درمان ادم

دستورالعمل های عمل بالینی برای سیروز کبدی سیروز صفراوی اولیه دستورالعمل های بالینی کبد معیارهای تشخیصی بالینی

7. اگر علت کلستاز در مراحل قبلی جستجوی تشخیصی مشخص نشده باشد و آزمایش AMA منفی باشد، باید بیوپسی کبد انجام شود. III / C1).

8. در صورت منفی بودن تست AMA و داده های بیوپسی کبد که با PBC یا PSC قابل مقایسه است، در صورت امکان، انجام آنالیز ژنتیکی برای مطالعه توصیه می شود. ABCB4(ژن کد کننده پمپ صادرات کانالی فسفولیپیدها).

3. سیروز صفراوی اولیه.

این بیماری ممکن است با ضعف، خارش و/یا زردی تظاهر کند، اما معمولاً در اکثر بیماران بدون علامت تشخیص داده می‌شود. در موارد نادر، PBC در مرحله ایجاد عوارض فشار خون پورتال (آسیت، انسفالوپاتی کبدی، خونریزی از وریدهای واریسی مری) تشخیص داده می شود. معمولاً با افزایش سطح آلکالین فسفاتاز (با منشاء کبدی) به مدت 6 ماه و وجود AMA در تیتر تشخیصی می توان به طور قابل اعتمادی تشخیص داد. تشخیص با داده های بیوپسی کبد با تصویری از کلانژیت مخرب غیر چرکی تایید می شود. با PBC، سطح آلکالین فسفاتاز معمولاً بالا می رود و g -GT. سطح ترانس آمینازها و بیلی روبین کونژوگه نیز ممکن است افزایش یابد، اما این تغییرات از نظر تشخیصی قابل توجه نیستند. افزایش سطح ایمونوگلوبولین M و کلسترول معمولی است. در مراحل پیشرفته بیماری، کاهش سطح آلبومین سرم، افزایش زمان پروترومبین و سطح بیلی روبین مشاهده می شود. در 90٪ بیماران مبتلا به PBC، AMA در یک تیتر تشخیصی ≥ 1:40 تشخیص داده می شود، ویژگی آنها بیش از 95٪ است. در صورت امکان، AMA-M2 (آنتی بادی های زیرواحد E2 کمپلکس پیروات دهیدروژناز) را شناسایی کنید. در 30 درصد بیماران مبتلا به PBC، آنتی بادی های ضد هسته ای غیر اختصاصی ( ANA). آنتی بادی ضد Sp 100 و ضد gp 210 دارای ویژگی بیش از 95٪ برای PBC هستند، این آنتی بادی ها می توانند به عنوان نشانگر PBC در غیاب AMA استفاده شوند. حساسیت این آنتی بادی ها کمتر از ویژگی آنهاست. از نظر بافت شناسی، 4 مرحله PBC بر اساس تفکیک می شوندلودویگ با توجه به شدت آسیب مجاری صفراوی، التهاب و فیبروز. تشخیص گرانولوم در ترکیب با محو شدن کانونی مجاری صفراوی در شروع بیماری پاتوگنومونیک تلقی می شود. کبد را می توان به طور ناهموار تحت تاثیر قرار داد، هر 4 مرحله بیماری می تواند در یک نمونه بافت شناسی وجود داشته باشد، برای نتیجه گیری که آنها بیشتر بر اساس آن هدایت می شوند. تغییرات تلفظ شده... هیچ علامت اولتراسوند مخصوص PBC وجود ندارد.

1. برای تشخیص PBC، افزایش سطح آلکالین فسفاتاز و وجود AMA در تیتر تشخیصی ≥1: 40 یا AMA-M2 ضروری است. در این مورد، بیوپسی کبد مورد نیاز نیست، اما به شما امکان می دهد فعالیت و مرحله بیماری را ارزیابی کنید. III / A 1).

2. در صورت عدم وجود آنتی بادی های خاص، بیوپسی کبد برای تشخیص PBC ضروری است. با افزایش نامتناسب در سطح ترانس آمینازها و / یا IgG بیوپسی برای شناسایی فرآیندهای همزمان یا جایگزین مورد نیاز است ( III / C 1).

3. بیماران AMA مثبت با تست های عملکرد کبدی طبیعی باید سالانه با مطالعه نشانگرهای بیوشیمیایی کلستاز بررسی شوند. III / C 2).

1. بیماران مبتلا به PBC، از جمله بیماران بدون علامت، باید درمان با اسید اورسودوکسی کولیک (UDCA) را با سرعت 13-15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز دریافت کنند. I / A 1) برای مدت طولانی (II -2 / B 1).

2. یک اثر طولانی مدت خوب از درمان UDCA در بیماران در مراحل اولیه PBC، و همچنین در بیماران با پاسخ بیوشیمیایی خوب مشاهده می شود. II -2 / B 1) که باید پس از 1 سال درمان ارزیابی شود. یک پاسخ بیوشیمیایی خوب پس از 1 سال درمان با UDCA، سطح بیلی روبین سرم ≤1 میلی گرم در دسی لیتر (17 میکرومول در لیتر)، سطح ALP ≤3 ULN و سطح AST ≤2 ULN در نظر گرفته می شود ("معیارهای پاریس" ") یا کاهش 40٪ یا عادی سازی سطح ALP ("معیارهای بارسلونا") ( II -2 / B 1).

3. در حال حاضر، هیچ اتفاق نظری در مورد نحوه درمان بیماران با پاسخ بیوشیمیایی بهینه به درمان UDCA وجود ندارد. استفاده از ترکیبی از UDCA و بودزوناید (6-9 میلی گرم در روز) در بیماران مبتلا به مراحل پیش سیروز بیماری (مراحل) پیشنهاد می شود. I - III).

4. پیوند کبد باید در مرحله پایانی بیماری در نظر گرفته شود، زمانی که سطح بیلی روبین از 6 میلی گرم در دسی لیتر (103 میکرومول در لیتر) بیشتر شود یا سیروز کبدی جبران نشده با کیفیت زندگی غیرقابل قبول یا مرگ احتمالی در طی یک سال به دلیل وجود داشته باشد. به آسیت مقاوم و پریتونیت باکتریایی خود به خود، خونریزی مکرر از وریدهای واریسی مری، انسفالوپاتی یا کارسینوم هپاتوسلولار ( II -2 / A1).

4. سندرم متقاطع PBC / AIH.

سیروز صفراوی اولیه و هپاتیت خود ایمنی به طور سنتی دو بیماری مختلف کبدی در نظر گرفته می شوند. در همان زمان، بیمارانی با ویژگی های بالینی، بیوشیمیایی، سرولوژیکی و / یا بافتی هر دو بیماری وجود دارند که می توانند به طور همزمان یا متوالی شناسایی شوند. برای این بیماران اصطلاح سندرم متقاطع پذیرفته شده است. علت و پاتوژنز سندرم متقاطع کاملاً مشخص نیست. شواهدی مبنی بر تمایل ارثی به بیماری های خودایمنی کبدی وجود دارد. هر یک از این دو بیماری توسط یک یا چند عامل محرک ایجاد می شود که مکانیسم های داخلی پیشرفت بعدی را تحریک می کند. در سندرم متقاطع، یک یا دو پاتوژن ناشناخته می توانند باعث دو بیماری خودایمنی مختلف کبدی شوند که به طور همزمان رخ می دهند. یا یک عامل محرک منفرد می تواند منجر به یک پاسخ ایمنی کاملاً جدید شود و در نتیجه، تصویر ترکیبی از دو بیماری خودایمنی با آنتی بادی های خاص خود ایجاد شود.

1. هیچ معیار تشخیصی استانداردی برای همپوشانی PBC / AIH وجود ندارد. معیارهای ارائه شده در جدول 4 ( III / C 2).

2. سندرم همپوشانی PBC / AIH باید همیشه هنگام تشخیص PBC در نظر گرفته شود، زیرا با تشخیص سندرم متقاطع تغییر می کند. تاکتیک های درمانی ( III / C 2).

3. درمان ترکیبی با UDCA و کورتیکواستروئیدها ( III / C2). یک رویکرد جایگزین، شروع درمان با UDCA و در صورت عدم وجود پاسخ بیوشیمیایی کافی در عرض 3 ماه، افزودن کورتیکواستروئیدها است. III / C2). با یک دوره طولانی درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، دوز استروئیدها را می توان با افزودن آزاتیوپرین کاهش داد. III / C 2).

جدول 4.

معیارهای تشخیصی سندرم همپوشانی AIH / PBC

______________________________________________________________________

معیارهای PBC

1. ALP> 2 VGN یا γ GT> 5 VGN

2. AMA≥ 1:40

3. بیوپسی کبد: کلانژیت مخرب غیر چرکی

معیارهای AIH

1. ALT> 5 VGN

2. IgG> 2 VGN یا ASMA در تیتر تشخیصی

3. بیوپسی کبد: نکروز درجه بندی شده لنفوسیتی اطراف پورتال و پریسپتال متوسط تا شدید

برای تشخیص همپوشانی AIH / PBC، حداقل 2 معیار از 3 معیار ذکر شده برای هر بیماری باید وجود داشته باشد. وجود داده های بافت شناسی معمولی مشخص شده در معیارهای AIH الزامی است.

5. کلانژیت اسکلروزان اولیه.

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) یک بیماری مزمن کبدی کلستاتیک است که با التهاب و فیبروز مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی مشخص می شود. در PSC، انسداد مجاری صفراوی با تشکیل تنگی های چند کانونی ذکر شده است. PSC یک بیماری پیشرونده است که در نهایت منجر به ایجاد سیروز و نارسایی کبدی می شود. علت بیماری ناشناخته است، شواهدی مبنی بر دخالت عوامل ژنتیکی در ایجاد PSC وجود دارد. نسبت مردان به زنان در بین بیماران مبتلا به PSC 2: 1 است. به عنوان یک قاعده، این بیماری در سن حدود 40 سالگی تشخیص داده می شود، اگرچه تشخیص آن در دوران کودکی و پیری قابل تشخیص است. 80 درصد از بیماران مبتلا به PSC مبتلا به بیماری التهابی روده (IBD) هستند که در بیشتر موارد کولیت اولسراتیو است. بیمار معمولی PSC یک مرد جوان با IBD و/یا ویژگی های بالینی بیماری کلستاتیک کبدی است. بیمارانی که علائم بالینی، بیوشیمیایی و بافتی PSC را دارند اما کلانژیوگرافی طبیعی دارند با PSC مجاری کوچک تشخیص داده می شوند.

در نیمی از بیماران، بیماری در مرحله بدون علامت تشخیص داده می شود. علائم معمولی: خارش، درد در هیپوکندری راست، ضعف، کاهش وزن، دوره های تب. به ندرت، این بیماری در مرحله سیروز و عوارض پرفشاری خون پورتال ظاهر می شود. معاینه فیزیکی اغلب هپاتومگالی و اسپلنومگالی را نشان می دهد. شایع ترین علامت بیوشیمیایی PSC افزایش سطح آلکالن فسفاتاز است. در همان زمان سطح نرمال ALP در حضور یک کلینیک مشخص نباید مراحل تشخیصی بعدی را برای ایجاد تشخیص PSC رد کند. اغلب، سطح ترانس آمینازها را می توان 2-3 برابر از VGN افزایش داد. در 70 درصد بیماران، پس از تشخیص، سطح بیلی روبین سرم در محدوده است مقادیر نرمال... در 61 درصد بیماران، سطح IgG ، به عنوان یک قاعده، 1.5 بار از VGN. در بیماران مبتلا به PSC، آنتی بادی های مختلفی یافت می شود: سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل دور هسته ای ( pANCA ) (26-94%)، آنتی بادی های ضد هسته ای ( ANA ) (8-77%)، آنتی بادی های ضد عضله صاف ( SMA ) (0-83%). برای تشخیص PSC نیازی به غربالگری معمول آنتی بادی نیست.

یافته‌های بیوپسی کبد از تشخیص PSC پشتیبانی می‌کنند، اگرچه آنها خاص و بسیار متغیر نیستند. مرسوم است که 4 مرحله PSC را تشخیص دهیم: پورتال، پری پورتال، سپتوم و سیروز. برای PSC، الگوی فیبروز متحدالمرکز دور مجرای خاص در نظر گرفته می شود، اما همیشه نمی توان آن را تشخیص داد و نمی توان آن را پاتگنومونیک در نظر گرفت.

ممکن است سونوگرافی روش انتخابی برای تشخیص PSC نباشد، اما در برخی موارد، متخصصان با تجربه می توانند ضخیم شدن و/یا بزرگ شدن کانونی مجاری صفراوی را تشخیص دهند. ویژگی‌های کلانژیوگرافی معمولی PSC: تنگی‌های حلقوی چند کانونی منتشر متناوب با نواحی مجاری نرمال یا کمی متسع. تنگی های کوتاه و سنگین؛ برآمدگی های ساکولار شبیه دیورتیکول ها. به عنوان یک قاعده، مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی تحت تأثیر قرار می گیرند. در همان زمان، با PSC، یک ضایعه ایزوله مجاری صفراوی داخل کبدی (در کمتر از 25٪ موارد) رخ می دهد. استاندارد طلایی تشخیص ERCP است، اما این روش می تواند با ایجاد پانکراتیت و سپسیس پیچیده شود. در مراکز منتخب، MRCP اولین قدم در ایجاد تشخیص PSC در نظر گرفته می شود. حساسیت و ویژگی MRCP برای تشخیص PSC به ترتیب ≥80% و ≥87% است. MRCP تغییرات مجاری نزدیک به محل انسداد را بهتر نشان می دهد و همچنین به شما امکان می دهد آسیب شناسی را در دیواره مجاری صفراوی تشخیص دهید تا وضعیت پارانشیم کبد و سایر اندام ها را ارزیابی کنید. در عین حال، تغییرات جزئی در مجاری صفراوی در شروع PSC را می توان در این مطالعه نادیده گرفت.

PSC در کودکان... معیارهای تشخیصی مشابه معیارهای بیماران بزرگسال مبتلا به PSC است. در 47 درصد موارد، سطح آلکالین فسفاتاز ممکن است در محدوده سنی باشد، معمولاً در این بیماران سطح g -GT. اولین PSC در کودکان اغلب توسط کلینیک AIH مشخص می شود، از جمله سطح بالایی از IgG، ANA و/یا SMA در تیتر تشخیصی و هپاتیت اطراف پورتال.

تشخیص افتراقی: PSC و کلانژیت اسکلروزان ثانویه.برای تعیین تشخیص PSC، اول از همه لازم است که علل کلانژیت اسکلروزان ثانویه را حذف کنیم: اعمال قبلی در مجاری صفراوی، کلانژیولیتیازیس و کارسینوم مجاری صفراوی، اگرچه باید در نظر داشت که کلانژیولیتیازیس و کلانژیوکارسینوما می توانند پیچیده باشند. دوره PSC دایره تشخیص افتراقی باید شامل شود IgG 4-کلانژیت / پانکراتیت خود ایمنی، کلانژیت ائوزینوفیلیک، کلانژیوپتی HIV، کلانژیت چرکی عود کننده، کلانژیت ایسکمیک و غیره. تشخیص افتراقی بین کلانژیت اولیه و ثانویه می تواند بسیار دشوار باشد. لازم است ویژگی های سیر بالینی بیماری، وجود IBD همزمان، تغییرات شناسایی شده در کلانژیوگرافی را در نظر گرفت.

1. تشخیص PSC را می توان در بیماران با نشانگرهای بیوشیمیایی کلستاز، یافته های MRCP معمولی، در حالی که علل کلانژیت اسکلروزان ثانویه را حذف کرد، ایجاد کرد. II -2 / B 1). بیوپسی کبد برای تشخیص ضروری نیست، اما داده های بیوپسی می تواند به ارزیابی فعالیت و مرحله بیماری کمک کند.

2. با کلانژیوگرافی طبیعی، بیوپسی کبد برای تشخیص PSC مجاری کوچک ضروری است. III / C2). در صورت افزایش قابل توجه ترانس آمینازها، داده های بیوپسی کبد می تواند سندرم همپوشانی AIH / PSC را تشخیص دهد. III / C1).

3. اگر داده های MRCP مبهم هستند، ERCP باید انجام شود (1) III / C2): تشخیص PSC را می توان در حضور تغییرات معمولی در ERCP انجام داد. (2) در یک بیمار مبتلا به IBD با MRCP طبیعی و مشکوک به PSC ( III / C2).

4. اگر PSC در بیماران بدون سابقه IBD تشخیص داده شود، کولونوسکوپی با بیوپسی ( III / C1). در صورت وجود IBD در بیماران مبتلا به PSC، کولونوسکوپی باید سالیانه (در برخی موارد، هر 2 سال یک بار) تکرار شود. III / C1).

5. برای شناسایی تشکیلات کیسه صفرا، یک اسکن سونوگرافی سالانه لازم است ( III / C2).

6. تشخیص زودهنگام کلانژیوکارسینوما بر اساس نشانگرهای بیوشیمیایی یا داده های تصویربرداری در حال حاضر امکان پذیر نیست. در صورت اندیکاسیون بالینی، ERCP با سیتولوژی برس (و/یا بیوپسی) باید انجام شود. III / C2).

7. مصرف UDCA (20-15 میلی گرم در روز) تست های عملکرد کبد و نشانگرهای پیش آگهی جایگزین را بهبود می بخشد.من / ب 1) اما هیچ اثر ثابت شده ای بر بقای بیماران مبتلا به PSC ندارد ( III / C 2).

8. در حال حاضر، هیچ پایه شواهد کافی برای استفاده گسترده از UDCA به عنوان یک پیشگیری شیمیایی از سرطان کولورکتال در PSC وجود ندارد. II -2 / C2). مصرف UDCA را می توان در گروه های پرخطر توصیه کرد: با بار ارثی سرطان کولورکتال، با نئوپلازی قبلی کولورکتال یا کولیت گسترده طولانی مدت. III / C2).

9. کورتیکواستروئیدها و سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی فقط در بیماران مبتلا به سندرم همپوشانی PSC / AIH نشان داده می شوند. III / C2).

10. در صورت وجود تنگی های مشخص مجاری صفراوی با کلستاز قابل توجه، گسترش جراحی مجاری صفراوی نشان داده می شود. II -2 / B 1). نصب استنت های صفراوی و تخلیه مجاری صفراوی با اثر نامطلوب از انبساط مجاری انجام می شود. III / C2). هنگام انجام مداخلات تهاجمی، آنتی بیوتیک درمانی پیشگیرانه توصیه می شود ( III / C1).

11. در مراحل پایانی PSC، پیوند کبد توصیه می شود. II -2 / A1)، در صورت وجود دیسپلازی کلانژیوسیت یا کلانژیت باکتریایی عود کننده، پیوند کبد ( III / C2).

6. سندرم متقاطع PSC / AIH.

این سندرم یک بیماری با واسطه ایمنی است و با ویژگی های بافتی AIH و تغییرات در کلانژیوگرافی معمول برای PSC مشخص می شود. III / C2). پیش آگهی همپوشانی PSC / AIH بهتر از PSC ایزوله است، اما بدتر از AIH است. توصیه می شود درمان ترکیبی با UDCA و داروهای سرکوب کننده ایمنی انجام شود. III / C2). در مراحل پایانی بیماری، پیوند کبد اندیکاسیون دارد ( III / A1).

7. ایمونوگلوبولین جی کلانژیت همراه 4 (IAH) .

مدیریت بیشتر بیمار

پس از ترخیص، همه بیماران به صورت سرپایی تحت نظر پزشک هستند.
در هر مراجعه به پزشک، نیاز به معاینه آزمایشگاهی و ابزاری برای تشخیص آسیت، پریتونیت باکتریایی خودبخودی، خونریزی داخلی، انسفالوپاتی کبدی، سندرم هپاتورنال باید بررسی شود. همچنین ارزیابی انطباق بیمار با تمام توصیه های پزشکی، برای شناسایی عوارض جانبی احتمالی درمان دارویی ضروری است.
اگر اولین معاینه گره های واریسی را نشان ندهد، FEGDS در فواصل 3 سال و اگر گره های واریسی کوچک قابل مشاهده باشد، 1 سال انجام می شود. پس از بستن آندوسکوپی موفق گره ها، FEGDS بعد از 3 ماه و سپس هر 6 ماه یکبار تکرار می شود.
تمام بیماران مبتلا به سیروز کبدی باید علیه هپاتیت ویروسی A و BB واکسینه شوند.
در تمام بیماران مبتلا به سیروز کبدی، هر 6 ماه یکبار غربالگری برای سرطان کبد ضروری است: سونوگرافی کبد و تعیین غلظت آلفا فتوپروتئین B در خون.
■ پرفشاری خون پورتال و خونریزی از وریدهای واریسی: خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده با مرگ و میر بالای A همراه است که نیاز به اقدامات پیشگیرانه را دیکته می کند.
پس از تشخیص سیروز کبدی، FEGDS باید برای ارزیابی شدت وریدهای واریسی انجام شود.
■ آسیت: اقداماتی با هدف کند کردن پیشرفت سندرم ادماتوز-آسیت نشان داده شده است. تشخیص به موقع هیپوناترمی و نارسایی کلیه نیز ضروری است.
✧ در هر مراجعه به پزشک بیمار را وزن کرده و دور شکم را اندازه بگیرید.
✧ غلظت سرمی پتاسیم، سدیم، نیتروژن باقیمانده، کراتینین باید سالانه یا در صورت لزوم بیشتر تعیین شود (به عنوان مثال، اگر در طول درمان بیش از حد با دیورتیک مشکوک به احتباس مایعات باشد).
✧ محدود کردن مصرف نمک خوراکی به 1-3 گرم در روز A.
✧ محدود کردن مصرف مایعات در حضور هیپوناترمی (غلظت سدیم کمتر از 120 میلی مول در لیتر).
■ آنسفالوپاتی کبدی: برای درمان موفقیت آمیز باید عوامل تحریک کننده را از بین برد و اختلالات ناشی از آنها را اصلاح کرد.
✧ دلایل عوامل تحریک کننده شامل موارد زیر است:
- خونریزی از وریدهای واریسی مری؛
- مصرف داروهای آرام بخش و آرام بخش؛
- مدر درمانی گسترده؛
- مصرف الکل؛
- عوارض عفونی؛
- عملیات آناستوموز پورتوکاوال؛
- مصرف بیش از حد پروتئین های حیوانی؛
- مداخلات جراحی برای سایر بیماری ها؛
- لاپاروسنتز با حذف تعداد زیادیمایع آسیتی بدون تجویز اضافی آلبومین.
✧ پیشگیری
اقداماتی برای جلوگیری از انسفالوپاتی کبدی انجام می شود.
- پیشگیری اولیه (در صورت عدم وجود خونریزی در سابقه) و ثانویه (در صورت وجود در سابقه) از خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده.
- هنگامی که خونریزی ایجاد می شود، آنتی بیوتیک ها برای جلوگیری از پریتونیت باکتریایی خود به خود و سپسیس تجویز می شوند.
- پیشگیری از پریتونیت باکتریایی خود به خود.
– پیشگیری از یبوست ترجیحاً با تجویز دوزهای کم لاکتولوز. دوز لاکتولوز باید به گونه ای انتخاب شود که 2-3 بار در روز مدفوع نرم به دست آید. دوز معمول 30 تا 120 میلی لیتر در روز است.
- حذف داروهای آرام بخش و مسکن های مخدر.
- پیشگیری از اختلالات عملکرد کبد و اختلالات الکترولیتی: نارسایی کلیوی، آلکالوز متابولیک، هیپوکالمی، کم آبی بدن، اثر ادرارآور بیش از حد.
■ عوارض عفونی (اول از همه، پریتونیت باکتریایی خودبخودی) با آسیت به طور مکرر ایجاد می شود که در ارتباط با آن نیاز به پیشگیری وجود دارد.
علائم عفونت می تواند تب و درد شکم باشد. برای پیشگیری از عفونت باکتریایی در بیماران بستری با آسیت، تجویز فلوروکینولون های طولانی اثر در موارد زیر نشان داده می شود:
✧ غلظت پروتئین در مایع آسیتی کمتر از 1 گرم در لیتر است.
✧ خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده A (عوارض عفونی در 20٪ بیماران در عرض 2 روز پس از شروع خونریزی ایجاد می شود؛ در عرض 1 هفته پس از بستری در بیمارستان، بروز عوارض باکتریایی به 53٪ B افزایش می یابد).
✧ سابقه پریتونیت باکتریایی خود به خود.
■ نارسایی کلیه: با افزایش غلظت کراتینین سرم بیش از 132 میکرومول در لیتر (1.5 میلی گرم درصد) و کاهش برون ده ادرار روزانه تشخیص داده می شود. برای تشخیص سندرم هپاتورنال، بررسی رسوب ادراری که نباید در آن تغییری ایجاد شود، ضروری است. پیشگیری به موقع لازم است.
✧ در هر مراجعه به پزشک، باید میزان انطباق بیمار با رژیم مصرف تمامی داروهای تجویز شده بررسی شود.
✧ از تجویز داروهای نفروتوکسیک مانند آمینوگلیکوزیدها و NSAID ها خودداری کنید. همچنین، اثرات نفروتوکسیک نیز می تواند داشته باشد مهارکننده های ACEآنتی بیوتیک های بتالاکتام، سولفونامیدها، ریفامپیسین، دیورتیک ها.
دلایل جبران خسارت
از جمله عواملی که باعث عدم جبران سیروز می شود می توان به موارد زیر اشاره کرد:
■ عدم رعایت رژیم غذایی: افزایش بار نمک.
■ نقض دوز و رژیم مصرف دارو.
■ نوشیدن الکل؛
■ عوامل ایتروژنیک: تزریق محلول های نمکی و غیره.
■ خونریزی گوارشی.
■ توسعه کارسینوم سلولهای کبدی.
■ عوارض عفونی؛
■ ترومبوز ورید پورتال.

cutw.ru

علائم و ویژگی های سیروز کبدی

در طب جدید سیروز کبدی به معنای جایگزینی بافت طبیعی کبد با بافت فیبری است که با تشکیل گره های زیادی منجر به اختلال عملکرد کامل این اندام می شود. در میان علائم اصلی سیروز اولیه، متخصصان بروز تب، حالت تهوع، استفراغ همراه با خون، اسهال و یبوست، درد شدید در شکم را تشخیص می دهند. هنگام تماس با پزشک با این علائم، متخصص می تواند بیمار را مبتلا به انسفالوپاتی الکلی، شوک سپتیک، سفتی تشخیص دهد. بافت ماهیچه ایالیگوری، تحریک ناحیه صفاقی.

سیروز کبدی به دلایل مختلفی رخ می دهد. اغلب اوقات اعتیاد طولانی مدت به الکل منجر به ایجاد این ناهنجاری می شود که ابتدا باعث ایجاد مشکلات مختلف کبدی، خونریزی دستگاه گوارش، هپاتیت B، C و D می شود. همچنین، فرآیندهای عفونی در سیستم ادراری و دستکاری های پزشکی در آن می تواند به عنوان علت سیروز عمل کند. این بیماری همچنین با عفونت های تناسلی، ضعف ایمنی، در صورت تشخیص، رخ می دهد نرخ بالاپروتئین در بدن، با اختلالات متابولیک، بیماری های کیسه صفرا.

با توجه به ماهیت خاص علائم سیروز و علائم اغلب بیان نشده آن، تشخیص دقیق با استفاده از مطالعات و تجزیه و تحلیل های خاص انجام می شود. اولین علائم، که در صورت بروز آن، پزشک ممکن است به سیروز در بیمار مشکوک شود، ممکن است درد شدید در کبد، وجود لکوسیتوز تشخیص داده شده، خونریزی در دستگاه گوارش، تب باشد. همچنین، این علامت ممکن است نشان دهنده پریتونیت باشد که به بستری شدن فوری و مداخله جراحی نیاز دارد.

درک این نکته مهم است که ایجاد سیروز یک فرآیند نسبتا طولانی و اغلب بدون علامت است. بنابراین، با اعتیاد به الکل، اولین علائم می تواند تنها پس از 10 سال مستی منظم ظاهر شود. با این حال، به محض آشکار شدن علائم، درمان سیروز کبدی بسیار دشوار می شود. اغلب، پیوند عضو آسیب دیده برای غلبه بر بیماری مورد نیاز است.

اقدامات پیشگیرانه برای سیروز

اگر بیمار پیش نیازهای بروز سیروز کبدی را داشته باشد (مثلاً الکلیسم مکرر یا هپاتیت قبلی)، پزشکان توصیه می کنند که برای تشخیص بیماری در مراحل اولیه و همچنین امکان درمان آن، معاینات تشخیصی را انجام دهد. . از جمله تکنیک های اصلی که از ایجاد سیروز جلوگیری می کند، می توان موارد زیر را مشخص کرد:

انجام غربالگری، که میزان مصرف بیش از حد الکل را تعیین می کند، که تقریباً همیشه توسعه سیروز را تسریع می کند.
مطالعه هموکروماتوز، نشان دهنده محتوای بالای آهن در پلاسما و تعیین ظرفیت اتصال خون بیمار است.

