تورم ناحیه چشم

نارسایی کمبود آهن. الگوریتم های تشخیص و درمان کم خونی فقر آهن برای مشاوره تخصصی

روش های مدرندرمان کم خونی فقر آهن در کودکان
استانداردهای درمانی برای کم خونی فقر آهن در کودکان
پروتکل های درمانی برای کم خونی فقر آهن در کودکان

کم خونی فقر آهن در کودکان

مشخصات:کودکان
صحنه:سرپایی (سرپایی).
هدف مرحله:افزایش سطح هموگلوبین و هماتوکریت به حد طبیعی.
مدت درمان (روز): 21.

مشاهده پویا از یک بیمار دریافت کننده مکمل آهن هر 10-14 روز انجام می شود. پس از نرمال شدن هموگرام، فروتراپی در دوزهای نگهدارنده (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) به مدت 2-3 ماه دیگر ادامه می یابد تا حوضچه آهن رسوب شده (درمان توانبخشی) پر شود.
در این مورد، یک بار در ماه معاینه داروخانه انجام می شود.
سپس فصلی.
پس از 6-12 ماه از عادی سازی پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی، کودک از ثبت نام داروخانه خارج می شود و از گروه سلامت دوم به گروه اول منتقل می شود.

کدهای ICD:
D53 سایر کم خونی های تغذیه ای.
D50 کم خونی فقر آهن.

تعریف:کم خونی فقر آهن یک وضعیت پاتولوژیک است که با کاهش غلظت هموگلوبین به دلیل کمبود آهن در بدن در نتیجه نقض مصرف، جذب یا تلفات پاتولوژیک آن مشخص می شود.

علائم بالینی با سندرم سیدروپنیک مشخص می شود: اختلالات اپیتلیال (اختلالات تروفیک پوست، ناخن، مو، غشاهای مخاطی)، انحراف طعم و بوی، اختلالات آستنو رویشی، اختلال در جذب روده ای، اختلال بلع و تغییرات سوء هاضمه، کاهش ایمنی.
طبق توصیه های WHO، حد پایین تر هنجار هموگلوبین در کودکان زیر 6 سال باید 110 گرم در لیتر، Ht = 33 در نظر گرفته شود. در کودکان 6-12 ساله - 115 گرم در لیتر، Ht = 34؛ 12-13 سال - 120 گرم در لیتر، Ht = 36.

طبقه بندی:
بر اساس علت شناسی:
1. IDA با سطح آهن اولیه ناکافی (کم خونی نوزادان نارس، دوقلوها).
2. IDA مغذی (یا خوراکی).
3. IDA از پیدایش غذای عفونی یا عفونی.
4. IDA با کمبود آهن جذب (سندرم سوء جذب و غیره).
5. IDA مزمن پس از خونریزی.
بر اساس شدت: خفیف، متوسط، شدید.
بر اساس پاتوژنز: حاد پس از خونریزی، مزمن.

عوامل خطر:
1. کم خونی زنان باردار;
2. نارس بودن;
3. تغذیه نامناسب;
4. بیماری های دستگاه گوارش;
5. تهاجم کرمی.
6. خونریزی;
7. جامعه پایین.

معیارهای تشخیصی:
در کودکان زیر 5 سال، IDA زمانی تعیین می شود که غلظت هموگلوبین خون کمتر از 110 گرم در لیتر یا سطح هماتوکریت کمتر از 33٪ باشد.

1. آزمایش خون عمومی (6 پارامتر).
2. تعیین هموگلوبین;
3. تعیین رتیکولوسیت ها.

فهرست اقدامات تشخیصی اصلی:
1. ECG;
2. تعیین ظرفیت کل اتصال آهن.
3. مشاوره با متخصص گوارش.

تاکتیک های درمانی:
شیردهی انحصاری با شیر مادر تا 6 ماهگی توصیه می شود. به نوزادانی که با IDA تغذیه می شوند توصیه می شود مکمل آهن را از 6 ماهگی شروع کنند.
برای اکثر نوزادانی که با شیشه شیر تغذیه می شوند، توصیه می شود قبل از شروع غذای سفت (تا 12 ماهگی) از شیر خشک غنی شده با آهن استفاده شود. ارائه آموزش و مشاوره به والدین در مورد رژیم غذایی متعادل جهت پیشگیری از IDA ضروری است.
نوزادان ترم باید از نظر IDA (تعیین سطح Hb و Ht) در 6 ماهگی و نوزادان نارس - حداکثر تا 3 ماهسن.

کودکان با IDA ایجاد شده باید آماده سازی آهن را دریافت کنند - نمک های آهن، آماده سازی های تک جزئی و ترکیبی، محلول های خوراکی حاوی بیش از 20 میلی گرم در میلی لیتر نمک آهن با اسید اسکوربیک، 1 جدول. یا 1-2 قرص 3 بار در روز اسید فولیک 1 میز. 3 بار در روز.
آماده سازی آهن به میزان 3 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن در روز تا زمانی که هموگلوبین عادی شود، درمان بازسازی - 1-2 میلی گرم / کیلوگرم وزن برای حداقل 2-3 ماه تجویز می شود.
غذای غنی شده با آهن (مخلوط).

برای تأیید اثربخشی درمان تجویز شده، در تمام کودکان خردسال مبتلا به IDA، Hb و Ht باید 4 هفته پس از شروع درمان IDA مجدداً تعیین شود. اگر نتیجه مثبتی برای درمان تجویز شده (افزایش هموگلوبین بالاتر یا مساوی 10 گرم در لیتر و افزایش Ht 3٪ یا بیشتر) وجود داشته باشد یا این شاخص ها در محدوده طبیعی تعیین شوند، درمان باید 2 ماه دیگر ادامه یابد و پس از آن تجویز آهن قطع شود.

در صورت عدم وجود نتیجه مثبت برای درمان در حال انجام یا با افزایش هموگلوبین کمتر از 10 گرم در لیتر و افزایش Ht کمتر از 3٪، پزشک باید موارد دیگری را تعیین کند. دلایل ممکنکم خونی با ارجاع بعدی بیمار به هماتولوژیست.

کودکان خردسال با IDA متوسط یا شدید (Hb کمتر از 90 گرم در لیتر یا Ht کمتر از 27٪) باید توسط یک متخصص خون مشورت کنند.
کودکان 6 تا 12 ساله با عوامل خطر IDA (شرایط بد زندگی یا تغذیه) نیاز به غربالگری مجدد دارند.

دختران نوجوان باید حداقل یک بار بین 15 تا 25 سال از نظر IDA غربالگری شوند. در صورت وجود عوامل خطر ( تغذیه ضعیف، از دست دادن خون قاعدگی زیاد، اهدا و غیره) یا سابقه تشخیص IDA، غربالگری مکرر (هر سال) مورد نیاز است.

اگر بر اساس تجزیه و تحلیل خون محیطی گرفته شده از انگشت مشکوک به IDA باشد، وجود IDA باید با آزمایش خون گرفته شده از ورید تأیید شود.
برای دختران نوجوان، کم خونی در سطح هموگلوبین زیر 120 گرم در لیتر، Ht - زیر 36٪ تعریف می شود.
هنگامی که غلظت هموگلوبین بیش از 20 گرم در لیتر از حد بالا کمتر باشد، نوجوانان باید دوز درمانی آهن عنصری - 60 میلی گرم دو بار در روز (دوز کل 120 میلی گرم آهن) دریافت کنند، علاوه بر این، آموزش لازم است. تغذیه مناسب... پزشک باید اثربخشی درمان تجویز شده را پس از 1 ماه بررسی کند. اگر نتیجه ناچیز باشد یا اصلاً وجود نداشته باشد (افزایش هموگلوبین کمتر از 10 گرم در لیتر؛ یا افزایش Ht کمتر از 3 واحد)، پزشک باید سایر علل احتمالی کم خونی را با ارجاع بیمار به هماتولوژیست مشخص کند.

در صورت وجود فرآیندهای التهابی یا عفونی، غلظت کم هموگلوبین یا حجم هماتوکریت ممکن است نشان دهنده توسعه IDA به دلیل نقض توزیع آهن در بدن باشد و نیاز به درمان اضافی دارد. اگر نتیجه مثبتی برای تجویز یک آماده سازی آهن به دست آمد، درمان باید تا رسیدن به غلظت هموگلوبین 120 گرم در لیتر ادامه یابد، پس از آن می توان دوز آهن را به 120 میلی گرم در هفته کاهش داد و به مدت 6 ماه ادامه داد.

