خلل التنسج في العظم الوتدي. خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة. خلل التنسج العظمي الليفي: العلاج الحديث للأمراض الشديدة

خلل التنسج الليفي هو مرض يشبه الورم تحدث فيه تغيرات محلية أو واسعة النطاق في أنسجة العظام. تنمو الأنسجة الضامة ، وتشوه أنسجة العظام ، وتعطل وظيفتها ، وتظهر ترابيق العظام الصغيرة. تمت دراسة هذه الحالة الشاذة للتغيرات الليفية لأول مرة في بداية القرن الماضي من قبل الأطباء برايتسوف وأولبرايت ، ولكن تم وصفها بالتفصيل في الأربعينيات. القرن العشرين جافي وليختنشتاين ، لذلك يسمى المرض متلازمة ليختنشتاين جافي.

يتجلى المرض بشكل أساسي في العظام الأنبوبية الطويلة ، ولكن يمكن التعبير عنه من خلال أمراض أنسجة الجمجمة والأضلاع وما إلى ذلك. يمكن أن تغطي الهزيمة ليس فقط تركيزًا واحدًا ، ولكن العديد من النقاط الأخرى. تشوه المنطقة الليفية مصحوب بقوة متلازمة الألم، تتميز التغيرات بإطالة أو تقصير الأجزاء المرضية المعرضة لكسور متكررة.

أسباب علم الأمراض

أسباب المرض ليست مفهومة تمامًا ، وقد تكون أسبابه حالات شاذة في طفرات الجينات داخل الرحم. في معظم الأحيان ، لوحظت أمراض العظام عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. العوامل المعاكسةتشكيل العمليات الليفية أثناء الحمل هي:

• تشوهات في نمو الغضاريف وأنسجة العظام.
• أمراض المفاصل والتغيرات في العضلات والأربطة.
• تغيير الخلفية الهرمونية
• وجود الاستعداد الوراثي.
• التفاقم المزمن لمرض الأم.
• تأثير العمليات المعدية الشديدة.
• الأدوية بطلان أثناء الحمل.
• مواد كيميائية سامة
• إدمان الكحول أو النيكوتين أو المخدرات للمرأة الحامل ؛
• أمراض النساء والتسمم.
• التغذية العقلانية المضطربة للأم الحامل.

مجموعة الخطر الرئيسية لتليف الهيكل العظمي هي الأطفال الصغار ، ولكن تم تسجيل حالات ظهور للمرض في سن الشيخوخة ، وتتعرض النساء لأمراض العظام عدة مرات أكثر من الرجال.

تصنيف المرض

اعتمادًا على طبيعة الآفة ، هناك 3 أشكال رئيسية لخلل التنسج الليفي:

1. أحادي - يتطور في 70٪ من الحالات ، ويؤثر على تركيز واحد فقط ويحدث في سن 20-30.
2. وحيد ، يتميز بتغيرات مرضية في العديد من العظام المجاورة للطرف أو منطقة الحوض أو الكتف.
3. Polyossal - يتجلى في 30 ٪ من الحالات ، ويتميز بأمراض ليفية من عدة بؤر ويحدث في سن ما قبل المدرسة.

يمكن أن تؤثر التغيرات التليفية المرضية على أي جزء من الهيكل العظمي البشري. تم العثور على خلل التنسج في أنظمة العظام:

• الجماجم وخاصة الوجه والفك.
• كتف؛
• العظام الحرقفية اليمنى واليسرى.
• ضلوع؛
• فقرة؛
• الحوض.
• قصبة الساق.
• قصبة الساق.
• مفصل الركبة.

يستخدم الأطباء الروس التصنيف السريري للدكتور Zatsepin ، الذي يميز الأشكال التالية من خلل التنسج:

• التليف داخل العظم ، حيث تنمو الأنسجة المرضية من النوع الأحادي أو متعدد العظام ، ولكن يتم الحفاظ على الطبقة القشرية ولا يوجد تشوه خارجي ؛
• التغييرات الكلية التي يتم فيها تدمير كل من جزء النخاع العظمي والطبقة القشرية ، وتشكيل التشوهات والتسبب في كسور لاحقة ؛
• تليف الورم ، الذي يتميز بنمو كبير في التركيز المرضي ؛
• خلل التنسج لمتلازمة أولبرايت ، حيث يتم الجمع بين آفة متعددة العظام مع اضطراب الغدد الصماء ، وتأثير البلوغ المبكر عند الفتيات على التركيب النسبي للجسم ، وتصبغ الجلد البؤري ، وتشوه الهيكل العظمي ؛
• شكل غضروفي ليفي ، حيث يوجد تنكس النسيج الغضروفي والمظهر ؛
• تكلس الأورام الليفية التي تصيب قصبة الساق.

تدخل جراحي

تشمل الطرق الجراحية الفعالة طريقة تخليق العظام ، حيث يتم توصيل شظايا العظام وإلغاء حركتها بأجهزة التثبيت. يتم استخدام الأنواع التالية من تخليق العظم:

• transosseous - يتم إجراء اتصال صلب بإبر الحياكة المعدنية أو المسامير من شظايا العظام وتثبيتها بأقواس خاصة ؛
• ضغط أحادي البؤرة - يتم إنشاء ضغط متحكم به (إلهاء) بواسطة جهاز تثبيت خارجي ؛
• إلهاء الضغط ثنائي البؤرة - يتم تحريك الجزء المتشكل من جزء العظم بطريقة مداواة.

استنتاج

تتحسن صحة المرضى بعد الجراحة أو الطرق العلاجية. ولكن نظرًا لارتفاع احتمالية الانتكاس ، يجب أن تخضع للمراقبة المستمرة من قبل الأطباء المتخصصين. في حالة وجود ألم وتشوه في الهيكل العظمي ، صعوبات في الحركة ، تكرار الكسور ، من الضروري طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب.

خلل التنسج الليفي هو مرض عظمي يعتمد على عملية شبيهة بالورم مرتبطة بالتطور غير الطبيعي للحمة اللحمية العظمية. في هذه الحالة ، تحدث عملية استبدال النسيج العظمي بالأنسجة الليفية ، ونتيجة لذلك يحدث تشوه في العظام. أسباب تطور هذا المرض ليست واضحة بما فيه الكفاية. اعتمادًا على انتشار الآفة ، يتم التمييز بين أشكال خلل التنسج الليفي (عندما تتأثر عظام واحدة) وخلل التنسج الليفي.

في الأدبيات المتاحة ، لم نتمكن من العثور على معلومات عن خلل التنسج الليفي لقاعدة الجمجمة ، وبالتالي فإننا نعتبر أنه من المناسب الاستشهاد بملاحظتنا لمريض يعاني من خلل التنسج الليفي متعدد العظام في قاعدة الجمجمة ، والذي أجرينا فيه عملية جراحية وفقًا لـ تقنيتنا الخاصة لإزالة الآفة.

تم إدخال المريض ن. ، 35 سنة ، إلى القسم بتاريخ 14/03/91 ، حيث كان يعاني من صداع مستمر ، بروز في الجهة اليسرى. مقلة العينوازدواج الرؤية. بدأ المرض في أوائل عام 1989 ، عندما لاحظ المريض نتوءًا في مقلة العين اليسرى. في وقت لاحق انضم إليهم صداع الراسوازدواج الرؤية. عند زيارة الطبيب ، تم تشخيص المريضة بمرض الجلوكوما ووصف علاج للأعراض لم يؤد إلى تحسن حالتها. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن ورم في قاعدة الجمجمة. تم إرسال المريض إلى قسمنا لحل مشكلة إمكانية التدخل الجراحي.

عند الدخول ، تكون حالة المريض مرضية ، ويلاحظ جحوظ الجانب الأيسر. لم يتم العثور على تغيرات مرضية على جزء من الأعضاء الداخلية وجهاز الأنف والأذن والحنجرة. مؤشرات تحاليل الدم والبول بدون تغيرات مرضية.

استنتاج طبيب العيون: جحوظ الجانب الأيسر ، الظواهر الأولية لركود حليمة العصب البصري. الرؤية مرضية (Vis.OD = 1.0 ؛ OS = 0.9). حركة مقل العيون ليست محدودة.

يُظهر التصوير المقطعي المحوسب خاصية الضغط المضغوط المميزة لمرض خلل التنسج العظمي ، المترجمة بشكل رئيسي في جسم العظم الوتدي على اليسار (الشكل 1 ، أ. لوحظت بؤر "تورم" العظم الوتدي ، بسبب اكتساب الجسم لها شكل دائري.السطح الأمامي والجانبي للسطح الكبير ، وكذلك السطح السفلي للجناح السفلي للعظم الوتدي ، وبسبب تشوه المقاطع الخلفية للجدران العلوية والخارجية للمدار الأيسر ، يضيق الشق فوق الحجاجي ضغط العصب البصري وإزاحة مقلة العين اليسرى للأمام (الشكل 1 ، ب).

