دیسپلازی فیبری استخوان ران در کودکان و بزرگسالان. دیسپلازی فیبری استخوان (بیماری بریتسف) چه چیزی باعث رشد دیسپلازی فیبری استخوان پیشانی می شود.

Catad_tema تروماتولوژی و ارتوپدی - مقالات

ICD 10: M85.0، M 85.4، M85.5

سال تایید (تکرار بازبینی): 2016 (هر 3 سال یکبار تجدید نظر می شود)

شناسه: KR449

انجمن های حرفه ای:

• سازمان عمومی همه روسی انجمن تروماتولوژیست ها و ارتوپدهای روسیه (ATOR)

تایید شده

در جلسه هیئت رئیسه ATOR XX.XX.2016 شهر مسکو

موافقت کرد

شورای علمی وزارت بهداشت فدراسیون روسیه__ __________201_

استئوسنتز دو موضعی

هیدروکسی آپاتیت

استئوسنتز فشرده سازی - حواس پرتی

کیست استخوان

استئوسنتز فشرده سازی تک موضعی

استئودیسپلازی

دیسپلازی فیبری

فهرست اختصارات

ALT - آلانین آمینوترانسفراز

AST - آسپارتات آمینوترانسفراز

BDKO - استئوسنتز دو موضعی فشرده سازی - حواس پرتی

HA - هیدروکسی آپاتیت

سی سی - کیست استخوان

KO - استئوسنتز ترکیبی

MKO - استئوسنتز فشرده سازی تک لوکال

MP - سوراخ کردن مواد مخدر

MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی

پژوهشکده - پژوهشکده

سونوگرافی - معاینه اولتراسوند

ECG - نوار قلب

FD - دیسپلازی فیبری

CT - توموگرافی کامپیوتری

اصطلاحات و تعاریف

استئوسنتز- یک روش جراحی برای اتصال قطعات استخوان و از بین بردن تحرک آنها با استفاده از دستگاه های ثابت.

استئوسنتز ترانس استخوانی- استئوسنتز، با کمک سیم‌ها یا میخ‌های فلزی به هم پیوسته، که از طریق قطعات استخوان عمود بر محور آن‌ها انجام می‌شود و با کمک دستگاه‌ها یا دستگاه‌های خاص (قوس) ثابت می‌شود.

استئوسنتز فشرده سازی مونولوکال (MCO)- ایجاد فشرده سازی یا حواس پرتی کنترل شده در ناحیه مشکل (منطقه مورد علاقه) با استفاده از دستگاه تثبیت خارجی.

استئوسنتز دو موضعی فشرده سازی - حواس پرتی (BKDO)- استئوتومی یک قطعه و انتقال استخوان (دوز، حرکت کنترل شده قطعه تشکیل شده).

دیسپلازی فیبری- ناهنجاری غیر ارثی رشد استخوان که در آن بافت استخوانی طبیعی با بافت فیبری استخوانی جایگزین می شود.

کیست استخوانیک بیماری است که با تشکیل حفره در بافت استخوان مشخص می شود. این بر اساس نقض موضعی گردش خون داخل استخوانی، فعال شدن آنزیم های لیزوزومی است.

1. اطلاعات مختصر

1.1 تعریف

دیسپلازی فیبری- بیماری که با اختلال در رشد (دیسپلازی) اسکلت مشخص می شود، که در آن استخوان طبیعی با بافت فیبری با عناصر استخوان دیسپلاستیک جایگزین می شود. اشکال تک استخوانی (حدود 85 درصد موارد)، تک استخوانی (چند استخوان مجاور یک اندام، شانه یا کمربند لگنی تحت تأثیر قرار گرفته است) و پلی استخوانی (حدود 5 درصد موارد) وجود دارد. این بر اساس استخوان سازی تاخیری و منحرف شده غضروف جنینی است.

کیست استخوان- بیماری که با تشکیل حفره در بافت استخوان مشخص می شود. این بر اساس اختلال موضعی گردش خون داخل استخوانی، فعال شدن آنزیم های لیزوزومی است که منجر به تخریب گلوکوزامینوگلیکان ها، کلاژن و سایر پروتئین ها می شود. این فرآیند با افزایش فشار اسمزی و هیدرواستاتیک در حفره تشکیل دهنده همراه است که محتوای مایع آن دارای فعالیت فیبرینولیتیک و استئولیتیک بالایی است. بر اساس طبقه بندی بین المللی آسیب شناسی بافت استخوانی، کیست ها به عنوان بیماری های تومور مانند شناخته می شوند.

کیست استخوانی آنوریسمال یک ضایعه خوش خیم گسترده بافت استخوانی به شکل یک حفره چند حفره ای و کمتر تک حفره ای است که از محتویات خون پر شده است، دیواره های آن ممکن است با قطعات کوچک استخوانی پر شده باشد.

1.2 اتیولوژی و پاتوژنز

دیسپلازی فیبری به دلیل یک جهش سوماتیک در ژن GNAS1 واقع در کروموزوم 20q13.2-13.3 ایجاد می شود. این ژن زیر واحد آلفای پروتئین محرک G، Gs ? را کد می کند. به دلیل این جهش، اسید آمینه آرژنین (در پروتئین) در موقعیت 201 (R201) با اسید آمینه سیستئین (R201C) یا هیستیدین (R201H) جایگزین می شود. این پروتئین غیرطبیعی آدنوزین مونوفسفات حلقوی G1 (AMP) و استئوبلاست ها (سلول ها) را به سرعت بالاتری از سنتز DNA نسبت به سلول های طبیعی تحریک می کند. این منجر به تشکیل یک ماتریکس استخوانی نابسامان فیبری با تشکیل بافت استخوانی اولیه می شود که قادر به بالغ شدن به استخوان های لایه ای نیست. خود فرآیند کانی سازی نیز غیر طبیعی است.

اتیوپاتوژنز توسعه فرآیند پاتولوژیک تشکیل و رشد کیست ها بر اساس نقض موضعی تخلیه وریدی در استخوان متافیز است. افزایش فشار داخل استخوانی منجر به تغییر ترکیب سلولی عناصر خون و آزاد شدن آنزیم‌های لیزوزومی می‌شود که بر روی بافت استخوان اثر می‌کنند و باعث لیز آن می‌شوند. در همان زمان، نقض سیستم انعقاد خون وجود دارد که در فیبرینولیز موضعی بیان می شود. محصولات تجزیه تجمع یافته ماتریکس آلی بافت استخوانی باعث افزایش فشار انکوتیک در محتویات کیست می شود. بنابراین، یک دایره باطل از پاتوژنز ایجاد می شود، زمانی که هر یک از اجزای دیگر را تقویت می کند.

1.3 اپیدمیولوژی

دیسپلازی فیبری حدود 5 درصد از کل ضایعات خوش خیم استخوان را تشکیل می دهد. با این حال، بروز واقعی ناشناخته است زیرا بسیاری از بیماران بدون علامت هستند. دیسپلازی فیبری موضعی 75 تا 80 درصد موارد را تشکیل می دهد.

دیسپلازی فیبری یک ضایعه با رشد آهسته است که معمولا در دوره های رشد استخوان ظاهر می شود و بنابراین اغلب در افراد در اوایل نوجوانی و اواخر نوجوانی دیده می شود. دیسپلازی فیبری که در چندین استخوان ایجاد می شود، 20 تا 25 درصد موارد را تشکیل می دهد و بیماران مبتلا به این شکل معمولاً در سنین کمی زودتر (متوسط ​​سن 8 سال) تظاهرات این بیماری را نشان می دهند.

در بین تمام تومورها و دیسپلازی های اسکلت، کیست های استخوان 37.7٪ را تشکیل می دهند، در میان تومورهای خوش خیم اسکلت - 56.2٪. در میان بیماران مبتلا به آسیب شناسی سیستم اسکلتی عضلانی، آنها حدود 0.4٪ را تشکیل می دهند و در کودکان مبتلا به بیماری های دیسپلاستیک و تومور استخوان - از 21 تا 57٪.

1.4 کدگذاری ICD

M 85.0 - دیسپلازی فیبری (انتخابی، یک استخوان)

M 85.4 - کیست تک استخوانی

M85.5 - کیست استخوان آنوریسمال

1.5. طبقه بندی

طبقه بندی دیسپلازی فیبری:

• مونوسال
• تک میلیک؛
• polyossal.

طبقه بندی کیست استخوان:

• منفرد، مجد، تنها، منزوی، انفرادی؛
• آنوریسمال؛
• کنار مفصلی

2. تشخیص

2.1 شکایات و گزارش

علائم دیسپلازی فیبری CC اغلب در دوران کودکی و نوجوانی ایجاد می شود و معمولاً استخوان های لوله ای بلند را تحت تأثیر قرار می دهد. در مراحل اولیه بدون علامت یا همراه با درد جزئی است. اغلب، اولین علامت یک فرآیند پاتولوژیک، یک شکستگی پاتولوژیک است. علائم ممکن است وجود نداشته باشد یا خفیف باشد. لمس معمولاً بدون درد است و استرس قابل توجه معمولاً با درد همراه است. با کیست های بزرگ در دیافیز پروگزیمال فمور، لنگش ممکن است، با آسیب به استخوان بازو - ناراحتی و ناراحتی با حرکات ناگهانی و بالا بردن بازو.

علائم PD معمولا در دوران کودکی تشخیص داده می شود، اما ممکن است دیر شروع شود. بدشکلی های شدید مادرزادی معمولا وجود ندارد. در فرم پلیوسال اولین علائم در دوران کودکی ظاهر می شود. آسیب استخوان با غدد درون ریز، رنگدانه پوست و اختلال در فعالیت سیستم قلبی عروقی همراه است. تظاهرات این بیماری کاملاً متنوع است، ثابت ترین علائم درد جزئی (معمولاً در لگن) و بدشکلی های پیشرونده است. گاهی اوقات بیماری تنها زمانی تشخیص داده می شود که یک شکستگی پاتولوژیک رخ دهد. درجه تغییر شکل بستگی به محلی سازی کانون های دیسپلازی فیبری دارد. هنگامی که فرآیندی در استخوان‌های لوله‌ای اندام فوقانی رخ می‌دهد، معمولاً فقط گسترش کلاووت آنها مشاهده می‌شود. با شکست فالانژها، انگشتان کوتاه می شوند، "خرد شده" به نظر می رسند.

2.2 معاینه فیزیکی

در مرحله تشخیص، مطالعه وضعیت عمومی ارتوپدی برای شناسایی اختلالات همراه، اندازه گیری طول و دور اندام های آسیب دیده و طرف مقابل، دامنه حرکات فعال و غیرفعال در مفاصل، تعیین میزان تغییر شکل بر حسب درجه توصیه شد. ، وضعیت بافت های نرم بخش و وجود اسکار.

نظرات: معاینه ارتوپدی شامل موارد زیر است:

1. معاینه بخش آسیب دیده - در معاینه، ممکن است پرخونی، ادم، آتروفی عضلانی، وجود زخم، فیستول، زخم های تروفیک، تغییر شکل، کوتاه شدن بخش مشخص شود.

   لمس بخش - لمس کانون های نوسان، نرم شدن و فشرده شدن بافت های نرم، درد آنها، تحرک پاتولوژیک را نشان می دهد.

