ウェスト症候群（点頭てんかん）。 点頭てんかんの終了の可能性の予後基準点頭てんかん：診断

乳児けいれんまたはウェスト症候群は、てんかん症候群と呼ばれます。 けいれんは連続して起こります。 それらは異なる強度で発生する可能性があり、増加するか、またはその逆に減少します。 攻撃の数は最大30に達し、1日の間に最大20のエピソードが含まれる可能性があります。 多くの場合、これは夜に起こります。 この状態の病因の研究は、前世紀の50年代に始まりました。

点頭てんかんは、3歳未満の子供によく見られます。 生まれた100人の赤ちゃんが症例の0.4％を占めています。 最初の攻撃は3か月から1年以内に発生する可能性があります。 赤ちゃんは仰向けになって突然腕を上げて曲げ始め、頭と上半身を上げ、同時に足を鋭く伸ばします。 攻撃は数秒間続き、繰り返され、泣きやイライラを伴うことがあります。 発作が始まる前に、子供は活発な活動を停止し、クーリングせず、一点を見て、動かない可能性があります。 将来、彼は他のタイプのけいれん性症状を発症します。 赤ちゃんはまた、精神運動発達と知的遅滞の違反を持っており、それは成人期まで続く可能性があります。 そのような発作は治療が困難です。

点頭てんかんの原因

病因に応じて、けいれんは症候性で潜在性です。 それらが発生する理由は次のとおりです。

• 大脳皮質の損傷または未熟さ;
• 染色体および遺伝子の異常;
• 神経学的および精神物理学的障害;
• 胎児の発育中の違反（低酸素症、早産）;
• 感染症妊娠中（細菌性またはヘルペスウイルス性髄膜炎）;
• ダウン症;
• 結核性強膜症候群;
• 出産時の合併症

まれに、原因が三種混合ワクチン接種である場合があります。

点頭てんかんの種類

点頭てんかんには3つのタイプがあります。 Estensor、flexor-extensorまたはflexor。 これらは、頭、手足、胴体、首の筋肉の突然の収縮です。 屈筋けいれんは、ジャックナイフけいれんまたはサーラムけいれんとも呼ばれます。 その人は自分を抱きしめているようです。 伸筋のけいれんが突然首を伸ばし、 下肢肩の伸展と組み合わせた胴体。 屈筋-伸筋のけいれんの結果として、行動は混合されます。 点頭てんかんは症例の9〜15％で発生し、残りは症候性です。

点頭てんかん：診断

発作の原因を特定するために、完全な医学的診断検査が行われます。 代謝障害を除外するために、 実験室研究：ブドウ糖、カルシウム、ナトリウム、マグネシウム、アミノ酸の含有量について。 低酸素症を排除するために、血液ガスが検査され、体内の既存の体液の播種が行われます。 脳脊髄液（CSF）も検査されます。 子宮内感染を除外するために、免疫学的およびウイルス学的検査が行われます。 磁気共鳴画像法、コンピューター断層撮影法、頭蓋骨および脊椎造影法も行う必要があります。 脳波は急性波発作の活動を捉えます。 病気の全体像を把握するために、けいれんのビデオモニタリングが行われます。 神経内科医、遺伝学者、言語聴覚士、検眼医、心理学者、精神科医に相談する必要があります。 1歳未満の幼児では、認知機能はバゼノバ法に従って評価されます。 年長の子供では、IQレベルが決定されます。 ほとんどの場合、乳児のけいれんは最終的にてんかんのけいれんに変わります。 この場合の抗けいれん薬による治療は必ずしも効果的ではありません。

低酸素症と頭蓋内出産時の外傷を伴うけいれん。 それらは新生児で最も一般的です。 低酸素症は、通常、脳の血行動態および液力学の障害を伴い、一般的または局所的な脳浮腫、アシドーシス、および糖尿病性出血を引き起こします。

これらの子供たちの発作出生直後または2〜3日目に出現します。くも膜下出血では、胸部に塗布した後に最も頻繁に発生します。 不安、睡眠障害、筋緊張および腱反射の増加、無条件反射の抑制、吸引および嚥下の困難、頭蓋神経不全麻痺などの神経障害を背景に、痙攣が発生します。 それらは、ほとんどの場合、顔の筋肉から始まり、その後、四肢に広がる、本質的に間代性です。 発作の経過は異なります。 彼らは完全に産科病院に立ち寄るか、数ヶ月後に再び現れることができます。 時々、産科病院から始めて、それらは定期的に繰り返されます。

発達異常を伴うけいれん 神経系 。 小頭症、水頭症、孔脳症、大脳皮質の萎縮、小脳形成不全は、新生児期のけいれんを伴うことがあります。 奇形はしばしば子宮内低酸素症、出生仮死および頭蓋内と組み合わされます 出産時の外傷。 けいれんは本質的に強直間代性であり、神経系の顕著な限局性変化（不全麻痺、麻痺、無条件反射の急激な抑制、栄養失調）を背景に発生します。 神経放射線学的研究は診断を確認します。

感染症のけいれん。 新生児期には、敗血症でけいれんが最も頻繁に観察されます。 また、髄膜炎の新生児の30〜50％に発生し、通常は次の場合に発生します。 顕著な変化脳脊髄液中。 けいれんは、目や顔の筋肉のけいれんから始まり、その後、症状の重症度が増すにつれて、全身性になります。 髄膜炎のけいれん発作は、発熱、血液および脳脊髄液の炎症性変化を伴います。

幼児の発作

一定期間後 新生児発作の運動成分はより顕著になります。 しかし、乳児では、けいれん発作の古典的なシーケンスは、新生児と同様に、めったに観察されません。 精神運動の自動化は、他の形態の発作ほど一般的ではなく、幼い頃に診断するのは困難です。

ミオクローヌス型の発作（軽度の推進性発作または点頭てんかん）は主に乳児に発生します。 推進性発作の頻度は1：4000-6000の新生児であり、けいれん症候群の生後1年の子供のうち、30.8％を占めています。 このタイプのけいれんは、次の特徴があります。超高速のけいれん発作。 遅れ 精神発達; 特定の脳波の変化。 点頭てんかんの古典的な絵は、左右対称の筋肉収縮を特徴としています。 けいれんは屈筋、伸筋または混合型です。

屈筋けいれんを伴う首、胴体、手足が突然屈曲し、同時に外転または内転が起こります。 混合タイプは、胴体の屈曲または伸展が特徴であり、腕と脚は曲がっていません。 屈筋のけいれんは最も一般的であり、混合されることはめったになく、伸展することはさらにまれです。 同じ子供が同時に異なる形のけいれんを起こすことがあります。 点頭てんかんには、部分的な断片的な形態も含まれます-うなずき、震え、腕と脚の屈曲と伸展、頭を回します。 この場合、側性化が可能です-体の片側の筋肉の主な収縮。 うなずきは、頭を前にすばやく傾けたように見えます。 それらはしばしば振戦と組み合わされ、屈筋または伸筋のけいれんに先行または置換します。 多くの 特徴点頭てんかんは連続性の傾向です。 単一のけいれんはあまり観察されません。 けいれんの持続時間は、ほんの一瞬から数秒です。 一連の攻撃の期間は、数秒から20分以上になる可能性があります。 日中の発作の数は、単一から数百、さらには数千にまで及びます。 この形のけいれんで意識をオフにすることは短期的です。

点頭てんかん時には悲鳴、笑顔のしかめっ面、おびえた表情、目の回転、眼振、瞳孔散大、まぶたの震え、手足、顔の蒼白または赤み、呼吸停止を伴うことがあります。 けいれん後、特に一連の発作が長引いた場合、眠気が観察されます。 発作間欠期では、子供たちはイライラし、涙を流し、睡眠が妨げられます。 発作は、眠りにつく前または目覚めた後に最も頻繁に発生します。 発作を引き起こす要因には、恐怖、さまざまな操作、摂食が含まれます。

