ادم اندام

JAG. تشخیص افتراقی بیماری بینابینی ریه درمان بیماری های بینابینی ریه، خدمات ریه، بخش ریه.

بیماری بینابینی ریهنام کلی گروه کاملی از بیماری های ریوی است. بیماری های این دسته با این واقعیت متحد می شوند که همه آنها قسمت بینابینی را تحت تأثیر قرار می دهند ساختار تشریحیریه ها

بینابینی، یا بافت بینابینی- این هست بافت همبند ریه ها... بینابینی از آلوئول ها، کیسه های هوای میکروسکوپی ریه ها پشتیبانی می کند. کوچک رگ های خونیاز میان بافتی عبور می کند و عملکرد تبادل گاز بین خون و هوا را در ریه ها انجام می دهد. بافت بینابینی به قدری نازک است که معمولاً در اشعه ایکس قابل مشاهده نیست قفسه سینهیا با توموگرافی کامپیوتری، اگرچه بیماری بینابینی با این معاینات قابل تشخیص است.

هر گونه آسیب به بافت ریه باعث می شود ضخیم شدن بینابینی... ضخیم شدن ممکن است ناشی شود التهاب، جای زخم یا تجمع مایع اضافی(ادم). برخی از اشکال آسیب به بافت ریه به زودی ناپدید می شوند، در حالی که برخی دیگر مزمن و غیرقابل درمان هستند.

مثال ها بیماری های بینابینیریه هاشاید:

پنومونی بینابینیناشی از باکتری، ویروس یا قارچ است.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک... این یک بیماری مزمن است که در آن فیبروز (اسکار) بینابینی رخ می دهد. علل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک هنوز به طور دقیق شناخته نشده است.
پنومونی بینابینی غیر اختصاصی- بیماری بینابینی ریه که اغلب با بیماری های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا اسکلرودرمی همراه است.
پنومونی آلرژیک- بیماری بینابینی ریه ناشی از استنشاق گرد و غبار، کپک یا سایر مواد محرک.
پنومونی سازماندهی کریپتوژنیک- یک بیماری بینابینی ریه شبیه ذات الریه، اما بدون عفونت واقعی.
پنومونی بینابینی حادبیماری بینابینی ریه شدید و ناگهانی که اغلب نیاز به استفاده از وسایل حمایتی زندگی دارد.
پنومونی بینابینی دسکوماتیک- بیماری ریوی که بخشی از آن ناشی از سیگار کشیدن است.
سارکوئیدوز- وضعیتی که باعث بیماری بینابینی ریه همراه با بزرگ شدن غدد لنفاوی می شود و گاهی اوقات با آسیب قلبی همراه است. پوست، اعصاب، اندام های بینایی.
آزبستوز- بیماری ناشی از قرار گرفتن در معرض ریه های آزبست.
آلوئولیت فیبروزان.
سندرم هامن-ریچو بیماری های دیگر

کلینیک ما دارای متخصصین متخصص در این بیماری می باشد.

(5 متخصص)

2. علل و علائم بیماری ها

علل بیماری بینابینی ریه

علل آسیب به بافت ریه می تواند متفاوت باشد. بنابراین، پنومونی بینابینیمی تواند باعث باکتری، ویروس یا قارچ شود. سایر بیماری های بینابینی ممکن است با آن همراه باشد استنشاق منظم مواد محرک- آزبست، گرد و غبار کوارتز، تالک، ذغال سنگ و گرد و غبار فلز، غبار غلات. در موارد نادر، بیماری های ریوی این گروه می تواند به دلیل قرار گرفتن در معرض برخی از افراد ایجاد شود مواد مخدر.

ویژگی بیماری های بینابینی ریه در این است که عوامل فوق در واقع تنها باعث ایجاد برخی از بیماری ها می شوند. در بیشتر موارد علت دقیق بیماری ریوی ناشناخته است.

علائم بیماری بینابینی ریه.

شایع ترین علامت همه اشکال این بیماری، تنگی نفس است که می تواند با گذشت زمان بدتر شود. در بیشتر بیماری ها، تنگی نفس نسبتاً آهسته و حدود یک ماه ایجاد می شود. در مورد پنومونی بینابینی یا ذات الریه بینابینی حاد، علائم می توانند خیلی سریع، به معنای واقعی کلمه در چند روز یا حتی چند ساعت ایجاد شوند.

سایر علائم این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشد

سرفه معمولاً خشک و غیرمولد است.
کاهش وزن؛
تنفس پر زحمت

قیمت پایین برای تجزیه و تحلیل!
به عنوان مثال، یک آزمایش خون بالینی 500 روبل است.

آنالیزهای آزمایشگاهی روشی است که بدون آن تصور کار پزشکی یا علمی یک پزشک امروزه غیرممکن است. آنها به پزشک با هر تخصص کمک می کنند تا وضعیت بیمار را ارزیابی کرده و تجویز کند درمان صحیح... برای اینکه کمک دقیق‌تر و موجه‌تر باشد، قیمت تمام آزمایش‌ها را در کلینیک خود کاهش داده‌ایم.

3. تشخیص بیماری بینابینی ریه

معمولاً افراد مبتلا به بیماری بینابینی ریه با شکایت از تنگی نفس یا سرفه برای مشاوره به متخصص ریه مراجعه می کنند. برای تشخیص، پزشک معمولا استفاده می کند روش های ویژه برای معاینه ریه ها:

اشعه ایکس قفسه سینه. این آزمایش معمولاً برای ارزیابی وضعیت کلی ریه ها انجام می شود. ضایعات بینابینی ممکن است بر روی تصاویر به صورت خطوط ریز در ریه ها ظاهر شوند.
توموگرافی کامپیوتری (CT). توموگرافی به شما امکان می دهد تصویر دقیقی از ریه ها و ساختارهای اطراف آنها ایجاد کنید. بیماری های بینابینی ریه معمولا سی تی اسکن هستند.
CT با وضوح بالا تنظیمات ویژه توموگراف برای بیماری مشکوک بینابینی کارایی تشخیصی را افزایش می دهد.
ارزیابی عملکرد تنفسی با استفاده از آزمایش‌های ریوی خاص، از جمله بادیپلتیسموگرافی، اسپیرومتری و برخی دیگر.
بیوپسی ریه و بررسی میکروسکوپی نمونه ها. این اغلب تنها راه برای تعیین نوع آسیب بافت ریه است. نمونه‌های بافت بیوپسی را می‌توان با استفاده از برونکوسکوپی، جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدیویی یا بیوپسی ریه باز (توراکتومی) تهیه کرد.

4. درمان بیماری ها

رژیم درمانی بیماری های بینابینی ریه بسته به نوع آسیب به بافت ریه و علل آن توسط متخصص ریه انتخاب می شود. به طور کلی، آنتی بیوتیک ها را می توان برای درمان استفاده کرد (آنها به ویژه برای اکثر انواع پنومونی بینابینی باکتریایی موثر هستند). پنومونی ویروسی معمولاً خود به خود از بین می رود و با آنتی بیوتیک درمان نمی شود. پنومونی قارچی که بسیار نادر است، با روش های خاصی درمان می شود داروهای ضد قارچ

نوع دیگر دارو است کورتیکواستروئیدهاکه باعث کاهش التهاب در ریه ها و سایر قسمت های بدن می شود. به عنوان مثال، سایر داروها می توانند آسیب و زوال ریه را کاهش دهند یا سرکوب کنند سیستم ایمنیبرای کاهش فرآیند التهابیبه عنوان پاسخ بدن به بیماری.

در افرادی که محتوای اکسیژن پایینی در خون دارند، ناشی از بیماری بینابینی ریه، تنفس اکسیژن از طریق دستگاه های مخصوص می تواند سلامتی را بهبود بخشد و همچنین نیاز قلب به اکسیژن را تامین کند.

در برخی موارد، با بیماری شدید ریوی، پیوند ریهممکن است موثرترین روش برای مقابله با بیماری باشد.

توسعه روش شناختی

دانشکده پزشکی.

درس نهم
9.1.		0,5
9.2.
9.3.		0,5
9.4.
9.5.
9.6.
9.7.	هموسیدروزیس ریوی	0,5
9.8		0,5

جدول 7

5. سارکوئیدوز.

6. هیستوسیتوز X.

7. پروتئینوز آلوئولی.

10. سندرم Goodpasture.

در مواردی که علت بسیاری از بیماری ها ناشناخته است، می توان آنها را بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی گروه بندی کرد. در موسسه تحقیقات ریه ایالت سن پترزبورگ دانشگاه پزشکیآنها آکادمیک I.P. Pavlova (کارگردان M.M. Ilkovich)، طبقه بندی IBL ایجاد شد که طبق آن همه فرآیندهای پاتولوژیککه با سندرم انتشار ریوی اشعه ایکس آشکار می شود، به پنج گروه تقسیم می شوند:

1. آلوئولیت فیبروزان (آلوئولیت ایدیوپاتیک، اگزوژن، آلرژیک، سمی، فیبروزان به عنوان سندرم بیماری های منتشر بافت همبندهپاتیت فعال مزمن و غیره).

2. گرانولوماتوز ریه (سارکوئیدوز ریه، هیستوسیتوز ریه X، سل منتشر ریوی، پنوموکونیوز، پنومومایکوز و غیره).

3. واسکولیت سیستمیک (با بیماری های منتشربافت همبند: پری آرتریت ندوزا، گرانولوماتوز وگنر و سایر آنژییت های نکروزان. با هموسیدروز ایدیوپاتیک ریه ها و سندرم گودپاسچر).

4. گروهی از بیماری های به اصطلاح ذخیره ای (پروتئینوز آلوئولی، میکرولیتیاز آلوئولی، آمیلوئیدوز ریوی اولیه، کلسیفیکاسیون (اسسیفیکاسیون) ریه ها).

5. انتشار ریوی ماهیت توموری (سرطان برونشیوآلوئولار، کارسینوماتوز اولیه و متاستاتیک، آسیب ریه در لنفوگرانولوماتوز، لوسمی، لیومیوماتوز ریوی).

کلینیک بیماریهای بینابینی ریه

مشترک علامت بالینیبیماری بینابینی ریه تنگی نفس پیشرونده است. رادیوگرافی افزایش الگوی ریوی، انتشار کانونی در ریه ها، نواحی انفیلتراسیون را نشان می دهد.

