qt間隔の延長の先天性症候群。 ECG解釈：QT間隔。 先天性症候群の原因

）、心電図（ECG）のQT間隔の延長、生命を脅かす心室性不整脈（ほとんどの場合-「ピルエット」タイプの心室性頻脈）のエピソードの背景に対する意識喪失の攻撃、および高い死亡率を特徴とします。治療がない場合、臨床症状が現れた後の最初の1年間で40〜70％に達します。 場合によっては、SCDはIQQTの最初の症状として機能することがあります。 さまざまな情報源によると、症候群の頻度は1：2000から1：3000の範囲です。

QT間隔は、心室の電気収縮を反映します（QRS群の開始からT波の終了までの秒単位の時間）。 その期間は、性別（QTは女性の方が長い）、年齢（QTは年齢とともに長くなる）、心拍数（HR）（反比例）によって異なります。 QT間隔の客観的な評価には、現在、バゼットの式（以下を参照）によって決定される修正された（心拍数に対して修正された）QT間隔（QTc）が使用されます。

臨床的には、IQQTの2つの主要な変異体が特定されています。常染色体優性遺伝形式を伴う集団ロマーノワード症候群と常染色体劣性遺伝形式を伴うジャーベルランゲニールセン症候群で最も一般的です。 1997年に症候群の遺伝的性質を証明した最初の研究以来、12で400以上の突然変異が確認されました。 遺伝子心臓のイオンチャネルの機能不全によって現れる症候群の発症に関与します。 同時に、これまでほとんどの国で、既知の遺伝子の変異は発端者の50〜75％でしか検出されないため、この病気の遺伝的メカニズムをさらに研究する必要があります。

IQQTは先天性であるだけでなく、 後天性症候群典型的であること 副作用抗不整脈薬（薬）IおよびIIIクラス。 また、この病状は、他の非心臓薬を使用しているときに観察することができます。 抗生物質（クラリスロマイシン、エリスロマイシン、シプロフロキサシン、スピオマイシン、バクトリムなど）、オピオイド鎮痛薬（メタドン）、抗ヒスタミン薬（ロラタジン、ジフェンヒドラミンなど）、抗真菌薬（ケトコナゾール、ミコナゾール、その他、フルコナゾール、クロルプロマジン）など。 QT間隔の延長は、アテローム性動脈硬化症または梗塞後の心臓硬化症、心筋症、背景に対して、および筋炎または心膜炎の後に発生する可能性があります。 QT間隔（47ミリ秒以上）の分散の増加（以下を参照）も、大動脈性心臓病の患者における不整脈源性失神の発症の予測因子である可能性があります。

IASQTの臨床症状は、ECGでのQT間隔の延長、心室性不整脈のエピソードです。ほとんどの場合、心室細動、さまざまな方法で記録された心室多形性頻脈、および失神（原則として、心室の発達に関連しています）心室細動またはフラッター、まれに-心室収縮）..。 原則として、この病気は、予防的検査中、または意識喪失の発作に関連する標的検査中に、QTの顕著な延長を背景として検出されます。

これまで、IQQTの診断は、特に物議を醸している無症候性および無症候性の疾患、およびこれらのてんかんの症例の過剰診断による失神に関して、依然として困難な作業です。

標準の12誘導ECGは、さまざまな重症度のQT間隔の延長を明らかにし、QT間隔の分散と、T波の形態の変化を評価します。バゼットの式（QTc = QT /（RR）0.5 at RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

IMSQTのECG徴候：

基礎となる理由に関係なく、特定の心拍数の基準を50ミリ秒以上超えるQT間隔の延長は、一般に、心筋の電気的不安定性の好ましくない基準として認識されています（特許委員会 薬医療製品の評価のための欧州機関は提供しています 次の解釈 QTc間隔の期間）;
T波の交代-T波の形状、極性、振幅の変化（心筋の電気的不安定性を示します）;
QT間隔の分散-12個の標準ECGリードにおけるQT間隔の最大値と最小値の差（QTd = QTmax-QTmin、通常はQTd = 20-50 ms; QT間隔の分散の増加は準備ができていることを示します不整脈発生のための心筋の）。

QT延長が明らかな場合、IQQTの診断が疑われることはめったにありません。 ただし、患者の約30％は、この間隔のしきい値またはしきい値未満の値（インジケーターの年齢分布の5〜2パーセンタイル）を持っています。これは、患者に失神がない場合、疑わしいと解釈できます。

