ギルバーとは何ですか、そしてそれをどのように扱うか。 遺伝性ジルベール症候群とは何ですか?また、この状態はどのように治療されますか? ジルベール症候群の症状、写真
ジルベール症候群は慢性遺伝性疾患です。 彼の症状は、フランスの消化器病専門医O.N.Gilbertによって最初に記録されました。 リスクグループには、20歳前後の男性が含まれます。 この病気は病理学的損傷を引き起こしませんが、皮膚の変色を引き起こします、 神経障害、倦怠感の増加。 病気の治療は、健康的な食品の毎日の消費、および血中のビリルビンのレベルを低下させる薬の服用に還元されます。
ジルベール症候群:簡単な言葉でそれは何ですか
遺伝性疾患は色素性肝疾患の一種です。 この病気は遺伝し、20年以内に最初に現れます。 その上、他の症状は事実上ありません。 その人は、倦怠感の増加は休息の欠如に起因すると考えています。
黄疸の誘発因子はです。
ビリルビンの形成と離脱のメカニズムは正常です:
- 古い赤血球(赤血球)は、肝臓、脾臓、骨髄で破壊されます。 間接ビリルビン(胆汁色素)は崩壊生成物から形成されます。
- 血液とともに、この物質は肝臓に送られ、そこでグルクロン酸分子によって結合されます。 胆汁色素は無害になります。
- ビリルビンは尿中に排泄されます。
肝臓がすべての有毒な胆汁色素を処理する時間がない場合、肝臓はその細胞によって捕獲され、血液中に蓄積します。 人の皮膚、糞便、尿の色が変化します。
病気の原因
ジルベール病は母方と父方です。 その本来の原因は、間接的なビリルビンの直接的な変換に関与する酵素(グルクロニルトランスフェラーゼ)の形成に関与する遺伝子の突然変異です。
この症候群には たくさんの症状や症状、それは病気とは見なされません、そしてほとんどの人は血液検査がビリルビンのレベルの増加を示すまで彼らがこの病状を持っていることを知りません。
両親が欠陥のある遺伝子を持っている子供におけるジルベール症候群は、誘発因子の影響下で、出生直後または成人期に現れる可能性があります。 これらは、不健康な食事、断食、アルコール乱用などの要因です。 長期摂取転送されたホルモン剤 感染症、慢性的な過労。
ジルベール症候群の症状
ジルベール症候群の主な症状は、皮膚の黄変と白目です。 同様の症状女性では、重い月経の後、急速な体重減少のための食事療法を背景に、風邪や激しい身体的仕事の後に発生する可能性があります。 追加の症状はまれです。 病状の長い経過で、人は常に疲れを感じます。 この状態は不安、過敏症を伴います。
この症候群では、慢性肝炎の兆候はありません:、絶え間ない重さの感覚、。
診断
診断には、次の対策が含まれます。
- 既往歴を取り、外部を特定する 臨床症状症候群。
- 血液、尿の一般的な分析-結果は炎症を確認または否定するのに役立ちます 内臓..。 尿中のウロビリノーゲンの存在は通常、肝臓の病理学的変化を示します(、増殖 結合組織).
- -血中の間接ビリルビンのレベルを決定する。
- 絶食テスト。 患者は1日あたり400kcalの食事を2日間続けて続けます。 食事の開始時と終了時に、分析のために血液が採取され、指標が比較されます。 低カロリー食中に胆汁色素指数が60%以上上昇した場合、検査は陽性と見なされます。
- フェノバルビタールでテストします。 抗けいれん薬は、酵素グルクロニルトランスフェラーゼの活性を刺激するために服用されます。 血中のビリルビンが正常化した場合、ジルベール病が原因です。
- ビタミンPP(ニコチン)テスト。 薬剤は、赤血球の浸透圧抵抗を減らすために静脈内投与されますが、その背景に対して、赤血球は早期に破壊され、最終的には現れます ビリルビンの増加..。 胆汁色素のレベルが25%以上増加した場合、検査は陽性と見なされます。
- ステルコビリン(胆汁色素)の糞便検査。 拒否された場合 通常値(標準は1年75-350mg /日です。)より大きな方向では、結果はポジティブと見なされます。
ジルベール症候群の静脈血は、手技の準備なしでいつでも寄付されます。 乳児では、分析のためにかかとから血液を採取します(かかとテスト)。
ジルベール症候群の治療
遺伝病の治療法を尋ねられたとき、答えは健康的なライフスタイルにあります。 この病気に対する特定の治療法はありません。
ジルベール病や症候群を完全に治すことは不可能ですが、悪化を最小限に抑え、寛解を長持ちさせるためには、患者は特定のライフスタイルを確立する必要があります。 食事計画は、治療法を設計するための基礎です。 特別な食事メニューが開発されています。 集中的な減量または募集のための食事療法 筋肉量完全に除外されます。
肝症候群では、通常のメニューから除外することが不可欠です。
- 焼きたてのパン、焼き菓子;
- 辛い、揚げた、塩辛い、燻製の料理。
- アルコール;
- 緑;
- アイスクリーム、スイートクリーム、チョコレート;
- 染料、膨張剤、安定剤、防腐剤を含む製品。
承認された製品のリスト:
- 赤身の魚-鯛、パイクパーチ、コイ、タラ;
- カツレツとミートボール用の食用肉-ウサギ、鶏肉、七面鳥、子牛肉;
- 鶏肉、ウズラの卵(揚げ物ではない);
- 野菜スープ入りシリアルスープ;
- お粥オートミール、ソバ、米、小麦割り;
- 昨日のライ麦パンまたは小麦パン。
- 果物、非酸性品種のベリー;
- 発酵乳製品 低金利脂肪分;
- 野菜とバター(50g /日以下);
- お茶、ジュース、ドライフルーツのコンポート、静水。
正しく食べることはあなたの幸福を改善するのに十分ではありません。 患者は自分のライフスタイルを根本的に変える必要があります。 彼は激しいスポーツトレーニングに従事するのをやめ、喫煙をやめるべきです。 肉体的または精神的なストレスを避けることが重要です。
薬物セラピー
遺伝病を治すことはできませんが、その症状を取り除くことはできます。 患者は、吸着剤(Polysorb、Enterosgel)、フェノバルビタールによる治療を処方されます。 ビリルビン指数が80μmol/ lに達すると、患者は静脈内晶質製剤を処方されます。 彼らはすでに手順の間に健康を改善します。
従来の方法
ジルベール病では、利益は ハーブの準備と、肝保護、吸収効果:
- エナメル容器に大さじ1を入れます。 l。 セランディン、カモミール、タンポポの根、大さじ2。 l。 タンジー、ローズヒップ、ミント。
- 3リットルの普通の水を注ぎ、沸騰させます。
- 10分間煮ます。
- 1日後、完成品にひずみを与えます。
- ガラス瓶に移します。 冷蔵庫に保管してください。
服用方法:食事の20分前に100mlを1日3回飲んで、血中の胆汁色素の量を正常化します。
ジュース療法は、ジルベール病の人の健康を改善するのに役立ちます。
- リュウゼツランから50ml、ニンジンと黒大根からそれぞれ200mlのビートジュース0.5リットルを絞り出します。
- フレッシュジュースに0.5kgの天然蜂蜜を加え、よく混ぜます。 冷蔵庫に保管してください。
血を素早く入れるために、薬は大さじ2で服用しなければなりません。 l。 食事の30分前に1日3回。
ジルベール症候群はなぜ危険なのですか?
