皮経肝門脈カテーテル法が不可能な場合は、門脈の開存性とその中の血流の方向を次のように評価できます。造影剤が腹腔動脈、脾動脈または上腸間膜動脈に注入される間接門脈造影。

鑑別診断

PHの出血の原因は、食道、胃、門脈圧亢進性胃症のVRVである可能性があります。 さらに、静脈瘤の出血は、胃のびらん性および潰瘍性病変からの出血と区別する必要があります。 十二指腸 （DPK）。 上部胃腸管からの出血のまれな原因の中で、胃と腸の血管の血管異形成（ウェーバー-オスラー-ランドゥ病）、大動脈瘤の破裂（通常は十二指腸の内腔）、結核に注意する必要があります胃の梅毒、肥大性多発性腺腫性胃炎（メネトリエ病）、 異物
胃、膵臓腫瘍、胆管損傷または破裂 血管の形成肝臓、血液凝固障害。

急性静脈瘤出血の治療

急性静脈瘤出血の治療のためのアルゴリズムを図1に示します。 8 。 門脈圧低下メカニズムによると、すべて 薬で 薬物セラピー門脈圧亢進症 2つの主要なグループに分けることができます。
グループ1-ポータル抵抗の動的成分に影響を与える血管拡張薬（硝酸塩-イソソルビド5-一硝酸塩）。 硝酸塩が単剤療法として使用されることはめったになく、通常はバソプレッシンと組み合わせて使用​​されます。
グループ2-門脈圧を低下させ、内臓血管収縮を引き起こし、それに応じて門脈圧を低下させる血管収縮剤。 直接的な血管収縮剤には、バソプレッシンとその合成類似体であるテルリプレシンが含まれます。 これらの薬は血管平滑筋細胞に直接影響を及ぼします。 間接的な血管収縮剤の作用機序は、内因性血管拡張剤（特にグルカゴン）の活性の阻害に関連しています。 このグループには、ソマトスタチンとその合成類似体オクトレオチドが含まれます。
バソプレシンは、最初に5％ブドウ糖溶液100mlあたり20IUの用量で静脈内（20分以内）投与され、その後、薬物のゆっくりとした注入に切り替わり、20 IUの速度で4〜24時間にわたって投与されます。出血が完全に止まるまで1時間ごと。 バソプレッシンとグリセリルトリニトレートの組み合わせは、バソプレッシンの全身性副作用の重症度を軽減することができます。 テルリプレシンは、最初は2 mgの用量でボーラス注射として使用され、その後6時間ごとに1mgで静脈内注射されます。 オクトレオチドは、25〜50 mcgの用量でボーラスとして投与され、その後25〜50 mcg / hの持続注入が続きます。
食道の静脈瘤からの少量の出血と安定した血行力学的パラメータで、実行することをお勧めします 内視鏡的硬化療法。 硬化剤（ポリドカノールまたはエトキシスクレロール）の血管周囲または血管内投与は、患者の70％以上で出血を止めるのに役立ちます。
大量出血の場合、視界が悪いために硬化療法が不可能な場合、彼らは バルーンタンポナーデ Sengstaken-Blakemoreプローブまたは（胃底の静脈瘤の局在化を伴う）Linton-Nachlassプローブを使用した食道静脈瘤。 プローブの取り付け時間は12〜24時間以内です。一部の患者では、プローブを取り外した後、出血が再開する場合があります。
食道の静脈瘤からの出血を止めることができないこと、最初の止血後の急速な再発、および大量の保存血液を使用する必要があること（24時間以内に6回以上の投与）は、 外科的治療 （バイパス手術、食道の切除）。
急性静脈瘤出血の治療に関する推奨事項は、次のように要約できます。
1.血管作用薬（できるだけ早く、できればクリニックへの輸送中）と内視鏡検査の組み合わせを使用するのが最善です。
2.ニトログリセリンと組み合わせて、テルリプレシン、ソマトスタチン、オクトレオチド、バソプレッシンを使用することが可能です。 医療 2〜5日続くことができます。
3.食道のVRVの内視鏡的ドーピングまたは硬化療法は、この領域の急性出血に最適な戦術です。 胃のRVから出血する場合は、組織接着剤を使用した内視鏡的閉塞を使用することをお勧めします。
4.内視鏡検査（および治療）は、出血の発症から12時間以内に実施する必要があります。
5.すべての患者は予防的広域抗生物質を必要とします。
6.内視鏡検査と 薬の方法治療では、TIPSの賦課が推奨されます。

防止

一次予防静脈瘤出血は、マイナーな静脈瘤および/または門脈圧亢進性胃症を伴うチャイルドピューによるクラスAおよびBの肝硬変の患者で行われます。 このために、非選択的ベータ遮断薬（プロプラノロール、ナドロール、チモロール）が使用され、最初の出血のリスクを約30〜40％減らすことができます。 薬は、安静時の心拍数を25％減少させる用量で処方されます。または、最初は低パルスで、1分あたり最大55ビートです。 プロプラノロールの投与量は、経口で80 mg /日（初期投与量）から320 mg /日（最大投与量）の範囲です。 禁忌の場合は、イソソルビド5-一硝酸塩の使用が代替手段です。 ベータ遮断薬の目標投与量に達すると、門脈圧勾配は10 mmHg未満に減少します。 アート、出血のリスクを軽減します。
食道のVRVの内視鏡的結紮は、中等度から大きな食道静脈瘤の患者の出血を防ぐために示されます。
二次予防症例の60％で肝硬変患者の消化管出血の最初のエピソードは再発を伴うため、できるだけ早く開始する必要があります。 一次予防のない患者には、ベータ遮断薬または内視鏡的結紮、あるいはその両方の組み合わせが与えられます。 ベータ遮断薬で治療された患者は、最初の出血の瞬間から6日目から内視鏡的VRV結紮を受けます。

希釈性低ナトリウム血症

肝硬変患者の希釈性低ナトリウム血症、または希釈性低ナトリウム血症は臨床症候群であり、以下の特徴に基づいて診断されます。
–血清ナトリウム濃度の低下≤130mmol/ l;
–細胞外液量の増加。
-腹水および/または末梢性浮腫の存在。
希釈性低ナトリウム血症は、肝硬変と腹水症の入院患者の平均3分の1（30〜35％）で発生します。 腹水や浮腫のない患者に利尿薬を過剰摂取したために循環血漿量が減少して発症する真の低ナトリウム血症とは区別する必要があります。
希釈性低ナトリウム血症の発症の素因は、NSAIDを服用し、その後の血漿代替溶液の投与なしに体積穿刺を行うことであると考えられています。

臨床症状

肝硬変の患者では、急性状態も可能ですが、通常、希釈性低ナトリウム血症は数日から数週間以内に発症します。 ほとんどの患者では、血清ナトリウム濃度は125〜130ミリモル/ lの範囲ですが、一部の患者では110〜125ミリモル/ lに低下する可能性があります。 臨床的には、低ナトリウム血症は、吐き気、嘔吐、無気力、食欲不振、嗜眠、けいれん、失見当識、および頭痛によって現れます。 この状態に関連する神経学的症状は、肝性脳症の症状と区別するのが難しい場合があります。

希釈性低ナトリウム血症の治療の最初のステップは、水分管理の制限と利尿薬の廃止です（Na含有量が125ミリモル/ l未満）。 液体の量を1日あたり1リットルに制限すると、ナトリウムレベルのさらなる低下を防ぐことができますが、ナトリウムレベルの上昇にはつながりません。 水分摂取量を制限することに加えて、患者は無塩食に従う必要があります。 これらの条件下では、高張食塩水の指定は、効率が低く、細胞外液の量がさらに増加し​​、浮腫や腹水が悪化する可能性があるため、実用的ではありません。
場合によっては、患者の状態に応じて個別に決定され、低ナトリウム血症の矯正が必要です。
等張ナトリウム溶液の投与量は次のように計算されます：必要なNaの量、ミリモル\ u003d（Naの望ましいレベル-Naの実際のレベル）x体重、kg x 0.6、ここで0.6は係数です。
1リットルの0.9％NaCl溶液には390ミリモルのNaが含まれているため、患者は0.9％NaCl溶液をコロイド（アルブミン）=必要な量のNa / 390ミリモルのNaと組み合わせて注入する必要があります。
低ナトリウム血症の鑑別診断は、低浸透圧性低ナトリウム血症で行われます。

■一次ナトリウム損失

1.屋外での損失
2.胃腸管を介した損失
3.腎臓の喪失

■原発性高水分血症

1. ADH（抗利尿ホルモン）の分泌過多
2.副腎皮質の機能不全
3.甲状腺機能低下症
4.慢性腎不全

現在、抗利尿ホルモンの特定のV2受容体拮抗薬（サタバプタン、トルパバプタン）の使用に関する第III相多施設臨床試験が進行中です。

結論

過去15〜20年間、多くの臨床的および実験的研究が肝硬変とその合併症の研究に専念してきました。 この病気の病因と素因の研究は進歩しており、新しい治療法が適用されています。 同時に、肝硬変合併症の病因に関する多くの問題は十分に研究されておらず、この方向で行われた科学的研究の結果は矛盾しています。 唯一の 効果的な方法このカテゴリーの患者の根本的な助けは肝移植ですが、残念ながら、これは常にタイムリーに実行できるとは限りません。 肝硬変の合併症を治療するための適切に選択された戦術は非常に困難な作業ですが、その実施により、患者は臓器移植を安全に待つことができます。

付録2

減塩食

ナトリウム制限食を勧められている場合は、塩漬けを避け、ナトリウムの総量が1日あたり1.5〜2gを超えないようにしてください。 ナトリウム制限は、利尿薬の投与量の減少、腹水のより速い解決、および入院の減少につながります。

ナトリウム制限食に従う方法

食品に塩を加えないでください（塩入れはテーブルの上に置いてはいけません!!!）
あなたが食物から得るナトリウムの量を数える食物日記をつけてください
缶詰、冷凍、乾燥食品、ファクトリーソースは使用しないでください
ファーストフードを避ける
ベーキングパウダー（ベーキングパウダー）とベーキングソーダ（ケーキ、ビスケット、ケーキ、ペストリー）を含む製品は避けてください
新鮮なまたは乾燥したハーブ（包装済みの調味料ではありません!!!）、レモンジュース、バルサミコ酢、コショウ、タマネギ、ニンニクを使用して、食品の風味を高めます
辛抱強く–低ナトリウム食に慣れるまでに数週間かかる場合があります

一部の薬、特に非ステロイド性抗炎症薬には大量のナトリウムが含まれている可能性があることに注意してください。 のための抗生物質 静脈内投与グラムあたり平均2.1〜3.6ミリモルのナトリウムを含み、注入溶液中のその量はバイアルに示されています。
利尿薬を服用している場合は、毎日の体重、毎日の尿量（飲酒と排泄の差）、腹部の容積（へその高さで巻尺で測定）、および食物から受け取ったナトリウムの量を記録します。 腹水と末梢性浮腫のある患者では1日あたり1000gを超えてはならず、腹水のみの存在下では1日あたり500gを超えてはなりません。 主治医の推奨事項を適切に順守することで、利尿薬治療の合併症を防ぎ、入院期間を短縮することができます。

肝硬変患者の毎日の食事におけるおおよそのナトリウム含有量

・ 朝食

セモリナ粉とクリームと砂糖または焼きたての果物≈20mg
卵1個≈170mg
無塩バターとマーマレード（ゼリーまたはハチミツ）を含む50〜60gのパン約220mg
ミルク入りの紅茶またはコーヒー約10mg

・ 夕食

野菜サラダ≈50–70 mg
塩を含まないスープ≈800–1000 mg
白身魚90g≈150mg
じゃがいも3個≈20mg
果物（焼きたてまたは焼きたて）≈15–30 mg

・ 午後のおやつ

パン50〜60g≈220mg
無塩バター、ジャム、またはトマト≈5–10 mg

・ 夕食

野菜またはレタス≈16–30 mg
サワークリーム≈40mg
牛肉100g、鶏肉≈80mg
パスタ≈10mg
フルーツ（焼きたてまたは焼きたて）またはフルーツジュースのゼラチンゼリー≈15–30 mg
ミルク入りの紅茶またはコーヒー≈10mg

合計： 1日あたり1900-2000mgのナトリウム。

胆汁性肝硬変は、肝臓の内部と肝外胆管の両方で胆汁の流出が妨げられることを背景に発症する肝臓の病状です。 この病気の患者の最大数は25-30歳以上の成人です;子供の頃、病気は非常にまれです。

肝硬変の一般的な統計を考慮すると、胆汁性肝障害は100例中約10例で診断されます。胆汁性肝硬変は最も研究されていないと考えられるため、病状の各形態に対するその発症と治療の特徴を考慮する必要があります。

胆汁性肝硬変は非常にまれな病状であるため、正確な診断を迅速に行うことが常に可能であるとは限りません。 ほとんどの場合、この病気は長い間無症候性であり、健康診断中または他の病気の診断中に偶然に発見されます。 胆汁性肝硬変の症状は通常、病気が重篤な段階に入るときに発生し、臓器移植を除いて、患者はもはや助けられません。

胆汁性肝硬変は、健康な組織が線維性組織に置き換わることを特徴としています。 これは、影響を受けた実質細胞がそれらの機能に対処できない場合に発生します。

影響を受ける肝細胞が多いほど、肝不全が顕著になり、門脈圧亢進症、腹水症、他の内臓への損傷などの合併症の可能性が高くなります。

このような診断による平均余命は、病気が検出された段階に直接依存します。 患者が20年間、病的な肝障害に気づかなかった場合の症例が登録されており、肝硬変の発症後2〜3年以内に致命的な結果が生じた場合、疾患の急速な進行も知られています。

さらに、各患者の病気の発症率と線維組織の成長は異なり、免疫系の状態、患者の年齢、彼のライフスタイル、および付随する病気の存在などの多くの要因に依存します。 さまざまな要因を考慮して、患者さんを完全に診察して初めて病気の発症を予測することができます。

胆汁性肝硬変は通常、原発性と続発性の2つの形態に分けられ、それぞれに独自の特徴があります。 原発性形態の発症は、自己免疫因子の影響下で疾患が発症し、最初は胆汁うっ滞の発症につながり、その後肝硬変に移行する場合であると言われています。

肝臓の続発性胆汁性肝硬変は、胆汁の流出の違反に関連する慢性炎症過程の結果です。 しかし、病気の形態や原因に関係なく、胆汁性肝硬変には一般的な兆候と症状があります。

病気の主な形態

これまで、多くの研究にもかかわらず、原発性胆汁性肝硬変の発症の正確な原因を特定することはできませんでした。 肝細胞への損傷がTリンパ球の影響下で起こることは確かに知られています。Tリンパ球の機能は、体内の異物の生命活動を抑制することを目的としています。 しかし、何らかの理由で、Tリンパ球は体の細胞を危険であると見なし始め、それらを破壊し始めます。

