症候性骨髄腫。 多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）。 骨髄腫：治療

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骨髄腫はまた呼ばれます 骨髄腫、Rusticki-Kahler病、全身性形質細胞腫、骨髄腫症または網状形質細胞症。 この病理学で最も一般的に使用される2つの用語は、骨髄腫と多発性骨髄腫です。 次のテキストでは、これらの用語も同義語として使用します。

したがって、多発性骨髄腫はその種類の1つです ヘモブラストース、一般的に「 癌つまり、骨髄腫は、病理学的タンパク質を産生する特定のタイプの血球（形質細胞）の数の悪性増殖を特徴とする疾患です- パラプロテイン。 さらに、血液や骨髄の形質細胞の数は、これらの細胞の突然変異のために増加しています。 そして、それらによる大量のパラプロテインの合成を引き起こすのは突然変異です。

正常を超える変異形質細胞の数の持続的な増加は、骨髄腫を悪性腫瘍の一種として分類するための主な基準です。 骨髄腫は、腫瘍細胞が血流によって運ばれるさまざまな臓器や組織にすぐに位置する可能性があるという点で、他の局在のがん（たとえば、卵巣、腸、その他の臓器のがん）とは異なります。

骨髄内の形質細胞の数が多いため、造血の通常のプロセスが妨げられ、骨が破壊され、パラプロテインが多くの臓器や組織に沈着し、それらの機能を破壊し、多形性で多様な臨床像の発達を引き起こします病気の。

骨髄腫-一般的な特徴

定義上、骨髄腫は、モノクローナル形質細胞の増殖（増殖）と骨髄への蓄積の増加を特徴とする悪性疾患であり、これにより、パラプロテインと呼ばれる病理学的タンパク質が活発に合成されて血流に分泌されます。

骨髄腫の本質を理解するには、一般的な形質細胞、特にモノクローナル形質細胞、およびそれらが分泌するパラプロテインを知る必要があります。 制御されていない生殖を引き起こした細胞の変化の性質、および病理学的タンパク質の構造を明確に理解することも同様に重要です。 これらすべての概念を個別に検討してみましょう。

したがって、形質細胞（病理学的および正常）はすべて、Bリンパ球から形成された細胞です。 正常な形質細胞の形成プロセスは非常に複雑であり、血液への外来微生物の侵入によって常に引き起こされます。 事実、微生物が血液に入った後、ある時点で循環しているBリンパ球と「出会い」、微生物はその中で何か異質なものを認識し、したがって破壊されやすくなります。 その後、抗原と出会ったBリンパ球が活性化され、その位置に最も近いリンパ節に入ります。 たとえば、Bリンパ球が腸管内の病原性微生物と接触した場合、それはパイエル板に入ります-腸のリンパ組織の特別な蓄積など。

リンパ節では、Bリンパ球が変異し、1種類の抗体（免疫グロブリン）のみを産生する能力を獲得します。これにより、遭遇するさまざまな病原性微生物が特異的に破壊されます。 つまり、Bリンパ球が風疹ウイルスと出会うと、リンパ節でこの微生物に対してのみ抗体を産生する能力を獲得します。 したがって、風疹ウイルスに対する抗体は、髄膜炎菌やその他の微生物を破壊することはできません。 このメカニズムのおかげで、免疫系の作用の選択性が達成され、病原性微生物のみを破壊し、代表者に害を及ぼすことはありません 通常のミクロフローラさまざまな臓器やシステム。

あらゆる微生物に対する抗体を産生する能力を獲得したBリンパ球は、すでに形質細胞と呼ばれている成熟した免疫担当細胞になります。 つまり、形質細胞とBリンパ球は、免疫系の同じ細胞の成熟段階です。 Bリンパ球が形質細胞に変化した後、形質細胞は体循環に入り、集中的に増殖し始めます。 これは、検出された病原微生物に対する抗体を産生できる細胞が血流に大量に出現し、すべての微生物を可能な限り迅速に破壊するために必要です。

1つのプラズマ細胞から形成された細胞のセット全体は、実際には同じ細胞構造の多数の同一のクローンであるため、モノクローナルと呼ばれます。 このようなモノクローナル形質細胞は、1つの病原性微生物に対して向けられたまったく同じ抗体を産生します。 微生物が破壊されると、ほとんどのモノクローナル形質細胞が死滅し、数百の細胞が別の形質転換を経て、いわゆる「メモリーセル」に変わり、一定期間、病気に対する免疫を提供します。 これはまさに通常起こることです。 そして、形質細胞の形成とそれらによる抗体の産生の記述されたプロセスの違反で、骨髄腫を含む様々な病気が起こります。

したがって、骨髄腫は、Bリンパ球の形質細胞への成熟と形質転換のプロセスの違反と、それらによる抗体（免疫グロブリン）の産生の結果です。 事実、骨髄腫は、実際には、死なないモノクローナル形質細胞のノンストップで絶え間ない形成ですが、逆に、絶えず数が増加しています。 つまり、形成するとき この病気血流から骨髄に浸透して増殖し続ける形質細胞の死のメカニズムの違反があります。 骨髄では、増殖する形質細胞が徐々に他のすべての芽を置き換え始め、その結果、汎血球減少症（赤血球、血小板、白血球などのすべての種類の血球の数の減少）が発生します。

さらに、骨髄腫の基質である病理学的な非死滅性モノクローナル形質細胞は、欠陥のある免疫グロブリン（抗体）を産生します。 これらの免疫グロブリンは、その構成要素である軽鎖または重鎖にある種の欠陥があり、そのため、原則として病原性微生物を破壊することはできません。 つまり、骨髄腫モノクローナル形質細胞は、血液に欠陥のある免疫グロブリン分子を産生して分泌します。免疫グロブリン分子は、その構造がタンパク質（タンパク質）であるため、パラタンパク質と呼ばれます。

これらのパラプロテインは、病原性微生物を破壊することができず、体循環を循環し、さまざまな臓器やシステムの組織に浸透し、そこで血液によって運ばれる可能性があります。 つまり、パラプロテインは、腎臓、肝臓、脾臓、心臓、骨髄など、豊富に供給されている臓器の組織に浸透することが最も多いです。 神経線維等 組織に入ると、パラプロテインは細胞間空間に沈着し、文字通り臓器に病理学的プロテインを詰め込み、正常な機能を妨害します。 多数の多様なのは、さまざまな臓器やシステムへのパラプロテインの浸潤です。 臨床症状骨髄腫。 つまり、腫瘍自体が骨髄に局在し、腫瘍によって産生されたパラプロテインがさまざまな臓器に沈着します。

骨髄で骨髄腫を形成する病理学的形質細胞は、以下の効果を持つ生物学的に活性な物質を分泌します。

• それらは破骨細胞の働きを活性化し、それは骨の構造を集中的に破壊し始め、それらの脆弱性、骨粗鬆症を引き起こし、 疼痛症候群;
• 骨髄腫を形成する形質細胞の成長と繁殖を促進します。
• 免疫抑制物質として作用し、免疫を抑制します。
• それらは、弾性繊維と線維芽細胞を生成する線維芽細胞の働きを活性化し、それが次に血液に浸透し、その粘度を高め、絶え間ない打撲傷と軽度の出血を引き起こします。
• それらは肝細胞の活発な成長を活性化し、それは十分な量のプロトロンビンとフィブリノーゲンの合成を停止し、その結果、血液凝固が悪化します。
• 血液中のパラプロテインの含有量が高いためにプロテイン代謝に違反し、腎臓の損傷を引き起こします。

要約すると、骨髄腫は、重要な臓器や組織に浸潤し、それらの機能に障害を引き起こすパラプロテインを産生するモノクローナル病理形質細胞の制御されていない生殖によって引き起こされる悪性疾患であると言えます。 病的な形質細胞は制御不能に増殖し、その数は絶えず増加しているため、骨髄腫は血液系の悪性腫瘍である血芽球に分類されます。

多発性骨髄腫は通常、高齢者（40歳以上）で発症し、40歳未満の若い男性と女性では非常にまれです。 骨髄腫の発生率は、高齢者のカテゴリーで増加します。つまり、40〜50歳の人では、50〜60歳の人よりも発症頻度が低くなります。 男性は女性よりも病気になることが多い。

骨髄腫は非常にゆっくりと流れ、進行します。 骨髄に病理学的形質細胞が出現し、最初の腫瘍病巣が形成されてから臨床症状が現れるまで、20〜30年かかる場合があります。 しかし、骨髄腫の臨床症状が現れた後、この病気は平均して2年以内に、パラプロテインによるさまざまな臓器やシステムの損傷に関連する合併症による人の死につながります。

多発性骨髄腫の種類

病理学的形質細胞から分泌されるパラプロテインの種類に応じて、骨髄腫は次の免疫化学的種類に分けられます。

• ベンスジョーンズ骨髄腫（症例の12〜20％で発生）;
• A-骨髄腫（症例の25％）;
• G骨髄腫（症例の50％）;
• M-骨髄腫（3-6％）;
• E-骨髄腫（0.5-2％）;
• D骨髄腫（1〜3％）
• 非分泌性骨髄腫（0.5〜1％）。

したがって、ベンスジョーンズ骨髄腫は、ベンスジョーンズタンパク質と呼ばれる非定型免疫グロブリンの放出を特徴とし、これに基づいて腫瘍の名前が付けられました。 骨髄腫G、A、M、E、およびDは、それぞれ、IgG、IgA、IgM、IgE、IgDタイプの欠陥のある免疫グロブリンを分泌します。 また、非分泌性骨髄腫はパラプロテインを産生しません。 骨髄腫のこの免疫化学的分類 実用医学治療と患者のモニタリングのための最適な戦術を開発することは不可能であるため、使用されることはめったにありません。 これらのタイプの骨髄腫の分離は、科学的研究にとって重要です。

実際には、骨髄における形質細胞の位置の臨床的および解剖学的特徴、ならびに腫瘍の細胞組成の特徴に基づいて、骨髄腫の他の分類が使用されます。

まず、腫瘍の成長の病巣がある骨や臓器の数に応じて、骨髄腫は複数の孤立したものに分けられます。

孤立性骨髄腫

孤立性骨髄腫は、骨髄で満たされた1つの骨またはリンパ節にのみ腫瘍増殖の焦点が現れることを特徴としています。 これは、単発性骨髄腫と、形質細胞の腫瘍増殖の病巣が骨髄を含むいくつかの骨に同時に位置する多発性骨髄腫との違いです。

多発性骨髄腫

多発性骨髄腫は、いくつかの骨に同時に腫瘍増殖の病巣が形成されることを特徴とし、その中に骨髄があります。 脊椎、肋骨、肩甲骨、腸骨の翼、頭蓋骨の骨、および腕と脚の長骨の中央部分が最も頻繁に影響を受けます。 さらに、骨に加えて、リンパ節や脾臓も影響を受ける可能性があります。

最も一般的なのは多発性骨髄腫で、最もまれなのは孤立性です。 臨床症状、およびこれらのタイプの骨髄腫の治療の原則は同じであるため、原則として、医師は正しい診断のために特定の形態の疾患を選び出し、生涯の予後を評価します。健康。 それ以外の場合、孤立性、多発性、びまん性、びまん性の限局性骨髄腫の間に基本的な違いはないので、一緒に検討します。 あらゆる種類の骨髄腫について、その特徴を強調する必要がある場合は、これが行われます。

したがって、形質細胞が骨髄内でどのように位置しているかに応じて、骨髄腫は次のタイプに分類されます。

• びまん性限局性骨髄腫;
• びまん性骨髄腫;
• 多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）。

びまん性骨髄腫

びまん性骨髄腫は、形質細胞の存在と骨髄のすべての部分での形質細胞の数の漸進的な増加を特徴としています。 つまり、腫瘍増殖の病巣は限定されておらず、増殖する形質細胞は骨髄の構造全体に浸透します。 骨髄の形質細胞は、限られた領域ではなく、その表面全体に存在します。

多発性骨髄腫

多発性骨髄腫は、形質細胞の活発な成長の病巣の同時存在と、その体積全体にわたる骨髄の構造の変化を特徴としています。 つまり、形質細胞は限られた領域に位置し、腫瘍増殖の病巣を形成し、残りの骨髄は腫瘍の影響下で修飾されます。 多発性骨髄腫では、形質細胞の成長の病巣は骨髄だけでなく、リンパ節や脾臓にも見られます。

