Ko'z atrofi shishishi

Temir tanqisligi anemiyasi. Mutaxassis maslahati uchun temir tanqisligi kamqonligi ko'rsatkichlarini tashxislash va davolash algoritmlari

Zamonaviy usullar bolalarda temir tanqisligi anemiyasini davolash
Bolalarda temir tanqisligi anemiyasini davolash standartlari
Bolalarda temir tanqisligi anemiyasini davolash protokollari

Bolalarda temir tanqisligi anemiyasi

Profil: pediatriya.
Bosqich: ambulatoriya (ambulatoriya).
Bosqich maqsadi: gemoglobin va gematokrit darajasining normal darajaga ko'tarilishi.
Davolashning davomiyligi (kunlar): 21.

Temir preparatlarini qabul qiluvchi bemorni dinamik kuzatish har 10-14 kunda amalga oshiriladi. Gemogramma normallashgandan so'ng, ferroterapiya saqlovchi dozalarda (kuniga 1-2 mg / kg) yana 2-3 oy davomida to'plangan temir zaxirasini to'ldirish uchun davom etadi (reabilitatsiya terapiyasi).
Bunday holda, har oyda bir marta dispanser tekshiruvi o'tkaziladi.
Keyin har chorakda.
Klinik va laboratoriya ko'rsatkichlari normallashganidan keyin 6-12 oy o'tgach, bola dispanser hisobidan chiqariladi va ikkinchi sog'liqni saqlash guruhidan birinchisiga o'tkaziladi.

ICD kodlari:
D53 Boshqa ozuqaviy anemiyalar.
D50 Temir tanqisligi anemiyasi.

Ta'rifi: Temir tanqisligi anemiyasi - bu organizmda temir tanqisligi tufayli gemoglobin kontsentratsiyasining pasayishi, uni qabul qilish, assimilyatsiya qilish yoki patologik yo'qotishlar natijasida yuzaga keladigan patologik holat.

Klinik belgilari sideropenik sindrom bilan ifodalanadi: epitelial buzilishlar (terining, tirnoqlarning, sochlarning, shilliq pardalarning trofik buzilishlari), ta'm va hidning buzilishi, asteno-vegetativ kasalliklar, ichakda so'rilishning buzilishi, disfagiya va dispeptik o'zgarishlar, immunitetning pasayishi.
JSST tavsiyalariga ko'ra, 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda gemoglobin normasining pastki chegarasi 110 g / l, Ht = 33 deb hisoblanishi kerak; 6-12 yoshli bolalarda - 115 g / l, Ht = 34; 12-13 yosh - 120 g / l, Ht = 36.

Tasnifi:
Etiologiyasi bo'yicha:
1. Dastlabki temir darajasi etarli bo'lmagan IDA (erta tug'ilgan chaqaloqlar, egizaklar anemiyasi);
2. ozuqaviy (yoki alimentar) IDA;
3. Yuqumli yoki yuqumli alimentar genezning IDA;
4. Rezorbsion temir tanqisligi bilan IDA (malabsorbtsiya sindromi va boshqalar);
5. surunkali post-gemorragik IDA.
Og'irligi bo'yicha: engil, o'rtacha, og'ir.
Patogenezi bo'yicha: o'tkir postgemorragik, surunkali.

Xavf omillari:
1. homilador ayollarning kamqonligi;
2. muddatidan oldin tug‘ilish;
3. noto'g'ri ovqatlanish;
4. oshqozon-ichak trakti kasalliklari;
5. gelmintlarning invaziyasi;
6. qon ketish;
7. past jamiyat.

Diagnostika mezonlari:
5 yoshgacha bo'lgan bolalarda IDA qondagi gemoglobin kontsentratsiyasi 110 g / l dan kam yoki gematokrit darajasi 33% dan kam bo'lsa aniqlanadi.

1. Umumiy qon testi (6 parametr);
2. Gemoglobinni aniqlash;
3. Retikulotsitlarni aniqlash.

Asosiy diagnostika tadbirlari ro'yxati:
1. EKG;
2. Temirni umumiy bog'lash qobiliyatini aniqlash;
3. Gastroenterolog bilan maslahatlashuv.

Davolash taktikasi:
6 oylikgacha faqat emizish tavsiya etiladi. IDA bilan ko'krak suti bilan oziqlanadigan chaqaloqlarga 6 oylikdan boshlab temir preparatlarini qo'llashni boshlash tavsiya etiladi.
Ko'pchilik shishadan oziqlanadigan chaqaloqlar uchun chaqaloq qattiq ovqat eyishni boshlashdan oldin (12 oygacha) temir bilan mustahkamlangan formuladan foydalanish tavsiya etiladi. IDA ning oldini olish uchun ota-onalarga muvozanatli ovqatlanish bo'yicha treninglar va maslahatlar berish kerak.
To'liq tug'ilgan chaqaloqlar 6 oyligida IDA (Hb va Ht darajasini aniqlash), erta tug'ilgan chaqaloqlar esa - kechiktirmasdan sinovdan o'tkazilishi kerak. 3 oylik yoshi.

IDA o'rnatilgan bolalar temir preparatlarini olishlari kerak - temir tuzlari, bitta komponentli va kombinatsiyalangan preparatlar, askorbin kislotasi bilan 20 mg / ml dan ortiq temir tuzi bo'lgan og'iz eritmalari, 1 stol. yoki 1-2 tabletkadan kuniga 3 marta, foliy kislotasi, 1 stol. Kuniga 3 marta.
Temir preparatlari gemoglobin normallashgunga qadar kuniga 3 mg / kg tana vazniga, reabilitatsiya terapiyasi - kamida 2-3 oy davomida 1-2 mg / kg vaznda buyuriladi.
Temir bilan boyitilgan oziq-ovqat (aralashma).

Belgilangan terapiyaning samaradorligini tasdiqlash uchun IDA bilan og'rigan barcha yosh bolalarda Hb va Ht IDA davolash boshlanganidan keyin 4 hafta o'tgach qayta aniqlanishi kerak. Belgilangan davolanish uchun ijobiy natija bo'lsa (gemoglobinning 10 g / l dan yuqori yoki unga teng bo'lishi va Ht ning 3% yoki undan ko'p ortishi) yoki bu ko'rsatkichlar normal diapazonda aniqlansa, u holda davolash. yana 2 oy davom etishi kerak va undan keyin temirni tayinlash to'xtatilishi kerak.

Amalga oshirilayotgan davolanish uchun ijobiy natija bo'lmasa yoki gemoglobinning 10 g / l dan kam ko'payishi va Ht ning 3% dan kam oshishi bilan shifokor boshqa kasalliklarni aniqlashi kerak. mumkin bo'lgan sabablar bemorni gematologga keyinchalik yuborish orqali anemiya.

O'rtacha yoki og'ir IDA (Hb 90 g / L dan kam yoki Ht 27% dan kam) bo'lgan yosh bolalar gematologga murojaat qilishlari kerak.
IDA uchun xavf omillari (yomon turmush yoki ovqatlanish sharoitlari) bo'lgan 6-12 yoshli bolalar qayta skriningni talab qiladi.

O'smir qizlar 15 yoshdan 25 yoshgacha kamida bir marta IDA uchun skriningdan o'tishlari kerak. Xavf omillari mavjud bo'lganda ( yomon ovqatlanish, katta hayzli qon yo'qotish, donorlik va boshqalar) yoki IDA diagnostikasi tarixi, tez-tez skrining (har yili) talab qilinadi.

Agar barmoqdan olingan periferik qonni tahlil qilish asosida IDAga shubha qilingan bo'lsa, u holda IDA borligi venadan olingan qon testi bilan tasdiqlanishi kerak.
O'smir qizlar uchun anemiya 120 g / l dan past gemoglobin darajasida, Ht - 36% dan pastda aniqlanadi.
Gemoglobin kontsentratsiyasi yuqoridagi chegaradan 20 g / l dan past bo'lsa, o'smirlar elementar temirning terapevtik dozasini olishlari kerak - kuniga ikki marta 60 mg (umumiy doz 120 mg temir), qo'shimcha ravishda trening zarur. to'g'ri ovqatlanish... Shifokor 1 oydan keyin belgilangan terapiyaning samaradorligini tekshirishi kerak. Agar natija ahamiyatsiz bo'lsa yoki umuman bo'lmasa (gemoglobinning 10 g / l dan oshishi yoki Ht ning 3 birlikdan kam ortishi), klinisyen bemorni keyinchalik gematologga yuborish orqali anemiyaning boshqa sabablarini aniqlashi kerak.

Yallig'lanish yoki yuqumli jarayonlar mavjud bo'lganda, past gemoglobin kontsentratsiyasi yoki gematokrit miqdori tanadagi temirning taqsimlanishining buzilishi tufayli IDA rivojlanishini ko'rsatishi mumkin va qo'shimcha davolanishni talab qiladi. Agar temir preparatini tayinlash uchun ijobiy natija olinsa, terapiya gemoglobin kontsentratsiyasi 120 g / l ga yetguncha davom ettirilishi kerak, shundan so'ng temirning dozasi haftasiga 120 mg ga kamaytirilishi va 6 oy davom etishi mumkin.