病気の頻繁な悪化は危険ですそして。 治療がない場合、これらの病状を背景に、消化器系の働きが発達し、悪化する可能性があります。 いずれにせよ、ジルベール症候群におけるビリルビンの上昇は、人生に別れを告げる理由ではありません。 症状は処方された治療によって十分に軽減されます。
他の種類の肝障害
ジルベール病は、Dabin-Johnson症候群やRotor症候群よりも肝臓専門医の臨床診療でよく見られます。 デュビン・ジョンソン症候群は、まれな形態の色素性肝障害です。 それは、皮膚と目の強膜の黄色さ、肝臓の色の茶黒または緑灰色への変化によって現れます。 臓器の構造は変わりません。 この病気は、結合したビリルビンの体からの除去の違反によって引き起こされます。 ローター症候群- 軽いフォルムデュビン・ジョンソン病。
予測と予防
遺伝病は好ましい結果をもたらします。 この症候群の人は、次の場合に熟年まで生きます。
- 正しく食べる;
- ストレスを避けてください。
- 物理的に過度の負担をかけないでください。
- すべての病気をタイムリーに治療します。
- 年に数回肝臓専門医を訪ねてください。
子供を出産する予定の女性がギルバートと診断された場合、彼女は医師に出産前診療所を知らせなければなりません。 この症候群では、専門家はビリルビンを正常化することによって妊娠の好ましいコースを確保します。
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肝臓は人体最大の腺のひとつであり、血液のろ過や代謝への関与など、さまざまな機能を果たしています。残念ながら、肝臓はさまざまな病気にかかりやすく、食事のバランスが崩れています。脂肪分の多い食品、アルコールなどの乱用 悪い習慣..。 肝臓の病状の1つはジルベール症候群です。 記事から、ジルベール症候群と妊娠が両立するかどうか、そしてこの病気を検出するための診断方法とその治療方法について、病気がどのように現れるかを学びます。
ジルベール症候群の説明
ジルベール症候群は、肝臓に影響を与える遺伝性の慢性疾患に属します。 血液は静脈を通って肝臓に入り、そこで毒素やその他の有害物質からろ過によって浄化されます。 遺伝的異常により、間接的なビリルビンが体内に蓄積し、生理学的基準に違反します。 このタイプの物質は、赤血球の分解プロセスの後に現れます。 それは、特に中枢神経系と一般的な体に毒性の影響を及ぼします。 正常な肝機能の間に、この物質は結合し、無毒になり、そして自然に体から排泄されます。
ジルベール症候群は、肝臓に影響を与える慢性遺伝性疾患です。
病理学の特徴的な症状は次のとおりです。
- 表皮と粘膜に影響を与える黄疸;
- 胆嚢の炎症;
- 脾臓、肝臓の過度の肥大。
この病気の別名は良性高ビリルビン血症です。 名前から、この病気は他の臓器に悪影響を及ぼさないため、この症候群の存在下での予後は良好です。 死合併症が発生した場合にのみ発生する可能性があります。
病気の発症
ジルベール症候群は、遺伝的レベルで発生する異常な変化が原因で発生し、その結果、病気は直接的なタイプ、つまり親から子供に受け継がれます。 これらの変化は、特別な酵素であるグルクロニルトランスフェラーゼに関係しており、その助けを借りて、間接的なビリルビンが変化し、体に害を及ぼさない無毒の物質になります。 この酵素の活性が低下すると、ビリルビンが血中に蓄積し、病気の症状を引き起こします。
ジルベール症候群は、遺伝子レベルで発生する異常な変化が原因で発生します
両親の1人がジルベール症候群にかかっている場合、子供はジルベール症候群になる可能性が50%あります。 子供のジルベール症候群は、ほとんどの場合、5〜15歳の間に現れます。
妊娠中にどのように現れますか?
ジルベール症候群と妊娠は、将来の両親にとって懸念される主な問題です。 妊娠中の母親の生命への脅威はありませんが、同時に彼女はこの病状の発現のリスクが高いグループに属しています。 これは、ホルモンレベルの急激な変化によるもので、感情の変動につながり、その結果、妊婦はストレスの多い症状を起こしやすくなります。 妊娠中の体は、胎児の発育過程のすべてのシステムに大きなストレスを与えることにも留意する必要があります。
妊娠中の母親に病気の兆候が現れた場合、特に症状が最初の学期(12週間)に現れた場合は、医師に相談するのが最善です。 高ビリルビン血症の出現または悪化に伴い、血中の有毒なビリルビンの量が増加するため、胚の中枢神経系が損傷する可能性が高くなります。
妊娠中の母親に病気の兆候が現れた場合は、医師に相談するのが最善です。
肝疾患を併発している妊婦は、特に注意深い定期検査が必要です。 医師による観察は、自然流産や他の人の発症などの妊娠の否定的な結果を防ぐことができます 病理学的プロセス母と子。
病状の悪化の原因
ジルベール症候群の存在は、患者が生涯にわたって症候性の症状に苦しむことを意味するものではありません。 しかし、病的状態の活性化を引き起こす可能性のあるいくつかのポイントがあります。 これらには以下が含まれます:
- 食事療法の不遵守。 脂肪の多い不健康な食品を食べることも、過食や飢餓に悪影響を与える可能性があります。
- アルコール乱用、喫煙。
- 仕事、スポーツ中の過度の身体活動。
- ストレスが体に及ぼす影響。
- ウイルス性の感染症、および慢性疾患の活性化。
- 怪我や手術。
- 過熱、低体温症、太陽への露出の乱用。
- いくつかのカテゴリーの薬を服用している、すなわち:
医師による観察は、自然流産などの妊娠の悪影響を防ぐことができます。
- 同化ステロイドホルモン;
- 糖質コルチコイド;
- 抗菌薬;
- 非ステロイド性抗炎症薬。
上記のすべては、寛解期から悪化の段階に高ビリルビン血症を移すことができます。 以前に名前が付けられた要因の体への影響を避けて、症候群の存在がある人は、症候性の症状なしで一生を生きます。
病気の症候性症状
基本的に、病気は潜伏状態で通過します。 黄疸は、病理学的プロセスの活性化後に明らかな主な症状です。 残りは非常に弱く表現されているか、完全に欠如しています。 粘膜や皮膚に黄色の色素沈着が現れることに加えて、一般的な症状には次の症状が含まれます。
黄疸は、病理学的プロセスの活性化後に明らかな主な症状です。
- 全身の脱力感、倦怠感;
- 不安で落ち着きのない睡眠、時には不眠症の状態に流れ込む;
- 食欲が低下または完全に消失する可能性があります。
- 口の中の苦味;
- 胸焼けの不穏な発作;
- 吐き気の感覚、時々-逆流;