びまん性限局性骨髄腫

びまん性限局性骨髄腫は、多発性骨髄腫とびまん性の特徴を兼ね備えています。

骨髄腫の細胞組成に応じて、以下のタイプに分類されます。

• 形質細胞骨髄腫（形質細胞）;
• 形質芽細胞性骨髄腫;
• 多発性骨髄腫;
• 小細胞骨髄腫。

形質細胞骨髄腫

形質細胞骨髄腫は、腫瘍増殖の病巣における骨髄中の成熟形質細胞の優勢を特徴とし、これは活発にパラプロテインを産生します。 腫瘍増殖の病巣における形質細胞の優勢により、骨髄腫はゆっくりと進行し、治療がかなり困難になります。 しかし、形質細胞骨髄腫は、パラプロテインが活発に産生されるため、治療に適さない他の臓器やシステムに損傷を与えます。

形質芽細胞性骨髄腫

形質芽細胞性骨髄腫は、形質芽細胞の腫瘍増殖の病巣における骨髄の優勢を特徴とします-形質芽細胞性胚芽の細胞は、活発かつ急速に分裂しますが、比較的少量のパラプロテインを分泌します。 このタイプの骨髄腫は、比較的急速な成長と進行、および治療に対する比較的良好な反応を特徴としています。

多型細胞および小細胞骨髄腫

多発性骨髄腫および小細胞骨髄腫は、成熟の初期段階で腫瘍増殖の病巣に形質細胞が存在することを特徴としています。 これは、これらのタイプの骨髄腫が腫瘍の最も悪性の形態の1つであり、非常に迅速に進行するが、比較的少量のパラプロテインを分泌することを意味します。 この点で、多発性骨髄腫および小細胞骨髄腫では、罹患した骨からの症状が優勢であり、パラプロテインの沈着による他の臓器およびシステムの機能の破壊が中程度または弱く発現される。

骨髄腫-写真

この写真は、骨髄腫を伴う胸部と脊椎の変形を示しています。

この写真は、骨髄腫の特徴である多くのあざとあざを示しています。

この写真は、多発性骨髄腫の影響を受けた前腕の骨を示しています。

病気の原因

多発性骨髄腫の正確な原因はまだ解明されていません。 ただし、以下の数の要因が特定されており、その存在により多発性骨髄腫を発症するリスクが高まります。

• 慢性ウイルス感染症;
• 遺伝的素因（骨髄腫患者の血縁者の約15〜20％が何らかの白血病に苦しんでいた）;
• 免疫系を低下させる要因への曝露を延期する（例えば、放射性放射線のゾーンにとどまる、細胞増殖抑制剤または免疫抑制剤を服用する、ストレスなど）。
• 有毒物質への長期暴露（例えば、水銀蒸気、アスベスト、ヒ素化合物、鉛などの吸入）;

骨髄腫（多発性骨髄腫）-症状

骨髄腫の臨床症状は、次のような2つの主要な症状群で構成されています。
1. 骨髄における腫瘍の直接的な成長と局在化に関連する症状;
2. さまざまな臓器やシステムでのパラプロテインの沈着（浸潤）に関連する症状。

骨の腫瘍の局在化と成長に関連する骨髄腫の症状には、以下が含まれます。

• 腫瘍病巣が位置する骨の骨粗鬆症;
• 骨の脆弱性と骨折の傾向;
• 内臓の圧迫を伴う骨の変形（例えば、骨髄腫の病巣が椎骨に限局している場合、骨髄の圧迫が発生するなど）。
• 骨の変形による成長の短縮;
• 高カルシウム血症（骨吸収とカルシウム化合物の放出の結果として発生する血中カルシウムレベルの上昇）;
• 貧血、白血球減少症（白血球数が少ない）および血小板減少症（血中血小板数が少ない）;
• 細菌性の頻繁な感染症。

骨の痛みは、成長する腫瘍による骨の破壊、変形​​、圧迫に関連しています。 痛みは通常、横になるだけでなく、動き、咳、くしゃみによって悪化しますが、常に存在するとは限りません。 絶え間ない痛み通常、骨折を示します。

骨粗鬆症、もろさ、および骨折の傾向は、成長する腫瘍による骨の破壊によって引き起こされます。 骨の変形と内臓の圧迫もまた、それらの密度の違反と関連しています。 圧縮圧力あり 脊髄変形した椎骨は膀胱と腸の神経調節を妨害し、その結果、人は便失禁と尿閉に苦しむ可能性があります。 さらに、脊椎が圧迫されると、脚の感度が乱れたり、筋力低下が発生したりする可能性があります。

高カルシウム血症は徐々に進行し、初期の段階では、吐き気、脱水症、激しい喉の渇き、眠気、全身の脱力感、排尿の増加（1日あたり2.5リットル以上の尿）、便秘、筋力低下、食欲不振が現れます。 適切な場合 対症療法血中のカルシウムレベルを下げることを目的とした高カルシウム血症は、精神活動、腎不全、昏睡の進行性の障害を引き起こす可能性があります。

頻繁な感染症は、骨髄の形質細胞が正常な造血芽を置換し、その結果、必要な数の赤血球、白血球、血小板が形成されないという事実によるものです。 骨髄での赤血球の生成が不足しているため、骨髄腫を患っている人は貧血を発症します。 白血球の欠乏（白血球減少症と血小板）のために、それぞれ血小板減少症。 白血球減少症は、免疫力の急激な低下につながり、その結果、肺炎、髄膜炎、膀胱炎、敗血症などのさまざまな細菌感染症に罹患し始めることがよくあります。 血小板減少症を背景に、歯茎の出血などで現れる血液凝固の悪化が見られます。

血液へのパラプロテインの分泌とさまざまな臓器やシステムへのそれらの沈着によって引き起こされる骨髄腫の症状は次のとおりです。

• 血液粘度の上昇;
• 腎不全;
• ネフローゼ症候群;
• 出血（眼窩周囲血腫およびさまざまな臓器の粘膜からの自然出血）;
• 凝固低下（血液凝固系の活動低下）;
• 神経学的症状;
• 心筋症（心臓の障害）;
• 肝腫大（肝臓の肥大）;
• 脾腫（脾臓の肥大）;
• 巨舌（舌のサイズの増加と可動性の減少）;
• 脱毛症（はげ）;
• 爪の破壊。

凝固低下は2つの要因により発生します。 第一に、これは血中の血小板の欠乏であり、第二に、これは血小板の機能的劣悪であり、その表面はパラプロテインで覆われています。 その結果、血液中に残っている血小板は正常な血液凝固を保証することができず、出血や出血の傾向を引き起こします。

血液粘度の上昇は、出血（歯茎、腸、鼻、膣などからの自然出血）、および皮膚のあざや擦り傷の形成によって現れます。 さらに、骨髄腫の出血を背景に、いわゆる「眼窩周囲血腫」症候群が発症する可能性があります。これは、血管の脆弱性と血液粘度の上昇が原因で発生します。 この症候群の本質は形成です 大きな打撲傷眼窩の軟部組織を引っ掻いたり軽く触れたりした後の軟部組織（図1）。

写真1-症候群「眼窩周囲血腫」。

パラプロテインでろ過された目の網膜を調べると、粘性の高い血液によって伸ばされた特徴的な「ソーセージ」静脈が見えます。 血液粘度の上昇は常に視覚障害につながります。

さらに、血液の粘度が高くなるため、人は次のようなさまざまな神経障害を発症します。 Bing-Neil症候群 、次の特徴的な症状の複合体が含まれています。

• 知覚異常（「グースバンプ」を実行している感覚など）;
• 運動協調性の違反（運動失調）;
• 昏迷や昏睡に変わる可能性のある眠気。

また、深部の組織や臓器への血液供給が不十分なため、血液の粘度が高くなると、心不全、息切れ、低酸素症、全身の脱力感、食欲不振を引き起こす可能性があります。 一般に、血液粘度の上昇の症状の古典的な三つ組は、精神障害、息切れ、および病的昏睡の組み合わせであると考えられています。

腎不全とネフローゼ症候群は、高カルシウム血症、腎臓の尿細管へのパラプロテインの沈着、頻繁な細菌感染など、いくつかの要因によって引き起こされます。 腎臓の尿細管におけるパラプロテインの沈着は、骨髄腫の合併症であるALアミロイドーシスと呼ばれます。 アミロイドーシスのために、尿細管はその機能を果たすことができず、濾過された血液中の過剰なタンパク質とカルシウムが腎臓に過負荷をかけ、その結果、臓器の組織が不可逆的に損傷し、機能不全が形成されます。 骨髄腫の腎臓の損傷は、高血圧や高尿酸血症（尿中の尿酸）を伴わないタンパク尿（尿中のタンパク質）によって現れます。 さらに、特別研究中の尿中には、多発性骨髄腫の特徴であるベンスジョーンズタンパク質が発見されています。 骨髄腫によるネフローゼ症候群の浮腫や高血圧は、古典的な腎不全のようには起こりません。

血液、骨、脊椎、骨髄、皮膚、腎臓、頭蓋骨の骨髄腫-簡単な説明

腫瘍がいずれかの臓器にある場合、骨髄腫の孤立した形態はありません。 主な焦点がいずれかの骨の骨髄またはリンパ節のいずれかに影響を与える孤立性骨髄腫でさえ、特定の局在を有する腫瘍として分類することはできません。

多くの場合、骨髄腫の本質を理解していないため、人々は骨髄腫を通常の用語や概念で説明し、腎臓、脊椎、骨髄、皮膚、頭蓋骨などの任意の臓器に腫瘍を人工的に局在化させようとします。 その結果、骨骨髄腫、脊椎骨髄腫、皮膚骨髄腫、腎臓骨髄腫などの関連用語が使用されます。

ただし、骨髄腫は悪性腫瘍であり、その原発性増殖部位は骨髄を含む1つまたは複数の骨にある可能性があるため、これらの用語はすべて正しくありません。 また、骨髄は骨盤、頭蓋骨、腕、脚の骨だけでなく、脊椎、肋骨、肩甲骨にも存在するため、骨髄腫の主な焦点はこれらの骨のいずれかに位置する可能性があります。

原発腫瘍の焦点の局在を明らかにするために、医師はしばしば「脊椎の骨髄腫」、「頭蓋骨の骨髄腫」、「肋骨の骨髄腫」または「骨の骨髄腫」と簡単に言うことができます。 しかし、すべての場合において、これはただ一つのことを意味します-人は悪性疾患に苦しんでおり、腫瘍の主な焦点がどの骨にあるかに関係なく、その症状は同じです。 したがって、実際には、治療へのアプローチや臨床症状の観点から、脊椎の骨髄腫は頭蓋骨の骨髄腫などと何ら変わりはありません。 したがって、臨床症状と治療へのアプローチを説明するために、「骨髄腫」という用語は、腫瘍増殖の主な焦点がどの骨に局在するかを特定せずに使用することができます。

「骨の骨髄腫」、「骨髄の骨髄腫」、「血液の骨髄腫」という用語は、腫瘍の位置（骨、骨髄、または血液）を特定しようとする特性を含んでいるため、正しくありません。 しかし、これは間違っています。骨髄腫は、骨髄腫が含まれている骨とともに常に骨髄に影響を与える腫瘍だからです。 したがって、「骨の骨髄腫」および「骨髄の骨髄腫」という用語は、明確化の冗長性と不条理を説明するよく知られた表現「バターオイル」の明確な例証です。

皮膚の骨髄腫と腎臓の骨髄腫は、これらの臓器に腫瘍を局在化させようとする誤った用語です。 しかし、これは根本的に間違っています。 骨髄腫の成長の焦点は常に骨髄またはリンパ節のいずれかに局在しますが、骨髄腫によって分泌されるパラプロテインはさまざまな臓器に沈着し、損傷や機能障害を引き起こす可能性があります。 さまざまな人々において、パラプロテインは、皮膚や腎臓など、病気の特徴であるさまざまな臓器に最も損傷を与える可能性があります。

病気の段階

多発性骨髄腫は、病気の重症度と組織の損傷の量に応じて、3つの段階（程度）に分けられます。

骨髄腫の程度次の基準を満たしています。

• 血中のヘモグロビン濃度が100g / lを超えているか、ヘマトクリット値が32％を超えています。
• 血中のカルシウムの正常なレベル;
• 血中の低濃度のパラプロテイン（IgGが50 g / l未満、IgAが30 g / l未満）。
• 尿中のベンスジョーンズタンパク質の濃度が1日あたり4g未満の低濃​​度。
• 腫瘍の総質量は0.6kg / m2以下です。
• 骨粗鬆症、もろさ、もろさ、骨の変形の兆候がない;
• 成長の焦点は1つの骨だけにあります。