点頭てんかん乳児期に始まり、幼児期に消えます。 6か月の年齢の前に、それらは発作性エピソードの総数の67％を占めます。 6か月から1年まで-86％; 2年後-6％。

点頭てんかん最初の症状かもしれません けいれん症候群子供が持っています。 最初の攻撃は本質的に中途半端であり、両親は恐怖反応や腹痛の症状などと間違える可能性があります。最初は単一で、その後頻度が高くなります。 この段階では、予測が難しい寛解や悪化が見られる場合があります。 子供が成長して成長するにつれて、発作の頻度は減少します。 平均期間点頭てんかん-4〜30-35ヶ月。 3年後、それらはまれです。 P. Jeavons et al。（1973）によると、子供の25％で、点頭てんかんは1歳になる前に止まり、50％では最大2年、残りは最大3〜4歳、時には5歳になります。 。

への変更 脳波（ヒプスアリスミア）発作の発症と常に相関しているわけではなく、少し遅れて現れることもあります。 ヒプスアリスミアは発達中の脳の特徴であり、子供の点頭てんかんでのみ観察されます。 若い頃.

ユニバーサルコンパニオン 点頭てんかんの症状は精神遅滞であり、患者の75〜93％で観察され、運動技能の形成も損なわれます。 したがって、幼児では、精神運動発達の遅延について話す方が正しいです。 初期病気。 一連の発作が現れると、より明確になります。 遅延の程度は、発作の発症時間と子供の病前の特徴の両方に依存します。 発作の発症前の正常な精神運動発達は、子供の10-16％で観察されます。

限局性神経障害（不全麻痺、麻痺、斜視、眼振）は症例の34-70％で発生します。 原則として、それらは脳性麻痺、小頭症、中枢神経系の発達の異常を持つ子供に観察されます。

点頭てんかんの予後他の形態の発作によって合併症を起こさない短期間のけいれんを伴う、正常な精神運動発達を伴う子供に有利である。 他のタイプの発作、神経学的および精神的障害の存在と組み合わされた早期の発症、連続性および持続時間により、精神運動発達の深い遅延が観察されます。

欠席-小さな発作の一種で、幼児にも見られ、視線が短く止まるのが特徴です。 時々、この時に子供はしゃぶり、咀嚼の動き、叩き、舌でなめることを生み出します。 発作は、顔の発赤または白化、眼球のわずかな外転を伴う場合があります。 それらは推進性発作ほど一般的ではありません。

子供の主な発作幼い頃は、より多くの場合、本質的に中途半端です。 発作の構造は、強壮剤成分によって支配されています。 頭を横に向けると、乳児は非対称の姿勢で固定されることがよくあります。 発作には、発熱、嘔吐、腹痛、その他の自律神経症状が伴う場合があります。 不随意の排尿は年長の子供よりも一般的ではありません。 発作後、子供は無気力、唖然、眠りに落ちる、または逆に興奮して、筋肉の低血圧が顕著になります。

子供の部分的なけいれん若年期は、顔面筋、舌筋、遠位端の間代性けいれんによって現れます。 局所的に始まる発作は、一般的な発作に変わる可能性があります。 多くの場合、この年齢では、頭と目、場合によっては体が横に曲がることを伴う、逆のけいれん発作が観察されます。 発作は、頭を回す側の腕と脚の緊張性の緊張を伴うことがよくあります。

ウェスト症候群は、脳の非炎症性疾患を背景に発作が発生する脳障害性てんかんのクラスに属します。

てんかんは理解されています 進行性慢性疾患、これは、凍結またはけいれんの発作、意識の発作性（発作性）障害、自律神経性発作（血管緊張、脈拍、呼吸などの変化）によって現れます。

発作間欠期に注目される、精神的および感情的な領域の変化の増加と同様に。 てんかんの間、特定の変化が脳波（EEG）に現れます-脳の電気的働きのグラフィカルな指標です。

ウェスト症候群は通常発生します 乳児期そして多くの理由があります：

• 窒息。
• 代謝障害、遺伝子変異および遺伝病。
• 先天性脳疾患（例えば、結節性硬化症）。
• 脳低酸素症、出生頭蓋内出血（特に未熟児）。
• 脳感染症。

ここで 胎児仮死この病気の発症で最も一般的です。 原則として、それは複雑な出産の結果として現れます。

病気の症状と徴候

ウェスト症候群は1万人の乳児あたり1.7〜4.3で発生し、3〜10％です 一般的なケースてんかん。 男の子が最も苦しんでいます（65％）。 症例の80％で、追加の病気が確立されます：

したがって、この病気の最も一般的な形態は対症療法です。つまり、別の病気を伴います。 クリプトジェニック症候群-状態の原因は明らかでも不明でもありません-は10-14％で決定されます。 遺伝的素因の症例は2-5％です。

ウェスト症候群の症状の中で、以下を強調する必要があります。

1. 精神運動発達における明白な障害。
2. 脳波はウェスト症候群（ヒプスアリスミア）の特徴を変化させます。
3. 頻繁なてんかん発作。

ウェスト症候群のほとんどすべての乳児（95％）で、最初の兆候は出生直後（3〜7か月以内）に現れます。 発作の特徴 短時間したがって、正しい診断をすぐに確立することはできません。

ウェスト症候群は、子供の生命を脅かす深刻な病気です。 この病気はまた呼ばれます 点頭てんかん。 攻撃は常に同じように通過します。頭が強く曲がり、子供の全身が鋭く前傾します。

これらのけいれんは通常、眠りにつくとき、または赤ちゃんが目を覚ますときに現れます。 さらに、1日あたり50を超える攻撃が発生する可能性があります。

多くの場合、発作中 赤ちゃんは意識を失います。 それらのために、子供は精神運動の発達に遅れ始めます。 ウェスト症候群の患者は、親戚とほとんど接触せず、環境への反応が不十分です。

病理学の主な症状

子供の強い泣き声はウェスト症候群の発作の最初の症状であるため、医師はしばしばこれらの子供を疝痛と診断します。 この病気の典型的な症状は次のとおりです。

1. 手足は思わず横に分岐します。
2. 上肢と下肢の全身の全身性けいれん。
3. 全身を前傾させる。

原則として、この攻撃は数秒以内に続きます。 短い一時停止があり、 攻撃が繰り返されます。 けいれんが単独で消えることもありますが、通常は連続して起こります。

しばしば西症候群の赤ちゃん 非常にイライラする精神発達に遅れをとっています。 この病気の新生児は、ほとんどの場合、盲目のように振る舞います。

てんかん発作

ウェスト症候群は、壊滅的な全身性てんかんの一種です。 それは症候性（ほとんどの場合）と暗号性（症例総数の最大約12％）の両方で現れる可能性があります。

この病気の古典的な変種は、 ミオクローヌスまたはサラームのけいれん。 場合によっては、けいれんは頭の連続的な短い傾きの形をとります。

ウェスト症候群では、てんかんは中枢神経系の機能に特定の障害なしに、または さまざまな神経病理学.