   اندازه گیری بخش - ادم، آتروفی عضلانی، کوتاه شدن یا طولانی شدن بخش را نشان می دهد.

   اندازه گیری دامنه حرکت در مفاصل مجاور - وجود آسیب شناسی مفصل آشکار می شود.

   معاینه بصری به شما امکان می دهد تا ابتدا نوع آسیب به استخوان و بافت های نرم مجاور، محلی سازی رگه های چرکی، وجود زخم های تروفیک، میزان گسترش آنها و همچنین تعیین وجود را تعیین کنید. آسیب شناسی عروقیکوتاه شدن، تغییر شکل، انقباض، آرتروز کاذب.

   پس از جمع آوری گزارش و معاینه بصری، برنامه ای برای معاینه دقیق بیمار ترسیم می شود.

2.3 تشخیص آزمایشگاهی

روش‌های تحقیق آزمایشگاهی: آزمایش‌های بالینی، بیوشیمیایی و انعقادی خون، آزمایش ادرار، مطالعه وضعیت ایمنی.

• توصیه می شود در مرحله تشخیص، انجام شود تحلیل کلیآزمایش خون فرمول لکوسیتآنالیز کلی ادرار تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون: پروتئین کل، آلبومین، اوره، کراتینین، آلانین آمینوترانسفراز (ALT)، آسپارتات آمینوترانسفراز (AST)، تجزیه و تحلیل الکترولیت خون (سدیم، پتاسیم، کلر)، تجزیه و تحلیل کلی ادرار، بررسی بافت‌شناسی سوراخ‌ها و بافت به‌دست‌آمده در طول ترپانوبیوپسی از بیمار بخش اندام، تجزیه و تحلیل ژنتیکی (طبق نشانه).

2.4 تشخیص ابزاری

رادیوگرافی در برجستگی های استاندارد (فرونتال و جانبی) توصیه می شود. در صورت لزوم، برای شناسایی زاویه واقعی تغییر شکل قطعه، معاینه اشعه ایکس علاوه بر این در برجستگی های مورب انجام می شود (زاویه چرخش در 30 درجه -40 درجه است).

نظرات.بر اساس تصویر اشعه ایکس، مرحله فرآیند پاتولوژیک تعیین می شود. در مرحله استئولیز، تصویر نادر شدن بدون ساختار متافیز را در تماس با ناحیه رشد نشان می دهد. در مرحله تحدید حدود، حفره‌ای با الگوی سلولی بر روی رانت‌نگام‌ها قابل مشاهده است که توسط یک دیواره متراکم احاطه شده و توسط بخشی از استخوان طبیعی از ناحیه رشد جدا شده است. در مرحله بهبودی، تصاویر محل فشرده شدن استخوان یا یک حفره کوچک باقی مانده را نشان می دهند. در PD، الگوی طبیعی متافیز با یک روشنایی که به صورت طولی قرار دارد، به سمت مرکز استخوان تیز شده و در دیسک رشد منبسط می‌شود، جایگزین می‌شود. این روشنایی یکنواخت نیست، اما با سپتوم‌های استخوانی بادبزنی که به سمت اپی‌فیزها منحرف می‌شوند، پوشیده شده است. معمولاً در تعدادی از تصاویر گرفته شده در برجستگی های مختلف، می توان مطمئن شد که تمام متافیز حاوی بافت فیبری درشت نیست. محور استخوان آسیب دیده معمولاً همیشه تغییر می کند.

برای روشن شدن محلی سازی و شیوع فرآیند پاتولوژیک، و همچنین برای مطالعه ساختار استخوان و بافت های نرم اطراف آن، از توموگرافی کامپیوتری و MRI استفاده می شود.

2.5 سایر تشخیص ها

• 1. انجام معاینه ارتوپدی؛
  2. انجام آزمایش خون عمومی با شمارش فرمول لکوسیت، آزمایش خون بیوشیمیایی (اوره، کراتینین، پروتئین کل، آلبومین، بیلی روبین کل ALT، AST)، کواگولوگرام، آنالیز کلی ادرار.

نظرات.انجام آنالیز ژنتیکی در بیماران مبتلا به PD برای جهش‌های سوماتیکی در ژن GNAS1 که روی کروموزوم 20q13.2-13 قرار دارد، توصیه می‌شود.

3. درمان

3.1 درمان محافظه کارانه

درمان محافظه کارانه بی اثر است. موارد مکرری از ایجاد عود CC و PD و همچنین پیشرفت بدشکلی ها و کوتاه شدن اندام ها وجود دارد. اثر مثبت روش پانکچر درمان، که با اعتبار پاتوژنتیک آن تعیین می شود، به بسیاری از محققان اجازه داد تا به رگرسیون فرآیند کیستیک دست یابند. با این حال، این روش ها مشکلات ناشی از ناهنجاری های همزمان، ایجاد کوتاهی یا طول بیش از حد بخش استخوان را حل نکردند.

3.2 درمان جراحی

استئوسنتز به صورت برنامه ریزی شده انجام می شود.

موارد منع مصرف:

نسبت فامیلی:

بیماری های عفونی حاد؛

بیماری های مزمن جبران شده در مرحله تشدید.

مطلق:

بیماری های مزمن جبران نشده اندام های داخلی.

اختلالات روانی.

بیماری های پوستی با تغییر در پوست در بخش آسیب دیده (درماتیت گریه، نورودرماتیت، اگزما و غیره).

خطر بالقوه استفاده:

بهدختر 3- درجه خطر بالا (تاثیر مستقیم جراحی بر روی اندام ها و بافت های بدن).

شرح:

عوارض احتمالی و راه های رفع آنها

با توجه به ماهیت عارضه:

فنی (مرتبط با نقض تکنیک انجام روش و مدیریت بعدی بیمار)؛

درمانی (عفونی، عصبی عروقی)؛

سازمانی (مرتبط با عدم آموزش پرسنل پزشکی).

خطاهای مرتبط با عدم انطباق با تکنیک انجام روش (فنی) می تواند منجر به نوروپاتی اعصاب شود (در صورت عدم رعایت میزان حواس پرتی). در چنین مواردی، حواس پرتی به طور موقت متوقف می شود، یک دوره درمان ترمیمی محافظه کارانه انجام می شود (ویتامین های گروه B، نئوستیگمین متیل سولفات، تحریک الکتریکی). در صورت آسیب به عروق بزرگ در حین استئوتومی، مشاوره با جراح آنژیو ضروری است.

پیشگیری از این عوارض، رعایت دقیق روش های انجام استئوتومی و ایجاد شرایط برای پیشگیری است. آسیب احتمالیعروق و اعصاب واقع در مجاورت استئوتومی یا ناحیه هدایت سیم.

وحشتناک ترین عارضه پزشکی، ظهور استئومیلیت پین در فرآیند استئوسنتز است، در صورت عدم رعایت حالت سرعت حمل پین ها از طریق مناطق اسکلروز شده استخوان، بدون استفاده از تیز کردن نیزه ای شکل خاص. نوک سوزن

التهاب بافت‌های نرم اطراف پین‌ها زمانی اتفاق می‌افتد که اصول آسپسیس و ضدعفونی‌کننده‌ها رعایت نشود و فناوری هدایت پین‌ها نقض شود. درمان التهاب بافت نرم شامل پانسمان های روزانه با استفاده از دی اکسیدین، دیمکسید، پماد با دیاکسومتیل تتراهیدروپیریمیدین + کلرامفنیکل و آنتی بیوتیک های وسیع الطیف است. اگر درمان اثری نداشته باشد، سوزن ها پس از سه روز برداشته می شوند. حذف به موقع پره ها در پس زمینه درمان آنتی باکتریالاز ایجاد استئومیلیت اسپیکی جلوگیری می کند.

بهره وری:

روش‌ها و تاکتیک‌های پیشنهادی برای درمان این بیماری، افزایش کارایی ارائه مراقبت‌های پزشکی تخصصی به بیماران مبتلا به CC و PD، به‌ویژه در اشکال شدید و عودکننده بیماری و تغییرات سیکاتریسیال در بافت‌های نرم اطراف را ممکن می‌سازد. استفاده از تکنیک ها به شما این امکان را می دهد که بدشکلی های موجود را از بین ببرید، یکپارچگی استخوان و طول آناتومیک را بازیابی کنید، در زمان کوتاه تری برای دستیابی به استحکام، بازسازی استخوان در یک مرحله از درمان جراحی.

شرحروش های درمان جراحی بیماران مبتلا به کیست استخوان و دیسپلازی فیبریسانتی متر در ضمیمه D.

3.3. درمان دیگر

در طول دوره تثبیت در دستگاه، درمان آبگرم امکان پذیر است. اگر شواهدی وجود دارد، کمک روانی.

4. توانبخشی

توصیه می شود که توانبخشی را مستقیماً در بیمارستان در اوایل دوره پس از عمل شروع کنید. در روز 3 تا 5 بعد از عمل (زمانی که سندرم درد پس از عمل فروکش می کند) توصیه می شود بیماران در کلاس های فیزیوتراپی گروهی و فردی با متدولوژیست شرکت کنند تا از ایجاد انقباضات مفاصل بخش آسیب دیده در مراحل اولیه جلوگیری شود. فعال سازی

نظرات: اصول اصلی درمان ترمیمی تداوم و پیچیدگی است. درمان آبگرم نقش مهمی در این مجموعه دارد. تمرینات فیزیوتراپی به ویژه برای چنین عواقب QC و PD مانند انقباض مفاصل و ماهیچه ها موثر است. این روش‌ها فرآیندهای بازسازی را در بافت‌های استخوانی و پائوسی تقویت می‌کنند، از آتروفی عضلانی جلوگیری می‌کنند و به بازیابی عملکرد اندام آسیب‌دیده کمک می‌کنند.

برای بیماران پس از درمان بستری، روش های توانبخشی فیزیکی، روانی و اجتماعی که بازگشت را تسهیل می کند از اهمیت ویژه ای برخوردار است. بیمار به شیوه معمول زندگی و فعالیت حرفه ای خود.

5. پیشگیری و مشاهده داروخانه

نظرات:با توجه به اهمیت تمام اقدامات درمانی ذکر شده، لازم است تاکید شود که مهمترین لحظه در پیشگیری از عود بیماری CK و PD و همچنین بدشکلی ها و شکستگی های پاتولوژیک استخوان های اندام، اولین تشخیص ممکن است. و درمان زودهنگام

افزایش تعداد موارد عود CC و PD توسط موارد زیر تسهیل می شود:

تشخیص دیرهنگام کانون های CC و FD در کودکان.

استفاده از روش های ناکارآمد درمان محافظه کارانه CC و PD.

کاهش زمان درمان بستری

6. اطلاعات اضافی موثر بر روند و نتیجه بیماری

با هر روشی برای درمان جراحی CK استخوان و PD استخوان ها، عوارض زیر بیشتر دیده می شود: خفگی. زخم بعد از عمل، ایجاد استئومیلیت مزمن، عود بیماری زمینه ای، آسیب به عروق خونی و اعصاب. دلایل این عوارض عبارتند از:

1. بی ثباتی تثبیت قطعات استخوانی.
2. عدم رعایت قوانین آسپسیس و ضد عفونی کننده ها در حین و بعد از عمل.
3. ضربه بزرگ به استخوان و بافت‌های نرم اطراف در طی عمل.

