Hujayra ichidagi gemoliz. Gemolitik anemiya: davolash, belgilari, sabablari, belgilari. Semptomlar va ko'rinishlar

Gemoliz - tabiiy gematopoez hujayralarining fiziologik va tufayli nobud bo'lishi patologik sabablar... Bu atama yunoncha hayma - qon va lizis - bo'linish so'zlaridan kelib chiqqan. O'tkir va surunkali tomir ichidagi gemoliz og'ir kurs va yuqori o'lim darajasi bilan birga keladi, shuning uchun uning patogenetik mexanizmlari va klinik xususiyatlarini o'rganish aholi salomatligi uchun katta qiziqish uyg'otadi.

Ushbu kasallikning sabablari, rivojlanish mexanizmlari, belgilari, diagnostikasi va davolash tamoyillari - bizning sharhimizda va ushbu maqoladagi videoda.

Qon hujayralarining hayot aylanishi

Qizil qon hujayralari gematopoezning asosiy elementlaridan biridir. Bu kichik bikonkav hujayralar gemoglobin deb ataladigan moddani o'z ichiga oladi, u kislorod molekulalarini biriktirib, ularni butun tanada olib yurishga qodir. Shunday qilib, qizil qon hujayralari gaz almashinuvida ishtirok etadi va tananing normal ishlashi uchun zarurdir.

Organizmda sog'lom odam ishlatilgan, "eski" eritrotsitlarni yangilari bilan doimiy ravishda almashtirish mavjud. Odatda, qon hujayralari o'rtacha 3,5-4 oy yashaydi. Keyin eritrotsitlar fiziologik gemolizga uchraydi - uning membranasi yorilishi va gemoglobinning tashqariga chiqishi bilan hujayraning yo'q qilinishi.

Patologiya turlari

Gemoliz rivojlanishining bir qancha patogenetik mexanizmlari mavjud:

• tabiiy- tanada doimiy ravishda yuzaga keladi;
• osmotik- gipertonik muhitda rivojlanadi;
• harorat- qon haroratining keskin o'zgarishi bilan yuzaga keladi (masalan, muzlash);
• biologik- bakteriya va viruslar, hasharotlar toksinlarining ta'siri, shuningdek, mos kelmaydigan guruhning qonini quyish natijasida yuzaga kelgan;
• mexanik- qon hujayralariga kuchli to'g'ridan-to'g'ri zarar etkazuvchi ta'sir bilan yuzaga keladi.

Qizil qon hujayralarining nobud bo'lgan joyiga qarab, gemoliz:

• hujayra ichidagi;
• tomir ichiga.

Hujayra ichidagi shakli makrofaglar tizimi hujayralarining sitoplazmasida, ya'ni taloq, jigar, suyak iligida uchraydi. Fiziologik jarayonlarga ishora qiladi, lekin u ba'zi kasalliklarda ham paydo bo'lishi mumkin - talassemiya, irsiy mikrosferotsitoz.

Eslatma! Patologik hujayra ichidagi gemolizning asosiy o'ziga xos belgilaridan biri bu jigar va taloqning kengayishi (gepatosplenomegali).

Gemolizning tomir ichidagi turi patologik hisoblanadi. U bilan qizil qon tanachalari to'g'ridan-to'g'ri qon oqimida yo'q qilinadi. U ma'lum zaharlar, gemolitik anemiya va boshqalar bilan zaharlanganda rivojlanadi.

Jadval: tomir ichidagi va hujayra ichidagi gemoliz: xarakterli farqlar:

Belgilar	Hujayra ichidagi	Qon tomir ichiga
Imtiyozli mahalliylashtirish	Retikuloendotelial hujayra tarmog'i	Arterial va kapillyar tarmoq
Patogenetik omil	Hujayra shaklidagi turli xil buzilishlar	Gemolitik moddalar, fermentlar ta'siri
Jigar va taloqning kengayishi	ifodalangan	Kichik
Qizil qon hujayralari o'zgaradi	mikrosferotsitoz - eritrotsitlar diametrining pasayishi; ovalotsitoz - qonda atipik cho'zilgan shaklga ega bo'lgan ko'p miqdordagi qizil qon hujayralari mavjudligi; o'roqsimon hujayra va maqsadli eritrotsitlar	Anizotsitoz - eritrotsitlar hajmining normal qiymatlardan yuqoriga va pastga og'ishi.
Gemosiderozning imtiyozli lokalizatsiyasi - gemosiderin pigmentining haddan tashqari cho'kishi	Suyak iligi, jigar, taloq	Buyrak
Laboratoriya tekshiruvi ma'lumotlari	qondagi bilirubin darajasining oshishi; najasda sterkobilin kontsentratsiyasining oshishi; siydikda urobilin ko'rsatkichlarining oshishi.	gemoglobinemiya; gemoglobinuriya; gemosiderinuriya.

Nima uchun patologiya rivojlanadi

Qon tomir to'shagida gemoliz rivojlanishining sabablari har xil. Ular orasida:

Muhim! Yuqoridagi omillarning har biri orttirilgan gemolitik anemiya asosida yotadi.

In vitro gemoliz

Ba'zi hollarda qizil qon tanachalarining gemolizi inson tanasidan tashqarida, masalan, bemordan qon olgandan keyin laboratoriyada mumkin. Qizil qon hujayralarini yo'q qilish natijasida tahlil ishonchsiz bo'ladi va uni qayta o'tkazish kerak bo'ladi.

Ushbu hodisaning asosiy sabablari orasida quyidagilar bo'lishi mumkin:

• noto'g'ri qon namunalari;
• probirkaning ifloslanishi;
• biomaterialni saqlash qoidalarini buzish;
• qon namunalarini muzlatish;
• quvurlarni kuchli silkit.

In vitro gemoliz ehtimolini minimallashtirish uchun tibbiyot xodimlari qon namunalarini yig'ish, tashish va saqlash bo'yicha ko'rsatmalarga amal qilishlari kerak. Davolash xonasi hamshiralari uchun oddiy ko'rsatmalar laboratoriya testlarining yuqori ko'rsatkichlarini ta'minlashga yordam beradi.

Eritrositlarni yo'q qilish uchun klinik va laboratoriya ko'rsatkichlari

Vayron qilingan eritrotsitlar foiziga qarab, kasallikning og'irligi o'zgaradi.

Gemolizning belgilari quyidagilar bo'lishi mumkin:

1. Engil zo'ravonlik: zaiflik, charchoq, titroq, ertalab ko'ngil aynish hujumlari. Sklerani sarg'ish rangda bo'yash mumkin.
2. Og'ir: kuchayib borayotgan zaiflik, uyquchanlik, bosh og'rig'i. Mumkin bo'lgan tez-tez qusish, epigastral mintaqada og'riq, o'ng hipokondriyum. Ba'zida kasallikning birinchi namoyon bo'lishi gemoglobinuriya - siydikni boy qizil rangda bo'yashdir. Biroz vaqt o'tgach, bemorda tana haroratining 38-39 ° C gacha ko'tarilishi, jigarning kengayishi va uning funktsional faoliyatining qo'pol buzilishi kuzatiladi. Bir necha kundan keyin kasallikning asosiy belgisi gemolitik sariqlikka aylanadi - terining va shilliq pardalarning limon rangi bilan yorqin sariq rangga bo'yalishi.

