ビリルビンとその画分の分析。 ビリルビンとは何ですか？ 規範と病理学。 血中のビリルビンの増加-それはどういう意味ですか
総ビリルビン血液色素であり、ヘモグロビン、ミオグロビン、シトクロムの分解産物です。 胆汁の主成分の1つは、血清中に2つの画分の形で見られます。直接（結合または結合）および間接（遊離または非結合）ビリルビンであり、これらが一緒になって血中の総ビリルビンを構成します。 V 実験室診断総ビリルビンおよび直接ビリルビンの定義を使用する . これらの指標の違いは、遊離（非抱合型、間接型）ビリルビンの量です。 ヘモグロビンが分解すると、最初に遊離ビリルビンが形成されます。 それは水に実質的に不溶性であり、親油性であるため、膜脂質に容易に溶解し、ミトコンドリア膜に浸透し、細胞内の代謝プロセスを妨害し、そして非常に毒性が高い。 ビリルビンは、アルブミンと組み合わせて脾臓から肝臓に輸送されます。 肝臓では、遊離ビリルビンがグルクロン酸に結合します。 その結果、抱合型（直接）で水溶性で毒性の少ないビリルビンが胆管に排泄されます。 血清ビリルビン濃度の上昇に伴い、黄疸が現れます。 新生児では、生後1週間で生理的黄疸が観察されます（分画による総血中ビリルビンの増加を伴う） 間接ビリルビン）、赤血球の破壊が増加し、ビリルビン結合システムが不完全であるため。 高ビリルビン血症は、赤血球の溶血の増加（溶血性黄疸）によるビリルビン産生の増加、肝細胞による胆汁へのビリルビンの勾配に対する代謝および輸送能力の低下（実質性黄疸）、ならびに機械的困難の結果である可能性があります。胆汁分泌（閉塞性、停滞）..。
黄疸の鑑別診断には、複雑な色素検査が使用されます-血中の総直接ビリルビンの濃度を決定する（そしてそれらの違いによって間接ビリルビンのレベルを評価する）だけでなく、ウロビリノーゲンとビリルビンの濃度を決定します尿。
研究の準備
研究の30分前に身体的および感情的なストレスを取り除きます。
研究のための適応症
溶血性貧血。
肝疾患。
胆汁うっ滞。
解釈
参考値
血中のビリルビンの増加は、通常、赤血球の早期破壊、肝細胞の損傷、または胆道を通る胆汁の流出障害を示します。 ビリルビンのレベルの低下は、有意な診断的価値がありません。
血清総ビリルビンレベルが上昇する理由：
鎌状赤血球貧血、
球状赤血球症、
鉄芽球性/悪性貧血、
新生児の生理学的/溶血性黄疸、
特定の有毒物質による中毒、
胆嚢および胆道の炎症、
胆石症、
胆嚢腫瘍
ウイルス性/アルコール性/毒性肝炎、
肝硬変、
肝臓への腫瘍転移、
いくつかのまれな血液疾患と代謝障害。
結果が影響を受ける可能性があります
非ステロイド性抗炎症薬、抗生物質、抗真菌薬、経口避妊薬、抗うつ薬、バルビツール酸塩など、多くの薬がビリルビンを増加させます。
と併せて任命
ビリルビン直接的および間接的
アラニンアミノ基転移酵素
アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ
アルカリホスファターゼ
A型肝炎ウイルスに対する抗体
B型肝炎ウイルスに対する抗体
C型肝炎ウイルスに対する抗体
D型肝炎ウイルスに対する抗体
ビリルビン直接-肝臓での遊離ビリルビンの抱合過程の結果として形成された総血中ビリルビンの割合 . これは、遊離ビリルビンとグルクロン酸の組み合わせです-ビリルビングルクロニド。 水によく溶ける; 組織に浸透し、毒性が低い。 ジアゾ反応性との直接反応を与えるため、「直接」ビリルビンという名前が付けられています（反応促進剤の添加が必要な非共役の遊離「間接」ビリルビンとは対照的です）。 直接ビリルビンは肝臓で合成され、そのほとんどが胆汁とともに入ります 小腸..。 ここで、グルクロン酸はそれから切断され、ビリルビンはメソビリルビンとメソビリノーゲンの形成を介してウロビリンに還元されます（このプロセスは部分的に肝外胆道で起こり、 胆嚢）。 腸内のバクテリアはメソビリルビンをステルコビリノーゲンに変換します。ステルコビリノーゲンは部分的に血流に吸収されて腎臓から排泄されます。そのほとんどは酸化されてステルコビリンになり、糞便に排泄されます。 少量の抱合型ビリルビンが肝細胞から血中に放出されます。 高ビリルビン血症では、直接ビリルビンが弾性組織に蓄積し、 眼球、粘膜および皮膚。胆汁の勾配に対して抱合型ビリルビンを輸送する肝細胞の能力障害の結果として、実質性黄疸において直接ビリルビンの増殖が観察される。 また、胆汁の流出の違反による閉塞性黄疸を伴います。 血清直接（結合）ビリルビンレベルが上昇している患者は、ビリルビン尿症を患っています。
研究の準備
テストの前に12時間食べないでください。
研究の30分前に身体的および感情的なストレスを取り除きます。
研究のための適応症
溶血性貧血。
肝疾患。
胆汁うっ滞。
鑑別診断さまざまな病因の黄疸。
解釈
参照値（直接ビリルビンのノルム）：0-5μmol/ l。
直接ビリルビンのレベルの増加の理由
肝下（機械的、閉塞性）黄疸-その流出の困難さから生じます（肝臓の内部、または胆道に沿った他の場所のいずれか）。 これらの状況では、総ビリルビン含有量の増加は主に直接ビリルビンによるものです。 それは石によって引き起こされる可能性があります 胆管、手術後の胆管の瘢痕、胆管の腫瘍、膵臓の頭部の癌、胆管が入る総胆管の機械的圧迫を伴う胃癌 十二指腸.