Og'ir IDA odatda o'smir qizlarda atipikdir va temir tanqisligi kamdan-kam hollarda bu anemiyaning sababi hisoblanadi. Kasallikning rivojlanishi haqida batafsil ma'lumot, jumladan, dietaning tabiati, chuqurroq tekshirish va qo'shimcha laboratoriya testlari (to'liq qon miqdori, sarum temir, transferrin miqdori, ferritin kontsentratsiyasi, retikulotsitlar soni, umumiy protein, umumiy bilirubin va uning fraktsiyalari). IDAni yakuniy tasdiqlash uchun ko'rsatilgan.

O'smir qizlarda foydalaning muvozanatli ovqatlanish IDA ning oldini olish uchun IDA rivojlanishini to'xtatish va temir preparatlarini tayinlashni oldini olish mumkin. Shuning uchun to'lash kerak Maxsus e'tibor, go'sht va askorbin kislotaga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilish (oziq-ovqatdan temirning so'rilishini oshirish uchun), ovqatlanish paytida choy va qahvani iste'mol qilishni istisno qiling.
Ko'p mikroelementlar etishmasligi xavfi yuqori bo'lgan o'smir qizlarga multivitaminlarni buyuring mineral preparatlar har bir tabletkada taxminan 30 mg temir mavjud.

Davolash kursi tugagandan so'ng, 6 oy davomida haftasiga bir marta profilaktik maqsadlarda elementar temir preparatini qabul qilish tavsiya etiladi:

Muhim dorilar ro'yxati:
1. 20 mg / ml dan ortiq temir tuzi bo'lgan temir tuzi, bir komponentli preparatlar va kombinatsiyalangan preparatlar;
2. Askorbin kislotasi 50 mg, 100 mg, 500 mg tabletkalar; 50 mg tabletkalar;
3. Folik kislota 1 mg jadval.

Qo'shimcha dorilar ro'yxati:
1. Elementar temir 30-60 mg stol tayyorlash.

Davolashning keyingi bosqichiga - shifoxonaga o'tkazish mezonlari:
2 haftadan so'ng klinik va laboratoriya ko'rsatkichlarining normallashuvining yo'qligi.

1. Ta'rif

Temir tanqisligi anemiyasi (TET) - bu organizmda temir tanqisligi tufayli gemoglobin miqdorining pasayishi, uni qabul qilish, assimilyatsiya qilish yoki patologik yo'qotishlar bilan tavsiflangan patologik holat.

JSST (1973) ma'lumotlariga ko'ra, 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda kapillyar qon gemoglobinining pastki chegarasi 110 g / l, 6 yoshdan keyin esa 120 g / l ni tashkil qiladi.

Bolalarda IDA sabablari:

Tanadagi temirning etishmasligi (uteroplasental qon aylanishining buzilishi, fetomaterin va fetoplasental qon ketish, ko'p homiladorlikda homila transfüzyon sindromi, intrauterin melena, erta tug'ilish, ko'p homiladorlik, homilador ayolning tanasida chuqur va uzoq muddatli temir tanqisligi, erta tug'ilish). yoki kech qon ketish, intrauterin shnurni bog'lash; akusherlik aralashuvi yoki yo'ldosh va kindik tomirlari rivojlanishidagi anomaliyalar) temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi (erta tug'ilgan chaqaloqlar, tug'ilishda katta tana vazniga ega, limfatik konstitutsiyaga ega bo'lgan bolalar, bolalar hayotning ikkinchi yarmi). Oziq-ovqatda temir etishmasligi (sigirlarni erta sun'iy oziqlantirish yoki echki suti, un, sut yoki sut-vegetarian taomlari, sut mahsulotlari etarli bo'lmagan muvozanatsiz ovqatlanish) Turli xil etiologiyalarning qon ketishi, ichakda so'rilishning buzilishi (surunkali ichak kasalligi, malabsorbtsiya sindromi), shuningdek sezilarli va uzoq davom etadigan temir yo'qotilishining ko'payishi. gemorragik bachadondan qon ketishi qizlar. Tanadagi temir almashinuvining buzilishi (pre va pubertal gormonal nomutanosiblik) Temirni tashish va utilizatsiya qilishning buzilishi (gipo va atransferinemiya, enzimopatiyalar, otoimmün jarayonlar) Ovqat hazm qilish tizimida temirning etarli darajada rezorbsiyasi (rezeksiyadan keyingi va agastral holatlar).

IDAning rivojlanish bosqichlari(JSST, 1977)

Prelat (to'qimalarda temir zahiralarining kamayishi; qon miqdori normal; klinik ko'rinishlar yo'q). yashirin (to'qimalarda temir tanqisligi va uning transport fondining kamayishi; qon miqdori normal; klinik ko'rinish temir o'z ichiga olgan fermentlar faolligining pasayishi natijasida rivojlanadigan va sideropenik sindrom - epitelial o'zgarishlar bilan namoyon bo'ladigan trofik kasalliklarga bog'liq. terida, tirnoqlarda, sochlarda, shilliq pardalarda, ta'mning buzilishi, hid , ichakning so'rilish jarayonlari va astenovegetativ funktsiyalarning buzilishi, mahalliy immunitetning pasayishi).

Temir tanqisligi anemiyasi (to'qimalarda temir zahiralarining sezilarli darajada kamayishi va uning etishmasligini qoplash mexanizmlari; jarayonning og'irligiga qarab qon miqdori normasidan chetga chiqish; siederopenik sindrom ko'rinishidagi klinik ko'rinish va umumiy anemiya belgilari. anemiya gipoksiya bilan - taxikardiya, bo'g'iq yurak tovushlari, sistolik shovqin, nafas qisilishi jismoniy faoliyat, terining va shilliq pardalarning rangsizligi, arterial gipotenziya, asteno-nevrotik kasalliklarning kuchayishi).

Anemiya gipoksiyasining og'irligi nafaqat gemoglobin darajasiga, balki anemiyaning rivojlanish tezligiga va tananing kompensatsion imkoniyatlariga ham bog'liq. Og'ir holatlarda metabolik intoksikatsiya sindromi xotirani yo'qotish, past darajadagi isitma, bosh og'rig'i, charchoq, gepatolienal sindrom va boshqalar shaklida rivojlanadi.
Temir tanqisligi immunitetning pasayishiga, bolalarning psixomotor va jismoniy rivojlanishining kechikishiga yordam beradi.

Gemoglobin darajasiga qarab IDA og'irlik darajasiga bo'linadi:

Yengil - Hb 110-91 g / L o'rtacha - Hb 90-71 g / L og'ir - Hb 70-51 g / L qo'shimcha og'ir - Hb 50 g / L yoki undan kam

2. IDA tashxisining laboratoriya mezonlari

Quyidagilarni aniqlash bilan qon tekshiruvi: gemoglobin darajasi, eritrotsitlar eritrotsitlarning morfologik o'zgarishlari, eritrotsitlarning o'rtacha diametrining rang ko'rsatkichi, eritrotsitlardagi gemoglobinning o'rtacha kontsentratsiyasi (MHCS) eritrotsitlarning o'rtacha hajmi (MS) retikulotsitlar darajasi, qon zardobidagi temir kontsentratsiyasini tahlil qilish va aniqlash bilan: ferritin qonning umumiy temirni bog'lash qobiliyati qonning yashirin temir bog'lash qobiliyati transferrinning temir bilan to'yinganlik koeffitsientini hisoblash bilan

3. Davolashning asosiy tamoyillari

Etiologik omillarni bartaraf etish oqilona sog'lom oziq-ovqat(yangi tug'ilgan chaqaloqlar uchun - emizish, onadan sut yo'qligida esa - temir bilan boyitilgan moslashtirilgan sut aralashmalari. Qo'shimcha ovqatlar, go'sht, ayniqsa dana go'shti, sakatat, grechka va jo'xori uni, meva va sabzavot pyuresi, qattiq pishloqni o'z vaqtida kiritish; temirning so'rilishini buzadigan fitatlar , fosfatlar, tanin, kaltsiyni qabul qilish. Temir preparatlari bilan patogenetik davolash asosan tomchilar, siroplar, planshetlar shaklida.

Temir preparatlarini parenteral yuborish faqat ko'rsatiladi: ichakda so'rilishning buzilishi sindromi va ingichka ichakning keng rezektsiyasidan keyingi sharoitlarda, o'ziga xos bo'lmagan. yarali kolit, og'ir surunkali enterokolit va disbiyoz, jele og'iz preparatlariga nisbatan murosasizlik, og'ir anemiya.

Anemiyaning qaytalanishini oldini olish uchun profilaktika choralari

Yengil anemiyada temir tanqisligini tuzatish asosan muvozanatli ovqatlanish, bolaning toza havoda etarli darajada bo'lishi tufayli amalga oshiriladi. 100 g / l va undan yuqori gemoglobin darajasida temir preparatlarini tayinlash ko'rsatilmagan.