IDA شدید معمولاً در دختران نوجوان غیر معمول است و کمبود آهن به ندرت علت این کم خونی است. اطلاعات دقیق در مورد پیشرفت بیماری، از جمله ماهیت رژیم غذایی، معاینه عمیق تر و آزمایش های آزمایشگاهی اضافی (شمارش کامل خون، آهن سرم، محتوای ترانسفرین، غلظت فریتین، تعداد رتیکولوسیت ها، پروتئین کل، بیلی روبین تام و فراکسیون های آن) برای تایید نهایی IDA نشان داده شده است.

در دختران نوجوان استفاده کنید تغذیه متعادلبرای پیشگیری از IDA می تواند توسعه IDA را متوقف کند و از تجویز مکمل های آهن جلوگیری کند. بنابراین پرداخت آن ضروری است توجه ویژهمصرف گوشت و غذاهای غنی از اسید اسکوربیک (برای افزایش جذب آهن از غذا)، مصرف چای و قهوه در طول وعده های غذایی را حذف کنید.
در دختران نوجوانی که در معرض خطر کمبود چند ریز مغذی هستند، مولتی ویتامین تجویز کنید. آماده سازی معدنیحاوی حدود 30 میلی گرم آهن در هر قرص.

پس از پایان دوره درمان، توصیه می شود یک آماده سازی آهن عنصری را برای اهداف پیشگیرانه یک بار در هفته به مدت 6 ماه مصرف کنید:

لیست داروهای ضروری:
1. نمک آهن، آماده سازی تک جزئی و آماده سازی ترکیبی حاوی بیش از 20 میلی گرم در میلی لیتر نمک آهن.
2. قرص اسکوربیک اسید 50 میلی گرم، 100 میلی گرم، 500 میلی گرم; قرص های 50 میلی گرمی؛
3. جدول اسید فولیک 1 میلی گرم.

لیست داروهای اضافی:
1. تهیه جدول آهن عنصری 30-60 میلی گرم.

معیارهای انتقال به مرحله بعدی درمان - بیمارستان:
عدم عادی سازی پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی پس از 2 هفته.

1. تعریف

کم خونی فقر آهن (IDA) یک وضعیت پاتولوژیک است که با کاهش محتوای هموگلوبین به دلیل کمبود آهن در بدن در نقض دریافت، جذب یا تلفات پاتولوژیک مشخص می شود.

طبق WHO (1973)، حد پایین هموگلوبین خون مویرگی در کودکان زیر 6 سال 110 گرم در لیتر و بعد از 6 سال - 120 گرم در لیتر است.

علل IDA در کودکان:

سطح ناکافی آهن در بدن (اختلالات گردش خون رحمی جفتی، خونریزی جنینی و جفتی، سندرم انتقال خون جنین در حاملگی های چند قلویی، ملنا داخل رحمی، نارس بودن، چند قلویی، کمبود آهن عمیق و طولانی مدت در بدن زن باردار، نارس یا خونریزی دیرهنگام، بستن بند ناف داخل رحمی، مداخلات مامایی یا ناهنجاری در رشد جفت و عروق بند ناف) افزایش نیاز به آهن (نوزادان نارس، کودکان با وزن بدن زیاد در بدو تولد، دارای نوع لنفاوی، کودکان در نیمه دوم زندگی). کمبود آهن در غذا (تغذیه مصنوعی اولیه گاوها یا شیر بزآرد، لبنیات یا لبنیات-گیاهی، رژیم غذایی نامتعادل که در آن لبنیات کافی وجود ندارد) افزایش از دست دادن آهن به دلیل خونریزی با علل مختلف، اختلالات جذب روده ای (بیماری مزمن روده، سندرم سوء جذب) و همچنین قابل توجه و طولانی مدت هموراژیک خونریزی رحمدختران اختلالات متابولیسم آهن در بدن (قبل از بلوغ عدم تعادل هورمونی) نقض حمل و نقل و استفاده از آهن (هیپو و آترانسفرینمی، آنزیموپاتی ها، فرآیندهای خودایمنی) جذب ناکافی آهن در دستگاه گوارش (حالت های پس از برداشتن و اگاسترال).

مراحل توسعه IDA(WHO، 1977)

پرلیت (کاهش ذخایر آهن بافت، شمارش خون طبیعی است، هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد). نهفته (کمبود آهن در بافت ها و کاهش صندوق انتقال آن؛ شمارش خون طبیعی است؛ تصویر بالینی به دلیل اختلالات تروفیک است که در نتیجه کاهش فعالیت آنزیم های حاوی آهن ایجاد می شود و با سندرم سیدوپنیک ظاهر می شود - تغییرات اپیتلیال در پوست، ناخن ها، موها، غشاهای مخاطی، اعوجاج طعم، بو، اختلال در فرآیندهای جذب روده و عملکردهای آستینوژیتیو، کاهش ایمنی موضعی).

کم خونی فقر آهن (کاهش بارزتر ذخایر آهن بافتی و مکانیسم های جبران کمبود آن؛ انحراف از هنجار شمارش خون بسته به شدت فرآیند؛ تظاهرات بالینی به شکل سندرم سیدروپنیک و علائم عمومی کم خونی ناشی از آن. توسط هیپوکسی کم خون - تاکی کاردی، صداهای خفه شده قلب، سوفل سیستولیک، تنگی نفس با فعالیت بدنیرنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، افت فشار خون شریانی، افزایش اختلالات آستنو نوروتیک).

شدت هیپوکسی کم خونی نه تنها به سطح هموگلوبین، بلکه به سرعت پیشرفت کم خونی و توانایی های جبرانی بدن نیز بستگی دارد. در موارد شدید، سندرم مسمومیت متابولیک به شکل از دست دادن حافظه، تب خفیف، سردرد، خستگی، سندرم کبدی و غیره ایجاد می شود.
کمبود آهن به کاهش ایمنی، تاخیر در رشد روانی حرکتی و جسمی کودکان کمک می کند.

با توجه به سطح هموگلوبین IDA به شدت تقسیم می شود:

سبک - Hb 110-91 گرم / L متوسط - Hb 90-71 گرم / L سنگین - Hb 70-51 گرم / L فوق سنگین - Hb 50 گرم / L یا کمتر

2. معیارهای آزمایشگاهی برای تشخیص IDA

آزمایش خون با تعیین: سطح هموگلوبین، تغییرات مورفولوژیکی گلبول های قرمز در گلبول های قرمز شاخص رنگ متوسط قطر گلبول های قرمز میانگین غلظت هموگلوبین در گلبول های قرمز (MHCS) متوسط حجم گلبول های قرمز (MS) سطح رتیکولوسیت ها آنالیز سرم خون با تعیین: غلظت آهن و ظرفیت اتصال آهن تام فریتین در خون ظرفیت اتصال آهن نهفته خون با محاسبه ضریب اشباع ترانسفرین با آهن

3. اصول اولیه درمان

حذف عوامل اتیولوژیک عقلانی است غذا برای سلامتی(برای نوزادان - شیردهی و در غیاب شیر مادر - شیرخشک های تطبیقی غنی شده با آهن. معرفی به موقع غذاهای کمکی، گوشت به ویژه گوشت گوساله، کله پاچه، گندم سیاه و بلغور جو دوسر، پوره میوه و سبزیجات، پنیر سفت؛ کاهش مصرف فیتات‌ها، فسفات‌ها، تانن، کلسیم، که جذب آهن را مختل می‌کنند. درمان بیماری‌زایی با فرآورده‌های آهن عمدتاً به شکل قطره، شربت، قرص.

تجویز تزریقی فرآورده های آهن فقط نشان داده شده است: با سندرم اختلال در جذب روده و شرایط پس از برداشتن گسترده روده کوچک، غیر اختصاصی کولیت زخمیانتروکولیت مزمن و دیس بیوزیس شدید، عدم تحمل داروهای خوراکی ژله، کم خونی شدید.

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از عود کم خونی

اصلاح کمبود آهن در کم خونی خفیف عمدتاً به دلیل رژیم غذایی متعادل، اقامت کافی کودک در هوای تازه انجام می شود. انتصاب آماده سازی آهن در سطح هموگلوبین 100 گرم در لیتر و بالاتر نشان داده نشده است.