多形性心室性頻脈型 " ピルエット「（または心室フラッター-TdP-トルサードドポアント）は、QRS群の不安定で絶えず変化する形態を特徴とし、QT間隔の延長を背景に発生します。 TdPのメカニズムは、初期の脱分極後、または再分極の顕著な経壁分散による「再突入」（再突入）のメカニズムによって引き起こされる可能性があると想定されています。 症例の45〜65％における「ピルエット」タイプの心室頻脈の前には、「短-長-短」（「期外収縮を含む「短-長-短」間隔）」というシーケンスがあります。

意識喪失、動悸、発作、心停止が突然発症したすべての患者で、ピルエット心室性頻脈への移行のリスクを伴うIQQTの存在を疑う必要があります。

IQQTの患者の治療を最適化することは依然として困難であり、完全には解決されていない問題です。 IQQTの推奨治療法は、主に国際的なレジストリと専門クリニックからのデータに基づいています。 この分野での前向き無作為化試験は実施されていません。 主な治療法は、ベータ遮断薬療法と左側交感神経切除術（LSE）、および植込み型除細動器の埋め込みです。 遺伝子特異的治療法の開発が進行中です。

ベータ遮断薬の中で、プロプラノロール、ナドロール、およびアテノロールは、IQQTの治療に最も広く使用されています。さらに、一部の診療所では、メトプロロールとビソプロロールが処方されています。 プロプラノロールとナドロールはFISQTの治療に最も効果的です。 ただし、プロプラノロールには、4回服用する必要があることや、 長期使用..。 ナドロールにはこれらの欠点がなく、1.0mg / kgの用量で1日2回適用されます。 メトプロロールは最も効果の低いベータ遮断薬であり、失神の再発リスクが高いことに関連しています。 ベータ遮断薬の最大許容用量を服用しているにもかかわらず、再発性心室頻脈が続く患者には、現在FELが推奨されています。

除細動器（ICD）の埋め込みは、FISQTの子供にとって比較的新しい治療法の1つです。 アメリカおよびヨーロッパの心臓病学会の2006年のガイドラインによると、年齢に関係なく、ベータ遮断薬と組み合わせたICD療法が以下に適応されます。心停止の患者（クラスI）。 ベータ遮断薬（クラスIIa）を服用している間、失神および/または心室性頻脈を持続する人。 高リスク患者（SCD）のSCDの予防のために、例えば、症候群の2番目と3番目の分子遺伝学的変異が診断された場合、またはQTcが500msを超える場合（クラスIIb）。

FICQTの分子基盤の研究は、遺伝子特異的治療の適用の可能性を切り開いてきました。 症候群のすべての場合において、活動電位の持続時間の増加があります、しかし、これの根底にある細胞メカニズムは異なります。 これは、の違いだけでなく反映されています 臨床像病気だけでなく、治療の有効性にも影響を与えます。 1995年にP.Schwartz etal。 LQT3の患者において、クラスIの薬剤であるメキシレチンの有効性を説得力を持って実証しました。 フレカイニドは、LQT3の治療に使用されているもう1つのICクラスの薬剤です。 SCN5AD1790G変異を有する患者のグループでは、心拍数の増加、QT間隔の持続時間の減少、およびフレカイニドによる治療中のT波交代の抑制が見られました。

FISQTと診断されたすべての患者は、治療の量に関係なく、少なくとも年に1回、SCDリスクのすべての個々のマーカーのダイナミクスを評価して継続的に監視する必要があります。 たとえば、LQT1の青年期の男性に典型的な危険因子とマーカーの濃度の増加は、治療を強化するための基礎となります。 モニタリングは、症候群の重症経過を伴う患者においてさえ、SCDのリスクを大幅に減らすことができます。

変更されたQT間隔とSCDの関係は50年以上前から知られていますが、QT間隔の延長だけでなく、その短縮もSCDの予測因子になり得ることが最近明らかになりました...

この記事は、QT延長の先天性および後天性ECG症候群、およびこの状態の最も一般的な薬物誘発性の原因としてのアミオダロンに捧げられています。

QT間隔の延長症候群は、標準的なECGのQT間隔の延長と、生命を脅かす多形性心室頻拍（トルサードドポアント-「ピルエット」）の組み合わせです。 「ピルエット」タイプの心室性頻脈の発作は、意識喪失のエピソードによって臨床的に現れ、しばしば突然死の直接の原因である心室細動で終わる。

QT間隔の長さは、患者の心拍数と性別によって異なります。 したがって、絶対値ではなく、バゼットの式を使用して計算されたQT間隔（QTc）の修正値を使用します。

ここで、RRは、ECG上の隣接するR波間の距離（秒単位）です。 ;