- 便が乱れる、すなわち:下痢または便秘の頻繁な発作;
- 胃の重さ、膨満感;
- 頭痛、時にはめまい;
- 肋骨の領域の右側に限局した鈍い、引っ張る痛み;
- 肝肥大。
すべての兆候が常に存在するわけではありません。 それは 個人の特徴生物、年齢、他の病気の存在、および症状の特徴を決定する他のもの。
重い胃、膨満感
病理を検出するための診断方法
同様の疾患の中から高ビリルビン血症を特定するために、臨床検査、機器およびその他の診断方法が使用されます。 診断の最初の段階で、医師は患者を診察し、この病状を持つ親族の存在を明らかにし、以前の病気にも注意を向けます。
ラボテスト
病理学はそのような臨床検査の助けを借りて診断されます:
- 全般的、 生化学的分析血液;
- 血液中のウイルス性肝炎の場合;
- 血液凝固用;
- 遺伝的異常を特定するため。
- 尿の分析;
- ステルコビリンの存在についての糞便の分析。
この方法は、病理に関連する疾患を特定するために使用されます。
診断方法
機器およびその他の診断方法は、肝臓で直接実行されます。 これらには以下が含まれます:
- 超音波。 この方法は、病理に関連する疾患を特定するために使用されますが、ジルベール症候群を確認する方法ではありません。
- CTまたはMRI。 方法は、診断を確認するため、および肝臓の状態に関するより詳細な情報を収集するために使用されます。
- 生検。 肝機能検査は、他の病理学的プロセスを除外し、最終的な診断を下すのに役立ちます。
- エラストグラフィ。 この方法の作用は、生検を使用した研究と同様です。
多くの場合、遺伝学者は、高ビリルビン血症を特定するために遺伝的異常の存在を判断することに関与しています。
肝機能検査は、他の病理学的プロセスを除外し、最終的な診断を下すのに役立ちます
ジルベール症候群の治療
症状が急速に進行するジルベール症候群は、完全には治癒していません。 次のような方法で 薬物治療、理学療法、処方箋の適用 伝統医学、削除または促進する 症候性の兆候..。 この病気の最初の症状では、医師の診察を受ける必要があります。 合併症を防ぐために、患者はかなり厳格な食事と健康的で適度に活動的なライフスタイルに従うことをお勧めします。 治療への統合されたアプローチがより効果的な結果をもたらすことに注意することも重要です。
薬物治療
さまざまなカテゴリーの薬は、症候性の症状と戦うことを目的とし、血中の間接的なビリルビンのレベルを下げ、肝臓の細胞や組織への損傷から保護し、付随する病気の発生を防ぐために使用されます。 使用した薬の例:
さまざまなカテゴリーの薬は、症候性の症状と戦うことを目的としています
- 「フェノバルビタール」のような抗てんかん薬。
- 酵素-Panzinorm、Mezim。
- 肝保護剤-Essentiale、Karsil。
- 胆汁分泌促進薬-ホフィトール、リバノール。
- 吸着剤-Enterosgel、Lactofiltrum。
- ビタミン、ほとんどの場合グループBまたはビタミンの複合体を含む製剤。
特に 重症例病気の経過、輸血が使用されるか、アルブミン注射の経過が処方されます。
理学療法
理学療法の目標は、病理学的プロセスの発達の結果としての身体への害を防ぐことです。 治療はさまざまな方法と方法で実行できます。 間接ビリルビンを容易に溶解し、その結果、体から急速に排泄される物質に変換する光線療法が特に頻繁に使用されます。
治療はさまざまな方法と方法で実行できます。
光線療法の場合、ランプは皮膚から最大0.5メートルの距離に設置されます 青い色の..。 この手順は、最大15分続き、450nmの長さの波を一種の照射で行います。 それらは、照射領域の組織に局在するビリルビン分子に破壊的な影響を及ぼします。
を使用する手順を覚えておくことが重要です 高温患者の状態に悪影響を与える可能性があり、合併症の一種の触媒になることもあります。
ダイエット
高ビリルビン血症の人は5型の食事を処方されます。 食事療法は生涯続くべきです。 この食事療法のメニューには、次の食べ物と料理が含まれています。
- 弱いお茶;
- ハーブ煎じ薬;
- 自家製コンポート;
- 小麦パン;
食事療法は生涯続くべきです。
- 低脂肪乳製品:ハードチーズ、カッテージチーズ、サワークリーム、ケフィア。
- 野菜スープの最初のコース。
- 牛肉、鶏肉、魚などの赤身の肉。
- おかゆ;
- 非酸性果物;
- あらゆる種類の野菜。
体から有毒物質を取り除くには、きれいな非炭酸水をたくさん飲む必要があります。
揚げ物、燻製、辛い、脂っこい、塩辛い食べ物を食べることは固く禁じられています。 消費されるべきではないいくつかの食品や料理:
- コーヒー;
- ガスで飽和した飲み物;
- アルコール;
- 焼きたての商品;
- 脂肪の多い乳製品;
- 卵;
- 脂肪の多い肉、魚;
- サロ;
体から有毒物質を取り除くには、きれいな非炭酸水をたくさん飲む必要があります。
- 缶詰食品;
- スパイス、スパイス、ソース;
- ほうれん草;
- 栗色。
ジルベール症候群が症状の発現を伴う活動期に移行する原因となるのは、食事療法の違反です。
伝統医学の助け
多くの場合、人々は伝統的な薬のレシピを使用することに頼ります。 それらは病気の再発を防ぐための補助療法として使用されます。
ハーブティーと煎じ薬は、肝臓と体全体にプラスの効果をもたらします。 基本的に、組成物は利尿または胆汁分泌特性を有するハーブから選択されます。 これらのハーブには、ワイルドローズ、メギ、キンセンカ、イモータルが含まれます。 オオアザミはまた、最も強力な肝臓を高める植物の1つであると考えられています。 ブロスを準備するには、それぞれの指示に示されている比率に従う必要があります 別の種類ハーブ。
ハーブティー、煎じ薬は肝臓と体全体にプラスの効果があります
時々彼らは自家製のアルコールチンキを使用することに頼ります。 アルコールチンキは、ヘーゼルの葉、よもぎ、その他の成分から作られています。 そのような資金は冷暗所で主張されます。
他のレシピがありますが、その中には次のものがあります。
- ごぼうの葉と茎からのジュース。 植物は汚れからよく洗い流され、完全に粉砕されてジュースが得られます。 混合物をろ過し、食後に15mlで1週間服用します。
- はちみつを加えたジュースから作られた飲み物。 飲み物を準備するには、ハチミツとビートのジュースを0.5リットル、黒大根とニンジンのジュースをそれぞれ200 ml、アロエジュースを50ml加えます。 飲み物は冷蔵庫に保存され、1日2回50mlで摂取されます。