点頭てんかんは、子供の運動および精神機能の発達の阻害につながり、将来的には顕著な原因となる可能性があります 子供の発達の遅れ。 症例の85％で、ウェスト症候群の乳児は、運動障害および無緊張障害、小頭症、脳性麻痺を発症します。

脳症

上記のように、ウェスト症候群はミオクロニック脳症を伴うヒプスアリスミアとも呼ばれます。 ヒプスアリスミアは、この病気の子供における典型的な、しかし病的ではない脳波パターンです。

典型的なヒプスアリスミアは、一定の高振幅で不整脈の徐波活動を特徴とし、また、 複数の鋭い波とスパイク。 さらに、半球のさまざまな部門間の同期はありません。 場合によっては、パターンの振幅の非対称性が異なります。

ほとんどの場合、80％の症例で、ウェスト症候群は子供の人生の第2四半期または第3四半期に始まります。 最初は、赤ちゃんの発育は正常に見えますが、その後、主な病的症状であるけいれんが現れます。

場合によっては、子供は 精神運動発達の遅延。 頻繁ではありませんが、EEGの変化を観察できます。

筋肉のけいれんやミオクローヌスは、ほぼ全身に影響を及ぼします。 これらのけいれんで 子供の手足と体が曲がる。 屈筋の収縮とけいれんは、同期的、両側性、対称的、突然であり、7〜9秒以内に持続する可能性があります。

場合によっては けいれん症候群 1つの筋肉グループにのみ影響します。 けいれんの際、上肢と下肢が思わず横に飛び散り、頭が胸に向かって曲がります。 発作の頻度が高いと、赤ちゃんが眠りにつくことがあります。

今日、ウェスト症候群には3つの異なる種類があり、筋肉の損傷の性質と程度が異なります。

• 広範囲にわたるけいれん-体全体のけいれん。 手足は側面に繁殖し、頭は胸に「横たわっています」。
• 後頭のけいれん-頭が後ろに傾く。 けいれんは1秒の休憩で最大10秒続きます。
• うなずき-複数の屈曲けいれん（特に頭と上肢）。

ウェスト症候群の乳児では、出生直後または6か月以内に現れる 精神的および運動的発達の遅れ。 頻繁なけいれんは状況を悪化させるだけです。

小脳症候群

ウェスト症候群では、小脳症候群が現れることがあります。 これは、小脳の病状または脳の他の部分との関係の違反です。 小脳症候群の特徴的な症状：

結果と合併症

ほとんどすべての場合、ウェスト症候群の通過は非常に困難です。それは重大な脳障害に現れるからです。 ごくまれに、この病気は保守的な治療の助けを借りて消えます。 しかし、原則として、その後でも 効果的な治療一定時間後、再発が表示されます。

ほとんどの場合、子供の回復後、彼はその後かなり深刻で深刻な経験をします 残留神経学的現象：錐体外路症状、てんかんおよびその同等物。 また、これらの患者は精神障害を発症します：軽度の認知症または白痴。 （Gibbsによると）ケースの3％でのみ、予期しない完全な治癒が発生します。

病気の診断

ウェスト症候群の診断は、てんかん学者、脳神経外科医、小児科医、神経内科医、内分泌学者、内視鏡医、免疫学者などの医師の助けを借りて行われます。 最新のデバイスを使用しているため、最も正確な診断を確立することができます。

最も頻繁に使用される： 脳血管造影、頭蓋鏡検査（かなりまれな状況で）、コンピューター断層撮影および放射性磁気。 また、てんかん発作の病理学的焦点を決定するために、神経生理学的研究が行われます。

ウェスト症候群を診断する最も一般的な方法は次のとおりです。 ガス脳波と脳波。 脳波検査のおかげで、生物学的曲線のヒプスアリスミアを検出することができます：

1. 光刺激の効率が低い。
2. メインカーブのタイミングは決まっていません。 覚醒または睡眠の過程で「曲線のピーク」があるかもしれません。
3. 生物学的曲線の振幅は不規則です。

時々ガス脳波の助けを借りて、脳室の増加を観察することができます。 に 最終段階ウェスト症候群は水頭症が特徴です。

鑑別診断。 この疾患は、新生児によく見られる非てんかん性疾患（運動不穏状態、大腸炎、呼吸器発作、びっくり病、乳児のマスターベーション）と、特定のてんかん症状（例えば、焦点てんかん）の両方で区別できます。 脳波検査は鑑別診断において重要な役割を果たします。

ウェスト症候群の治療

それぞれの特定のケースでは、治療は個別に処方され、脳の発達とウェスト症候群の病的状態を引き起こした原因によって異なります。 現在まで、ウェスト症候群の主な治療法は ステロイド治療副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）（ビガバトリン、サブリル）を使用。

ただし、この治療は非常に注意深くなければなりません 医師の厳格な監督の下でビガバトリンとステロイド薬が持っているので たくさんの深刻 副作用。 また、適切な抗けいれん薬や、脳内の血液循環を正常化する薬を選択する必要があります。

場合によっては、脳神経外科医は、髄膜の癒着を切断し、病理学的焦点を取り除く手術を行う必要があります。 この操作はを使用して行われます 定位手術およびさまざまな内視鏡検査法。

この病気を治療するための現代的でかなり高価な方法は 幹細胞の使用。 この方法は非常に効果的ですが、操作コストが高いため一般的ではありません。 この方法の意味は、脳の損傷した部分が幹細胞の助けを借りて回復することです。

原則として、特発性のウェスト症候群は特別な薬で治療されます：

• ビタミン-例えば、ビタミンB6（ピリドキシン）。
• ホルモン性ステロイド薬-例えば、テトラコサクチド、プレドニゾロン、ヒドロコルチゾン。
• Nitrazepam、Epilim、Topamax（Topiramate）、Depakote（Valproate）、Klonopin（Clonazepam）、Onfi（Clobazam）、Zonegran（Zonisamide）などの抗けいれん薬。

治療は次の場合に効果的であると見なされます 発作の頻度と数の減少。 厳選された治療により、子供は正常に学び、成長し続けます。 しかし、現代の医薬品でさえ多くの副作用をもたらすことに注意する必要があります。

• 倦怠感;
• 濃度の低下;
• うつ;
• アレルギー性皮膚反応;
• 肝不全;
• 神経系への損傷。

治療的運動と予防

ウェスト症候群の治療的運動は、発作が悪化しないように、スポーツ医学の医師とリハビリテーション療法士の厳格な監督の下で実施されなければなりません。

このタイプの治療は 非常に一般的ただし、薬物の複合体がないと効果的な結果は得られません。

ウェスト症候群では、長い間けいれんがないことは、病気が寛解したことを示すことはできません。 しかし、多くの医師は、けいれん、けいれん、脳波の変化、およびヒプスアリスミアが1か月間認められなかった場合、これは回復であると主張しています。

残念ながら、これらのケースは非常にまれです。 特定のデータによると、すべての人の9％だけが完全に治癒し、ギブスによれば、この数はわずか3％です。

ウェスト症候群の主な予防策は タイムリーな診断そして適切な治療。 この病気の主な症状であるてんかん発作は、安定させる必要があります。

診断

ウェスト症候群の診断手段は研究から始まります 臨床像病気と患者の検査。 乳児の発作は診断が困難です。 発作は、頭や手足の不規則な動きと区別するのが困難です。 専門家は、けいれんの持続時間と睡眠への影響を考慮に入れます。 小児科医、神経病理学者、遺伝学者、免疫学者は診断と治療に従事しています。

患者の研究の器械的方法：

点頭てんかんの分類。

他の典型的なタイプのてんかん発作と同様に、けいれんは次のタイプに分けられます。

• 屈筋ビュー-体、腕、脚の屈筋の激しいけいれん。
• エクステンサービュー-けいれんの増加 筋肉組織、体、首、上肢、下肢の同時伸展を特徴とする伸筋機能を担っています。
• 屈筋伸筋タイプ-体の部分の伸展と屈曲を交互に繰り返す筋肉組織のけいれんの混合タイプ。
• 体の片側に非対称の筋肉のけいれん。 見た目が特徴 重度の病状子供の脳。

