JAG. التشخيص التفريقي لأمراض الرئة الخلالية. علاج أمراض الرئة الخلالية - خدمات أمراض الرئة - قسم أمراض الرئة.

مرض الرئة الخلاليهو الاسم العام لمجموعة كاملة من أمراض الرئة. تتحد أمراض هذه الفئة بحقيقة أنها تؤثر جميعها على الجزء الخلالي الهيكل التشريحيرئتين.

الخلالي، أو نسيج خلالي- هذا هو النسيج الضام للرئتين... يوفر النسيج الخلالي الدعم للحويصلات الهوائية ، وهي الأكياس الهوائية الدقيقة للرئتين. صغير الحجم الأوعية الدمويةتمر عبر النسيج الخلالي وتؤدي وظيفة تبادل الغازات بين الدم والهواء في الرئتين. النسيج الخلالي رقيق للغاية بحيث لا يمكن رؤيته في الأشعة السينية صدرأو عن طريق التصوير المقطعي ، على الرغم من إمكانية اكتشاف المرض الخلالي بهذه الفحوصات.

أي تلف في أنسجة الرئة يسبب سماكة النسيج الخلالي... قد ينتج عن سماكة التهاب أو تندب أو تراكم السوائل الزائدة(الوذمة). سرعان ما تختفي بعض أشكال التلف الذي يصيب أنسجة الرئة ، في حين أن البعض الآخر يكون مزمنًا وغير قابل للشفاء.

أمثلة الأمراض الخلاليةرئتينيمكن:

• الالتهاب الرئوي الخلاليتسببها البكتيريا أو الفيروسات أو الفطريات.
• التليف الرئوي مجهول السبب... إنه مرض مزمن يحدث فيه تليف (تندب) الخلالي. لا تزال أسباب التليف الرئوي مجهول السبب غير معروفة على وجه الدقة.
• الالتهاب الرئوي الخلالي غير محدد- مرض الرئة الخلالي ، والذي يرتبط غالبًا بأمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو تصلب الجلد.
• الالتهاب الرئوي التحسسي- مرض خلالي في الرئة ناتج عن استنشاق الغبار أو العفن أو المهيجات الأخرى.
• تنظيم الالتهاب الرئوي- على غرار الالتهاب الرئوي ، مرض خلالي في الرئة ، ولكن بدون إصابة حقيقية.
• الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد، مرض رئوي خلالي حاد ومفاجئ ، وغالبًا ما يتطلب استخدام أجهزة دعم الحياة.
• الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري- أمراض الرئة الناتجة جزئياً عن التدخين.
• الساركويد- حالة تسبب مرض رئوي خلالي مع تضخم الغدد الليمفاوية ، وفي بعض الأحيان مصحوب بتلف في القلب. جلدوالأعصاب وأجهزة الرؤية.
• الاسبست- مرض ناتج عن التعرض لرئة الاسبستوس.
• التهاب الأسناخ الليفي.
• متلازمة ريتش هامانوأمراض أخرى.

عيادتنا لديها متخصصون متخصصون في هذا المرض.

(5 متخصصين)

2. أسباب وأعراض الأمراض

أسباب مرض الرئة الخلالي.

يمكن أن تكون أسباب تلف أنسجة الرئة مختلفة. وبالتالي، الالتهاب الرئوي الخلالييمكن أن تسبب البكتيريا والفيروسات أو الفطريات. قد تترافق الأمراض الخلالية الأخرى مع الاستنشاق المنتظم للمهيجات- الأسبستوس ، غبار الكوارتز ، التلك ، غبار الفحم والمعادن ، غبار الحبوب. في حالات نادرة ، يمكن أن تتطور أمراض الرئة لهذه المجموعة بسبب التعرض لبعض المخدرات.

خصوصية أمراض الرئة الخلالية هي أن العوامل المذكورة أعلاه ، في الواقع ، تسبب فقط بعض الأمراض. في معظم الحالات لا يزال السبب الدقيق لمرض الرئة غير معروف.

أعراض مرض الرئة الخلالي.

أكثر الأعراض شيوعًا لجميع أشكال المرض هو ضيق التنفس ، والذي يمكن أن يزداد سوءًا بمرور الوقت. في معظم الأمراض ، يتطور ضيق التنفس ببطء إلى حد ما ، حوالي شهر. في حالة الالتهاب الرئوي الخلالي أو الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد ، يمكن أن تتطور الأعراض بسرعة كبيرة ، في غضون أيام قليلة أو حتى ساعات.

قد تشمل الأعراض الأخرى للمرض

• عادة ما يكون السعال جافًا وغير منتج.
• فقدان الوزن؛
• صعوبة في التنفس.

أسعار منخفضة للتحليلات!
على سبيل المثال ، فحص الدم السريري هو 500 روبل.

التحليلات المعملية هي طريقة لا يمكن بدونها تخيل العمل الطبي أو العلمي للطبيب اليوم. أنها تساعد الطبيب في أي تخصص لتقييم حالة المريض ووصفها العلاج الصحيح... لجعل المساعدة أكثر دقة ومبررة ، قمنا بتخفيض سعر جميع الاختبارات في عيادتنا.

3. تشخيص مرض الرئة الخلالي

عادة ، يأتي الأشخاص المصابون بمرض رئوي خلالي إلى طبيب أمراض الرئة للتشاور بشأن شكاوى من ضيق التنفس أو السعال. لإجراء التشخيص ، يستخدم الطبيب عادة طرق خاصة لفحص الرئتين:

• الأشعة السينية الصدر. عادة ما يتم إجراء هذا الاختبار في المقام الأول لتقييم الصحة العامة للرئتين. قد تظهر الآفات الخلالية على الصور كخطوط دقيقة في الرئتين.
• التصوير المقطعي (CT). يسمح لك التصوير المقطعي بإنشاء صورة مفصلة للرئتين والهياكل المحيطة بهما. عادة ما تكون أمراض الرئة الخلالية من أنواع التصوير المقطعي المحوسب.
• التصوير المقطعي عالي الدقة. الإعدادات الخاصة للتصوير المقطعي للمرض الخلالي المشتبه به تزيد من كفاءة التشخيص.
• تقييم وظيفة الجهاز التنفسي باستخدام اختبارات الرئة الخاصة ، بما في ذلك تخطيط حجم الجسم وقياس التنفس وبعض الاختبارات الأخرى.
• خزعة الرئة والفحص المجهري للعينات. غالبًا ما تكون هذه هي الطريقة الوحيدة لتحديد نوع آفة أنسجة الرئة التي يعاني منها المريض. يمكن الحصول على عينات نسيج الخزعة باستخدام تنظير القصبات أو جراحة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو أو خزعة الرئة المفتوحة (استئصال الصدر).

4. علاج الأمراض

يتم اختيار نظام علاج أمراض الرئة الخلالية من قبل أخصائي أمراض الرئة اعتمادًا على نوع الضرر الذي يصيب أنسجة الرئة وأسبابه. بشكل عام ، يمكن استخدام المضادات الحيوية للعلاج (فهي فعالة بشكل خاص لمعظم أنواع الالتهاب الرئوي الخلالي البكتيري). عادة ما يختفي الالتهاب الرئوي الفيروسي من تلقاء نفسه ولا يعالج بالمضادات الحيوية. يتم علاج الالتهاب الرئوي الفطري ، وهو نادر للغاية ، بعلاج خاص الأدوية المضادة للفطريات.

نوع آخر من الأدوية الستيرويدات القشريةالتي تقلل الالتهاب في الرئتين وأجزاء أخرى من الجسم. يمكن للأدوية الأخرى ، على سبيل المثال ، إبطاء تلف الرئة وتدهورها أو تثبيطها الجهاز المناعيلتقليل العملية الالتهابيةكاستجابة للجسم للمرض.

في الأشخاص الذين يعانون من انخفاض مستويات الأكسجين في الدم بسبب مرض الرئة الخلالي ، يمكن أن يؤدي تنفس الأكسجين من خلال أجهزة خاصة إلى تحسين الصحة وتجديد حاجة القلب للأكسجين.

في بعض الحالات ، مع مرض رئوي حاد ، زرع الرئةقد تكون الطريقة الأكثر فعالية للتعامل مع المرض.

تطوير المنهجية

كلية الطب.

الدرس التاسع
9.1.		0,5
9.2.
9.3.		0,5
9.4.
9.5.
9.6.
9.7.	داء هيموسيديري رئوي.	0,5
9.8		0,5

الجدول 7

5. الساركويد.

6. كثرة المنسجات X.

7. البروتينات السنخية.

10. متلازمة Goodpasture.

في الحالات التي تكون فيها مسببات العديد من الأمراض غير معروفة ، يمكن تصنيفها وفقًا للخصائص المورفولوجية. في معهد أبحاث أمراض الرئة في ولاية سانت بطرسبرغ الجامعة الطبيةمعهم. الأكاديمي I.P. Pavlova (المخرج M.M. Ilkovich) أنشأ تصنيفًا لـ IBL ، وفقًا لكل العمليات المرضية، يتجلى في متلازمة انتشار الرئة بالأشعة السينية ، وتنقسم إلى خمس مجموعات:

1. التهاب الأسناخ الليفي (التهاب الحويصلات الهوائية مجهول السبب ، خارجي المنشأ ، الحساسية ، السامة ، التهاب الأسناخ الليفي كمتلازمة للأمراض المنتشرة النسيج الضام، التهاب الكبد المزمن النشط ، إلخ).

2. الورم الحبيبي في الرئتين (ساركويد الرئتين ، كثرة المنسجات في الرئتين X ، السل الرئوي المنتشر ، التهاب الرئة ، الالتهاب الرئوي ، إلخ).

3. التهاب الأوعية الدموية الجهازية (مع الأمراض المنتشرةالنسيج الضام: التهاب حوائط الشريان العقدي ، ورم حبيبي فيجنر والتهاب الأوعية الدموية الناخر ؛ مع داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب ومتلازمة جودباستور).

4. مجموعة مما يسمى بأمراض التخزين (البروتينات السنخية ، التحص المكروي السنخي ، الداء النشواني الرئوي الأولي ، تكلس (تعظم) الرئتين).

5. انتشار الورم الرئوي (سرطان القصبات الهوائية ، السرطانات الأولية والنقيلة ، تلف الرئة في الورم الحبيبي اللمفاوي ، اللوكيميا ، الورم العضلي الأملس الرئوي).

عيادة أمراض الرئة الخلالية

مشترك علامة سريريةمرض الرئة الخلالي هو ضيق تدريجي في التنفس. يكشف التصوير الشعاعي عن زيادة في النمط الرئوي والانتشار البؤري في الرئتين ومناطق الارتشاح.