دوزهای درمانی روزانه آماده سازی آهن خوراکی برای IDA متوسط و شدید:
تا 3 سال - 3-5 میلی گرم / کیلوگرم / روز آهن عنصری
از 3 تا 7 سال - 50-70 میلی گرم در روز آهن عنصری
بالای 7 سال - تا 100 میلی گرم در روز آهن عنصری

نظارت بر اثربخشی دوز تجویز شده با تعیین افزایش سطح رتیکولوسیت ها در روزهای 10-14 درمان انجام می شود. درمان با آهن تا زمانی که سطح هموگلوبین نرمال شود با کاهش بیشتر دوز به میزان ½ انجام می شود. مدت درمان 6 ماه است و برای نوزادان نارس - در عرض 2 سال برای پر کردن ذخایر آهن در بدن.

در کودکان بزرگتر، دوز نگهدارنده یک دوره 3 تا 6 ماهه است، در دختران بلوغ - به طور متناوب در طول سال - هر هفته پس از قاعدگی.

تجویز فرآورده های آهن فریک به دلیل جذب بهینه و عدم وجود آنها توصیه می شود اثرات جانبی.

در کودکان خردسال، IDA عمدتاً منشا تغذیه‌ای است و اغلب ترکیبی از نه تنها کمبود آهن، بلکه پروتئین و ویتامین‌ها است که منجر به تجویز ویتامین‌های C، B1، B6، اسید فولیک و اصلاح محتوای پروتئین می‌شود. در رژیم غذایی

از آنجایی که 50-100٪ نوزادان نارس دچار کم خونی دیررس می شوند، از 20-25 روز زندگی در سن حاملگی 27-32 هفته، وزن بدن 800-1600 گرم (در هنگام کاهش غلظت هموگلوبین خون زیر 110 گرم / l، تعداد گلبول های قرمز کمتر از 3.0 ґ 10 12 / l، رتیکولوسیت ها کمتر از 10٪ است، به جز برای آماده سازی آهن (3-5 میلی گرم / کیلوگرم در روز) و پروتئین کافی (3-3.5 گرم / کیلوگرم در روز) اریتروپویتین s/c، 250 واحد در کیلوگرم در روز سه بار در روز به مدت 4-2 هفته، همراه با ویتامین E (10-20 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) و اسید فولیک (1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) تجویز می شود. استفاده طولانی تر از اریتروپویتین - 5 بار در هفته، و به دنبال آن کاهش تا 3 بار، برای کودکان مبتلا به عفونت شدید داخل رحمی یا پس از زایمان، و همچنین کودکان با پاسخ رتیکولوسیتی کم به درمان تجویز می شود.

به دلیل خطر بالای ایجاد واکنش های نامطلوب موضعی و سیستمیک، داروهای آهن تزریقی باید به شدت فقط برای موارد خاص استفاده شوند.

دوز روزانه آهن عنصری برای تجویز تزریقی عبارت است از:
برای کودکان 1-12 ماه - تا 25 میلی گرم در روز
1-3 سال - 25-40 میلی گرم در روز
بالای 3 سال - 40-50 میلی گرم در روز
دوز دوره آهن عنصری با فرمول محاسبه می شود:
МТґ (78-0.35ґ Hb)، که در آن
MT - وزن بدن (کیلوگرم)
Нb - هموگلوبین کودک (گرم در لیتر)
دوز سرفصل یک داروی حاوی آهن - KJ: SZhP، که در آن
KJ - دوز دوره آهن (میلی گرم)؛
SFP - محتوای آهن (میلی گرم) در 1 میلی لیتر از دارو
تعداد دوره تزریق - KDP: SDP، که در آن
KDP - دوز دوره دارو (ml)؛
SDP - دوز روزانه دارو (ml)

انتقال خون تنها به دلایل بهداشتی، زمانی که از دست دادن خون گسترده حاد وجود دارد، انجام می شود. اولویت به توده گلبول قرمز یا گلبول های قرمز شسته شده است.

نشانه های اولیه فروتراپی:کم خونی آپلاستیک و همولیتیک هموکروماتوز، هموسیدروز آنمی سیدروآکرستیک تالاسمی انواع دیگر کم خونی هایی که با کمبود آهن در بدن مرتبط نیستند

4. پیشگیری
قبل از تولد: برای زنان از نیمه دوم بارداری مکمل های آهن یا مولتی ویتامین های غنی شده با آهن تجویز می شود.
در صورت بارداری های مکرر یا چند قلو، مصرف مکمل آهن در سه ماهه دوم و سوم ضروری است.
پروفیلاکسی پس از زایمان برای کودکان از گروه های در معرض خطر بالای ابتلا به IDA.

این گروه توسط:

همه نوزادان نارس کودکانی هستند که از حاملگی های چند قلو و با دوره تشدید شده نیمه دوم بارداری (ژستوز، نارسایی جنینی جفتی، عوارض بیماری های مزمن) متولد می شوند؛ کودکان مبتلا به دیس بیوز روده، آلرژی غذاییکودکانی که با بطری تغذیه می شوند و بالاتر از استانداردهای پذیرفته شده رشد فیزیکی رشد می کنند.

تشخیص منظم توسعه احتمالی IDA در نظر گرفته شده است و پس از تعیین آن، دوزهای پیشگیری کننده از آهن (0.5-1 میلی گرم / کیلوگرم در روز) برای 3-6 ماه تجویز می شود.

5. مشاهده داروخانه
پس از نرمال شدن شمارش خون، یک آزمایش خون عمومی یک بار در ماه در طول سال اول انجام می شود، سپس هر سه ماه یک بار در 3 سال آینده انجام می شود.

برای استناد:دوورتسکی L.I. الگوریتم های تشخیص و درمان کم خونی // قبل از میلاد. 2003. شماره 8. ص 427

MMA به نام I.M. سچنوف

شطیف گسترده ای از طیف گسترده ای از بیماری های منجر به کم خونی، همراه با مکانیسم های مختلف ایجاد سندرم کم خونی، به ما این امکان را می دهد که انجام یک جستجوی تشخیصی را در یک توالی خاص با حل یک مشکل تشخیصی خاص در هر یک از آنها مصلحت بدانیم. مرحله جستجو

در مرحله اولیه جستجوی تشخیصی، هدف اصلی تعیین نوع به اصطلاح پاتوژنتیک کم خونی (AN) است. مکانیسم اصلی کاهش سطح هموگلوبین در یک بیمار خاص.

بر اساس مکانیسم غالب (نه علت!) از شکل گیری انواع مختلف کم خونی، چندین نوع بیماری زا را می توان به طور مشروط تشخیص داد:

- AN کمبود آهن

Sideroachrestic (اشباع از آهن) AN

توزیع مجدد آهن AN

B 12 - کمبود و فولات AN

همولیتیک AN

کم خونی همراه با نارسایی مغز استخوان

کم خونی با کاهش حجم خون در گردش

کم خونی با مکانیسم توسعه مختلط.

در این مرحله، در واقع، ما در مورد تشخیص سندرم صحبت می کنیم، زیرا هر یک از انواع بیماری زا تنها یک سندرم آنمیک جداگانه است (سندرم فقر آهن، سندرم کم خونی همولیتیکو غیره.). این گونه ها فقط مکانیسم پاتوژنتیک پیشرو را منعکس می کنند، در حالی که دلایل ایجاد AN در هر گونه بیماری زایی ممکن است متفاوت باشد. به عنوان مثال، علت کم خونی فقر آهن می تواند از دست دادن خون مزمن از دستگاه گوارش، آسیب شناسی روده با اختلال در جذب، نارسایی گوارشی، و غیره باشد. ایزونیازید و غیره).

در مرحله بعدی جستجوی تشخیصی پس از تعیین نوع پاتوژنتیک کم خونی، وظیفه پزشک تشخیص بیماری یا فرآیند پاتولوژیک زیربنای سندرم کم خونی موجود است، یعنی. شناسایی علت کم خونی در یک بیمار خاص این مرحله از جستجوی تشخیصی را می توان به طور معمول به عنوان تشخیص نوزولوژیک تعیین کرد. مورد دوم مهم می شود، زیرا در بسیاری از موارد نه تنها به درمان پاتوژنتیک کم خونی، به عنوان مثال، با آماده سازی آهن، بلکه بر بیماری زمینه ای نیز کمک می کند (از بین بردن از دست دادن خون مزمن در کم خونی فقر آهن، تسکین روند عفونی و التهابی). ، و غیره.).

کم خونی های ناشی از فقر آهن

مکانیسم اصلی پاتوژنتیک برای ایجاد کم خونی فقر آهن (IDA) کمبود آهن در بدن است - ماده اصلی ساختمان برای ساخت مولکول هموگلوبین، به ویژه، قسمت حاوی آهن آن - هم. معیارهای اصلی برای IDA هستند به شرح زیر:

کوتاه شاخص رنگ

هیپوکرومی گلبول قرمز، میکروسیتوز

کاهش سطح آهن سرم

افزایش ظرفیت کل اتصال آهن سرم

کاهش فریتین سرم

در مرحله تشخیص nosological، جستجو برای علت IDA باید با استفاده از آموزنده ترین روش های تحقیقاتی برای یک وضعیت بالینی خاص (داده های تاریخ، معاینه عینی، روش های اضافیو غیره) (شکل 1).

