JAG. Interstitsial o'pka kasalliklarining differentsial diagnostikasi. Interstitsial o'pka kasalliklarini davolash, pulmonolog xizmati, pulmonologiya bo'limi.

Interstitsial o'pka kasalligi O'pka kasalliklarining butun guruhining umumiy nomi. Ushbu toifadagi kasalliklar, ularning barchasi interstitium, qismga ta'sir qilishi bilan birlashtirilgan anatomik tuzilish o'pka.

Interstitium, yoki interstitsial to'qima- bu o'pkaning biriktiruvchi to'qimasi... Interstitium alveolalarni, o'pkaning mikroskopik havo qoplarini qo'llab-quvvatlaydi. Kichkina qon tomirlari interstitsial orqali o'tadi va o'pkada qon va havo o'rtasida gaz almashinuvi funktsiyasini bajaradi. Interstitsial to'qimalar shunchalik nozikki, odatda rentgen nurlarida ko'rinmaydi ko'krak qafasi yoki kompyuter tomografiyasi orqali, garchi bu tekshiruvlar bilan interstitsial kasallik aniqlanishi mumkin.

O'pka to'qimalarining har qanday shikastlanishi sabab bo'ladi interstitsialning qalinlashishi... Qalinlashuv natijasida yuzaga kelishi mumkin yallig'lanish, chandiq yoki qo'shimcha suyuqlik to'planishi(shish). O'pka to'qimalariga zarar etkazishning ba'zi shakllari tez orada yo'qoladi, boshqalari esa surunkali va davolanmaydi.

Misollar interstitsial kasalliklar o'pka balkim:

• Interstitsial pnevmoniya bakteriyalar, viruslar yoki zamburug'lar sabab bo'lgan.
• Idiopatik o'pka fibrozi... Bu interstitsial fibroz (chandiq) paydo bo'ladigan surunkali holat. Idiopatik o'pka fibrozining sabablari hali ham aniq ma'lum emas.
• Nonspesifik interstitsial pnevmoniya- ko'pincha revmatoid artrit yoki skleroderma kabi otoimmün kasalliklar bilan bog'liq bo'lgan interstitsial o'pka kasalligi.
• Allergik pnevmoniya- chang, mog'or yoki boshqa tirnash xususiyati beruvchi moddalarni inhalatsiyalash natijasida yuzaga keladigan interstitsial o'pka kasalligi.
• Kriptojenik tashkiliy pnevmoniya- pnevmoniyaga o'xshash, ammo haqiqiy infektsiyasiz interstitsial o'pka kasalligi.
• O'tkir interstitsial pnevmoniya, og'ir va to'satdan interstitsial o'pka kasalligi, ko'pincha hayotni qo'llab-quvvatlovchi qurilmalardan foydalanishni talab qiladi.
• Desquamative interstitsial pnevmoniya- o'pka kasalligi, qisman chekish oqibatida.
• Sarkoidoz- kengaygan limfa tugunlari bilan birga interstitsial o'pka kasalligini keltirib chiqaradigan va ba'zida yurak shikastlanishi bilan kechadigan holat; teri, nervlar, ko'rish organlari.
• Asbestoz- o'pkaning asbest ta'siridan kelib chiqqan kasallik.
• Fibroz alveolit.
• Xamman-Rich sindromi va boshqa kasalliklar.

Klinikamizda ushbu kasallik bo'yicha maxsus mutaxassislar mavjud.

(5 ta mutaxassis)

2. Kasalliklarning kelib chiqish sabablari va belgilari

Interstitsial o'pka kasalliklarining sabablari.

O'pka to'qimalariga zarar etkazish sabablari boshqacha bo'lishi mumkin. Shunday qilib, interstitsial pnevmoniya bakteriyalar, viruslar yoki qo'ziqorinlarga olib kelishi mumkin. Boshqa interstitsial kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin tirnash xususiyati beruvchi moddalarni muntazam ravishda inhalatsiyalash- asbest, kvarts changi, talk, ko'mir va metall changlari, don changlari. Kamdan kam hollarda ushbu guruhning o'pka kasalliklari ma'lum ta'sir tufayli rivojlanishi mumkin dorilar.

Interstitsial o'pka kasalliklarining o'ziga xos xususiyati shundaki, yuqoridagi omillar, aslida, faqat ayrim kasalliklarni keltirib chiqaradi. Ko'p hollarda o'pka kasalligining aniq sababi noma'lumligicha qolmoqda.

Interstitsial o'pka kasalligining belgilari.

Kasallikning barcha shakllarining eng keng tarqalgan alomati nafas qisilishi bo'lib, vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin. Ko'pgina kasalliklarda nafas qisilishi juda sekin rivojlanadi, taxminan bir oy. Interstitsial pnevmoniya yoki o'tkir interstitsial pnevmoniya bo'lsa, alomatlar juda tez, tom ma'noda bir necha kun yoki hatto soatlarda rivojlanishi mumkin.

Kasallikning boshqa belgilari ham bo'lishi mumkin

• Yo'tal odatda quruq va samarasiz;
• Ozish;
• Qiyin nafas olish.

Tahlillar uchun arzon narxlar!
Misol uchun, klinik qon testi 500 rublni tashkil qiladi.

Laboratoriya tahlillari bugungi kunda shifokorning tibbiy yoki ilmiy ishini tasavvur qilib bo'lmaydigan usuldir. Ular har qanday mutaxassislik shifokoriga bemorning ahvolini baholash va buyurish uchun yordam beradi to'g'ri davolash... Yordamni aniqroq va asosli qilish uchun biz klinikamizdagi barcha testlarning narxini pasaytirdik.

3. Interstitsial o'pka kasalliklari diagnostikasi

Odatda interstitsial o'pka kasalligi bo'lgan odamlar nafas qisilishi yoki yo'tal shikoyatlari bilan maslahat uchun pulmonologga kelishadi. Tashxis qo'yish uchun shifokor odatda foydalanadi o'pkani tekshirishning maxsus usullari:

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. Ushbu test odatda o'pkaning umumiy holatini baholash uchun birinchi navbatda amalga oshiriladi. Interstitsial lezyonlar o'pkada nozik chiziqlar sifatida tasvirlarda paydo bo'lishi mumkin.
• Kompyuter tomografiyasi (KT). Tomografiya o'pka va ularning atrofidagi tuzilmalarning batafsil tasvirini yaratishga imkon beradi. Interstitsial o'pka kasalliklari odatda kompyuter tomografiyasi hisoblanadi.
• Yuqori aniqlikdagi KT. Interstitsial kasallikka shubha qilingan maxsus tomograf sozlamalari diagnostika samaradorligini oshiradi.
• Nafas olish funktsiyasini o'pkaning maxsus testlari, shu jumladan bodipletismografiya, spirometriya va boshqalar yordamida baholash.
• O'pka biopsiyasi va namunalarni mikroskopik tekshirish. Bu ko'pincha bemorda qanday turdagi o'pka to'qimalarining shikastlanishini aniqlashning yagona yo'li. To'qimalarning biopsiya namunalarini bronkoskopiya, video-yordamli torakoskopik jarrohlik yoki ochiq o'pka biopsiyasi (toraktomiya) yordamida olish mumkin.

4. Kasalliklarni davolash

Interstitsial o'pka kasalliklarini davolash sxemasi o'pka to'qimalarining shikastlanishi va uning sabablariga qarab pulmonolog tomonidan tanlanadi. Umuman olganda, antibiotiklar davolash uchun ishlatilishi mumkin (ular ayniqsa bakterial interstitsial pnevmoniyaning ko'p turlari uchun samarali). Virusli pnevmoniya odatda o'z-o'zidan o'tib ketadi va antibiotiklar bilan davolanmaydi. Juda kam uchraydigan qo'ziqorin pnevmoniyasi maxsus davolanadi antifungal dorilar.

Yana bir dori turi kortikosteroidlar o'pkada va tananing boshqa qismlarida yallig'lanishni kamaytiradi. Boshqa dorilar, masalan, o'pkaning shikastlanishi va yomonlashishini sekinlashtirishi yoki bostirishi mumkin immunitet tizimi kamaytirish uchun yallig'lanish jarayoni tananing kasallikka javobi sifatida.

Qondagi kislorod miqdori past bo'lgan, interstitsial o'pka kasalligidan kelib chiqqan odamlarda maxsus qurilmalar orqali kislorod bilan nafas olish sog'lig'ini yaxshilashi va yurakning kislorodga bo'lgan ehtiyojini to'ldirishi mumkin.

Ba'zi hollarda, og'ir o'pka kasalligi bilan, o'pka transplantatsiyasi kasallik bilan kurashishning eng samarali usuli bo'lishi mumkin.

METODOLIK ISHLAB CHIQISH

TIBBINO FAKULTETI.

9-dars
9.1.		0,5
9.2.
9.3.		0,5
9.4.
9.5.
9.6.
9.7.	O'pka gemosiderozi.	0,5
9.8		0,5

7-jadval

5. Sarkoidoz.

6. Gistotsitoz X.

7. Alveolyar proteinoz.

10. Gudpasture sindromi.

Ko'pgina kasalliklarning etiologiyasi noma'lum bo'lgan hollarda ularni morfologik belgilarga ko'ra guruhlash mumkin. Sankt-Peterburg davlati pulmonologiya ilmiy-tadqiqot institutida tibbiyot universiteti ular. Akademik I.P.Pavlova (direktor M.M.Ilkovich), IBL tasnifi yaratildi, unga ko'ra barcha patologik jarayonlar O'pkaning rentgenogramma sindromi bilan namoyon bo'ladigan 5 guruhga bo'linadi:

1. Fibrozan alveolit ​​(idiopatik, ekzogen, allergik, toksik, fibrozli alveolit ​​diffuz kasalliklar sindromi sifatida) biriktiruvchi to'qima, surunkali faol gepatit va boshqalar).

2. O'pkaning granulomatozi (o'pkaning sarkoidozi, X o'pkaning gistiyozitozi, tarqalgan o'pka tuberkulyozi, pnevmokonioz, pnevmomikoz va boshqalar).

3. Tizimli vaskulyit (bilan diffuz kasalliklar biriktiruvchi to'qima: periarterit nodosa, Vegener granulomatozi va boshqa nekrotik angiit; o'pkaning idiopatik gemosiderozi va Gudpasture sindromi bilan).

4. Saqlash kasalliklari deb ataladigan bir guruh (alveolyar proteinoz, alveolyar mikrolitiyoz, birlamchi o'pka amiloidozi, o'pkaning kalsifikatsiyasi (ossifikatsiyasi)).

5. O'sma xarakterining o'pka disseminatsiyasi (bronxioloalveolyar saraton, birlamchi va metastatik karsinomatoz; limfogranulomatozda o'pkaning shikastlanishi, leykemiya; o'pka leyomiyomatozi).