لا يستبعد عدم وجود تغيرات إشعاعية وجود آفات رئوية خلالية شديدة. في دراسة وظيفة التنفس الخارجي ، هناك انخفاض في VC وقدرة انتشار الرئتين ، بينما FEV | لم يتغير (فشل الجهاز التنفسي من النوع المقيد).

لتقييم نشاط أمراض الرئة الخلالية ، غالبًا ما يتم استخدام تشخيص النظائر المشعة ، على سبيل المثال ، التصوير الومضاني مع سترات الغاليوم 67 (67 Ga) ، والتي تتراكم في مناطق التسلل الالتهابي ، وكذلك غسل القصبات الهوائية ، مما يجعل من الممكن دراسة الطبيعة من التسلل وتحديد عدد الخلايا الالتهابية المختلفة.

التهاب الأسناخ الليفي

التهاب الأسناخ الليفي أمراض الرئة ، وتتميز بتطور عملية منتشرة مع انتقال نهائي إلى التليف ، وأهم أعراضه السريرية هي ضيق التنفس المتدرج وزيادة أمراض القلب الرئوي.

التسبب في التهاب الأسناخ الليفي مختلف. في بعض الحالات ، يحدث ضرر سام مباشر للخلايا البطانية للشعيرات الدموية. المواد وبعض الأدوية ، في البعض الآخر - يحدث تلف الأنسجة بسبب تفاعلات مناعية مختلفة (الترسيب المحلي للمركبات المناعية ، تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة ، تكوين الأجسام المضادة الذاتية ، بما في ذلك الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للرئة. تؤدي هذه العمليات إلى زيادة نفاذية الشعيرات الدموية السنخية ، ظهور الإفرازات ، تطور الالتهاب مع الانتقال إلى التليف.

يتميز الشكل المرضي لالتهاب الأسناخ الليفي بثلاث عمليات مترابطة:

الوذمة الخلالية

التهاب المفصل الروماتويدي

هناك الخيارات التالية لتلف الرئة:

1) التهاب الأسناخ الليفي.

2) ذات الجنب الجاف والنضحي.

3) العقيدات الروماتيزمية في الرئتين.

4) متلازمة كابلان (التهاب المفاصل السليكوني).

التهاب الأسناخ الليفييتطور في المرضى الذين لديهم صورة سريرية مفصلة ، على الرغم من أن أعراض تلف الرئة في بعض الأحيان تسبق ظهور متلازمة المفصل. نسبة حدوث التهاب الأسناخ الليفي في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي منخفضة وتبلغ 2-4٪.

لا تختلف التغيرات السريرية والإشعاعية والمورفولوجية عن تلك الموجودة في التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب ، وهو أكثر شدة.

تعلق أهمية معينة في تطور التليف الخلالي المنتشر على العامل الروماتويدي. لذلك ، من خلال دراسة التألق المناعي في أنسجة الرئة في التهاب المفاصل الروماتويدي ، من الممكن الكشف عن ترسب الغلوبولين المناعي. ومع ذلك ، فإن وجود عامل الروماتويد في الدم لا يمكن أن يكون بمثابة علامة تشخيصية تفاضلية ، لأنه يوجد أحيانًا في مرضى التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب.

يعتبر المظهر الأكثر شيوعًا لتلف الرئة في التهاب المفاصل الروماتويدي ذات الجنب الجاف أو النضحي... عند تشريح الجثة ، تم العثور على التصاقات الجنبي في 40٪ من المرضى المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي ، وفي كثير من الأحيان عند الرجال الذين يعانون من مسار طويل من المرض. غالبًا ما يُرى الانصباب الجنبي في وقت مبكر من المرض. سمة من سمات السائل الجنبي مع ذات الجنب الروماتيزمي مستوى منخفضالجلوكوز ... يتم أيضًا تقليل محتوى مكملات C3 و C4 ، بينما يتجاوز مستوى C3 في الدم القاعدة.

في السائل الجنبي ، يمكن الكشف عن العامل الروماتويدي ، ولكن هذا العرض ليس له قيمة تشخيصية كبيرة ويلاحظ في ذات الجنب الجرثومي والسل والورم. عادة ما ينعكس الانصباب الجنبي الروماتويدي ، ولكن يمكن أن يطول. في بعض الأحيان تكون معقدة بسبب الدبيلة الجنبية.

عرض آخر من أعراض الروماتويد هو عقيدات مفردة أو متعددة بأحجام مختلفة(متوسط ​​1-2 سم) ، والذي يمكن دمجه مع الانصباب ، سماكة الجنب أو التليف الرئوي ، وكذلك المظاهر خارج الرئة (على وجه الخصوص ، العقيدات تحت الجلد). من الناحية النسيجية ، العقدة هي موقع تنخر ليفي ، محاط بـ "حاجز" من الخلايا الوحيدة الكبيرة وجزء من النسيج الحبيبي.

يعد اكتشاف هذه التغييرات (كما في دراسة العقيدات الروماتيزمية تحت الجلد) أمرًا مسببًا للإصابة التهاب المفصل الروماتويدي... قد تختفي العقيدات الروماتيزمية ، وأحيانًا تتكرر ، أو تستمر لفترة طويلة. يشار إلى خزعة الرئة لاستبعاد الورم في وجود عقيدة واحدة.

متلازمة كابلانيتميز بتكوين ظلال بؤرية في الرئتين عند مرضى السحار السيليسي والتهاب المفاصل الروماتويدي. يكشف الفحص النسيجي للمناطق المصابة عن تغيرات نموذجية للعقيدات الروماتيزمية وغبار السيليكا. يعتبر تلف الرئة ، مثل العديد من المظاهر الحشوية الأخرى لالتهاب المفاصل الروماتويدي ، مؤشرًا لتعيين المنشطات و (أو) التثبيط الخلوي.

الذئبة الحمامية الجهازية

الخيارات الرئيسية لتلف الرئة هي كما يلي:

1) ذات الجنب الجاف والنضحي.

2) التهاب رئوي.

3) التليف الخلالي المنتشر.

4) ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

لوحظ التهاب الجنبة في 40-60٪ من المرضى ، كقاعدة عامة ، مصحوبًا بانصباب ، والذي يمكن أن يكون ثنائيًا. تم العثور على خلايا الذئبة الحمامية (خلايا LE) في الإفرازات ، ووجودها له قيمة تشخيصية. غالبًا ما يتم الجمع بين هزيمة غشاء الجنب وانخماص الرئة القرصي.

تشمل المتغيرات الشديدة لتلف الرئة في مرض الذئبة الحمراء الالتهاب الرئوي ، والذي يشبه في العرض السريري للالتهاب الرئوي الفصي. في المرضى ، ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد إلى 38-40 درجة مئوية ، وضيق في التنفس ، وزراق واضح ، ورنين حشرجة رطبة في الرئتين. الكشف بالأشعة عن تسلل هائل من جانب واحد أو جانبين في الرئتين. نتيجة للالتهاب الرئوي ، يمكن أن يتطور انخماص الرئة وانتفاخ الرئة الفقاعي وأحيانًا استرواح الصدر التلقائي.

من الناحية الشكلية ، يتميز الالتهاب الرئوي الذئبي بالتسلل الالتهابي للأنسجة الخلالية ، والنخر البؤري للجدار السنخي مع تجلط الشعيرات الدموية ، والتهاب الأغشية السنخية ، والنزيف. على خلفية العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد و (أو) التثبيط الخلوي ، قد يتم حل الالتهاب الرئوي تمامًا ، ولكنه غالبًا ما يكون صعبًا للغاية ويمكن أن يكون قاتلاً.

التهاب الأسناخ الليفي نادر الحدوث - في 2-3٪ من الحالات. يتطور تلف الرئة تدريجياً ويتميز بزيادة تدريجية في فشل الجهاز التنفسي المقيد. سمة من سمات آفات الرئة الخلالية في مرض الذئبة الحمراء هي ندرة وعدم اليقين من الأعراض السريرية.

تشمل المتغيرات النادرة لتلف الرئة ارتفاع ضغط الدم الرئوي بسبب تورط الأوعية في العملية المرضية (نخر ليفي للجدار ، سماكة الغشاء الداخلي).

مع تطور أعراض تلف الرئة على خلفية انتشارها الصورة السريريةتشخيص مرض الذئبة الحمراء ليس صعبًا بشكل خاص ، على الرغم من أنه يجب أحيانًا التمييز بين الالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي الجرثومي ، حيث يكون خطر الإصابة به مرتفعًا جدًا في مرضى الذئبة الحمراء. في حالات أخرى ، عندما تحدث تغيرات في الرئتين في بداية المرض ، يمكن إجراء التشخيص من خلال الملاحظة الديناميكية. إن اكتشاف العامل المضاد للنواة في الدم مع التهاب الأسناخ الليفي مجهول المنشأ لا يعطي أسبابًا لتشخيص مرض الذئبة الحمراء ، حيث يمكن ملاحظته في التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب.

تصلب الجلد الجهازي

على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي و SLE ، فإن التهاب الجنبة أقل شيوعًا لتصلب الجلد ، على الرغم من وجود التصاقات عادةً في تشريح الجثة لدى هؤلاء المرضى. في الوقت نفسه ، مع تصلب الجلد الجهازي ، يكون تواتر التهاب الأسناخ الليفي أعلى بكثير ، والذي يصل إلى 50-70 ٪.

يكشف التصوير الشعاعي في مثل هؤلاء المرضى عن زيادة في النمط الرئوي والانتشار البؤري الصغير. يمكن الكشف عن انخفاض في سعة انتشار الرئتين في حالة عدم وجود أي منها أعراض مرضيةوالتغيرات الإشعاعية. من العلامات المورفولوجية المميزة لتلف الرئة في تصلب الجلد الجهازي تليف النسيج الخلالي مع سماكة الحاجز بين السنخ.

تحدد غلبة التغيرات التليفية الكفاءة المنخفضة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي مع تلف الرئة. للوقاية من تطوره في السنوات الأخيرة ، تم استخدام D-penicillamine ، والذي يمكن أن يؤدي استخدامه إلى بعض التحسن في وظائف الرئة. في ما لا يقل عن 25٪ من المرضى ، تشارك الأوعية الرئوية في هذه العملية ، وهي سمة مميزة أخرى لتلف الرئة في تصلب الجلد الجهازي. يؤدي التهاب الأوعية الدموية إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع التطور اللاحق قلب رئويوفشل البطين الأيمن. المضاعفات الرئيسية لتلف الرئة هي استرواح الصدر العفوي وسرطان الخلايا السنخية.