برنج. 1. الگوریتم جستجوی تشخیصی کم خونی هیپوکرومیک و نورمو-/هیپرکرومیک

دلایل اصلی توسعه IDA:

1. از دست دادن خون مزمن با موقعیت های مختلف:

دستگاه گوارش (بیماری ریفلاکس معده به مری، ضایعات فرسایشی و اولسراتیو معده، تومورهای معده و روده بزرگ، ایلیت انتهایی، کولیت اولسراتیو، دیورتیکولیت، هموروئیدهای خونریزی دهنده و غیره)؛

رحم (منوراژی با علل مختلف، فیبروم، اندومتریوز، داروهای ضد بارداری داخل رحمی).

بینی (تلانژکتازی هموراژیک ارثی و سایر دیاتزهای هموراژیک)؛

کلیه (نفروپاتی IgA، نفریت هموراژیک، تومورهای کلیه، همولیز دائمی داخل عروقی)؛

از دست دادن خون یاتروژنیک و مصنوعی (خونریزی مکرر و نمونه گیری خون برای تحقیقات، درمان همودیالیز، اهدا و غیره).

2. نقض جذب آهن (آنتریت با منشاء مختلف، سندرم نارسایی جذب، برداشتن روده کوچکرزکسیون معده با حذف دوازدهه 12).

3. افزایش نیاز به آهن (بارداری، شیردهی، رشد شدید و بلوغ، B 12 - کم خونی ناشی از درمان با سیانوکوبالامین).

4. نقض حمل و نقل آهن (هیپوپروتئینمی با منشاء مختلف).

5. نارسایی گوارشی.

رفتار ... اگر علت IDA مشخص شود، درمان اصلی باید با هدف از بین بردن آن باشد (درمان جراحی تومورهای معده، روده، درمان انتریت، اصلاح کمبود تغذیه ایو غیره.). در تعدادی از موارد (منوراژی و غیره)، درمان بیماری زایی با داروهای آهن (RV) از اهمیت اولیه برخوردار است.

در عمل بالینی، پانکراس به صورت خوراکی یا تزریقی تجویز می شود. مسیر تجویز دارو در بیماران مبتلا به IDA با توجه به وضعیت بالینی خاص تعیین می شود. در بیشتر موارد، برای اصلاح کمبود آهن در صورت عدم وجود علائم خاص، پروستات باید به صورت خوراکی تجویز شود. در بازار دارویی روسیه، انتخاب گسترده ای از پانکراس برای تجویز خوراکی وجود دارد. آنها در مقدار نمک های آهن موجود در آنها از جمله آهن آهن، وجود اجزای اضافی (اسیدهای آسکوربیک و سوکسینیک، ویتامین ها، فروکتوز و غیره)، اشکال دارویی (قرص، قرص، شربت، محلول)، تحمل، هزینه ( جدول. یک)

دستورالعمل های بالینی برای درمان پانکراس برای تجویز خوراکی:

قرار دادن لوزالمعده به شکل نمک در داخل با مقدار کافی آهن آهن.

تعیین لوزالمعده حاوی موادی که جذب آهن را افزایش می دهد.

نامطلوب بودن مصرف همزمان مواد مغذی و داروهای کاهش دهنده جذب آهن؛

امکان سنجی تجویز فرآورده های آهن حاوی اسید فولیک، سیانوکوبالامین در حضور شخصیت مختلطکم خونی؛

تجویز داروهای تزریقی آهن برای اختلالات جذب روده ای؛

مدت زمان کافی یک دوره درمان اشباع (حداقل 1-1.5 ماه)؛

نیاز به درمان نگهدارنده پانکراس در شرایط مناسب.

هنگام انتخاب لوزالمعده دارویی، باید روی محتوای آهن آهن در آن تمرکز کرد که فقط در روده جذب می شود. در بسیاری گنجانده شده است فرمهای مقدار مصرفاسید اسکوربیک PZH، سیستئین، فروکتوز جذب آهن را افزایش می دهند. تجویز داروهای آهن در دوزهای بالا (300 میلی گرم در روز) منجر به افزایش جذب یون های آهن نمی شود، اما باعث افزایش قابل توجه تعداد عوارض جانبی می شود. با در نظر گرفتن این امر، ترکیبات حاوی اسید فولیک به عنوان یک جزء ضروری برای سنتز و بلوغ طبیعی گلبول های قرمز و سیانوکوبالامین لازم برای متابولیسم طبیعی اسید فولیک که عامل اصلی تشکیل فرم فعال از آن است. ، منجر به افزایش قابل توجه سرعت سنتز هموگلوبین و افزایش اثربخشی درمان برای کم خونی فقر آهن می شود. تمام این معیارها توسط یک داروی ضد کم خونی پیچیده برآورده می شود فرو فویل در ترکیب آن علاوه بر سولفات آهن، 100 میلی گرم اسید اسکوربیک، 10 میکروگرم سیانوکوبالامین، 5 میلی گرم اسید فولیک وجود دارد. بنابراین، به عنوان مثال، هنگام تجویز دارویی با محتوای کم آهن آهن، تعداد قرص های مصرف شده باید حداقل 10-8 قرص در روز باشد، در حالی که داروهای با محتوای آهن آهن بالا (فرو فویل) را می توان در داخل مصرف کرد. مقدار 1-2 قرص در روز ... باید در نظر داشت که جذب آهن ممکن است تحت تأثیر برخی مواد موجود در غذا (اسید فسفریک، نمک های کلسیم و غیره) و همچنین با استفاده همزمان از تعدادی دارو (تتراسایکلین ها، نمک های منیزیم) کاهش یابد. ). برای جلوگیری از این امر، Ferro-foilgamma حاوی همه است عناصر فعالدر یک پوسته خنثی خاص قرار دارند که جذب آنها را عمدتاً در قسمت بالایی روده کوچک تضمین می کند. عدم وجود اثر تحریک کننده موضعی بر روی مخاط معده به تحمل خوب کمک می کند.

در میان اثرات جانبیدر پس زمینه استفاده از پانکراس در داخل، حالت تهوع، بی اشتهایی، طعم فلزی در دهان، یبوست و کمتر اسهال اغلب رخ می دهد.

موارد مصرف لوزالمعده به صورت تزریقی می تواند شرایط بالینی زیر باشد:

سوء جذب؛

عدم تحمل پانکراس برای تجویز خوراکی، که اجازه ادامه درمان را نمی دهد.

نیاز به اشباع سریعتر بدن با آهن، به عنوان مثال، قبل از عمل جراحی (فیبروم رحم، هموروئید و غیره).

الگوریتم حفظ IDA بزرگ در شکل 2 نشان داده شده است.

برنج. 2. الگوریتم مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن

کم خونی های سیدروآکرستیک
گروهی از کم خونی های هیپوکرومیک وجود دارد که در آن میزان آهن در بدن و ذخایر آن در انبار در محدوده طبیعی یا حتی افزایش یافته است، اما گنجاندن آهن در مولکول هموگلوبین (به دلیل دلایل مختلف) مختل می شود و بنابراین از آهن برای سنتز هم استفاده نمی شود. چنین کم خونی هایی به عنوان sideroachrestic ("آکرزیا" - عدم استفاده) نامیده می شود. سهم آنها در ساختار کم خونی های هیپوکرومیک کم است. با این وجود، تأیید کم خونی سیدروآکرستیک ("اشباع از آهن") و آن تشخیص افتراقیبا IDA اهمیت عملی زیادی دارند. تشخیص نادرست IDA در بیماران مبتلا به کم خونی سیدروآکرستیک معمولاً مستلزم تجویز غیرقابل توجیه آماده سازی آهن است که در این شرایط نه تنها تأثیری ندارد، بلکه حتی ذخایر آهن موجود در انبار را "بیش از حد" بارگذاری می کند. معیارهای کم خونی سیدروآکرستیک عبارتند از به شرح زیر:
گروهی از کم خونی های هیپوکرومیک وجود دارد که در آن میزان آهن در بدن و ذخایر آن در انبار در حد نرمال یا حتی افزایش یافته است، اما ورود آهن به مولکول هموگلوبین (به دلایل مختلف) مختل می شود و بنابراین آهن برای سنتز هم استفاده نمی شود. چنین کم خونی هایی به عنوان sideroachrestic ("آکرزیا" - عدم استفاده) نامیده می شود. سهم آنها در ساختار کم خونی های هیپوکرومیک کم است. با این وجود، تأیید کم خونی سیدروآکرستیک ("اشباع از آهن") و تشخیص افتراقی آن با IDA از اهمیت عملی بالایی برخوردار است. تشخیص نادرست IDA در بیماران مبتلا به کم خونی سیدروآکرستیک معمولاً مستلزم تجویز غیرقابل توجیه آماده سازی آهن است که در این شرایط نه تنها تأثیری ندارد، بلکه حتی ذخایر آهن موجود در انبار را "بیش از حد" بارگذاری می کند. به شرح زیر:

- شاخص رنگ کم؛

هیپوکرومی گلبول های قرمز؛

افزایش (در اغلب موارد طبیعی) آهن سرم؛

طبیعی یا کاهش ظرفیت اتصال به آهن سرم؛

فریتین طبیعی یا افزایش یافته سرم

افزایش تعداد سیدروبلاست ها در مغز استخوان؛

افزایش دفع آهن از طریق ادرار پس از تجویز دسفرال.