多発性骨髄腫グレード3次の兆候の少なくとも1つがある場合に表示されます。

• 血中ヘモグロビン濃度が85g / l未満、またはヘマトクリット値が25％未満。
• 血液中のカルシウム濃度は2.65ミリモル/ l以上（または血液100mlあたり12mg以上）です。
• 一度に3つ以上の骨の腫瘍成長の病巣;
• 高濃度の血液パラプロテイン（IgGが70 g / lを超え、IgAが50 g / lを超える）;
• 尿中の高濃度のベンスジョーンズタンパク質-1日あたり112g以上;
• 総腫瘍量は1.2kg / m2以上です。
• X線は骨の骨粗鬆症の兆候を示しています。

グレードIIの骨髄腫は、記載されている検査パラメーターがステージIよりも高い場合に設定されるため、除外の診断ですが、ステージIIIに特徴的な値に達するものはありません。

骨髄腫（多発性骨髄腫）の診断

診断の一般原則

多発性骨髄腫の診断は、医師による人の一般的な検査と、苦情、その発生時期、および病気の経過についての詳細な質問から始まります。 その後、医師は体の痛みを感じ、痛みが悪化していないか、どこかで痛みが出るかどうかを尋ねます。

検査後、多発性骨髄腫が疑われる場合は、以下の診断研究が行われます。

• 骨格と胸のX線;
• 螺旋 CTスキャン;
• 脊髄造影図を作成するための骨髄の吸引（フェンス）。
• 一般的な血液分析;
• 生化学的血液検査（尿素、クレアチニン、カルシウム、総タンパク質、アルブミン、LDH、アルカリホスファターゼ、AsAT、AlAT、尿酸の濃度と活性を測定する必要があります。 C反応性タンパク質および必要に応じてβ2-ミクログロブリン）;
• 一般的な尿分析;
• コアグログラム（PIM、PTI、APTT、TVの測定）;
• 免疫電気泳動による尿または血液中のパラプロテインの測定;
• マンチーニ法による免疫グロブリンの測定。

X線

多発性骨髄腫のX線写真は、骨の腫瘍病変を明らかにすることができます。 骨髄腫の特徴的なX線写真の特徴は次のとおりです。
1. 骨粗鬆症;
2. 「漏れやすい頭蓋骨」症候群と呼ばれる、丸みを帯びた形の頭蓋骨の骨の破壊の病巣。
3. 肩甲帯の骨にある小さな穴。ハニカムのように配置され、シャボン玉のような形をしています。
4. 肋骨と肩甲骨にある小さくて多数の穴。骨の表面全体にあり、蛾に殴られた羊毛の布に似た外観をしています。
5. 魚の口症候群と呼ばれる特徴的な外観を持つ短縮された脊椎と圧縮された個々の椎骨。

レントゲン写真にこれらの兆候が見られることで、多発性骨髄腫が確認されます。 ただし、X線だけでは、骨髄腫の病期と位相、および全身状態の重症度を判断するのに十分ではありません。 このために、実験室試験が使用されます。

スパイラルコンピュータ断層撮影

スパイラルコンピュータ断層撮影法とX線写真を使用すると、腫瘍の成長の病巣を特定したり、骨の損傷の数と重症度を評価したりできます。 原則として、トモグラフィーは同じ性質のより正確な情報を提供するため、X線よりも優れたオプションです。 したがって、可能であれば、骨髄腫が疑われる場合は、X線ではなくコンピューター断層撮影を行う必要があります。 また、断層像を作成できない場合にのみ、X線を使用する必要があります。

骨髄腫の検査

実行するのが最も簡単ですが、非常に有益なのは、一般的な血液と尿の検査、および生化学的血液検査です。

骨髄腫は、一般的な血液検査の指標の次の値によって特徴付けられます：

• 100g / l未満のヘモグロビン濃度;
• 赤血球の数は、女性で3.7 T / l未満、男性で4.0 T / l未満です。
• 血小板の数は180g / l未満です。
• 白血球の数は4.0g / l未満です。
• 白血球製剤中の好中球の数は55％未満です。
• 白血球製剤中の単球の数は7％以上です。
• 白血球製剤中の単一の形質細胞（2〜3％）;
• ESR-1時間あたり60mm以上。

さらに、血液塗抹標本にはジョリーボディが見られます。これは脾臓の違反を示しています。
骨髄腫の生化学的血液検査では、次の値が決定されます\ u200b \ u200bof指標：

• 総タンパク質濃度90g / l以上;
• アルブミン濃度35g / l以下;
• 尿素濃度6.4ミリモル/ l以上;
• クレアチニン濃度は、女性で95 µmol / lを超え、男性で115 µmol / lを超えています。
• 尿酸の濃度は、女性で340 µmol / lを超え、男性で415 µmol / lを超えています。
• カルシウム濃度は2.65ミリモル/リットルを超えています。
• C反応性タンパク質は正常範囲内かわずかに上昇しています。
• アルカリホスファターゼの活性は正常を上回っています。
• ASTおよびALTの活動は、基準の上限内にあるか、増加しています。
• LDH活性が増加します。

骨髄腫が疑われ、生化学的血液検査の指標の標準リストに含まれていない場合、ベータ2ミクログロブリンタンパク質の濃度の測定は個別に実行されます。 骨髄腫では、β2-ミクログロブリンのレベルが通常よりも大幅に高くなります。

骨髄腫を伴う尿の一般的な分析では、以下の変化が見られます。

• 1030を超える密度;
• 尿中の赤血球;
• 尿中のタンパク質;
• 尿中のシリンダー。

尿を加熱すると、ベンスジョーンズタンパク質が沈殿し、多発性骨髄腫では1日あたり4〜12g以上の量になります。

これらの血液検査と尿検査は骨髄腫に固有のものではありませんが、さまざまな病気で発生する可能性があります。 したがって、骨髄腫の診断における尿および血液検査は、X線、脊髄造影、コンピューター断層撮影、およびパラタンパク質の免疫電気泳動測定などの他の診断操作の結果とのみ併せて検討する必要があります。 骨髄腫特有の検査指標は、ESRが60 mm / hを超える急激な増加、血中のベータ2ミクログロブリンの高濃度、および尿中のベンスジョーンズタンパク質であり、通常はまったく検出されません。

骨髄腫を伴う凝固図では、MNIが1.5を超え、PTIが160％を超え、TBが正常を上回り、APTTは原則として正常のままです。

ミエログラムは、塗抹標本内のさまざまな骨髄細胞の数のカウントです。 この場合、血液塗抹標本は通常の一般的な分析のために血液塗抹標本と同じ方法で準備されます。 脊髄造影のための骨髄は、腸骨稜または胸骨からの特別なマンドレルを使用して採取されます。 多発性骨髄腫の脊髄造影では、形質細胞の12％以上が成熟のさまざまな段階で見られます。 細胞質に液胞があり、輪状の核クロマチンを持っている病理学的細胞もあります。 形質細胞の数が12％を超え、他の造血芽の抑制により、多発性骨髄腫の診断が確認されます。

Manciniによる免疫電気泳動および免疫グロブリンによるパラプロテインの測定は特定の検査であり、その結果は多発性骨髄腫を明確に拒絶または確認します。 血液または尿中のパラプロテインの存在、および正常を超える免疫グロブリンの濃度は、骨髄腫の正確な確認です。 さらに、血液中の免疫グロブリンの含有量が高いことは、M勾配（mu勾配）と呼ばれます。

すべての検査と検査の結果を受け取った後、骨髄腫の診断はさまざまな診断基準に基づいて行われます。

骨髄腫の典型的な診断基準は、次の検査指標です。
1. 脊髄造影データに基づく骨髄中の形質細胞の数は10％以上です。
2. 非骨髄生検標本（腎臓、脾臓、リンパ節など）における形質細胞の有無。
3. 血液または尿中のM勾配の存在（免疫グロブリンの濃度の増加）。
4. 次のいずれかの存在：

• 105mg / lを超えるカルシウムレベル;
• クレアチニンレベルが20mg / l（200 mg / ml）を超える;
• 100g / l未満のヘモグロビンレベル;
• 骨粗鬆症または骨の軟化。

つまり、検査の結果によると、人がこれらの基準を持っている場合、骨髄腫の診断は確認されたと見なされます。

骨髄腫（骨髄腫、多発性骨髄腫）-治療

治療の一般原則

まず、骨髄腫の根治的治療法はないことを知っておく必要があります。そのため、骨髄腫のすべての治療法は寿命を延ばすことを目的としています。 つまり、直腸癌、乳房癌、その他の臓器の癌などの骨髄腫は完全に治癒することはできず、腫瘍の進行を止めて寛解させることしかできず、それは人の寿命を延ばします。

骨髄腫の治療は、腫瘍の進行を止めて人の寿命を延ばす特殊な細胞増殖抑制法の使用と、重要な臓器やシステムの機能の違反を矯正することを目的とした対症療法で構成されています。

多発性骨髄腫の細胞増殖抑制治療には、化学療法と放射線療法が含まれます。 さらに、化学療法が効果的でない場合にのみ、放射線療法に頼ります。 骨髄腫の対症療法には以下が含まれます 外科手術臓器の圧迫、鎮痛剤の使用、血中のカルシウムレベルの補正、腎不全の治療、血液凝固の正常化を伴います。

化学療法

骨髄腫の化学療法は、1つ（単剤化学療法）または複数の薬剤（多発性化学療法）で行うことができます。

単化学療法スキームに従って、次のいずれかの薬によって実行されます。

• メルファラン-0.5 mg / kgを4週間ごとに4日間服用し、体面積1 m 2あたり16〜20mgを2週間ごとに4日間静脈内投与します。
• シクロホスファミド-50〜200 mgを1日1回2〜3週間服用するか、1日あたり150〜200 mgを2〜3日ごとに3〜4週間筋肉内投与します。 2週間に1回、体の面積1 m2あたり600mgの溶液を静脈内注射できます。 合計3回の静脈内注射を行う必要があります。
• レナリドマイド-毎日25mgを同時に3週間服用してください。 その後、1週間休憩してから治療を再開し、投与量を徐々に20、15、5mgに減らします。 レナリドマイドは、1日1回40mgを服用するデキサメタゾンと組み合わせる必要があります。

ポリケモセラピー次のスキームに従って実行されます。

• MRスキーム-メルファランを9mg / m 2の錠剤で服用し、プレドニゾロン100〜200mgを1〜4日間服用します。
• スキームM2-1日目に、ビンクリスチン0.03 mg / kg、シクロホスファミド10 mg / kg、BCNU 0.5 mg / kgの3つの薬剤を静脈内投与します。 1日目から7日目まで、メルファランを0.25 mg / kgで静脈内投与し、1 mg / kgのプレドニゾロンを経口投与します。
• VADスキーム-1〜4日目に、ビンクリスチン0.4 mg / m2とドキソルビシン9mg / m2の2つの薬剤を静脈内投与します。 ビンクリスチンとドキソルビシンと同時に、40mgのデキサメタゾンを1日1回服用する必要があります。 次に、9日目から12日目および17日目から20日目まで、錠剤中のデキサメタゾン40mgのみを1日1回服用します。
• スキーマVMBCP（50歳未満の人々のための大量化学療法）-1日目に3つの薬剤が静脈内投与されます：カルムスチン100-200 mg / m 2、ビンクリスチン1.4 mg / m2およびシクロホスファミド400mg / m2。 1日目から7日目まで、2つの薬を錠剤で経口摂取します。メルファラン8 mg / m 2 1日1回、プレドニゾロン40 mg / m 21日1回です。 6週間後、カルムスチンを同じ用量で再度投与します。

化学療法が有効であった場合は、コース終了後、自分の骨髄幹細胞の移植を行います。 これを行うには、穿刺中に骨髄を採取し、そこから幹細胞を分離して植え戻します。 さらに、化学療法コース間の期間では、寛解期間を最大化するために、アルファインターフェロン製剤（アルテビル、イントロンA、ライフェロン、レコリンなど）を週に3回300〜600万単位投与することをお勧めします。 。

化学療法は、症例の40％で完全寛解を達成し、50％で部分寛解を達成します。 しかし、完全に寛解したとしても、骨髄腫は全身性であり、多数の組織に影響を与えるため、骨髄腫の再発がしばしば発生します。