Tリンパ球は最初に小さな胆管に影響を及ぼし始め、それらの破壊と胆汁うっ滞の発症につながります。 胆汁の保持により、肝臓細胞は毒性損傷を受け始め、その結果、肝臓で炎症過程が始まります。 影響を受けた肝細胞は、臓器に瘢痕を形成する線維性組織に置き換わります。 肝線維症が進行すればするほど、炎症過程は目立たなくなることが注目されています。

ステージ

原発性胆汁性病変の発症の4つの段階を区別するのが通例です：

  1. 第一に、血管拡張を伴う小葉間および中隔管の炎症があります。 肉芽腫形成を伴うリンパ球浸潤があります。
  2. 2番目-炎症過程は肝実質に渡り、門脈管の境界を越えます。 ほとんどの胆管に病変があり、残っている無傷の胆管は異常な構造をしています。
  3. 第三に、進行性の炎症は、より顕著な胆汁うっ滞を引き起こし、実質に結合組織からの癒着が形成されます。
  4. 第四に-門脈通路に管がないことを特徴とし、肝細胞の壊死のプロセスが始まります。

免疫系の機能不全につながる理由は不明です。 しかし、肝硬変の発症メカニズムはそのような反応中に起こるプロセスと非常に似ているため、多くの科学者は、リンパ球と組織適合性抗原の間に、移植片対宿主反応の特徴である矛盾があると信じる傾向がありますが、このバージョンはまだ検討中です。

他の自己免疫疾患と同様に、症例の90％の胆汁性肝硬変は、30〜40年後に女性に発症します。 そのため、原因は体内のホルモンの変化と、体の生理的悪化であるというバージョンがあります。 原発性胆汁性肝硬変は同じ家族内に広がる能力があり、これはこの病気の遺伝的素因を裏付けています。

アラは次のように書いています。「母親は原発性胆汁性肝硬変と診断されました。 医師は、原因は輸血であると示唆しています。 甲状腺と関節の問題が始まったのはこの手順の後でした。

症状

胆道肝障害に加えて、自己免疫起源の他の疾患の同時発症が特徴的です：

  1. 全身性エリテマトーデス。
  2. 強皮症。
  3. 関節リウマチ。
  4. 血管炎。
  5. 糸球体腎炎。
  6. シェーグレン症候群。
  7. 自己免疫性甲状腺炎。

病気の発症のごく初期には、症状は少数の患者にのみ現れます。 ほとんどの患者では、臨床症状は線維組織の広範な成長によってのみ発生します。

非常に最初の特徴的な兆候は、神経終末を刺激する大量の胆汁酸が原因で発生するかゆみを伴う皮膚と見なされます。 かゆみは、最初は黄疸を伴うことがありますが、後の段階でも発生する可能性があります。 専門家は、皮膚の黄色が遅くなるほど、病気の予後が良くなると言います。

この形態の疾患では、血管のアスタリスクと「肝手のひら」は非常にまれです。 患者の半数では、色素沈着過剰の斑点が関節の関節に現れ、その後、体の他の部分に現れます。 後の段階では、皮膚の色素沈着した領域が厚くなり、外部の臨床像は限局性強皮症に似ています。

胆汁性肝硬変は、まぶた、胸部、肘、膝関節に黄色腫が現れることを特徴としています。

その他の症状：

  1. 肝臓と脾臓のサイズの拡大は、患者の約60％で発生します。
  2. 消化不良障害、口の苦味、右季肋部の痛み。
  3. 全身の脱力感、食欲不振。
  4. 乾燥肌。
  5. 筋肉と関節の痛み。
  6. 熱が下がる。

肝硬変の進行に伴い、かゆみは一定で耐えられなくなります。 腫れが現れ、腹水が発生し、食道の静脈の拡張により、内出血が発生することがあります。

診断と治療

胆汁性肝硬変の診断は、生化学的血液検査、抗ミトコンドリア抗体の検出、および肝臓の超音波、CT、MRIなどの機器による方法のデータに基づいています。 原発性胆汁性肝硬変では、肝酵素の活性が増加し、ESRと胆汁酸の濃度が増加します。 ほぼすべての患者が抗ミトコンドリア抗体を持っており、約半数がリウマチ因子と抗核体を発症します。

肝生検は、診断、破壊的胆管炎の早期発見、および重度の段階での肝硬変の発症の詳細の特定を確認するために必要です。

原発性胆汁性肝硬変は、その治療のための特別な薬がないため危険であり、すべての治療手段は症状を緩和することを目的としています。 まず第一に、患者は厳格な食事療法を処方されます：

  1. 1日あたり40g以下の脂肪。
  2. タンパク質摂取量1日あたり80〜120g。
  3. 防腐剤や染料を含む食品の拒否。
  4. アルコール飲料と炭酸飲料、濃いお茶とコーヒーの除外。
  5. 医師は、生涯にわたる食事療法の数5と飲酒レジーム（1日あたり1.5〜2リットルの純水）を推奨しています。

ダイエット「表番号5」

処方される薬：

  1. 細胞増殖抑制剤（Geksalen）。
  2. コルチコステロイド（プレドニゾン）。
  3. ビスフォスフォネート（アレンドロネート）。
  4. 肝保護剤（Essentiale、Phosphogliv、Gepabene）。
  5. Cholagogue（アロホール）。

コラーゲン合成を抑制する薬剤を選択することができます-クプレニル、D-ペニシラミン。 ウルソサン、リファンピシン、フェノバルビタールはかゆみを和らげるのに適しています。 病気を治すことができる唯一の方法は、ドナー臓器移植です。

専門家の意見：「肝移植は、補償された段階でのみ有効です。 代償不全では、そのような操作は無意味であるため実行されません。

二次性肝硬変

原発性とは異なり、続発性胆道肝硬変はより研究され、理解されています。 肝臓の内側と外側にある経路に胆汁の慢性的な停滞がある場合に発症します。 二次性肝硬変につながるもの：

  1. 胆道の発達における先天性異常。
  2. 胆石症。
  3. 胆汁うっ滞。
  4. 嚢胞および他の良性新生物。
  5. 膵臓のがん腫瘍。
  6. リンパ節の腫大による胆管の圧迫（リンパ性白血病、リンパ肉芽腫症）。
  7. 化膿性または原発性胆管炎。
  8. 手術後の胆管の狭窄。
  9. 胆石症。

これらの病状は、胆汁の長期停滞と胆管内の圧力の上昇を引き起こし、胆管を腫れさせます。 病気の慢性的な経過は、管の壁の枯渇を引き起こし、胆汁は肝実質に浸透します。 酸性で攻撃的な液体の影響下で、肝細胞が炎症を起こし、壊死のプロセスが始まります。

影響を受けた肝細胞は徐々に線維組織に置き換わります。 このプロセスの速度は異なります-平均して6か月から5年です。 細菌感染が加わったり、合併症が発生したりすると、プロセスが加速します。 この病気は持続性の肝不全を引き起こし、それに対して最終段階が進行します-肝性昏睡。

症状

原発性胆汁性肝硬変と続発性胆汁性肝硬変の症状には多くの共通点があります。 しかし、二次肝障害は男女ともに同じ頻度で発生しますが、一次型は女性の特徴です。

病気の進行の臨床的兆候：

最後の段階で、標識が加わります。

  • 門脈圧亢進症;
  • 腹水;
  • 食道と腸の静脈瘤。

診断と治療

二次性胆道肝硬変の診断は、既往歴、患者の苦情および検査の収集からなる。 その後、以下の検査が規定されます。

  1. 血液と尿の検査。
  2. 肝臓の超音波。
  3. MRIおよびCT。

この病気は、以下の増加を特徴としています。

  • 血糖;
  • アルカリホスファターゼ;
  • コレステロール;
  • ビリルビン; ALT。

ほとんどの患者は、好酸球増加症、貧血、およびESRの上昇と診断されています。 尿中の銅の量を必ず評価してください。含有量が高い場合は、プロセスの重大度を示しています。 必須の方法で、胆石症、胆嚢炎、胆管炎、および膵臓病変を特定するために診断が実行されます。 しかし、最も正確な診断は、材料の生検と組織学的検査を行うことによって行われます。

胆汁の停滞の原因を除けば、病気の進行を遅らせることができます。 したがって、非常に多くの場合、彼らは石を取り除くか、ダクトにステントを留置するために外科的介入に頼ります。 肝移植は必ずしも良い結果をもたらすとは限りません。患者の1/4に病気の再発があります。

手術が不可能な場合、細菌感染の発症を防ぐために、患者は肝保護剤、ビタミン、抗酸化剤、抗ヒスタミン剤、抗生物質を処方されます。

ユージーンは次のように書いています。「胆嚢を取り除いた後、私の胃は絶えず傷つきました。 気分が悪い。 しかし、医者はそれが単なる「胆嚢腫後症候群」であると私に安心させました、あなたは食事療法を維持する必要があり、すべてが通過します。

数ヶ月後、私は別の医者に行きました、そこで彼らは瘢痕と重度の炎症のために胆道の狭窄を発見しました。 医者は、もし彼が早く来ていたら、プロセスを止めることができたでしょう、そして今、私は急速に進行している肝硬変前の状態にあると言いました。」

子供の病気の発症

小児期の肝硬変は珍しいことではありませんが、胆道の形態は実際には小児期には発生しません。 原発性胆汁性肝硬変は通常、中年の患者に発症しますが、小児の胆道の異常な発達により、二次性の疾患が発生する可能性があります。

小児胆汁性肝硬変の主な原因は、嚢胞性線維症と胆道の動脈瘤です。 成人患者と同様に、胆汁の流出が妨げられて病気が発症し、その後胆汁うっ滞が発症して胆管炎に移行し、肝硬変を引き起こします。

小児期の胆汁性肝硬変の治療には、経験豊富な専門家の介入と食事の継続的な維持が必要です。 病気の進行が悪い場合、肝移植手術が行われます。

予測と合併症

原発性胆汁性肝硬変は、病気の原因を特定することが不可能であるため、主に危険であり、特定の治療法はありません。 医師は、自己免疫プロセスに影響を与える可能性のあるすべての要因を排除することをお勧めします。

  1. 肉体的および神経的な緊張を取り除きます。
  2. ストレスの多い状況は避けてください。
  3. 感染の病巣を治療します。
  4. ホルモンの背景を正規化します。

原発性および続発性胆汁性肝硬変には一般的な合併症があります：


原発性胆汁性肝硬変は、全身性エリテマトーデス、強皮症、関節リウマチなどの付随する自己免疫疾患によって複雑になることがよくあります。

皮膚は、黄疸や色素沈着過剰に加えて、主な形態に苦しむことが非常に多く、白斑がしばしば観察されます-皮膚の白い、色素沈着のない領域の外観。

平均余命は多くの要因に依存しますが、統計に基づいて、一般的な指標を決定できます。

  1. ビリルビンレベルが最大100µmol / lの主要な形態-約4年の寿命、102 µmol / lを超える-2年以内。
  2. 初期段階および合併症のない原発性肝硬変で特定された-約20年。
  3. 顕著な症状を伴う続発性胆道肝硬変-7〜8年。
  4. 二次性肝硬変の無症候性の経過は、平均余命を15〜20年に延長します。
  5. 合併症を伴う重度の肝硬変の経過-3年以内。

平均は、肝硬変の一次および二次形態が最初の症状の発症後8年以内に死亡することを示しています。 しかし、特に自己免疫疾患の発症では、平均余命を正確に予測することは非常に困難です。

アンナ、29は書いています：「診断は3年前に行われたので、私は多くの検査を受けなければなりませんでした。 しかし、医師は病気が早期に発見されたことを私に安心させました、そしてタイムリーな治療で、病気を止めることが可能です。」

胆汁性肝硬変は、最もまれであるだけでなく、すべての種類の病気の中で最も危険です。 原発性肝硬変の発症を予測したり、治療法を選択したり、予防策を講じたりすることは特に困難です。 胆道肝障害のある患者は、あきらめず、主治医のアドバイスと処方に従うことが重要です。適切なアプローチをとることで、平均余命を数十年延長することができます。

合計時間：21：51

Alexander Sergeevich Trukhmanov、医学博士、教授：

「原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎の診断と治療に関する現代のコンセンサス」というメッセージを添えて、医学博士のシロコバ・エレナ・ニコラエフナに喜んで発言させていただきます。 エレナ、お願いします。

Elena Nikolaevna Shirokova、医学博士、准教授：

どうもありがとう、アレクサンダーSergeevich。

原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎の診断と治療の現状をご紹介します。

まず、原発性胆汁性肝硬変とは何かを定義しましょう。 これは慢性胆汁うっ滞性肝疾患であり、免疫性による小さな肝内胆管の破壊に基づいています。 特徴的な特徴は、抗ミトコンドリア抗体の存在です。

原発性胆汁性肝硬変の発生率は、人口100万人あたり15〜400例の範囲です。 原発性胆汁性肝硬変の患者の大多数（約90％）は女性です。 病気の症状の平均年齢は50歳です。

現在、患者のほぼ半数が無症候性の段階で病気と診断されています。 適切な治療がない場合、10〜20年後、患者は肝硬変および肝不全を発症する可能性があります。

原発性胆汁性肝硬変の特徴的な徴候はそう痒症です。 皮膚のかゆみよりもさらに頻繁に、脱力感が患者に発生します。 さらに、弱さは、組織学的症状の重症度、活動の生化学的指標の重症度、および患者の年齢との相関関係はありません。

患者の半数は黄疸を持っている可能性があります。 自己免疫性甲状腺疾患、自己免疫性甲状腺炎、レイノー症候群などの付随する自己免疫疾患の存在が特徴的です。

場合によっては、皮膚の重度の色素沈着過剰、黄色腫および黄色腫の存在に遭遇します。

患者の60％では、原則として肝臓が肥大しています。 生化学的サンプルによると、胆汁うっ滞が決定されます。 1:40以上の力価で抗ミトコンドリア抗体が存在するのが特徴です。

形態学的データに関しては、決定要因は非化膿性の破壊的胆管炎の存在です。

このスライドには、原発性胆汁性肝硬変に苦しむ患者の写真があります。 あまり一般的ではない、発現した黄色腫および黄色腫。 重度の胆汁うっ滞の約10人の患者では、彼らは手の甲と肘の高さに位置しています。 これは、これが3か月以上観察された場合、400 mg / dlを超える血清コレステロールレベルの増加によるものです。

それで、原発性胆汁性肝硬変の主な診断基準は何ですか。 これは、アルカリホスファターゼ（AP）およびガンマグルタミルトランスペプチダーゼのレベルの増加であり、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体のE2成分に向けられたM2画分の抗ミトコンドリア抗体の存在です。 これは、破壊的な胆管炎、リンパ球浸潤の存在です。

場合によっては、原発性胆汁性肝硬変を患う約10〜20人の患者が、自己免疫性肝炎の特徴がある状況に直面しています。 これはいわゆるクロスオーバーの現象です。 クロスオーバー症候群は、自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変の両方の症状の組み合わせです。

この診断を行うには、ここに記載されている各疾患の3つの基準のうち2つが存在する必要があると考えられています。

原発性胆汁性肝硬変の場合、これらは次のとおりです。

  • アルカリホスファターゼのレベルが基準の上限の2倍を超えて増加した場合、またはγ-グルタミルトランスペプチダーゼのレベルが基準の上限の5倍を超えて増加した場合。
  • 1:40以上の力価での抗ミトコンドリア抗体の存在;
  • 肝生検による非化膿性破壊性胆管炎の存在。