Eslatma! Hatto massiv gemoliz ham klinik belgilarsiz 6-8 soatlik kechikish davri bilan tavsiflanadi.

Davolash tamoyillari

Eritrositlarning tomir ichiga nobud bo'lishiga sabab bo'lgan sabablardan qat'i nazar, patologiyani davolash tamoyillari o'xshash.

Bemorni davolash bo'yicha tibbiy ko'rsatmalar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

1. Qizil qon hujayralarining o'limiga olib keladigan omilni yo'q qilish.
2. Detoksifikatsiya choralari (majburiy diurez, oshqozonni yuvish, ichakni tozalash, gemodializ va boshqalar).
3. Hayotiy belgilarni tuzatish va o'tkir asoratlarni davolash.
4. Jigar, buyrak etishmovchiligining rivojlanishi bilan - ularni davolash.
5. Semptomatik terapiya.

Irsiy gemolitik anemiyani davolash qiyin. Bemorlar umrbod dispanserda, ular gematolog tomonidan nazorat qilinadi. Terapiyaning asosiy usullari qon quyish, eritropoezni rag'batlantirish va yuzaga kelgan asoratlarni o'z vaqtida bartaraf etish bo'lib qoladi.

O'tkir gemoliz juda xavfli holatdir Salbiy oqibatlar sog'liq va hayot uchun. Uni shakllantirishda so'rash muhimdir tibbiy yordam iloji boricha tezroq, chunki kechikish narxi juda yuqori bo'lishi mumkin. Rivojlanish mexanizmlarini tushunish va tomir ichidagi hujayralarni yo'q qilishning klinik xususiyatlarini bilish patologiyani o'z vaqtida aniqlash va boshlash imkonini beradi. intensiv terapiya imkoni boricha tezda.

Suyak iligidagi qizil qon hujayralari sintezi qisqargan umr ko'rish uchun uzoq muddatli kompensatsiyani endi ta'minlay olmasa, anemiya rivojlanadi; bu holat gemolitik anemiya deb ataladi.

Gemolitik anemiyaning sabablari

Gemoliz ham eritrotsitlar anomaliyalari, ham ularga tashqi ta'sirlar tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Tashqi sabablar

Gemolizning tashqi sabablarining aksariyati tabiatda orttirilgan; bemorning eritrotsitlari normal tuzilishga ega, bu ham otologik hujayralar, ham donor hujayralarning qon oqimidagi vayron bo'lishidan dalolat beradi. Tashqi sabablarga ko'ra retikuloendotelial giperaktivlik (gipersplenizm), immunologik anomaliyalar, mexanik shikastlanishlar (travmatik gemolitik anemiya) va ba'zi infektsiyalar kiradi. Yuqumli vositalar to'g'ridan-to'g'ri toksik ta'sirlar, eritrotsitlar (Plasmodium, Bartonella) ning bostirib kirishi va yo'q qilinishi orqali gemolitik anemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Ichki sabablar

Gemolizning ichki sabablari eritrotsitlarning bir yoki bir nechta komponentlari yoki funktsiyalarining buzilishi: membrana tuzilishi, hujayra metabolizmi, gemoglobin tuzilishi. Bularga hujayra membranalarining irsiy yoki orttirilgan nuqsonlari (masalan, sferotsitoz), eritrotsitlar almashinuvining buzilishi (glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi), gemoglobinopatiyalar kiradi.

Gemolitik anemiyalarning patofiziologiyasi

Gemoliz o'tkir, surunkali yoki epizodik bo'lishi mumkin. Surunkali gemoliz aplastik inqiroz (eritropoezning vaqtinchalik to'xtashi) bilan murakkablashishi mumkin, odatda infektsiyalar, ko'pincha parvovirus sabab bo'ladi. Gemoliz ekstravaskulyar, tomir ichiga yoki kombinatsiyalangan bo'lishi mumkin.

Qizil qon hujayralarini normal qayta ishlash

Yosh qizil qon hujayralari membranani yo'qotadi va qon oqimidan chiqariladi. Ushbu hujayralardagi gemoglobinni yo'q qilish, birinchi navbatda, geoksigenaza faolligi mavjudligi bilan bog'liq. Temir saqlanadi va qayta ishlanadi, gem esa bilirubin hosil bo'lishi bilan yo'q qilinadi, u jigarda glyukuron kislotasi bilan konjugatsiyalanadi va safro bilan chiqariladi.

Ekstravaskulyar gemoliz

Ko'pgina hollarda gemoliz ekstravaskulyar bo'lib, u anormal qizil qon tanachalari shikastlanganda va taloq, jigar va suyak iligi hujayralari ishtirokida qon oqimidan chiqarilganda kuzatiladi. Xuddi shunday jarayon ham eski qizil qon hujayralarini yo'q qilish paytida sodir bo'ladi. Taloqda sodir bo'lgan gemoliz odatda qizil qon hujayralari tuzilishidagi kichik anormallik yoki hujayra yuzasida issiq antikorlarning mavjudligi tufayli yuzaga keladi. Dalakning ko'payishi bilan hatto oddiy qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi kuzatilishi mumkin. Aniq strukturaviy anomaliyalarga ega yoki yuzasida sovuq antikorlar va komplement fraktsiyalari bo'lgan eritrotsitlar to'g'ridan-to'g'ri qon oqimida yoki jigarda yo'q qilinadi, bu erda yaxshi qon ta'minoti tufayli shikastlangan hujayralarni samarali olib tashlash mumkin.

Intravaskulyar gemoliz

Intravaskulyar gemoliz qizil qon hujayralarini muddatidan oldin yo'q qilishning muhim sababidir va odatda turli xil etiologiyalarning hujayra membranalarining jiddiy shikastlanishi bilan kuzatiladi. Ushbu turdagi gemoliz, shu jumladan, sabab bo'lishi mumkin. otoimmün reaktsiya, to'g'ridan-to'g'ri travma (marching gemoglobinuriya), gemodinamik shok (sun'iy yurak klapanlari nuqsonlari mavjudligida), toksinlarga ta'sir qilish (klostridial intoksikatsiya, ilon chaqishi).

Bo'shatilgan gemoglobin miqdori haptoglobin oqsilining gemoglobinni bog'lash qobiliyatidan oshib ketgan hollarda intravaskulyar gemoliz gemoglobinemiya rivojlanishiga olib keladi. Gemoglobinemiya mavjud bo'lganda, erkin gemoglobin dimerlari siydikda filtrlanadi va buyrak kanalchalarining hujayralarida qayta so'riladi; reabsorbtsiya qobiliyati oshib ketganda, gemoglobinuriya paydo bo'ladi. Naychali hujayralarda temir gemosiderin sintezida ishtirok etadi; temirning bir qismi qayta ishlash uchun ishlatiladi, qolgan qismi quvurli hujayralarning ortiqcha yuklanishi tufayli siydikka kiradi.

Gemolizning oqibatlari

Gemoglobinning bilirubinga aylanishi jigarning konjugatsiya va chiqarish qobiliyatidan oshib ketganda, konjugatsiyalanmagan bilirubinemiya va sariqlik rivojlanadi. Bilirubinning katabolizmi tufayli najasda sterkobilin miqdori, siydikda urobilinogen ko'payadi, ba'zida xolelitiyoz paydo bo'ladi.