في 25 أبريل 1991 ، تم إجراء عملية جراحية - إزالة بؤرة خلل التنسج الليفي لقاعدة الجمجمة عن طريق الاقتراب من خلال الحفرة تحت الصدغ على اليسار. تحت التخدير الرغامي ، تم عمل شق جلدي مقوس ، بدءًا من الحافة الأمامية لليسار المنطقة الزمنيةوتنتهي عند مستوى الفص أذن... بعد تشريح الطبقة الدهنية تحت الجلد ، تم إجراء فصل وإزاحة سديلة الجلد حتى تم الكشف عن المنطقة الصدغية. علاوة على ذلك ، تم تشريح القوس الوجني بشكل غير مباشر على كلا الجانبين ، وبعد ذلك تم فصل العضلة الصدغية عن العظم (فيما بعد يتم استخدام العضلة لطمس تجويف ما بعد الجراحة). بعد الإزاحة الهبوطية للعضلة الصدغية المعبأة والقوس الوجني المقطوع (مع عضلة المضغ المرفقة) ، تم تشريح أربطة المفصل الصدغي الفكي. بعد ذلك ، بمساعدة ضام Gosse الذي يتم إدخاله في جرح العملية (يتم إدخال خطاف واحد من الموسع في الحفرة الحقانية) ، يتم إزاحة رأس الفك السفلي إلى أسفل. هذا جعل من الممكن توسيع جرح العملية بشكل منفصل منديل ناعممن قاعدة الجمجمة وفضح الحفرة تحت الصدغ. يتم تخثر الشريان الأوسط المميز لمادة الجافية وتشريحه بالقرب من الثقبة الشوكية. بدءًا من السطح الجانبي للجناح الأكبر للعظم الوتدي ، وتحت تحكم مجهر جراحي باستخدام شفط وشفط كهربائي ، تمت إزالة الحافة تحت الصدغية والحافة الوجنية للسطح الصدغي للجناح الأكبر من نفس العظم . يتم استئصال العظام حتى ينكشف سطح الأم الجافية الفص الصدغيمخ. في هذه المرحلة من العملية ، تم الوصول إلى الحفرة تحت الصدغية ، والتي يوجد على الجدار العلوي منها (على مستوى الجسم العظمي الوتدي) بؤرة بيضاء مائلة للرمادي للأنسجة المرضية. وصل الجزء المرئي من النسيج المرضي إلى الجزء الأمامي من أسفل الحفرة الزمنية (إلى السطح الجانبي للجناح الأكبر للعظم الوتدي). باستخدام البورون والصواني الجراحية (تحت سيطرة مجهر جراحي) ، تمت إزالة بؤر الأنسجة المرضية جنبًا إلى جنب مع المناطق المصابة من قاعدة الجمجمة وعظام الهيكل العظمي للوجه. في الوقت نفسه ، وجد أن الأسطح العلوية والأمامية والجانبية للجناح الكبير ، وكذلك السطح السفلي للجناح الأصغر للعظم الوتدي متورطون في عملية مرضية... بعد تنفيذ الإرقاء ، تم طمس التجويف التالي للجراحة بالعضلة الصدغية ، والتي ملأت أيضًا العيوب التي نشأت بعد العملية على قاعدة الجمجمة ، الأجزاء الخلفية من الجدران العلوية والخارجية للمحجر. ثم يتم إرجاع رأس الفك السفلي إلى الحفرة الحقانية ، ويتم تثبيت القوس الوجني بسلك في مكانه الأصلي. في المرحلة الأخيرة من العملية ، تم تجفيف الجرح وخياطة الجلد.

كشف الفحص التشريحي المرضي عن وجود نسيج ضام ليفي في العينة يحل محل نخاع العظم. في بعض مناطقها ، يتم تحديد حزم عظمية غير معروفة بشكل جيد ، وتشكيل عظم إسفنجي بنضج مختلف. في بعض الأماكن ، يتكون النسيج الليفي من حزم متوضعة من ألياف الكولاجين الناضجة وخلايا مغزلية الشكل. الخلاصة: خلل التنسج الليفي.

وخرج المريض من المستشفى بحالة جيدة في اليوم الحادي والثلاثين بعد العملية. اختفى الجحوظ والشفع. في الفحص بعد 6 و 12 شهرًا من العملية ، لم يكن لدى المريض أي شكوى. لم يتم العثور على علامات تكرار المرض على التصوير المقطعي المحوسب (الشكل 2).

وبالتالي ، فإن الملاحظة أعلاه تشير إلى إمكانية تطور خلل التنسج الليفي متعدد العظام في قاعدة الجمجمة ، وهو أمر يصعب التعرف عليه. تدخل جراحيهي الطريقة المثلى لعلاج المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية. يمكن تحقيق راديكالية التدخل عن طريق الجراحة (وفقًا للمؤلف) باستخدام نهج الحفرة تحت الصدغ. يتيح لك التصوير المقطعي المحوسب تحديد الأنسجة المرضية في علم أمراض معين ، وتحديد حدود انتشار الآفة والحكم على فعالية العلاج.

المؤلفات

1.رزاييف ب. طريقة لإزالة ورم من قاعدة الجمجمة. براءة الاختراع رقم 980024 بتاريخ 9/11/92 النشرة الرسمية للجنة البراءات والتراخيص الخاصة بالعلم والتكنولوجيا لجمهورية أذربيجان. باكو 1998 ؛ 37-38.

(2) Strukov A.I.، Serov V.V. التشريح المرضي: كتاب مدرسي. إد. الثالث ، مراجعة. و أضف. م: الطب 1993 ؛ 688.

هي آفة عظمية يتم فيها استبدال جزء من أنسجة العظام الطبيعية النسيج الضاممع إدراج تربيق العظام. ينتمي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالأورام ، ويمكن أن يكون موضعيًا أو واسع الانتشار ، ويصيب عظامًا واحدًا أو أكثر. يتجلى ذلك في الألم والتشوه وتقصير أو إطالة المقطع والكسور المرضية. يتم التشخيص على أساس التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية وغيرها من الدراسات. عادة ما يكون العلاج جراحيًا - استئصال المنطقة المصابة من العظم مع استبدال العيب.

التصنيف الدولي للأمراض - 10

M85.0 M85.4 M85.5

معلومات عامة

خلل التنسج الليفي (مرض ليختنشتاين ، مرض ليختنشتاين جافي ، أو مرض ليختنشتاين-برايزوف) هو اضطراب هيكلي عام. عادة ما يتم اكتشاف الأعراض أثناء الطفولة ، ولكن من الممكن ظهورها في وقت متأخر. تصف الأدبيات الحالات التي تم فيها تشخيص خلل التنسج الليفي الأحادي لأول مرة في الأشخاص في سن التقاعد. تمرض النساء أكثر من الرجال. التنكس إلى ورم حميد ممكن. الورم الخبيث نادر.

تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي بريتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر ، جنبًا إلى جنب مع اضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد الضبابي. بعد ذلك بقليل ، قام Jaffe و Lichtenstein بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها.

الأسباب

ينتمي خلل التنسج الليفي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ولكنه ليس ورمًا عظميًا حقيقيًا. ينشأ نتيجة للتطور غير السليم لل اللحمة العظمية (النسيج الذي يتكون منه العظم لاحقًا). أسباب التطور غير واضحة ، ولا يتم استبعاد الاستعداد الوراثي.

تصنيف

عادة ، مع شكل متعدد العظام ، هناك آفة عظام أنبوبي: الظنبوب ، الفخذ ، الشظوي ، العضدي ، الكعبري والزندي. من بين العظام المسطحة ، غالبًا ما تتأثر عظام الحوض وعظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والكتف. غالبًا ما تتأثر عظام اليدين والقدمين ، بينما تظل عظام الرسغ سليمة. تعتمد درجة التشوه على توطين بؤر خلل التنسج الليفي. عندما تحدث عملية في العظام الأنبوبية للأطراف العلوية ، عادة ما يتم ملاحظة تمدد الترقوة فقط. مع هزيمة الكتائب ، يتم تقصير الأصابع ، تبدو "مقطوعة".

عظام الأطراف السفليةعازمة تحت وزن الجسم ، تحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات تم الكشف عن تقصيرها. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يكتسب العظم شكل ذراع الرافعة (عصا الراعي ، عصا الهوكي) ، كلما تحرك المدور الأكبر إلى أعلى ، وأحيانًا يصل إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يكون تقصير الفخذ من 1 إلى 10 سم.

عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الأطراف ؛ مع وجود آفة في القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء يشبه السيف في أسفل الساق أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون السمن أقل وضوحًا من وجود آفة في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في العظام الحرقفية والإسكالية في حدوث تشوه في حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يؤدي إلى اضطرابات في الوضع أو الجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.

يستمر الشكل الأحادي بشكل أكثر إيجابية ، ولا توجد مظاهر مرضية غير طبيعية. تختلف شدة وطبيعة التشوهات بشكل كبير اعتمادًا على التوطين وحجم الآفة وخصائص الآفة (الكلية أو داخل العظم). قد يحدث الألم والعرج والتعب بعد تحميل الجزء المصاب. كما هو الحال مع الشكل متعدد العظام ، من الممكن حدوث كسور مرضية.

التشخيص

يتم التشخيص من قبل أخصائي جراحة العظام بناءً على الصورة السريريةوبيانات الأشعة السينية. في المرحلة الأولية ، تكشف صور الأشعة السينية في منطقة الشلل أو الكردوس في العظم المصاب عن مناطق تشبه الزجاج المصنفر. ثم تأخذ المنطقة المصابة مظهرًا مرقطًا مميزًا: تتناوب بؤر الضغط مع مناطق التنوير. تشوه واضح للعيان. إذا تم العثور على بؤرة واحدة ، فمن الضروري استبعاد العديد من الآفات العظمية ، والتي قد تكون بدون أعراض في المراحل الأولية ، وبالتالي ، تتم إحالة المرضى للاستئصال الجزئي لمنطقة العظام المصابة داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب بطعم عظمي . في حالة حدوث كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. مع الآفات المتعددة ، يتم اتخاذ تدابير وقائية لمنع التشوهات والكسور المرضية.

التنبؤ والوقاية

إن التكهن بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل متعدد العظام ، يمكن أن تحدث تشوهات جسيمة معيقة. تتدهور بؤر خلل التنسج أحيانًا إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتحجر). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية. لا يوجد علاج وقائي محدد بسبب أسباب المرض غير الواضحة.

(وزار 876 مرات، 1 عدد زيارات اليوم)زيادة سريعة في التركيز المرضي

المدور الأكبر يتم وضعه فوق المستوى الطبيعي ، ويقترب من جناح الحرقفة

إعادة تشكيل العظام

تصنيف

معدل تكرار حدوث خلل التنسج الليفي مرتفع ، حتى بعد الكحت وتطعيم العظام. ومع ذلك ، فإن معظم الآفات الانفرادية تستقر مع نضج الهيكل العظمي. كقاعدة عامة ، لا يتحول الشكل الواحد إلى صيغة الجمع.

يحفز هذا البروتين غير الطبيعي G1 أحادي فوسفات الأدينوزين الدوري (AMP) وبانيات العظم (الخلايا) إلى معدل أعلى لتخليق الحمض النووي مقارنة بالخلايا الطبيعية. يؤدي هذا إلى تكوين مصفوفة عظمية ليفية غير منظمة مع تكوين أنسجة عظمية بدائية ، والتي لا تستطيع أن تنضج لتصبح عظام رقائقي. كما أن عملية التمعدن نفسها غير طبيعية.

• يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج الليفي ، وخاصةً أحادي العظام ، يمكن أن يمثل صعوبات كبيرة في عملية التشخيص. مع الأعراض السريرية الخفيفة ، غالبًا ما تكون المتابعة طويلة الأمد مطلوبة. لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة الأجهزة والأنظمة المختلفة ، قد يكون من الضروري استشارة طبيب أمراض القلب والأورام والمعالج وأخصائي أمراض القلب والغدد الصماء وغيرهم من المتخصصين ، وقد تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي بريتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر ، جنبًا إلى جنب مع اضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد الضبابي. بعد ذلك بقليل ، قام Jaffe و Lichtenstein بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدبيات ، يمكن العثور على خلل التنسج الليفي تحت أسماء مرض ليختنشتاين أو مرض ليختنشتاين جافي أو مرض ليختنشتاين-برايزوف.
• يتكون علاج تكوين العظام المرضي من استخدام تدابير تقويم العظام القياسية: تقوية الجهاز العضلي ، ومنع الكسور ، وتقوية الهيكل العظمي ، إلخ.
• عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ؛ إذا تأثرت القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء يشبه السيف في أسفل الساق أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون السمن أقل وضوحًا من وجود آفة في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في العظام الحرقفية والإسكالية في حدوث تشوه في حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يؤدي إلى اضطرابات في الوضع أو الجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.
• متلازمة الألم المستمر المصاحب لخلل التنسج الليفيزيادة في الدرنات العظمية في الجمجمة - الجبهي والقذالي والجداري
• العرج (إذا كانت العملية تؤثر على عظام الأطراف السفلية مما يؤدي إلى قصرها أو تطويلها)يمكن أن تكون الأشكال المتعددة شديدة جدًا (في مظاهرها) ، ولكنها أيضًا (في أغلب الأحيان) تستقر خلال فترة البلوغ. ومع ذلك ، يمكن أن تتطور التشوهات الموجودة.
• التصوير السريري لتصبغ مميز في المرضى ذوي الإعاقة نظام الغدد الصماءالمرتبط بخلل التنسج الليفي العلاج الجراحي في الأساس - الاستئصال الكامل للمنطقة المصابة من العظم داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب بطعم عظمي. في حالة حدوث كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. مع الآفات المتعددة ، يتم اتخاذ تدابير وقائية لمنع التشوهات والكسور المرضية. إن التكهن بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل متعدد العظام ، يمكن أن تحدث تشوهات جسيمة معيقة. تتدهور بؤر خلل التنسج أحيانًا إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتحجر). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية.

أعراض خلل التنسج الليفي

هناك نوعان رئيسيان من خلل التنسج الليفي: أحادي العظام (يؤثر على عظم واحد) ومتعدد العظام (يؤثر على عدة عظام ، وعادة ما يكون موجودًا في جانب واحد من الجسم). شكل متعدد العظام يتطور إلى مرحلة الطفولةويمكن أن يترافق مع اضطرابات الغدد الصماء والتلان الجلدي (متلازمة أولبرايت). يمكن أن يظهر الشكل أحادي العظم في أي عمر ؛ لا يلاحظ المرضى اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد.

- يصاب عظم واحد. يصيب الأشخاص من مختلف الأعمار. كبار السن معرضون بشكل خاص لعلم الأمراض ، وغالبًا ما يتم ملاحظتهم عند الرجال أكثر من النساء.

وجود كسر في توطين معين ، حيث يوجد تهديد كبير لحياة المريض

زيادة سماكة القوس الزمني

ألم في موقع الآفة

krasotaimedicina.ru

خلل التنسج العظمي الليفي: العلاج الحديث للأمراض الشديدة

لأول مرة ، تم الإبلاغ عن خلل التنسج العظمي الليفي في عام 1927 في المؤتمر التاسع عشر للجراحين الروس. كان هذا التقرير يخص ف.ر.برايتسيف ، الذي سمي على اسمه الآن هذا المرض. ولكنها لم تكن كذلك دائما. على الرغم من حقيقة أن برايتسيف وصف خلل التنسج الليفي للعظام لأول مرة ، إلا أنه لبعض الوقت بدأ يطلق عليه مرض ليختنشتاين جافي. استكمل هذان العالمان فقط الوصف الذي قدمه Braitsev. في وقت لاحق ، بمبادرة من T.P. Vinogradova في عام 1973 ، تم تغيير اسم هذا المرض إلى مرض Braitsev-Lichtenstein في الأدب العالمي بأكمله.

آفات تحلل عنق الفخذ مع بؤر التصلب المحيطة

ما هو خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي هو مرض يتميز باستبدال النسيج العظمي بأنسجة ليفية ، مما يسبب تشوه العظام.

يجب على المرء أن يلجأ إلى التدخل الجراحي فقط في حالة حدوث تشوهات واسعة النطاق العلاج من الإدمانغير فعالة.

شكل قليل

أسباب المرض

وجود كيسات بؤرية.

نعومة ظهر الأنف

كسور مرضية.

وفقًا للمكتشف ، تم اعتبار سبب تطور خلل التنسج الليفي هو ضعف عمل اللحمة المتوسطة ، التي تعيد إنتاج النوع الليفي من الأنسجة العظمية. ونتيجة لذلك ، فإن هذا الأخير له هيكل مكتمل ومعيب. لذلك ، يحدث تليف نخاع العظم مع ميل إلى نموه وتشكيل عظم عظمي نموذجي. تتطور مثل هذه الاضطرابات حتى في الفترة الجنينية تحت تأثير عوامل غير مؤكدة. يمكن أن تنتشر إما إلى منطقة من العظام ، أو إلى العظام بأكملها ، أو تشمل عدة عظام متتالية.

إعادة بناء ثلاثي الأبعاد للتصوير المقطعي المحوسب للمريض. لاحظ تمدد عظم الفك العلوي الأيسر مع إزاحة الأسنان والحافة السنخية والمدار العلوي. يتم أيضًا إزاحة الحافة تحت الحجاج إلى الأمام.

لم تتم دراسة أسباب تطور هذا النوع من خلل التنسج بشكل كامل وهي واضحة تمامًا. اليوم من المقبول عمومًا أن الأساس هذا المرضهناك عمليات شبيهة بالورم مرتبطة باضطرابات تطور اللحمة العظمية. غالبًا ما يبدأ خلل التنسج الليفي في التطور في مرحلة الطفولة ، ولكن لا يتم استبعاد حدوثه في مرحلة البلوغ والشيخوخة. تعتبر أمراض دانانيا أكثر شيوعًا عند الإناث.

تصنيف المرض

شكل داخل العظام

يتم وصف الأطراف الصناعية لعلم الأمراض الواضح.

1. - هزيمة عظمتين أو ثلاث. كقاعدة عامة ، فإنه يؤثر على مناطق معينة متجاورة من الهيكل العظمي (على سبيل المثال ، الأضلاع المجاورة أو عظام الجمجمة). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج الليفي ، وخاصةً أحادي العظام ، يمكن أن يمثل صعوبات كبيرة في عملية التشخيص. مع الأعراض السريرية الخفيفة ، غالبًا ما تكون المتابعة طويلة الأمد مطلوبة. لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة الأجهزة والأنظمة المختلفة ، قد يكون من الضروري استشارة طبيب أمراض القلب والأورام والمعالج وأخصائي أمراض القلب والغدد الصماء وغيرهم من المتخصصين.
2. تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي بريتسوف تقريرًا عن العلامات السريرية والمجهرية والإشعاعية لتنكس العظام الليفي البؤري. في عام 1937 ، وصفت أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد البؤر ، جنبًا إلى جنب مع اضطرابات الغدد الصماء والتغيرات الجلدية المميزة. في نفس العام ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر بالاشتراك مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد الضبابي. بعد ذلك بقليل ، قام Jaffe و Lichtenstein بالتحقيق في الآفات أحادية البؤرة ونشروا استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدبيات ، يمكن العثور على خلل التنسج الليفي تحت أسماء مرض ليختنشتاين أو مرض ليختنشتاين جافي أو مرض ليختنشتاين - برايزوف. والمراحل الرئيسية للعلاج الجراحي هي كما يلي:
3. تقصير عظام الطرف العلوي و / أو السفليتتميز متلازمة الألم مع خلل التنسج العظمي الليفي بعلامات معينة. هذه هي:
4. حتى الآن ، لا يوجد تصنيف واحد لخلل التنسج العظمي الليفي يلبي جميع متطلبات الأطباء. تم اقتراح خيارات مختلفة لتقسيم هذا المرض. الأكثر شيوعًا هي ما يلي.

اعتمادًا على انتشار العملية المرضية ، من المعتاد التمييز بين شكلين رئيسيين لخلل التنسج الليفي:

الأعراض الرئيسية

... يمكن أن يكون أحادي أو متعدد الأحجار. تتشكل بؤر مفردة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظام ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة تنكس العظام بالكامل ، ولكن يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، وبالتالي لا توجد تشوهات.

يؤدي الوصول المفاجئ إلى الطبيب إلى حدوث المضاعفات التالية:

شكل بوليوسالالعلاج هو في الأساس جراحي - الاستئصال الكامل للمنطقة المصابة من العظام داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب بطعم عظمي. في حالة حدوث كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز إليزاروف. مع الآفات المتعددة ، يتم اتخاذ تدابير وقائية لمنع التشوهات والكسور المرضية. إن التكهن بالحياة موات. في حالة عدم وجود علاج ، وخاصة في شكل متعدد العظام ، يمكن أن تحدث تشوهات جسيمة معيقة. تتدهور بؤر خلل التنسج أحيانًا إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير المتحجر). في البالغين ، تم وصف العديد من حالات التحول الخبيث إلى ساركوما عظمية.

1. هناك نوعان رئيسيان من خلل التنسج الليفي: أحادي العظام (يؤثر على عظم واحد) ومتعدد العظام (يؤثر على عدة عظام ، وعادة ما يكون موجودًا في جانب واحد من الجسم). يتطور الشكل متعدد الأطوار في مرحلة الطفولة ويمكن دمجه مع اضطرابات الغدد الصماء والتلان الجلدي (متلازمة أولبرايت). يمكن أن يظهر الشكل أحادي العظم في أي عمر ، ولا يلاحظ المرضى اعتلالات الغدد الصماء وتصبغ الجلد.
2. شوائب مرقطة على الخلفية العامة للعظمغالبًا ما تكون مميزة للضرر الذي يصيب عظام الأطراف السفلية والجمجمة ، وتكون غائبة عمليًا إذا كانت الأطراف العلوية أو عظام الجذع متورطة في العملية المرضية
3. اعتمادًا على عدد العظام المصابة ، ينقسم المرض إلى الأنواع التالية:قد لا يشعر المرضى الذين يعانون من آفات انفرادية صغيرة بأي أعراض على الإطلاق أو تظهر عليهم أي علامات ، وقد يتم اكتشاف أمراض عظامهم عن طريق الخطأ أثناء فحوصات الأشعة السينية لأسباب مختلفة تمامًا. ومع ذلك ، فإن آلام العظام والتورم والحنان هي أكثر الأعراض والعلامات شيوعًا في المرضى الذين يعانون من أعراض.

