درمان ادم

دیسپلازی استخوان اسفنوئید. دیسپلازی فیبری استخوان های جمجمه. دیسپلازی استخوان فیبری: درمان مدرن آسیب شناسی شدید

دیسپلازی فیبروز یک بیماری شبیه تومور است که در آن تغییرات موضعی یا گسترده در بافت استخوان رخ می دهد. بافت های همبند رشد می کنند، بافت های استخوانی تغییر شکل می دهند، عملکرد آنها مختل می شود، ترابکول های کوچک استخوان ظاهر می شوند. این ناهنجاری تغییرات فیبروتیک برای اولین بار در آغاز قرن گذشته توسط پزشکان Braitsov و Albright مورد مطالعه قرار گرفت، اما به طور مفصل در دهه 40 توضیح داده شد. Jaffe و Liechtenstein قرن 20، بنابراین این بیماری سندرم لیختن اشتاین-جافه نامیده می شود.

این بیماری عمدتاً در استخوان های لوله ای بلند ظاهر می شود، اما می تواند با آسیب شناسی بافت جمجمه، دنده ها و غیره بیان شود. شکست می تواند نه تنها یک تمرکز، بلکه چندین نقطه دیگر را پوشش دهد. تغییر شکل ناحیه فیبری با یک قوی همراه است سندرم درد، تغییرات با طولانی شدن یا کوتاه شدن بخش های پاتولوژیک مستعد شکستگی های مکرر مشخص می شود.

علل آسیب شناسی

علت بیماری به طور کامل شناخته نشده است، علل آن ممکن است ناهنجاری های جهش های ژن داخل رحمی باشد. اغلب، آسیب شناسی استخوان در کودکان پیش دبستانی مشاهده می شود. عوامل نامطلوبتشکیل فرآیندهای فیبروتیک در دوران بارداری عبارتند از:

ناهنجاری در رشد غضروف و بافت های استخوانی؛
آسیب شناسی مفاصل، تغییرات در عضلات و رباط ها؛
پس زمینه هورمونی تغییر یافته؛
وجود یک استعداد ژنتیکی؛
تشدید مزمن بیماری مادر؛
تأثیر فرآیندهای عفونی شدید؛
داروهای منع مصرف در دوران بارداری؛
مواد شیمیایی سمی؛
اعتیاد به الکل، نیکوتین یا مواد مخدر یک زن باردار؛
بیماری های زنان و زایمان، سمیت؛
اختلال در تغذیه منطقی مادر باردار.

گروه خطر اصلی فیبروز اسکلت استخوانی کودکان کوچک هستند، اما موارد تظاهر این بیماری در سنین بالا ثبت شده است و زنان بارها بیشتر از مردان در معرض آسیب های استخوانی قرار می گیرند.

طبقه بندی بیماری

بسته به ماهیت ضایعه، 3 شکل اصلی دیسپلازی فیبری وجود دارد:

Monossal - در 70٪ موارد ایجاد می شود، تنها یک کانون را تحت تأثیر قرار می دهد و در سن 20-30 سالگی رخ می دهد.
مونوملیک که با تغییرات پاتولوژیک در چندین استخوان مجاور اندام، لگن یا ناحیه شانه مشخص می شود.
Polyossal - در 30٪ موارد خود را نشان می دهد، با آسیب شناسی فیبری چندین کانون مشخص می شود و در سنین پیش دبستانی رخ می دهد.

تغییرات فیبروتیک پاتولوژیک می تواند هر بخشی از اسکلت انسان را تحت تاثیر قرار دهد. دیسپلازی در سیستم های استخوانی دیده می شود:

جمجمه، عمدتا صورت و فک؛
شانه؛
استخوان های ایلیاک راست و چپ؛
دنده؛
مهره
لگنی;
ساق پا
ساق پا
مفصل زانو.

پزشکان روسی از طبقه بندی بالینی دکتر زاتسپین استفاده می کنند و اشکال زیر را از دیسپلازی متمایز می کنند:

فیبروز داخل استخوانی، که در آن بافت های پاتولوژیک از نوع تک استخوانی یا چند استخوانی رشد می کنند، اما لایه قشری حفظ می شود و تغییر شکل خارجی وجود ندارد.
تغییرات کلی که در آن هر دو بخش مغز استخوان و لایه قشر مغز تخریب می شوند، تغییر شکل ایجاد می کنند و باعث شکستگی های بعدی می شوند.
فیبروز تومور، که با رشد زیاد کانون پاتولوژیک مشخص می شود.
دیسپلازی سندرم آلبرایت، که در آن ضایعه پلی استخوانی ژنرالیزه با اختلال غدد درون ریز، تأثیر بلوغ زودرس در دختران بر ساختار متناسب بدن، رنگدانه های کانونی پوست و تغییر شکل اسکلتی همراه است.
شکل فیبرو غضروفی، که در آن انحطاط بافت غضروفی و ظاهر وجود دارد.
فیبروم های کلسیفیه کننده که روی ساق پا تأثیر می گذارد.

مداخله جراحی

از روش های موثر جراحی می توان به روش استئوسنتز اشاره کرد که در آن قطعات استخوانی به هم متصل شده و تحرک آن ها با دستگاه های فیکس کننده از بین می رود. انواع زیر برای استئوسنتز استفاده می شود:

transosseous - یک اتصال سفت و سخت با سوزن های بافندگی فلزی یا میخ های قطعات استخوان و تثبیت آنها با قوس های خاص ایجاد می شود.
فشرده سازی تک موضعی - یک فشرده سازی کنترل شده (حواس پرتی) توسط یک دستگاه تثبیت خارجی ایجاد می شود.
حواس پرتی فشاری دو موضعی - قطعه تشکیل شده از یک قطعه استخوان به صورت دوز حرکت می کند.

نتیجه

سلامت بیماران پس از جراحی یا روش های درمانی بهبود می یابد. اما، به دلیل احتمال بالای عود، نیاز به نظارت مداوم توسط متخصصان پزشکی دارید. در صورت بروز درد و تغییر شکل در سیستم اسکلتی، اشکال در حرکت، عود شکستگی ها، باید به موقع به پزشک مراجعه کرد.

دیسپلازی فیبری یک بیماری استخوانی است که بر اساس یک فرآیند تومور مانند همراه با رشد غیر طبیعی مزانشیم استخوانی است. در این حالت فرآیند جایگزینی بافت استخوانی با بافت فیبری اتفاق می افتد که در نتیجه تغییر شکل استخوان ها رخ می دهد. دلایل ایجاد این آسیب شناسی به اندازه کافی روشن نیست. بسته به گسترش ضایعه، بین اشکال تک استخوانی (زمانی که یک استخوان در فرآیند درگیر است) و پلی استخوانی (زمانی که چندین استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند) دیسپلازی فیبری تمایز قائل می شود.

در ادبیات موجود، ما نتوانستیم اطلاعاتی در مورد دیسپلازی فیبری قاعده جمجمه پیدا کنیم و بنابراین مناسب می دانیم که مشاهدات خود را از یک بیمار مبتلا به دیسپلازی فیبری پلی استخوانی قاعده جمجمه که در آن عمل جراحی را انجام دادیم، استناد کنیم. تکنیک خودمان برای برداشتن ضایعه

بیمار ن. 35 ساله در تاریخ 91/03/14 با شکایت سردرد مداوم، بیرون زدگی سمت چپ در بخش بستری شد. مردمک چشمو دوبینی این بیماری در اوایل سال 1989 شروع شد، «زمانی که بیمار متوجه بیرون زدگی کره چشم چپ شد. بعداً به آنها ملحق شدند سردردو دوبینی هنگام مراجعه به پزشک، بیمار مبتلا به گلوکوم تشخیص داده شد و درمان علامتی برای او تجویز شد که منجر به بهبود وضعیت وی نشد. سی تی اسکن "نئوپلاسم قاعده جمجمه" را نشان داد. بیمار برای رفع مشکل امکان مداخله جراحی به بخش ما فرستاده شد.

هنگام پذیرش، وضعیت بیمار رضایت بخش است، اگزوفتالموس سمت چپ مشخص شده است. هیچ تغییر پاتولوژیک از طرف اندام های داخلی و گوش و حلق و بینی مشاهده نشد. شاخص های آزمایش خون و ادرار بدون تغییرات پاتولوژیک.

نتیجه گیری چشم پزشک: اگزوفتالموس سمت چپ، پدیده اولیه رکود پاپیلای عصب بینایی. دید رضایت بخش است (Vis.OD = 1.0؛ OS = 0.9). تحرک کره چشم محدود نیست.

توموگرام های کامپیوتری مشخصه تراکم فشرده بیماری استخوان دیسپلاستیک را نشان می دهد که عمدتاً در بدن استخوان اسفنوئید در سمت چپ قرار دارد (شکل 1، a. کانون های "تورم" استخوان اسفنوئید مشاهده می شود که به دلیل آن بدن آن یک شکل گرد. سطوح قدامی و جانبی بزرگ و همچنین سطح تحتانی بال کوچکتر استخوان اسفنوئید. به دلیل تغییر شکل بخش های خلفی دیواره های فوقانی و خارجی مدار چپ، شکاف فوقانی باریک می شود. فشرده سازی عصب بینایی و جابجایی کره چشم چپ به سمت جلو (شکل 1، b).

در 25 آوریل 1991، یک عمل جراحی انجام شد - حذف کانون دیسپلازی فیبری قاعده جمجمه با رویکرد از طریق حفره زیر گیجگاهی در سمت چپ. تحت بیهوشی داخل تراشه، یک برش کمانی روی پوست ایجاد شد که از لبه قدامی سمت چپ شروع می شد. منطقه زمانیو به سطح لوب ختم می شود گوش... پس از تشریح لایه چربی زیر جلدی، جداسازی و جابجایی فلپ پوست تا نمایان شدن ناحیه تمپوروپاروتید انجام شد. علاوه بر این، قوس زیگوماتیک به صورت مورب از هر دو طرف جدا شد و پس از آن عضله تمپورال از استخوان جدا شد (بعداً از عضله برای از بین بردن حفره بعد از عمل استفاده می شود). پس از جابجایی عضله تمپورال متحرک به سمت پایین و قوس زیگوماتیک جدا شده (به همراه عضله جونده متصل)، رباط های مفصل گیجگاهی فکی تشریح شد. سپس با کمک کشنده Gosse که در زخم جراحی قرار داده شده است (یک قلاب از گسترش دهنده در حفره گلنوئید قرار می گیرد) سر فک پایین به سمت پایین جابجا می شود. این امکان را فراهم کرد که زخم عمل جدا شود بافت نرماز قاعده جمجمه و نمایان شدن حفره زیر گیجگاهی. شریان میانی برجسته سخت شامه در نزدیکی سوراخ خاردار منعقد و تشریح می شود. با شروع از سطح جانبی بال بزرگتر استخوان اسفنوئید، تحت کنترل میکروسکوپ عامل با استفاده از فرز و مکش الکتریکی، برجستگی زیر گیجگاهی و لبه زیگوماتیک سطح تمپورال بال بزرگتر همان استخوان برداشته شد. . استخوان ها برداشته می شوند تا زمانی که سطح سخت شامه در معرض دید قرار گیرد لوب تمپورالمغز در این مرحله از عمل به حفره زیر گیجگاهی رسید که در دیواره بالایی آن (در سطح بدن استخوان اسفنوئید) کانونی خاکستری مایل به سفید از بافت پاتولوژیک قرار داشت. قسمت قابل مشاهده بافت پاتولوژیک به قسمت قدامی کف حفره تمپورال (تا سطح جانبی بال بزرگتر استخوان اسفنوئید) رسید. با استفاده از بور و سینی های جراحی (تحت کنترل میکروسکوپ عامل)، کانون های بافت پاتولوژیک به همراه نواحی آسیب دیده قاعده جمجمه و استخوان های اسکلت صورت برداشته شد. در همان زمان مشخص شد که سطوح فوقانی، قدامی و جانبی بال بزرگ و همچنین سطح تحتانی بال کوچکتر استخوان اسفنوئید درگیر هستند. فرآیند پاتولوژیک... پس از اجرای هموستاز، حفره بعد از عمل با عضله تمپورال محو شد که نقایصی را که پس از عمل روی قاعده جمجمه، قسمت‌های خلفی دیواره‌های فوقانی و بیرونی اربیت ایجاد شده بود، پر کرد. سپس سر فک پایین به حفره گلنوئید برگردانده می شود و قوس زیگوماتیک با سیم در محل اصلی خود ثابت می شود. در مرحله آخر عمل، زخم جراحی تخلیه شد و پوست بخیه شد.