Suyak iligi qizil qon hujayralari sonining kamayishiga ularning ishlab chiqarilishi va chiqarilishini oshirish orqali javob beradi, bu esa retikulotsitozga olib keladi.

Gemolitik anemiyaning belgilari va belgilari

Tizimli ko'rinishlar boshqa anemiyalarga o'xshaydi va quyidagi alomatlarni o'z ichiga oladi: rangparlik, charchoq, bosh aylanishi, ehtimol gipotenziya. Gemolitik inqiroz (o'tkir, og'ir gemoliz) kam uchraydi. Jiddiy gemolizda sariqlik va splenomegali paydo bo'ladi. Gemoglobinuriya bilan siydik qizil yoki qizil-jigarrang rangga ega bo'ladi.

Diagnostika

• Periferik qon surtmasi, retikulotsitlar soni, sarum bilirubin, LDH, ALT.
• Ba'zida siydikda gemosiderin, qon zardobida haptoglobinni o'lchash amalga oshiriladi.
• Odatda, eritrotsitlarning yashash muddati radioizotop usullari yordamida o'lchanadi.

Anemiya va retikulotsitoz bilan og'rigan bemorlarda gemolizga shubha qilish kerak. Agar ushbu patologiyaga shubha tug'ilsa, periferik qon smear o'tkaziladi, qon zardobida bilirubin, LDH va ALT darajasi aniqlanadi. Agar bu usullar natija bermasa, siydikdagi gemosiderin va qon zardobidagi haptoglobin miqdorini o'rganish kerak.

Eritrositlarning morfologik anomaliyalari kamroq tez-tez diagnostik mezondir, lekin ular ko'pincha gemolizning sababini ko'rsatadi. Gemolitik anemiyani ko'rsatadigan dalillar LDH va ko'payishini o'z ichiga oladi bilvosita bilirubin qon zardobida normal qiymat ALT, siydikda urobilinogen mavjudligi. Siydikdagi gemosiderin tarkibini o'rganish natijalariga ko'ra tomir ichidagi gemolizning mavjudligi ham taxmin qilinishi mumkin. Gemoglobinuriya, shuningdek, gematuriya va miyoglobinuriya, ijobiy benzidin testi bilan tavsiflanadi (ekspress chiziq bilan); differentsial diagnostika gemoliz va gematuriya siydikni mikroskopik tekshirishda qizil qon hujayralarining yo'qligiga asoslangan bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, erkin gemoglobin plazmaga qizil-jigarrang rang beradi, bu ko'pincha qonni santrifüjlanganda ko'rish mumkin; miyoglobin bu xususiyatga ega emas.

Gemolizning mavjudligi, qoida tariqasida, ushbu oddiy mezonlar bilan aniqlanishi mumkin bo'lsa-da, yakuniy tashxis radioizotop tadqiqotini o'tkazish orqali qizil qon hujayralarining hayotini aniqlashga asoslanadi (masalan, radioaktiv xrom 51Cr bilan). Belgilangan eritrotsitlarning umr ko'rish muddatini o'lchash orqali gemoliz faktini aniqlash, shuningdek, tananing sirt maydonini hisoblash orqali ularning yo'q qilingan joyini aniqlash mumkin. Biroq, bu usul kamdan-kam qo'llaniladi.

Gemoliz mavjudligini tasdiqlaganidan so'ng, uning o'ziga xos sababini aniqlash kerak. Quyidagi toraytirish usullari qo'llaniladi differentsial diagnostika gemolitik anemiya: xavf omillarini hisobga olish (geografik mintaqa, irsiyat, hamroh bo'lgan kasalliklar), splenomegaliyani aniqlash, to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi va periferik qon smear; ko'p hollarda ushbu ko'rsatkichlardan kamida bittasining og'ishlari kuzatiladi, bu keyingi tadqiqot taktikasini (gemoliz sababini aniqlash uchun) belgilaydi, bu quyidagi laboratoriya usullarini o'z ichiga olishi mumkin:

• gemoglobinning miqdoriy elektroforezi;
• eritrotsitlar fermentlarini tahlil qilish;
• flowsitometriya;
• sovuq aglyutininlarni aniqlash;
• osmotik qarshilik.

Intravaskulyar va ekstravaskulyar gemolizni ajratish usullari mavjud bo'lsa-da, ba'zan ularni farqlash qiyin. Qizil qon hujayralarini yo'q qilishda, odatda, har xil darajada bo'lsa ham, ikkala mexanizm ham ishtirok etadi.

Gemolitik anemiyani davolash

Issiq antikorlar mavjudligi sababli otoimmün gemolizni davolashning dastlabki bosqichlarida kortikosteroidlar samarali bo'ladi. Ko'p qon quyish organizmda temirning ortiqcha to'planishiga olib kelishi mumkin, bu xelat terapiyasini qo'llashni talab qiladi. Ba'zi hollarda splenektomiya kerak. Iloji bo'lsa, splenektomiya pnevmokokk, Haemophilus influenzae va meningokokk vaktsinalari bilan emlashdan keyin 2 hafta o'tgach amalga oshiriladi. Sovuq antikor kasalligi bo'lsa, bemorga issiq turish tavsiya etiladi. Uzoq muddatli gemoliz bilan bu zarur almashtirish terapiyasi foliy kislotasi.

Gemoliz - bu eritrotsitlarning to'rt oylik hayot aylanishini yakunlash jarayoni bo'lib, ular tabiiy ravishda yoki ularning membranalariga zahar, yuqumli agentlar, antikorlar, dorilar ta'sirida yo'q qilinadi.

Joylashuviga qarab gemoliz turlari:

Intravaskulyar gemoliz. Bu aylanma qonda paydo bo'ladi, bu erda atrof-muhit qizil qon hujayralariga ta'sir qiladi.

Hujayra ichidagi gemoliz. Bu jigarda, taloqda, suyak iligida - gematopoezda yoki qon tanachalarining to'planishida ishtirok etadigan organlarda paydo bo'ladi.

Ba'zi hollarda gemoliz inson tanasidan tashqarida qon pıhtısı eritilib, plazmani laboratoriya sharoitida bo'yab qo'yganida sodir bo'lishi mumkin.

Qon testlarida gemolizning sabablari:

biomaterialdan namuna olish texnikasiga, uni saqlash qoidalariga rioya qilmaslik;

boshqa qon elementlarining populyatsiyasini olish uchun zarur bo'lgan eritrotsitlarning lizis jarayonini ataylab qo'zg'atish.

Qon plazmasi va zardobining xossalari va ularning farqlari gemoliz uchun juda muhimdir. Plazma fibrinogeni (bundan buyon matnda fibrin) qon ivishining asosi bo'lib, u sinov naychasining tubiga tushib, plazmani sarumga aylantiradi. V qon aylanish tizimi qon odatda ivmaydi. Bu istisno holatlarda - tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya bilan, inson hayoti xavf ostida bo'lganda sodir bo'ladi. Ammo u erda ham sarum hosil bo'lmaydi, u faqat inson tanasidan tashqarida qon quyqasiga aylanadigan fibrin filamentlaridan hosil bo'ladi.

Antikoagulyant bilan qabul qilingan yoki antikoagulyantlardan foydalanmasdan quruq probirkada olingan qon biokimyoviy testi eritrotsitlarning gemolizishi tufayli noto'g'ri natijalarga ega bo'ladi.

