臓器浮腫

JAG。間質性肺疾患の鑑別診断。間質性肺疾患の治療、呼吸器科医サービス、呼吸器科。

間質性肺疾患肺疾患のグループ全体の一般的な名前です。このカテゴリーの病気は、それらがすべて間質に影響を与えるという事実によって統一されています、一部解剖学的構造肺。

間質、また 間質組織- これは 肺の結合組織..。間質は、肺の微視的な気嚢である肺胞をサポートします。小さい血管間質を通過し、肺の血液と空気の間のガス交換の機能を実行します。間質組織は非常に薄いため、通常はX線では見えません。胸またはコンピュータ断層撮影によって、間質性疾患はこれらの検査で検出することができますが。

肺組織への損傷は 間質の肥厚..。肥厚は次の原因で発生する可能性があります 炎症、瘢痕、または余分な水分の蓄積（浮腫）。肺組織への損傷のいくつかの形態はすぐに消えますが、他の形態は慢性的で不治です。

例 間質性疾患肺多分：

間質性肺炎細菌、ウイルスまたは真菌によって引き起こされます。
特発性肺線維症..。間質の線維化（瘢痕化）が起こる慢性疾患です。特発性肺線維症の原因はまだ正確にはわかっていません。
非特異的間質性肺炎-間質性肺疾患。関節リウマチや強皮症などの自己免疫疾患に関連していることがよくあります。
アレルギー性肺炎-ほこり、カビ、その他の刺激物の吸入によって引き起こされる間質性肺疾患。
特発性器質化肺炎-肺炎に似た間質性肺疾患ですが、実際の感染はありません。
急性間質性肺炎、重度で突然の間質性肺疾患。多くの場合、生命維持装置の使用が必要です。
剥離性間質性肺炎-一部は喫煙によって引き起こされる肺疾患。
サルコイドーシス-リンパ節の腫大とともに間質性肺疾患を引き起こし、時には心臓の損傷を伴う状態、肌、神経、視覚器官。
石綿肺-アスベスト肺への曝露によって引き起こされる病気。
線維性肺胞炎.
ハマンリッチ症候群およびその他の病気。

当クリニックにはこの病気の専門医がいます。

（5人のスペシャリスト）

2.病気の原因と症状

間質性肺疾患の原因。

肺組織への損傷の原因はさまざまです。そう、 間質性肺炎細菌、ウイルス、真菌を引き起こす可能性があります。他の間質性疾患は関連している可能性があります 刺激物の定期的な吸入-アスベスト、石英粉塵、タルク、石炭および金属粉塵、穀物粉塵。まれに、このグループの肺疾患は、特定の曝露により発症する可能性があります薬物.

間質性肺疾患の特徴は、上記の要因が実際には一部の疾患のみを引き起こすことです。ほとんどの場合 肺疾患の正確な原因は不明のままです.

間質性肺疾患の症状。

あらゆる形態の病気の最も一般的な症状は息切れであり、時間の経過とともに悪化する可能性があります。ほとんどの病気では、息切れはかなりゆっくりと、約1か月で発症します。間質性肺炎または急性間質性肺炎の場合、症状は文字通り数日または数時間で非常に急速に発症する可能性があります。

病気の他の症状が含まれる可能性があります

咳は通常乾燥していて非生産的です。
減量;
呼吸困難。

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実験室分析は、今日の医師の医学的または科学的研究を想像することが不可能な方法です。彼らは、あらゆる専門の医師が患者の状態を評価し、処方するのを助けます正しい治療..。ヘルプをより正確で正当なものにするために、私たちはクリニックでのすべての検査の価格を下げました。

3.間質性肺疾患の診断

通常、間質性肺疾患のある人は、息切れや咳を訴えて呼吸器科医に相談します。診断を下すために、医者は通常使用します 肺の検査の特別な方法:

胸部X線。この検査は通常、主に肺の一般的な状態を評価するために行われます。間質性病変は、肺の細い線として画像に表示される場合があります。
コンピュータ断層撮影（CT）。トモグラフィーを使用すると、肺とその周囲の構造の詳細な画像を作成できます。間質性肺疾患は通常CTスキャンです。
高解像度CT。間質性疾患が疑われる場合の特別な断層撮影設定により、診断効率が向上します。
ボディプレチスモグラフィー、肺活量測定などの特別な肺検査を使用した呼吸機能の評価。
肺生検およびサンプルの顕微鏡検査。これは多くの場合、患者がどのタイプの肺組織損傷を持っているかを判断する唯一の方法です。生検組織サンプルは、気管支鏡検査、ビデオ補助胸腔鏡下手術、または開胸生検（開胸術）を使用して取得できます。

4.病気の治療

間質性肺疾患の治療計画は、肺組織への損傷の種類とその原因に応じて、呼吸器科医によって選択されます。一般に、抗生物質は治療に使用できます（抗生物質はほとんどの種類の細菌性間質性肺炎に特に効果的です）。ウイルス性肺炎は通常、自然に治り、抗生物質で治療されません。非常にまれな真菌性肺炎は、特別な治療を受けます 抗真菌薬。

別の種類の薬は コルチコステロイド肺や体の他の部分の炎症を軽減します。他の薬は、例えば、肺の損傷や悪化を遅らせたり、抑制したりすることができます免疫系削減する炎症過程病気に対する体の反応として。

間質性肺疾患が原因で血液中の酸素含有量が低い人では、特別な装置を介して酸素を呼吸することで健康を改善し、心臓の酸素必要量を補充することができます。

場合によっては、重度の肺疾患では、 肺移植病気に対処するための最も効果的な方法かもしれません。

方法論の開発

医学部。

9回目のレッスン
9.1.		0,5
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9.4.
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9.6.
9.7.	肺ヘモジデローシス。	0,5
9.8		0,5

表7

5.サルコイドーシス。

6.組織球症X。

7.肺胞タンパク症。

10.グッドパスチャー症候群。

多くの病気の病因が不明な場合、それらは形態学的特徴に従ってグループ化することができます。サンクトペテルブルク州呼吸器研究所にて医科大学彼ら。学者I.P.Pavlova（ディレクターM.M. Ilkovich）、IBLの分類が作成されました。病理学的プロセス X線肺播種症候群によって現れる、5つのグループに分けられます：

1.線維性肺胞炎（特発性、外因性、アレルギー性、毒性、びまん性疾患の症候群としての線維性肺胞炎）結合組織、慢性活動性肝炎など）。

2.肺の肉芽腫症（肺のサルコイドーシス、X肺の組織球増殖症、播種性肺結核、じん肺症、肺真菌症など）。

3.全身性血管炎（びまん性疾患結合組織：結節性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症およびその他の壊死性血管炎; 肺の特発性ヘモジデローシスおよびグッドパスチャー症候群を伴う）。

4.いわゆる貯蔵疾患（肺胞タンパク症、肺胞微小結石症、原発性肺アミロイドーシス、肺の石灰化（骨化））のグループ。

5.腫瘍の性質の肺播種（気管支肺胞癌、原発性および転移性癌腫症;リンパ肉芽腫症における肺損傷、白血病;肺平滑筋腫症）。

間質性肺疾患のクリニック

一般臨床徴候間質性肺疾患は進行性の息切れです。レントゲン写真は、肺パターンの増加、肺の限局性播種、浸潤領域を明らかにします。

放射線学的変化がないことは、重度の間質性肺病変の存在を排除するものではありません。外呼吸の機能の研究では、肺活量と肺活量が減少しますが、FEV | 変更されていません（制限型の呼吸不全）。