التهاب الجلد والعضلات

لا تتجاوز نسبة حدوث تلف الرئة في التهاب الجلد والعضلات 5٪. شكله الرئيسي هو التهاب الأسناخ الليفي ، على الرغم من أن الالتهاب الرئوي يحدث أيضًا مع تسلل أنسجة الرئة مع الخلايا الليمفاوية. غالبًا ما تكون التغييرات في الرئتين لأسباب أخرى: ورم الرئةمع التهاب الجلد والعضلات المصاحبة للأورام ، والالتهاب الرئوي التنفسي مع آفات عضلات البلعوم والمريء ، والتهابات ثانوية ، بما في ذلك السل الرئوي ، على خلفية العلاج طويل القشرانيات السكرية ، والتهاب الأسناخ الليفي الدوائي باستخدام التثبيط الخلوي.

ورم حبيبي فيجنر

ورم حبيبي فيجنر- التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر مجهول السبب ، ويؤثر على الأوعية الصغيرة في الجهاز التنفسي العلوي والرئتين والكلى.

متلازمة Goodpasture

متلازمة Goodpasture- مرض نادر مجهول السبب ، يتميز بتلف الرئتين (نزيف رئوي) والكلى (التهاب كبيبات الكلى) ويحدث في كثير من الأحيان عند الشباب.

في 90 ٪ من المرضى ، تنتشر الأجسام المضادة للغشاء القاعدي لكبيبات الكلى والحويصلات الهوائية في الدم. التغييرات الشكلية الأكثر شيوعًا في الرئتين هي الشعيرات الدموية المدمرة للحاجز بين السنخ مع الالتهاب الرئوي النزفي. مع تقدم بطيء للمرض ، يسود داء هيموسيديريات بؤري أو منتشر أو تليف رئوي.

عيادة متلازمة Goodpasture

تتمثل الأعراض الرئيسية لتلف الرئة في نفث الدم والنزيف الرئوي ، والذي يمكن أن يكون خفيفًا وشديدًا للغاية ، مما يهدد حياة المريض.

يبدأ المرض بشكل حاد مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم ونفث الدم وضيق متوسط ​​في التنفس والسعال. في بعض الأحيان ، بعد نوبة نفث الدم ، يتم ملاحظة مغفرة نسبي للعملية الرئوية ، ولكن في كثير من الأحيان يتكرر الالتهاب الرئوي النزفي ، مما يؤدي تدريجياً إلى تطور داء الهيموسيديرين الرئوي والتليف الخلالي المنتشر مع فشل تنفسي تدريجي من النوع المقيد.

أعراض التهاب كبيبات الكلى (بيلة بروتينية ، بيلة دموية) تنضم قريبًا ، والتي تتطور بسرعة وتؤدي إلى فشل كلوي مع قلة البول في غضون بضعة أسابيع أو أشهر. عادة ، تم العثور على التهاب الكلية خارج الشعيرات الدموية مع الهلال ، وفي دراسات التألق المناعي ، تم العثور على رواسب خطية من الأجسام المضادة للغشاء القاعدي في الكبيبات من الكريات الكلوية مع أو بدون مكمل تشيكوسلوفاكيا.

في بعض الأحيان يتطور المرض تدريجيًا ، ويشكو المرضى من سعال غير منتج مصحوبًا بخطوط الدم ، مما يزيد من ضيق التنفس ، وحالة تحت الحمى. بالأشعة في الرئتين ، تم العثور على ظلال بؤرية ثنائية أقرب إلى الجذور ، وأثناء النزف الرئوي - سواد منتشر يشبه الغبار بسبب تراكم الدم في الحويصلات الهوائية.

في المسار المزمن للعملية الرئوية ، تزداد التغيرات الخلالية في أنسجة الرئة. علامة المختبر المستمرة هي فقر الدم الناجم عن نقص الحديدبسبب فقدان الدم. نادرا ما يتم زيادة ESR. في البلغم ، تم الكشف عن الضامة التي تحتوي على الهيموسيديرين (حشرات العنكبوت).

التهاب حوائط الشرايين العقدي

مع التهاب حوائط الشرايين العقدي في الرئتين ، لوحظ التهاب الأوعية الدموية المعمم مع وجود آفة سائدة من الشرايين والأوردة والتغيرات الورمية الليفية الحبيبية في جدرانها. تم العثور على التهاب الشعيرات الدموية في الحاجز بين السنخ بثبات كبير ، والذي قد يترافق مع سماكة الأغشية القاعديّة. تغيرات الأوعية الدمويةجنبا إلى جنب مع تسلل إلى الرئتين مع الحمضات والعدلات.

سريريًا ، يتجلى تلف الرئة غالبًا في الربو القصبي فرط اليوزينيات ، والذي يمكن إثارة تطوره أدوية... يعتبر البديل الربو لالتهاب حوائط الشريان العقدي في الخارج بشكل منفصل في مجموعة التهاب الأوعية الدموية الناخر التي تسمى التهاب الأوعية الحبيبي التحسسي (متلازمة شيرج ستروس).

يعتبر متغير الربو أكثر شيوعًا بمرتين لدى النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا. في ثلثي المرضى ، يسبق ظهور نوبات الربو نوبات مختلفة ردود الفعل التحسسية(الشرى ، وذمة كوينك ، وحمى القش). يتميز الربو القصبي المصحوب بالتهاب حوائط العقدة باستمرارية الدورة الدموية وشدتها ، وغالبًا ما تكون معقدة بسبب حالة الربو. خصوصيتها هي الجمع بين فرط الحمضات في الدم ، على الرغم من أن عدد الحمضات في الدم قد لا يتجاوز 10-15 ٪ في بداية المرض. مع تعميم المرض ، في المتوسط ​​2-3 سنوات بعد ظهور هجمات الاختناق الأولى ، يرتفع عدد الحمضات إلى 50-80 ٪. المظاهر الرئيسية لالتهاب حوائط الشريان العقدي أثناء انتشار العملية هي الحمى (90٪ من المرضى) ، والتهاب الأعصاب المحيطية (75٪) ، وتلف الكلى المصحوب. ارتفاع ضغط الدم الشرياني(50٪) ، ألم بطني (60٪) ، تغيرات جلدية مختلفة ، ألم مفصلي وألم عضلي ، تغيرات في القلب. بالإضافة إلى الربو القصبي ، يلاحظ تسرب الحمضات إلى الرئتين أو الالتهاب الرئوي في ثلث المرضى.

في التهاب حوائط الشريان الكلاسيكي ، لوحظ تلف الرئة في 15-20٪ من الحالات. خياراته الرئيسية هي التهاب الأوعية الدموية الرئوي (التهاب رئوي وعائي ) و التهاب رئوي خلالي .

قد يكون الالتهاب الرئوي الوعائي هو أول علامة على التهاب حوائط الشريان العقدي أو يتطور في ذروة المرض. يتميز بظهور الحمى والسعال غير المنتج ونفث الدم وضيق التنفس. يكشف التصوير الشعاعي عن زيادة حادة في النمط الرئوي ، وكذلك مناطق تسلل أنسجة الرئة ، خاصة في المناطق القاعدية. عندما تشارك الأوعية الجنبية في هذه العملية ، يتطور التهاب الجنبة (النزفي عادة). هناك حالات معروفة من احتشاء رئوي ، معقدة بسبب تفكك أنسجة الرئة والالتهاب الرئوي حول البؤرة ، وكذلك تمزق تمدد الأوعية الدموية الشرياني مع نزيف رئوي هائل في المرضى. الالتهاب الرئوي الخلالي مع التليف الرئوي المنتشر التدريجي نادر للغاية.

الساركويد

الساركويد - أمراض جهازيةمن مسببات غير معروفة ، تتميز بتطور التهاب منتِج في أعضاء مختلفة مع تكوين أورام حبيبية خلوية شبيهة بالظهارية بدون نخر مع نتيجة ارتشاف أو تليف.

رواد هذا المرض هم أطباء الأمراض الجلدية. تم وصف الحالة الأولى على أنها مرض جلدي في عام 1869 من قبل ج. هاتشينسون ، الذي استخدم اسم "مرض مورتيمر" (على اسم أحد المرضى). تم تقديم المفهوم السريري "ساركويد الجلد" بواسطة M. Kaposi في عام 1893 ، حيث تم دمج ما يشبه الورم الآفات الجلديةفي امراض عديدة... في عام 1899 ، قام طبيب الأمراض الجلدية النرويجي بيك (S. كان للساركويد الذي وصفه بيك له بنية درنية في الفحص النسيجي.
في عام 1934 ، في المؤتمر الدولي لأطباء الأمراض الجلدية في ستراسبورغ ، أطلق على المرض اسم مرض بينير بيك شومان (BBS) ، وفي عام 1948 في مؤتمر في واشنطن ، تم اعتماد اسم آخر - الساركويد.

لطالما كان الساركويد مرضًا نادرًا. في الآونة الأخيرة ، كانت هناك زيادة مطردة في حدوث وانتشار الساركويد في جميع أنحاء العالم. حاليا معدلانتشاره في البلدان المختلفة يتراوح من 10 إلى 40 لكل 100000 نسمة. تعاني النساء من الساركويد في كثير من الأحيان (53-66٪) ؛ عمر غالبية المرضى (80٪) هو 20-40 سنة ، ولكن يمكن أن يحدث المرض في أي عمر.

المسبباتالساركويد غير معروف. الفرضية حول الطبيعة متعددة الأوجه للمرض منتشرة على نطاق واسع. كما تم طرح عدد من الفرضيات الأخرى.

طريقة تطور المرض.تحدث العملية الالتهابية المنتجة للساركويد مع تكوين الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية على خلفية ضعف واضح في المناعة ، والذي يتجلى من خلال قمع نظام T - انخفاض في الخلايا الليمفاوية التائية المساعدة وتنشيط الخلايا الليمفاوية البائية.

التشريح المرضي... هناك ثلاث مراحل مرضية من الساركويد:

1 - الورم الحبيبي - التهاب الأسناخ ،

2-الورم الحبيبي ،

3. ليفي.

يمكن أن تتكون الأورام الحبيبية للخلايا شبيهة الظهارة في أي عضو: العقد الليمفاوية والرئتين والجلد والكبد والطحال والكلى ، الغدد اللعابيةآه ، عيون ، قلب ، عضلات ، عظام ، أمعاء ، مركزية ومحيطية الجهاز العصبيوغيرها ، وأكثرها إصابة داخل الصدر الغدد الليمفاوية(95٪) والرئتين. في 25-30 ٪ ، تتأثر الغدد الليمفاوية داخل الصدر فقط ، وفي 65 ٪ تترافق مع تلف الرئة وفي 5 ٪ تكون العملية موضعية في الرئتين فقط. قد يحدث ارتشاف للأورام الحبيبية.