O'rtacha va og'ir IDA uchun og'iz temir preparatlarining kunlik terapevtik dozalari:
3 yilgacha - 3-5 mg / kg / kun elementar temir
3 yoshdan 7 yoshgacha - kuniga 50-70 mg elementar temir
7 yoshdan katta - kuniga 100 mg gacha elementar temir

Belgilangan dozaning samaradorligini nazorat qilish davolashning 10-14 kunida retikulotsitlar darajasining oshishini aniqlash orqali amalga oshiriladi. Temir terapiyasi gemoglobin darajasi normallashguncha, dozani ½ ga kamaytirish bilan amalga oshiriladi. Davolashning davomiyligi 6 oy, erta tug'ilgan chaqaloqlar uchun - 2 yil ichida tanadagi temir zahiralarini to'ldirish uchun.

Kattaroq bolalarda parvarishlash dozasi 3-6 oylik kurs, balog'at yoshidagi qizlarda - yil davomida vaqti-vaqti bilan - hayzdan keyin har hafta.

Temir temir preparatlarini ularning optimal so'rilishi va etishmasligi tufayli buyurish tavsiya etiladi yon effektlar.

Yosh bolalarda IDA asosan alimentar genezis bo'lib, ko'pincha nafaqat temir tanqisligi, balki protein va vitaminlarning kombinatsiyasi bo'lib, C, B1, B6 vitaminlari, foliy kislotasi va oqsil tarkibini tuzatishga olib keladi. dietada.

Erta tug'ilgan chaqaloqlarning 50-100 foizida kech anemiya rivojlanayotganligi sababli, hayotning 20-25 kunidan boshlab 27-32 haftalik homiladorlik davrida, tana vazni 800-1600 g (qondagi gemoglobin kontsentratsiyasining 110 g / dan past bo'lishi paytida) l, eritrotsitlar soni 3,0 g 10 12 / l past, retikulotsitlar 10% dan kam, temir preparatlari (3-5 mg / kg / kun) va etarli protein ta'minoti (3-3,5 g / kg / kun) bundan mustasno. , eritropoetin s / c buyuriladi , 2-4 hafta davomida kuniga uch marta 250 birlik / kg / kun, E vitamini (10-20 mg / kg / kun) va foliy kislotasi (1 mg / kg / kun) bilan. Eritropoetinni uzoqroq qo'llash - haftasiga 5 marta, keyin esa 3 baravar kamayishi bilan og'ir intrauterin yoki tug'ruqdan keyingi infektsiyalari bo'lgan bolalarga, shuningdek terapiyaga retikulotsitik reaktsiyasi past bo'lgan bolalarga buyuriladi.

Parenteral temir preparatlari mahalliy va tizimli nojo'ya reaktsiyalarni rivojlanish xavfi yuqori bo'lganligi sababli faqat maxsus ko'rsatmalar uchun qo'llanilishi kerak.

Parenteral yuborish uchun elementar temirning sutkalik dozasi:
1-12 oylik bolalar uchun - kuniga 25 mg gacha
1-3 yil - 25-40 mg / kun
3 yoshdan katta - kuniga 40-50 mg
Elementar temirning kurs dozasi quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi:
MTg (78-0,35g Hb), qayerda
MT - tana vazni (kg)
Nb - bolaning gemoglobini (g / l)
Temir o'z ichiga olgan preparatning sarlavha dozasi - KJ: SZhP, bu erda
KJ - temirning kurs dozasi (mg);
SFP - 1 ml preparatdagi temir miqdori (mg).
In'ektsiya kursi soni - KDP: SDP, qaerda
KDP - preparatning kurs dozasi (ml);
SDP - preparatning kunlik dozasi (ml)

Qon quyish faqat sog'liq uchun, o'tkir katta qon yo'qotish bo'lganda amalga oshiriladi. Qizil qon hujayralari massasiga yoki yuvilgan qizil qon hujayralariga ustunlik beriladi.

Ferroterapiyaning prototip ko'rsatkichlari: aplastik va gemolitik anemiya gemokromatoz, gemosideroz sideroachrestik anemiya talassemiya organizmda temir tanqisligi bilan bog'liq bo'lmagan boshqa anemiya turlari

4. Profilaktika
Antenatal: homiladorlikning 2-yarmidan boshlab ayollarga temir preparatlari yoki temir bilan boyitilgan multivitaminlar buyuriladi.
Agar takroriy yoki ko'p homiladorlik bo'lsa, 2 va 3 trimestrda temir qo'shimchalari talab qilinadi.
dan bolalar uchun postnatal profilaktika IDA rivojlanish xavfi yuqori bo'lgan guruhlar.

Bu guruh quyidagilardan iborat:

Barcha erta tug'ilgan chaqaloqlar - bu ko'p homiladorlikdan tug'ilgan va homiladorlikning ikkinchi yarmining og'ir kechishi (gestosis, fetoplasental etishmovchilik, surunkali kasalliklarning asoratlari); ichak disbiyozi bo'lgan bolalar, oziq-ovqat allergiyasi jismoniy rivojlanishning umume'tirof etilgan me'yorlaridan oldin o'sadigan shishadan oziqlangan bolalar.

IDA ning mumkin bo'lgan rivojlanishining muntazam diagnostikasi ko'zda tutilgan va aniqlanganda temir preparatlarining profilaktik dozalari (kuniga 0,5-1 mg / kg) 3-6 oy davomida buyuriladi.

5. Dispanser kuzatuvi
Qon miqdorini normallashtirgandan so'ng, birinchi yil davomida har oyda bir marta, so'ngra keyingi 3 yilda har chorakda umumiy qon tekshiruvi o'tkaziladi.

Iqtibos uchun: Dvoretskiy L.I. Anemiya diagnostikasi va davolash algoritmlari // BC. 2003 yil. № 8. 427-bet

I.M nomidagi MMA. Sechenov

Sh Anemiyaga olib keladigan turli xil kasalliklarning keng doirasi, anemiya sindromi rivojlanishining turli mexanizmlari bilan bir qatorda, har birida ma'lum bir diagnostika muammosini hal qilish bilan ma'lum bir ketma-ketlikda diagnostik qidiruvni amalga oshirishni maqsadga muvofiq deb hisoblash imkonini beradi. qidiruv bosqichi.

Diagnostik qidiruvning dastlabki bosqichida asosiy maqsad anemiya (AN) deb ataladigan patogenetik variantni aniqlashdir, ya'ni. ma'lum bir bemorda gemoglobin darajasining pasayishiga olib keladigan asosiy mexanizm.

Har xil turdagi anemiyalar paydo bo'lishining asosiy mexanizmiga (sabab emas!) asoslanib, shartli ravishda bir nechta patogenetik variantlarni ajratish mumkin:

- temir tanqisligi AN

Sideroachrestic (temir bilan to'yingan) AN

Temirni qayta taqsimlovchi AN

B 12 - etishmovchilik va folat etishmasligi AN

Gemolitik AN

Suyak iligi etishmovchiligi bilan anemiya

Aylanma qon hajmining pasayishi bilan anemiya

Aralash rivojlanish mexanizmiga ega anemiyalar.

Ushbu bosqichda, aslida, biz sindromli tashxis haqida gapiramiz, chunki patogenetik variantlarning har biri faqat alohida anemiya sindromi (temir tanqisligi sindromi, sindrom) gemolitik anemiya va hokazo.). Bu variantlar faqat etakchi patogenetik mexanizmni aks ettiradi, har bir patogenetik variantda AN rivojlanishining sabablari boshqacha bo'lishi mumkin. Masalan, temir tanqisligi anemiyasining sababi oshqozon-ichak traktidan surunkali qon yo'qotish, so'rilishi buzilgan ichak patologiyasi, ovqat hazm qilish etishmovchiligi va boshqalar bo'lishi mumkin. Surunkali qo'rg'oshin intoksikatsiyasi bilan og'rigan bemorlarda ba'zi dorilar bilan davolash fonida sideroachrestik anemiya rivojlanishi mumkin ( izoniazid va boshqalar).

Anemiyaning patogenetik variantini aniqlagandan so'ng diagnostik qidiruvning keyingi bosqichida shifokorning vazifasi mavjud anemiya sindromi asosidagi kasallik yoki patologik jarayonni tan olishdir, ya'ni. ma'lum bir bemorda anemiya sababini aniqlash. Diagnostik qidiruvning ushbu bosqichi shartli ravishda nozologik diagnostika sifatida belgilanishi mumkin. Ikkinchisi muhim ahamiyatga ega, chunki ko'p hollarda bu nafaqat anemiyani patogenetik davolash, masalan, temir preparatlari bilan, balki asosiy kasallikka ta'sir qilish imkonini beradi (temir tanqisligi kamqonligida surunkali qon yo'qotishni bartaraf etish, yuqumli-yallig'lanish jarayonini engillashtirish). , va boshqalar.).

Temir tanqisligi anemiyalari

Temir tanqisligi kamqonligi (IDA) rivojlanishining asosiy patogenetik mexanizmi tanadagi temirning etishmasligi - gemoglobin molekulasini qurish uchun asosiy qurilish materiali, xususan, uning temir o'z ichiga olgan qismi - gem. IDA uchun asosiy mezonlar quyidagi:

Qisqa rang indeksi

Eritrositlar gipoxromiyasi, mikrotsitoz

Sarumdagi temir darajasining pasayishi

Sarumning umumiy temirni bog'lash qobiliyatini oshirish

Sarum ferritin darajasining pasayishi.