処理 フォークレシピむしろ病気の症状を予防する手段に属し、寛解期間を延長するのに役立ちます。
アルコールチンキは、ヘーゼルの葉、よもぎ、その他の成分から作られています。
病気の悪化を防ぐための予防策
病気は遺伝的であるため、 予防策高ビリルビン血症の活動状態への移行、すなわち悪化の期間を引き起こす要因の影響を排除することを目的としています。 病気のこの段階を回避するには、次の推奨事項に従うだけで十分です。
- あなたの食事療法を監視しなさい。 食べ物はビタミンやミネラルが豊富でなければなりません。
- 適度にアクティブなライフスタイルをリードします。 軽い運動をし、新鮮な空気の中を歩きます。
- アルコールやタバコを乱用しないでください。
- 低体温症、および体の過熱を防ぎます。
- 重い身体活動を除外します。
- ストレスの多い状況を避けてください。
ジルベール症候群の予後は良好であることを強調します。 一部の症状は軽度または欠如している場合があり、治療が必要なのは病気が現れた場合のみです。 胎児は完全に健康に生まれることができるので、妊娠を計画するときにも心配する必要はありません。
ジルベール症候群は、特別な治療を必要としない非危険な遺伝性疾患です。 この病気は、血中ビリルビン、黄疸、およびその他の症状の定期的または一定の増加によって現れます。
ジルベール病の原因
この病気の原因は、肝酵素の機能に関与する遺伝子であるグルクロニルトランスフェラーゼの変異です。 これは、ヘモグロビンの分解産物であるビリルビンの交換に関与する特殊な触媒です。 ジルベール症候群でグルクロニルトランスフェラーゼが不足している状態では、ビリルビンは肝臓のグルクロン酸分子に結合できず、その結果、血中の濃度が上昇します。
間接的な(無料の)ビリルビンは体、特に中央部を毒します 神経系..。 この物質の中和は肝臓でのみ可能であり、特別な酵素の助けを借りてのみ可能であり、その後、胆汁とともに体から結合した形で排泄されます。 ジルベール症候群では、ビリルビンは特殊な薬の助けを借りて人為的に減少します。
この病気は常染色体優性で遺伝します。つまり、両親の1人が病気の場合、同じ症候群の子供が生まれる確率は50%です。
ジルベール病の悪化を引き起こす要因は次のとおりです。
- 特定の受信 薬物-同化ステロイドホルモンおよび糖質コルチコイド;
- アルコールの乱用;
- ストレス;
- 操作と怪我;
- ウイルスと風邪。
食事療法、特に不均衡な食事療法、絶食、過食、および脂肪分の多い食品の摂取は、ジルベール症候群を引き起こす可能性があります。
ジルベール症候群の症状
この病気の人々の一般的な状態は通常満足のいくものです。 ジルベール症候群の症状は次のとおりです。
- 黄疸の出現;
- 肝臓領域の重さの感覚;
- 右季肋部の激しい痛み;
- 口の中の苦味、吐き気、げっぷ;
- 便障害(下痢または便秘);
- 膨満感;
- 倦怠感と睡眠不足;
- めまい;
- 落ち込んだ気分。
ストレスの多い状況(心理的または身体的ストレス)、胆道または鼻咽頭の感染過程は、さらにこれらの兆候の出現を引き起こします。
ジルベール症候群の主な症状は黄疸であり、定期的に(特定の要因にさらされた後に)発生するか、慢性的に発生する可能性があります。 その重症度の程度も異なります:強膜のみの黄色から、皮膚と粘膜のかなり顕著なびまん性染色まで。 顔の色素沈着、まぶたの小さな黄色がかったプラーク、皮膚の散在する斑点がある場合があります。 まれに、ビリルビンが増加しても黄疸がないことがあります。
病気の人の25%で、肝臓の肥大が検出されます。 同時に、肋骨のアーチの下から1〜4cm突き出ており、触診時の痛みが感じられない場合は通常の一貫性があります。
患者の10%では、脾臓が肥大している可能性があります。
病気の診断
ジルベール症候群の治療は、その診断が先行します。 この遺伝性疾患を検出することは難しくありません。患者の苦情、および家族歴(近親者の中の保因者または患者の特定)が考慮されます。
病気を診断するために、医者は処方します 一般的な分析血と尿。 病気の存在は、ヘモグロビンのレベルの低下と未熟な赤血球の存在によって示されます。 尿に変化はないはずですが、ウロビリノーゲンとビリルビンが尿中に見つかった場合、これは肝炎の存在を示しています。
次のテストも実行されます。
- フェノバルビタール付き;
- ニコチン酸を使って;
- 断食あり。
最後のサンプルでは、ジルベール症候群の分析が初日に実行され、その後2日後に、患者は低カロリーの食品(1日あたり400 kcal以下)を食べます。 ビリルビンのレベルが50〜100%増加することは、人が本当にこの遺伝性疾患を患っていることを示しています。
フェノバルビタールを使った検査では、特定の用量の薬を5日間服用します。 このような治療法を背景に、ビリルビンのレベルは大幅に低下します。
ニコチン酸の導入は静脈内に行われます。 2〜3時間後、ビリルビンの濃度は数倍に増加します。
ジルベール症候群の遺伝子解析
高ビリルビン血症を伴う肝障害を伴う疾患を診断するこの方法は、最も速く、最も効果的です。 DNA、すなわちUDFGT遺伝子の研究です。 UGT1A1多型が見つかった場合、医師はジルベール病を確認します。
肝危機を防ぐために、ジルベール症候群の遺伝子解析も行われています。 この検査は、肝毒性のある薬を服用しなければならない人に推奨されます。
ジルベール症候群の治療
原則として、ジルベール症候群の特別な治療は必要ありません。 適切なレジメンに従えば、ビリルビンのレベルは、病気の症状を引き起こすことなく、正常またはわずかに上昇したままです。
患者は重い身体活動を排除し、脂肪分の多い食品やアルコール飲料をあきらめる必要があります。 食事、絶食、特定の薬(抗けいれん薬、抗生物質など)の服用の間の長い休憩は望ましくありません。
定期的に、医師は肝保護剤のコースを処方することがあります-肝臓にプラスの効果がある薬。 これらには、Geptral、Liv 52、Hofitol、Essentiale Forte、Carsil、ビタミンなどの薬が含まれます。
健康的な食事と好ましいレジメンは肝臓と胆汁を排出するプロセスにプラスの効果があるため、ジルベール症候群の食事は前提条件です。 1日に少なくとも4回の少量の食事が必要です。
ジルベール症候群では、食事に含めることが許可されています 野菜スープ, スキムチーズ、赤身の鶏肉と牛肉、もろいシリアル、小麦パン、非酸性果物、お茶、コンポート。 ラード、脂っこい肉や魚、アイスクリーム、焼きたての商品、ほうれん草、スイバ、コショウ、ブラックコーヒーなどの製品は禁止されています。