عدم وجود تغییرات رادیولوژیکی وجود ضایعات شدید بینابینی ریه را رد نمی کند. در بررسی عملکرد تنفس خارجی، کاهش VC و ظرفیت انتشار ریه ها وجود دارد، در حالی که FEV | تغییر نکرده است (نارسایی تنفسی از نوع محدود کننده).

برای ارزیابی فعالیت بیماری های ریه بینابینی، اغلب از تشخیص رادیوایزوتوپ استفاده می شود، به عنوان مثال، سینتی گرافی با سیترات گالیم 67 (67 Ga)، که در مناطق انفیلتراسیون التهابی تجمع می یابد، و همچنین شستشوی برونش آلوئولار، که امکان مطالعه ماهیت را فراهم می کند. از نفوذ و تعیین تعداد سلول های التهابی مختلف.

آلوئولیت فیبروزان

آلوئولیت فیبروزان بیماری ریه که با ایجاد یک فرآیند منتشر همراه با انتقال نهایی به فیبروز مشخص می شود که علائم بالینی اصلی آن تنگی نفس پیشرونده و افزایش نارسایی قلبی ریوی است.

پاتوژنز آلوئولیت فیبروزان متفاوت است. در برخی موارد، آسیب مستقیم سمی به سلول های اندوتلیال مویرگ ها وارد می شود. مواد و برخی داروها، در برخی دیگر، آسیب بافتی ناشی از واکنش‌های ایمونولوژیک مختلف است (رسوب موضعی کمپلکس‌های ایمنی، واکنش‌های حساسیت با تأخیر، تشکیل اتوآنتی‌بادی‌ها از جمله آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای و ضد ریوی). این فرآیندها منجر به افزایش نفوذپذیری می‌شود. مویرگ های آلوئولی، ظهور اگزودا، توسعه التهاب با انتقال به فیبروز.

پاتومورفولوژی آلوئولیت فیبروزان با سه فرآیند مرتبط مشخص می شود:

ادم بینابینی

روماتیسم مفصلی

گزینه های زیر برای آسیب ریه وجود دارد:

1) آلوئولیت فیبروزان؛

2) پلوریت خشک و اگزوداتیو؛

3) گره های روماتوئید در ریه ها.

4) سندرم کاپلان (سیلیکوآرتریت).

آلوئولیت فیبروزاندر بیماران با تصویر بالینی دقیق ایجاد می شود، اگرچه گاهی اوقات علائم آسیب ریه قبل از ظهور سندرم مفصلی است. بروز آلوئولیت فیبروزان در بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید کم و بین 2 تا 4 درصد است.

تغییرات بالینی، رادیولوژیکی و مورفولوژیکی با تغییرات آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک که شدیدتر است، تفاوتی ندارد.

اهمیت خاصی در ایجاد فیبروز بینابینی منتشر به فاکتور روماتوئید داده می شود. بنابراین، با مطالعه ایمونوفلورسانس در بافت ریه در آرتریت روماتوئید، می توان رسوب IgM را تشخیص داد. با این حال، وجود فاکتور روماتوئید در خون نمی تواند به عنوان یک علامت تشخیصی افتراقی عمل کند، زیرا گاهی اوقات در بیماران مبتلا به آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک دیده می شود.

شایع ترین تظاهرات آسیب ریه در آرتریت روماتوئید در نظر گرفته می شود پلوریت خشک یا اگزوداتیو... در کالبد شکافی، چسبندگی پلور در 40٪ از بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید، بیشتر در مردان با دوره طولانی بیماری یافت می شود. پلورال افیوژن اغلب در اوایل بیماری دیده می شود. یکی از ویژگی های مایع جنب با پلوریت روماتوئید است سطح پایینگلوکز ... محتوای مکمل های C3 و C4 نیز کاهش می یابد، در حالی که در خون سطح مکمل C3 از حد معمول فراتر می رود.

در مایع پلور فاکتور روماتوئید قابل تشخیص است، اما این علامت ارزش تشخیصی زیادی ندارد و در پلوریت باکتریایی، سلی و توموری مشاهده می شود. پلورال افیوژن روماتوئید معمولاً معکوس می شود، اما می تواند طولانی شود. گاهی اوقات با آمپیم پلور پیچیده می شود.

یکی دیگر از علائم روماتوئید ریه است ندول های منفرد یا چندگانه در اندازه های مختلف(به طور متوسط 1-2 سانتی متر)، که می تواند با افیوژن، ضخیم شدن پلور یا فیبروز ریوی و همچنین تظاهرات خارج ریوی (به ویژه ندول های زیر جلدی) ترکیب شود. از نظر بافت شناسی، ندول ناحیه ای از نکروز فیبرینوئیدی است که توسط یک "پالیسید" از مونوسیت های بزرگ و یک محور بافت گرانوله احاطه شده است.

تشخیص این تغییرات (مانند مطالعه ندول های روماتوئید زیر جلدی) پاتوژنومیک است. روماتیسم مفصلی... ندول های روماتوئید ممکن است ناپدید شوند، گاهی عود کنند یا برای مدت طولانی باقی بمانند. بیوپسی ریه برای رد تومور در حضور یک گره منفرد اندیکاسیون دارد.

سندرم کاپلانبا تشکیل سایه های کانونی در ریه ها در بیماران مبتلا به سیلیکوزیس و آرتریت روماتوئید مشخص می شود. بررسی بافت‌شناسی نواحی آسیب‌دیده، تغییرات معمولی ندول‌های روماتوئید و غبار سیلیس را نشان می‌دهد. آسیب ریه، مانند بسیاری دیگر از تظاهرات احشایی آرتریت روماتوئید، نشانه ای برای تجویز استروئیدها و (یا) سیتواستاتیک ها در نظر گرفته می شود.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

گزینه های اصلی آسیب ریه به شرح زیر است:

1) پلوریت خشک و اگزوداتیو؛

2) پنومونیت؛

3) فیبروز بینابینی منتشر.

4) فشار خون ریوی.

پلورز در 40-60٪ بیماران مشاهده می شود، به عنوان یک قاعده، همراه با افیوژن، که می تواند دو طرفه باشد. سلول های لوپوس اریتماتوز (LE-cells) در اگزودا یافت می شوند که وجود آنها ارزش تشخیصی دارد. شکست پلورا اغلب با آتلکتازی دیسکوئید ریه ها همراه است.

انواع شدید آسیب ریه در SLE شامل پنومونیت است که از نظر تظاهرات بالینی شبیه به پنومونی کروپوست است. در بیماران، دمای بدن به شدت به 38-40 درجه سانتیگراد افزایش می یابد، تنگی نفس، سیانوز برجسته، زنگ های مرطوب در ریه ها ظاهر می شود. با رادیوگرافی انفیلترات عظیم یک یا دو طرفه در ریه ها را شناسایی کنید. در نتیجه پنومونیت، آتلکتازی، آمفیزم بولوز و گاهی پنوموتوراکس خود به خود می تواند ایجاد شود.

از نظر مورفولوژیکی، پنومونیت لوپوس با انفیلتراسیون التهابی بافت بینابینی، نکروز کانونی دیواره آلوئول همراه با ترومبوز مویرگی، هیالینوز غشاهای آلوئولی و خونریزی مشخص می شود. در پس زمینه درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و (یا) سیتواستاتیک، پنومونیت ممکن است به طور کامل برطرف شود، اما اغلب بسیار دشوار است و می تواند کشنده باشد.

آلوئولیت فیبروزان نادر است - در 2-3٪ موارد. آسیب ریه به تدریج ایجاد می شود و با افزایش تدریجی نارسایی تنفسی محدود کننده مشخص می شود. یکی از ویژگی های ضایعات بینابینی ریه در SLE، کمیاب بودن و عدم قطعیت علائم بالینی است.

انواع نادر آسیب ریه شامل فشار خون ریوی به دلیل درگیری عروق در فرآیند پاتولوژیک (نکروز فیبرینوئید دیوار، ضخیم شدن غشای داخلی) است.

با توسعه علائم آسیب ریه در برابر پس زمینه مستقر شده است تصویر بالینیتشخیص SLE به ویژه دشوار نیست، اگرچه پنومونی گاهی اوقات باید از ذات الریه باکتریایی افتراق داده شود، که خطر آن در بیماران SLE بسیار زیاد است. در موارد دیگر، زمانی که تغییرات در ریه ها در شروع بیماری ایجاد می شود، تشخیص را می توان با مشاهده پویا انجام داد. تشخیص یک عامل ضد هسته ای در خون با آلوئولیت فیبروزان با منشأ ناشناخته زمینه ای برای تشخیص SLE نمی دهد، زیرا می توان آن را در آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک مشاهده کرد.

اسکلرودرمی سیستمیک

بر خلاف آرتریت روماتوئید و SLE، پلوریت برای اسکلرودرمی کمتر شایع است، اگرچه چسبندگی معمولاً در کالبد شکافی در چنین بیمارانی مشاهده می شود. در عین حال، با اسکلرودرمی سیستمیک، فراوانی آلوئولیت فیبروزان به طور قابل توجهی بیشتر است که به 50-70٪ می رسد.

رادیوگرافی در چنین بیمارانی افزایش الگوی ریوی و انتشار کانونی کوچک را نشان می دهد. کاهش ظرفیت انتشار ریه ها در غیاب هر کدام قابل تشخیص است علائم بالینیو تغییرات رادیولوژیکی یک علامت مورفولوژیکی مشخص آسیب ریه در اسکلرودرمی سیستمیک، فیبروز بافت بینابینی با ضخیم شدن سپتوم بین آلوئولار است.

غلبه تغییرات فیبروتیک، کارایی پایین درمان با گلوکوکورتیکوئید را در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک با آسیب ریه تعیین می کند. برای پیشگیری از پیشرفت آن در سال های اخیر از D-penicillamine استفاده شده است که استفاده از آن می تواند تا حدودی منجر به بهبود عملکرد ریه شود. حداقل در 25 درصد از بیماران، عروق ریوی در این فرآیند درگیر هستند که یکی دیگر از علائم آسیب ریه در اسکلرودرمی سیستمیک است. واسکولیت با پیشرفت بعدی منجر به فشار خون ریوی می شود قلب ریویو نارسایی بطن راست عوارض اصلی آسیب ریه، پنوموتوراکس خود به خود و کارسینوم سلول آلوئولار است.