Nozologik diagnostika bosqichida IDA sababini izlash ma'lum bir klinik holat uchun eng informatsion tadqiqot usullaridan foydalangan holda amalga oshirilishi kerak (anamnez ma'lumotlari, ob'ektiv tekshirish, qo'shimcha usullar va boshqalar) (1-rasm).

Guruch. 1. Gipoxrom va normo-/giperxrom anemiyani diagnostik izlash algoritmi.

IDA rivojlanishining asosiy sabablari:

1. Turli lokalizatsiyadagi surunkali qon yo'qotish:

Oshqozon-ichak trakti (gastroezofagial reflyuks kasalligi, oshqozonning eroziv va yarali shikastlanishlari, oshqozon va yo'g'on ichakning o'smalari, terminal ileit, yarali kolit, divertikulit, qon ketish gemorroy va boshqalar);

Bachadon (turli etiologiyali menorragiyalar, mioma, endometrioz, intrauterin kontratseptivlar);

Burun (irsiy gemorragik telangiektaziya va boshqa gemorragik diatez);

Buyrak (IgA-nefropatiya, gemorragik nefrit, buyrak o'smalari, doimiy intravaskulyar gemoliz);

Yatrogen va sun'iy qon yo'qotish (tez-tez qon olish va tadqiqot uchun qon namunalarini olish, gemodializni davolash, donorlik va boshqalar).

2. Temirning so'rilishini buzilishi (turli kelib chiqishi enteritlari, so'rilish etishmovchiligi sindromi, rezeksiya). ingichka ichak, o'n ikki barmoqli ichakni istisno qilish bilan oshqozonni rezektsiya qilish 12).

3. Temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi (homiladorlik, laktatsiya, intensiv o'sish va balog'atga etish, B 12 - siyanokobalamin bilan davolangan etishmovchilik anemiyasi).

4. Temir tashilishining buzilishi (turli kelib chiqadigan gipoproteinemiya).

5. Ovqat hazm qilish etishmovchiligi.

Davolash ... Agar IDA sababi aniqlansa, asosiy davolash uni bartaraf etishga qaratilgan bo'lishi kerak (oshqozon, ichak o'smalarini jarrohlik yo'li bilan davolash, enteritni davolash, tuzatish oziqlanish etishmovchiligi va boshq.). Bir qator hollarda (menorragiya va boshqalar) temir preparatlari (RV) bilan patogenetik terapiya asosiy ahamiyatga ega.

Klinik amaliyotda oshqozon osti bezi og'iz orqali yoki parenteral tarzda qo'llaniladi. IDA bilan og'rigan bemorlarda preparatni qo'llash yo'nalishi o'ziga xos klinik vaziyat bilan belgilanadi. Ko'pgina hollarda, temir tanqisligini tuzatish uchun maxsus ko'rsatmalar bo'lmasa, prostata og'iz orqali yuborilishi kerak. Rossiya farmatsevtika bozorida og'iz orqali yuborish uchun oshqozon osti bezining keng tanlovi mavjud. Ular tarkibida temir tuzlari miqdori, shu jumladan temir temir, qo'shimcha komponentlar (askorbin va süksinik kislotalar, vitaminlar, fruktoza va boshqalar) mavjudligi, dozalash shakllari (tabletkalar, drajelar, siroplar, eritmalar), bardoshlik, narx () bilan farqlanadi. jadval. bir)

Og'iz orqali yuborish uchun oshqozon osti bezini davolash bo'yicha klinik ko'rsatmalar:

Temir temirning etarli miqdori bilan ichidagi tuzlar shaklida oshqozon osti bezini tayinlash;

Temirning so'rilishini kuchaytiradigan moddalarni o'z ichiga olgan oshqozon osti bezini tayinlash;

Temirning so'rilishini kamaytiradigan ozuqa moddalari va dori-darmonlarni bir vaqtning o'zida qabul qilishning istalmaganligi;

Folat kislotasi, siyanokobalamin bo'lgan temir preparatlarini buyurishning maqsadga muvofiqligi. aralash xarakter anemiya;

Ichakdan so'rilish buzilishi uchun parenteral temir preparatlarini buyurish;

To'yingan terapiya kursining etarli davomiyligi (kamida 1-1,5 oy);

Tegishli vaziyatlarda oshqozon osti bezining parvarishlash terapiyasiga bo'lgan ehtiyoj.

Dorivor oshqozon osti bezini tanlashda uning tarkibidagi temir temirning tarkibiga e'tibor qaratish lozim, bu faqat ichakda so'riladi. Ko'pchilikka kiritilgan dozalash shakllari PZH askorbin kislotasi, sistein, fruktoza temirning so'rilishini oshiradi. Temir preparatlarini yuqori dozalarda (kuniga 300 mg) tayinlash temir ionlarining so'rilishini oshirishga olib kelmaydi, ammo nojo'ya ta'sirlar sonining sezilarli darajada oshishiga olib keladi. Shuni inobatga olgan holda, eritrotsitlarning normal sintezi va pishishi uchun zarur bo'lgan foliy kislotasi va undan faol shakl hosil bo'lishining asosiy omili bo'lgan foliy kislotasining normal metabolizmi uchun zarur bo'lgan siyanokobalaminni o'z ichiga olgan kombinatsiyalangan preparatlar. , gemoglobin sintezi tezligining sezilarli darajada oshishiga olib keladi va temir tanqisligi anemiyasi uchun terapiya samaradorligini oshiradi. Bu barcha mezonlarga murakkab antianemik preparat javob beradi Temir-folga tarkibida temir sulfatga qo'shimcha ravishda 100 mg askorbin kislotasi, 10 mkg siyanokobalamin, 5 mg foliy kislotasi mavjud. Masalan, temir temir moddasi kam bo'lgan dori-darmonlarni buyurganda, qabul qilingan tabletkalar soni kuniga kamida 8-10 dona bo'lishi kerak, temir temir moddasi (Ferro-folga) ko'p bo'lgan dorilarni qabul qilish mumkin. kuniga 1-2 tabletka miqdori ... Shuni esda tutish kerakki, temirning so'rilishi oziq-ovqat tarkibidagi ba'zi moddalar (fosfor kislotasi, kaltsiy tuzlari va boshqalar) ta'sirida, shuningdek bir qator dori vositalarini (tetratsiklinlar, magniy tuzlari) bir vaqtda qo'llash bilan kamayishi mumkin. ). Bunga yo'l qo'ymaslik uchun Ferro-foilgamma hammasini o'z ichiga oladi faol moddalar maxsus neytral qobiqda bo'lib, bu ularning asosan ingichka ichakning yuqori qismida so'rilishini ta'minlaydi. Oshqozon shilliq qavatida mahalliy tirnash xususiyati beruvchi ta'sirning yo'qligi yaxshi tolerantlikka yordam beradi.

Orasida yon effektlar oshqozon osti bezini ichkarida ishlatish fonida, ko'ngil aynishi, anoreksiya, og'izda metall ta'm, ich qotishi va kamroq tez-tez diareya paydo bo'ladi.

Oshqozon osti bezini parenteral qo'llash uchun ko'rsatmalar quyidagi klinik holatlar bo'lishi mumkin:

Malabsorbtsiya;

Og'iz orqali yuborish uchun oshqozon osti bezining intoleransi, bu davolanishni davom ettirishga imkon bermaydi;

Badanni temir bilan tezroq to'yintirish zarurati, masalan, operatsiyadan oldin (bachadon miomasi, hemoroid va boshqalar).

Katta IDA ni saqlash algoritmi 2-rasmda ko'rsatilgan.

Guruch. 2. Temir tanqisligi anemiyasi bilan og'rigan bemorlarni davolash algoritmi

Sideroachrestik anemiyalar
Gipoxrom anemiyalar guruhi mavjud bo'lib, ularda tanadagi temir miqdori va uning ombordagi zahiralari normal chegaralarda yoki hatto ortib boradi, ammo gemoglobin molekulasiga temirning kiritilishi (tufayli). turli sabablar) buziladi va shuning uchun temir gem sintezi uchun ishlatilmaydi. Bunday anemiyalar sideroachrestic ("achresia" - ishlatmaslik) deb ataladi. Gipoxrom anemiyalar tarkibida ularning ulushi kichikdir. Shunga qaramay, sideroachrestik ("temir bilan to'yingan") anemiya va uning tekshiruvi differentsial diagnostika IDA bilan katta amaliy ahamiyatga ega. Sideroachrestik anemiya bilan og'rigan bemorlarda IDAning noto'g'ri tashxisi odatda temir preparatlarini asossiz ravishda buyurishga olib keladi, bu vaziyatda nafaqat ta'sir qilmaydi, balki ombordagi temir zahiralarini yanada "ortiqcha yuklaydi". Sideroachrestik anemiya mezonlari quyidagilardir quyidagi:
Gipoxrom anemiyalar guruhi mavjud bo'lib, ularda tanadagi temir miqdori va uning omboridagi zahiralari normal chegaralarda yoki hatto ko'payadi, ammo gemoglobin molekulasiga temirning qo'shilishi (turli sabablarga ko'ra) buziladi va shuning uchun. temir gem sintezi uchun ishlatilmaydi. Bunday anemiyalar sideroachrestic ("achresia" - ishlatmaslik) deb ataladi. Gipoxrom anemiyalar tarkibida ularning ulushi kichikdir. Shunga qaramay, sideroachrestik ("temir bilan to'yingan") anemiyani tekshirish va uni IDA bilan differentsial diagnostika qilish katta amaliy ahamiyatga ega. Sideroachrestik anemiya bilan og'rigan bemorlarda IDAning noto'g'ri tashxisi odatda temir preparatlarini asossiz ravishda buyurishga olib keladi, bu vaziyatda nafaqat ta'sir qilmaydi, balki ombordagi temir zahiralarini yanada "ortiqcha yuklaydi". quyidagi:

- past rangli indeks;

eritrotsitlar gipoxromiyasi;

Qon zardobidagi temirning ko'payishi (kamroq normal);

Qon zardobidagi temirni bog'lash qobiliyatining normal yoki kamayishi;

Normal yoki yuqori zardob ferritin

Suyak iligida sideroblastlar sonining ko'payishi;

Desferalni qo'llashdan keyin siydik bilan temirning ajralishini ko'paytirish;

Temir preparatlaridan ta'sir etishmasligi.