男性の場合はK = 0.37、女性の場合はK = 0.40です。

QTc期間が0.44秒を超えると、QT間隔の延長が診断されます。

QT間隔の延長の先天性および後天性の両方の形態が致命的なリズム障害の予測因子であり、それが次に患者の突然死につながることが確立されています。

近年、QT間隔の分散の増加は多くの突然死を含む深刻なリズム障害。 QT間隔の分散は、12の標準ECGリードで測定されたQT間隔の最大値と最小値の差です：D QT = QTmax-QTmin。

したがって、修正されたQT間隔の分散の正常値の上限についてのコンセンサスはありません。 一部の著者によると、心室頻脈性胸腺炎の予測因子は45を超えるQTcdであり、他の研究者は、通常のQTcdの上限は70ミリ秒、さらには125ミリ秒であると示唆しています。

QT延長症候群の不整脈の最も研究された2つの病因メカニズムがあります。 1つ目は、心筋再分極の「心臓内障害」のメカニズム、つまり、カテコールアミンの不整脈源性効果に対する心筋の感受性の増加です。 2番目の病態生理学的メカニズムは、交感神経支配の不均衡です（右星状神経節の衰弱または発達不全による右側交感神経支配の減少）。 この概念は、動物モデル（右側狭窄切除後のQT間隔延長）および耐性型のQT間隔延長の治療における左側狭窄切除の結果で確認されています。

僧帽弁および/または三尖弁脱出のある個人のQT間隔の延長を検出する頻度は33％に達します。 ほとんどの研究者によると、僧帽弁逸脱症は先天性股関節形成不全の症状の1つです。 結合組織..。 「結合組織の衰弱」の他の症状は、皮膚の弾力性の増加、無力な体型、漏斗状の変形です。 胸、脊柱側弯症、扁平足、関節過可動症候群、近視、静脈瘤、ヘルニア。 多くの研究者が、QT間隔の変動の増加と脱出の深さ、および/または僧帽弁尖の構造変化（粘液腫性変性）の存在との関係を特定しました。 僧帽弁逸脱症の個人でQT間隔が長くなる主な理由の1つは、遺伝的に事前に決定されているか、後天性のマグネシウム欠乏症です。

後天的なQT間隔の延長は、アテローム性動脈硬化症または梗塞後の心臓硬化症、心筋症、背景に対して、および筋炎または心膜炎の後に発生する可能性があります。 QT間隔の分散の増加（47ミリ秒以上）も、大動脈心疾患の患者における不整脈源性失神の発症の予測因子である可能性があります。

QT間隔の延長は、洞性徐脈、房室ブロック、慢性脳血管障害、および脳腫瘍でも観察できます。 QT間隔の延長の急性症例は、外傷（胸部、頭蓋脳）でも発生する可能性があります。

自律神経障害はまた、QT間隔のサイズとその分散を増加させるため、これらの症候群は患者に発生します 糖尿病 IおよびIIタイプ。

QT間隔の延長は、電解質が低カリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症と不均衡な場合に発生する可能性があります。 このような状態は、利尿薬、特にループ利尿薬（フロセミド）の長期使用など、多くの理由の影響下で発生します。 体重を減らすために低タンパク食を服用している女性に致命的な結果をもたらすQT間隔の延長を背景とした「ピルエット」タイプの心室性頻脈の発症について説明します。

でのQT伸びはよく知られています 急性虚血心筋および心筋梗塞。 QT間隔の持続的な（5日以上）増加は、特に初期の心室性期外収縮と組み合わされた場合、予後的には好ましくありません。 これらの患者は、突然死のリスクの有意な（5-6倍）増加を示しました。

急性心筋梗塞におけるQT延長の病因では、間違いなく、高交感神経緊張症が役割を果たします。これはまさに、多くの著者がこれらの患者におけるβ遮断薬の高い有効性を説明していることです。 さらに、電解質障害、特にマグネシウム欠乏症は、この症候群の発症の中心にあります。 多くの研究の結果は、急性心筋梗塞の患者の最大90％がマグネシウムを欠乏していることを示しています。 血中（血清および赤血球）中のマグネシウムのレベルとQT間隔の値との間に、急性心筋梗塞の患者におけるその分散との逆相関も明らかになりました。

特発性僧帽弁逸脱症の患者では、組織のマグネシウム欠乏症がQT間隔延長症候群。および結合組織の「弱さ」。 これらの個人では、マグネシウム製剤による治療後、QT間隔の値が正常化するだけでなく、僧帽弁尖の逸脱の深さ、心室性期外収縮の頻度、および心室性期外収縮の重症度も正常化します。 臨床症状（植物性ジストニアの症候群、出血性症状など）。 6か月後の経口マグネシウムサプリメントによる治療が完全な効果をもたらさない場合は、b遮断薬の追加が必要です。