بررسی هیستوپاتولوژیک بافت همبند فیبری را در نمونه نشان داد که جایگزین مغز استخوان می شود. در برخی از نواحی آن، پرتوهای استخوانی ناشناخته مشخص می شوند و استخوان اسفنجی با بلوغ متفاوت را تشکیل می دهند. در برخی مکان‌ها، بافت فیبری شامل دسته‌هایی از رشته‌های کلاژن بالغ و سلول‌های دوکی شکل است که به‌طور آشفته‌ای واقع شده‌اند. نتیجه گیری: دیسپلازی فیبری.

بیمار در سی و یکمین روز پس از عمل با حال عمومی خوب از بیمارستان مرخص شد. اگزوفتالموس و دوبینی ناپدید شده اند. در معاینه 6 و 12 ماه بعد از عمل، بیمار هیچ شکایتی نداشت. هیچ نشانه ای از عود بیماری در توموگرام های کامپیوتری یافت نشد (شکل 2،).

بنابراین مشاهدات فوق احتمال ایجاد دیسپلازی فیبری پلی استخوانی در قاعده جمجمه را نشان می دهد که تشخیص آن دشوار است. مداخله جراحیروش بهینه برای درمان بیماران مبتلا به این آسیب شناسی است. رادیکالیسم مداخله را می توان با جراحی (به گفته نویسنده) با استفاده از رویکرد حفره زیر گیجگاهی به دست آورد. CT به شما امکان می دهد بافت پاتولوژیک را در یک آسیب شناسی مشخص شناسایی کنید، مرزهای گسترش ضایعه را تعیین کنید و در مورد اثربخشی درمان قضاوت کنید.

ادبیات

1.رزایف پ.م. روشی برای برداشتن تومور قاعده جمجمه. ثبت اختراع 980024 مورخ 92/11/09 بولتن رسمی کمیته ثبت اختراع و مجوز علم و فناوری جمهوری آذربایجان. باکو 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. آناتومی پاتولوژیک: کتاب درسی. اد. 3، برگردان و اضافه کنید. م: پزشکی 1372; 688.

یک ضایعه استخوانی است که در آن بخشی از بافت استخوانی طبیعی جایگزین می شود بافت همبندبا گنجاندن ترابکول های استخوانی. متعلق به دسته بیماری های تومور مانند است، می تواند موضعی یا گسترده باشد، یک یا چند استخوان را تحت تاثیر قرار دهد. با درد، تغییر شکل، کوتاه شدن یا طولانی شدن قطعه و شکستگی های پاتولوژیک ظاهر می شود. تشخیص بر اساس رادیوگرافی، MRI، CT و سایر مطالعات انجام می شود. درمان معمولاً جراحی است - برداشتن ناحیه آسیب دیده استخوان با جایگزینی نقص.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

اطلاعات کلی

دیسپلازی فیبری (بیماری لیختن اشتاین، بیماری لیختن اشتاین-جافه، یا بیماری لیختن اشتاین-بریزوف) یک اختلال اسکلتی سیستمیک است. علائم معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می شوند، اما ممکن است دیر شروع شوند. ادبیات مواردی را توصیف می کند که دیسپلازی فیبری تک استخوانی برای اولین بار در افراد در سن بازنشستگی تشخیص داده شد. زنان بیشتر از مردان بیمار می شوند. انحطاط به یک تومور خوش خیم امکان پذیر است. بدخیمی نادر است

این بیماری اولین بار در نیمه اول قرن بیستم توصیف شد. در سال 1927، جراح روسی Braitsov گزارشی در مورد علائم بالینی، میکروسکوپی و رادیولوژیکی دژنراسیون استخوان فیبری کانونی ارائه کرد. در سال 1937، آلبرایت دیسپلازی فیبری چند کانونی، همراه با اختلالات غدد درون ریز و تغییرات مشخصه پوست را توصیف کرد. در همان سال، آلبرشت دیسپلازی چند کانونی را در ترکیب با بلوغ زودرس و رنگدانه های فازی پوست توصیف کرد. کمی بعد، Jaffe و Lichtenstein ضایعات تک کانونی را بررسی کردند و نتایجی در مورد علل وقوع آنها منتشر کردند.

علل

دیسپلازی فیبری به دسته بیماری های تومور مانند تعلق دارد، اما یک تومور استخوانی واقعی نیست. این در نتیجه رشد نامناسب مزانشیم استخوانی (بافتی که متعاقباً از آن استخوان تشکیل می شود) ایجاد می شود. دلایل توسعه مشخص نیست، استعداد ژنتیکی مستثنی نشده است.

طبقه بندی

معمولاً با فرم پلیوسال، ضایعه وجود دارد استخوان های لوله ای: تیبیا، فمورال، پرونئال، بازویی، رادیال و اولنار. از بین استخوان های صاف، استخوان های لگن، استخوان های جمجمه، ستون فقرات، دنده ها و کتف بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. اغلب، استخوان های دست و پا تحت تأثیر قرار می گیرند، در حالی که استخوان های مچ دست دست نخورده باقی می مانند. درجه تغییر شکل بستگی به محلی سازی کانون های دیسپلازی فیبری دارد. هنگامی که فرآیندی در استخوان‌های لوله‌ای اندام فوقانی رخ می‌دهد، معمولاً فقط گسترش کلاووت آنها مشاهده می‌شود. با شکست فالانژها، انگشتان کوتاه می شوند، "خرد شده" به نظر می رسند.

استخوان ها اندام های تحتانیتحت وزن بدن خم می شوند، تغییر شکل های مشخصه رخ می دهد. استخوان ران به خصوص به شدت تغییر شکل می دهد، در نیمی از موارد کوتاه شدن آن آشکار می شود. به دلیل انحنای پیشرونده بخش های پروگزیمال، استخوان شکل بومرنگ (عصای چوپان، چوب هاکی) را به خود می گیرد، تروکانتر بزرگتر به سمت بالا "تغییر" می کند، گاهی اوقات به سطح استخوان های لگن می رسد. گردن فمور تغییر شکل می دهد، لنگش رخ می دهد. کوتاه شدن ران می تواند از 1 تا 10 سانتی متر باشد.

هنگامی که فوکوس در نازک نی ایجاد می شود، تغییر شکل اندام وجود ندارد؛ اگر استخوان درشت نی تحت تأثیر قرار گیرد، انحنای سابر مانند ساق پا یا کندی رشد استخوان در طول قابل مشاهده است. کوتاه شدن معمولا کمتر از ضایعه در استخوان ران است. دیسپلازی فیبری استخوان های ایلیاک و ایسکیال باعث تغییر شکل حلقه لگن می شود. این به نوبه خود بر ستون فقرات تأثیر منفی می گذارد و باعث ایجاد اختلالات وضعیتی، اسکولیوز یا کیفوز می شود. اگر این روند به طور همزمان روی استخوان های لگن و لگن تأثیر بگذارد، وضعیت بدتر می شود، زیرا در چنین مواردی محور بدن حتی بیشتر مختل می شود و بار روی ستون فقرات افزایش می یابد.

شکل تک استخوانی مطلوب تر است، هیچ تظاهرات پاتولوژیک خارج استخوانی وجود ندارد. شدت و ماهیت ناهنجاری ها بسته به محل، اندازه ضایعه و ویژگی های ضایعه (کلی یا داخل استخوانی) بسیار متفاوت است. درد، لنگش و خستگی ممکن است پس از بارگذاری بخش آسیب دیده رخ دهد. همانند شکل پلی استخوانی، شکستگی های پاتولوژیک امکان پذیر است.

تشخیص

تشخیص توسط تروماتولوژیست ارتوپد بر اساس تصویر بالینیو داده های اشعه ایکس در مرحله اولیه، تصاویر اشعه ایکس در ناحیه دیافیز یا متافیز استخوان آسیب‌دیده، مناطقی را نشان می‌دهند که شبیه شیشه مات هستند. سپس ناحیه آسیب دیده ظاهر خالدار مشخصی به خود می گیرد: کانون های تراکم متناوب با مناطق روشنایی. تغییر شکل به وضوح قابل مشاهده است. در صورت یافتن فوکوس منفرد، لازم است ضایعات استخوانی متعدد که در مراحل اولیه ممکن است بدون علامت باشند، حذف شوند، بنابراین بیماران برای برداشتن سگمنتال ناحیه استخوان آسیب دیده در بافت های سالم و جایگزینی نقص با پیوند استخوان ارجاع داده می شوند. . در صورت شکستگی پاتولوژیک، از دستگاه ایلیزاروف استفاده می شود. با ضایعات متعدد، اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تغییر شکل و شکستگی های پاتولوژیک انجام می شود.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی برای زندگی مطلوب است. در غیاب درمان، به خصوص در فرم پلی استخوانی، ناهنجاری های فلج کننده فاحش ممکن است رخ دهد. گاهی کانون های دیسپلازی به تومورهای خوش خیم (تومور سلول غول پیکر یا فیبروم غیر استخوانی) تبدیل می شود. در بزرگسالان، چندین مورد از تبدیل بدخیم به استئوسارکوم توصیف شده است. به دلیل علت نامشخص بیماری، پیشگیری خاصی وجود ندارد.

(876 بار بازدید شده، 1 بازدید امروز)افزایش سریع کانون پاتولوژیک

تروکانتر بزرگتر بالاتر از سطح طبیعی قرار دارد و به بال ایلیوم نزدیک می شود

تغییر شکل استخوان

طبقه بندی

میزان عود دیسپلازی فیبری حتی پس از کورتاژ و پیوند استخوان بالاست. با این حال، اکثر ضایعات منفرد با بلوغ اسکلتی تثبیت می شوند. به عنوان یک قاعده، یک شکل واحد به صورت جمع تبدیل نمی شود.