自己免疫性肝炎の場合、以下の基準の存在：

  • アラニンアミントランスアミナーゼのレベルが基準の上限から5倍以上増加する。
  • クラスG免疫グロブリンのレベルが2倍以上増加するか、診断力価が1:80の平滑筋に抗体が存在する。
  • 肝生検によると、門脈周囲または中隔周囲の段階的壊死を決定することが重要です。

組織学的準備。 これは、議論症候群（原発性胆汁性肝硬変および自己免疫性肝炎）に苦しむ私たちの患者の肝臓組織です。 門脈路に顕著なリンパ組織球浸潤があり、中央に段階的壊死が存在する。 少し右側に、卵黄嚢の不均一に拡張した内腔（管の増殖の現象）。

原発性胆汁性肝硬変の治療薬としてすべての国で正式に承認されているのは「ウルソデオキシコール酸」（UDCA）であることはよく知られています。 2006年にジャーナル「Gastroenterology」で発表された興味深いデータParesA。は、原発性胆汁性肝硬変患者の生存に対する「ウルソデオキシコール酸」の影響を評価しました。

治療に対して良好な反応を示した患者の生存率は、実際には同様の年齢および集団の生存率と異ならなかった。 メイヨーモデルによって予測された生存率を大幅に上回りました。 これが緑色の「曲線」です。 これらのデータは信頼性が高く、生化学的反応が良好な患者の生存率は、メイヨーモデルによって予測された生存率とは著しく異なります。 そして、メイヨーモデルは、実質的に、原発性胆汁性肝硬変患者の予後の生存を計算することを可能にする主要なモデルです。

良い生化学的反応と考えられるもの。 ウルソデオキシコール酸による1年間の治療後にそれを決定するのが通例です。 いわゆるパリの基準があります。 これは、ビリルビンレベルの正常化を意味します。 Cシステムでは1mg / dl未満（または17 µmol / l未満）である必要があります。

アルカリホスファターゼ（AP）のレベルは、通常の制限の3倍以下である必要があります。 アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）のレベルは2基準未満でなければなりません。

バルセロナの基準に関しては、これは、ウルソデオキシコール酸による1年間の治療後の、アルカリホスファターゼのレベルの40％の減少または正常化です。

私たちは、原発性胆汁性肝硬変患者を対象とした「ウルソサン」という薬剤である「ウルソデオキシコール酸」による4年間の治療経験を持っています。 生化学的パラメーターへの影響の観点から、ウルソサンは原発性胆汁性肝硬変の第一段階の患者に最も効果的であることを示しました。 血清トランスアミナーゼのレベルの正常化とビリルビンのレベルの2.5倍以上の減少を示したのは彼らでした。 ビリルビンは、原発性胆汁性肝硬変患者の主要な予後マーカーです。

肝硬変の段階で疾患の第4（最後）段階の患者で最小の治療効果が認められました。これは国際研究のデータと一致しています。

だから、これが戦略です。 原発性胆汁性肝硬変の患者は、13〜15mg / kg /日の用量で「ウルソデオキシコール酸」を投与する必要があります。 これは、公式に承認された標準的な治療法です。

すでに前に説明した生化学的反応が観察された場合、ウルソデオキシコール酸の単剤療法は、患者の状態、生化学的サンプルのレベルを常に監視しながら継続する必要があります。

応答がなく、自己免疫性肝炎、小葉性肝炎の現象、アスパラギン酸トランスアミナーゼのレベルの上昇、または別の状況との重複の兆候がある場合、次善の生化学的応答が得られます。 期待した完全な回答は得られません。 これは患者のほぼ3分の1です。

何をすべきか。 この状況では、単一の普遍的な戦略的ステップはまだ開発されていません。 さまざまなオプションが提案されています。 それらの1つは、1日あたり3〜9mgの用量での「ブデソニド」の追加予約です。

第二段階の薬はミコフェノール酸モフェチルです。 これは、コルチコステロイドの副作用を排除または軽減できる免疫抑制療法です。 推奨用量は1日あたり1.5グラムです。

答えが「いいえ」の場合、フィブラートを使用する可能性の問題が現在検討されています。 このコースの期間はまだ決定されていません。 推奨用量は1日あたり200mgです。

したがって、原発性胆汁性肝硬変の治療のためのどのような推奨事項を今日策定することができます。 欧州肝臓学会によると、正式に承認された薬剤はウルソデオキシコール酸であると考えられています。 投与量は長期間13-15mg / kg /日です。 生化学的反応が最適ではないため、「ウルソデオキシコール酸」と「ブデソニド」（第2世代糖質コルチコイド）の組み合わせが可能です。

クロスシンドロームに関しては、ここではおそらく「ウルソデオキシコール酸」とコルチコステロイドの組み合わせが必要です。 2番目のオプション-ウルソデオキシコール酸による単剤療法。

学者のウラジミール・トロフィモビッチ・イヴァシュキンが率いる私たちのクリニックでは、コルチコステロイドによる「ウルソデオキシコール酸」クロス症候群の患者の治療において、私たち自身の良い経験があります。

私たちの患者（58人の患者）は、重複症候群の変種に従って2つのグループに分けられました。 最初の選択肢のある患者は、コルチコステロイドとウルソサン（ウルソデオキシコール酸-13〜15mg / kg /日の標準用量）を服用しました。

2番目の選択肢は、原発性胆汁性肝硬変に似た組織学的特徴を持っていた患者です。 同時に、彼らは平滑筋に抗体を、診断力価に抗核抗体を持ち、かなり高い生化学的活性、トランスアミナーゼのレベルの増加を持っていました。 彼らはウルソサン単剤療法を受けました。

私たちの患者の60％は完全な反応を示し、4分の1以上が治療に対して部分的な反応を示しました。

重複症候群の患者の累積生存率を分析すると、患者の生存率がメイヨーモデルによって予測された生存率を超えていることがわかりました。 私たちの患者の生存は、上部の黄色い「曲線」です。 下の赤い線は、メイヨーモデルによって予測された生存率です。 「ウルソデオキシコール酸」は、クロスシンドロームの患者の生存率を向上させることができます。

原発性胆汁性肝硬変の治療には、現在どのような新しい方向性がありますか。 これらはファルネソイドX受容体（FXR）アゴニストである「オベチコール酸」です。 6ですか？ 現在臨床試験の第3段階にあるエチルケノデオキシコール酸。 予備的には、原発性胆汁性肝硬変患者の生化学的検査を改善し、血清免疫グロブリンMのレベルを低下させると言えます。

そして2番目の方向はPPAR？アゴニストです。 これらはフィブラートです。 それらは抗炎症および免疫調節特性を持っています。 現在活発に研究されています。

私の今日のメッセージの第二の方向は、原発性硬化性胆管炎です。 また、肝内胆管および肝外胆管のびまん性炎症および線維症を特徴とする慢性胆汁うっ滞性肝疾患でもあります。

原発性胆汁性肝硬変とは異なり、原発性硬化性胆管炎は主に男性に発症します。 男性と女性の比率は2：1です。 原則として、この病気は40歳の患者で診断されます。 子供では非常にまれです。 症例の60〜80％で、原発性硬化性胆管炎と 炎症性疾患腸。 80％は非特異的な患者です 潰瘍性大腸炎、10〜15％はクローン病です。

原発性硬化性胆管炎のデビューのさまざまな臨床的変異が可能です。 これは、肝機能検査の無症候性の増加である可能性があります。 患者は臨床検査の一部として検査されており、胆汁うっ滞症候群のマーカーが上昇しています。

これは古典的な症状（皮膚のかゆみ、脱力感、黄疸）のいずれかです。 または、再発性細菌性胆管炎のマーカーである可能性があります。 どちらの診断もすでに胆汁うっ滞の合併症の段階にあります。 または、門脈圧亢進症の合併症の段階で、食道の静脈瘤からの出血でデビューが発生したとき。

ほとんどの場合、アルカリホスファターゼのレベルの上昇を修正します。 原則として、これは生化学的血液検査での100％の所見です。 アスパラギン酸およびアラニントランスアミナーゼは、患者のほぼ90％で上昇しています。 症例の85％でガンマグルタミルトランスフェラーゼ。

抗好中球細胞質抗体（ANCA）は、症例の65〜70％に見られます（特に、患者がまだ潰瘍性大腸炎を患っている場合）。 60％では、ビリルビンが上昇する可能性があります。 平滑筋の抗体、抗核因子、患者の約半数で出会う。

原発性硬化性胆管炎の基本的な診断基準。 これは、慢性胆汁うっ滞、つまり、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ、アルカリホスファターゼ、ルシンアミノペプチダーゼ（LAP）のレベルの上昇の存在です。 これらは、内視鏡的逆行性胆道膵管造影または磁気共鳴胆管造影からのデータです。 もちろん、続発性硬化性胆管炎の原因の除外。

胆管造影中に典型的な変化。 これは、通常のまたはわずかに分割されたダクトの領域と交互になるびまん性の多面性環状狭窄の存在です。 憩室に似た短い帯状の狭窄または嚢状突起の存在。

内視鏡的逆行性胆道膵管造影からのデータ。 矢印は肝外胆管の狭窄を示しています。

原発性硬化性胆管炎を患っている72歳の患者の磁気共鳴胆管造影図。 上の矢印は右前肝管のレベルでの狭窄を示し、下の矢印は総肝管が見える場所を示しています。 視覚化の欠如は、狭窄の存在を示唆しています。

肝生検のデータは、ここでは「タマネギの皮」が典型的な症状です。 これは同心性線維症の存在です。 しかし、すべての患者が肝生検を必要とするかどうかということになると、現在の推奨事項は次のとおりです。いいえ、すべての患者ではありません。

原発性硬化性胆管炎の診断に疑いの余地がない場合は、典型的な生化学的兆候、典型的な胆管造影データがあり、この場合、形態学的検証を待つことができます。

自己免疫性肝炎と組み合わせて重複症候群が疑われる場合、または小管に硬化性胆管炎が疑われる場合（特徴的な胆管造影所見がない場合）、肝生検は確かにここでの最後の言葉です。

「ウルソデオキシコール酸」は、原発性硬化性胆管炎の患者さんの治療において、集中的、積極的かつ広く研究されてきた薬剤の1つです。 原発性胆汁性肝硬変の治療薬としてよく知られており、承認されています。 臨床症状の類似性を考えると、多くの研究者が試みました この薬原発性硬化性胆管炎の治療に。

どのような特徴、どのような薬物の作用が魅力的であると見なすことができます。 「ウルソデオキシコール酸」は、胆汁酸の解毒作用を刺激し、分泌を刺激し、アポトーシス抑制作用を持っています。 さらに、疎水性胆汁酸の毒性作用から胆管細胞を保護します。 薬の抗線維化効果さえ説明されています。

原発性硬化性胆管炎。 Lindorの1997年の研究データ。 105人の患者が研究に参加しました。 「ウルソデオキシコール酸」は、13〜15mg / kgの標準用量で2〜5年間使用されました。 原発性硬化性胆管炎の患者では、生化学的パラメーターの改善が認められています。 同時に、臨床症状や生存率に有意な影響はありませんでした。

オルソンデータ、2006年。 より代表的な患者のコホート、より高用量の薬剤。 「ウルソデオキシコール酸」は、17〜23mg / kg /日の用量で5年間服用しました。 ウルソデオキシコール酸による生存率の改善に向けた優れた傾向がありました。 ただし、統計的に有意ではありませんでした。

ミッチェルのパイロット研究によると、この薬は20mg / kg /日の用量で十分に許容されました。 肝機能検査の改善が認められました。 米国では、150人の患者が参加した大規模な代表的な研究が実施されました。 より高い用量の薬剤がありました（28-30mg / kg /日）。 5年間、患者はこの薬を服用しなければなりませんでした。

しかし、ウルソデオキシコール酸グループがより頻繁な死亡、肝移植の必要性、または死亡を経験したため、研究は早期に終了しました。

「ウルソデオキシコール酸」が原発性硬化性胆管炎および潰瘍性大腸炎の患者の結腸直腸異形成のリスクを減らすことができるという興味深い証拠があります。 実験では、「デオキシコール酸」が動物の結腸直腸上皮の増殖を刺激することが示された。 次に、「ウルソデオキシコール酸」は、「デオキシコール酸」によって誘導されるアポトーシスを抑制します。 「ウルソデオキシコール酸」は、「デオキシコール酸」によって刺激された結腸癌細胞の増殖を抑制します。

同時に、現在、原発性硬化性胆管炎に苦しむ患者における「ウルソデオキシコール酸」の無条件摂取に関する幅広い推奨の根拠はありません。 欧州肝疾患研究会の勧告に関しては、15〜20 mg / kg /日の用量で薬物を服用すると、肝機能検査と肝疾患の予後マーカーが改善されることが証明されていると考えられています。 ただし、生存への影響は証明されていません。 結腸直腸癌の予防のために、この薬はリスクの高いグループに推奨されるかもしれません。

RCHD（カザフスタン共和国保健省の共和党保健開発センター）
バージョン：カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル-2015

アルコール性脂肪性肝臓[脂肪性肝臓]（K70.0）、アルコール性肝不全（K70.4）、アルコール性肝炎（K70.1）、アルコール性肝線維症および硬化症（K70.2）、アルコール性肝硬変（K70.3）、胆汁性肝硬変、詳細不明（K74.5）、肝臓の静脈閉塞性疾患（K76.5）、続発性肝硬変（K74.4）、肝硬変（K76.7）、肉芽腫性肝炎、他に分類されていない（K75.3） 、脂肪性肝、他に分類されていない（K76.0）、肝梗塞（K76.3）、非特異的反応性肝炎（K75.2）、急性および亜急性肝不全（K72.0）、原発性胆道肝硬変（K74.3）、門脈圧亢進症（K76.6）、肝硬化症（K74.1）、肝壊死を伴う毒性肝障害（K71.1）、肝硬変を伴う毒性肝障害（K71.7）、肝硬変（K71.0）、急性肝炎（K71.2）として発生する有毒な肝障害、有毒 慢性活動性肝炎（K71.5）、慢性小葉性肝炎（K71.4）、慢性持続性肝炎（K71.3）、肝線維症（K74.0）、他に分類されていない慢性肝炎（K73）、慢性受動性多発性肝炎肝臓（K76.1）、肝臓の小葉中心性出血性壊死（K76.2）

消化器病学

一般情報

簡単な説明

おすすめされた
専門家評議会
RSE onREM「共和党センター
健康開発」
保健省
と社会開発
カザフスタン共和国
2015年12月10日付け
プロトコルNo.19

プロトコル名：成人の肝硬変

肝硬変は、再生ノードの形成を伴う肝臓の正常な構造の線維化および形質転換を特徴とするびまん性プロセスです。 肝硬変多くの慢性肝疾患の最終段階を表します（WHOの定義）。