عيادة.يمكن أن يكون ظهور الساركويد بدون أعراض أو تدريجي أو حاد. لوحظ ظهور أعراض المرض في 10٪ من المرضى وفي 35٪ من الحالات يتم الكشف عن المرض بالفحص الفلوروجرافي. في أغلب الأحيان (في ثلثي المرضى) هناك ظهور تدريجي للمرض مع أعراض سريرية ضئيلة: ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني ، ألم خفيف في الصدر ، بين شفرات الكتف ، سعال جاف ، توعك ، ضعف ، تعرق ، فقدان الشهية، درجة حرارة subfebrile، آلام المفاصل ، أسفل الظهر.

في حوالي 1/4 من المرضى ، يبدأ المرض بشكل حاد مع زيادة قصيرة المدى في درجة الحرارة إلى 38-39 درجة مئوية ، وألم في المفاصل ، وغالبًا في الكاحلين ، وتورمهم ، وظهور حمامي عقدة ، عادة في السطح الأمامي للساقين.

إن مركب الأعراض المحدد في الساركويد الذي يصيب الغدد الليمفاوية داخل الصدر هو سمة من سمات متلازمة Löfgren (S. Löfgren).

في 19-20 ٪ ، يتم الجمع بين الساركويد في الجهاز التنفسي وتلف الأعضاء الأخرى ، والتي عادة ما تنضم إلى عملية داخل الصدر. في أغلب الأحيان ، هناك آفة في الغدد الليمفاوية المحيطية (تصل إلى 40٪) والجلد (حتى 20٪). يعتبر تلف الغدد اللعابية من الخصائص المميزة تمامًا ، ويتجلى ذلك في جفاف الفم. مزيج من الأضرار التي لحقت الغدد النكفية مع التهاب القزحية والتهاب القزحية والجسم الهدبي ممكن - متلازمة هيرفوردت (سي إف هيرفوردت). عادة ما تكون الحالة العامة للمرضى مرضية.

لوحظ السمنة في 15٪ من المرضى. يمكن العثور على مجموعة متنوعة من التغييرات على الجلد: حطاطات ، لويحات ، ارتشاح ، حمى الذئبة ، ندوب الجدرة ، ساركويد بيك العقدي الكبير والصغير ، عقدة حمامية ، في الأنسجة تحت الجلد- عقيدات كثيفة متعددة (ساركويد تحت الجلد). عادة ما يتم الشعور بتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية في الرقبة ، في الحفرة فوق الترقوة.

إن عدم وجود تغيرات صوتية مميزة ، حتى مع وجود أضرار جسيمة في الرئتين ؛ فقط في بعض الأحيان ، تحت شفرات الكتف ، تسمع حشرجة فقاعية رنانة. يُلاحظ أحيانًا تضخم الكبد والطحال.

الدور الرائد في تشخيص الساركويد في الجهاز التنفسي ينتمي إلى فحص الأشعة السينية: الأشعة السينية والتصوير المقطعي من خلال مستوى الجذر ؛ التصوير المقطعيتستخدم كطريقة صقل. يتميز الساركويد بتضخم ثنائي في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، وخاصة القصبات الرئوية (في بعض الأحيان ، يمكن حدوث ضرر أحادي الجانب) ؛ يمكن عزل اعتلال الغدة الدرقية أو دمجه مع تغيرات في الرئتين في شكل انتشار. يتجلى الانتشار الرئوي بظلال شبيهة بالبؤرة من 2 إلى 7 مم منتشرة على خلفية تشوه الشبكة الدقيقة للنمط الرئوي ، والتي تقع بشكل وثيق في المناطق الإبطية.

في حالات نادرة ، لوحظ تلف الرئة المعزول دون اعتلال الغدد. من حين لآخر ، هناك نوع من الساركويد الرئوي بسبب ارتشاح ونقص التهوية في جزء من الرئة.

فحص البلغم ليس بالمعلومات. غالبًا ما يكون فحص الدم بسيطًا. في بعض الحالات ، لوحظ نقص الكريات البيض ، على الرغم من أنه قد يكون هناك في بعض الأحيان زيادة عدد الكريات البيضاء (حتى 14109 / لتر) ؛ lymphopenia هو سمة مميزة ، في بعض الأحيان لوحظ كثرة الوحيدات. يمكن زيادة ESR إلى 20-30 مم / ساعة. لوحظ وجود بيلة الكالسيوم وفرط كالسيوم الدم في 15-20٪ من المرضى. قد يكشف تنظير القصبات عن التغيرات التي تتميز بها الساركويد. يمكن الحصول على دليل على الساركويد ونشاطه من دراسة سائل غسيل القصبات الهوائية. عند فحص وظيفة التنفس الخارجي في بعض المرضى ، يتم الكشف عن اضطرابات تقييدية وانسداد طفيفة. كان رد الفعل على اختبار Mantoux في الغالبية العظمى من الحالات (94 ٪) سلبيًا.

التشخيص... في 35-40 ٪ من المرضى ، يتم تحديد التشخيص من خلال مجمع سريري وإشعاعي مميز ، وفي حالات أخرى ، يتم التحقق وفقًا لبيانات الفحص النسيجي لعينات الخزعة للأعضاء المصابة. يجب التفريق بين الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر والسل من الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، والشكل المنصف من الورم الحبيبي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأخرى ، والانبثاث السرطاني في الغدد الليمفاوية في المنصف ، وداء كريات الدم البيضاء المعدية. يتطلب الساركويد في الرئتين التمايز مع السل الرئوي المنتشر ، والسرطان ، وسرطان القصبات الهوائية ، والورم الحبيبي المنصف الرئوي ، والتهاب الأسناخ وعدد من النشرات الرئوية الأخرى.

مسار الساركويد موات بشكل عام. قد يحدث الانحدار التلقائي في 8-17٪ من المرضى. ومع ذلك ، فإن التكتيكات التوقعية ممكنة فقط في الشباب في حالة عدم وجود الاعراض المتلازمةوتلف رئوي كبير. أثناء العلاج ، يحقق معظم المرضى نتائج إيجابية ، ومع ذلك ، في 25-40 ٪ هناك تفاقم وانتكاسات. في بعض المرضى ، يمكن أن تأخذ العملية مسارًا مزمنًا ،

هناك نوعان من المرض: منتشر وبؤري. مسار الشكل المنتشر يتقدم باطراد. يتقدم الشكل البؤري بشكل إيجابي ، في المراحل المبكرة يكون بدون أعراض ، ونتيجة لذلك يمكن اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء الفحص الفلوروجرافي. يزداد ضيق التنفس تدريجياً ، وقد تظهر آلام في الصدر ونفث الدم.

غالبًا ما يصاحب المرض استرواح الصدر العفوي ، التهاب الجنبة الكلسية ، الاستسقاء ، التهاب القولون العصبي. هناك ما يصاحب ذلك من ورم وعائي وعائي كلوي ورم عضلي أملس في الرحم. على الصور الشعاعيةيتم تحديد التغييرات الخلالية المتماثلة ، متبوعة بتكوين الأكياس الدقيقة و "رئة قرص العسل".

تحاليل الدم والبول طبيعي ، لا بلغم.

يتم تسجيل ضعف مقيد في وظائف الانتشار والتهوية في الرئتين. التحقق من التشخيص صرفي.

يجب التمييز بين الشكل البؤري والورم السرطاني الرئوي ، الساركويد ، السل الرئوي المنتشر ، والشكل المنتشر مع ELISA ، كثرة المنسجات X ، داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب.

علاج او معاملة الأعراض ، بما في ذلك إفراغ السائل الكلسي ، والالتصاق الجنبي باستخدام تركيبات الجلوكوز واستنشاق بودرة التلك.

تنبؤ بالمناخ سلبي. متوسط ​​العمر المتوقع محدود بسبب تطور القلب الرئوي.

مراجع:

1. "طب الجهاز التنفسي" في 2v. إد يدوي. إيه جي تشوتشالينا ، 2007 ، 1616.

2 - إلكوفيتش م. مرض الرئة المنتشر. جيوتار ميديا ​​، 2011 ، 480 ثانية.

3. Ilkovich M.M.، Smulskaya O.A. التهاب الأوعية الدموية الرئوية الجهازية. SPb ، 2004 ، 16 ثانية.

مرض الرئة الخلالي.

تطوير المنهجية

للدرس العملي مع طلاب الدورة 6

كلية الطب.

بقلم: ass. نيفادا نوموفا

الدرس التاسع	مرض الرئة الخلالي
9.1.	ملامح الصورة السريرية والتغيرات الآلية والمختبرية في تلف الرئة الخلالي	0,5
9.2.	تشخيص متباينمع العمليات الخلالية والمنتشرة في الرئتين
9.3.	التليف الرئوي مجهول السبب ، التهاب الأسناخ الخارجي (السام)	0,5
9.4.	السل المنتشر والدخني من داء الساركويد الرئوي الرئوي ،
9.5.	تلف الرئة مع التهاب الأوعية الدموية وأمراض النسيج الضام المنتشر ،
9.6.	انتشار الورم في الرئتين
9.7.	داء هيموسيديري رئوي.	0,5
9.8	إشراف المريض. تحليل المرضى.	0,5

مرض الرئة الخلالي(IBL) هي مجموعة من الأمراض التي توحدها المتلازمة الإشعاعية للانتشار الثنائي ، ممثلة بحوالي 200 وحدة تصنيف ، أي حوالي 20٪ من جميع أمراض الرئة.

أمراض الرئة الخلالية هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض ذات المظاهر السريرية الشائعة ، والتغيرات في فسيولوجيا الجهاز التنفسي ، وبعض أوجه التشابه المرضية. على الرغم من تعدد الأشكال للمظاهر السريرية والمورفولوجية لـ IBL ، فإنها تتجلى جميعًا شكليًا على أنها التهاب الأسناخ الليفي مع تغيرات نمطية في الحاجز السنخي والنسيج الخلالي الرئوي: في بداية المرض - في شكل التهاب الحويصلات الهوائية ، مع تقدمه - مع الاستبدال التدريجي بالتليف الخلالي ، في المراحل النهائية من الرئة - عن طريق تكوين "خلوي" ، وخلل التنسج ، والأورام الخبيثة في ظهارة الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية الصغيرة.

تشتمل مجموعة IBD على أمراض مختلفة ذات مسببات ثابتة وغير معروفة ، مع إمراض مناعي وغير مناعي ، مصحوبًا وليس مصحوبًا بتكوين الأورام الحبيبية.

ترتبط مشكلة هذه المجموعة من الأمراض بالتشخيص المتأخر والوفيات المرتفعة إلى حد ما.