این پروتئین غیرطبیعی آدنوزین مونوفسفات حلقوی G1 (AMP) و استئوبلاست ها (سلول ها) را به سرعت بالاتری از سنتز DNA نسبت به سلول های طبیعی تحریک می کند. این منجر به تشکیل یک ماتریکس استخوانی نابسامان فیبری با تشکیل بافت استخوانی اولیه می شود که قادر به بالغ شدن به استخوان های لایه ای نیست. خود فرآیند کانی سازی نیز غیر طبیعی است.

باید در نظر داشت که دیسپلازی فیبری، به ویژه تک استخوانی، می تواند مشکلات قابل توجهی در روند تشخیصی ایجاد کند. با علائم بالینی خفیف، اغلب نیاز به پیگیری طولانی مدت است. برای رد سایر بیماری ها و ارزیابی وضعیت اندام ها و سیستم های مختلف، ممکن است لازم باشد که با یک متخصص phthisiatrician، انکولوژیست، درمانگر، متخصص قلب، متخصص غدد و سایر متخصصان مشورت کنید. این بیماری برای اولین بار در نیمه اول قرن بیستم توصیف شد. در سال 1927، جراح روسی Braitsov گزارشی در مورد علائم بالینی، میکروسکوپی و رادیولوژیکی دژنراسیون استخوان فیبری کانونی ارائه کرد. در سال 1937، آلبرایت دیسپلازی فیبری چند کانونی، همراه با اختلالات غدد درون ریز و تغییرات مشخصه پوست را توصیف کرد. در همان سال، آلبرشت دیسپلازی چند کانونی را در ترکیب با بلوغ زودرس و رنگدانه های فازی پوست توصیف کرد. کمی بعد، Jaffe و Lichtenstein ضایعات تک کانونی را بررسی کردند و نتایجی در مورد علل وقوع آنها منتشر کردند. در ادبیات، دیسپلازی فیبری را می توان تحت نام های بیماری لیختن اشتاین، بیماری لیختن اشتاین-جافه یا بیماری لیختن اشتاین-بریزوف یافت.
درمان تشکیل استخوان پاتولوژیک شامل استفاده از اقدامات استاندارد ارتوپدی است: تقویت سیستم عضلانی، جلوگیری از شکستگی، تقویت اسکلت و غیره.
هنگامی که فوکوس در نازک نی ایجاد می شود، تغییر شکل اندام وجود ندارد؛ اگر استخوان درشت نی تحت تأثیر قرار گیرد، انحنای سابر مانند ساق پا یا کندی رشد استخوان در طول قابل مشاهده است. کوتاه شدن معمولا کمتر از ضایعه در استخوان ران است. دیسپلازی فیبری استخوان های ایلیاک و ایسکیال باعث تغییر شکل حلقه لگن می شود. این به نوبه خود بر ستون فقرات تأثیر منفی می گذارد و باعث ایجاد اختلالات وضعیتی، اسکولیوز یا کیفوز می شود. اگر این روند به طور همزمان روی استخوان های لگن و لگن تأثیر بگذارد، وضعیت بدتر می شود، زیرا در چنین مواردی محور بدن حتی بیشتر مختل می شود و بار روی ستون فقرات افزایش می یابد.
سندرم درد مداوم همراه با استئودیسپلازی فیبریافزایش توبرکل های استخوانی در جمجمه - پیشانی، اکسیپیتال و جداری
لنگش (اگر این روند روی استخوان های اندام تحتانی تأثیر بگذارد که منجر به کوتاه یا بلند شدن آنها می شود)اشکال چندگانه می تواند بسیار شدید باشد (در تظاهرات آنها)، اما آنها همچنین (اغلب) در دوران بلوغ تثبیت می شوند. با این حال، بدشکلی های موجود می توانند پیشرفت کنند.
عکاسی بالینی از پیگمانتاسیون متمایز در بیماران دارای اختلال سیستم غدد درون ریزمرتبط با دیسپلازی فیبری درمان عمدتاً جراحی است - برداشتن کامل ناحیه آسیب دیده استخوان در بافت های سالم و جایگزینی نقص با پیوند استخوان. در صورت شکستگی پاتولوژیک، از دستگاه ایلیزاروف استفاده می شود. با ضایعات متعدد، اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تغییر شکل و شکستگی های پاتولوژیک انجام می شود. پیش آگهی برای زندگی مطلوب است. در غیاب درمان، به خصوص در فرم پلی استخوانی، ناهنجاری های فلج کننده فاحش ممکن است رخ دهد. گاهی کانون های دیسپلازی به تومورهای خوش خیم (تومور سلول غول پیکر یا فیبروم غیر استخوانی) تبدیل می شود. در بزرگسالان، چندین مورد از تبدیل بدخیم به استئوسارکوم توصیف شده است.

علائم دیسپلازی فیبری

دو شکل اصلی دیسپلازی فیبری وجود دارد: تک استخوانی (که روی یک استخوان تأثیر می گذارد) و چند استخوانی (که بر چندین استخوان، معمولاً در یک طرف بدن قرار دارند) تأثیر می گذارد. شکل polyossal توسعه می یابد دوران کودکیو می تواند با اختلالات غدد درون ریز و ملانوز پوست (سندرم آلبرایت) ترکیب شود. شکل تک استخوانی می تواند در هر سنی ظاهر شود؛ غدد درون ریز و رنگدانه های پوست در بیماران مشاهده نمی شود.

- یک استخوان تحت تأثیر قرار گرفته است. در افراد در سنین مختلف رخ می دهد. افراد مسن به ویژه در معرض آسیب شناسی هستند که اغلب در مردان نسبت به زنان مشاهده می شود.

وجود یک شکستگی محلی خاص، که در آن تهدید بزرگی برای زندگی بیمار وجود دارد

افزایش ضخامت قوس زمانی

درد در محل ضایعه

krasotaimedicina.ru

دیسپلازی استخوان فیبری: درمان مدرن آسیب شناسی شدید

برای اولین بار، دیسپلازی فیبری استخوان در سال 1927 در نوزدهمین کنگره جراحان روسیه گزارش شد. آن گزارش متعلق به V.R. Braitsev بود که اکنون این بیماری را به نام او می نامند. اما همیشه چنین نیست. علیرغم این واقعیت که دیسپلازی فیبری استخوان برای اولین بار توسط Braitsev توصیف شد، برای مدتی شروع به نامیدن بیماری لیختنشتاین-جافه کرد. این دو دانشمند فقط توضیحات ارائه شده توسط Braitsev را تکمیل کردند. متعاقباً به ابتکار T.P. Vinogradova در سال 1973، این آسیب شناسی در کل ادبیات جهان به بیماری Braitsev-Lichtenstein تغییر نام داد.

ضایعات لیتیک گردن فمور با کانون های اطراف اسکلروز

استئودیسپلازی فیبری چیست؟

دیسپلازی فیبری یک بیماری است که با جایگزینی بافت استخوانی با بافت فیبری مشخص می شود که باعث تغییر شکل استخوان ها می شود.

هنگامی که فرد باید تنها با ناهنجاری های گسترده به مداخله جراحی متوسل شود درمان داروییغیر تاثیرگذار.

فرم الیگوسال

علل بیماری

وجود کیست های کانونی.

صافی پشت بینی

شکستگی های پاتولوژیک

به گفته کاشف، دلیل ایجاد دیسپلازی استئوفیبروس، اختلال در کار مزانشیم است که نوع فیبری بافت استخوان را بازتولید می کند. در نتیجه دومی دارای ساختار کامل و معیوب است. بنابراین، فیبروز مغز استخوان با تمایل به رشد آن و تشکیل یک استوئید معمولی رخ می دهد. چنین اختلالاتی حتی در دوره جنینی تحت تأثیر عوامل نامشخص ایجاد می شود. آنها می توانند به یک ناحیه از استخوان یا کل استخوان گسترش یابند یا چندین استخوان را پشت سر هم درگیر کنند.

بازسازی سه بعدی (سه بعدی) توموگرافی کامپیوتری بیمار. به انبساط استخوان فک بالا با جابجایی دندان ها، برجستگی آلوئولی و اربیت فوقانی توجه کنید. لبه فرواوربیتال نیز به سمت جلو جابجا شده است.

دلایل ایجاد این نوع دیسپلازی به طور کامل بررسی نشده و کاملاً مشخص است. امروزه به طور کلی پذیرفته شده است که اساس این بیماریفرآیندهای تومور مانند مرتبط با اختلالات رشد مزانشیم استخوانی وجود دارد. دیسپلازی فیبری اغلب در دوران کودکی شروع به ایجاد می کند، اما وقوع آن در بزرگسالی و پیری منتفی نیست. آسیب شناسی دانانیا در زنان شایع تر است.

طبقه بندی بیماری

فرم داخل استخوانی

پروتزها برای آسیب شناسی مشخص تجویز می شوند.

- شکست دو یا سه استخوان. به عنوان یک قاعده، نواحی مجاور خاصی از اسکلت (به عنوان مثال، دنده ها یا استخوان های مجاور جمجمه) را تحت تأثیر قرار می دهد. با علائم بالینی خفیف، اغلب نیاز به پیگیری طولانی مدت است. برای رد کردن سایر بیماری ها و ارزیابی وضعیت اندام ها و سیستم های مختلف، ممکن است لازم باشد با یک متخصص phthisiatrician، انکولوژیست، درمانگر، متخصص قلب، متخصص غدد و سایر متخصصان مشورت کنید.
این بیماری اولین بار در نیمه اول قرن بیستم توصیف شد. در سال 1927، جراح روسی Braitsov گزارشی در مورد علائم بالینی، میکروسکوپی و رادیولوژیکی دژنراسیون استخوان فیبری کانونی ارائه کرد. در سال 1937، آلبرایت دیسپلازی فیبری چند کانونی، همراه با اختلالات غدد درون ریز و تغییرات مشخصه پوست را توصیف کرد. در همان سال، آلبرشت دیسپلازی چند کانونی را در ترکیب با بلوغ زودرس و رنگدانه های فازی پوست توصیف کرد. کمی بعد، Jaffe و Lichtenstein ضایعات تک کانونی را بررسی کردند و نتایجی در مورد علل وقوع آنها منتشر کردند. در ادبیات، دیسپلازی فیبری را می توان با نام های بیماری لیختن اشتاین، بیماری لیختن اشتاین-جافه یا بیماری لیختن اشتاین-بریزوف یافت. مراحل اصلی درمان جراحی به شرح زیر است:
کوتاه شدن استخوان های اندام فوقانی و / یا اندام تحتانیسندرم درد با دیسپلازی فیبری استخوان با علائم خاصی مشخص می شود. اینها موارد زیر است:
تا به امروز، هیچ طبقه بندی واحدی از دیسپلازی استخوان فیبری وجود ندارد که تمام نیازهای پزشکان را برآورده کند. گزینه های مختلفی برای تقسیم این آسیب شناسی پیشنهاد شده است. رایج ترین آنها موارد زیر است.