間質性肺疾患の活動を評価するために、放射性同位元素診断がよく使用されます。たとえば、炎症性浸潤の領域に蓄積するクエン酸ガリウム67（67 Ga）によるシンチグラフィーや、気管支肺胞洗浄により自然の研究が可能になります。浸潤物の数を決定し、さまざまな炎症細胞の数を決定します。

線維性肺胞炎

線維性肺胞炎 線維症への最終的な移行を伴う播種性プロセスの発症を特徴とする肺疾患。その主な臨床症状は、進行性の息切れと肺性心疾患の増加です。

線維性肺胞炎の病因は異なります。場合によっては、毛細血管の内皮細胞に直接的な毒性損傷があります。物質や一部の薬剤、その他の場合、組織の損傷はさまざまな免疫反応（免疫複合体の局所沈着、遅延型過敏反応、抗核抗体や抗肺抗体などの自己抗体の形成）によって引き起こされます。これらのプロセスにより、肺胞毛細血管、滲出液の出現、線維症への移行を伴う炎症の発症。

線維性肺胞炎の病態は、3つの相互に関連するプロセスによって特徴付けられます。

間質性浮腫

関節リウマチ

肺の損傷には次のオプションがあります。

1）線維性肺胞炎;

2）乾燥した滲出性胸膜炎;

3）肺のリウマチ結節;

4）カプラン症候群（珪関節炎）。

線維性肺胞炎詳細な臨床像のある患者に発症しますが、関節症候群の出現に先立って肺損傷の症状が現れることもあります。関節リウマチ患者の線維性肺胞炎の発生率は低く、2〜4％に達します。

臨床的、放射線学的および形態学的変化は、より重症である特発性線維性肺胞炎の変化と異ならない。

びまん性間質性線維症の発症における特定の重要性は、リウマチ因子に付随しています。したがって、関節リウマチの肺組織における免疫蛍光研究により、IgM沈着を検出することが可能です。ただし、特発性線維性肺胞炎の患者に見られることがあるため、血液中のリウマチ因子の存在は鑑別診断の兆候として機能することはできません。

関節リウマチにおける肺損傷の最も一般的な症状が考えられます 乾性または滲出性胸膜炎..。剖検では、胸膜癒着は関節リウマチの患者の40％に見られ、より多くの場合、病気の長期経過を伴う男性に見られます。胸水は、病気の初期によく見られます。リウマチ性胸膜炎を伴う胸水の特徴は 低レベルグルコース ..。 C3およびC4補体の含有量も減少しますが、血中のC3補体のレベルは標準を超えています。

胸水ではリウマチ因子を検出できますが、この症状は診断上の価値が低く、細菌性、結核性、腫瘍性胸膜炎で観察されます。リウマチ性胸水は通常逆転しますが、延長することもあります。時々それは胸膜蓄膿症によって複雑になります。

リウマチ性肺の別の症状は さまざまなサイズの単一または複数の結節（平均1〜2cm）、これは、浸出液、胸膜肥厚または肺線維症、ならびに肺外症状（特に皮下結節）と組み合わせることができます。組織学的には、結節はフィブリノイド壊死の部位であり、大きな単球の「パリセーズ」と肉芽組織のシャフトに囲まれています。

これらの変化の検出（皮下リウマチ結節の研究のように）は、関節リウマチ..。リウマチ結節は消失したり、再発したり、長期間持続したりすることがあります。肺生検は、単一の結節の存在下で腫瘍を除外することが示されています。

カプラン症候群珪肺症および関節リウマチの患者の肺における限局性の影の形成を特徴とする。患部の組織学的検査により、リウマチ結節と珪肺塵に典型的な変化が明らかになります。関節リウマチの他の多くの内臓症状と同様に、肺の損傷は、ステロイドおよび（または）細胞増殖抑制剤の指定の兆候と見なされます。

全身性エリテマトーデス

肺損傷の主な選択肢は次のとおりです。

1）乾燥した滲出性胸膜炎;

2）非感染性肺炎;

3）びまん性間質性線維症;

4）肺高血圧症。

胸膜炎は、原則として、両側性の滲出液を伴う患者の40〜60％で観察されます。エリテマトーデス細胞（LE細胞）は滲出液に見られ、その存在は診断的価値があります。胸膜の敗北は、しばしば肺の円盤状無気肺と組み合わされます。

SLEの肺損傷の重篤な変種には、臨床症状が集団性肺炎に類似している非感染性肺炎が含まれます。患者では、体温が38〜40°Cまで急激に上昇し、息切れ、顕著なチアノーゼ、肺のリンギング湿ったラ音が現れます。肺の大量の片側または両側の浸潤をX線写真で検出します。非感染性肺炎の結果として、無気肺、水疱性肺気腫、そして時には自然気胸が発症する可能性があります。

形態学的には、ループス非感染性肺炎は、間質性組織の炎症性浸潤、毛細血管血栓症を伴う肺胞壁の限局性壊死、肺胞膜のヒアリン症、および出血を特徴とする。糖質コルチコイドおよび（または）細胞増殖抑制剤による治療の背景では、非感染性肺炎は完全に解消される可能性がありますが、それはしばしば非常に困難であり、致命的となる可能性があります。

線維性肺胞炎はまれです-症例の2〜3％。肺の損傷は徐々に進行し、拘束性呼吸不全が徐々に増加することを特徴としています。 SLEの間質性肺病変の特徴は、臨床症状の不足と不確実性です。

肺損傷のまれな変種には、病理学的過程（壁のフィブリノイド壊死、内膜の肥厚）への血管の関与による肺高血圧症が含まれます。

展開された背景に対して肺損傷の症状の発症とともに臨床像 SLEの診断は特に難しいことではありませんが、肺炎は細菌性肺炎と区別する必要がある場合があり、SLE患者ではそのリスクが非常に高くなります。その他の場合、病気の発症時に肺の変化が発生した場合、動的な観察で診断を下すことができます。起源不明の線維性肺胞炎を伴う血液中の抗核因子の検出は、特発性線維性肺胞炎で観察される可能性があるため、SLEを診断する根拠にはなりません。

全身性強皮症

関節リウマチやSLEとは異なり、強皮症では胸膜炎はあまり一般的ではありませんが、そのような患者の剖検では通常癒着が見られます。同時に、全身性強皮症では、線維性肺胞炎の頻度が著しく高く、50〜70％に達します。

そのような患者のX線撮影は、肺パターンの増加と小さな限局性播種を明らかにします。肺の拡散能力の低下は、何も存在しない場合に検出できます臨床症状と放射線の変化。全身性強皮症における肺損傷の特徴的な形態学的徴候は、肺胞中隔の肥厚を伴う間質組織の顕著な線維症である。

線維性変化の優勢は、肺損傷を伴う全身性強皮症の患者における糖質コルチコイド療法の低効率を決定します。近年の進行を防ぐために、D-ペニシラミンが使用されており、その使用は肺機能のいくらかの改善につながる可能性があります。患者の少なくとも25％で、肺血管がプロセスに関与しています。これは、全身性強皮症における肺損傷のもう1つの特徴です。血管炎は肺高血圧症を引き起こし、その後発症します肺性心および右心室不全。肺損傷の主な合併症は、自然気胸と肺胞細胞癌です。