攻撃の出現と種類につながった原因に応じて、けいれんは次のようにグループ化されます。

症候性、確立された病因を有するこれらの痙攣は、痙攣、神経学的障害の発現後の精神的および神経的発達の逸脱を特徴とし、研究は、脳の構造における病理学的異常を明確に示している。

クリプトジェニック、原因不明のこれらのけいれん、子供は病気の発症前に正常な神経精神医学的発達を示し、特定のタイプのけいれん過程が特徴的です。 脳の検査は、限局性病変を明らかにしませんでした。

特発性は、新生児期および小児期に始まるけいれん発作です。 それらは良性の経過をたどり、神経インパルスの伝達のリズムは乱されず、病気の経過中に神経学的変化がなく、正常な精神発達が特徴です。 時々彼らは焦点を合わせているように見えます、数秒後に彼らは多くの焦点から来ているようです。

時々、スパイク放電は一般化されますが、リズミカルに反復的で高度に組織化されたパターンのようには見えません。 これらの変更はほぼ永続的です。 点頭てんかんの病因の研究は1950年代に始まりました。 事実が蓄積するにつれて、症候群の多病因が明らかになりました。

点頭てんかんは、子宮内感染症、さまざまな脳の発育不全、多くの染色体異常、および遺伝性疾患で報告されています。 後者の中で、特に、ほとんどすべての神経皮膚症候群、一般的なフェニルケトン尿症から非常にまれなフマル酸尿症を含む有機性酸尿症までの多くの代謝性疾患。

深刻な周産期の脳損傷は、そのような症候性の乳児けいれんの発症につながる可能性があります。 それは、無酸素虚血、脳室内およびくも膜下出血、新生児低血糖症である可能性があります。 病因に応じて、すべての点頭てんかんは潜在性と症候性に分けられます。

乳児のけいれんを潜在性のけいれんとてんかんのけいれんに分けることの便宜は、特徴の観点から一般化された経験から来ています。 臨床症状点頭てんかんの経過。

点頭てんかんの特徴は次のとおりです。

• 明確な病因の欠如;
• 病気の発症までの子供の正常な神経精神的発達;
• 他のタイプの発作の欠如;
• 神経放射線学的研究方法（脳のコンピューター（CT）および核磁気共鳴（NMR）トモグラフィー）によると、脳損傷の兆候はありません。

症候性のけいれんは、さまざまな病因の結果です。 症候性点頭てんかんの特徴は次のとおりです。

• 確立された病因;
• 病気の発症までの神経精神的発達の遅延;神経障害;
• 多くの場合、脳のCTおよびNMR研究における病理学的変化。

これらすべての病因、したがって、症候性の乳児けいれんは、発生時期に応じて、条件付きで3つの大きなグループに分けられます-出生前、周産期、および出生後。 このような点頭てんかんの原因は、大脳皮質に損傷を与えるあらゆる要因である可能性があります。

ほとんどの子供は、中枢神経系の周産期の病理、脳損傷、さまざまな染色体および遺伝子の異常を持っていることがよくあります。 しかし、（明確な病因がない場合に）潜在性の乳児発作もあることが起こります。

キーポイント

1. 点頭てんかんは通常、1歳未満の子供に発生します。
2. 乳児けいれんは、てんかんのまれな形態です。
3. 早期治療は合併症のリスクを減らすことができます。

点頭てんかんは、乳児に発生する短く、時には微妙な発作として説明することができます。 これらの発作は、実際にはまれなてんかんの形態です。

米国では毎年約2,500人の子供だけがこの病気と診断されます。 これらの発作またはけいれんは通常、子供が1歳になる前に発生し、ほとんどの場合、生後4か月前後の子供に発生します。

症状

ヨーロッパの診療所とドイツでの治療費

ドイツのクリニックでの10日間の入院とウェスト症候群の治療には、平均5,000ユーロの費用がかかります。 イスラエルとドイツの2週間の病院の費用はほぼ同じで、約7000ユーロです。 治療の正確な費用はクリニックの価格設定方針に依存し、5から15000ユーロまで変動する可能性があります。

治療コース

そのような 病理学的プロセス症状は時間の経過とともに悪化します。そのため、子供は生涯障害を抱えたままになるか、死ぬ可能性があります。 そのため、ウェスト症候群をできるだけ早く治療することが重要です。 これは、副腎皮質刺激ホルモンなどの薬やバルプロ酸をベースにした薬、たとえばバルプロ酸を使用して行うことができます。 ACTHが望ましい効果をもたらさなかった場合は、糖質コルチコイド（GCS）が使用され、デキサメトソンはこのグループから最も頻繁に処方されます。 最高の効果を得るには、ホルモン療法を抗てんかん薬と組み合わせる必要があります。

専門家によると、治療の過程で次の薬も含める必要があります。

• ベンゾジアゼピン（クロナゼパム）;
• ビタミンB6;
• 免疫グロブリン（オクタガム）;
• ビガバトリン。

治療のコースは、医師の厳格な監督の下で、そして ホルモン療法子供は病院に入院します。 定期的に、服用した薬の効果を監視するために脳波を行う必要があります。 専門家は、処方された錠剤の中に神経系に刺激効果のある薬がないことを確認することをお勧めします。 発作の頻度を減らし、精神発達を刺激するので、代謝プロセスを改善するために治療薬のコースに導入することが望ましい。

病気の経過の悪化を引き起こす脳の新生物がある場合は、外科的介入が必要になる場合があります。 この方法は、子供の生命に大きなリスクをもたらすため、極端な場合に使用されます。 この年齢の脳組織は成人よりもはるかによく再生しますが、手術自体は非常に困難です。

医者は両親に病気の子供の世話についての医者のアドバイスのようになるように促します。 結局のところ、この病気が止められたとしても、その結果は依然として残り、これらには精神運動の遅延が含まれますが、これを排除することは非常に困難です。

点頭てんかんの原因

病因に応じて、けいれんは症候性で潜在性です。 それらが発生する理由は次のとおりです。

• 大脳皮質の損傷または未熟さ;
• 染色体および遺伝子の異常;
• 神経学的および精神物理学的障害;
• 胎児の発育中の違反（低酸素症、早産）;
• 妊娠中の感染症（細菌性またはヘルペスウイルス性髄膜炎）;
• ダウン症;
• 結核性強膜症候群;
• 出産時の合併症

まれに、原因が三種混合ワクチン接種である場合があります。

点頭てんかんの種類

点頭てんかんには3つのタイプがあります。 Estensor、flexor-extensorまたはflexor。 これらは、頭、手足、胴体、首の筋肉の突然の収縮です。 屈筋けいれんは、ジャックナイフけいれんまたはサーラムけいれんとも呼ばれます。 その人は自分を抱きしめているようです。 伸筋のけいれんは、肩の伸展と相まって、首、下肢、体幹を突然伸ばします。 屈筋-伸筋のけいれんの結果として、行動は混合されます。 点頭てんかんは症例の9〜15％で発生し、残りは症候性です。

違反の主な症状

小児におけるウェスト症候群の症状は、ミオクローヌスまたはサラーム（屈筋）のけいれんを明確に表しています。 時々、病気は頭の単調なうなずきの形でけいれんを伴います。 兆候は、病理の症状の性質が異なります。

ウェスト症候群のてんかん

これは、乳児期に現れる病気の主な伴侶の1つです。

• 痙攣;
• 熱中症;
• 外部刺激に対する反応の欠如;
• 固定姿勢、動かない視線。

てんかんは短期的または長期的である可能性があります。 主要な発作の前に、睡眠障害、食欲不振が起こります。 一般的な発作には以下が伴います：

• 呼吸機能の部分的な停止、筋収縮;
• ほうれい線のシアン色の着色;
• けいれん、その持続時間は最大数分です。
• 自発的な排便と排尿;
• 嘔吐、口の中で泡立つ。