بسته به شیوع فرآیند پاتولوژیک، مرسوم است که بین دو شکل اصلی دیسپلازی فیبری تمایز قائل شود:

علائم اصلی

... می تواند مونوسال یا پلیوسال باشد. کانون های منفرد یا چندگانه بافت فیبری در استخوان تشکیل می شود، در برخی موارد، انحطاط استخوان در سراسر آن مشاهده می شود، اما ساختار لایه قشری حفظ می شود، بنابراین هیچ تغییر شکلی وجود ندارد.

دسترسی نابهنگام به پزشک باعث ایجاد عوارض زیر می شود:

شکل Polyossalدرمان عمدتاً جراحی است - برداشتن کامل ناحیه آسیب دیده استخوان در بافت های سالم و جایگزینی نقص با پیوند استخوان. در صورت شکستگی پاتولوژیک، از دستگاه ایلیزاروف استفاده می شود. با ضایعات متعدد، اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تغییر شکل و شکستگی های پاتولوژیک انجام می شود. پیش آگهی برای زندگی مطلوب است. در غیاب درمان، به خصوص در فرم پلی استخوانی، ناهنجاری های فلج کننده فاحش ممکن است رخ دهد. گاهی کانون های دیسپلازی به تومورهای خوش خیم (تومور سلول غول پیکر یا فیبروم غیر استخوانی) تبدیل می شود. در بزرگسالان، چندین مورد از تبدیل بدخیم به استئوسارکوم توصیف شده است.

دو شکل اصلی دیسپلازی فیبری وجود دارد: تک استخوانی (که روی یک استخوان تأثیر می گذارد) و چند استخوانی (که بر چندین استخوان، معمولاً در یک طرف بدن قرار دارند) تأثیر می گذارد. شکل polyossal در دوران کودکی ایجاد می شود و می تواند با اختلالات غدد درون ریز و ملانوز پوست (سندرم آلبرایت) ترکیب شود. شکل تک استخوانی می تواند در هر سنی ظاهر شود، غدد درون ریز و رنگدانه پوست در بیماران مشاهده نمی شود.
اجزاء خالدار در زمینه کلی استخوانبیشتر اوقات، آنها مشخصه آسیب به استخوان های اندام تحتانی و جمجمه هستند، اگر اندام های فوقانی یا استخوان های تنه در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشند، عملاً وجود ندارند.
بسته به تعداد استخوان های درگیر، این بیماری به انواع زیر تقسیم می شود:بیمارانی که ضایعات کوچک و منفرد دارند ممکن است اصلاً هیچ علامتی را احساس نکنند یا نشانه ای از خود نشان دهند و آسیب شناسی استخوانی آنها ممکن است به طور تصادفی در طول معاینه اشعه ایکس به دلایل کاملاً متفاوت تشخیص داده شود. با این حال، درد استخوان، تورم و حساسیت به لمس شایع ترین علائم و نشانه ها در بیماران علامت دار هستند.

فرم تک استخوانی. فقط یک استخوان تحت تأثیر قرار می گیرد. این شکل از دیسپلازی فیبری می تواند در هر سنی رخ دهد.

آسیب کلی استخوان

گزینه های درمانی

- آسیب به بیش از سه استخوان. در این مورد، آنها اغلب متوجه تغییرات بزرگ خارج استخوانی می شوند. عدم وجود ضایعات خارج اسکلتی نیز مشاهده می شود.

به لطف سیستم اسکلتی عضلانی، فرد می تواند به میل خود راه برود، بنویسد و بدن خود را کنترل کند. اسکلت نقش مهمی در قوی و قابل اعتماد کردن بدن انسان دارد.

کارشناسان روسی استفاده می کنند طبقه بندی بالینیزاتسپین، شامل اشکال زیر این بیماری است:

عواقب آسیب شناسی نادیده گرفته شده

حذف محتوا

یک ویژگی مشخصه "شیشه مات" است که در تصویر استخوان آسیب دیده مشخص می شوددردها مدت زمان متفاوتی دارند و بر این اساس، میزان محدودیت بیمار نیز به طور قابل توجهی متفاوت است
مونوستاتیک - این فرآیند فقط یک استخوان را تحت تأثیر قرار می دهد اختلالات غدد درون ریز ممکن است تظاهرات اولیه در برخی از بیماران باشد.فرم پولیوسال. با این فرم، چندین استخوان به طور همزمان در یک طرف بدن تحت تأثیر قرار می گیرند. این شکل از دیسپلازی را می توان با ملانوز ترکیب کرد. پوستو پاتولوژی های مختلف غدد درون ریز. شکل polyossal در دوران کودکی رخ می دهد، بنابراین، بیماران دچار تغییر شکل پراکنده برجسته استخوان های اسکلت، مستعد شکستگی هستند.
... همه عناصر از جمله لایه قشر و ناحیه کانال مدولاری تحت تأثیر قرار می گیرند. با توجه به کل ضایعه، بدشکلی ها به تدریج ایجاد می شوند و اغلب شکستگی های خستگی رخ می دهد. معمولاً یک ضایعه پلی استخوانی استخوان های بلند وجود دارد - تومورها، کندروسارکوم ها، استئوسارکوم ها، فیبروسارکوم ها.

سندرم آلبرایت

بنابراین، دانستن بیماری های مرتبط با سیستم اسکلتی بسیار مهم است.

فرم داخل استخوانی

پر کردن حفره با هموگرافت

عدم وجود تقریباً کامل کانال مغز استخوان که با رشد پاتولوژیک استخوان ناقص همراه است

در غیاب فعالیت بدنیو در هنگام استراحت، درد عملاً شخص را آزار نمی دهد

osteocure.ru

محوری - استخوان های بلند ساختار لوله ای یکی از اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند، به عنوان مثال، بازوها یا پاهاشایع‌ترین مکان‌های اسکلتی که در آن دیسپلازی فیبری منفرد ایجاد می‌شود شامل دنده‌ها، فمور پروگزیمال، استخوان‌های جمجمه‌صورت و معمولاً قسمت خلفی فک بالا است. این ضایعات منفرد معمولاً تنها بخش کوچکی از استخوان را می پوشانند، اما در برخی موارد، این بافت فیبری می تواند تمام طول استخوان را بپوشاند.

در دیسپلازی فیبری تک استخوانی، دنده ها و همچنین کتف، استخوان های بلند و استخوان های جمجمه عمدتاً تحت تأثیر قرار می گیرند. در شکل پلی استخوانی دیسپلازی، بیش از نیمی از استخوان های اسکلت، عمدتاً در یک طرف تحت تأثیر قرار می گیرند. ضایعات می توانند نواحی کوچک یا بخش های بزرگی از استخوان را بپوشانند. در استخوان‌های لوله‌ای، معمولاً در دیافیز، از جمله متافیز، قرار دارند. استخوان های آسیب دیده در ابتدای توسعه بیماری شکل و اندازه خود را حفظ می کنند. سپس کانون های "تورم"، تغییر شکل بافت استخوانی، طولانی شدن یا کوتاه شدن آن وجود دارد. بر روی بریدگی استخوان ها، کانون های کاملاً محدودی از رنگ سفید مشخص می شود که دارای لکه های قرمز رنگ است. این ضایعات معمولاً گرد یا کشیده هستند و گاهی اوقات با یکدیگر ادغام می شوند. در این حالت، کانال مدولاری استخوان ها بزرگ شده یا با بافت های تازه تشکیل شده پر می شود.

فرم تومور

طبقه بندی

در پس زمینه بیماری ایجاد می شود

- آسیب استخوان با رنگدانه پوست، اختلالات غدد درون ریز همراه است. در برخی موارد، دختران بلوغ زودرس را تجربه می کنند.

با وجود این واقعیت که این یک بیماری نسبتاً نادر است، توسط دانشمندان از سراسر جهان مورد مطالعه قرار گرفته است. با شنیدن تشخیص یک پزشک - استئودیسپلازی فیبری، از دیگری - بیماری بریتسف-لیختنشتاین، از طرف سوم - آسیب شناسی جفی-لیختنشتاین، می دانید، آنها در مورد همان بیماری صحبت می کنند. می تواند مونوسال یا پلیوسال باشد. کانون های منفرد یا چندگانه بافت فیبری در استخوان تشکیل می شود، در برخی موارد، انحطاط استخوان در سراسر آن مشاهده می شود، اما ساختار لایه قشری حفظ می شود، بنابراین هیچ تغییر شکلی وجود ندارد.
یک دوره طولانی بی حرکتی اندام برای تشکیل پینه قوی.تناوب کانون های روشنایی با کانون های تراکم.
اگر فرد حرکاتی انجام دهد یا وزنه ای بلند کند، درد افزایش می یابدیک طرفه - استخوان‌های یک طرف تحت تأثیر قرار می‌گیرند، مانند استخوان‌های اندام فوقانی و تحتانی راست.
با دیسپلازی فیبری متعدد، این بیماری می تواند از حداقل دو استخوان تا بیش از 75 درصد از استخوان های اسکلت ایجاد شود. این شکل از دیسپلازی فیبری بیشتر در استخوان های ران، ساق پا، لگن و ساق پا دیده می شود. سایر نقاطی که این بیماری نیز در آنها ایجاد می شود، اما کمتر رایج است، شامل دنده ها، جمجمه و استخوان های اندام فوقانی است. و حتی به ندرت تر (و حتی به طور غیر معمول)، این شکل از بیماری می تواند در کمر، ستون فقرات گردنی و در استخوان های ترقوه ایجاد شود. دیسپلازی فیبری در حال حاضر قابل درمان نیست. با این حال، می توان علائم بالینی آن را از طریق روش های مختلف ارتوپدی مانند استئوتومی، کورتاژ و پیوند استخوان کاهش داد. نشانه‌های این مداخلات، بدشکلی‌های پیشرونده، شکستگی‌های متعدد، طولانی‌مدت یا غیرقابل التیام و درد است که با مصرف دارو نمی‌توان آن را متوقف کرد. با شکل گسترده ای از بیماری، همراه با افزایش محتوای آلکالن فسفاتازها، استفاده از کلسی تونین ممکن است موثر باشد.
... با تکثیر کانون های بافت فیبری همراه است که گاهی به اندازه های قابل توجهی می رسد. به ندرت تشخیص داده می شود. پاتولوژی همزمان
اغلب، بیماران از وجود آسیب شناسی در آنها بی اطلاع هستند. در مرحله اولیه، بیماری بدون علائم ذهنی یا علائم عینی بالینی ایجاد می شود. ماهیت آسیب شناسی عدم موفقیت در تشکیل استخوان ها است که ناشی از نقض رشد صفحه اپی فیزیال در طول دوره رشد استخوان است. توانایی تبدیل مزانشیم استئوبلاستیک به بافت استخوانی از بین می رود.

علائم دیسپلازی فیبری

آسیب کلی استخوان

در دوران کودکی، جراحی رادیکال بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. هدف آن محدود کردن کامل شیوع این بیماری است. رشد بیشتر استخوان با تحریک استئوبلاست ها فراهم می شود. اگر بدون توجه به سن بیمار مفاصل کاذب ایجاد شود، از دستگاه ایلیازاروف استفاده می شود. آنها به جلوگیری از کوتاه شدن اندام کمک می کنند.