برای پیشگیری از این عوارض، ویژگی‌های توپوگرافی و آناتومیکی بخش آسیب‌دیده، تغییرات مرضی آن توصیه می‌شود، اندازه فیکساتور باید به درستی انتخاب شود و روش‌های توصیه‌شده برای انجام عناصر ترانس استخوانی باید رعایت شود. رعایت قوانین آسپسیس و ضدعفونی کننده ها باید در تمام مراحل عمل و بعد از آن اجباری و بدون تغییر باشد.

نظرات:شایع ترین عارضه در درمان بیماران با روش KO (استئوسنتز ترانس استخوانی در ترکیب با غوطه ور) فوران بافت های نرم با سیم است، به ویژه در موارد استفاده از روش های استئوسنتز دو موضعی و رفع نقص های قابل توجه حجمی. علت این عارضه همراه با عدم دقت در تکنیک سیم ها، وجود بافت اسکار در اثر ضربه شدید قبلی و مداخلات جراحی متعدد است.

یک عارضه سنتی التهاب بافت نرم اطراف پین ها است. دلایل آن خطاهای فنی در نگه داشتن سوزن ها و همچنین رعایت نکردن قوانین آسپسیس و ضدعفونی کننده ها می باشد. در این شرایط، همراه با رعایت دقیق تکنیک نگه داشتن پین های ثابت، کشش و اتصال سفت و سخت آنها به تکیه گاه های خارجی دستگاه، بیشترین میزان را دارد. اقدامات موثربرای پیشگیری و تسکین این عارضه، رعایت دقیق رژیم بهداشتی و اپیدمیولوژیک، قوانین بهداشت فردی بیماران است.

چروک زخم بعد از عمل نیز به دلیل دسترسی (اغلب اجباری) جراحی از طریق سیکاتریکس با پرفیوژن ضعیف ایجاد می شود. بافت نرم... روند بهبودی چنین بافت هایی با طول مدت و دوره کند بازسازی در پس زمینه استعداد ابتلا به عفونت مشخص می شود. برای جلوگیری از این عارضه، لازم است دسترسی عملی اتروماتیک و سپس بستن زخم با کمترین نگرش نسبت به بافت های آسیب دیده، هموستاز دقیق و درناژ منطقی انجام شود.

در هنگام استفاده از تکنیک‌های استئوسنتز ترانس استخوانی کنترل‌شده (به عنوان جزئی از FO)، عوارضی مانند جابجایی قطعات استخوانی، فشرده‌سازی بافت‌های نرم توسط تکیه‌گاه دستگاه، تأخیر در بازسازی استخوان وجود دارد. به عنوان یک قاعده، آنها به دلیل اشتباهات در اجرای تکنیک های خاص استئوسنتز ایجاد می شوند: تثبیت قطعات، نصب دستگاه، نقض سرعت و ریتم حواس پرتی. در صورت بروز، لازم است دستگاه را با سیم‌کشی مجدد پره‌ها مجدداً نصب کنید تا سرعت کشش عادی شود و مطابق با قابلیت‌های بازسازی ارگانیسم یک بیمار خاص باشد.

به طور کلی می توان بیان کرد که عوارض فرآیند درمان در درمان بیماران مبتلا به CK استخوان و PD استخوان با روش CO برای این روش معمول است و می توان مستقیماً در طول اجرای آن برطرف کرد. رعایت دقیق تکنیک استئوسنتز شرایط بهینه ای را برای پیشگیری از آنها ایجاد می کند و در نتیجه تأثیر مثبتی بر نتایج آناتومیکی و عملکردی درمان دارد. در عین حال، اجرای مجموعه ای از مطالعات بالینی و آزمایشگاهی به شما امکان می دهد روند روند درمان را کنترل کنید، اصلاحات لازم را به موقع انجام دهید و به یک راه حل کامل برای مشکل درمان دست یابید.

معیارهای ارزیابی کیفیت مراقبت های پزشکی

کتابشناسی - فهرست کتب

Volkov M.V. بیماری های استخوان در کودکان / M.V. ولکوف. - م .: پزشکی، 1985 - 512 ص.

طوفان V.A. بدشکلی های ژنرالیزه مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی / Sturm V.A. // راهنمای ارتوپدی و تروماتولوژی / ویرایش. N.I. نواچنکو - M. 1968. - T.2. - س 536-539.

A.P. Berezhnoy کیست استخوان در کودکان و نوجوانان: چکیده نویسنده. دیس دکتر med. علوم / A.P. برژنایا. -M., 1985.-28s.

چکریدی یو.ای. درمان کیست استخوان دیستروفیک در کودکان: دیس. Cand. عسل. علوم / یو. چکریدی. M., 1999 .-- 146s.

مارکس V.O. تشخیص ارتوپدی: کتابچه راهنمای / V.O. مارکس - Minsk: Science and Technology, 1978. - 512 p: ill.

گراسیموف A.M. تشخیص بیوشیمیایی در تروماتولوژی و ارتوپدی / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - م .: پزشکی، 1986 .-- 234 ص.

Reinberg S.A. تشخیص بیماری های استخوان و مفاصل با اشعه ایکس: در 2 جلد / S.A. راینبرگ - M.: پزشکی، 1964.

Hofer M. توموگرافی کامپیوتری: [راهنما] / M. Hofer. - ام. مد. ادبیات، 2011 .-- 232 ص.

توموگرافی کامپیوتری بیماری های استخوان و مفاصل: کتاب درسی. کمک هزینه / M.I. گلوفکو، ا.م. خودورویچ، V.V. دوتسنکو، A.N. رمیزوف، N.G. زاخاریان. - M .: RUDN, 2008 .-- 159 p.

1. 1. Berquist T.H. MRI سیستم اسکلتی عضلانی / T.H. برکویست. - ایالات متحده آمریکا: Lippincott Williams & Wilkins - 173 p.

شوتسوف V.I. نقص استخوان های اندام تحتانی / V.I. شوتسوف، V.D. ماکوشین، ال.ام. کوفتیرف. - Kurgan: Zauralye, 2000 .-- 684 p.

Kuftyrev L. M.، Borzunov D. Yu.، Zlobin A. V.، Mitrofanov A. I. اتوپلاستی نقایص پس از برداشتن استخوان های لوله ای دست در درمان تومورهای خوش خیم و بیماری های تومور مانند با استفاده از استئوسنتز ترانس استخوانی // Genius of Orthopedics. 1383. شماره 2. ص 16-18

شوتسوف V.I.، Borzunov D. Yu.، Mitrofanov A.I.، Kolchev O.V.تحریک بازسازی بافت استخوانی در نقص حفره در درمان بیماران مبتلا به بیماری های تومور مانند استخوان های بلند Genius of Orthopedics. 1388. شماره 1. ص 107-109

Mitrofanov A.I., Borzunov D. Yu.نتایج درمان بیماران مبتلا به کیست های استخوانی منفرد فعال با استفاده از استئوسنتز ترانس استخوانی // Genius of Orthopedics. 2010. شماره 2. S. 55-59

زلوبین A.V. درمان کیست استخوان با استفاده از دستگاه ایلیزاروف: چکیده نویسنده. دیس ... کاندیدای علوم پزشکی / A.V. زلوبین RNC "WTO" آنها. آکادمی GA. ایلیزاروف - کورگان، 2001- 27s.

یک رویکرد یکپارچه برای درمان کیست استخوان / V.I. شوتسوف، A.I. میتروفانوف، دی.یو. برزونوف // تروماتولوژی و ارتوپدی روسیه-2007-№1-С.59-62.

Miromanov A.M., Uskov S.A.روشی برای پیش بینی نقض بازسازی بافت استخوان در شکستگی استخوان های بلند اندام ها در دوره پس از عمل // Genius of Orthopedics. 1390. شماره 4. ص 26-30

مامایف V.I. استئوسنتز ترانس استخوانی و امکان پیش بینی نتایج درمان پیامدهای شکستگی استخوان بولتن تروماتولوژی و ارتوپدی به نام N.N. پریوروف 2008. شماره 3. ص 25-30

ضمیمه A1. ترکیب کارگروه

برزونوف دی.یو.- معاون مدیر کار علمی FSBI "RNTs" VTO "آنها. آکادمی GA. ایلیزاروف "وزارت بهداشت روسیه، MD، PhD، تروماتولوژیست-ارتوپد، عضو ATOR

موخوویکوف D.S.و در مورد. رئیس بخش تروماتولوژی و ارتوپدی شماره 4 FSBI "RSC" VTO "به نام آکادمی GA. ایلیزاروف "وزارت بهداشت روسیه، دکترا، تروماتولوژیست - ارتوپد، عضو ATOR

کلچین S.N.- دکتر، تروماتولوژیست، ارتوپد بخش تروماتولوژی و ارتوپدی شماره 4 FSBI "RRC" VTO " آکادمی GA. ایلیزاروف "از وزارت بهداشت روسیه، عضو ATOR.

تضاد منافع وجود ندارد.

شرح روش های مورد استفاده برای جمع آوری شواهد.

پایه شواهد برای نوشتن واقعی دستورالعمل های بالینیانتشارات مربوط به زبان انگلیسی و روسی در پایگاه های الکترونیکی PubMed، WOS، RSCI هستند. عمق جستجو 25 سال است.

تروماتولوژیست های ارتوپدی

جدول A1 - سطوح شواهد

ضمیمه A3. مدارک مربوطه

دستور وزارت بهداشت روسیه مورخ 7 ژوئیه 2015 N 422an "در مورد تایید معیارهای ارزیابی کیفیت مراقبت های پزشکی"

فرمان دولت فدراسیون روسیه "در مورد روش و شرایط به رسمیت شناختن یک فرد به عنوان معلول" مورخ 20 فوریه 2006 شماره 95 (طبق اصلاحات مصوبات دولت فدراسیون روسیه مورخ 07.04.2008 شماره 247، مورخ 30.12.2009 شماره 1121 مورخ 06.02.2012 شماره 89 مورخ 16.04. 2012 شماره 318 مورخ 04.09.2012 شماره 882). تغییراتی که باید در قوانین به رسمیت شناختن یک فرد به عنوان یک فرد معلول انجام شود، مصوب 7 آوریل 2008 دولت فدراسیون روسیه. شماره 24

دستور وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی فدراسیون روسیه در 17 دسامبر 2015 شماره 1024n "در مورد طبقه بندی و معیارهای مورد استفاده در اجرای تخصص پزشکی و اجتماعی شهروندان توسط موسسات ایالتی فدرال تخصص پزشکی و اجتماعی."

قانون فدرال 9 دسامبر 2010 شماره. شماره 351-FZ "در مورد اصلاحات قانون فدرال" در مورد جانبازان "و مواد 11 و 11.1 قانون فدرال" در مورد حمایت اجتماعی از افراد معلول در فدراسیون روسیه ".