Interstitsial o'pka kasalliklari klinikasi

Umumiy klinik belgisi interstitsial o'pka kasalligi - progressiv nafas qisilishi. Rentgenografiyada o'pka naqshining kuchayishi, o'pkada fokal disseminatsiya, infiltratsiya joylari aniqlanadi.

Radiologik o'zgarishlarning yo'qligi og'ir interstitsial o'pka lezyonlari mavjudligini istisno qilmaydi. Tashqi nafas olish funktsiyasini o'rganishda o'pkaning VK va diffuziya qobiliyatining pasayishi kuzatiladi, FEV | o'zgarmagan (cheklovchi turdagi nafas etishmovchiligi).

Interstitsial o'pka kasalliklarining faolligini baholash uchun ko'pincha radioizotop diagnostikasi qo'llaniladi, masalan, yallig'lanish infiltratsiyasi joylarida to'plangan gallium sitrat 67 (67 Ga) bilan sintigrafiya, shuningdek, tabiatni o'rganishga imkon beradigan bronxoalveolyar yuvish. infiltratni aniqlang va turli yallig'lanish hujayralari sonini aniqlang.

Fibroz alveolit

Fibroz alveolit o'pka kasalligi, fibrozga yakuniy o'tish bilan tarqalgan jarayonning rivojlanishi bilan tavsiflanadi, uning asosiy klinik belgilari progressiv nafas qisilishi va o'pka yurak kasalliklarining kuchayishi hisoblanadi.

Fibroz alveolitning patogenezi boshqacha. Ayrim hollarda kapillyarlarning endotelial hujayralariga bevosita toksik zarar yetkaziladi. moddalar va ba'zi dorilar, boshqalarda to'qimalarning shikastlanishi turli xil immunologik reaktsiyalar (immun komplekslarning mahalliy cho'kishi, kechiktirilgan turdagi yuqori sezuvchanlik reaktsiyalari, otoantikorlarning, shu jumladan antinuklear va antipulmoner antitellarning shakllanishi) natijasida yuzaga keladi. Bu jarayonlar o'tkazuvchanlikning oshishiga olib keladi. alveolyar kapillyarlar, ekssudat paydo bo'lishi, fibrozga o'tish bilan yallig'lanishning rivojlanishi.

Fibroz alveolitning patomorfologiyasi bir-biriga bog'liq bo'lgan uchta jarayon bilan tavsiflanadi:

Interstitsial shish

Romatoid artrit

O'pka shikastlanishining quyidagi variantlari mavjud:

1) fibrozlovchi alveolit;

2) quruq va ekssudativ plevrit;

3) o'pkada revmatoid tugunlar;

4) Kaplan sindromi (silikoartrit).

Fibroz alveolit batafsil klinik ko'rinishga ega bo'lgan bemorlarda rivojlanadi, garchi ba'zida o'pkaning shikastlanish belgilari artikulyar sindrom paydo bo'lishidan oldin bo'lsa. Romatoid artrit bilan og'rigan bemorlarda fibrozli alveolitning chastotasi past va 2-4% ni tashkil qiladi.

Klinik, rentgenologik va morfologik o'zgarishlar idyopatik fibrozli alveolitdagidan farq qilmaydi, bu og'irroqdir.

Diffuz interstitsial fibrozning rivojlanishida revmatoid omilga ma'lum ahamiyatga ega. Shunday qilib, revmatoid artritda o'pka to'qimasida immunofluoresans tadqiqoti bilan IgM cho'kmasini aniqlash mumkin. Ammo qonda revmatoid omilning mavjudligi differentsial diagnostika belgisi bo'lib xizmat qila olmaydi, chunki u ba'zida idiopatik fibroz alveolit ​​bilan og'rigan bemorlarda topiladi.

Romatoid artritda o'pka shikastlanishining eng ko'p ko'rinishi hisoblanadi quruq yoki ekssudativ plevrit... Otopsiyada plevral bitishmalar revmatoid artritli bemorlarning 40 foizida, ko'pincha kasallikning uzoq davom etadigan erkaklarida topiladi. Plevral efüzyon ko'pincha kasallikning dastlabki bosqichlarida kuzatiladi. Romatoid plevrit bilan plevral suyuqlikning o'ziga xos xususiyati past daraja glyukoza ... C3 va C4 komplementlarining tarkibi ham kamayadi, qonda C3 komplementi darajasi normadan oshadi.

Plevral suyuqlikda revmatoid omilni aniqlash mumkin, ammo bu alomat katta diagnostik ahamiyatga ega emas va bakterial, sil va o'simta plevritida kuzatiladi. Romatoid plevral efüzyon odatda teskari bo'ladi, lekin u uzaytirilishi mumkin. Ba'zida plevral empiema bilan murakkablashadi.

Revmatoid o'pkaning yana bir alomati har xil o'lchamdagi bitta yoki bir nechta tugunlar(o'rtacha 1-2 sm), bu efüzyon, plevra qalinlashishi yoki o'pka fibrozi, shuningdek, ekstrapulmoner ko'rinishlar (xususan, teri osti tugunlari) bilan birlashtirilishi mumkin. Gistologik nuqtai nazardan, tugun fibrinoid nekroz o'chog'i bo'lib, katta monositlardan iborat "palizada" va granulyatsiya to'qimalarining o'qi bilan o'ralgan.

Ushbu o'zgarishlarni aniqlash (teri osti revmatoid tugunlarini o'rganishda bo'lgani kabi) patognomonikdir. revmatoid artrit... Romatoid nodullar yo'qolishi mumkin, ba'zan takrorlanadi yoki uzoq vaqt davom etadi. Bitta tugun mavjud bo'lganda o'smani istisno qilish uchun o'pka biopsiyasi ko'rsatiladi.

Kaplan sindromi silikoz va revmatoid artrit bilan og'rigan bemorlarda o'pkada fokal soyalar shakllanishi bilan tavsiflanadi. Zararlangan hududlarning gistologik tekshiruvi revmatoid tugunlarga va silika changiga xos bo'lgan o'zgarishlarni aniqlaydi. O'pkaning shikastlanishi, romatoid artritning ko'plab boshqa visseral ko'rinishlari kabi, steroidlar va (yoki) sitostatiklarni tayinlash uchun ko'rsatma hisoblanadi.

Tizimli qizil yuguruk

O'pka shikastlanishining asosiy variantlari quyidagilardan iborat:

1) quruq va ekssudativ plevrit;

2) pnevmoniya;

3) diffuz interstitsial fibroz;

4) o'pka gipertenziyasi.

Bemorlarning 40-60 foizida plevrit kuzatiladi, qoida tariqasida, ikki tomonlama bo'lishi mumkin bo'lgan efüzyon bilan birga keladi. Ekssudatda qizil qizil yuguruk hujayralari (LE-hujayralari) topiladi, ularning mavjudligi diagnostik ahamiyatga ega. Plevraning mag'lubiyati ko'pincha o'pkaning diskoid atelektazi bilan birlashtiriladi.

SLEda o'pka shikastlanishining og'ir variantlari pnevmonitni o'z ichiga oladi, bu klinik ko'rinishda krupoz pnevmoniyaga o'xshaydi. Bemorlarda tana harorati keskin 38-40 ° S ga ko'tariladi, nafas qisilishi, aniq siyanoz, o'pkada nam jiringlashlar paydo bo'ladi. O'pkada bir yoki ikki tomonlama massiv infiltratlarni rentgenologik usulda aniqlang. Pnevmonit natijasida atelektaz, bullyoz emfizema, ba'zan esa spontan pnevmotoraks rivojlanishi mumkin.

Morfologik jihatdan qizil yuguruk pnevmonitiga interstitsial to‘qimalarning yallig‘lanishli infiltratsiyasi, kapillyar tromboz bilan alveolalar devorining o‘choqli nekrozi, alveolyar membranalarning gialinozi va qon quyilishi xarakterlidir. Glyukokortikoidlar va (yoki) sitostatiklar bilan davolash fonida pnevmonit butunlay yo'qolishi mumkin, ammo bu ko'pincha juda qiyin va o'limga olib kelishi mumkin.

Fibrozan alveolit ​​kam uchraydi - 2-3% hollarda. O'pkaning shikastlanishi asta-sekin rivojlanadi va nafas olish etishmovchiligining asta-sekin o'sishi bilan tavsiflanadi. SLEdagi interstitsial o'pka lezyonlarining o'ziga xos xususiyati klinik simptomlarning kamligi va noaniqligidir.

O'pka shikastlanishining kamdan-kam variantlari orasida tomirlarning patologik jarayonda ishtirok etishi (devorning fibrinoid nekrozi, ichki membrananing qalinlashishi) tufayli o'pka gipertenziyasi mavjud.

Joylashtirilgan fonida o'pka shikastlanishi belgilari rivojlanishi bilan klinik rasm SLE diagnostikasi unchalik qiyin emas, garchi ba'zida pnevmonitni bakterial pnevmoniyadan farqlash kerak bo'lsa-da, SLE bilan og'rigan bemorlarda xavfi ancha yuqori. Boshqa hollarda, kasallikning boshlanishida o'pkada o'zgarishlar rivojlanganda, tashxisni dinamik kuzatish bilan amalga oshirish mumkin. Noma'lum kelib chiqadigan fibrozlovchi alveolit ​​bilan qonda antinuklear omilning aniqlanishi SLE tashxisini qo'yish uchun asos bermaydi, chunki u idiopatik fibrozan alveolitda kuzatilishi mumkin.

Tizimli skleroderma

Romatoid artrit va SLEdan farqli o'laroq, plevrit skleroderma uchun kamroq uchraydi, garchi bunday bemorlarda odatda otopsiyada bitishmalar topiladi. Shu bilan birga, tizimli skleroderma bilan, fibroz alveolitning chastotasi sezilarli darajada yuqori bo'lib, 50-70% ga etadi.

Bunday bemorlarda rentgenografiya o'pka naqshining ko'payishi va kichik fokusli tarqalishini aniqlaydi. O'pkaning diffuziya qobiliyatining pasayishi hech qanday bo'lmaganda aniqlanishi mumkin klinik belgilari va radiologik o'zgarishlar. Tizimli sklerodermada o'pkaning shikastlanishining xarakterli morfologik belgisi interstitsial to'qimalarning fibrozi, interalveolyar septalarning qalinlashishi bilan ifodalanadi.

Fibrotik o'zgarishlarning ustunligi o'pka zararlangan tizimli sklerodermasi bo'lgan bemorlarda glyukokortikoid terapiyasining past samaradorligini belgilaydi. So'nggi yillarda uning rivojlanishining oldini olish uchun D-penitsilamin qo'llanildi, ulardan foydalanish o'pka funktsiyasini biroz yaxshilashga olib kelishi mumkin. Bemorlarning kamida 25 foizida o'pka tomirlari jarayonda ishtirok etadi, bu tizimli sklerodermada o'pka shikastlanishining yana bir belgisidir. Vaskulit keyinchalik rivojlanishi bilan o'pka gipertenziyasiga olib keladi pulmoner yurak va o'ng qorincha etishmovchiligi. O'pka shikastlanishining asosiy asoratlari spontan pnevmotoraks va alveolyar hujayrali karsinomadir.