このタイプの食事では肝臓が必要なアミノ酸を受け取らないため、肉を完全に排除して菜食主義に固執することはできません。
一般に、ジルベール症候群の予後は良好です。これは、この疾患が標準の変種の1つと見なすことができるためです。 この病気の人は治療を必要とせず、ビリルビンレベルの上昇は一生続きますが、これは死亡率の増加にはつながりません。 から 起こりうる合併症慢性肝炎と胆石症が認められます。
配偶者の1人がこの症候群の所有者である夫婦の場合、妊娠を計画する前に、胎児の病気の可能性を判断する遺伝学者に相談する必要があります。
ジルベール病は遺伝的に決定されているため、特定の予防法はありませんが、健康的なライフスタイルを守り、定期的に健康診断を受けることで、症候群の悪化を引き起こす病気をタイムリーに止めることができます。
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病気またはジルベール症候群は肝臓の良性障害であり、ヘモグロビンの自然分解中に放出される臓器による間接ビリルビンの中和に関連しています。 この病気は、波状の性格と遺伝性の体質的特徴を特徴としています。 それは人口の最大10%に影響を及ぼし、男性がこの病気に苦しむことが多く、この症候群はアフリカの住民の間で広まっています。
ジルベール症候群の概要
家族性単純性コレミア、高ビリルビン血症、またはジルベール病は、血中の間接ビリルビンレベルの上昇を特徴とする色素性良性肝疾患です。 症候群の発症の原因は、肝細胞における物質の細胞内輸送の違反、その吸収と変換の程度の低下です。 この病気は1901年に最初に診断されました。 慢性疾患の主な特徴は、タンパク質、ヘモグロビン、黄疸の合成障害です。
原因
ギルバート黄疸は、肝酵素グルクロニルトランスフェラーゼの産生に関与する第2染色体上の遺伝子の欠陥によって引き起こされる遺伝性疾患です。 それは肝臓で間接的なビリルビンをグルクロン酸と結合するのを助け、胆汁に排泄されることができる色素の直接的な部分をもたらします。 酵素の欠如は、高ビリルビン血症と黄疸につながります。 症候群の悪化を引き起こす要因は次のとおりです。
- ウイルス性感染症;
- トラウマ;
- 月経;
- 食事療法、食事療法、飢餓の違反;
- 日射(過度の日光への露出);
- 睡眠不足;
- 体の脱水;
- ストレス;
- 薬の服用:アンピシリン、リファンピシン、パラセタモール、レボミセチン、カフェイン、アナボリックステロイド、 ホルモン剤、スルホンアミド;
- アルコールの乱用;
- 外科的介入。
ジルベール症候群の症状
患者の最大3分の1は、ジルベール症候群を疑っていません。 ビリルビンの含有量の増加は出生時から認められますが、新生児では先天性黄疸の可能性があるため診断が困難です。 この病気は、さまざまな検査を受けた20〜30歳の男性で検出されます。 病気の主な兆候は次のとおりです。
- 強膜の黄疸(黄疸)、 肌-黄疸のほとんどの症例は断続的に軽度です。
- 右季肋部の痛み;
- 胸焼け;
- 口の中の金属味;
- 食欲減少;
- 吐き気、嘔吐、特に糖分の多い食品の後;
- 鼓腸;
- 注意の集中力の低下;
- 膨満感、満腹感;
- 便秘、下痢;
- 全身の脱力感、倦怠感、倦怠感;
- めまい;
- 心臓パルムス;
- 不眠症;
- 悪寒しますが、温度は上がりません。
- 筋肉痛;
- うつ病、反社会的行動;
- 不当な恐怖、パニック;
- 過敏性。
ジルベール症候群の診断
正確な診断のために、診断が行われます。 一般的な調査方法は次のとおりです。
- ジルベール症候群の一般的な血液検査-網状赤血球症(未熟な赤血球のレベルの増加)、軽度の貧血が血液中に認められます。
- 一般的な尿分析-ビリルビンとウロビリノーゲンの存在下で、肝臓の違反について話すことができます。
- 血中の生化学的分析-糖分がわずかに減少し、 通常レベルタンパク質、アルカリホスファターゼ、チモールテスト陰性。
- 血中のビリルビンのレベルは、間接的な割合のために標準(8.5-20.5ミリモル/リットル)を超えて増加しています。
- 血液凝固-正常なプロトロンビンインデックスと時間。
- マーカー ウイルス性肝炎- 不在。
- 肝臓の超音波(超音波)-悪化すると、臓器がわずかに拡大します。 多くの場合、この病気は胆管炎、慢性膵炎、胆石の病歴と組み合わされます。
医師は患者が機能をチェックすることを勧めます 甲状腺、血清鉄、総鉄結合能、トランスフェリンの測定のために献血します。 診断を確認するために、追加のテストが実行されます。
- 絶食テスト-48時間の食事の拒否、または1日あたり400kcalへの制限。 これにより、遊離ビリルビンの濃度が200〜300%劇的に増加します。 未結合の物質は、研究の初日と2日後に空腹時にテストされます。 間接ビリルビンが50〜100%増加した場合、検査は陽性です。
- フェノバルビタールによるテスト-5日間のコースで1日あたり3mg / kgの用量は、非結合ビリルビンの濃度の減少につながります。
- ニコチン酸テスト-ニコチン酸50mgの静脈内注射を行います。これにより、3時間で間接ビリルビンが200〜300%増加します。
- リファンピシンテスト-900 mgの物質を導入すると、非結合ビリルビンの濃度が上昇します。
別の一般的な診断方法は、経皮的肝臓穿刺です。 医師は点状のものを受け取り、慢性肝炎と肝硬変の兆候がないか調べます。 診断の高価な方法は、静脈からの血液の遺伝子分子分析です。 それはあなたが病気が発症するために欠陥のあるDNAを特定することを可能にします。
ジルベール症候群の治療
治療は、ジルベール症候群の悪化の発作を経験します。 医師は複雑な薬物療法を処方します:
- フェノバルビタールとジクソリン(フルメシノール)を1日あたり0.05〜0.2 gの用量で2〜4週間服用します。これにより、血中のビリルビン濃度が低下し、消化不良障害が解消されます。 フェノバルビタールは、眠気、運動失調、無気力を避けるために就寝前に最小用量で服用することをお勧めします。 50μmol/ Lのビリルビンレベルで 気分が悪い患者は1日あたり30-200mgの用量でフェノバルビタールのコースを処方されます。 成分はコルバロール、バルボバル、バロコーディンの滴の一部であるため、1日3回20〜25滴を飲むことができます。
- コルジアミン-30〜40滴を1日2〜3回、7日間。