شكل أحادي. يتأثر عظم واحد فقط. يمكن أن يحدث هذا النوع من خلل التنسج الليفي في أي عمر.

تلف العظام الكلي

خيارات العلاج

- تضرر أكثر من ثلاث عظام. في هذه الحالة ، يلاحظون ، في أغلب الأحيان ، تغييرات كبيرة غير طبيعية. لوحظ أيضًا عدم وجود آفات خارج الهيكل العظمي.

يمكن لأي شخص المشي والكتابة والتحكم في جسده ، وذلك بفضل الجهاز العضلي الهيكلي. يلعب الهيكل العظمي دورًا مهمًا في جعل جسم الإنسان قويًا وموثوقًا به.

يستخدم الخبراء الروس التصنيف السريري Zatsepin ، بما في ذلك الأشكال التالية من المرض:

عواقب علم الأمراض المهملة

إزالة المحتوى

1. السمة المميزة هي "الزجاج المصنفر" ، والذي يتم تحديده في صورة العظم المصابالآلام على فترات مختلفة ، وبالتالي تختلف أيضًا درجة محدودية المريض بشكل كبير
2. أحادي - تؤثر العملية على عظم واحد فقط قد تكون تشوهات الغدد الصماء هي المظهر الأولي في بعض المرضى.شكل Poliossal. مع هذا الشكل ، تتأثر عدة عظام في وقت واحد على جانب واحد من الجسم. يمكن الجمع بين هذا النوع من خلل التنسج والتصبغ. جلدومختلف أمراض الغدد الصماء. يحدث الشكل متعدد الأطراف في مرحلة الطفولة ، لذلك يعاني المرضى من تشوه منتشر واضح لعظام الهيكل العظمي ، وهو استعداد للكسور.
3. ... تتأثر جميع العناصر ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة قناة النخاع. بسبب الآفة الكلية ، تتشكل التشوهات تدريجياً ، وغالباً ما تحدث كسور التعب. عادة ما تكون هناك آفة متعددة العظام من العظام الطويلة - الأورام ، الساركوما الغضروفية ، الساركوما العظمية ، الساركوما الليفية.

متلازمة أولبرايت

لذلك ، من المهم جدًا معرفة الأمراض المرتبطة بجهاز الهيكل العظمي.

شكل داخل العظام

ملء التجويف بالطعم المثلي

الغياب التام تقريبًا لقناة نخاع العظم ، والذي يرتبط بالنمو المرضي للعظم الناقص

في الغياب النشاط البدنيوأثناء الراحة ، لا يزعج الألم عمليا أي شخص

osteocure.ru

محوري - تتأثر العظام الطويلة للبنية الأنبوبية لأحد الأطراف ، على سبيل المثال ، الذراعين أو الساقينتشمل المواقع الهيكلية الأكثر شيوعًا التي يتطور فيها خلل التنسج الليفي الانفرادي الأضلاع وعظم الفخذ القريب والعظام القحفية الوجهية ، وعادةً الجزء الخلفي من الفك العلوي. عادةً ما تغطي هذه الآفات الانفرادية جزءًا صغيرًا فقط من العظم ، ولكن في بعض الحالات ، يمكن أن يمتد هذا النسيج الليفي على طول العظم بالكامل.

في خلل التنسج الليفي أحادي العظم ، تتأثر الضلوع في الغالب ، وكذلك الكتف والعظام الطويلة وعظام الجمجمة. في الشكل متعدد العظام لخلل التنسج ، يتأثر أكثر من نصف عظام الهيكل العظمي ، بشكل رئيسي في جانب واحد. يمكن أن تغطي الآفات مناطق صغيرة أو أجزاء كبيرة من العظام. في العظام الأنبوبية ، عادة ما تكون موضعية في الشلل ، بما في ذلك الكردوس. العظام المصابة في بداية تطور المرض تحتفظ بشكلها وحجمها. ثم هناك بؤر "انتفاخ" ، تشوه في نسيج العظام ، إطالة أو تقصير. على جروح العظام ، يتم تحديد بؤر محدودة للغاية من اللون الأبيض ، والتي تحتوي على بقع حمراء فيها. عادة ما تكون هذه الآفات مستديرة أو ممدودة ، وأحيانًا تندمج مع بعضها البعض. في هذه الحالة ، يتم توسيع القناة النخاعية للعظام أو ملؤها بالأنسجة المشكلة حديثًا.

شكل ورم

تصنيف

على خلفية تطور المرض

- يترافق تلف العظام مع تصبغ الجلد واضطرابات الغدد الصماء. في بعض الحالات ، تعاني الفتيات من سن البلوغ المبكر.

• على الرغم من حقيقة أن هذا مرض نادر إلى حد ما ، فقد تمت دراسته من قبل علماء من جميع أنحاء العالم. بعد أن سمعت من أحد الأطباء التشخيص - خلل التنسج العظمي الليفي ، من آخر - مرض برايتسيف ليشتنشتاين ، من الثالث - علم أمراض جيفي ليشتنشتاين ، كما تعلمون ، يتحدثون عن نفس المرض. يمكن أن يكون أحادي أو متعدد الأحجار. تتشكل بؤر مفردة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظام ، وفي بعض الحالات يتم ملاحظة تنكس العظام بالكامل ، ولكن يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، وبالتالي لا توجد تشوهات.
• فترة طويلة من تجميد الطرف لتشكيل دشبذ قوي.تناوب بؤر التنوير مع بؤر الانضغاط.
• يزداد الألم إذا قام الشخص بأي حركات أو رفع الأثقالمن جانب واحد - تتأثر العظام في جانب واحد ، مثل العظام في الأطراف اليمنى العلوية والسفلية
• مع خلل التنسج الليفي المتعدد ، يمكن أن يتطور المرض من عظمتين على الأقل إلى أكثر من 75٪ من عظام الهيكل العظمي. هذا النوع من خلل التنسج الليفي هو الأكثر شيوعًا في عظام الفخذ والساق والحوض والساق. تشمل المواقع الأخرى التي يتطور فيها هذا المرض أيضًا ، ولكن أقل شيوعًا ، الأضلاع والجمجمة وعظام الأطراف العلوية. وفي حالات نادرة (وحتى بشكل غير عادي) ، يمكن أن يتطور هذا النوع من المرض في الفقرات القطنية ، والعمود الفقري العنقي ، وعظام الترقوة. ومع ذلك ، فمن الممكن التخفيف من أعراضه السريرية من خلال إجراءات تقويم العظام المختلفة مثل قطع العظم والكحت وتطعيم العظام. مؤشرات لهذه التدخلات هي التشوهات التقدمية والكسور المتعددة وطويلة الأمد أو التي لا تلتئم ، والألم الذي لا يمكن إيقافه عن طريق استخدام الأدوية. مع وجود شكل واسع الانتشار من المرض ، مصحوبًا بمحتوى متزايد من الفوسفاتازات القلوية ، قد يكون استخدام الكالسيتونين فعالاً.
• ... يترافق مع تكاثر بؤر الأنسجة الليفية ، والتي تصل أحيانًا إلى أحجام كبيرة. نادرا ما يتم اكتشافه
• في كثير من الأحيان ، لا يدرك المرضى وجود أمراض فيها. في المرحلة الأولية ، يتطور المرض بدون أعراض ذاتية أو علامات موضوعية إكلينيكية. جوهر علم الأمراض هو الفشل في تكوين العظام ، الناجم عن انتهاك تطور صفيحة المشاشية خلال فترة نمو العظام. تُفقد القدرة على تحويل اللحمة العظمية إلى نسيج عظمي.

أعراض خلل التنسج الليفي

تلف العظام الكلي

في مرحلة الطفولة ، غالبًا ما تستخدم الجراحة الجذرية. يهدف إلى الحد تمامًا من انتشار هذا المرض. يتم توفير مزيد من نمو العظام من خلال تحفيز بانيات العظم. إذا تم تشكيل مفاصل كاذبة بغض النظر عن عمر المريض ، فسيتم استخدام جهاز إليازاروف. أنها تساعد في منع تقصير الأطراف.

يعتمد وجود بعض العلامات الإشعاعية للمرض على مدة المرض وعدد العظام المشاركة في العملية المرضية. ليس من الضروري على الإطلاق الجمع بين جميع الأعراض المذكورة أعلاه في مريض واحد.

العرج والتشوه يزيدان الألم.

ثنائية - تتأثر عظام الجانبين الأيمن والأيسر.

تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي

التشوهات الجسدية الأكثر شيوعًا لهذا المرض هي عدم تطابق طول الساق وعدم تناسق الوجه وتشوهات الأضلاع. الكسر هو أكثر المضاعفات شيوعًا لكلا النوعين من خلل التنسج الليفي. يتم تسجيل كسور العظام في أكثر من نصف المرضى. يصاب العديد من الأفراد أيضًا بتشوهات في العظام الحاملة. يعاني ما يقرب من 75٪ من مرضى خلل التنسج الليفي من الألم أو تشوهات العظام أو الكسور المرضية.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي كسور العظام المرضية. كسر عظم الفخذ شائع بشكل خاص. في الوقت نفسه ، من النادر حدوث كسور في عظام الأطراف العلوية. عادةً ما تلتئم هذه الكسور جيدًا ، ولكن يقل تشوه العظام.

متلازمة أولبرايت

krasotaimedicina.ru

خلل التنسج الليفي - العلاج والتشخيص والأعراض والأسباب

- ضعف السمع ، الرؤية ، ظهور الصداع النصفي ، تطور الكساح ، اضطراب ضربات القلب.