حق بیمار به مجموعه ای از خدمات اجتماعی ناشی از مواد 6.1 و 6.2 قانون فدرال 17.07 است. قوانین فدرالاز 08.12.2010 شماره 345 FZ، از 345-FZ، تاریخ 01.07.2011 شماره 169FZ، مورخ 28.07.2012 شماره 133-FZ، مورخ 25.12.2012 No. 2520-FZ FZ، مورخ 07.05. 2013 شماره 104-FZ، مورخ 02.07.2013 شماره 185-FZ، مورخ 25.11.2013 شماره 317-FZ) "در مورد کمک های اجتماعی دولتی"، که بیان می کند که دسته های مختلف حق دریافت ایالت را دارند. کمک های اجتماعی در قالب مجموعه ای از خدمات اجتماعی شهروندان، از جمله. و کودکان معلول (بند 9)، ماده 6.1.)

پیوست ب. الگوریتم های مدیریت بیمار

ضمیمه B. اطلاعات برای بیماران

کیست استخوان- یک حفره در بافت استخوانی. به دلیل تخلفات رخ می دهد گردش محلیو فعال کردن آنزیم های خاصی که مواد آلی را در استخوان تجزیه می کنند. به بیماری های تومور مانند اشاره دارد. بیشتر در دوران کودکی و نوجوانی ایجاد می شود و معمولاً استخوان های لوله ای بلند را تحت تأثیر قرار می دهد. در مراحل اولیه بدون علامت یا همراه با درد جزئی است. اغلب، اولین علامت یک فرآیند پاتولوژیک، یک شکستگی پاتولوژیک است. طول مدت بیماری حدود 2 سال است، در طول سال دوم کیست از نظر اندازه کاهش یافته و از بین می رود. تشخیص بر اساس رادیوگرافی انجام می شود. درمان معمولا محافظه کارانه است: بی حرکت کردن، سوراخ کردن، تجویز دارو در حفره کیست، ورزش درمانی، فیزیوتراپی. اگر درمان محافظه کارانه بی اثر باشد و خطر تخریب قابل توجه بافت استخوانی وجود داشته باشد، برداشتن و به دنبال آن آلوپلاستی انجام می شود.

مکانیسم ایجاد کیست های استخوانی

تشکیل کیست استخوان با اختلالات گردش خون در ناحیه محدودی از استخوان شروع می شود. به دلیل کمبود اکسیژن و مواد مغذی، محل شروع به فروپاشی می کند که منجر به فعال شدن آنزیم های لیزوزومی می شود که کلاژن، گلیکوزامینوگلیکان ها و سایر پروتئین ها را تجزیه می کنند. یک حفره پر از مایع با فشار هیدرواستاتیک و اسمزی بالا تشکیل می شود. این، و همچنین مقدار زیادی آنزیم در مایع داخل کیست، منجر به تخریب بیشتر بافت استخوانی اطراف می شود. متعاقباً فشار مایع کاهش می یابد ، فعالیت آنزیم ها کاهش می یابد ، از یک کیست فعال به یک کیست غیرفعال تبدیل می شود و در نهایت ناپدید می شود و به تدریج با بافت استخوانی جدید جایگزین می شود.

کیست استخوان منفرد

پسران 10-15 ساله بیشتر رنج می برند. در عین حال، رشد زودتر نیز امکان پذیر است - یک مورد کیست انفرادی در یک کودک 2 ماهه در ادبیات شرح داده شده است. در بزرگسالان، کیست استخوان بسیار نادر است و معمولا نشان دهنده یک حفره باقی مانده پس از یک بیماری تشخیص داده نشده در دوران کودکی است. به عنوان یک قاعده، حفره ها در استخوان های لوله ای بلند ایجاد می شوند، اولین مکان از نظر شیوع توسط کیست های استخوانی متافیز پروگزیمال استخوان ران و استخوان بازو اشغال می شود. سیر بیماری در مراحل اولیه در اغلب موارد بدون علامت است، گاهی اوقات بیماران متوجه تورم خفیف و درد ناپایدار خفیفی می شوند. در کودکان زیر 10 سال، گاهی اوقات تورم مشاهده می شود و ممکن است انقباضات مفصل مجاور ایجاد شود. با کیست های بزرگ در دیافیز پروگزیمال فمور، لنگش ممکن است، با آسیب به استخوان بازو - ناراحتی و ناراحتی با حرکات ناگهانی و بالا بردن بازو.

دلیل مراجعه به پزشک و اولین علامت کیست استخوان منفرد اغلب یک شکستگی پاتولوژیک است که پس از یک اثر تروماتیک جزئی رخ می دهد. گاهی اوقات تروما به هیچ وجه قابل تشخیص نیست. هنگام معاینه بیمار با مراحل اولیه بیماری، تغییرات موضعی مشخص نمی شود. هیچ ادمی وجود ندارد (به استثنا ادم پس از شکستگی پاتولوژیک است)، هیپرمی وجود ندارد، الگوی وریدی روی پوست مشخص نیست، هیپرترمی موضعی و عمومی وجود ندارد. آتروفی جزئی عضلانی ممکن است وجود داشته باشد.

در لمس ناحیه آسیب دیده، در برخی موارد، می توان ضخیم شدن ترقوه بدون درد با تراکم استخوان را تشخیص داد. اگر کیست به اندازه قابل توجهی برسد، دیواره کیست هنگام فشار دادن می تواند خم شود. در صورت عدم وجود شکستگی، حرکات فعال و غیرفعال به طور کامل، پشتیبانی حفظ می شود. در صورت نقض یکپارچگی استخوان، تصویر بالینی مربوط به شکستگی است، با این حال، علائم کمتر از آسیب تروماتیک معمولی است.

متعاقباً یک دوره مرحله بندی شده ذکر می شود. در ابتدا، کیست در متافیز قرار می گیرد و به ناحیه رشد (فاز استئولیز) متصل می شود. با حفره های بزرگ، استخوان در محل ضایعه "تورم" می کند، ممکن است شکستگی های پاتولوژیک مکرر ایجاد شود. ایجاد انقباض مفصل مجاور امکان پذیر است. پس از 12-8 ماه، کیست از حالت فعال به غیرفعال تبدیل می شود، ارتباط خود را با ناحیه رشد از دست می دهد، به تدریج از اندازه کاهش می یابد و شروع به انتقال به متادیافیز (مرحله تحدید) می کند. پس از 1.5-2 سال از شروع بیماری، کیست در دیافیز ظاهر می شود و از نظر بالینی خود را نشان نمی دهد (مرحله بهبودی). در عین حال به دلیل وجود حفره، استحکام استخوان در محل ضایعه کاهش می یابد، بنابراین شکستگی های پاتولوژیک نیز در این مرحله امکان پذیر است. نتیجه یا یک حفره کوچک باقیمانده یا یک ناحیه محدود از استئواسکلروز است. بهبودی کامل از نظر بالینی مشاهده می شود.

برای روشن شدن تشخیص، یک معاینه اشعه ایکس از بخش آسیب دیده انجام می شود: اشعه ایکس از استخوان ران، اشعه ایکس از استخوان بازو و غیره. بر اساس تصویر اشعه ایکس، مرحله فرآیند پاتولوژیک تعیین می شود. در مرحله استئولیز، تصویر نادر شدن بدون ساختار متافیز را در تماس با ناحیه رشد نشان می دهد. در مرحله تحدید حدود، حفره‌ای با الگوی سلولی بر روی رانت‌نگام‌ها قابل مشاهده است که توسط یک دیواره متراکم احاطه شده و توسط بخشی از استخوان طبیعی از ناحیه رشد جدا شده است. در مرحله بهبودی، تصاویر محل فشرده شدن استخوان یا یک حفره کوچک باقی مانده را نشان می دهند.

کیست استخوان آنوریسمال

انفرادی کمتر رایج است. معمولا در دختران 10-15 ساله رخ می دهد. می تواند استخوان های لگن و مهره ها را تحت تاثیر قرار دهد، کمتر متافیز استخوان های بلند تحت تاثیر قرار می گیرد. بر خلاف کیست استخوان منفرد، معمولاً پس از آسیب ایجاد می شود. تشکیل حفره با درد شدید و ادم پیشرونده ناحیه آسیب دیده همراه است. در معاینه، هیپرترمی موضعی و انبساط ورید صافن آشکار می شود. هنگامی که در استخوان های اندام تحتانی موضعی می شود، نقض حمایت وجود دارد. این بیماری اغلب با ایجاد انقباض مفصل مجاور همراه است. با کیست های استخوانی در مهره ها، اختلالات عصبی به دلیل فشرده شدن ریشه های ستون فقرات ظاهر می شود.

دو شکل کیست استخوانی آنوریسمال وجود دارد: مرکزی و خارج از مرکز. در طول دوره بیماری، همان مراحلی که در کیست های انفرادی وجود دارد، مشخص می شود. تظاهرات بالینیدر مرحله استئولیز به حداکثر می رسد، به تدریج در مرحله مرزبندی کاهش می یابد و در مرحله بهبودی ناپدید می شود. در رادیوگرافی در مرحله استئولیز، یک فوکوس بدون ساختار با یک جزء خارج استخوانی و داخل استخوانی آشکار می شود، با کیست های خارج از مرکز، اندازه قسمت خارج استخوانی بزرگتر از داخل استخوانی است. پریوستوم همیشه حفظ می شود. در مرحله تحدید حدود بین ناحیه داخل استخوانی و استخوان سالم، محل اسکلروز تشکیل می‌شود و ناحیه خارج استخوانی متراکم‌تر شده و اندازه آن کاهش می‌یابد. در مرحله بهبودی، ناحیه هیپروستوز یا یک حفره باقیمانده در رادیوگرافی مشاهده می شود.

درمان کیست استخوان

درمان توسط ارتوپدهای اطفال، در شهرک های کوچک - توسط تروماتولوژیست ها یا جراحان اطفال انجام می شود. حتی در صورت عدم وجود شکستگی، تسکین اندام با استفاده از عصا (در صورت آسیب به اندام تحتانی) یا آویزان کردن دست به بانداژ (در صورت آسیب به اندام فوقانی) توصیه می شود. در صورت شکستگی پاتولوژیک، گچ گیری به مدت 6 هفته انجام می شود. به منظور تسریع بلوغ تشکیل تومور مانند، سوراخ ها انجام می شود.

محتویات کیست با استفاده از سوزن های مخصوص بی حسی داخل استخوانی برداشته می شود. سپس سوراخ های متعدد دیواره ها برای کاهش فشار داخل کیست انجام می شود. حفره با آب مقطر یا محلول نمک شسته می شود تا محصولات برش و آنزیم ها حذف شوند. سپس شستشو با محلول اسید e-aminocaproic 5% برای خنثی سازی فیبرینولیز انجام می شود. در مرحله نهایی، کنترکال به داخل حفره وارد می شود. با کیست بزرگ در بیماران بالای 12 سال می توان کنالوگ یا هیدروکورتیزون تجویز کرد. با کیست های فعال، این روش هر 3 هفته یک بار، با کیست های بسته - هر 4-5 هفته یک بار تکرار می شود. معمولاً 6-10 سوراخ مورد نیاز است.