اگر یک متخصص مشکوک باشد که یک بیمار از اعتیاد به الکل رنج می برد، گاهی اوقات از آزمایش GAGE برای تأیید این واقعیت استفاده می شود، که در آن بیمار به این سوال پاسخ می دهد که آیا تمایلی به کاهش مصرف الکل دارد یا خیر، آیا از نظری که از طرف او اذیت شده است یا خیر. یکی از نزدیکان او که وقت آن رسیده است که الکل را ترک کند، چه او در مورد اعتیاد به الکل خود احساس گناه کند. با دو پاسخ مثبت به این سوالات، پزشک می تواند اعتیاد به الکل را در بیمار تشخیص دهد.

برای جلوگیری از سیروز کبدی، گاهی اوقات لازم است غربالگری برای وجود هپاتیت B و C انجام شود، زیرا این بیماری سیروز را به دنبال دارد، اما هر دو آسیب شناسی فقط در مراحل اولیه قابل درمان هستند. همچنین هنگام تجویز داروهای هپاتوتوکسیک برای بیماران، پزشکان به طور منظم (هر 3 ماه یکبار) کبد را غربال می کنند. غربالگری‌ها همچنین برای کسانی که مواردی از بیماری کبدی در خانواده خود در میان بستگان نزدیک داشته‌اند، توصیه می‌شود. در این وضعیت، مطالعه غلظت فریتین، کمبود a-1-antitrypsin و حجم سرولوپلاسمین را نشان می دهد.

همچنین از بیماری کبد در آن دسته از بیمارانی که چاق هستند پیشگیری می شود. افراد مبتلا به دیابت یا هیپرلیپیدمی در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند. چنین بیمارانی اغلب تحت معاینه اولتراسوند قرار می گیرند و در طی آن مشخص می شود که استئاتوز دارند که بر کبد تأثیر منفی می گذارد.

stopalkogolizm.ru

سیروز کبدی چیست و علائم بالینی آن چیست؟

سیروز کبدی نوعی فرآیند منتشر است که با فیبروز همراه با تشکیل گره ها مشخص می شود. این آخرین مرحله بعد از بیماری های مزمن است.

علائم

علائم بیماری عبارتند از:

تب.
آنسفالوپاتی کبدی.
تحریک صفاق.
سفتی عضلات.
استفراغ.
اسهال
شوک سپتیک.
تاکی کاردی.
الیگوری.
درد شدید شکم.

علل

چنین عواملی بر پیشرفت این بیماری تأثیر می گذارد:

نقایص شدید کبدی.
خونریزی در دستگاه گوارش.
عفونت مجاری ادراری.
دستکاری های پزشکی در سیستم ادراری (قرار دادن کاتتر).
محتوای پروتئین بالا.
هپاتیت C، D، B.
نوشیدن مشروبات الکلی.
مشکلات سیستم ایمنی.
بیماری های مجاری صفراوی.
متابولیسم اشتباه
عفونت های جنسی
هیپرویتامینوز

با توجه به اینکه علائم این بیماری بسیار خاص است، تشخیص تنها پس از مطالعه AF قابل انجام است. نشانه های مطالعه علائم زیر است: درد شکم، لکوسیتوز، تب، خونریزی معده. گاهی اوقات چنین علائمی می گوید که این سیروز نیست، بلکه پریتونیت است. در این حالت بیمار نیاز به عمل فوری دارد.

سیروز کبدی بلافاصله ایجاد نمی شود، مثلاً اگر فردی به دلیل وابستگی به الکل به آن مبتلا شود، پس از 10-12 سال مصرف الکل، علائم او شروع به آزار بیمار می کند.

پیشگیری از بیماری

پیشگیری در درجه اول شامل تشخیص به موقع بیماری و اصلاح صحیح اختلالات اکتسابی است.

در اینجا چند تکنیک وجود دارد که با استفاده از آنها می توانید از پیشرفت این بیماری جلوگیری کنید.

هموکروماتوز این مطالعه با هدف تشخیص هموکروماتوز انجام شده است. در طول مطالعه، متخصصان میزان آهن موجود در پلاسما، ظرفیت کل اتصال خون را تعیین می کنند. اگر این شاخص ها بیش از حد بالا باشد، باید مطالعه دومی برای تأیید این واقعیت انجام شود.
غربالگری برای مصرف بیش از حد الکل احتمال ابتلا به بیماری را کاهش می دهد.

در برخی موارد، پزشکان از تست‌های GAGE استفاده می‌کنند که چنین سوالات مهمی دارند:

آیا تمایل داشتید که زمان آن رسیده است که مصرف الکل خود را محدود کنید؟
آیا وقتی به شما گفته شد که وقت آن است که الکل را ترک کنید، اذیت شدید؟
آیا در مورد نوشیدن خود احساس گناه کردید؟

حساسیت تقریباً 80٪ است، مزیت اصلی آزمایش در طول جمع آوری تاریخچه است.

اگر دو پاسخ مثبت برای سؤالات بالا وجود داشته باشد، این مبنایی است که فرد واقعاً وابستگی به الکل دارد.

غربالگری هپاتیت C و B. برخی از بیماران نیاز به غربالگری ویژه برای ویروس های هپاتیت دارند. اگر فرد به موقع درخواست کمک کند، میزان بقای بیماران با چنین تشخیصی بسیار بالا است.
غربالگری در حین استفاده از داروهای هپاتوکسیک خاص مانند آمیودارون C و متوترکسات B. آنها AST و ALT را تقریباً هر سه ماه یک بار تنظیم می کنند.
غربالگری کلیه بستگان و دوستان بیماران مبتلا به آسیب مزمن کبدی. به عنوان یک قاعده، ابتدا نزدیکترین خویشاوندان بررسی می شوند، غلظت فریتین، سرولوپلاسمین و کمبود a1-antitrypsin تشخیص داده می شود.
غربالگری برای تشخیص بیماری کبدی ناشی از چربی بدن. عوامل خطر در درجه اول در افراد مبتلا به دیابت، چاقی، چربی خون بالا ذاتی است. همه افراد در این گروه خطر باید برای تشخیص استئاتوز تحت سونوگرافی قرار گیرند. پزشکان معمولاً به بیماران در مورد احتمال بروز عوارض کبدی هشدار می دهند.

درمان چیست

درمان بیماری معمولاً بر موارد زیر متمرکز است:

روند پیشرفت این بیماری را کند می کند.
نزول کردن تظاهرات بالینی.
افزایش طول عمر.
درمان آنتی فیبروتیک
حفظ وضعیت تغذیه
پیشگیری از عوارض.
درمان عوارض نوظهور.

درمان برای این بیماری متفاوت است، اگر هنوز زمان ایجاد نشده است، پزشکان یک روش درمانی غیر دارویی را انتخاب می کنند. این شامل پایبندی به رژیم و تغذیه صحیح است. به عنوان یک قاعده، با چنین تشخیصی، پزشکان فعالیت بدنی را ممنوع می کنند. در هر نوبت، متخصص باید دور شکم را اندازه گیری کند.

اغلب، با چنین تشخیصی، توصیه می شود که یک رژیم غذایی را به عنوان یک توصیه دنبال کنید.

رژیم غذایی بیمار باید توسط کربوهیدرات 70٪، چربی ها 30٪ غالب باشد. چنین رژیم غذایی از ایجاد کاشکسی جلوگیری می کند.
با یک نوع پیچیده بیماری، کربوهیدرات باید بیشتر باشد، چیزی بین 75 تا 25 درصد چربی. چنین رژیم غذایی در درجه اول با هدف بازگرداندن وضعیت تغذیه است.
در انسفالوپاتی شدید، مصرف پروتئین باید به 30 گرم در روز محدود شود.
حتماً با چنین بیماری مجموعه ای از مولتی ویتامین ها را تجویز کنید.
تیامین همچنین برای افرادی که از اعتیاد به الکل رنج می برند نیز تجویز می شود.
شما باید مصرف غذاهای حاوی آهن را کاهش دهید.
پرهیز کامل از الکل شانس بهبودی را افزایش می دهد.

alcogolizm.com

درمان سیروز

اگر بیمار در بیمارستان تحت درمان باشد، درمان خاصی برای او اعمال می شود. در ابتدا، پزشک بیمار را از هر چیزی که می تواند وضعیت کبد را تشدید کند، راحت می کند، یعنی:

الکل را از زندگی حذف می کند،
از درمان نادرست هپاتیت،
از هر نوع سموم.

بیمار به استراحت در بستر اختصاص داده شده است و اجازه ندارد بدن خود را اضافه بار کند. به لطف این، گردش خون عادی می شود و کبد به طور طبیعی شروع به کار می کند.

کمی از بیمار باید رژیم غذایی خود را رعایت کندبا سیروز کبدی، این رژیم غذایی اجازه نمی دهد مقدار زیادی پروتئین دریافت کند. همچنین فرد باید خود را در مصرف نمک و غذاهای سرخ شده محدود کند.

علاوه بر این اقدامات، برای بیمار تجویز می شود:

داروهایی که کبد را تجدید می کنند و بر متابولیسم اثر مثبت می گذارند.
انتقال خون برای افزایش تعداد پلاکت. چنین روشی برای چنین عارضه ای مانند آسیت ضروری است.
در صورت پیشرفت پاتولوژی، هورمون های گلوکوکورتیکوئید مصرف کنید.

متخصصان سم زدایی را برای بیمار انجام می دهند تا سموم را از بدن خارج کنند.و از جذب آنها در روده جلوگیری می کند. برای پاکسازی دستگاه گوارش، بیمار باید زغال چوب فعال بنوشد.

درمان عوارض پاتولوژی

اغلب اوقات بیمار با چنین عارضه ای مانند آسیت به بیمارستان منتقل می شود. آسیت تجمع مایع اضافی در بدن است که باعث می شود شکم فرد به سرعت رشد کند. در بیمارستان علت شروع آسیت مشخص می شود.

برای شروع، متخصصان آزمایش خون می گیرند و وضعیت کبد را بررسی می کنند. بلافاصله برای بیمار رژیم غذایی و استراحت در بستر تجویز می شود. در رژیم غذایی، متخصصان مصرف چربی ها و پروتئین ها را کاهش می دهند.

هنگامی که خونریزی در دستگاه گوارش متوقف می شود، پزشک مصرف داروهایی را تجویز می کند که باعث لخته شدن سریع خون می شوند. همچنین به بیمار قطره چکان هایی با این مواد داده می شود: کلرید کلسیم، اسید اپسیلون آمینوکاپروئیک و ویکاسول. فقط در صورت خونریزی شدید، برای ترمیم آسیب به فرد تزریق خون داده می شود.

برای جلوگیری از خونریزی، پزشکان از روش هایی مانند:

هیپوترمی معده
تامپوناد بالون،
پانسمان زخم های خونریزی دهنده

با انجام چنین اقداماتی، بدن بیمار تخلیه می شود، بنابراین لوله ای در مری نصب می شود که از طریق آن بیمار گلوکز، مایع و سایر مواد مفید دریافت می کند. پس از برداشتن آن، به بیمار غذای رژیمی و سبک داده می شود.

در کمای کبدی چه باید کرد؟

با سیروز پیچیده، بیمار به دقت تحت نظر است، زیرا ممکن است کمای کبدی رخ دهد. اگر بوی نامطبوعی از دهان بیمار خارج شود، قابل توجه است.

اگر بیمار در این شرایط باشد، کادر پزشکی هر 24 ساعت یک بار سطح پتاسیم خون را اندازه گیری می کند و تمام شاخص های وضعیت کبد اندازه گیری می شود. این به منظور درک نحوه درمان بیمار انجام می شود.

با قرار گرفتن در حالت پره‌کاما، از طریق چتر کالری به معده تزریق می‌شود که به همین دلیل بدن به عملکرد طبیعی خود ادامه می‌دهد. علاوه بر این، میزان پروتئین مصرفی به حداقل می رسد.

پس از اینکه بیمار از این حالت خارج شد، پزشکان مجاز به افزایش دریافت پروتئین هستند. متخصصان چنین بیمار را رها نمی کنند و وضعیت او را زیر نظر دارند.

اگر شخص در کما، سپس تمام مواد و داروهای لازم را از طریق قطره چکان دریافت می کند.

مداخله جراحی

مداخله جراحی در موارد شدید مورد استفاده قرار می گیرد، زیرا پس از چنین عملی، کار ارگان می تواند به شدت مختل شود و منجر به مرگ شود.

جراحان می توانند پیوند اعضا را انجام دهند. مقیاس چنین عملی به میزان آسیب دیدگی اندام بستگی دارد. پزشکان پیوند کامل یا جزئی کبد را انجام می دهند.

اما این عمل برای بیماران بالای 55 سال و افرادی که زردی شدید دارند منع مصرف دارد.

قبل از انجام عمل، پزشک وضعیت بیمار را به طور دقیق بررسی می کند تا مشخص شود که آیا بیمار تحت عمل جراحی قرار می گیرد یا خیر. برای اینکه اجازه ندهید آسیب شناسی به چنین حالتی برسد، سعی کنید این بیماری را جدی بگیرید.

zapechen.ru

آسیب شناسی چیست؟

سیروز صفراوی یک شکل بسیار نادر از آسیب شناسی است، بنابراین همیشه نمی توان به سرعت تشخیص صحیح داد. در بیشتر موارد، برای مدت طولانی، بیماری بدون علامت است و به طور تصادفی، در معاینه پزشکی یا در هنگام تشخیص بیماری های دیگر تشخیص داده می شود. علائم سیروز صفراوی معمولاً زمانی رخ می دهد که بیماری به مرحله شدید پیش می رود و به غیر از پیوند عضو، دیگر نمی توان به بیمار کمک کرد.

سیروز صفراوی با جایگزینی بافت فیبری سالم مشخص می شود. این زمانی اتفاق می افتد که سلول های آسیب دیده پارانشیم قادر به مقابله با عملکرد خود نباشند.

هر چه سلول های کبدی بیشتر تحت تاثیر قرار گیرند، نارسایی کبدی بارزتر می شود و احتمال عوارض بیشتر می شود: فشار خون پورتال، آسیت و آسیب به سایر اندام های داخلی.

امید به زندگی با چنین تشخیصی مستقیماً به مرحله ای که بیماری در آن تشخیص داده شده است بستگی دارد. مواردی وجود داشته است که بیماران به مدت دو دهه از آسیب پاتولوژیک کبدی بی اطلاع بودند و پیشرفت سریع بیماری نیز شناخته شده است، زمانی که یک نتیجه کشنده در عرض 2-3 سال پس از شروع سیروز رخ داد.

علاوه بر این، سرعت پیشرفت بیماری و رشد بافت فیبری در هر بیمار متفاوت است و به عوامل زیادی بستگی دارد: وضعیت سیستم ایمنی، سن بیمار، شیوه زندگی او و وجود بیماری های همزمان. تنها پس از آن می توان پیشرفت بیماری را پیش بینی کرد معاینه کاملبیمار با در نظر گرفتن عوامل مختلف

سیروز صفراوی معمولاً به دو شکل اولیه و ثانویه تقسیم می شود که هر کدام ویژگی های خاص خود را دارند. توسعه شکل اولیه زمانی گفته می شود که بیماری تحت تأثیر ایجاد می شود عوامل خودایمنیو در ابتدا منجر به ایجاد کلستاز می شود و تنها پس از آن به سیروز کبدی تبدیل می شود.

سیروز صفراوی ثانویه کبد نتیجه فرآیندهای التهابی مزمن همراه با اختلال در خروج صفرا است. اما فارغ از شکل و علل بیماری، سیروز صفراوی دارای و ویژگی های مشترکو علائم

شکل اولیه بیماری

تاکنون، علیرغم مطالعات فراوان، شناسایی دلایل دقیق ایجاد شکل اولیه سیروز صفراوی ممکن نبوده است. فقط به طور قطع مشخص است که آسیب به سلول های کبد تحت تأثیر لنفوسیت های T رخ می دهد که عملکرد آنها با هدف سرکوب فعالیت حیاتی ذرات خارجی در بدن است. اما بنا به دلایلی، لنفوسیت های T سلول های بدن را خطرناک می دانند و شروع به تخریب آنها می کنند.

لنفوسیت های T در ابتدا شروع به آلوده کردن مجاری صفراوی کوچک می کنند که منجر به تخریب آنها و ایجاد کلستاز می شود. به دلیل احتباس صفرا، سلول های کبدی شروع به آسیب سمی می کنند که در نتیجه یک فرآیند التهابی در کبد شروع می شود. سلول‌های کبدی تحت تأثیر بافت فیبری جایگزین می‌شوند که باعث ایجاد اسکار در اندام می‌شود. مشاهده می شود که هر چه فیبروز کبدی بیشتر پیشرفت کند، روند التهابی کمتر می شود.

مراحل

مرسوم است که 4 مرحله از توسعه آسیب شناسی صفراوی اولیه را تشخیص دهیم:

ابتدا التهاب کانال های بین لوبولار و سپتال وجود دارد که با اتساع عروق همراه است. انفیلتراسیون لنفوسیتی با تشکیل گرانولوم وجود دارد.
دوم - روند التهابی به پارانشیم کبد می رود و فراتر از مرزهای مجاری پورتال می رود. بیشتر مجاری تحت تأثیر قرار می گیرند و مجاری صفراوی دست نخورده باقی مانده ساختار غیر طبیعی دارند.
سوم، التهاب پیشرونده منجر به کلستاز بارزتر می شود و چسبندگی بافت همبند در پارانشیم ایجاد می شود.
چهارم - با عدم وجود مجاری در معابر پورتال مشخص می شود، روند نکروز سلول های کبد آغاز می شود.

دلایلی که منجر به اختلال در عملکرد سیستم ایمنی می شود ناشناخته است. اما بسیاری از دانشمندان تمایل دارند که بین لنفوسیت ها و آنتی ژن های سازگاری بافتی تضاد وجود داشته باشد که مشخصه واکنش پیوند در مقابل میزبان است، زیرا مکانیسم ایجاد سیروز بسیار شبیه به فرآیندهایی است که در طی چنین واکنشی رخ می دهد، اما این نسخه هنوز هم وجود دارد. تحت نظر گرفتن.

مانند هر بیماری خودایمنی، سیروز صفراوی در 90٪ موارد بعد از 30-40 سال زنان را مبتلا می کند. به همین دلیل است که نسخه هایی وجود دارد که دلایل تبدیل می شوند تغییرات هورمونیدر بدن و همچنین ساییدگی فیزیولوژیکی بدن. سیروز صفراوی شکل اولیه دارای خاصیت انتشار در دایره یک خانواده است که نشان دهنده استعداد ارثی برای بیماری است.

علائم

همراه با آسیب کبدی صفراوی، توسعه همراهسایر بیماری های منشا خود ایمنی:

لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
اسکلرودرمی.
روماتیسم مفصلی.
واسکولیت.
گلومرولونفریت
سندرم شوگرن.
تیروئیدیت خود ایمنی

در همان ابتدای توسعه بیماری، علائم فقط در تعداد کمی از بیماران ظاهر می شود. در اکثر بیماران، علائم بالینی تنها با تکثیر گسترده بافت فیبری رخ می دهد.

اولین و بارزترین علامت خارش پوست است که به دلیل وجود مقادیر زیاد اسیدهای صفراوی که باعث تحریک می شود، ایجاد می شود. پایانه های عصبی... گاهی اوقات خارش در ابتدا با زردی همراه است، اما ممکن است در مراحل بعدی رخ دهد. کارشناسان می گویند که هرچه زردی پوست دیرتر ظاهر شود، پیش آگهی بیماری مطلوب تر است.

رگهای عنکبوتی و "کف کبدی" در این شکل از بیماری بسیار نادر هستند. در نیمی از بیماران، لکه های پرپیگمانته در نواحی مفاصل و سپس در سایر قسمت های بدن ظاهر می شود. در مراحل بعدی، نواحی رنگدانه‌ای پوست ضخیم می‌شوند و تصویر بالینی خارجی شبیه اسکلرودرمی کانونی است.

سیروز صفراوی با ظهور گزانتلاسما در پلک ها، قفسه سینه، آرنج و مفاصل زانو مشخص می شود.

علائم دیگر:

بزرگ شدن اندازه کبد و طحال در حدود 60 درصد بیماران رخ می دهد.
اختلالات سوء هاضمه، تلخی در دهان، درد در هیپوکندری راست.
ضعف عمومی، بی اشتهایی.
پوست خشک.
درد عضلات و مفاصل.
تب ساب تب.

با پیشرفت سیروز، خارش ثابت و غیر قابل تحمل می شود. پف کردگی ظاهر می شود، آسیت ایجاد می شود و خونریزی داخلی ممکن است به دلیل گسترش سیاهرگ ها در مری رخ دهد.

تشخیص و درمان

تشخیص سیروز صفراوی بر اساس داده های یک آزمایش خون بیوشیمیایی، تشخیص آنتی بادی های ضدمیتوکندری و روش های ابزاری - اولتراسوند، CT و MRI کبد است. در سیروز صفراوی اولیه، فعالیت آنزیم های کبدی افزایش می یابد، ESR و غلظت اسیدهای صفراوی افزایش می یابد. تقریباً هر بیمار دارای آنتی‌بادی‌های ضدمیتوکندریایی است و تقریباً نیمی از آنها ظاهر فاکتور روماتوئید و اجسام ضد هسته دارند.

سیروز صفراوی اولیه خطرناک است زیرا داروهای خاصی برای درمان آن وجود ندارد، بنابراین تمام اقدامات درمانی با هدف تسکین علائم است. اول از همه، بیماران یک رژیم غذایی سخت تجویز می کنند:

بیش از 40 گرم چربی در روز نیست.
مصرف پروتئین 80-120 گرم در روز.
پرهیز از غذاهای حاوی مواد نگهدارنده و رنگ.
حذف نوشیدنی های الکلی و گازدار، چای و قهوه قوی.
پزشکان توصیه می کنند که رژیم غذایی شماره 5 را برای زندگی و رژیم نوشیدن - 1.5-2 لیتر آب تمیز در روز رعایت کنید.

رژیم غذایی "جدول شماره 5"

چه داروهایی تجویز می شود:

سیتواستاتیک (هگزالن).
کورتیکواستروئیدها (پردنیزون).
بیس فسفونات ها (آلندرونات).
محافظ های کبدی (Essentiale، Phosphogliv، Hepabene).
کلرتیک (Allochol).

عواملی که سنتز کلاژن را سرکوب می کنند می توانند انتخاب شوند - Cuprenil، D-penicillamine. اورسوزان، ریفامپیسین و فنوباربیتال برای تسکین خارش مناسب هستند. تنها روشی که از طریق آن می توان بیماری را درمان کرد پیوند اهداکننده عضو است.

سیروز ثانویه

سیروز صفراوی ثانویه، برخلاف اولیه، بیشتر مورد مطالعه و درک قرار گرفته است. با رکود مزمن صفرا در مسیرهای داخل و خارج کبد ایجاد می شود. چه چیزی منجر به سیروز صفراوی ثانویه می شود:

ناهنجاری های مادرزادی در رشد مجاری صفراوی.
کوله سیستولیتیازیس.
کلستاز
کیست ها و سایر نئوپلاسم های خوش خیم.
تومورهای سرطانی در پانکراس.
فشرده سازی مجاری صفراوی توسط غدد لنفاوی بزرگ شده (لوسمی لنفوسیتی، لنفوگرانولوماتوز).
کلانژیت چرکی یا اولیه.
باریک شدن مجاری صفراوی بعد از جراحی.
کللیتیازیس.

این آسیب شناسی منجر به رکود طولانی مدت صفرا و افزایش فشار در مجاری صفراوی می شود، به همین دلیل است که آنها شروع به تورم می کنند. سیر مزمن بیماری باعث تخلیه دیواره های مجاری می شود و صفرا به پارانشیم کبد نفوذ می کند. تحت تأثیر یک مایع اسیدی و تهاجمی، سلول های کبد ملتهب می شوند و روند نکروز آغاز می شود.

هپاتوسیت های آسیب دیده به تدریج با بافت فیبری جایگزین می شوند. سرعت این فرآیند متفاوت است - به طور متوسط، از 6 ماه تا 5 سال. در صورت پیوستن عفونت باکتریایی یا ایجاد عوارض، این روند تسریع می شود. این بیماری منجر به نارسایی مداوم کبدی می شود که در برابر آن آخرین مرحله ایجاد می شود - کمای کبدی.

تجلیات

علائم سیروز صفراوی اولیه و ثانویه مشترکات زیادی دارند. اما آسیب ثانویه کبدی با فراوانی یکسان در هر دو جنس رخ می دهد، در حالی که شکل اولیه بیشتر برای جنس مونث است.

علائم بالینی پیشرفت بیماری:

در مراحل آخر، علائم به هم می پیوندند:

فشار خون پورتال؛
آسیت؛
رگهای واریسی مری و روده.

تشخیص و درمان

تشخیص سیروز صفراوی ثانویه شامل گرفتن خاطره، شکایات بیمار و معاینه وی است. پس از آن، معاینات زیر تجویز می شود:

آزمایش خون و ادرار.
سونوگرافی کبد.
ام آر آی و سی تی.

این بیماری با افزایش موارد زیر مشخص می شود:

قند خون؛
فسفاتاز قلیایی؛
کلسترول؛
بیلی روبین؛ ALT.

اکثر بیماران مبتلا به ائوزینوفیلی، کم خونی و افزایش ESR تشخیص داده می شوند. حتماً مقدار مس را در ادرار ارزیابی کنید - محتوای زیاد از شدت روند صحبت می کند. انجام تشخیص برای تشخیص سنگ کیسه صفرا، کوله سیستیت، کلانژیت، ضایعات پانکراس الزامی است. اما دقیق ترین تشخیص با انجام بیوپسی و بررسی بافت شناسیمواد

در صورت حذف علل رکود صفرا، می توان پیشرفت بیماری را به تاخیر انداخت. بنابراین، اغلب آنها به مداخله جراحی برای برداشتن سنگ یا استنت مجرا متوسل می شوند. پیوند کبد همیشه نتیجه مثبت نمی دهد، در ¼ از بیماران، بیماری دوباره ایجاد می شود.

اگر عمل غیرممکن باشد، برای جلوگیری از ایجاد عفونت باکتریایی، به بیماران محافظ کبد، ویتامین ها، آنتی اکسیدان ها، آنتی هیستامین ها و آنتی بیوتیک ها تجویز می شود.

توسعه بیماری در کودکان

سیروز در دوران کودکی غیر معمول نیست، اما شکل صفراوی عملا در دوران کودکی رخ نمی دهد. سیروز صفراوی اولیه معمولاً در بیماران میانسال ایجاد می شود، اما شکل ثانویه این بیماری می تواند به دلیل رشد غیر طبیعی مجاری صفراوی و در کودکان رخ دهد.

درمان سیروز صفراوی در دوران کودکی نیاز به مداخله متخصصان مجرب و رژیم غذایی ثابت دارد. با توسعه نامطلوب بیماری، عمل پیوند کبد انجام می شود.

پیش بینی ها و عوارض

سیروز صفراوی اولیه در درجه اول خطرناک است زیرا تعیین علت بیماری غیرممکن است، بنابراین هیچ روش درمانی خاصی وجود ندارد. پزشکان توصیه می کنند تمام عواملی که می توانند بر فرآیندهای خودایمنی تأثیر بگذارند حذف شوند:

فشارهای فیزیکی و عصبی را از بین ببرید.
از موقعیت های استرس زا دوری کنید.
کانون های عفونت را درمان کنید.
سطح هورمونی را عادی کنید.

سیروز صفراوی اولیه و ثانویه عوارض شایعی دارد:

سیروز صفراوی اولیه اغلب با بیماری های خودایمنی همزمان پیچیده می شود: لوپوس سیستمیک، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید و غیره.

پوست اغلب به شکل اولیه رنج می برد، علاوه بر زردی و هیپرپیگمانتاسیون، ویتیلیگو اغلب مشاهده می شود - ظاهر نواحی پوست سفید و بدون رنگدانه.

امید به زندگی به عوامل زیادی بستگی دارد، اما بر اساس داده های آماری، می توان شاخص های کلی را تعیین کرد:

شکل اولیه با سطح بیلی روبین تا 100 میکرومول در لیتر - حدود 4 سال زندگی، بیش از 102 میکرومول در لیتر - بیش از 2 سال نیست.
تشخیص در مراحل اولیه و سیروز اولیه بدون عارضه - حدود 20 سال.
سیروز صفراوی ثانویه با علائم مشخص - 7-8 سال.
سیر بدون علامت سیروز ثانویه، امید به زندگی را به 20-15 سال افزایش می دهد.
دوره شدید سیروز با عوارض - حداکثر 3 سال.

میانگین ها نشان می دهد که سیروز اولیه و ثانویه در حال پایان است نتیجه کشندهدر عرض 8 سال پس از شروع اولین علائم. اما پیش‌بینی دقیق امید به زندگی بسیار دشوار است، به‌ویژه با توسعه خودایمنی این بیماری.