プロトコルコード：

ICD-10コード：
K70アルコール性肝疾患
K70.0アルコール性脂肪肝
K70.1アルコール性肝炎
K70.2アルコール性線維症および肝臓の硬化症
K70.3アルコール性肝硬変
K70.4アルコール性肝不全
K71肝臓毒性
K71.0胆汁うっ滞を伴う有毒な肝障害
K71.1肝壊死を伴う毒性肝障害
K71.2毒性肝障害、急性肝炎として進行
K71.3-71.5慢性肝炎の種類に応じて進行する、肝臓への毒性損傷
K71.7線維症および肝硬変を伴う肝毒性
K72肝不全、他に分類されていない
K72.0急性および亜急性肝不全
K73慢性肝炎、他に分類されていない
K74肝臓の線維症と肝硬変
K74.0肝線維症
K74.1肝臓の硬化症
K74.3原発性胆汁性肝硬変
K74.4続発性胆道性肝硬変
K74.5胆汁性肝硬変、詳細不明
K75その他 炎症性疾患肝臓
K75.2非特異的反応性肝炎
K75.3肉芽腫性肝炎、他に分類されていない
K76その他の肝疾患
K76.0脂肪肝、他に分類されていない
K76.1肝臓の慢性受動的過多
K76.2肝臓の小葉中心性出血性壊死
K76.3肝梗塞
K76.5静脈閉塞性肝疾患
K76.6門脈圧亢進症
K76.9その他の特定の肝疾患

プロトコルで使用される略語：
AJ- 腹水;
ALT- アラニンアミノ基転移酵素;
抗LKM1- 肝腎ミクロソームに対する抗体
AST- アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ
APTT- 活性化部分トロンボプラスチン時間、
VRVP- 食道の静脈瘤;
GGTP- γ-グルタミルトランスペプチダーゼ;
GPS - 肝肺症候群;
GRS- 肝腎症候群;
HCC- 肝細胞癌;
KNF- カザフスタンの国民医薬品集;
CT- CTスキャン;
LS- 薬;
MBA- マイクロ波焼灼;
MRI- 磁気共鳴画像;
NSAID- 非ステロイド性抗炎症薬;
UAC- 一般的な血液分析;
OAM- 一般的な尿分析;
OZhSS- 総鉄結合能;
OPN- 急性腎不全;
PMYAL- 多形核白血球;
PTI- プロトロンビンインデックス;
PE; - 肝性脳症;
RFA- ラジオ波焼灼;
CH- 心不全;
T4無料- チロキシンフリー;
TP- 肝移植;
TSH- 甲状腺刺激ホルモン;
UDHC- ウルソデオキシコール酸;
超音波- 超音波検査;
FPN- 劇症肝性脳症;
CHF- 慢性心不全;
HEPA- 肝動脈の化学塞栓療法;
CP-肝硬変;
SHF- アルカリホスファターゼ;
ECG- 心電図;
EGDS- 食道胃十二指腸内視鏡検査;
EchoCG- 心エコー検査;
AASLD- 米国肝臓学会議;
EASL- 肝臓研究のためのヨーロッパ協会;
IAC- 腹水の研究のための国際社会;
SAAG- 血清アルブミン-腹水勾配（アルブミン勾配）。

プロトコル開発日： 2013年。

プロトコル改訂日： 2015年

プロトコルユーザー：消化器病専門医、肝臓内科医、感染症専門医、外科医、移植外科医、腫瘍学者、セラピスト、一般開業医

提供された推奨事項の証拠の程度の評価を表1に示します。
表1.エビデンススケールのレベル：

A 高品質のメタアナリシス、RCTの系統的レビュー、または非常に低い確率（++）のバイアス結果を伴う大規模なRCT。
V コホートまたはケースコントロール研究の高品質（++）系統的レビュー、またはバイアスのリスクが非常に低い高品質（++）コホートまたはケースコントロール研究、またはバイアスのリスクが高くない（+）RCT。
と バイアスのリスクが低い（+）ランダム化なしのコホートまたはケースコントロールまたは対照試験。
D ケースシリーズまたは管理されていない研究の説明、または専門家の意見。

分類


臨床分類肝硬変は適応症に基づいています：
病因;
重力のクラス
患者の死亡率予後指数-MELD;
合併症。

肝線維症および肝硬変の原因の臨床分類（「SchiffLiver Diseases」、Eugene R. et al。、2012）を表2に示します。

表2肝線維症および肝硬変の原因

類洞前線維症 実質性線維症 類洞後線維症
住血吸虫症
特発性門脈線維症 		薬と毒素：
アルコール
メトトレキサート
イソニアジド
ビタミンA
アミオダロン
ペルヘキシリン
α-メチルドパ
オキシフェニサチン 		正弦波閉塞症候群（静脈閉塞症）
感染症:
慢性B型肝炎、C型肝炎、D型肝炎
ブルセラ症
エキノコッカス症
先天性または三次梅毒
自己免疫疾患：
自己免疫性肝炎（1型、2型）
血管疾患
慢性静脈うっ血
遺伝性出血性毛細血管拡張症
代謝/遺伝性疾患：
ウィルソン-コノバロフ病
遺伝性ヘモクロマトーシス
α1-アンチトリプシン欠乏症
炭水化物代謝の違反
脂質代謝障害
尿素代謝障害
ポルフィリン症
アミノ酸代謝の違反
胆汁酸代謝障害
胆道閉塞：
原発性胆汁性肝硬変
続発性胆道性肝硬変（例えば、PSCの結果）
嚢胞性線維症
胆道閉鎖症/新生児肝炎
先天性胆嚢嚢胞
特発性/混合：
非アルコール性脂肪性肝炎
インドの小児肝硬変
肉芽腫性病変
多嚢胞肝

肝硬変患者の補償状態を評価するために、Child-Turcotte-Pugh分類が使用されます（表3、4）。

表3.Child-Turcotte-Pughによる肝硬変の重症度の分類


インジケータ ポイント
1 2 3
腹水 番号 小さい 中/大
脳症 番号 小/中 中程度/発音
ビリルビンレベル、mg / dl <2,0 2 - 3 >3,0
アルブミンレベル、g / dl >3,5 2,8 - 3,5 <2,8
プロトロンビン時間の延長、秒 1 -3 4-6 >6
注：合計スコアが5未満の場合 平均デュレーション患者の寿命は6。4年で、スコアは12以上-2か月です。

表4.Child-Turcotte-Pugh重大度スコアリング



MELDインデックスは、患者の死亡率の予後を評価するために決定され、次の式を使用して計算されます。
MELD = 10×（0.957Ln（クレアチニン）+ 0.378Ln（総ビリルビン）+ 1.12（INR）+ 0.643×X）ここで、Lnは自然対数です。 オンライン計算機もあります。

CPUの問題：
腹水
特発性細菌性腹膜炎（SBP）
肝性脳症（PE）;
食道の静脈瘤（EVV）;
肝腎症候群（HRS）;
脾機能亢進症候群;
門脈（TVV）および脾静脈（TSV）の血栓症;
肝細胞癌（HCC）（ほとんどの場合、肝硬変はその背景に対して発生するため、条件付きで肝硬変の合併症として分類できます）。

肝硬変の合併症の定義と分類：
腹水-腹腔内の遊離液の蓄積。 表5は、IAC評価尺度による腹水の分類を示しています（InternationalAscitesClub、2003）。

表5.スケールでの腹水の分類IAC (国際的 腹水 クラブ、2003）



· 特発性細菌性腹膜炎（SBP）-主な焦点のない腹水の感染。 腹水（250 / mm 3以上）の好中球増加症と細菌培養の陽性結果が特徴です。 SPBは肝硬変の後期に診断されることが多く、特発性細菌性胸膜膿胸に関連している可能性があります。

· 肝性脳症（HE）-肝機能障害のある患者における潜在的に可逆的な神経精神的変化のスペクトル。 PEは、次のデータに基づいて診断されます。
特徴的な臨床症状：
-睡眠障害（不眠症、過眠症）（明白な神経学的症状が先行する）;
-動作緩慢;
-羽ばたき振戦;
-深部腱反射の増加;
-限局性神経症状（しばしば片麻痺）;
-陽性の心理測定テスト;
-意識の違反;
肝疾患の存在とその症状;
誘発要因の存在（表6）;
実験データ;
・心理測定テスト;
電気生理学的試験;
X線検査;
脳症の他の原因の除外。

表6.PEの挑発的要因


薬/毒素 ベンゾジアゼピン
薬物
・ アルコール
脳へのNH3の生成（異化）、吸収または侵入 過剰な食事性タンパク質摂取量
LC出血
感染症
電解質障害（低カリウム血症）
便秘
代謝性アルカローシス
脱水 ・ 吐瀉物
下痢
出血
利尿薬の投与
大量の穿刺
門脈体循環シャント バイパス手術（30-70％）
自発的なシャント
血管閉塞およびHCC 門脈血栓症
肝静脈の血栓症

・PE分類を表7、8、9に示します。

表7.PEの分類


タイプ 命名法 カテゴリー 章
A
（急性） 		急性肝不全に関連するPE
B
（バイパス） 		肝細胞病理を伴わない門脈体循環シャントに関連するPE
C
（肝硬変） 		肝硬変およびPGT /または全身バイパスに関連するPE 一時的なPE 挑発
自発
リターナブル
永続的なPE 光
重い
治療に依存
最小PE

表8PEの段階（West-Haven基準）
ステージ 意識状態 知的地位 行動 神経筋機能
0 変更なし ¯注意と記憶（対象を絞った調査による） 変更なし -心理測定機能の実行時間
私 失見当識。
睡眠と覚醒のリズム 		¯論理的思考、注意、カウントの能力 うつ病、過敏症、
陶酔感、不安 		振戦、反射亢進、
構音障害
II 無気力 時間の見当識障害、カウントする能力 無関心/攻撃性、外部刺激に対する不適切な反応 羽ばたき振戦、重度構音障害、高張性
III Sopor 宇宙の見当識障害。 健忘症 せん妄、原始的な反応 羽ばたき振戦、眼振、硬直
IV 昏睡 --- --- アトニー、反射低下、痛みへの反応の欠如

表9.グラスゴー昏睡スケール
機能試験 反応の性質 ポイント
アイオープニング 自発的なオープニング 4
口頭での命令に応じて 3
痛みの刺激に反応して 2
ない 1
身体活動 口頭の命令に応じて目的を持って 6
痛みの刺激に応じて目的を持って、「手足の離脱」 5
痛みの刺激に反応して非標的化「手足の屈曲を伴う離脱」 4
痛みの刺激に応じた病的な強直性屈曲運動 3
痛みの刺激に応じた病理学的伸筋運動 2
痛みの刺激に対する運動反応の欠如 1
口頭での反応 オリエンテーションの維持、迅速な正解 5
ろれつが回らない 4
不明瞭な言葉を分けて、不十分な答え 3
不明瞭な音 2
スピーチの欠如 1

· 食道の静脈瘤（VRVP）-門脈と全身静脈循環を接続する形成された門脈体循環担保。 EVDの存在と肝疾患の重症度との相関関係を表9に示します。

表10.EVDの存在と肝疾患の重症度との相関



臨床診療では、K.-JによるEVVの内視鏡分類。 Paquet（1983）（表10）。

表11.K.-J.PaquetによるEVVの内視鏡分類


1度 単静脈拡張症（内視鏡で確認されますが、X線写真では確認されません）。
2度 主に食道の下3分の1にある、境界がはっきりした単一の静脈幹で、空気注入中にはっきりと発現します。 食道の内腔は狭くならず、拡張した静脈の上の食道の粘膜は薄くなりません。
3度 食道の内腔は、空気注入中に部分的に崩壊する食道の下3分の1と中3分の1のVRVの膨らみのために狭くなります。 VRVの上部には、単一の赤いマーカーまたは血管拡張症があります。
4度 食道の内腔-強い空気注入で治まらない複数の静脈瘤結節。 静脈の粘膜が薄くなります。 静脈瘤の上部では、複数のびらんおよび/または血管拡張症が決定されます。

で与えられた分類によると 臨床ガイドライン AASLD、VRVは、小、中、大に分けられます。 日本門脈圧亢進症学会（JSPH）は、VRVを形状、位置、色、および赤いマークの有無に応じて分類しています（表11）。

表12.VRVの分類（JSPH、1991）


カテゴリ 解釈
フォーム（F） F0 VRVはありません
F1 吹送時に拡張する小口径ストレートRVV
F2 内腔の3分の1未満を占める、複雑な/ビーズ状の中ゲージVRVは、吹送中に拡張しません
F3 食道内腔の1/3以上を占める複雑なVRVと腫瘍様静脈瘤
ローカリゼーション（L） Ls 食道の上部3分の1に到達するVRV
lm 食道の中央3分の1に到達するVRV
李 食道の下3分の1に到達するVRV
Lg-c 心臓括約筋の領域にローカライズされたVRV
Lg-cf 噴門と胃底まで伸びるVRV
Lg-f 胃底に局在する孤立したVRV
Lg-b 胃の体に局在する孤立したVRV
Lg-a 胃の洞に局在する孤立したVRV
色（C） cw VRVホワイト
Cb VRVブルー
赤い看板（RCS） RCS（-） 赤い看板はありません
RCS（+） 赤い兆候は1-2の静脈幹に決定されます
RCS（++） 食道の下部に定義された2つ以上の兆候
RCS（+++） 赤い看板がたくさん

肝腎症候群（HRS）は、腎病変の他の原因がない場合に腹水を伴う非代償性肝硬変を背景とした腎前腎不全の発症を特徴とします。 HRSの診断基準は次のとおりです（国際腹水クラブ、2007年）。
慢性または 急性疾患重度の肝不全および門脈圧亢進症を伴う肝臓;
血漿クレアチニン> 133 µmol / l、数日および数週間にわたって漸進的に増加。
急性腎不全の他の原因の欠如（ショック、細菌感染、腎毒性薬の最近の使用、閉塞または実質性腎疾患の超音波徴候の欠如）;
尿中の赤血球の数< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
タンパク尿<500 мг/сутки;
アルブミン（1g / kg /日-最大100g /日）を少なくとも2日間静脈内投与し、利尿薬を中止した後の腎機能の改善の欠如。

タイプ別のGDSの分類を表13に示します。

表13.GDS分類



· 脾腫-通常は脾腫を背景に、肝疾患の患者の血球数（白血球減少症、血小板減少症、貧血）の減少を特徴とする血液症候群。

· 門脈（TVV）および脾静脈（TSV）の血栓症-門脈または脾静脈の内腔の完全な閉塞までの血栓形成のプロセス。 両方の血管の血栓症も可能です。

· 肝細胞癌（fcc） - 原発性悪性肝細胞腫瘍。 HCCの分類は、診断と治療のための対応するプロトコルに示されています。


臨床像

症状、もちろん


診断を行うための診断基準:
肝内門脈圧亢進症の臨床的および器械的徴候、肝硬変の組織学的徴候。

苦情と既往歴：
苦情：
眠気、脱力感、倦怠感の増加（重度の眠気、過敏性および攻撃的な行動を伴う場合、肝性脳症を除外する必要があります）;
皮膚のかゆみ、強膜および粘膜の黄疸、舌の小帯、尿の黒ずみ（原則として、肝不全を示します）;
溜まった水分（10〜15リットル以上溜まる可能性があります）による腹部の容積の増加は、大量の水分とともに、「緊張した腹水」の画像が作成され、へそが膨らみます。
「クラゲの頭」の形で前腹壁の静脈の拡張;
歯茎の出血、鼻血、点状出血、肝臓での血液凝固因子の合成障害による注射部位のあざ、および脾機能亢進を伴う血小板減少症;
静脈瘤からの血液、下血、直腸出血の混合物による嘔吐;
発熱（感染症の追加を伴う）;
重度の腹水による呼吸困難（腹腔内圧の上昇と横隔膜、水胸の可動性の制限による）;
性欲減退、無月経。