وجود برخی علائم رادیولوژیکی بیماری بستگی به طول مدت بیماری و تعداد استخوان های درگیر در فرآیند پاتولوژیک دارد. ترکیبی از همه علائم فوق در یک بیمار اصلا ضروری نیست.

لنگش و تغییر شکل باعث افزایش درد می شود.

دو طرفه - استخوان های سمت راست و چپ تحت تأثیر قرار می گیرند.

تشخیص و درمان دیسپلازی فیبری

شایع ترین ناهنجاری های فیزیکی این بیماری عدم تطابق طول ساق پا، عدم تقارن صورت و تغییر شکل دنده ها است. شکستگی شایع ترین عارضه هر دو نوع دیسپلازی فیبری است. شکستگی استخوان در بیش از نیمی از بیماران ثبت شده است. بسیاری از افراد نیز دچار بدشکلی استخوان های باربر می شوند. تقریباً 75 درصد از بیماران مبتلا به دیسپلازی فیبری از درد، بدشکلی استخوان یا شکستگی های پاتولوژیک رنج می برند.

شایع ترین عارضه شکستگی استخوان پاتولوژیک است. شکستگی استخوان ران به ویژه شایع است. در عین حال، شکستگی استخوان های اندام فوقانی نادر است. معمولاً چنین شکستگی هایی به خوبی بهبود می یابند، اما تغییر شکل استخوان کاهش می یابد.

سندرم آلبرایت

krasotaimedicina.ru

دیسپلازی فیبری - درمان، تشخیص، علائم، علل

- اختلال در شنوایی، بینایی، میگرن ظاهر می شود، راشیتیسم ایجاد می شود، ریتم قلب مختل می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز دیسپلازی فیبری

علائم آسیب شناسی عبارتند از:

طبقه بندی دیسپلازی فیبری

در بیماران بافت استخوانی به نوعی ماده فیبری تبدیل می شود. ساده‌ترین ساختارهای استخوانی به‌طور چشمگیری تغییر می‌کنند؛ آن‌ها حاوی اجزای غضروفی یا مواد استئوییدی هستند. یک استخوان غیر معمول با مغز فیبری تشکیل می شود.

... همه عناصر از جمله لایه قشر و ناحیه کانال مدولاری تحت تأثیر قرار می گیرند. با توجه به کل ضایعه، بدشکلی ها به تدریج ایجاد می شوند و اغلب شکستگی های خستگی رخ می دهد. معمولاً یک ضایعه پلی استخوانی در استخوان های بلند وجود دارد.
دیسپلازی فیبری استخوان بسته به سطح تخصص موسسه پزشکی توسط جراح یا تروماتولوژیست درمان می شود.

تصویر پاتولوژیک با دیسپلازی فیبری

تشخیص استئودیسپلازی فیبری باید به موقع و همچنین درمان بعدی باشد، زیرا این بیماری به فرآیندهای پیش سرطانی تعلق دارد. علائم زیر آن را به شرایط انکولوژیک نزدیک می کند:

روش های درمان دیسپلازی فیبری

شکست استخوان درشت نی، که محل مورد علاقه استئودیسپلازی فیبری است، منجر به انحنای آن در جلو و همچنین به پهلو می شود. در این حالت، یک پهن شدن جانبی استخوان و نواحی انبساط ناهموار وجود دارد. درد می تواند همزمان با شروع بدشکلی یا مدتی قبل یا بعد از ظهور آن رخ دهد.

عوارض دیسپلازی فیبری

او بین اشکال زیر تمایز قائل نمی شود:

تبدیل بدخیم

یک نظر اضافه کنید

این اطلاعات توصیه ای برای درمان دیسپلازی فیبری نیست، اما توصیه می شود توضیح مختصرمشکلات با هدف آشنایی فراموش نکنید که خوددرمانی می تواند به سلامتی شما آسیب برساند. در صورت مشاهده علائم بیماری یا مشکوک بودن به آن، باید بلافاصله با پزشک مشورت کنید. سلامت باشید.

غول پیکر و آکرومگالی

101god.ru

در عکس دیسپلازی فیبری استخوان های جمجمهدر مناطق آسیب دیده اسکلت، به جای بافت استخوانی، تشکیل پالپ متراکم و الاستیک ظاهر می شود. یک توده شل، حاوی سلول های دوکی شکل به جای ساختار لایه ای، حضور جزایر عجیب و غریب از بافت غضروفی را تحریک می کند.

فرم تومور

دیسپلازی فیبری همهگیرشناسی

دیسپلازی استخوان فیبری یک بیماری سیستمیک اسکلت است، نقض رشد بافت استخوانی، اگرچه تومور واقعی نیست، اما نزدیک به نئوپلاسم است. در بین نئوپلاسم های مختلف اسکلت، 10٪ در کودکان مصرف می شود. اولین بار توسط بریس و لیختنشتاین توصیف شد. در نواحی در مرحله کلسیفیکاسیون ناقص، انباشتگی بافت فیبری استخوانی وجود دارد. به عنوان یک ناهنجاری استخوان، مانند دیسپلازی غضروفی، دیسپلازی فیبری استخوان بیشتر در کودکان و نوجوانان مشاهده می شود.

امکان انتقال استئودیسپلازی فیبری به یک تومور واقعی، به ویژه در دوران کودکی

تغییر شکل استخوان ران نیز منجر به تغییر شکل مشخصه می شود. این شامل انحنای بارز مفصل ران به سمت خارج است. در این حالت تروکانتر بزرگ عملا می تواند به بال ایلیاک برسد. این منجر به تغییر قابل توجهی در راه رفتن می شود. چنین تغییر شکلی در ادبیات پزشکی نام های مختلفی دارد، به عنوان مثال، شکل چوب هاکی، دسته کوزه و غیره.

دیسپلازی فیبری علل

سندرم آلبرایت - ضایعات استخوانی مشخصه که در آن افزایش رنگدانه پوست و بلوغ در دختران وجود دارد که زودتر از حد معمول شروع می شود.

تبدیل بدخیم دیسپلازی فیبری بسیار نادر است، با بروز تقریباً 0.4-4٪. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به دگرگونی بدخیم پرتودرمانی دریافت کردند.

دیسپلازی فیبری عکس

قوانین ارسال نظر در اینجا قرار دارد. اکیداً توصیه می کنیم که با آنها آشنا شوید. با ارسال نظر، با قوانین موافقت می کنید.

دیسپلازی فیبروغضروفی

- افزایش فعالیت هورمون رشد.

تغییر شکل استخوان ها

دیسپلازی فیبری علائم و تظاهرات

در برخی موارد، وجود سلول های بزرگ فردی مانند استئوکلاست ها. بافت فیبری می تواند از صفحه اپی فیزیال مهاجرت کند، گسترش یابد و باعث تشکیل بافت استئوییدی شود و استخوان با نوع ناقص استخوان سازی را تشکیل دهد.

... با تکثیر کانون های بافت فیبری همراه است که گاهی به اندازه های قابل توجهی می رسد. به ندرت تشخیص داده می شود.

هنگامی که نواحی وسیعی از استخوان تحت تأثیر قرار می گیرد، اولین علامت بیماری ممکن است شکستگی (در 30 درصد موارد) باشد که متعاقباً تکرار می شود. گاهی اوقات این بیماری به دلیل تغییر شکل های ناشی از آن، ظهور تورم استخوان، انحنای محور اندام، کاهش سرعت رشد استخوان در طول، توجه را به خود جلب می کند.

عود روند پاتولوژیک پس از عمل جراحی برای برداشتنتمرکز ضایعه

فرآیند پاتولوژیک موثر است استخوان بازو، باعث می شود که مانند یک گرز گسترش یابد. در این حالت ساختار دست نیز مختل می شود که ظاهر آن شبیه انگشتان بریده شده است. این به دلیل کوتاه شدن و ضخیم شدن فالانژهای دیجیتال است.

Polyossal - فقط استخوان ها در این فرآیند نقش دارند و 2 یا بیشتر

شایع ترین تومورهای بدخیماستئوسارکوم، فیبروسارکوم و کندروسارکوم است. اکثر بیماران بیش از 30 سال سن دارند. بیشتر این سرطان ها در استخوان های جمجمه و سپس ران ها، ساق پا و لگن ایجاد می شوند. میزان تبدیل بدخیم در ضایعات منفرد بیشتر از ضایعات متعدد است.

نام (الزامی)

دیسپلازی فیبری تشخیص

... به نظر می رسد به عنوان یک انحطاط غالب غضروف، اغلب انحطاط به کندروسارکوم مشاهده می شود.

پیش بینی های پزشکان اغلب ناامید کننده است. اگرچه، در بیشتر موارد، این یک بیماری کشنده نیست، اما اغلب منجر به ناتوانی می شود.

... انحنا می تواند به سختی قابل توجه یا قابل توجه باشد (تا تغییر در یک بخش کامل از اندام). ضخیم شدن یا آسیب به استخوان ها بستگی به مدت زمان بیماری و محل آن دارد.در برخی موارد این علامت همراه نیست. درد... در برخی دیگر، با او یا خیلی دیرتر ظاهر می شود.

موضوع منشا دیسپلازی استخوان فیبری هنوز در جامعه علمی پزشکی مورد بحث است.

سندرم آلبرایت

دیسپلازی فیبری رفتار

محلی سازی دیسپلازی استخوان فیبری متنوع است. تقریباً هر استخوانی می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. هر دو ضایعات منتشر و کانونی در متافیز و دیافیز و اغلب در استخوان‌های لوله‌ای بلند اندام‌ها قرار دارند. در اشکال منتشر، شکست ناحیه ساب تروکانتریک ران غالب است، با تک استخوانی چند کانونی - دیافیز ساق پا. تقارن احتمالی ضایعه و ضایعه غالب یک طرفه تمام بخش های اندام به نفع ماهیت مادرزادی بیماری است.

برخی از ویژگی های مورفولوژی

انحناهای استخوانی باعث شلی مفاصل می شود. این شرایطی را برای ایجاد یک فرآیند دژنراتیو-دیستروفیک در آنها ایجاد می کند (استئوآرتریت تغییر شکل دهنده)، که بیشتر وضعیت انسان را مختل می کند. این وضعیت می تواند با شکستگی هایی که به درستی بهبود نیافته اند، که در آن استخوان در نهایت خم شده و کوتاه می شود، تشدید شود.

دیسپلازی فیبری پیش بینی

تک استخوانی - فقط یک استخوان تحت تأثیر قرار می گیرد.