Gemolizning tabiiy jarayoni norma hisoblanadi

Sog'lom tanadagi tabiiy gemoliz jarayonida eski eritrotsitlarning fiziologik o'limi sodir bo'ladi. Bu jarayon qizil suyak iligi, jigar va taloqda sodir bo'ladi.

Patologik gemoliz bilan eritrotsitlar hujayra membranasining cho'zilishi va yorilishi tufayli muddatidan oldin nobud bo'ladi. Diskotsitlar ta'sir qiladi noqulay omillar, buning natijasida membranadan gemoglobin qon plazmasiga chiqariladi.

Qizil pigment chiqarilgandan so'ng plazma g'ayritabiiy ko'rinishga ega bo'lib, porloq bo'ladi. Gemolizning bu belgisini oddiy ko'z bilan ko'rish oson.

Surunkali gemoliz, leykemiya, o'roqsimon hujayrali kabi kasalliklar, boshqa ko'plab fiziologik jarayonlar singari, aniq alomatlarsiz davom etadi.

O'tkir gemolizni talab qiladigan sabablar shoshilinch yordam :

Guruh va Rh omil bilan mos kelmaydigan qon quyish;

Otoimmün gemolitik anemiya yoki zaharlanish natijasida kelib chiqqan anemiya;

Yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi, yangi tug'ilgan chaqaloqning har bir nafasi vaziyatni yomonlashtirganda.

Agar bemor ongli bo'lsa, u quyidagi alomatlarni boshdan kechiradi:

Issiqlik hissi;

Ko'krak qafasining qattiq siqilishi;

Buyrak funktsiyasining buzilishi: siydikda protein va gemoglobin, siyishning to'xtashi, keyin anuriya, uremiya, o'lim.

Koagulogramma ko'rsatkichlari:

Qizil qon tanachalari yo'q qilinganidan keyin gemoglobinning plazmaga chiqishi natijasida kelib chiqqan anemiya;

Qon koagulyatsiyasi jarayonlarini buzish.

Siydik qizil yoki qora rangga aylanadi, unda oqsil, kaliy, gemoglobin topiladi.

Gemolitik inqirozni davolash bemorning ahvolining og'irligiga, uni keltirib chiqargan sabablarga bog'liq.

Uchrashuvlar:

O'rnini bosuvchi qon quyish (yangi tug'ilgan chaqaloqlarning gemolitik kasalligi uchun);

Qon o'rnini bosuvchi eritmalarni joriy etish;

plazmaforez;

Gormonlarni qabul qilish;

Gemodializ.

Tadbirlarning samaradorligi doimiy laboratoriya tadqiqotlari bilan nazorat qilinadi.

Patologik gemoliz: sabablari va turlari

Gemoliz turlari va uni keltirib chiqargan sabablar:

Immunitet... Otoimmün kasalliklar, gemolitik anemiya, qon quyish bilan mos kelmaslik tufayli yuzaga keladi.

Mexanik... Bu to'qimalarning ezilganligi, keng jarohatlar, qon namunalari bilan ehtiyotsiz munosabatda bo'lganda paydo bo'ladi.

Issiqlik... Eritmalarning muzlashi va qizishi natijasida yuzaga keladi.

Kimyoviy... Nafas olish yoki kirib borgan agressiv vositalar bilan aloqa qilganda paydo bo'ladi ovqat hazm qilish tizimi, in'ektsiya natijasida. Laboratoriyada namunalar kislota yoki gidroksidi bilan aloqa qilganda buzilishi mumkin.

Elektr... Elektr toki urishi bilan, laboratoriyada - qonni elektr maydoniga qo'yganda paydo bo'ladi.

Biologik... Hayvonlarning zaharlari yoki ta'siri tufayli rivojlanadi sabzavot kelib chiqishi: ilon chaqishi, rangpar toadstool va boshqa zaharli zamburug'lar bilan aloqa qilish, bezgak plazmodiumining tanaga kirib borishi.

Osmotik... Bu aylanma qon hajmini oshirish va qizil qon hujayralarini yo'q qilish uchun ishlatiladigan natriy xloridning gipotonik eritmasining (0,48%, 0,32%) eritrotsitlarga ta'siri tufayli yuzaga keladi.

Eritrositlarning osmotik qarshiligini tahlil qilish

Ushbu qon testi gipotonik eritma ichiga joylashtirilganda qizil qon hujayralarining barqarorligini aniqlashga qaratilgan.

Tadqiqot parametrlari:

Minimal OSE - eritrotsitlar NaCl ning 0,45-0,48% eritmasida yo'q qilinadi;

Maksimal OSE - eritrotsitlarni yo'q qilish 0,32-0,34% NaCl eritmasida sodir bo'ladi.

Osmotik qarshilik ko'rsatkichlari hujayralar shakliga va ularning etuklik darajasiga bog'liq. Odatda, qalinligining diametrga nisbati (sferiklik indeksi) 0,27-0,28 ni tashkil qiladi.

Yashash arafasida turgan etuk eritrotsitlar sharsimon shaklga ega, membrana kuchi past. Gemolitik anemiya bilan katta miqdorda sferoid shakllar eritrotsitlarning yaqin orada o'lishi, ularning hayotini 10 baravar, 12-14 kungacha qisqartirishi haqida gapiradi.

Anemiyada qizil qon hujayralarining sharsimon shakli sharsimonlik indeksining ortishidan dalolat beradi - bu qizil qon hujayralarining erta o'limining alomatidir.

Gipotenziyaga eng chidamli suyak iligidan yaqinda chiqarilgan retikulotsitlardir. Ular tekislangan disk shakliga ega, past daraja sharsimonlik. Osmotik qarshilik tahlili qizil qon miya faoliyatining ko'rsatkichi bo'lib xizmat qilishi mumkin.

Dori terapiyasi va gemoliz

Ba'zi dorilar qizil qon hujayralarini yo'q qilishni tezlashtiradi, gemoliz ularning yon ta'siri... Preparat to'xtatilgach, bu jarayon to'xtaydi.

Gemolizga olib keladigan dorilar:

Analjeziklar va antipiretiklar (Aspirin, Amidopyrin);

Diuretiklar (Diacarb) va nitrofuran preparatlari (Furadonin);

sulfanilamidlar (sulfalen, sulfapiridazin);

Qon shakarini kamaytirish uchun preparatlar (Tolbutamid, Xlorpropamid);

Silga qarshi dorilar (izoniazid, PASK);

Bezgakni davolash uchun preparatlar (Quinine, Akrikhin).

Giyohvand moddalarni iste'mol qilish bilan bog'liq muammolar haqida davolovchi shifokorga xabar berish kerak.

Video: tajriba - alkogol ta'sirida eritrotsitlarning gemolizi:

Ta'lim: 2013 yilda u Kursk davlatini tamomlagan tibbiyot universiteti va “Umumiy tibbiyot” diplomini oldi. 2 yildan so'ng "Onkologiya" mutaxassisligi bo'yicha rezidenturani tamomladi. 2016 yilda N.I.Pirogov nomidagi Milliy tibbiyot va jarrohlik markazida aspiranturani tamomlagan.