病歴：病気の既往歴の特徴は、肝硬変の進行の病因と年代学に依存します。

身体検査以下を識別できます。
体幹と顔の上半分の毛細血管拡張症;
手掌紅斑;
・黄疸;
女性化乳房;
精巣萎縮
脚の腫れ（腹水を伴う）;
Cruvelier-Baumgartenノイズ（静脈側副血行路の機能に関連する腹部の血管ノイズ）;
デュピュイトラン拘縮、肝硬変のアルコール依存症のより典型的な;
ばち状核突起の種類に応じた指の末端指骨の変化;
骨格筋の萎縮、恥骨および脇の下（男性）の毛包症の欠如;
耳下腺の拡大（アルコール依存症に苦しむ患者に典型的）;
肝臭が発生します（肝機能の代償不全を伴い、肝性昏睡の発症に先行し、それに伴います）;
羽ばたき振戦
あざや出血性症候群の他の症状;
口内炎、口腔内潰瘍;
肝腫大または肝臓の縮小、脾腫。

診断


基本的および追加の診断手段のリスト。

外来患者レベルで実施される主な（必須の）診断検査：

・OAM;
生化学的血液検査（AST、ALT、GGTP、アルカリホスファターゼ、総ビリルビン、直接ビリルビン、間接ビリルビン、アルブミン、血清鉄、総コレステロール、クレアチニン、グルコース、ナトリウム、カリウム、フェリチン、セルロプラスミン）;
コアグログラム（INR、PV）;
ANA; AMA;
アルファフェトプロテイン（AFP）;
・B型、C型、D型肝炎マーカー：HBsAg; 抗HCV; 抗HDV;

HIVマーカー;
血液型の決定;
Rh因子の決定;
ECG;
腹部臓器の超音波検査;
EGDS;
・番号リンクテスト。

外来患者レベルで実施される追加の診断検査：
赤血球の平均量（ 鑑別診断アルコール性肝疾患）;
赤血球中のヘモグロビンの平均含有量（貧血の鑑別診断の目的で）;
潜血のための糞便;
タンパク質電気泳動（ガンマグロブリン）;
血液の生化学的分析（総タンパク質、OZhSS、血中アンモニア、尿素）;
コアギュログラム（PTI、APTT、フィブリノーゲン、D-ダイマー）;
B型肝炎マーカーの決定：HBeAg、抗HBcorIgM、抗HBcorIgG、抗HBs、抗HBe;
・Α1-アンチトリプシン;
免疫グロブリンG;
免疫グロブリンA;
免疫グロブリンM;
免疫グロブリンE;
二本鎖DNAに対する抗体;
平滑筋に対する抗体
・肝腎ミクロソーム抗DL1に対する抗体;
甲状腺ホルモン：T4フリー、TSH、甲状腺ペルオキシダーゼに対する抗体;
クリオグロブリンの含有量;
肝臓と脾臓の血管のドップラー研究;
静脈内造影剤増強を伴う腹部臓器のCTまたはMRI;
骨盤内臓器の超音波;
心エコー検査;
肝臓の間接エラストグラフィ。

計画された入院のために紹介時に実行されなければならない検査の最小リスト：病院の内部規則に従い、ヘルスケアの分野における認可された機関の現在の順序を考慮に入れます。

病院レベルで実施される基本的な（必須の）診断検査:
血小板のレベルの決定を伴うKLA;
生化学的血液検査（AST、ALT、GGTP、アルカリホスファターゼ、総ビリルビン、直接ビリルビン、間接ビリルビン、血清アルブミン、血清鉄、総コレステロール、クレアチニン、グルコース、フェリチン;血清ナトリウム/カリウム濃度）;
凝固学：（PV、INR）;
アルファフェトプロテイン（AFP）;
B型、C型、D型肝炎マーカーの測定：HBsAg、HBeAg、抗HBcIgM、抗HBcIgG、抗HBs、抗HBe; 抗HCV; 抗HDV *;
・SHマーカーが検出された場合：適切なウイルス学的研究：PCR：HCV-RNA-定性分析。 HBV-DNA-定性分析; HDV-RNA-定性分析; HBV-DNA-ウイルス量の測定; HCV-RNA-ウイルス量の測定; HCV遺伝子型の決定; HDV-RNA-ウイルス量の測定;
血液型の決定;
Rh因子の決定;
ECG;
腹部臓器の超音波;
肝臓と脾臓の血管のドップラー研究;
EGDS;
・リンク番号をテストします。
・腹水を研究し、腹水の原因を特定するための、患者の新たに診断された腹水の腹部穿刺（LE-A）。

病院レベルで実施される追加の診断検査:
赤血球の平均量;
赤血球中のヘモグロビンの平均含有量;
・OAM; ネチポレンコテスト、毎日のタンパク尿;
潜血のための糞便;
血液の生化学的分析（アンモニア、総タンパク質、セルロプラスミン、OZHSS、尿素）;
タンパク質電気泳動（ガンマグロブリン）;
・凝固学：活性化部分トロンボプラスチン時間、プロトロンビン指数、フィブリノーゲン。
HIVマーカー;
免疫グロブリンG;
免疫グロブリンA;
免疫グロブリンM;
免疫グロブリンE;
ANA;
AMA;
・二本鎖DNAに対する抗体。
・平滑筋に対する抗体;
・抗LKM1; 抗LC1;
甲状腺ホルモンの含有量：遊離T4、TSH、甲状腺ペルオキシダーゼに対する抗体;
α1-アンチトリプシン;
クリオグロブリンの含有量;
CRP、プロカルシトニン（細菌感染が疑われる場合）
腹水検査（細胞組成、アルブミン勾配の測定）;
AF感染が疑われる場合のABT前の文化研究;
・血液培養（SBPが疑われるすべての患者で行う必要があります）（LE-A1）。
結腸内視鏡検査;
静脈内造影剤増強を伴う腹部臓器のCTまたはMRI;
小さな骨盤の超音波検査;
骨盤内臓器のCT / MRI;
心エコー検査;
・肝臓の間接エラストグラフィ。
・EEG;
脳のCT / MRI（脳症の他の原因が疑われる場合：硬膜下血腫、外傷など）;
診断用穿刺;
計画された肝移植を検討する場合：
-エプスタインバーウイルスのキャプシド抗原に対するIgMクラスの抗体の測定。 エプスタインバーウイルスのキャプシド抗原に対するIgGクラスの抗体。 エプスタインバーウイルス、LTの患者を準備する際の血清中のDNA（エプスタインバーウイルス、DNA）の測定;
-抗CMVIgG、サイトメガロウイルスに対するIgGクラス抗体、サイトメガロウイルスに対するIgMクラス抗体）、LTの患者を準備する際のサイトメガロウイルスDNAの結合力の測定。
-単純ヘルペスウイルス1型および2型に対するIgGクラス抗体の測定、単純ヘルペスウイルス1型および2型に対するIgMクラス抗体、LTの患者の準備におけるヒト単純ヘルペスウイルス1型および2型のDNAを測定するためのPCR。
-微生物叢に播種し、鼻咽頭、生殖器分泌物（膣）、尿からの幅広い抗菌薬に対する感受性を決定します。

救急医療の段階でとられる診断措置：実行されません。

機器研究。
腹水。腹水症を診断するための主な方法は、腹腔の超音波検査です。
追加の（差分）方法は次のとおりです。
骨盤内臓器の超音波：地層の検出;
静脈内造影による腹部臓器のCT / MRI：肝臓、膵臓、腎臓の形成の検出;
・骨盤のCT / MRI：卵巣または前立腺の腫瘤の検出。

最も利用しやすいのは心理測定テスト（手書き障害、数字と文字の関係のテスト）です。 PEを評価するために、第11回世界消化器学会テストのワーキンググループは、番号接続テスト（NCT、番号接続テスト）またはReitanテストを推奨しました。その解釈を表15に示します。このテストの欠点は次のとおりです。中程度のPE、時間コスト、および非特異性を評価するためのその受容性。

表番号15。 ナンバーリンクテスト結果の解釈

PEの機器診断の方法は追加であり、次のものが含まれます。
・PEの電気生理学的テスト：周波数の両側同期減少、次に波の振幅の減少、次に正常なαリズムの三相電位（PE III）の消失の出現。
・臨界フリッカー周波数の推定。 この方法は、網膜グリア細胞の変化が脳の星状細胞の変化と類似しているという事実に基づいています。 同期神経インパルスの電気信号は、求心性刺激に応答して記録されます：視覚、体性感覚、音響、知性の関与を必要とします（N-P300ピーク）。
脳のCTスキャン。脳症の他の原因（硬膜下血腫、外傷など）が疑われる場合に表示され、脳浮腫の存在、局在、重症度を評価できます。
脳浮腫の検出においてより正確な脳のMRI。 T1強調画像の大脳基底核における信号強度の増加を特徴とします。

食道と胃の静脈瘤。食道と胃のVRVを診断する主な方法はEGDSです。肝硬変またはF4期の患者にVRVが最初にない場合は、エラストメトリーによって確立され、VRVの必須のスクリーニングを少なくとも2年に1回実行する必要があります。
VRVの存在のリスク層別化、したがって内視鏡検査の必要性は、間接エラストグラフィの結果と末梢血中の血小板レベルの測定に従って実行できます。 肝臓のこわばりのために< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150,000人の患者は治療を必要とするVRVを持つリスクが非常に低いです（1b; A）。 このカテゴリーの患者では、間接エラストグラフィと血小板レベルの指標を定期的に監視する必要があります。 肝硬直の場合˃20kPaおよび血小板数< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
VRVが検出された場合、承認された分類（表12）に従って、出血の可能性のあるリスク（静脈の形状、サイズ、色、赤いマークの存在に応じて）および必要性を評価する必要があります。それらの内視鏡的結紮。 これらの分類機能の説明が含まれていないEGDSを実施した専門家の結論は正しくないと見なされ、2回目の資格のある研究が必要です。
食道および胃のVRVからの出血のリスクを予測するには、肝内静脈圧勾配（HVPG）が推奨されます。 HVPG≥12mmHg、値が20 mmHgを超える場合、静脈瘤からの出血が発生する可能性があります。 出血の制御が困難であり、再出血のリスクが高く、VRVからの急性出血による死亡のリスクが高いことを示します。

VVおよびSVの血栓症。主な診断方法は、肝臓と脾臓の血管のドップラー研究であり、急性（血管の内腔に血栓性腫瘤が存在する）または慢性血栓症（海綿体症、側副血行路の存在）の直接的な兆候を評価することができます。門脈血流を測定することに関しては、そのタイプと血管開存性を決定します。

HCCの肝細胞癌。機器診断は、関連するプロトコルに従って実行され、腹部臓器の超音波、コントラスト強調を伴う3（4）相CTまたはMRI、肝生検（必要な場合）が含まれます。

専門家のアドバイスの適応：
・インターベンショナルラジオロジスト/血管内外科医：TIPS、部分的脾動脈塞栓術、HCC化学塞栓術、高周波またはマイクロ波焼灼術。
・外科医、移植外科医、内視鏡医：低侵襲で外科的介入を行い、肝移植の可能性と便宜性を判断します。
オンコロジスト：診断を検証し、HCC、OBPおよびMTの他の形成の治療方法を決定するため。
血液専門医：目的のために 鑑別診断;
・眼科医：カイザー・フライシャーリングを検出するための細隙灯検査。
心臓専門医：心不全を引き起こした基礎疾患の治療のためのうっ血性CHF;
精神科医：アルコール依存症、および禁忌を決定する際の精神病理学との鑑別診断のための肝性脳症 抗ウイルス療法;
・神経内科医：肝性脳症の鑑別診断を目的としています。
・耳鼻咽喉科医：患者のLTの準備において、口腔の病変の発生を伴う。
歯科医：リハビリテーションの目的で、LTのために患者を準備すること。

検査室診断


実験室研究。
腹水。患者が初めて腹水を患う場合は、腹水を調べて腹水の原因を特定するために腹部穿刺が推奨されます（レベルA1） . 診断が確定すると、適応症に応じて診断穿刺が行われます。
腹水に関する必須の研究には以下が含まれます：
1）細胞組成：
赤血球の数（10,000 / mlを超える場合、患者は 悪性新生物または外傷）
白血球および多形核白血球（PMNL）の数（それぞれ500および250細胞/ mm3以上の増加で、細菌性腹膜炎の存在を想定することができます）
リンパ球の数（リンパ球増加症は結核性腹膜炎または腹膜癌腫症の兆候です）
2）総タンパク質（漏出液と滲出液の鑑別診断を目的とする）;
3）アルブミン勾配を計算するためのアルブミン
（血清アルブミン-腹水勾配、SAAG）は、次の式を使用して計算されます。 アルブミン勾配\ u003d血清アルブミン-アルブミンAF
勾配≥11g/ lは、門脈圧亢進症を示します
勾配<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4）文化研究（細菌性腹膜炎が疑われる場合）。

特発性細菌性腹膜炎（SPB）。一般的な臨床検査であるCRPに加えて、実験室での研究には腹水に関する研究も含まれます。 この研究の結果に応じて、SPBのいくつかの変種が区別されます（表14）。

表14.心房細動の研究結果に応じたSBPオプション

オプション AF研究 考えられる理由/コメント
播種 PMYAL / mm 3
SBP + > 250
非微生物好中球 _ > 250 以前のABT
AFとその栽培の技術的エラー
自己解決型SBP
単微生物性非好中球 +
（1微生物） 		<250 より一般的な植民地化段階
62〜86％でSBPに進行
多微生物性非好中球 +（いくつかの微生物） <250 穿刺中の腸の損傷

肝性脳症。実験室での研究は二次的に重要です。 生化学的検査は、異常な肝機能（低血糖、低コレステロール血症、低凝固）および電解質の不均衡（多くの場合、低ナトリウム血症および低カリウム血症）を反映し、脳機能障害の他の原因を除外することを可能にします。 アンモニアの定義も具体的ではありません。 2倍を超える増加は、PEで発生する可能性がありますが、その進行を反映していません。 動脈血中のアンモニアを測定し、食後のレベルを測定する方がより正確であると考えられています。

食道と胃の静脈瘤（VRV）。検査室での診断方法は補助的に重要であり、VRVからの出血中の失血量を評価するための鉄代謝の指標であるCBCの研究に主に限定されています。

肝腎症候群（HRS）。
HRSを研究するための検査方法は診断の基本であり、以下の検査の定義が含まれています。
血清クレアチニン、OAM（基本検査）
ネチポレンコテスト、毎日のタンパク尿（補助テスト）

脾機能亢進症。貧血、血小板減少症、白血球減少症の有無と程度を診断するために、CBCの結果に基づいて脾機能亢進症の診断が行われます。 .