QT間隔延長のもう1つの重要な原因は、特別な薬を服用することです。臨床診療で最も頻繁に使用されるそのような薬の1つは、アミオダロン（コルダロン）です。

アミオダロンは、IIIクラスの抗不整脈薬（再分極阻害薬のクラス）に属し、クラスIIIの抗不整脈薬（カリウムチャネルの遮断）の特性に加えて、クラスIの抗不整脈薬の効果があるため、抗不整脈作用の独自のメカニズムを持っています（封鎖 ナトリウムチャネル）、クラスIV抗不整脈薬（カルシウムチャネル遮断）および非競合的ベータ遮断作用。
抗不整脈作用に加えて、それは抗狭心症、冠状動脈拡張、アルファおよびベータ遮断効果を持っています。

抗不整脈特性：
-主にカリウムチャネルのイオン電流の遮断による、心筋細胞の活動電位の第3段階の持続時間の増加（ウィリアムズの分類によるクラスIII抗不整脈薬の効果）;
-自動化の減少 洞房結節心拍数の低下につながります。
-アルファおよびベータアドレナリン受容体の非競合的遮断;

説明
-洞房、心房、房室の伝導が遅くなり、頻脈でより顕著になります。
-心室伝導に変化はありません。
-不応期の増加および心房および心室の心筋の興奮性の減少、ならびに房室結節の不応期の増加;
-房室伝導の追加の束で不応期の期間を遅くし、長くします。

その他の効果：
-経口摂取した場合の負の変力作用の欠如;
-末梢抵抗と心拍数の適度な減少による心筋による酸素消費量の減少;
-冠状動脈の平滑筋への直接的な影響による冠状動脈血流の増加;
-維持 心拍出量大動脈内の圧力を下げ、末梢抵抗を下げることによって;
-甲状腺ホルモンの代謝への影響：T3からT4への変換の阻害（チロキシン-5-デヨージナーゼの遮断）および心臓細胞と肝細胞によるこれらのホルモンの捕獲の遮断、甲状腺ホルモンの刺激効果の弱体化につながる心筋。
治療効果は、薬の服用開始から平均1週間後（数日から2週間）に観察されます。 彼の摂取の終了後、アミオダロンは9ヶ月間血漿中で測定されます。 アミオダロンの薬力学的効果を、その中止後10〜30日間維持する可能性を考慮に入れる必要があります。

アミオダロン（200 mg）の各用量には、75mgのヨウ素が含まれています。

使用の適応症

再発防止

• 心室頻拍および心室細動を含む生命を脅かす心室性不整脈（治療は、心臓を注意深く監視しながら病院で開始する必要があります）。

• 上室性発作性頻拍：
  -器質性心疾患の患者における再発性持続性上室性発作性上室性頻拍の文書化された発作;
  -他のクラスの抗不整脈薬が効果がない場合、またはそれらの使用に禁忌がある場合の、器質性心疾患のない患者における再発性持続性上室性発作性頻拍の文書化された発作;
  -ウォルフ-パーキンソン-ホワイト症候群の患者における再発性持続性上室性発作性頻拍の記録された発作。

• 心房細動（心房細動）と心房粗動

高リスク患者の突然の不整脈死の予防

• 1時間に10を超える心室性期外収縮を伴う最近の心筋梗塞、慢性心不全の臨床症状、および左心室駆出率の低下（40％未満）後の患者。
  アミオダロンは、冠状動脈疾患および/または左心室機能障害のある患者のリズム障害を治療するために使用することができます

慢性心不全の患者にとって、アミオダロンは唯一承認されている抗不整脈薬です。 これは、このカテゴリーの患者の他の薬が中年期の突然死のリスクを高めるか、血行動態を阻害するという事実によるものです。

の存在下で 虚血性疾患選択される心臓薬はソタロールであり、これは知られているように、β遮断薬の1/3です。 しかし、その効果がないため、私たちが自由に使えるのはアミオダロンだけです。 患者さんは 動脈性高血圧症次に、その数から、重度で発現していない左心室肥大の患者がいます。 肥大が小さい場合（2001年のガイドライン-左心室の壁の厚さが14 mm未満）、選択する薬剤はプロパフェノンですが、効果がない場合は、いつものように、アミオダロン（ソタロールと一緒に）です。 最後に、慢性心不全のように、重度の左心室肥大では、アミオダロンが唯一の可能な薬です。