対症療法

対症療法は、痛みを和らげ、カルシウム濃度と血液凝固を正常化し、腎不全と臓器圧迫を解消することを目的としています。

痛みを和らげるために、NSAIDと鎮痙薬が最初に使用されます-スパズガン、セダルギン、イブプロフェン、インドメタシン。 これらの薬が効果的でない場合は、コデイン、トラマドール、プロシドールなどの中枢作用薬を服用して痛みを和らげます。 効果を高めるために、NSAIDグループの薬を中枢作用の手段に加えることができます。 そして、組み合わせたレセプションの場合のみ NSAIDそして、中心的な作用は効果的ではなく、痛みを和らげるために、モルヒネ、オムノポン、ブプレノルフィンなどの麻薬性鎮痛薬の使用に頼ります。

高カルシウム血症を解消するために、イバンドロネートナトリウム、カルシトニン、プレドニゾロン、ビタミンD、メタンドロステノロールを含む薬剤が個別の投与量で使用されます。

腎不全で腎機能を維持するために、ホフィトール、レタボリル、プラゾシン、フロセミドを個別に服用することをお勧めします。 腎不全を背景に血中尿素濃度が著しく上昇すると、血液透析または血漿交換が行われます。

骨髄腫の栄養

1日あたり40〜60g以下のタンパク質を消費する低タンパク質食に従う必要があります。 これを行うには、肉、卵、魚、豆、エンドウ豆、ナッツ、レンズ豆の消費を制限する必要があります。 それ以外の場合は、忍容性の高い食品を食事に含めることができます。

多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）：原因、徴候と症状、診断と治療-ビデオ

平均余命と予後

残念ながら、多発性骨髄腫の予後は不良です。 平均して、対症療法と組み合わせた化学療法により、ほぼすべての患者で2〜3年間の寛解を達成し、平均余命を2年以上延ばすことができます。 治療なしでは、骨髄腫患者の平均余命は2年を超えません。

骨髄腫（多発性骨髄腫）は血液の重度の癌であり、免疫の原因となる形質細胞の制御されていない分裂を特徴としています。 それらは徐々に骨髄に蓄積し、保護特性を失います。 その結果、脊椎、病的骨折、倦怠感、脱力感、腎不全が発生します。

概要

今日、世界にはこの診断を受けた人がほぼ百万人います。 ロシア連邦では、毎日平均6人が骨髄腫で亡くなっています。 高齢者は危険にさらされていますが、近年、病理学はますます若者に影響を及ぼしています。 患者の30％以上が65歳に達する前に死亡しています。

最近では、20世紀に、多発性骨髄腫の患者は、その検出から3年以内に生存しました。 今ではすべてが変わり、平均余命はほぼ2倍になりました。 ハイテク治療が使用されている先進国では、この期間はさらに長く、15〜20年になります。

病気の本質

形質細胞は免疫抗体を産生し、実際、Bリンパ球から形成された白血球です。 それらは骨髄、リンパ節、腸、扁桃腺に見られます。 通常、形質細胞の数は骨髄細胞の総数の5％を超えません。 この数字が10％を超える場合は、病理学の進展について話すことができます。

形質細胞の主な機能は、免疫グロブリンの合成です。 免疫保護体液中：血液、リンパ液、唾液。 わずか1秒で、数百の免疫グロブリン抗体を産生します。

Bリンパ球の成熟段階の1つが失敗すると、悪性の性質を持つ形質細胞の代わりに骨髄腫細胞が形成されます。 病理学的過程が主に骨髄で発生するという事実からその名前が付けられました。

他のすべての骨髄腫細胞は、活発に増殖した単一の変異細胞に由来します。 それらの蓄積は形質細胞腫と呼ばれ、骨や筋肉に見られます。

腫瘍細胞は骨髄で形成され、骨に成長し、そこで活発にクローンを作り始めます。 それらの数は急速に増加しており、病理学的免疫グロブリン（パラプロテイン）が血液に浸透します。 パラプロテインは免疫系の働きには関与していませんが、さまざまな組織に沈着しています。 したがって、血液検査で検出することができます。

骨髄腫では、さまざまなサイズと局在の空隙が骨と椎骨に形成されます。

中にいる 骨組織、悪性細胞は破骨細胞の働きを刺激し、破骨細胞は軟骨と骨を破壊し、その場所に空隙だけを残します。 さらに、それらは特定の情報分子-サイトカインを分泌します。 これらの物質は健康に非常に悪い影響を及ぼします。理由は次のとおりです。

• 骨髄腫細胞の増殖を促進します。 それらが多くなるほど、より早く新しい病理学的病巣が形成されます。
• 腫瘍細胞と戦うことができず、細菌感染に対して無防備なままである免疫系の機能を抑制します。
• 破骨細胞を刺激する-骨組織破壊者。 骨は弱くなり、わずかな衝撃でも壊れることがあります。
• エラスチンとフィブリノーゲンを生成する線維芽細胞の形成を活性化します。 その結果、血液が濃くなり、あざやあざが体に現れます。
• 肝細胞（肝細胞）の成長を引き起こします。これにより、プロトロンビンとフィブリノーゲンの産生が妨げられ、血液凝固能力が悪化します。
• 腎臓の損傷につながるタンパク質代謝を変更します。 この症状は、ベンスジョーンズ骨髄腫で特に顕著です。

タイプと分類

腫瘍浸潤の種類と規模に応じて、骨髄腫は局所結節性（孤立性形質細胞腫）および全身性多発性骨髄腫である可能性があります。 骨の形質細胞腫が最も一般的であり、よりまれなケースでは、骨外（髄外）骨髄腫が見られます。

骨形質細胞腫では、腫瘍細胞が骨髄に浸透することなく、骨の単一の空隙が観察されます。 骨外形質細胞腫はリンパ組織に影響を及ぼします。

全身性骨髄腫はより一般的であり、扁平骨、椎骨、および四肢の管状骨の上部（体に近い）の赤い骨髄に影響を及ぼします。

多発性骨髄腫にはいくつかの形態があります：

• 複数結節;
• びまん性結節;
• 拡散します。

腫瘍細胞の種類に基づいて、骨髄腫は次のようになります。

• 形質細胞;
• 形質芽細胞;
• 多形細胞;
• スモールセル。

骨髄腫細胞は合成します 他の種類パラプロテイン、そしてこれに基づいて、骨髄腫はいくつかの選択肢に分けられます：

• 非分泌;
• dyclone;
• ベンスジョーンズ骨髄腫;
• G-、A-、M-骨髄腫。

G骨髄腫とA骨髄腫、ベンスジョーンズ骨髄腫は他の骨髄腫よりも一般的であり、それぞれ75、20、15％を占めます。

骨髄腫は、血球のランダムで非体系的な分裂です。

多発性骨髄腫は3つの段階で発症しますが、腫瘍の大きさによって互いに異なります。

症状

骨髄腫の臨床像はその病期によって異なります。 症例の約10％は、パラプロテイン合成の欠如による潜在的な症状を持っています。 病気はゆっくりと進行し、最初の悪性細胞が現れた瞬間から、典型的な兆候が現れるまでに十数年以上が経過する可能性があります。

症状が現れた直後、病気の経過は何倍にも加速し、わずか2年で治療せずに放置すると致命的となる可能性があります。 最大の敗北骨、腎臓、免疫が露出し、いくつかの特徴的な症状が観察されます。

• 空洞の形成と骨組織が非常に豊富な痛み受容器の刺激による骨の痛み。 骨膜が損傷している場合は特に骨が痛くなります。
• 心臓、関節、筋肉の領域の痛みは、病理学的なタンパク質沈着物がこれらの構造に蓄積するという事実によるものです。 それらのために、臓器の働きが中断され、敏感な受容体が痛みに反応します。
• 病的骨折は、骨の希薄化と骨粗鬆症の発症の結果として発生します。 骨は異常な脆弱性を獲得し、わずかな押しでも壊れることがあります。 最も脆弱なのは 大腿骨、肋骨および椎骨;
• 骨髄は白血球をほとんど分泌しないため、骨髄の機能不全と正常な免疫グロブリンの数の減少により、免疫力が低下します。 感染症に対する質の高い保護が欠如しているため、人は扁桃炎、気管支炎、または副鼻腔炎に苦しむことが多くなります。 難しいのは、これらの二次疾患の治療が非常に難しいことです。
• 骨折から血中に入る過剰なカルシウムは、便の滞留、腹痛、吐き気、頻尿、神経反応、脱力感、無気力を引き起こします。
• ヘモグロビン濃度の低下による倦怠感と濃度低下。 運動をすると、心拍数が速くなり、息切れ、頭痛、皮膚が青白くなります。

腎臓の働きは、管内のカルシウム沈着と結石の形成のために妨げられます。 タンパク質代謝の違反は腎臓に悪影響を及ぼします。骨髄腫細胞によって産生されたパラタンパク質も腎臓の組織に沈着します。 腎盂に尿が停滞するため、臓器が収縮し、腎硬化症が発生し、尿の流出が困難になります。 浮腫がなく、増加しないのが特徴です 動脈圧.

骨髄腫の症状の1つは、血液凝固の違反とその粘度の上昇であり、これが血栓の形成につながる可能性があります。 血小板の濃度の低下（血小板減少症）により、鼻や歯茎からの突然の出血が起こる可能性があります。 小さなダメージの場合 血管皮下出血が発生し、打撲傷が発生します。

重要：「皮膚の骨髄腫」または「腎臓の骨髄腫」という用語は、腫瘍の位置を特定する特性を含んでいるため、完全には正しくありません。 しかし、骨髄腫は常に骨髄とそれを含む骨に影響を及ぼします。 このような明確化は、定義の冗長性を説明する「バターオイル」という表現と比較することができます。

診断

多発性骨髄腫の診断は、患者の調査と検査から始まります。 医師は、症状がどのくらい前に始まったかを調べます-骨の痛み、倦怠感、出血、皮膚のあざ。 検査中に、腫瘍の局在が明らかになり、貧血の結果である皮膚の蒼白である頻繁な脈拍が記録されます。

次に、実験室および機器の研究が規定されています-一般的および生化学的血液検査、 一般的な分析尿、X線、脊髄造影（トレパノバイオプシー）、スパイラルコンピューター断層撮影（SCT）。

トレパノバイオプシーは、特別な装置（トレフィン）またはカシルスキー針を使用して実行されます。 手順は、生体材料が除去されたときに胸骨または腸骨に穴を開けることで構成されています-骨髄の断片。 顕微鏡で検査し、病気の病期と種類を明らかにします。

CTスキャンは研究であり、その結果は、破壊された骨の局在、軟組織の損傷、骨と脊椎の変形、および損傷した椎骨による脊髄の挟み込みを示しています。

最も正確な診断基準の1つは、血液または尿に見られる検査マーカーです。 骨髄腫の種類に応じて、これらはパラプロテインIgG、IgA、IgD、IgE、ベータ2免疫グロブリンになります。

したがって、検査中に骨髄腫の病巣が特定され、その有病率が推定されます。

処理

多発性骨髄腫の治療には、化学療法と放射線療法、罹患した骨の外科的切除（孤立性形質細胞腫の場合）、および骨髄/幹細胞移植が含まれる場合があります。 しかし、主な方法は化学療法であり、これは単一の薬剤（単剤療法）または複数の薬剤の組み合わせのいずれかで実施されます。

単剤化学療法では、メルファラン、シクロホスファミド、レナリドマイドが使用されます。 最初の2つの薬の有効性は約50％ですが、レナリドマイドは患者の約60％で反応を引き起こすため、10％効果的です。

最も効果的なポリケモセラピーレジメンは、VADとVBMSPの2つです。 VAD療法には、ビンクリスチン、アドリアマイシン、およびデキサメタゾンが含まれます。 VMBSPは、カルムスチン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、メルファラン、プレドニゾロンの組み合わせです。

重要 ： ステロイド薬–プレドニゾロンとデキサメタゾン–発症のリスクを減らすために使用されます 副作用化学療法薬。 それらはまた血漿中の過剰なカルシウムを防ぐのを助けます。

安定した寛解に達すると、インターフェロンアルファが処方され、患者は300万単位の投与量で週に3回服用します。 化学療法は血液形成のプロセスを遅くするため、血小板、白血球、赤血球の塊を定期的に注入します。