この間、子供を硬いものにぶつけないように保護し、怪我をしないようにする必要があります。 小さな症状は短時間で、1日に数回発生することがあり、断続的なけいれん、たとえば体の屈曲を伴います。

脳症

病理学は、非炎症性の病因に基づいている、脳の破壊によって引き起こされる病気のグループを統合します。 その過程でニューロンは死に、ニューロン間のシナプス（コミュニケーション）が途絶えます。 脳症は中枢神経系を抑制し、それが子供の発達と精神的能力の抑制につながります。 この病気は以下の症状を特徴としています：

• 不安、頭痛、神経過敏、涙;
• 睡眠障害、逆転は、夜間の不眠症および日中の無気力によって現れる。
• 食欲の低下または完全な欠如;
• 短期記憶の喪失;
• パニック発作（昆虫への恐怖、閉ざされた空間、一人でいることへの恐怖）。

生後3か月未満の子供では、水頭症が発症する可能性があり、これにより脳と頭のサイズが増加します。 チャーンが悪い血液。

症候性西症候群

けいれんはミオクローヌス脳症の主な症状です。 それらはその性質に従って分類することができます：

1. 推進力-出生または子宮内外傷の原因。 1日に数回予期せず発生します。 攻撃の時点で、子供の胴体は曲がり始めます。 この形態は、運動技能と精神発達の遅れを特徴としています。
2. 衝動的なけいれんは、あらゆる種類の筋肉の収縮によって現れ、子供は意識を保ち、腕を広げ、拳を握り締めます。 次に、前肢は抱擁のように体の周りに集められます。
3. 反発性-失神を伴い、患者の眼球が巻き上がり、体が1つの位置で凍結し、筋肉が最高の状態になります。 頭を振り返り、後頭部のけいれんを視覚的に観察します。
4. 精神運動-このまれな形態は、特定の行動（笑う、泣く、嘔吐、同じ動き、たとえば頭を傾ける）の自動実行によって特徴付けられます。

この病気は重篤で生命を脅かします。 出生直後に現れます。 精神運動発達に影響を与えます。

小脳症候群

病理学は、脳の部分間のコミュニケーションの喪失を背景に発生します。 症状を伴う：

1. 複雑な動きが不可能で、シーケンスに違反し、アクションがゆっくりと、または逆に無秩序に実行されるディアドコキネシス（1つが完了していない、別の1つにすばやく移行）。
2. フィンガートリマー。
3. 筋肉は鈍く、リラックスしています。
4. めまいの頻繁な発作。

ミオクローヌス性脳症の小脳症候群は、逆ショックの症状によってよく特徴付けられます。

フォーム

公式には、SVは症候性（最大85％）と、潜在性および特発性（合計で最大20％）に分けられます。 しかし、臨床的観点からは、潜在性と特発性の形態の間に実質的に違いがないため、この病気には2つの形態しかありません。 ウェスト症候群の症候性の形態には、脳の既存の病状または発達障害を背景にした疾患の症例が含まれます。 歴史上症候性の形態をとる子供の半数は、出生前の複雑な経過をたどりました：感染症、代謝障害、遺伝的および染色体異常（ダウン症など）、ならびに母親の子宮内循環障害。 出生期のまれに観察される病理。 これは、低酸素性虚血性脳損傷、外傷、および出産におけるその他の合併症です。 WSの出生後の原因には、感染症、外傷、低酸素性虚血性脳卒中、および腫瘍が含まれます。

この病気の潜在性または特発性の形態は、明らかな理由もなく、正常な精神運動発達を伴い、病気の発症前に脳損傷がないウェスト症候群てんかんの子供で診断されます。 これはSTのより好ましい形式です。

ウェスト症候群の病因は現在不明です。 患者はレム睡眠の短縮期（急速眼球運動期）を持ち、その間に脳波は正常化し、けいれんの頻度は減少します。 この点で、脳幹のSWには、睡眠サイクルの形成に関与するセロトニン作動性ニューロンの機能障害があるというバージョンがあります。 若い患者の遺伝的および免疫障害を暗示する他の仮説があります。

予後と起こりうる合併症

この病気は、発症の初期段階とタイムリーな発見で治癒可能であると考えられています。 適切な治療は安定した結果をもたらし、将来の子供の生活の質に影響を与えません。 ウェスト症候群の陰湿さは、出生後の最初の数ヶ月で診断することが非常に難しいという事実にあります。 したがって、適切な治療を受けていない6人の患者はすべて、4歳になる前に死亡します。

子供の大多数では、寛解は薬によって支えられています。 彼らは精神運動発達に多かれ少なかれ逸脱しています。 けいれんを止めることができたとしても、そのような赤ちゃんはまだ知的に仲間の後ろにいます。 病気の症状を取り除くことはそれを取り除くことはありません。 将来的には、てんかんの発症は、生涯を通じて現れるレノックス・ガストー症候群への移行によって可能になります。

特発性のタイプは完全に治療可能です：子供の60％は治療後に正常に発達し、仲間と違いはありません。

臨床像

ほとんどの場合、この症候群は4〜6か月の子供に発症し、初期の症状が予後不良の要因となります。 ウェスト症候群の点頭てんかんは、高頻度で発生する可能性があり、非常に多様です。体の屈曲、眼球の垂直方向の動き、眼振に似た眼球の動き、および東洋の挨拶のような「吐き出す」ハンドルなどです。1つのけいれんほんの一瞬続き、シリーズにグループ化された痙攣（シリーズで最大50回の攻撃、1日あたりのシリーズの数）は1から数十になります。 多くの場合、発作は目覚め、眠りにつくと発症し、頭や目の横への嫌悪感を伴うことがあります。 体の半分だけがけいれんに関与している可能性があります。 てんかん発作の出現は、赤ちゃんの精神運動発達の停止を意味し、多くの場合、習得したスキルの低下を意味します。 症例の1〜2％で、自発的な自己治癒が可能です。

点頭てんかんの診断手順。

神経系の発達の臨床評価が行われます。 電解質、代謝、またはその他の異常に関する検査所見は通常正常です。 不明な場合は、病因を特定するために、脳脊髄液を調べ、神経代謝検査、染色体分析を行うことができます。 CTスキャン（CT）および主に磁気共鳴画像法（MRI）は、ステロイド療法を開始する前に必須です。

発作間欠期脳波：

ヒプスアリスミアの古典的なてんかん様パターンは、患者の2/3に記録されています。 非対称および修正されたヒプスアリスミアは、症例の3分の1で発生します。

Ictal EEG：

0.5秒から2分の範囲で、最大11の異なる発作パターンを記録できます。 最も頻度の高いパターン（72％）は、高振幅の一般化された徐波、低振幅の高速活動のエピソードで構成されています。

点頭てんかんを診断する方法

医師が点頭てんかんを疑う場合は、脳波（EEG）を注文します。これは簡単に入手でき、通常は診断されます。 このテストが決定的でない場合、彼らはビデオ脳波（video-EEG）と呼ばれるテストを注文するかもしれません。 このテストでは、従来のEEGと同様に、医師が脳波を視覚化するのに役立つ電極を子供の頭蓋骨に配置し、ビデオで子供の行動をキャプチャします。 医師、通常は小児神経内科医は、けいれん中およびけいれんの間の脳波活動を観察します。

これらの検査は通常1〜数時間続き、診療所、検査室、または病院で行うことができます。 また、数日後に繰り返すこともできます。 点頭てんかんのほとんどの子供は、脳波活動が無秩序になります。 これは、修正された不整脈として知られています。 ヒプスアリスミアとして知られる、より穏やかな反応のための非常に不安定な脳波活動は、障害のある子供の約3分の2で発生します。