عدم تأثیر فرآورده های آهن.

کم خونی های سیدروآکرستیک گروهی ناهمگن هستند و به دلایل مختلفی ایجاد می شوند. بنابراین، مرحله نوزولوژیک جستجوی تشخیصی برای کم خونی های سیدروآکرستیک باید با در نظر گرفتن وضعیت بالینی و دانش بیماری های اصلی و فرآیندهای پاتولوژیک همراه با ایجاد این سندرم کم خونی انجام شود. انواع مختلفی از کم خونی سیدروآکرستیک شناخته شده است:

اشکال ارثی (اتوزومی و مغلوب، حساس و مقاوم به استفاده از پیریدوکسین)؛

مرتبط با کمبود آنزیم همسینتاز (که باعث ورود آهن در مولکول هم می شود)؛

همراه با نقض سنتز هموگلوبین به دلیل آسیب شناسی قسمت گلوبین آن (تالاسمی). این بیماری معمولا در گروه کم خونی های همولیتیک دیده می شود.

فرم های اکتسابی ( مسمومیت با الکلمسمومیت مزمن با سرب، قرار گرفتن در معرض برخی داروها، بیماری های میلوپرولیفراتیو، پورفیری پوستی، اشکال ایدیوپاتیک).

اصلاح فرآیند پاتولوژیک اصلی (لغو دارو مشکوک، EDTA برای مسمومیت با سرب و غیره)؛

انتصاب پیریدوکسین در برخی از اشکال (ارثی)؛

تجویز دسفریوکسیامین برای سطوح بالای آهن سرم؛

انتقال گلبول های قرمز برای نشانه های دقیق (کم خونی شدید در بیماران مبتلا به آسیب شناسی همزمان).

منع مصرف برای انتصاب آماده سازی آهن.

کم خونی های توزیع مجدد آهن

در بین کم خونی های هیپوکرومیک، جایگاه خاصی را کم خونی های با انواع مختلف اشغال می کنند بیماری های التهابیمنشا عفونی و غیر عفونی با انواع مکانیسم های پاتوژنتیک کم خونی ها در این شرایط، یکی از اصلی ترین آنها توزیع مجدد آهن به سلول های سیستم ماکروفاژ است که در طی فرآیندهای مختلف التهابی (عفونی و غیر عفونی) یا تومور فعال می شود. از آنجایی که کمبود آهن واقعی در این کم خونی ها مشاهده نمی شود، بهتر است در مورد کم خونی های توزیع کننده آهن صحبت کنیم.

معیارهای AN های توزیع مجدد آهن:

ماهیت هیپوکرومیک متوسط کم خونی؛

کاهش طبیعی یا متوسط آهن سرم؛

طبیعی یا کاهش ظرفیت اتصال به آهن سرم؛

افزایش فریتین سرم؛

افزایش تعداد سیدروبلاست ها در مغز استخوان؛

علائم بالینی و آزمایشگاهی یک فرآیند فعال (التهاب، تومور).

عدم تأثیر فرآورده های آهن.

جداسازی این نوع بیماریزا و آگاهی پزشکان در مورد آن به دلیل شباهت کم خونی های بازتوزیع آهن با IDA و برخی از آنمی های سیدروآکرستیک (جدول 2) حائز اهمیت است، اگرچه ماهیت و رویکردهای درمانی برای این کم خونی ها متفاوت است.

شایع ترین بیماری های عفونی و التهابی که در آن کم خونی های باز توزیع کننده آهن رخ می دهد، سل فعال با موقعیت های مختلف، اندوکاردیت عفونی، بیماری های چرکی (آبسه) است. حفره شکمی، ریه ها، کلیه ها، آمپیم و غیره)، عفونت های مجاری ادراری، کلانژیت. در بین بیماری های غیر عفونی، نوع مشابهی از کم خونی می تواند در بیماری های روماتیسمی ایجاد شود. روماتیسم مفصلیو آرتریت عفونی با فعالیت زیاد)، هپاتیت مزمن، تومورهای موضعی مختلف در غیاب از دست دادن خون مزمن و حاد. تجویز فرآورده های آهن، سیانوکوبالامین در این شرایط معمولاً بی اثر است و فقط شناسایی به موقع علت اصلی کم خونی و درمان مناسب را به تاخیر می اندازد. راه اصلی اصلاح کم خونی در این دسته از بیماران، درمان یک فرآیند التهابی فعال است.

B 12 - کم خونی های ناشی از کمبود و فولات

این نوع بیماری زا بر اساس کمبود ویتامین B 12، کمتر اسید فولیک است که به دلایل مختلف رخ می دهد. در نتیجه کمبود، نقض سنتز DNA در سلول های خونساز رخ می دهد و اریتروپوئیزی مگالوبلاستیک بی اثر (به طور معمول فقط در جنین وجود دارد) با تولید مگالوسیت ها و ماکروسیت های ناپایدار ایجاد می شود.

معیارهای B 12 - کمبود AN:

- شاخص رنگ بالا؛

ماکروسیتوز، مگالوسیتوز؛

گلبول های قرمز با بقایای هسته (جسم کوچک جولی، حلقه های کابوت)؛

رتیکولوسیتوپنی؛

تقسیم بیش از حد نوتروفیل ها؛

لکوپنی (نوتروپنی)؛

ترومبوسیتوپنی

خون سازی مگالوبلاستیک در مغز استخوان؛

اختلالات عصبی و اختلالات روانی.

در مرحله تشخیص سندرم، روش اصلی مطالعه مغز استخوان است که در آن اریتروپویزیس مگالوبلاستیک تشخیص داده می شود. این مطالعهباید قبل از تجویز سیانوکوبالامین، که به طور گسترده و اغلب غیرمنطقی برای AN نامشخص یا علائم مختلف عصبی تجویز می شود، انجام شود. اگر انجام یک مطالعه تشخیصی مغز استخوان غیرممکن باشد (امتناع از بیماران و غیره)، تجویز آزمایشی سیانوکوبالامین مجاز است، به دنبال آن مطالعه اجباری تعداد رتیکولوسیت ها پس از 3-5 روز (نه دیرتر) انجام می شود. که ارزش تشخیصی پیدا می کند. اگر AN با کمبود ویتامین B 12 همراه باشد، تحت تأثیر چندین تزریق دارو، تبدیل خونسازی مگالوبلاستیک به نرموبلاستیک رخ می دهد که با افزایش قابل توجهی در تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی منعکس می شود. اولیه (بحران رتیکولوسیتی).

دلایل اصلی ایجاد کم خونی کمبود B 12 موارد زیر که پزشک باید در مرحله تشخیص نوزولوژیک بر روی آنها تمرکز کند عبارتند از:

اختلال در جذب ویتامین B12 (گاستریت آتروفیک، سرطان معده، گاسترکتومی، برداشتن روده کوچک، آناستوموزهای روده با تشکیل "حلقه کور"، انتریت با سوء جذب، اسپرو، بیماری سلیاک، نقص انتخابی (اتوزوم مغلوب) جذب ترکیب با پروتئینوری در اوایل آشکار شد دوران کودکی(سندرم ایمرسلوند)؛

افزایش نیاز به ویتامین B 12 (تهاجم کرم پهن نواری، دیورتیکولوز کولون، دیس بیوز روده، رشد سریع در کودکان، پرکاری تیروئید، بیماری مزمن کبدی).