المسببات والتسبب في خلل التنسج الليفي

تشمل علامات علم الأمراض ما يلي:

تصنيف خلل التنسج الليفي

في المرضى ، يتم تحويل أنسجة العظام إلى نوع من المواد الليفية. تتغير أبسط الهياكل العظمية بشكل كبير ؛ فهي تحتوي على شوائب غضروفية أو مواد عظمية. عظم غير عادي مع نخاع ليفي.

• ... تتأثر جميع العناصر ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة قناة النخاع. بسبب الآفة الكلية ، تتشكل التشوهات تدريجياً ، وغالباً ما تحدث كسور التعب. عادة ما تكون هناك آفة متعددة العظام في العظام الطويلة.
• يتم علاج خلل التنسج الليفي للعظام من قبل الجراح أو أخصائي الصدمات ، اعتمادًا على مستوى التخصص في المؤسسة الطبية.

الصورة المرضية مع خلل التنسج الليفي

يجب أن يكون تشخيص خلل التنسج الليفي في الوقت المناسب ، وكذلك العلاج اللاحق ، لأن هذا المرض ينتمي إلى العمليات السرطانية. العلامات التالية تجعله أقرب إلى حالات الأورام:

طرق علاج خلل التنسج الليفي

تؤدي هزيمة الظنبوب ، وهي الموضع المفضل لخلل التنسج العظمي الليفي ، إلى انحناءها في الأمام وكذلك إلى الجانب. في هذه الحالة ، هناك تسطيح جانبي للعظام ومناطق تمدد غير متساوية. يمكن أن يحدث الألم في وقت واحد مع ظهور التشوه ، أو في وقت ما قبل ظهوره أو بعده.

مضاعفات خلل التنسج الليفي

لا يميز بين الأشكال التالية:

التحول الخبيث

اضف تعليق

هذه المعلومات ليست توصية لعلاج خلل التنسج الليفي ، ولكنها كذلك وصف مختصرمشاكل بغرض التعارف. لا تنس أن العلاج الذاتي يمكن أن يضر بصحتك. إذا كانت هناك علامات مرض أو اشتباه في ذلك ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور. كن بصحة جيدة.

العملقة وضخامة النهايات

101god.ru

في الصورة ، خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمةفي المناطق المصابة من الهيكل العظمي ، بدلاً من أنسجة العظام ، يظهر تكوين لب كثيف ومرن. تثير الكتلة الفضفاضة ، التي تحتوي على خلايا مغزلية الشكل بدلاً من الهيكل الرقائقي ، وجود جزر غريبة من الأنسجة الغضروفية.

شكل ورم

خلل التنسج الليفي. علم الأوبئة

خلل التنسج العظمي الليفي هو مرض جهازي يصيب الهيكل العظمي ، وهو انتهاك لتطور أنسجة العظام ، على الرغم من أنه ليس ورمًا حقيقيًا ، إلا أنه قريب من الأورام. من بين الأورام المختلفة للهيكل العظمي ، فإنه يأخذ 10 ٪ عند الأطفال. تم وصفه لأول مرة بواسطة Braice و Lichtenstein. في مناطق في مرحلة التكلس غير الكامل ، توجد تراكمات من الأنسجة الليفية العظمية. يُلاحظ حدوث تشوه في العظام ، مثل خلل التنسج الغضروفي ، في كثير من الأحيان عند الأطفال والمراهقين.

إمكانية انتقال خلل التنسج الليفي إلى ورم حقيقي ، خاصة في مرحلة الطفولة

يؤدي تغيير شكل عظم الفخذ أيضًا إلى تشوه مميز. وهو يتألف من انحناء واضح للورك إلى الخارج. في هذه الحالة ، يمكن أن يصل المدور الأكبر عمليا إلى الجناح الحرقفي. هذا يؤدي إلى تغيير كبير في طريقة المشي. هذا التشوه له أسماء مختلفة في الأدبيات الطبية ، على سبيل المثال ، شكل عصا الهوكي ، ومقبض الإبريق ، إلخ.

خلل التنسج الليفي. الأسباب

متلازمة أولبرايت - آفات عظمية مميزة يزداد فيها تصبغ الجلد والبلوغ عند الفتيات ، والتي تبدأ في وقت أبكر من المعيار العمري

يعد التحول الخبيث لخلل التنسج الليفي نادرًا جدًا ، حيث تم الإبلاغ عن حدوث حوالي 0.4-4٪. تلقى أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من التحول الخبيث العلاج الإشعاعي.

خلل التنسج الليفي. صورة فوتوغرافية

توجد قواعد نشر التعليقات هنا. نوصي بشدة أن تتعرف عليهم. من خلال نشر تعليق ، فإنك توافق على القواعد.

خلل التنسج الغضروفي الليفي

- زيادة نشاط هرمون النمو.

تشوه العظام

خلل التنسج الليفي. الأعراض والمظاهر

في بعض الحالات ، وجود خلايا فردية ضخمة مثل ناقضات العظم. يمكن أن تنتقل الأنسجة الليفية من الصفيحة المشاشية ، وتنتشر وتتسبب في تكوين النسيج العظمي ، وتشكيل العظام بنوع غير مكتمل من تكوين العظام.

... يترافق مع تكاثر بؤر الأنسجة الليفية ، والتي تصل أحيانًا إلى أحجام كبيرة. نادرا ما يتم اكتشافه.

عندما تتأثر مساحات كبيرة من العظام ، قد تكون الكسور هي أول أعراض المرض (في 30٪ من الحالات) ، والتي تتكرر لاحقًا. أحيانًا يلفت المرض الانتباه إلى نفسه بسبب التشوهات الناتجة ، وظهور تورم العظام ، وانحناء محور الطرف ، وإبطاء نمو العظام في الطول.

انتكاس العملية المرضية بعد استئصال جراحيتركيز الآفة

تؤثر العملية المرضية عظم العضد، يجعله يتوسع مثل الصولجان. في هذه الحالة ، يكون هيكل اليد مضطربًا أيضًا ، حيث يشبه مظهره أصابع مقطوعة. هذا بسبب تقصير وتثخين الكتائب الرقمية.

Polyossal - تشارك فقط العظام في العملية ، و 2 أو أكثر

الأكثر شيوعا الأورام الخبيثةهي الساركوما العظمية والساركوما الليفية والساركوما الغضروفية. يبلغ عمر معظم المرضى أكثر من 30 عامًا. تتطور معظم هذه السرطانات في عظام الجمجمة ثم الفخذين والساقين والحوض. معدل التحول الخبيث أعلى في الآفات المفردة منه في الآفات المتعددة.

الاسم (مطلوب)

خلل التنسج الليفي. التشخيص

... يظهر على أنه تنكس سائد في الغضروف ، وغالبًا ما يتم ملاحظة التنكس إلى الساركوما الغضروفية.

غالبًا ما تكون توقعات الأطباء مخيبة للآمال. على الرغم من أن هذا ليس مرضًا مميتًا في معظم الحالات ، إلا أنه غالبًا ما يؤدي إلى الإعاقة.

... يمكن أن يكون الانحناء بالكاد ملحوظًا أو مهمًا (حتى حدوث تغيير في جزء كامل من الطرف). سماكة العظام أو تلفها يعتمد على مدة استمرار المرض وموقعه. وفي بعض الحالات ، لا يصاحب هذا العرض ألم... في حالات أخرى ، يظهر معه ، أو بعد ذلك بكثير.

لا تزال مسألة أصل خلل التنسج العظمي الليفي موضع نقاش في المجتمع العلمي الطبي.

متلازمة أولبرايت

خلل التنسج الليفي. علاج او معاملة

توطين خلل التنسج العظمي الليفي متنوع. يمكن أن تتأثر أي عظام تقريبًا. توجد كل من الآفات المنتشرة والبؤرية في الميتافيزيا والشلل ، في كثير من الأحيان في العظام الأنبوبية الطويلة للأطراف. في الأشكال المنتشرة ، تسود هزيمة المنطقة تحت المدورة في الفخذ ، مع أحادي البؤر متعدد البؤر - شلل الظنبوب. التناسق المحتمل للآفة والآفة السائدة أحادية الجانب لجميع أجزاء الطرف تتحدث لصالح الطبيعة الخلقية للمرض.

بعض ميزات علم التشكل

الانحناءات العظمية تسبب ارتخاء المفاصل. هذا يخلق ظروفًا لتطوير عملية ضمور تنكسي (تشوه هشاشة العظام) ، مما يزيد من اضطراب الحالة البشرية. يمكن أن يتفاقم الموقف بسبب الكسور التي تلتئم بشكل غير صحيح ، والتي ينثني فيها العظم ويقصر أخيرًا.

خلل التنسج الليفي. تنبؤ بالمناخ

أحادي العظام - يتأثر عظم واحد فقط.

التصوير الشعاعي التقليدي

redkie-bolezni.com

الورم الليفي المتكلس

تصنيف

خلل التنسج الليفي في القصبة

كسور مرضية

• على الرغم من تنوع التفسيرات ، يتجول معظم العلماء في اتجاه نظرية التسبب في المرض. معتبرة أنه تشوه خلقي في أنسجة العظام.
• ... يتجلى في شكل آفات عظمية متعددة العظام أو شبه معممة في تركيبة مع اضطرابات الغدد الصماء ، البلوغ المبكر عند الفتيات ، ضعف نسب الجسم ، تصبغ الجلد البؤري ، تشوهات شديدة في عظام الجذع والأطراف. يرافقه اضطرابات تقدمية من مختلف الأجهزة والأنظمة.
• أحيانًا يتم الجمع بين خلل التنسج العظمي الليفي وأمراض أخرى. يصنف جافي من بينها التركيبات التي لاحظها مع فرط نشاط الغدة الدرقية ، والكلى البدائية ، والضمور الخلقي للعصب البصري ، وكذلك مع أورام الأنسجة الليفية المتعددة. كل هذه الأمثلة تتحدث عن أساس خلل التولد مع ضعف تطور اللحمة المتوسطة. ما يسمى بمتلازمة أولبرايت هو أيضًا تأكيد لهذه الفكرة.
• الورم الخبيث ، أي الورم الخبيث للعملية.