皮膚筋炎

皮膚筋炎における肺損傷の発生率は5％を超えません。その主な変種は線維性肺胞炎ですが、肺炎はリンパ球による肺組織の浸潤によっても発生します。肺の変化は、多くの場合、他の理由によるものです。肺腫瘍傍腫瘍性皮膚筋炎、咽頭および食道の筋肉の病変を伴う誤嚥性肺炎、長期の糖質コルチコイド療法を背景とした肺結核を含む二次感染、細胞静止薬を使用した薬物線維性肺胞炎を伴う。

ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症-病因不明の肉芽腫性壊死性血管炎で、上気道、肺、腎臓の小血管に影響を及ぼします。

グッドパスチャー症候群

グッドパスチャー症候群-肺（肺出血）と腎臓（糸球体腎炎）の損傷を特徴とし、若い男性でより頻繁に発生する、病因が不明なまれな疾患。

患者の90％では、腎小体と肺胞の糸球体の基底膜に対する抗体が血液中を循環しています。肺の最も典型的な形態学的変化は、出血性肺炎を伴う肺胞中隔の破壊的な毛細血管です。疾患の進行が遅いと、限局性またはびまん性の血鉄症または肺線維症が優勢になります。

グッドパスチャー症候群クリニック

肺損傷の主な症状は喀血と肺出血であり、これらは軽度から非常に重度の両方であり、患者の生命を脅かします。

この病気は、体温の上昇、喀血、中程度の息切れ、咳から急激に始まります。喀血のエピソードの後、肺プロセスの相対的な寛解が観察されることもありますが、出血性肺炎が再発することが多く、これは徐々に肺のヘモジデローシスの発症と拘束性タイプの進行性呼吸不全を伴うびまん性間質性線維症につながります。

糸球体腎炎（タンパク尿、血尿）の症状がすぐに現れ、それは急速に進行し、数週間または数ヶ月以内に乏尿を伴う腎不全につながります。通常、三日月形の毛細血管外腎炎が見られ、蛍光抗体法の研究では、補体CZの有無にかかわらず腎小体の糸球体の基底膜に対する抗体の線形沈着が見られます。

時々、病気は徐々に進行し、患者は、血が混じった痰を伴う非生産的な咳、息切れの増加、熱性下の状態を訴えます。肺のX線写真では、両側の限局性の影が根の近くに見られ、肺出血の際には、肺胞に血液が蓄積することによって引き起こされる粉塵のような黒ずみが拡散します。

肺プロセスの慢性的な経過において、肺組織の間質性変化が増加します。永続的な実験室の兆候は鉄欠乏性貧血失血による。 ESRが増加することはめったにありません。喀痰では、ヘモジデリンを含むマクロファージ（心臓病細胞）が検出されます。

結節性多発動脈炎

肺の結節性動脈周囲炎では、細動脈と細静脈の主な病変とそれらの壁の肉芽腫性線維形成性変化を伴う全身性汎血管炎が観察されます。肺胞中隔の毛細血管炎は非常に一定しており、基底膜の肥厚を伴うことがあります。血管の変化好酸球および好中球による肺の浸潤と組み合わされます。

臨床的には、肺の損傷は、ほとんどの場合、好酸球増加性気管支喘息によって現れ、その発症は誘発する可能性があります薬..。結節性動脈炎の喘息性変異体は、海外では壊死性血管炎と呼ばれるグループで個別に検討されています アレルギー性肉芽腫性血管炎 （チャーグ-ストラウス症候群）。

喘息の変種は、20〜40歳の女性に2倍多く見られます。患者の2/3では、喘息発作の発症に先立ってさまざまなアレルギー反応（蕁麻疹、クインケ浮腫、干し草熱）。結節性動脈炎を伴う気管支喘息は、コースの持続性と重症度を特徴とし、喘息の状態を合併することがよくあります。その特徴は、高血圧の好酸球増加症との組み合わせですが、病気の初めには、血中の好酸球の数は10〜15％を超えてはなりません。病気の一般化に伴い、窒息の最初の発作が現れてから平均して2〜3年で、好酸球の数は50〜80％に増加します。プロセスの広がりの間の結節性動脈炎の主な症状は、発熱（患者の90％）、末梢神経炎（75％）、腎障害です動脈性高血圧症（50％）、腹痛（60％）、さまざまな皮膚の変化、関節痛および筋肉痛、心臓の変化。気管支喘息に加えて、肺または肺炎への好酸球浸潤が患者の3分の1で観察されます。

古典的な結節性動脈炎では、15〜20％の症例で肺の損傷が観察されます。その主なオプションは 肺血管炎 (血管性肺炎 ）と 間質性肺炎 .

血管性非感染性肺炎は、結節性動脈炎の最初の兆候であるか、疾患の高さで発症する可能性があります。発熱、非生産的な咳、喀血、息切れが特徴です。レントゲン写真は、肺パターンの急激な増加、および主に基底領域における肺組織の浸潤領域を明らかにします。胸膜血管がプロセスに関与すると、胸膜炎が発症します（通常は出血性）。肺組織の崩壊および限局性肺炎、ならびに患者における大量の肺出血を伴う動脈瘤の破裂を合併する肺梗塞の既知の症例が存在する。進行性のびまん性肺線維症を伴う間質性肺炎は非常にまれです。

サルコイドーシス

サルコイドーシス- 全身性疾患未知の病因の、壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫の形成を伴う様々な器官における生産性炎症の発症を特徴とし、吸収または線維症をもたらす。

この病気の先駆者は皮膚科医でした。最初の症例は、1869年にJ.ハッチンソンによって皮膚病として説明されています。彼は「モーティマー病」という名前を使用しました（患者の1人の名前にちなんで）。「皮膚のサルコイド」の臨床概念は、1893年にM.カポジによって腫瘍のようなものを組み合わせて導入されました皮膚病変でさまざまな病気..。 1899年、カポジによる皮膚のサルコイド腫瘍の無定形グループから、ノルウェーの皮膚科医ベック（S. Voesk）は、ベックのサルコイドと呼ばれる皮膚疾患を分離しました。ベックによって記述されたサルコイドーシスは、組織学的検査で結核構造を持っていました。
1934年にストラスブールで開催された国際皮膚科医会議でこの病気はベニエベックシャウマン病（BBS）と名付けられ、1948年にワシントンで開催された会議でサルコイドーシスという別の名前が採用されました。

サルコイドーシスは長い間まれな病気でした。最近、世界中でサルコイドーシスの発生率と有病率が着実に増加しています。現在平均さまざまな国での有病率は、人口10万人あたり10から40の範囲です。女性はより頻繁にサルコイドーシスに苦しんでいます（53-66％）。大多数の患者（80％）の年齢は20〜40歳ですが、この病気はどの年齢でも発生する可能性があります。

病因サルコイドーシスは不明です。病気の多病因性についての仮説は広まっています。他の多くの仮説も提唱されています。

病因。類上皮細胞肉芽腫の形成を伴うサルコイドーシスに特徴的な生産的な炎症過程は、免疫の顕著な障害を背景に発生します。これは、Tシステムの抑制（Tヘルパーリンパ球の減少とBリンパ球の活性化）によって明らかになります。

病理解剖学..。サルコイドーシスには3つの病的段階があります。

1.前肉芽腫性-肺胞炎、

2.肉芽腫性、

3.繊維状;