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この記事は、問題に関する現代文学の分析を提供します 早期診断 QT延長症候群の治療。 特にまれな形式でのCUITQTの診断基準が反映されます。 開発の要因と二次CUITQTの治療のための規定が提示されます。 この記事では、CUIQTを使用する人の識別と管理に関するデータを統合できます。

QT延長症候群（LQT）

心臓突然死（SCD）

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心臓病学の重要かつ重要なタスクの1つは、心臓突然死（SCD）のリスクが高い患者の早期発見と治療です。 最も多くの1つ 危険な病気不整脈源性のSCDを発症するリスクがあるのは、SCDのリスクが71％に達するQT延長症候群（LQT）です。 International LQTs Registryによる前向き研究によると、SCD症例の57％は20歳より前に発生します。

QT間隔の延長は、安静時のECGでのQT間隔の延長を特徴とする電気的心臓病であり、意識喪失の発作、「ピルエット」などの多形性心室頻脈または心室細動の発症を伴います。 現在、QT間隔が長い症候群は、死亡率の低下を伴う頻繁なリズム障害と呼ばれています。 これは、症候群の電気生理学的側面の研究、生命を脅かす不整脈の予測因子の特定、分子遺伝学的検査の導入、およびこの症候群の治療における経験の蓄積によるものです。

現在、先天性SIQQTの不整脈発生のメカニズムを説明する突然変異は、臨床的に確認された症例の75％で検出されています。 カリウムチャネルをコードする10個の遺伝子の変異がこの症候群の発症に関与しています。 同時に、アルファサブユニットとベータサブユニットに変更を加えることができるため、このチャネルの完全な動作が保証されます。 CUIQTで最も研究されている不整脈の2つの既知の病因メカニズムがあります：1-交感神経支配の不均衡：右星状神経節の衰弱または発育不全による右側交感神経支配の減少; 2-「心臓内障害」のメカニズム。

主なイオンチャネル、細胞間膜貫通キャリアの異常は、膜貫通輸送の混乱を引き起こし、これは、初期の脱分極後の形成、心室心筋の再分極の不均一性、および誘発活性に寄与する。

心室心筋の再分極および脱分極後のプロセスの違反は、QT間隔の延長につながり、特定の要因の影響下でも発生します。 若者におけるCUIQTの最も一般的な形態は、この症候群と僧帽弁逸脱の組み合わせです。 これらの患者でQT間隔が長くなる主な理由の1つは、マグネシウム欠乏症です。 研究は、脱出の深さおよび/または弁の構造変化の存在とQT間隔の変動性の増加との関係を示しています。

QT間隔の延長は、急性心筋虚血および心筋梗塞で発症します。 4〜5日以内の急性虚血と心室性不整脈の組み合わせは、突然死のリスクを5〜6倍増加させます。 この状態でQT間隔を延長する病因は、電解質障害に関連しており、患者の90％で、マグネシウム欠乏症と活動の増加が見られます。 交感神経系、これは急性心筋梗塞におけるベータ遮断薬の高効率を説明しています。

QT間隔の延長の原因は、びまん性心筋病変（梗塞後の心筋症、心筋症、心筋炎、心膜炎）でもあります。 同時に、47ミリ秒を超えるQT間隔の分散の増加は、大動脈性心臓病の患者における不整脈源性失神の発症の予測因子となる可能性があります。 QT間隔の延長は、房室ブロック、洞性徐脈、および慢性脳血管障害のある人でも観察されます。

1型および2型糖尿病患者の心不整脈とQT分散の間に直接的な相関関係が確立されました。 この病状における不整脈発生のメカニズムは、自律神経障害の発症に関連しています。

体重を減らすために低タンパク食を服用している女性に致命的な結果をもたらすQT間隔の延長を背景に、「ピルエット」タイプの心室性頻脈が発症した症例が報告されています。 QT間隔は、多数の治療用量を使用することで延長できます。 薬物特に、キニジン、ノボカインアミド、コルダロン。

QT間隔の先天性延長症候群の臨床診断は、P。Schwarts（1985）によって提案された兆候に基づいており、「大きな」基準に分類されます。a）QT間隔の延長（QT> 0.44秒）。 b）意識喪失のエピソードの履歴; c）家族のQT延長症候群の存在; 「小さい」基準：a）先天性感音難聴。 b）T波交代のエピソード; c）心拍数が遅い（子供）。 病理学的心室再分極。

QT間隔が延長された患者を特定する段階では、突然死、失神、心室性不整脈の発作を起こした家族全員の危険因子を包括的に評価することが重要です。 失神を誘発する要因を分析したところ、38％のケースで強い感情的な興奮を背景に攻撃が記録され、48％のケースで誘発要因が 運動ストレス、22％-水泳、16％-夜の睡眠からの覚醒中に発生し、5％の場合は音刺激に対する反応でした。