Sideroachrestik anemiyalar heterojen guruh bo'lib, turli sabablarga ko'ra yuzaga keladi. Shuning uchun sideroachrestik anemiyani diagnostik izlashning nozologik bosqichi ham klinik vaziyatni, ham ushbu anemiya sindromining rivojlanishi bilan birga keladigan asosiy kasalliklar va patologik jarayonlarni bilishni hisobga olgan holda amalga oshirilishi kerak. Sideroachrestik anemiyaning bir necha shakllari ma'lum:

Irsiy shakllar (autosomal va retsessiv, sezgir va piridoksinni qo'llashga chidamli);

Gemsintetaza fermenti etishmovchiligi bilan bog'liq (gem molekulasiga temirning kiritilishini ta'minlaydi);

Uning globin qismining patologiyasi (talassemiya) tufayli gemoglobin sintezining buzilishi bilan bog'liq. Bu kasallik odatda gemolitik anemiyalar guruhida kuzatiladi;

Olingan shakllar ( alkogol bilan zaharlanish, surunkali qo'rg'oshin zaharlanishi, ba'zi dori-darmonlarga ta'sir qilish, miyeloproliferativ kasalliklar, teri porfiriyasi, idiopatik shakllar).

Asosiy patologik jarayonni tuzatish (shubhali dori-darmonlarni bekor qilish, qo'rg'oshin zaharlanishi uchun EDTA va boshqalar);

Piridoksinni ba'zi shakllarda tayinlash (irsiy);

Yuqori zardobdagi temir darajasi uchun desferioksiaminni buyurish;

Qattiq ko'rsatkichlar uchun eritrotsitlarni quyish (birgalikda patologiyasi bo'lgan bemorlarda og'ir anemiya);

Temir preparatlarini tayinlashga qarshi ko'rsatma.

Temirni qayta taqsimlash anemiyasi

Gipoxrom anemiyalar orasida ma'lum o'rinni turli xil anemiyalar egallaydi yallig'lanish kasalliklari ham yuqumli, ham yuqumli bo'lmagan kelib chiqishi. Bunday vaziyatlarda anemiyaning patogenetik mexanizmlarining xilma-xilligi bilan asosiylaridan biri temirning turli yallig'lanish (yuqumli va yuqumli bo'lmagan) yoki o'sma jarayonlarida faollashtirilgan makrofaglar tizimining hujayralariga qayta taqsimlanishidir. Ushbu kamqonliklarda haqiqiy temir tanqisligi kuzatilmagani uchun temirni qayta taqsimlovchi anemiyalar haqida gapirish ko'proq oqlanadi.

Temirni qayta taqsimlash mezonlari AN:

anemiyaning o'rtacha gipoxrom tabiati;

qon zardobidagi temirning normal yoki o'rtacha darajada kamayishi;

qon zardobidagi temirni bog'lash qobiliyatining normal yoki kamayishi;

qon zardobida ferritinning ko'payishi;

suyak iligidagi sideroblastlar sonining ko'payishi;

faol jarayonning klinik va laboratoriya belgilari (yallig'lanish, shish);

temir preparatlaridan ta'sir etishmasligi.

Ushbu patogenetik variantni ajratib olish va bu haqda amaliyotchilarning xabardorligi temirning qayta taqsimlanishi anemiyasining IDA va ba'zi sideroachrestik anemiyalar bilan o'xshashligi tufayli muhim ahamiyatga ega (2-jadval), garchi bu anemiyalarning mohiyati va davolash usullari boshqacha.

Temirni qayta taqsimlovchi anemiya yuzaga keladigan eng tez-tez uchraydigan yuqumli va yallig'lanish kasalliklari turli lokalizatsiyadagi faol sil kasalligi, infektsion endokardit, yiringli kasalliklar (xo'ppozlar). qorin bo'shlig'i, o'pka, buyraklar, empiema va boshqalar), siydik yo'llari infektsiyalari, xolangit. Yuqumli bo'lmagan kasalliklar orasida anemiyaning shunga o'xshash varianti revmatik kasalliklarda rivojlanishi mumkin ( revmatoid artrit va yuqori faollikdagi yuqumli artrit), surunkali gepatit, surunkali va o'tkir qon yo'qotish bo'lmasa, turli xil lokalizatsiya o'smalari. Bunday hollarda temir preparatlarini, siyanokobalaminni tayinlash odatda samarasiz bo'lib, anemiyaning asosiy sababini o'z vaqtida aniqlashni va tegishli terapiyani kechiktiradi. Ushbu toifadagi bemorlarda anemiyani tuzatishning asosiy usuli - faol yallig'lanish jarayonini davolash.

B 12 - tanqislik va foliy kislotasi etishmasligi anemiyalari

Ushbu patogenetik variant turli sabablarga ko'ra yuzaga keladigan B 12 vitamini, kamroq tez-tez foliy kislotasi etishmovchiligiga asoslangan. Tanqislik natijasida gematopoetik hujayralardagi DNK sintezining buzilishi yuzaga keladi va beqaror megalotsitlar va makrositlar ishlab chiqarilishi bilan samarasiz megaloblastik eritropoez rivojlanadi (odatda faqat homilada mavjud).

B 12 mezonlari - nuqsonli AN:

- yuqori rang indeksi;

Makrotsitoz, megalotsitoz;

Yadro qoldiqlari bo'lgan eritrotsitlar (Jollining kichik tanalari, Kabotning halqalari);

retikulotsitopeniya;

Neytrofillarning gipersegmentatsiyasi;

Leykopeniya (neytropeniya);

Trombotsitopeniya

Suyak iligida megaloblastik gematopoez;

Nevrologik kasalliklar va ruhiy kasalliklar.

Sindromik diagnostika bosqichida asosiy usul suyak iligini o'rganish bo'lib, unda megaloblastik eritropoez aniqlanadi. Ushbu tadqiqot noaniq AN yoki turli nevrologik alomatlar uchun keng va tez-tez asossiz ravishda buyurilgan siyanokobalaminni tayinlashdan oldin amalga oshirilishi kerak. Agar suyak iligini diagnostik tekshiruvdan o'tkazishning iloji bo'lmasa (bemorlarning rad etishi va boshqalar), siyanokobalaminni sinovdan o'tkazishga ruxsat beriladi, so'ngra 3-5 kundan keyin (kechikmasdan) retikulotsitlar sonini majburiy o'rganishga ruxsat beriladi. diagnostik ahamiyatga ega bo'ladi. Agar AN B 12 vitamini etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lsa, preparatning bir nechta in'ektsiyalari ta'sirida megaloblastik gematopoezning normoblastikga aylanishi sodir bo'ladi, bu periferik qonda retikulotsitlar sonining sezilarli darajada ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. dastlabki (retikulotsitik inqiroz).

B 12 rivojlanishining asosiy sabablari - tanqislik anemiyasi Nozologik diagnostika bosqichida shifokor e'tiborini qaratishi kerak bo'lgan istisnolar quyidagilardir:

B 12 vitaminining so'rilishining buzilishi (atrofik gastrit, oshqozon saratoni, gastrektomiya, ingichka ichakning rezeksiyasi, "ko'r halqa" hosil bo'lgan ichak anastomozlari, malabsorbtsiya bilan kechadigan enterit, sprue, çölyak kasalligi, selektiv nuqson (autosomal retsessiv) proteinuriya bilan kombinatsiyasi erta namoyon bo'ladi bolalik(Imerslund sindromi);

B 12 vitaminiga bo'lgan ehtiyojning ortishi (keng tasmasimon chuvalchangning kirib borishi, yo'g'on ichak divertikulyozi, ichak disbiyozi, bolalarda tez o'sish, gipertiroidizm, surunkali jigar kasalligi);

B 12 vitaminini tashishning buzilishi (transkobalamin II etishmovchiligi (erta bolalik davrida o'zini namoyon qiladigan otosomal retsessiv irsiy nuqson);

Ba'zi dori-darmonlarni qabul qilishda foydalanishni buzish (PASK, neomitsin, metformin);

Ovqat hazm qilish etishmovchiligi (kamdan-kam uchraydigan sabab), asosan bolalik davrida, qo'shimcha vitaminlarsiz uzoq vaqt davomida parenteral ovqatlanish bilan.