お子さんが点頭てんかんと診断された場合、医師は点頭てんかんが発生している理由を調べるために他の検査を命じることもあります。 たとえば、MRIは脳を画像化し、その構造の異常を示すことができます。 遺伝子検査は、発作に寄与する遺伝的原因を明らかにすることができます。

お子さんが点頭てんかんを患っていると思われる場合は、すぐに医師の診察を受けることが重要です。 この障害は、特に治療せずに放置した場合、非常に深刻な発達上の結果をもたらす可能性があります。 あなたの子供はこれらを制限するあらゆる機会があります 否定的な結果早期介入。

アメリカてんかん学会の年次総会で発表された最近の研究では、障害のある子供のほぼ半数が1か月以上適切に診断されておらず、何年も診断されなかった子供もいます。 積極的に答えを探すことが重要です。

合併症

小児の点頭てんかんの診断

• ニューロイメージング。
• ビデオ-ZEGsleepと覚醒。
• 臨床適応による臨床検査。

診断は、臨床症状と特徴的な脳波パターンに基づいて確立されます。 身体的および神経学的検査が実施されますが、結節性硬化症を除いて、多くの場合、病的症状は検出されません。

脳波では、発作間欠期に、原則として、ヒプスアリスミア（混沌とした高電圧の多形性デルタ波と多焦点ピーク放電が重なったシータ波）の画像が現れます。 いくつかのオプションが可能です（たとえば、修正-限局性または非対称性ヒプスアリスミア）。 発作後のベースラインEEGが変化し、発作後てんかん様活動が著しく弱まります。

点頭てんかんの原因を特定するための検査には、次のものが含まれます。

• 実験室試験（例えば、 一般的な分析血液、血清中のグルコースの測定、電解質、尿素、クレアチニン、Na、Ca、Mg、P、肝機能検査）、代謝障害が疑われる場合。
• CSF分析;
• 脳スキャン（MRIおよびCT）。

治療の原則

ウェスト症候群の治療の原則はクリニックによって異なりますが、一般的にドイツとロシアの医学のアプローチは同じであるため、点頭てんかんはドイツのクリニックで治療されることがよくあります。 まず第一に、これはヨーロッパの大規模クリニックの診断能力によるものです。

子供の症候群に対する普遍的な治療法はありません。 患者が入るクリニックに関係なく、治療法は、病気の症状の個々の特徴を考慮して選択されます。

予後は、患者が治療にどのように反応するかによって異なります。 ほとんどの場合、保守的な治療が行われています。

医学療法

ピリドキシン注射は、ビタミンB6の欠乏を防ぐために処方されています。

ウェスト症候群の治療における主な薬：

• 抗けいれん薬;
• ステロイドホルモン;
• ビタミンB群。

ウェスト症候群では、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）とプレドニゾロンの併用療法が使用されます。 このような治療は高い効率を示していますが、長期のホルモン療法は子供の成長と身体の発達に悪影響を与える可能性があり、その結果、治療計画を正しく作成し、投与量を選択することが重要です。 これは、経験豊富な神経内科医のみが行うことができます。

抗けいれん薬は重要な部分です 対症療法。 ウェスト症候群では、子供のてんかんと同じ薬が使用されます。 クロナゼパム、トピラマート、エピリムが使用されます。 投与量は個別に選択されます。

ビタミンB群は治療において重要な役割を果たしており、神経活動の調節に必要です。 ピリドキシン注射は通常処方されます。

ウェスト症候群も運動療法とマッサージで治療されます。 これらの方法は発作の重症度を軽減するのに役立ちますが、保存療法と組み合わせてのみ使用されます。

手術

の存在下で 有機的ダメージ脳、例えば、腫瘍新生物、外科的介入が行われる。 脳への介入と同様にリスクを伴いますが、場合によっては、この病気に対処する唯一の方法です。 手術は、良性腫瘍または脳組織の硬化性変化（ボーンビル病）に対して行われます。

ホメオパシー

多くの人が子供の病気を治療するためにホメオパシーを好みますが、ウェスト症候群は治療されなければなりません 保守的な方法。 ホメオパシーの効果は不十分であり、さらに、そのような製剤の内容を確認することは不可能です。 今日まで、ホメオパシー療法を受けたときにウェスト症候群の子供の幸福が治癒または改善したという確認された症例は1つもありません。 セルフメディケーションの必要はありません。

原因

点頭てんかんが発生する期間に応じて、次のようになります。

• 子宮内で発生する感染症や炎症を含む出生前の理由、 先天性の病理中枢神経系の欠陥、遺伝的および染色体異常;
• 周産期の病因-虚血性病変を伴う脳低酸素症、複雑な分娩活動;
• 出生後の根の原因-中枢神経系の感染症、脊椎への外傷、異なる性質の頭、 腫瘍性疾患脳、虚血性脳卒中。

病気の原因

ほとんどの場合、ウェスト症候群は症候性であり、遺伝性のものを含むかなり多くの病因によって引き起こされる可能性があります。

ウェスト症候群の原因は次のとおりです。

• 出生後脳炎;
• 子宮内感染症;
• 胎児低酸素症;
• 早産;
• 胎児への頭蓋内外傷;
• 出生時の怪我;
• 新生児仮死;
• コードの絡み合いによる出生後の虚血;
• 脳の構造の異常;
• 中隔異形成;
• ポイント遺伝子変異。

残念ながら、ウェスト症候群は死亡率が高いという特徴がありますが、治療を適時に開始すれば、長期の寛解を達成することができます。 同時に、そのような病状の発症は精神運動発達の遅れにつながり、この要因を完全に排除することは不可能であることに注意する必要があります。

何をすべきか？

あなたが持っていると思うなら ウェスト症候群そしてこの病気に特徴的な症状、そして医師はあなたを助けることができます：小児科医、新生児科医、神経内科医。

病因と病因ウェスト症候群は、以下の病状で発生します：サイトメガロウイルスまたはヘルペスウイルスによる子宮内感染、

病気の説明とICD-10コードこの病気には次のICD-10コードがあります：G40.2。

子供がけいれんで震え始めると、ほとんどの親は本当のショックを経験します。 彼らはどこで走るかわからず、貴重な時間を無駄にします。 ウェスト症候群では、毎週が重要です。診断が行われ、治療が開始されるのが早ければ早いほど、子供が完全に回復し、幸せな未来を迎える可能性が高くなります。

西症候群とは

ウェスト症候群は 重度の形態てんかんは、脳の損傷やその他の深刻な病気のために幼児に発症しました。 この病状の特徴的な兆候は、精神遅滞と点頭てんかんです。通常、眠りにつくときや目覚めるときは、うなずきや体の急激な傾きが見られます。 同時に、ヒプスアリスミアは脳造影図に記録されます-異常な高振幅の脳活動。

ウェスト症候群は、1万人の乳児のうち1人から4人に発症します。 この病気は、小児のてんかん発作全体の最大9％、乳児てんかんの症例の25％を占めています。 発生率は男児の方が高く、潜行性症候群は若い男性の約60％に影響を及ぼします。

この病気は、1841年に自分の息子の観察に基づいて病理学の症状を説明した英国の医師ウェストに敬意を表してその名前が付けられました。 その後、この病気には多くの同義語がありました：ウェスト症候群、崇拝のけいれん、サラームのけいれん（チック）、ギブスのヒプスアリスミア、ヒプスアリスミアを伴うミオクロニック脳症、ヒプスアリスミアを伴うけいれん性てんかん、屈曲位のけいれん症候群。 当初、この症候群はさまざまな全身性てんかんに分類されていましたが、その後、医師はそれをてんかん性脳症のカテゴリーに移しました。てんかん性脳症では、脳の非炎症性疾患によって発作が引き起こされます。