症例の40％以上で、多発性骨髄腫のすべての症状が完全に消失し、患者の半数で重症度が大幅に軽減されています。 残りの10％は、化学療法を短時間しか受けていない人です。 再発は腫瘍の多様な細胞組成によるものです。一部の細胞は薬剤の影響下で死にますが、他の細胞は耐性を維持し、新しい腫瘍の焦点が生まれます。 再発性骨髄腫には、より強力な薬剤が使用されます。

麻酔

鎮痛薬の選択は、痛みの強さに依存します。 軽度の疼痛症候群では、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が、イブプロフェンまたはインドメタシン、ならびにSpazganおよびSedalginに基づいて処方されます。

中等度の痛みは、オピオイド（麻薬性）鎮痛薬（コデインおよびジヒドロコデイン、トラムンディン、トラマドール、プロシドール、ジヒドロコデイン）と組み合わせたNSAIDで緩和されます。

痛みが非常にひどい場合は、強力なオピオイドが処方されます-モルヒネ、オムノポン、ナロキソン、ブプレノルフィン、デュラゲジック。

優れた鎮痛効果は、エレクトロスリープやマグネトターボトロンなどの手順によって与えられます。 低周波磁場の影響は、炎症や痛みの強さを軽減するだけでなく、悪性細胞の繁殖を抑制し、免疫力を向上させ、自然な抗腫瘍保護を活性化します。

電気睡眠の持続時間は、30分から1時間半までである可能性があります。 それは痛みへの感受性を減らすのを助け、なだめるようなものです。

カルシウム代謝を正常化するために、カルシトニン、イバンドロン酸、プレドニゾロン、ビタミンD、メタンドロステノロンが使用されます。 あなたはホフィトール、レタボリル、クエン酸ナトリウム、プラオシン、カプトプリルの助けを借りて腎臓の機能を改善することができます。

重要：正常な血液組成を維持するために、1日あたり3〜4リットルの水を飲むことをお勧めします。 浮腫がない場合、塩分摂取量を制限することはできません。 食事中の塩分を減らすと、電解質のバランスが崩れ、衰弱、食欲不振、脱水症状を引き起こす可能性があります。

医師は、骨髄腫の患者に、肉製品と卵子を制限した特別な低タンパク食に従うようにアドバイスしています。 毎日の食事に最適なタンパク質含有量は40〜60 gです。すべての菓子やお菓子を含む、脂っこくて辛い食べ物を食べることは望ましくありません。

骨髄腫患者の食事には、脂っこい辛い食べ物、菓子を含めるべきではありません

好中球数の減少に伴い、小麦粉製品、マフィン、大麦とキビのお粥、ライ麦パン、およびすべてのマメ科植物は禁止されています。 全乳、濃厚なボルシチとスープ、燻製肉とマリネも除外されます。

フォークメソッドの愛好家のために、ヒーラーはキジムシロのチンキ剤を服用することをお勧めします。 それは植物の乾燥した根から作られ、アルコール1リットルあたり100gのキジムシロの割合で粉砕され、アルコールが注がれます。

キジムシロのチンキ剤は、軟骨と骨を強化し、自己免疫性炎症を軽減し、代謝プロセスを活性化するのに役立ちます。 それは筋骨格系の病気の複雑な治療に使用されます。

治癒剤はガラスの瓶に入れられ、暗くて涼しい場所で3週間主張されます。 定期的に、瓶の中身を振る必要があります。 出来上がったチンキは心地よい香りと赤褐色です。 毎月のコースのために1日3回まで小さじ1杯でそれを取ります。

回復することは可能ですか

骨髄腫からの完全な回復は、孤立した症例で発生するため、規則ではなく例外です。 寛解期間の期間は、いくつかの要因によって異なります。

• 病気の早期発見;
• 付随する病状の欠如;
• 人間の健康の一般的な状態;
• 細胞増殖抑制療法に対する良好な感受性;
• 一般的な治療の忍容性と欠如 副作用.

治療と予後の間には密接な関係があります。細胞増殖抑制剤とステロイドの併用療法は、2〜4年以上の寿命を延ばします。 何人かの人々はさらに10年間生きます。

グレード3の多発性骨髄腫と診断された場合、予後は化学療法に対する患者の感受性と骨髄腫プロセスの大きさに依存します。 この場合の診断後の寿命は2。5年以内です。

内容：骨髄腫（ギリシャ語の「骨髄」-骨髄、「oma」-腫瘍の総称）- 腫瘍性疾患血液、骨髄で成長する悪性腫瘍。 この病気は誤って「癌」と呼ばれることがあります。 腫瘍は主に形質細胞で構成されています-免疫、感染症との戦い、免疫グロブリンの産生に関与する細胞。 これらの細胞はBリンパ球から増殖しますが、成熟過程のさまざまな違反により、腫瘍クローンが出現し、骨髄腫の発症につながります。 悪性骨髄腫の形成は、管状の骨の骨髄に浸潤し、それらに影響を及ぼします。

骨髄での形質細胞と形質細胞の再生は、パラプロテインの合成に寄与します-異常なタンパク質、免疫グロブリン、この場合は保護機能を果たしませんが、それらの数が増えると血液が厚くなり、さまざまな内臓が損傷します。

この病気は、クラスの1つに属するタンパク質（免疫グロブリン）の免疫化学的特性によって区別されます。 たとえば、IgEクラスのタンパク質の出現により、E骨髄腫の存在が決まります。

原因と危険因子

形質細胞の悪性腫瘍が発生する理由は確立されていません。 おそらく遺伝的素因があります。 ウイルス感染症、電離放射線（放射線療法を含む）、発がん性物質、細胞増殖抑制剤（化学療法）、および慢性中毒は、変異原性因子として作用する可能性があります。 単クローン性免疫グロブリン血症に苦しむ人々の10％で、それは多発性骨髄腫に変わります。

素因には、免疫系に抑制効果があるすべてのものが含まれます：肥満、 悪い習慣、不健康なライフスタイル、ストレス耐性など。

多発性骨髄腫の予防

多発性骨髄腫を引き起こす正確な原因は不明であるため、この病気を予防するための具体的なヒントはありません。 一般的な推奨事項は次のとおりです。

• 最適な体重を維持します。
• 特に悪い遺伝がある場合、強力な有害な化合物との接触を減らします。
• 有害な依存症の拒否。
• 一般的な健康状態を改善し、免疫力を強化します（適切な栄養、摂取 ビタミン複合体定期的な運動、健康的なライフスタイル）。

フォーム

MMにはいくつかの分類があります。

臨床症状によると：

• 対症療法;
• 無症候性（くすぶり）;
• 重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS、重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症）。

細胞組成による：

• 形質細胞;
• 形質芽細胞;
• 多形細胞;
• スモールセル。

病巣の有病率に応じて：

• フォーカル;
• 拡散焦点;
• 拡散します。

産生されるパラプロテインの種類に応じて：

• G骨髄腫（全症例の75％）;
• A-骨髄腫;
• D-骨髄腫;
• E-骨髄腫;
• ベンスジョーンズ骨髄腫;
• M-骨髄腫;
• 非分泌型（最後の2つはまれな形式です）。

流れとともに：

• ゆっくりと進行します。
• 急速に進歩しています。

X線フォーム

Reinbergによると：

• マルチフォーカル;
• びまん性-ポロティック;
• 隔離された。

レンベルグによると：

• フォーカル;
• 節のある;
• メッシュ;
• 溶骨性;
• 骨粗鬆症;
• 混合。

骨髄腫の平均余命

病気の形態とその経過に応じて、治療が開始された段階で、患者の平均余命の予測は数ヶ月から10年まで変化します。 これはまた、治療に対する病気の反応、他の病状の存在、および患者の年齢によるものです。 さらに、骨髄腫では、腎不全、敗血症、出血、細胞増殖抑制剤を使用した内臓の損傷などの重篤な合併症が発生し、死に至ります。

標準的な化学療法の対象となる平均余命は3年です。 化学物質の高用量で-5年。 化学療法に対する過敏症の人では、平均余命は4年を超えません。 化学製剤による長期治療では、急性白血病に変化する骨髄腫の二次抵抗性の発症が排除されません。 骨髄腫は悪性度が高く、完全に治癒することは非常にまれです。

IA期では、平均余命は平均約5年であり、IIIB期では、15か月未満です。

病気の段階

多発性骨髄腫の経過には3つの段階があります。

1. イニシャル。
2. 拡張されました。
3. ターミナル。

それらの決定にはいくつかの基準があります。

国際病期分類システム（ISS、国際スコアリングシステム）は、血清中のベータ2ミクログロブリン（β2M）とアルブミンの量に焦点を当てています。

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M≥5.5mg/ L。

ISSシステムには、場合によってはアルブミンとベータ2ミクログロブリンのレベルが影響を受けて変化する可能性があるという事実に関連するいくつかの制限があります。 付随する病気、 例えば、 糖尿病。 したがって、この病期分類システムをDurie-Salmon臨床分類（B. Durie、S。Salmon）と相関させることをお勧めします。これにより、病期は次のように定義されます。

1. ヘモグロビン> 100 g / l; 血中カルシウムは正常です。 血清パラプロテイン< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. 基準がステージIまたはステージIIIのいずれにも適合しない。
3. ヘモグロビン<85 г/л; кальций крови >120 mg / l; IgGの場合は> 70 g / l、IgAの場合は> 50 g / lの血清パラプロテイン。 ベンスジョーンズタンパク質の尿中排泄> 12g /日; 骨溶解の3つ以上の病巣（ステージIIIを決定するには、リストされた基準の1つだけで十分です）。

デュリーサーモン分類の3つの段階のそれぞれは、腎機能の指標として機能する血清クレアチニンの含有量に応じて、サブ段階AとBに分けられます。

1. クレアチニン< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. クレアチニン> 2 g / dL（> 177 µmol / L）。

食事と栄養

骨髄腫の栄養素には、ケーキ、スイーツ、ボルシチ、その他の脂肪、辛い、塩辛い、燻製の食品は含まれません。 バター粉製品、キビ、大麦、ライ麦パン、マメ科植物、全乳およびサワーミルク製品、ジュース、炭酸飲料、クワスも望ましくありません。

あなたは少しずつ食べる必要があります。 で 通常レベル白血球、卵、魚、赤身の牛肉、ウサギの肉、鶏肉、肝臓を食事に取り入れることができます。 シリアルのお粥、乾燥パン。 新鮮なまたはゆでた果物や野菜は許可されています。

血中の分節化された白血球（好中球）の数が減少し、消化不良の症状が現れるため、水または米のスープのお粥を食事に含めることができます。

カルシウム、ビタミンBおよびCを含み、タンパク質の量が1日あたり体重1キログラムあたり最大2グラムの食品を食べることをお勧めします。 化学療法と正常な腎機能では、水分摂取量は最大3リットルです。 コンポート、ゼリー、お茶、ローズヒップのスープを飲むことができます。

たとえば、朝食の化学療法中に、パンとバター、蒸しスクランブルエッグまたはセモリナキャセロール、緑茶、コーヒーを食べることができます。 昼食には、ダブルボイラーで調理した牛カツ、肉汁入りの低脂肪スープ、乾燥パン、コンポート。 ランチとディナーの合間には、ベリーゼリーを飲んだり、クッキー（ドライ）を食べたりできます。 夕食には、茹でた赤身の肉、ご飯のおかず、ローズヒップのスープ。

多発性骨髄腫の症状

最初の症状が現れる前に、病気は無症状で長期間進行します（この期間は5年から15年になる可能性があります）。 このとき、高ESR、パラプロテイン血症は血液検査で、タンパク尿は尿検査で検出できます。 しかし、骨髄中の形質細胞の数が増えていないため、診断を下すことができません。