Dermatomiyozit

Dermatomiyozitda o'pkaning shikastlanishi 5% dan oshmaydi. Uning asosiy varianti fibroz alveolitdir, ammo pnevmonit o'pka to'qimalarining limfotsitlar bilan infiltratsiyasi bilan ham sodir bo'ladi. O'pkadagi o'zgarishlar ko'pincha boshqa sabablarga ko'ra yuzaga keladi: o'pka shishi paraneoplastik dermatomiyozit, farenks va qizilo'ngach mushaklarining shikastlanishi bilan aspiratsion pnevmoniya, ikkilamchi infektsiyalar, shu jumladan o'pka tuberkulyozi, uzoq muddatli glyukokortikoid terapiyasi fonida, sitostatiklarni qo'llash bilan dori fibrozlovchi alveolit.

Vegener granulomatozi

Vegener granulomatozi- yuqori nafas yo'llarining, o'pka va buyraklarning kichik tomirlariga ta'sir qiluvchi noma'lum etiologiyaning granulomatoz nekrotizan vaskulitlari.

Gudpasture sindromi

Gudpasture sindromi- noma'lum etiologiyali kam uchraydigan kasallik, o'pka (o'pka qon ketishi) va buyrak (glomerulonefrit) shikastlanishi bilan tavsiflanadi va ko'pincha yosh erkaklarda uchraydi.

Bemorlarning 90% da qonda buyrak tanachalari va alveolalar glomerulining bazal membranasiga antikorlar aylanadi. O'pkada eng tipik morfologik o'zgarishlar gemorragik pnevmoniya bilan interalveolyar septalarning destruktiv kapillyarlari hisoblanadi. Kasallikning sekin rivojlanishi bilan fokal yoki diffuz gemosideroz yoki o'pka fibrozi ustunlik qiladi.

Gudpasture sindromi klinikasi

O'pka shikastlanishining asosiy belgilari gemoptizi va o'pkadan qon ketishi bo'lib, bemorning hayotiga tahdid soladigan engil va o'ta og'ir bo'lishi mumkin.

Kasallik tana haroratining ko'tarilishi, hemoptizi, o'rtacha nafas qisilishi va yo'tal bilan o'tkir boshlanadi. Ba'zida gemoptizi epizodidan so'ng o'pka jarayonining nisbiy remissiyasi kuzatiladi, lekin ko'pincha gemorragik pnevmoniya takrorlanadi, bu asta-sekin o'pkaning gemosiderozi va diffuz interstitsial fibrozning progressiv nafas etishmovchiligi bilan cheklanishiga olib keladi.

Tez orada glomerulonefrit belgilari (proteinuriya, gematuriya) qo'shiladi, bu tez rivojlanadi va bir necha hafta yoki oy ichida oliguriya bilan buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Odatda yarim oylar bilan ekstrakapillyar nefrit topiladi va immunofluoressensiya tadqiqotlarida buyrak tanachalari glomerulilarida CZ komplementi bo'lgan yoki bo'lmagan bazal membranaga antikorlarning chiziqli konlari topiladi.

Ba'zida kasallik asta-sekin rivojlanadi, bemorlar qon bilan qoplangan balg'am bilan samarasiz yo'taldan shikoyat qiladilar, nafas qisilishi kuchayadi, subfebril holat. O'pkada rentgenogrammada ikki tomonlama o'choqli soyalar ildizlarga yaqinroq, o'pkadan qon ketish paytida esa - alveolalarda qon to'planishidan kelib chiqqan diffuz changga o'xshash qorayishlar aniqlanadi.

O'pka jarayonining surunkali kursida o'pka to'qimalarida interstitsial o'zgarishlar kuchayadi. Doimiy laboratoriya belgisi Temir tanqisligi anemiyasi qon yo'qotish tufayli. ESR kamdan-kam hollarda oshadi. Balg'amda gemosiderin (siderofaglar) bo'lgan makrofaglar aniqlanadi.

Periarterit tugunlari

O'pkada nodulyar periarterit bilan umumiy panvaskulit arteriolalar va venulalarning ustun shikastlanishi va ularning devorlarida granulomatoz-fibroplastik o'zgarishlar kuzatiladi. Interalveolyar septalarning kapillyaritlari doimiy ravishda aniqlanadi, bu bazal membranalarning qalinlashishi bilan birga bo'lishi mumkin. Qon tomir o'zgarishlari o'pkaning eozinofiller va neytrofillar bilan infiltratsiyasi bilan birlashtirilgan.

Klinik jihatdan o'pkaning shikastlanishi ko'pincha gipereozinofil bronxial astma bilan namoyon bo'ladi, uning rivojlanishi sabab bo'lishi mumkin. dorilar... Periarterit nodosaning astmatik varianti chet elda nekrotizan vaskulitlar guruhida alohida ko'rib chiqiladi. allergik granulomatoz angiit (Churg-Straus sindromi).

Astmatik variant 20-40 yoshdagi ayollarda 2 barobar tez-tez uchraydi. Bemorlarning 2/3 qismida astma xurujlari boshlanishidan oldin har xil bo'ladi allergik reaktsiyalar(ürtiker, Quincke shishi, pichan isitmasi). Periarterit nodosa bilan bronxial astma kursning qat'iyligi va og'irligi bilan tavsiflanadi, ko'pincha astmatik status bilan murakkablashadi. Uning o'ziga xosligi yuqori qonli eozinofiliya bilan birikmasidir, garchi kasallikning boshida qondagi eozinofillar soni 10-15% dan oshmasligi mumkin. Kasallikning umumlashtirilishi bilan, bo'g'ilishning birinchi hujumlari paydo bo'lganidan keyin o'rtacha 2-3 yil o'tgach, eozinofillar soni 50-80% gacha ko'tariladi. Jarayonning tarqalishi paytida periarterit nodosaning asosiy ko'rinishlari isitma (bemorlarning 90%), periferik nevrit (75%), buyraklarning shikastlanishi. arterial gipertenziya(50%), qorin bo'shlig'i (60%), terining turli xil o'zgarishlari, artralgiya va miyalji, yurakdagi o'zgarishlar. Bronxial astma bilan bir qatorda, bemorlarning uchdan birida o'pkada eozinofil infiltratlar yoki pnevmoniya kuzatiladi.

Klassik periarterit nodosada o'pkaning shikastlanishi 15-20% hollarda kuzatiladi. Uning asosiy variantlari o'pka vaskulitlari (qon tomir pnevmonit ) va interstitsial pnevmonit .

Qon tomir pnevmonitlari periarterit nodosaning birinchi belgisi bo'lishi mumkin yoki kasallikning balandligida rivojlanadi. Bu isitma, samarasiz yo'tal, hemoptizi, nafas qisilishi ko'rinishi bilan tavsiflanadi. Rentgenografiyada o'pka naqshining keskin o'sishi, shuningdek, o'pka to'qimalarining infiltratsiya joylari, asosan, bazal hududlarda aniqlanadi. Plevra tomirlari jarayonga jalb qilinganda, plevrit rivojlanadi (odatda gemorragik). O'pka to'qimalarining parchalanishi va perifokal pnevmoniya, shuningdek, bemorlarda katta o'pka qon ketishi bilan arterial anevrizmaning yorilishi bilan murakkablashgan o'pka infarktining ma'lum holatlari mavjud. Progressiv diffuz pulmoner fibroz bilan kechadigan interstitsial pnevmonit juda kam uchraydi.

Sarkoidoz

Sarkoidoz - tizimli kasallik noma'lum etiologiyali, rezorbsiya yoki fibroz natijasida nekrozsiz epiteloid hujayrali granulomalarning shakllanishi bilan turli organlarda samarali yallig'lanishning rivojlanishi bilan tavsiflanadi.

Ushbu kasallikning kashshoflari dermatologlar edi. Birinchi holat teri kasalligi sifatida 1869 yilda J. Xatchinson tomonidan tasvirlangan bo'lib, u "Mortimer kasalligi" nomini ishlatgan (bemorlardan birining ismidan keyin). "Teri sarkoidlari" klinik kontseptsiyasi 1893 yilda M. Kaposi tomonidan o'simtaga o'xshash birlashtirgan. teri lezyonlari da turli kasalliklar... 1899 yilda Kaposi bo'yicha terining sarkoid o'smalarining amorf guruhidan norvegiyalik dermatolog Bek (S. Voesk) Bek sarkoidi deb atalgan teri kasalligini ajratib oldi; Bek tomonidan tasvirlangan sarkoid gistologik tekshiruvda tuberkulyoz tuzilishga ega edi.
1934 yilda Strasburgda bo'lib o'tgan Xalqaro dermatologlar kongressida kasallik Benier-Beck-Schaumann kasalligi (BBS) deb nomlandi va 1948 yilda Vashingtondagi konferentsiyada boshqa nom - sarkoidoz qabul qilindi.

Sarkoidoz uzoq vaqtdan beri kam uchraydigan kasallikdir. So'nggi paytlarda butun dunyo bo'ylab sarkoidozning tarqalishi va tarqalishining barqaror o'sishi kuzatilmoqda. Hozirda o'rtacha uning turli mamlakatlarda tarqalishi 100 000 aholiga 10 dan 40 gacha. Ayollar sarkoidozdan tez-tez azoblanadi (53-66%); bemorlarning ko'pchiligining yoshi (80%) 20-40 yosh, ammo kasallik har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin.

Etiologiya sarkoidoz noma'lum. Kasallikning polietiologik tabiati haqidagi gipoteza keng tarqalgan. Bir qator boshqa farazlar ham ilgari surilgan.

Patogenez. Sarkoidozga xos bo'lgan samarali yallig'lanish jarayoni epiteloid hujayrali granulomalarning shakllanishi immunitetning aniq buzilishi fonida yuzaga keladi, bu T-tizimini bostirish - T-yordamchi limfotsitlarning kamayishi va B-limfotsitlarning faollashishi bilan namoyon bo'ladi.

Patologik anatomiya... Sarkoidozning uchta patologik bosqichi mavjud:

1.pregranulomatoz - alveolit,

2.granulomatoz,

3.tolali;

Epiteloid hujayrali granulomalar har qanday organlarda paydo bo'lishi mumkin: limfa tugunlari, o'pka, teri, jigar, taloq, buyraklar, tuprik bezlari oh, ko'zlar, yurak, mushaklar, suyaklar, ichaklar, markaziy va periferik asab tizimi va boshqalar.Ko'pincha intratorasik ta'sir qiladi Limfa tugunlari(95%) va o'pka. 25-30% da faqat intratorasik limfa tugunlari ta'sirlanadi, 65% da o'pkaning shikastlanishi bilan qo'shiladi va 5% da jarayon faqat o'pkada lokalizatsiya qilinadi. Granulomalarning rezorbsiyasi paydo bo'lishi mumkin.