Folat etishmovchiligi bo'lgan AN'lar gematologik xususiyatlariga ko'ra (makrotsitoz, megaloblastik eritropoez) B 12 - etishmayotgan AN ga o'xshaydi, lekin kamroq tarqalgan va bu AN'larni keltirib chiqaradigan kasalliklarning bir oz boshqacha spektriga ega. Folat tanqisligi anemiyasining sabablari orasida asosiylarini hisobga olish kerak :

ovqat hazm qilish etishmovchiligi ( umumiy sabab qariyalarda);

Malabsorbtsiya bilan kechadigan enterit;

Folik kislota sintezini inhibe qiluvchi ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish (metotreksat, triamteren, antikonvulsanlar, barbituratlar, metformin);

Surunkali alkogolli zaharlanish;

foliy kislotasiga bo'lgan ehtiyojning ortishi ( malign o'smalar, gemoliz, eksfoliativ dermatit, homiladorlik).

Noma'lum kelib chiqishi makrositik anemiyasi bo'lgan bemorlarni davolash algoritmi 3-rasmda ko'rsatilgan.

Guruch. 3. Sabablari noma'lum makrositar anemiya bilan og'rigan bemorlarni davolash algoritmi

Gemolitik anemiyalar
Gemolitik AN (HAN) rivojlanishining asosiy patogenetik mexanizmi eritrotsitlar umrining qisqarishi (odatda 100-120 kun) va turli sabablar ta'sirida ularning erta yemirilishidir.
Gemolitik AN (HAN) rivojlanishining asosiy patogenetik mexanizmi eritrotsitlar umrining qisqarishi (odatda 100-120 kun) va turli sabablar ta'sirida ularning erta yemirilishidir.

GAN mezonlari quyidagilardan iborat:

- normal rang indeksi (talassemiyada past);

retikulotsitoz;

Qonda yadroli eritroid hujayralari (eritrokaryotsitlar) mavjudligi;

Suyak iligidagi eritrokaryotsitlar sonining ko'payishi (25% dan ortiq);

Kontentni yaxshilash bilvosita bilirubin sariqlik bilan yoki bo'lmasdan sarumda;

Qon zardobidagi temirning ko'payishi;

Siydikda gemosiderin mavjudligi (ba'zi shakllarda intravaskulyar gemoliz bilan);

Plazmadagi erkin gemoglobin miqdorining oshishi (tomir ichidagi gemoliz bilan);

Taloqning kengayishi (ba'zi shakllarda).

Globin sintezining buzilishi (talassemiya) bilan bog'liq bo'lgan HANlar bundan mustasno, gipoxromli bo'lgan HANlarning aksariyati normo- yoki giperxromdir.

Nazologik bosqichda diagnostik qidiruvning yo'nalishi klinik vaziyatning xususiyatlari (bemorning yoshi, fon patologiyasining mavjudligi va tabiati, dori-darmonlarni qabul qilish, oilaviy holatlar, o'tkir yoki surunkali gemoliz va boshqalar) bilan belgilanadi. Irsiy va orttirilgan HANni farqlash kerak.

Irsiy GAN turli genetik nuqsonlar, xususan, eritrotsitlar membranasidagi nuqson (irsiy mikrosferotsitoz, ovalotsitoz), eritrotsitlardagi ba'zi fermentlarning etishmovchiligi (glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaz va boshqalar), buzilish. globin zanjirlarining sintezi (talassemiya), beqaror gemoglobin mavjudligi.

Gemoliz belgilari bilan birgalikda qon zardobida temir darajasi normal yoki yuqori bo'lgan gipoxromli anemiya bilan og'rigan bemorlarda, shuningdek, ko'pincha noto'g'ri bunday bemorlarga buyurilgan temir preparatlari ta'siri bo'lmasa, talassemiyaga shubha qilish kerak. Tashxisni tasdiqlash va talassemiya shaklini aniqlash uchun gemoglobinni elektroforetik o'rganish kerak.

Orasida GAN tomonidan sotib olingan eng keng tarqalgan otoimmun HANs (simptomatik va idiopatik). Semptomatik otoimmün HANlar limfoproliferativ kasalliklar fonida paydo bo'ladi ( surunkali limfotsitik leykemiya, limfogranulomatoz va boshqalar), tizimli vaskulit (tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit), surunkali faol gepatit, ayrim infektsiyalar, xususan; virusli, bir qator dori-darmonlarni qabul qilganda. Agar otoimmun gemolizning sababi aniqlanmasa, u holda idyopatik HAN haqida gapiriladi. Olingan HANlarga Markiafava kasalligi (doimiy intravaskulyar gemoliz), mikroangiopatik HANlar (tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya tufayli gemoliz) kiradi. turli kasalliklar), protezli tomirlar va yurak klapanlari bilan mexanik gemoliz, turli toksik moddalar (sirka kislotasi, mishyak va boshqalar) ta'sirida gemoglobinuriya, GAN.

Otoimmün HAN bilan kasallangan bemorlarni boshqarish HAN turiga qarab belgilanadi (simptomatik yoki idiopatik) 4-rasmda otoimmun HAN bilan kasallangan bemorlarni boshqarish algoritmi ko'rsatilgan.

Guruch. 4. Otoimmün gemolitik anemiyani davolash algoritmi

Suyak iligi etishmovchiligi bilan anemiya
AN ning bu patogenetik varianti suyak iligida eritroid hujayralarining normal ishlab chiqarilishining buzilishiga asoslangan. Shu bilan birga, eritropoezni inhibe qilish bilan birga, ko'pincha granulotsitlar va trombotsitlar nihollari hujayralari ishlab chiqarishning buzilishi kuzatiladi, bu periferik qon tarkibida (pansitopeniya) aks etadi va mumkin bo'lgan mexanizmni tan olishda ko'rsatma bo'lib xizmat qiladi. AN rivojlanishi.
AN ning bu patogenetik varianti suyak iligida eritroid hujayralarining normal ishlab chiqarilishining buzilishiga asoslangan. Shu bilan birga, eritropoezni inhibe qilish bilan birga, ko'pincha granulotsitlar va trombotsitlar nihollari hujayralari ishlab chiqarishning buzilishi kuzatiladi, bu periferik qon tarkibida (pansitopeniya) aks etadi va mumkin bo'lgan mexanizmni tan olishda ko'rsatma bo'lib xizmat qiladi. AN rivojlanishi.

Suyak iligi etishmovchiligining AN mezonlari:

- normoxrom (kamroq tez-tez giperxrom) AN;

Retikulotsitopeniya (ba'zi shakllarda retikulotsitlarning to'liq yo'qligigacha);

Neytrofil granulotsitlar miqdorining pasayishi tufayli leykopeniya (granulotsitopeniya);

Har xil zo'ravonlikdagi trombotsitopeniya;

Isitma, yuqumli asoratlar, shilliq qavatlarning yarali nekrotik lezyonlari;

gemorragik sindrom;

Asosiy patologik jarayonning tabiatiga muvofiq suyak iligi gematopoezining rasmidagi o'zgarishlar (yog 'to'qimasi bilan almashtirilishi, portlash hujayralari bilan infiltratsiya va boshqalar).

5-rasmda har xil turdagi sitopenik sindrom (pansitopeniya, bisitopeniya) bo'lgan bemorlarda diagnostika algoritmi ko'rsatilgan. 6-rasmda aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarni boshqarish algoritmi ko'rsatilgan.

Guruch. 5. Pansitopeniya bilan og'rigan bemorlarda diagnostik qidiruv algoritmi

Guruch. 6. Aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarni davolash algoritmi

Aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarni davolash bo'yicha klinik ko'rsatmalar:

aniqlangan sababni bartaraf etish (bekor qilish dorivor mahsulot, timomani olib tashlash, davolash virusli infektsiyalar va hokazo.);
Suyak iligi donorini tanlash uchun bemorlarning aka-ukalarining HLA-tipi;
trombotsitlar soni 10x10 9 / l dan past bo'lgan yoki kamroq chuqur trombotsitopeniya bilan trombotsitlarni quyish, ammo og'ir gemorragik sindrom;
ko'p qon ketish uchun HLA mos keladigan donorlardan trombotsitlarni quyish;
HB ning 70 g / l dan kamayishi yoki qariyalar va qariyalarda kamroq og'ir anemiya bilan eritrotsitlarni quyish;
qarindoshlardan qon tarkibiy qismlarini noto'g'ri quyish - suyak iligi donorlari;
antitimotsit globulin va siklosporinning samaradorligi 3-6 oydan keyin baholanadi;
glyukokortikoidlarni monoterapiya sifatida tayinlash amaliy emas;
mikrob omillarining (G-CSF, GM-CSF, IL-1, IL-3) rekombinant preparatlarining isbotlanmagan samaradorligi;
yuqumli asoratlarni oldini oluvchi shart-sharoitlarni ta'minlash.