- 胆嚢炎と胆石症を排除するために、注入の摂取が示されています コレレティックハーブ、ソルビトールまたはキシリトールツバジ、カルロヴィヴァリおよびバーバラソルトを使用するための手順。
- 結合したビリルビンを除去するために、強化された利尿が行われ、腸内の物質の吸着剤は活性炭です。 すでに循環している血中のビリルビンを結合させるために、1g / kg体重のアルブミンを1時間注射します。 この手順は、輸血の前に行うことをお勧めします。
- 組織に固定されたビリルビンを破壊するために、450 nmの波長の光線療法が使用され、青色のランプが使用されます。 目は眼鏡で保護されています。
- 治療中は、誘発要因(アルコール摂取、肝毒性薬、感染症、精神的および精神的および 身体活動)、日射。
- ビタミン療法は、特にビタミンB群を摂取するのに役立ちます。
- 感染の慢性病巣の修復。
- 危機的な状況では、彼は交換輸血を行います。
- 悪化を和らげた後、肝保護剤のコースレセプションが示されています:レガロン、ボンギガー、ホフィトール、カルシラ、エッセンシャルフォルテ、シリマリン、ヘプトラル。
- 悪化時には、胆汁分泌促進剤、酵素(メジム、フェスタル)が処方され、ウルソデオキシコール酸製剤が遊離ビリルビンのレベルを下げるために使用されます。
- 腸の蠕動を回復し、吐き気や嘔吐をなくすために、ドンペリドン、セルカル、メトクロプロミドの投与が適応となります。
ダイエット
ジルベール症候群では、生涯にわたる食事療法が適応となり、悪化時に引き締められます。 食品には、果物、野菜、オートミールとソバ、低脂肪カッテージチーズ、マイルドなハードチーズ、粉末またはコンデンスミルクが含まれます。 1日に1個の卵と少量のサワークリームを食べることができます。 赤身の肉、鶏肉、魚、たっぷりの飲み物のレセプションが表示されます。 紅茶とコーヒーは、緑茶、無糖のリンゴンベリー、クランベリー、またはチェリーフルーツの飲み物に置き換えられます。 食事は1日4〜5回少量ずつ摂取する必要があります。 食事療法からの排除:
- ベーカリー;
- 甘い食べ物;
- 脂肪クリーム;
- チョコレート;
- 辛い食べ物;
- 防腐剤を含む食品;
- アルコール、特に強いアルコール。
天気
ジルベール症候群では、予後は良好です。食事療法と行動のルール(太陽、飢餓、ストレスを避ける)に従えば、そのような患者の平均余命は健康な患者と変わりません。 それはによって増加します 健康的なイメージ人生、アルコールの拒否、重い食べ物。 フェノバルビタールまたはコルジアミンで治療すると、ビリルビンレベルは正常に戻ります。
黄疸は、感染症、嘔吐、または食事の取り逃しの後に発生する可能性があります。 妊娠を計画する前に、患者は遺伝学者に相談する必要があります。 病気の発症を防ぐために、食事療法の順守、仕事と休息、水分バランス、日射の回避、および脱水症が示されています。 この病気は予防接種を拒否する理由ではありません。
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ジルベール症候群は、肝臓の機能を損なう一般的な状態です。 医学統計によると、この病気は自分の状態にさえ気づいていないかもしれない人々の3-10%で診断されています。 ジルベール病(家族性非溶血性黄疸、良性非抱合型高ビリルビン血症、体質性)は男性に多く見られます。 病理学はアフリカとアジアに広まっています。
この遺伝性疾患は医学参考書に表面的に記載されているため、患者や医師はその兆候に気付かないことがよくあります。 良性の黄疸は波のように進行し、危機の期間は寛解に置き換えられます。 この病気は、アルコールや「不適切な」食べ物を飲むことで悪化します。 患者が定期的に栄養の規則に違反している場合、病気は慢性的になります。
基本情報
多くの患者は、ジルベール症候群(GS)とは何かという問題に関心を持っています。 簡単に言えばは、血液中のビリルビン(胆汁色素)が増加する慢性経過を伴う良性の遺伝性肝疾患です。 SFは、黄疸やその他の症状が定期的に発生する最も一般的な形態の色素性肝硬変の1つです。 この病気には起伏のある経過があります。つまり、ある期間に人は正常であると感じ、しばらくすると腺の病理学的障害のすべての兆候が現れます。 原則として、この病気は、脂肪、塩辛い、辛い食べ物、燻製製品、アルコール飲料を定期的に摂取すると悪化します。
遺伝学者によると、遺伝的特徴はグルクロニルトランスフェラーゼ(酵素)の欠乏に関連しています。 この病気は、酵素の合成に関与する遺伝子の欠陥が原因で発症します。 染色体の2番目のペアの変化はで発生します 思春期..。 これは、ビリルビン代謝に対する性ホルモンの影響によるものです。
遺伝子欠損の転移は、ビリルビンのプロセシングに必要なグルクロニルトランスフェラーゼの破壊的な形成につながります。 胆汁色素は、赤血球の分解中に形成されます。 これらの血球は赤い骨髄によって生成され、4か月後に破壊されます。 赤血球はヘモグロビンで満たされ、ヘモグロビンはヘムとグロビンに分解されます。 後者の物質はタンパク質の性質を持ち、アミノ酸(タンパク質分子の構造単位)に分解します。 そして、ヘムは非結合ビリルビンに変換されます。これは水に溶解せず、特に脳細胞に対して毒性作用があります。 有害な色素を無毒な色素に変えるためだけに、グルクロニルトランスフェラーゼが必要です。
SFの場合、酵素の濃度は非常に低いため、結合していないビリルビンの4分の1しか処理できません。 肉体的な過度の緊張、アルコールまたは脂肪分の多い食品の後、鉄は大量のビリルビンを処理することができず、その結果、黄疸が現れます。
そのため、脂溶性色素の濃度が高くなります。 ビリルビンはミトコンドリア(細胞の「エネルギーステーション」)に浸透し、細胞内呼吸とエネルギー供給を妨害します。 物質のレベルが60μmol/ Lに上昇すると、ミトコンドリア機能が破壊されます。 ビリルビンの量がさらに増えると、心臓血管系と呼吸器系の働きの原因となる髄膜が損傷するリスクがあります。
したがって、SDは、親から子供に受け継がれる遺伝子の病理学的変化に関連しています。 この病気は腺の構造に深刻な変化を引き起こしませんが、胆石(胆石症)または胆管の炎症性病変の可能性が存在します。
開発の素因
すでに述べたように、SDは親から子に渡すことができます。 家族性の非溶血性黄疸は、両親から2番目の染色体突然変異を受け継いだ患者で診断されます。 このような患者の体には、20%のグルクロニルトランスフェラーゼしか含まれておらず、非結合ビリルビンを結合画分に変換することはできません。