درماتومیوزیت

بروز آسیب ریه در درماتومیوزیت بیش از 5٪ نیست. نوع اصلی آن آلوئولیت فیبروزان است، اگرچه پنومونیت با نفوذ لنفوسیت ها به بافت ریه نیز رخ می دهد. تغییرات در ریه ها اغلب به دلایل دیگر ایجاد می شود: تومور ریهبا درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک، پنومونی آسپیراسیون با ضایعات عضلات حلق و مری، عفونت های ثانویه، از جمله سل ریوی، در پس زمینه درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید، آلوئولیت فیبروزان دارویی با استفاده از سیتواستاتیک.

گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز وگنر- واسکولیت نکروزان گرانولوماتوز با علت ناشناخته که عروق کوچک دستگاه تنفسی فوقانی، ریه ها و کلیه ها را تحت تأثیر قرار می دهد.

سندرم Goodpasture

سندرم Goodpasture- یک بیماری نادر با علت ناشناخته که با آسیب به ریه ها (خونریزی ریوی) و کلیه (گلومرولونفریت) مشخص می شود و بیشتر در مردان جوان رخ می دهد.

در 90٪ بیماران، آنتی بادی های غشای پایه گلومرول سلول های کلیوی و آلوئول ها در خون گردش می کنند. معمول ترین تغییرات مورفولوژیکی در ریه ها مویرگ های مخرب سپتوم بین آلوئولار با پنومونی خونریزی دهنده است. با پیشرفت آهسته بیماری، هموسیدروزیس کانونی یا منتشر یا فیبروز ریوی غالب است.

کلینیک سندرم Goodpasture

علائم اصلی آسیب ریه هموپتیزی و خونریزی ریوی است که می تواند خفیف و بسیار شدید باشد و زندگی بیمار را تهدید کند.

این بیماری به طور حاد با افزایش دمای بدن، هموپتیزی، تنگی نفس متوسط و سرفه شروع می شود. گاهی اوقات پس از یک دوره هموپتیزی، بهبودی نسبی فرآیند ریوی مشاهده می شود، اما بیشتر اوقات پنومونی خونریزی دهنده عود می کند که به تدریج منجر به ایجاد هموسیدروزیس ریه ها و فیبروز بینابینی منتشر با نارسایی تنفسی پیشرونده از نوع محدود کننده می شود.

علائم گلومرولونفریت (پروتئینوری، هماچوری) به زودی به هم می پیوندند، که به سرعت پیشرفت می کند و در عرض چند هفته یا چند ماه منجر به نارسایی کلیوی همراه با الیگوری می شود. معمولاً نفریت خارج مویرگی با هلال یافت می شود و در مطالعات ایمونوفلورسانس رسوب خطی آنتی بادی ها به غشای پایه در گلومرول سلول های کلیوی با یا بدون مکمل CZ یافت می شود.

گاهی اوقات بیماری به تدریج ایجاد می شود، بیماران از سرفه غیرمولد همراه با خلط رگه دار با خون، افزایش تنگی نفس، وضعیت زیر تب شکایت دارند. از نظر رادیوگرافی در ریه‌ها، سایه‌های کانونی دو طرفه نزدیک‌تر به ریشه‌ها و در هنگام خونریزی ریوی - تیره شدن پراکنده غبار مانند ناشی از تجمع خون در آلوئول‌ها دیده می‌شود.

در سیر مزمن فرآیند ریوی، تغییرات بینابینی در بافت ریه افزایش می یابد. یک علامت آزمایشگاهی پایدار است نارسایی کمبود آهنبه دلیل از دست دادن خون ESR به ندرت افزایش می یابد. در خلط، ماکروفاژهای حاوی هموسیدرین (سیدروفاژها) شناسایی می شوند.

پری آرتریت ندوزا

با پری آرتریت ندولار در ریه ها، پانواسکولیت ژنرالیزه با ضایعه غالب شریان ها و ونول ها و تغییرات گرانولوماتوز-فیبروپلاستیک در دیواره آنها مشاهده می شود. کاپیلاریت سپتوم بین آلوئولار با ثبات زیادی مشاهده می شود که ممکن است با ضخیم شدن غشای پایه همراه باشد. تغییرات عروقیهمراه با نفوذ ائوزینوفیل ها و نوتروفیل ها در ریه ها.

از نظر بالینی، آسیب ریه اغلب با آسم برونش هیپرائوزینوفیلیک آشکار می شود، که توسعه آن می تواند باعث تحریک شود. داروها... نوع آسمی پری آرتریت ندوزا در خارج از کشور به طور جداگانه در گروه واسکولیت نکروزان در نظر گرفته می شود. آنژیت گرانولوماتوز آلرژیک (سندرم چرگ اشتراوس).

نوع آسم در زنان 20 تا 40 ساله 2 برابر بیشتر است. در 2/3 از بیماران، شروع حملات آسم با موارد مختلف انجام می شود عکس العمل های آلرژیتیک(کهیر، ادم کوئینکه، تب یونجه). آسم برونش با پری آرتریت ندوزا با تداوم و شدت دوره مشخص می شود که اغلب با وضعیت آسم پیچیده می شود. ویژگی آن ترکیب آن با ائوزینوفیلی خون بالا است، اگرچه در ابتدای بیماری تعداد ائوزینوفیل ها در خون ممکن است از 10-15٪ تجاوز نکند. با عمومی شدن بیماری، به طور متوسط 2-3 سال پس از ظهور اولین حملات خفگی، تعداد ائوزینوفیل ها به 50-80٪ می رسد. تظاهرات اصلی پری آرتریت ندوزا در طول گسترش فرآیند تب (90٪ بیماران)، نوریت محیطی (75٪)، آسیب کلیه با فشار خون شریانی(50%)، شکم (60%)، تغییرات پوستی مختلف، آرترالژی و میالژی، تغییرات در قلب. علاوه بر آسم برونش، ارتشاح ائوزینوفیلیک در ریه ها یا پنومونی در یک سوم بیماران مشاهده می شود.

در پری آرتریت ندوزای کلاسیک، آسیب ریه در 20-15 درصد موارد مشاهده می شود. گزینه های اصلی آن هستند واسکولیت ریوی (پنومونیت عروقی ) و پنومونیت بینابینی .

پنومونیت عروقی ممکن است اولین علامت پری آرتریت ندوزا باشد یا در اوج بیماری ایجاد شود. با ظهور تب، سرفه غیرمولد، هموپتیزی، تنگی نفس مشخص می شود. رادیوگرافی افزایش شدید الگوی ریوی و همچنین مناطقی از انفیلتراسیون بافت ریه، عمدتاً در نواحی پایه را نشان می دهد. هنگامی که عروق پلور در این فرآیند درگیر می شوند، پلوریت (معمولاً خونریزی دهنده) ایجاد می شود. موارد شناخته شده ای از انفارکتوس ریه وجود دارد که با متلاشی شدن بافت ریه و پنومونی پری کانونی و همچنین پارگی آنوریسم شریانی همراه با خونریزی شدید ریوی در بیماران پیچیده می شود. پنومونیت بینابینی با فیبروز منتشر ریوی پیشرونده بسیار نادر است.

سارکوئیدوز

سارکوئیدوز - بیماری سیستمیکبا علت ناشناخته، که با ایجاد التهاب مولد در اندام های مختلف با تشکیل گرانولوم های سلولی اپیتلیوئیدی بدون نکروز با نتیجه تحلیل یا فیبروز مشخص می شود.

پیشگامان این بیماری متخصصان پوست بودند. اولین مورد به عنوان یک بیماری پوستی در سال 1869 توسط J. Hutchinson توصیف شد که از نام "بیماری مورتیمر" (پس از نام یکی از بیماران) استفاده کرد. مفهوم بالینی "سارکوئیدهای پوست" توسط M. Kaposi در سال 1893 معرفی شد و ترکیبی از تومور مانند بود. ضایعات پوستیدر بیماری های مختلف... در سال 1899، از گروه آمورف تومورهای سارکوئید پوست به گفته کاپوسی، بک (S. Voesk) متخصص پوست نروژی یک بیماری پوستی را جدا کرد که به نام سارکوئید بک نامیده می شد. سارکوئید توصیف شده توسط بک دارای ساختار توبرکلوئیدی در بررسی بافت شناسی بود.
در سال 1934، در کنگره بین المللی متخصصان پوست در استراسبورگ، این بیماری به نام بیماری بنیر-بک-شومن (BBS) نامگذاری شد و در سال 1948 در کنفرانسی در واشنگتن، نام دیگری - سارکوئیدوز اتخاذ شد.

سارکوئیدوز برای مدت طولانی یک بیماری نادر بوده است. اخیراً افزایش مستمری در بروز و شیوع سارکوئیدوز در سراسر جهان مشاهده شده است. در حال حاضر میانگینشیوع آن در کشورهای مختلف بین 10 تا 40 نفر در هر 100000 نفر است. زنان بیشتر از سارکوئیدوز رنج می برند (53-66٪). سن اکثر بیماران (80%) 20-40 سال است، اما این بیماری در هر سنی ممکن است رخ دهد.

اتیولوژیسارکوئیدوز ناشناخته است. فرضیه در مورد ماهیت چند اتیولوژیکی بیماری گسترده است. چند فرضیه دیگر نیز مطرح شده است.

پاتوژنز.فرآیند التهابی مولد مشخصه سارکوئیدوز با تشکیل گرانولومای سلولی اپیتلیوئیدی در برابر پس زمینه اختلال شدید ایمنی رخ می دهد که با سرکوب سیستم T - کاهش لنفوسیت های T-helper و فعال شدن لنفوسیت های B ظاهر می شود.

آناتومی پاتولوژیک... سه مرحله پاتولوژیک سارکوئیدوز وجود دارد:

1. پیش گرانولوماتوز - آلوئولیت،

2. گرانولوماتوز،

3. فیبری؛

گرانولوم های سلول اپیتلیوئیدی می توانند در هر اندامی تشکیل شوند: غدد لنفاوی، ریه ها، پوست، کبد، طحال، کلیه ها، غدد بزاقیآه، چشم ها، قلب، ماهیچه ها، استخوان ها، روده ها، مرکزی و محیطی سیستم عصبیو دیگران اغلب داخل قفسه سینه تحت تاثیر قرار می گیرد غدد لنفاوی(95%) و ریه ها. در 25-30٪، فقط غدد لنفاوی داخل قفسه سینه تحت تأثیر قرار می گیرند، در 65٪ با آسیب ریه همراه است و در 5٪ این فرآیند فقط در ریه ها موضعی می شود. تحلیل گرانولوم ممکن است رخ دهد.