Qizil qon hujayralarining membranasini yo'q qilish va gemoglobinning plazmadagi yo'q qilinishi gemoliz deb ataladi. Bu jarayon maxsus gemolizin (gemolizin) moddasining ta'siri tufayli yuzaga keladi. Qizil qon hujayralarining membranalari bakterial toksinlar yoki ishlab chiqarilgan antikorlar tufayli parchalana boshlaydi. Hozirgi vaqtda shifokorlar ushbu jarayonning bir nechta turlarini ajratib ko'rsatishadi. Ular ta'lim usuliga, o'tadigan joyiga, uni keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan sabablarga ko'ra tasniflanadi.

Gemoliz qizil qon hujayralarini yo'q qilish ekanligini bilib, ulardan gemoglobin ajralib chiqadi, ko'pchilik nima uchun bu sodir bo'lishi mumkinligini tushunmaydi.

Qizil qon hujayralarining membranalarini yo'q qilishga olib keladigan omillar

Jarayonning o'zini tushunish uchun nima uchun qizil qon hujayralarini yo'q qilish boshlanishi mumkinligini bilib olishingiz kerak. Vujudga kelish mexanizmiga qarab gemolizning quyidagi turlari ajratiladi.

1. Tabiiy. Bu jarayon tanada doimiy ravishda sodir bo'ladi, u taxminan 100-130 kun yashaydigan qizil qon hujayralarining har birining normal hayot aylanishining oxirida boshlanadi.

2. Kimyoviy. Qizil qon hujayralari membrana lipidlarini eritishi mumkin bo'lgan moddalarga duchor bo'lganda paydo bo'ladi. Bularga turli ishqorlar, spirtlar, efirlar, xloroformlar kiradi. Masalan, agar odam sirka kislotasining katta dozasi bilan zaharlangan bo'lsa, gemoliz aniqlanadi.

3. Biologik. Qizil qon hujayralarining membranalari ta'sir qilish, masalan, hasharotlar yoki ilon chaqishi tufayli parchalana boshlaydi. Shuningdek, biologik gemoliz mos kelmaydigan qon quyish tufayli yuzaga keladi.

4. Harorat. Qon muzlaganda qizil qon hujayralarida muz kristallari hosil bo'ladi. Uni eritib bo'lgach, ular qobiqni yirtib tashlashadi.

5. Mexanik. Qon bilan idishni silkitganda yoki uni sun'iy ravishda qon aylanishini ta'minlaydigan asbob bilan pompalaganda, qizil qon tanachalari shikastlanadi.

6. Osmotik. Agar qizil qon tanachalari atrof-muhitga kirsa, ular qondan pastroq bo'lsa, ular portlashi mumkin. Bu xususiyat anemiya yoki jigar kasalliklarini tashxislash uchun ishlatiladi.

Gemolizning sabablari

Eritrositlar bilan nima va qanday hollarda sodir bo'lishini tushunish uchun gemoliz tushunchasini to'liq tushunish kerak. Qon hujayralarining shilliq qavatining buzilishi hujayralar yoki qon tomirlari ichida sodir bo'lishi mumkin. Odatda, bu turdagi gemolizlar turli kasalliklar tufayli yuzaga keladi. Ammo laboratoriya tadqiqotlari jarayonida eritrotsitlarning membranalari ham sun'iy ravishda yo'q qilinishi mumkin.

Agar tomir ichidagi gemoliz haqida gapiradigan bo'lsak, unda bu holda qizil qon hujayralarining membranalari qon aylanishi jarayonida zarar ko'radi. Bu quyidagi kasalliklar bilan sodir bo'ladi:

gemolitik anemiya, shu jumladan otoimmün;

Paroksismal tungi gemoglobinuriya;

Paroksismal sovuq aglutinin kasalligi.

Shuningdek, tomir ichidagi gemoliz gemolitik zaharlar bilan zaharlanishni ko'rsatishi mumkin.

Hujayralar ichidagi qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi jigar, taloq yoki suyak iligida sodir bo'ladi. Bu otoimmun anemiya va talassemiya kabi sog'liq muammolarida kuzatiladi. Eritrositlar membranalarini yo'q qilishga olib keladigan sabablar haqida bilish, gemolizning xavfli ekanligi aniq bo'ladi. Aytgancha, bu hujayra ichidagi jarayonlar ko'pincha taloq va jigar hajmining oshishi bilan birga keladi.

Gemoliz belgilari

Agar eritrotsitlar inson tanasida me'yordan ortiq parchalana boshlasa, unda ular faqat kasallikning o'tkir davrida sezilishi mumkin. Qizil qon hujayralarini nazoratsiz yo'q qilishning eng keng tarqalgan belgilari: sariqlik teri yoki ularning rangparligi, qon bosimining pasayishi, tez puls. Alomatlar, shuningdek, mo'rt tirnoq va sochlarni o'z ichiga oladi.

Ammo ko'pincha, ko'pchilik ularda nima borligiga shubha qilishmaydi, ular tibbiy ko'rikdan o'tgandan keyin tasodifan bilib olishlari mumkin. Ammo o'tkir kurs bilan ko'pincha ko'ngil aynish, bosh aylanishi, charchoq, zaiflik va hatto haroratning ko'tarilishi kuzatiladi.

Gemoliz anemiyaga olib kelishi mumkin, bu esa o'z navbatida xavflidir, chunki u qon pıhtılarının ko'payishiga olib kelishi yoki o't tosh kasalligi rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Vahima uchun sabab bormi?

Laboratoriya bemorlari eritrotsitlar gemolizi sodir bo'lganligi sababli testlarni qayta topshirishga majbur bo'lgan holatlar mavjud. Ko'pchilik xavfli kasalliklar, toksik lezyonlar yoki oddiygina zaharlanish belgilarini izlay boshlaydi. Ammo ko'p hollarda tashvishlanish uchun hech qanday sabab yo'q, chunki qizil qon hujayralarining membranalari mexanik omillar tufayli vayron bo'lishi mumkin. Misol uchun, agar juda yupqa igna ishlatilsa yoki hamshira qonni etarlicha tez sursa, kolba quyish paytida qon hujayralari ko'pincha shikastlanishi mumkin. Qizil qon hujayralari probirkaning devorlariga uriladi va yorilib ketadi. Natijada plazma rangli bo'ladi pushti rang, va uni santrifugada ajratish shunchaki imkonsiz bo'lib qoladi.

Bunday hollarda qisman gemoliz sodir bo'lganligi aytiladi. Bu kasallik emas, balki qonni etarli darajada to'plash, saqlash, tashish yoki tashish natijasidir. Ishonchli tahlil qilish uchun qonning yana bir qismi kerak. Bunday holda, bemorga tahlilni qayta o'tkazishdan oldin toza suv ichish tavsiya etiladi.

O'tkir gemoliz

Ammo agar qizil qon hujayralarining parchalanishining sababi hamshiraning xatosi bo'lmasa, unda biz juda jiddiy muammolar haqida gapiramiz. Ko'pincha o'tkir gemoliz qon quyish paytida mos kelmaydigan qizil qon hujayralari topilganda sodir bo'ladi. Natijada, bu koagulyatsiya va gumoral immunitetning faollashishiga olib keladi.

Buni aniqlash qiyin emas, chunki bu holda gemoliz aniq beradi jiddiy muammo klinik rasm... Agar bemor ongli bo'lsa, u ko'krak qafasi, pastki orqa, qorin, qo'zg'alish, issiqlik hissi, taxikardiya og'rig'idan shikoyat qiladi. Uning qon bosimi past bo'ladi. Agar umumiy behushlik ostida o'tkazilgan operatsiya paytida gemoliz boshlangan bo'lsa, unda yaraning qon ketishi belgilarga aylanadi va siydik kateteri mavjud bo'lsa, u qizil yoki hatto qora rangda ko'rinadi.