Klinika. Sarkoidozning boshlanishi asemptomatik, asta-sekin yoki o'tkir bo'lishi mumkin. Bemorlarning 10% da asemptomatik boshlanish kuzatiladi va 35% hollarda kasallik fluorografik tekshiruv orqali aniqlanadi. Ko'pincha (bemorlarning 2/3 qismida) kam klinik belgilar bilan kasallik asta-sekin boshlanadi: jismoniy zo'riqish paytida nafas qisilishi, ko'krak qafasidagi engil og'riq, yelka pichoqlari orasida, quruq yo'tal, bezovtalik, holsizlik, terlash, ishtahaning yo'qolishi, subfebril harorat, bo'g'imlarda og'riq, pastki orqa qismida.

Bemorlarning taxminan 1/4 qismida kasallik haroratning qisqa muddatli 38-39 ° C gacha ko'tarilishi, bo'g'imlarda og'riq, ko'pincha to'piqlarda, ularning shishishi, eritema tugunining paydo bo'lishi bilan o'tkir boshlanadi. oyoqlarning old yuzasi.

Intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozida ko'rsatilgan simptom majmuasi Löfgren sindromi (S. Löfgren) uchun xarakterlidir.

19-20% da nafas olish tizimining sarkoidozi boshqa organlarning shikastlanishi bilan birlashtiriladi, bu odatda intratorasik jarayonga qo'shiladi. Ko'pincha periferik limfa tugunlari (40% gacha) va terining (20% gacha) shikastlanishi mavjud. Tuprik bezlarining shikastlanishi juda xarakterli bo'lib, quruq og'iz bilan namoyon bo'ladi. Ehtimol, uveit va iridotsiklit bilan parotid bezlarining shikastlanishi kombinatsiyasi - Heerfordt sindromi (C.F. Heerfordt). Bemorlarning umumiy ahvoli odatda qoniqarli.

Bemorlarning 15 foizida semirish qayd etilgan. Terida turli xil o'zgarishlar bo'lishi mumkin: papulalar, blyashka, infiltratlar, qizil yuguruk, keloid chandiqlar, katta-tugunli va kichik tugunli Bek sarkoidi, eritema tugunlari, teri osti to'qimasi- bir nechta zich tugunlar (teri osti sarkoidi). Kengaygan periferik limfa tugunlari odatda bo'yin qismida, supraklavikulyar chuqurlikda seziladi.

Stetakustik o'zgarishlarning yo'qligi, hatto o'pkaning katta zararlanishi bilan ham xarakterlidir; faqat vaqti-vaqti bilan, yelka pichoqlari ostida, qattiq, mayda pufakchali raller eshitiladi. Jigar va taloq ba'zan kattalashadi.

Nafas olish tizimining sarkoidozini tashxislashda etakchi rol rentgen tekshiruviga tegishli: ildizlar tekisligi orqali rentgen va tomografiya; kompyuter tomografiyasi takomillashtirish usuli sifatida ishlatiladi. Sarkoidoz intratorasik limfa tugunlarining ikki tomonlama kengayishi bilan tavsiflanadi, asosan bronxopulmoner (ba'zan, bir tomonlama shikastlanish mumkin); adenopatiya ajratilishi yoki tarqatish shaklida o'pkadagi o'zgarishlar bilan birlashtirilishi mumkin. O'pka tarqalishi o'pka naqshining nozik mesh deformatsiyasi fonida tarqalgan 2 dan 7 mm gacha bo'lgan fokal o'xshash soyalar bilan namoyon bo'ladi, ular aksiller sohalarda yaqinroq joylashgan.

Kamdan kam hollarda adenopatiyasiz o'pkaning izolyatsiyalangan shikastlanishi kuzatiladi. Ba'zida o'pkaning bir qismining infiltratsiyasi va gipoventilatsiyasi tufayli sarkoidozning pnevmonik varianti mavjud.

Balg'am tekshiruvi informatsion emas. Qon testi ko'pincha anormalliksiz. Ba'zi hollarda leykopeniya qayd etiladi, garchi vaqti-vaqti bilan leykotsitoz bo'lishi mumkin (14109 / l gacha); limfopeniya xarakterlidir, ba'zida monositoz kuzatiladi. ESR 20-30 mm / soatgacha oshirilishi mumkin. Bemorlarning 15-20 foizida kaltsiuriya va giperkalsemiya kuzatiladi. Bronkoskopiya sarkoidozga xos bo'lgan o'zgarishlarni aniqlashi mumkin. Sarkoidoz va uning faolligi haqida dalillarni bronxoalveolyar yuvish suyuqligini o'rganish orqali olish mumkin. Ba'zi bemorlarda tashqi nafas olish funktsiyasini o'rganishda kichik cheklovchi va obstruktiv buzilishlar aniqlanadi. Aksariyat hollarda (94%) Mantoux testiga reaktsiya salbiy.

Diagnostika... Bemorlarning 35-40 foizida tashxis xarakterli klinik va rentgenologik kompleks tomonidan belgilanadi, boshqa hollarda tekshirish zararlangan organlarning biopsiya namunalarini gistologik tekshirish ma'lumotlariga ko'ra amalga oshiriladi. Intratorasik limfa tugunlarining sarkoidozini intratorasik limfa tugunlari sili, limfogranulomatozning mediastinal shakli va boshqa limfomalar, mediastin limfa tugunlarida saraton metastazlari, yuqumli mononuklyoz bilan farqlash kerak. O'pka sarkoidozi tarqalgan o'pka tuberkulyozi, karsinomatoz, bronxioloalveolyar saraton, mediastinal-o'pka limfogranulomatozi, alveolit ​​va boshqa bir qator o'pka tarqalishi bilan farqlashni talab qiladi.

Sarkoidoz kursi odatda qulaydir. Bemorlarning 8-17 foizida spontan regressiya paydo bo'lishi mumkin. Biroq, kutish taktikasi faqat yo'qligida yoshlarda mumkin klinik ko'rinishlari va sezilarli o'pka shikastlanishi. Davolash paytida ko'pchilik bemorlar ijobiy natijalarga erishadilar, ammo 25-40% da alevlenme va relapslar mavjud. Ba'zi bemorlarda jarayon surunkali kursga o'tishi mumkin,

Kasallikning ikki shakli mavjud: diffuz va fokal. Diffuz shaklning kursi barqaror rivojlanmoqda. Fokal shakl ijobiy davom etadi, dastlabki bosqichlarda u asemptomatikdir, buning natijasida fluorografik tekshiruv paytida tasodifan aniqlanishi mumkin. Nafas qisilishi asta-sekin kuchayadi, ko'krak qafasidagi og'riqlar va hemoptizi paydo bo'lishi mumkin.

Kasallik ko'pincha o'z-o'zidan paydo bo'ladigan pnevmotoraks, chiloz plevrit, astsit, xiloperikardit bilan kechadi. Birgalikda buyrak angiomyolipomatozi va bachadon leyomiyomatozi mavjud. Rentgenogrammalarda simmetrik interstitsial o'zgarishlar aniqlanadi, so'ngra mikrokistlar va "asal o'pkasi" hosil bo'ladi.

Qon va siydik sinovlari normal, balg'am yo'q.

O'pkaning diffuziya va ventilyatsiya funktsiyalarining cheklovchi buzilishi qayd etiladi. Tashxisni tekshirish morfologik hisoblanadi.

Fokal shaklni o'pka karsinomatozi, sarkoidoz, tarqalgan o'pka tuberkulyozi va diffuz shaklini Elishay, gistotsitoz X, idiopatik o'pka gemosiderozi bilan ajratish kerak.

Davolash simptomatik, shu jumladan chilozli suyuqlikni evakuatsiya qilish, glyukoza qurilmalari yordamida plevrodez va talk kukunini inhalatsiyalash.

Prognoz salbiy. Kor pulmonale rivojlanishi tufayli umr ko'rish davomiyligi cheklangan.

Adabiyotlar:

1. 2v da "Nafas olish kasalliklari". Qo'llanma nashri. A.G.Chuchalina, 2007 yil, 1616 yil.

2. Ilkovich M.M. Tarqalgan o'pka kasalligi. GEOTAR-Media, 2011, 480-yillar.

3. Ilkovich M.M., Smulskaya O.A. Tizimli o'pka vaskuliti. SPb, 2004, 16s.

Interstitsial o'pka kasalligi.

METODOLIK ISHLAB CHIQISH

6-KURS TALABLARI BILAN AMALIY DARS UCHUN

TIBBINO FAKULTETI.

Muallif: ass. N.V.Naumova

9-dars	Interstitsial o'pka kasalligi
9.1.	O'pka interstitsial shikastlanishida klinik ko'rinish va instrumental va laboratoriya o'zgarishlarining xususiyatlari	0,5
9.2.	Differentsial diagnostika o'pkada interstitsial va tarqalgan jarayonlar bilan
9.3.	Idiopatik o'pka fibrozi, ekzogen (toksik) alveolit	0,5
9.4.	O'pka pnevmokoniozining tarqalgan va miliar sili sarkoidozi,
9.5.	Vaskulit va diffuz biriktiruvchi to'qima kasalliklari bilan o'pkaning shikastlanishi,
9.6.	O'pkada o'smaning tarqalishi
9.7.	O'pka gemosiderozi.	0,5
9.8	Bemor nazorati. Bemorlarni tahlil qilish.	0,5

Interstitsial o'pka kasalligi(IBL) ikki tomonlama tarqalishning radiologik sindromi bilan birlashtirilgan kasalliklar guruhi bo'lib, taxminan 200 nozologik birlik bilan ifodalanadi, bu barcha o'pka kasalliklarining taxminan 20% ni tashkil qiladi.

Interstitsial o'pka kasalliklari - umumiy klinik ko'rinishga ega, nafas olish fiziologiyasidagi o'zgarishlar va ma'lum patologik o'xshashliklarga ega bo'lgan kasalliklarning heterojen guruhi. IBL klinik va morfologik ko'rinishlarining polimorfizmiga qaramay, ularning barchasi morfologik jihatdan alveolyar septum va o'pka interstitiumida stereotipik o'zgarishlar bilan fibrozlovchi alveolit ​​sifatida namoyon bo'ladi: kasallikning boshlanishida - alveolit ​​shaklida, o'sib borishi bilan - bilan. bosqichma-bosqich interstitsial fibroz bilan almashtirilishi, o'pkaning terminal bosqichlarida - "hujayra" shakllanishi, displazi va alveolalar va kichik bronxlar epiteliyasining malignitesi.

IBD guruhiga etiologiyasi aniqlangan va noma'lum bo'lgan, immun va immun bo'lmagan patogenezi bo'lgan, granulomalarning shakllanishi bilan kechadigan va bo'lmagan turli kasalliklar kiradi.