رادیوگرافی معمولی

redkie-bolezni.com

فیبروم کلسیفیه کننده

طبقه بندی

دیسپلازی فیبری استخوان درشت نی

شکستگی های پاتولوژیک

با وجود تفاسیر مختلف، بیشتر دانشمندان در جهت نظریه پاتوژنز بیماری سرگردان هستند. در نظر گرفتن آن به عنوان یک ناهنجاری مادرزادی بافت استخوانی.
... خود را به صورت ضایعات استخوانی چند استخوانی یا تقریباً عمومی در ترکیب با اختلالات غدد درون ریز، بلوغ زودرس در دختران، اختلال در تناسب بدن، رنگدانه های پوستی کانونی، بدشکلی های شدید استخوان های تنه و اندام ها نشان می دهد. با اختلالات پیشرونده از اندام ها و سیستم های مختلف همراه است.
گاهی اوقات دیسپلازی استخوان فیبری با سایر بیماری ها ترکیب می شود. Jaffe ترکیباتی را که با پرکاری تیروئید، کلیه ابتدایی، آتروفی مادرزادی عصب بینایی و همچنین تومورهای متعدد بافت فیبرومیکسوئید مشاهده کرد، در میان آنها قرار می دهد. همه این مثال ها از یک پایه دیسونتوژنتیک با اختلال در رشد مزانشیم صحبت می کنند. سندرم آلبرایت نیز تاییدی بر این ایده است.
بدخیمی، یعنی بدخیمی فرآیند.

با دیسپلازی فیبری استخوان، اشکال نادرتر بیماری نیز می تواند رخ دهد که در آن ساختارهای تشریحی زیر تحت تأثیر قرار می گیرند:

که در پزشکی مدرنمنطقی ترین طبقه بندی بر اساس داده های بالینی و رادیولوژیکی در نظر گرفته می شود. به گفته وی، اشکال زیر متمایز می شود:
در اشعه ایکس، اپراتورهای ماشین و سایر متخصصان متخصص در این زمینه می توانند دیسپلازی فیبری را به عنوان یک کانون درون مدولری و کاملاً مشخص در ناحیه دیافیز یا متافیز استخوان تشخیص دهند. ضایعات می توانند از کاملاً روشن تا کاملاً اسکلروتیک متغیر باشند. با این حال، بیشتر ضایعات ظاهری مه آلود یا، همانطور که به آن، ظاهر شیشه ای مات نیز می گویند، دارند. درجه کدورت در اشعه ایکس به طور مستقیم با هیستوپاتولوژی زمینه ای آن ارتباط دارد. ضایعات رادیولوسنت بیشتر عمدتاً از عناصر فیبری تشکیل شده اند، در حالی که ضایعات پرتوپاک بیشتر حاوی نسبت بیشتری از بافت استخوانی هستند. علاوه بر این، ضایعات ممکن است توسط یک لایه ضخیم از بافت واکنشی اسکلروتیک به نام "پوست" احاطه شوند.

در پس زمینه شکستگی های مکرر، تثبیت طبیعی اسکلت مختل می شود، نسبت کلی ساختار بدن مختل می شود.
... با ادغام استخوان ها، مناطق بازسازی دژنراتیو-دیستروفیک تشکیل می شوند. احساسات دردناک مکرر. ممکن است شکستگی استخوان همراه با خونریزی داخل استخوانی وجود داشته باشد که حتی در غیاب اضافه بار نیز رخ می دهد.
با توجه به احتمال تبدیل بافت استخوانی توسعه نیافته به تومور، من مدرن ترین و گسترده ترین دکترین ماهیت دیسپلاستیک را در ایجاد استئودیسپلازی فیبری در نظر می گیرم.
دیسپلازی فیبروغضروفی
دلایل ترکیبی از علائم هنوز نامشخص است، اما آنها به نفع ماهیت دیسپلاستیک صحبت می کنند. این واقعیت که هورمون گنادوتروپیک وارد خون شده است نشان می دهد که سیستم غدد درون ریز در این ثانویه دخالت دارد: ظاهراً تغییرات استخوانی با ماهیت دیسپلاستیک روی استخوان های قاعده جمجمه نیز تأثیر می گذارد.

علائم

بنابراین، بیماری Braitsev-Lichtenstein یک فرآیند دیسپلاستیک است که در آن احتمال واقعی تبدیل بافت استخوانی کاملاً توسعه نیافته به تومور با رشد و تقسیم سریع پاتولوژیک وجود دارد.

مهره ها
تک استخوانی - این بیماری فقط یک استخوان را درگیر می کند
سینتی گرافی، CT و MRI
یک ناهنجاری رشدی استخوان غیر ارثی است که در آن استخوان طبیعی با استخوان فیبری جایگزین می شود. این وضعیت برای اولین بار در سال 1942 توسط لیختن اشتاین و یافا توصیف شد. از این رو، دیسپلازی فیبری گاهی اوقات به عنوان بیماری لیختن اشتاین-جافه نیز شناخته می شود. روند بیماری می تواند در یک یا چند استخوان موضعی شود.

در عین حال، با کانون های منفرد یا کوچک دیسپلازی فیبری استخوان، پیش آگهی مثبت است. خطرناک نیست و خطری ایجاد نمی کند.
لنگش
اختلال در عملکرد غدد درون ریز، مرکزی سیستم عصبییا سیستم ها: غده هیپوفیز ¬¬- قشر آدرنال، همانطور که توسط مشاهدات بالینی نشان داده شده است، علت اصلی بیماری هستند.
... به نظر می رسد به عنوان یک انحطاط غالب غضروف، اغلب انحطاط به کندروسارکوم مشاهده می شود.
از نظر میکروسکوپی، کانون های بیماری بافت استخوانی با تمایز ضعیفی هستند. استئوبلاست ها یا بهتر بگوییم فیبروبلاست ها، بافت سلولی-فیبری در تشکیل الیاف و ترابکول های استخوانی نقش دارند، اما ساختار آنها بسیار ابتدایی است و اجازه تشکیل ماده استخوانی جامد را نمی دهند.

درمان دیسپلازی استخوان فیبری با مشکلات مختلفی همراه است. بزرگترین آنها این است که هیچ وسیله ای برای درمان بیماری زایی وجود ندارد، زیرا این بیماری با اختلال در رشد جنینی همراه است.

دنده

الیگوسال - 2 یا 3 استخوان

برای تعیین وسعت بیماری می توان از سینتی گرافی استفاده کرد. ضایعات فیبری فعال، به ویژه در بیماران جوان، جذب ایزوتوپ را به میزان قابل توجهی افزایش می دهند، این جذب با بالغ شدن ضایعه، شدت کمتری پیدا می کند.

دیسپلازی فیبری موضعی می تواند به عنوان بخشی از سندرم مک کیون آلبرایت یا مزابرود رخ دهد. دیسپلازی فیبری همچنین می تواند در ارتباط با سایر اختلالات غدد درون ریز ایجاد شود، به عنوان مثال، پرکاری تیروئید، هیپرپاراتیروئیدیسم، آکرومگالی و دیابت قندی، سندرم کوشینگ.

این بیماری که حدود 5.5 درصد از کل بیماری های استخوانی و 9.5 درصد تومورهای خوش خیم استخوان را تشکیل می دهد (طبق داده های ارائه شده توسط M.V. Volkov)، با این وجود سزاوار توجه بیشتری است. هر سال تعداد بیشتری از کودکان و افراد مسن با او بیمار می شوند.
... ناشی از تغییر در طول اندام ها (طول یا کوتاه شدن). درد در ناحیه آسیب دیده مشاهده می شود.

اختلالات در نتیجه رشد پاتولوژیک طبیعی، اما تحریف شده و بسیار آهسته مزانشیم استئوبلاست جنینی ایجاد می شود.

تشخیص

فیبروم کلسیفیه کننده

شکل‌های کانونی منطقه‌ای مشکلات بزرگی را برای تشخیص افتراقی دیسپلازی فیبری استخوان نشان می‌دهند. در محل حاشیه ای، دیسپلازی می تواند شبیه تومورهای سلول غول پیکر، کانون های گرانولوم های ائوزینوفیلیک در مرحله ترمیم و آبسه های استخوانی باشد.
علاوه بر این، عوامل ایجاد کننده این آسیب شناسی به طور کامل شناخته نشده است. بنابراین، شلمبرگر معتقد بود که در قلب استئودیپلازی فیبری واکنش‌های انحرافی بافت استخوان به آسیب‌های تروماتیک وجود دارد. همه بیماران به منظور جبران کامل نقص تشکیل شده در استخوان، استئوبلاست ها به طور طبیعی کار نمی کنند. فردی دارای بافت نابالغی است که با پیشرفت بیماری همراه است. برخی از نویسندگان سعی کردند تغییرات پاتولوژیک مداوم را به عنوان یک نتیجه از عملکرد نادرست سیستم غدد درون ریز توضیح دهند. آنها در تأیید این موضوع به سندرم آلبرایت اشاره کردند. با این حال، اختلالات غدد درون ریز در همه بیماران یافت نشد. Recklinghausen این آسیب شناسی را به عنوان یک تظاهرات موضعی نوروفیبروماتوز در نظر گرفت.
استخوان های لگن.
پولیوسال، که در آن اشکال بدون تظاهرات خارج استخوانی و فرم هایی با آن ها متمایز می شوند، به عنوان مثال، نسخه ناقص سندرم آلبرایت.
اما بهتر از همه، وسعت ضایعه در توموگرافی کامپیوتری نشان داده می شود. در CT، در اکثر بیماران، دیسپلازی فیبری را می توان به راحتی از سایر ضایعات در تشخیص افتراقی تشخیص داد.
دیسپلازی فیبری حدود 5 درصد از کل ضایعات خوش خیم استخوان را تشکیل می دهد. با این حال، بروز واقعی ناشناخته است زیرا بسیاری از بیماران بدون علامت هستند. دیسپلازی فیبری موضعی 75 تا 80 درصد موارد را تشکیل می دهد.
استخوان های اندام تحتانی در زیر وزن بدن خم می شوند، بدشکلی های مشخصه رخ می دهد. استخوان ران به خصوص به شدت تغییر شکل می دهد، در نیمی از موارد کوتاه شدن آن آشکار می شود. به دلیل انحنای پیشرونده بخش های پروگزیمال، استخوان شکل بومرنگ (عصای چوپان، چوب هاکی) را به خود می گیرد، تروکانتر بزرگتر به سمت بالا "تغییر" می کند، گاهی اوقات به سطح استخوان های لگن می رسد. گردن فمور تغییر شکل می دهد، لنگش رخ می دهد. کوتاه شدن ران می تواند از 1 تا 10 سانتی متر باشد.
اندام های استخوانی ناقص پایین تر تابع پشتیبانیاسکلت. چنین ناهنجاری نه تنها با تغییر شکل استخوان، بلکه با شکستگی های مکرر نیز همراه است. با محلی سازی چندگانه، می تواند منجر به ناتوانی شود.
اختلالات هورمونی
سلول ها توانایی تبدیل شدن به استئوبلاست های طبیعی را از دست می دهند.

... شکل خاصی از دیسپلازی فیبری که بسیار نادر است، معمولاً استخوان درشت نی را تحت تأثیر قرار می دهد.