مع خلل التنسج العظمي الليفي ، يمكن أن تحدث أيضًا أشكال نادرة من المرض ، حيث تتأثر الهياكل التشريحية التالية:

• في الطب الحديثيعتبر التصنيف الأكثر عقلانية قائمًا على البيانات السريرية والإشعاعية. وفقا لها ، تتميز الأشكال التالية:
• في الأشعة السينية ، يمكن لمشغلي الآلة وغيرهم من المتخصصين الأكفاء في هذا الأمر اكتشاف خلل التنسج الليفي باعتباره تركيزًا داخل النخاع ومحدّد جيدًا في منطقة الجسد أو الكردوس العظمي. يمكن أن تتراوح الآفات من التنوير الكامل إلى التصلب الكامل. ومع ذلك ، فإن معظم الآفات لها مظهر ضبابي مميز أو ، كما يطلق عليها أيضًا ، مظهر زجاجي بلوري. ترتبط درجة التعتيم على الأشعة السينية ارتباطًا مباشرًا بعلم الأنسجة المرضي الكامن فيها. تتكون الآفات الأكثر شفافية في الغالب من عناصر ليفية ، بينما تحتوي المزيد من الآفات المشعة على نسبة أكبر من أنسجة العظام. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون الآفات محاطة بطبقة سميكة من النسيج التفاعلي المتصلب يسمى "الجلد".

• على خلفية الكسور المتكررة ، يتم تعطيل التثبيت الطبيعي للهيكل العظمي ، وتعطل النسبة العامة لهيكل الجسم.
• ... مع اندماج العظام ، تتشكل مناطق إعادة الهيكلة التنكسية الضمور. أحاسيس مؤلمة متكررة. قد يكون هناك كسر في العظام ، مع نزيف داخل العظم ، والذي يحدث حتى في حالة عدم وجود حمل زائد.
• أنا أعتبر أكثر العقيدة حداثة وانتشارًا لطبيعة خلل التنسج لتطور خلل التنسج العظمي الليفي ، مع الأخذ في الاعتبار احتمالية تحول أنسجة العظام المتخلفة إلى ورم.
• خلل التنسج الغضروفي الليفي
• لا تزال أسباب مزيج الأعراض غير واضحة ، لكنها تتحدث لصالح طبيعة خلل التنسج. تشير حقيقة دخول هرمون موجهة الغدد التناسلية إلى الدم إلى أن نظام الغدد الصماء متورط في هذه المرحلة الثانوية: من الواضح أن التغيرات العظمية ذات طبيعة خلل التنسج تؤثر أيضًا على عظام قاعدة الجمجمة.

أعراض

وبالتالي ، فإن مرض Braitsev-Lichtenstein هو عملية خلل التنسج ، حيث توجد إمكانية حقيقية لتحويل أنسجة العظام غير المتطورة بالكامل إلى ورم مع نمو وانقسام سريع مرضيًا.

• فقرات
• عظم أحادي - يصيب المرض عظم واحد فقط
• التصوير الومضاني والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي
• هو خلل في نمو العظام غير وراثي يتم فيه استبدال العظم الطبيعي بعظم ليفي. تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1942 من قبل ليختنشتاين ويافا. ومن ثم ، يُشار أحيانًا إلى خلل التنسج الليفي بمرض ليختنشتاين جافي. يمكن أن تكون عملية المرض موضعية في واحدة أو أكثر من العظام.

• في الوقت نفسه ، مع وجود بؤر مفردة أو صغيرة من خلل التنسج العظمي الليفي ، يكون التشخيص إيجابيًا. انها ليست خطيرة ولا تشكل خطرا.
• العرج
• تعطيل عمل الغدد الصماء المركزية الجهاز العصبي، أو الأنظمة: الغدة النخامية - قشرة الغدة الكظرية ، كما يتضح من الملاحظات السريرية ، هي السبب الرئيسي للمرض.
• ... يظهر على أنه تنكس سائد في الغضروف ، وغالبًا ما يتم ملاحظة التنكس إلى الساركوما الغضروفية.
• مجهريًا ، تكون بؤر المرض عبارة عن نسيج هش للعظم متمايز بشكل سيئ. تشارك بانيات العظم ، أو بالأحرى الأرومات الليفية ، الأنسجة الليفية الخلوية في تكوين الألياف وترابيق العظام ، لكن بنيتها بدائية للغاية ولا تسمح بتكوين مادة عظمية صلبة.

يرتبط علاج خلل التنسج العظمي الليفي بصعوبات مختلفة. أكبرها أنه لا توجد وسيلة للعلاج الممرض ، لأن المرض مرتبط بضعف التطور الجنيني.

ضلوع

Oligosal - 2 أو 3 عظام

يمكن استخدام التصوير الومضاني لتحديد مدى انتشار المرض. الآفات الليفية النشطة ، خاصة عند المرضى الصغار ، تزيد بشكل كبير من امتصاص النظير ، ويصبح هذا الامتصاص أقل حدة مع نضوج الآفة.

يمكن أن يحدث خلل التنسج الليفي الموضعي كجزء من متلازمة ماكيون أولبرايت أو متلازمة مازبرود. يمكن أن يتطور خلل التنسج الليفي أيضًا فيما يتعلق بخلل الغدد الصماء الأخرى ، على سبيل المثال ، مع فرط نشاط الغدة الدرقية ، وفرط نشاط جارات الدرقية ، وتضخم الأطراف ، و السكرىمتلازمة كوشينغ.

• يتكون حوالي 5.5٪ من جميع أمراض العظام و 9.5٪ من أورام العظام الحميدة (وفقًا للبيانات المقدمة من M.V. Volkov) ، ومع ذلك ، فإن المرض يستحق المزيد من الاهتمام. في كل عام ، يصاب معها المزيد والمزيد من الأطفال وكبار السن.
• ... ناتج عن تغير في طول الأطراف (إطالة أو تقصير). لوحظ وجود ألم في المنطقة المصابة.

تنشأ الاضطرابات نتيجة للتطور المرضي الطبيعي ، ولكن المشوه والبطيء للغاية ، للحمة المتوسطة الجنينية العظمية.

التشخيص

الورم الليفي المتكلس

• تمثل الأشكال البؤرية الإقليمية للتكوين صعوبات كبيرة في التشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي للعظام. في الموقع الهامشي ، يمكن أن يشبه خلل التنسج أورام الخلايا العملاقة ، وبؤر الأورام الحبيبية اليوزينية في مرحلة الإصلاح وخراجات العظام.
• بالإضافة إلى ذلك ، فإن العوامل المسببة لهذا المرض غير معروفة تمامًا. لذلك ، اعتقد شلمبرجير أنه في قلب ترقق العظم الليفي توجد تفاعلات منحرفة لأنسجة العظام للإصابة المؤلمة. ليس كل المرضى لديهم بانيات العظم التي تعمل بشكل طبيعي من أجل التعويض الكامل عن الخلل المتشكل في العظام. لدى شخص ما تكوين أنسجة غير ناضجة ، والتي ترتبط بتطور المرض. حاول بعض المؤلفين شرح التغييرات المرضية المستمرة نتيجة لخلل في نظام الغدد الصماء. وأشاروا إلى متلازمة أولبرايت لدعم ذلك. ومع ذلك ، لم يتم العثور على اضطرابات الغدد الصماء في جميع المرضى. اعتبر ريكلينغهاوزن أن هذا المرض هو مظهر محلي للورم العصبي الليفي.
• عظام الحوض.
• Poliossal ، حيث يتم تمييز الأشكال التي لا تحتوي على مظاهر خارجية وأشكال مع مثل هذه ، على سبيل المثال ، نسخة غير كاملة من متلازمة أولبرايت
• ولكن أفضل ما في الأمر هو أن مدى الآفة يظهر في التصوير المقطعي المحوسب. في التصوير المقطعي المحوسب ، في معظم المرضى ، يمكن تمييز خلل التنسج الليفي بسهولة عن الآفات الأخرى في التشخيص التفريقي.
• يمثل خلل التنسج الليفي حوالي 5٪ من جميع آفات العظام الحميدة. ومع ذلك ، فإن الإصابة الحقيقية غير معروفة لأن العديد من المرضى لا يعانون من أعراض. يمثل خلل التنسج الليفي الموضعي 75-80٪ من الحالات.
• تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وطأة وزن الجسم ، وتحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات تم الكشف عن تقصيرها. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يكتسب العظم شكل ذراع الرافعة (عصا الراعي ، عصا الهوكي) ، كلما تحرك المدور الأكبر إلى أعلى ، وأحيانًا يصل إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يكون تقصير الفخذ من 1 إلى 10 سم.
• أعضاء العظام المشوهة في الأسفل وظيفة دعمهيكل عظمي. لا يصاحب هذا الشذوذ تشوه العظام فحسب ، بل يصاحب أيضًا كسور متكررة. مع توطين متعدد ، يمكن أن يؤدي إلى الإعاقة.
• الاضطرابات الهرمونية
• تفقد الخلايا القدرة على التحول إلى بانيات العظم الطبيعية.

... نوع خاص من خلل التنسج الليفي ، نادر جدًا ، يصيب عظمة القصبة.

إن التنبؤ بالحياة عند الأطفال موات. في الوقت نفسه ، يمكن تحويل التركيز إلى ورم حميد - ورم ليفي غير متحجر أو ورم خلية عملاقة في العظم. بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف حالات التحول الخبيث للتركيز إلى ساركوما عظمية عند البالغين. لهذا السبب يجب أن يكون الأطفال تحت الإشراف المباشر للطبيب. بالنسبة للتشخيص الوظيفي ، يمكن أن تؤدي الآفات العظمية الكبيرة - الأشكال المنتشرة ومتعددة البؤر في عظمة واحدة ، في غياب الوقاية والعلاج من العظام ، إلى إعاقة كبيرة: تقوس العظام ، والتشوهات البارزة ، والكسور المرضية المتعددة ، وفي الشكل المنتشر - إلى لفترات طويلة من الانصهار ، حتى تكوين مفاصل زائفة. البؤر الصغيرة المنفردة لخلل التنسج الليفي ليست خطيرة. في حالة عدم وجود قلق ، لا ينبغي إزالتها مع توقع التعظم الذاتي.