نقض انتقال ویتامین B 12 (کمبود ترانسکوبالامین II (یک نقص ارثی اتوزومال مغلوب که خود را در اوایل کودکی نشان می دهد).

نقض استفاده هنگام مصرف داروهای خاص (PASK، نئومایسین، متفورمین).

نارسایی گوارشی (یک علت نادر) عمدتاً در دوران کودکی، با تغذیه طولانی مدت تزریقی بدون تجویز اضافی ویتامین.

AN های کمبود فولات از نظر ویژگی های خونی (ماکروسیتوز، اریتروپویزیس مگالوبلاستیک) شبیه AN های کمبود B12 هستند، اما بسیار کمتر رایج هستند و دارای طیف کمی متفاوت از بیماری های ایجاد کننده این AN ها هستند. در میان علل کم خونی ناشی از کمبود فولات، باید به اصلی ترین آنها توجه کرد :

نارسایی گوارشی ( دلیل مشترکدر افراد مسن)؛

آنتریت با سوء جذب؛

مصرف برخی از داروهایی که سنتز فولیک اسید را مهار می کنند (متوترکسات، تریامترن، داروهای ضد تشنج، باربیتورات ها، متفورمین)؛

مسمومیت مزمن با الکل؛

افزایش نیاز به اسید فولیک ( تومورهای بدخیمهمولیز، درماتیت لایه بردار، بارداری).

الگوریتم مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی ماکروسیتی با منشا ناشناخته در شکل 3 نشان داده شده است.

برنج. 3. الگوریتم مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی ماکروسیتیک با علت ناشناخته

کم خونی های همولیتیک
مکانیسم اصلی بیماری زایی توسعه همولیتیک AN (HAN) کوتاه شدن طول عمر گلبول های قرمز (به طور معمول 100-120 روز) و پوسیدگی زودرس آنها تحت تأثیر دلایل مختلف است.
مکانیسم اصلی بیماری زایی توسعه همولیتیک AN (HAN) کوتاه شدن طول عمر گلبول های قرمز (به طور معمول 100-120 روز) و پوسیدگی زودرس آنها تحت تأثیر دلایل مختلف است.

معیارهای GAN به شرح زیر است:

- شاخص رنگ طبیعی (در تالاسمی کم)؛

رتیکولوسیتوز؛

وجود سلول های اریتروئید هسته دار (اریتروکاریوسیت ها) در خون.

افزایش تعداد اریتروکاریوسیت ها در مغز استخوان (بیش از 25٪).

افزایش محتوا بیلی روبین غیر مستقیمدر سرم با یا بدون زردی؛

افزایش آهن سرم؛

وجود هموسیدرین در ادرار (در برخی از اشکال با همولیز داخل عروقی)؛

افزایش محتوای هموگلوبین آزاد در پلاسما (با همولیز داخل عروقی)؛

بزرگ شدن طحال (در برخی از اشکال).

اکثر HAN ها نرمو یا هایپرکرومیک هستند، به استثنای HAN های مرتبط با اختلال سنتز گلوبین (تالاسمی)، که هیپوکرومیک است.

جهت جستجوی تشخیصی در مرحله بینی با توجه به ویژگی های وضعیت بالینی (سن بیمار، وجود و ماهیت آسیب شناسی پس زمینه، مصرف دارو، موارد خانوادگی، همولیز حاد یا مزمن و غیره) تعیین می شود. تمایز بین HAN ارثی و اکتسابی ضروری است.

GAN ارثی همراه با نقایص ژنتیکی مختلف، به ویژه با نقص در غشای گلبول های قرمز (میکروسفروسیتوز ارثی، اوالوسیتوز)، کمبود آنزیم های خاص در گلبول های قرمز (گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، پیروات کیناز و غیره)، نقض سنتز زنجیره های گلوبین (تالاسمی)، وجود هموگلوبین ناپایدار.

تالاسمی باید در بیماران مبتلا به کم خونی هیپوکرومیک با سطح آهن طبیعی یا بالا در سرم همراه با علائم همولیز و همچنین در صورت عدم وجود اثر داروهای آهنی که اغلب به اشتباه برای چنین بیمارانی تجویز می شود مشکوک باشد. برای تایید تشخیص و تعیین شکل تالاسمی، مطالعه الکتروفورتیک هموگلوبین ضروری است.

در میان خریداری شده توسط GAN شایع ترین آنها HAN های خودایمنی (علامت دار و ایدیوپاتیک) هستند. HAN های خودایمنی علامت دار در پس زمینه بیماری های لنفوپرولیفراتیو رخ می دهد. لوسمی لنفوسیتی مزمنلنفوگرانولوماتوز و غیره)، واسکولیت سیستمیک (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید)، هپاتیت فعال مزمن، برخی عفونت ها، به ویژه؛ ویروسی، هنگام مصرف تعدادی از داروها. اگر علت همولیز خودایمنی شناسایی نشود، از HAN ایدیوپاتیک صحبت می شود. HAN های اکتسابی شامل بیماری مارکیافاوا (همولیز دائمی داخل عروقی)، HAN های میکروآنژیوپاتیک (همولیز ناشی از انعقاد داخل عروقی منتشر با بیماری های مختلف)، همولیز مکانیکی با عروق مصنوعی و دریچه های قلب، هموگلوبینوری مارشینگ، GAN هنگام قرار گرفتن در معرض مواد سمی مختلف (اسید استیک، آرسنیک و غیره).

مدیریت بیماران مبتلا به HAN خودایمنی بر اساس نوع HAN (علامت دار یا ایدیوپاتیک) تعیین می شود. شکل 4 الگوریتمی را برای مدیریت بیماران مبتلا به HAN خود ایمنی نشان می دهد.

برنج. 4. الگوریتم درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی

کم خونی همراه با نارسایی مغز استخوان
این نوع پاتوژنتیک AN بر اساس نقض تولید طبیعی سلول های اریتروئید در مغز استخوان است. در عین حال، همراه با مهار اریتروپوئزیس، اغلب نقض تولید سلول های گرانولوسیت و جوانه پلاکتی وجود دارد که در ترکیب خون محیطی (پانسیتوپنی) منعکس می شود و به عنوان یک راهنما در شناخت مکانیسم احتمالی عمل می کند. توسعه AN.
این نوع پاتوژنتیک AN بر اساس نقض تولید طبیعی سلول های اریتروئید در مغز استخوان است. در عین حال، همراه با مهار اریتروپوئزیس، اغلب نقض تولید سلول های گرانولوسیت و جوانه پلاکتی وجود دارد که در ترکیب خون محیطی (پانسیتوپنی) منعکس می شود و به عنوان یک راهنما در شناخت مکانیسم احتمالی عمل می کند. توسعه AN.

یک معیار برای نارسایی مغز استخوان:

- نوروکرومیک (کمتر اغلب هایپرکرومیک) AN؛

رتیکولوسیتوپنی (تا عدم وجود کامل رتیکولوسیت ها در برخی اشکال)؛

لکوپنی به دلیل کاهش محتوای گرانولوسیت های نوتروفیل (گرانولوسیتوپنی)؛

ترومبوسیتوپنی با شدت های مختلف؛

تب، عوارض عفونی، ضایعات نکروز اولسراتیو غشاهای مخاطی؛

سندرم هموراژیک؛

تغییرات در تصویر خون سازی مغز استخوان مطابق با ماهیت فرآیند پاتولوژیک اصلی (جایگزینی توسط بافت چربی، نفوذ سلول های بلاست و غیره).

شکل 5 یک الگوریتم تشخیصی را در بیماران مبتلا به انواع مختلف سندرم سیتوپنیک (پانسیتوپنی، بی سیتوپنی) نشان می دهد. شکل 6 الگوریتمی را برای مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک نشان می دهد.

برنج. 5. الگوریتم جستجوی تشخیصی در بیماران مبتلا به پان سیتوپنی

برنج. 6. الگوریتم مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک

دستورالعمل های بالینی برای مدیریت بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک:

از بین بردن علت شناسایی شده (لغو محصول دارویی، حذف تیموم ، درمان عفونت های ویروسیو غیره.)؛
HLA-typing خواهر و برادر بیماران به منظور انتخاب اهداکننده مغز استخوان.
تزریق پلاکت با تعداد پلاکت کمتر از 10x10 9 / L یا با ترومبوسیتوپنی عمیق کمتر، اما سندرم خونریزی شدید.
انتقال پلاکت از اهداکنندگان همسان HLA برای خونریزی زیاد.
تزریق گلبول های قرمز با کاهش HB کمتر از 70 گرم در لیتر یا با کم خونی کمتر شدید در سالمندان و افراد مسن.
انتقال نامناسب اجزای خون از بستگان - اهداکنندگان بالقوه مغز استخوان.
اثربخشی گلوبولین آنتی تیموسیت و سیکلوسپورین پس از 3-6 ماه ارزیابی می شود.
انتصاب گلوکوکورتیکوئیدها به عنوان تک درمانی غیرعملی است.
اثر ثابت نشده آماده سازی نوترکیب فاکتورهای میکروبی (G-CSF، GM-CSF، IL-1، IL-3).
فراهم کردن شرایطی که از عوارض عفونی جلوگیری می کند.