Kombinatsiyalangan patogenetik mexanizmli anemiyalar

Klinik amaliyotda AN tez-tez uchraydi, uning rivojlanishida ikki yoki undan ortiq patogenetik mexanizmlar muhim bo'lishi mumkin. Kombinatsiyalangan patogenetik variant keksa va keksa bemorlarda paydo bo'lishi mumkin (masalan, temir tanqisligi anemiyasi bilan birga folat tanqisligi anemiyasi). Bunday hollarda temir va foliy kislotasini o'z ichiga olgan preparatlarni buyurish oqlanadi.

JSST (1973) ma'lumotlariga ko'ra, 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda kapillyar qon gemoglobinining pastki chegarasi 110 g / l, 6 yoshdan keyin esa 120 g / l ni tashkil qiladi.

Bolalarda IDA sabablari:

Tanadagi temirning etishmasligi (uteroplasental qon aylanishining buzilishi, fetomaterin va fetoplasental qon ketish, ko'p homiladorlikda homila transfüzyon sindromi, intrauterin melena, erta tug'ilish, ko'p homiladorlik, homilador ayolning tanasida chuqur va uzoq muddatli temir tanqisligi, erta tug'ilish). yoki kech qon ketish, intrauterin shnurni bog'lash; akusherlik aralashuvi yoki yo'ldosh va kindik tomirlari rivojlanishidagi anomaliyalar)
Temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi (erta tug'ilgan chaqaloqlar, tug'ilishda katta tana vazniga ega bo'lgan bolalar, konstitutsiyaning limfatik turi, hayotning ikkinchi yarmidagi bolalar).
Oziq-ovqatda temirning etarli emasligi (sigir yoki echki suti, un, sut yoki sut-vegetarian taomlari bilan erta sun'iy oziqlantirish, sut mahsulotlari etarli bo'lmagan muvozanatsiz ovqatlanish)
Turli xil etiologiyalarning qon ketishi, ichakda so'rilishning buzilishi (surunkali ichak kasalligi, malabsorbsiya sindromi), shuningdek, qizlarda sezilarli va uzoq muddatli gemorragik bachadondan qon ketishi tufayli temir yo'qotilishining ko'payishi.
Tanadagi temir almashinuvining buzilishi (balog'atga qadar va balog'atga etishmagan gormonal nomutanosiblik)
Temirni tashish va utilizatsiya qilishning buzilishi (gipo va atransferinemiya, enzimopatiyalar, otoimmün jarayonlar)
Ovqat hazm qilish tizimida temirning etarli darajada so'rilmasligi (rezeksiyadan keyingi va agastral holatlar).

IDAning rivojlanish bosqichlari(JSST, 1977)

prelat (to'qimalarda temir zahiralarining kamayishi; qon miqdori normal; klinik ko'rinishlar yo'q).
yashirin (to'qimalarda temir tanqisligi va uning transport fondining pasayishi; qon miqdori normal; klinik ko'rinish temir o'z ichiga olgan fermentlar faolligining pasayishi natijasida rivojlanadigan va sideropenik sindrom bilan namoyon bo'ladigan trofik kasalliklar bilan bog'liq - teri, tirnoqlar, sochlar, shilliq pardalardagi epiteliya o'zgarishlari, ta'mning buzilishi, hid , ichakning so'rilish jarayonlari va astenovegetativ funktsiyalarning buzilishi, mahalliy immunitetning pasayishi).

Temir tanqisligi anemiyasi (to'qimalarda temir zahiralarining sezilarli darajada kamayishi va uning etishmasligini qoplash mexanizmlari; jarayonning og'irligiga qarab qon miqdori normasidan chetga chiqish; siederopenik sindrom ko'rinishidagi klinik ko'rinish va umumiy anemiya belgilari. anemiya gipoksiya bilan - taxikardiya, bo'g'iq yurak tovushlari, sistolik shovqin , jismoniy yuk paytida nafas qisilishi, terining va shilliq pardalarning rangsizligi, arterial gipotenziya, asteno-nevrotik kasalliklarning kuchayishi).

Anemiya gipoksiyasining og'irligi nafaqat gemoglobin darajasiga, balki anemiyaning rivojlanish tezligiga va tananing kompensatsion imkoniyatlariga ham bog'liq. V og'ir holatlar metabolik intoksikatsiya sindromi xotirani yo'qotish, past darajadagi isitma, bosh og'rig'i, charchoq, gepatolienal sindrom va boshqalar shaklida rivojlanadi.
Temir tanqisligi immunitetning pasayishiga, bolalarning psixomotor va jismoniy rivojlanishining kechikishiga yordam beradi.

Gemoglobin darajasiga qarab IDA og'irlik darajasiga bo'linadi:

yorug'lik - Hb 110-91 g / l
o'rtacha - Hb 90-71 g / l
og'ir -Hb 70-51 g / l
super og'ir -Hb 50 g / l va undan kam

2. IDA tashxisining laboratoriya mezonlari

ta'rifi bilan qon testi:
gemoglobin darajasi, eritrotsitlar
eritrotsitlardagi morfologik o'zgarishlar
rang indeksi
eritrotsitlarning o'rtacha diametri
eritrotsitlarda gemoglobinning o'rtacha kontsentratsiyasi (MCHC)
eritrotsitlarning o'rtacha hajmi (MS)
retikulotsitlar darajasi
ta'rifi bilan qon zardobini tahlil qilish:
- temir va ferritin kontsentratsiyasi
- qonning umumiy temirni bog'lash qobiliyati
- hisoblash bilan qonning yashirin temir bog'lash qobiliyati
- temir transferrin bilan to'yinganlik koeffitsienti

3. Davolashning asosiy tamoyillari

Etiologik omillarni bartaraf etish
- ratsional tibbiy ovqatlanish (yangi tug'ilgan chaqaloqlar uchun - emizish va onadan sut yo'qligida - moslashtirilgan sut aralashmalari, temir bilan boyitilgan. Qo'shimcha ovqatlar, go'sht, ayniqsa dana go'shti, sakatat, grechka va jo'xori uni, meva va sabzavotli pyurelarni o'z vaqtida kiritish, qattiq. pishloq; temirning so'rilishini buzadigan fitatlar, fosfatlar, tanin, kaltsiy iste'molini kamaytirish.
asosan tomchilar, siroplar, planshetlar shaklida temir preparatlari bilan patogenetik davolash.

Temir preparatlarini parenteral yuborish faqat: ichakdan so'rilishning buzilishi sindromi va keng rezektsiyadan keyingi sharoitlarda ko'rsatiladi. ingichka ichak, ülseratif kolit, og'ir surunkali enterokolit va disbiyoz, jele og'iz preparatlariga nisbatan murosasizlik, og'ir anemiya.

Anemiyaning qaytalanishini oldini olish uchun profilaktika choralari
Yengil anemiyada temir tanqisligini tuzatish asosan muvozanatli ovqatlanish, bolaning toza havoda etarli darajada bo'lishi tufayli amalga oshiriladi. 100 g / l va undan yuqori gemoglobin darajasida temir preparatlarini tayinlash ko'rsatilmagan.

Kattaroq bolalarda parvarishlash dozasi 3-6 oylik kurs, balog'at yoshidagi qizlarda - yil davomida vaqti-vaqti bilan - hayzdan keyin har hafta.

Temir temir preparatlarini ularning optimal so'rilishi va nojo'ya ta'sirlarning yo'qligi sababli buyurish tavsiya etiladi.

Parenteral temir preparatlari mahalliy va tizimli nojo'ya reaktsiyalarni rivojlanish xavfi yuqori bo'lganligi sababli faqat maxsus ko'rsatmalar uchun qo'llanilishi kerak.

Parenteral yuborish uchun elementar temirning sutkalik dozasi:
1-12 oylik bolalar uchun - kuniga 25 mg gacha
1-3 toshli - 25-40 mg / kun
3 yoshdan katta - kuniga 40-50 mg
Elementar temirning kurs dozasi quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi:
MTg (78-0,35g Hb), qayerda
MT - tana vazni (kg)
Nb - bolaning gemoglobini (g / l)
Temir o'z ichiga olgan preparatning sarlavha dozasi - KJ: SZhP, bu erda
KJ - temirning kurs dozasi (mg);
SFP - 1 ml preparatdagi temir miqdori (mg).
In'ektsiya kursi soni - KDP: SDP, qaerda
KDP - preparatning kurs dozasi (ml);
SDP - preparatning kunlik dozasi (ml)

Qon quyish faqat sog'liq uchun, o'tkir katta qon yo'qotish bo'lganda amalga oshiriladi. Qizil qon hujayralari massasiga yoki yuvilgan qizil qon hujayralariga ustunlik beriladi.

Ferroterapiyaning prototip ko'rsatkichlari:

aplastik va gemolitik anemiya
gemokromatoz, gemosideroz
sideroachrestik anemiya
talassemiya
tanadagi temir tanqisligi bilan bog'liq bo'lmagan boshqa turdagi anemiyalar

Bu guruh quyidagilardan iborat:

barcha erta tug'ilgan chaqaloqlar
ko'p homiladorlikdan tug'ilgan va homiladorlikning ikkinchi yarmining og'ir kechishi bilan tug'ilgan bolalar (gestosis, platsenta etishmovchiligi, surunkali kasalliklarning asoratlari)
ichak disbiyozi, oziq-ovqat allergiyasi bo'lgan bolalar
shishadan ovqatlanadigan bolalar
jismoniy rivojlanishning umume'tirof etilgan me'yorlaridan oldin o'sadigan bolalar.