したがって、身体活動と精神的ストレスは、IQQTの刺激的な要因です。

診断検索のグループには、先天性感音難聴の患者、てんかんの患者、心臓血管系および骨格系の発達の異常、僧帽弁逸脱症の患者を含める必要があります。 標準的なECGで先天性感音難聴の学齢期の子供がQT間隔の延長を検出する頻度は44％に達します。 同時に、それらのほぼ半数（43％）に、意識喪失と頻脈の発作性のエピソードがありました。

僧帽弁および/または三尖弁脱出の若い個人では、QT間隔の延長の発生率は33％です。

IQQTの診断において、重要な役割はECGに属し、ECGは、症例の80％で、この症候群の存在を確立または想定することを可能にします。 II標準または胸部リードに顕著な洞調律がない場合は、安定した心拍数（HR）で洞調律のQT間隔を評価することをお勧めします。 U波は測定から除外されます。 二相T波または高いU波振幅（T波振幅の1/3以上）のTU複合体が存在する場合、TU間隔も測定されます。 通常、QT間隔の範囲は350〜440ミリ秒です。

修正されたBazett式：QTsecは、修正されたQT間隔を評価するための最適な式として認識されます。 = QT / RRの平方根。 同時に、バゼットの公式に従った計算は、RR間隔の顕著な変動の影響を排除しません。 バゼットの公式によるQT推定値は、徐脈、頻脈の推定値が不正確になることが多く、心拍数が1分あたり40未満の場合は使用されません。 2％は実質的に持っています 健康な人心拍数が1分あたり90を超える場合、QT間隔は480ミリ秒を超えます。 この点で、式の使用は、毎分55から75の心拍数の範囲でのみ許容されます。

24時間ホルターECGモニタリングは、IQQTの患者を検査するための重要な診断方法であると以前は信じられていました。 その使用により、QT間隔の持続時間、その最大値、および心拍数の変化に対するQT間隔の適応、QT間隔の分散、心拍変動、T波交代の識別を決定できます。 毎日のECGモニタリングでは、先天性聴覚障害のある就学前の子供のほぼ30％が、上室性頻脈の発作を記録しました。これは、「ピルエット」タイプの心室性頻脈の約5分の1の「実行」です。 現在、毎日のECGモニタリング中にQT間隔を評価するための基準がないため、QT間隔の診断での使用が複雑になります。 同時に、QT間隔の自動評価は、他の間隔とは異なり、不正確になる可能性があります。 この点で、QT間隔の手動測定が最も適切であると考えられています。

最近、深刻なリズム障害の発生につながる再分極の不均一性のマーカーとして、QT間隔の分散の研究に多くの注目が集まっています。 QT間隔のばらつきは、QT間隔の最大値と最小値の差であり、12の標準ECGリードで測定されます。 QT分散を検出するための最も一般的な方法は、25 mm / hの記録速度で3〜5分間標準ECGを記録することです。 同時に、SCDの予測因子としてのQT間隔の分散/変動性の研究は、主にQT間隔の正確な評価の問題に関連して、この兆候の不十分な情報内容を示しました。 したがって、IQQT患者のQT間隔を正確に推定できたのは、専門家の80％、心臓専門医の50％、インターニストの40％のみでした。

研究によると、IQQTの治療における併用アプローチは、適切な治療を受けていない人々（78％）と比較して、SCDのリスクを最大2％減らすことができます。 既存のアプローチにより、頻脈および失神の発作性上室炎の頻度を排除または大幅に低減し、死亡率を10分の1以上低減することが可能になります。

臨床および心電図分析のデータに基づいて、IQQTの最も可能性の高い遺伝的変異の1つが存在すると推測することができます。これにより、分子遺伝学的な前に、生命を脅かす不整脈の発症とそれに続く失神につながる要因を除外できます。確認。 IQQT間隔の延長につながった要因の排除は、IQQT患者の治療において重要です。

長年にわたり、ベータ遮断薬はQT延長症候群の治療に最適な薬剤でした。 最初のIQQTオプションの患者におけるベータ遮断薬の有効性は81％、2番目は-59％、3番目は-50％です。 先天性ロマーノワード症候群、ジャーベル症候群、ランゲニールセン症候群の患者は、経口マグネシウムサプリメントと組み合わせた継続的なベータ遮断薬療法を必要とします。