کم خونی با مکانیسم های بیماری زایی ترکیبی

در عمل بالینی، AN اغلب مواجه می شود، که در توسعه آن دو یا چند مکانیسم بیماری زایی ممکن است مهم باشد. یک نوع بیماریزای ترکیبی می تواند در بیماران مسن و سالخورده رخ دهد (به عنوان مثال، کم خونی فقر آهن در ترکیب با کم خونی ناشی از کمبود فولات). در چنین شرایطی، تجویز داروهای حاوی آهن و اسید فولیک موجه است.

طبق WHO (1973)، حد پایین هموگلوبین خون مویرگی در کودکان زیر 6 سال 110 گرم در لیتر و بعد از 6 سال - 120 گرم در لیتر است.

علل IDA در کودکان:

سطح ناکافی آهن در بدن (اختلالات گردش خون رحمی جفتی، خونریزی جنینی و جفتی، سندرم انتقال خون جنین در حاملگی های چند قلویی، ملنا داخل رحمی، نارس بودن، چند قلویی، کمبود آهن عمیق و طولانی مدت در بدن زن باردار، نارس یا خونریزی دیررس، بستن بند ناف داخل رحمی، مداخلات مامایی یا ناهنجاری در رشد جفت و عروق بند ناف)
افزایش نیاز به آهن (نوزادان نارس، کودکان با وزن بدن زیاد در بدو تولد، با ساختار لنفاوی، کودکان در نیمه دوم زندگی).
مقدار ناکافی آهن در غذا (تغذیه مصنوعی اولیه با شیر گاو یا بز، آرد، لبنیات یا لبنیات-غذای گیاهی، رژیم غذایی نامتعادل که در آن لبنیات کافی وجود ندارد)
افزایش از دست دادن آهن به دلیل خونریزی با علل مختلف، اختلالات جذب روده ای (بیماری مزمن روده، سندرم سوء جذب) و همچنین خونریزی رحمی خونریزی دهنده قابل توجه و طولانی مدت در دختران.
اختلالات متابولیسم آهن در بدن (عدم تعادل هورمونی قبل و بلوغ)
اختلالات انتقال و استفاده از آهن (هیپو و آترانسفرینمی، آنزیموپاتی، فرآیندهای خودایمنی)
جذب ناکافی آهن در دستگاه گوارش (حالت های پس از برداشتن و گاسترال).

مراحل توسعه IDA(WHO، 1977)

پرلیت (کاهش ذخایر آهن بافت، شمارش خون طبیعی است، هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد).
نهفته (کمبود آهن در بافت ها و کاهش صندوق انتقال آن؛ شمارش خون طبیعی است؛ تصویر بالینی به دلیل اختلالات تروفیک است که در نتیجه کاهش فعالیت آنزیم های حاوی آهن ایجاد می شود و با سندرم سیدوپنیک ظاهر می شود - تغییرات اپیتلیال در پوست، ناخن ها، موها، غشاهای مخاطی، اعوجاج طعم، بو، اختلال در فرآیندهای جذب روده و عملکردهای آستینوژیتیو، کاهش ایمنی موضعی).

کم خونی فقر آهن (کاهش بارزتر ذخایر آهن بافتی و مکانیسم های جبران کمبود آن؛ انحراف از هنجار شمارش خون بسته به شدت فرآیند؛ تظاهرات بالینی به شکل سندرم سیدروپنیک و علائم عمومی کم خونی ناشی از آن. با هیپوکسی کم خونی - تاکی کاردی، صداهای خفه شده قلب، سوفل سیستولیک، تنگی نفس در حین فعالیت بدنی، رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، افت فشار خون شریانی، افزایش اختلالات آستنو نوروتیک).

شدت هیپوکسی کم خونی نه تنها به سطح هموگلوبین، بلکه به سرعت پیشرفت کم خونی و توانایی های جبرانی بدن نیز بستگی دارد. V موارد شدیدسندرم مسمومیت متابولیک به شکل از دست دادن حافظه، تب خفیف، سردرد، خستگی، سندرم کبدی و غیره ایجاد می شود.
کمبود آهن به کاهش ایمنی، تاخیر در رشد روانی حرکتی و جسمی کودکان کمک می کند.

با توجه به سطح هموگلوبین IDA به شدت تقسیم می شود:

نور - Hb 110-91 گرم در لیتر
متوسط - Hb 90-71 گرم در لیتر
سنگین -Hb 70-51 گرم در لیتر
فوق سنگین -Hb 50 گرم در لیتر و کمتر

2. معیارهای آزمایشگاهی برای تشخیص IDA

آزمایش خون با تعریف:
سطح هموگلوبین، گلبول های قرمز
تغییرات مورفولوژیکی در گلبول های قرمز
شاخص رنگ
متوسط قطر گلبول های قرمز
میانگین غلظت هموگلوبین در گلبول قرمز (MCHC)
میانگین حجم گلبول های قرمز (MS)
سطح رتیکولوسیت
تجزیه و تحلیل سرم خون با تعریف:
- غلظت آهن و فریتین
- ظرفیت کل اتصال آهن خون
- ظرفیت اتصال آهن نهفته خون با محاسبه
- ضریب اشباع ترانسفرین آهن

3. اصول اولیه درمان

حذف عوامل اتیولوژیک
- تغذیه پزشکی منطقی (برای نوزادان - شیردهی و در صورت عدم وجود شیر از مادر - شیرخشک های سازگار با آهن غنی شده. معرفی به موقع غذاهای کمکی، گوشت به ویژه گوشت گوساله، کله پاچه، گندم سیاه و بلغور جو دوسر، پوره میوه و سبزیجات، سفت پنیر؛ کاهش دریافت فیتات ها، فسفات ها، تانن، کلسیم که جذب آهن را مختل می کند.
درمان بیماری زایی با آماده سازی آهن عمدتاً به شکل قطره، شربت، قرص.

تجویز تزریقی فرآورده های آهن تنها نشان داده شده است: با سندرم اختلال در جذب روده ای و شرایط پس از برداشتن گسترده روده کوچککولیت اولسراتیو، انتروکولیت مزمن شدید و دیس بیوزیس، عدم تحمل داروهای خوراکی ژله، کم خونی شدید.

اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از عود کم خونی
اصلاح کمبود آهن در کم خونی خفیف عمدتاً به دلیل رژیم غذایی متعادل، اقامت کافی کودک در هوای تازه انجام می شود. انتصاب آماده سازی آهن در سطح هموگلوبین 100 گرم در لیتر و بالاتر نشان داده نشده است.

در کودکان بزرگتر، دوز نگهدارنده 3 تا 6 ماه، در دختران نوجوان - به طور متناوب در طول سال - هر هفته پس از قاعدگی است.

تجویز فرآورده های آهن فریک به دلیل جذب بهینه و عدم وجود عوارض جانبی توصیه می شود.

دوز روزانه آهن عنصری برای تجویز تزریقی عبارت است از:
برای کودکان 1-12 ماه - تا 25 میلی گرم در روز
1-3 سنگی - 25-40 میلی گرم در روز
بالای 3 سال - 40-50 میلی گرم در روز
دوز دوره آهن عنصری با فرمول محاسبه می شود:
МТґ (78-0.35ґ Hb)، که در آن
MT - وزن بدن (کیلوگرم)
Нb - هموگلوبین کودک (گرم در لیتر)
دوز سرفصل یک داروی حاوی آهن - KJ: SZhP، که در آن
KJ - دوز دوره آهن (میلی گرم)؛
SFP - محتوای آهن (میلی گرم) در 1 میلی لیتر از دارو
تعداد دوره تزریق - KDP: SDP، که در آن
KDP - دوز دوره دارو (ml)؛
SDP - دوز روزانه دارو (ml)

نشانه های اولیه فروتراپی:

کم خونی آپلاستیک و همولیتیک
هموکروماتوز، هموسیدروز
کم خونی سیدروآکرستیک
تالاسمی
سایر انواع کم خونی که با کمبود آهن در بدن مرتبط نیستند

این گروه توسط:

همه نوزادان نارس
کودکانی که از حاملگی های چند قلو و با دوره تشدید شده نیمه دوم بارداری متولد می شوند (ژستوز، نارسایی جفت، عوارض بیماری های مزمن)
کودکان مبتلا به دیس بیوز روده، آلرژی غذایی
کودکانی که با شیشه شیر تغذیه می شوند
کودکانی که جلوتر از استانداردهای پذیرفته شده رشد فیزیکی رشد می کنند.