در طول درمان، کنترل اشعه ایکس به طور منظم انجام می شود. هنگامی که علائم کاهش حفره ظاهر می شود، بیمار به ورزش درمانی فرستاده می شود. با ناکارآمدی درمان محافظه کارانه، تهدید فشرده سازی نخاعیا خطر تخریب قابل توجه استخوان نشان داده شده است عمل جراحي- رزکسیون حاشیه ای ناحیه آسیب دیده و آلوپلاستی نقص حاصله. در فاز فعال، زمانی که کیست به ناحیه رشد متصل می شود، عملیات فقط در موارد شدید انجام می شود، زیرا خطر آسیب رساندن به ناحیه رشد افزایش می یابد، که مملو از تاخیر در رشد اندام در طولانی مدت است. علاوه بر این، هنگامی که حفره با ناحیه رشد تماس پیدا می کند، خطر عود افزایش می یابد.

پیش آگهی کیست های استخوانی

پیش آگهی معمولا خوب است. پس از کاهش حفره، بهبودی رخ می دهد، توانایی کار محدود نیست. عواقب طولانی مدت کیست ها می تواند ناشی از ایجاد انقباضات و تخریب گسترده بافت استخوانی همراه با کوتاه شدن و تغییر شکل اندام باشد، اما با درمان به موقع کافی و پیروی از توصیه های پزشک، چنین نتیجه ای به ندرت مشاهده می شود.

دیسپلازی فیبری- آسیب سیستمیک به اسکلت، که متعلق به دسته بیماری های تومور مانند است، اما یک تومور استخوانی واقعی نیست. این در نتیجه رشد نامناسب مزانشیم استخوانی (بافتی که متعاقباً از آن استخوان تشکیل می شود) ایجاد می شود. علائم معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می شوند، اما ممکن است دیر شروع شوند. ادبیات مواردی را توصیف می کند که دیسپلازی فیبری تک استخوانی برای اولین بار در افراد در سن بازنشستگی تشخیص داده شد. زنان بیشتر از مردان بیمار می شوند. انحطاط به یک تومور خوش خیم امکان پذیر است. بدخیمی نادر است

این بیماری اولین بار در نیمه اول قرن بیستم توصیف شد. در سال 1927، جراح روسی Braitsov گزارشی در مورد علائم بالینی، میکروسکوپی و رادیولوژیکی دژنراسیون استخوان فیبری کانونی ارائه کرد. در سال 1937، آلبرایت دیسپلازی فیبری چند کانونی، همراه با اختلالات غدد درون ریز و تغییرات مشخصه پوست را توصیف کرد. در همان سال، آلبرشت دیسپلازی چند کانونی را در ترکیب با بلوغ زودرس و رنگدانه های فازی پوست توصیف کرد. کمی بعد، Jaffe و Lichtenstein ضایعات تک کانونی را بررسی کردند و نتایجی در مورد علل وقوع آنها منتشر کردند. در ادبیات، دیسپلازی فیبری را می توان تحت نام های بیماری لیختن اشتاین، بیماری لیختن اشتاین-جافه یا بیماری لیختن اشتاین-بریزوف یافت.

طبقه بندی

دو شکل اصلی دیسپلازی فیبری وجود دارد:

monoosal (با آسیب به یک استخوان)؛

پلی استخوانی (با آسیب به چندین استخوان که معمولاً در یک طرف بدن قرار دارد).

شکل تک استخوانی می تواند در هر سنی ظاهر شود؛ غدد درون ریز و رنگدانه های پوست در بیماران مشاهده نمی شود.

شکل polyossal در دوران کودکی ایجاد می شود و می تواند با اختلالات غدد درون ریز و ملانوز پوست (سندرم آلبرایت) ترکیب شود.

متخصصان روسی از طبقه بندی بالینی Zatsepin استفاده می کنند که شامل اشکال زیر است:

فرم داخل استخوانی. می تواند مونوسال یا پلیوسال باشد. کانون های منفرد یا چندگانه بافت فیبری در استخوان تشکیل می شود، در برخی موارد، انحطاط استخوان در سراسر آن مشاهده می شود، اما ساختار لایه قشری حفظ می شود، بنابراین هیچ تغییر شکلی وجود ندارد.

آسیب کلی به استخوان. همه عناصر از جمله لایه قشر و ناحیه کانال مدولاری تحت تأثیر قرار می گیرند. با توجه به کل ضایعه، بدشکلی ها به تدریج ایجاد می شوند و اغلب شکستگی های خستگی رخ می دهد. معمولاً یک ضایعه پلی استخوانی در استخوان های بلند وجود دارد.

فرم تومور با تکثیر کانون های بافت فیبری همراه است که گاهی به اندازه های قابل توجهی می رسد. به ندرت تشخیص داده می شود.

سندرم آلبرایت خود را به صورت ضایعات استخوانی چند استخوانی یا تقریباً عمومی در ترکیب با اختلالات غدد درون ریز، بلوغ زودرس در دختران، اختلال در تناسب بدن، رنگدانه های پوستی کانونی، بدشکلی های شدید استخوان های تنه و اندام ها نشان می دهد. با اختلالات پیشرونده از اندام ها و سیستم های مختلف همراه است.

دیسپلازی فیبروغضروفی. به نظر می رسد به عنوان یک انحطاط غالب غضروف، اغلب انحطاط به کندروسارکوم مشاهده می شود.

فیبروم کلسیفیه کننده شکل خاصی از دیسپلازی فیبری که بسیار نادر است، معمولاً استخوان درشت نی را تحت تأثیر قرار می دهد.

علائم دیسپلازی فیبری

بدشکلی های شدید مادرزادی معمولا وجود ندارد. در فرم پلیوسال اولین علائم در دوران کودکی ظاهر می شود. آسیب استخوان با غدد درون ریز، رنگدانه پوست و اختلال در فعالیت سیستم قلبی عروقی همراه است. تظاهرات این بیماری کاملاً متنوع است، ثابت ترین علائم درد جزئی (معمولاً در لگن) و بدشکلی های پیشرونده است. گاهی اوقات بیماری تنها زمانی تشخیص داده می شود که یک شکستگی پاتولوژیک رخ دهد.

معمولاً با شکل پلی استخوانی آسیب به استخوان های لوله ای مشاهده می شود: درشت نی، استخوان ران، نازک نی، بازو، رادیوس و اولنا. از بین استخوان های صاف، استخوان های لگن، استخوان های جمجمه، ستون فقرات، دنده ها و کتف بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. اغلب، استخوان های دست و پا تحت تأثیر قرار می گیرند، در حالی که استخوان های مچ دست دست نخورده باقی می مانند. درجه تغییر شکل بستگی به محلی سازی کانون های دیسپلازی فیبری دارد. هنگامی که فرآیندی در استخوان‌های لوله‌ای اندام فوقانی رخ می‌دهد، معمولاً فقط گسترش کلاووت آنها مشاهده می‌شود. با شکست فالانژها، انگشتان کوتاه می شوند، "خرد شده" به نظر می رسند.

استخوان های اندام تحتانی در زیر وزن بدن خم می شوند، بدشکلی های مشخصه رخ می دهد. استخوان ران به خصوص به شدت تغییر شکل می دهد، در نیمی از موارد کوتاه شدن آن آشکار می شود. به دلیل انحنای پیشرونده بخش های پروگزیمال، استخوان شکل بومرنگ (عصای چوپان، چوب هاکی) را به خود می گیرد، تروکانتر بزرگتر به سمت بالا "تغییر" می کند، گاهی اوقات به سطح استخوان های لگن می رسد. گردن فمور تغییر شکل می دهد، لنگش رخ می دهد. کوتاه شدن ران می تواند از 1 تا 10 سانتی متر باشد.

هنگامی که فوکوس در نازک نی ایجاد می شود، تغییر شکل اندام وجود ندارد؛ اگر استخوان درشت نی تحت تأثیر قرار گیرد، انحنای سابر مانند ساق پا یا کندی رشد استخوان در طول قابل مشاهده است. کوتاه شدن معمولا کمتر از ضایعه در استخوان ران است. دیسپلازی فیبری استخوان های ایلیاک و ایسکیال باعث تغییر شکل حلقه لگن می شود. این به نوبه خود بر ستون فقرات تأثیر منفی می گذارد و باعث ایجاد اختلالات وضعیتی، اسکولیوز یا کیفوز می شود. اگر این روند به طور همزمان روی استخوان های لگن و لگن تأثیر بگذارد، وضعیت بدتر می شود، زیرا در چنین مواردی محور بدن حتی بیشتر مختل می شود و بار روی ستون فقرات افزایش می یابد.

شکل تک استخوانی مطلوب تر است، هیچ تظاهرات پاتولوژیک خارج استخوانی وجود ندارد. شدت و ماهیت ناهنجاری ها بسته به محل، اندازه ضایعه و ویژگی های ضایعه (کلی یا داخل استخوانی) بسیار متفاوت است. درد، لنگش و خستگی ممکن است پس از بارگذاری بخش آسیب دیده رخ دهد. همانند شکل پلی استخوانی، شکستگی های پاتولوژیک امکان پذیر است.

تشخیص و درمان دیسپلازی فیبری

تشخیص بر اساس تصویر بالینی و داده های اشعه ایکس انجام می شود. در مرحله اولیه، تصاویر اشعه ایکس در ناحیه دیافیز یا متافیز استخوان آسیب‌دیده، مناطقی را نشان می‌دهند که شبیه شیشه مات هستند. سپس ناحیه آسیب دیده ظاهر خالدار مشخصی به خود می گیرد: کانون های تراکم متناوب با مناطق روشنایی. تغییر شکل به وضوح قابل مشاهده است. در صورت یافتن یک فوکوس، لازم است ضایعات استخوانی متعدد که در مراحل اولیه بدون علامت باشند، حذف شوند، بنابراین بیماران برای سنجش تراکم سنجی ارجاع داده می شوند. در صورت وجود نواحی مشکوک عکس برداری با اشعه ایکس و در صورت لزوم از سی تی استخوان استفاده می شود.

باید در نظر داشت که دیسپلازی فیبری، به ویژه تک استخوانی، می تواند مشکلات قابل توجهی در روند تشخیصی ایجاد کند. با علائم بالینی خفیف، اغلب نیاز به پیگیری طولانی مدت است. برای رد کردن سایر بیماری ها و ارزیابی وضعیت اندام ها و سیستم های مختلف، ممکن است لازم باشد با یک متخصص phthisiatrician، انکولوژیست، درمانگر، متخصص قلب، متخصص غدد و سایر متخصصان مشورت کنید.

درمان عمدتاً جراحی است - برداشتن کامل ناحیه آسیب دیده استخوان در بافت های سالم و جایگزینی نقص با پیوند استخوان. در صورت شکستگی پاتولوژیک، از دستگاه ایلیزاروف استفاده می شود. با ضایعات متعدد، اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تغییر شکل و شکستگی های پاتولوژیک انجام می شود. پیش آگهی برای زندگی مطلوب است. در غیاب درمان، به خصوص در فرم پلی استخوانی، ناهنجاری های فلج کننده فاحش ممکن است رخ دهد. گاهی کانون های دیسپلازی به تومورهای خوش خیم (تومور سلول غول پیکر یا فیبروم غیر استخوانی) تبدیل می شود. در بزرگسالان، چندین مورد از تبدیل بدخیم به استئوسارکوم توصیف شده است.

ضمیمه D.

آمادگی قبل از عمل... آماده سازی قبل از عمل شامل مجموعه ای از اقدامات انجام شده در عمل ارتوپدی است و شامل مطالعات بالینی، آزمایشگاهی و اشعه ایکس است.