延長された段階は、症状の出現と増加によって特徴づけられ、それは、異なる患者において異なる程度の重症度を有する多くの症候群によって現れる。

症候群	説明
骨病変	症状は、骨腫瘍の形での形質細胞の限局性腫瘍増殖と、形質細胞が溶解、すなわち骨組織の破壊を促進する物質を合成するという事実の両方に関連しています。 まず第一に、扁平骨（骨盤、頭蓋骨、肩甲骨、肋骨、脊椎）が苦しんでいますが、管状の骨（大腿骨、上腕骨）はそれほど頻繁ではありません。 その結果、骨に激しい痛みがあり、圧力によって悪化し、運動中に、病的な（外傷によって引き起こされたのではない）骨折、骨の変形が現れます。
造血系への損傷	白血球減少症、血小板減少症、末梢血の形質細胞、ESRの増加、骨髄造影図の形質細胞含有量> 15％（MMの一部の形態では、骨髄造影図に異常がない場合があります）。
タンパク質病理症候群	パラプロテイン（病理学的免疫グロブリンまたはベンスジョーンズプロテイン）の過剰産生によって引き起こされ、高タンパク血症（喉の渇き、乾燥した皮膚および粘膜によって現れる）、タンパク尿、冷たい抗体の出現（冷たいアレルギー、アクロシアノーシス、栄養障害によって現れる）四肢）、アミロイドーシス（アミロイド沈着が起こった体の部分の機能障害、唇と舌の増加によって現れる）。
骨髄腫腎症	これは、MM患者の80％で観察され、慢性腎不全の発症を特徴とします。これは、脱力感、吐き気、食欲不振、体重減少によって現れます。 浮腫、腹水、高血圧（診断徴候の1つ）は典型的ではありません。
内臓症候群	すべての腫瘍形質細胞浸潤の結果として 内臓肝臓の病変、脾臓が発生する（より頻繁に）、 消化管、特徴的な症状の発症を伴う胸膜（それほど頻繁ではない）。
二次免疫不全	感染症への感受性、一般的な呼吸器 ウイルス性疾患重症であり、細菌感染症の追加によって複雑になることが多く、尿路の感染性および炎症性疾患、帯状疱疹、および真菌感染症は珍しいことではありません。
血液粘度の上昇	それは、視覚障害、筋力低下、頭痛、栄養性皮膚病変の発症、および血栓症によって現れる微小循環障害を特徴とする。 MM患者の10％に見られます。
出血性症候群	血小板の機能低下と血液凝固因子の活性により発症します。 歯茎の出血、鼻血、複数の血腫によって現れます。
神経症候群	これは、硬膜の形質細胞浸潤、頭蓋骨と椎骨の骨の変形、腫瘍による神経幹の圧迫によって引き起こされます。 顕在化 末梢神経障害、筋力低下、あらゆる種類の感受性の低下、知覚異常、腱反射の低下、および患部に応じたその他の症状。
高カルシウム血症	これは、溶解による骨組織からのカルシウムの浸出によって引き起こされます。 吐き気、嘔吐、眠気、意識障害、向きの喪失によって現れます。

末期は、既存の症状の悪化、骨の急速な破壊、隣接組織の腫瘍の発芽、進行性腎不全、重度の貧血、および感染性合併症を特徴とします。

他の病気と混同される可能性のある一般的な骨髄腫の症状

多くの場合、多発性骨髄腫の症状のいくつかは、さまざまな人間の臓器やシステムの他の病気と非常によく似ています。

1. 骨髄腫の最初の症状が現れる 痛みを伴う感覚骨の中で。 夜間や体位の変化後、これらの感覚は体中を移動し、不快感を引き起こします。 痛みはまたに位置することができます 胸。 これらの症状は通常、アミロイドーシスの存在を示しています。
2. 病気の特定の段階では、貧血の兆候が特徴的であり、人の衰弱と倦怠感、蒼白を伴います 肌と心不全。
3. 骨髄腫が進行し、感染症が併発するとしばしば現れる体重減少や​​発熱などの症状は、食欲不振やその他の危険な病気と混同される可能性があります。
4. 病気の初期段階は、腎不全に特徴的な症状、つまり吐き気、嘔吐、倦怠感の増加、体の衰弱によって現れることがあります。

骨髄腫を他の病気と混同しないためには、セルフメディケーションではなく、専門家を信頼する必要があります！ 医師はあなたの体の完全な検査を行い、時間内に腫瘍を特定し、必要な治療を提供することができます。

骨髄腫の診断

多発性骨髄腫の主な特徴は、骨髄形質細胞症（> 10％）、骨溶解の病巣、血清または尿中のM-gradient（モノクローナルタンパク質）またはBence-Jonesタンパク質です。 これらの理由から、疾患が疑われる場合に診断検索が実行され、診断には、骨の変化の有無に関係なく、形質細胞症とM勾配（またはベンスジョーンズタンパク質）を確立するだけで十分です。

次の診断方法が使用されます。

1. 頭蓋骨、胸部、骨盤、脊椎、肩甲帯、上腕骨、大腿骨のX線写真。
2. スパイラルコンピュータ断層撮影。
3. 磁気共鳴画像。
4. 陽電子放出断層撮影。
5. 骨髄造影を決定するための骨髄の吸引生検。
6. 血液と尿の臨床検査。
7. 細胞遺伝学的研究。

多発性骨髄腫の骨および骨外病変はCRABと略されます。

• C-カルシウム（カルシウム）-高カルシウム血症、Ca含有量> 2.75;
• R-腎（腎）-腎機能障害、血清クレアチニン> 2 mg / dl;
• A-貧血（貧血）-正球性および正色素性、ヘモグロビン< 100 г/л;
• B-骨（骨）-骨溶解、病的骨折、骨減少症などの病巣。

鑑別診断は、以下の病状で行われます。

• 他の単クローン性免疫グロブリン血症;
• ポリクローナル高ガンマグロブリン血症;
• 反応性ポリクローナル形質細胞症;
• 骨転移。

多発性骨髄腫とは何ですか？

多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）は悪性疾患であり、血液のB細胞から発生して骨格に影響を及ぼし、骨を破壊する腫瘍の形成です。 病気の発症の性質、それを引き起こした理由を理解し、症状の症状を知ることが重要です。 したがって、体が正常に機能している間に、人間の免疫をサポートする保護形質細胞が生成されます。 原則として、リンパ球は病気との闘いに関与しており、T細胞（ウイルスから保護する）とB細胞（感染から保護する）に分けられます。 感染症では、2番目のタイプの細胞が血漿に変換され、病気の原因物質と戦うことを目的とした抗体を産生します。

時々、体に機能不全があり、形質細胞が活発に分裂し始め、それがそれらの有意な増加と骨髄腫の成長（腫瘍）の形成につながります。そのため、この病気は「多発性骨髄腫」と呼ばれていました。 まず第一に、悪性腫瘍は骨髄に影響を及ぼし、正常細胞を徐々に置き換え、血小板の産生を妨害します。 これは、貧血、免疫力の低下など、他の多くの病気の発症につながります。 さらに、腫瘍は骨組織に影響を及ぼし、骨組織を内側から破壊します。

多発性骨髄腫の治療

多発性骨髄腫は不治の病ですが、適切な治療により安定した寛解を達成し、長期間維持することができます。

治療は2つの方向で行われます：抗腫瘍（病因性）と支持的（症候性）。

抗がん治療

患者さんの年齢や併発疾患の有無を考慮して処方されています。 70歳未満または併存疾患のない70歳以上の患者には、4〜6サイクルの多剤化学療法が処方され、その後造血細胞が動員され、その後、大量化学療法（骨髄切除）が行われ、その後、自家幹細胞移植が支援されます。 将来的には、3〜4か月後、さらに数コースの多剤化学療法または幹細胞の別の自家移植の便宜性が検討されます。

そのような治療に禁忌がある患者（付随する病理を伴う70歳以上の患者）は、多剤化学療法を処方されます。

支持療法

以下の分野で実施：

• 腎機能障害の治療;
• 骨溶解の抑制;
• 高カルシウム血症の排除;
• 過粘集合症候群の治療;
• 貧血治療;
• 痛みの軽減症候群;
• 抗血栓療法;
• 感染予防。

無症候性の多発性骨髄腫では、治療は不要であり、医学的監督で十分です。

治療の一般原則

骨髄腫の治療は、治療過程の主な目標が生活の質を延長し改善することであるため、根本的な方法の使用を伴いません。 骨髄腫の治療法はありません。 しかし、腫瘍病変との闘いでは、その発生を遅らせ、寛解を誘導することが可能です。

多発性骨髄腫を正確に診断した後、緩和的方法を使用して治療を行い、新生物の成長を遅らせ、徴候を弱めます。 骨髄腫の対症療法には、化学療法、放射線療法、および適切な栄養療法が含まれます。 自宅で民間療法による治療を行うことはお勧めしません。

化学療法

化学療法の使用は、骨髄腫と闘うための最も効果的な方法です。 治療の過程で、1つの薬（単剤療法）と複数の薬（多剤化学療法）の両方を使用できます。

ポリケモセラピーを処方する場合、次の薬を使用できます。

• シクロホスファミド;
• メルファン;
• レナリドマイド;
• デキサメタゾン。

薬は経口または静脈内に服用します 筋肉内注射。 化学療法のコースが処方されている場合、治療はいくつかのスキームのいずれかに従って実行することができます。

• スキームMP-メルファランとプレドニゾロンを錠剤の形で服用します。
• スキームM2-ビンクリスチン、シクロホスファミドおよびBCNUの静脈内注射の導入。 これに伴い、プレドニゾロンとメルファランの錠剤を2週間服用する必要があります。
• スキームVAD-治療は3つのセッションで実行されます。 最初のセッションでは、治療はドキソルビシンとビンクリスチンの薬で行われます。 次のセッションでは、デキサメタゾン錠を服用する必要があります。
• スキームVMBCP-50歳未満の患者に割り当てられます。 治療の初日に、患者は静脈内ビンクリスチン、シクロホスファミド、およびカルムスチンを与えられます。 その後、週の間にメルファランとプレドニゾロンを飲む必要があります。 1か月半後、彼らは再びカルムスチンを注射されます。

どのような治療法でも、薬の服用は専門家の厳格な監督の下でのみ行われます。

化学療法による治療後、患者の40％で安定した寛解が観察されます。

放射線治療

化学療法治療が無力である場合、放射線療法の使用は通常、孤立性および大病巣性腫瘍に処方されます。 この場合、悪性腫瘍の発生を遅らせ、病気の臨床症状を弱めることが可能です。

放射線照射と化学物質の使用が効果をもたらさない場合、患者は骨髄移植を受けます。 患者の約40％で、幹細胞移植は病気の安定した寛解を達成するのに役立ちます。

対症療法

多発性骨髄腫を治療するこの方法には、処方薬を服用することが含まれます。 彼らの行動は、痛みを止め、血中のカルシウム濃度を調整することを目的としています。 薬は血液凝固を正常化し、腎機能を安定させます。

骨髄腫の単一の病巣を取り除く手術を行うことがまだ可能な場合もあり、その上で細胞診が行われます。 病気の重症経過がある場合、患者はモルヒネ、ブプレノルフィンおよび他の麻薬の使用を処方されるかもしれません。

栄養

病気の治療中は、適切な栄養を守ることが不可欠です。 多発性骨髄腫の食事療法は、主治医によって処方されます。 食事療法では、タンパク質を多く含む食品の使用を制限する必要があります。 患者は食べる量を減らす必要があります 肉料理、卵、豆類、ナッツ。

骨髄腫の原因

現在、多発性骨髄腫には発症の原因があります。 いくつかの計算によると、これはいくつかの要因によるものです。

• 最も頻繁に観察される不均一な染色体異常。
• 家族の誰かが病気になった場合に病理が発生する素因となる遺伝的要因。
• 有害物質、発がん性物質、放射線、電離放射線の影響;
• 石油製品、アスベスト、ベンゼンとの接触。

年齢要因。 この病気は主に年金受給者と高齢者に影響を及ぼします。 40歳未満の人に病状が発生する場合がありますが、非常にまれです。

人種的所属。 黒人は白人の2倍の骨髄腫を発症する可能性があります。

将来的には、遺伝子研究が多発性骨髄腫の信頼できる原因を確認するのに役立ち、変異した遺伝子と腫瘍細胞との関係を特定できるようになることを期待しましょう。 結局のところ、患者は特定の癌遺伝子の活性化と抑制遺伝子の抑制に気付く可能性が高く、通常は腫瘍の成長を阻止するはずです。

病気の診断について少し

骨髄点状の細胞学的画像は通常、骨髄腫（形質）細胞が少なくとも10％の量で存在することを示しています。 同時に、それらは多種多様な構造的特徴を持っており、それが彼らの特徴です。 多発性骨髄腫の場合の最も具体的な症状の1つは、非定型細胞（形質芽細胞など）の存在です。

この疾患の典型的な兆候は、骨髄の形質細胞症、溶骨性病変、および血清または尿中のM成分の存在です。

これらの兆候（もしあれば）は、診断を確認するための絶対的な基礎です。

骨で発生する放射線学的変化に関しては、それらはさらに重要です。 例外は髄外骨髄腫の発症であり、これはしばしば副鼻腔および鼻咽頭のリンパ組織に影響を及ぼします。

これらの患者はどのくらい生きますか？

国際統計によると、 平均期間骨髄腫患者の寿命は2〜3年を超えません。 複雑な抗がん療法をタイムリーに実施することで、がん患者の寿命を2〜4年延ばすことができます。