في العلاج ، يتم استخدام الأدوية شديدة العدوانية - GCS ، التثبيط الخلوي ، المضادات الحيوية. من المعروف أنه في معظم المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي ، حتى العلاج الدوائي المختار بشكل مناسب لا يعطي دائمًا تأثيرًا إيجابيًا سريعًا ، والذي يُنظر إليه أحيانًا على أنه كثافة علاج غير كافية ويؤدي إلى زيادة جرعات الأدوية.

يمكن تقسيم IBL تقريبًا إلى مجموعتين. الأول يشمل الأمراض ، السمة المورفولوجية السائدة لها هي وجود الأورام الحبيبية. تتكون المجموعة الثانية من الأمراض الخلالية من آفات الرئة ، والتي تتميز بالآفات الخلالية المنتشرة في الغالب في أنسجة الرئة دون تكوين أورام حبيبية. وفقًا للأساس المسبب للمرض ، يمكن تقسيم جميع أمراض الأمعاء الالتهابية إلى أمراض ذات مسببات معروفة ذات طبيعة غير معروفة وأمراض ثانوية للأمراض الجهازية.

من الممكن أيضًا تحديد مسببات مرض التهاب الأمعاء في علم الأمراض المهنية وأمراض الرئة المرتبطة بالبيئة. يمكن أن يكون سبب مرض التهاب الأمعاء عن طريق أخذ المخدرات(أميودارون ، نتروفوران ، ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، بليوميسين ، مستحضرات الذهب).

الجدول 7
المجموعات الرئيسية لأمراض الرئة الخلالية

ينتمي حوالي نصف جميع أمراض الأمعاء الالتهابية إلى فئة الأمراض ذات المسببات غير المعروفة:

1. التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (ELISA).

2. الالتهاب الرئوي الخلالي المتقشر.

3. الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (متلازمة هامان ريتش).

4. الالتهاب الرئوي الخلالي غير محدد.

5. الساركويد.

6. كثرة المنسجات X.

7. البروتينات السنخية.

8. داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب.

9. التهاب الأوعية الناخر: ورم حبيبي فيجنر ، متلازمة شيرج ستروس.

10. متلازمة Goodpasture.

الفصل 93

آفات الرئة الخلالية

الأمراض المزمنة غير الخبيثة غير المعدية في الجهاز التنفسي السفلي ، والتي تتميز بالتهاب وتلف الجدران السنخية ؛ أكثر من 180 مرضًا منفصلاً من مسببات معروفة وغير معروفة. يمكن تقسيم كل مجموعة إلى مجموعات فرعية ، اعتمادًا على الدليل النسيجي للأورام الحبيبية في النسيج الخلالي أو الأوعية (الجدول 93-1).

الاختبارات التشخيصية... نادرا ما يتم تحديد المتلازمة السريرية من خلال المسببات ، وعادة ما تكون ضرورية الفحص النسيجي... باستثناء مرض الساركويد ، الذي يمكن التحقق منه عن طريق خزعة عبر القصبة الهوائية ، يلزم أخذ خزعة مفتوحة في تشخيص معظم الآفات الارتشاحية. لا تكشف عمليات المسح باستخدام الغاليوم وغسل القصبات الهوائية عن خصائص الآفة ، ولكنها تساعد في تحديد حجم وطبيعة الالتهاب.

الجدول 93-1 الفئات الرئيسية لأمراض الرئة السنخية والخلالية

مع مسببات معروفة	مع مسببات غير معروفة
الاستجابة الرئوية: التهاب الكبد والتهاب البيني والتليف
الاسبست
دخان وغازات	الكولاجين أمراض الأوعية الدموية
الأدوية (المضادات الحيوية) وعوامل العلاج الكيميائي	المتلازمات النزفية الرئوية: متلازمة جودباستور ، داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب
إشعاع	بروتينات الرئة السنخية
الالتهاب الرئوي التنفسي	اضطرابات الارتشاح اللمفاوي
الآثار المتبقية لمتلازمة الضائقة التنفسية عند البالغين	الالتهاب الرئوي اليوزيني داء النشواني الداء النشواني الكسب غير المشروع مقابل مرض العائل (بعد زرع نخاع العظم)
الاستجابة الطويلة: كما سبق ذكره ولكن مع الحبيبية
التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي (التهاب رئوي فرط الحساسية): غبار عضوي	الساركويد الورم الحبيبي لخلايا البشرة البيضاء (خلايا لانجرهانز) (الورم الحبيبي اليوزيني)
الغبار غير العضوي: البريليوم والكوارتز	الورم الحبيبي اللمفاوي

المصدر: From Reynolds H.Y .: НРШ-13.

أنواع مختارة من أمراض الرئة الخلالية

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب

سوابق المريض.متوسط ​​عمر المرضى الذين يتلقون العلاج 50 سنة ، لكنه يختلف عن مبكر مرحلة الطفولةحتى الشيخوخة. في بعض الأحيان يكون هناك إرهاق وراثي فيما يتعلق بالمرض. المظاهر الأولى هي ضيق التنفس ، قلة تحمل التمارين الرياضية والسعال الجاف. يعد الفحص التفصيلي للسجلات ، بما في ذلك ظروف العمل ، أمرًا ضروريًا في التشخيص. غالبًا ما يصاحب ضيق التنفس والسعال شكاوى عامة (التعب وفقدان الشهية وفقدان الوزن). في ثلث الحالات ، تظهر الأعراض بعد الإصابة بالفيروس عدوى الجهاز التنفسي.

الفحص البدني.بواسطة السطح الخلفيمن الرئتين في نهاية الإلهام ، يسمع صوت خرق. تظهر علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي وأصابع على شكل عصا في وقت متأخر ، في نهاية المرض.

بيانات المختبر.يمكن زيادة ESR. علامات نقص الأكسجة في الدم مميزة ، وغالبًا ما يتم ملاحظة كثرة الحمر. يمكن زيادة التتر CEC والغلوبولين المناعي في الدم.

البحث الآلي.عادة ما يُرى نمط شبكي متشابك منتشر على أشعة سينية للصدر في الرئة السفلية. في حوالي 14٪ من الحالات ، لا يتم الكشف عن المرض المثبت تشريحياً.

الاختبارات الرئوية الوظيفية.نموذج مقيد نموذجي (انظر الشكل 87-1) مع انخفاض TEL ، غالبًا ما يتم تقليل سعة انتشار الرئتين ؛ نقص تأكسج الدم الخفيف ، يتفاقم بسبب المجهود.

غسل القصبات.تبطين الخلايا الخطوط الجوية(الضامة السنخية ، الخلايا الليمفاوية ، العدلات ، الحمضات) قد تعكس نوع الالتهاب السنخي في عمليات محددة.

تلف الرئة الخلالي في DBST.عادة ما يتبع تطور المرض الأساسي ؛ في الحالات النموذجية ، يكون مسار المرض خفيفًا ، لكن الموت ممكن أيضًا.

التهاب المفصل الروماتويدي.في 50 ٪ من هؤلاء المرضى ، هناك ضعف في وظائف الرئة ، في 25 ٪ - تغييرات في الأشعة السينية للصدر. في هذه الحالة ، نادرا ما يتم ملاحظة الأعراض.

التصلب الجهازي التدريجي- تليف مع الحد الأدنى من الالتهابات. التكهن سيء. ينبغي التفريق بين أمراض الأوعية الدموية الرئوية.

الذئبة الحمامية الجهازية- المضاعفات غير المعهودة. غالبًا ما يتميز بعملية بؤرية التهابية حادة.

الورم الحبيبي مع خلايا البشرة البيضاء - خلايا لانجرغانسا(الورم الحبيبي اليوزيني ، كثرة المنسجات X) - انتهاك للنظام الخلوي التغصني ، المشار إليه في أمراض Letterer - Zieve and Hand - Schüller - Christian. يتطور المرض بين سن 20-40 ، 90٪ منهم يدخنون أو يدخنون في الماضي. غالبا ما تكون معقدة بسبب استرواح الصدر. لا يوجد علاج مناسب.

الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن.يصيب النساء أكثر من الرجال. التاريخ في كثير من الأحيان الربو القصبي... الأعراض: نقص الوزن ، سخونة ، قشعريرة ، تعب ، ضيق تنفس. يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن "وذمة رئوية سلبية الصورة" مع التنوير المركزي. القشرانيات السكرية فعالة في العلاج.

داء هيموسيديري رئوي مجهول السببتتميز بالنزيف الرئوي المتكرر. يمكن أن تكون مهددة للحياة. لا يصاحبه تلف في الكلى.

متلازمة Goodpasture.ويلاحظ تكرار حدوث نزيف رئوي وفقر دم وفشل كلوي. في كثير من الأحيان يكون الرجال البالغين مرضى. تم الكشف عن الأجسام المضادة لغشاء الخلية القاعدي في الدم.

الأمراض الوراثية.يمكن أن يصاحب تورط الرئة الخلالي التصلب الحدبي والورم الليفي العصبي ومرض جوشر ومتلازمة هيرمانسكي بودلاك ومرض نيمان بيك.

علاج او معاملة... أهم شيء هو القضاء على سبب المرض. باستثناء التهاب الرئة ، الذي لا يستجيب عادةً للعلاج ، وعدد من الاضطرابات المحددة الأخرى ، يهدف العلاج بشكل أساسي إلى قمع العملية الالتهابية ، عادةً بمساعدة الجلوكوكورتيكويد. عند التشخيص ، يتم إعطاء المريض بريدنيزون عن طريق الفم ، 1 مجم / كجم يوميًا لمدة 8-12 أسبوعًا. يتم تقييم تأثير العلاج من خلال ديناميات الأعراض والتحسن في معايير FVD. في التهاب الأسناخ مجهول السبب وبعض الأمراض الأخرى ، إذا لم يكن هناك تأثير من بريدنيزون ، يتم وصف مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد ، 1 مجم / كجم يوميًا) ، وإضافتها إلى بريدنيزون بجرعة 0.25 مجم / كجم يوميًا. الإقلاع عن التدخين واستخدام الأكسجين (عند P02< 55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.

رونالد جيه كريستال (رونالد ج. كريستال)

أمراض الرئة الخلالية (ILD) هي أمراض مزمنة غير خبيثة وغير معدية تتميز بالتهاب وتشوه الجدران السنخية. النتيجة الأكثر طبيعية وخطيرة لهذا المرض هي انخفاض عدد المجمعات الشعرية السنخية العاملة ، ونتيجة لذلك ، انتهاك أكسجة الدم. يعد ضيق التنفس مظهرًا سريريًا نموذجيًا لـ IPL ، خاصة أثناء المجهود البدني ، مما يحد بشكل كبير من النشاط الحركي للمريض. إذا تقدم المرض الموصوف في IDL ، فإن فشل الجهاز التنفسي هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.