اجرای فنی... سفتی تثبیت در ماژول "آپارات-استخوان" و در نتیجه توانایی کنترل موقعیت قطعات در فرآیند جایگزینی عیوب استخوان به قطر حلقه دستگاه، فاصله استخوان تا حلقه بستگی دارد. درجه کشش، قطر سیم ها، تعداد و موقعیت نسبی آنها. بنابراین هنگام انتخاب دستگاه باید توجه ویژهقطر حلقه ها و قوس های دستگاه را مشخص کنید. قطر بهینه حلقه زمانی در نظر گرفته می شود که فاصله از سطح پوست تا محیط داخلی تکیه گاه بین 2 تا 2.5 سانتی متر باشد. قطعات در نقطه تماس

در روند درمان جراحی با استفاده از روش KO، چندین کار به طور همزمان حل می شود: بازیابی یکپارچگی استخوان آسیب دیده، برداشتن داخل استخوانی کانون پاتولوژیک (در بیماران مبتلا به PD)، طولانی شدن اندام. اصلاح تغییر شکل؛ تحریک استخوان سازی در نقص استخوان حفره، جلوگیری از عود بیماری. برای کنترل روند بازآرایی بافت غضروفی به استخوان، از تقویت ناحیه استخوانی تغییر یافته پاتولوژیک با سیم هایی با پوشش زیست فعال (هیدروکسی آپاتیت) استفاده کردیم.

استئوسنتز ترکیبی (استئوسنتز استرس درون استخوانی و داخل استخوانی تک‌لوکال) و پونکسیون استخوان پزشکی

در اتاق عمل، پس از بیهوشی و درمان میدان عملیاتیاستئوسنتز بخش آسیب دیده با تثبیت قطعات استخوان با سیم های ترانس استخوانی با استفاده از تکنیک های شناخته شده انجام می شود. در حالت کشیده، پره ها بر روی تکیه گاه های دستگاه تثبیت خارجی نصب شده در سطوح مناسب بسته می شوند که توسط میله های رزوه ای و در صورت لزوم توسط گره های لولا به هم متصل می شوند که جابجایی چند صفحه ای آنها را نسبت به یکدیگر تضمین می کند. در بیماران مبتلا به FD، برداشتن داخل استخوانی کانون پاتولوژیک از دسترسی کافی به ناحیه آسیب دیده استخوان با برداشتن مواد رزکسیون انجام می شود. بررسی بافت شناسی... استئوتومی استخوان از طریق ناحیه نقص پس از برداشتن به منظور اصلاح بدشکلی انجام می شود. در صورت شکستگی استخوان پاتولوژیک، پس از اتمام نصب دستگاه، قطعات تا زمانی که جابجایی های زاویه ای آنها حذف شود و محور سگمنت تحت شرایط مرکزیت شدن قطعات استخوانی بازیابی شود، مجدداً جایگذاری می شوند. با یکپارچگی استخوان دست نخورده از یک برش پوستی 1.5 سانتی متری در برآمدگی کیست، کورتیکوتومی در سطح نازک ترین لایه قشر مغز انجام می شود.

در حین عمل، سوراخ از راه پوست کیست با سوزن انجام می شود تا محتویات کیست خارج شود. تخلیه حفره کیست هم به صورت مستقل و هم با آسپیراسیون فعال با سرنگ انجام می شود. پس از آن، کیست با سوزن دوم سوراخ می شود. پس از برقراری ارتباط بین سوزن های سوراخ، حفره با محلول 5٪ اسید آمینوکاپروئیک در حجم حداکثر 200 میلی لیتر به یک مایع شستشو تمیز می شود. پس از برداشتن یکی از سوزن ها، دارویی از گروه مهارکننده های پروتئاز - contrycal 10000 U از طریق یک باقی مانده به کیست تزریق می شود. سوزن ها برداشته می شوند.

در قسمت انتهایی قطعه از یک برش 1 سانتی متری به طور مستقیم با استفاده از مته هایی به قطر 3-5 میلی متر در لایه قشری دو سوراخ با زاویه 45 ایجاد کنید. به محور استخوان در حفره مدولاری، 2 سیم خمیده با یک پوشش هیدروکسی آپاتیت بسیار کریستالی از طریق ضایعه به قطعه پروگزیمال کاشته می شود. خم های سوزن های بافندگی در همان صفحه قرار می گیرند، اما در جهت مخالف. انتهای سوزن ها در بافت نرم غوطه ور می شوند. محل ایمپلنت ها با انجام رادیوگرافی کنترل می شود (شکل 1). عمل با بخیه زدن زخم و استفاده از پانسمان آسپتیک تکمیل می شود.

برنج. 1. طرح استئوسنتز ترکیبی (استئوسنتز تنش ترانس استخوانی و داخل مدولاری تک لوکال) و پونکسیون استخوان

در فرآیند استئوسنتز با فاصله 3 هفته، همه بیماران 1-2 سوراخ دیگر برای کیست های انفرادی یا 3-4 برای کیست های آنوریسمال انجام می دهند. در یک اتاق عمل برنامه ریزی شده، تحت ماسک یا بیهوشی وریدی پس از درمان ناحیه عمل، با استفاده از تکنیک های شناخته شده، حفره کیست را طبق روش فوق سوراخ کنید.

تصمیم برای قطع درمان بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی آزمایشگاهی نقاط نقطه و تصویر بالینی و رادیولوژیکی تغییرات در کیست گرفته می شود.

پس از برداشتن دستگاه، سیم های داخل مدولاری در استخوان کاشته می شوند. هیچ نشانه مطلقی برای حذف پره ها وجود ندارد.

بسته به وضعیت بالینی، در دوره پس از عمل، با استفاده از انحراف دوز و / یا فشرده سازی، اختلالات موجود در محور و / یا طول استخوان برطرف می شود. قطعات استخوانی باید با سرعت دوز حداکثر 1 میلی متر در روز جابجا شوند.

در روز اول پس از عمل، در اتاق رختکن، دستمال‌ها در نقاط ورود و خروج سوزن‌ها تعویض می‌شوند و دور آن‌ها پیش پردازش می‌شود. پوستمحلول کلرهگزدین یا الکل. پس از آن، پانسمان ها بر اساس نشانه ها یا هر سه هفته یک بار ساخته می شوند.

از روزهای اول پس از عمل، بیماران ورزش درمانی برای مفاصل مجاور بخش آسیب دیده تجویز می شوند.

معاینه اشعه ایکس برای نظارت بر وضعیت بازسازی 1 بار در 30 روز انجام می شود.

در طول سال اول پس از برداشتن دستگاه، هر 3 ماه یکبار نظارت داروخانه انجام می شود. متعاقبا - یک بار در سال. در طول معاینه کنترل، یک معاینه بالینی، اشعه ایکس انجام می شود. توموگرافی کامپیوتری، در نتیجه مجموعه ای از اقدامات توانبخشی لازم تعیین می شود.

دیسپلازی استخوان فیبری یک بیماری است که با جایگزینی بافت همبند استخوان طبیعی حاوی ترابکول مشخص می شود. آسیب شناسی به عنوان اشکال تومور شناخته می شود. می تواند همزمان روی یک و چند استخوان لوله ای ایجاد شود.

عوامل توسعه بیماری

علت دیسپلازی به طور کامل شناخته نشده است. بنابراین، نمی توان دلایل دقیقی را نام برد که به دلیل آن آسیب شناسی رخ می دهد.

اما برخی مفروضات وجود دارد که بر اساس آن بیماری به دلیل جهش های ژنتیکی و اختلالات رشد داخل رحمی جنین ظاهر می شود.

کارشناسان به عوامل متعددی اشاره می کنند که می توانند دیسپلازی فیبری را تحریک کنند:

• عدم تعادل هورمونی.
• اختلال در تشکیل بافت استخوان و غضروف.
• بیماری های ماهیچه ها و رباط هایی که مفاصل را به هم متصل می کنند.
• وراثت
• تغذیه نامناسب یک زن باردار، شامل مصرف ناکافی سبزیجات، میوه ها، ویتامین ها.
• وجود عادت های بد
• وضعیت اکولوژیکی نامناسب
• دوره های تشدید پاتولوژی های مزمن.
• اشکال شدید بیماری های عفونی، بیماری های زنان در دوران بارداری.
• استفاده از برخی داروها بدون نظارت پزشکی در هنگام حمل کودک.
• تاثیر مواد مضر بر بدن زن باردار.
• سمیت شدید
• آب کم.

بر اساس این عوامل تحریک کننده، نوزادانی که هنوز در درون مادر زندگی می کنند در معرض خطر هستند. خیلی بستگی به سبک زندگی یک زن در دوران بارداری دارد. اغلب، دیسپلازی فیبری در جنس مونث تشخیص داده می شود.

انواع آسیب شناسی

انواع اصلی دیسپلازی فیبری تک استخوانی و چند استخوانی هستند.شکل اول نشان می دهد که تنها یک استخوان تحت تاثیر قرار گرفته است، در حالی که شکل دوم نشان دهنده چندین بافت استخوانی مجاور است. نوع polyossal بیشتر در کودکان تشخیص داده می شود. اغلب با اختلال در عملکرد اندام های غدد درون ریز، ملانوز پوست همراه است.

یک نوع آسیب شناسی تک استخوانی در هر سنی بدون هیچ گونه اختلال اضافی یافت می شود.

پزشکان از طبقه بندی زیر برای بیماری های استخوان فیبروتیک استفاده می کنند:

1. نمای داخل استخوانی. هر دو یک و چند استخوان را تحت تأثیر قرار می دهد که در داخل آنها کانون های جایگزینی توسط بافت همبند تشکیل می شود. تغییر شکل کل استخوان، به استثنای لایه قشر، گاهی قابل توجه است.
2. نمای کلی. بر تمام اجزای بافت تأثیر می گذارد و باعث ایجاد تغییر شکل استخوان می شود که منجر به شکستگی می شود. بیشتر اوقات، ضایعات متعددی تشخیص داده می شود.
3. ظاهر تومور. با رشد بافت فیبری ترکیب می شود. گاهی اوقات نئوپلاسم ها به اندازه کافی بزرگ می شوند. این بیماری بسیار نادر است.
4. سندرم آلبرایت با این نوع آسیب شناسی، چندین استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند. در انسان، اختلالات سیستم غدد درون ریز، بلوغ زودرس در دختران، تغییر در اندازه اعضای بدن، لکه های پیری روی پوست و تغییر شکل مشخص بافت استخوانی نیز تشخیص داده می شود. بیمار ممکن است با بیماری های مختلف اندام های داخلی مختل شود.
5. نمای فیبروغضروفی. با چنین نقض، بافت غضروف جایگزین می شود، که اغلب منجر به انحطاط به کندروسارکوم می شود.
6. ظاهر آهکی به ندرت تشخیص داده می شود. بر روی درشت نی اندام تحتانی فرد تاثیر می گذارد.

بیماری استخوان ران

استخوان ران بزرگترین در بین عناصر اسکلتی است که در نتیجه بار قابل توجهی بر روی آن وارد می شود. به همین دلیل، با ایجاد دیسپلازی فیبری، استخوان تغییر شکل می دهد، اغلب کوتاه می شود.