一流の専門家は、確定診断を受けた患者に「 骨髄腫»定期的に腫瘍学的検査を受け、血液の生化学的組成を管理するための検査を受けます。 したがって、医師は病気の悪化をタイムリーに検出し、対症療法を処方することができます。 ほとんどの場合、そのような患者は鎮痛および解毒治療の実施を必要とします。

天気

この病気の予後は不良です。 圧倒的に 臨床例、この病状の癌患者は、最終診断の日から5年以上生きていません。 治療法可能な限り寿命を延ばすことに焦点を合わせながら。

骨盤の骨髄腫

最も初期の兆候

多発性骨髄腫の初期の兆候には、倦怠感、身体活動の低下、食欲不振、体重減少などがあります。 骨には特徴的な痛みもありますが、これは増加する傾向があり、鎮痛剤を服用しても治まりません。

血清中のカルシウム含有量の増加を見ることができます。 その結果、尿量が増加し、体が脱水状態になり、吐き気を感じて嘔吐が始まります。

骨髄腫の典型的な症状

いつ医者に診てもらうべきですか？

非常に多くの場合、病気の存在は偶然に決定されます：処方されたX線または血液検査の結果に従って、他の病気を疑うか、または人口の予防検査中に。 また、この病気は、次のことを訴えて専門医に来た患者で診断されます。

• 骨の痛み（多くの場合、背中の痛み）;
• 皮膚の脱力感と蒼白の状態;
• 感染症の増加。

これらの症状はすべて、骨髄腫の発症を常に示しているわけではなく、他の病気の結果である可能性があります。 ただし、それらのいずれかが表示された場合は、実施する専門家に連絡する必要があります 完全な検査現れた症状の性質を理解し、必要な治療を時間内に実施するのに役立ちます。

骨髄腫の成熟した正確な症状

悪性細胞の活発な発達が始まると、赤血球の成熟が妨げられます。 多発性骨髄腫は、そのような成熟した症状を特徴としています。

• 倦怠感;
• 弱さ;
• 皮膚の薄い外皮;
• 呼吸困難;
• 頭痛。

骨髄腫の多くの人々は、しばしば細菌によって引き起こされる、増え続ける感染症に直面しています。 成熟した骨髄腫では、これらは尿路感染症です。

また、多発性骨髄腫は血小板の不足につながります。 したがって、この病気のもう1つの特徴的な症状である出血が増加します。 人々はより頻繁に鼻から出血し始めます、そして、女性はまだ月経の流れを増やしました。

骨髄腫の兆候の1つは変化です 神経系。 手足の長い神経が損傷すると、急性の痛みが現れ、感受性が失われます。 また、麻痺、下半身の感覚喪失、さらには尿失禁に至る場合もあります。

X線写真

X線写真は大きな変動性が特徴です。 典型的なX線写真は、骨破壊の複数の病巣を示しています。 密集した限定された破壊的な焦点は、限定されておらず、弱く表現された悟りと融合します。 骨構造の斑状の肥厚を伴う骨溶解の交互は、多発性骨髄腫の一種のX線写真を作成します。

X線での肋骨の多発性骨髄腫の写真

病気が完全に進行する段階では、特に頭蓋骨、肋骨、腸骨稜、および椎骨に、特殊な偽嚢胞構造が頻繁に発現します。

多発性骨髄腫の発症のさらなる段階では、X線の骨格は広がる蜂の巣のように見えるかもしれません。 後の段階では、骨格全体の顕著な萎縮、病的骨折が起こり、続いて骨芽細胞反応が起こります。

孤立性骨髄腫のX線症状は、片方の骨にのみ局在する、明確な規則的な輪郭、限局性溶解を伴う限定的な骨粗鬆症によって現れます。 最初のX線データは、う蝕の焦点をシミュレートできる場合があります。

コンテンツ

骨髄腫の血液疾患が進行すると、骨髄で形質細胞が破壊され、変異して悪性になります。 この病気はパラプロテイン性白血病に属し、「血液の癌」という2番目の名前があります。本質的に、それは腫瘍新生物を特徴とし、そのサイズは疾患の各段階で増加します。 診断は治療が難しく、予期せぬ死に至る可能性があります。

多発性骨髄腫とは

この 「ルスティツキー・カーラー病」と呼ばれる異常な状態は平均余命を短くします。病理学的過程において、癌細胞は体循環に入り、病理学的免疫グロブリン-パラタンパク質の集中的な産生に寄与します。 アミロイドに変換されるこれらの特定のタンパク質は、組織に沈着し、腎臓、関節、心臓などの重要な臓器や構造の機能を破壊します。 患者の一般的な状態は、病気の程度、悪性細胞の数によって異なります。 診断には鑑別診断が必要です。

孤独な形質細胞腫

この種類の形質細胞癌は、骨髄とリンパ節に限局する病理学の1つの焦点によって区別されます。 多発性骨髄腫の正しい診断を行うために、一連の 実験室研究、複数の焦点の広がりを除外します。 骨髄腫の骨病変では、症状は類似しており、治療は病期によって異なります 病理学的プロセス.

この病状により、骨髄のいくつかの構造が一度に病状の病巣になり、急速に進行します。 多発性骨髄腫の症状は病変の病期によって異なります。わかりやすくするために、以下のテーマ別の写真をご覧ください。 骨髄腫は、骨髄に関連する脊椎、肩甲骨、肋骨、腸骨の翼、頭蓋骨の骨の組織に影響を及ぼします。 このような悪性腫瘍では、患者の臨床転帰は楽観的ではありません。

ステージ

進行性のベンスジョーンズ骨髄腫は、病気のすべての段階で患者の生命に重大な脅威を与えるため、タイムリーな診断は成功した治療の50％です。 医師は骨髄腫の病理の3つの段階を区別します。この段階では、病気の顕著な症状が増加し、悪化するだけです。

1. 第一段階。 血中のカルシウムの過剰、尿中のパラプロテインとプロテインのわずかな濃度、ヘモグロビン指数は100 g / lに達し、骨粗鬆症の兆候があります。 病理学の焦点は1つですが、それは進歩しています。
2. 第2段。 病変は複数になり、パラプロテインとヘモグロビンの濃度が低下し、癌性組織の質量は800gに達します。単一の転移が優勢です。
3. サードステージ。 骨粗鬆症は骨で進行し、骨の構造に3つ以上の病巣があり、尿中のタンパク質と血中のカルシウムの濃度が最大になります。 ヘモグロビンは病理学的に85g / lに減少します。

原因

骨髄腫は自然に進行し、医師は病理学的過程の病因を最後まで特定することができませんでした。 一つ知られていることは、リスクグループには放射線被曝後の人々が含まれるということです。 統計によると、このような病原性因子にさらされた後の患者数は大幅に増加しています。 長期治療の結果によると、臨床患者の全身状態を安定させることは常に可能とは言えません。

多発性骨髄腫の症状

骨組織の病変では、患者は最初に病因不明の貧血を発症します、後も修正の対象にはなりません 治療食。 特徴的な症状は骨の顕著な痛みであり、病的骨折の発生は除外されません。 多発性骨髄腫の進行に伴う一般的な健康状態のその他の変化を以下に示します。

• 頻繁な出血;
• 血液凝固障害、血栓症;
• 免疫力の低下;
• 心筋の痛み;
• 尿中のタンパク質の増加;
• 温度の不安定性;
• 腎不全症候群;
• 倦怠感の増加;
• 骨粗鬆症の重度の症状;
• 複雑な臨床症状における脊椎骨折。

診断

限り 最初、病気は無症候性の形で進行し、タイムリーに診断されません。、医師はすでに多発性骨髄腫の合併症、腎不全の疑いを検出しています。 診断には、患者の目視検査や柔らかい骨の構造の触診だけでなく、臨床検査を受ける必要があります。 この：

• 骨の腫瘍の数を決定するための胸部と骨格のX線写真。
• 骨髄腫の病理学における癌細胞の存在をチェックするための骨髄穿刺生検。
• トレパノバイオプシー-骨髄から採取したコンパクトでスポンジ状の物質の研究。
• 有益な侵襲的方法として、鑑別診断には脊髄造影が必要です。
• 形質細胞の細胞遺伝学的研究。

多発性骨髄腫の治療

合併症のない臨床像の場合、以下の外科的方法が使用されます：ドナーまたは自身の幹細胞の移植、細胞増殖抑制剤を使用した大量化学療法、放射線療法。 血液吸着と血漿交換は、過粘集合症候群、広範な腎障害、および腎不全に適しています。 医学療法骨髄腫の病理学で数ヶ月続くものは次のとおりです。

• 骨の領域の痛みを取り除くための鎮痛剤;
• ペニシリンシリーズの抗生物質は、内部および静脈内の再発性感染プロセスに使用されます。
• 大量出血と戦うための止血剤：Vikasol、Etamzilat;
• 腫瘍塊を減らすための細胞増殖抑制剤：メルファラン、シクロホスファミド、クロラムブシル;
• 血中のカルシウム濃度を下げるための大量飲酒と組み合わせた糖質コルチコイド：アルケラン、プレドニゾロン、デキサメタゾン。
• 病気が免疫力の低下を伴う場合、インターフェロンを含む免疫賦活剤。

悪性腫瘍が成長するにつれて、隣接する臓器への圧力が高まり、その後の機能障害が発生した場合、医師は緊急に排除することを決定します 外科的方法そのような病原性新生物。 手術後の臨床転帰と潜在的な合併症は、最も予測不可能な場合があります。

骨髄腫の栄養

病気の再発を減らすために、食事療法が複雑な計画に含まれている間、治療はタイムリーでなければなりません。 特に次の悪化で、そのような食事療法に固執することは生涯を通して必要とされます。 ここは貴重です 形質細胞症の食事に関する推奨事項:

• タンパク質の摂取量を最小限に抑えます-1日あたり60g以下のタンパク質が許可されます。
• 豆、レンズ豆、エンドウ豆、肉、魚、ナッツ、卵などの食品を毎日の食事から除外します。
• 患者が急性アレルギー反応を起こす可能性のある食品を食べないでください。
• 定期的に天然ビタミンを摂取し、集中的なビタミン療法を遵守してください。

天気

患者が治療を受けない場合、彼は2年以内に多発性骨髄腫で死亡する可能性があり、日常生活の質は定期的に低下します。 細胞増殖抑制剤を使用して化学療法コースを体系的に受ける場合、臨床患者の平均余命は5年に増加しますが、まれに最大10年になります。 臨床写真の5％に含まれるこの薬理学的グループの代表者は、患者に急性白血病を引き起こします。 医者は突然を除外しません 致命的な結果進行した場合：

• 脳卒中または心筋梗塞;
• 悪性腫瘍;
• 敗血症;
• 腎不全。

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造血およびリンパ組織（またはヘモブラストーシス）の悪性形成は、依然として腫瘍学の重要な緊急の問題である。 この理由は、治療が困難であることに加えて、近年増加しているだけの子供や青年の発生率が高いことです。 この記事では、ヘモブラストースのタイプの1つである骨髄腫について考察します。

骨の多発性骨髄腫（別名は多発性骨髄腫または形質細胞腫）は、白血病に似た過形成性腫瘍疾患であり、骨髄に限局して形質細胞に影響を及ぼします。 脊椎、骨盤、肋骨、胸部、頭蓋骨の骨の最も一般的な骨髄腫。 時々彼女は長い間発見されます 管状の骨。 新生物は直径10〜12cmまでの柔らかい結び目です。 それらは一度にいくつかの骨にランダムに配置されます。骨髄腫と診断された患者の80-90％は50歳以上の人々です。 それらの中で、男性の性別の代表が優勢です。

形質細胞は免疫グロブリンを産生する細胞です。 これらは抗体、血漿のタンパク質化合物であり、ヒトの体液性免疫の主な要因です。 癌に冒された形質細胞（それらは形質骨髄腫細胞と呼ばれます）は制御不能に分裂し始め、間違った免疫グロブリンを合成し始めます：IgG、A、E、M、D。これらのパラプロテインは体を適切に保護することができません ウイルス感染、しかし、さまざまな臓器にのみ蓄積し、それらの仕事（特に腎臓）の混乱につながります。 場合によっては、骨髄腫では、形質細胞は免疫グロブリン全体を合成せず、その鎖の一部のみを合成します。 ほとんどの場合、これらはBence-Johnsonタンパク質と呼ばれる軽いL鎖です。 それらは尿の分析で発見されます。