روش های نوین درمان کم خونی فقر آهن
استانداردهای درمانی برای کم خونی فقر آهن
پروتکل های درمان کم خونی فقر آهن

نارسایی کمبود آهن

مشخصات:درمانی
مرحله درمان:پلی کلینیک
هدف مرحله:پیشگیری از عوارض
مدت درمان: از 10 روز تا 1 ماه.

کدهای ICD:
D50 کم خونی فقر آهن
D50.0 کم خونی پس از خونریزی (مزمن).
D50.8 سایر کم خونی های ناشی از فقر آهن
D50.9 کم خونی فقر آهن، نامشخص

تعریف:کم خونی فقر آهن (IDA) یک وضعیت پاتولوژیک است که با نقض سنتز هموگلوبین در نتیجه کمبود آهن مشخص می شود، در پس زمینه فرآیندهای مختلف پاتولوژیک (فیزیولوژیکی) ایجاد می شود و با علائم کم خونی و سیدروپنی آشکار می شود.
IDA یک سندرم است، نه یک بیماری، و مکانیسم های پاتوژنتیکی که باعث آن شده اند باید شناسایی شوند؛ این بیماری می تواند در تعدادی از بیماری های جدی ایجاد شود.

طبقه بندی کم خونی ها:
طبق طبقه بندی M.P. کنچالوفسکی کم خونی های پس از خونریزی، کم خونی های ناشی از اختلالات خون سازی (از جمله کمبود آهن)، کم خونی های همولیتیک را تشخیص می دهد.

بسته به حجم متوسط گلبول قرمز (SEA)، عبارتند از: میکروسیتیک (SEA کمتر از 80 fl)، نرموسیتی (SEA کمتر از 81-94 fl) و ماکروسیتی (SEA بیش از 95 fl).

بر اساس پاتوژنز: حاد، پس از خونریزی و مزمن.
از نظر شدت: خفیف، متوسطشدت و شدت:
- نور (Hb 90-110 گرم در لیتر)؛
- شدت متوسط (HB 60-90 گرم در لیتر)؛
- سنگین (Hb< 60 г/л).

تشخیص IDA علت و شدت کم خونی را نشان می دهد.

عوامل خطر: مهمترین عوامل سببی خونریزی، انتریت مزمن، برخی از آلودگی های کرمی، بیماری های مزمن - شایع ترین علت اکثر موارد IDA کمبود آهن بیولوژیکی موجود در رژیم غذایی است. عوامل خطر در زنان، قاعدگی شدید، خونریزی گوارشی، سوء تغذیه، سوء جذب دستگاه گوارشرزکسیون معده، تومورها، مسمومیت مزمن اگزوژن، نقص ارثی آنزیم.

معیارهای تشخیصی:
اشکال بالینی IDA به شرح زیر است:
کم خونی فقر آهن پس از خونریزی، کم خونی فقر آهن در ناحیه شکم یا قاعده، IDA زنان باردار، کلروز زودرس، کلروز دیررس.

تظاهرات اصلی اشکال آشکار و جبران نشده کمبود آهن:
- کم خونی هیپوکرومیک ناشی از اختلال در سنتز Hb،
- کاهش فعالیت آنزیم های حاوی آهن، که منجر به تغییر در متابولیسم سلولی، تشدید تغییرات دیستروفیک در اندام ها و بافت ها، نقض سنتز میوگلوبین منجر به میاستنی گراویس می شود، به دلیل نقض سنتز کلاژن با غلبه فرآیندهای کاتابولیک، تشکیل و پیشرفت فرآیندهای آتروفیک در غشای مخاطی مری و معده را می توان مشاهده کرد.
بیماران از ضعف، سرگیجه، تپش قلب، سردردچشمک زدن مگس ها جلوی چشم، گاهی تنگی نفس در حین فعالیت، غش، در معاینه: اختلالات تروفیک، پدیده گلوسیت سیدروپنیک، انحراف طعم، بو، روی FGDS: روی غشای مخاطی مری - نواحی کراتینه شدن، تغییرات آتروفیک در مخاط معده با آشیلی.

تست های تشخیصی پایه - غلظت هموگلوبین، SEA، میانگین هموگلوبین در گلبول های قرمز، هماتوکریت، ESR، تعداد لکوسیت ها و رتیکولوسیت ها. یک رویکرد جایگزین تأیید وجود کمبود آهن با تعیین غلظت و فریتین سرم، ظرفیت اتصال به آهن یا سطح ترانسفرین است.

کمبود آهن با اشباع ترانسفرین با آهن کمتر از 15٪ و محتوای فریتین کمتر از 12 میکروگرم در L4 نشان داده می شود. هنگام تعیین شاخص گیرنده ترانسفرین محلول / فریتین (TfR)، مقدار TfR> 2/3 میلی گرم در لیتر نشانگر دقیق کمبود آهن است.

موارد مصرف برای درمان سرپایی: کم خونی خفیف و متوسط (Нb تا 70 گرم در لیتر).

فهرست اقدامات تشخیصی اصلی:
1. تجزیه و تحلیل عمومی خون با تعیین پلاکت ها، رتیکولوسیت ها.
2. آهن سرم.
3. فریتین سرم.
4. تجزیه و تحلیل کلی ادرار - برای تشخیص افتراقی
5. مدفوع برای خون مخفی - برای حذف خونریزی داخلی.
6. EFGDS - برای بررسی مخاط معده، حذف خونریزی.
7. مشاوره با متخصص خون.

فهرست اقدامات تشخیصی اضافی:
1. تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون: بیلی روبین تام، AST، ALT، اوره، کراتینین، پروتئین کل، قند خون.
2. فلوروگرافی.
3. کولونوسکوپی.
4. مشاوره با متخصص زنان
5. مشاوره با متخصص گوارش
6. مشاوره با متخصص اورولوژی
7. مشاوره با جراح.

تاکتیک های درمانی:
-در همه موارد باید علت کم خونی را مشخص کرد، بیماری هایی که باعث کم خونی شده اند را درمان کرد.
-درمان بیماری های زمینه ای IDA باید از از دست دادن بیشتر آهن جلوگیری کند، اما همه بیماران باید با آهن درمانی، هم برای اصلاح کم خونی و هم برای دوباره پر کردن ذخایر بدن، درمان شوند.
فروس سولفات 200 میلی گرم 2-3 بار در روز، فروس گلوکونات و فومارات نیز موثر است. اسید اسکوربیک جذب آهن را بهبود می بخشد و برای پاسخ ضعیف باید در نظر گرفته شود.

تجویز تزریقی فقط باید در موارد عدم تحمل حداقل دو داروی خوراکی یا در صورت عدم تطابق استفاده شود. تجویز تزریقی برتر از تجویز خوراکی نیست، اما دردناک تر، گران تر است و می تواند باعث واکنش های آنافیلاکتیک شود.

صرف نظر از درمان دارویی، رژیم غذایی متنوع از جمله گوشت به هر شکلی توصیه می شود.

بیماران در ثبت "D" دوره های مکرر درمان آهن را 1-2 بار در سال دریافت می کنند و CBC را 2-4 بار در سال تکرار می کنند، همچنین برای بیماران در معرض خطر.

معیارهای اثربخشی درمان در مرحله:کاهش علائم و دستیابی به عملکرد عادیهموگلوبین (سطح توصیه شده D).

لیست داروهای ضروری:
1. املاح آهن یک جزئی و ترکیبی، کپسول، قرص، قرص حاوی حداقل 30 میلی گرم آهن
2. اسید اسکوربیک، قرص، قرص 50 میلی گرم
3. اسید فولیک، قرص 1 میلی گرم.

لیست داروهای اضافی:
1. مولتی ویتامین.

معیارهای انتقال به مرحله بعدی درمان:Нb کمتر از 70 گرم در لیتر، بیان شده است
علائم CVS، ضعف تحمل ضعیف؛ نیاز به شناسایی منابع خونریزی؛ درمان خونریزی حاد از دستگاه گوارش فوقانی؛ درمان نارسایی احتقانی قلب