原則として、その後そのような診断を受けた新生児は、外見上健康であるか、軽微な異常を伴って生まれます。 この病気のデビューは生後3〜7か月になります。この期間中に、77％の患者で病理が診断されます。 1歳以上の子供では、症候群は症例の10％でのみ発生します。

ウェスト症候群の患者の中で、死亡率は高く、生き残った乳児では、3歳までに、けいれんが別の形のてんかん、ほとんどの場合レノックス・ガストー症候群に変わります。 適切な治療を行うことで完全寛解を達成することができますが、精神遅滞は通常、患者に長期間発生します。

病気の形態

ウェスト症候群には主に2つの形態があります。

1. 症候性-存在によって特徴付けられる 明確な理由病的状態：脳損傷、遺伝的要因。 この形態では、子供は精神運動発達の初期遅延があり、患者は一度にいくつかのタイプの発作に苦しめられ、脳に構造変化が見られます。
   

   症候性ウェスト症候群は、この病気の最も重症なタイプと考えられており、治療と生活の予後はしばしば期待外れです。

2. クリプトジェニック（特発性）-不在によって症候性の形態とは異なります 明らかな理由発作を起こし、患者の約12％で診断されます。 この種は1型発作のみを特徴とし、脳の構造変化は視覚化されず、発育遅延は疾患の発症後、その症状が明らかになるときにのみ発生します。 潜在性の品種は、生命と 完全な治療、より軽い形で流れます。

ウェスト症候群では、けいれんは首、頭、手足を含むほぼすべての筋肉を覆います。収縮は通常、左と対称です 右側体は最大10秒間持続し、1日のうちに何度も繰り返すことができます。

けいれんは1つの筋肉群にのみ影響することがあります。 それらの病変の局在に応じて、以下のタイプの発作がウェスト症候群で区別されます：

• 後頭骨-頭を傾けることによる首の伸筋痙攣;
• うなずき（屈曲）-腕と首にある屈筋の収縮：頭とうなずき、胸の前で手をつなぐなど。
• 一般的な（伸筋）-全身を覆う痙攣：腕と脚が側面に広がり、モロ反射の症状に似ています。

発作が頻繁に繰り返されると、子供は止まった直後に眠りにつく可能性があります。 長時間のけいれんは発達に大きな影響を及ぼします。赤ちゃんは、運動、精神、精神の計画において、仲間にますます遅れを取り始めます。

原因

ウェスト症候群の特徴である点頭てんかんは、脳幹とその皮質の間の不適切な相互作用が原因で発生します。 中枢神経系の未熟さは、脳と副腎の間の接続の違反を引き起こし、その結果、視床下部が過剰な副腎皮質刺激ホルモンを合成します。 このホルモンが過剰になると、ウェスト症候群に典型的な筋収縮が起こります。

症例の85〜88％で、医師はこの病気の原因を特定することができます。 次の要因が症候群を引き起こす可能性があります。

• 出産時または出生前の低酸素症;
• 脳の先天性奇形;
• 出産時の外傷;
• 子宮内感染症;
• 遺伝的および染色体異常;
• 窒息;
• 頭蓋内出血;
• 出生後の虚血;
• 脳症;
• 髄膜炎;
• 結節性硬化症;
• 神経線維腫症;
• 色素失調症;
• フェニルケトン尿症;
• 代謝障害;
• 腫瘍;
• 遺伝的素因。

多くの場合、病気の発症の推進力は向知性薬またはワクチン接種の使用ですが、これらの要因は触媒として機能し、独立した原因ではありません。 子供の体が適切に機能していない場合、ウェスト症候群は遅かれ早かれ現れますが、予防接種からストレスの多い状況まで、あらゆるものが引き金となる可能性があります。

症状と徴候

ウェスト症候群の最初の兆候は、子供の大声で、慰められない泣き声かもしれません。 同時に、地区の医師はすべてを腸疝痛に帰します。 正しい診断は、他の憂慮すべき症状が現れた場合にのみ行われます。

• 精神運動発達のペースの欠如または減速：子供は転がったり座ったりせず、おもちゃに手を伸ばさず、握る反射が消えます。
• 視力の問題：赤ちゃんは目を覗き込まず、物を見つめません。 多くの場合、両親には彼が何も見えないように見えます。
• 筋力低下（低血圧）;
• 涙と過敏性;
• けいれんの出現。

発作は、ウェスト症候群の典型的な症状です。 けいれんには次のような種類があります。

• ミオクローヌス-体幹、手足、顔の筋肉の小さな対称的なけいれん、短いシリーズで発生します。
• 強壮剤-個々の筋肉群の長期の収縮：頭をうなずく、肩をすくめる、手足を持って広げ、体を半分に折ります。

原則として、ウェスト症候群の症状はミオクローヌス発作から始まり、時間の経過とともに強直性発作に変化します。 ほとんどの場合、発作は眠りに落ちて目覚めている間に見られますが、大きな音、恐怖、そして光と触覚の刺激が刺激的な要因になる可能性があります。

けいれんは、1分を超えない間隔で互いに続く特定の連続性によって特徴付けられます。 けいれんは、子供の突然の停止または転倒、呼吸不全、眼振、または眼球のけいれんとして現れることがあります。 発作の前は、赤ちゃんは怯えて悲鳴を上げることがあり、その後は無気力で眠くなることがあります。

脳波（EEG）では、ヒプスアリスミアが観察されます-脳の電気的活動の正常なリズムの欠如。 場合によっては、小脳症候群が発症することがあります。これは、次の障害を特徴としています。

• 指の震え;
• 骨格筋のたるみ;
• めまい;
• 高速で複雑な動きを実行できない;
• 「逆ショック」がないことの症状。

「逆押し」がない場合の症状：患者は力を入れて腕を曲げます 肘関節。 検査官はそれを曲げないように試みますが、患者は腕を曲げた位置に保持することで抵抗します。 その後、検査官は突然伸展を停止し、患者の手が力で胸を打ちます。

ウェスト症候群の症状の順序は、その形態によって異なります。したがって、特発性の品種では、けいれん性デビュー後に精神運動発達の遅延が観察され、症状のあるタイプの疾患は初期の発達遅延を特徴とし、乳児のけいれんとEEGの変化は後で記録されます。

臨床症状と脳波の結果に応じて、患者は3つのリスクグループに分けられます。

1. 最初のグループには、ヒプスアリスミアと診断されたが、 目に見える症状病気。 そのような赤ちゃんは年に一度の検査を受けるべきであり、治療を必要としません。
2. 2番目のリスクグループには、ウェスト症候群の主な兆候と脳波の特徴的な変化を伴う子供が含まれます。 特別な治療が処方され、半年ごとに詳細な検査を受けます。
3. 3番目のリスクグループには、治療の欠如が死に等しい重度の症状のある患者が含まれます。

タイムリーな診断と適切な治療により、ウェスト症候群の赤ちゃんは生活の質を改善し、時には完全に健康を回復する機会が与えられます。

子供の点頭てんかん-ビデオ

診断

最初は 不安症状遺伝学者、てんかん学者、免疫学者、内分泌学者、および脳神経外科医との追加の相談を処方できる神経内科医に子供を見せることが必要です。 赤ちゃんを診察した後、医師は小さな患者を追加の診察に送ります。

• EEG-睡眠中および覚醒中の無秩序な脳活動を検出します。
• 脳のCTスキャン-脳構造の変化を判断するため。
• 脳のMRI-構造障害の正確な診断とウェスト症候群の原因の特定のため。
• 脳のPET-脳組織の代謝低下の病巣を決定するため。
• 大脳血管造影-脳血管病変を検出するため;
• 頭蓋鏡検査-頭蓋骨の構造の欠陥を研究します。