درمانگاه.شروع سارکوئیدوز می تواند بدون علامت، تدریجی یا حاد باشد. شروع بدون علامت در 10% بیماران مشاهده می شود و در 35% موارد بیماری با معاینه فلوروگرافی تشخیص داده می شود. اغلب (در 2/3 بیماران) شروع تدریجی بیماری با علائم بالینی اندک وجود دارد: تنگی نفس در حین فعالیت بدنی، درد خفیف در قفسه سینه، بین تیغه های شانه، سرفه خشک، ضعف، ضعف، تعریق، از دست دادن اشتها، دمای زیر تب، درد در مفاصل، در قسمت پایین کمر.

در حدود 1/4 بیماران، بیماری به طور حاد با افزایش کوتاه مدت دما به 38-39 درجه سانتیگراد، درد در مفاصل، اغلب در مچ پا، تورم آنها، ظهور اریتم ندوزوم، معمولا در سطح قدامی پاها

مجموعه علائم مشخص شده در سارکوئیدوز غدد لنفاوی داخل قفسه سینه مشخصه سندرم لوفگرن (S. Löfgren) است.

در 19-20٪، سارکوئیدوز سیستم تنفسی با آسیب به سایر اندام ها، که معمولا به فرآیند داخل قفسه سینه می پیوندد، ترکیب می شود. اغلب، ضایعه غدد لنفاوی محیطی (تا 40٪) و پوست (تا 20٪) وجود دارد. آسیب به غدد بزاقی کاملاً مشخص است که با خشکی دهان آشکار می شود. شاید ترکیبی از آسیب غدد پاروتید با یووئیت و iridocyclitis - سندرم Heerfordt (C.F. Heerfordt). وضعیت عمومی بیماران معمولا رضایت بخش است.

چاقی در 15 درصد بیماران مشاهده می شود. تغییرات مختلفی روی پوست دیده می شود: پاپول ها، پلاک ها، ارتشاح ها، تب لوپوس، اسکارهای کلوئیدی، سارکوئید بک ندولار بزرگ و ندولار کوچک، اریتم ندوزوم، در بافت زیر جلدی- چندین گره متراکم (سارکوئید زیر جلدی). بزرگ شدن غدد لنفاوی محیطی معمولاً در گردن، در حفره فوق ترقوه احساس می شود.

عدم وجود تغییرات استاکوستیک، حتی با آسیب گسترده به ریه ها، مشخص است. فقط گاهی اوقات، زیر تیغه های شانه، صدای حباب های ریز صوتی شنیده می شود. کبد و طحال گاهی بزرگ می شوند.

نقش اصلی در تشخیص سارکوئیدوز سیستم تنفسی مربوط به معاینه اشعه ایکس است: اشعه ایکس و توموگرافی از طریق صفحه ریشه. توموگرافی کامپیوتریبه عنوان یک روش پالایش استفاده می شود. سارکوئیدوز با بزرگ شدن دو طرفه غدد لنفاوی داخل قفسه سینه، عمدتاً برونش ریوی مشخص می شود (گاهی اوقات، آسیب یک طرفه ممکن است). آدنوپاتی را می توان جدا کرد یا با تغییرات در ریه ها به شکل انتشار ترکیب کرد. انتشار ریوی با سایه های کانونی از 2 تا 7 میلی متر پراکنده در پس زمینه تغییر شکل مش ریز الگوی ریوی، که نزدیک تر در نواحی زیر بغل قرار دارند، آشکار می شود.

در موارد نادر، آسیب ریوی جدا شده بدون آدنوپاتی مشاهده می شود. گاهی اوقات، یک نوع پنومونی از سارکوئیدوز به دلیل نفوذ و هیپوونتیلاسیون بخشی از ریه وجود دارد.

معاینه خلط آموزنده نیست. آزمایش خون اغلب بدون ناهنجاری است. در برخی موارد، لکوپنی مشاهده می شود، اگرچه گاهی اوقات ممکن است لکوسیتوز (تا 14109 / l) وجود داشته باشد. لنفوپنی مشخص است، گاهی اوقات مونوسیتوز مشاهده می شود. ESR را می توان به 20-30 میلی متر در ساعت افزایش داد. کلسیوری و هیپرکلسمی در 20-15 درصد بیماران مشاهده می شود. برونکوسکوپی ممکن است تغییراتی را نشان دهد که مشخصه سارکوئیدوز است. شواهدی برای سارکوئیدوز و فعالیت آن را می توان از مطالعه مایع لاواژ برونکوآلوئولار به دست آورد. در بررسی عملکرد تنفس خارجی در برخی از بیماران، اختلالات محدود کننده و انسدادی جزئی آشکار می شود. واکنش به تست مانتو در اکثریت قریب به اتفاق موارد (94%) منفی است.

تشخیص... در 35-40٪ از بیماران، تشخیص توسط یک مجموعه بالینی و رادیولوژیکی مشخص می شود، در موارد دیگر، تأیید با توجه به داده های بررسی بافت شناسی نمونه های بیوپسی از اندام های آسیب دیده انجام می شود. سارکوئیدوز غدد لنفاوی داخل قفسه سینه باید با سل غدد لنفاوی داخل قفسه سینه، شکل مدیاستن لنفوگرانولوماتوز و سایر لنفوم ها، متاستازهای سرطان در غدد لنفاوی مدیاستن، مونونوکلئوز عفونی افتراق داده شود. سارکوئیدوز ریوی نیاز به تمایز با سل منتشر ریوی، کارسینوماتوز، سرطان برونشیوآلوئولار، لنفوگرانولوماتوز مدیاستن-ریوی، آلوئولیت و تعدادی دیگر از انتشار ریوی دارد.

دوره سارکوئیدوز به طور کلی مطلوب است. رگرسیون خود به خودی ممکن است در 17-8 درصد بیماران رخ دهد. با این حال، تاکتیک های انتظار فقط در جوانان در غیاب امکان پذیر است تظاهرات بالینیو آسیب قابل توجه ریه. در طول درمان، اکثر بیماران به نتایج مثبت می رسند، اما در 25-40٪ تشدید و عود وجود دارد. در برخی بیماران، این روند می تواند یک دوره مزمن به خود بگیرد.

این بیماری به دو صورت منتشر و کانونی وجود دارد. سیر فرم منتشر به طور پیوسته در حال پیشرفت است. شکل کانونی به خوبی پیش می رود، در مراحل اولیه بدون علامت است، در نتیجه می توان آن را به طور تصادفی در طول معاینه فلوروگرافی تشخیص داد. تنگی نفس به تدریج افزایش می یابد، درد قفسه سینه و هموپتیزی ممکن است ظاهر شود.

این بیماری اغلب با پنوموتوراکس خود به خود، پلوریت شیلوس، آسیت، کیلوپریکاردیت همراه است. همزمان آنژیومیولیپوماتوز کلیه و لیومیوماتوز رحم وجود دارد. در رادیوگرافیتغییرات متقارن بینابینی مشخص می شود و به دنبال آن میکروکیست ها و "ریه لانه زنبوری" تشکیل می شوند.

آزمایش خون و ادرار نرمال، بدون خلط

اختلال محدود کننده عملکردهای انتشار و تهویه ریه ها ثبت می شود. تایید تشخیص مورفولوژیکی است.

فرم کانونی باید با کارسینوماتوز ریوی، سارکوئیدوز، سل ریوی منتشر، و فرم منتشر با ELISA، هیستوسیتوز X، هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک افتراق داده شود.

رفتار علامت دار، از جمله تخلیه مایع شیلوس، پلورودز با استفاده از تاسیسات گلوکز و استنشاق پودر تالک.

پیش بینی نامطلوب امید به زندگی به دلیل ایجاد کور ریوی محدود است.

منابع:

1. "پزشکی تنفسی" در 2v. ویرایش کتابچه راهنمای کاربر A.G. Chuchalina، 2007، 1616s.

2. ایلکویچ م.م. بیماری ریوی منتشر GEOTAR-Media، 2011، 480s.

3. Ilkovich M.M., Smulskaya O.A. واسکولیت سیستمیک ریوی. SPb، 2004، 16s.

بیماری بینابینی ریه.

توسعه روش شناختی

برای درس عملی با دانش آموزان دوره 6

دانشکده پزشکی.

گردآوری شده توسط: ass. N.V. Naumova

درس نهم	بیماری بینابینی ریه
9.1.	ویژگی های تصویر بالینی و تغییرات ابزاری و آزمایشگاهی در آسیب بینابینی ریه	0,5
9.2.	تشخیص های افتراقیبا فرآیندهای بینابینی و منتشر در ریه ها
9.3.	فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، آلوئولیت اگزوژن (سمی).	0,5
9.4.	سل منتشر و میلیاری سارکوئیدوز پنوموکونیوز ریوی،
9.5.	آسیب ریه با واسکولیت و بیماری های منتشر بافت همبند،
9.6.	انتشار تومور در ریه ها
9.7.	هموسیدروزیس ریوی	0,5
9.8	نظارت بر بیمار تجزیه و تحلیل بیماران.	0,5

بیماری بینابینی ریه(IBL) گروهی از بیماری‌ها است که توسط سندرم رادیولوژیک انتشار دوطرفه متحد شده‌اند که توسط تقریباً 200 واحد نوزولوژیک نشان داده می‌شود که حدود 20٪ از کل بیماری‌های ریوی است.

بیماری های بینابینی ریه گروهی ناهمگن از بیماری ها با تظاهرات بالینی مشترک، تغییرات در فیزیولوژی تنفسی و شباهت های پاتولوژیک خاص هستند. علیرغم پلی مورفیسم تظاهرات بالینی و مورفولوژیکی IBL، همه آنها از نظر مورفولوژیکی به صورت آلوئولیت فیبروزان با تغییرات کلیشه ای در سپتوم آلوئولی و بینابینی ریوی تظاهر می یابند: در شروع بیماری - به شکل آلوئولیت، همانطور که پیشرفت می کند - با جایگزینی تدریجی فیبروز بینابینی، در مراحل پایانی ریه - با تشکیل "سلولی"، دیسپلازی و بدخیمی اپیتلیوم آلوئول ها و برونش های کوچک.