多発性骨髄腫

形質細胞腫の形成は以下をもたらします：

• 病原性形質細胞の数の増加と赤血球、白血球、血小板のレベルの低下。
• 免疫不全の増加。これにより、人はさまざまな病気にかかりやすくなります。
• 造血、タンパク質およびミネラル代謝の機能不全;
• 血液粘度の上昇;
• 骨自体の病理学的変化。 腫瘍の成長は、骨組織の菲薄化と破壊を伴います。 皮質層を通って発芽した後、それは軟組織に広がります。

造血系の敗北に加えて、形質細胞腫は他の臓器にも浸潤するため、この病気は全身性と見なされます。 このような浸潤物は、多くの場合、まったく現れず、開いた後にのみ発見されます。

次の記事で、白血病とは何か、白血病を検出して治療する方法について学びましょう。

骨の骨髄腫：その発生の原因

骨髄腫の原因を探る科学者たちは、体内のほとんどの患者がTやBリンパ系ウイルスなどのウイルスに感染していることを発見しました。 形質細胞はBリンパ球から発生します。 この複雑なプロセスに違反すると、病理学的形質細胞が形成され、癌性腫瘍につながる可能性があります。

ウイルス因子に加えて、放射線被曝はリンパ腫の発症に重要な役割を果たします。 広島と長崎のチェルノブイリ原子力発電所での爆発後の放射線の影響に関する研究によると、高線量の放射線を受けた人々は、ヘモブラストーシスを発症するリスクが高いことがわかりました。 これは特に10代の若者や子供に当てはまります。

骨髄腫の発生におけるもう1つの負の要因は喫煙です。 血液がんを発症するリスクは、喫煙期間と喫煙したタバコの数によって異なります。

骨髄腫の考えられる原因は、遺伝的素因、免疫不全、および化学物質への曝露です。

骨の骨髄腫：症状

骨髄腫の症状は、新生物の位置とその有病率によって異なります。 孤立性孤立性骨腫瘍は、長い間見過ごされる可能性があります。 癌の顕著な兆候はなく、血液や尿に変化はありません。 患者の状態は満足のいくものです。 痛み、病的な骨折などの症状は、皮質層の破壊が起こったときにのみ現れ、形質細胞腫は周囲の組織に広がり始めます。

一般化された形態の骨髄腫の症状はより顕著です。 最初は、腫瘍の位置に基づいて、腰、胸、脚、腕、またはその他の場所の痛みを訴えます。 貧血の発症は特徴的であり、これは造血の違反、特にエリスロポエチンの不十分な産生に関連している。 一部の人にとって、最初の症状はタンパク尿（尿中の高タンパク質）です。

次の段階では、痛みの症候群が高レベルに達し、患者は困難になり、動き、ベッドにとどまらなければなりません。 腫瘍の成長は、骨の変形と自発的な骨折を伴います。

脊椎の骨髄の癌は脊髄の圧迫を引き起こし、神経根痛に苦しむ人をもたらします。 彼は腰から下が麻痺する可能性があり、他の人は感覚障害、対麻痺、骨盤内臓器の機能障害を持っています。

ステージ1と2では、スキームが示されています。

薬物名	用量	受付の日
スキームNo.1
サルコリシン	12 mg / m2	1から4まで。休憩後-5-6週間
プレドニゾロン	60 mg / m2、その後の各コースで5〜10 mg / m2減少します。	1から9（5日目から減量）。 休憩後-5-6週間。 治療の最初の年の終わりまでに血小板減少症と白血球減少症の兆候がない場合、プレドニゾロンはキャンセルされます。
	静脈内1mg / m2	コースの9日目または14日目。
ネロボル（ネロボル）	1日あたり10〜15 mg	毎月2週間以内
スキーム№2
プレドニゾロン	スキームNo.1によると
ネロボル（ネロボル）	スキームNo.1によると
	0.25mg / m2で静脈内投与	1日目から14日目
ビンクリスチン		静脈内投与、1 mg / m2コースの9日目または14日目。 治療の1日から3週間の休憩を取る

骨骨髄腫ステージ3の治療のためのスキーム：

薬物名	用量	受付の日
スキームNo.1
サルコリシン	10mg	毎日または隔日。 一般コース250-300mg
プレドニゾロン	内部、10〜15 mg	コース全体
ネロボル（ネロボル）	内部、10〜15 mg	4週間休憩してから維持療法
ビンクリスチン	静脈内1mg / m2	コース終了まで2週間に1回。 休憩-4週間
スキーム№2
シクロホスファミド	静脈内400mg	一日で。 8〜10gのコースの場合
プレドニゾロン	スキームNo.1によると
ネロボル（ネロボル）	スキームNo.1によると
ビンクリスチン	静脈内1mg / m2	コース終了まで2週間に1回。 3週間休憩

ポリケモセラピーを実施することが不可能な場合は、MPスキームが使用されます：+プレドニゾロン、しかしそのような療法への反応は低いです。

骨髄腫の化学療法のタイミングと投与量を正確に観察する必要があります。 あるスキームによる治療開始後、陽性の結果が観察されない場合、または逆に患者の状態が悪化した場合は、別のスキームと交換する必要があります。

骨髄腫の治療の有効性は、以下の指標に応じて評価されます。

• PJg（最小で50％減少する必要があります）;
• BGタンパク質-50％削減;
• 腫瘍の退縮（そのサイズの半分）;
• X線での骨回復の兆候の出現。

維持療法は、骨髄腫細胞に対して抗腫瘍活性を持つプロテアソーム阻害剤であるボルテオゾミブや免疫調節剤であるレナリドマイドなどの薬剤を服用することで構成されます。 新薬のカルフィルゾミブとポマリドマイドはより強力ですが、一次治療で陰性の結果が出た場合に処方されます。

化学療法薬は糖質コルチコイド（プレドニゾロン）と組み合わせて、副作用を減らし、患者の生存率を高めます。 一般に、この戦術は生存率を15〜20％増加させる可能性があります。

骨髄腫は治癒できますか？ 現時点では、この病気を完全に治すことができる薬はありません。 複雑な治療後の最大寿命は5年です。

幹細胞移植

自身またはドナーの幹細胞の移植は、3コースの化学療法の1.5〜2か月後に行われ、合計期間は5か月です。 合計で最大8か月かかります。 患者はフォローアップ検査を受けています。 結果が陽性で、合併症を止めて正常な造血を回復することができた場合は、移植の第1段階に進みます。 ステージ2は、最初のステージから6か月以内に行われます。

多くの場合、幹細胞移植は肯定的な結果をもたらし、病気を完全に取り除くのに役立ちます。 しかし、そのような操作は多くの困難を伴います。 患者の5-10％は、体の中毒のために移植後に死亡します。 患者の90％を占める高齢者は耐えられない 同様の治療したがって、それらの標準は、低用量のステロイドとボルテゾミブを組み合わせた化学療法です。

照射

放射線療法は、痛みを和らげるための緩和目的で処方されます。 総線量は20-14Gyです。

多発性骨髄腫の放射線療法は、次の場合に使用されます。

• 骨格の支持部分（たとえば、脊椎、下腿、坐骨など）に病的骨折の脅威があります。
• 患者は、脊髄の根、椎骨、および脊髄自体の圧迫に関連する痛みに苦しんでいます。
• 頭蓋骨の多発性骨髄腫と診断されました。

患者の70％近くが照射されています。

骨組織の強化

ビスフォスフォネートは、破壊された骨を修復および強化するために使用されます。 これらは破骨細胞の活動亢進を抑制し、それによって骨吸収を止める薬です。 これらには、パミドロネート、クロドロネート、ゾレドロネードなどが含まれます。 長期使用ビスフォスフォネートは、骨組織を強化し、骨折や痛みの可能性を減らすのに役立ちます。 さらに、それらは高カルシウム血症を治療し、いくつかの報告によれば、抗腫瘍活性を示します。

ビスフォスフォネートの代替品はカルシトニンです。 破骨細胞を抑制し、骨組織の破壊を防ぎます。 また、これらの薬がない場合、放射線療法が助けになります。

体の防御力を高める

多発性骨髄腫に処方される免疫調節薬は、腫瘍と戦うように指示するために体の防御を活性化することを目的としています。 効果的な手段レナリドマイドとポマリドマイドという薬は、骨髄腫の治療に使用されると考えられています。 それらは、T細胞の免疫と細胞毒性活性を高め、それによって癌細胞の増殖を抑制するだけでなく、血管新生（臓器や組織に血管を形成する能力）を阻害します。 また、化学療法後、多くの患者がインターフェロンを処方されます。

骨髄腫の患者さんの多くは危険な感染症にかかっていることがわかっているため、さらに広域抗生物質による抗菌療法を行う必要があります。

併存疾患の治療

腫瘍自体と戦うことに加えて、腎不全、高カルシウム血症、貧血などの障害は生命に脅威を与えるため、それらを排除する必要があります。

腎不全は以下によって治療されます：

• 豊富な水分補給;
• アルカリ化;
• 血漿交換、血液吸着または血液透析。

また、患者は1日あたり0.5〜1 g / kgのタンパク質制限のある食事療法に従う必要があります。 水分をたくさん飲むとタンパク質が除去されることが示されています。

高カルシウム血症を解消するには、以下を処方します。

• 少なくとも3リットル/日の水分補給;
• イバンドロン酸ナトリウムまたは他の種類のビスホスホネートの注入;
• 細胞増殖抑制剤;
• コルチコステロイド;
• 利尿薬;
• 骨吸収を止めるカルシトニン。

貧血の治療には輸血または 静脈内投与エリスロポエチン。

治療中、患者は常に血液検査を受け、血液専門医によって観察されます。 このような対策は、血球数を監視し、細胞増殖抑制剤、免疫調節剤、ビスフォスフォネートまたは他の薬を服用した結果として現れる異常をタイムリーに検出することを目的としています。

大量化学療法と幹細胞移植による危険な副作用には、腎不全の増加、敗血症、感染症、急性肝炎などがあります。

レナリドマイドとポマリドマイドを服用すると、骨髄抑制、血栓症、肝機能障害、貧血を発症する可能性があります。 ボルテゾミブは37％の症例で神経障害を引き起こします。

ほとんどの場合、患者は吐き気と嘔吐、脱力感に苦しんでいます。 消化器系の障害、下痢、便秘が現れます。

再発と転移

骨髄腫の再発は非常に一般的な発生です。 それらは、腫瘍の不均一な性質のために、ほとんどすべての患者に発生します。 これは最初の12〜17か月の間に発生します。

以前に使用された薬に応じて、再発を治療するためにさまざまな戦術を使用することができます。 たとえば、ボルテゾミブなしで化学療法のみが以前に使用された場合、それは再発腫瘍のレジメンに含まれます。 最初にボルテゾミブを服用した患者には、代わりにレナリドミドまたはポマリドミドが投与されます。

幹細胞移植が繰り返される可能性は否定されていません。 また、骨髄腫の再発に伴い、最初に使用された一連の薬剤が実施されます。

骨髄腫の転移は、血管の広範なネットワークのために非常に急速に広がります。 腫瘍はほとんどの場合、骨、肺、腎臓に影響を及ぼします。 化学療法とビスフォスフォネートは転移の治療に役立ちます。

骨髄腫：予後

骨疾患の骨髄腫は予後が悪いです。 治療なしで、患者は約1-2年生きます。 複雑な治療法を使用すると、この期間を最大4年まで延長することができます。

グレード1の骨髄腫と患者の若い年齢は良い予後因子です。 腎不全、高カルシウム血症、貧血、血小板減少症、多発性骨病変、および全身状態の不良を伴う65歳以上の人々の予後不良。 生存と再発を減らします。

レナリドマイドやボルテゾミブなどの薬剤の開発により、多発性骨髄腫患者の全体的かつ無病の生存率が向上しました。 これらの薬による治療に対して良好な反応を示す患者は、5年まで生きます。 治療に対する反応が悪い場合、予後は悪化します。

病気の予防

骨髄腫の予防は、リスクのある人の予防検査に基づくべきです。 これには、直接および間接的に放射性放射線または化学物質にさらされた人、造血およびリンパ組織の悪性腫瘍の親族がいる人が含まれます。二次予防は、早期発見と開始にあります。

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