類上皮細胞肉芽腫は、リンパ節、肺、皮膚、肝臓、脾臓、腎臓、唾液腺ああ、目、心臓、筋肉、骨、腸、中枢および末梢神経系およびその他。最も頻繁に影響を受ける胸腔内リンパ節（95％）および肺。 25〜30％では胸腔内リンパ節のみが影響を受け、65％では肺の損傷と組み合わされ、5％ではプロセスは肺にのみ局在します。肉芽腫の吸収が起こる可能性があります。

診療所。サルコイドーシスの発症は、無症候性、段階的、または急性である可能性があります。無症候性の発症は患者の10％で観察され、症例の35％で病気は蛍光透視法検査によって検出されます。ほとんどの場合（患者の2/3）、臨床症状が乏しい段階的な発症があります：身体運動による息切れ、胸部の軽度の痛み、肩甲骨の間、乾いた咳、倦怠感、脱力感、発汗、食欲減少、亜熱性温度、関節の痛み、腰の痛み。

患者の約1/4で、この病気は急激に始まり、38〜39°Cまでの短期間の温度上昇、関節の痛み、ほとんどの場合足首の痛み、腫れ、結節性紅斑の出現、通常は脚の前面。

胸腔内リンパ節のサルコイドーシスにおける特定の症状複合体は、レフグレン症候群（S.レフグレン）の特徴です。

19〜20％で、呼吸器系のサルコイドーシスは他の臓器への損傷と組み合わされ、通常は胸腔内プロセスに加わります。ほとんどの場合、末梢リンパ節（最大40％）と皮膚（最大20％）の病変があります。唾液腺の損傷は非常に特徴的であり、口渇によって現れます。おそらく、ブドウ膜炎と虹彩毛様体炎を伴う耳下腺の損傷の組み合わせ-ヒールフォード症候群（C.F.ヒールフォード）。患者の全身状態は通常満足のいくものです。

肥満は患者の15％に見られます。皮膚にはさまざまな変化が見られます：丘疹、プラーク、浸潤、狼瘡熱、ケロイド瘢痕、大結節および小結節のベックのサルコイド、結節性紅斑、皮下組織-複数の密なノード（皮下サルコイドーシス）。拡大した末梢リンパ節は通常、首、鎖骨上窩に感じられます。

肺に広範囲の損傷があっても、統計的変化がないのが特徴です。たまにしか、肩甲骨の下で、響き渡る細かい泡立つラ音が聞こえます。肝臓や脾臓が肥大することがあります。

呼吸器系のサルコイドーシスの診断における主要な役割は、X線検査に属します。X線および根の平面を通る断層撮影。コンピュータ断層撮影改良方法として使用されます。サルコイドーシスは、胸腔内リンパ節、主に気管支肺の両側性の拡大を特徴とします（時折、片側性の損傷が発生する可能性があります）。リンパ節腫脹は、分離するか、播種の形で肺の変化と組み合わせることができます。肺の播種は、腋窩領域により近く位置する肺パターンの細かいメッシュ変形の背景に対して散在する2〜7mmの焦点のような影によって現れます。

まれに、リンパ節腫脹を伴わない孤立した肺の損傷が観察されます。時折、肺の一部の浸潤と低換気によるサルコイドーシスの肺性異型があります。

喀痰検査は有益ではありません。血液検査はしばしば異常がありません。場合によっては、白血球減少症が認められますが、白血球増加症（最大14109 / l）が見られることもあります。リンパ球減少症が特徴的であり、単球症が観察されることもあります。 ESRは20-30mm / hに増やすことができます。カルシウム尿症および高カルシウム血症は、患者の15〜20％で観察されます。気管支鏡検査は、サルコイドーシスの特徴である変化を明らかにするかもしれません。サルコイドーシスとその活動の証拠は、気管支肺胞洗浄液の研究から得ることができます。一部の患者の外呼吸機能の研究では、軽度の拘束性および閉塞性障害が明らかになっています。圧倒的多数のケース（94％）でのマントゥーテストへの反応は否定的です。

診断..。患者の35〜40％で、診断は特徴的な臨床的および放射線学的複合体によって確立され、他の場合では、影響を受けた臓器の生検標本の組織学的検査のデータに従って検証が行われます。胸腔内リンパ節のサルコイドーシスは、胸腔内リンパ節の結核、縦隔型のリンパ肉芽腫症および他のリンパ腫、縦隔のリンパ節における癌転移、伝染性単核球症と区別する必要があります。肺サルコイドーシスは、播種性肺結核、癌腫症、気管支肺胞癌、縦隔肺リンパ肉芽腫症、肺胞炎および他の多くの肺播種との分化を必要とします。

サルコイドーシスの経過は一般的に良好です。自然退縮は患者の8-17％で発生する可能性があります。しかし、期待される戦術は、臨床症状そして重大な肺の損傷。治療中、ほとんどの患者は肯定的な結果を達成しますが、25〜40％で悪化と再発があります。一部の患者では、プロセスは慢性的な経過をたどることがあります、

この病気には、びまん性と限局性の2つの形態があります。拡散形態の進路は着実に進んでいます。焦点形態は順調に進行し、初期段階では無症候性であり、その結果、蛍光検査中に偶然に検出することができます。息切れが徐々に増し、胸痛や喀血が現れることがあります。

この病気はしばしば自然気胸、乳び性胸膜炎、腹水、乳糜性心膜炎を伴います。腎血管筋腫症と子宮平滑筋腫症が併発しています。 レントゲン写真について対称的な間質性変化が決定され、続いて微小嚢胞と「蜂巣肺」が形成されます。

血液と尿の検査 正常、痰なし。

肺の拡散および換気機能の制限的な障害が記録されます。診断の検証は形態学的です。

限局性形態は、肺癌腫症、サルコイドーシス、播種性肺結核と区別されなければならず、びまん性形態は、ELISA、組織球症X、特発性肺ヘモジデローシスと区別されなければならない。

処理乳び液の排出、ブドウ糖の設置を使用した胸膜癒着術、タルカムパウダーの吸入などの症候性。

天気不利。肺性心の発症により、平均余命は限られています。

参照：

1.2vの「呼吸器内科」。手動版 A.G. Chuchalina、2007、1616年代。

2. Ilkovich M.M. 播種性肺疾患。 GEOTAR-メディア、2011年、480年代。

3. Ilkovich M.M.、Smulskaya O.A. 全身性肺血管炎。 SPb、2004、16秒。

間質性肺疾患。

方法論の開発

コース6の学生との実践的なレッスンのために

医学部。

作成者：お尻。 N.V.ナウモワ

9回目のレッスン	間質性肺疾患
9.1.	間質性肺損傷における臨床像と機器および検査室の変化の特徴	0,5
9.2.	鑑別診断肺の間質性および播種性プロセスを伴う
9.3.	特発性肺線維症、外因性（毒性）肺胞炎	0,5
9.4.	肺じん肺サルコイドーシスの播種性および粟粒結核、
9.5.	血管炎およびびまん性結合組織病による肺の損傷、
9.6.	肺における腫瘍の播種
9.7.	肺ヘモジデローシス。	0,5
9.8	患者の監督。患者の分析。	0,5

間質性肺疾患（IBL）は、両側性播種の放射線症候群によって統合された疾患のグループであり、約200の疾病分類単位で表され、これはすべての肺疾患の約20％です。

間質性肺疾患は、一般的な臨床症状、呼吸生理学の変化、および特定の病理学的類似性を伴う異種の疾患グループです。 IBLの臨床的および形態学的症状の多型にもかかわらず、それらはすべて、肺胞中隔および肺間質のステレオタイプの変化を伴う線維性肺胞炎として形態学的に現れます：疾患の発症時-進行するにつれて肺胞炎の形で-肺の終末期における間質性線維症による段階的な置換-「細胞」の形成、肺胞および小気管支の上皮の異形成および悪性腫瘍による。