گروه IBD شامل بیماری های مختلف با علت ثابت و ناشناخته، با پاتوژنز ایمنی و غیر ایمنی، همراه و غیر همراه با تشکیل گرانولوم است.

مشکل این گروه از بیماری ها با تشخیص دیرهنگام و مرگ و میر نسبتاً بالا همراه است.

در درمان، از داروهای بسیار تهاجمی - GCS، سیتواستاتیک، آنتی بیوتیک ها استفاده می شود. مشخص است که در اکثر بیماران مبتلا به IBL، حتی درمان دارویی به اندازه کافی انتخاب شده همیشه یک اثر مثبت سریع ایجاد نمی کند، که گاهی اوقات به عنوان شدت ناکافی درمان در نظر گرفته می شود و منجر به افزایش دوز دارو می شود.

IBL را می توان به طور تقریبی به دو گروه تقسیم کرد. اولین مورد شامل بیماری هایی است که علامت مورفولوژیکی غالب آن وجود گرانولوم است. گروه دوم بیماری های بینابینی شامل ضایعات ریه است که با ضایعات منتشر و عمدتاً بینابینی بافت ریه بدون تشکیل گرانولوم مشخص می شود. بر اساس مبنای اتیولوژیک، تمام IBD را می توان به بیماری هایی با علت شناخته شده با ماهیت ناشناخته و ثانویه به بیماری های سیستمیک تقسیم کرد.

همچنین می توان علت IBD را در آسیب شناسی شغلی، بیماری های ریوی مرتبط با محیط زیست تعیین کرد. IBD می تواند در اثر مصرف ایجاد شود مواد مخدر(آمیودارون، نیتروفوران ها، متوترکسات، سیکلوفسفامید، بلئومایسین، آماده سازی طلا).

جدول 7
گروه های اصلی بیماری های بینابینی ریه

حدود نیمی از IBD ها به دسته بیماری هایی با علت ناشناخته تعلق دارند:

1. آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (ELISA).

2. پنومونی بینابینی دسکوماتوز.

3. پنومونی بینابینی حاد (سندرم هامن ریچ).

4. پنومونی بینابینی غیر اختصاصی.

5. سارکوئیدوز.

6. هیستوسیتوز X.

7. پروتئینوز آلوئولی.

8. هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک.

9. واسکولیت نکروزان: گرانولوماتوز وگنر، سندرم چرگ استراوس.

10. سندرم Goodpasture.

فصل 93

ضایعات بینابینی ریه

بیماریهای مزمن غیر عفونی غیر بدخیم دستگاه تنفسی تحتانی که با التهاب و آسیب به دیواره آلوئول مشخص می شود. بیش از 180 بیماری جداگانه با علت شناخته شده و ناشناخته. هر گروه را می توان به زیر گروه هایی تقسیم کرد، بسته به شواهد بافت شناسی گرانولوم ها در بینابینی یا عروق (جدول 93-1).

تست های تشخیصی... سندرم بالینی به ندرت با علت مشخص می شود، معمولا ضروری است بررسی بافت شناسی... به استثنای سارکوئیدوز که با بیوپسی ترانس برونش قابل تایید است، در تشخیص بیشتر ضایعات ارتشاحی به بیوپسی باز نیاز است. اسکن با گالیوم و لاواژ برونکوآلوئولار، مشخصات ضایعه را آشکار نمی کند، اما به تعیین اندازه و ماهیت التهاب کمک می کند.

جدول 93-1 دسته های اصلی بیماری های آلوئولی و بینابینی ریه

با علت شناخته شده	با علت ناشناخته
پاسخ ریه: آلوئولیت، التهاب بینابینی و فیبروز
آزبستوز
دود، گاز	کلاژن بیماری های عروقی
داروها (آنتی بیوتیک ها) و داروهای شیمی درمانی	سندرم های هموراژیک ریوی: سندرم گودپاسچر، هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک
تابش - تشعشع	پروتئینوز ریه آلوئولی
پنومونی آسپیراسیون	اختلالات ارتشاحی لنفوسیتی
اثرات باقی مانده از سندرم دیسترس تنفسی بزرگسالان	پنومونی ائوزینوفیلیک لنفانژیولیومیوماتوز آمیلوئیدوز پیوند در مقابل بیماری میزبان (پس از پیوند مغز استخوان)
پاسخ ریه: مانند بالا اما با گرانول
آلوئولیت آلرژیک اگزوژن (پنومونیت حساسیت مفرط): گرد و غبار آلی	سارکوئیدوز گرانولوماتوز سلولهای اپیدرم سفید اپیدرمی (سلولهای لانگرهانس) (گرانولوم ائوزینوفیلیک) واسکولیت گرانولوماتوز: گرانولوماتوز وگنر، گرانولوماتوز آلرژیک هورگا استروس،
گرد و غبار غیر آلی: بریلیم، کوارتز	گرانولوماتوز لنفوماتوئید گرانولوماتوز برونکوسنتریک

منبع: از Reynolds H.Y .: НРШ-13.

انواع انتخابی بیماری های بینابینی ریه

آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک

شرح حال.میانگین سنی بیماران در درمان 50 سال است، اما از اوایل متفاوت است دوران کودکیتا پیری گاهی اوقات یک وراثت سنگین در رابطه با بیماری وجود دارد. اولین تظاهرات تنگی نفس، کاهش تحمل ورزش و سرفه خشک است. بررسی دقیق تاریخچه، از جمله شرایط کاری، در تشخیص ضروری است. تنگی نفس و سرفه اغلب با شکایات عمومی (خستگی، بی اشتهایی، کاهش وزن) همراه است. در یک سوم موارد، علائم پس از یک ویروس رخ می دهد عفونت تنفسی.

معاینهی جسمی.توسط سطح پشتیاز ریه ها در انتهای دم، کرپیتوس شنیده می شود. علائم فشار خون ریوی و انگشتان طبلی شکل در اواخر بیماری ظاهر می شوند.

داده های آزمایشگاهی ESR ممکن است افزایش یابد. علائم هیپوکسمی مشخص است، کمتر پلی سیتمی ذکر می شود. تیتر CEC و ایمونوگلوبولین های سرم ممکن است افزایش یابد.

تحقیق ابزاری.معمولاً در عکس قفسه سینه در قسمت تحتانی ریه ها، یک الگوی مشبک گره ای منتشر دیده می شود. در حدود 14 درصد موارد، بیماری اثبات شده از نظر بافت شناسی از نظر رادیولوژیکی تشخیص داده نمی شود.

تست های عملکردی ریهیک مدل محدود کننده معمولی (نگاه کنید به شکل 87-1) با کاهش TEL، ظرفیت انتشار ریه ها اغلب کاهش می یابد. هیپوکسمی خفیف، که با تلاش تشدید می شود.

لاواژ برونش آلوئولار.پوشش سلولی راه های هوایی(ماکروفاژهای آلوئولی، لنفوسیت ها، نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها) ممکن است نوع التهاب آلوئولی را در فرآیندهای خاص منعکس کنند.

آسیب بینابینی ریه در DBST.معمولاً به دنبال پیشرفت بیماری زمینه ای است. در موارد معمول، بیماری سیر خفیفی دارد، اما مرگ نیز امکان پذیر است.

روماتیسم مفصلی.در 50٪ از این بیماران، اختلال عملکرد ریوی مشاهده می شود، در 25٪ - تغییرات در اشعه ایکس قفسه سینه. در این مورد، علائم به ندرت مشاهده می شود.

اسکلروز سیستمیک پیشرونده- فیبروز با حداقل التهاب پیش آگهی بد است. باید از بیماری عروق ریوی افتراق داده شود.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک- عارضه نامشخص اغلب با یک فرآیند کانونی التهابی حاد مشخص می شود.

گرانولوماتوز با سلول های اپیدرمی فرآیند سفید - سلول های لانگرگانsa(گرانولوم ائوزینوفیلیک، هیستوسیتوز X) - نقض سیستم سلولی دندریتیک، به بیماری های Letterer - Zieve و Hand - Schüller - Christian اشاره دارد. این بیماری در سنین 40-20 سالگی ایجاد می شود، 90 درصد آنها سیگار می کشند یا در گذشته سیگار می کشیدند. اغلب با پنوموتوراکس پیچیده می شود. درمان کافی وجود ندارد

پنومونی ائوزینوفیلیک مزمن.زنان را بیشتر از مردان مبتلا می کند. تاریخ اغلب آسم برونش... علائم: کاهش وزن، تب، لرز، خستگی، تنگی نفس. اشعه ایکس قفسه سینه "ادم ریوی عکس منفی" را با روشن شدن مرکزی نشان می دهد. گلوکوکورتیکوئیدها در درمان موثر هستند.

هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیکبا خونریزی مکرر ریوی مشخص می شود. می تواند تهدید کننده زندگی باشد با آسیب کلیه همراه نیست.

سندرم Goodpasture.خونریزی های مکرر ریوی، کم خونی و نارسایی کلیه مشاهده می شود. بیشتر اوقات مردان بالغ بیمار هستند. آنتی بادی های غشای سلول پایه در خون شناسایی می شوند.

بیماری های ارثیبیماری بینابینی ریه می تواند همراه با اسکلروز توبروس، نوروفیبروماتوز، بیماری گوچر، سندرم هرمانسکی-پادلاک و بیماری نیمن پیک باشد.

رفتار... مهمترین چیز این است که علت بیماری را از بین ببرید. به استثنای پنوموکونیوز، که معمولاً به درمان پاسخ نمی‌دهد، و تعدادی از اختلالات خاص دیگر، درمان عمدتاً با هدف سرکوب فرآیند التهابی معمولاً با کمک گلوکوکورتیکوئیدها انجام می‌شود. هنگامی که تشخیص داده شد، به بیمار پردنیزون خوراکی، 1 میلی گرم در کیلوگرم در روز به مدت 8-12 هفته داده می شود. اثر درمان با پویایی علائم و بهبود پارامترهای FVD ارزیابی می شود. در آلوئولیت فیوروزان ایدیوپاتیک و برخی بیماری های دیگر، در صورت عدم تأثیر پردنیزون، داروهای سرکوب کننده ایمنی (سیکلوفسفامید، 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) تجویز می شود و آنها را با دوز 0.25 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به پردنیزون اضافه می کنند. ترک سیگار و استفاده از اکسیژن (وقتی P02< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

رونالد جی کریستال (رونالد جی. کریستال)

بیماری های بینابینی ریه (ILD) بیماری های مزمن غیر بدخیم و غیر عفونی هستند که با التهاب و به هم ریختگی دیواره های آلوئول مشخص می شوند. طبیعی ترین و جدی ترین نتیجه این آسیب شناسی کاهش تعداد کمپلکس های آلوئولی-مویرگی فعال و در نتیجه نقض اکسیژن خون است. تنگی نفس یک تظاهرات بالینی معمولی IPL است، به ویژه در هنگام فعالیت بدنی، که به طور قابل توجهی فعالیت بدنی بیماران را محدود می کند. اگر بیماری شرح داده شده در IPL پیشرفت کند، نارسایی تنفسی شایع ترین علت مرگ است.