肝（実質）黄疸-肝障害によるビリルビンの増加。 ビリルビンの一部が変換されるため、直接および間接の両方のビリルビンが血中に見られます。 それは、ウイルス性/アルコール性/毒性肝炎、早期肝硬変、伝染性単核球症、肝細胞癌、または他の臓器癌の進行した転移によって引き起こされる可能性があります。
ローター症候群とデュビン・ジョンソン症候群は、肝細胞から直接ビリルビンを除去することが困難なことに関連するまれな遺伝性疾患です。
直接ビリルビンのレベルが低下する理由
アルコール、バルビツール酸塩、カフェイン、プレドニゾン、ペニシリンを服用しています。
結果が影響を受ける可能性があります
脂肪分の多い食品を食べること、および絶食することで、この分析のパフォーマンスを向上させることができます。
研究に関する一般情報
ビリルビンは、胆汁の成分である黄色の色素であり、赤血球の分解中に脾臓と骨髄で形成されます。 通常、赤血球は骨髄を離れてから110〜120日後に破壊されます。 この場合、金属タンパク質ヘモグロビンは死んだ細胞から放出され、鉄含有部分（ヘムとタンパク質成分）からなるグロビンです。 鉄はヘムから分離され、酵素やその他のタンパク質構造の必要な成分として再利用され、ヘムタンパク質はビリルビンに変換されます。 アルブミンの助けを借りた間接的な（非抱合型）ビリルビンは、血液によって肝臓に運ばれ、そこで酵素グルクロニルトランスフェラーゼのおかげで、グルクロン酸と結合して直接的な（抱合型）ビリルビンを形成します。 水不溶性ビリルビンを水溶性ビリルビンに変換するプロセスは、抱合と呼ばれます。 関連する色素画分は実際には血流に入りませんが、通常は胆汁中に排泄されます。 腸内腔のビリルビンは腸内細菌によって代謝され、糞便中に排泄され、暗い色になります。
直接ビリルビンは、技術に関連してそのように名付けられています 実験室研究..。 この水溶性色素は、血液サンプルに添加された試薬（エーリッヒジアゾ試薬）と直接相互作用します。 非結合（間接、遊離）ビリルビンは水に不溶性であり、その測定には追加の試薬が必要です。
通常、人体は1日あたり250〜350mgのビリルビンを生成します。 30-35μmol/ lを超える生産は黄色度によって表されます 肌と強膜。 黄疸の発症のメカニズムおよび血中のビリルビン画分の優勢に従って、肝上（溶血性）、肝（実質）または肝下（機械的、閉塞性）黄疸が分離されます。
赤血球の破壊の増加（溶血）または胆汁色素の肝臓への取り込みの障害により、関連する色素のレベルを増加させることなく、非抱合型画分のためにビリルビン含有量が増加します（肝上黄疸）。 この臨床状況は、例えばジルベール症候群など、ビリルビン抱合障害に関連するいくつかの先天性状態で観察されます。
胆汁の十二指腸への排出に対する障害または血液中の胆汁分泌の障害が存在する場合、直接的なビリルビンが上昇し、これはしばしば閉塞性（機械的）黄疸の徴候です。 胆道が閉塞すると、直接ビリルビンが血流に入り、次に尿に入ります。 これは、腎臓から排泄され、尿を暗く染色できる唯一のビリルビン画分です。
直接的および間接的な画分によるビリルビンの増加は、胆汁色素の捕捉と排泄が損なわれた肝疾患を示しています。
間接ビリルビンの増加は、生後3日間の新生児でよく見られます。 生理的黄疸は、胎児ヘモグロビンによる赤血球の分解の増加と肝酵素系の不十分な成熟に関連しています。 新生児の黄疸が長引くと、溶血性疾患を除外する必要があります 先天性病理学肝臓と胆道。 母親と子供の血液型が対立すると、赤ちゃんの赤血球の分解が増加し、間接的なビリルビンが増加します。 非抱合型ビリルビンは 毒性作用細胞上 神経系新生児の脳を損傷する可能性があります。 新生児溶血性疾患は、早急な治療が必要です。