IBDグループには、肉芽腫の形成を伴う場合と伴わない場合の、免疫性および非免疫性の病因を伴う、病因が確立された未知のさまざまな疾患が含まれます。

このグループの病気の問題は、診断の遅れとかなり高い死亡率に関連しています。

治療では、非常に攻撃的な薬が使用されます-GCS、細胞増殖抑制剤、抗生物質。 IBLの患者の大多数では、適切に選択された薬物療法でさえ、必ずしも迅速なプラスの効果をもたらすとは限らず、これは治療の強度が不十分であると見なされ、薬物投与量の増加につながることがあります。

IBLは大きく2つのグループに分けることができます。最初のものは病気を含み、その主な形態学的徴候は肉芽腫の存在です。間質性疾患の第2のグループは、肉芽腫の形成を伴わない、肺組織のびまん性、主に間質性病変を特徴とする肺の病変で構成されます。病因論的根拠によれば、すべてのＩＢＤは、未知の性質の既知の病因を有する疾患および全身性疾患に続発する疾患に分類することができる。

職業病理学、環境関連の肺疾患におけるIBDの病因を確立することも可能です。 IBDは服用によって引き起こされる可能性があります薬物（アミオダロン、ニトロフラン、メトトレキサート、シクロホスファミド、ブレオマイシン、金製剤）。

表7
間質性肺疾患の主なグループ

すべてのIBDの約半分は、病因が不明な疾患のカテゴリーに属しています。

1.特発性線維性肺胞炎（ELISA）。

2.剥離性間質性肺炎。

3.急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群）。

4.非特異的間質性肺炎。

5.サルコイドーシス。

6.組織球症X。

7.肺胞タンパク症。

8.特発性肺ヘモジデローシス。

9.壊死性血管炎：ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ-ストラウス症候群。

10.グッドパスチャー症候群。

93章

間質性肺病変

炎症と肺胞壁の損傷を特徴とする下気道の慢性非悪性非感染症; 既知および未知の病因の180以上の別々の病気。各グループは、間質または血管の肉芽腫の組織学的証拠に応じて、サブグループに分けることができます（表93-1）。

診断テスト..。臨床症候群が病因によって決定されることはめったにありません、それは通常必要です組織学的検査..。経気管支生検で確認できるサルコイドーシスを除いて、ほとんどの浸潤性病変の診断には開腹生検が必要です。ガリウムと気管支肺胞洗浄によるスキャンでは、病変の詳細は明らかになりませんが、炎症の大きさと性質を判断するのに役立ちます。

表93-1肺胞および間質性肺疾患の主なカテゴリー

既知の病因	病因不明
肺の反応：肺胞炎、間質性炎症および線維症
石綿肺
煙、ガス	コラーゲン血管疾患
薬（抗生物質）と化学療法薬	肺出血症候群：グッドパスチャー症候群、特発性肺ヘモジデローシス
放射線	肺胞肺タンパク症
誤嚥性肺炎。	リンパ球浸潤性疾患
成人呼吸窮迫症候群の残留効果	好酸球性肺炎リンパ脈管筋腫症アミロイドーシス移植片対宿主病（骨髄移植後）
肺の反応：上記と同じですが、グラニュールを使用します
外因性アレルギー性肺炎（過敏性肺炎）：有機性粉塵	サルコイドーシス白色表皮表皮細胞（ランゲルハンス細胞）の肉芽腫症（好酸球性肉芽腫）肉芽腫性血管炎：ウェゲナー肉芽腫症、フルガ-ストラウスアレルギー性肉芽腫症、
無機ダスト：ベリリウム、石英	リンパ腫様肉芽腫症気管支中心性肉芽腫症

出典：Reynolds H.Yから：НРШ-13。

間質性肺疾患の選択された変種

特発性線維性肺胞炎

既往歴。治療中の患者の平均年齢は50歳ですが、初期とは異なります子供時代老後まで。時々、病気に関連して重荷を負った遺伝があります。最初の症状は、息切れ、運動耐容能の低下、乾いた咳です。診断には、労働条件を含む既往歴の詳細な検査が不可欠です。息切れや咳は、一般的な苦情（倦怠感、食欲不振、体重減少）を伴うことがよくあります。症例の3分の1では、ウイルスの後に症状が発生します呼吸器感染.

身体検査。に裏面吸気の終わりに肺の捻髪音が聞こえます。肺高血圧症とばち状核突起の形をした指の兆候は、病気の終わりに遅く現れます。

実験データ。 ESRが増加する可能性があります。低酸素血症の兆候は特徴的であり、赤血球増加症が認められることはあまりありません。 CEC力価と血清免疫グロブリンが増加する可能性があります。

機器研究。びまん性のメッシュの節のあるパターンは、通常、下肺の胸部X線写真で見られます。症例の約14％で、組織学的に証明された疾患は放射線学的に検出されません。

機能性肺検査。 TELが減少した典型的な制限モデル（図87-1を参照）では、肺の拡散能力が低下することがよくあります。労作により悪化する軽度の低酸素血症。

気管支肺胞洗浄。裏打ちする細胞航空路（肺胞マクロファージ、リンパ球、好中球、好酸球）は、特定のプロセスにおける肺胞の炎症のタイプを反映している可能性があります。

DBSTの間質性肺損傷。通常、基礎疾患の発症に続きます。通常、この病気の経過は軽度ですが、死亡する可能性もあります。

関節リウマチ。これらの患者の50％で、肺機能障害が認められ、25％で胸部X線の変化が見られます。この場合、症状はめったに観察されません。

進行性全身性硬化症-炎症が最小限の線維症。予後は悪いです。肺血管疾患と区別する必要があります。

全身性エリテマトーデス-特徴のない合併症。それはより頻繁に急性炎症性限局性プロセスによって特徴づけられます。

白突起表皮細胞を伴う肉芽腫症-ランゲルガン細胞sa（好酸球性肉芽腫、組織球症X）-樹状突起細胞系の違反、レタラー-ザイブとハンド-シュラー-クリスチャンの病気に言及。この病気は20〜40歳で発症し、その90％が喫煙しているか、過去に喫煙したことがあります。多くの場合、気胸によって複雑になります。適切な治療法はありません。

慢性好酸球性肺炎。男性よりも女性に多く発症します。しばしば歴史気管支ぜんそく..。症状：体重減少、発熱、悪寒、倦怠感、息切れ。胸部X線写真は、中枢性の啓発を伴う「光陰性肺水腫」を明らかにします。糖質コルチコイドは治療に効果的です。

特発性肺ヘモジデローシス再発性肺出血を特徴とする; 生命を脅かす可能性があります。腎臓の損傷を伴わない。

グッドパスチャー症候群。再発性の肺出血、貧血、および腎不全が認められます。多くの場合、成人男性は病気です。地下細胞膜に対する抗体が血液中に検出されます。

遺伝性疾患。間質性肺疾患は、結節性硬化症、神経線維腫症、ゴーシェ病、ヘルマンスキー・プドラック症候群、およびニーマン・ピック病を伴うことがあります。

処理..。最も重要なことは、病気の原因を取り除くことです。通常は治療に反応しないじん肺や他の多くの特定の障害を除いて、治療は主に、通常は糖質コルチコイドの助けを借りて、炎症過程を抑制することを目的としています。診断が下されると、患者は経口プレドニゾン、1日あたり1mg / kgを8〜12週間与えられます。治療の効果は、症状のダイナミクスとFVDのパラメーターの改善によって評価されます。特発性発疹性肺胞炎やその他の疾患では、プレドニゾンの効果がない場合、免疫抑制剤（シクロホスファミド、1 mg / kg /日）が処方され、0.25 mg / kg /日の用量でプレドニゾンに追加されます。禁煙と酸素使用（P02時< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