Ushbu kasalliklar guruhining muammosi kech tashxis va juda yuqori o'lim bilan bog'liq.

Davolashda juda agressiv preparatlar qo'llaniladi - GCS, sitostatiklar, antibiotiklar. Ma'lumki, IBD bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida hatto etarli darajada tanlangan dori terapiyasi ham har doim ham tez ijobiy ta'sir ko'rsatmaydi, bu ba'zida terapiyaning etarli intensivligi emas deb hisoblanadi va dori dozasini oshirishga olib keladi.

IBLni taxminan ikki guruhga bo'lish mumkin. Birinchisi kasalliklarni o'z ichiga oladi, ularning asosiy morfologik belgisi granulomalarning mavjudligi. Interstitsial kasalliklarning ikkinchi guruhi o'pkaning shikastlanishidan iborat bo'lib, o'pka to'qimalarining diffuz, asosan, granulomalar hosil bo'lmagan interstitsial shikastlanishlari bilan tavsiflanadi. Etiologik asosga ko'ra, barcha IBD noma'lum tabiatning ma'lum etiologiyasi va tizimli kasalliklarga ikkilamchi bo'lgan kasalliklarga bo'linishi mumkin.

Shuningdek, kasbiy patologiyada, atrof-muhit bilan bog'liq o'pka kasalliklarida IBD etiologiyasini aniqlash mumkin. IBD qabul qilish natijasida yuzaga kelishi mumkin dorilar(amiodaron, nitrofuranlar, metotreksat, siklofosfamid, bleomitsin, oltin preparatlari).

7-jadval
Interstitsial o'pka kasalliklarining asosiy guruhlari

Barcha IBDlarning yarmi noma'lum etiologiyali kasalliklar toifasiga kiradi:

1. Idiopatik fibrozlovchi alveolit ​​(ELISA).

2. Desquamatoz interstitsial pnevmoniya.

3. O'tkir interstitsial pnevmoniya (Hamman-Rich sindromi).

4. Nonspesifik interstitsial pnevmoniya.

5. Sarkoidoz.

6. Gistotsitoz X.

7. Alveolyar proteinoz.

8. Idiopatik o'pka gemosiderozi.

9. Nekrotizan vaskulit: Vegener granulomatozi, Churg-Strous sindromi.

10. Gudpasture sindromi.

93-bob

O'pkaning interstitsial lezyonlari

Alveolyar devorlarning yallig'lanishi va shikastlanishi bilan tavsiflangan pastki nafas yo'llarining surunkali xavfli bo'lmagan yuqumli bo'lmagan kasalliklari; ma'lum va noma'lum etiologiyaning 180 dan ortiq alohida kasalliklari. Har bir guruhni interstitsial yoki tomirlardagi granulomalarning gistologik dalillariga qarab kichik guruhlarga bo'lish mumkin (93-1-jadval).

Diagnostik testlar... Klinik sindrom kamdan-kam hollarda etiologiya bilan belgilanadi, odatda kerak gistologik tekshirish... Transbronxial biopsiya bilan tasdiqlanishi mumkin bo'lgan sarkoidoz bundan mustasno, ko'pchilik infiltrativ lezyonlarning tashxisida ochiq biopsiya talab qilinadi. Galliy va bronxoalveolyar yuvish bilan skanerlash lezyonning o'ziga xos xususiyatlarini aniqlamaydi, ammo yallig'lanishning hajmi va xarakterini aniqlashga yordam beradi.

Jadval 93-1 Alveolyar va interstitsial o'pka kasalliklarining asosiy toifalari

Ma'lum etiologiya bilan	Noma'lum etiologiya bilan
O'pkaning javobi: ALVEOLIT, INTERSTITSIAL YANGILISHI VA Fibroz
Asbestoz
Tutunlar, gazlar	Kollagen qon tomir kasalliklari
Dorilar (antibiotiklar) va kimyoterapiya preparatlari	O'pka gemorragik sindromlari: Gudpasture sindromi, idiopatik o'pka gemosiderozi
Radiatsiya	Alveolyar o'pka proteinozi
Aspiratsion pnevmoniya	Limfotsitar infiltrativ buzilishlar
Katta yoshdagi nafas olish qiyinlishuvi sindromining qoldiq ta'siri	Eozinofil pnevmoniya Limfangioleiomiyomatoz amiloidoz Graft versus host kasalligi (suyak iligi transplantatsiyasidan keyin)
O'pka javobi: YUQORIDAGI BEKIN GRANULA BILAN
Ekzogen allergik alveolit ​​(yuqori sezuvchanlik pnevmoniti): organik chang	Sarkoidoz Oq epidermal epidermis hujayralarining granulomatozi (Langerhans hujayralari) (eozinofil granuloma) Granulomatoz vaskulit: Vegener granulomatozi, Xurga-Straus allergik granulomatozi,
Noorganik chang: berilliy, kvarts	limfomatoid granulomatoz Bronxosentrik granulomatoz

Manba: Reynolds H.Y dan: NRSh-13.

Interstitsial o'pka kasalliklarining tanlangan variantlari

Idiopatik fibrozlovchi alveolit

Anamnez. Davolashda bemorlarning o'rtacha yoshi 50 yoshni tashkil qiladi, ammo erta davrdan boshlab farq qiladi bolalik keksalikka qadar. Ba'zida kasallik bilan bog'liq holda yuklangan irsiyat mavjud. Birinchi ko'rinishlar nafas qisilishi, jismoniy mashqlar tolerantligining pasayishi va quruq yo'taldir. Tashxis qo'yishda anamnezni batafsil tekshirish, shu jumladan mehnat sharoitlarini o'rganish muhimdir. Nafas qisilishi va yo'tal ko'pincha umumiy shikoyatlar (charchoq, anoreksiya, vazn yo'qotish) bilan birga keladi. Kasallikning uchdan birida alomatlar virusdan keyin paydo bo'ladi nafas olish yo'llari infektsiyasi.

Jismoniy tekshiruv. tomonidan orqa yuza o'pkaning ilhomlanish oxirida krepitus eshitiladi. O'pka gipertenziyasi belgilari va baraban shaklidagi barmoqlar kech, kasallikning oxirida paydo bo'ladi.

Laboratoriya ma'lumotlari. ESR oshishi mumkin. Gipoksemiya belgilari xarakterlidir, kamdan-kam hollarda politsitemiya qayd etiladi. CEC titrlari va sarum immunoglobulinlari oshishi mumkin.

Instrumental tadqiqot. Odatda pastki o'pkada ko'krak qafasi rentgenogrammasida diffuz to'r-tugun naqshlari kuzatiladi. Taxminan 14% hollarda gistologik jihatdan tasdiqlangan kasallik rentgenologik jihatdan aniqlanmaydi.

Funktsional o'pka testlari. TELning kamayishi bilan odatiy cheklovchi model (87-1-rasmga qarang), o'pkaning diffuziya qobiliyati ko'pincha kamayadi; engil gipoksemiya, zo'riqish bilan kuchayadi.

Bronxoalveolyar yuvish. Hujayra qoplamasi Havo yo'llari(alveolyar makrofaglar, limfotsitlar, neytrofillar, eozinofillar) o'ziga xos jarayonlarda alveolyar yallig'lanish turini aks ettirishi mumkin.

DBSTda o'pkaning interstitsial shikastlanishi. Odatda asosiy kasallikning rivojlanishini kuzatib boradi; tipik holatlarda kasallik engil kursga ega, ammo o'lim ham mumkin.

Romatoid artrit. Ushbu bemorlarning 50 foizida o'pka disfunktsiyasi, 25 foizida ko'krak qafasi rentgenogrammasida o'zgarishlar qayd etilgan. Bunday holda, alomatlar kamdan-kam hollarda kuzatiladi.

Progressiv tizimli skleroz- minimal yallig'lanish bilan fibroz. Prognoz yomon. O'pka tomirlari kasalligidan farqlanishi kerak.

Tizimli qizil yuguruk- xarakterli bo'lmagan murakkablik. Ko'pincha o'tkir yallig'lanishli fokusli jarayon bilan tavsiflanadi.

Oq jarayonli epidermal hujayralar bilan granulomatoz - Langergan hujayralarisa(eozinofil granuloma, gistotsitoz X) - dendritik hujayra tizimining buzilishi, Letterer - Zive va Hand - Schüller - Christian kasalliklariga tegishli. Kasallik 20-40 yoshda rivojlanadi, ularning 90% chekadi yoki o'tmishda chekadi. Ko'pincha pnevmotoraks bilan murakkablashadi; etarli terapiya yo'q.

Surunkali eozinofil pnevmoniya. Ayollarga erkaklarga qaraganda tez-tez ta'sir qiladi. Ko'pincha tarix bronxial astma... Alomatlar: vazn yo'qotish, isitma, titroq, charchoq, nafas qisilishi. Ko'krak qafasi rentgenogrammasida markaziy yorug'lik bilan "foto-salbiy o'pka shishi" aniqlanadi. Glyukokortikoidlar davolashda samarali.

Idiopatik o'pka gemosiderozi takroriy o'pka qon ketishi bilan tavsiflanadi; hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Buyrak shikastlanishi bilan birga kelmaydi.

Gudpasture sindromi. O'pkadan takroriy qon ketishlar, anemiya va buyrak etishmovchiligi qayd etiladi. Ko'pincha kattalar erkaklar kasal bo'lishadi. Qonda bazal hujayra membranasiga antikorlar aniqlanadi.

Irsiy kasalliklar. O'pkaning interstitsial shikastlanishi tuberous skleroz, neyrofibromatoz, Gaucher kasalligi, Hermanskiy-Pudlak sindromi va Niemann-Pick kasalligi bilan birga bo'lishi mumkin.

Davolash... Eng muhimi, kasallikning sababini bartaraf etishdir. Odatda davolanishga javob bermaydigan pnevmokonioz va boshqa bir qator o'ziga xos kasalliklar bundan mustasno, terapiya asosan yallig'lanish jarayonini, odatda, glyukokortikoidlar yordamida bostirishga qaratilgan. Tashxis qo'yilgach, bemorga 8-12 hafta davomida kuniga 1 mg / kg dan og'iz orqali prednizon beriladi. Davolashning ta'siri simptomlar dinamikasi va FVD parametrlarining yaxshilanishi bilan baholanadi. Idiopatik fiorozli alveolit ​​va ba'zi boshqa kasalliklarda, agar prednizon ta'siri bo'lmasa, immunosupressantlar (siklofosfamid, kuniga 1 mg / kg) buyuriladi, ularni kuniga 0,25 mg / kg dozada prednizonga qo'shiladi. Chekishni tashlash va kisloroddan foydalanish (P02< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

Ronald J. Kristal ( Ronald G. Kristal)

Interstitsial o'pka kasalliklari (ILD) alveolalar devorlarining yallig'lanishi va disorganizatsiyasi bilan tavsiflangan surunkali noaniq, yuqumli bo'lmagan kasalliklardir. Ushbu patologiyaning eng tabiiy va jiddiy natijasi ishlaydigan alveolyar-kapillyar komplekslar sonining kamayishi va natijada qonning kislorod bilan ta'minlanishining buzilishidir. Nafas qisilishi IPL ning tipik klinik ko'rinishi bo'lib, ayniqsa jismoniy zo'riqish paytida bemorlarning jismoniy faolligini sezilarli darajada cheklaydi. Agar IPLda tasvirlangan kasallik rivojlansa, u holda nafas olish etishmovchiligi o'limning eng keng tarqalgan sababidir.