سیروز صفراوی نه تنها نادرترین، بلکه خطرناک ترین بیماری در بین انواع بیماری است. به ویژه پیش بینی ایجاد سیروز اولیه و همچنین انتخاب درمان یا اقدامات پیشگیرانه دشوار است. برای بیماران مبتلا به آسیب کبدی صفراوی مهم است که تسلیم نشوند و به توصیه ها و نسخه های پزشک معالج پایبند باشند - با رویکرد صحیح، امید به زندگی را می توان چندین دهه افزایش داد.

simptomov.com

عفونت مایع آسیتی

(CP) اغلب علت نقص ایمنی ثانویه است. پریتونیت باکتریایی خودبخودی(SBP) شاید مشخص‌ترین عارضه عفونی سیروز کبدی باشد: طبق ادبیات، در 7-31٪ از بیماران مبتلا به آسیت تشخیص داده می‌شود.

تصویر بالینی SBP

علائم بالینی SBP شامل درد منتشر شکمی با شدت های مختلف، بدون محلی سازی واضح است. تب و افزایش انسفالوپاتی کبدی بدون عوامل محرک قابل مشاهده. در 8-10 درصد بیماران، علامت مثبت تحریک صفاقی مشخص می شود. سفتی شکم در آسیت های تنش نادر است. تب همراه با SBP در 50 درصد بیماران مشاهده می شود و ممکن است با شوک سپتیک همراه باشد، اغلب دمای بدن فقط تا اعداد زیر تب افزایش می یابد. در 10-15٪ بیماران استفراغ، اسهال، علائم فلج روده رخ می دهد. در تعدادی از بیماران، این بیماری با علائم شوک سپتیک همراه با افت فشار خون شدید، تاکی کاردی، الیگوری ظاهر می شود.
در همان زمان، در 10-33٪ از بیماران، علائم اولیه وجود ندارد و بیماری به طور تصادفی در طول مطالعه تشخیص داده می شود. مایع آسیتی(AL). این ممکن است به این دلیل باشد که معمولاً در چنین بیمارانی کلینیک انسفالوپاتی کبدی غالب است که سایر علائم را پنهان می کند.
بیشتر دوره های عفونت AF ناشی از باکتری های روده... در 70 درصد موارد، عامل ایجاد آسیت باکتریایی، باکتری های گرم منفی هستند. اشریشیا کلیو گونه های کلبسیلا. 10-20 درصد کوکسی های گرم مثبت هستند ( استرپتوکوک پنومونیه) اغلب ملاقات می کند کاندیدا آلبیکنس... فلور بی هوازی در 4-3 درصد موارد کاشته می شود.
عوامل اصلی مستعد عفونت مایع آسیتی شامل موارد زیر است (طبق نظر Arroyo V.):
- بیماری شدید کبدی (سطح بیلی روبین سرم بالای 3.2 میلی گرم در دسی لیتر، پلاکت خون کمتر از 98 هزار در میلی لیتر).
- خونریزی دستگاه گوارش؛
- محتوای پروتئین AF کمتر از 1 گرم در دسی لیتر و / یا جزء C3 مکمل کمتر از 13 میلی گرم در دسی لیتر.
- عفونت مجاری ادراری؛
- رشد بیش از حد باکتری؛
- دستکاری های پزشکی: ادراری، کاتتر داخل وریدی و / یا یافتن بیمار در بخش مراقبت های ویژه.
- تاریخچه قسمت های SBP.

تشخیص عفونت مایع آسیتی

با توجه به اینکه تظاهرات بالینی عارضه مورد نظر اغلب غیراختصاصی است، تشخیص بر اساس مطالعه AF است. معیارهای تشخیصی در جدول ارائه شده است. ده .

نشانه های پاراسنتز تشخیصی اورژانسی در LC علائم عفونت مایع آسیتی (درد شکمی، تب، لکوسیتوز، ظهور یا افزایش عمق آنسفالوپاتی یا شدت نارسایی کلیوی) است. خونریزی گوارشی یا افت فشار خون.
خود SBP با کشت AF مثبت، محتوای نوتروفیل بیش از 250 در 1 میلی متر مکعب و عدم وجود منبع عفونت داخل شکمی مشخص می شود.
در آسیت های باکتریایی غیر نوتروفیل تک میکروبی، کشت AF مثبت است و محتوای نوتروفیل کمتر از 250 در 1 میلی متر مکعب است. در آسیت نوتروفیل کشت منفی، کشت AF با رشد باکتری همراه نیست، اما در غیاب منبع عفونت داخل شکمی، تعداد نوتروفیل ها از 250 در 1 میلی متر مکعب فراتر می رود.
هنگامی که یک کشت چند میکروبی در AF مورد مطالعه در ترکیب با نوتروفیل های بیش از 250 در 1 میلی متر مکعب به دست می آید، می توان به پریتونیت باکتریایی ثانویه مشکوک شد. این نوع عفونت در صورت سوراخ شدن روده رخ می دهد. این بیماران نیاز به جراحی فوری دارند.
آسیت باکتریایی چند میکروبی یک بیماری ناخوشایند است که در اثر آسیب به روده ها در طول پاراسنتز ایجاد می شود. کشت مثبت است، اما آسیت باکتریایی چند میکروبی معمولاً تعداد نوتروفیل ها را افزایش نمی دهد و خود به خود برطرف می شود.
آمپیم باکتریایی خودبخودی پلور در بیماران مبتلا به هیدروتوراکس در غیاب پنومونی رخ می دهد (توسعه و درمان مانند SBP است).

درمان آنتی باکتریالبرای بیماران مبتلا به خود SBP، آسیت نوتروفیل کشت منفی و آسیت باکتریایی غیر نوتروفیل تک میکروبی با تظاهرات بالینی عفونت تجویز می شود. داروی انتخابی آنتی بیوتیکی از گروه سفالوسپورین های نسل سوم سفوتاکسیم است: 2 گرم هر 8 ساعت به مدت 7-5 روز مصرف می شود (در 90 درصد موارد موثر است). از دیگر داروهای این گروه می توان به سفتریاکسون و سفونیسید اشاره کرد. مانند روش جایگزیندر درمان از ترکیب 1 گرم آموکسی سیلین و 0.2 گرم اسید کلاوولانیک هر 6 ساعت استفاده می شود که این درمان در 85 درصد بیماران مؤثر است. تجویز افلوکساسین 400 میلی گرم 2 بار در روز به صورت خوراکی برای SBP بدون عارضه به اندازه سفوتاکسیم داخل وریدی مؤثر است. بیمارانی که کینولون ها را به طور پیشگیرانه دریافت کرده اند سفوتاکسیم تجویز می شود.

ارزیابی اثربخشی درمان

انجمن اروپایی مطالعه آسیت توصیه می کند که مطالعه AF بعد از 2 روز تکرار شود. اثربخشی درمان آنتی بیوتیکی با ناپدید شدن علائم بالینی و کاهش تعداد نوتروفیل ها در AF تا بیش از 25٪ تعیین می شود. آنتی بیوتیک باید با در نظر گرفتن حساسیت میکروارگانیسم جدا شده جایگزین شود. در صورت عدم اثربخشی درمان، لازم است احتمال ایجاد پریتونیت ثانویه را نیز به خاطر بسپارید. امید به زندگی بیماران پس از یک دوره SBP در 30-50٪ موارد 1 سال و در 25-30٪ 2 سال است.
مهمترین عامل پیش بینی کننده منفی بقا، ایجاد نارسایی کلیوی قبل از یک قسمت SBP است. تجویز آلبومین با دوز 1.5 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز تشخیص و 1 گرم / 1 کیلوگرم برای 3 روز آینده می تواند تعداد مرگ و میر را از 30 به 10 درصد کاهش دهد. سایر عوامل مرتبط با افزایش مرگ و میر عبارتند از: سن بالا، کشت مایع آسیتی مثبت و سطوح بالای بیلی روبین.

جلوگیری

از آنجایی که دوره های مکرر SBP در 70 درصد بیماران رخ می دهد و علت اصلی مرگ است، این بیماران باید در لیست انتظار پیوند کبد قرار گیرند. نشان داده شده است که چنین بیمارانی پروفیلاکسی عفونت AF را با داروهای گروه فلوروکینولون (نورفلوکساسین، سیپروفلوکساسین) به طور مداوم تا زمان ناپدید شدن آسیت یا پیوند کبد انجام می دهند. برای اهداف پیشگیرانه، بدون توجه به وجود یا عدم وجود آسیت، در صورت خونریزی از دستگاه گوارش فوقانی، داروهای ضد باکتری نیز تجویز می شود. داروی انتخابی نورفلوکساسین با دوز 400 میلی گرم 2 بار در روز در نظر گرفته می شود. برای سیستم عاملیا از طریق لوله بینی معده به مدت حداقل 7 روز. قبل از شروع یک دوره پیشگیری، لازم است وجود SBP یا سایر عفونت ها را رد کنید.

سندرم کبدی

سندرم کبدی(HRC) - نارسایی عملکردی کلیه، بدون تغییرات ارگانیک در کلیه ها رخ می دهد. انجمن بین المللی مطالعه آسیت استفاده از معیارهای زیر را برای تشخیص HRS توصیه می کند (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- سیروز کبد با آسیت؛
- کراتینین سرم بالای 1.5 میلی گرم در دسی لیتر (بیش از 133 میلی مول در لیتر)؛
پس از قطع 2 روزه درمان با دیورتیک و تزریق مایع با آلبومین (دوز توصیه شده آلبومین 1 گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن به ازای هر کیلوگرم وزن بدن، کراتینین سرم کمتر از 1.5 میلی گرم در دسی لیتر (133 میلی مول در لیتر) کاهش نمی یابد. روزانه تا حداکثر دوز 100 گرم در روز)؛
- هیچ دلیل دیگری برای ایجاد نارسایی کلیوی وجود ندارد (شوک، سپسیس، کاهش حجم پلاسمای در گردش، استفاده از داروهای نفروتوکسیک).
- بیماری کلیه پارانشیمی در حضور پروتئینوری بیش از 500 میلی گرم در روز، میکرو هماچوری (بیش از 50 گلبول قرمز در میدان دید) و / یا تغییرات کلیوی در سونوگرافی حذف شد.
در بیماران مبتلا به LC جبران نشده، نارسایی عملکردی کلیه در نهایت می پیوندد و پیشرفت می کند. در حدود 15٪ از بیماران، HRS در عرض 6 ماه از لحظه اولین بستری برای آسیت، در 40٪ - در عرض 5 سال ایجاد می شود.

طبقه بندی

ایجاد دو نوع سندرم کبدی امکان پذیر است. HRS نوع 1 با جبران سریع، با سطح کراتینین سرم معمولاً بیش از 2.5 میلی گرم در دسی لیتر رخ می دهد. این سندرم اغلب در پس زمینه SBP، هپاتیت الکلی یا پاراسنتز حجمی بدون جایگزینی آلبومین بعدی رخ می دهد. بدون درمان یا پیوند کبد، بیماران مبتلا به HRS نوع 1 بیش از 2 هفته زندگی نمی کنند.
HRS نوع 2 در بیماران مبتلا به بیماری کبدی جبران نشده ایجاد می شود و ارتباط نزدیکی با آسیت مقاوم دارد. با سیر آهسته، شدت کمتر نارسایی کلیوی مشخص می شود (کراتینین سرم از 1.5-2.5 میلی گرم در دسی لیتر تجاوز نمی کند).

علائم و نشانه های بالینی

هیچ علائم بالینی خاصی برای HRS وجود ندارد. ویژگی های بالینی با ترکیبی از نارسایی حاد کلیه با نارسایی پیشرونده کبدی و فشار خون پورتال تعریف می شود. تشنگی، بی علاقگی، ضعف مشخصه است. در بیماران، حجم شکم افزایش می یابد، می افتد فشار خون(BP)، احتمالاً افزایش زردی. علائم کلیوی معمولی شامل الیگوری، کاهش عملکرد فیلتراسیون کلیه با افزایش متوسط کراتینین سرم و نیتروژن اوره خون است. در عین حال، ظرفیت غلظت کلیه ها به اندازه کافی حفظ می شود. پروتئینوری، تغییرات در رسوبات ادراری ناچیز است و به ندرت یافت می شود. در مرحله پایانی، هیپرکالمی، هیپوکلرمی ممکن است بپیوندند.

تشخیص

اگر بیمار دارای آسیت شدید بدون پاسخ به درمان، افت فشار خون شریانی، هیپوناترمی باشد، باید احتمال ابتلا به HRS را در او به خاطر داشت. تشخیص بر اساس معیارهای IAC است (باشگاه بین المللی آسیت، 1996). همه معیارها برای تشخیص لازم است. پس از تشخیص نارسایی کلیه، تشخیص HRS با روش حذف انجام می شود. لازم است به طور مداوم نارسایی کلیوی پیش کلیوی ناشی از از دست دادن مایعات، شوک همودینامیک و سپتیک منجر به نکروز حاد توبولی، داروهای نفروتوکسیک، بیماری مزمن کلیه و انسداد مجاری ادراری را حذف کرد. HRS در صورتی تشخیص داده می شود که سایر علل نارسایی کلیه حذف شوند و هیپوولمی و سپسیس درمان شوند. در عین حال، می توان HRS را با سایر آسیب شناسی کلیه ترکیب کرد، که در حال حاضر شدت وضعیت بیمار را تعیین نمی کند.

تشخیص های افتراقی

در اغلب موارد، HRS باید از نکروز حاد توبولار در نفروپاتی های سمی، نفریت، عفونت شدید (سپسیس، کلانژیت حاد، لپتوسپیروز، تب)، آنوری در نارسایی قلبی جبران نشده افتراق داده شود.

در نکروز حاد توبولار، آسیب کلیه به دلیل نفرو امکان پذیر است عمل سمیماده منجر به نارسایی حاد کبدی- ARF (استامینوفن، وزغ کم رنگ)، یا به دلیل اثر آنتی بیوتیک ها، داروهای رادیواپک. نارسایی کلیه در بیماران مبتلا به LC ممکن است نه به دلیل HRS (جدول 11)، بلکه ناشی از بیماری های قبلی کلیوی (گلومرولونفریت، پیلونفریت و غیره) باشد. بدون آسیب شناسی قبلی کبد، نارسایی حاد کلیه در اکثر موارد با هپاتیت حاد ویروسی رخ می دهد. هپاتیت ویروسی باعث ایجاد گلومرولونفریت، نفروپاتی IgA، کرایوگلوبولینمی می شود. کلانژیت اسکلروزان اولیه با گلومرولونفریت غشایی و پرولیفراتیو غشایی، واسکولیت با آنتی بادی های ضد نوتروفیل، نفریت توبولو اینترستیشیال همراه است.
برخی از بیماری ها با آسیب همزمان به کبد و کلیه ها رخ می دهند: سارکوئیدوز، آمیلوئیدوز، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم شوگرن، استئاتوهپاتیت غیر الکلی در دیابت ملیتوس با نفروپاتی دیابتی، بیماری کبد پلی کیستیک، شوک، سپسیس و نارسایی گردش خون. آسیب کلیه (نفریت بینابینی) در بیماران مبتلا به آسیب شناسی کبدی پس از مصرف برخی داروها، به ویژه آمینوگلیکوزیدها امکان پذیر است. استفاده ترکیبی از مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (یا مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین) و ضد التهاب غیر استروئیدی منابع مالی(NSAIDs) باعث افت فشار خون، کاهش فیلتراسیون گلومرولی و ایجاد نارسایی همودینامیک کلیوی پیش کلیه می شود.

درمان HRS در پس زمینه درمان مداوم برای نارسایی کبد انجام می شود. در صورت لزوم، پاراسنتز و سپس تزریق آلبومین انجام می شود، اما پیوند کبد بدون شک بهترین درمان است. از بین عوامل دارویی، منقبض کننده های عروق سیستمیک و جایگزین های پلاسما به عنوان داروهای انتخابی در نظر گرفته می شوند (شکل 6).
منقبض کننده عروقبا توجه به این واقعیت که پیوند اولیه در پاتوژنز HRS، گسترش شریان های اندام های داخلی ناشی از فعال شدن سیستم های تنگ کننده عروق درون زا با اسپاسم جزئی عروق کلیوی تجویز می شود. تجویز داخل وریدی terlipressin به تنهایی یا همراه با آلبومین به عنوان یک جایگزین پلاسما به طور قابل توجهی عملکرد کلیه را بهبود می بخشد و سطح کراتینین سرم را کمتر از 1.5 میلی گرم در دسی لیتر در 60-75٪ از بیماران تحت درمان به مدت 5 روز کاهش می دهد. در این مطالعات، هیچ مورد مکرری از توسعه HRS وجود نداشت.
آلبومدر روز اول با دوز 1 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن، در روزهای بعد 20-40 گرم، ترلیپرسین 0.5 میلی گرم وریدی هر 4 ساعت، حداکثر دوز 2 میلی گرم هر 4 ساعت استفاده می شود. ترلیپرسین در ثبت نشده است. تعدادی از کشورها، به عنوان مثال، در ایالات متحده آمریکا و روسیه، بنابراین، می توان از میدودرین (آگونیست گیرنده آلفا آدرنرژیک) همراه با اکتروتید (آنالوگ سوماتوستاتین و یک مهار کننده گلوکاگون) و آلبومین استفاده کرد. آلبومین در همان دوز - خوراکی 2 بار در روز، میدودرین - با دوز 2.5-7.5 میلی گرم (حداکثر 12.5 میلی گرم)، اکتروتید - زیر جلدی 2 بار در روز با دوز 100 میلی گرم (حداکثر 200 میلی گرم) تجویز می شود. همچنین، همراه با آلبومین، نوراپی نفرین، یکی دیگر از آگونیست های گیرنده آلفا آدرنرژیک، می تواند با دوز 0.5-3 میلی گرم در ساعت به صورت داخل وریدی از طریق پمپ انفوزیون یا دوپامین - 100 میلی گرم در هر 12 ساعت (در صورت عدم افزایش ادرار) استفاده شود. خروجی برای یک زمان مشخص، تجویز دوپامین باید قطع شود).
طول درمان 1-2 هفته است، هدف کاهش سطح کراتینین سرم زیر 1.5 میلی گرم در دسی لیتر است. نباید فراموش کرد که هنگام استفاده از داروهای منقبض کننده عروق، گرفتگی شکم، حالت تهوع، استفراغ، سردرد... دلیل آن افزایش تون عضلات صاف است دیواره عروقیکه منجر به باریک شدن وریدها و وریدها به خصوص در حفره شکمی می شود. در طول درمان، نظارت بر پارامترهای همودینامیک (نبض، فشار خون) ضروری است. برخی از مطالعات نشان داده اند که بیمارانی که به درمان پاسخ می دهند (زمانی که سطح کراتینین سرم به 1.5 میلی گرم در دسی لیتر کاهش می یابد) نرخ بقای بالاتری نسبت به بیمارانی دارند که پاسخ نمی دهند.
بنابراین، هدف اصلی درمان پزشکی برای HRS، عادی سازی عملکرد کلیه و به دنبال آن پیوند کبد است. بیمارانی که قبل از پیوند کبد با آنالوگ های وازوپرسین و آلبومین با موفقیت درمان شده اند، نتایج و میزان بقای پس از پیوند را با بیمارانی که پس از پیوند بدون HRMS انجام داده اند، یکسان هستند. این از این مفهوم حمایت می کند که HRS باید قبل از پیوند کبد به شدت درمان شود زیرا عملکرد کلیه را بهبود می بخشد و منجر به نتایج بهتر می شود. می تواند عملکرد کلیه را بهبود بخشد شانت پورتوسیستمیک ترانس جوگولار(نکات).
اقدامات پیشگیرانه نقش مهمی دارد. دو وضعیت بالینی وجود دارد که می توان از ایجاد HRS جلوگیری کرد، به ویژه با پریتونیت باکتریایی خود به خود و هپاتیت الکلی. با SBP، آلبومین با دوز 1.5 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز تشخیص به صورت وریدی تجویز می شود، پس از 48 ساعت 1 گرم دیگر تزریق می شود. تجویز پنتوکسی فیلین 400 میلی گرم 2 تا 3 بار در روز خوراکی به مدت یک ماه در بیماران مبتلا به هپاتیت الکلی، بروز HRS و مرگ و میر را به ترتیب از 35 و 46 درصد به 8 و 24 درصد کاهش می دهد.

فشار خون پورتال، خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده

خونریزی از رگهای واریسی(VRV) مری و معده یک وضعیت بحرانی است که در آن بیش از 20 درصد بیماران در 6 هفته آینده می میرند. در 30 درصد بیماران مبتلا به سیروز ویروسی کبد، واریس مری در
در عرض 5 سال، با سیروز الکلی - در 50٪ موارد در 2 سال.
رگهای واریسیوریدهای مری و معده با خونریزی از آنها - یک تظاهرات بالینی فشار خون پورتال(PG). در حال حاضر، تعریف زیر اتخاذ شده است: PG یک مجموعه علائم بالینی است که از نظر همودینامیک با افزایش پاتولوژیک در گرادیان فشار پورتال ظاهر می شود، که همراه با تشکیل وثیقه های پورتوسیستمی است که از طریق آن خون از ورید پورتال با عبور از ورید پورتال آزاد می شود. کبد. گرادیان فشار پورتال تفاوت بین فشار در پورتال و توخالی پاییننه (IVC)، معمولاً 1-5 میلی متر جیوه است. هنر زمانی که گرادیان فشار پورتال به بالای 10 میلی متر جیوه برسد، فشار خون پورتال از نظر بالینی قابل توجه می شود. هنر در زیر و در شکل. 7 طبقه بندی گازهای گلخانه ای را بر اساس محلی سازی واحد پورتال نشان می دهد.

طبقه بندی فشار خون پورتال

1. فوق کبدی

ترومبوز ورید کبدی (سندرم بود-کیاری، تهاجم تومور)
انسداد ورید اجوف تحتانی (غشاء در لومن IVC، تهاجم تومور)
بیماری های سیستم قلبی عروقی (پریکاردیت انقباضی، نارسایی شدید تریکوسپید)

2. داخل کبدی

پیش سینوسی

بیماری راندو اوسلر
فیبروز مادرزادی کبد
ترومبوز ورید پورتال (کلانژیت باکتریایی شدید، نئوپلاسم های بدخیم)
کلانژیت صفراوی اولیه، کلانژیت اسکلروزان اولیه
گرانولوماتوز (شیستوزومیازیس، سارکوئیدوز، سل)
هپاتیت ویروسی مزمن

بیماری های میلوپرولیفراتیو
هیپرپلازی بازسازی کننده ندولار
فشار خون پورتال ایدیوپاتیک (غیر سیروز).
بیماری ویلسون
هموکروماتوز
پلی کیستیک
آمیلوئیدوز
قرار گرفتن در معرض مواد سمی (مس، آرسنیک، 6- مرکاپتوپورین)

سینوسیمن هستم

تمامی کیس های cpu
هپاتیت الکلی حاد
هپاتیت ویروسی شدید
تیز کبد چربحامله
مسمومیت با ویتامین A
ماستوسیتوز سیستمیک
پورپورای کبدی
داروهای سیتوتوکسیک

پست سینوسی

بیماری انسداد وریدی
اسکلروز هیالین مرکز لوبولار الکلی

3. زیر کبدی

ترومبوز ورید پورتال
تبدیل غاری ورید پورتال
ترومبوز ورید طحال
فیستول شریانی وریدی احشایی
اسپلنومگالی استوایی ایدیوپاتیک

تظاهرات بالینی فشار خون پورتال

هنگام معاینه بیمار، می توان وریدهای متسع دیواره قدامی شکم را که از ناف (سر چتر دریایی) منحرف شده است، شناسایی کرد. با این حال، اغلب یک یا چند ورید صافن در ناحیه اپی گاستریک قابل مشاهده است. گاهی اوقات در ناحیه ناف، سوفل وریدی عروقی شنیده می شود. بزرگ شدن طحال یکی از مهم ترین علائم تشخیصی PG است. کبد متراکم نشان دهنده CP و کبد نرم نشان دهنده بلوک پورتال خارج کبدی است. وجود آسیت در LC به معنای ایجاد نارسایی کبدی است. رگهای واریسی آنورکتال باید از هموروئیدهای غیرمرتبط با PG افتراق داده شوند.

تشخیص

در بیمار مبتلا به بیماری کبدی، ایجاد PH با علائم بالینی زیر نشان داده می شود: اسپلنومگالی، آسیت، آنسفالوپاتی کبدی و واریس مری. برعکس، در صورت تشخیص هر یک از این علائم، حذف GHG و CP ضروری است.
تایید غیرمستقیم تشخیص PG، تشخیص واریس مری است ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی(EGDS). در صورت عدم وجود VRV، لازم است EGDS حداقل 1 بار در 2 سال انجام شود، در صورت وجود - سالانه. علاوه بر این، هنگام انجام EGDS، خطر خونریزی از وریدهای واریسی مری و / یا معده و بر این اساس، نیاز به درمان پیشگیرانه ارزیابی می شود.

طبقه بندی وریدهای واریسی مری بر اساس اندازه آنها

درجه I - وریدهای منفرد که با فشار دادن آندوسکوپ کوچک می شوند
درجه دوم - چندین ستون ورید که در اطراف مری ادغام نمی شوند اما با فشار دادن آندوسکوپ منقبض نمی شوند.
درجه III - سیاهرگ ها در اطراف کل محیط مری ادغام می شوند
در صورت عدم تحمل EGDS می توان از کپسول ویدئویی استفاده کرد، اما این روش در تشخیص شدت PH همچنان نیاز به بهبود دارد.
هنگام انجام سونوگرافی، علائم PG عبارتند از انبساط ورید پورتال به 13 میلی متر یا بیشتر، کاهش سرعت جریان خون یا جریان خون رتروگراد در آن، ظهور وثیقه های پورتوکاوال (ورید پارانافی، بزرگ شدن واریس ورید طحال و غیره). ). به منظور تشخیص PG، مطالعاتی مانند توموگرافی کامپیوتری اندام های شکمی، اسکن رادیونوکلئید کبد کمتر انجام می شود. ونوگرافی (پورتوگرافی طحال یا ترانس کبدی)، در صورت لزوم، به شما امکان می دهد سطح و احتمالاً علت اختلال در جریان خون پورتال را شناسایی کنید. فشار در ورید پورتال را می توان با استفاده از یک کاتتر بالونی ارزیابی کرد که از طریق ورید فمورال یا ژوگولار به داخل سیاهرگ کوچک کبدی منتقل می شود تا زمانی که متوقف شود. در صورت لزوم، فشار در ورید باب به طور مستقیم - با کاتتریزاسیون ترانس کبدی از راه پوست یا غیر مستقیم - با استفاده از کاتتریزاسیون ترانس ژوگولار یکی از وریدهای کبدی تعیین می شود که در آن فشار در ورید کبدی و فشار گوه ورید کبدی اندازه گیری می شود. دومی با PG سینوسی (از جمله سیروز) و پس از سینوسی افزایش می یابد، اما با PG پیش سینوسوئیدی تغییر نمی کند.
گرادیان فشار پورتال به عنوان "استاندارد طلایی" در ارزیابی GHG و شدت آن عمل می کند.
اگر اطلاعات اضافی مورد نیاز باشد (مثلاً در آماده سازی برای تحمیل آناستوموز پورتوکاوال) یا به دلایلی کاتتریزاسیون از راه کبدی ورید پورتال امکان پذیر نباشد، باز بودن ورید باب و جهت جریان خون در آن می تواند مشخص شود. با استفاده از پورتوگرافی غیرمستقیم، که در آن ماده حاجب به تنه سلیاک، طحال یا شریان مزانتریک فوقانی تزریق می شود، ارزیابی می شود.

تشخیص های افتراقی

منشا خونریزی در PH می تواند واریس مری، گاستروپاتی فشار خون بالا معده و پورتال باشد. علاوه بر این، خونریزی واریسی را باید از خونریزی ناشی از ضایعات فرسایشی و اولسراتیو معده افتراق داد. دوازدهه(KDP). از علل نادر خونریزی از دستگاه گوارش فوقانی باید به آنژیودیسپلازی عروق معده و روده (بیماری وبر-اسلر-راندو)، پارگی آنوریسم آئورت (معمولاً در لومن اثنی عشر)، سل و سیفلیس اشاره کرد. معده، گاستریت پلی آدنوماتوز هیپرتروفیک (بیماری منتری)، اجسام خارجی
معده، تومور پانکراس، آسیب مجرای صفراوی، یا پارگی تشکیلات عروقیکبد، اختلالات لخته شدن خون.