門脈（TVV）および脾静脈（TSV）の血栓症。検査室診断止血の変化を評価するための凝固図の決定、および血中のD-ダイマーの濃度の測定が含まれます（血栓症の疑いのある翌日）

検査室診断は適切なプロトコルに従って実行され、α-フェトプロテイン（AFP）の測定が含まれます。この腫瘍マーカーは比較的特異性があり、HCC患者の50〜70％に高濃度で見られます。 AFPは、正常な妊娠、胆管癌、および結腸直腸癌の肝転移でも上昇する可能性があります。

鑑別診断


鑑別診断： CPUを表16に示します。

表16.肝硬変の鑑別診断（門脈圧亢進症の他の原因）

門脈圧亢進症の種類 血流の特徴
（USDGデータ） 		病因
肝前 SPDは正常です
DPPは正常です
・PDAは正常です
HPVDは正常です
WPVが増加しました
VSDが増加しました 		門脈の肝外閉塞（OBPの超音波、超音波、造影剤増強を伴うCT / MRI、血管造影）;
門脈の血栓症（OBPの超音波、超音波、コントラスト強調を伴うCT / MRI、血管造影）;
脾静脈の血栓症（OBPの超音波、超音波、コントラスト強調を伴うCT / MRI、血管造影）;
脾臓動静脈瘻（OBPの超音波、超音波、造影剤増強を伴うCT / MRI、血管造影）;
脾臓の有意な拡大（OBP、超音波、コントラスト強調を伴うCT / MRIの超音波）;
ゴーシェ病（骨のX線検査、骨髄塗抹標本の検査、吸引肝生検、胸骨穿刺、ベータ-グルコセレブロシダーゼ、アルカリホスファターゼ、トランスアミナーゼの活性の測定）;
浸潤性疾患：
-骨髄増殖性疾患（白血球数を伴うKLA、血液塗抹標本顕微鏡検査、アルカリホスファターゼ、尿酸、bcr-abl変異の診断のための末梢血FISH、遺伝子解析（JAK2変異）、骨髄穿刺）;
-リンパ腫（リンパ節の生検とその後の形態学的および免疫学的検査、骨髄検査）
肝内 SPDは正常です
DPPは正常です
・ZPDが増加しました
HPVDは正常です
WPVが増加しました
VSDが増加しました 		1.類洞前門脈圧亢進症
2.正弦波門脈圧亢進症
3.類洞後門脈圧亢進症
1.類洞前門脈圧亢進症 開発の異常
・成人の多発性嚢胞腎（USIOBP、コントラスト強調を伴うCT / MRI）;
・遺伝性出血性疾患（ヘモスタシオグラム、遺伝学的研究）;
動静脈瘻（USDG、血管造影）
胆道系の病気
・原発性胆汁性胆管炎[肝硬変]（臨床症状、血小板数を伴うCBC、アルカリホスファターゼ、GGTP、トランスアミナーゼ、AMA、USBOP、MRCP）;
原発性硬化性胆管炎（臨床症状、血小板数を伴うKLA、アルカリホスファターゼ、GGTP、トランスアミナーゼ、ANCA、USBOP、MRCP）;
自己免疫性胆管症（臨床症状、血小板数を伴うKLA、アルカリホスファターゼ、GGTP、トランスアミナーゼ、IgG4、USBOP、MRCP）;
塩化ビニル毒性肝炎（職歴）
腫瘍性門脈閉塞
リンパ腫（血小板数を伴うKLA、リンパ節の生検とその後の形態学的および免疫学的検査）;
肝臓の血管内皮腫（進行が遅い、肝硬変との関連性がない、多くの場合若い年齢、女性は主に病気、多中心性プロセス、超音波、CT / MRI）;
慢性リンパ性白血病（血小板数を伴うCLA、脊髄造影）
肉芽腫性病変
住血吸虫症（ナイロン、紙またはポリカーボネートフィルターを使用した濾過、血尿）;
サルコイドーシス（肝生検、肺疾患）
· 肝門脈硬化症/バンティ症候群（肝生検、胸部X線、肺のCTスキャン）
· 部分的な節点変換（UZIOBP、USG、コントラスト強調を伴うCT / MRI、肝生検）
· 特発性門脈圧亢進症、非肝硬変門脈線維症（門脈圧亢進症の他のすべての原因の除外、門脈の内腔の閉塞を伴う結合組織の増殖、多くの場合、超音波、超音波、造影CTでの慢性血栓症との組み合わせ）
2.正弦波門脈圧亢進症
正弦波線維症
アルコール性肝障害（病歴、血小板数を伴うKLA、ALT、AST、GGTP、血中アルコールの測定）;
アミオダロン、メトトレキサートおよび他の薬物による薬物損傷（歴史、肝臓損傷の他の原因の除外）;
・塩化ビニル、銅による有毒な病変（歴史：塩化ビニルの工業生産、銅を使用した技術、肝生検）;
代謝損傷：
-NASH（ウイルス病因、BMI、脂質スペクトル、UZIOBPの除外）;
-ゴーシェ病（骨の放射線検査、骨髄塗抹標本の検査、吸引肝生検、胸骨穿刺、ベータ-グルコセレブロシダーゼ、アルカリホスファターゼ、トランスアミナーゼの活性の測定）;
炎症性病変：
-ウイルス性肝炎（マーカー診断、PCR）
-CMV（マーカー診断）;
-発熱Q（病気の職業と流行、補体固定反応、凝集、間接蛍光抗体法、皮膚アレルギー検査を考慮した疫学歴データ）;
-二次梅毒（血清学的反応（RIBT、RIF、RPGA）、RPRテスト、リンパ節の穿刺生検）
正弦波崩壊
急性劇症肝炎（急性経過、血小板数を伴うKLA、肝細胞不全の徴候）;
Sinusoidaldefenestration
初期段階のアルコール性病変（アナメシス、血小板数を伴うKLA、ALT、AST、GGTP、血中アルコールの測定）;
正弦波浸潤
・特発性骨髄化生（血小板数を伴うOAC、骨髄検査、遺伝子検査）;
肝アミロイドーシス（血小板数を伴うKLA、生化学的血液検査および尿検査、肝生検）;
特発性門脈圧亢進症、進行性（門脈圧亢進症のすべての原因を除外）
3.類洞後門脈圧亢進症
静脈閉塞性疾患（骨髄移植の病歴、血小板数を伴うKLA、造血幹細胞移植、超音波、超音波）;
大量のビタミンA（推奨量の3倍以上）の長期摂取によって引き起こされる門脈線維症;
薬物誘発性傷害（ゲムツズマブ、アザチオプリン、6-メルカプトプリンの長期使用の歴史）;
サルコイドーシス（肝生検）;
バッド・キアリ症候群（血小板数を伴うCBC、超音波、コントラストを伴うCT）
肝下 SPDが増加しました
DPPは正常または上昇しています
・ZPDが増加しました
HPVは正常または上昇しています
WPVが増加しました
VSDが増加しました 		右心室心不全（心エコー検査、血管造影、呼吸器系の病理の可能性、胸部X線、肺のCTスキャン）;
下大静脈の閉塞（血管造影）;
・収縮性心膜炎（EchoCG）;
三尖弁逆流（EchoCG）;
拘束型心筋症（心エコー検査）
注：SPP-自由門脈圧、RAP-右心房圧、ZPP-くさび型肝静脈圧、HVPG-肝静脈圧勾配、PPV-門脈圧、IRR-脾臓内圧。
指標の規範：
自由門脈圧16〜25cmの水。
水柱5.5cmのくさび状肝静脈圧。
肝静脈圧勾配1-5mmHg。
脾臓内圧16〜25cmの水。

海外での治療

韓国、イスラエル、ドイツ、アメリカで治療を受ける

医療観光に関するアドバイスを得る

処理


治療目標：
退行を達成するため、または疾患の進行を停止するための病因因子の排除;
肝硬変およびHCCの合併症の発症の予防;
肝硬変の合併症の矯正（VRVからの出血の予防、急性出血の治療、再出血の二次予防、腹水の予防と治療、SBPの予防または治療、肝性脳症の予防または治療、HRS、HCC）
生活の質と期間を改善する。
・TPの準備。

治療戦術：

非薬物治療：
モード：
喫煙の禁止;
非代償性肝疾患の患者および胃腸管の静脈瘤の存在下での身体活動の制限。
ダイエット：
飲酒の禁止;
・合理的な栄養の原則;
・砂糖とミルクを含まないコーヒーを1日2〜3杯まで消費する（十分な許容範囲で）。
食卓塩の制限（浮腫性腹水症候群の患者の場合-最大2 g /日、つまり、調理中または調理後に塩を追加せずに自然な形で食品に含まれる量まで、これは実際には「無塩」を意味しますダイエット"）
肝硬変の特定の病因に固有の推奨事項（例、ウィルソン-コノバロフ病における銅含有食品の回避、糖尿病またはインスリン抵抗性を伴う非アルコール性脂肪性肝炎における消化しやすい炭水化物の除外など）。
肝硬変の特定の合併症に固有の推奨事項（例、腹水に対する無塩食、浮腫性腹水症候群の設定における120 mmol / l未満の低ナトリウム血症に対する体液制限、TIPSまたは他の門脈を有する重度の脳症患者におけるタンパク質制限） -全身シャントなど。d。）。

医療提供：
肝毒性薬の廃止に伴う、患者が受けたすべての治療法の改訂。
等方性療法（例えば、肝硬変のウイルス病因に対する抗ウイルス療法またはアルコール病因に対する禁欲。これは多くの場合、疾患の進行およびさらには退行を遅らせるのに役立ちます）（表17）。
基本的な病原性療法（例えば、自己免疫性肝炎の結果の肝硬変におけるプレドニゾロンとアザチオプリン、ウィルソン病の結果の肝硬変におけるD-ペニシラミン、原発性胆道肝硬変のウルソデオキシコール酸、アルコール性肝硬変のアデメチオイニン、静脈切開およびヘモクロマトーシスのデスフェラル多くの場合、病気の進行を遅らせ、患者の生存率を高めるのに役立ちます）（表17）。
肝硬変の合併症の治療、ならびにそれらの一次および二次予防;
・感染症の予防：ウイルス性肝炎、細菌感染症（敗血症、髄膜炎、肺炎など）ワクチン接種によるSARS、および適時の抗生物質療法。

表17.肝硬変に対する等方性および基本的な病因療法（LE A-B）

肝硬変の病因 医薬品
HBV、HDV PEG-INF alpha -2a（補正されたCP付き）
テノホビル
ラミブジン
HCV（補正CPU） PEG-INF alpha-2a;
PEG-INF alpha-2b;
リバビリン;
シメプレビル;
オムビタスビル/パリタプレビル/リトナビル+ダサブビル
自己免疫性肝炎 プレドニゾロン
メチルプレドニゾロン
アザチオプリン
モフェチラミコフェノラート
UDCA
PBC UDCA
パルミチン酸レチノール
酢酸トコフェロール
リファンピシン
フェノフィブラート
PSH UDCA
アルコール性肝炎（離脱） プレドニゾロン
ペントキシフィリン
チアミン
ピリドキシン
シアノコバラミン
非アルコール性脂肪性肝炎 酢酸トコフェロール
オルリスタット
メトホルミン
チアゾリジンジオン
ピオグリタゾン
リラグルチド
エクセナチド
アトルバスタチン
ロスボスタチン
エゼチニブ
テルミサルタン
ロサルタン
イルベサルタン
ACE阻害剤
ウィルソン-コノバロフ病 D-ペニシラミン
亜鉛塩
ヘモクロマトーシス デフェロキサミン

腹水。肝硬変および腹水症の患者は、難治性腹水症、SBP、低ナトリウム血症、またはHRSなどの肝疾患の他の合併症を発症するリスクが高くなります。 腹水症の患者への主な介入を表18に示します。

表18.腹水の管理の原則（LE A-B）


ステージ イベント
最初の行 飲酒の回避
非ステロイド性抗炎症薬、アミノグリコシド系抗生物質がある場合は、ナトリウム貯留と腎不全のリスクが高いため、中止してください（グレードA）
塩分摂取量を2g /日（無塩食）に制限し、食事に関する推奨事項のトレーニング
経口利尿薬の併用療法：スピロノラクトン+フロセミドまたはトラセミドを毎朝1回経口投与
治療の有効性の管理と利尿薬の投与量の選択は体重によって行われます。 推奨される体重減少は、浮腫のない患者では0.5 kg /日以内、浮腫のある患者では1 kg /日以内（グレードA）
臨床的および生化学的パラメータ（血液電解質、クレアチニンを含む）の定期的なモニタリング（レベルA）
体重の管理、心理測定指標
二行目 ベータ遮断薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬、血圧と腎血流量を低下させるアンジオテンシン受容体遮断薬の中止（レベルA）
重度の低血圧患者におけるミドドリン
治療的穿刺
経頸静脈肝内門脈体循環シャント（TIPS）の問題への対処
肝移植の決定

その程度に応じた腹水療法の原理を以下の表19に示します。

表番号19。 程度に応じた腹水の治療（LE-A-B）


腹水1度 無塩食
腹水グレード2 ・初期用量100mgのスピロノラクトンと初期用量40mgのフロセミドまたは初期用量10mgのトラセミドとの併用。 低体重/またはわずかな腹水では、より低い用量が処方される場合があります。
単剤療法で（特に外来で）スピロノラクトンを処方することは可能ですが、これは併用療法と比較してあまり好ましくありません。
体重減少によって決定される効果がない場合、利尿薬の投与量は3〜5日ごとに段階的に増加します：スピロノラクトン100 mg、ループ利尿薬-元の比率（100mgスピロノラクトン/ 40 mgフロセミド）の維持に基づきます。 スピロノラクトンの最大許容用量は400mg /日、フロセミドは160mg /日です。
初期の低カリウム血症の場合、治療はスピロノラクトンで開始され、カリウムレベルが正常化された後、ループ利尿薬が追加されます。 治療を開始する前にカリウムレベルを調整することが望ましいです。
・目標は、最小限の利尿薬で患者を腹水から解放することです。 腹水が解消した後、利尿薬の投与量を必要最小限に減らし（腹水が再発しないように）、将来的にキャンセルする可能性があります。
・利尿薬は、腎不全、低ナトリウム血症、または血清カリウム濃度の変化がある患者に注意して使用されます。
・利尿薬は一般的に重度の肝性脳症の患者には禁忌です。
重度の低ナトリウム血症（血清ナトリウム）がある場合は、すべての利尿薬を中止する必要があります<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги;
重度の低カリウム血症が発症した場合は、フロセミド（トラセミド）を中止する必要があります（<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6ミリモル/ l）;
スピロノラクトンを服用している間に女性化乳房が発症すると、アミロライドに置き換えることができます（後者は効果が低くなります）。
低アルブミン血症が確認された場合は、10％〜20％のアルブミン溶液の注入が必要です
腹水グレード3 治療の第一線は体積穿刺（LVP）です。
体積穿刺は1回のセッションで実行する必要があります
5リットルを超える腹水を抽出する容積穿刺の場合、循環機能障害を防ぐためにアルブミンの導入（腹水1リットルあたり8gを除去）が必須です。 アルブミン以外の血漿代替物の使用は推奨されません。
・5リットル未満の腹水を抽出する場合、穿刺後に循環機能障害を発症するリスクはごくわずかであり、投与されるアルブミンの用量は低くなる可能性があります。
・体積穿刺後、患者は腹水の再蓄積を防ぐために必要最小限の利尿薬を投与する必要があります。
難治性腹水 最初の行-アルブミンの静脈内投与と組み合わせて大量の穿刺を繰り返す（除去された腹水1リットルあたり8g）
・利尿薬は、利尿薬治療中に30ミリモル/日未満のナトリウムを排泄する難治性腹水症の患者では中止する必要があります。
特にボリューム穿刺が頻繁に行われる患者や穿刺が失敗した患者では、TIPSを検討する必要があります。 TIPSは難治性腹水症に効果的ですが、PEのリスクを伴います。 TIPSは、ビリルビン> 85 µmol / L、INR> 2またはCTP重症度> 11、肝性脳症>グレード2、付随する活動性感染症、進行性腎不全、または重度の心肺疾患を伴う重度の肝機能障害のある患者には推奨できません。
難治性腹水症の患者は予後が不良であり、肝移植の候補と見なされるべきです