ILD نام خود را به این دلیل گرفت که همه بیماری‌هایی که با این اصطلاح ترکیب می‌شوند با درجه‌ای از آسیب و بهم ریختگی ماتریکس بافت همبند دیواره آلوئول مشخص می‌شوند. از آنجایی که از نظر مورفولوژیکی این آسیب شناسی با فیبروز ریوی نیز مشخص می شود، اصطلاح "بیماری های ریه فیبروتیک" اغلب استفاده می شود. با توجه به این واقعیت که هنگام توصیف رادیوگرافی قفسه سینه، مناطق التهاب و فیبروز بافت ریه را می توان به عنوان "نفوذ" ارزیابی کرد، گاهی اوقات ILD همراه با بیماری های عفونی و نئوپلاستیک تحت عنوان "بیماری های نفوذی منتشر ریه" گروه بندی می شود. اصطلاحاتی مانند "پنومونی بینابینی" یا "پنومونیت مزمن" کمتر رایج است.

لیست بیماری های موجود در عنوان IZL شامل حدود 180 نام است. به طور سنتی، ILD به بیماری های با علت شناخته شده و ناشناخته طبقه بندی می شود. با این حال، علیرغم تفاوت های علت، همه بیماری ها با تظاهرات مورفولوژیکی، عملکردی و بالینی مشترک مشخص می شوند. این فصل عمدتاً به بیماری های بینابینی ریه با علت ناشناخته اختصاص دارد.

آناتومی طبیعی... ILF با علت ناشناخته با درگیری آلوئول ها، مسیرهای آلوئولی، برونشیول های انتهایی، و همچنین شریان های ریوی و وریدهای با کالیبر کوچک در فرآیند پاتولوژیک مشخص می شود. نتیجه کاهش تعداد آلوئول های فعال و در نتیجه ایجاد نارسایی تنفسی است.

به طور معمول، ریه های یک فرد بالغ حاوی حدود 30 * 10 6 آلوئول است. قطر آلوئول ها 200-300 میکرون و ضخامت دیواره آنها 5-10 میکرون است. مساحت کل سطح داخلی آلوئول ها حدود 150 متر مربع است. از طریق این سطح غول پیکر، تبادل گاز بین هوای آلوئولی و مویرگ های ریوی انجام می شود (در هر لحظه از زمان جداگانه، حداکثر 200 میلی لیتر خون در مویرگ های ریوی وجود دارد). مویرگ های ریوی و آلوئول ها به قدری در مجاورت یکدیگر قرار دارند که فاصله بین هوا و خون تنها 0.6-0.8 میکرون است.

علل شناخته شده بیماری بینابینی ریه

استنشاق مواد مختلف از جو اطراف: گرد و غبار غیر آلی (پنوموکونیوز). گرد و غبار آلی (پنومونیت بیش از حد حساس یا آلوئولیت آلرژیک اگزوژن)؛ گازها دود؛ زوج ها؛ آئروسل ها

مواد دارویی

ثانویه، در برابر پس زمینه عفونی منتقل شده بیماری های التهابیریه ها اثرات تشعشع سموم

به عنوان مرحله بهبودی از سندرم دیسترس تنفسی بزرگسالان

دیواره آلوئول از چهار نوع سلول اصلی تشکیل شده است: سلول های اپیتلیال از نوع I و II، سلول های اندوتلیال و مزانشیمی. سلول های اپیتلیال نوع I، که اپیتلیوم سنگفرشی پوششی را تشکیل می دهند، از نظر شکل شبیه یک تخم مرغ سرخ شده هستند و تا 95 درصد کل سطح داخلی آلوئول ها را تشکیل می دهند. سلول های اپیتلیال II نوع، با داشتن شکل مکعبی، مسئول تولید یک سورفکتانت - یک لیپوپروتئین، یک سورفکتانت ترشح شده توسط ساختارهای لایه ای خاص سیتوپلاسم است. سورفکتانت به داخل آلوئول ها ترشح می شود و با کاهش کشش سطحی، به قسمت های تنفسی ریه ها ثبات می بخشد. ارتباط بین سلول های اپیتلیال منفرد به اندازه کافی قوی است تا از جریان خون مایع به داخل آلوئول ها جلوگیری کند و در عین حال نفوذ پذیری مویرگ های ریوی را افزایش دهد. سلول ها I و II انواع نوعی لایه اپیتلیال را تشکیل می دهند که روی غشای پایه "تکیه" می کند که ضخامت آن 0.1 میکرون است. سلول‌های اندوتلیال که سطح داخلی مویرگ‌های ریوی را پوشانده‌اند، از نظر ویژگی‌هایشان با سلول‌های اندوتلیال هر مکان دیگری تفاوتی ندارند. سلول های اندوتلیال نیز بر روی غشای پایه به ضخامت 0.1 میکرومتر قرار دارند. در مکان هایی که سلول های اندوتلیال و اپیتلیال نزدیک به یکدیگر هستند، غشای پایه به طور قابل توجهی نازک تر می شود.

سلول های مزانشیمی عمدتاً توسط فیبروبلاست ها و همچنین میوفیبروبلاست ها، سلول های ماهیچه صاف و پری سیت ها نشان داده می شوند. دومی ماده اصلی ماتریکس بافت همبند دیواره آلوئول را تولید می کند.

بافت همبند دیواره آلوئول با اصطلاح "اینترستیتیوم" مشخص می شود و با غشای پایه اپیتلیال و اندوتلیال و ماتریکس بافت همبند محصور در بین آنها نشان داده می شود. ماتریکس بافت همبند عمدتاً از کلاژن نوع I (کلاژن نوع III نیز به حداقل وجود دارد)، فیبرینوژن، الیاف الاستیک و پروتئوگلیکان ها تشکیل شده است. این ترکیبات ماکرومولکولی "پشتیبانی" مکانیکی برای دیواره آلوئول ایجاد می کنند و به دستگاه تنفسی دیستال خاصیت ارتجاعی می بخشند.

تغییرات پاتولوژیک در پارانشیم ریه.

تغییرات مورفولوژیکی با شدت های مختلف در هر شکل IPL شامل التهاب بینابینی و/یا داخل آلوئولار است که با کاهش تعداد مویرگ های ریوی، آسیب به سلول های اپیتلیال آلوئولار و فیبروز دیواره آلوئولار مشخص می شود.

در برخی از بیماری ها، به عنوان مثال، در سارکوئیدوز، زمانی که آسیب به بافت ریه معمولاً حداقل است، پسرفت روند پاتولوژیک با بازیابی ساختار طبیعی دستگاه تنفسی دیستال همراه است. از طرف دیگر، در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، آسیب پارانشیم بسیار بارزتر است و پایدار می شود. اگر نواحی آسیب دیده به اندازه کافی بزرگ باشند، ساختار طبیعی بخش های تنفسی ریه ها مختل می شود، مناطقی از پنوموفیبروز عظیم و تبدیل کیستیک ریه ها تشکیل می شود. واضح است که چنین مناطقی از بافت ریه دیگر قادر به انجام تبادل گاز کافی نیستند.

میزان آسیب سلول های اپیتلیال بر اساس شکل و شدت بیماری مربوطه تعیین می شود. مشخصه ترین آنها کاهش تعداد آلوئولوسیت های نوع I، جایگزینی آنها با آلوئولوسیت های مکعبی نوع II و همچنین مهاجرت سلول های مخاط برونش به سمت برونشیول های انتهایی است. کاهش بستر مویرگی گردش خون ریوی منجر به ایجاد فشار خون ریوی می شود.

دیواره آلوئول را می توان چندین بار ضخیم کرد. در نتیجه، فاصله بین هوای آلوئولی و خون افزایش می‌یابد، فضاهای داخل آلوئولی کاهش می‌یابد و خاصیت الاستیک-الاستیک پارانشیم ریوی مختل می‌شود. گاهی اوقات ضخیم شدن دیواره آلوئول به دلیل ادم آن است. با این حال، فیبروز بسیار بیشتر ایجاد می شود - تعداد عناصر مزانشیمی به شدت افزایش می یابد و تشکیل اجزای جداگانه بافت همبند، در درجه اول کلاژن نوع I، رخ می دهد. در موارد کمتر، فرآیندهای فیبروتیک منحصراً به بافت بینابینی محدود می شود.

شکل عجیبی از به اصطلاح فیبروز داخل آلوئولار نیز توصیف شده است، زمانی که بافت همبند تازه تشکیل شده، غشای پایه اپیتلیال را از بین می برد، به لومن آلوئول ها گسترش می یابد و منجر به ضخیم شدن دیواره های آنها می شود.

پاتوژنز.به هم ریختگی ساختار آلوئولار، ویژگی بارز اکثر اشکال ILD، ناشی از التهاب مزمن دستگاه تنفسی دیستال است.

در موارد ILD با علت مشخص، فرآیند التهابی مزمن توسط عوامل شناخته شده القا می شود. در این مورد (به عنوان مثال، در آسیب شناسی ریه وابسته به دارو)، عوامل مسبب که دارای اثر سیتوتوکسیک هستند، اثر مخرب مستقیم بر بافت ریه دارند. در میان ILD با علت ناشناخته، التهاب نقش کمتری ایفا می کند و تکثیر پاتولوژیک سلول های مزانشیمی (مثلاً در لنفانژیولیومیوماتوز) یا رسوب رسوبات مواد خارج سلولی که به طور معمول در قسمت های تنفسی ریه ها وجود ندارد (مثلاً در پروتئینوز آلوئولی) اساس آسیب و بی نظمی بافت ریه است.