درمان خونریزی حاد واریسی

الگوریتم درمان خونریزی حاد واریس در شکل 1 نشان داده شده است. هشت . با توجه به مکانیسم کاهش فشار پورتال، همه داروهادر دارودرمانیفشار خون پورتالرا می توان به دو گروه اصلی تقسیم کرد.
گروه 1 - وازودیلاتورهای موثر بر مؤلفه دینامیکی مقاومت پورتال (نیترات - ایزوسورباید 5-مونونیترات). نیترات ها به ندرت به عنوان تک درمانی استفاده می شوند و معمولاً در ترکیب با وازوپرسین استفاده می شوند.
گروه 2 - منقبض کننده های عروقی که باعث کاهش فشار پورت می شوند، باعث انقباض عروقی اسپلنیک و بر این اساس، حجم خون پورتال را کاهش می دهند. تنگ کننده های مستقیم عروق شامل وازوپرسین و آنالوگ مصنوعی آن ترلیپرسین است. این داروها مستقیماً بر سلول های ماهیچه صاف عروق تأثیر می گذارند. مکانیسم اثر منقبض کننده های عروقی غیرمستقیم با مهار فعالیت گشادکننده عروق درون زا (به ویژه گلوکاگون) همراه است. این گروه شامل سوماتوستاتین و اکتروتید آنالوگ مصنوعی آن است.
وازوپرسین ابتدا به صورت داخل وریدی (در عرض 20 دقیقه) با دوز 20 واحد در 100 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪ تجویز می شود، پس از آن دارو را به انفوزیون آهسته تغییر می دهند و آن را به مدت 24-4 ساعت با سرعت 20 U تزریق می کنند. هر 1 ساعت تا زمانی که خونریزی به طور کامل متوقف شود. ترکیب وازوپرسین با گلیسریل تری نیترات می تواند شدت عوارض جانبی سیستمیک وازوپرسین را کاهش دهد. ترلیپرسین ابتدا به صورت تزریقی بولوس با دوز 2 میلی گرم و سپس به صورت داخل وریدی 1 میلی گرم هر 6 ساعت استفاده می شود. Octreotide به صورت دوز بولوس 25-50 میکروگرم و به دنبال آن انفوزیون طولانی مدت 25-50 میکروگرم در ساعت تجویز می شود.
با حجم کم خونریزی از وریدهای واریسی مری و پارامترهای همودینامیک پایدار، توصیه می شود اسکلروتراپی آندوسکوپی... تجویز پاراواازال یا داخل وازال اسکلروزان ها (پلیدوکانول یا اتوکسی کلرول) به توقف خونریزی در بیش از 70 درصد بیماران کمک می کند.
با خونریزی شدید، زمانی که اسکلروتراپی به دلیل دید ضعیف غیرممکن است، به آن متوسل شوید تامپوناد بادکنکیوریدهای واریسی مری با استفاده از پروب Sengstaiken-Blakemore یا (با محلی سازی وریدهای واریسی در فوندوس معده) پروب Linton-Nachlass. پروب بیش از 12-24 ساعت نصب نمی شود.در برخی از بیماران، پس از برداشتن آن، ممکن است خونریزی دوباره شروع شود.
عدم امکان توقف خونریزی از وریدهای واریسی مری، عودهای سریع آن پس از هموستاز اولیه و همچنین نیاز به استفاده از دوزهای زیاد خون نگهداری شده (بیش از 6 دوز در عرض 24 ساعت) از نشانه های این بیماری است. درمان جراحی (جراحی بای پس، قطع مری).
توصیه ها برای درمان خونریزی حاد واریسی را می توان به شرح زیر خلاصه کرد.
1. بهتر است ترکیبی از داروهای وازواکتیو (در اسرع وقت، ترجیحاً در حین انتقال به کلینیک) و روش های آندوسکوپی استفاده شود.
2. امکان استفاده از ترلیپرسین، سوماتوستاتین، اکتروتید، وازوپرسین در ترکیب با نیتروگلیسیرین وجود دارد. درمان داروییمی تواند تا 2-5 روز ادامه یابد.
3. آلیاژ آندوسکوپی واریس مری یا اسکلروتراپی تاکتیک انتخابی برای خونریزی حاد در این ناحیه است. برای خونریزی از VRV معده، بهتر است از انسداد آندوسکوپی با چسب بافتی استفاده شود.
4. معاینه آندوسکوپی (و درمان) باید ظرف 12 ساعت از شروع خونریزی انجام شود.
5. همه بیماران به آنتی بیوتیک های وسیع الطیف پیشگیرانه نیاز دارند.
6. در صورت بی اثر بودن درمان های آندوسکوپی و دارویی، TIPS توصیه می شود.

جلوگیری

پیشگیری اولیهخونریزی واریسی در بیماران مبتلا به LC از کلاس A و B مطابق با Child – Pugh با وریدهای واریسی خفیف و / یا با گاستروپاتی پرفشاری خون پورتال انجام می شود. برای این کار از بتابلوکرهای غیرانتخابی (پروپرانولول، نادولول، تیمولول) استفاده می شود که می تواند خطر اولین خونریزی را حدود 30-40٪ کاهش دهد. این داروها با دوزی تجویز می شوند که ضربان قلب در حالت استراحت را تا 25 درصد کاهش می دهد یا اگر ضربان قلب در ابتدا پایین باشد، تا 55 ضربه در دقیقه کاهش می یابد. دوزهای پروپرانولول از 80 میلی گرم در روز خوراکی (دوز شروع) تا 320 میلی گرم در روز (حداکثر دوز) متغیر است. در صورت وجود موارد منع مصرف، استفاده از ایزوسورباید 5-مونونیترات جایگزین می باشد. با رسیدن به دوزهای هدف بتا بلوکرها، گرادیان فشار پورتال به کمتر از 10 میلی متر جیوه کاهش می یابد. هنر، که خطر خونریزی را کاهش می دهد.
بستن آندوسکوپی واریس مری برای پیشگیری از خونریزی در بیماران مبتلا به وریدهای واریسی متوسط تا شدید مری اندیکاسیون دارد.
پیشگیری ثانویهباید هرچه زودتر شروع شود، زیرا اولین دوره خونریزی گوارشی در بیماران مبتلا به LC در 60٪ موارد با عود آن همراه است. به بیماران بدون پروفیلاکسی اولیه، بتا بلوکرها یا بستن آندوسکوپی داده می شود، یا ترکیبی از هر دو توصیه می شود. بیمارانی که بتابلوکرها را دریافت کرده اند، از روز ششم از اولین خونریزی، تحت آندوسکوپی بستن BPV قرار می گیرند.

هیپوناترمی رقیق کننده

هیپوناترمی رقیق‌شده یا هیپوناترمی رقیق‌کننده، در بیماران مبتلا به LC یک سندرم بالینی است و بر اساس موارد زیر تشخیص داده می‌شود:
- کاهش سطح سدیم سرم ≤130 میلی مول در لیتر؛
- افزایش حجم مایع خارج سلولی؛
- وجود آسیت و / یا ادم محیطی.
هیپوناترمی رقیق شده به طور متوسط در یک سوم (30-35٪) از بیماران بیمارستانی با LC و آسیت رخ می دهد. باید از هیپوناترمی واقعی که با کاهش حجم پلاسمای در گردش به دلیل مصرف بیش از حد داروهای دیورتیک در بیماران بدون آسیت و ادم ایجاد می شود، متمایز شود.
مصرف داروهای NSAID و انجام پاراسنتز حجمی بدون تجویز بعدی محلول‌های جایگزین پلاسما، عوامل مستعد کننده برای ایجاد هیپوناترمی رقیق‌کننده در نظر گرفته می‌شوند.

تظاهرات بالینی

در بیماران مبتلا به LC، هیپوناترمی رقیق‌کننده معمولاً طی چند روز تا چند هفته ایجاد می‌شود، اگرچه شرایط حاد نیز ممکن است. در اکثر بیماران، سطح سدیم سرم بین 125 تا 130 میلی مول در لیتر است، اما در برخی ممکن است به 110 تا 125 میلی مول در لیتر کاهش یابد. از نظر بالینی، هیپوناترمی با حالت تهوع، استفراغ، بی‌اشتهایی، بی‌اشتهایی، بی‌حالی، تشنج، بی‌حسی و سردرد ظاهر می‌شود. تشخیص علائم عصبی مرتبط با این بیماری از تظاهرات آنسفالوپاتی کبدی دشوار است.

اولین گام در درمان هیپوناترمی رقیق‌شده، محدود کردن مدیریت مایعات و قطع داروهای ادرارآور (سطوح سدیم زیر 125 میلی‌مول در لیتر) است. محدود کردن حجم مایعات به 1 لیتر در روز از افت بیشتر سدیم جلوگیری می کند، اما آن را افزایش نمی دهد. علاوه بر محدود کردن مصرف مایعات، بیماران باید از رژیم غذایی بدون نمک پیروی کنند. در این شرایط، تجویز محلول های نمکی هیپرتونیک به دلیل کارایی کم، افزایش اضافی در حجم مایع خارج سلولی و تشدید احتمالی ادم و آسیت نامناسب است.
در برخی موارد، بسته به وضعیت بیمار به صورت جداگانه تعیین می شود، لازم است هیپوناترمی اصلاح شود.
دوز محلول سدیم ایزوتونیک به صورت زیر محاسبه می شود: مقدار لازم Na، میلی مول = (سطح مورد نیاز Na - سطح واقعی Na) x وزن بدن، کیلوگرم x 0.6، که ضریب آن 0.6 است.
از آنجایی که 1 لیتر محلول NaCl 0.9% حاوی 390 میلی مول NaCl می باشد، بیمار در ترکیب با کلوئیدها (آلبومین) باید مقدار 0.9% NaCl = مقدار لازم Na / 390 mmol Na را وارد کند.
تشخیص افتراقی هیپوناترمی با هیپواسمولار هیپوناترمی انجام می شود.

■ از دست دادن اولیه سدیم

1. ضرر خارجی
2. از دست دادن دستگاه گوارش
3. از دست دادن کلیه

■ هایپرهیدرمی اولیه

1. ترشح بیش از حد ADH (هورمون ضد ادرار)
2. نارسایی قشر آدرنال
3. کم کاری تیروئید
4. نارسایی مزمن کلیه

کارآزمایی‌های بالینی چند مرکزی فاز III در حال حاضر در مورد استفاده از آنتاگونیست‌های گیرنده‌های خاص V2 هورمون ضد ادرار (satavaptan، tolpavaptan) در حال انجام است.

نتیجه

در 20-15 سال گذشته، بسیاری از مطالعات بالینی و تجربی به مطالعه سیروز کبدی و عوارض آن اختصاص یافته است. موفقیت در بررسی عوامل ایجاد کننده و مستعد کننده این بیماری حاصل شده است و روش های درمانی جدیدی در حال بکارگیری است. در عین حال، بسیاری از سوالات پاتوژنز عوارض LC به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است و نتایج تحقیقات علمی انجام شده در این راستا متناقض است. تنها روش موثرکمک اساسی برای این دسته از بیماران پیوند کبد است که متأسفانه همیشه انجام به موقع آن امکان پذیر نیست. تاکتیک های انتخاب شده صحیح برای درمان عوارض سیروز کبدی کار بسیار دشواری است، اما اجرای آن به بیماران اجازه می دهد تا با خیال راحت منتظر پیوند عضو باشند.

ضمیمه 2

رژیم کم سدیم

اگر به شما در مورد رژیم غذایی با محدودیت سدیم توصیه شده است، افزودن نمک به غذا ممنوع است و مقدار کل سدیم نباید از 1.5 تا 2 گرم در روز تجاوز کند. محدودیت سدیم منجر به کاهش دوز دیورتیک‌ها، رفع سریع‌تر آسیت و اقامت کوتاه‌تر در بیمارستان می‌شود.

نحوه پیروی از یک رژیم غذایی با محدودیت سدیم

به غذا نمک نزنید (نمک پاش نباید روی میز باشد!!!)
برای پیگیری میزان سدیمی که می خورید، یک دفتر خاطرات غذایی داشته باشید
از خوردن غذاهای کنسرو شده، منجمد آماده، خشک شده، سس های کارخانه ای خودداری کنید
از فست فودها اجتناب کنید
از مصرف مواد غذایی حاوی بکینگ پودر (بیکینگ پودر) و جوش شیرین (کیک، بیسکویت، کیک، شیرینی) خودداری کنید.
برای بهبود طعم غذا از سبزیجات تازه یا خشک (نه چاشنی های بسته بندی شده آماده!!!)، آب لیمو، سرکه بالزامیک، فلفل، پیاز و سیر استفاده کنید.
صبور باشید - ممکن است چندین هفته طول بکشد تا شما به رژیم کم سدیم عادت کنید

توجه داشته باشید که برخی از داروها می توانند حاوی مقادیر زیادی سدیم باشند، به ویژه داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی. آنتی بیوتیک های تجویز داخل وریدی به طور متوسط حاوی 2.1-3.6 میلی مول سدیم در هر گرم هستند و مقدار آن در محلول های انفوزیون روی بطری نشان داده شده است.
اگر داروهای ادرارآور مصرف می کنید، وزن بدن، برون ده ادرار روزانه (تفاوت بین مایعی که می نوشید و مایعی که می نوشید)، حجم شکم خود (با نوار در سطح ناف اندازه گیری می شود) و میزان سدیم خود را به صورت روزانه یادداشت کنید. خوردن کاهش وزن در بیماران مبتلا به آسیت و ادم محیطی نباید از 1000 گرم در روز و فقط در صورت وجود آسیت از 500 گرم در روز بیشتر شود. رعایت صحیح توصیه های پزشک معالج به شما امکان می دهد از عوارض درمان دیورتیک جلوگیری کنید و دوره بستری را کوتاه کنید.

محتوای تقریبی سدیم در رژیم غذایی روزانه برای بیمار مبتلا به سیروز کبدی

· صبحانه

فرنی سمولینا با خامه و شکر یا میوه پخته ≈20 میلی گرم
1 تخم مرغ ≈170 میلی گرم
50-60 گرم نان با کره و مارمالاد بدون نمک (ژله یا عسل) ≈220 میلی گرم
چای یا قهوه با شیر ≈10 میلی گرم

· شام

سالاد سبزیجات ≈50-70 میلی گرم
سوپ بدون نمک ≈ 800-1000 میلی گرم
90 گرم ماهی سفید ≈ 150 میلی گرم
سیب زمینی 3 عدد ~ 20 میلی گرم
میوه (تازه یا پخته) ≈ 15-30 میلی گرم

عصرانه

50-60 گرم نان ≈ 220 میلی گرم
کره، مربا یا گوجه فرنگی بدون نمک ≈ 10-5 میلی گرم

· شام

سبزی یا کاهو ≈ 16-30 میلی گرم
خامه ترش ≈ 40 میلی گرم
100 گرم گوشت گاو، مرغ ≈80 میلی گرم
پاستا ≈ 10 میلی گرم
میوه (تازه یا پخته) یا ژله تهیه شده از آب میوه و ژلاتین ≈ 15-30 میلی گرم
چای یا قهوه با شیر ≈ 10 میلی گرم

جمع: 1900-2000 میلی گرم سدیم در روز.

سیروز صفراوی یک آسیب شناسی کبدی است که در پس زمینه انسداد خروج صفرا هم در داخل کبد و هم در مجرای صفراوی خارج کبدی ایجاد می شود. بیشترین تعداد بیماران مبتلا به این بیماری را بزرگسالان بعد از 25 تا 30 سال تشکیل می دهند، این بیماری در دوران کودکی بسیار نادر است.

اگر آمار کلی سیروز را در نظر بگیریم، آسیب کبدی صفراوی در حدود 10 مورد از 100 مورد تشخیص داده می شود. سیروز صفراوی کمترین مورد مطالعه قرار گرفته است، بنابراین، ویژگی های توسعه و درمان آن برای هر شکل از آسیب شناسی باید در نظر گرفته شود.

سیروز صفراوی با جایگزینی بافت فیبری سالم مشخص می شود. این زمانی اتفاق می افتد که سلول های آسیب دیده پارانشیم قادر به مقابله با عملکرد خود نباشند.

علاوه بر این، سرعت پیشرفت بیماری و رشد بافت فیبری در هر بیمار متفاوت است و به عوامل زیادی بستگی دارد: وضعیت سیستم ایمنی، سن بیمار، شیوه زندگی او و وجود بیماری های همزمان. پیش بینی پیشرفت بیماری تنها پس از معاینه کامل بیمار با در نظر گرفتن عوامل مختلف امکان پذیر است.

سیروز صفراوی معمولاً به دو شکل اولیه و ثانویه تقسیم می شود که هر کدام ویژگی های خاص خود را دارند. ایجاد شکل اولیه زمانی گفته می شود که بیماری تحت تأثیر عوامل خودایمنی ایجاد می شود و در ابتدا منجر به ایجاد کلستاز می شود و تنها پس از آن به سیروز کبدی تبدیل می شود.

سیروز صفراوی ثانویه کبد نتیجه فرآیندهای التهابی مزمن همراه با اختلال در خروج صفرا است. اما فارغ از شکل و علل بیماری، سیروز صفراوی علائم و نشانه های مشترکی نیز دارد.

شکل اولیه بیماری

مراحل

مرسوم است که 4 مرحله از توسعه آسیب شناسی صفراوی اولیه را تشخیص دهیم:

ابتدا التهاب کانال های بین لوبولار و سپتال وجود دارد که با اتساع عروق همراه است. انفیلتراسیون لنفوسیتی با تشکیل گرانولوم وجود دارد.
دوم - روند التهابی به پارانشیم کبد می رود و فراتر از مرزهای مجاری پورتال می رود. بیشتر مجاری تحت تأثیر قرار می گیرند و مجاری صفراوی دست نخورده باقی مانده ساختار غیر طبیعی دارند.
سوم، التهاب پیشرونده منجر به کلستاز بارزتر می شود و چسبندگی بافت همبند در پارانشیم ایجاد می شود.
چهارم - با عدم وجود مجاری در معابر پورتال مشخص می شود، روند نکروز سلول های کبد آغاز می شود.

مانند هر بیماری خودایمنی، سیروز صفراوی در 90٪ موارد بعد از 30-40 سال زنان را مبتلا می کند. به همین دلیل است که نسخه هایی وجود دارد که دلایل آن تغییرات هورمونی در بدن و همچنین ساییدگی فیزیولوژیکی بدن است. سیروز صفراوی شکل اولیه دارای خاصیت انتشار در دایره یک خانواده است که نشان دهنده استعداد ارثی برای بیماری است.

آلا می نویسد: «مادر مبتلا به سیروز صفراوی اولیه تشخیص داده شد. پزشک علت را انتقال خون می‌داند. پس از این روش بود که مشکلات غده تیروئید و مفاصل شروع شد.

علائم

همراه با آسیب کبدی صفراوی، توسعه همزمان سایر بیماری های با منشاء خود ایمنی مشخص است:

لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
اسکلرودرمی.
روماتیسم مفصلی.
واسکولیت.
گلومرولونفریت
سندرم شوگرن.
تیروئیدیت خود ایمنی

اولین و بارزترین علامت خارش است که به دلیل مقدار زیادی اسیدهای صفراوی که انتهای عصب را تحریک می کند رخ می دهد. گاهی اوقات خارش در ابتدا با زردی همراه است، اما ممکن است در مراحل بعدی رخ دهد. کارشناسان می گویند که هرچه زردی پوست دیرتر ظاهر شود، پیش آگهی بیماری مطلوب تر است.

سیروز صفراوی با ظهور گزانتلاسما در پلک ها، قفسه سینه، آرنج و مفاصل زانو مشخص می شود.

علائم دیگر:

بزرگ شدن اندازه کبد و طحال در حدود 60 درصد بیماران رخ می دهد.
اختلالات سوء هاضمه، تلخی در دهان، درد در هیپوکندری راست.
ضعف عمومی، بی اشتهایی.
پوست خشک.
درد عضلات و مفاصل.
تب ساب تب.

تشخیص و درمان

بیوپسی کبد برای تایید تشخیص، تشخیص زودهنگام کلانژیت مخرب و شناسایی ویژگی توسعه سیروز در مراحل شدید ضروری است.

بیش از 40 گرم چربی در روز نیست.
مصرف پروتئین 80-120 گرم در روز.
پرهیز از غذاهای حاوی مواد نگهدارنده و رنگ.
حذف نوشیدنی های الکلی و گازدار، چای و قهوه قوی.
پزشکان توصیه می کنند که رژیم غذایی شماره 5 را برای زندگی و رژیم نوشیدن - 1.5-2 لیتر آب تمیز در روز رعایت کنید.

رژیم غذایی "جدول شماره 5"

چه داروهایی تجویز می شود:

سیتواستاتیک (هگزالن).
کورتیکواستروئیدها (پردنیزون).
بیس فسفونات ها (آلندرونات).
محافظ های کبدی (Essentiale، Phosphogliv، Hepabene).
کلرتیک (Allochol).

نظر متخصص:پیوند کبد فقط در مرحله جبران موثر است. در صورت جبران خسارت، چنین عملیاتی انجام نمی شود، زیرا آنها بی معنی هستند.

سیروز ثانویه

ناهنجاری های مادرزادی در رشد مجاری صفراوی.
کوله سیستولیتیازیس.
کلستاز
کیست ها و سایر نئوپلاسم های خوش خیم.
تومورهای سرطانی در پانکراس.
فشرده سازی مجاری صفراوی توسط غدد لنفاوی بزرگ شده (لوسمی لنفوسیتی، لنفوگرانولوماتوز).
کلانژیت چرکی یا اولیه.
باریک شدن مجاری صفراوی بعد از جراحی.
کللیتیازیس.

تجلیات

علائم بالینی پیشرفت بیماری:

در مراحل آخر، علائم به هم می پیوندند:

فشار خون پورتال؛
آسیت؛
رگهای واریسی مری و روده.

تشخیص و درمان

تشخیص سیروز صفراوی ثانویه شامل گرفتن خاطره، شکایات بیمار و معاینه وی است. پس از آن، معاینات زیر تجویز می شود:

آزمایش خون و ادرار.
سونوگرافی کبد.
ام آر آی و سی تی.

این بیماری با افزایش موارد زیر مشخص می شود:

قند خون؛
فسفاتاز قلیایی؛
کلسترول؛
بیلی روبین؛ ALT.

یوجین می نویسد: "پس از برداشتن کیسه صفرا، معده به طور مداوم درد می کرد، احساس ناخوشی... اما دکتر اطمینان داد که این فقط یک "سندرم پس از کوله سیستومی" است، شما باید رژیم خود را حفظ کنید و همه چیز از بین خواهد رفت.

چند ماه بعد به دکتر دیگری رفتم و در آنجا متوجه تنگی مجاری صفراوی به دلیل زخم و التهاب شدید شدند. دکتر گفت که اگر زودتر آمده بودم، می‌توانستم این روند را متوقف کنم، اما اکنون یک حالت پیش سیروز دارم که به سرعت در حال پیشرفت است.

توسعه بیماری در کودکان

علل اصلی سیروز صفراوی دوران کودکی فیبروز کیستیک و آرترزی مجاری صفراوی است. مانند بیماران بزرگسال، این بیماری به دلیل اختلال در خروج صفرا ایجاد می شود و پس از آن کلستاز با انتقال به کلانژیت ایجاد می شود که منجر به سیروز کبدی می شود.

پیش بینی ها و عوارض

فشارهای فیزیکی و عصبی را از بین ببرید.
از موقعیت های استرس زا دوری کنید.
کانون های عفونت را درمان کنید.
سطح هورمونی را عادی کنید.

سیروز صفراوی اولیه و ثانویه عوارض شایعی دارد:

پوست اغلب به شکل اولیه رنج می برد، علاوه بر زردی و هیپرپیگمانتاسیون، ویتیلیگو اغلب مشاهده می شود - ظاهر نواحی پوست سفید و بدون رنگدانه.

امید به زندگی به عوامل زیادی بستگی دارد، اما بر اساس داده های آماری، می توان شاخص های کلی را تعیین کرد:

شکل اولیه با سطح بیلی روبین تا 100 میکرومول در لیتر - حدود 4 سال زندگی، بیش از 102 میکرومول در لیتر - بیش از 2 سال نیست.
تشخیص در مراحل اولیه و سیروز اولیه بدون عارضه - حدود 20 سال.
سیروز صفراوی ثانویه با علائم مشخص - 7-8 سال.
سیر بدون علامت سیروز ثانویه، امید به زندگی را به 20-15 سال افزایش می دهد.
دوره شدید سیروز با عوارض - حداکثر 3 سال.

میانگین نرخ ها نشان می دهد که اشکال اولیه و ثانویه سیروز در عرض 8 سال پس از شروع اولین علائم کشنده است. اما پیش‌بینی دقیق امید به زندگی بسیار دشوار است، به‌ویژه با توسعه خودایمنی این بیماری.

آنا 29 ساله می نویسد:"تشخیص 3 سال پیش انجام شد، من مجبور شدم معاینات زیادی را پشت سر بگذارم. اما دکتر به من اطمینان داد که بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شده است و با درمان به موقع می توان بیماری را به حالت تعلیق درآورد.

مدت زمان کل: 21:51

الکساندر سرگیویچ تروخمانوف، دکترای علوم پزشکی، پروفسور:

اجازه دهید با کمال میل به النا نیکولاونا شیروکووا، دکترای علوم پزشکی، با پیام «اجماع مدرن در تشخیص و درمان سیروز صفراوی اولیه و کلانژیت اسکلروزان اولیه» صحبت کنم. خواهش میکنم النا

النا نیکولاونا شیروکوا، دکترای علوم پزشکی، دانشیار:

بسیار متشکرم، الکساندر سرگیویچ.

اجازه دهید شما را با وضعیت فعلی هنر در تشخیص و درمان سیروز صفراوی اولیه و کلانژیت اسکلروزان اولیه آشنا کنم.

اول از همه، بیایید تعریف کنیم که سیروز صفراوی اولیه چیست. این یک بیماری مزمن کبدی کلستاتیک است که مبتنی بر تخریب مجاری صفراوی کوچک داخل کبدی با واسطه ایمنی است. ویژگی مشخصه وجود آنتی بادی های آنتیمیتوکندریایی است.

میزان بروز سیروز صفراوی اولیه بین 15 تا 400 مورد در هر میلیون نفر است. اکثریت قریب به اتفاق بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه - حدود 90٪ - زن هستند. میانگین سن شروع بیماری 50 سال است.

در حال حاضر تقریبا نیمی از بیماران در مرحله بدون علامت تشخیص داده می شوند. در صورت عدم درمان کافی، پس از 10 تا 20 سال، بیماران ممکن است به سیروز کبدی و نارسایی کبدی مبتلا شوند.

خارش یکی از ویژگی های سیروز صفراوی اولیه است. حتی بیشتر از خارش پوست، ضعف در بیماران رخ می دهد. علاوه بر این، هیچ ارتباطی بین ضعف با شدت تظاهرات بافت شناسی، با شدت شاخص های بیوشیمیایی فعالیت و با سن بیمار وجود ندارد.

نیمی از بیماران ممکن است زردی داشته باشند. وجود بیماری های خودایمنی همزمان مانند آسیب خودایمنی به غده تیروئید، تیروئیدیت خودایمنی، سندرم رینود مشخص است.

در برخی موارد با هیپرپیگمانتاسیون شدید پوست، وجود زانتلاسما و گزانتوما مواجه می شویم.

در 60٪ بیماران، به عنوان یک قاعده، کبد بزرگ می شود. با توجه به آزمایشات بیوشیمیایی، کلستاز مشخص می شود. وجود آنتی بادی های آنتیمیتوکندریایی در عیار 1:40 یا بیشتر یک علامت مشخصه است.

در مورد داده های مورفولوژیکی، عامل تعیین کننده وجود کلانژیت مخرب غیر چرکی است.

در این اسلاید می توانید عکسی از بیمار ما که از سیروز صفراوی اولیه رنج می برد را مشاهده کنید. گزانتلاسما و گزانتومای شدید که کمتر دیده می شود. در حدود 10 بیمار مبتلا به کلستاز شدید، در پشت دست ها و در سطح خم آرنج قرار دارند. این به دلیل افزایش سطح کلسترول سرم بیش از 400 میلی گرم در دسی لیتر در صورت مشاهده بیش از سه ماه است.

بنابراین، معیارهای اصلی تشخیصی برای سیروز صفراوی اولیه چیست؟ این افزایش در سطح آلکالین فسفاتاز (ALP) و گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز، حضور آنتی بادی های آنتیمیتوکندریایی کسر M2 است که به جزء E2 مجموعه پیروات دهیدروژناز هدایت می شود. این وجود کلانژیت مخرب، ارتشاح لنفوسیتی است.

در برخی موارد در حدود 10 تا 20 بیمار مبتلا به سیروز صفراوی اولیه با وضعیتی مواجه می شویم که ویژگی ها و هپاتیت خودایمنی وجود دارد. این به اصطلاح پدیده متقاطع است. سندرم متقاطع ترکیبی از علائم هپاتیت خودایمنی و سیروز صفراوی اولیه است.

اعتقاد بر این است که برای این تشخیص، دو معیار از سه معیار ذکر شده در اینجا برای هر بیماری لازم است.