特発性細菌性腹膜炎。肝硬変を伴うSPBの患者を治療する場合、以下の原則に従う必要があります。
・抗生物質は、SBP（グレードA1）の診断後すぐに開始する必要があります。
・SBPの最も一般的な原因菌は、大腸菌などのグラム陰性好気性細菌であるため、第3世代のセファロスポリン（レベルA1）が最初の治療ラインです（表19）。
・代替品には、アモキシシリン/クラブラン酸の組み合わせ、およびシプロフロキサシンやオフロキサシンなどのフルオロキノロンが含まれます（表19）。
・SBPの患者は、抗生物質療法の有効性を監視するために、治療開始から48時間後に2回目の診断的穿刺を受けることが推奨されます。
悪化した場合は、抗生物質療法の中止または変更を検討する必要があります 臨床症状および症状および/または診断時のレベルと比較した腹水中の好中球の数の減少または増加がない場合。
HRSの発症は、抗生物質単剤療法を受けたSBP患者の30％で観察され、生存率の低下につながります。2日目に診断時に1.5 g / kg、3日目に1 g / kgの割合でアルブミンを投与します。治療日はHRSの発生率を減らし、生存率を改善します（レベルA1）。
SBPを発症するすべての患者には、広域抗生物質とIVアルブミン（グレードA2）を投与する必要があります。
腹水があり、腹水にタンパク質が少ない（15 g / l未満）患者で、初期SBPがない場合は、ノルフロキサシン400 mg /日を投与する必要があります。これにより、SBPの発症リスクが低下し、生存率が向上します。 したがって、これらの患者は、ノルフロキサシン（レベルA1）による長期予防を検討する必要があります。
・SBPのエピソードを治療した患者は、再発性SBPのリスクが高く、SBP再発のリスクを減らすために、予防的抗生物質がこれらの患者に推奨されます。 ノルフロキサシン400mg /日を経口投与することをお勧めします（レベルA1）。代わりに、シプロフロキサシン750 mgを週1回経口投与、コトリモキサゾールスルファメトキサゾール800 mg、トリメトプリム160mgを経口投与します。
・SBPの病歴のある患者は生存予後が不良であるため、LT待機リスト（グレードA）に入れる必要があります。

表19SBPの抗生物質レジメン（UD A）



肝性脳症（PE）。 PE管理は以下を提供します：
肝疾患の治療
誘発因子（表6）とそれらへの影響の排除。これは患者の80％に有効です（UD-A）。
病因メカニズムへの影響（例えば、アンモニア産生の減少とその利用の活性化、神経学的症状への直接的な影響、および門脈側副血行路の排除）。

PEの治療法は、緊急治療と選択治療に分けられます（表20）。

表20PEの治療タイプC（LE A-B）


ステージ 一般的なイベント 基本的な治療法
緊急治療 。 診断および治療操作の最小化
。 上げられたヘッドボード30⁰
。 空気
。 胃出血用経鼻胃管
。 重度のPEを伴うTIPSまたは他の人工PSシャントの患者におけるタンパク質制限
。 低カリウム血症の矯正
。 浣腸1〜3リットル（ラクツロースの20％〜30％水溶液でより効果的 		。 単剤療法または併用療法
-ラクツロース、30-120 g /日経口または浣腸（300 mlラクツロースシロップ：700水）; ベンチマーク-pH> 6で2〜3倍の柔らかいスツールを達成
-L-オルニチンL-アスパラギン酸、20〜40 g /日IV、4時間、 最大速度注射-5g /時間
-リファキシミン、400mgを1日3回経口投与
。 劇症肝不全（慢性を背景とした急性肝不全）を伴うPEの場合、上記の対策が効果的でない場合は、体外解毒法（アルブミン透析）を使用することが可能です（LE C）
。 重症で進行性の治療抵抗性のPEでは、LTが考慮されます
.
計画された治療 。 タンパク質摂取により悪化する重度のPEの場合：
-動物性タンパク質の植物性タンパク質への置き換え
-代替案は、低タンパク食と分枝鎖アミノ酸による食事の強化です。 		。 再発性PEまたは最小PEの場合は、ラクツロースまたはリファキシミン（LE A）またはL-オルニチンL-アスパラギン酸（LE C）による経口療法を継続します（心理測定テストの管理下）。

食道と胃の静脈瘤。肝硬変の患者は必要かもしれません 緊急援助食道と胃のVRVからの出血、およびこれらの出血の一次および二次予防を目的とした門脈圧亢進症の計画された治療。
食道および胃のEV出血の管理を表21にまとめています。

表21食道および胃のEV出血の管理（LE A-B）


一般的なイベント 状態の重症度、検査の範囲、入院の評価
・ 交通規制 気道意識障害や大量出血の場合の誤嚥のリスクを考慮に入れる
血行力学的障害の矯正; 門脈圧亢進症を悪化させるリスクがあるため、過剰注入を避けてください
血液疾患の矯正（Hbレベルでの赤血球量の輸血< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3)
凝固障害の矯正（INR> 1.5の新鮮凍結血漿輸血）
内視鏡/外科的方法 緊急内視鏡検査
・内視鏡治療
-食道のVRVの内視鏡的結紮
-胃のVRVの硬化療法
-ブラックモア挿管/ステント留置（食道VRV結紮が失敗した場合;リスクを念頭に置いてください 起こりうる合併症)
治療が失敗した場合、VRV-TIPSまたは外科的方法による制御不能な一次および再発性出血
緊急薬物療法 テルリプレシン1000mcg IVは、出血が止まるまで4〜6時間ごとに、またはソマトスタチン（250mcgボーラス+ 250〜500 mcg / h IV注入で3〜5日間）またはオクトレオチド（50mcgボーラス+50 mcg / h iv / 3〜3回以上注入） 5日間）
IVプロトンポンプ阻害剤（パントプラゾール80mg /日またはエソメプラゾール40mg /日とその後の経口投与）
示されている他の止血薬
合併症の予防と治療。 治療の改訂
-抗凝固剤、抗血小板剤のキャンセル
-非ステロイド性抗炎症薬、腎血流量を減らす他の薬、および腎毒性のある薬のキャンセル
抗菌療法（セフトリアキソン、1〜2g /日または別のセファロスポリンがより頻繁に推奨されます）
代謝および電解質障害の矯正
貧血症候群の矯正
経鼻胃管、胃内容物の誤嚥を防ぐための適時の挿管（適応症による）
クレンジング浣腸

VRV患者の門脈圧亢進症の選択的治療は、β遮断薬の投与と組み合わせて、関連するプロトコル（食道静脈瘤の局在化）に従って実行される内視鏡的結紮で構成されます。
β遮断薬を使用する場合は、次の規定に従う必要があります（1 A-B）。
形成されたVRVにはβ遮断薬が処方されています。 VRVの形成を防ぐためのβ遮断薬の使用は効果的ではありません。
非選択的β遮断薬（プロプラノロール）または心臓選択的β遮断薬（カルベジロール）が選択される薬剤として使用されます。
治療は低用量で始まり、心拍数の目標低下が25％まで徐々に増加しますが、毎分55拍以上（平均して毎分55〜60拍）になります。
プロプラノロールは、1日あたり10〜20 mgの初期用量で処方され、目標心拍数が1分あたりに達するまでさらに用量滴定が行われます。 場合によっては、1日量が60 mg /日を超えることがあります。カルベジロールは、1日あたり6.25 mgの初期用量で処方され、さらに1日あたり25mgまで漸増されます。
・患者の約30％は、適切な用量にもかかわらず、β遮断薬による治療に反応しません。このカテゴリーの患者は、肝静脈圧勾配を決定するための侵襲的方法を使用してのみ検出できます。
・β遮断薬を処方するときは、説明書に示されている禁忌と、CPUに関するいくつかの具体的な注意事項を考慮してください。 特に、β遮断薬は特発性細菌性腹膜炎の患者には禁忌であり、代償不全の肝疾患では安全ではありません（特に心臓選択的）。 さらに、β遮断薬の使用は、患者の治療順守に影響を与える可能性のある多くの副作用（例えば、低血圧、心臓ブロック、脱力感、インポテンス）に関連しています。

VRVに加えて、肝硬変患者の門脈圧亢進症は門脈圧亢進症を呈する可能性があり、これは幽門洞胃炎とは区別されなければなりません。 門脈圧亢進症の治療には、VRVの場合と同様に、出血とその再発を防ぐためのβ遮断薬の指定（1 A）が含まれ、効果がない場合はTIPSの設置（4D）が行われます。

肝腎症候群（HRS。 GRS管理は、一般的な対策と基本的な治療法を提供します。 HRSの一般的な対策は次のとおりです。
。 入院、集中治療室での観察（LE A）;
。 緊張した腹水の穿刺（LEA）;
。 利尿薬のキャンセル（スピロノラクトンは絶対に禁忌です）（LEO A）;
。 ベータ遮断薬のキャンセル（LEVB）。

HRSの種類に応じた基本的な治療法を表22に示します。

表22.HRSの基本的な治療法（LE A-B）


GDSタイプ 薬物療法 非薬物療法
1種類 一次治療-アルブミン注入と組み合わせたテルリプレシン（4〜6時間ごとに1 mg IV）（レベルA1）
-治療の有効性は、腎機能の改善、133 µmol / l（1.5 mg / dl）未満の血清クレアチニンの減少という形で現れます。
-3日間の治療後に血清クレアチニンが少なくとも25％減少しない場合、テルリプレシンの用量は4時間ごとに最大2mgまで段階的に増やす必要があります
-血清クレアチニンの低下がない場合は、14日以内に治療を中止する必要があります
-テルリプレシン療法の中止後のHRSの再発はまれです。 この場合、テルリプレシン治療は示されているように再開されるべきであり、しばしば成功します。
-副作用のモニタリングが必要です：冠状動脈疾患、不整脈（ECG）、その他の内臓および末梢虚血
代替療法-ノルエピネフリンまたはミドドリンまたはドーパミン（腎用量）とオクトレオチドおよびアルブミン（LEV）の併用 		1型HRS患者の治療にTIPSの使用を推奨する十分なエビデンスはありませんが、TIPSは一部の患者の腎機能を改善する可能性があります
・腎代替療法は、血管収縮療法に反応しない患者に役立つ可能性があります。
人工肝臓サポートシステムに関するデータは非常に限られており、臨床診療での使用を推奨する前に、さらなる研究が必要です（LEV）
TP
タイプ2 選択した治療法-テルリプレシンとアルブミン注入の組み合わせ20％（レベルB1）
-ケースの60〜70％で効果的 		TP

HRS患者の適応症を決定し、LTを計画する場合、以下の規定がガイドされます。
・LTは、HRS（LE A）による非代償性肝疾患の最良の治療法です。
・HRSは、可能であればLTの前に終了する必要があります。これにより、生存率が向上する可能性があります（LEA）。
昇圧剤に反応するHRS患者では、LTのみを検討する必要があります。
昇圧剤療法に反応せず、腎機能の維持（腎代替療法）を12週間以上必要とするHRSの患者では、腎移植を伴うLTを検討する必要があります（LEB）。

肝腎症候群の予防には以下が含まれます：
・SBP患者へのアルブミン注入（LE：A）;
重度のアルコール性肝炎および肝硬変（LE B）の患者にペントキシフィリンを処方する。
肝硬変およびSPBの病歴のある患者へのノルフロキサシンの投与（LEB）。

脾機能亢進症症候群。
肝硬変患者の脾機能亢進症の場合、薬物療法（血液専門医との合意）、および介入的および外科的治療法（介入放射線科医/外科医との合意）が使用されます。
血小板減少症の薬物療法には以下が含まれます：
-血小板大量注入：
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
。 血小板数のある患者<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
-自己免疫性血小板減少症（LEA）を併発している患者で正常/最適な血小板レベルに達するまで、エルトロンボパグ25〜50mgを毎日経口投与します。
貧血の薬物療法には以下が含まれます
-エリスロポエチン20IU / kg体重を、ヘモグロビンと赤血球のレベルが正常化するまで、週に3回皮下投与します（LE B）。
好中球減少症（特に特発性細菌性腹膜炎の患者）の薬物療法には以下が含まれます：
-フィルグラスチム300mcg /週を正常化/最適な好中球レベル（LE B）まで皮下投与。
介入的/外科的治療（主に血小板減少症）には以下が含まれます：
-脾動脈の部分的塞栓術（LE B）;
-脾臓摘出術（LE C）。

門脈血栓症（PVT）。
PVTスクリーニングは、少なくとも6か月ごとに肝硬変のすべての患者に適応されます（LE：B）。
急性閉塞性PVT、既知の年齢および凝固亢進のある患者では、血栓溶解療法（LEA）が適切です。
抗凝固薬は、急性/亜急性PVTの患者に適応され、経時的な再開通はありません。特に、抗凝固療法は、主門脈血栓症または血栓症進行の危険因子（LE：B）の患者に考慮されます。 抗凝固療法は、低分子量ヘパリン（エノキサパリンナトリウム0.5〜1 mg / kg 1日1〜2回s.c.またはカルシウムナドロパリン0.3〜0.4 ml s.p. 1日1〜2回）またはビタミンK拮抗薬（用量滴定を伴うワルファリン）を使用して行われます。 2〜2.5のINRを達成するため）（LEVBC）。 現在、経口抗凝固薬に関するデータは不十分です。
慢性PVTにおける抗凝固薬の処方は物議を醸しており、決定は個別に行われます。
血小板減少症と初期の凝固低下のある患者では、抗凝固薬の任命は出血性合併症のリスクと関連しています。
・食道と胃のPVTと付随するVRVの患者では、出血を防ぐためにβ遮断薬（プロプラノロールまたはカルベジロール）が処方され、食道のVRVの内視鏡的結紮が行われます。 VRVからの出血が繰り返されると、外科的治療が適応となります（TIPS、バイパス手術、脾臓摘出術、LT）。