先天性QT延長症候群のまれな変種であるアンデルセン-タビル症候群（CAT）の標準的な治療法は、ストレステスト中に対照を用いて2〜3 mg / kgの用量でベータ遮断薬を投与することです。 この場合、最大心拍数は130ビート/分を超えてはなりません。 SATに対する他のグループの抗不整脈薬の有効性について明確な見解はありません。 カルシウム拮抗薬またはベータ遮断薬との併用による単剤療法の有効性の症例が報告されています。

SATの典型的な臨床的および電子写真的症状、頻繁な形での心室性不整脈を伴う54歳の患者の治療の症例 心室性期外収縮、単形性心室性頻脈（VT）のボレー。 ベータ遮断薬とカリウム製剤の組み合わせの効果がないため、ベータ遮断薬はフレカイニド（100 mg）に置き換えられました。これは、心室性期外収縮の顕著な減少、VTボレーの欠如に貢献しました。

特発性僧帽弁逸脱症の患者の治療は、経口マグネシウム補給から始める必要があり、その欠乏がこの病状の発症の根底にあります。 これらの個人での治療後、QT間隔の値は正常化し、僧帽弁尖の逸脱の深さ、心室性期外収縮の頻度、および臨床症状の重症度が低下します。 マグネシウム製剤が効果的でない場合は、ベータ遮断薬の追加が必要です。

必要であれば 緊急治療、選択する薬剤は、静脈内プロプラノロール（1 mg /分の速度、最大用量は20 mg、平均用量は血圧と心拍数の制御下で5〜10 mg）またはボーラスです。 静脈内投与体重に応じて、硫酸マグネシウムの静脈内点滴を背景にした5 mgのプロプラノロール（1〜2 gの硫酸マグネシウム（200〜400 mgのマグネシウム）に基づく）（100 mlの5％グルコース溶液を30分間）。

2004年。 交感神経切除術の結果は147人の患者で発表されました。 8年間のフォローアップで、失神状態の数は91％減少し、QT間隔の期間は平均39ミリ秒短くなりました。 高リスク群の死亡率は3％に減少しました。 さらに、有効性は術後早期にのみ示されます。

併用療法の背景に対するSCDの高リスクの持続は、ペースメーカー、除細動器の埋め込みの兆候です。 IQIを備えた除細動器の植込み後のSCDのリスクは1〜5％に減少しました。

したがって、先天性および後天性のQT間隔延長は、心臓突然死の発症に伴う致命的なリズム障害の予測因子であり続けます。 特別な注意 QT間隔の二次的な延長につながる病状と状態を必要とします。 不整脈の原因の1つを鑑別診断検索するアルゴリズムのさまざまなプロファイルの専門家は、QT間隔の長い症候群を検討する必要があります。 複雑な治療は、QT延長症候群で心臓突然死を発症するリスクを減らすことができます。

書誌参照

Taizhanova D.Zh.、Romanyuk Yu.L. QT延長症候群：診断と治療の質問//応用と基礎研究の国際ジャーナル。 -2015.-No.3-2。 -S。218-221;
URL：https：//applied-research.ru/ru/article/view？id = 6517（アクセス日：12.12.2019）。 「自然科学アカデミー」が発行するジャーナルに注目します

• 他の所見がECGで優勢である場合、QT間隔にはあまり注意を払いません。 ただし、ECGの唯一の異常がQT間隔の延長である場合は、次の3つの最も一般的な原因を考慮する必要があります。

準備（グループIaおよびIIIの抗不整脈薬、三環系抗うつ薬）薬
電気分解障害（低カリウム血症、低マグネシウム血症、低カルシウム血症）
急性中枢神経系の病理（広範囲の脳梗塞、IUD、SAHおよび頭蓋内圧亢進の他の原因）

• 高カルシウム血症はQT間隔の短縮につながります。 高カルシウム血症はECGで認識するのが難しく、非常に高い血清カルシウム値（> 12 mg / dL）でのみ現れ始めます。
• その他、少ない 一般的な理由 QT間隔の延長-虚血、心筋梗塞、脚ブロック、低体温症、アルカローシス。
• QT間隔を測定するには、T波の終わりがよりはっきりと見えるリード（通常はリードII）、またはQTが最も長くなるリード（V2-V3）を選択します。
• 臨床的には、QT間隔が正常、境界線、または延長されているかどうかを区別するだけで十分なことがよくあります。
• 大きなU波はQT間隔の測定に含まれるべきではありません。

• バゼットの公式に基づいて、周波数に対するQT補正をより簡単に決定するための係数が計算されました。

1. 掛ける 1,0 リズムの周波数で 〜60 bpm
2. 掛ける 1,1 リズムの周波数で 〜75 bpm
3. 掛ける 1,2 リズムの周波数で 〜85 bpm
4. 掛ける 1,3 リズムの周波数で 〜100 bpm