不適切な食事は黄疸やその他のFSの症状を引き起こす可能性があります
多くの患者で病気がさまざまな方法で進行することは注目に値します。 2番目の染色体には、常に2つの余分なアミノ酸が挿入されていますが、それらの数は異なる場合があります。 挿入物が多いほど、病気は進行します。
グルクロニルトランスフェラーゼの合成はアンドロゲンの影響を受けます( 男性ホルモン)したがって、病理学の最初の症状は、思春期(思春期およびホルモンの変化中)の子供に現れます。 同じ理由で、SDは男性でより頻繁に検出されます。
遺伝的欠陥は、胆汁色素の同化が減少し、非結合ビリルビンが増加し、組織に沈着するという事実につながります。 遊離ビリルビンの量がわずかに増加すると、臨床症状が見られない場合があります。 ただし、重度の症状の出現を引き起こす要因があります。
ジルベール症候群の原因:
- 定期的なアルコール乱用。
- 特定の薬(アナボリックステロイド、糖質コルチコイド、抗生物質、非ステロイド性抗炎症薬)の長期使用。
- 手術、外傷。
- ストレスの多い状態、体の長時間の倦怠感、神経障害。
- 人が飢えている、食べ過ぎている、またはジャンクフードを食べているときの不適切な食事。
- 重い身体活動。
- 感染症:インフルエンザ、急性呼吸器疾患またはウイルス性肝炎。
医師は症候群の2つの形態を区別します。1つ目は未変化の赤血球を背景に進行し、2つ目は赤血球の破壊に寄与します。
症状
遺伝性疾患には、その経過に2つの変種があります。 先天性の非溶血性家族性黄疸は、事前の肝臓の炎症なしに発生します。 マニフェストSFの臨床症状は肝炎後に観察されます。 病理学の最初の変種はより一般的です。
黄疸はジルベール症候群の主な症状です
患者は、ビリルビン濃度の上昇が、体質性肝機能障害の兆候であるか、急性肝炎から慢性肝炎への移行の結果である可能性があることに注意する必要があります。
新生児では、ビリルビンのレベルが上昇するため(生理的黄疸)、病状の最初の症状は高齢で検出されます。 いつもの、 臨床像約12年間現れます。
病気に伴い、皮膚や強膜の色が変化し、強度が変化します この症状ビリルビンの濃度に依存します。 一部の患者では、白目が淡黄色である一方で、他の患者では、皮膚がオレンジ色に着色されています。 黄疸の患者の写真は上に示されています。
黄疸は全身に広がるか、体の一部(足、手のひら、脇の下)を汚す可能性があります。 この症状は、負の要因(上記)にさらされた後に発生し、自然に消える可能性があります。
一部の患者では、良性の平らな黄色のプラークがまぶたに現れます。
肝機能障害の増加に伴い、上腹部と腹部に不快感が生じ、肋骨の右下に痛みが現れます。 同様の症状は、肝腫大(腺の肥大)、過剰なガス産生に関連しています。 運動中は兆候がより顕著になります。
消化不良症候群には、以下の症状が伴います。
- 食欲不振、これにより体重が減少します。
- 吐き気;
- げっぷ;
- 膨満感;
- 便障害(下痢は便秘と交互に起こります)。
医学統計によると、10人中5人のジルベール病患者では肝臓が肥大しており、触診中に検出することができます。 脾腫(脾臓の肥大)の発生頻度はわずかに低くなります。
胆管の機能障害により、肝分泌物(胆汁)が胆嚢に蓄積し、停滞や炎症過程が起こります。 また、結石の危険性があります。
内毒の増加と神経細胞に対するビリルビンの悪影響により、無力症候群を発症する可能性が高まります。 この状態は、内臓や中枢神経系の多くの病状に現れます。
遷延性意識障害には、以下の症状が伴います。
- 無関心(完全な無関心、無関心);
- 衰弱、神経プロセスの疲労、気分のむら;
- 睡眠障害と覚醒。これにより、患者は夜眠ることができず、日中は睡眠への渇望を感じます。
- 精神的および肉体的パフォーマンスの低下;
- 過敏性の増加;
- 注意の気晴らし;
- 呼吸困難;
- 記憶力の低下;
- 心拍数の増加。
病状が慢性化すると、上記の症状が見られなくなる場合があります。 一部の患者では、悪化中でも臨床症状は観察されません。
病理学の危険性
ジルベール症候群にとって何が危険であるかという問題は非常に重要です。 医学統計によると、患者の30%はジルベール病の兆候を示さず、医師が診断するのを困難にしています。 患者さんが栄養のルールを守り、医師の処方した薬を服用すれば、ネガティブな症状はすぐに消え、長い間気になりません。
ジルベール症候群は胆石症を合併しています
患者さんが医師の勧めを無視すると、病気が進行し、肝機能障害が増加します。 この可能性は、患者が治療過程でアルコール飲料や不健康な食品を摂取すると増加します。 これにより、治癒が困難な慢性肝炎の可能性が高まります。
良性ビリルビン血症は、慢性胆石症を合併する可能性があります。 患者が脂肪分の多い食品を摂取すると、病気が頻繁に悪化する可能性があります。 次に、口の苦味、吐き気、胸骨の後ろの灼熱感、過度のガスの形成、および肋骨のすぐ下の痛みがあります。 胆管が石で塞がれると、激しい嘔吐が現れ、黄疸がより顕著になります。
診断手段
ジルベール症候群の診断は、既往歴を取り、特定することから始まります 臨床症状..。 疑わしい症状が見つかった場合は、実験室および機器による研究が処方されます。
病理を特定するために、臨床検査が処方されています
患者の親族の黄疸は、SGまたは肝胆道系の他の疾患(肝臓、 胆嚢およびそのダクト)。 触診中に、滑らかな輪郭と柔らかな粘稠度を備えた肥大した腺が現れます。
臨床血液検査は、診断を理解するのに役立ちます。 病状の存在は、ヘモグロビンの量の増加によって証明され、その破壊により、結合していない胆汁色素の濃度が増加します。 その後、ビリルビンの指標は160 g / lに達します。 さらに、網状赤血球(未熟な赤血球)の数が増加します。
生化学的血液検査は、結合していないビリルビンのレベルを決定するのに役立ちます。 結果が信頼できるものであるためには、3日間の分析の準備が必要です。 準備は、胆汁色素の量に影響を与える薬の廃止で構成されています。 脂肪分の多い食べ物やアルコール飲料をあきらめることも価値があります。
SFを使用すると、非結合ビリルビンのレベルが増加し(ただし、これは新生児の生理的黄疸および溶血で可能です)、アルカリホスファターゼです。
ジルベール症候群の遺伝子分析は、診断を迅速かつ正確に確認するのに役立ちます。 勉強 PCRによる(ポリメラーゼ 連鎖反応)異常な遺伝子を特定することができます。 肝毒性薬を服用する前に、遺伝的血液検査が処方されます。