• حاليًا ، تم اعتماد مفهوم شرطي معين فيما يتعلق بأسباب وآليات تطور هذا المرض. يُعتقد أن هذا اضطراب جنيني يحدث بعد الولادة بسبب وجود اضطراب عصبي خلقي. وهذا ما يؤكده وجود اضطرابات مركزية في الغدة النخامية والقشرة الكظرية. قد يفتح هذا الظرف خيارات علاجية جديدة (استخدام البعض المستحضرات الدوائيةمع نشاط الغدد الصماء).
• من المهم ملاحظة إحدى سمات خلل التنسج الليفي. ثم يبدأ المرض دائمًا في مرحلة الطفولة ، ثم يتم ملاحظة تقدمه (بطيء أو سريع ، اعتمادًا على عمل العوامل السببية). في بداية سن البلوغ ، لوحظ استقرار العملية المرضية. لذلك ، يجب البدء في علاج هذا المرض في أقرب وقت ممكن من أجل الحفاظ على أكبر عدد ممكن من العظام بشكل طبيعي.
• متلازمة أولبرايت
• تتطلب الآفات الليفية عديمة الأعراض والمميزة إشعاعيًا المراقبة السريرية فقط. يجب أخذ صور الأشعة السينية كل 6 أشهر. إذا تم تشخيص إصابة المريض بآفات جديدة ، فسيحتاج الأطباء إلى استبعاد تشخيص أشكال متعددة من هذا المرض. خلاف ذلك ، يجب إحالة المريض إلى أخصائي الغدد الصماء للكشف المبكر عن التشوهات الجهازية المحتملة.

خلل التنسج الليفي هو آفة بطيئة النمو تظهر عادةً خلال فترات نمو العظام ، وبالتالي غالبًا ما تظهر عند الأفراد في بداية المراهقة وأواخر المراهقة. يمثل خلل التنسج الليفي ، الذي يظهر في العديد من العظام ، 20-25٪ من جميع الحالات ، والمرضى الذين يعانون من هذا الشكل ، كقاعدة عامة ، يظهرون مظاهر هذا المرض بشكل أكثر قليلاً. عمر مبكر (متوسط ​​العمر 8 سنوات).

علاج او معاملة

عندما يتم تكوين بؤرة في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ؛ إذا تأثرت القصبة ، يمكن ملاحظة انحناء يشبه السيف في أسفل الساق أو تباطؤ في نمو العظام في الطول. عادة ما يكون السمن أقل وضوحًا من وجود آفة في عظم الفخذ. يتسبب خلل التنسج الليفي في العظام الحرقفية والإسكالية في حدوث تشوه في حلقة الحوض. وهذا بدوره يؤثر سلبًا على العمود الفقري ، مما يؤدي إلى اضطرابات في الوضع أو الجنف أو الحداب. يتفاقم الموقف إذا أثرت العملية في نفس الوقت على عظام الورك والحوض ، لأنه في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ويزداد الحمل على العمود الفقري.

... بقع لاندكارتويد أو نمش بنية على جلد الأرداف والرقبة والقفا وما إلى ذلك. غالبًا ما يلاحظ الورم الحميد الغدة الدرقية، فرط نشاط الغدة الدرقية. بالنسبة للفتيات - التطور المبكر للخصائص الجنسية ، الحيض المبكر. يعاني الأولاد من نمو مفرط ، وخشونة مبكرة في الصوت ، وما إلى ذلك.

عملية التعظم الهيكلي التي تحدث في وقت التكوين الجنيني غير طبيعية للغاية. يبدأ الطفل بالمرض في الرحم أثناء التكوين الأولي لأعضاء العظام ، على الرغم من أن الأعراض قد لا تظهر مباشرة بعد الولادة.

أعربت تشوهات خلقيةعادة غائب. في الشكل متعدد الحلقات ، تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة. يترافق تلف العظام مع اعتلال الغدد الصماء ، وتصبغ الجلد ، وضعف نشاط الجهاز القلبي الوعائي. تتنوع مظاهر المرض بشكل كبير ، وأكثر العلامات ثباتًا هي الألم البسيط (عادة في الوركين) والتشوهات التدريجية. في بعض الأحيان لا يتم تشخيص المرض إلا عند حدوث كسر مرضي.

• العلاج فعال فقط. الظاهر هو استئصال الآفة داخل الأنسجة السليمة ، مهما كان حجمها ، مع استبدال العيب بالطعوم المتجانسة.
• تتمثل المهمة الرئيسية في علاج هؤلاء المرضى في تقليل شدة مظاهر هذا المرض وتحسين إمكانية الخدمة الذاتية وأداء الأنشطة المهنية. لإنجاز هذه المهمة ، في معظم الحالات ، يتم استخدام علاج العظام. تعتبر تدابير منع حدوث الكسور المرضية مهمة جدًا أيضًا. في هذه الحالة ، سيتم تحديد التكتيكات حسب كثافة المعادن في العظام ومستوى الكالسيوم والفوسفور في الدم.
• يعتمد تشخيص خلل التنسج العظمي الليفي إلى حد كبير على نتائج فحص الأشعة السينية. سلوكها بالاشتراك مع التقييم الاعراض المتلازمةيقلل بشكل كبير من نسبة أخطاء التشخيص. السمات المميزة الرئيسية لهذا المرض ، والتي يمكن الكشف عنها بالأشعة السينية ، هي كما يلي:
• شكل مختلط ، حيث لا تشارك فقط الأنسجة العظمية في العملية المرضية ، ولكن أيضًا الغضروف (خلل التنسج العظمي الغضروفي).

يمكن استخدام البايفوسفونيت ، وبشكل أساسي الباميدرونات ، لتقليل آلام العظام لدى المرضى الذين يعانون من أعراض خلل التنسج الليفي الانفرادي. يمكن الإشارة إلى الخزعة المفتوحة لأولئك المرضى الذين تظهر عليهم علامات غير طبيعية. سيحتاج معظم المرضى العمليات الجراحيةلتصحيح التشوهات والوقاية من الكسور المرضية أو لإزالة الآفات المصحوبة بأعراض.

• يمكن أن يتسبب الحمل في زيادة نمو الآفة. يصاب الذكور والإناث بهذا الاضطراب بالتساوي ، على الرغم من أن المتغير المتعدد المرتبط بمتلازمة ماكيون أولبرايت أكثر شيوعًا عند النساء.
• يستمر الشكل الأحادي بشكل أكثر إيجابية ، ولا توجد مظاهر مرضية غير طبيعية. تختلف شدة وطبيعة التشوهات بشكل كبير اعتمادًا على التوطين وحجم الآفة وخصائص الآفة (الكلية أو داخل العظام). قد يحدث الألم والعرج والتعب بعد تحميل الجزء المصاب. كما هو الحال مع الشكل متعدد العظام ، من الممكن حدوث كسور مرضية.
• - تلف العظام ، حيث يتم استبدال جزء من نسيج العظام الطبيعي بنسيج ضام مع إدراج تربيق العظام. ينتمي خلل التنسج الليفي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ويمكن أن يكون موضعيًا أو واسع الانتشار ، ويؤثر على عظمة واحدة أو أكثر. أسباب التطور غير واضحة ، ولا يتم استبعاد الاستعداد الوراثي. يتجلى ذلك في الألم والتشوه وتقصير أو إطالة المقطع والكسور المرضية. يتم التشخيص على أساس التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية وغيرها من الدراسات. عادة ما يكون العلاج جراحيًا.
• تؤدي ندرة الأعراض السريرية إلى تعقيد عملية تشخيص المرض في المراحل المبكرة من التطور. في هذه الحالة ، لن تظهر الاختبارات المعملية انحرافات ، حيث لا يتم إزعاج عمليات التمثيل الغذائي.

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج بشكل كبير على عدد العظام المصابة.

الذي يعالجه الطبيب

عادة ، مع الشكل متعدد العظام ، لوحظ تلف في العظام الأنبوبية: القصبة ، وعظم الفخذ ، والشظية ، والعضد ، ونصف القطر ، والزند. من بين العظام المسطحة ، غالبًا ما تتأثر عظام الحوض وعظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والكتف. غالبًا ما تتأثر عظام اليدين والقدمين ، بينما تظل عظام الرسغ سليمة. تعتمد درجة التشوه على توطين بؤر خلل التنسج الليفي. عندما تحدث عملية في العظام الأنبوبية للأطراف العلوية ، عادة ما يتم ملاحظة تمدد الترقوة فقط. مع هزيمة الكتائب ، يتم تقصير الأصابع ، تبدو "مقطوعة".

knigamedika.ru

خلل التنسج العظمي الليفي - علم الأورام

شكرا للقراءة ، احصل على هدية!

أعراض خلل التنسج العظمي الليفي

العلاجات الجراحية لخلل التنسج العظمي الليفي ليست روتينية. هناك مؤشرات معينة لاستخدامها عندما يكون احتمال الحصول على أفضل نتيجة عالية. المؤشرات الرئيسية هي كما يلي:

التقوس الانحراف في الفخذ ، أي أكثر إلى السطح الخارجي

قد يكون مسار المرض في حالات مختلفة مختلفًا. لسبب غير معروف ، يكون مسار بعض المرضى بطيئًا ، بينما يعاني البعض الآخر من تقدم سريع في العملية المرضية. يتم الجمع بين هذا النمو السريع وتعدد الأشكال الخلوي الواضح ، مما يجعله أقرب إلى عملية الأورام (مع ساركوما العظام). في أغلب الأحيان ، تشارك الظنبوب في العملية المرضية ، مما يؤدي إلى وجود خاصية مميزة المظهر الخارجيالمريض. ومع ذلك ، فإن طبيعة الصورة السريرية تعتمد على موقع الآفة. الأعراض السريرية الشائعة هي كما يلي:

يجب أن يعتمد علاج التحول الخبيث على النوع الفرعي للساركوما ، ولكن التشخيص سيكون ضعيفًا بشكل عام.

ينتج خلل التنسج الليفي عن طفرة جسدية في جين GNAS1 الموجود على الكروموسوم 20q13.2-13.3. يقوم هذا الجين بتشفير الوحدة الفرعية ألفا للبروتين التحفيزي G ، Gsα. بسبب هذه الطفرة ، يتم استبدال الحمض الأميني أرجينين (في البروتين) في الموضع 201 (R201) بالحمض الأميني السيستين (R201C) أو الهيستيدين (R201H).

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية وبيانات الأشعة السينية. في المرحلة الأولية ، تكشف صور الأشعة السينية في منطقة الشلل أو الكردوس في العظم المصاب عن مناطق تشبه الزجاج المصنفر. ثم تأخذ المنطقة المصابة مظهرًا مرقطًا مميزًا: تتناوب بؤر الضغط مع مناطق التنوير. تشوه واضح للعيان. إذا تم العثور على بؤرة واحدة ، فمن الضروري استبعاد العديد من آفات العظام ، والتي قد تكون بدون أعراض في المراحل الأولية ، وبالتالي ، يتم إحالة المرضى إلى قياس الكثافة. في حالة وجود مناطق مشبوهة ، يتم أخذ الأشعة السينية ، وإذا لزم الأمر ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب للعظام.