برای سیروز صفراوی اولیه، موارد زیر است:

افزایش سطح آلکالین فسفاتاز بیش از 2 برابر از حد بالایی نرمال یا سطح گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز بیش از 5 برابر از حد بالایی نرمال.
وجود آنتی بادی های آنتیمیتوکندریایی در عیار 1:40 و بالاتر.
وجود کلانژیت مخرب غیر چرکی بر اساس بیوپسی کبد.

برای هپاتیت خودایمنی، معیارهای زیر رعایت می شود:

افزایش سطح آلانین آمین ترانس آمیناز بیش از 5 برابر از حد بالایی هنجار.
افزایش سطح ایمونوگلوبولین کلاس G بیش از 2 برابر یا وجود آنتی بادی در عضلات صاف در تیتر تشخیصی 1:80.
با توجه به بیوپسی کبد، تعیین نکروز گام به گام اطراف پورتال یا پری سپتال مهم است.

نمونه بافت شناسی این بافت کبد بیمار ما است که از سندرم متقاطع (سیروز صفراوی اولیه و هپاتیت خود ایمنی) رنج می برد. انفیلتراسیون لنفوهیستوسیتی مشخص در دستگاه پورتال وجود دارد، در مرکز وجود نکروز گام به گام وجود دارد. اندکی در سمت راست مجرای ویتلین که به طور ناموزون منبسط شده است (پدیده تکثیر مجاری).

به خوبی شناخته شده است که دارویی که به طور رسمی در همه کشورها برای درمان سیروز صفراوی اولیه تایید شده است، اورسودوکسی کولیک اسید (UDCA) است. داده های جالب Pares A.، که در مجله "Gastroenterology" در سال 2006 ارائه شد، جایی که اثر "Ursodeoxycholic acid" بر میزان بقای بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه ارزیابی شد.

میزان بقای آن دسته از بیمارانی که پاسخ خوبی به درمان داشتند، در واقع با افراد هم سن و جمعیت مشابه تفاوتی نداشت. به طور قابل توجهی از نرخ بقای پیش بینی شده توسط مدل مایو فراتر رفت. این "منحنی" سبز است. این داده ها قابل اعتماد هستند و میزان بقای بیماران با پاسخ بیوشیمیایی خوب به طور قابل توجهی با نرخ بقای پیش بینی شده توسط مدل مایو متفاوت است. و مدل مایو عملا مدل اصلی است که امکان محاسبه میزان بقای پیش آگهی بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه را فراهم می کند.

چیزی که به عنوان یک پاسخ بیوشیمیایی خوب به حساب می آید. تعیین آن پس از یک سال درمان با "اورسودئوکسی کولیک اسید" پذیرفته شده است. به اصطلاح معیارهای پاریس وجود دارد. این به معنای عادی سازی سطح بیلی روبین است. در سیستم مس باید کمتر از 1 میلی گرم در دسی لیتر (یا کمتر از 17 میکرومول در لیتر) باشد.

سطح آلکالین فسفاتاز (ALP) باید کمتر یا مساوی سه برابر حد طبیعی باشد. سطح آسپارتات آمینوترانسفراز (AST) باید کمتر از یک یا دو نرمال باشد.

در مورد معیارهای بارسلونا، این کاهش 40٪ یا عادی سازی سطح آلکالین فسفاتاز پس از یک سال درمان با "اورسودئوکسی کولیک اسید" است.

ما تجربه خود را از درمان چهار ساله با "اورسودوکسی کولیک اسید"، داروی "اورسوسان" در بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه داریم. ما نشان داده‌ایم که Ursosan در تأثیرگذاری بر پارامترهای بیوشیمیایی در بیماران مبتلا به مرحله اول سیروز صفراوی اولیه مؤثرتر است. در آنها بود که عادی سازی سطح ترانس آمینازهای سرم و کاهش سطح بیلی روبین بیش از 2.5 برابر مشاهده شد. بیلی روبین نشانگر اصلی پیش آگهی در بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه است.

حداقل اثر درمانی در بیماران مبتلا به مرحله چهارم (آخرین) بیماری در مرحله سیروز کبدی مشاهده شد که با داده های مطالعات بین المللی مطابقت دارد.

بنابراین استراتژی به شرح زیر است. بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه باید "اورسودوکسی کولیک اسید" را با دوز 13-15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز دریافت کنند. این درمان استاندارد و رسمی تایید شده است.

در صورت مشاهده پاسخ بیوشیمیایی، که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، تک درمانی با "اورسودوکسی کولیک اسید" باید تحت نظارت مداوم وضعیت بیمار، سطح نمونه های بیوشیمیایی، ادامه یابد.

اگر پاسخی وجود نداشته باشد و نشانه هایی از همپوشانی با هپاتیت خودایمنی، پدیده هپاتیت لوبولار، افزایش سطح ترانس آمیناز آسپارتیک یا وضعیت دیگری وجود داشته باشد، پاسخ بیوشیمیایی کمتر از حد مطلوب به دست می آید. ما پاسخ کاملی را که انتظار داشتیم دریافت نمی کنیم. این تقریبا یک سوم بیماران است.

چه باید کرد. در این شرایط، یک گام استراتژیک جهانی هنوز توسعه نیافته است. گزینه های مختلفی در نظر گرفته شده است. یکی از آنها انتصاب اضافی "Budesonide" با دوز 3 تا 9 میلی گرم در روز است.

داروی مرحله دوم مایکوفنولات موفتیل است. این یک درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی است که می تواند عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها را کاهش یا کاهش دهد. دوز پیشنهادی یک و نیم گرم در روز است.

اگر پاسخی وجود نداشته باشد، در این صورت سوال امکان استفاده از فیبرات ها در حال بررسی است. مدت زمان این دوره هنوز مشخص نشده است. دوز تخمینی 200 میلی گرم دارو در روز است.

بنابراین، امروز چه توصیه هایی برای درمان سیروز صفراوی اولیه می توان ارائه کرد. با توجه به انجمن اروپایی برای مطالعه بیماری های کبد، اسید اورسودوکسی کولیک به عنوان داروی رسمی تایید شده در نظر گرفته می شود. دوز 13-15 میلی گرم / کیلوگرم / روز برای مدت طولانی. با یک پاسخ بیوشیمیایی کمتر از حد مطلوب، ترکیب "اورسودوکسی کولیک اسید" با "بودزوناید" (یک گلوکوکورتیکوئید نسل دوم) امکان پذیر است.

در مورد سندرم متقاطع، احتمالاً ترکیبی از "اورسودئوکسی کولیک اسید" با کورتیکواستروئیدها لازم است. در نوع دوم - تک درمانی با "اسید اورسودوکسی کولیک".

در کلینیک ما که توسط آکادمیک ولادیمیر تروفیموویچ ایواشکین اداره می شود، ما تجربه خوب خود را در درمان بیماران مبتلا به سندرم متقاطع "اسید اورسودوکسی کولیک" با کورتیکواستروئیدها داریم.

بیماران ما (58 نفر) بر اساس نوع سندرم همپوشانی به 2 گروه تقسیم شدند. بیماران مبتلا به نوع اول از کورتیکواستروئیدها و Ursosan (اسید ursodeoxycholic - دوز استاندارد 13-15 میلی گرم / کیلوگرم در روز) استفاده کردند.

گزینه دوم بیمارانی است که ویژگی های بافتی شبیه سیروز صفراوی اولیه داشتند. در همان زمان، آنها دارای آنتی بادی در ماهیچه های صاف و آنتی بادی های ضد هسته ای در تیتر تشخیصی و فعالیت بیوشیمیایی نسبتاً بالا، افزایش سطح ترانس آمینازها بودند. آنها تک درمانی Ursosan دریافت کردند.

60 درصد از بیماران ما پاسخ کامل داشتند و بیش از یک چهارم پاسخ نسبی به درمان نشان دادند.

هنگام تجزیه و تحلیل میزان بقای تجمعی بیماران مبتلا به سندرم همپوشانی، متوجه شدیم که بقای بیمار از میزان بقای پیش‌بینی‌شده توسط مدل مایو بیشتر است. میزان بقای بیماران ما منحنی زرد بالایی است. خط قرمز پایین تر نرخ بقای پیش بینی شده توسط مدل مایو است. "اورسودوکسی کولیک اسید" می تواند میزان بقای بیماران مبتلا به سندرم متقاطع را بهبود بخشد.

چه جهات جدیدی در درمان سیروز صفراوی اولیه در حال حاضر وجود دارد. اینها آگونیست های گیرنده X فارنزوئید (FXR) - "اسید ابتی کولیک" هستند. آیا 6 است؟ اتیل چنودوکسی کولیک اسید که در حال حاضر در مرحله سوم آزمایشات بالینی قرار دارد. مقدماتی می توان گفت که باعث بهبود تست های بیوشیمیایی بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه و کاهش سطح ایمونوگلوبولین M سرم می شود.

و جهت دوم آگونیست های PPAR است. اینها فیبرات هستند. آنها دارای خواص ضد التهابی و تعدیل کننده سیستم ایمنی هستند. در حال حاضر به طور فعال در حال مطالعه است.

حوزه دوم پیام امروز من، کلانژیت اسکلروزان اولیه است. همچنین یک بیماری مزمن کبدی کلستاتیک است که با التهاب منتشر و فیبروز مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی مشخص می شود.

برخلاف سیروز صفراوی اولیه، کلانژیت اسکلروزان اولیه عمدتاً مردان را تحت تأثیر قرار می دهد. نسبت مردان به زنان 2 به 1 است. به عنوان یک قاعده، این بیماری در بیماران 40 ساله تشخیص داده می شود. در کودکان بسیار نادر است. در 60 تا 80 درصد موارد، ترکیبی از کلانژیت اسکلروزان اولیه با بیماری های التهابیروده ها 80 درصد بیماران غیراختصاصی هستند کولیت زخمی 10 تا 15 درصد بیماری کرون است.

گزینه های بالینی مختلفی برای شروع کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود دارد. این ممکن است افزایش بدون علامت در تست های عملکرد کبد باشد. بیمار به عنوان بخشی از معاینه بالینی معاینه می شود و نشانگرهای سندرم کلستاز بالا رفته است.

یا یک تظاهرات کلاسیک است (خارش، ضعف، یرقان). یا ممکن است نشانگرهای کلانژیت باکتریایی عود کننده باشند. یا تشخیص قبلاً در مرحله عارضه کلستاز انجام می شود. یا در مرحله عارضه فشار خون پورتال، زمانی که اولین با خونریزی از وریدهای واریسی مری رخ می دهد.

اغلب ما افزایش سطح آلکالین فسفاتاز را ثبت می کنیم. به عنوان یک قاعده، این صد در صد در یک آزمایش خون بیوشیمیایی یافت می شود. ترانس آمینازهای آسپارتیک و آلانین تقریباً در 90٪ بیماران افزایش می یابد. گاما گلوتامیل ترانسفراز در 85 درصد موارد.

آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) در 65 تا 70 درصد موارد یافت می شود (به خصوص اگر بیمار هنوز کولیت اولسراتیو داشته باشد). بیلی روبین ممکن است در 60٪ افزایش یابد. آنتی بادی در عضلات صاف، عامل ضد هسته ای، در حدود نیمی از بیماران یافت می شود.

معیارهای اصلی تشخیصی کلانژیت اسکلروزان اولیه این وجود کلستاز مزمن است، یعنی افزایش سطح گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز، آلکالین فسفاتاز، لوسین آمینوپپتیداز (LAP). اینها داده های کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی یا کلانژیوگرافی رزونانس مغناطیسی هستند. البته حذف علل کلانژیت اسکلروزان ثانویه.

تغییراتی که در طول کولانژیوگرافی معمولی است. این وجود تنگی های حلقوی چند وجهی منتشر است که با نواحی مجاری نرمال یا کمی لایه لایه شده متناوب می شود. وجود تنگی‌های کوتاه و شدید یا برآمدگی‌های ساکولار که شبیه دیورتیکول هستند.

داده های کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی. فلش ها تنگی مجاری صفراوی خارج کبدی را نشان می دهد.

کلانژیوگرافی رزونانس مغناطیسی یک بیمار زن 72 ساله مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه. فلش بالا انقباض را در سطح مجرای کبدی راست قدامی نشان می دهد و فلش پایین نشان می دهد که مجرای مشترک کبدی کجا باید قابل مشاهده باشد. عدم تجسم نشان دهنده وجود تنگی است.

در مورد داده های بیوپسی کبد، علامت معمولی در اینجا "پوسته پیازی" است. این وجود فیبروز متحدالمرکز است. اما وقتی این سوال مطرح می شود که آیا همه بیماران به بیوپسی کبد نیاز دارند، توصیه های فعلی این است: نه، نه همه بیماران.

اگر در تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه شکی ندارید، علائم بیوشیمیایی معمولی، داده های کلانژیوگرافی معمولی وجود دارد، در این صورت، تأیید مورفولوژیکی می تواند منتظر بماند.

اگر مشکوک هستید که سندرم همپوشانی در ترکیب با هپاتیت خودایمنی وجود دارد یا به کلانژیت اسکلروزان مجرای کوچک مشکوک هستید (زمانی که داده‌های مشخصه کلانژیوگرافی وجود ندارد)، مطمئناً این کلمه تعیین کننده پشت بیوپسی کبد است.

"اورسودوکسی کولیک اسید" یکی از آن دسته از داروهایی است که به طور فشرده، فعال و گسترده در درمان بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه مورد مطالعه قرار گرفته است. برای درمان سیروز صفراوی اولیه به خوبی شناخته شده و تایید شده است. با توجه به شباهت تظاهرات بالینی، بسیاری از محققان تلاش کرده اند این دارودر درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه

چه ویژگی هایی دارد، چه اقداماتی از دارو را می توان جذاب در نظر گرفت. "اورسودوکسی کولیک اسید" فرآیندهای سم زدایی اسیدهای صفراوی را تحریک می کند، ترشح را تحریک می کند، دارای خاصیت آپوپتوز مهاری است. علاوه بر این، کلانژیوسیت ها را از اثرات سمی اسیدهای صفراوی آبگریز محافظت می کند. حتی اثر ضد فیبروتیک دارو نیز شرح داده شده است.

کلانژیت اسکلروزان اولیه داده های یک مطالعه لیندر در سال 1997. 105 بیمار در این مطالعه وارد شدند. "اورزودوکسی کولیک اسید" در دوز استاندارد 13-15 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 2-5 سال استفاده شد. بهبود در پارامترهای بیوشیمیایی در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه مشاهده شد. در عین حال، تأثیر معنی داری بر علائم بالینی، بر بقا وجود نداشت.

داده های اولسون، 2006. گروه معرف بیشتر بیماران، دوز بالاتر دارو. اسید اورسودوکسی کولیک با دوز 17-23 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت پنج سال مصرف شد. در حین مصرف اسید اورسودوکسی کولیک، روند بسیار خوبی برای بهبود بقا وجود داشت. اما از نظر آماری معنی دار نبود.

در یک مطالعه آزمایشی توسط میچل، دارو با دوز 20 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به خوبی تحمل شد. بهبود در تست های عملکرد کبدی مشاهده شد. در ایالات متحده، یک مطالعه بزرگ و نماینده انجام شد که در آن 150 بیمار شرکت کردند. دوز بالاتری از دارو (28-30 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) وجود داشت. به مدت پنج سال، بیماران مجبور بودند این دارو را مصرف کنند.

با این حال، مطالعه زودهنگام خاتمه یافت، زیرا در گروهی که "اورسودوکسی کولیک اسید" دریافت کردند، تلفات مکرر، نیاز به پیوند کبد یا مرگ مشاهده شد.

شواهد جالبی وجود دارد که نشان می‌دهد «اورسودوکسی کولیک اسید» می‌تواند خطر دیسپلازی کولورکتال را در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه و کولیت اولسراتیو کاهش دهد. این آزمایش نشان داده است که "اسید دئوکسی کولیک" باعث تحریک تکثیر اپیتلیوم کولورکتال در حیوانات می شود. به نوبه خود، "اورسودوکسی کولیک اسید" آپوپتوز را که توسط "دئوکسی کولیک اسید" القا می شود، سرکوب می کند. "اورسودوکسی کولیک اسید" از رشد سلول های سرطانی روده بزرگ که توسط "دئوکسی کولیک اسید" تحریک می شوند، جلوگیری می کند.

در عین حال، در حال حاضر هیچ مبنایی برای توصیه های گسترده برای مصرف بی قید و شرط "اورسودوکسی کولیک اسید" در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود ندارد. در مورد توصیه های انجمن اروپایی برای مطالعه بیماری های کبد، ثابت شده است که مصرف دارو با دوز 15 تا 20 میلی گرم بر کیلوگرم در روز، تست های عملکرد کبد و نشانگرهای پیش آگهی بیماری را بهبود می بخشد. با این حال، تأثیر آن بر بقا ثابت نشده است. برای پیشگیری از سرطان کولورکتال می توان این دارو را در گروه های پرخطر توصیه کرد.

RCHRH (مرکز جمهوری توسعه بهداشت و درمان وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

بیماری کبد چرب الکلی [کبد چرب] (K70.0)، نارسایی کبدی الکلی (K70.4)، هپاتیت الکلی (K70.1)، فیبروز و اسکلروز الکلی کبد (K70.2)، سیروز کبدی الکلی (K70.3) سیروز صفراوی، نامشخص (K74.5)، بیماری انسدادی کبد (K76.5)، سیروز صفراوی ثانویه (K74.4)، سندرم هپاتورنال (K76.7)، هپاتیت گرانولوماتوز، طبقه بندی نشده در جای دیگر (K75.3) ، دژنراسیون کبد چرب، طبقه بندی نشده در جای دیگر (K76.0)، انفارکتوس کبد (K76.3)، هپاتیت واکنشی غیراختصاصی (K75.2)، نارسایی حاد و تحت حاد کبدی (K72.0)، سیروز صفراوی اولیه (K74.3) ، فشار خون پورتال (K76.6)، اسکلروز کبد (K74.1)، آسیب کبدی سمی همراه با نکروز کبدی (K71.1)، آسیب کبدی سمی همراه با فیبروز و سیروز (K71.7)، آسیب کبدی سمی همراه با کلستاز (K71). 0)، آسیب کبدی سمی، به عنوان هپاتیت حاد (K71.2)، سمی آسیب کبدی با هپاتیت فعال مزمن (K71.5)، آسیب کبدی سمی با هپاتیت لوبولار مزمن (K71.4)، آسیب کبدی سمی با هپاتیت مزمن مزمن (K71.3)، فیبروز کبدی (K74.0)، هپاتیت مزمن، نه در جاهای دیگر طبقه بندی شده (K73)، توده کبدی غیرفعال مزمن (K76.1)، نکروز هموراژیک کبدی مرکز لوبولار (K76.2)

گوارش

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
شورای کارشناسی
RSE در REM "مرکز جمهوری
توسعه سلامت"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 10 دسامبر 2015
پروتکل شماره 19

نام پروتکل:سیروز کبدی در بزرگسالان

سیروز کبدییک فرآیند منتشر است که با فیبروز و تغییر ساختار طبیعی کبد با تشکیل گره های بازسازی مشخص می شود. سیروز کبدینشان دهنده مرحله نهایی تعدادی از بیماری های مزمن کبدی است (تعریف WHO).

کد پروتکل:

کد (های) ICD-10:
K70 بیماری کبدی الکلی
K70.0 دژنراسیون چربی الکلی کبد
K70.1 هپاتیت الکلی
K70.2 فیبروز الکلی و اسکلروز کبد
K70.3 سیروز الکلی کبد
K70.4 نارسایی کبدی الکلی
K71 آسیب سمی کبد
K71.0 آسیب سمی کبد همراه با کلستاز
K71.1 آسیب سمی کبد همراه با نکروز کبدی
K71.2 آسیب کبدی سمی که به صورت هپاتیت حاد پیش می رود
K71.3-71.5 آسیب کبدی سمی که به صورت هپاتیت مزمن پیش می رود
K71.7 آسیب سمی کبد همراه با فیبروز و سیروز کبدی
نارسایی کبدی K72، در جای دیگری طبقه بندی نشده است
K72.0 نارسایی حاد و تحت حاد کبدی
K73 هپاتیت مزمن، در جای دیگری طبقه بندی نشده است
K74 فیبروز و سیروز کبدی
K74.0 فیبروز کبدی
K74.1 اسکلروز کبد
K74.3 سیروز صفراوی اولیه
K74.4 سیروز صفراوی ثانویه
K74.5 سیروز صفراوی، نامشخص
K75 سایر بیماری های التهابی کبد
K75.2 هپاتیت واکنشی غیراختصاصی
K75.3 هپاتیت گرانولوماتوز، طبقه بندی نشده در جای دیگر
K76 سایر بیماری های کبدی
K76.0 دژنراسیون کبد چرب، طبقه بندی نشده در جای دیگر
K76.1 توده غیرفعال مزمن کبد
K76.2 نکروز هموراژیک مرکز لوبولار کبد
K76.3 انفارکتوس کبد
K76.5 بیماری انسدادی کبد
K76.6 پرفشاری خون پورتال
K76.9 سایر بیماری های کبدی مشخص شده

اختصارات استفاده شده در پروتکل:
АЖ - مایع آسیتی؛
ALT - آلانین آمینوترانسفراز؛
ضد LKM 1 - آنتی بادی های میکروزوم های کلیوی کبدی
AST - آسپارتات آمینوترانسفراز
APTT - زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده،
GRVP - وریدهای واریسی مری؛
GGTP - گاماگلوتامیل ترانس پپتیداز؛
GPS - سندرم کبدی ریوی؛
GRS - سندرم کبدی؛
HCC - کارسینوم سلولهای کبد؛
CNF - فرمول ملی قزاقستان؛
سی تی - سی تی اسکن؛
LS - داروها؛
MBA - فرسایش مایکروویو؛
ام آر آی - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
NSAID ها - داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی؛
UAC - تجزیه و تحلیل عمومی خون؛
OAM - تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
OZHSS - ظرفیت اتصال آهن عمومی؛
برقگیر - نارسایی حاد کلیه؛
PML - لکوسیت های پلی مورفونکلئر؛
PTI - شاخص پروترومبین؛
پلی اتیلن؛ - آنسفالوپاتی کبدی؛
RFA - فرسایش بسامد رادیویی؛
CH - نارسایی قلبی؛
T4 رایگان - تیروکسین آزاد؛
تی پی - پیوند کبد؛
TSH - هورمون محرک تیروئید؛
UDCK - اورسودوکسی کولیک اسید؛
سونوگرافی - روش اولتراسوند؛
FPN - انسفالوپاتی برق آسای کبدی؛
CHF - نارسایی مزمن قلبی؛
HEPA - کموامبولیزاسیون شریان کبدی؛
CP - سیروز کبدی؛
ALF - فسفاتاز قلیایی؛
نوار قلب - نوار قلب؛
EGDS - ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی؛
EchoCG - اکوکاردیوگرافی؛
AASLD - انجمن آمریکایی برای مطالعه بیماری های کبدی؛
EASL - انجمن اروپایی برای مطالعه کبد؛
IAC - انجمن بین المللی برای مطالعه آسیت.
SAAG - گرادیان آلبومین-آسیت سرم

تاریخ توسعه پروتکل:سال 2013.

تاریخ بازنگری پروتکل:سال 2015.

کاربران پروتکل:متخصصین گوارش، کبد، متخصص بیماری های عفونی، جراحان، جراحان - پیوند شناسان، انکولوژیست ها، درمانگران، پزشکان عمومی

ارزیابی درجه شواهد توصیه ها در جدول 1 ارائه شده است.
جدول 1. مقیاس سطح شواهد:

آ	متاآنالیز با کیفیت بالا، بررسی سیستماتیک RCTها یا RCTهای بزرگ با سوگیری نتایج با احتمال بسیار کم (++).
V	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی یا مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+).
با	یک مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا مطالعه کنترل شده بدون تصادفی سازی با خطر کم سوگیری (+).
دی	شرح یک سری موارد یا تحقیقات کنترل نشده یا نظر کارشناسی.

طبقه بندی

طبقه بندی بالینیسیروز کبدی بر اساس موارد زیر است:
· عامل اتیولوژیک؛
· کلاس شدت؛
· شاخص پیش آگهی مرگ و میر بیمار -MELD.
· عوارض.

طبقه بندی بالینی علل فیبروز و سیروز کبدی ("بیماری کبد طبق نظر شیف"، یوجین R. و همکاران، 2012) در جدول 2 نشان داده شده است.

جدول 2. دلایل ایجاد فیبروز و سیروز کبدی

فیبروز پیش سینوسوئیدی	فیبروز پارانشیمی	فیبروز پس از سینوسی
شیستوزومیازیس فیبروز پورتال ایدیوپاتیک	داروهاو سموم: الکل متوترکسات ایزونیازید ویتامین A آمیودارون پرهگزیلین α-متیل دوپا اکسی فنیزاتین	سندرم انسداد سینوسی (بیماری های انسدادی)
	بیماری عفونی: هپاتیت مزمن B، C، D بروسلوز اکینوکوکوزیس سیفلیس مادرزادی یا سوم
	بیماری های خود ایمنی: هپاتیت خود ایمنی (نوع 1، نوع 2)
	بیماری های عروقی احتقان وریدی مزمن تلانژکتازی هموراژیک ارثی
	اختلالات متابولیک / ژنتیکی: بیماری ویلسون-کونوالوف هموکروماتوز ارثی کمبود α1 آنتی تریپسین نقض متابولیسم کربوهیدرات نقض متابولیسم لیپیدها اختلال در متابولیسم اوره پورفیریا اختلال متابولیسم اسید آمینه اختلال در متابولیسم اسیدهای صفراوی
	انسداد صفرا: سیروز صفراوی اولیه سیروز صفراوی ثانویه (به عنوان یک نتیجه PSC، به عنوان مثال) فیبروز سیستیک آترزی صفراوی / هپاتیت نوزادی کیست های صفراوی مادرزادی
	ایدیوپاتیک / مختلط: استئاتوهپاتیت غیر الکلی سیروز نوزادی هندی ضایعه گرانولوماتوز بیماری کبد پلی کیستیک

برای ارزیابی وضعیت جبران بیماران مبتلا به سیروز کبدی، از طبقه بندی Child-Turcotte-Pugh استفاده می شود (جدول 3، 4).

جدول 3: طبقه بندی Child-Turcotte-Pugh از شدت سیروز کبدی

فهرست مطالب	نکته ها
فهرست مطالب	1	2	3
آسیت	خیر	کم اهمیت	متوسط / بزرگ
آنسفالوپاتی	خیر	کوچک / متوسط	متوسط / شدید
سطح بیلی روبین، میلی گرم در دسی لیتر	<2,0	2 - 3	>3,0
سطح آلبومین، گرم در دسی لیتر	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
طولانی شدن زمان پروترومبین، ثانیه	1 -3	4-6	>6

توجه: با نمره کمتر از 5، میانگین امید به زندگی بیماران 6.4 سال و با نمره 12 به بالا، 2 ماه است.

جدول 4. نمره کلاس شدت Child-Turcotte-Pugh

شاخص MELD برای ارزیابی پیش آگهی مرگ و میر بیمار تعیین می شود و با استفاده از فرمول زیر محاسبه می شود:
MELD = 10 × (0.957Ln (سطح کراتینین) + 0.378Ln (سطح بیلی روبین کل) + 1.12 (INR) + 0.643×X)، که در آن Ln لگاریتم طبیعی است. ماشین حساب آنلاین نیز وجود دارد.

عوارض CPU:
· آسیت
پریتونیت باکتریایی خودبخودی (SBP)؛
آنسفالوپاتی کبدی (HE)؛
· وریدهای واریسی مری (وریدهای واریسی)؛
· سندرم کبدی (HRS)؛
سندرم هیپرسپلنیسم؛
· ترومبوز وریدهای پورتال (PVV) و طحال (TSV).
· کارسینوم هپاتوسلولار (HCC) (به طور مشروط می تواند به عوارض LC نسبت داده شود، زیرا در بیشتر موارد در پس زمینه آن رخ می دهد).

تعاریف و طبقه بندی عوارض LC:
آسیت- تجمع مایع آزاد در حفره شکم. جدول 5 طبقه بندی آسیت ها را بر اساس مقیاس رتبه بندی IAC نشان می دهد (InternationalAscitesClub, 2003).

جدول 5. طبقه بندی آسیت بر روی ترازوIAC (بین المللی آسیت باشگاه، 2003)

· پریتونیت باکتریایی خودبخودی (SBP)- عفونت مایع آسیتی بدون فوکوس اولیه. با نوتروفیلی مایع آسیتی (بیش از 250 / میلی متر 3) و کشت باکتریایی مثبت مشخص می شود. SPD اغلب در اواخر مرحله LC تشخیص داده می شود و می تواند با آمپیم باکتریایی خودبه خودی پلور ترکیب شود.