Laboratoriya tadqiqotlari

Tashxisni tasdiqlash uchun testlar o'tkaziladi. Agar bemorda gemoliz bo'lsa, qon tekshiruvi natijalariga ko'ra trombotsitopeniya, gemoglobinemiya, bilirubinemiya, antikoagulyant potentsialning pasayishi va fibrinoliz aniqlanadi. Bunday bemorning siydigida kreatin darajasi ko'tariladi, gemoglobinuriya, giperkalemiya, siydik miqdorining to'liq yo'qligigacha kamayishi kuzatiladi.

Agar qon hujayralari nazoratsiz ravishda yo'q qilinayotganligi tasdiqlansa, tegishli terapiya tayinlanishi kerak.

Davolash

Gemolizni to'xtating zamonaviy tibbiyot hokimiyat doirasida. Agar qon quyish natijasida yuzaga kelgan bo'lsa, unda terapevtik chora-tadbirlar dushman eritrotsitlar infuzionini to'xtatishga qaratilgan bo'lishi kerak. Bundan tashqari, gipovolemiya, buyrak hipoperfuziyasining rivojlanishiga to'sqinlik qiladigan maxsus eritmalarni o'z vaqtida quyishni boshlash muhimdir. Plazmaferez ham amalga oshiriladi, bu aylanma qondan erkin gemoglobinni olib tashlashga qaratilgan. Buning uchun ko'p hollarda "Geparin" infuzion nasos yordamida tomir ichiga yuboriladi. O'tkir gemoliz va "Prednisolone" preparati bilan kurashishga yordam beradi. Barcha tayinlashlar bemorning ahvolini inobatga olgan holda amalga oshiriladi, u qancha vaqt oldin gemolizni boshlaganini bilish ham muhimdir. Bu shifokorlarga davolanish taktikasi haqida qaror qabul qilishga yordam beradi, chunki ba'zi hollarda shoshilinch gemodializni o'tkazish kerak. Misol uchun, agar bemorda borligi aniqlangan bo'lsa, kerak

Gemolizning sababi sifatida dorilar

Ba'zi dorilarni qo'llash bilan qizil qon tanachalari ham yo'q qilinishi mumkin. Qon gemoliziga sabab bo'lgan dorilar bir nechta dorilar guruhini o'z ichiga oladi.

1. Analjeziklar: "Amidopirin", "Asetilsalitsil kislotasi", "Antipirin".
2. Diuretiklar: "Fonurit", "Diakarb".
3. Nitrofuranlar: Furadonin, Furazolin.
4. Sulfanilamidlar: "Sulfalen", "Salazosulfapiridin", "Salazopiridazin", "Sulfapiridazin".
5. Gipoglikemik dorilar: Tolbutamid, Xlorpropamid.
6. Silga qarshi preparatlar: Isoniazid, PASK.
7. Antimalarial preparatlar: "Quinine", "Akrikhin", "Primahine".

Ushbu dorilarni qo'llashda eritrotsitlarning gemolizi kuzatilishi mumkin. Bu hech qanday muammolarni ko'rsatmaydi, bu davolanishga reaktsiya sifatida paydo bo'ladi.

Gemoliz - bu tibbiy atama, jarayonni bildiruvchi, yunon tilidan so'zma-so'z tarjima qilingan, qonni yo'q qilish. Albatta, qonning o'zi buzilmaydi. Parchalanish jarayoni uning asosiy shakl elementlaridan biri - eritrotsitlarga ta'sir qiladi. Eritrositlarning gemolizi bakterial toksinlar va antikorlar - gemolizinlar yoki boshqa bir qator omillar ta'sirida sodir bo'ladi.

Qizil qon hujayralari membranasining cho'zilishi, bu membranalarning o'tkazuvchanligining o'zgarishi yoki ularning yo'q qilinishi "laklangan" gemolizlangan qonning paydo bo'lishiga olib keladi - qon zardobi shaffof bo'ladi, lekin qizil rangini yo'qotmaydi. Bu hodisa eritrotsitlardan gemoglobinning nuqsonli membranalar orqali qon plazmasiga yoki boshqa muhitga chiqishi bilan bog'liq bo'lib, buning natijasida sog'lom eritrotsitlar (normositlar) eritrotsitlar soyasiga - rangsiz stromalarga (oqsil asoslari) aylanadi.

Mexanizm

Har qanday organizmning hayotiy faoliyatini ta'minlash uchun kislorodni olish muhimdir. Odamlarda O 2 ni barcha to'qimalarga etkazib berish funktsiyasi qon eritrotsitlarida joylashgan va bu hujayralar ichida membrana membranasi tomonidan saqlanadigan gemoglobin Hb tomonidan amalga oshiriladi.

Eritrotsitlar membranasi turli xil oqsillardan tashkil topgan murakkab uch qatlamli molekulyar mozaika bo'lib, uning o'rta qatlamida gemoglobinning maxsus turi ham mavjud.

O 2 va CO 2 ning eritrotsitlar membranasiga yorug'lik o'tkazuvchanligi maxsus hujayra tuzilishi bilan ta'minlanadi.

Erkin gemoglobin o'zining gaz tashish funktsiyasini faqat qizil qon tanachalari ichida bo'lganda ta'minlay oladi. O'z chegaralaridan tashqariga chiqib, "nafas olish pigmenti" nafaqat foydasiz bo'lib qoladi, balki sog'liq uchun xavf tug'diradi, turli kasalliklar, sindromlar yoki holatlar, jumladan, o'limga olib keladi.

Tarkibiy o'zgarishlar qanchalik katta bo'lganiga qarab, gemoliz sindromining quyidagi bosqichlari ajratiladi:

1. Pregemoliz - membrana o'tkazuvchanligini oshirish.
2. Gemoliz - gemoglobinning ajralib chiqishi.
3. Gemoglobinoliz - gemoglobinni yo'q qilish.
4. Stromatoliz - eritrotsitlar soyalarining parchalanishi.

Va gemolitik ta'sir mexanizmi to'liq tushunilmagan bo'lsa-da, gemolizning sabablari eritrotsitlarni o'rab turgan tashqi muhit holatiga va uning ichki ko'rsatkichlariga bevosita bog'liq bo'lgan membrana deformatsiyasi darajasida ekanligi aniq. hujayra ichidagi viskozite, membrananing elastik xususiyatlari va sirt maydoni membranalarining hujayra hajmiga nisbati.

Tasniflash

Tanada yuzaga keladigan in vivo eritrotsitlar gemolizi sindromi va tanadan tashqarida in vitro o'rtasida farq qilish kerak. Ikkinchisi nafaqat qonni tekshirish uchun laboratoriya tadqiqoti vositasi, balki biofizik jarayonlarni yanada o'rganish usuli sifatida ham muhimdir. Bu, ayniqsa, tanadagi o'zgarishlarning mohiyatini tushunish uchun juda muhimdir, chunki in vivo jonli ravishda eritrotsitlar degradatsiyasini batafsil kuzatish mumkin emas.

In vivo

Tana sharoitida sodir bo'lgan eritrotsitlarning yo'q qilinishini quyidagi gemoliz turlariga bo'lish mumkin:

• tomir ichiga - kimyoviy, biologik;
• hujayra ichidagi - fiziologik, immun;
• dori.