肝胆道系の状態を評価し、肝炎と肝硬変を除外するために、機器による研究が規定されています。
- 超音波は、腺のサイズを決定し、その構造変化、胆嚢とその管の炎症を特定することを可能にします。
- 放射性同位元素の研究は、肝臓の吸収機能または排泄機能を決定するために使用されます。
- 十二指腸挿管により、十二指腸の内容物(胆汁、腸、胃、膵液の混合物)を調べることができます。
- (組織断片の収集)は、臓器の炎症や肝硬変の変化を排除するのに役立ちます。
- 腺の組織の密度と弾力性を評価することができます。 その助けを借りて、SDを早期に特定することが可能です。
薬用サンプルの助けを借りて、黄疸がまれであるときに診断が明確になり、他の研究では黄疸が明らかにされていません:
- ニコチン酸を使って。 患者は50mgの溶液を静脈に注射されます。 3時間後、グルクロン酸の機能が阻害されるため、胆汁色素のレベルが上昇します。
- フェノバルビタール付き。 患者は錠剤(3mg / 1kg /日)を5日間服用します。 研究後、ビリルビンの量は減少します。
- リファンピシン(抗生物質)を使用。 患者に900mgの薬剤を導入した後、結合していない色素の量が増加します。
重要な診断テストは空腹時テストです。 研究中、患者は24時間で400 kcalを消費しないか、48時間の食事を完全に拒否します。 ビリルビンの量は、初日と検査後の空腹時に測定されます。 色素レベルが2〜3倍に増加した場合、テストは陽性と見なされます。
治療法
患者は、ジルベール症候群をどのように治療するかという問題に興味を持っています。 治療法にはさまざまな種類があり、その選択は患者の状態によって異なります。
非結合ビリルビンのレベルの増加に伴い、患者はフェノバルビタールを処方されます
血中の非結合ビリルビンのレベルを下げるには、身体的、精神的、感情的なストレスを制限し、栄養の規則に従い、薬を服用する必要があります。 プロスポーツ、アルコール、肝毒性薬物は固く禁じられています。 さらに、あなたは太陽の下で過ごす時間を減らす必要があります。
身体活動中は、色素のレベルが再び上昇しないように負荷を監視する必要があります。 アスリートは、病状の活動を評価するために医師による定期的な検査を受ける必要があります。 寛解期間中は、クラスもスペアモードで実施する必要があります。
SJの男は軍隊で奉仕することができますが、彼の奉仕の場所と条件は別々に議論されます。
ビリルビンの量が50μmol/ Lを超えると、薬物による治療が始まります。 病気と戦うために、胆汁色素のレベルと関連する消化不良症状を減らす酵素誘導剤が使用されます。 この目的のために、フルメシノール、フェノバルビタールが処方されています。 後者は、少量のフェノバルビタールを含むコルバロールに置き換えることができます。 この薬は、ビリルビン含有量を下げるだけでなく、高ビリルビン血症を引き起こすことが多い精神的ストレスを取り除くこともできます。 一部の患者は次のように述べています。「私はコルバロールを20kgあたり10滴の割合で1日3回飲みます。 不快な症状(吐き気、嘔吐、腹痛、便障害)が私を去っています。」 ただし、ソリューションを使用する前に、医師に相談する必要があります。
糞便中のビリルビンの排泄を促進するために、吸着剤が患者に処方されます。 この目的のために、医師はアトキシル、ポリソーブ、活性炭を飲むことをお勧めします。
SJの悪化を防ぐために、次の薬が使用されます。
- 肝保護剤(Essentiale、Carsil)は肝細胞を保護します。
- 胆汁分泌促進薬(アロコール)は胆汁の形成を刺激します。
- Cholekinetics(ホロサス)は胆汁の流出を加速します。
- ビタミンB群。
ジルベール症候群の治療 民間療法主治医と相談の上、実施してください。 コレレティックハーブの煎じ薬を飲むか、それらからお風呂を作ります。 この目的のために、ワイルドローズ、コーンシルク、ミルクシスル、キンセンカ、イモータルが使用されます。
複雑な治療法は、特に悪化している間は、食事療法なしでは効果がありません。 患者にはテーブル番号5が割り当てられており、それに応じて1日4〜6回少しずつ食べる必要があります。 また、1日の水分量(少なくとも1.5リットル)を監視する必要があります。 ガスなしで水を飲むことができます、果物とベリーの甘い品種からのコンポート、ハーブ煎じ薬。
治療中は、脂っこい、揚げた、辛い食べ物、燻製、多くの菓子、豆類、スイバなどを食べることは禁じられています。アルコールも胆汁色素のレベルを上げるので、捨てるべきです。
患者は1日あたり2800kcal以下を消費する必要があります。 食事に脂肪を含めることを許可 野菜由来、赤身の肉、魚、野菜(カボチャ、ニンジン、ジャガイモ)。
料理は使用前にすりつぶし、温めて消費する必要があります。
医師は栄養規則についてより詳細にアドバイスします。
ジルベール症候群と妊娠は危険な組み合わせではありません。 この診断は受胎を妨げることはなく、胎児に脅威を与えることもありません。 さらに、妊娠中は、ホルモンの変化により、血中のビリルビンの量が減少します。
妊娠中の母親は、自分の診断について医師に知らせる必要があります。 一般的に、治療法は同じです:食事療法、悪い習慣の拒絶、身体運動、ストレス。 主なことは、定期的な検査を受け、専門家の承認を得た後にのみ薬を服用することです。
予防と予後
前述のように、SFは遺伝性であるため、患者は遺伝子血液検査を受ける必要があります。 妊娠の計画期間中、両親は胎児の病状を発症する可能性を特定するのに役立つ診断コース全体を受講する必要があります。
ジルベール症候群の悪化を避けるために、あなたは食事療法に従う必要があります。
病気の悪化を避けるために、以下の規則を守らなければなりません:
- きちんと食べなさい。
- 身体的および精神的ストレスを制限します。
- 免疫力を強化します。
- 肝臓や他の臓器の病気をタイムリーに治療します。
- 肝炎の発症を防ぐために性交中にコンドームを使用してください。
- 人生からアルコールを排除します。
FSの患者は、患者が病状とともにどのくらいの期間生きるかという問題に関心を持っています。 人が医師の推奨事項(食事療法、アルコールの拒否)に従っている場合、病気は症状を示したり、複雑になったりすることはありません。 主なことは、病理学的プロセスを制御するために定期的に予防検査を実施することを忘れないことです。