ILD o'z nomini oldi, chunki bu atama bilan birlashtirilgan barcha kasalliklar alveolyar devorning biriktiruvchi to'qima matritsasi shikastlanishi va disorganizatsiyasi darajasiga xosdir. Morfologik jihatdan bu patologiya o'pka fibrozi bilan ham tavsiflanganligi sababli, "o'pkaning fibrotik kasalliklari" atamasi tez-tez ishlatiladi. Ko'krak qafasi rentgenogrammalarini, o'pka to'qimalarining yallig'lanish joylarini va fibrozini "infiltratsiya" deb baholash mumkinligini hisobga olsak, ILD ba'zan yuqumli va o'sma kasalliklari bilan birga "o'pkaning diffuz infiltrativ kasalliklari" sarlavhasi ostida guruhlanadi. "Interstitsial pnevmoniya" yoki "surunkali pnevmoniya" kabi atamalar kamroq tarqalgan.

IZL sarlavhasiga kiritilgan kasalliklar ro'yxati 180 ga yaqin nomlarni o'z ichiga oladi. An'anaga ko'ra, ILD ma'lum va noma'lum etiologiyali kasalliklarga tasniflanadi. Biroq, etiologik farqlarga qaramay, barcha kasalliklar umumiy morfologik, funktsional va klinik ko'rinishlar bilan tavsiflanadi. Ushbu bob, birinchi navbatda, noma'lum etiologiyaning interstitsial o'pka kasalliklariga bag'ishlangan.

Oddiy anatomiya... Noma'lum etiologiyali ILF patologik jarayonda alveolalar, alveolyar yo'llar, terminal bronxiolalar, shuningdek, o'pka arteriyalari va kichik kalibrli tomirlarning ishtirok etishi bilan tavsiflanadi. Natijada ishlaydigan alveolalar sonining kamayishi va natijada nafas olish etishmovchiligining rivojlanishi.

Odatda, kattalar o'pkasida taxminan 30 * 10 6 alveolalar mavjud. Alveolalarning diametri 200-300 mikron, devorlarining qalinligi esa 5-10 mikron. Alveolalarning ichki yuzasining umumiy maydoni taxminan 150 m 2 ni tashkil qiladi; bu ulkan sirt orqali alveolyar havo va o'pka kapillyarlari o'rtasida gaz almashinuvi amalga oshiriladi (har bir alohida olingan vaqtda o'pka kapillyarlarida 200 ml gacha qon bo'ladi). O'pka kapillyarlari va alveolalari bir-biriga juda yaqin joylashganki, havo va qon orasidagi masofa atigi 0,6-0,8 mikronni tashkil qiladi.

Interstitsial o'pka kasalligining ma'lum sabablari

Atrofdagi atmosferadan turli moddalarni inhalatsiyalash: noorganik chang (pnevmokonioz); organik chang (yuqori sezgir pnevmonit yoki ekzogen allergik alveolit); gazlar; tutun; juftliklar; aerozollar

Dorivor moddalar

Ikkilamchi, yuqadigan yuqumli kasalliklar fonida yallig'lanish kasalliklari o'pka Radiatsiya ta'siri Zaharlar

Katta yoshdagi respirator distress sindromidan tiklanish bosqichi sifatida

Alveolalar devori to'rtta asosiy turdagi hujayralardan iborat: I va II turdagi epiteliy hujayralari, endotelial va mezenxima hujayralari. Integumentar skuamoz epiteliyni tashkil etuvchi I tip epiteliy hujayralari shakli bo'yicha qovurilgan tuxumga o'xshaydi va alveolalarning butun ichki yuzasining 95% gacha chiziq hosil qiladi. Epiteliya hujayralari II kubik shaklga ega bo'lgan turdagi sirt faol moddasi - lipoprotein, sitoplazmaning maxsus qatlamli tuzilmalari tomonidan chiqariladigan sirt faol moddasi ishlab chiqarish uchun javobgardir. Sirt faol modda alveolalarga chiqariladi va sirt tarangligini pasaytirib, o'pkaning nafas olish qismlariga barqarorlikni beradi. Alohida epiteliya hujayralari o'rtasidagi aloqa o'pka kapillyarlarining o'tkazuvchanligini oshirish bilan birga alveolalarga suyuq qon oqimini oldini olish uchun etarlicha kuchli. Hujayralar I va II turlari qalinligi 0,1 mikron bo'lgan bazal membranada "dam olish" epiteliy qatlamining bir turini hosil qiladi. O'pka kapillyarlarining ichki yuzasini qoplaydigan endotelial hujayralar o'zlarining xususiyatlariga ko'ra boshqa lokalizatsiyaning endotelial hujayralaridan farq qilmaydi. Endoteliy hujayralari ham qalinligi 0,1 mkm bo'lgan bazal membranada joylashgan; endotelial va epiteliya hujayralari bir-biriga yaqin joylashgan joylarda bazal membrana sezilarli darajada ingichka bo'ladi.

Mezenxima hujayralari asosan fibroblastlar, shuningdek, miofibroblastlar, silliq mushak hujayralari va peritsitlar bilan ifodalanadi. Ikkinchisi alveolyar devorning biriktiruvchi to'qima matritsasining asosiy moddasini ishlab chiqaradi.

Alveolyar devorning biriktiruvchi to'qimasi "interstitium" atamasi bilan belgilanadi va epiteliya va endotelial bazal membranalar va ular orasiga o'ralgan biriktiruvchi to'qima matritsasi bilan ifodalanadi. Birlashtiruvchi to'qima matritsasi asosan I turdagi kollagen (III turdagi kollagen ham minimal darajada mavjud), fibrinogen, elastik tolalar va proteoglikanlardan iborat. Ushbu makromolekulyar birikmalar alveolyar devorga mexanik "qo'llab-quvvatlash" ni ta'minlaydi va distal nafas yo'llariga elastiklik beradi.

O'pka parenximasida patologik o'zgarishlar.

IPL ning har qanday shaklidagi turli zo'ravonlikdagi morfologik o'zgarishlarga o'pka kapillyarlari sonining kamayishi, alveolyar epiteliya hujayralarining shikastlanishi va alveolyar devorning fibrozi bilan tavsiflangan interstitsial va / yoki intraalveolyar yallig'lanish kiradi.

Ba'zi kasalliklarda, masalan, sarkoidozda, o'pka to'qimalarining shikastlanishi odatda minimal bo'lsa, patologik jarayonning regressiyasi distal nafas yo'llarining normal arxitektonikasini tiklash bilan birga keladi. Idiopatik o'pka fibrozida esa parenximalarning shikastlanishi ancha yaqqol namoyon bo'ladi va doimiy bo'ladi. Agar ta'sirlangan joylar etarlicha katta bo'lsa, u holda o'pkaning nafas olish qismlarining normal arxitektoniyasi buziladi, massiv pnevmofibroz va o'pkaning kist o'zgarishi joylari hosil bo'ladi. Ko'rinib turibdiki, o'pka to'qimalarining bunday joylari endi etarli gaz almashinuvini amalga oshira olmaydi.

Epiteliya hujayralarining shikastlanish darajasi tegishli kasallikning shakli va zo'ravonligi bilan belgilanadi. Eng xarakterli alveolotsitlar sonining kamayishi, ularning II tip kubik alveolotsitlar bilan almashtirilishi, shuningdek, bronxial shilliq qavat hujayralarining terminal bronxiolalar tomon ko'chishi. O'pka qon aylanishining kapillyar to'shagining qisqarishi o'pka gipertenziyasining rivojlanishiga olib keladi.

Alveolyar devor bir necha marta qalinlashishi mumkin. Natijada, alveolyar havo va qon orasidagi masofa oshadi, alveolyar bo'shliqlar kamayadi va o'pka parenximasining elastik-elastik xususiyatlari buziladi. Ba'zida alveolyar devorning qalinlashishi uning shishishi bilan bog'liq. Biroq, fibroz tez-tez rivojlanadi - mezenximal elementlarning soni keskin ko'payadi va biriktiruvchi to'qimalarning alohida tarkibiy qismlari, birinchi navbatda, I turdagi kollagen shakllanishi sodir bo'ladi. Kamdan kam hollarda fibrotik jarayonlar faqat interstitsial to'qimalar bilan chegaralanadi.

Intraalveolyar fibrozning o'ziga xos shakli ham tasvirlangan, yangi hosil bo'lgan biriktiruvchi to'qima epiteliya bazal membranasini yo'q qilib, alveolalar bo'shlig'iga tarqalib, ularning devorlarining qalinlashishiga olib keladi.

Patogenez.Alveolyar arxitektonikaning disorganizatsiyasi, ILDning aksariyat shakllariga xos xususiyat, distal nafas yo'llarining surunkali yallig'lanishi tufayli yuzaga keladi.

Belgilangan etiologiyaning ILD holatlarida surunkali yallig'lanish jarayoni ma'lum agentlar tomonidan qo'zg'atiladi. Bunday holda (masalan, dori-darmonlarga bog'liq bo'lgan o'pka patologiyasida) sitotoksik ta'sirga ega bo'lgan sabab omillari o'pka to'qimalariga bevosita zarar etkazuvchi ta'sir ko'rsatadi. Noma'lum etiologiyali ILD orasida yallig'lanish kamroq rol o'ynaydi va mezenxima hujayralarining patologik ko'payishi (masalan, limfangioleiomiyomatozda) yoki o'pkaning nafas olish qismlarida odatda bo'lmagan hujayradan tashqari moddalarning cho'kishi (masalan, alveolyar proteinozda) o'pka to'qimalarining shikastlanishi va disorganizatsiyasi uchun asos.

Yallig'lanish hujayralarining alveolalarga zarar etkazuvchi ta'sirining ikkita asosiy mexanizmi mavjud. Birinchisi, yallig'lanish hujayralari alveolyar devorning cheklangan joylarida to'planadi va bu uning shikastlanishiga va gaz almashinuvi jarayonining buzilishiga olib keladi. Ikkinchisi parenxima hujayralari va biriktiruvchi to'qima matritsasiga zarar etkazadigan yallig'lanish hujayralari tomonidan ko'p miqdordagi vositachilarni chiqarishni o'z ichiga oladi, bu o'pka fibrozining shakllanishiga olib keladigan fibroblastlarning ko'payishini rag'batlantiradi.