حصل ILD على اسمه لأنه بالنسبة لجميع الأمراض التي يوحدها هذا المصطلح ، فإن الضرر والاضطراب بدرجة أو أخرى في مصفوفة النسيج الضام للجدار السنخي نموذجي. نظرًا لأن هذه الحالة المرضية تتميز أيضًا من الناحية الشكلية بالتليف الرئوي ، فغالبًا ما يتم استخدام مصطلح "أمراض الرئة الليفية". بالنظر إلى حقيقة أنه عند وصف الصور الشعاعية للصدر ، يمكن تقييم مناطق الالتهاب والتليف في أنسجة الرئة على أنها "ارتشاح" ، يتم أحيانًا تجميع أمراض الرئة الوعائية المصاحبة للأمراض المعدية والأورام تحت عنوان "أمراض الرئة الارتشاحية المنتشرة". أقل شيوعًا هي مصطلحات مثل "الالتهاب الرئوي الخلالي" أو "الالتهاب الرئوي المزمن".

تضم قائمة الأمراض المدرجة في عنوان ILD حوالي 180 اسمًا. تقليديا ، تم تصنيف مرض ILD إلى أمراض ذات مسببات معروفة وغير معروفة. ومع ذلك ، على الرغم من الاختلافات المسببة ، تتميز جميع الأمراض بمظاهر مورفولوجية ووظيفية وسريرية شائعة. يركز هذا الفصل بشكل أساسي على أمراض الرئة الخلالية المجهولة المسببات.

تشريح طبيعي... يتميز مرض ILD مجهول السبب بتورط الحويصلات الهوائية والممرات السنخية والقصيبات الطرفية وكذلك الشرايين الرئوية والأوردة ذات العيار الصغير في العملية المرضية. والنتيجة هي انخفاض في عدد الحويصلات الهوائية ، ونتيجة لذلك ، تطور فشل الجهاز التنفسي.

عادة ، تحتوي رئتا الشخص البالغ على حوالي 30 * 10 6 حويصلات هوائية. يبلغ قطر الحويصلات الهوائية 200-300 ميكرون ، وسماكة جدرانها من 5-10 ميكرون. تبلغ المساحة الإجمالية للسطح الداخلي للحويصلات الهوائية حوالي 150 م 2 ؛ من خلال هذا السطح العملاق ، يتم تبادل الغازات بين الهواء السنخي والشعيرات الدموية الرئوية (في كل لحظة يتم أخذها على حدة ، تحتوي الشعيرات الدموية الرئوية على ما يصل إلى 200 مل من الدم). الشعيرات الدموية الرئوية والحويصلات الهوائية متجاورة بشكل وثيق مع بعضها البعض لدرجة أن المسافة بين الهواء والدم هي 0.6-0.8 ميكرون فقط.

الأسباب المعروفة لمرض الرئة الخلالي

استنشاق مواد مختلفة من الغلاف الجوي المحيط: الغبار غير العضوي (تضخم الرئة) ؛ الغبار العضوي (التهاب رئوي شديد الحساسية أو التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي) ؛ غازات؛ دخان؛ الأزواج. الغبار الجوي

المواد الطبية

الثانوية ، على خلفية المعدية المنقولة الأمراض الالتهابيةالرئة تأثيرات الإشعاع السموم

كمرحلة شفاء من متلازمة الضائقة التنفسية عند البالغين

يتكون الجدار السنخي من أربعة أنواع رئيسية من الخلايا: الخلايا الظهارية من النوعين الأول والثاني ، والخلايا البطانية والخلايا الوسيطة. الخلايا الظهارية من النوع الأول ، والتي تشكل الظهارة الحرشفية الإغوائية ، تشبه البيضة المقلية في الشكل وتصطف حتى 95٪ من السطح الداخلي الكامل للحويصلات الهوائية. الخلايا الظهارية II النوع ، الذي له شكل مكعب ، هو المسؤول عن إنتاج الفاعل بالسطح - بروتين شحمي ، خافض للتوتر السطحي تفرزه الهياكل الرقائقية الخاصة للسيتوبلازم. يتم إفراز المادة الخافضة للتوتر السطحي في الحويصلات الهوائية ، وبتقليل التوتر السطحي ، فإنها توفر الاستقرار للأجزاء التنفسية من الرئتين. الاتصال بين الخلايا الظهارية الفردية قوي بما يكفي لمنع تدفق الدم السائل إلى الحويصلات الهوائية مع زيادة نفاذية الشعيرات الدموية الرئوية. الخلاياالأول والثاني تشكل الأنواع نوعًا من الطبقة الظهارية "المستندة" على الغشاء القاعدي ، بسمك 0.1 ميكرون. لا تختلف الخلايا البطانية التي تبطن السطح الداخلي للشعيرات الدموية الرئوية في خصائصها عن الخلايا البطانية في أي موضع آخر. توجد الخلايا البطانية أيضًا على الغشاء القاعدي بسمك 0.1 ميكرومتر ؛ في تلك الأماكن التي تكون فيها الخلايا البطانية والظهارية متجاورة بشكل وثيق مع بعضها البعض ، يصبح الغشاء القاعدي أرق بشكل ملحوظ.

يتم تمثيل الخلايا الوسيطة بشكل رئيسي بواسطة الخلايا الليفية ، وكذلك الخلايا الليفية العضلية ، وخلايا العضلات الملساء ، والخلايا العضلية. هذا الأخير ينتج المادة الرئيسية لمصفوفة النسيج الضام للجدار السنخي.

يتم تحديد النسيج الضام للجدار السنخي بمصطلح "interstitium" ويمثله الأغشية القاعدية الظهارية والبطانية ومصفوفة النسيج الضام المحاطة بينهما. تتكون مصفوفة النسيج الضام في الغالب من النوع الأول من الكولاجين (النوع الثالث من الكولاجين موجود أيضًا إلى الحد الأدنى) ، والفيبرينوجين ، والألياف المرنة ، والبروتيوغليكان. توفر هذه المركبات الجزيئية الكبيرة "دعمًا" ميكانيكيًا للجدار السنخي وتعطي مرونة للقناة التنفسية البعيدة.

التغيرات المرضية في حمة الرئة.

التغييرات المورفولوجية متفاوتة الشدة في أي شكل من أشكال IPL تشمل الالتهاب الخلالي و / أو داخل السنخ ، والذي يتميز بانخفاض في عدد الشعيرات الدموية الرئوية ، وتلف الخلايا الظهارية السنخية ، وتليف الجدار السنخي.

في بعض الأمراض ، على سبيل المثال ، في الساركويد ، عندما يكون الضرر الذي يلحق بأنسجة الرئة في حده الأدنى عادة ، يكون انحدار العملية المرضية مصحوبًا باستعادة الهندسة المعمارية الطبيعية للقناة التنفسية البعيدة. من ناحية أخرى ، في التليف الرئوي مجهول السبب ، يكون تلف النسيج المتني أكثر وضوحًا ويصبح مستمرًا. إذا كانت المناطق المصابة كبيرة بدرجة كافية ، فإن الهندسة المعمارية الطبيعية للأجزاء التنفسية من الرئتين تتعطل ، وتتشكل مناطق من التليف الرئوي الهائل والتحول الكيسي للرئتين. من الواضح أن مثل هذه المناطق من أنسجة الرئة لم تعد قادرة على إجراء تبادل غازات مناسب.

يتم تحديد درجة الضرر الذي يلحق بالخلايا الظهارية من خلال شكل وشدة المرض المقابل. أكثر ما يميزها هو انخفاض عدد الخلايا السنخية من النوع الأول ، واستبدالها بالخلايا السنخية المكعبة من النوع الثاني ، وكذلك هجرة خلايا الغشاء المخاطي للشعب الهوائية نحو القصيبات الطرفية. يؤدي تقليص السرير الشعري في الدورة الدموية الرئوية إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يمكن زيادة سماكة الجدار السنخي عدة مرات. نتيجة لذلك ، تزداد المسافة بين الهواء السنخي والدم ، وتقل الفراغات داخل السنخية وتضعف خصائص المرونة المرنة للحمة الرئوية. في بعض الأحيان يكون سماكة الجدار السنخي بسبب الوذمة. ومع ذلك ، يتطور التليف في كثير من الأحيان - يزداد عدد عناصر اللحمة المتوسطة بشكل حاد ويحدث تكوين جديد للمكونات الفردية للنسيج الضام ، وخاصة النوع الأول من الكولاجين. في كثير من الأحيان ، تقتصر العمليات الليفية حصريًا على النسيج الخلالي.

تم أيضًا وصف شكل غريب لما يسمى بالتليف داخل السنخ ، عندما ينتشر النسيج الضام المتشكل حديثًا ، الذي يدمر الغشاء القاعدي الظهاري ، في تجويف الحويصلات الهوائية ويؤدي إلى سماكة جدرانها.

طريقة تطور المرض.ينتج عدم تنظيم العمارة السنخية ، وهي سمة مميزة لمعظم أشكال ILD ، عن التهاب مزمن في الجهاز التنفسي البعيد.

في حالات مرض ILD من المسببات الثابتة ، يتم تحفيز العملية الالتهابية المزمنة بواسطة عوامل معروفة. في هذه الحالة (على سبيل المثال ، في أمراض الرئة المعتمدة على الأدوية) ، يكون للعوامل السببية ، التي لها تأثير سام للخلايا ، تأثير ضار مباشر على أنسجة الرئة. من بين مرض التهاب المفاصل الروماتويدي غير المعروف ، يلعب الالتهاب دورًا أقل ، والتكاثر المرضي لخلايا اللحمة المتوسطة (على سبيل المثال ، في ورم عضلات الأوعية اللمفاوية) أو ترسب رواسب المواد خارج الخلية التي غالبًا ما تكون غائبة في الأجزاء التنفسية من الرئتين (على سبيل المثال ، في البروتينات السنخية). أساس لتلف وعدم تنظيم أنسجة الرئة.

هناك آليتان رئيسيتان للعمل الضار للخلايا الالتهابية على الحويصلات الهوائية. الأول أن الخلايا الالتهابية تتراكم في مناطق محدودة من الجدار السنخي ، وهذا يؤدي إلى تلفها وتعطيل عملية تبادل الغازات. والثاني يتضمن إطلاق عدد كبير من الوسطاء عن طريق الخلايا الالتهابية التي تدمر الخلايا المتنيّة ومصفوفة النسيج الضام ، مما يحفز تكاثر الخلايا الليفية ، مما يؤدي إلى تكوين التليف الرئوي.