پیش آگهی زندگی در کودکان مطلوب است. در همان زمان، انتقال تمرکز به یک تومور خوش خیم امکان پذیر است - یک فیبروم غیر استخوانی یا یک تومور سلول غول پیکر استخوان. علاوه بر این، مواردی از تبدیل بدخیم کانون به استئوسارکوم در بزرگسالان شرح داده شده است. به همین دلیل است که کودکان باید زیر نظر مستقیم پزشک باشند. در مورد پیش آگهی عملکردی، ضایعات استخوانی بزرگ - فرم های منتشر و چند کانونی در یک استخوان، در غیاب پیشگیری و درمان ارتوپدی، می تواند منجر به فلج شدن قابل توجهی شود: انحنای استخوان، بدشکلی های بیرون زده، شکستگی های پاتولوژیک متعدد، و در فرم منتشر - به همجوشی طولانی مدت آنها تا تشکیل مفاصل کاذب. کانون های کوچک و منفرد دیسپلازی فیبری خطرناک نیستند. در غیاب نگرانی، نباید آنها را با انتظار خود استخوان سازی حذف کرد.

در حال حاضر، یک مفهوم مشروط خاص در مورد علل و مکانیسم های توسعه این بیماری اتخاذ شده است. اعتقاد بر این است که این یک اختلال جنینی است که پس از تولد به دلیل وجود یک اختلال عصبی مادرزادی تشخیص داده می شود. این با وجود اختلالات مرکزی در غده هیپوفیز و قشر آدرنال تأیید می شود. این شرایط ممکن است گزینه های درمانی جدیدی را (استفاده از برخی از آنها) باز کند آماده سازی های داروییبا فعالیت غدد درون ریز).
توجه به یک ویژگی استئودیسپلازی فیبری مهم است. سپس بیماری همیشه در دوران کودکی شروع می شود، سپس پیشرفت آن مشاهده می شود (بسته به عملکرد عوامل علت، آهسته یا سریع). در شروع بلوغ، تثبیت روند پاتولوژیک مشاهده می شود. بنابراین، درمان این بیماری باید هرچه زودتر آغاز شود تا استخوان‌ها تا حد ممکن طبیعی باقی بمانند.
سندرم آلبرایت
ضایعات فیبری بدون علامت و مشخصه رادیولوژیکی فقط به مشاهده بالینی نیاز دارند. عکس برداری با اشعه ایکس باید هر 6 ماه یکبار انجام شود. اگر بیمار با ضایعات جدید تشخیص داده شود، پزشکان باید تشخیص اشکال متعدد این بیماری را رد کنند. در غیر این صورت، بیمار باید برای تشخیص زودهنگام ناهنجاری های احتمالی سیستمیک به متخصص غدد ارجاع داده شود.

دیسپلازی فیبری یک ضایعه با رشد آهسته است که معمولا در دوره های رشد استخوان ظاهر می شود و بنابراین اغلب در افراد در اوایل نوجوانی و اواخر نوجوانی دیده می شود. دیسپلازی فیبری که در چندین استخوان ایجاد می شود، 20-25٪ از موارد را تشکیل می دهد و بیماران مبتلا به این شکل، معمولاً تظاهرات این بیماری را در موارد کمی بیشتر نشان می دهند. سن پایین (میانگین سن 8 سال).

رفتار

... لکه های قهوه ای لندکارتوئید یا کک و مک روی پوست باسن، گردن، اکسیپوت و غیره اغلب آدنوم مشاهده می شود. غده تیروئید، پرکاری تیروئید برای دختران - رشد اولیه ویژگی های جنسی، قاعدگی زودرس. پسران دارای رشد بیش از حد، درشت شدن زودرس صدا و غیره هستند.

فرآیند استخوان سازی اسکلتی که در زمان تشکیل جنین اتفاق می افتد بسیار غیر طبیعی است. کودک در رحم مادر، در طول تشکیل اولیه اندام های استخوانی، شروع به بیمار شدن می کند، اگرچه ممکن است علائم بلافاصله پس از تولد ظاهر نشود.

بیان ناهنجاری های مادرزادیمعمولا غایب در فرم پلیوسال اولین علائم در دوران کودکی ظاهر می شود. آسیب استخوان با غدد درون ریز، رنگدانه پوست و اختلال در فعالیت سیستم قلبی عروقی همراه است. تظاهرات این بیماری کاملاً متنوع است، ثابت ترین علائم درد جزئی (معمولاً در لگن) و بدشکلی های پیشرونده است. گاهی اوقات بیماری تنها زمانی تشخیص داده می شود که یک شکستگی پاتولوژیک رخ دهد.

درمان فقط عملی است. برداشتن ضایعه در بافت های سالم، مهم نیست که چقدر بزرگ باشد، با جایگزینی نقص با هموگرافت نشان داده شده است.
وظیفه اصلی در درمان چنین بیمارانی کاهش شدت تظاهرات این آسیب شناسی و بهبود امکان سلف سرویس و انجام فعالیت های حرفه ای است. برای انجام این کار در بیشتر موارد از درمان ارتوپدی استفاده می شود. اقدامات لازم برای جلوگیری از شکستگی های پاتولوژیک نیز بسیار مهم است. در این مورد، تاکتیک ها با تراکم مواد معدنی استخوان، سطح کلسیم و فسفر در خون تعیین می شود.
تشخیص دیسپلازی استخوان فیبری تا حد زیادی بر اساس نتایج آزمایش اشعه ایکس است. انجام آن در ترکیب با ارزیابی تظاهرات بالینیدرصد خطاهای تشخیصی را به طور چشمگیری کاهش می دهد. اصلی ترین ویژگی های متمایز کننده این بیماری که با اشعه ایکس قابل تشخیص است به شرح زیر است:
یک شکل مختلط که در آن نه تنها بافت استخوانی در فرآیند پاتولوژیک درگیر است، بلکه غضروفی نیز درگیر است (دیسپلازی استئوکندرال).

بیس فسفونات ها، و در درجه اول پامیدرونات، ممکن است برای کاهش درد استخوان در بیماران علامت دار مبتلا به دیسپلازی فیبروز منفرد استفاده شود. بیوپسی باز ممکن است برای آن دسته از بیمارانی که با علائم غیرطبیعی مراجعه می کنند اندیکاسیون شود. اکثر بیماران نیاز خواهند داشت عمل های جراحیبرای اصلاح ناهنجاری ها، جلوگیری از شکستگی های پاتولوژیک یا برای حذف ضایعات علامت دار.

بارداری می تواند باعث افزایش رشد ضایعه شود. مردان و زنان به طور مساوی به این اختلال مبتلا می شوند، اگرچه نوع متعددی که با سندرم مک کان آلبرایت مرتبط است در زنان شایع تر است.
شکل تک استخوانی مطلوب تر است، هیچ تظاهرات پاتولوژیک خارج استخوانی وجود ندارد. شدت و ماهیت ناهنجاری ها بسته به محل، اندازه ضایعه و ویژگی های ضایعه (کلی یا داخل استخوانی) بسیار متفاوت است. درد، لنگش و خستگی ممکن است پس از بارگذاری بخش آسیب دیده رخ دهد. همانند شکل پلی استخوانی، شکستگی های پاتولوژیک امکان پذیر است.
- آسیب استخوان، که در آن بخشی از بافت استخوانی طبیعی با بافت همبند با گنجاندن ترابکول های استخوانی جایگزین می شود. دیسپلازی فیبری به دسته بیماری های تومور مانند تعلق دارد، می تواند موضعی یا گسترده باشد و یک یا چند استخوان را تحت تاثیر قرار دهد. دلایل توسعه مشخص نیست، استعداد ژنتیکی مستثنی نشده است. با درد، تغییر شکل، کوتاه شدن یا طولانی شدن قطعه و شکستگی های پاتولوژیک ظاهر می شود. تشخیص بر اساس رادیوگرافی، MRI، CT و سایر مطالعات انجام می شود. درمان معمولاً جراحی است.
کمبود علائم بالینی روند تشخیص بیماری را در مراحل اولیه توسعه پیچیده می کند. در این مورد، آزمایشات آزمایشگاهی انحراف را نشان نمی دهند، زیرا فرآیندهای متابولیک مختل نمی شوند.

پیش آگهی و گزینه های درمانی به شدت به تعداد استخوان های آسیب دیده بستگی دارد.

کدام پزشک معالجه می کند

معمولاً با شکل پلی استخوانی آسیب به استخوان های لوله ای مشاهده می شود: درشت نی، استخوان ران، نازک نی، بازو، رادیوس و اولنا. از بین استخوان های صاف، استخوان های لگن، استخوان های جمجمه، ستون فقرات، دنده ها و کتف بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. اغلب، استخوان های دست و پا تحت تأثیر قرار می گیرند، در حالی که استخوان های مچ دست دست نخورده باقی می مانند. درجه تغییر شکل بستگی به محلی سازی کانون های دیسپلازی فیبری دارد. هنگامی که فرآیندی در استخوان‌های لوله‌ای اندام فوقانی رخ می‌دهد، معمولاً فقط گسترش کلاووت آنها مشاهده می‌شود. با شکست فالانژها، انگشتان کوتاه می شوند، "خرد شده" به نظر می رسند.

knigamedika.ru

دیسپلازی استخوان فیبری - انکولوژی

ممنون که خواندید، هدیه بگیرید!

علائم دیسپلازی فیبری استخوان

درمان های جراحی برای دیسپلازی فیبر استخوان معمولی نیستند. هنگامی که احتمال به دست آوردن مطلوب ترین نتیجه زیاد است، نشانه های خاصی برای استفاده از آنها وجود دارد. نشانه های اصلی به شرح زیر است:

انحراف واروس ران، یعنی بیشتر به سطح خارجی

سیر بیماری در موارد مختلف ممکن است متفاوت باشد. به دلایلی ناشناخته، برخی از بیماران سیر آهسته دارند، در حالی که برخی دیگر پیشرفت سریع فرآیند پاتولوژیک دارند. چنین رشد سریعی با پلی مورفیسم سلولی برجسته ترکیب می شود که آن را به فرآیند انکولوژیک (با سارکوم استخوان) نزدیک می کند. بیشتر اوقات، درشت نی در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود که منجر به یک ویژگی می شود ظاهربیمار. با این حال، ماهیت تصویر بالینی به محل ضایعه بستگی دارد. علائم بالینی رایج به شرح زیر است:

درمان دگرگونی بدخیم باید بر اساس زیرگروه سارکوم باشد، اما پیش‌آگهی معمولاً ضعیف خواهد بود.

دیسپلازی فیبری به دلیل یک جهش سوماتیک در ژن GNAS1 واقع در کروموزوم 20q13.2-13.3 ایجاد می شود. این ژن زیر واحد آلفای پروتئین محرک G، Gsα را کد می کند. به دلیل این جهش، اسید آمینه آرژنین (در پروتئین) در موقعیت 201 (R201) با اسید آمینه سیستئین (R201C) یا هیستیدین (R201H) جایگزین می شود.