Odatda, bitta alveolada 60 ga yaqin alveolyar makrofaglar va 15 limfotsitlar mavjud, polimorf hujayrali leykotsitlar esa, qoida tariqasida, topilmaydi. Yallig'lanishning rivojlanishi bilan (etiologiyasi noma'lum bo'lgan interstitsial o'pka kasalliklarida) quyidagi morfologik o'zgarishlar ro'y beradi: 1) o'pkaning nafas olish qismlarida yallig'lanish hujayralari soni sezilarli darajada oshadi; 2) yallig'lanish hujayrali elementlarning nisbati o'zgaradi - ba'zi kasalliklar limfotsitlarning ustunligi bilan tavsiflanadi, boshqa hollarda neytrofillar, alveolyar makrofaglar va / yoki eozinofillar ustunlik qiladi; 3) yallig'lanish hujayralarining funktsional faolligi kuchayadi. Ikkinchisi bir qator vositachilar ta'siri ostida faollashadi, bu esa o'z navbatida alveolyar tuzilmalarga zarar etkazuvchi ta'sir ko'rsatadi. Shunday qilib, ba'zi vositachilar parenximal hujayralarga zarar etkazadigan toksik kislorod radikallarini shakllantirishni boshlaydi; Bir vaqtning o'zida chiqarilgan hujayra ichidagi proteazlar o'pkaning biriktiruvchi to'qima matritsasi disorganizatsiyasini keltirib chiqaradi.

O'pka fibrozi fibroblast proliferatsiyasini boshlaydigan alveolyar makrofaglar tomonidan vositachi moddalarni chiqarishi tufayli rivojlanadi. Ushbu vositachilar, jumladan, fibronektin va alveolyar makrofag o'sish omili, fibroblastlarning interstitsialga harakatlanishiga yordam beradi. Natijada, biriktiruvchi to'qimalarni "ishlab chiqaruvchi" fibroblastlar soni keskin ko'payadi, bu esa pnevmofibrozning shakllanishiga olib keladi.

Taqdim etilgan mexanizmlar idiopatik o'pka fibrozi uchun juda xos bo'lsa-da, ikkinchisini umuman IPLning butun guruhi uchun o'pka fibrozining rivojlanishi va rivojlanishining o'ziga xos modeli sifatida ko'rib chiqish mumkin. Afsona: AMDGF - alveolyar makrofaglarning o'sish omili.

IDL sarlavhasi ostida tasniflangan ba'zi kasalliklarda, kichik pulmoner arteriyalar va tomirlar. Bundan tashqari, kamdan-kam hollarda o'pka vaskulitining namoyon bo'lishi dominant bo'lib, kamroq aniq parenximal o'zgarishlardan ustun turadi. Ba'zida yallig'lanish jarayoni terminal bronxiolalar bilan chegaralanadi, bu esa havoning mos keladigan alveolalarga harakatlanishiga to'sqinlik qiladi; boshqa tomondan, ILDning ba'zi shakllari plevral efüzyon rivojlanishi bilan viseral plevraning shikastlanishi bilan tavsiflanadi.

Patofiziologiya.IPL rivojlanishining asosiy natijasi alveolyar havo va qon o'rtasidagi kislorod almashinuvining buzilishidir. Gipoksemiya rivojlanishining ikkita mexanizmi mavjud. Birinchidan, kapillyar qonda etarli O 2 qisman kuchlanishni saqlab turish uchun alveolalarning bir qismi etarli darajada ventilyatsiya qilinmaydi. Ikkinchidan, alveolalar devorining qalinlashishi tufayli O ning tarqalishi2. Ushbu patologik hodisalar o'pkaning kapillyar to'shagining qisqarishi bilan birlashganda, o'ng yurakning nasos funktsiyasi kompensatsiyani oshiradi. Bunday holda, buzilmagan yoki biroz o'zgargan kapillyarlar orqali qon oqimining tezligi oshadi va eritrotsitlarning alveolyar havo bilan aloqa qilish vaqti gemoglobinni kislorod bilan optimal to'yintirish uchun etarli bo'lmaydi. Ushbu jarayonlar natijasida yuzaga keladigan hipoksemiya, qoida tariqasida, dam olish sharoitida minimal darajada ifodalanadi, lekin jismoniy kuch bilan keskin ortadi.

IPL bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida tabiiy ravishda topilgan alveolyar-kapillyar kislorod tashishdagi o'zgarishlardan farqli o'laroq, ular dastlab refleksli giperventiliya tufayli kamayadi. Ikkinchisi gipoksemiyaning karotid xemoreseptorlarga ogohlantiruvchi ta'siri, shuningdek, afferentning tirnash xususiyati bilan izohlanadi. nerv tolalari o'pka parenximasining shikastlanishi tufayli.

Ishlaydigan o'pka kapillyarlari sonining kamayishi yurakning o'ng qorinchasidagi gemodinamik yukning oshishiga olib keladi; yurak chiqishining ortishi o'pka qon aylanishida bosimning oshishi bilan bog'liq. Biroq, bu kompensatsiya mexanizmi o'z cheklovlariga ega; o'pka jarayoni davom etar ekan, hatto ortib borayotgan yurak chiqishi ham endi etarli gaz almashinuvini ta'minlay olmaydi. Shu munosabat bilan IZL ning progressiv kursi tabiiy ravishda o'ng qorincha dekompensatsiyasining rivojlanishi bilan birga keladi.

Klinik ko'rinishlari.ILDning individual shakllarining xilma-xilligiga qaramay, ularning barchasi o'pkaning nafas olish qismlarining shikastlanishi bilan tavsiflanadi va natijada o'xshash klinik belgilarni ko'rsatadi.

Shikoyatlar.Odatda, IDL bilan og'rigan bemorlar izlaydilar tibbiy yordam faqat ularning o'pkalari tananing etarli kislorod bilan to'yinganligini ta'minlay olmaganda. jismoniy faoliyat... Ushbu davrda ancha xarakterli simptomlar majmuasi kuzatiladi - kunlik jismoniy faoliyat davomida zaiflik, charchoqning kuchayishi, nafas qisilishi. Boshqa umumiy simptomlar (isitma, anoreksiya, vazn yo'qotish) kam uchraydi. Odatda, bemorlar samarasiz yo'taldan xavotirda, kamroq - ko'krak qafasidagi noqulaylik va og'riq, hemoptizi.

Jismoniy belgilar. ILDning eng xarakterli akustik belgisi quruq, tiriltiruvchi rallar bo'lib, ular chuqur nafas oxirida o'pkaning bazal qismlarida yaxshiroq eshitiladi. Mahalliy xirillash, plevral ishqalanish shovqini kabi belgilar kamroq uchraydi. IPLning o'rtacha yoki og'ir rivojlanishi bilan o'pka gipertenziyasi belgilari topiladi. Qalinlashuv tirnoq falanjlari qo'l barmoqlari yoki ba'zan oyoqlar "baraban tayoqchalari" shaklida kasallikning keyingi bosqichlarida kuzatiladi, ammo gipertrofik o'pka osteoartropatiyasi sindromi juda kam uchraydi.

Qon va siydik sinovlari.Ma'lum gaz tarkibidagi o'zgarishlar bundan mustasno arterial qon, ILD, qoida tariqasida, qon va siydik tarkibida hech qanday aniq o'zgarishlar bilan tavsiflanmaydi. ESR biroz oshadi. Mavjud hipoksemiyaga qaramasdan, politsitemiya kamdan-kam hollarda aniqlanadi. Bemorlarning 5-10% qon zardobida revmatoid omil, antinuklear antitelalar va boshqalar aniqlanadi.Giperglobulinemiya kam uchraydi.

Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.Bemorlarning 90% da o'pkadagi o'zgarishlar ko'krak qafasi organlarining to'g'ridan-to'g'ri va lateral rentgenogrammalarida ko'rinadi. Odatda, bu retikulyar, nodulyar yoki retikulo-nodulyar disseminatsiyadir. Patologik jarayonning dastlabki bosqichlarida keng tarqalgan, ammo, qoida tariqasida, o'pkaning pastki va o'rta qismlariga moyil bo'lgan asinar soya hosil bo'lishi mumkin. Kichkina kistli bo'shliqlar ("hujayrali o'pka" naqshlari) ILDning keyingi bosqichlariga xosdir. ILDning sanab o'tilgan klassik rentgenologik belgilariga qaramay, buzilmagan ko'krak qafasi rentgenogrammasi ushbu kasalliklarning shakllaridan birining ehtimolini rad etmaydi. Shu bilan birga, o'pkada rentgenologik jihatdan aniqlangan patologik o'zgarishlar hali nafas olish kasalliklari bilan bog'liq bo'lgan qonning gaz tarkibidagi buzilishlarning dalili emas.

O'pka funktsiyasi testlari.LPI tashqi nafas olish funktsiyasidagi cheklovchi buzilishlar bilan tavsiflanadi, bu o'pka hajmining pasayishi (o'pkaning hayotiy sig'imi, o'pkaning umumiy sig'imi) 1 sekundda majburiy nafas chiqarish hajmining majburiy hayotiy sig'imga normal yoki o'rtacha darajada ortishi bilan namoyon bo'ladi. o'pka ( FEV 1/ FZHEL). Faol alveolalar sonining kamayishi va kapillyar to'shakning qisqarishi tufayli o'pkaning diffuziya qobiliyatining pasayishi ham mavjud. Arterial qonning gaz tarkibini o'rganishda o'rtacha gipoksemiya aniqlanadi, bu jismoniy kuch bilan sezilarli darajada kuchayadi; PH odatda normal diapazonda bo'ladi, ammo maksimal jismoniy mashqlar va etarli kislorod etishmasligi bilan metabolik atsidoz rivojlanishi mumkin. O'pka to'qimalarining elastik xususiyatlarini o'rganish, klinik amaliyotda kamdan-kam hollarda amalga oshirilgan bo'lsa-da, "qattiq" o'pka fenomenini ko'rsatadi, ya'ni bu holatda o'pka hajmining maksimal mumkin bo'lgan o'sishi transpulmoner bosimning oshishi tufayli erishiladi.

Sintigrafik tadqiqotlar.O'pkaning perfuziyasi (99 Te bilan belgilangan albuminning makroagregatlari yordamida) va ventilyatsiya (13 Xe) skanerlashi patologik jarayonda alveolalar va mayda bronxlarning ishtirokini aks ettiruvchi lezyonning "yamoq" xususiyatini aniqlashga imkon beradi. Radioizotop tadqiqotlari 67 Ga radiofarmatsevtikaning o'pka parenximasi tomonidan so'rilishining diffuz xarakterini ko'rsatadi.