عادة ، يحتوي سنخ واحد على حوالي 60 ضامة سنخية و 15 خلية ليمفاوية ، بينما لا يتم العثور على كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال للخلايا ، كقاعدة عامة. مع تطور الالتهاب (في حالة أمراض الرئة الخلالية ذات المسببات غير المعروفة) ، تحدث التغيرات الشكلية التالية: 1) يزداد عدد الخلايا الالتهابية في الأجزاء التنفسية من الرئتين بشكل كبير ؛ 2) تغير نسبة العناصر الخلوية الالتهابية - تتميز بعض الأمراض بغلبة الخلايا الليمفاوية ، وفي حالات أخرى ، تهيمن العدلات والضامة السنخية و / أو الحمضات ؛ 3) يزيد النشاط الوظيفي للخلايا الالتهابية. يتم تنشيط هذه الأخيرة تحت تأثير عدد من الوسطاء ، والتي بدورها لها تأثير ضار على الهياكل السنخية. وهكذا ، يبدأ بعض الوسطاء في تكوين جذور الأكسجين السامة ، والتي تسبب تلف الخلايا المتنيّة ؛ تسبب البروتياز داخل الخلايا التي يتم إطلاقها في نفس الوقت عدم تنظيم مصفوفة النسيج الضام للرئتين.

يتطور التليف الرئوي بسبب إطلاق المواد الوسيطة بواسطة الضامة السنخية التي تبدأ تكاثر الخلايا الليفية. تعمل هذه الوسطاء ، بما في ذلك عامل نمو البلاعم السنخية والفيبرونيكتين ، على تعزيز حركة الخلايا الليفية في النسيج الخلالي. نتيجة لذلك ، يزداد عدد الأرومات الليفية "المنتجة" للنسيج الضام بشكل حاد ، مما يؤدي إلى تكوين التليف الرئوي.

على الرغم من أن الآليات المقدمة محددة تمامًا للتليف الرئوي مجهول السبب ، يمكن اعتبار الأخير نوعًا من النماذج لتطوير وتطور التليف الرئوي لمجموعة كاملة من IPL ككل. أسطورة: AMDGF - عامل نمو الضامة السنخية.

في بعض الأمراض المصنفة تحت عنوان IZL ، تكون صغيرة الشرايين الرئويةوعروق. علاوة على ذلك ، في حالات نادرة ، تسود مظاهر التهاب الأوعية الدموية الرئوي وتغلب على التغيرات المتني الأقل وضوحًا. في بعض الأحيان تقتصر العملية الالتهابية على القصيبات الطرفية ، مما يمنع حركة الهواء إلى الحويصلات الهوائية المقابلة ؛ من ناحية أخرى ، تتميز بعض أشكال ILD بتلف غشاء الجنب الحشوي مع تطور الانصباب الجنبي.

الفيزيولوجيا المرضية.النتيجة الرئيسية لتطوير IPL هو انتهاك تبادل الأكسجين بين الهواء السنخي والدم. هناك آليتان لتطوير نقص الأكسجة في الدم. أولاً ، لا يتم تهوية جزء من الحويصلات الهوائية بشكل كافٍ للحفاظ على جهد جزئي مناسب للأكسجين في الدم الشعري. ثانياً ، بسبب سماكة الجدار السنخي ، فإن انتشار O2. عندما يتم الجمع بين هذه الظواهر المرضية وانخفاض في السرير الشعري للرئتين ، فإن وظيفة الضخ للقلب الأيمن تزيد من التعويض. في هذه الحالة ، يزيد معدل تدفق الدم من خلال الشعيرات الدموية السليمة أو المتغيرة قليلاً ويتبين أن وقت ملامسة كريات الدم الحمراء مع الهواء السنخي غير كافٍ للتشبع الأمثل للهيموجلوبين بالأكسجين. يتم التعبير عن نقص الأكسجة الناتج ، نتيجة لهذه العمليات ، كقاعدة عامة ، بأقل درجة ممكنة عند الراحة ، ولكنه يزداد بشكل حاد مع المجهود البدني.

على عكس التغييرات في نقل الأكسجين السنخي الشعري ، راكو 2 ، والتي يتم اكتشافها بشكل طبيعي في معظم المرضى الذين يعانون من IPL ، يتم تقليلها في البداية بسبب فرط التنفس الانعكاسي. يفسر هذا الأخير من خلال التأثير المحفز لنقص الأكسجة في المستقبلات الكيميائية للشريان السباتي ، وكذلك عن طريق تهيج المواد الواردة. الألياف العصبيةبسبب تلف الحمة الرئوية.

يؤدي انخفاض عدد الشعيرات الدموية الرئوية إلى زيادة الحمل الديناميكي على البطين الأيمن للقلب ؛ ترتبط الزيادة في النتاج القلبي بزيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية. ومع ذلك ، فإن هذه الآلية التعويضية لها حدودها ؛ مع تقدم العملية الرئوية ، حتى النتاج القلبي المتزايد لم يعد قادرًا على توفير تبادل الغازات الكافية. في هذا الصدد ، يترافق المسار التدريجي لـ IZL بشكل طبيعي مع تطوير عدم المعاوضة البطينية اليمنى.

الاعراض المتلازمة.على الرغم من تنوع الأشكال الفردية لـ ILD ، فإن جميعها تتميز بتلف الأجزاء التنفسية من الرئتين ، ونتيجة لذلك ، تظهر أعراض سريرية مماثلة.

شكاوي.عادة ، يسعى المرضى الذين يعانون من IDL رعاية طبيةفقط عندما تكون رئتيهم غير قادرة على توفير تشبع الأكسجين الكافي للجسم عندما النشاط البدني... خلال هذه الفترة ، لوحظ وجود مجموعة أعراض مميزة إلى حد ما - الضعف ، والتعب المتزايد ، وضيق التنفس أثناء النشاط البدني اليومي. الأعراض الشائعة الأخرى (الحمى ، فقدان الشهية ، فقدان الوزن) غير شائعة. عادة ، يشعر المرضى بالقلق من السعال غير المنتج ، في كثير من الأحيان أقل - عدم الراحة والألم في الصدر ، نفث الدم.

العلامات الجسدية. أكثر العلامات الصوتية المميزة لـ ILD هي حشرجة جافة طقطقة ، والتي يتم سماعها بشكل أفضل في الأجزاء القاعدية من الرئتين في نهاية التنفس العميق. الأعراض مثل الصفير الموضعي وضوضاء الاحتكاك الجنبي أقل شيوعًا. مع تقدم معتدل أو شديد في مرض ILD ، تم العثور على علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي. سماكة كتائب الأظافرأصابع اليدين أو ، في بعض الأحيان ، القدمين على شكل "أفخاذ" لوحظ في المراحل المتأخرة من المرض ، ولكن متلازمة اعتلال العظام الرئوي الضخامي نادرة للغاية.

تحاليل الدم والبول.باستثناء التغييرات المعروفة في تكوين الغاز الدم الشرياني، ILD ، كقاعدة عامة ، لا تتميز بأي تغييرات محددة في تكوين الدم والبول. يتم زيادة ESR بشكل طفيف. على الرغم من نقص الأكسجة الموجود ، نادرًا ما توجد كثرة الحمر. في 5-10٪ من المرضى يتم الكشف عن عامل الروماتويد والأجسام المضادة للنواة وما إلى ذلك في مصل الدم.

الأشعة السينية الصدر.تظهر التغيرات في الرئتين عند 90٪ من المرضى في الصور الشعاعية المباشرة والجانبية لأعضاء الصدر. عادةً ما يكون هذا انتشارًا شبكيًا أو عقديًا أو شبكيًا عقديًا. في المراحل المبكرة من العملية المرضية ، يمكن العثور على تكوين ظل أسينار ، وهو واسع الانتشار ، ولكن كقاعدة عامة ، يميل إلى الأجزاء السفلية والمتوسطة من الرئتين. تعتبر التجاويف الكيسية الصغيرة (ما يسمى بنمط "الرئة الخلوية") نموذجية للمراحل اللاحقة من المرض. على الرغم من العلامات الإشعاعية الكلاسيكية المدرجة لـ ILD ، فإن تصوير الصدر بالأشعة السينية السليمة لا يرفض احتمال وجود أحد أشكال هذه الأمراض. في الوقت نفسه ، فإن التغيرات المرضية المحددة إشعاعيًا في الرئتين ليست دليلاً بعد على وجود اضطرابات في تكوين غازات الدم المرتبطة بأمراض الجهاز التنفسي.

اختبارات وظائف الرئة.يتميز IPL باضطرابات مقيدة في وظيفة التنفس الخارجي ، ويتجلى ذلك في انخفاض حجم الرئة (السعة الحيوية للرئتين ، سعة الرئة الكلية) مع نسبة طبيعية أو متزايدة بشكل معتدل من حجم الزفير القسري في ثانية واحدة إلى الحيوية القسرية قدرة الرئتين ( FEV 1/ FZHEL). هناك أيضًا انخفاض في قدرة انتشار الرئتين بسبب انخفاض عدد الحويصلات الهوائية العاملة وانخفاض في قاع الشعيرات الدموية. عند دراسة تركيبة الغاز في الدم الشرياني ، يتم الكشف عن نقص الأكسجة المعتدل ، والذي يتفاقم بشكل كبير بسبب المجهود البدني ؛ عادة ما يكون الرقم الهيدروجيني ضمن النطاق الطبيعي ، ومع ذلك ، مع أقصى قدر من التمرين والأكسجين غير الكافي ، يمكن أن يتطور الحماض الأيضي. تظهر دراسات الخصائص المرنة لأنسجة الرئة ، على الرغم من ندرة إجرائها في الممارسة السريرية ، ظاهرة الرئة "الصلبة" ، أي أن أقصى زيادة ممكنة في أحجام الرئة في هذه الحالة تتحقق بسبب زيادة الضغط عبر الرئوي.

دراسات وميض.إن إجراء نضح (باستخدام مجاميع كبيرة من الألبومين المسمى بـ 99 تي) ومسح للتهوية (13 Xe) للرئتين يجعل من الممكن الكشف عن الطبيعة "غير المنتظمة" للآفة ، مما يعكس مشاركة الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية الصغيرة في العملية المرضية. بحوث النظائر المشعة ق 67جا يوضح الطبيعة المنتشرة لامتصاص المستحضرات الصيدلانية المشعة بواسطة النسيج الرئوي.

غسل القصبات.تنعكس طبيعة الالتهاب في IPL في تمثيل واحد أو آخر للعناصر الخلوية الموجودة في سائل غسل القصبات الهوائية. في الوقت نفسه ، تسود الخلايا الضامة السنخية ، والخلايا الليمفاوية ، والخلايا المحببة العدلة والحمضية أو الخلايا الالتهابية في مجموعات مختلفة. في حالة اشتباه الإنفلوانزا الناجم عن استنشاق الغبار غير العضوي ، يمكن العثور على جزيئات الغبار المقابل في غسيل القصبات الهوائية.