これらの研究を実施することで、ウェスト症候群と同様の症状のある疾患を区別することができます。

• 乳児ミオクローヌス;
• 乳児ミオクローヌスてんかん;
• 良性のローランドてんかん;
• サンディファー症候群;
• さまざまなダニ。

ウェスト症候群の症状はダニに似ていることがよくありますが、この病気では、筋肉のけいれんは感情的な爆発によって引き起こされ、EEGに異常はありません。

時々、脳波の後に、けいれんが実際に疝痛または呼吸器の発作であることが判明します。 いずれにせよ、医師は必要な検査をすべて行った後にのみ診断を下すことができます。

ウェスト症候群の治療

早期診断と 適切な治療疾患の安定した寛解は、症例の50％以上で達成することができます。 しかし、薬を服用しても発作の数と強度に影響を与えず、子供の発育に寄与しないことが起こります。 治療の成功は、病気の原因、脳損傷の程度、およびウェスト症候群の形態にも依存します。

医学療法

1958年まで、ウェスト症候群は不治の病と見なされていたため、この分野での真の革命は、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH薬）とプレドニゾロンの患者に対するプラスの効果の発見でした。 ステロイド療法の用量と期間は個別に選択されますが、ほとんどの場合、ACTHを1〜2か月間大量に使用すると、発作が減少または消失します。 このような治療を受けたEEGでは、目に見える改善が見られます。ヒプスアリスミアが消え、脳活動の正常なリズムが現れます。

前世紀の90年代初頭に、医学に別のブレークスルーが発生しました。ビガバトリン（サブリル）の患者にプラスの効果が発見されました。 この薬はあまり与えません 副作用、ACTHは、その摂取の結果として、子供がよりよく耐えられるので、患者は治療終了後の再発が少なくなります。

ほとんどの場合、ウェスト症候群の原因が結節性硬化症である場合、ビガバトリンが使用されます。 他の場合では、この治療法はステロイドほど効果的ではないかもしれません。

次の抗けいれん薬は、発作の数と強度を減らすために使用することができます：

• バルプロ酸;
• ビタミンB6は、高用量で一部の患者に抗けいれん薬のように作用します。

ウェスト症候群に処方された抗けいれん薬-ギャラリー

身体的および精神的発達を改善するために、医師は通常、代謝と脳への血液供給を正常化する薬を子供に処方します。 向知性薬は、抗けいれん薬を服用している間でさえ脳刺激が発作の増加を引き起こす可能性があるため、細心の注意を払って赤ちゃんに推奨されます。

ホルモン剤やステロイド剤は強い副反応を起こすことを覚えておく必要があります。 患者は以下を経験する可能性があります：

• 倦怠感;
• うつ;
• 集中力の欠如;
• アレルギー反応;
• 内分泌障害;
• 末梢神経系の病気;
• 肝臓が痛んで。

有能な医師は、基本的な薬と一緒に、通常、免疫力を高め、肝機能をサポートする薬を処方します。 コース全体を通して、専門家は血液検査と脳波測定値に基づいて患者の状態を常に監視する必要があります。 ホルモン療法の場合、治療は病院で行われます。

薬の投与量が正しく選択され、患者が前向きな傾向を示している場合、最後の発作の瞬間から約1。5〜2年間治療を継続する必要があります。

外科的介入

点頭てんかんが伝導に抵抗性がある場合 薬物セラピー、そして病理学的焦点がMRIではっきりと見える場合、脳神経外科医は脳の患部の切除を勧めることがあります。 手術中、専門医は髄膜の癒着を解剖し、腫瘍と血管動脈瘤を取り除き、最も控えめな外科的方法を使用しようとします。

けいれんが突然の転倒として現れる場合は、脳梁離断術、切開手術が患者に示されることがあります。 脳梁。 後 外科的介入子供たちは通常、専門のセンターで神経リハビリテーションを受けます。

理学療法

ウェスト症候群の子供のための定期的な理学療法の練習は、体力を回復し、新しい運動能力を開発するために単に必要です。 原則として、発作の停止後、赤ちゃんはすぐに座ったり、這ったり、歩いたり、走ったりし始めますが、薬を正しく選択しないと、理学療法の練習は適切な結果をもたらしません。

運動療法は、経験豊富なリハビリテーション担当者の指導の下で、主治医によってそのようなクラスが許可された後にのみ実行する必要があります。 そうでなければ、発作の強度を悪化させ、子供の全身状態を悪化させる可能性があります。

運動能力の発達と並行して、赤ちゃんは定期的に欠陥学者、心理学者、言語聴覚士と関わり、子供の言語能力と細かい運動能力を発達させる必要があります。

非伝統的な方法

幹細胞治療は、効果的な非伝統的な方法の中から選び出すことができます。 この方法は非常に高価であり、公的な医療では認められていません。 これは、ドナー幹細胞が患者の体内に導入されることにより、脳の損傷した領域が回復するという事実に基づいています。

今日まで、このような治療法はすでにうまく証明されていますが、この措置を決定する人はほとんどいません。 幹細胞治療は万能薬ではありませんが、一部の患者には役立ちます。

栄養の特徴

多くの外国人医師が求める 良い結果ケトジェニックダイエットによるウェスト症候群の治療において。 それは脂肪の食事の増加と炭水化物とタンパク質の減少に基づいています。 この場合、代謝が変化し、体が大量のケトンを生成し始め、発作の頻度と強度が低下します。

ケトジェニックダイエットは患者の約70％を助け、発作は2倍以上減少し、一部の子供ではけいれんが完全に消えます。 原則として、食事療法は2歳からの乳児に処方されており、青年および成人の発作の治療には特に効果的ではありません。

脂肪が豊富な食品-ギャラリー

予後、死亡率、平均余命および予防を治す

非常にまれなケースですが、ウェスト症候群は治療なしで自然に解消します。 多くの場合、発作は投薬や手術の影響で消え、時には病気が他のてんかんに変化します。

治療の予後は、ウェスト症候群の形態に直接依存します。

1. 特発性の多様性により、37〜44％の子供が完全に回復します。 残りの患者は、身体的および精神的発達に一定の逸脱があります。
2. 症候性の形態では、予後ははるかに悪いです。 結果の欠如は、症例の5〜12％でのみ観察され、死亡率は25％に達する可能性があります。 病気の寛解が始まったとしても、子供たちは精神遅滞（精神遅滞）、脳性麻痺、自閉症、精神遅滞を発症し、多くの人が学習障害を経験し、記憶、集中力、論理的思考に問題があります。 患者の約半数が運動障害を呈しています。 このような悲観的な予後は、基礎疾患の身体への悪影響によるものです。 患者の平均余命はその過程に依存します。

タイムリーな治療により、予後はより良好になります。病気の最初の数週間から薬が正しく選択されている場合、完全に回復する可能性は数倍になります。 1〜2か月後、良好な結果の割合は半分になります。

発作の発症から6か月後またはそれ以降に治療を開始した場合、回復の可能性は最小限に抑えられます。

子供の状態は、向知性薬とワクチン接種の制御されていない摂取を悪化させる可能性があります。

ウェスト症候群の治療法はありません。 この病気を時間内に診断し、適切な治療法を選択することが重要です。そうすれば、症候性の形態であっても、大幅な改善を達成し、子供の発育を可能な限り年齢基準に近づけることができます。

子供の発作についてのコマロフスキー博士-ビデオ

ウェスト症候群は、潜行性で危険な病気です。 それによる乳児死亡率は非常に高いため、最初の憂慮すべき症状では、医師に相談し、できるだけ早く診断する必要があります。 薬物の正しい選択は、心理学者、欠陥学者、言語療法士、運動療法の専門家の参加による有能なリハビリテーションとともに、子供の完全な回復の可能性を高めます。