ロナルドJ.クリスタル（ロナルドG。クリスタル）

間質性肺疾患（ILD）は、肺胞壁の炎症と解体を特徴とする慢性の非悪性、非感染性疾患です。この病状の最も自然で深刻な結果は、機能している肺胞-毛細血管複合体の数の減少であり、その結果、血中酸素飽和度の違反です。息切れは、特に身体運動中のIPLの典型的な臨床症状であり、患者の身体活動を大幅に制限します。 IPLに記載されている病気が進行した場合、呼吸不全が最も一般的な死因です。

ILDの名前は、この用語で組み合わされたすべての疾患が、肺胞壁の結合組織マトリックスの損傷と解体のある程度の典型的なものであるために付けられました。形態学的にはこの病状は肺線維症も特徴とするため、「線維性肺疾患」という用語がよく使用されます。胸部X線写真を説明する場合、肺組織の炎症および線維症の領域は「浸潤」として評価できるという事実を考えると、ILDは「びまん性浸潤性肺疾患」という見出しの下に感染性および腫瘍性疾患と一緒にグループ化されることがあります。あまり一般的ではないのは、「間質性肺炎」や「慢性肺炎」などの用語です。

IZLの見出しに含まれる病気のリストには、約180の名前が含まれています。伝統的に、ILDは既知および未知の病因の疾患に分類されてきました。ただし、病因の違いにもかかわらず、すべての疾患は、一般的な形態学的、機能的および臨床的症状によって特徴付けられます。この章は、主に原因不明の間質性肺疾患に焦点を当てています。

通常の解剖学..。病因不明のILFは、病理学的過程における肺胞、肺胞通路、終末細気管支、ならびに肺動脈および小口径静脈の関与を特徴としています。その結果、機能している肺胞の数が減少し、その結果、呼吸不全が発症します。

通常、成人の肺には約30 * 106個の肺胞が含まれています。肺胞の直径は200〜300ミクロンで、壁の厚さは5〜10ミクロンです。肺胞の内面の総面積は約150m2です; この巨大な表面を介して、肺胞の空気と肺の毛細血管の間のガス交換が行われます（別々に取られた瞬間ごとに、最大200 mlの血液が肺の毛細血管に含まれます）。肺の毛細血管と肺胞は互いに非常に接近しているため、空気と血液の間の距離はわずか0.6〜0.8ミクロンです。

間質性肺疾患の既知の原因

周囲の大気からのさまざまな物質の吸入：無機粉塵（じん肺症）; 有機性粉塵（過敏性肺炎または外因性アレルギー性肺胞炎）; ガス; 煙; カップル; エアロゾル

薬用物質

二次、伝染性感染症を背景に炎症性疾患肺放射線の影響毒

成人呼吸窮迫症候群からの回復段階として

肺胞壁は、4つの主要なタイプの細胞で構成されています：タイプIおよびIIの上皮細胞、内皮細胞および間葉細胞。外皮扁平上皮を形成するI型上皮細胞は、目玉焼きの形に似ており、肺胞の内面全体の95％まで並んでいます。上皮細胞 II 立方体の形をしたタイプは、界面活性剤の生成に関与しています-リポタンパク質、細胞質の特別なラメラ構造によって分泌される界面活性剤。サーファクタントは肺胞に分泌され、表面張力を低下させることにより、肺の呼吸器部分に安定性を与えます。個々の上皮細胞間の接続は、肺毛細血管の透過性を高めながら、肺胞への液体の血液の流入を防ぐのに十分なほど強力です。細胞 IとII タイプは一種の上皮層を形成し、基底膜上に「静止」し、その厚さは0.1ミクロンです。肺毛細血管の内面を裏打ちする内皮細胞は、他の局在の内皮細胞とその特徴が異ならない。内皮細胞も0.1µmの厚さの基底膜にあります。内皮細胞と上皮細胞が近接している場所では、基底膜が著しく薄くなります。

間葉系細胞は、主に線維芽細胞、筋線維芽細胞、平滑筋細胞、周皮細胞によって表されます。後者は、肺胞壁の結合組織マトリックスの主要な物質を生成します。

肺胞壁の結合組織は、「間質」という用語で示され、上皮および内皮の基底膜と、それらの間に囲まれた結合組織マトリックスによって表されます。結合組織マトリックスは、主にI型コラーゲン（III型コラーゲンも最小限に存在します）、フィブリノーゲン、弾性繊維、およびプロテオグリカンで構成されています。これらの高分子化合物は、肺胞壁に機械的な「サポート」を提供し、遠位気道に弾力性を与えます。

肺実質の病理学的変化。

あらゆる形態のIPLにおけるさまざまな重症度の形態学的変化には、肺毛細血管の数の減少、肺胞上皮細胞への損傷、および肺胞壁の線維症を特徴とする間質性および/または肺胞内炎症が含まれます。

一部の疾患、たとえばサルコイドーシスでは、肺組織への損傷が通常最小限である場合、病理学的プロセスの退行は、遠位気道の正常な構造の回復を伴います。一方、特発性肺線維症では、実質の損傷がはるかに顕著になり、持続します。患部が十分に大きい場合、肺の呼吸器部分の正常な構造が破壊され、大規模な肺線維症および肺の嚢胞性形質転換の領域が形成されます。肺組織のそのような領域がもはや適切なガス交換を実行することができないことは明らかです。

上皮細胞への損傷の程度は、対応する疾患の形態と重症度によって決定されます。最も特徴的なのは、I型肺胞細胞の数の減少、II型立方体肺胞細胞によるそれらの置換、および終末細気管支への気管支粘膜の細胞の移動です。肺循環の毛細血管床の減少は、肺高血圧症の発症につながります。

肺胞壁は数回厚くなることがあります。その結果、肺胞の空気と血液との間の距離が増加し、肺胞内の空間が減少し、肺実質の弾性-弾性特性が損なわれます。肺胞壁の肥厚は、浮腫が原因である場合があります。しかし、線維症ははるかに頻繁に発症します-間葉要素の数が急激に増加し、結合組織の個々の成分、主にI型コラーゲンの形成が起こります。まれに、線維化プロセスは間質組織のみに限定されます。

上皮基底膜を破壊する新たに形成された結合組織が肺胞の内腔に広がり、それらの壁の肥厚をもたらす、いわゆる肺胞内線維症の特異な形態も記載されている。

病因。ほとんどの形態のILDの特徴である肺胞構造の崩壊は、遠位気道の慢性炎症によって引き起こされます。

確立された病因のILDの場合、慢性炎症過程は既知の薬剤によって誘発されます。この場合（例えば、薬物依存性の肺の病理学において）、細胞毒性効果を有する原因因子は、肺組織に直接的な損傷効果を有する。病因が不明なILDの中で、炎症の役割は少なく、間葉系細胞の病理学的増殖（リンパ脈管筋腫症など）または肺の呼吸器部分には通常存在しない細胞外物質の沈着（肺胞タンパク症など）があります。肺組織の損傷と混乱の基礎。