肝細胞がん（HCC）。 HCCのスクリーニング（OBPの超音波検査とAFPの測定）は、ウイルス性肝硬変の患者で3か月ごとに、非ウイルス性肝硬変の患者では6か月ごとに実施されます。 HCCの管理は適切なプロトコルに従って実施され、病期に応じて、外科的方法（切除またはLT）、局所的介入（高周波アブレーション、経動脈的化学塞栓療法）、標的療法（ソラフェニブ）および症候性療法の使用が含まれます。

外来での治療


宿 UD
UDCA 1A
スピロノラクトン 1A
フロセミド 1A
トラセミド 1A
ノルフロキサシン 1A
ラクツロース 1A
リファキシミン 1B
プロプラノロール 1A
カルベジロール 1B
2A
フィルグラスチム 2A
エルトロンボパグ 1B
エポエチンベータ 1A
メナジオン 2A
ソラフェニブ 1B

入院患者レベルで提供される医療
宿 UD
UDCA 1A
スピロノラクトン 1A
フロセミド 1A
トラセミド 1A
アルブミン溶液 1A
セフォタキシム 1A
セフトリアキソン 1A
1B
シプロフロキサシン 1B
オフロキサシン 2A
ノルフロキサシン 1A
ラクツロース、シロップ 1A
リファキシミン 1A
L-オルニチン-L-アスパラギン酸 2A
プロプラノロール 1A
カルベジロール 1B
テルリプレシン 1A
ソマトスタチン 1A
オクトレオチド 1A
フィルグラスチム 1B
エルトロンボパグ 1B
エポエチンベータ 1B
エノキサパリンナトリウム 1B
ナドロパリンカルシウム 1B
ワルファリンナトリウム 2A
メナジオン 2A
ソラフェニブ 1B
アルブミン溶液 1A
血小板の質量 1A
セフォタキシム 1B
アモキシシリン+クラブラン酸 1B
シプロフロキサシン 1A
オフロキサシン 1A
ノルフロキサシン 1A
ラクツロース、シロップ 1A
リファキシミン 1A
L-オルニチン-L-アスパラギン酸 1A
プロプラノロール 1A
カルベジロール 1A
テルリプレシン 1A
ソマトスタチン 1A
オクトレオチド 1A
フィルグラスチム 1B
エルトロンボパグ 1B
エポエチンベータ 1B
ソラフェニブ 1A

緊急救急医療の段階で提供される薬物治療：対症療法。

他の種類の治療：

肝硬変における門脈圧亢進症の内視鏡治療の方法：
・RVVの内視鏡的結紮。
静脈瘤の硬化療法;
・RVVのバルーンタンポナーデ。

肝硬変合併症の介入療法の方法：
・高周波およびマイクロ波焼灼（HCCの場合）。
経動脈的化学塞栓療法（HCCを使用）;
脾動脈の塞栓術（部分塞栓術）;
・食道の静脈瘤の経肝塞栓術。
・経頸静脈肝内門脈体循環シャント。

外科的介入：
肝臓の切除（HCCを使用）;
・肝移植;
・脾臓摘出術;
・胃腸出血の外科的治療。

治療効果の指標：
肝硬変およびHCCの合併症の発生率の低下;
国家補償の達成;
生存率の増加。

治療に使用される薬（有効成分）
ワクチン肺炎球菌多糖類コンジュゲート吸着不活化、液体、13価
アザチオプリン（アザチオプリン）
ヒトアルブミン（アルブミンヒト）
アモキシシリン（アモキシシリン）
アトルバスタチン（アトルバスタチン）
ワルファリン（ワルファリン）
ダサブビル; オムビタスビル+パリタプレビル+リトナビル（ダサブビル;オムビタスビル+パリタプレビル+リトナビル））
デフェロキサミン（デフェロキサミン）
ドーパミン（ドーパミン）
イルベサルタン（イルベサルタン）
カルベジロール（カルベジロール）
クラブラン酸
L-オルニチン-L-アスパラギン酸（L-オルニチン-L-アスパラギン酸）
ラクツロース（ラクツロース）
ラミブジン（ラミブジン）
リラグルチド（リラグルチド）
ロサルタン（ロサルタン）
メナジオン亜硫酸水素ナトリウム（メナジオン亜硫酸水素ナトリウム）
メチルプレドニゾロン（メチルプレドニゾロン）
メトホルミン（メトホルミン）
ミドドリン（ミドドリン）
ミコフェノール酸（ミコフェノール酸モフェチル）（ミコフェノール酸（ミコフェノール酸モフェチル））
ナドロパリンカルシウム（ナドロパリンカルシウム）
ノルフロキサシン（ノルフロキサシン）
ノルエピネフリン（ノルエピネフリン）
オクトレオチド（オクトレオチド）
オルリスタット（オルリスタット）
オフロキサシン（オフロキサシン）
パントプラゾール（パントプラゾール）
ペニシラミン（ペニシラミン）
ペントキシフィリン（ペントキシフィリン）
ピオグリタゾン（ピオグリタゾン）
ピリドキシン（ピリドキシン）
プレドニゾロン（プレドニゾロン）
プロプラノロール（プロプラノロール）
ペグインターフェロンアルファ2b（ペグインターフェロンアルファ-2b）
ペグインターフェロンアルファ2a（ペグインターフェロンアルファ2a）
レチノール（レチノール）
リバビリン（リバビリン）
リファキシミン（リファキシミン）
リファンピシン（リファンピシン）
ロスバスタチン（ロスバスタチン）
シメプレビル（シメプレビル）
ソマトスタチン（ソマトスタチン）
ソラフェニブ（ソラフェニブ）
スピロノラクトン（スピロノラクトン）
テルミサルタン（テルミサルタン）
テノホビル（テノホビル）
テルリプレシン（テルリプレシン）
チアミン（チアミン）
トコフェロール（トコフェロール）
トラセミド（トラセミド）
ウルソデオキシコール酸（ウルソデオキシコール酸）
フェノフィブラート（フェノフィブラート）
フィルグラスチム（フィルグラスチム）
フロセミド（フロセミド）
セフォタキシム（セフォタキシム）
セフトリアキソン（セフトリアキソン）
シアノコバラミン（シアノコバラミン）
シプロフロキサシン（シプロフロキサシン）
エゼチミブ（エゼチミブ）
エソメプラゾール（エソメプラゾール）
エクセナチド（エクセナチド）
エルトロンボパグ（エルトロンボパグ）
エノキサパリンナトリウム（エノキサパリンナトリウム）
エポエチンベータ（エポエチンベータ）
治療に使用されたATCに従った薬のグループ
（A12CB）亜鉛製剤

入院


入院の種類を示す入院の適応症

計画された入院の適応症：
肝障害の重症度と病因の決定（生検を含む）;
非代償性肝疾患の矯正;
肝硬変合併症の予防と治療（治療、内視鏡、外科的方法を含む）;
病因（抗ウイルスおよびその他）、病因（免疫抑制およびその他）療法の実施およびその副作用の修正;
肝移植の準備のための検査。

緊急入院の適応症：
VRVからの出血;
進行性肝性脳症;
肝腎症候群;
・特発性細菌性腹膜炎;
門脈/下大静脈系の急性血栓症;
代償不全の症状の急速な進行。

防止


予防措置：セクションにリストされています。

さらなる管理。
肝硬変の患者は、しばしば生涯にわたる治療と、病因療法（もしあれば）の有効性、肝疾患の補償、合併症の予防と矯正、およびHCCのスクリーニングを評価するための強制的なフォローアップの対象となります。
ウイルス性病因の肝硬変については少なくとも3か月ごとに、非ウイルス性病因の肝硬変については少なくとも6か月ごとに（抗ウイルス療法の成功後を含む）、以下の研究が実施されます。
血小板数を伴うKLA;
生化学的血液検査（ALT、AST、GGTP、アルカリホスファターゼ、総ビリルビン、直接ビリルビン、間接ビリルビン、アルブミン、クレアチニン、尿素、グルコース、総コレステロール）;
コアグログラム（INRまたはPV）;
・AFP;
・OBPの超音波;
診断EGDS：
-VRVと代償性肝疾患が最初になかった場合、少なくとも2年ごと。
-少なくとも年に1回、VRVおよび/または代償不全の肝疾患が最初に存在する場合。
特定の合併症に必要な調査（例えば、腹水症の利尿薬治療のための血液電解質、水胸のための胸部X線、示されている他の研究）
LCの特定の病因に必要な調査（例えば、CHのウイルス学的診断、ウィルソン-コノバロフ病の血中の銅またはセルロプラスミンのレベルなど）。

肝硬変の進行と代償不全に伴い、研究の管理の頻度が高くなる可能性があります（適応症による）。

情報

ソースと文献

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    1. 使用された文献のリスト：1。世界胃腸病学組織の実用的な推奨事項：食道の静脈瘤、2008年6月。 2.肝臓と胆道の病気。 医師のためのガイド/V.T.Ivashkinによって編集されました。 -M。：出版社「M-Vesti」、2002年。3。BueverovA.O. 肝硬変の感染性合併症// Rus。 はちみつ。 ジャーナル。 -1998.-V.6、No。19.-P. 15-19。3. Ivashkin V.T. ロシア連邦における消化器系の病気の患者のための医療の組織の状態について：ロシア連邦の保健省の理事会に報告してください//ロス。 ジャーナルgastroenterol。、hepatol。、coloproctol。 -2004.-T. 14. No.3。 -と。 4 – 9. 4. Fedosina E.A.、Maevskaya M.V. 特発性細菌性腹膜炎。 クリニック、診断、治療、予防//ロス。 ジャーナルgastroenterol。、hepatol。、coloproctol。 -2007.-T. 17. No.2。 -と。 4 – 9. 5. Maevskaya M.V.、Fedosina E.A. 肝硬変の合併症の治療。 ロシア医学アカデミーの学者、教授V.T.によって編集された医師のためのガイドライン シフによると肝臓の病気。 肝硬変とその合併症。 肝移植//-M。：出版社「GEOTAR-Media」、2012年7.消化器病学。 acadによって編集されたガイド。 RAMS V.T. Ivashkina、Ph.D。 蜂蜜。 Sciences T.L. Lapina-M。：Publishing House "GEOTAR-Media"、2008.-S。 657-676。 8.腹水症、特発性細菌性腹膜炎、および肝硬変における肝腎症候群の管理に関するEASL診療ガイドライン//J.Hepatol。 –2010.-Vol。 53（3）-P.397-417。 9. Pugh R. N. H.、Murray-Lyon Im。、Dawson J. L. etal。 出血している食道静脈瘤における食道の切断// Br。 J.サージ。 1973. V. 60. P. 648–652。 10. Sen S.、Williams R.、JalanR。急性-慢性肝不全の病態生理学的根拠//肝臓。 2002. 22（Suppl。2）：5–13。 11. D'Amico G、Garcia-Pagan JC、Luca A、Bosch J.肝硬変における肝静脈圧勾配の低下と静脈瘤出血の予防：系統的レビュー。 胃腸病学。 2006; 131：1611–1624。 12. Feu F、García-PagánJC、Bosch J、Luca A、TerésJ、Escorsell A、RodésJ。肝硬変患者における薬物療法に対する門脈圧反応と再発性静脈瘤出血のリスクとの関係。 ランセット。 1995; 346：1056-1059。 13.ChristopheHézode、Helene Fontaine、Celine Dorival etal。 HCV遺伝子型1感染および肝硬変の治療経験のある患者におけるテラプレビルまたはボセプレビルの有効性//胃腸病学。 2014. 147（1）：132–142。 14.腹水、特発性細菌性腹膜炎、および肝硬変における肝腎症候群の管理に関するEASL診療ガイドライン、2010年。 ; AASLD診療ガイドライン「肝硬変による腹水症の成人患者の管理：2012年更新15.門脈圧亢進症におけるコンセンサスの拡大Baveno VIコンセンサスワークショップのレポート：門脈圧亢進症のリスクの層別化とケアの個別化。 バヴェーノVI学部を代表するロベルト・デ・フランシス。 Journal of Hepatology 2015vol。 63j743–752。 16.慢性肝疾患における肝脳症：2014年欧州肝臓研究協会および米国肝臓病学会による実践ガイドライン米国肝臓病学会欧州肝臓学会ジャーナルオブ肝臓学、Vol。 61、第3号。17。肝硬変患者の食道静脈瘤の内視鏡治療//クリストス・トリアントスとマリア・カラファテリ//ワールドJガストロエンテロール。 2014年9月28日; 20（36）：13015–13026。 オンラインで公開2014年9月28日doi：10.3748 / wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G、Sanyal AJ、Grace ND、CareyW。肝硬変における胃食道静脈瘤および静脈瘤出血の予防と管理。 肝臓学。 2007; 46：922–938 18.肝性脳症の現代的管理、J。S。Bajaj Disclosures AlimentPharmacolTher。 2010; 31（5）：537-547）19。Jose M. Mato、Javier Camara、Javier Fernandez de Paz、Llorenc Caballeria etal。 アルコール性肝硬変におけるS-アデノシルメチオニン：無作為化、プラセボ対照、二重盲検、多施設臨床試験。 Journal of Hepatology 1999; 30：1081-1089。 20.非肝硬変門脈圧亢進症–診断と管理、Rajeev Khanna、Shiv K. Sarin // Journal of Hepatology 2014、vol。 60j 421–441。

情報


プロトコル開発者のリスト：
1）Kaliaskarova Kulpash Sagyndykovna-医学博士、
JSC「腫瘍学および移植の国立科学センター」の教授、カザフスタン共和国の保健社会開発省の主任フリーランス肝臓専門医/消化器病専門医、カザフスタン肝臓研究協会の副会長。
2）Nersesov Alexander Vitalievich-医学博士、教授、カザフスタン共和国保健社会開発省のREM「心臓病および内科研究所」に関するRSEの消化器および肝臓学部門の責任者、議長肝臓の研究のためのカザフスタン協会、アルマトイ;
3）Dzhumabayeva Almagul Erkinovna-医学のマスター、カザフスタン共和国の保健社会開発省のREM「心臓病および内科の研究所」の共和国国営企業の消化器および肝臓学部門のアシスタント、秘書肝臓の研究のためのカザフスタン協会、アルマトイ;
4）Aliya Anapyarovna Konysbekova-JSC「共和国診断センター」、アスタナの主要な専門肝臓専門医/消化器病専門医
5）Tabarov Adlet Berikbolovich-REM「カザフスタン共和国大統領の管理の医療センターの病院」、アスタナの臨床薬理学者、イノベーション管理部門の責任者。

利益相反：ない。

レビューア： Tashenova Lyailya Kazisovna-医学博士、アルマトイの肝胃腸病学センターの責任者。

プロトコルを改訂するための条件の表示：公開から3年後、発効日から、および/または高レベルの証拠を備えた新しい方法の存在下でのプロトコルの改訂。

添付ファイル

注意！

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