バゼット式は、その単純さのために最も一般的に使用されます。 60〜100ビート/分のリズムの周波数以外では、より正確な式はフレデリシアとフラミンガムの式です。

• ECGが60ビート/分のリズムレートを示す場合、間隔補正は必要ありません、QT = QTc。
• 男性の通常のQTc値< 440ms、女性< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• QTc間隔> 500msはnに関連付けられています生命を脅かす可能性のある心室トルサードドポアント（トルサードドポアント）を発症するリスクの増加。600ミリ秒を超えるQTc間隔は非常に危険であり、誘発因子の修正だけでなく、積極的な治療法も必要です。

• ノート！目で見て、通常のQTは前のRR間隔の半分未満である必要があります（ただし、これは60〜100 bpmのリズム周波数にのみ当てはまります） .

• QT間隔を測定する患者のベースラインECGがない場合、トルサードドポアントピルエット頻脈（QT間隔が延長されたVVT）から多形性心室頻脈（PVT）のリズムを決定することは不可能です。治療は同じである必要があります-QT間隔を短縮することを目的としています...

• 最長のQT間隔は、QRSが心室性期外収縮後の代償性休止を完了した後に発生します。
• QRS持続時間が120ミリ秒を超える場合、この超過分はQT間隔の測定から除外する必要があります（つまり、QT = QT-（QRS幅は120ミリ秒）。

米。 2-12。 Q-T間隔の測定。 R-Rは、2つの連続するQRS群間の間隔です。

Q-T間隔値

まず第一に、この間隔は、興奮状態から休息状態（心室）への心室の復帰を反映しています。 通常値間隔 Q-T心拍数に依存します..。 リズムの周波数の増加に伴い[間隔の短縮 R-R（連続間隔）]間隔の短縮が特徴 Q-T、リズムが遅くなったとき（間隔を長くする R-R）-間隔を長くする Q-T.

Q-T間隔測定ルール

間隔が Q-T細長い、しばしば測定 難しい端部との知覚できないマージのため。 その結果、間隔を測定することが可能です Q-U、 だがしかし Q-T.

テーブル 2-1間隔ノルムの上限の概算値が示されています Q-Tさまざまな心拍数に対して。 残念ながらもっと 簡単な方法通常のQ-T値を決定します 存在しません..。 提案された別の指標- 修正された間隔 Q-T リズムの周波数に応じて。 修正された間隔 Q-T (Q-T K）実際の間隔の期間を除算することで取得できます Q-T区間の平方根あたり R-R（両方の値は秒単位です）：

QT C =（QT）÷（√RR）

通常の間隔 Q-T 0.44秒を超えない。 間隔を計算するには Q-Tリズム周波数に応じて他の式が提案されていますが、それらのすべてが普遍的ではありません。 一部の著者は上界と下界と呼んでいます Q-T男性の場合は0.43秒、女性の場合は-0.45秒。

Q-T間隔の長さの変更

間隔の病理学的延長 Q-T多くの要因が寄与する可能性があります（図2-13）。

米。 2-13。 キニジンを服用している患者のQ-T間隔の延長。 実際のQ-T間隔（0.6秒）は、特定のリズム周波数（65ビート/分）に対して大幅に長くなります。 修正されたQ-T間隔（通常は0.44秒未満）も長くなります（0.63秒）。 心室の再分極の減速は、「ピルエット」タイプの生命を脅かす心室性頻脈の発症の素因となります。 この場合のQ-T間隔の計算は、次のように実行されます。QTC=（QT）？ （？RR）= 0.60？ ？0.92 = 0.63

たとえば、その持続時間は、いくつか（アミオダロン、ジソピラミド、ドフェチリドル、イブチリド、プロカインアミド、キニジン、ソタロール）、三環系抗うつ薬（フェノチアジン、ペンタミジンなど）によって増加する可能性があります。 違反 電解質代謝（カリウム、マグネシウム、またはカルシウムのレベルの低下）も間隔を長くする重要な原因と見なされます Q-T.

低体温症また、心筋細胞の再分極を遅くすることにより、その延長に貢献します。 間隔を長くする他の原因 Q-T-、心筋梗塞（特に急性期）およびくも膜下出血。 間隔の長さを増やす Q-T生命を脅かす心室性不整脈の発症の素因[（VT）タイプ「ピルエット」（トルサードドポアント）]。 鑑別診断間隔が延長された状態 Q-T Ch。 24。