· آنسفالوپاتی کبدی (PE) -طیف تغییرات عصب روانپزشکی بالقوه برگشت پذیر در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد کبد P بر اساس داده های زیر تشخیص داده می شود:
تظاهرات بالینی معمولی:
- اختلالات خواب (بی خوابی، پرخوابی) (پیش از علائم آشکار عصبی).
- برادی کینزی؛
- آستریکسیس؛
- افزایش رفلکس های تاندون عمیق؛
- علائم عصبی کانونی (معمولا همی پلژی)؛
- تست های روان سنجی مثبت؛
- اختلالات هوشیاری؛
· وجود بیماری کبدی و تظاهرات آن.
· وجود عوامل تحریک کننده (جدول 6).
· داده های آزمایشگاهی.
· تست های روان سنجی.
· آزمایشات الکتروفیزیولوژیک؛
· مطالعات رادیوگرافی؛
· حذف سایر علل آنسفالوپاتی.

جدول 6. عوامل تحریک کننده PE

داروها / سموم	بنزودیازپین ها مواد مخدر · الکل
تولید (کاتابولیسم)، جذب یا ورود NH 3 به مغز	دریافت بیش از حد پروتئین در رژیم غذایی خونریزی LCD عفونت ها اختلالات الکترولیت (هیپوکالمی) یبوست آلکالوز متابولیک
کم آبی بدن	· استفراغ اسهال خون ریزی تجویز داروهای ادرار آور پاراسنتز در حجم زیاد
شانت پورتوسیستمیک	جراحی بای پس (30-70%) شانت های خودبخودی
انسداد عروق و HCC	ترومبوز ورید پورتال ترومبوز ورید کبدی

· طبقه بندی PE در جداول 7،8،9 ارائه شده است.

جدول 7. طبقه بندی PE

نوعی از	نامگذاری	دسته بندی	فصل
آ (حاد)	PE مرتبط با نارسایی حاد کبد
ب (میان بر)	PE مرتبط با شانت پورتوسیستمیک بدون بیماری سلولی کبدی
سی (سیروز)	PE مرتبط با CP و OGT / یا شانتینگ سیستمیک	PE اپیزودیک	تحریک شده است
			خود جوش
			قابل برگشت
		PE پایدار	آسان
			سنگین
			وابسته به درمان
		حداقل PE

جدول 8. مراحل PE (معیارهای West-Haven)

صحنه	حالت هوشیاری	وضعیت فکری	رفتار - اخلاق	عملکردهای عصبی عضلانی
0	تغییر نکرده	توجه و حافظه (با تحقیق هدفمند)	تغییر نکرده	- زمان انجام عملکردهای روانسنجی
من	سرگردانی. نقض ریتم خواب و بیداری	¯ توانایی تفکر منطقی، توجه، شمارش	افسردگی، تحریک پذیری، سرخوشی، اضطراب	لرزش، هایپررفلکسی، دیزآرتری
II	بی حالی	سرگردانی در زمان، توانایی شمردن	بی تفاوتی / پرخاشگری، پاسخ های نامناسب به محرک های خارجی	آستریکسیس، دیزآرتری شدید، هیپرتونیک
III	سوپور	سرگردانی در فضا. فراموشی	هذیان، واکنش های ابتدایی	آستریکسیس، نیستاگموس، سفتی
IV	کما	---	---	آتونی، آرفلکسی، عدم پاسخ به درد

جدول 9. مقیاس کما گلاسکو

تست های عملکردی	ماهیت واکنش ها	نکته ها
باز شدن چشم ها	باز شدن خود به خود	4
	در پاسخ به دستور شفاهی	3
	در پاسخ به تحریک درد	2
	غایب	1
فعالیت بدنی	در پاسخ به دستورات شفاهی متمرکز است	6
	هدف در پاسخ به تحریک درد، "برداشتن اندام"	5
	غیر هدفمند در پاسخ به تحریک دردناک "ترک با خم شدن اندام"	4
	حرکات فلکشن تونیک پاتولوژیک در پاسخ به تحریک درد	3
	حرکات اکستانسور پاتولوژیک در پاسخ به تحریک درد	2
	عدم پاسخ حرکتی به تحریک درد	1
پاسخ های شفاهی	حفظ جهت گیری، پاسخ های صحیح سریع	5
	گفتار گیج کننده	4
	کلمات نامفهوم فردی، پاسخ های ناکافی	3
	صداهای نامفهوم	2
	فقدان گفتار	1

· وریدهای واریسی مری(VPVP) وثیقه های پورتوسیستمیک تشکیل شده که ورید پورتال و گردش خون وریدی سیستمیک را به هم متصل می کند. ارتباط بین وجود EVDP و شدت بیماری کبدی در جدول 9 نشان داده شده است.

جدول 10. ارتباط بین وجود EVDP و شدت بیماری کبدی

در عمل بالینی، طبقه بندی آندوسکوپی EVVP بر اساس K.-J. Paquet (1983) (جدول 10).

جدول 11. طبقه بندی آندوسکوپی EVVP بر اساس K. - J. Paquet

درجه 1	اکتازی های منفرد وریدها (از طریق آندوسکوپی تأیید می شود، اما از طریق رادیوگرافی مشخص نشده است).
درجه 2	تنه وریدهای منفرد و کاملاً مشخص، عمدتاً در یک سوم تحتانی مری، که به وضوح با دم کردن هوا مشخص می شوند. مجرای مری باریک نشده است، غشای مخاطی مری بالای وریدهای متسع نازک نشده است.
درجه 3	مجرای مری به دلیل برآمدگی ERV در یک سوم تحتانی و میانی مری باریک می شود که در حین دم کردن هوا تا حدی فرو می ریزد. نشانگرهای قرمز منفرد یا آنژیوکتازی ها در اپکس های VRV تعیین می شوند.
4 درجه	در مجرای مری گره های واریسی متعددی وجود دارد که با دمیدن شدید هوا از بین نمی روند. غشای مخاطی روی وریدها نازک شده است. در بالای واریس، فرسایش های متعدد و / یا آنژیکتازی مشخص می شود.

مطابق با طبقه بندی ارائه شده در دستورالعمل های بالینی AASLD، BPV به کوچک، متوسط و بزرگ تقسیم می شوند. انجمن علمی ژاپن برای مطالعه فشار خون پورتال (JSPH) VRV را بر اساس شکل، مکان، رنگ و وجود علائم قرمز طبقه بندی می کند (جدول 11).

جدول 12. طبقه بندی VRV (JSPH، 1991)

دسته بندی ها		تفسیر
شکل (F)	F0	VRV وجود ندارد
	F1	VRV های مستقیم با کالیبر کوچک که در حین دم کردن منبسط می شوند
	F2	VRV متوسط چین دار / مهره دار که کمتر از یک سوم لومن را اشغال می کند، پس از دم کردن گسترش نمی یابد.
	F3	VRV پیچ خورده و گره های واریسی تومور مانند که بیش از 1/3 لومن مری را اشغال می کنند.
محلی سازی (L)	Ls	VRV به یک سوم بالایی مری می رسد
	Lm	VRV به یک سوم میانی مری می رسد
	لی	VRV به یک سوم پایینی مری می رسد
	Lg-c	VRV در ناحیه پالپ قلب قرار دارد
	Lg-cf	VVV ها به کاردیا و فوندوس معده گسترش می یابند
	Lg-f	VRV جدا شده در فوندوس معده موضعی شده است
	Lg-b	VRV جدا شده در بدن معده موضعی شده است
	Lg-a	VRV جدا شده در آنتروم معده موضعی شده است
رنگ (C)	Cw	VRV سفید
	Cb	VRV آبی
علائم قرمز (RCS)	RCS (-)	بدون علامت قرمز
	RCS (+)	علائم قرمز روی 1-2 تنه وریدی مشخص می شود
	RCS (++)	بیش از دو علامت در بخش تحتانی مری تعریف شده است
	RCS (+++)	بسیاری از علائم قرمز

سندرم کبدی(HRC) با ایجاد نارسایی کلیوی پیش کلیه در پس زمینه سیروز کبدی جبران نشده همراه با آسیت در غیاب سایر علل آسیب شناسی کلیه مشخص می شود. معیارهای تشخیصی برای GDS به شرح زیر است (International Ascites Club, 2007):
مزمن یا بیماری حادکبد با نارسایی شدید کبدی و فشار خون پورتال؛
· کراتینین پلاسما> 133 میکرومول در لیتر، افزایش تدریجی در طول روز و هفته.
· عدم وجود سایر علل نارسایی حاد کلیه (شوک، عفونت باکتریایی، مصرف اخیر داروهای نفروتوکسیک، عدم وجود علائم انسداد سونوگرافی یا بیماری کلیه پارانشیمی).
تعداد گلبول های قرمز در ادرار< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
پروتئینوری<500 мг/сутки;
· عدم بهبود عملکرد کلیه پس از تجویز وریدی آلبومین (1 گرم در کیلوگرم در روز - تا 100 گرم در روز) حداقل به مدت 2 روز و قطع داروهای ادرارآور.

طبقه بندی GDS بر اساس نوع در جدول 13 ارائه شده است.

جدول 13. طبقه بندی ایستگاه های توزیع گاز

· هایپر اسپلنیسم -سندرم خونی، که با کاهش تعداد سلول های خونی (لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، کم خونی) در بیماران مبتلا به بیماری کبد، معمولاً در پس زمینه اسپلنومگالی مشخص می شود.

· ترومبوز وریدهای پورتال (TVV) و وریدهای طحالی (TSV) -فرآیند تشکیل ترومبوز تا انسداد کامل لومن پورتال یا ورید طحال. ترومبوز هر دو رگ نیز امکان پذیر است.

· کارسینوم سلولهای کبد(HCC) - تومور بدخیم اولیه از سلول های کبدی طبقه بندی HCC در پروتکل تشخیصی و درمانی مناسب ارائه شده است.

تصویر بالینی

علائم، دوره

معیارهای تشخیصی برای تشخیص:
علائم بالینی و ابزاری فشار خون پورتال داخل کبدی، علائم بافت شناسی LC.

شکایات و سوابق:
شکایات:
خواب آلودگی، ضعف، افزایش خستگی (با خواب آلودگی شدید، و همچنین با تحریک پذیری و رفتار تهاجمی، لازم است انسفالوپاتی کبدی را حذف کنید).
خارش، icterus صلبیه و غشاهای مخاطی، فرنولوم زبان، تیره شدن ادرار (معمولاً نشان دهنده نارسایی کبد است).
· افزایش حجم شکم به دلیل مایع انباشته شده (بیش از 10 - 15 لیتر می تواند جمع شود)، با مقدار زیادی از آن، تصویری از "آسیت تنش" ایجاد می شود، برآمدگی ناف.
· گسترش وریدهای دیواره قدامی شکم به شکل "سر چتر دریایی"؛
خونریزی لثه، خونریزی بینی، خونریزی پتشیال، کبودی در محل های تزریق به دلیل نقض سنتز فاکتورهای انعقاد خون در کبد و ترومبوسیتوپنی همراه با هیپر طحال.
استفراغ مخلوط با خون، ملنا، خونریزی مقعدی از وریدهای واریسی.
تب (با اضافه شدن عفونت ها)؛
دشواری در تنفس همراه با آسیت شدید (به دلیل افزایش فشار داخل شکمی و تحرک محدود دیافراگم، هیدروتوراکس).
· کاهش میل جنسی، آمنوره.

تاریخچه:ویژگی های تاریخچه بیماری به علت و زمان بندی پیشرفت LC بستگی دارد.

معاینهی جسمیبه شما امکان می دهد شناسایی کنید:
تلانژکتازی در نیمه بالایی بدن و صورت.
اریتم کف دست؛
زردی؛
ژنیکوماستی؛
آتروفی بیضه؛
تورم پاها (با آسیت)؛
خشن تر - سوفل Baumgarten (سوفل عروقی بالای شکم مرتبط با عملکرد رگ های وریدی).
· انقباض دوپویترن، که بیشتر برای پیدایش الکلی سیروز کبدی معمول است.
· تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان از نوع چوب طبل.
· آتروفی عضلات اسکلتی، کمبود مو در ناحیه شرمگاهی و زیر بغل (در مردان).
· بزرگ شدن غدد بزاقی پاروتید (معمولی برای بیماران مبتلا به اعتیاد به الکل).
بوی کبد ایجاد می شود (با جبران عملکرد کبد، قبل و همراه با ایجاد کمای کبدی است).
لرزش بال زدن؛
کبودی و سایر تظاهرات سندرم هموراژیک؛
آفت ها، زخم های دهان؛
هپاتومگالی یا کوچک شدن کبد، طحال.

تشخیص

فهرست اقدامات تشخیصی اولیه و اضافی.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح سرپایی انجام می شود:

OAM;
· آزمایش خون بیوشیمیایی (AST، ALT، GGTP، ALP، بیلی روبین تام، بیلی روبین مستقیم، بیلی روبین غیر مستقیم، آلبومین، آهن سرم، کلسترول تام، کراتینین، گلوکز، سدیم، پتاسیم، فریتین، سرولوپلاسمین).
· کواگولوگرام (INR، PV)؛
ANA; AMA;
· آلفا فتوپروتئین (AFP)؛
· نشانگرهای هپاتیت B، C، D: HBsAg. ضد HCV؛ ضد HDV;

· نشانگر HIV
· تعیین گروه خونی
· تعیین فاکتور Rh.
نوار قلب؛
· معاینه سونوگرافی اندام های شکمی.
· EGDS؛
· تست پیوند اعداد.

معاینات تشخیصی اضافی که به صورت سرپایی انجام می شود:
· حجم متوسط گلبول های قرمز (به منظور تشخیص افتراقی آسیب کبدی الکلی).
· میزان متوسط هموگلوبین در گلبول های قرمز (به منظور تشخیص افتراقی کم خونی).
• مدفوع برای خون مخفی.
· الکتروفورز پروتئین (گاما گلوبولین).
· آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین کل، OZhSS، آمونیاک خون، اوره).
· کواگولوگرام (PTI، APTT، فیبرینوژن، D-dimer).
· تعیین نشانگرهای هپاتیت B: HBeAg، anti-HBsorIgM، anti-HBsorIgG، anti-HBs، anti-HBe.
· Α 1-آنتی تریپسین.
· ایمونوگلوبولین G;
ایمونوگلوبولین A;
· ایمونوگلوبولین M;
ایمونوگلوبولین E;
· آنتی بادی های DNA دو رشته ای.
· آنتی بادی برای عضلات صاف.
آنتی بادی های میکروزوم های کبدی-کلیوی anti-DL 1.
· هورمون های تیروئید: T4 آزاد، TSH، آنتی بادی های تیروئید پراکسیداز.
· محتوای کرایوگلوبولین ها.
· مطالعه داپلر عروق کبد و طحال.
CT یا MRI اندام های شکمی با افزایش کنتراست داخل وریدی.
سونوگرافی از اندام های لگنی.
EchoCG;
· الاستوگرافی غیر مستقیم کبد.

حداقل لیست معایناتی که باید در هنگام مراجعه به بستری برنامه ریزی شده انجام شود: مطابق با مقررات داخلی بیمارستان با در نظر گرفتن دستور فعلی سازمان مجاز در زمینه بهداشت.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح بستری انجام می شود:
· KLA با تعیین سطح پلاکت.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (AST، ALT، GGTP، ALP، بیلی روبین تام، بیلی روبین مستقیم، بیلی روبین غیر مستقیم، آلبومین سرم، آهن سرم، کلسترول تام، کراتینین، گلوکز، فریتین، غلظت سدیم/پتاسیم سرم).
· انعقاد: (PV، INR);
· آلفا فتوپروتئین (AFP)؛
· تعیین نشانگرهای هپاتیت B، C، D: HBsAg، HBeAg، anti-HBcIgM، anti-HBcIgG، anti-HBs، anti-HBe. ضد HCV؛ ضد HDV *;
· هنگامی که نشانگرهای GV شناسایی می شوند: مطالعات ویروسی مناسب: PCR: HCV-RNA - تجزیه و تحلیل کیفی. HBV-DNA - تجزیه و تحلیل کیفی. HDV-RNA - تجزیه و تحلیل کیفی؛ HBV-DNA - تعیین بار ویروسی؛ HCV-RNA - تعیین بار ویروسی؛ تعیین ژنوتیپ HCV؛ HDV-RNA - تعیین بار ویروسی؛
· تعیین گروه خونی
· تعیین فاکتور Rh.
نوار قلب؛
سونوگرافی از اندام های شکمی.
· مطالعه داپلر عروق کبد و طحال.
· EGDS؛
· تست گره زدن اعداد.
پاراسنتز شکمی با آسیت تازه تشخیص داده شده در بیمار با هدف بررسی مایع آسیت و شناسایی علل آسیت (LE - A).

معاینات تشخیصی اضافی در سطح بستری انجام می شود:
· حجم متوسط گلبول های قرمز.
· میانگین محتوای هموگلوبین در گلبول های قرمز.
OAM; تست نچیپورنکو، پروتئینوری روزانه؛
· مدفوع برای خون مخفی.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (آمونیاک، پروتئین کل، سرولوپلاسمین، OZhSS، اوره).
· الکتروفورز پروتئین (گاما گلوبولین).
· انعقاد: زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال، شاخص پروترومبین، فیبرینوژن.
· نشانگر HIV
· ایمونوگلوبولین G;
ایمونوگلوبولین A;
· ایمونوگلوبولین M;
· ایمونوگلوبولین E;
ANA;
AMA;
· آنتی بادی های DNA دو رشته ای.
· آنتی بادی برای عضلات صاف.
· Anti-LKM1; ضد LC1;
· محتوای هورمون های تیروئید: T4 آزاد، TSH، آنتی بادی های تیروئید پراکسیداز.
α1-آنتی تریپسین؛
· محتوای کرایوگلوبولین ها.
CRP، پروکلسیتونین (در صورت مشکوک بودن به عفونت های باکتریایی)
· مطالعه مایع آسیتی (ترکیب سلولی، تعیین گرادیان آلبومین).
· مطالعات کشت قبل از ABT در صورت مشکوک بودن به عفونت AF.
· کشت خون (باید در همه بیماران مشکوک به SBP انجام شود) (UD-A1).
· کولونوسکوپی
CT یا MRI اندام های شکمی با افزایش کنتراست داخل وریدی.
· معاینه سونوگرافی لگن کوچک.
· CT / MRI اندام های لگن؛
EchoCG;
· الاستوگرافی غیر مستقیم کبد.
EEG;
CT / MRI مغز (در موارد مشکوک به وجود سایر علل آنسفالوپاتی: هماتوم ساب دورال، تروما و غیره).
پاراسنتز تشخیصی.
هنگام بررسی پیوند کبد برنامه ریزی شده:
- تعیین آنتی بادی های IgM به آنتی ژن کپسید ویروس اپشتین بار. آنتی بادی های کلاس IgG به آنتی ژن کپسید ویروس اپشتین بار. ویروس اپشتین بار، تعیین DNA (EpsteinBarrvirus، DNA) در سرم خون در حین آماده سازی بیمار برای TP.
- تعیین میزان علاقه آنتی بادی های IgG ضد CMV، آنتی بادی های IgG به سیتومگالوویروس، آنتی بادی های IgM به سیتومگالوویروس)، DNA سیتومگالوویروس هنگام آماده سازی بیمار برای TP.
- تعیین آنتی بادی های کلاس IgG برای ویروس هرپس سیمپلکس انواع 1 و 2، آنتی بادی های کلاس IgM برای ویروس هرپس سیمپلکس انواع 1 و 2، PCR برای تعیین DNA ویروس هرپس نوع 1 و 2 انسانی هنگام آماده سازی بیمار برای TP.
- کاشت روی میکرو فلور و تعیین حساسیت به طیف گسترده ای از داروهای ضد میکروبی از نازوفارنکس، ترشحات تناسلی (واژن)، ادرار.

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:انجام نمی شوند.

تحقیق ابزاری.
آسیت.برای تشخیص آسیت، روش اصلی معاینه اولتراسوند حفره شکمی است.
روش های اضافی (دیفرانسیل) عبارتند از:
· سونوگرافی اندام های لگن: تشخیص تشکیلات.
· CT / MRI اندام های شکمی با کنتراست داخل وریدی: تشخیص تشکیلات کبد، پانکراس، کلیه ها.
· CT / MRI لگن: تشخیص توده های تخمدانی یا پروستات.

در دسترس ترین آنها تست های روان سنجی (اختلالات دست خط، تست های ارتباط بین اعداد و حروف) است. به منظور ارزیابی PE، این تست توسط کارگروه یازدهمین کنگره جهانی گوارش (NCT, Number Connection Test) یا تست Reitan توصیه شده است که تفسیر آن در جدول 15 ارائه شده است. از معایب این تست، قابل قبول بودن آن برای ارزیابی PE متوسط، هزینه های زمانی و غیر اختصاصی بودن ...

جدول 15. تفسیر نتایج شماره های تست پیوند

روش‌های تشخیص ابزاری PE اضافی هستند و عبارتند از:
· تست های الکتروفیزیولوژیک PE: کاهش همزمان دو طرفه در فرکانس، سپس کاهش دامنه موج، سپس - ظهور پتانسیل های سه فاز (PE III)، ناپدید شدن ریتم α طبیعی.
· تخمین فرکانس فلیکر بحرانی. این روش مبتنی بر این واقعیت است که تغییرات در سلول‌های گلیال شبکیه شبیه تغییرات آستروسیت‌های مغز است. سیگنال‌های الکتریکی تکانه‌های عصبی همزمان در پاسخ به محرک‌های آوران ثبت می‌شوند: بینایی، حسی جسمی، صوتی، که نیاز به مشارکت عقل دارند (اوج N - P300).
· سی تی اسکن مغز، که در موارد مشکوک به سایر علل آنسفالوپاتی (هماتوم ساب دورال، تروما و غیره) نشان داده می شود و امکان ارزیابی وجود، محلی سازی و شدت ادم مغزی را فراهم می کند.
· ام آر آی مغز که در تشخیص ادم مغزی دقت بیشتری دارد. افزایش شدت سیگنال در گانگلیون های پایه در تصاویر T1-weighted مشخصه است.

وریدهای واریسی مری و معده.روش اصلی برای تشخیص وریدهای واریسی مری و معده EGDS است.در صورت عدم وجود اولیه واریس در بیماران مبتلا به LC یا مرحله F4 که به روش الاستومتری ایجاد شده است، غربالگری اجباری واریس باید حداقل هر 2 سال یکبار انجام شود.
طبقه بندی خطر وجود VVV و بر این اساس نیاز به EGDS را می توان با توجه به نتایج الاستوگرافی غیرمستقیم و تعیین سطح پلاکت ها در خون محیطی انجام داد. با سفتی کبد< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150000 بیمار در معرض خطر بسیار پایین ابتلا به وریدهای واریسی هستند که نیاز به درمان دارند (1b؛ A). برای این دسته از بیماران، لازم است به طور منظم شاخص های الاستوگرافی غیر مستقیم و سطح پلاکت ها نظارت شود. در صورت سفتی کبد ˃ 20 کیلو پاسکال و تعداد پلاکت< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
هنگامی که VVV تشخیص داده شد، مطابق با طبقه بندی پذیرفته شده (جدول 12)، لازم است خطرات احتمالی خونریزی (بسته به شکل، اندازه، رنگ وریدها، وجود علائم قرمز) و نیاز به آنها ارزیابی شود. بستن آندوسکوپی نتیجه گیری متخصصی که EGDS را انجام داده است، که حاوی توضیحاتی در مورد علائم طبقه بندی مشخص نیست، نادرست تلقی می شود و نیاز به مطالعه مجدد دارد.
به منظور پیش بینی خطر خونریزی از واریس مری و معده، تعیین گرادیان فشار وریدی داخل کبدی (HVPG) توصیه می شود. زمانی که HVPG ≥ 12 میلی‌متر جیوه باشد، احتمال خونریزی واریسی وجود دارد که مقدار آن بیشتر از 20 میلی‌متر جیوه است. نشان دهنده دشواری کنترل خونریزی، خطر بالای خونریزی مکرر و افزایش خطر مرگ ناشی از خونریزی حاد از ERV است.

ترومبوز VV و SV.روش اصلی تشخیصی، مطالعه داپلر عروق کبد و طحال است که امکان ارزیابی علائم مستقیم حاد (وجود توده های ترومبوتیک در مجرای رگ) یا ترومبوز مزمن (وجود کاورنوز، موارد جانبی) را ممکن می سازد. و همچنین برای اندازه گیری جریان خون پورتال، برای تعیین نوع و باز بودن عروق.

کارسینوم هپاتوسلولار HCC.تشخیص ابزاری طبق پروتکل مناسب انجام می‌شود و شامل سونوگرافی اندام‌های شکمی، CT یا MRI فاز 3 (4) با افزایش کنتراست، بیوپسی کبد (در صورت لزوم).

نشانه های مشاوره تخصصی:
· رادیولوژیست مداخله ای / جراح اندوواسکولار: به منظور انجام TIPS، آمبولیزاسیون جزئی طحال، کموامبولیزاسیون HCC، فرکانس رادیویی یا فرسایش مایکروویو.
· جراح، جراح پیوند، اندوسکوپیست: برای انجام مداخلات کم تهاجمی و جراحی، تعیین امکان و امکان سنجی پیوند کبد.
· انکولوژیست: برای تأیید تشخیص و تعیین روش درمان HCC، سایر تشکیلات OBP و MT.
هماتولوژیست: با دید تشخیص های افتراقی;
· چشم پزشک: معاینه لامپ شکاف برای تشخیص حلقه های Kaiser-Fleischer.
· متخصص قلب: با CHF احتقانی برای درمان بیماری زمینه ای منجر به سیروز قلبی.
روانپزشک: برای وابستگی به الکل، و همچنین انسفالوپاتی کبدی، برای تشخیص افتراقی با آسیب شناسی روانپزشکی، در تعیین موارد منع مصرف درمان ضد ویروسی;
· نوروپاتولوژیست: به منظور تشخیص افتراقی انسفالوپاتی کبدی.
متخصص گوش و حلق و بینی: با ایجاد ضایعات حفره دهان، در طول آماده سازی بیمار برای TP.
· دندانپزشک: به منظور بهداشت، ضمن آماده سازی بیمار برای TP.

تشخیص آزمایشگاهی

تحقیقات آزمایشگاهی.
آسیت.اگر بیمار برای اولین بار آسیت داشته باشد، برای بررسی مایع آسیت و شناسایی علل آسیت (سطح A1) پاراسنتز شکمی توصیه می شود. . با تشخیص ثابت شده، پاراسنتز تشخیصی با توجه به نشانه ها انجام می شود.
معاینه اجباری مایع آسیتی شامل موارد زیر است:
1) ترکیب سلولی:
تعداد گلبول های قرمز (اگر بیش از 10000 در میلی لیتر باشد، می توان فرض کرد که بیمار مبتلا به نئوپلاسم های بدخیمیا آسیب تروماتیک)
تعداد لکوسیت ها و لکوسیت های پلی مورفونوکلئر (PMNL) (به ترتیب با افزایش بیش از 500 و 250 سلول در میلی متر مکعب، می توان وجود پریتونیت باکتریایی را فرض کرد)
تعداد لنفوسیت ها (لنفوسیتوز نشانه پریتونیت سلی یا کارسینوماتوز صفاقی است)
2) پروتئین کل (به منظور تشخیص افتراقی ترانسودات و اگزودا).
3) آلبومین برای محاسبه گرادیان آلبومین
(Seumalbumin-ascitesgradient، SAAG) با استفاده از فرمول زیر محاسبه می شود: گرادیان آلبومین = آلبومین سرم - آلبومین AF
گرادیان ≥ 11 گرم در لیتر نشان دهنده فشار خون پورتال است
شیب<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) مطالعات فرهنگی (در صورت مشکوک بودن به پریتونیت باکتریایی).

پریتونیت باکتریایی خودبخودی (SPB).مطالعات آزمایشگاهی علاوه بر تست های کلینیکی CRP شامل مطالعه مایع آسیتی نیز می باشد. بسته به نتایج این مطالعه، انواع مختلفی از SPB متمایز می شود (جدول 14).

جدول 14. گزینه های SBP بر اساس نتایج مطالعه AF

انواع	مطالعه AF		دلایل / نظرات احتمالی
	کاشت	PMYAL / میلی متر 3
SBP	+	> 250
نوتروفیل غیر میکروبی	_	> 250		قبل از ABT خطاهای فنی گرفتن AF و پرورش آن SBP خود حل شده
تک میکروبی غیر نوتروفیل	+ (1 میکروارگانیسم)	<250		اغلب مرحله استعمار پیشرفت به SBP در 62-86٪
پلی میکروبی غیر نوتروفیل	+ (چند میکروارگانیسم)	<250		آسیب روده در طول پاراسنتز

آنسفالوپاتی کبدی.تحقیقات آزمایشگاهی در درجه دوم اهمیت قرار دارند. آزمایش‌های بیوشیمیایی منعکس‌کننده ناهنجاری‌های عملکرد کبد (هیپوگلیسمی، هیپوکلسترولمی، کاهش انعقاد خون) و عدم تعادل الکترولیت‌ها (معمولا هیپوناترمی و هیپوکالمی) هستند و امکان حذف سایر علل اختلال عملکرد مغزی را فراهم می‌کنند. تعریف آمونیاک نیز مشخص نیست. افزایش آن بیش از 2 برابر ممکن است در PE رخ دهد، اما منعکس کننده پیشرفت آن نیست. برای تعیین آمونیاک در خون شریانی و همچنین اندازه گیری سطح پس از غذا دقیق تر در نظر گرفته می شود.