تشخيص لخلل التنسج العظمي الليفي

خلل التنسج الليفي هو آفة جهازية في الهيكل العظمي تنتمي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ولكنها ليست ورمًا عظميًا حقيقيًا. ينشأ نتيجة للتطور غير السليم لل اللحمة العظمية (النسيج الذي يتكون منه العظم لاحقًا). عادة ما يتم اكتشاف الأعراض أثناء الطفولة ، ولكن من الممكن ظهورها في وقت متأخر. تصف الأدبيات الحالات التي تم فيها تشخيص خلل التنسج الليفي الأحادي لأول مرة في الأشخاص في سن التقاعد. تمرض النساء أكثر من الرجال. التنكس إلى ورم حميد ممكن. الورم الخبيث نادر.

علاج خلل التنسج العظمي الليفي

يتم الكشف عن خلل التنسج الليفي للعظام من خلال نتائج الفحص بالأشعة السينية. في الصورة ، يمكن للأطباء ملاحظة منطقة من التنوير المنتشر لأنسجة العظام. يجب أن يتم التشخيص في الوقت المناسب ، وكذلك العلاج ، حيث يتم تصنيف هذا المرض على أنه عملية سرطانية.

هناك أربعة أشكال للمرض حسب عدد العظام المصابة بالمرض:تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وطأة وزن الجسم ، وتحدث تشوهات مميزة. يتشوه عظم الفخذ بشكل خاص ، في نصف الحالات تم الكشف عن تقصيرها. بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يكتسب العظم شكل ذراع الرافعة (عصا الراعي ، عصا الهوكي) ، كلما تحرك المدور الأكبر إلى أعلى ، وأحيانًا يصل إلى مستوى عظام الحوض. عنق الفخذ مشوه ، ويحدث العرج. يمكن أن يكون تقصير الفخذ من 1 إلى 10 سم.

لسوء الحظ ، لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد أسباب التغييرات. يعتقد الأطباء أن الأمر برمته في طفرات ، لكن لا يوجد دليل حتى الآن.

يحدد الأطباء بالإضافة إلى ذلك عددًا من العوامل المؤهبة للإصابة بالتليف. بينهم:

• مختلف الاضطرابات الهرمونية، خطيرة بشكل خاص في الطفولة ، عندما تتشكل العظام ؛
• أمراض الجهاز العضلي الرباط ، والتي غالبًا ما تعاني منها منطقة القصبة والفخذ والفكين ؛
• وجود استعداد ثابت وراثيا ؛
• التغذية غير السليمة للمرأة أثناء الحمل (إهمال الفواكه والخضروات) ؛
• عمل العوامل البيئية والعادات السيئة ؛
• استخدام بعض الأدوية أثناء الحمل ؛
• تسمم حاد
• متلازمة قلة السائل السلوي ، إلخ.

ومع ذلك ، فإن كل هذه العوامل تؤهب فقط لتطور المرض ، ولكن وجودها لا يؤدي إلى حدوثه في 100٪ من الحالات.

تصنيف

مع تطور خلل التنسج العظمي الليفي عند الأطفال ، من المعتاد التمييز بين عدة أشكال من المرض. بادئ ذي بدء ، يحدث الانقسام في علم الأمراض أحادي ومتعدد الفصائل. في علم الأمراض الأحادي ، يتأثر عظم واحد فقط.

في علم الأمراض ، تشارك عدة عظام في العملية ، ولكن فقط في جانب واحد من الجسم. على سبيل المثال ، يمكن تشخيص خلل التنسج الليفي في القصبة والفك العلوي والجمجمة ، ولكن فقط على اليسار أو على اليمين فقط.

هناك تصنيف آخر يميزون فيه:

• شفرات داخل العظم ، حيث نادرًا ما يعاني المريض من تشوهات شديدة في العظام ، وعند الفحص ، توجد بؤر تليف في عظام واحدة أو أكثر ؛
• النوع الكلي ، حيث يتأثر العظم بأكمله ككل ، ويعاني المريض من تشوهات شديدة في الهيكل العظمي ؛
• متلازمة أولبرايت - شكل من أشكال المرض يتم تشخيصه عند الأطفال ويتميز بالتقدم السريع ؛
• الشكل الليفي الغضروفي ، والذي يتميز بالقدرة على التحلل في كثير من الأحيان إلى ورم خبيث.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز الأشكال الشبيهة بالورم والتكلس ، لكنها نادرة جدًا.

أعراض

من المهم أن نفهم أن التشوهات الخلقية الواضحة في هذا المرض عادة ما تكون غائبة. تتنوع أعراض علم الأمراض اعتمادًا على المفصل المصاب. إذا تأثرت عظام الفخذ ، فقد يشكو المريض من ألم خفيف ، وسيحدث التشوه تدريجياً. في بعض الأحيان يتم التشخيص فقط بعد تشكيل كسر مرضي.

يستلزم شكل poliossal تلف العظام الأنبوبية على جانب واحد. الأكبر والأكبر ، عظم العضد ، الزند ، نصف القطر ، وعظم الفخذ متورطة. يحدث خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة والحوض أيضًا في شكل متعدد العظام. قد يصاب الكتف ، الأضلاع ، العمود الفقري. ومن المثير للاهتمام أن عظام الرسغ عادة لا تكون جزءًا من العملية.

الأطراف السفلية دائما عازمة. يحدث هذا بسبب حقيقة أنهم مجبرون على دعم وزن الجسم. انتباه خاصيلفت الانتباه إلى تقصير عظم الفخذ. اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن أن يصل السمن إلى 10 سم من جانب واحد. في هذه الحالة ، يبدأ المريض في العرج ويشكو من ألم في المفصل.

يمكن أن يؤدي خلل التنسج الليفي لمفصل الركبة أو الظنبوب إلى حقيقة أن ساق الشخص السفلية عازمة ، ويبطئ نمو الطرف من الجانب المصاب. وفقًا لذلك ، غالبًا ما يتم اكتشاف انحناء الموقف. هذه العملية غير مواتية بشكل خاص إذا تأثرت في نفس الوقت. عظام الفخذوعظام الحوض.

علم الأمراض الأحادي لديه مسار أكثر ملاءمة. تختلف درجة التشوه اعتمادًا على نوع المرض وشدته. على سبيل المثال ، إذا تأثر الفك السفلي ، فقد تتغير اللدغة ، وقد يظهر عدم تناسق واضح في الوجه ، وإذا كانت الأضلاع متورطة ، فإن الصدر يتشوه.

أي طبيب يعالج خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي مرض معقد. يتم علاجه في المقام الأول من قبل الجراح أو أخصائي الصدمات. إذا تم الكشف عن عمليات الورم ، فمن الضروري إشراك طبيب الأورام.

التشخيص

تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب بالنسبة لأخصائي الأشعة ذي الخبرة. من الضروري أن تجد في صورة آفات الأطراف التي تشبه الزجاج المعكر أو المناطق المرقطة ، والتي تتناوب مع مناطق الأنسجة الكثيفة. في بعض الحالات ، إذا كان تورط أحد العظام واضحًا وكان من الضروري استبعاد إصابة أجزاء أخرى من الهيكل العظمي ، يتم إجراء قياس الكثافة. قد يوصى أيضًا بإجراء فحص بالأشعة المقطعية.

قد يكون من الصعب تشخيص علم الأمراض الوحشي. في هذه الحالة ، يوصى بالمراقبة الديناميكية. أيضا ، يحتاج المريض إلى زيارة معالج ، طبيب أورام ، طبيب أمراض فطرية. في كثير من الأحيان ، من أجل التفريق بين آفات العظام السلية ، يلزم أخذ عينات لمرض السل.

علاج او معاملة

يتم علاج خلل التنسج الليفي بشكل أساسي بمساعدة التقنيات الجراحية. يوصى بإزالة الهياكل العظمية المصابة واستبدالها بطعوم. إذا تم العثور على كسور مرضية ، يتم تطبيق جهاز إليزاروف على المريض.

إذا كان علم الأمراض ذو طبيعة متعددة ، على سبيل المثال ، خلل التنسج في الفك العلوي وعظام الجمجمة والأطراف ، فمن المستحسن اتخاذ تدابير لمنع الكسور المرضية. يتم إعطاء المريض تدليك ، علاج طبيعي ، تمارين علاج طبيعي موصوفة. يتم باستمرار مراقبة العمليات بشكل ديناميكي.

لا تستخدم في العلاج الأدويةبسبب عدم كفاءتها. عندما يتم وصف الأدوية ، يتم استخدامها في المقام الأول لتصحيح الحالات المرضية المصاحبة أو تخفيف الأعراض.

الوقاية

100٪ طرق فعالةلا يوجد وقاية من خلل التنسج الليفي لأن سبب المرض غير معروف. تُنصح النساء اللواتي يهتمن بصحة جنينهن بما يلي:

• يرفضون العمل في الصناعات الخطرة ؛
• التوقف عن شرب الكحول والتدخين.
• مراقبة نظامك الغذائي بعناية ، والتحكم في تناول الفيتامينات المفيدة والعناصر الدقيقة والكبيرة في الجسم ؛
• السيطرة في الوقت المناسب على أمراض الغدد الصماء التي يمكن أن تؤثر سلبًا على نمو الجنين ؛
• اختر الطريقة المثلى للعمل والراحة بحيث يكون تأثير الإجهاد أثناء الحمل في حده الأدنى.

يعتبر تشخيص خلل التنسج الليفي إيجابيًا بشكل عام. يتمثل الخطر الأكبر في الشكل متعدد الأضلاع للمرض ، مما يؤدي إلى تشوهات شديدة وانخفاض في نوعية الحياة.

يبلغ احتمال الإصابة بورم خبيث 0.2٪ ، وإذا كان المريض يخضع للمراقبة الديناميكية المستمرة ، فيمكن اكتشاف الأورام في المراحل الأولى من تطوره ، مما يجعل من الممكن اتخاذ الإجراءات.

فيديو مفيد عن خلل التنسج العضلي الليفي

لا توجد مقالات ذات صلة.