در طی فرآیند پاتولوژیک، استخوان ران به قدری تغییر شکل می‌دهد که شبیه چوب هاکی به نظر می‌رسد. قسمت پروگزیمال بافت به قدری خمیده است که تروکانتر بزرگتر در سطح لگن قرار دارد.

در نتیجه چنین فرآیندهایی، گردن فمور تغییر شکل می دهد، بیماران شروع به لنگیدن می کنند، که بار زیادی بر روی اسکلت ایجاد می کند.در ضایعات فیبروتیک، کوتاه شدن هم کوچک (1 سانتی متر) و هم مشخص (بیش از 10 سانتی متر) است.

استخوان تحت تأثیر عوامل زیر طول خود را از دست می دهد:

• بار قوی روی پا منجر به نقض ساختار بافت استخوانی می شود.
• با دیسپلازی، رشد بافت فیبری به سمت چپ یا راست انجام می شود. این پدیده به ضخیم شدن و کوتاه شدن استخوان کمک می کند.
• وقوع یک شکستگی پاتولوژیک، که احتمال کاهش اندازه بافت را به دلیل همجوشی نامناسب قطعات افزایش می دهد.

ضایعه استخوان درشت نی و نازک نی

این استخوان ها به ندرت دچار دیسپلازی فیبری می شوند.با شکل پلی استخوانی پاتولوژی، این خطر وجود دارد که ضایعه روی استخوان درشت نی نیز تأثیر بگذارد.

به دلیل ایجاد بیماری در بیمار، در موارد نادر کوتاهی جزئی ساق پا مشاهده می شود. زمانی اتفاق می افتد که استخوان به سمت جلو خم می شود و رشد طولی آن متوقف می شود.

به ندرت، مانند ایجاد دیسپلازی فیبری استخوان درشت نی، ضایعه ای در استخوان های پا و استخوان پاشنه... در چنین مواردی، ماده اسفنجی با بافت فیبری جایگزین می شود.

این بیماری با شکنندگی استخوان ها، درد هنگام راه رفتن همراه است. فالانژها کوتاه و ضخیم می شوند. از نظر ظاهری انگشتان به نظر می رسد که بریده شده اند.

بیماری استخوان های لگن

ایجاد دیسپلازی استخوان فیبری در ناحیه لگن امکان پذیر است. هنگامی که ضایعه ای در ایسکیوم یا ایلیوم ظاهر می شود، ساختار حلقه لگن مختل می شود. در نتیجه مهره ها تغییر شکل می دهند و ستون فقرات خم می شود.

تصویر بالینی

علائم دیسپلازی فیبری بسته به محل ضایعه متفاوت است. در برخی از بیماران، آسیب شناسی به آرامی توسعه می یابد، در برخی دیگر - به سرعت. دلایل این اختلاف هنوز برای پزشکان مشخص نیست.

با رشد سریع بافت پاتولوژیک، پلی مورفیسم قوی سلول ها رخ می دهد. در این ویژگی، دیسپلازی شبیه به ایجاد یک تومور بدخیم است.

علائم کلی آسیب شناسی شامل پدیده های زیر است:

• تغییر در ساختار و شکل استخوان.
• لنگش. اگر اندام تحتانی آسیب دیده بلند شده یا برعکس کوتاه شده باشد ظاهر می شود.
• سندرم درد در ناحیه آسیب دیده آشکار می شود.
• ظهور شکستگی های پاتولوژیک.

درد با دیسپلازی فیبری استخوان در برخی ویژگی ها متفاوت است.این می تواند مدت زمان متفاوتی داشته باشد، در غیاب فعالیت بدنی و در هنگام خواب باعث ایجاد مزاحمت برای بیمار نمی شود. درد هنگام حرکت، بلند کردن بارهای سنگین افزایش نمی یابد. اگر فردی می لنگد یا استخوان‌هایش شروع به تغییر شکل می‌کنند، درد بیشتر می‌شود.

اقدامات تشخیصی

دیسپلازی فیبری استخوان در کودکان و بزرگسالان با معاینه شرح حال، معاینه بیمار و انجام معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شود. پزشک باید بداند که آیا فرد دچار شکستگی های متعدد و پاتولوژیک شده است یا خیر. توسعه آسیب شناسی با سندرم درد، نقض اندازه پاها نشان داده می شود.

احساسات دردناک در بزرگسالان بیشتر مشاهده می شود، در کودکان عملا وجود ندارد. این پدیده با این واقعیت توضیح داده می شود که بافت استخوانی کودکان توانایی جبران خوبی دارد.

بهترین روش معاینه برای تشخیص دیسپلازی فیبری معاینه اشعه ایکس است. هنگامی که انجام می شود، بیمار موارد زیر قابل توجه است:

1. بافت استخوانی شبیه شیشه مات می شود.
2. مکان های ضخیم شدن با کانون های روشنایی متناوب است.
3. استخوان در تصویر خالدار به نظر می رسد، که دارد پراهمیتهنگامی که دیسپلازی تشخیص داده می شود.
4. نقض ساختار بافت استخوانی به وضوح قابل مشاهده است.

اگر حداقل یک ضایعه فیبری اندام شناسایی شده باشد، پزشک نمی تواند وضعیت سایر بافت ها را نادیده بگیرد. برای پزشک مهم است که مطمئن شود ضایعه شناسایی شده تنها ضایعه است. بنابراین، بیمار برای عکسبرداری با اشعه ایکس از تمام استخوان ها فرستاده می شود.

توموگرافی کامپیوتری نیز برای روشن شدن تجویز می شود علائم بالینیآسیب شناسی فیبری با علائم خفیف، تشخیص اغلب تنها پس از مشاهده طولانی مدت پویایی بیماری انجام می شود.

هنگام تعیین دیسپلازی، مهم است که آن را از سایر بیماری ها متمایز کنید. بیماری فیبری را می توان با نئوپلاسم ها، سل استخوانی، استئودیستروفی پیدایش تیروئید اشتباه گرفت. برای این، تشخیص اضافیو مشاوره با متخصصین محدود توصیه می شود.

روش های درمانی

مقابله با دیسپلازی فیبری بافت استخوان با استفاده از روش های محافظه کارانه درمان غیرممکن است.

بنابراین، پزشکان به مداخله جراحی متوسل می شوند. به از بین بردن تظاهرات بالینی کمک می کند.

روش جراحی درمان بیماری، که در دوران کودکی استفاده می شود، به طور قابل توجهی پیش آگهی را بهبود می بخشد، از کوتاه شدن ساق پا و بروز یک فرآیند تغییر شکل جلوگیری می کند. با دیسپلازی فیبری استخوان ران، آلوپلاستی انجام می شود. همراه با آن، تثبیت بافت پریوست با یک صفحه فلزی و همچنین استئوتومی اصلاحی تجویز می شود.

اگر پای بیمار کوتاه شده باشد، پزشکان طولانی کردن استخوان را توصیه می کنند. این کار با استفاده از تجهیزات ویژه انجام می شود.

هنگامی که یک نوع آسیب شناسی پلی استخوانی تشخیص داده می شود، استفاده از تکنیک های جراحی محدود می شود. در چنین شرایطی استفاده از کفش های مخصوص ارتوپدی، انجام تمرینات درمانی و شرکت در جلسات ماساژ برای بیماران تجویز می شود.

پیشگیری و پیش آگهی

با توجه به اینکه دلایل دقیق ایجاد دیسپلازی استخوان فیبری ناشناخته است، پزشکان نمی توانند اقدامات پیشگیرانه خاصی را انجام دهند.

اما بر اساس عواملی که می تواند باعث شروع بیماری شود، چندین مورد وجود دارد قوانین عمومیجلوگیری از بیماری.

1. هدایت کردن تصویر سالمزندگی، به ویژه در دوران بچه دار شدن.
2. به طور منظم برای معاینات روتین به پزشک مراجعه کنید.
3. هنگام کار با مواد شیمیایی خطرناک قوانین ایمنی را رعایت کنید.
4. عاقلانه بخور
5. وزن طبیعی بدن را حفظ کنید.
6. بدن را در معرض فعالیت فیزیکی شدید قرار ندهید.

پس از درمان دیسپلازی استخوان های اندام تحتانی، پیش آگهی کاملا مطلوب است. هر چه زودتر آسیب شناسی شناسایی شود و درمان شروع شود، خلاص شدن از شر بیماری و بازیابی اسکلت آسان تر است.

اهمیت درمان به موقع را نباید دست کم گرفت. این در آینده به جلوگیری از انحنا، کوتاه شدن اندام آسیب دیده و شکستگی کمک می کند. اگر آسیب شناسی در دوران کودکی تشخیص داده شود، درمان آن بسیار ساده تر و سریعتر خواهد بود.

دیسپلازی فیبری یک آسیب شناسی بسیار جدی بافت استخوان با جایگزینی نسبی آن با فیبرهای همبند است. به طور طبیعی بافت اسکار خاصیت استخوان را ندارد. بنابراین، نقض یکپارچگی، شکستگی های متعدد در ناحیه کانون های جایگزین وجود دارد. با تخریب کامل استخوان، انحنای آن می تواند شکل بگیرد.

دیسپلازی استخوان فیبری عمدتاً کودکان و نوجوانان را تحت تأثیر قرار می دهد. این به دلیل این واقعیت است که اختلالات رشد داخل رحمی اساس تغییرات پاتولوژیک است. علائم اولیه می تواند در حضور عوامل خطر همزمان ایجاد شود. سبک زندگی بی تحرک، رشد ناکافی بافت عضلانی اندام تحتانی، کمبودهای تغذیه ای برخی ویتامین ها و مواد معدنی - همه اینها محرکی برای شروع توسعه دیسپلازی فیبری استخوان های پا است.

درک این نکته مهم است که این بیماری اگرچه در بیشتر موارد علت مادرزادی دارد، اما به راحتی قابل اصلاح و پیشگیری است. دیسپلازی فیبری ساق پا اغلب بر استخوان های بلند لوله ای تأثیر می گذارد: استخوان ران، درشت نی و تیبیا. با تخریب کامل، یک شکل پلیوسال قابل شناسایی است. فرم تک محوری، محل قرارگیری کانون های منفرد جایگزینی فیبری بافت استخوانی در حفره یک استخوان است. تبدیل دو طرفه به ندرت شکل می گیرد. معمولاً فقط یک اندام تحت تأثیر قرار می گیرد.

اگر مشکوک هستید که شما یا فرزندتان دچار چنین تغییراتی شده اید، به شما توصیه می کنیم بدون معطلی به دنبال کمک پزشکی باشید. برای انجام این کار، می توانید برای یک نوبت رایگان در کلینیک درمان دستی ما وقت بگیرید. یک جراح ارتوپد با تجربه معاینه کامل را انجام خواهد داد. او در مورد چگونگی انجام درمان برای متوقف کردن روند پاتولوژیک و بازگرداندن وضعیت طبیعی بافت استخوان، تشخیص می دهد و صحبت می کند.

علل دیسپلازی فیبری

دانستن علل دیسپلازی استخوان فیبری برای حذف آنها و در نتیجه پیشگیری موثر از بیماری ضروری است.