تشخیص بر اساس تصویر بالینی و داده های اشعه ایکس انجام می شود. در مرحله اولیه، تصاویر اشعه ایکس در ناحیه دیافیز یا متافیز استخوان آسیب‌دیده، مناطقی را نشان می‌دهند که شبیه شیشه مات هستند. سپس ناحیه آسیب دیده ظاهر خالدار مشخصی به خود می گیرد: کانون های تراکم متناوب با مناطق روشنایی. تغییر شکل به وضوح قابل مشاهده است. در صورت یافتن یک فوکوس، لازم است ضایعات استخوانی متعدد که در مراحل اولیه بدون علامت باشند، حذف شوند، بنابراین بیماران برای سنجش تراکم سنجی ارجاع داده می شوند. در صورت وجود نواحی مشکوک عکس برداری با اشعه ایکس و در صورت لزوم از سی تی استخوان استفاده می شود.

پیش آگهی دیسپلازی فیبری استخوان

دیسپلازی فیبری یک ضایعه سیستمیک اسکلت است که در دسته بیماری های تومور مانند قرار می گیرد، اما یک تومور استخوانی واقعی نیست. این در نتیجه رشد نامناسب مزانشیم استخوانی (بافتی که متعاقباً از آن استخوان تشکیل می شود) ایجاد می شود. علائم معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می شوند، اما ممکن است دیر شروع شوند. ادبیات مواردی را توصیف می کند که دیسپلازی فیبری تک استخوانی برای اولین بار در افراد در سن بازنشستگی تشخیص داده شد. زنان بیشتر از مردان بیمار می شوند. انحطاط به یک تومور خوش خیم امکان پذیر است. بدخیمی نادر است

درمان دیسپلازی فیبری استخوان

دیسپلازی فیبری استخوان با نتایج آزمایش اشعه ایکس تشخیص داده می شود. در تصویر، پزشکان می توانند متوجه ناحیه ای از روشن شدن منتشر بافت استخوانی شوند. تشخیص باید به موقع و همچنین درمان باشد، زیرا این بیماری به عنوان یک فرآیند پیش سرطانی طبقه بندی می شود.

با توجه به تعداد استخوان هایی که تحت تأثیر بیماری قرار می گیرند، چهار شکل از این بیماری وجود دارد:استخوان های اندام تحتانی در زیر وزن بدن خم می شوند، بدشکلی های مشخصه رخ می دهد. استخوان ران به خصوص به شدت تغییر شکل می دهد، در نیمی از موارد کوتاه شدن آن آشکار می شود. به دلیل انحنای پیشرونده بخش های پروگزیمال، استخوان شکل بومرنگ (عصای چوپان، چوب هاکی) را به خود می گیرد، تروکانتر بزرگتر به سمت بالا "تغییر" می کند، گاهی اوقات به سطح استخوان های لگن می رسد. گردن فمور تغییر شکل می دهد، لنگش رخ می دهد. کوتاه شدن ران می تواند از 1 تا 10 سانتی متر باشد.

متأسفانه هنوز نمی توان دلایل این تغییرات را مشخص کرد. پزشکان معتقدند که همه چیز در جهش است، اما هنوز هیچ مدرکی وجود ندارد.

پزشکان علاوه بر این تعدادی از عوامل مستعد کننده فیبروز را شناسایی می کنند. از جمله:

مختلف اختلالات هورمونی، به ویژه در دوران کودکی خطرناک است، زمانی که استخوان ها در حال شکل گیری هستند.
آسیب شناسی دستگاه رباط عضلانی، که به دلیل آن ناحیه استخوان درشت نی، ران، فک ها اغلب آسیب می بیند.
وجود یک مستعد ثابت ژنتیکی؛
تغذیه نامناسب زن هنگام حمل کودک (بی توجهی به میوه ها و سبزیجات)؛
اثر عوامل محیطی و عادات بد؛
استفاده از برخی داروها در دوران بارداری؛
سمیت شدید؛
سندرم الیگوهیدرآمنیوس و غیره

با این حال، همه این عوامل فقط مستعد ابتلا به بیماری هستند، اما وجود آنها در 100٪ موارد منجر به آن نمی شود.

طبقه بندی

با ایجاد دیسپلازی استخوان فیبری در کودکان، مرسوم است که چندین شکل از این بیماری را تشخیص دهیم. اول از همه، تقسیم به آسیب شناسی تک و چند استخوانی رخ می دهد. در تک آسیب شناسی، تنها یک استخوان تحت تاثیر قرار می گیرد.

در پلی پاتولوژی، چندین استخوان در این فرآیند نقش دارند، اما فقط در یک طرف بدن. به عنوان مثال، دیسپلازی فیبری استخوان درشت نی، فک بالا و جمجمه قابل تشخیص است، اما فقط در سمت چپ یا فقط در سمت راست.

طبقه بندی دیگری وجود دارد که در آن آنها را متمایز می کنند:

دیپلازی داخل استخوانی، که در آن بیمار به ندرت دارای بدشکلی های شدید استخوانی است و در معاینه، کانون های فیبروز در یک یا چند استخوان وجود دارد.
نوع کل، که در آن کل استخوان به طور کلی تحت تأثیر قرار می گیرد و بیمار دارای بدشکلی های شدید اسکلت استخوانی است.
سندرم آلبرایت - نوعی از بیماری که در کودکان تشخیص داده می شود و با پیشرفت سریع مشخص می شود.
فرم فیبروغضروفی، که با توانایی اغلب به یک تومور بدخیم تبدیل می شود.

علاوه بر این، اشکال تومور مانند و کلسیفیه کننده متمایز می شوند، اما بسیار نادر هستند.

علائم

درک این نکته مهم است که بدشکلی های مادرزادی برجسته در این بیماری معمولاً وجود ندارند. بسته به مفصل آسیب دیده، علائم آسیب شناسی بسیار متنوع است. اگر استخوان های لگن تحت تأثیر قرار گیرند، ممکن است بیمار از درد خفیف شکایت کند، تغییر شکل به تدریج رخ می دهد. گاهی اوقات تشخیص تنها پس از ایجاد یک شکستگی پاتولوژیک انجام می شود.

شکل فلج اطفال مستلزم آسیب به استخوان های لوله ای در یک طرف است. بزرگتر و نازک نی، استخوان بازو، اولنا، رادیوس و استخوان ران درگیر هستند. دیسپلازی فیبری استخوان های جمجمه و لگن نیز به شکل پلی استخوانی رخ می دهد. کتف، دنده ها، ستون فقرات ممکن است درگیر شوند. جالب اینجاست که استخوان های مچ دست معمولاً بخشی از این فرآیند نیستند.

اندام تحتانی همیشه خمیده است. این به دلیل این واقعیت است که آنها مجبور به تحمل وزن بدن هستند. توجه ویژهتوجه را به کوتاه شدن استخوان ران جلب می کند. بسته به شدت بیماری، کوتاهی در یک طرف می تواند به 10 سانتی متر برسد. در این مورد، بیمار شروع به لنگیدن می کند، از درد در مفصل شکایت می کند.

دیسپلازی فیبری مفصل زانو یا درشت نی می تواند منجر به خم شدن ساق پای فرد شود، رشد اندام از سمت آسیب دیده کند می شود. بر این اساس، انحنای وضعیت اغلب تشخیص داده می شود. این روند به ویژه نامطلوب است اگر آنها در همان زمان تحت تأثیر قرار گیرند. استخوان های رانو استخوان های لگن

آسیب شناسی مونوزال سیر مطلوب تری دارد. بسته به نوع بیماری و شدت، درجه تغییر شکل متفاوت است. به عنوان مثال، اگر فک پایین تحت تأثیر قرار گیرد، نیش ممکن است تغییر کند، عدم تقارن مشخص در صورت ظاهر شود، و اگر دنده ها درگیر باشند، قفسه سینه تغییر شکل می دهد.

کدام پزشک دیسپلازی فیبری را درمان می کند؟

دیسپلازی فیبری یک بیماری پیچیده است. در درجه اول توسط جراح یا متخصص تروما درمان می شود. اگر فرآیندهای تومور تشخیص داده شود، دخالت یک متخصص انکولوژی ضروری است.

تشخیص

تشخیص بیماری برای یک رادیولوژیست مجرب کار سختی نیست. لازم است در تصویر اندام ضایعات شبیه شیشه های ابری یا مناطق خالدار پیدا شود که با مناطقی از بافت متراکم متناوب می شوند. در برخی موارد، اگر درگیری یک استخوان به وضوح قابل مشاهده باشد و لازم باشد درگیری سایر قسمت های اسکلت را حذف کنیم، تراکم سنجی انجام می شود. سی تی اسکن نیز ممکن است توصیه شود.

تشخیص پاتولوژی تک استخوانی ممکن است دشوار باشد. در این مورد، نظارت پویا توصیه می شود. همچنین، بیمار نیاز به مراجعه به درمانگر، انکولوژیست، فیزیولوژیست دارد. اغلب برای تمایز ضایعات استخوانی سل، نمونه برداری برای سل مورد نیاز است.

رفتار

دیسپلازی فیبری عمدتاً با کمک تکنیک های جراحی درمان می شود. توصیه می شود ساختارهای استخوانی آسیب دیده را برداشته و آنها را با گرافت جایگزین کنید. اگر شکستگی های پاتولوژیک پیدا شود، دستگاه ایلیزاروف روی بیمار اعمال می شود.

اگر آسیب شناسی ماهیت چند استخوانی داشته باشد، به عنوان مثال، دیسپلازی فک فوقانی، استخوان های جمجمه و اندام ها یافت شود، اقداماتی برای جلوگیری از شکستگی های پاتولوژیک توصیه می شود. به بیمار ماساژ داده می شود، فیزیوتراپی، تمرینات فیزیوتراپی تجویز می شود. فرآیندها دائماً به صورت پویا نظارت می شوند.

در درمان استفاده نمی شود داروهابه دلیل ناکارآمدی آنها هنگامی که داروها تجویز می شوند، عمدتاً برای اصلاح شرایط همراه یا تسکین علائم استفاده می شوند.

پیشگیری

100% روش های موثرهیچ پیشگیری از دیسپلازی فیبری وجود ندارد زیرا علت بیماری ناشناخته است. به زنانی که به سلامت فرزند متولد نشده خود اهمیت می دهند، توصیه می شود:

امتناع از کار در صنایع خطرناک؛
نوشیدن الکل و سیگار را ترک کنید؛
رژیم غذایی خود را با دقت کنترل کنید، مصرف ویتامین های مفید، عناصر ماکرو و میکرو را در بدن کنترل کنید.
کنترل به موقع بیماری های غدد درون ریز که می تواند بر رشد جنین تأثیر منفی بگذارد.
حالت بهینه کار و استراحت را انتخاب کنید تا تأثیر استرس در دوران بارداری به حداقل برسد.

پیش آگهی دیسپلازی فیبری به طور کلی مثبت در نظر گرفته می شود. بیشترین خطر ناشی از شکل پلی استخوانی این بیماری است که منجر به بدشکلی های شدید و کاهش کیفیت زندگی می شود.

احتمال بدخیمی 0.2٪ است و اگر بیمار تحت نظارت دائمی پویا باشد، انکولوژی را می توان در مراحل اولیه توسعه آن تشخیص داد، که انجام اقدامات را ممکن می کند.

ویدئوی مفید در مورد دیسپلازی فیبروماسکولار

هیچ مقاله مرتبط وجود دارد.