Qon tomir va hujayra ichidagi gemoliz sindromi odatda turli xil anemiya va patologik kasalliklarning natijasidir.

In vitro

Tananing tashqarisida sodir bo'lgan eritrotsitlarning gemolizi quyidagi kichik turlardan iborat - osmotik, termal va mexanik.

In vitro gemolizni o'rganish uning oldini olish uchun, shuningdek, donor qonini saqlash sharoitida eritrotsitlarning umrini ko'paytirish, qon guruhi va Rh omilini aniqroq aniqlash, shuningdek, boshqa testlarni o'tkazish uchun zarurdir. qon bilan.

Gemoliz indeksi

Gemoliz indeksi (HI) yoki gemoliz indeksi (HI) - bu asosan gemoglobinning miqdoriy tarkibiga tayanadigan maxsus test. umumiy tahlil qon va sinov naychasida qonni vizual tekshirish. Natija 0,02 g / dl erkin gemoglobin konsentratsiyasida ham yalang'och ko'z bilan ko'rinadi.

Alohida ta'kidlash kerakki, ko'rinadigan gemoliz har qanday differentsial koagulogramma natijalarini rad etishning sababidir.

Gemoliz sindromi aniqlangandan so'ng, preanalitik tahlilda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan xatolarni - to'plangan qon namunasini olish, saqlash yoki etkazib berish qoidalarini buzishni istisno qilish uchun takroriy tadqiqotlar buyuriladi.

IG	Erkak gemoglobini g / dl	Ayol gemoglobini g / dl	Ko'rsatkichlar o'zgarishi mumkin (10% dan ortiq) biokimyoviy va immunologik testlarda - xalqaro tasnifga muvofiq № bilan ko'rsatilgan.
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + no .: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + no .: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80-85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			barcha ko'rsatkichlar

Eritrositlarning miqdoriy tarkibi normasiga rioya qilishga e'tibor qaratish lozim: erkaklar - 4,3-5,7 × 10 6 / mkl, ayollar - 3,9-5,3 × 10 6 / mkl.

Gemolizda alohida urg'u gematokritga beriladi - barcha eritrotsitlar umumiy hajmining qon plazmasi hajmiga nisbati. Odatda, bu ko'rsatkichlar diapazonda bo'lishi kerak: erkaklar uchun - 0,4-0,52; ayollar uchun - 0,37-0,49. Gematokrit ham oshishi mumkin - eritrotsitlar hajmining oshishi bilan dastlabki bosqich qizil qon hujayralarining qisqarishi yoki yo'q qilinishi bilan mos ravishda parchalanish va pasayish.

Shuning uchun eritrotsitlarning sferiklik indeksi, uning qalinligi va diametri o'rtasidagi nisbat ham e'tiborga olinmaydi. Odatda, bu indeks 0,27-0,28 atrofida bo'lishi kerak.

Shuningdek, gemoliz bilan retikulotsitlar sonining me'yori (eritrotsitlarning yosh shakllari) oshib ketishi mumkin - normaning 300% gacha ko'tarilishi mumkin. Quyidagi jadvalda normal qiymatlar ko'rsatilgan.

Ba'zi patologiyalar va anemiyalarda gemoliz reaktsiyasi Shakar namunasida va Xem namunasida (kislota gemolizi) salbiy natijalar berishi mumkin.

Qonning osmotik qarshiligini o'rganishda quyidagi qiymatlar qayd etiladi:

• gemolizning boshlanishi - NaCl-eritmasi konsentratsiyasi 0,48 dan 0,39% gacha;
• qisman - 0,38 dan 0,34% gacha;
• ichi bo'sh - 0,33 dan 0,32% gacha.

Sinov paytida gemoliz

Da laboratoriya tadqiqoti qon eritrotsitlar gemolizining to'liq yoki to'liq bo'lmagan sindromiga olib keladigan turli xil ta'sirlarga duchor bo'lib, membranalarning ko'p yoki kamroq o'zgarishi va shikastlanishi.

Harorat in vitro

Eritrositlar yoki qon suspenziyasini isitish, qayta-qayta muzlatish va eritish membranalarning haroratli (termik) gemoliziga sabab bo'ladi. Qonni t 49 ° C ga qizdirish qon hujayralarining ko'rinadigan shishishiga olib keladi va t> 62 (63) ° C da membranalarning yo'q qilinishi boshlanadi, ammo qizil qon hujayralarining ba'zi qismlari gemoglobinni ushlab turish qobiliyatini qisman saqlaydi.

Mexanik in vitro

Dastlabki va takroriy muzlash, to'satdan chayqalish yoki markazdan qochma yuk mexanik gemolizga olib keladi. Muzlash vaqtida muz kristallari hosil bo'lishi natijasida membranalarning shikastlanishi sodir bo'ladi.

Shuningdek mexanik shikastlanish Eritrotsitlar membranalarini tahlil qilish paytida qon namunasi noto'g'ri olinganda, shuningdek, yurak-o'pka apparatlarida noto'g'ri bo'lganida va saqlanib qolgan qonni tashish noto'g'ri tashkil etilganda qabul qilinishi mumkin.

Sun'iy yurak klapanlarining noto'g'ri ishlashi tufayli yuzaga keladigan in vivo tomir ichidagi mexanik gemoliz ham ushbu kichik guruhga tegishli.

Osmotik in vitro

Eritrositlar hajmining oshishi, unga suvning kirib borishi tufayli membrananing cho'zilishi va uning teshiklari kengayishiga olib keladi. Odamlarda eritrotsitlarning kritik hajmi dastlabki hajmning 146% ni tashkil qiladi.

Gemoglobin membranani tark eta boshlaguncha, kaliy ionlarining kirib borishiga qarshiligini pasaytiradi. Bu mexanizm osmotik gemoliz deb ataladi va qonni natriy xlorid, karbamid, glyukoza, glitserinning gipotonik eritmalari bilan aralashtirish natijasida yuzaga keladi.

Osmotik gemoliz 2 bosqichda sodir bo'ladi:

1. Erkin gemoglobinning chiqarilishi.
2. Membrananing o'rta qatlamidagi fosfotidlar bilan bog'liq bo'lgan gemoglobinning parchalanishi.

Gemoglobinning juda ahamiyatsiz qismi stromalarda (eritrotsitlarning soyalari) abadiy qoladi va faqat ular bilan birga eriydi - stromatoliz.

Tashxis qo'yish uchun eritrotsitlarning osmotik gemolizi qo'llaniladi turli kasalliklar va gipotonik NaCl eritmalarida eritrotsitlarning qarshiligi uchun test ko'rinishidagi patologiyalar.

Eritrositlarning radiatsiya, ultratovush, to'g'ridan-to'g'ri oqim va turli xil kimyoviy vositalar ta'sirida parchalanishini o'rganish sohasida tadqiqotlar davom etmoqda.

Intravaskulyar gemoliz

Inson tanasining tomirlari ichidagi eritrotsitlar membranalarini yo'q qilish ko'pincha gemolitik anemiya, paroksismal sovuq aglutin kasalligi, gemolitik zaharlanish, termal gemolizli otoimmün anemiyada kuzatiladi.