Bronxoalveolyar yuvish.IPLda yallig'lanishning tabiati bronxoalveolyar yuvish suyuqligida topilgan uyali elementlarning u yoki bu ko'rinishida namoyon bo'ladi. Shu bilan birga, alveolyar makrofaglar, limfotsitlar, neytrofil va atsidofil granulotsitlar yoki turli kombinatsiyalarda yallig'lanish hujayralari ustunlik qiladi. Noorganik changlarni nafas olish natijasida kelib chiqqan ILI bo'lsa, bronxoalveolyar yuvishlarda tegishli changning zarralari topilishi mumkin.

Boshqa tadqiqotlar.EKGda odatda o'ziga xos bo'lmagan o'zgarishlar qayd etiladi, ammo o'pka gipertenziyasining rivojlanishi bilan gemodinamik ortiqcha yuk va o'ng yurakning gipertrofiyasini ko'rsatadigan tegishli belgilar topiladi.

Bunday klinik holatlarda kamdan-kam hollarda o'tkaziladigan o'ng yurakning kateterizatsiyasi bilan o'pka gipertenziyasi, o'pka arteriyasida normal "tiqilib qolish" bosimi va patologik jarayonning keyingi bosqichlarida - qorin bo'shlig'ida end-diastolik bosimning oshishi. o'ng qorincha. O'ng qorinchaning cheklangan kompensatsion imkoniyatlariga qaramay, o'ng yurakning dekompensatsiyasi nisbatan kamdan-kam hollarda rivojlanadi.

Diagnostik tekshiruv.Avvalo, kasallik tarixini o'rganish, bemorni fizik tekshiruvdan o'tkazish, frontal va lateral proektsiyalarda ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasini o'tkazish, tashqi nafas olish funktsiyalarini tekshirish, shu jumladan o'pkaning hayotiy va umumiy hajmini aniqlash kerak. , diffuziya qobiliyati, ofv 1 / fzhel va nisbiy dam olish sharoitida qonning gaz tarkibi ko'rsatkichlari. Umuman olganda, olingan ma'lumotlar o'pka to'qimalarining diffuz lezyonlarini tashxislash uchun etarli. Muqobil tashxisni ko'rib chiqishda bemorning yoshi muhim ahamiyatga ega. Masalan, nafas qisilishi bilan og'rigan 25 yoshli ayolda retikulo-tugunli tarqalish va mediastinal limfadenopatiyaning rentgenogrammasi bo'lsa, sarkoidoz taxmin qilinadi. Shunga o'xshash klinik va rentgenologik ko'rinishga ega 60 yoshli bemorda malign neoplazma tashxisi birinchi navbatda istisno qilishni talab qiladi.

Bemordan noorganik yoki organik chang, bug'lar, gazlar, aerozollarning inhalatsiyasi, shuningdek dori-darmonlarni qabul qilish haqida batafsil so'rash kerak, chunki bu ILDning ma'lum sabablarini tasdiqlashi yoki istisno qilishi mumkin. Qon testlari diagnostik ahamiyatga ega emas. Ko'pincha, IPLni boshqa interstitsial o'pka jarayonlaridan, shu jumladan konjestif yurak etishmovchiligidan, keng qamrovli malign va yuqumli o'pka kasalliklaridan farqlashga urinayotganda sezilarli qiyinchiliklar paydo bo'ladi.

Fibrobronkoskopiya o'simta yoki yuqumli kasallik tashxisini istisno qilishga yordam beradi va bronxoalveolyar yuvish suyuqligining sitogrammasini o'rganish faqat yallig'lanish jarayonining tabiatini batafsil tavsiflaydi. 67 yordamida o'pkalarni skanerlashda Ga va o'pka yallig'lanishining faolligini baholashga imkon beradi, ammo bu usul muhim diagnostik ahamiyatga ega emas. Ma'lum etiologiyali ILD holatlarida o'pka biopsiyasi o'tkazilmaydi, chunki etiologik agent va o'pka shikastlanishi o'rtasida sabab-oqibat aloqasini o'rnatish kifoya. Boshqa tomondan, noaniq etiologiyali ILD bo'lgan ba'zi bemorlarda o'ziga xos gistologik topilmalar nozologik tashxis qo'yish imkonini beradi. Agar o'pka jarayonining morfologik diagnostikasi zarur bo'lsa, odatda o'pkaning ochiq biopsiyasiga ustunlik beriladi (sarkoidoz bundan mustasno, bunda transtorasik biopsiya oqlanadi).

Patologik jarayonning bosqichlari.O'pka to'qimalarida patologik o'zgarishlarning og'irligini tahlil qilish va yallig'lanish jarayonining faolligini aniqlashga asoslangan IPL kursining bosqichlarini baholashning ikkita yondashuvi mavjud. O'pkada patologik o'zgarishlarning og'irligini tahlil qilish anamnestik ma'lumotlarga, fizik tekshiruv ma'lumotlariga, laboratoriya va funktsional tadqiqot usullari natijalariga asoslanadi. Yallig'lanish jarayonining faolligi xuddi shunday baholanishi mumkin. Biroq, ikkinchi holatda, funktsional va rentgen tekshiruvi ma'lumotlari juda cheklangan qiymatga ega. Shu munosabat bilan ochiq o'pka biopsiyasi eng yaxshi usul hisoblanadi; lekin u ma'lum bir bemorda, qoida tariqasida, faqat bir marta amalga oshiriladi. Ko'pgina ILDda patologik jarayon o'pkaning nafas olish qismlari bilan chegaralanganligi sababli, ko'p hollarda qon tarkibidagi o'zgarishlarni aniqlash mumkin emas. O'pka markazlarida IDL bilan og'rigan bemorlarda yallig'lanishning og'irligi va tabiati haqida qo'shimcha ma'lumotlar o'pkalarni skanerlash orqali olinadi 67 Ga va bronxoalveolyar yuvish sitogrammasini o'rganish.

Davolash.Ma'lum etiologiyali ILD bilan og'rigan bemorlarni davolashda, birinchi navbatda, bemorning toksik agent bilan keyingi aloqasini istisno qilish kerak. Hech qanday o'ziga xos davolashga ega bo'lmagan pnevmokoniozni hisobga olmaganda, ma'lum va noma'lum etiologiyali ILDning aksariyat hollarda o'pkaning nafas olish yo'llarida yallig'lanish jarayonini bostiradigan dorilar qo'llaniladi. Bu erda, birinchi navbatda, 4-6 hafta davomida dastlabki yuqori dozada (odatda kuniga 1 mg / kg prednizolon) og'iz orqali yuboriladigan glyukokortikoidlar, so'ngra asta-sekin parvarishlash dozalariga (kuniga 0,25 mg / kg prednizolon) o'tish haqida gapiramiz. ); agar gormonal terapiya fonida aniq klinik va radiologik regressiya mavjud bo'lsa, u butunlay bekor qilinadi. Yallig'lanishga qarshi va immunosupressiv faollik bilan tavsiflangan yana bir dori - siklofosfamid - faqat qat'iy ko'rsatmalar uchun buyuriladi.

Qayta tiklanadigan bronxial obstruktsiya sindromi bo'lgan bemorlarga bronxodilatatorlar buyuriladi. ILDning keyingi bosqichlarida, Rao nisbatan dam olish holatida, u 55-50 mm Hg dan kamroq kamayadi. Art., kislorodni almashtirish terapiyasi ko'rsatiladi. Bunday holda, ko'p hollarda, arterial qondagi kislorodning normal qisman bosimini tiklash mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, uzoq muddatli kislorodli terapiya, qoida tariqasida, giperkapniya rivojlanishi bilan birga kelmaydi.

Murakkabliklar.ILI ning individual shakllarining kechishi juda xilma-xildir. Ba'zi hollarda patologik jarayon barqaror rivojlanadi va o'lim bilan tugaydi; boshqalarda kasallik to'lqinli yoki barqaror kursni oladi. IPL ning asosiy asoratlari patogenetik jihatdan muhim organlarning kislorod bilan ta'minlanmaganligi bilan bog'liq bo'lib, o'tkir serebrovaskulyar avariya, aritmiya va miyokard infarktini o'z ichiga oladi. Kasallikning keyingi bosqichlarida ko'pincha nafas olish yo'llari infektsiyasi mavjud. Ko'pgina bemorlar glyukokortikoidlarni qabul qilishlariga qaramay, opportunistik mikroorganizmlar nisbatan kamdan-kam hollarda bronxopulmoner yallig'lanishni keltirib chiqaradi.

T.P. Harrison.Ichki kasalliklar tamoyillari.Tarjima fanlar nomzodi. A. V. Suchkova, t.f.n. N. N. Zavadenko, t.f.n. D. G. Katkovskiy

7-jadval
Interstitsial o'pka kasalliklarining asosiy guruhlari

Barcha IBDlarning yarmi noma'lum etiologiyali kasalliklar toifasiga kiradi:

1. Idiopatik fibrozlovchi alveolit ​​(ELISA).
2. Desquamatoz interstitsial pnevmoniya.
3. O'tkir interstitsial pnevmoniya (Hammen-Rich sindromi).
4. Nonspesifik interstitsial pnevmoniya.
5. Sarkoidoz
6. Gistotsitoz X.
7. Alveolyar proteinoz.
8. Idiopatik o'pka gemosiderozi.
9. Nekrotizan vaskulit: Vegener granulomatozi, Churg-Straus sindromi.
10. Gudpasture sindromi.

Ko'pgina kasalliklarning etiologiyasi noma'lum bo'lgan hollarda ularni morfologik belgilarga ko'ra guruhlash mumkin. Sankt-Peterburg davlat tibbiyot universiteti pulmonologiya ilmiy-tadqiqot institutida. Akademik I.P.Pavlova (direktor M.M.Il'kovich) IBL tasnifini yaratdi, unga ko'ra rentgen o'pka disseminatsiyasi sindromi bilan namoyon bo'ladigan barcha patologik jarayonlar besh guruhga bo'linadi:

1. Fibrozlovchi alveolit ​​(idiopatik, ekzogen, allergik, toksik, diffuz biriktiruvchi to'qima kasalliklari sindromi sifatida fibrozlovchi alveolit, surunkali faol gepatit va boshqalar).

2. O'pkaning granulomatozi (o'pkaning sarkoidozi, X o'pkaning gistiyozitozi, tarqalgan o'pka tuberkulyozi, pnevmokonioz, pnevmomikoz va boshqalar).

3. Tizimli vaskulitlar (biriktiruvchi to‘qimaning diffuz kasalliklari bilan: periarterit nodosa, Vegener granulomatozi va boshqa nekrotik angiitlar; idiopatik o‘pka gemosiderozi va Gudpastur sindromi bilan).

4. Saqlash kasalliklari deb ataladigan bir guruh (alveolyar proteinoz, alveolyar mikrolitiyoz, birlamchi o'pka amiloidozi, o'pkaning kalsifikatsiyasi (ossifikatsiyasi)).

5. O'sma xarakterining o'pka disseminatsiyasi (bronxioloalveolyar saraton, birlamchi va metastatik karsinomatoz; limfogranulomatozda o'pkaning shikastlanishi, leykemiya; o'pka leyomiyomatozi).