肺胞に対する炎症細胞の損傷作用には2つの主要なメカニズムがあります。 1つ目は、炎症細胞が肺胞壁の限られた領域に蓄積し、これがその損傷とガス交換プロセスの混乱につながることです。 2つ目は、実質細胞と結合組織マトリックスに損傷を与える炎症細胞による多数のメディエーターの放出を伴い、線維芽細胞の増殖を刺激し、肺線維症の形成を引き起こします。

通常、1つの肺胞には約60の肺胞マクロファージと15のリンパ球が含まれますが、通常、多型細胞の白血球は見つかりません。炎症の発症に伴い（病因が不明の間質性肺疾患の場合）、以下の形態学的変化が起こります。1）肺の呼吸器部分の炎症細胞の数が大幅に増加します。 2）炎症性細胞要素の比率の変化-一部の疾患はリンパ球の優勢を特徴とし、他の場合には、好中球、肺胞マクロファージ、および/または好酸球が優勢です。 3）炎症細胞の機能的活動が増加します。後者は、多くのメディエーターの影響下で活性化され、それが肺胞構造に損傷を与える影響を及ぼします。したがって、一部のメディエーターは、実質細胞に損傷を与える有毒な酸素ラジカルの形成を開始します。同時に放出される細胞内プロテアーゼは、肺の結合組織マトリックスの崩壊を引き起こします。

肺線維症は、線維芽細胞の増殖を開始する肺胞マクロファージによるメディエーター物質の放出により発症します。フィブロネクチンおよび肺胞マクロファージ成長因子を含むこれらのメディエーターは、間質への線維芽細胞の移動を促進します。その結果、結合組織を「生成」する線維芽細胞の数が急激に増加し、肺線維症の形成につながります。

提示されたメカニズムは特発性肺線維症に非常に特異的ですが、後者は、IPLのグループ全体の肺線維症の発症と進行の一種のモデルと見なすことができます。伝説： AMDGF -肺胞マクロファージの成長因子。

IDLの見出しに分類される一部の疾患では、小さい肺動脈と静脈。さらに、まれに、肺血管炎の症状が優勢であり、あまり目立たない実質の変化よりも優勢です。炎症過程が終末細気管支に限定されることがあり、これにより対応する肺胞への空気の移動が妨げられます。一方、ILDのいくつかの形態は、胸膜滲出液の発生に伴う内臓胸膜の損傷を特徴としています。

病態生理学。IPLの開発の主な結果は、肺胞の空気と血液の間の酸素交換の違反です。低酸素血症の発症には2つのメカニズムがあります。第一に、肺胞の一部は、毛細血管の血液中の適切なO2部分電圧を維持するのに十分に換気されていません。第二に、肺胞壁の肥厚により、Oの拡散2. これらの病理学的現象が肺の毛細血管床の減少と組み合わされると、右心のポンプ機能が代償的に増加します。この状況では、無傷またはわずかに変化した毛細血管を通る血流量が増加し、赤血球と肺胞の空気との接触時間が、ヘモグロビンを酸素で最適に飽和させるには不十分であることが判明します。これらのプロセスの結果として生じる低酸素血症は、原則として、安静状態では最小限の程度で表されますが、身体的努力によって急激に増加します。

ほとんどのIPL患者に自然に見られる肺胞毛細血管酸素輸送の変化であるRaco2とは対照的に、反射性過呼吸のために最初は減少します。後者は、頸動脈化学受容器に対する低酸素血症の刺激効果、および求心性神経の刺激によって説明されます。神経線維肺実質の損傷による。

機能している肺毛細血管の数が減少すると、心臓の右心室の血行力学的負荷が増加します。心拍出量の増加は、肺循環の圧力の増加に関連しています。ただし、この補償メカニズムには制限があります。肺のプロセスが進行するにつれて、心拍出量が増加しても、適切なガス交換を提供できなくなります。この点で、IZLの進行性の経過は、当然、右心室代償不全の発症を伴います。

臨床症状。ILDの個々の形態はさまざまですが、それらはすべて肺の呼吸器部分の病変を特徴とし、その結果、同様の臨床症状を示します。

苦情。通常、IDLの患者は医療援助彼らの肺がもはや体の適切な酸素飽和度を提供することができないときだけ身体活動..。この期間中に、かなり特徴的な症状の複合体が観察されます-脱力感、倦怠感の増加、毎日の身体活動中の息切れ。その他の一般的な症状（発熱、食欲不振、体重減少）はまれです。通常、患者は非生産的な咳を心配しますが、それほど頻繁ではありません-胸の不快感や痛み、喀血。

身体的兆候。 ILDの最も特徴的な音響徴候は、乾いたパチパチという音です。これは、深呼吸の終わりに肺の基底部でよく聞こえます。局所的な喘鳴、胸膜の摩擦音などの症状はあまり一般的ではありません。 IPLが中等度または重度に進行すると、肺高血圧症の兆候が見られます。増粘爪指骨病気の後期には、手の指や、時には「ばち状核突起」の形の足が観察されますが、肥大性肺性骨関節症の症候群は非常にまれです。

血液と尿の検査。既知のガス組成の変化を除いて動脈血、ILDは、原則として、血液と尿の組成の明確な変化を特徴としません。 ESRはわずかに増加します。既存の低酸素血症にもかかわらず、赤血球増加症はめったに検出されません。患者の5〜10％で、リウマチ因子、抗核抗体などが血清中に検出されます。高グロブリン血症は珍しいことではありません。

胸部X線。患者の90％で、肺の変化が胸部臓器の直接および側面のX線写真で確認できます。通常、これは網状、結節性、または網状結節性の播種です。病理学的過程の初期段階では、腺房の影の形成が見られます。これは広範囲に及んでいますが、原則として、肺の下部と中部に傾向があります。小さな嚢胞性空洞（いわゆる「細胞性肺」パターン）は、ILDの後期に典型的です。記載されているILDの古典的なX線徴候にもかかわらず、無傷の胸部X線は、これらの疾患の1つの形態の可能性を否定しません。同時に、肺の放射線学的に決定された病理学的変化は、呼吸器疾患に関連する血液ガス組成の障害の証拠ではありません。

呼吸機能検査。LPIは、外呼吸機能の制限的な障害を特徴とし、肺活量（肺活量、総肺活量）の減少と、1秒量の強制呼気量と強制肺活量の比率が正常または中程度に増加することで明らかになります。肺活量 ( FEV 1/ FZHEL). 機能している肺胞の数の減少と毛細血管床の減少により、肺の拡散能力も減少します。動脈血のガス組成を研究すると、中等度の低酸素血症が明らかになりますが、これは身体運動によって著しく悪化します。 pHは通常正常範囲内ですが、最大の運動と不十分な酸素化により、代謝性アシドーシスが発症する可能性があります。肺組織の弾性特性の研究は、臨床診療ではめったに実行されませんが、「硬い」肺の現象を示しています。つまり、この状況で肺気量の可能な最大の増加は、経肺圧の増加によって達成されます。

シンチグラフィー研究。灌流（99 Teで標識されたアルブミンのマクロ凝集体を使用）と肺の換気（13 Xe）スキャンを行うことで、病理学的プロセスにおける肺胞と小気管支の関与を反映して、病変の「斑状」の性質を明らかにすることができます。放射性同位元素研究s67 Ga 肺実質による放射性医薬品の吸収の拡散性を示しています。