وریدهای واریسی مری و معده (VVV).روش های تشخیصی آزمایشگاهی ارزش کمکی دارند و به طور کلی به مطالعه OAC، شاخص های متابولیسم آهن برای ارزیابی حجم از دست دادن خون در هنگام خونریزی از VRV محدود می شوند.

سندرم کبدی (HRS).
روش‌های آزمایشگاهی برای مطالعه HRS در تشخیص اساسی هستند و شامل تعریف آزمایش‌های زیر می‌شوند:
کراتینین سرم، OAM (تست های پایه)
تست نچیپورنکو، پروتئینوری روزانه (تست های کمکی)

هایپر اسپلنیسمتشخیص هیپرسپلنیسم بر اساس نتایج CBC برای تشخیص وجود و درجه کم خونی، ترومبوسیتوپنی و لکوپنی انجام می شود. .

ترومبوز وریدهای پورتال (PVV) و وریدهای طحالی (TSV).تشخیص آزمایشگاهیشامل تعیین کواگولوگرام برای ارزیابی تغییرات در پارامترهای هموستاز و همچنین اندازه گیری غلظت D-dimer در خون (در روز اول پس از ترومبوز ادعایی)

تشخیص آزمایشگاهی بر اساس پروتکل مناسب انجام می شود و شامل تعیین آلفا فتوپروتئین (AFP) می باشد.این تومور مارکر دارای ویژگی نسبی است و در 50 تا 70 درصد بیماران مبتلا به HCC در غلظت افزایش یافته است. AFP همچنین می تواند در حاملگی طبیعی، کلانژیوکارسینوما و متاستازهای سرطان کولورکتال به کبد افزایش یابد.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی: CPU در جدول 16 نشان داده شده است.

جدول 16. تشخیص افتراقی CP (سایر علل فشار خون پورتال)

نوع پرفشاری خون پورتال	ویژگی های جریان خون (داده های UZDG)	اتیولوژی
پیش کبدی	SPD طبیعی است DPP طبیعی است ZPD طبیعی است GPVD طبیعی است DPV افزایش یافت VSD افزایش یافت	· انسداد ورید پورتال خارج کبدی (سونوگرافی OBP، USG، CT / MRI با افزایش کنتراست، آنژیوگرافی). · ترومبوز ورید پورتال (سونوگرافی OBP، سونوگرافی، CT / MRI با افزایش کنتراست، آنژیوگرافی). · ترومبوز ورید طحال (سونوگرافی OBP، USDG، CT / MRI با افزایش کنتراست، آنژیوگرافی). · فیستول شریانی وریدی طحال (سونوگرافی OBP، USDG، CT / MRI با افزایش کنتراست، آنژیوگرافی). · بزرگ شدن قابل توجه طحال (سونوگرافی OBP، سونوگرافی، CT / MRI با افزایش کنتراست). · بیماری گوچر (معاینه با اشعه ایکس استخوان ها، بررسی اسمیرهای مغز استخوان، بیوپسی آسپیراسیون کبد، سوراخ استرنوم، تعیین فعالیت بتا گلوکوسربروزیداز، آلکالین فسفاتاز، ترانس آمینازها). بیماری های نفوذی: - بیماری های میلوپرولیفراتیو (CBC با شمارش لکوسیت، میکروسکوپ اسمیر خون، آلکالین فسفاتاز، اسید اوریک، FISH خون محیطی برای تشخیص جهش bcr-abl، تجزیه و تحلیل ژنتیکی (جهش JAK2)، آسپیراسیون مغز استخوان). - لنفوم (بیوپسی از غدد لنفاوی با معاینه مورفولوژیکی و ایمونولوژیک بعدی، بررسی مغز استخوان)
داخل کبدی	SPD طبیعی است DPP طبیعی است ZPD افزایش یافت GPVD طبیعی است DPV افزایش یافت VSD افزایش یافت	1. فشار خون پورتال پیش سینوسوئیدی 2. فشار خون پورتال سینوسی 3. فشار خون پورتال پس از سینوسی
1. فشار خون پورتال پیش سینوسوئیدی		ناهنجاری های رشدی · بیماری پلی کیستیک در بزرگسالان (سونوگرافی، CT / MRI با کنتراست). · بیماری های هموراژیک ارثی (هموستازیوگرام، تحقیقات ژنتیکی). فیستول شریانی وریدی (USDG، آنژیوگرافی)
		بیماری های دستگاه صفراوی · کلانژیت صفراوی اولیه [سیروز] (علائم بالینی، CBC با تعداد پلاکت، آلکالین فسفاتاز، GGTP، ترانس آمیناز، AMA، UZIBOP، MRCP). · کلانژیت اسکلروزان اولیه (علائم بالینی، CBC با تعداد پلاکت، آلکالین فسفاتاز، GGTP، ترانس آمیناز، ANCA، UZIBOP، MRCP). · کلانژیوپاتی خودایمنی (علائم بالینی، KLA با تعداد پلاکت، آلکالین فسفاتاز، GGTP، ترانس آمیناز، IgG4، UZIBOP، MRCP). هپاتیت سمی وینیل کلراید (سابقه حرفه ای)
		انسداد ورید پورتال نئوپلاستیک · لنفوم (KLA با تعداد پلاکت، بیوپسی غدد لنفاوی با بررسی مورفولوژیکی و ایمونولوژیکی بعدی آن). Hemangioendothelioma کبد (پیشرفت آهسته، عدم ارتباط با CP، اغلب سن جوان، عمدتاً زنان بیمار، فرآیند چند مرکزی، سونوگرافی، CT / MRI)؛ لوسمی لنفوسیتی مزمن (CBC با تعداد پلاکت، میلوگرام)
		ضایعه گرانولوماتوز · شیستوزومیازیس (فیلتراسیون با استفاده از فیلترهای نایلون، کاغذ یا پلی کربنات، هماچوری). سارکوئیدوز (بیوپسی کبد، آسیب ریه)
		· اسکلروز کبدی/ سندرم بانتی (بیوپسی کبد، اشعه ایکس قفسه سینه، سی تی ریه)
		· تبدیل جزئی گره(سونوگرافی، سونوگرافی، CT / MRI با افزایش کنتراست، بیوپسی کبد)
		· فشار خون پورتال ایدیوپاتیک، فیبروز پورتال غیر سیروتیک(کنار گذاشتن سایر علل پرفشاری خون پورتال، تکثیر بافت همبند با محو شدن لومن ورید پورتال، اغلب همراه با ترومبوز مزمن در سونوگرافی، سونوگرافی، CT با افزایش حاجب)
2. فشار خون پورتال سینوسی		فیبروز سینوسی · آسیب کبدی الکلی (سابقه، CBC با تعداد پلاکت، ALT، AST، GGTP، تعیین الکل در خون). · آسیب دارویی با آمیودارون، متوترکسات و سایر داروها (سابقه، حذف سایر علل آسیب کبدی). · آسیب سمی توسط وینیل کلرید، مس (تاریخ: تولید صنعتی وینیل کلرید، فن آوری های استفاده از مس، بیوپسی کبد). ضایعات متابولیک: - NASH (بدون علت ویروسی، BMI، طیف لیپیدی، USIOBP)؛ - بیماری گوچر (معاینه با اشعه ایکس استخوان، بررسی اسمیر مغز استخوان، بیوپسی آسپیراسیون کبد، سوراخ استرنوم، تعیین فعالیت بتا گلوکوسربروزیداز، آلکالین فسفاتاز، ترانس آمینازها). ضایعات التهابی: - هپاتیت ویروسی (تشخیص نشانگر، PCR) - CMV (تشخیص نشانگر)؛ - تب Q (داده های تاریخچه اپیدمیولوژیک، با در نظر گرفتن حرفه و بومی بودن بیماری، واکنش اتصال کمپلمان، آگلوتیناسیون، ایمونوفلورسانس غیرمستقیم، تست پوستی آلرژیک). - سیفلیس ثانویه (واکنش های سرولوژیکی (RIBT، RIF، RPGA)، تست RPR، بیوپسی سوراخ گره لنفاوی)
		فروپاشی سینوسی · هپاتیت حاد برق آسا (سیر حاد، CBC با تعداد پلاکت، علائم نارسایی سلول های کبدی).
		دفاع سینوسی · آسیب ناشی از الکل در مراحل اولیه (سابقه، CBC با تعداد پلاکت، ALT، AST، GGTP، تعیین الکل در خون).
		نفوذ سینوسی متاپلازی میلوئید ایدیوپاتیک (CBC با شمارش پلاکت، بررسی مغز استخوان، آزمایش ژنتیکی)؛ · آمیلوئیدوز کبد (CBC با شمارش پلاکت، آزمایش خون بیوشیمیایی و آزمایش کلی ادرار، بیوپسی کبد). پرفشاری خون پورتال ایدیوپاتیک، مرحله دیررس (خارج از همه علل فشار خون پورتال)
3. فشار خون پورتال پس از سینوسی		بیماری انسداد وریدی (سابقه پیوند مغز استخوان، CBC با شمارش پلاکت، هموستازیوگرام، سونوگرافی، اسکن سونوگرافی). · فیبروز پورتال ناشی از مصرف طولانی مدت دوزهای زیاد (3 یا بیشتر از حد توصیه شده) ویتامین A. · آسیب دارویی (سابقه استفاده طولانی مدت از جمتوزوماب، آزاتیوپرین، 6- مرکاپتوپورین). سارکوئیدوز (بیوپسی کبد) سندرم Budd-Chiari (KLA با تعداد پلاکت، USDG، CT با کنتراست تقویت شده)
زیر کبدی	SPD افزایش یافت DPP طبیعی یا افزایش یافته است ZPD افزایش یافت HVPG طبیعی یا افزایش یافته است DPV افزایش یافت VSD افزایش یافت	· نارسایی قلب بطن راست (اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی، احتمالاً وجود آسیب شناسی سیستم تنفسی، اشعه ایکس قفسه سینه، سی تی ریه). · انسداد ورید اجوف تحتانی (آنژیوگرافی). پریکاردیت انقباضی (EchoCG)؛ · نارسایی تریکوسپید (اکوکاردیوگرافی). کاردیومیوپاتی محدود کننده (EchoCG)

توجه: SPP - فشار پورتال آزاد، DPP - فشار دهلیز راست، ZPP - فشار ورید کبدی گوه‌ای، HVPP - گرادیان فشار ورید کبدی، DPV - فشار ورید پورتال، VSD - فشار داخل طحالی.
استانداردهای شاخص:
فشار پورتال آزاد 16-25 سانتی متر ستون آب
ستون آب گوه ای فشار وریدی کبدی 5.5 سانتی متر
گرادیان فشار وریدی کبد 1-5 میلی متر جیوه
ستون آب فشار داخل طحال 16-25 سانتی متر

درمان در خارج از کشور

تحت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

اهداف درمانی:
· حذف عامل اتیولوژیک به منظور دستیابی به پسرفت یا توقف پیشرفت بیماری.
· پیشگیری از ایجاد عوارض LC و HCC.
اصلاح عوارض سیروز کبدی (جلوگیری از خونریزی واریس، درمان خونریزی حاد، پیشگیری ثانویه از خونریزی مکرر، پیشگیری و درمان آسیت، پیشگیری یا درمان SBP، پیشگیری یا درمان انسفالوپاتی کبدی، HRS، HCC)
· بهبود کیفیت و طول عمر.
· آماده سازی برای TP.

تاکتیک های درمانی:

درمان غیر دارویی:
حالت:
· ممنوعیت استعمال دخانیات
· محدودیت فعالیت بدنی در بیماران مبتلا به بیماری کبدی جبران نشده و در صورت وجود رگهای واریسی دستگاه گوارش.
رژیم غذایی:
· ممنوعیت مصرف الکل؛
· اصول تغذیه منطقی;
· مصرف قهوه بدون شکر و شیر تا 2-3 فنجان در روز (با تحمل رضایت بخش).
· محدودیت نمک خوراکی (در بیماران مبتلا به سندرم ادماتوز-آسیت - تا 2 گرم در روز، یعنی به مقدار موجود در غذا به شکل طبیعی بدون افزودن نمک در حین پخت و پز یا بعد از پختن، که در عمل به معنای "بدون نمک" است. رژیم غذایی ")
· توصیه های خاص به علت خاص CP (به عنوان مثال، حذف محصولات حاوی مس در بیماری ویلسون-کونوالوف، حذف کربوهیدرات های آسان هضم در استئاتوهپاتیت غیر الکلی با دیابت یا مقاومت به انسولین، و غیره).
توصیه های خاص برای یک عارضه خاص LC (به عنوان مثال، رژیم غذایی بدون نمک برای آسیت، محدودیت مایعات برای هیپوناترمی کمتر از 120 میلی مول در لیتر با سندرم آسیت ادماتوز، محدودیت پروتئین در بیماران انسفالوپاتی شدید با TIPS یا سایر شنت های پورتو سیستمیک، و غیره) و غیره. .).

درمان داروییفراهم می کند برای:
· تجدید نظر در تمام درمان های دریافت شده توسط بیمار، با لغو داروهای هپاتوتوکسیک.
· درمان اتیوتروپیک (به عنوان مثال، درمان ضد ویروسی برای علت ویروسی LC یا علائم ترک برای علت الکلی، که در بسیاری از موارد پیشرفت و حتی پسرفت بیماری را کند می کند) (جدول 17).
درمان پاتوژنتیک پایه (به عنوان مثال، پردنیزولون و آزاتیوپرین برای LC در نتیجه هپاتیت خودایمنی، D-پنی‌سیلامین در LC در نتیجه بیماری ویلسون-کونوالوف، اسید اورسودوکسی کولیک در سیروز صفراوی اولیه، آدمفرا دِهمتیوینینین، در بسیاری از موارد، همتی‌وئینینین‌ها دسلبوتومی الکلی به کند کردن پیشرفت بیماری و افزایش بقای بیمار کمک می کند (جدول 17).
· درمان عوارض LC و همچنین پیشگیری اولیه و ثانویه آنها.
· پیشگیری از عفونت ها: هپاتیت ویروسی، عفونت های باکتریایی (سپسیس، مننژیت، پنومونی و غیره) ARVI با واکسیناسیون، و همچنین درمان به موقع آنتی بیوتیک.

جدول 17. درمان اتیوتروپیک و پاتوژنتیک پایه LC(UD A-B)

اتیولوژی CP	محصول دارویی
HBV، HDV	PEG-IFN آلفا -2a (با CPU جبرانی) تنوفوویر لامیوودین
HCV (CPU جبران شده)	PEG-IFN آلفا-2a؛ PEG-IFN آلفا-2b؛ ریباویرین؛ سیمپرویر؛ امبیتاسویر / پاریتاپرویر / ریتوناویر + داسابوویر
هپاتیت خود ایمنی	پردنیزولون متیل پردنیزولون آزاتیوپرین موفتیلامیکوفنولات UDCK
PBC	UDCK رتینول پالمیتات توکوفرول استات ریفامپیسین فنوفیبرات
PSH	UDCK
هپاتیت الکلی (علائم ترک)	پردنیزولون پنتوکسی فیلین تیامین پیریدوکسین سیانوکوبالامین
استئاتوهپاتیت غیر الکلی	توکوفرول استات اورلیستات متفورمین تیازولیدین دیون ها پیوگلیتازون لیراگلوتاید اگزناتید آاتورواستاتین روزوواستاتین عزتینیب تلمیسارتان لوزارتان ایربسارتان مهارکننده های ACE
بیماری ویلسون-کونوالوف	دی پنی‌سیلامین نمک های روی
هموکروماتوز	دسفرال

آسیت.بیماران مبتلا به سیروز کبدی و آسیت در معرض خطر بالای ابتلا به سایر عوارض بیماری کبدی هستند: آسیت مقاوم، SBP، هیپوناترمی یا HRS. مداخلات کلیدی در بیماران مبتلا به آسیت در جدول 18 ارائه شده است.

جدول 18. اصول درمان آسیت (LE A-B)

مراحل	فعالیت
خط اول	حذف مصرف الکل
	به دلیل خطر بالای احتباس سدیم و نارسایی کلیوی (درجه A) مصرف داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، آمینوگلیکوزیدها، در صورت وجود را متوقف کنید.
	محدود کردن مصرف نمک خوراکی به 2 گرم در روز (رژیم غذایی بدون نمک) و آموزش توصیه های غذایی
	درمان ترکیبی دیورتیک خوراکی: اسپیرونولاکتون + فوروزماید یا توراسماید خوراکی در یک دوز هر روز صبح. · نظارت بر اثربخشی درمان و انتخاب دوز دیورتیک ها بر اساس وزن بدن انجام می شود. کاهش وزن توصیه شده باید در محدوده 0.5 کیلوگرم در روز در بیماران بدون ادم و 1 کیلوگرم در روز در بیماران مبتلا به ادم (درجه A) باشد.
	پایش منظم پارامترهای بالینی و بیوشیمیایی (از جمله الکترولیت های خون، کراتینین) (سطح A) کنترل وزن بدن، شاخص های روان سنجی
خط دوم	قطع بتابلوکرها، مهارکننده‌های آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین، مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین که باعث کاهش فشار خون و جریان خون کلیوی می‌شوند (درجه A)
	Midodrin در بیماران مبتلا به افت فشار خون شدید
	پاراسنتز درمانی
	مقابله با شانت پورتوسیستمیک داخل کبدی ترانس ژوگولار (TIPS)
	پرداختن به موضوع پیوند کبد

اصول درمان آسیت، بسته به درجه آن، در جدول 19 در زیر نشان داده شده است.

جدول 19. درمان آسیت مبتنی بر درجه (LEO-A-B)

آسیت درجه 1	رژیم غذایی بدون نمک
آسیت درجه 2	· اسپیرونولاکتون در دوز اولیه 100 میلی گرم در ترکیب با فوروزماید در دوز اولیه 40 میلی گرم یا توراسماید در دوز اولیه 10 میلی گرم. با وزن کم / یا آسیت خفیف، ممکن است دوزهای کمتری تجویز شود. · امکان تجویز اسپیرونولاکتون در مونوتراپی (به ویژه به صورت سرپایی) وجود دارد، اما ترجیحاً کمتر از درمان ترکیبی است. در غیاب اثر تعیین شده توسط کاهش وزن، دوزهای دیورتیک ها به تدریج هر 3-5 روز افزایش می یابد: اسپیرونولاکتون 100 میلی گرم، دیورتیک های حلقه - بر اساس حفظ نسبت اولیه (100 میلی گرم اسپیرونولاکتون / 40 میلی گرم فوروزماید). حداکثر دوز مجاز اسپیرونولاکتون 400 میلی گرم در روز، فوروزماید 160 میلی گرم در روز است. در صورت هیپوکالمی اولیه، درمان با اسپیرونولاکتون شروع می شود، پس از نرمال شدن سطح پتاسیم، دیورتیک های حلقه اضافه می شود. ترجیحاً قبل از شروع درمان، سطح پتاسیم را تنظیم کنید. · هدف حفظ بیمار بدون آسیت با حداقل دوز دیورتیک است. پس از رفع آسیت، دوز دیورتیک ها باید به حداقل نیاز (عدم عود آسیت) با لغو احتمالی در آینده کاهش یابد. · دیورتیک ها در بیماران مبتلا به نارسایی کلیوی، هیپوناترمی یا پتاسیم سرم تغییر یافته با احتیاط مصرف می شوند. · دیورتیک ها به طور کلی در بیماران مبتلا به انسفالوپاتی شدید کبدی منع مصرف دارند. در صورت هیپوناترمی شدید (سدیم سرم) باید مصرف تمام دیورتیک ها قطع شود<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; در صورت بروز هیپوکالمی شدید، فوروزماید (توراسماید) باید قطع شود.<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 میلی مول در لیتر)؛ با ایجاد ژنیکوماستی در هنگام مصرف اسپیرونولاکتون، می توان آن را با آمیلوراید جایگزین کرد (این دومی کمتر موثر است). با هیپوآلبومینمی تایید شده، تزریق محلول 10٪ -20٪ آلبومین اندیکاسیون دارد.
آسیت درجه 3	· خط اول درمان - پاراسنتز حجمی (LVP). پاراسنتز حجمی باید در یک جلسه انجام شود · در صورت پاراسنتز حجمی با استخراج بیش از 5 لیتر مایع آسیتی، تجویز آلبومین (8 گرم در هر لیتر مایع آسیتی حذف شده) برای جلوگیری از اختلال در گردش خون ضروری است. استفاده از جایگزین های پلاسما به غیر از آلبومین توصیه نمی شود. اگر کمتر از 5 لیتر مایع آسیتی استخراج شود، خطر ایجاد اختلال در گردش خون پس از پاراسنتز ناچیز است و دوزهای آلبومین تجویز شده ممکن است کمتر باشد. · پس از پاراسنتز حجمی، بیماران باید حداقل دوز دیورتیک مورد نیاز برای جلوگیری از تجمع مجدد آسیت را دریافت کنند.
آسیت نسوز	خط اول - انجام پاراسنتزهای مکرر با حجم زیاد همراه با تزریق داخل وریدی آلبومین (8 گرم به ازای هر 1 لیتر مایع آسیتی برداشته شده) · در بیماران مبتلا به آسیت مقاوم که کمتر از 30 میلی مول در روز سدیم در طول درمان با دیورتیک ترشح می کنند، مصرف دیورتیک ها باید قطع شود. TIPS باید مورد توجه قرار گیرد، به ویژه در بیمارانی که جلسات پاراسنتز حجمی مکرر دارند یا در کسانی که پاراسنتز ناموفق دارند. TIPS برای آسیت مقاوم به درمان موثر است، اما خطر PE را به همراه دارد. TIPS را نمی توان در بیماران با نارسایی شدید کبدی با سطوح بیلی روبین > 85 میکرومول در لیتر، INR> 2 یا درجه CTP> 11، انسفالوپاتی کبدی > درجه 2، عفونت فعال همزمان، نارسایی پیشرونده کلیه، یا بیماری های قلبی ریوی شدید توصیه کرد. بیماران مبتلا به آسیت مقاوم به درمان پیش آگهی ضعیفی دارند و باید کاندیدای پیوند کبد در نظر گرفته شوند.

پریتونیت باکتریایی خودبخودیهنگام درمان بیماران مبتلا به SPD با LC، اصول زیر باید رعایت شود:
· آنتی بیوتیک ها باید بلافاصله پس از تشخیص SBP (درجه A1) شروع شود.
· از آنجایی که شایع ترین عوامل ایجاد کننده SBP باکتری های هوازی گرم منفی مانند E. coli هستند، سفالوسپورین های نسل سوم (سطح A1) خط اول درمان هستند (جدول 19).
· جایگزین ها عبارتند از ترکیب آموکسی سیلین / اسید کلاوولانیک و فلوروکینولون هایی مانند سیپروفلوکساسین یا افلوکساسین (جدول 19).
· به بیماران مبتلا به SBP توصیه می شود که 48 ساعت پس از شروع درمان تحت یک لاپاروسنتز تشخیصی مکرر قرار گیرند تا اثربخشی درمان آنتی بیوتیکی بررسی شود.
در صورت بدتر شدن، امتناع یا تغییر درمان آنتی بیوتیکی باید در نظر گرفته شود علائم بالینیو علائم و / یا در صورت عدم کاهش یا افزایش تعداد نوتروفیل های مایع آسیت در مقایسه با سطح در زمان تشخیص.
ایجاد HRS در 30٪ از بیماران مبتلا به SBP با تک درمانی آنتی بیوتیک مشاهده می شود که منجر به کاهش بقا می شود؛ تجویز آلبومین به میزان 1.5 گرم بر کیلوگرم در صورت تشخیص به مدت 2 روز و 1 گرم بر کیلوگرم در روز سوم. روز درمان، بروز HRS را کاهش می دهد و بقا را بهبود می بخشد (سطح A1).
· به همه بیمارانی که دچار SBP می شوند باید آنتی بیوتیک های وسیع الطیف و آلبومین وریدی (سطح A2) داده شود.
در بیماران مبتلا به آسیت و محتوای پروتئین کم در مایع آسیتی (زیر 15 گرم در لیتر) و بدون SBP پایه، نورفلوکساسین 400 میلی گرم در روز نشان داده شده است که خطر ابتلا به SBP را کاهش می دهد و بقا را بهبود می بخشد. بنابراین، این بیماران باید برای پروفیلاکسی طولانی مدت با نورفلوکساسین (سطح A1) در نظر گرفته شوند.
· بیمارانی که یک دوره SBP را متوقف کرده اند در معرض خطر بالای SBP عود کننده هستند و به این بیماران آنتی بیوتیک های پیشگیرانه برای کاهش خطر SBP عود توصیه می شود. نورفلوکساسین 400 میلی گرم در روز از راه خوراکی درمان انتخابی است (سطح A1)؛ داروهای جایگزین سیپروفلوکساسین 750 میلی گرم یک بار در هفته خوراکی، کوتریموکسازول 800 میلی گرم سولفامتوکسازول و 160 میلی گرم تری متوپریم روزانه از راه خوراکی است.
· بیماران با سابقه SBP پیش آگهی بدی برای بقا دارند و باید در لیست انتظار TA (درجه A) قرار گیرند.

جدول 19. روش های درمان آنتی بیوتیکی برای SBP(UD A)

آنسفالوپاتی کبدی (HE).مدیریت PE موارد زیر را فراهم می کند:
· درمان بیماری های کبدی.
· حذف عوامل تحریک کننده (جدول 6) و تأثیر بر آنها که در 80 درصد بیماران مؤثر است (UD-A).
· تأثیر بر مکانیسم های پاتوژنتیک (به عنوان مثال، کاهش تولید آمونیاک و فعال شدن استفاده از آن، تأثیر مستقیم بر تظاهرات عصبی و حذف پورتوکولاترال).

درمان پلی اتیلن به دو دسته اورژانسی و انتخابی تقسیم می شود (جدول 20).

جدول 20. درمان PEنوع C(UD A-B)

مراحل	فعالیت های عمومی	درمان پایه
درمان اورژانسی	... به حداقل رساندن اقدامات تشخیصی و درمانی ... تخته سر بلند 30⁰ ... اکسیژن ... لوله بینی معده برای خونریزی معده ... محدودیت پروتئین در بیماران مبتلا به TIPS یا دیگر شنت مصنوعی PS با PE شدید ... اصلاح هیپوکالمی ... تنقیه 1-3 لیتر (با محلول آبی 20 تا 30 درصد لاکتولوز موثرتر است.	... مونوتراپی یا درمان ترکیبی - لاکتولوز، 30-120 گرم در روز از طریق خوراکی یا تنقیه (300 میلی لیتر شربت لاکتولوز: 700 آب). معیار - رسیدن به 2-3 برابر مدفوع نرم با pH> 6 - ال-اورنیتین ال-اسپارتات، 20-40 گرم در روز IV به مدت 4 ساعت، حداکثر سرعت، بیشینه سرعتمقدمه - 5 گرم در ساعت - ریفاکسیمین 400 میلی گرم 3 بار در روز از راه خوراکی ... در موارد PE با نارسایی فولمینانت کبدی (نارسایی حاد کبد در برابر زمینه مزمن)، در صورت بی اثر بودن اقدامات فوق، می توان از روش های سم زدایی خارج از بدن (دیالیز آلبومین) استفاده کرد (سطح C) ... برای PE شدید، پیشرونده و مقاوم به درمان، به TP توجه می شود .
درمان برنامه ریزی شده	... برای PE شدید که با مصرف پروتئین بدتر می شود: - جایگزینی پروتئین های حیوانی با پروتئین های گیاهی - جایگزین - رژیم غذایی با محتوای پروتئین کاهش یافته و غنی سازی رژیم غذایی با آمینو اسیدهای شاخه دار	... برای PE مکرر یا حداقل PE، درمان خوراکی را با لاکتولوز یا ریفاکسیمین (LE A) یا L-Ornithine L-Aspartate (LE C) (تحت تست روانسنجی) ادامه دهید.

وریدهای واریسی مری و معده.بیماران مبتلا به LC ممکن است به مراقبت های اورژانسی برای خونریزی از واریس مری و معده و همچنین درمان برنامه ریزی شده برای فشار خون پورتال با هدف پیشگیری اولیه و ثانویه از این خونریزی ها نیاز داشته باشند.
مدیریت خونریزی BPV مری و معده در جدول 21 خلاصه شده است.