أبحاث أخرى.في مخطط كهربية القلب (ECG) ، عادة ما يتم تسجيل تغييرات غير محددة ، ومع ذلك ، مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تم العثور على العلامات المقابلة ، والتي تشير إلى الحمل الزائد في الدورة الدموية وتضخم القلب الأيمن.

مع قسطرة القلب الأيمن ، والتي نادراً ما يتم إجراؤها في مثل هذه الحالات السريرية ، يلاحظ ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وضغط "التشويش" الطبيعي في الشريان الرئوي ، وفي المراحل اللاحقة من العملية المرضية - زيادة في ضغط نهاية الانبساطي في تجويف البطين الأيمن. على الرغم من القدرات التعويضية المحدودة للبطين الأيمن ، إلا أن تعويضات القلب الأيمن تتطور بشكل نادر نسبيًا.

الفحص التشخيصي.بادئ ذي بدء ، من الضروري دراسة التاريخ الطبي ، وإجراء الفحص البدني للمريض ، والأشعة السينية لأعضاء الصدر في الإسقاطات الأمامية والجانبية ، وفحص وظائف التنفس الخارجي ، بما في ذلك تحديد سعة الرئة الحيوية والكاملة. قدرة الانتشار ofv 1 / fzhel ومؤشرات تكوين غازات الدم في ظروف الراحة النسبية. بشكل عام ، المعلومات التي تم الحصول عليها كافية لتشخيص الآفات المنتشرة في أنسجة الرئة. عمر المريض مهم عند التفكير في تشخيص بديل. لذلك ، على سبيل المثال ، في امرأة تبلغ من العمر 25 عامًا مصابة بضيق التنفس ، مع صورة بالأشعة السينية للانتشار العقدي الشبكي واعتلال العقد اللمفية المنصف ، يكون افتراض الساركويد هو الأرجح. في حين أن تشخيص الورم الخبيث عند مريض يبلغ من العمر 60 عامًا يعاني من مظاهر سريرية وإشعاعية مماثلة ، يتطلب في المقام الأول الاستبعاد.

يجب أن يُسأل المريض بالتفصيل عن احتمال استنشاق الغبار غير العضوي أو العضوي ، والأبخرة ، والغازات ، والهباء الجوي ، وكذلك تناول الأدوية ، لأن هذا يمكن أن يؤكد أو يستبعد الأسباب المعروفة لـ ILD. اختبارات الدم ليس لها قيمة تشخيصية. في كثير من الأحيان ، تنشأ صعوبات كبيرة عند محاولة التفريق بين IPL والعمليات الرئوية الخلالية الأخرى ، بما في ذلك قصور القلب الاحتقاني ، ومجموعة واسعة من أمراض الرئة الخبيثة والمعدية.

يساعد تنظير القصبات الليفية بالأحرى على استبعاد تشخيص الورم أو المرض المعدي ، ودراسة الرسم الخلوي لسائل غسيل القصبات الهوائية فقط تفاصيل طبيعة العملية الالتهابية. أثناء فحص الرئتين باستخدام 67جا ويسمح لنا بالحكم على نشاط الالتهاب الرئوي ، ومع ذلك ، فإن هذه التقنية ليس لها أي قيمة تشخيصية مهمة. في حالات المرض المعروف ، لا يتم إجراء خزعة الرئة ، لأنه يكفي لإنشاء علاقة سببية بين العامل المسبب للمرض والآفة الرئوية. من ناحية أخرى ، في بعض المرضى الذين يعانون من مرض ILD من مسببات غير واضحة ، فإن النتائج النسيجية المحددة تجعل من الممكن إنشاء تشخيص تصنيفي. إذا كان التشخيص المورفولوجي للعملية الرئوية ضروريًا ، فعادة ما يتم إعطاء الأفضلية لخزعة مفتوحة من الرئة (باستثناء داء الساركويد ، حيث يكون الخزعة عبر الصدر مبررة).

مراحل العملية المرضية.هناك طريقتان لتقييم انطلاق مسار IPL ، بناءً على تحليل شدة التغيرات المرضية في أنسجة الرئة وتحديد نشاط العملية الالتهابية. يعتمد تحليل شدة التغيرات المرضية في الرئتين على معلومات الحالة المرضية وبيانات الفحص البدني ونتائج المختبرات وطرق البحث الوظيفية. يمكن تقييم نشاط العملية الالتهابية بنفس الطريقة. ومع ذلك ، في الحالة الأخيرة ، تكون بيانات الفحص الوظيفي والأشعة السينية ذات قيمة محدودة للغاية. في هذا الصدد ، تعتبر خزعة الرئة المفتوحة أفضل طريقة ؛ لكن يتم إجراؤها في مريض معين ، كقاعدة عامة ، مرة واحدة فقط. نظرًا لأن العملية المرضية في معظم مرضى ILD تقتصر على الأجزاء التنفسية من الرئتين ، في معظم الحالات لا يمكن اكتشاف أي تغييرات في تكوين الدم. في المراكز الرئوية ، يتم الحصول على معلومات إضافية عن شدة وطبيعة الالتهاب لدى مرضى IDL عن طريق مسح الرئتين من 67جا ودراسة الرسم الخلوي لغسل القصبات الهوائية.

علاج او معاملة.عند علاج المرضى الذين يعانون من مرض ILD من مسببات معروفة ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء استبعاد المزيد من اتصال المريض بعامل سام. باستثناء التهاب الرئة ، الذي لا يحتوي على أي علاج محدد ، في معظم حالات المرض المعروف وغير المعروف ، يتم استخدام الأدوية التي تثبط مسار العملية الالتهابية في الجهاز التنفسي للرئتين. نحن هنا نتحدث بشكل أساسي عن الجلوكوكورتيكويدات التي يتم تناولها عن طريق الفم بجرعة عالية مبدئية (عادةً بريدنيزولون بمعدل 1 مجم / كجم يوميًا) لمدة 4-6 أسابيع ، يتبعها انتقال تدريجي إلى جرعات الصيانة (0.25 مجم / كجم بريدنيزولون يوميًا) ) ؛ إذا كان هناك ، على خلفية العلاج الهرموني ، انحدار سريري وإشعاعي مميز ، فسيتم إلغاؤه تمامًا. دواء آخر يتميز بنشاط مضاد للالتهابات ومثبط للمناعة - سيكلوفوسفاميد - يوصف فقط لمؤشرات صارمة.

يتم وصف موسعات الشعب الهوائية للمرضى الذين يعانون من متلازمة انسداد الشعب الهوائية. في المراحل اللاحقة من ILD ، عندما يكون Rao ، في حالة راحة نسبية ، ينخفض ​​أقل من 55-50 ملم زئبق. الفن. ، يشار إلى العلاج ببدائل الأكسجين. في هذه الحالة ، في معظم الحالات ، من الممكن استعادة الضغط الجزئي الطبيعي للأكسجين في الدم الشرياني. من المهم التأكيد على أن العلاج بالأكسجين طويل الأمد ، كقاعدة عامة ، لا يصاحبه تطور فرط ثنائي أكسيد الكربون.

المضاعفات.إن مسار الأشكال الفردية من اشتباه الإنفلوانزا متنوع للغاية. في بعض الحالات ، تتقدم العملية المرضية بشكل مطرد وتنتهي بشكل مميت ؛ في حالات أخرى ، يأخذ المرض مسارًا متموجًا أو مستقرًا. ترتبط المضاعفات الرئيسية للضوء النبضي المكثف من الناحية المرضية بعدم كفاية الأكسجين للأعضاء الحيوية وتشمل الحوادث الوعائية الدماغية الحادة ، وعدم انتظام ضربات القلب ، واحتشاء عضلة القلب. في المراحل المتأخرة من المرض ، غالبًا ما يكون هناك التهاب في الجهاز التنفسي. على الرغم من حقيقة أن معظم المرضى يتلقون الجلوكوكورتيكويد ، إلا أن الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية نادرًا ما تسبب التهاب القصبات الرئوية.

ت. هاريسون.مبادئ الطب الباطني.ترجمة دكتوراه. أ في سوشكوفا ، دكتوراه. ن. زافادنكو ، دكتوراه. دي جي كاتكوفسكي

الجدول 7
المجموعات الرئيسية لأمراض الرئة الخلالية

ينتمي حوالي نصف جميع أمراض الأمعاء الالتهابية إلى فئة الأمراض ذات المسببات غير المعروفة:

1. التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (ELISA).
2. الالتهاب الرئوي الخلالي المتقشر.
3. الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (متلازمة هامين ريتش).
4. الالتهاب الرئوي الخلالي غير محدد.
5. الساركويد
6. كثرة المنسجات X.
7. بروتينات السنخية.
8. داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب.
9. التهاب الأوعية الناخر: ورم حبيبي فيجنر ، متلازمة شيرج ستروس.
10. متلازمة Goodpasture.

في الحالات التي تكون فيها مسببات العديد من الأمراض غير معروفة ، يمكن تصنيفها وفقًا للخصائص المورفولوجية. في معهد أبحاث أمراض الرئة ، جامعة سانت بطرسبرغ الطبية الحكومية. أنشأ الأكاديمي I.P. Pavlova (المخرج M.M. Il'kovich) تصنيفًا لـ IBL ، والذي بموجبه يتم تقسيم جميع العمليات المرضية التي تتجلى في متلازمة الانتشار الرئوي للأشعة السينية إلى خمس مجموعات:

1. التهاب الأسناخ الليفي (مجهول السبب ، خارجي المنشأ ، حساسية ، سامة ، التهاب الأسناخ الليفي كمتلازمة لأمراض النسيج الضام المنتشر ، التهاب الكبد المزمن النشط ، إلخ).

2. الورم الحبيبي في الرئتين (ساركويد الرئتين ، كثرة المنسجات في الرئتين X ، السل الرئوي المنتشر ، التهاب الرئة ، الالتهاب الرئوي ، إلخ).

3. التهاب الأوعية الدموية الجهازية (مع أمراض النسيج الضام المنتشرة: التهاب حوائط الشريان العقدي ، ورم حبيبي فيجنر والتهاب الأوعية الدموية الناخر ؛ مع داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب ومتلازمة جودباستور).

4. مجموعة مما يسمى بأمراض التخزين (البروتينات السنخية ، التحص المكروي السنخي ، الداء النشواني الرئوي الأولي ، تكلس (تعظم) الرئتين).

5. انتشار الورم الرئوي (سرطان القصبات الهوائية ، السرطانات الأولية والنقيلة ، تلف الرئة في الورم الحبيبي اللمفاوي ، اللوكيميا ، الورم العضلي الأملس الرئوي).