دو مکانیسم اصلی برای اثر مخرب سلول های التهابی بر روی آلوئول ها وجود دارد. اولین مورد این است که سلول های التهابی در مناطق محدودی از دیواره آلوئول تجمع می کنند و این منجر به آسیب آن و اختلال در فرآیند تبادل گاز می شود. دومی شامل آزادسازی تعداد زیادی واسطه توسط سلول های التهابی است که به سلول های پارانشیمی و ماتریکس بافت همبند آسیب می رساند و باعث تحریک تکثیر فیبروبلاست ها می شود که منجر به تشکیل فیبروز ریوی می شود.

به طور معمول، یک آلوئول حاوی حدود 60 ماکروفاژ آلوئولی و 15 لنفوسیت است، در حالی که لکوسیت های سلولی چند شکل، به طور معمول، یافت نمی شوند. با توسعه التهاب (در مورد بیماری های بینابینی ریه با علت ناشناخته)، تغییرات مورفولوژیکی زیر رخ می دهد: 1) تعداد سلول های التهابی در قسمت های تنفسی ریه ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. 2) نسبت عناصر سلولی التهابی تغییر می کند - برخی از بیماری ها با غلبه لنفوسیت ها مشخص می شوند، در موارد دیگر، نوتروفیل ها، ماکروفاژهای آلوئولی و / یا ائوزینوفیل ها غالب هستند. 3) فعالیت عملکردی سلول های التهابی افزایش می یابد. دومی تحت تأثیر تعدادی واسطه فعال می شود که به نوبه خود تأثیر مخربی بر ساختارهای آلوئولی دارد. بنابراین، برخی از واسطه ها شروع به تشکیل رادیکال های اکسیژن سمی می کنند که باعث آسیب به سلول های پارانشیمی می شود. پروتئازهای درون سلولی آزاد شده در همان زمان باعث به هم ریختگی ماتریکس بافت همبند ریه ها می شود.

فیبروز ریوی به دلیل آزاد شدن مواد واسطه توسط ماکروفاژهای آلوئولی ایجاد می شود که تکثیر فیبروبلاست را آغاز می کند. این واسطه‌ها، از جمله فیبرونکتین و فاکتور رشد ماکروفاژ آلوئولی، حرکت فیبروبلاست‌ها را به داخل بینابینی افزایش می‌دهند. در نتیجه، تعداد فیبروبلاست هایی که بافت همبند را "تولید می کنند" به شدت افزایش می یابد که منجر به تشکیل پنوموفیبروز می شود.

اگرچه مکانیسم‌های ارائه‌شده برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کاملاً خاص هستند، اما می‌توان دومی را به‌عنوان نوعی مدل برای توسعه و پیشرفت فیبروز ریوی برای کل گروه IPL در نظر گرفت. افسانه: AMDGF - فاکتور رشد ماکروفاژهای آلوئولی.

در برخی از بیماری های طبقه بندی شده تحت عنوان IDL، کوچک است شریانهای ریویو رگها علاوه بر این، در موارد نادر، تظاهرات واسکولیت ریوی غالب است و بر تغییرات پارانشیمی کمتر برجسته غالب است. گاهی اوقات روند التهابی به برونشیول های انتهایی محدود می شود که از حرکت هوا به آلوئول های مربوطه جلوگیری می کند. از سوی دیگر، برخی از اشکال ILD با آسیب به پلور احشایی با ایجاد پلورال افیوژن مشخص می شوند.

پاتوفیزیولوژی.نتیجه اصلی توسعه IPL نقض تبادل اکسیژن بین هوا و خون آلوئولی است. دو مکانیسم برای ایجاد هیپوکسمی وجود دارد. اول، بخشی از آلوئول ها به اندازه کافی تهویه نمی شود تا ولتاژ جزئی O 2 کافی در خون مویرگی حفظ شود. ثانیاً به دلیل ضخیم شدن دیواره آلوئول، انتشار O2. هنگامی که این پدیده های پاتولوژیک با کاهش بستر مویرگی ریه ها ترکیب می شود، عملکرد پمپاژ قلب راست به طور جبرانی افزایش می یابد. در این وضعیت، سرعت جریان خون از طریق مویرگ های دست نخورده یا کمی تغییر یافته افزایش می یابد و زمان تماس گلبول های قرمز با هوای آلوئولی برای اشباع بهینه هموگلوبین با اکسیژن کافی نیست. هیپوکسمی حاصل، در نتیجه این فرآیندها، معمولاً در شرایط استراحت به میزان حداقلی بیان می شود، اما با تلاش بدنی به شدت افزایش می یابد.

برخلاف تغییرات انتقال اکسیژن آلوئولی-مویرگی، Raco 2، که به طور طبیعی در اکثر بیماران مبتلا به IPL یافت می شود، در ابتدا به دلیل هیپرونتیلاسیون رفلکس کاهش می یابد. مورد دوم با اثر تحریک کننده هیپوکسمی بر گیرنده های شیمیایی کاروتید و همچنین با تحریک آوران توضیح داده می شود. رشته های عصبیبه دلیل آسیب به پارانشیم ریوی.

کاهش تعداد مویرگ های ریوی کارآمد منجر به افزایش بار همودینامیک در بطن راست قلب می شود. افزایش برون ده قلبی با افزایش فشار در گردش خون ریوی همراه است. با این حال، این مکانیسم جبرانی دارای محدودیت هایی است. با پیشرفت فرآیند ریوی، حتی افزایش برون ده قلبی دیگر قادر به ارائه تبادل گاز کافی نیست. در این راستا، سیر پیشرونده IZL به طور طبیعی با ایجاد جبران خسارت بطن راست همراه است.

تظاهرات بالینیبا وجود انواع اشکال فردی ILD، همه آنها با ضایعات قسمت های تنفسی ریه ها مشخص می شوند و در نتیجه علائم بالینی مشابهی را نشان می دهند.

شکایاتبه طور معمول، بیماران مبتلا به IDL به دنبال کمک پزشکیتنها زمانی که ریه های آنها دیگر قادر به تامین اشباع اکسیژن کافی بدن نیستند فعالیت بدنی... در این دوره، یک مجموعه علائم نسبتا مشخص مشاهده می شود - ضعف، افزایش خستگی، تنگی نفس در طول فعالیت بدنی روزانه. سایر علائم رایج (تب، بی اشتهایی، کاهش وزن) غیر معمول هستند. معمولاً بیماران نگران سرفه های غیرمولد هستند، خیلی کمتر - ناراحتی و درد در قفسه سینه، هموپتیزی.

علائم فیزیکی مشخص‌ترین علامت آکوستیک ILD، رال‌های خشک و ترک‌خورده است که در انتهای تنفس عمیق در قسمت‌های پایه ریه‌ها بهتر شنیده می‌شود. علائمی مانند خس خس موضعی، صدای مالش جنب کمتر شایع است. با پیشرفت متوسط یا شدید IPL، علائم فشار خون ریوی مشاهده می شود. ضخیم شدن فالانژهای ناخنانگشتان دست یا گاهی اوقات پاها به شکل "طبل" در مراحل بعدی بیماری مشاهده می شود، اما سندرم استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک ریوی بسیار نادر است.

آزمایش خون و ادرار.به جز تغییرات ترکیب گاز شناخته شده خون شریانی ILD، به عنوان یک قاعده، با هیچ تغییر مشخصی در ترکیب خون و ادرار مشخص نمی شود. ESR اندکی افزایش یافته است. با وجود هیپوکسمی موجود، پلی سیتمی به ندرت تشخیص داده می شود. در 10-5 درصد بیماران فاکتور روماتوئید، آنتی بادی های ضد هسته ای و ... در سرم خون تشخیص داده می شود.هیپرگلوبولینمی غیر معمول نیست.

اشعه ایکس قفسه سینه.در 90 درصد بیماران، تغییرات در ریه ها در رادیوگرافی مستقیم و جانبی اندام های قفسه سینه قابل مشاهده است. به طور معمول، این انتشار شبکه ای، ندولار یا رتیکولو-ندولار است. در مراحل اولیه فرآیند پاتولوژیک، تشکیل سایه آسینار را می توان یافت، که گسترده است، اما، به عنوان یک قاعده، به قسمت های پایین و میانی ریه ها تمایل دارد. حفره های کیستیک کوچک (به اصطلاح الگوی "ریه سلولی") نمونه ای از مراحل بعدی ILD هستند. با وجود علائم کلاسیک اشعه ایکس ILD، اشعه ایکس دست نخورده قفسه سینه احتمال یکی از اشکال این بیماری ها را رد نمی کند. در عین حال، تغییرات پاتولوژیک مشخص شده در ریه ها هنوز شواهدی از اختلالات ترکیب گاز خون مرتبط با بیماری های تنفسی نیست.

تست های عملکرد ریویLPI با اختلالات محدود کننده در عملکرد تنفس خارجی مشخص می شود که با کاهش حجم ریه (ظرفیت حیاتی ریه ها، ظرفیت کل ریه) با افزایش نسبت نرمال یا نسبتاً متوسط حجم بازدم اجباری در 1 ثانیه به حجم حیاتی اجباری آشکار می شود. ظرفیت ریه ها ( FEV 1/ FZHEL). همچنین به دلیل کاهش تعداد آلوئول های فعال و کاهش بستر مویرگی، ظرفیت انتشار ریه ها کاهش می یابد. هنگام مطالعه ترکیب گاز خون شریانی، هیپوکسمی متوسط نشان داده می شود که با فعالیت بدنی به طور قابل توجهی تشدید می شود. pH معمولاً در محدوده طبیعی است، با این حال، با حداکثر ورزش و اکسیژن رسانی ناکافی، اسیدوز متابولیک می تواند ایجاد شود. مطالعات مربوط به خواص کشسانی بافت ریه، اگرچه به ندرت در عمل بالینی انجام می شود، پدیده یک ریه "سخت" را نشان می دهد، یعنی حداکثر افزایش ممکن در حجم ریه در این شرایط به دلیل افزایش فشار ترانس ریوی به دست می آید.

مطالعات سینتی گرافی.انجام پرفیوژن (با استفاده از تجمعات ماکروآلبومین با برچسب 99 Te) و تهویه (13 Xe) اسکن ریه ها این امکان را فراهم می کند که ماهیت "لکه ای" ضایعه آشکار شود، که منعکس کننده درگیری آلوئول ها و برونش های کوچک در فرآیند پاتولوژیک است. تحقیقات رادیوایزوتوپ s 67 GA ماهیت پراکنده جذب رادیودارو توسط پارانشیم ریوی را نشان می دهد.