جدول 21. مدیریت خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده (LE A-B)

فعالیت های عمومی	ارزیابی شدت وضعیت، دامنه معاینه، بستری شدن در بیمارستان کنترل ترافیک دستگاه تنفسیبا در نظر گرفتن خطر آسپیراسیون در صورت اختلال در هوشیاری و خونریزی شدید · اصلاح اختلالات همودینامیک. با توجه به خطر تشدید فشار خون پورتال از انفوزیون بیش از حد خودداری کنید اصلاح اختلالات خونی (ترانسفوزیون توده گلبول قرمز در سطح هموگلوبین).< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) اصلاح اختلالات انعقادی (تزریق پلاسمای منجمد تازه با INR> 1.5)
تکنیک های آندوسکوپی / جراحی	آندوسکوپی اورژانسی درمان آندوسکوپی - بستن آندوسکوپی واریس مری - اسکلروتراپی VRV معده - لوله گذاری با پروب بلک مور / استنت گذاری (اگر بستن واریس مری بی اثر باشد، خطر را در نظر داشته باشید. عوارض احتمالی) در صورت بی اثر بودن درمان، خونریزی اولیه و مجدد کنترل نشده از VRV - TIPS یا روش های جراحی
دارودرمانی اورژانسی	ترلیپرسین 1000 میکروگرم وریدی هر 6-4 ساعت تا زمانی که خونریزی متوقف شود یا سوماتوستاتین (250 میکروگرم بولوس + 250-500 میکروگرم در ساعت انفوزیون IV به مدت 3-5 روز) یا اکترئوتید (50 میکروگرم بولوس + 50 میکروگرم در ساعت به مدت 3 اینچ). -5 روز) مهارکننده های پمپ پروتون IV (پانتوپرازول 80 میلی گرم در روز یا اسموپرازول 40 میلی گرم در روز با انتقال بعدی به خوراکی) سایر داروهای هموستاتیک بر اساس اندیکاسیون
پیشگیری و درمان عوارض	تجدید نظر در درمان - لغو داروهای ضد انعقاد، عوامل ضد پلاکتی - لغو داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، سایر داروهایی که جریان خون کلیوی را کاهش می دهند و همچنین داروهایی که سمیت کلیوی دارند. درمان آنتی بیوتیکی (بیشتر سفتریاکسون توصیه می شود، 1-2 گرم در روز یا سفالوسپورین دیگری) اصلاح اختلالات متابولیک و الکترولیتی اصلاح سندرم کم خونی لوله بینی معده، لوله گذاری به موقع (در صورت لزوم) به منظور جلوگیری از آسپیراسیون محتویات معده پاک کننده تنقیه

درمان معمول برای فشار خون پورتال در بیماران مبتلا به وریدهای واریسی شامل انجام بستن آندوسکوپی است که طبق پروتکل‌های مناسب (با محلی‌سازی واریس مری)، همراه با تجویز مسدودکننده‌های بتا انجام می‌شود.
هنگام استفاده از بتابلوکرها، دستورالعمل های زیر باید رعایت شود (1A-B):
· هنگامی که VRV تشکیل می شود، β-بلکرها تجویز می شوند. استفاده از بتابلوکرها برای جلوگیری از تشکیل VVV موثر نیست.
بتابلوکرهای غیرانتخابی (پروپرانولول) یا بتابلوکرهای انتخابی قلبی (کارودیلول) به عنوان داروهای انتخابی استفاده می شوند.
· درمان با دوزهای کم شروع می شود و به دنبال آن افزایش تدریجی تا کاهش هدف ضربان قلب به میزان 25 درصد، اما نه کمتر از 55 ضربه در دقیقه (به طور متوسط تا 60-55 ضربه در دقیقه) آغاز می شود.
· پروپرانولول با دوز اولیه 10-20 میلی گرم در روز با تیتر کردن بیشتر دوز تا رسیدن به ضربان قلب هدف، ضربان در دقیقه تجویز می شود. با این حال، در برخی موارد، دوز روزانه ممکن است از 60 میلی گرم در روز تجاوز کند؛ کارودیلول با دوز اولیه 6.25 میلی گرم در روز با تیتر شدن بیشتر دوز به 25 میلی گرم در روز تجویز می شود.
حدود 30 درصد از بیماران با وجود دوزهای کافی به درمان بتابلوکر پاسخ نمی دهند.این دسته از بیماران تنها با استفاده از روش های تهاجمی برای تعیین گرادیان فشار وریدی کبد قابل تشخیص هستند.
هنگام تجویز بتابلوکرها، موارد منع مصرف ذکر شده در دستورالعمل ها و همچنین تعدادی از اقدامات احتیاطی خاص در مورد CP را در نظر بگیرید. به طور خاص، بتابلوکرها در بیماران مبتلا به پریتونیت باکتریایی خودبه‌خود منع مصرف دارند و در بیماری کبدی جبران‌نشده ناایمن هستند (مخصوصاً انتخابی قلبی). بعلاوه، استفاده از بتابلوکرها با تعدادی از عوارض جانبی (به عنوان مثال، افت فشار خون، بلوک قلبی، ضعف، ناتوانی جنسی) همراه است که می تواند بر پایبندی بیمار به درمان تأثیر بگذارد.

علاوه بر VVV، فشار خون پورتال در بیماران مبتلا به LC ممکن است با گاستروپاتی پورتال ظاهر شود، که باید از گاستریت آنتروم متمایز شود. درمان گاستروپاتی پورتال، مانند مورد VRV، شامل تجویز بتا بلوکرها به منظور جلوگیری از خونریزی و عود آن (1A) و در صورت بی اثر بودن، نصب TIPS (4D) است.

سندرم کبدی (HRS.مدیریت GDS اقدامات کلی و درمان اساسی را فراهم می کند. اقدامات رایج برای GDS عبارتند از:
... بستری شدن در بیمارستان، مشاهده در بخش مراقبت های ویژه (UD A)؛
... پاراسنتز با آسیت تنش (LE A)؛
... قطع مصرف دیورتیک ها (اسپیرونولاکتون مطلقاً منع مصرف دارد) (LE: A).
... لغو بتا بلوکرها (LE B).

درمان پایه بسته به نوع HRS در جدول 22 ارائه شده است.

جدول 22. درمان اساسی HRS (LE A-B)

نوع GDS	دارو درمانی	درمان غیر دارویی
نوع 1	درمان خط اول - ترلیپرسین (1 میلی گرم هر 4-6 ساعت IV / ونوبولوس) همراه با انفوزیون آلبومین (سطح A1) - اثربخشی درمان به صورت بهبود عملکرد کلیه، کاهش کراتینین سرم کمتر از 133 میکرومول در لیتر (1.5 میلی گرم در دسی لیتر) آشکار می شود. - در مواردی که کراتینین سرم پس از 3 روز درمان حداقل 25 درصد کاهش نمی یابد، دوز ترلیپرسین باید به صورت مرحله ای افزایش یابد و حداکثر تا 2 میلی گرم هر 4 ساعت یکبار افزایش یابد. - در صورت عدم کاهش سطح کراتینین سرم، درمان باید ظرف 14 روز قطع شود. - عود HRS پس از قطع درمان با ترلیپرسین نادر است. در این مورد، درمان با ترلیپرسین باید مطابق با علائم از سر گرفته شود و اغلب موفقیت آمیز است. - پایش عوارض جانبی ضروری است: بیماری عروق کرونر، آریتمی (ECG)، سایر ایسکمی احشایی و پرفیوژن درمان جایگزین - نوراپی نفرین یا میدودرین یا دوپامین (دوز کلیوی) در ترکیب با اکتروتید و آلبومین (LEV B)	TIPS ممکن است عملکرد کلیه را در برخی از بیماران بهبود بخشد، اگرچه اطلاعات کافی برای توصیه استفاده از TIPS برای درمان بیماران مبتلا به HRS نوع 1 وجود ندارد. درمان جایگزینی کلیه ممکن است در بیمارانی که به درمان منقبض کننده عروق پاسخ نمی دهند مفید باشد. داده‌های بسیار محدودی در مورد سیستم‌های حمایتی کبد مصنوعی وجود دارد و قبل از توصیه به استفاده از آنها در عمل بالینی، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. (LEV B) TP
نوع 2	درمان انتخابی - ترلیپرسین در ترکیب با سینفیوژن آلبومین 20% (سطح B1) - در 60-70 درصد موارد موثر است	TP

هنگام تعیین اندیکاسیون ها و برنامه ریزی TP در بیماران مبتلا به HRS، مفاد زیر رعایت می شود:
· TP - بهترین روش درمان بیماری کبد جبران نشده با HRS (LE A).
· در صورت امکان، HRD باید قبل از TP متصل شود، زیرا این می تواند بقا را بهبود بخشد (LE A).
· در بیماران HRS که به درمان وازوپرسور پاسخ می دهند، فقط TP باید در نظر گرفته شود.
• در بیماران مبتلا به HRS که به درمان وازوپرسور پاسخ نداده اند و نیاز به حفظ عملکرد کلیه (درمان جایگزینی کلیه) برای بیش از 12 هفته دارند، TP با پیوند کلیه باید در نظر گرفته شود.(LEV B).

پیشگیری از سندرم کبدی شامل موارد زیر است:
· تزریق آلبومین در بیماران مبتلا به SBP (LE A).
· تجویز پنتوکسی فیلین برای بیماران مبتلا به هپاتیت شدید الکلی و LC (LEV).
· تجویز نورفلوکساسین برای بیماران مبتلا به LC و سابقه اپیزودهای SPD (LEV).

سندرم هیپرسپلنیسم
در موارد هیپرسپلنیسم در بیماران مبتلا به LC، از دارو درمانی (طبق توافق با هماتولوژیست) و همچنین درمان های مداخله ای و جراحی (طبق توافق با رادیولوژیست مداخله ای / جراح) استفاده می شود.
درمان دارویی برای ترومبوسیتوپنی شامل موارد زیر است:
- تزریق توده پلاکتی:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
... در بیماران با تعداد پلاکت<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- الترومبوپاگ 25-50 میلی گرم خوراکی روزانه تا نرمال شدن / دستیابی به تعداد مطلوب پلاکت در بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی خودایمنی همزمان (LE A).
دارودرمانی برای کم خونی شامل
- اریتروپویتین با 20 واحد بین المللی بر کیلوگرم وزن بدن به صورت زیر جلدی 3 بار در هفته تا زمانی که سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز نرمال شود (LE B).
دارویی برای نوتروپنی (به ویژه در بیماران مبتلا به پریتونیت باکتریایی خود به خود) شامل موارد زیر است:
- فیلگراستیم 300 میکروگرم در هفته به صورت زیر جلدی تا نرمال شدن / دستیابی به سطح مطلوب نوتروفیل ها (ELV).
درمان های مداخله ای / جراحی (عمدتا برای ترومبوسیتوپنی) عبارتند از:
- آمبولیزاسیون جزئی شریان طحال (LEV)؛
- اسپلنکتومی (UD C).

ترومبوز ورید پورتال (PVT).
غربالگری PVT برای همه بیماران مبتلا به LC حداقل هر شش ماه یکبار (LEV) نشان داده شده است.
· در بیماران مبتلا به PVT انسدادی حاد با سن شناخته شده و هیپرانعقادی، درمان ترومبولیتیک توصیه می شود (LE A).
داروهای ضد انعقاد در بیماران مبتلا به PVT حاد / تحت حاد و بدون کانالیزاسیون مجدد در طول زمان اندیکاسیون دارند؛ درمان ضد انعقاد به ویژه در بیماران مبتلا به ترومبوز تنه اصلی ورید پورتال یا در حضور عوامل خطر برای پیشرفت ترومبوز در نظر گرفته می شود (LE: B). ; درمان ضد انعقاد با هپارین های با وزن مولکولی کم (انوکساپارین سدیم 0.5-1 میلی گرم در کیلوگرم 1-2 بار در روز به صورت زیر جلدی یا کلسیم نادروپارین 0.3-0.4 میلی لیتر زیر جلدی 1-2 بار در روز) یا آنتاگونیست های ویتامین K (وارفارین با تیتراسیون) انجام می شود. دوز تا رسیدن به INR 2-2.5) (EL BC). در حال حاضر اطلاعات کافی در مورد داروهای ضد انعقاد خوراکی وجود ندارد.
تجویز داروهای ضد انعقاد برای PVT مزمن بحث برانگیز است و تصمیم به صورت فردی گرفته می شود.
· برای بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی و هیپوانعقادی اولیه، تجویز داروهای ضد انعقاد با خطر عوارض هموراژیک همراه است.
در بیماران مبتلا به PVV و واریس مری و معده همزمان، بتا بلوکرها (پروپرانولول یا کارودیلول) برای جلوگیری از خونریزی تجویز می شود و بستن آندوسکوپی واریس مری انجام می شود. در صورت خونریزی مکرر از VRV، درمان جراحی نشان داده می شود (TIPS، جراحی بای پس، اسپلنکتومی، TP).

کارسینوم هپاتوسلولار (HCC).غربالگری برای HCC (تعیین OBP و AFP سونوگرافی) در بیماران مبتلا به LC با علت ویروسی هر 3 ماه یکبار، با LC با علت غیر ویروسی - هر 6 ماه یکبار انجام می شود. مدیریت HCC طبق پروتکل مناسب انجام می شود و بسته به مرحله شامل استفاده از روش های جراحی (رزکسیون یا TP)، مداخلات موضعی (ابلیشن با فرکانس رادیویی، کموامبولیزاسیون بین شریانی)، درمان هدفمند (سورافنیب) و درمان علامتی است.

درمان دارویی سرپایی

INN	UD
UDCK	1A
اسپیرونولاکتون	1A
فوروزماید	1A
توراسمید	1A
نورفلوکساسین	1A
لاکتولوز	1A
ریفاکسیمین	1B
پروپرانولول	1A
کارودیلول	1B
	2A
فیلگراستیم	2A
الترومبوپاگ	1B
اپوئتین بتا	1A
منادیون	2A
سورافنیب	1B

درمان دارویی بستری

INN	UD
UDCK	1A
اسپیرونولاکتون	1A
فوروزماید	1A
توراسمید	1A
محلول آلبومین	1A
سفوتاکسیم	1A
سفتریاکسون	1A
	1B
سیپروفلوکساسین	1B
افلوکساسین	2A
نورفلوکساسین	1A
شربت لاکتولوز	1A
ریفاکسیمین	1A
L-Ornithine-L-Aspartate	2A
پروپرانولول	1A
کارودیلول	1B
ترلیپرسین	1A
سوماتوستاتین	1A
اکترئوتید	1A
فیلگراستیم	1B
الترومبوپاگ	1B
اپوئتین بتا	1B
انوکساپارین سدیم	1B
نادروپارین کلسیم	1B
وارفارین سدیم	2A
منادیون	2A
سورافنیب	1B
محلول آلبومین	1A
توده پلاکتی	1A
سفوتاکسیم	1B
آموکسی سیلین + اسید کلاوولانیک	1B
سیپروفلوکساسین	1A
افلوکساسین	1A
نورفلوکساسین	1A
شربت لاکتولوز	1A
ریفاکسیمین	1A
L-Ornithine-L-Aspartate	1A
پروپرانولول	1A
کارودیلول	1A
ترلیپرسین	1A
سوماتوستاتین	1A
اکترئوتید	1A
فیلگراستیم	1B
الترومبوپاگ	1B
اپوئتین بتا	1B
سورافنیب	1A

درمان پزشکی ارائه شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:درمان علامتی

سایر درمان ها:

روش های درمان آندوسکوپی فشار خون پورتال در LC:
· بستن آندوسکوپی ERVP.
· اسکلروتراپی وریدهای واریسی.
· تامپوناد بالون EVVP.

روش های درمان مداخله ای برای عوارض LC:
· فرکانس رادیویی و فرسایش مایکروویو (برای HCC).
· کموامبولیزاسیون ترانس شریانی (با HCC).
· آمبولیزاسیون (آمبولیزاسیون جزئی) شریان طحال.
آمبولیزاسیون ترانس کبدی وریدهای واریسی گشاد شده مری.
· شانت پورتوسیستمیک داخل کبدی ترانس جوگولار.

مداخله جراحی:
· برداشتن کبد (با HCC).
· پیوند کبد
· اسپلنکتومی؛
· درمان جراحی خونریزی گوارشی.

شاخص های اثربخشی درمان:
· کاهش در بروز عوارض LC و HCC.
· دستیابی به غرامت دولتی.
· افزایش بقا.

آماده سازی (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

واکسن پنوموکوکی پلی ساکارید کونژوگه جذب شده غیرفعال، مایع، 13 ظرفیتی
آزاتیوپرین
انسان آلبومین
آموکسی سیلین
آتورواستاتین (آتورواستاتین)
وارفارین
داسابوویر؛ Ombitasvir + Paritaprevir + Ritonavir (Dasabuvir; Ombitasvir + Paritaprevir + Ritonavir))
دفروکسامین
دوپامین
ایربسارتان
کارودیلول
اسید کلاوولانیک
L-Ornithine-L-Aspartate
لاکتولوز (لاکتولوز)
لامیوودین
لیراگلوتاید
لوزارتان
منادیون سدیم بی سولفیت
متیل پردنیزولون (متیل پردنیزولون)
متفورمین
میدودرین
اسید مایکوفنولیک (مایکوفنولات موفتیل)
نادروپارین کلسیم
نورفلوکساسین
نوراپی نفرین
اکترئوتید
اورلیستات
افلوکساسین
پانتوپرازول (پانتوپرازول)
پنی‌سیلامین
پنتوکسی فیلین
پیوگلیتازون (پیوگلیتازون)
پیریدوکسین
پردنیزولون
پروپرانولول (پروپانولول)
پگینترفرون آلفا-2b (پگینترفرون آلفا-2b)
پگینترفرون آلفا 2a (پگینترفرون آلفا 2a)
رتینول (رتینول)
ریباویرین
ریفاکسیمین (ریفاکسیمین)
ریفامپیسین
روزوواستاتین (روزوواستاتین)
سیمپرویر
سوماتوستاتین
سورافنیب
اسپیرونولاکتون
تلمیسارتان
تنوفوویر
ترلیپرسین
تیامین
توکوفرول
توراسماید
اورسودوکسی کولیک اسید
فنوفیبرات
فیلگراستیم
فوروزماید (فروزماید)
سفوتاکسیم
سفتریاکسون
سیانوکوبالامین
سیپروفلوکساسین (سیپروفلوکساسین)
عزتیمیب
اسومپرازول (اسومپرازول)
اگزناتید
الترومبوپاگ
انوکساپارین سدیم
اپوتین بتا

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

(A12CB) آماده سازی روی

بستری شدن در بیمارستان

اندیکاسیون های بستری با اشاره به نوع بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن برنامه ریزی شده:
· تعیین شدت و علت آسیب کبدی (از جمله انجام بیوپسی).
· اصلاح بیماری کبدی جبران نشده.
· پیشگیری و درمان عوارض LC (شامل روش های درمانی، آندوسکوپی و جراحی).
· انجام درمان اتیوتروپیک (ضد ویروسی و غیره)، پاتوژنتیک (سرکوب کننده سیستم ایمنی و غیره) و اصلاح عوارض جانبی آن.
· معاینه در آمادگی برای پیوند کبد.

اندیکاسیون های بستری اورژانسی:
· خونریزی از VRV.
· آنسفالوپاتی پیشرونده کبدی.
· سندرم کبدی؛
پریتونیت باکتریایی خودبخودی؛
· ترومبوز حاد در سیستم ورید اجوف پورتال / تحتانی.
· پیشرفت سریع علائم جبران خسارت.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه:در بخش ها نشان داده شده است.

مدیریت بیشتر
بیماران مبتلا به LC اغلب تحت درمان مادام العمر و پیگیری اجباری برای ارزیابی اثربخشی درمان اتیوتروپیک (در صورت وجود)، جبران بیماری کبدی، پیشگیری و اصلاح عوارض و غربالگری HCC هستند.
حداقل هر 3 ماه با LC علت ویروسی، و حداقل هر 6 ماه با LC علت غیر ویروسی (از جمله پس از درمان موفق ضد ویروسی)، مطالعات زیر انجام می شود:
· KLA با شمارش پلاکت.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (ALT، AST، GGTP، ALP، بیلی روبین تام، بیلی روبین مستقیم، بیلی روبین غیر مستقیم، آلبومین، کراتینین، اوره، گلوکز، کلسترول تام).
· کواگولوگرام (INR یا PV)؛
· خبرگزاری فرانسه؛
· سونوگرافی OBP.
EGDS تشخیصی:
- حداقل هر 2 سال یکبار با فقدان اولیه BPV و بیماری کبدی جبران شده.
- حداقل یک بار در سال با حضور اولیه BPV و / یا بیماری کبدی جبران نشده.
آزمایش‌های مورد نیاز برای یک عارضه خاص (مثلاً الکترولیت‌های خون برای درمان ادرارآور برای آسیت، عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه برای هیدروتوراکس، آزمایش‌های دیگر همانطور که نشان داده شده است)
· مطالعات مورد نیاز برای یک علت خاص LC (به عنوان مثال، تشخیص ویروسی برای GV، سطح مس یا سرولوپلاسمین در خون در بیماری Wilson-Konovalov، و غیره).

با پیشرفت و جبران CP، فراوانی مطالعات نظارتی ممکن است بیشتر باشد (طبق نشانه ها).

اطلاعات

منابع و ادبیات

صورتجلسات شورای کارشناسی شورای عالی امنیت ملی، سال 1394
1. فهرست متون مورد استفاده: 1. توصیه های عملی سازمان جهانی گوارش: واریس وریدهای مری، ژوئن 2008. 2. بیماری های کبد و مجاری صفراوی. راهنمای پزشکان / ویرایش شده توسط V.T. Ivashkin. –M .: انتشارات M-Vesti، 2002. 3. Bueverov A.O. عوارض عفونی سیروز کبدی // روس. عسل. مجله. - 1998. - T.6، №19. - P. 15 - 19. 3. Ivashkin V.T. در مورد وضعیت سازماندهی مراقبت های پزشکی برای بیماران مبتلا به بیماری های دستگاه گوارش در فدراسیون روسیه: گزارش به هیئت مدیره در وزارت بهداشت فدراسیون روسیه // راس. مجله gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2004. - T. 14. شماره 3. -با. 4 - 9. 4. Fedosyina E.A., Mayevskaya M.V. پریتونیت باکتریایی خودبخودی کلینیک، تشخیص، درمان، پیشگیری // راس. مجله gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2007. - T. 17. شماره 2. -با. 4 - 9. 5. Mayevskaya M.V., Fedosyina E.A. درمان عوارض سیروز کبدی. توصیه های روشی برای پزشکان ویرایش شده توسط آکادمیک آکادمی علوم پزشکی روسیه پروفسور VT Ivashkin-M.: انتشارات "MEDpress-inform"، 2012. 6. یوجین آر. شیف، مایکل اف. سورل، ویلیس اس. مادری. بیماری کبد به گفته شیف. سیروز کبدی و عوارض آن پیوند کبد // –M .: ID "GEOTAR-Media"، 2012 7. گوارش. کتابچه راهنمای ویرایش شده توسط Acad. RAMS V.T. Ivashkina، Cand. عسل. Sciences TL Lapina –M .: انتشارات «GEOTAR-Media»، 2008. -P. 657 -676. 8. دستورالعمل های عمل بالینی EASL در مورد مدیریت آسیت، پریتونیت باکتریایی خود به خود و سندرم کبدی در سیروز // J. Hepatol. - 2010.-جلد. 53 (3) - ص397-417. 9. Pugh R. N. H.، Murray-Lyon Im.، Dawson J. L. و همکاران. برش مری در خونریزی واریس مری // Br. جی. سرگ. 1973. V. 60. P. 648-652. 10. سن S.، ویلیامز R.، Jalan R. اساس پاتوفیزیولوژیک نارسایی حاد بر مزمن کبد // کبد. 2002.22 (ضمیمه 2): 5-13. 11. D'Amico G، Garcia-Pagan JC، Luca A، Bosch J. کاهش گرادیان فشار ورید کبدی و پیشگیری از خونریزی واریسی در سیروز: یک بررسی سیستماتیک. گوارش. 2006؛ 131: 1611-1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. ارتباط بین پاسخ فشار پورتال به دارو درمانی و خطر خونریزی مکرر واریس در بیماران مبتلا به سیروز. لانست. 1995؛ 346: 1056-1059. 13. کریستف هزود، هلن فونتین، سلین دوریوال و همکاران. اثربخشی Telaprevir یا Boceprevir در بیماران با تجربه درمان مبتلا به عفونت ژنوتیپ 1 HCV و سیروز // گوارش. 2014.147 (1): 132-142. 14. راهنمای عمل بالینی EASL در مورد مدیریت آسیت، پریتونیت باکتریایی خود به خود و سندرم کبدی در سیروز، 2010. راهنمای عملی AASLD "مدیریت بیماران بزرگسال مبتلا به آسیت ناشی از سیروز: به روز رسانی 2012 15. گسترش توافق در مورد پرفشاری خون پورتال گزارش کارگاه اجماع Baveno VI: طبقه بندی خطر و مراقبت فردی برای پرفشاری خون پورتال. روبرتو د فرانچیس، به نمایندگی از دانشکده Baveno VI. مجله کبد شناسی 2015 جلد. 63j743-752. 16. انسفالوپاتی کبدی در بیماری مزمن کبد: راهنمای عملی 2014 توسط انجمن اروپایی برای مطالعه کبد و انجمن آمریکایی برای مطالعه بیماری های کبدی انجمن آمریکایی برای مطالعه بیماری های کبدی انجمن اروپایی برای مطالعه کبد مجله کبدشناسی، جلد. 61، شماره 3. 17. درمان آندوسکوپی واریس مری در بیماران مبتلا به سیروز کبدی // Christos Triantos and Maria Kalafateli // World J Gastroenterol. 28 سپتامبر 2014; 20 (36): 13015-13026. منتشر شده به صورت آنلاین در 28 سپتامبر 2014. doi: 10.3748 / wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. پیشگیری و مدیریت واریس های معده به مری و خونریزی واریس در سیروز. کبد شناسی. 2007؛ 46: 922-938 18. مدیریت مدرن انسفالوپاتی کبدی، J. S. Bajaj Disclosures Aliment Pharmacol Ther. 2010; 31 (5): 537-547) 19. خوزه ام ماتو، خاویر کامارا، خاویر فرناندز د پاز، لورنک کابالریا و همکاران. S-Adenosylmethionine در سیروز کبدی الکلی: یک کارآزمایی بالینی تصادفی، کنترل شده با دارونما، دوسوکور و چند مرکزی. مجله کبد شناسی 1378; 30: 1081-1089. 20. فشار خون پورتال غیر سیروتیک - تشخیص و مدیریت، Rajeev Khanna، Shiv K. Sarin // Journal of Hepatology 2014, vol. 60j 421-441.

اطلاعات

لیست توسعه دهندگان پروتکل:
1) کالیاسکاروا کولپاش ساگیندیکونا - دکترای علوم پزشکی،
استاد JSC "مرکز علمی ملی انکولوژی و پیوند شناسی"، متخصص کبد آزاد / متخصص گوارش وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان، معاون رئیس انجمن قزاقستان برای مطالعه کبد، آستانه.
2) Nersesov Aleksandr Vitalievich - دکتر علوم پزشکی، پروفسور، رئیس بخش گوارش و کبد RSE در RGP "موسسه تحقیقات قلب و عروق و بیماری های داخلی" وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان، رئیس انجمن قزاقستان برای مطالعه کبد، آلماتی؛
3) Dzhumabayeva Almagul Erkinovna - کارشناسی ارشد پزشکی، دستیار بخش گوارش و کبد سازمان دولتی جمهوری خواه در RGP "موسسه تحقیقات قلب و بیماری های داخلی" وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان، دبیر انجمن قزاقستان برای مطالعه کبد، آلماتی؛
4) Konysbekova Aliya Anapyarovna - متخصص برجسته کبد / گوارش JSC "مرکز تشخیصی جمهوری"، آستانه
5) تاباروف آدلت بریکبولوویچ - رئیس بخش مدیریت نوآوری، فارماکولوژیست بالینی، شرکت دولتی جمهوری خواه در RHV "بیمارستان مرکز پزشکی بخش اداری رئیس جمهور جمهوری قزاقستان"، آستانه.

تضاد علایق:غایب.

بازبین: Tashenova Lyaylya Kazisovna - دکتر علوم پزشکی، رئیس مرکز کبد و گوارش، آلماتی.

ذکر شرایط بازنگری پروتکل:بازنگری پروتکل 3 سال پس از انتشار آن و از تاریخ لازم الاجرا شدن آن و / یا در صورت وجود روش های جدید با سطح شواهد بالا.

فایل های پیوست شده

توجه!

خوددرمانی می تواند آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی شما وارد کند.
اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن هر گونه بیماری یا علائمی که شما را آزار می دهد، حتما با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی تماس بگیرید.
انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار، داروی لازم و دوز آن را تجویز کند.
وب سایت و برنامه های موبایل MedElement "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییرات غیرمجاز در نسخه پزشک استفاده شود.
ویراستاران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.