IDA ning mumkin bo'lgan rivojlanishining muntazam diagnostikasi ko'zda tutilgan va aniqlanganda temir preparatlarining profilaktik dozalari (kuniga 0,5-1 mg / kg) 3-6 oy davomida buyuriladi.

5. Dispanser kuzatuvi
Qon miqdorini normallashtirgandan so'ng, birinchi yil davomida har oyda bir marta, so'ngra keyingi 3 yilda har chorakda umumiy qon tekshiruvi o'tkaziladi.

Temir tanqisligi anemiyasini davolashning zamonaviy usullari
Temir tanqisligi anemiyasini davolash standartlari
Temir tanqisligi anemiyasini davolash protokollari

Temir tanqisligi anemiyasi

Profil: terapevtik
Davolash bosqichi: poliklinika
Bosqich maqsadi: asoratlarning oldini olish.
Davolashning davomiyligi: 10 kundan 1 oygacha.

ICD kodlari:
D50 Temir tanqisligi anemiyasi
D50.0 Postgemorragik (surunkali) anemiya
D50.8 Boshqa temir tanqisligi anemiyalari
D50.9 Temir tanqisligi anemiyasi, aniqlanmagan

Ta'rifi: Temir tanqisligi anemiyasi (TTA) - turli patologik (fiziologik) jarayonlar fonida rivojlanib, anemiya va sideropeniya belgilari sifatida namoyon bo'ladigan temir tanqisligi natijasida gemoglobin sintezining buzilishi bilan tavsiflangan patologik holat.
IDA kasallik emas, sindrom bo'lib, uni keltirib chiqargan patogenetik mexanizmlarni aniqlash kerak, u bir qator jiddiy kasalliklarda rivojlanishi mumkin.

Anemiyaning tasnifi:
M.P tasnifiga ko'ra. Konchalovskiy postgemorragik anemiyalarni, gematopoezning buzilishi (shu jumladan temir tanqisligi) tufayli yuzaga keladigan anemiyalarni, gemolitik anemiyalarni ajratadi.

O'rtacha eritrotsitlar hajmiga (SEA) qarab: mikrositar (SEA 80 fl dan kam), normositar (SEA 81-94 fl dan kam) va makrositar (SEA 95 fl dan ortiq).

Patogenezi bo'yicha: o'tkir, post-gemorragik va surunkali.
Og'irligi bo'yicha: engil, o'rta og'irligi va og'irligi:
- engil (Hb 90-110 g / l);
- o'rtacha zo'ravonlik (HB 60-90 g / l);
- og'ir (Hb< 60 г/л).

IDA diagnostikasi anemiyaning sababi va zo'ravonligini ko'rsatadi.

Xavf omillari: eng muhim etiologik omillar qon ketishi, surunkali enterit, ba'zi gelmintik infestatsiyalar, surunkali kasalliklar - IDAning ko'p holatlarining eng ko'p uchraydigan sababi ratsiondagi biologik mavjud temirning etishmasligi. Ayollarda xavf omillari, og'ir hayz ko'rish, oshqozon-ichakdan qon ketish, to'yib ovqatlanmaslik, malabsorbtsiya. oshqozon-ichak trakti, oshqozon rezektsiyasi, o'smalar, surunkali ekzogen intoksikatsiya, irsiy ferment nuqsoni.

Diagnostika mezonlari:
IDA ning quyidagi klinik shakllari mavjud:
postgemorragik temir tanqisligi anemiyasi, agastral yoki anenteral temir tanqisligi anemiyasi, homilador ayollarning IDA, erta xloroz, kech xloroz.

Temir tanqisligining aniq dekompensatsiyalangan shakllarining asosiy ko'rinishlari:
- Hb sintezining buzilishi tufayli gipoxromik anemiya;
- temir o'z ichiga olgan fermentlar faolligining pasayishi, bu hujayra metabolizmining o'zgarishiga olib keladi, a'zolar va to'qimalarda distrofik o'zgarishlarni kuchaytiradi, miyoglobin sintezining buzilishi miyasteniya gravisiga olib keladi, asosan kollagen sintezining buzilishi tufayli. katabolik jarayonlar, qizilo'ngach va oshqozon shilliq qavatida atrofik jarayonlarning shakllanishi va rivojlanishi kuzatilishi mumkin.
Bemorlar zaiflik, bosh aylanishi, yurak urishi, bosh og'rig'i, ko'z oldida chivinlarning miltillashi, ba'zida jismoniy mashqlar paytida nafas qisilishi, hushidan ketish, tekshiruvda: trofik buzilishlar, sideropenik glossit hodisalari, ta'mning buzilishi, hidlar, FGDSda: qizilo'ngachning shilliq qavatida - keratinizatsiya joylari, atrofik o'zgarishlar. axiliya bilan oshqozon shilliq qavatida.

Asosiy diagnostik testlar - gemoglobin kontsentratsiyasi, SEA, eritrotsitlardagi o'rtacha gemoglobin miqdori, gematokrit, ESR, leykotsitlar va retikulotsitlar soni. Muqobil yondashuv temir tanqisligi mavjudligini uning konsentratsiyasini va sarum ferritinini, temirni bog'lash qobiliyatini yoki transferrin darajasini aniqlash orqali tasdiqlashdir.

Temir tanqisligi transferrinning temir bilan to'yinganligi 15% dan kam va ferritin miqdori 12 mkg / L4 dan kamligi bilan ko'rsatiladi. Eriydigan transferrin retseptorlari / ferritin (TfR) indeksini aniqlashda TfR qiymati> 2/3 mg / L temir tanqisligining aniq ko'rsatkichidir.

Ambulator davolanishga ko'rsatmalar: engil va o'rtacha anemiya (Nb 70 g / l gacha).

Asosiy diagnostika tadbirlari ro'yxati:
1. Trombotsitlar, retikulotsitlarni aniqlash bilan qonning umumiy tahlili.
2. Sarumli temir.
3. Sarum ferritin.
4. Umumiy siydik tahlili - differentsial tashxis uchun
5. Yashirin qon uchun najas - ichki qon ketishini istisno qilish.
6. EFGDS - oshqozon shilliq qavatini tekshirish, qon ketishini istisno qilish uchun.
7. Gematolog bilan maslahatlashuv.

Qo'shimcha diagnostika choralari ro'yxati:
1. Biokimyoviy tahlillar qon: umumiy bilirubin, AST, ALT, karbamid, kreatinin, umumiy protein, qon shakar.
2. Fluorografiya.
3. Kolonoskopiya.
4. Ginekolog bilan maslahatlashuv
5. Gastroenterolog bilan maslahatlashuv
6. Urolog bilan maslahatlashuv
7. Jarroh bilan maslahatlashish.

Davolash taktikasi:
-Hamma hollarda kamqonlikning sababini aniqlash, uni keltirib chiqargan kasalliklarni davolash kerak.
-IDA-ning asosiy kasalliklarini davolash temirning keyingi yo'qotilishining oldini olishi kerak, ammo barcha bemorlar anemiyani tuzatish va tana zahiralarini to'ldirish uchun temir terapiyasi bilan davolanishi kerak.
Temir sulfat 200 mg dan kuniga 2-3 marta, temir glyukonat va fumarat ham samarali. Askorbin kislotasi temirning so'rilishini yaxshilaydi va yomon javob uchun e'tiborga olinishi kerak.

Parenteral yuborish faqat kamida ikkita og'iz orqali yuboriladigan dori-darmonlarga nisbatan murosasizlik yoki muvofiqlik bo'lmagan hollarda qo'llanilishi kerak. Parenteral yuborish og'iz orqali yuborishdan ustun emas, lekin u og'riqliroq, qimmatroq va anafilaktik reaktsiyalarni keltirib chiqarishi mumkin.

Farmakologik davolanishdan qat'i nazar, har qanday shaklda go'shtni o'z ichiga olgan turli xil parhez tavsiya etiladi.

"D" ro'yxatidagi bemorlar yiliga 1-2 marta temir bilan davolashning takroriy kurslarini oladilar va xavf ostida bo'lgan bemorlar uchun ham yiliga 2-4 marta CBCni takrorlaydilar.

Bosqichda davolash samaradorligi mezonlari: simptomlarni kamaytirish va erishish normal ishlash gemoglobin (tavsiya darajasi D).

Muhim dorilar ro'yxati:
1. Temir tuzlari, tarkibida kamida 30 mg temir bo'lgan bir komponentli va kombinatsiyalangan preparatlar, kapsulalar, tabletkalar, tabletkalar
2. Askorbin kislotasi, planshetlar, tabletkalar 50 mg
3. Folik kislota, 1 mg tabletka.

Qo'shimcha dorilar ro'yxati:
1. Multivitaminlar.

Davolashning keyingi bosqichiga o'tish mezonlari: Nb 70 g / l dan kam, ifodalangan
CVS belgilari, yomon muhosaba qilingan zaiflik; qon ketish manbalarini aniqlash zarurati; yuqori oshqozon-ichak traktidan o'tkir qon ketishini davolash; konjestif yurak etishmovchiligini davolash.