باید با عوامل موثر در مرحله رشد داخل رحمی شروع کرد. خطر بالای ایجاد آسیب شناسی در جنین ممکن است در موارد زیر رخ دهد:

• توصیه های پزشک را رعایت نکردند؛
• از مجتمع های ویتامین و مواد معدنی استفاده نکرد.
• برای حفظ بارداری از داروهای هورمونی طبق تجویز پزشک استفاده کرد.
• از عفونت های حاد ویروسی و باکتریایی رنج می برد.
• با عوامل ضد باکتری و ضد ویروسی درمان شد.

پس از تولد، سه عامل منفی زیر وارد عمل می شود:

1. عدم مراقبت کافی از کودک، از جمله ماساژ، ژیمناستیک، حمام هوا؛
2. کمبود ویتامین D که منجر به شروع روند تخریب بافت استخوانی در پس زمینه راشیتیسم می شود.
3. کاهش سطح دفاع ایمنیدر غیاب شیردهی طولانی مدت.

بنابراین، می توان نتیجه گرفت که گروه خطر ابتلا به دیسپلازی فیبری استخوان های پا شامل نوزادان خانواده های آسیب دیده اجتماعی، نوزادان نارس و تغذیه مصنوعی است. پیشگیری از راشیتیسم به ویژه در مناطق شمالی که کمبود روزهای آفتابی وجود دارد، مهم است.

در سن بالای 3 سال، عوامل خطر برای ایجاد دیسپلازی با کمبود برخی عناصر در رژیم غذایی روزانه تکمیل می شود. مشخص است که کودکان نوپا و پیش دبستانی در انتخاب غذا برای وعده های غذایی خود سختگیر هستند. اکثر آنها به طور قاطع از شیر و محصولات لبنی امتناع می کنند. این منجر به کمبود کلسیم اجتناب ناپذیر می شود. تخریب کامل مینای دندان آغاز می شود. دیسپلازی بافت استخوان به دنبال پوسیدگی های پایدار و شکست ناپذیر است. کلسیم در مقادیر زیادی از آن شسته می شود. در شرایط کمبود کامل این عنصر کمیاب در خون، کانون ها با رشته های پیوندی فیبری جایگزین می شوند.

بنابراین، اگر کودک شما در سن 4-7 سالگی مشکل جدی دندان دارد، دائماً به دندانپزشک مراجعه می کنید و هنوز هم به درمان پوسیدگی کمک نمی کند، نباید فکر کنید که کودک به سادگی شیرینی های زیادی می خورد. به احتمال زیاد کمبود کلسیم دارد. نیاز فوری به انجام آزمایش خون بیوشیمیایی با تعیین این عنصر کمیاب. اگر واقعاً کمبود وجود داشته باشد، مهم است که پیشگیری خاصی انجام شود و علت آسیب شناسی جستجو شود.

در بزرگسالان، آسیب شناسی های زیر می تواند باعث دیسپلازی فیبری استخوان های پا شود:

• پوکی استخوان، از جمله مواردی که ناشی از اختلالات هورمونی و بیماری های روده است.
• اضافه وزن با افزایش فعالیت بدنی روی پریوستئوم، که توانایی تامین خون به استخوان را از دست می دهد.
• موقعیت نادرست پا؛
• سبک زندگی بی تحرک و عمدتاً کار بی تحرک؛
• دیستروفی کلی عصب سیاتیک در پس زمینه استئوکندروز طولانی مدت ستون فقرات لومبوساکرال با اختلال در عصب دهی تمام بافت های اندام تحتانی در یک یا هر دو طرف.
• بیماری های غدد درون ریز غدد فوق کلیوی و غده تیروئید;
• تخریب مفاصل بزرگ اندام تحتانی و در نتیجه تضعیف بافت عضلانی که تامین کننده خون طبیعی است.

دیسپلازی فیبری استخوان ران (ران)

دیسپلازی فیبری استخوان ران می تواند مادرزادی و اکتسابی، تک یا چند کانونی، کیستیک یا ساده باشد. شکل آسیب شناسی به سن بیمار بستگی دارد. فیبرودیسپلازی فیبروکیستیک چند کانونی در بیماران مسن مبتلا به پوکی استخوان هورمونی رخ می دهد.

در کودکان زیر 3 سال، دیسپلازی فیبری مفصل ران اغلب خود را به شکل جایگزینی کامل ترابکول های استخوانی با اسکارهای بافت همبند نشان می دهد. انحنای اندام به سرعت با کاهش طول آن ایجاد می شود. حرکت مستقل غیرممکن است. شکستگی های متعددی ثابت شده است که محل آنها به روش معمولی با کمک پینه بهبود نمی یابد.

در کودکان 3 تا 7-8 ساله، چنین آسیب شناسی می تواند نتیجه نقض فاحش رژیم غذایی و بارهای اعمال شده بر اندام تحتانی باشد. اخیراً شکل به اصطلاح هیپودینامیک دیسپلازی رایج شده است. باید درک کرد که برای خون رسانی مناسب به پریوستوم، کار هماهنگ شده عضلات نی و ساق پا لازم است. ماهیچه های به خوبی تمرین داده شده، خون رسانی به مویرگی را تحریک کرده و فرآیندهای متابولیک را در بافت استخوانی تسریع می کنند. اگر فعالیت بدنی منظم و کامل در اندام تحتانی وجود نداشته باشد، بافت استخوانی می تواند شروع به زوال کند. در نواحی تغییرات دیستروفیک، اسکار با بافت همبند رخ می دهد.

دیسپلازی فیبری هیپ با یک دوره به سرعت پیشرونده مشخص می شود. اگر کودک شما از درد لگن، لگن یا زانو شکایت دارد، فورا به یک جراح ارتوپد مجرب مراجعه کنید. پزشک درمانی را تجویز می کند که روند یک آسیب شناسی خطرناک را متوقف می کند.

دیسپلازی فیبری زانو

دیسپلازی فیبری مفصل زانو یک آسیب شناسی است که در آن سرهایی که وارد مفصل استخوان ها می شوند (فمور و تیبیا) تحت تاثیر قرار می گیرند. بقیه ساختار لوله ای می تواند بدون تغییر باقی بماند. کانون های متعددی از پر شدن فیبری در ناحیه سرها تشکیل می شود. این آسیب شناسی نیاز به تشخیص دقیق با استفاده از تصاویر رادیوگرافی دارد. روی آنها، کانون های محدود شده به وضوح قابل مشاهده است، که در حفره آن بافت استخوانی وجود ندارد، بلکه بافت سیکاتریسیال وجود دارد. یک اثر تیره کننده می دهد. ضروری تشخیص افتراقیبه منظور حذف استئوسارکوم و انواع دیگر نئوپلاسم های بدخیم.

آسیب شناسی زانو با علائم زیر آشکار می شود:

• درد مبهم دائمی که پس از فعالیت بدنی تشدید می شود.
• هنگام حرکت در صفحه این مفصل استخوان، کلیک و خس خس.
• گرفتگی در ران و ساق پا؛
• کوتاه شدن اندام 3-5 سانتی متر؛
• لنگش و راه رفتن دست و پا زدن؛
• شکستگی های دائمی، دررفتگی، رگ به رگ شدن در ناحیه مفصل زانو.

اگر احساس ناراحتی کردید، به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. پیشگیری و درمان به موقع می تواند جلوی تظاهرات منفی را بگیرد.

دیسپلازی فیبری استخوان درشت نی و نازک نی

دیسپلازی فیبری در حال توسعه استخوان درشت نی در مراحل اولیه باعث موقعیت نادرست پا می شود. ساق پا در مچ پا به سمت داخل یا خارج جمع شده است. بسته به این، یک تغییر شکل والگوس یا واروس در ساق پا ایجاد می شود. اگر فقط یک استخوان تحت تأثیر قرار گیرد، در این صورت اختلال راه رفتن وجود دارد و به طور کلی امکان حرکت مستقل از بین نمی رود.

یک خطر بزرگ از نظر پیش آگهی آینده، دیسپلازی فیبری تیبیا است، زیرا در این گزینه احتمال ناتوانی در مراحل اولیه وجود دارد. در بیشتر موارد، دیسپلازی فیبری استخوان درشت نی با درد شدید، عدم توانایی برای فعالیت بدنی طولانی همراه است. خستگی سریع عضلات پا اولین علامت مشکل است. اگر کودک هنگام بالا رفتن از پله ها از درد در ناحیه ساق پا شکایت کرد، باید فوراً توسط متخصص ارتوپد معاینه شود.

دیسپلازی فیبری فیبولا به ندرت منجر به ناتوانی دائمی می شود. به دلیل اینکه بار کمتری روی آن وجود دارد، کندتر فرو می ریزد. معمولاً این بیماری در عکسبرداری تصادفی با اشعه ایکس مشکوک به شکستگی استخوان نازک نی تشخیص داده می شود.

قبل از درمان دیسپلازی فیبری

درک آن مهم است علائم مشابهبه خصوص در کودکان، تعداد زیادی از بیماری های دیستروفیک، غدد درون ریز و متابولیک می توانند خود را نشان دهند. بنابراین، قبل از درمان دیسپلازی فیبری اندام تحتانی، لازم است یک تشخیص افتراقی کامل انجام شود.

برای شروع، می توانید با یک متخصص ارتوپد مجرب در کلینیک درمان دستی ما وقت بگیرید. در اولین معاینه، یک پزشک با تجربه قادر به تشخیص اولیه صحیح خواهد بود. در صورت لزوم، اقدامات نظرسنجی اضافی به شما توصیه می شود. معمولاً از MRI ​​استفاده می شود که طی آن تشخیص امکان حذف همه نئوپلاسم های بدخیم را فراهم می کند. همچنین برای رد پاتولوژی های غدد درون ریز و متابولیک باید آزمایش خون بیوشیمیایی انجام دهید.

برای مشاوره رایگان اولیه ثبت نام کنید. در کلینیک ما شما می توانید در هر زمانی که برای شما مناسب باشد به پزشک مراجعه کنید.

درمان دیسپلازی فیبری استخوان

طب رسمی دیسپلازی فیبر استخوان را با جراحی درمان می کند. در کانون های بافت آسیب شناسی تغییر یافته، خاص است ترکیب ساختاری، از نظر خواص شبیه بافت استخوانی است. این فقط برای مدت زمان بسیار محدودی نتیجه مثبت می دهد. تخریب سریع بافت استخوانی شروع می شود که در کنار نواحی پر شده به دلیل وخامت بیشتر در روند خون رسانی قرار دارد.

تنها چیزی درمان موثردیسپلازی فیبری برای از بین بردن کامل علت این آسیب شناسی است. درمان دستی به شما امکان می دهد این مشکل را به روشی اساسی حل کنید. استئوپاتی اختلال در حرکت مایع لنفاوی و خون را از بین می برد. ماساژ فرآیندهای میکروسیرکولاسیون را تسریع می کند. حرکت درمانی و ژیمناستیک درمانی باعث تقویت ماهیچه ها و بازیابی تغذیه طبیعی پریوستوم می شود.

رفلکسولوژی فرآیندهای متابولیک و بهبودی را آغاز می کند. این تکنیک‌ها همراه با توصیه‌های متخصص تغذیه و کایروپراکتیک، نتیجه مثبت و طولانی‌مدتی می‌دهند.

شروع زودهنگام درمان بسیار مهم است. هر چه زودتر به پزشک مراجعه کنید، شانس بهبودی شما بیشتر است.