気管支肺胞洗浄。IPLの炎症の性質は、気管支肺胞洗浄液に見られる細胞要素の1つまたは別の表現に反映されています。同時に、肺胞マクロファージ、リンパ球、好中球および好酸性の顆粒球、またはさまざまな組み合わせの炎症細胞が優勢です。無機粉塵の吸入によって引き起こされたILIの場合、対応する粉塵の粒子が気管支肺胞洗浄液に見られます。

その他の研究。心電図では、通常、非特異的な変化が記録されますが、肺高血圧症の発症に伴い、対応する兆候が見られ、血行力学的過負荷と右心の肥大を示します。

このような臨床状況ではめったに行われない右心のカテーテル挿入では、肺高血圧症、肺動脈の正常な「ジャミング」圧、および病理学的プロセスの後期段階で、右心室。右心室の代償不全は限られていますが、右心代償不全は比較的まれにしか発生しません。

診断検査。まず第一に、病歴を研究し、患者の身体検査を実施し、正面および側面の投影における胸部器官のX線を行い、生命および総肺活量の決定を含む外呼吸の機能を検査する必要があります。、拡散能力、 ofv 1 / fzhel 比較的休息している状態での血液のガス組成の指標。一般に、受け取った情報は、肺組織のびまん性病変を診断するのに十分です。代替診断を検討する際には、患者の年齢が重要です。したがって、たとえば、呼吸困難のある25歳の女性では、網状結節性播種と縦隔リンパ節腫脹のX線写真があり、サルコイドーシスの想定が最も可能性が高いです。同様の臨床的および放射線学的症状を示す60歳の患者では、まず、悪性新生物の診断には除外が必要です。

無機または有機の粉塵、蒸気、ガス、エアロゾルの吸入の可能性、および薬の服用について患者に詳細に尋ねる必要があります。これにより、ILDの既知の原因を確認または除外できます。血液検査は診断的価値がありません。多くの場合、うっ血性心不全、さまざまな悪性および感染性肺疾患など、他の間質性肺プロセスからIPLを区別しようとすると、重大な問題が発生します。

線維気管支鏡検査はむしろ腫瘍または感染症の診断を除外するのに役立ち、気管支肺胞洗浄液のサイトグラムの研究は炎症過程の性質を詳述するだけです。 67を使用して肺をスキャンしている間 Ga 肺の炎症の活動を判断することができますが、この手法には重要な診断的価値はありません。病因がわかっているILDの場合、病因と肺病変との因果関係を確立するのに十分であるため、肺生検は実施されません。一方、病因が不明なILDの一部の患者では、特定の組織学的所見により、疾病分類を確立することが可能になります。肺プロセスの形態学的診断が必要な場合は、通常、肺の開放生検が優先されます（経胸壁生検が正当化されるサルコイドーシスを除く）。

病理学的プロセスの段階。肺組織の病理学的変化の重症度の分析と炎症過程の活動の決定に基づいて、IPLの経過の病期分類を評価するための2つのアプローチがあります。肺の病理学的変化の重症度の分析は、既往歴の情報、身体検査データ、実験室および機能的研究方法の結果に基づいています。炎症過程の活動は同じ方法で評価することができます。ただし、後者の場合、機能検査とX線検査のデータの価値は非常に限られています。この点で、開放肺生検が最良の方法と考えられています。しかし、それは原則として、特定の患者で一度だけ実行されます。ほとんどのILDの病理学的プロセスは肺の呼吸器部分に限定されているため、ほとんどの場合、血液の組成の変化を検出することはできません。肺センターでは、IDL患者の炎症の重症度と性質に関する追加情報は、67から肺をスキャンすることによって取得されます。 Ga 気管支肺胞洗浄のサイトグラムの研究。

処理。病因がわかっているILDの患者を治療する場合、まず第一に、患者と毒性物質とのさらなる接触を排除する必要があります。特定の治療法がないじん肺を除いて、既知および未知の病因のILDのほとんどの場合、肺の気道の炎症過程の経過を抑制する薬が使用されます。ここでは、主にグルココルチコイドを最初に高用量（通常は1日あたり1mg / kgの割合でプレドニゾロン）で4〜6週間経口投与し、その後、維持量（0.25mg / kgプレドニゾロン/日）に徐々に移行することについて話します。）; ホルモン療法を背景に、明確な臨床的および放射線学的退行がある場合、それは完全にキャンセルされます。顕著な抗炎症作用と免疫抑制作用を特徴とする別の薬であるシクロホスファミドは、厳密な適応症に対してのみ処方されます。

可逆性気管支閉塞症候群の患者には、気管支拡張薬が処方されます。 ILDの後期では、Raoが比較的静止した状態で、55〜50 mmHg未満しか減少しません。アート、酸素補充療法が適応となる。この場合、ほとんどの場合、動脈血中の酸素の通常の分圧を回復することが可能です。長期的な酸素療法は、原則として、高炭酸ガス血症の発症を伴わないことを強調することが重要です。

合併症。ILIの個々の形態のコースは非常に多様です。場合によっては、病理学的プロセスは着実に進行し、致命的に終了します。他の人では、病気は起伏のあるまたは安定した経過をたどります。 IPLの主な合併症は、重要な臓器の不十分な酸素化と病原的に関連しており、急性脳血管障害、不整脈、心筋梗塞などがあります。病気の後期には、呼吸器感染症がしばしば起こります。ほとんどの患者が糖質コルチコイドを投与されているという事実にもかかわらず、日和見微生物が気管支肺の炎症を引き起こすことは比較的まれです。

T.P. ハリソン。内科の原則。博士号による翻訳 A. V. Suchkova、Ph.D。 N. N. Zavadenko、Ph.D。 D.G.カトコフスキー

表7
間質性肺疾患の主なグループ

すべてのIBDの約半分は、病因が不明な疾患のカテゴリーに属しています。

特発性線維性肺胞炎（ELISA）。
剥離性間質性肺炎。
急性間質性肺炎（ハメンリッチ症候群）。
非特異的間質性肺炎。
サルコイドーシス
組織球症X。
肺胞タンパク症。
特発性肺ヘモジデローシス。
壊死性血管炎：ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ-ストラウス症候群。
グッドパスチャー症候群。

多くの病気の病因が不明な場合、それらは形態学的特徴に従ってグループ化することができます。サンクトペテルブルク州立医科大学呼吸器研究所。学者I.P.Pavlova（ディレクターM.M. Il'kovich）は、IBLの分類を作成しました。これによれば、X線肺播種症候群によって現れるすべての病理学的プロセスは5つのグループに分けられます。

1.線維性肺胞炎（特発性、外因性、アレルギー性、毒性、びまん性結合組織病の症候群としての線維性肺胞炎、慢性活動性肝炎など）。

2.肺の肉芽腫症（肺のサルコイドーシス、X肺の組織球増殖症、播種性肺結核、じん肺症、肺真菌症など）。

3.全身性血管炎（びまん性結合組織病を伴う：結節性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症および他の壊死性血管炎;特発性肺ヘモジデローシスおよびグッドパスチャー症候群を伴う）。

4.いわゆる貯蔵疾患（肺胞タンパク症、肺胞微小結石症、原発性肺アミロイドーシス、肺の石灰化（骨化））のグループ。

5.腫瘍の性質の肺播種（気管支肺胞癌、原発性および転移性癌腫症;リンパ肉芽腫症における肺損傷、白血病;肺平滑筋腫症）。