لاواژ برونش آلوئولار.ماهیت التهاب در IPL در یک یا دیگر نمایش عناصر سلولی موجود در مایع لاواژ برونکوآلوئولار منعکس می شود. در عین حال، ماکروفاژهای آلوئولی، لنفوسیت ها، گرانولوسیت های نوتروفیل و اسیدوفیل یا سلول های التهابی در ترکیب های مختلف غالب هستند. در مورد ILI ناشی از استنشاق غبارهای معدنی، ذرات گرد و غبار مربوطه را می توان در شستشوهای برونش آلوئولار یافت.

تحقیقات دیگردر ECG، تغییرات غیر اختصاصی معمولاً ثبت می شود، با این حال، با ایجاد فشار خون ریوی، علائم مربوطه پیدا می شود که نشان دهنده اضافه بار همودینامیک و هیپرتروفی قلب راست است.

با کاتتریزاسیون قلب راست، که به ندرت در چنین شرایط بالینی انجام می شود، فشار خون ریوی، فشار طبیعی "جمع کننده" در شریان ریوی، و در مراحل بعدی فرآیند پاتولوژیک - افزایش فشار انتهای دیاستولیک در حفره بطن راست علیرغم توانایی های جبرانی محدود بطن راست، جبران نادرست قلب راست نسبتاً به ندرت ایجاد می شود.

معاینه تشخیصیاول از همه، مطالعه تاریخچه پزشکی، انجام معاینه فیزیکی بیمار، عکسبرداری با اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه در برجستگی های جلویی و جانبی، بررسی عملکردهای تنفس خارجی، از جمله تعیین ظرفیت حیاتی و کل ریه ضروری است. ظرفیت انتشار، ofv 1 / fzhel و شاخص های ترکیب گاز خون در شرایط استراحت نسبی. به طور کلی اطلاعات دریافتی برای تشخیص ضایعات منتشر بافت ریه کافی است. سن بیمار هنگام بررسی یک تشخیص جایگزین مهم است. بنابراین، به عنوان مثال، در یک زن 25 ساله مبتلا به تنگی نفس، با تصویر اشعه ایکس از انتشار رتیکولو-ندولر و لنفادنوپاتی مدیاستن، احتمال سارکوئیدوز وجود دارد. در حالی که در یک بیمار 60 ساله با تظاهرات بالینی و رادیولوژیکی مشابه، تشخیص نئوپلاسم بدخیم قبل از هر چیز مستلزم حذف است.

از بیمار باید در مورد استنشاق احتمالی گرد و غبار معدنی یا آلی، بخارات، گازها، ذرات معلق در هوا و همچنین مصرف داروها با جزئیات سؤال شود، زیرا این امر می تواند علل شناخته شده ILD را تأیید یا رد کند. آزمایش خون ارزش تشخیصی ندارد. اغلب، هنگام تلاش برای تمایز IPL از سایر فرآیندهای ریوی بینابینی، از جمله نارسایی احتقانی قلب، طیف گسترده ای از بیماری های بدخیم و عفونی ریوی، مشکلات قابل توجهی ایجاد می شود.

فیبروبرونکوسکوپی بیشتر به حذف تشخیص تومور یا بیماری عفونی کمک می کند و مطالعه سیتوگرام مایع لاواژ برونکوآلوئولار فقط ماهیت فرآیند التهابی را توضیح می دهد. هنگام اسکن ریه ها با استفاده از 67 GA و به شخص اجازه می دهد تا در مورد فعالیت التهاب ریوی قضاوت کند، با این حال، این تکنیک ارزش تشخیصی قابل توجهی ندارد. در موارد ILD با علت شناخته شده، بیوپسی ریه انجام نمی شود، زیرا برای ایجاد رابطه علت و معلولی بین عامل ایجاد کننده و ضایعه ریوی کافی است. از سوی دیگر، در برخی از بیماران مبتلا به ILD با علت نامشخص، یافته های بافت شناسی خاص امکان ایجاد تشخیص نوزولوژیک را فراهم می کند. اگر تشخیص مورفولوژیکی فرآیند ریوی ضروری باشد، معمولاً به بیوپسی باز ریه (به استثنای سارکوئیدوز که در آن بیوپسی ترانس قفسه سینه موجه است) ترجیح داده می شود.

مراحل فرآیند پاتولوژیک.دو رویکرد برای ارزیابی مرحله IPL وجود دارد که بر اساس تجزیه و تحلیل شدت تغییرات پاتولوژیک در بافت ریه و تعیین فعالیت فرآیند التهابی است. تجزیه و تحلیل شدت تغییرات پاتولوژیک در ریه ها بر اساس اطلاعات آنامنسیک، داده های معاینه فیزیکی، نتایج روش های تحقیق آزمایشگاهی و عملکردی است. فعالیت فرآیند التهابی را می توان به همین روش ارزیابی کرد. با این حال، در مورد دوم، داده های بررسی عملکردی و اشعه ایکس ارزش بسیار محدودی دارند. در این راستا، بیوپسی ریه باز بهترین روش در نظر گرفته می شود. اما معمولاً فقط یک بار در یک بیمار خاص انجام می شود. از آنجایی که فرآیند پاتولوژیک در اکثر ILD محدود به قسمت‌های تنفسی ریه‌ها است، در بیشتر موارد نمی‌توان هیچ تغییری در ترکیب خون تشخیص داد. در مراکز ریوی، اطلاعات تکمیلی در مورد شدت و ماهیت التهاب در بیماران مبتلا به IDL با اسکن ریه از 67 به دست می آید. GA و بررسی سیتوگرام لاواژ برونکوآلوئولار.

رفتار.هنگام درمان بیماران مبتلا به ILD با علت شناخته شده، اول از همه، لازم است از تماس بیشتر بیمار با یک عامل سمی جلوگیری شود. به استثنای پنوموکونیوز که هیچ درمان خاصی ندارد، در اکثر موارد ILD با علت شناخته شده و ناشناخته، از داروهایی استفاده می شود که سیر روند التهابی در دستگاه تنفسی ریه ها را سرکوب می کند. در اینجا ما عمدتاً در مورد گلوکوکورتیکوئیدهایی صحبت می کنیم که به صورت خوراکی با دوز اولیه بالا (معمولاً پردنیزولون به میزان 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) به مدت 4-6 هفته تجویز می شوند و به دنبال آن انتقال تدریجی به دوزهای نگهدارنده (0.25 میلی گرم بر کیلوگرم پردنیزولون در روز) انجام می شود. ) ؛ اگر در مقابل پس‌زمینه درمان هورمونی، رگرسیون بالینی و رادیولوژیکی مشخصی وجود داشته باشد، کاملاً لغو می‌شود. داروی دیگری که با فعالیت ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی مشخص مشخص می شود - سیکلوفسفامید - فقط برای نشانه های دقیق تجویز می شود.

برای بیماران مبتلا به سندرم انسداد برونش برگشت پذیر داروهای گشاد کننده برونش تجویز می شود. در مراحل بعدی ILD، زمانی که رائو در حالت استراحت نسبی قرار دارد، کمتر از 55-50 میلی متر جیوه کاهش می یابد. هنر، درمان جایگزینی اکسیژن نشان داده شده است. در این حالت در بیشتر موارد امکان بازیابی فشار جزئی طبیعی اکسیژن در خون شریانی وجود دارد. مهم است که تأکید شود که اکسیژن درمانی طولانی مدت، به عنوان یک قاعده، با ایجاد هیپرکاپنیا همراه نیست.

عوارض.سیر اشکال فردی ILI بسیار متنوع است. در برخی موارد، روند پاتولوژیک به طور پیوسته پیشرفت می کند و به مرگ پایان می یابد. در برخی دیگر، بیماری سیر مواج یا پایداری به خود می گیرد. عوارض اصلی IPL از نظر بیماری زایی با اکسیژن رسانی ناکافی اندام های حیاتی مرتبط است و شامل حوادث حاد عروق مغزی، آریتمی ها و انفارکتوس میوکارد می باشد. در مراحل بعدی بیماری، اغلب عفونت تنفسی وجود دارد. با وجود این واقعیت که اکثر بیماران گلوکوکورتیکوئید دریافت می کنند، میکروارگانیسم های فرصت طلب نسبتاً به ندرت باعث التهاب برونش ریوی می شوند.

T.P. هریسوناصول طب داخلی.ترجمه دکتری. A. V. Suchkova، Ph.D. N. N. Zavadenko، Ph.D. D. G. Katkovsky

جدول 7
گروه های اصلی بیماری های بینابینی ریه

حدود نیمی از IBD ها به دسته بیماری هایی با علت ناشناخته تعلق دارند:

آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (ELISA).
پنومونی بینابینی دسکوماتوز.
پنومونی بینابینی حاد (سندرم هامن ریچ).
پنومونی بینابینی غیر اختصاصی
سارکوئیدوز
هیستوسیتوز X.
پروتئینوز آلوئولار
هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک
واسکولیت نکروزان: گرانولوماتوز وگنر، سندرم چرگ استراس.
سندرم Goodpasture.

در مواردی که علت بسیاری از بیماری ها ناشناخته است، می توان آنها را بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی گروه بندی کرد. در موسسه تحقیقات ریه، دانشگاه پزشکی دولتی سنت پترزبورگ. آکادمیک I.P. Pavlova (کارگردان M.M. Il'kovich) یک طبقه بندی از IBL ایجاد کرد که طبق آن کلیه فرآیندهای پاتولوژیک که با سندرم انتشار ریوی اشعه ایکس آشکار می شود به پنج گروه تقسیم می شوند:

1. آلوئولیت فیبروزان (آلوئولیت ایدیوپاتیک، اگزوژن، آلرژیک، سمی، آلوئولیت فیبروزان به عنوان سندرم بیماری های بافت همبند منتشر، هپاتیت فعال مزمن و غیره).

2. گرانولوماتوز ریه (سارکوئیدوز ریه، هیستوسیتوز ریه X، سل منتشر ریوی، پنوموکونیوز، پنومومایکوز و غیره).

3. واسکولیت سیستمیک (با بیماری های بافت همبند منتشر: پری آرتریت ندوزا، گرانولوماتوز وگنر و سایر آنژیت های نکروزان؛ با هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک و سندرم گودپاسچر).