Intravaskulyar gemoliz sindromi quyidagi simptomlar, belgilar va laboratoriya ko'rsatkichlari bilan tavsiflanadi:

• turli lokalizatsiya og'rig'i - ichida qorin bo'shlig'i, buyraklar, yurak;
• tana haroratining oshishi;
• titroq yoki isitma holatlari;
• taxikardiya;
• taloqning kengayishi kam uchraydi, ammo jigarning biroz kattalashishi va shikastlanishi mumkin. qalqonsimon bez paydo bo'lishiga olib keladi qandli diabet 2 turdagi;
• yurak xuruji rivojlanishi mumkin;
• teri va skleraning sarg'ayishi yoki qorayishi juda zaif;
• qizil, jigarrang yoki qora siydik;
• siydik tahlilida - birinchi navbatda, erkin Hb aniqlanadi va bir necha kundan keyin gemosiderin paydo bo'ladi;
• qonni tahlil qilishda - bilirubin va erkin Hb darajasi keskin oshadi, haptoglobinning sezilarli pasayishi fonida;

In vivo kimyoviy

Kimyoviy turlarni keltirib chiqaradigan sabablarga quyidagilar kiradi:

1. Qon oqimiga turli xil kimyoviy moddalar kiradi, toksinlar va zaharlar (shu jumladan, davomida kimyoviy kuyishlar), tananing qo'rg'oshin, benzol, pestitsidlar bilan zaharlanishi yoki azot oksidi, nitrobenzol, natriy nitrit bilan surunkali zaharlanish.
2. Sudralib yuruvchilar va hasharotlar chaqishi, zaharli amfibiyalar yoki baliqlarning ayrim turlari, qurtlarning gemolitik zahari bilan zararlanishi.

Tananing gemolitik zaharlari bilan shikastlanishi va to'qimalarning keng miqyosli shikastlanishi nafaqat eritrotsitlarning gemoliziga olib kelishi mumkin, balki davolash qiyin bo'lgan disseminatsiyalangan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi (tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya) rivojlanishiga qadar anemiya rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Kimyoviy gemoliz xloroform, efir, alkogol, dori vositalarini qon plazmasiga kiritish natijasida yuzaga kelishi mumkin.

In vivo biologik

Biologik turga eritrotsitlarning tomir ichidagi gemolizi kiradi, bu mos kelmaydigan qonni noto'g'ri quyish paytida, guruh yoki Rh faktori bilan sodir bo'ladi. Sifatsiz qon quyish bilan o'tkir gemoliz yuzaga keladi, bu quyidagi alomatlar bilan birga keladi:

• qisqa muddatli hayajon va eyforiya;
• ko'krak qafasidagi va / yoki pastki orqa darajasida kamar og'rig'i;
• arterial gipotenziya fonida taxikardiya.

Bu, shuningdek, homila va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning gemolitik kasalligini o'z ichiga oladi - gemoliz onaning va homilaning qonining eritrotsitlar antijenleri uchun mos kelmasligi tufayli yuzaga keladi. Ko'pgina hollarda, bu Rh-salbiy ayolda Rh-musbat qon bilan homilaga ega bo'lganda paydo bo'ladi. Kamdan-kam hollarda ABO mojarosi yuzaga keladi: ayolda 0 (I) qon guruhi, homilada esa A (II) (65% hollarda) yoki B (III) (35%) mavjud. O'tkir gemoliz, bunday hollarda, abortga olib kelishi mumkin.

Tana a'zolarida (taloq, jigar, suyak iligi) hujayra darajasida sodir bo'lgan eritrotsitlarni yo'q qilish hujayra ichidagi deb ataladi va turli xil bo'lishi mumkin.

Fiziologik

Har bir eritrotsit vaqt o'tishi bilan, boshlanganidan 100-130 kun o'tgach, yo'q qilinadi va "o'ladi". Yetuk eritrotsitlar asta-sekin parchalanadi. Ular membrananing elastikligini yo'qotadilar va boshqa qaytarilmas jarayonlar sodir bo'ladi - hujayralarning diametri va shakli o'zgaradi, membranalarda o'sish va plaklar paydo bo'lishi mumkin. Tabiiy hujayra o'limi umuman hisobga olinadi va biokimyoviy tahlillar qon - o'zgartirilgan qizil qon hujayralari izlari tashvishga sabab emas.

Immunitet

Otoimmün va irsiy gemolitik anemiyalar (talassemiya, irsiy mikrosferotsitoz, Markiafava-Misheli kasalligi, paroksismal tungi gemoglobinuriya va boshqalar) bilan hujayra ichidagi gemoliz rivojlanadi, bu irsiy nuqsonlar tufayli yuzaga keladi eritrotsitlar gemolitik gemolizi yoki eritrotsitlar immunopatiyasi, patogen qizil membranasi. Immun gemoliz quyidagi bosqichlarda davom etadi: sensibilizatsiya; iltifotning ta'sirini tasdiqlash; membrana tuzilishidagi o'zgarishlar.

Qizil qon hujayralarini yo'q qilish muammosining mavjudligi quyidagilar bilan tasdiqlanadi klinik belgilari va laboratoriya belgilari:

• sklera va terining aniq sarg'ayishi;
• jigar va taloq hajmining keskin oshishi;
• siydikni tahlil qilishda - urobilinning ko'payishi;
• najasni tahlil qilishda - sterkobilin mavjud;
• suyak iligi punktuatsiyasida - eritroblastlar va normoblastlar darajasining oshishi.

Qon testida:

• eritrotsitlarning osmotik qarshiligi kamayadi;
• bilvosita bilirubin ko'tariladi;
• gemoglobin va qizil qon tanachalari darajasi pasayadi;
• retikulotsitlar miqdori 2% yoki undan ko'proqqa ko'tariladi;
• rang ko'rsatkichi - 0,8-1,1.

Gemolizning hujayra ichidagi kelib chiqishini tasdiqlash uchun qo'shimcha ravishda bevosita va bilvosita Kumbas testlari o'tkaziladi.

Dori gemolizi

Eritrosit gemolizining yana bir turi - bu dori-darmonlarni qabul qilish natijasida yuzaga kelgan dorivor mahsulotlar, bu eritrotsitlar membranalarini yo'q qilishga olib kelishi mumkin. Ularni quyidagi kichik guruhlarga bo'lish mumkin:

• silga qarshi dorilar;
• diuretiklar va antimalarial dorilar;
• sulfanilamidlar, nitrofuranlar, analjeziklar, diuretiklar;
• gipoglikemik vositalar.

Shuning uchun, laboratoriya tekshiruvlarini o'tkazishdan oldin, davolovchi mutaxassisni bunday dorilarni qo'llash haqida ogohlantirish juda muhimdir.

Xulosa qilib aytganda, terapevtik muolajalarni davolash va o'tkazishda faqat patologiyaning xususiyatlariga yoki eritrotsitlar gemoliz sindromini keltirib chiqaradigan sabablarga e'tibor qaratish lozim.

Gemolitik inqiroz holatida - qizil qon tanachalarining ommaviy nobud bo'lishi, gemolizning barcha belgilari mavjud bo'lganda, tananing umumiy holati keskin yomonlashgan va anemiya belgilari tez sur'atlar bilan rivojlansa, darhol qo'ng'iroq qilishingiz kerak. tez yordam mashinasi shoshilinch kasalxonaga yotqizish va shoshilinch davolanish uchun.