1万人に1人の乳児で、胆道の閉鎖が検出されます。 子供の生命を脅かすこの病状は、直接的な割合によるビリルビンの増加を伴い、緊急を必要とします 外科的介入場合によっては、肝移植。 新生児はまた、直接および間接の両方のビリルビンの増加を伴う肝炎を患う可能性があります。
考慮に入れて、血中のビリルビン画分のレベルの変化 臨床像評価を許可する 考えられる理由黄疸と検査と治療のさらなる戦術を決定します。
研究は何のために使われますか？
- 皮膚や強膜の黄変を伴う状態の鑑別診断に。
- 高ビリルビン血症の程度を評価する。
- 新生児黄疸の鑑別診断およびビリルビン脳症を発症するリスクの特定に。
- 溶血性貧血の診断に。
- 肝臓の機能状態を研究すること。
- 胆汁流出障害の診断に。
- 肝毒性および/または溶血特性を持つ薬を服用している患者を監視するため。
- 溶血性貧血または肝臓と胆道の病状のある患者の動的モニタリング用。
いつ任命分析?
- 肝臓および胆道の病理の臨床的兆候（黄疸、暗色尿、便の変色、皮膚のかゆみ、右季肋部の重さおよび痛み）を伴う。
- 重度で長期にわたる黄疸のある新生児を検査する場合。
- 溶血性貧血が疑われる場合。
- 定期的に飲酒している患者さんを診察するとき。
- 使用する 薬物肝毒性および/または溶血性の副作用の可能性があります。
- 肝炎ウイルスに感染した場合。
- 慢性肝疾患（肝硬変、肝炎、胆嚢炎、胆石症）の存在下。
- 患者の包括的な予防検査を伴う。
抱合型ビリルビン
ヘム含有タンパク質の分解中の肝臓および脾臓における色素形成の指標。 使用の主な適応症：肝疾患（ ウイルス性肝炎、肝硬変、肝腫瘍など）、溶血性貧血、黄疸の臨床徴候（血中のビリルビンの含有量が43μmol/ lを超える）。
ビリルビン-肝臓、脾臓、骨髄におけるヘモグロビン、ミオグロビン、シトクロムの分解の中間生成物。 ビリルビンは主にヘモグロビンから形成されます。 脾臓、肝臓、および細網内皮系（RES）の他の部分では、ヘモグロビンは、ヘムとグロビンへの分解中に赤血球から放出されます。 鉄はヘムから分離され、再びヘモグロビンを形成するために使用されます。ヘム分子（ビリベルジンは4つのピロール環の鎖です）の残りはビリルビンに変換されます。 したがって、赤血球の分解中に放出されるヘモグロビンは、細網内皮系の細胞でビリルビンに変換されます。 ビリルビンは血流に入り、肝臓によってさらに除去されます。 RESから、アルブミンに結合したビリルビンは血液によって肝臓に輸送されます。 肝細胞では、ビリルビンはグルクロン酸と結合して水溶性化合物を形成し、胆汁中で消化管に入り、そこで細菌によってウロビリノーゲンに変換され、次にステルコビリノーゲン（茶色の色素）に変換され、糞便に排泄されます。それらは色です。血流に再吸収されて腎臓に移され、そこで尿中に排泄されます。
細網内皮の細胞で形成されるビリルビンは、有毒な化合物です。 これは、間接ビリルビンまたは遊離の非結合と呼ばれます（その定義における反応の特異性のため）。 血流とともに、肝臓に入ります。 肝臓では、この形態のビリルビンは毒性の少ない形態に変換されます（グルクロン酸との関連ですでに述べたように）-直接（結合）。 両方の画分が総ビリルビンを構成します。 総ビリルビンの測定は、溶血性貧血における赤血球の分解（溶血）の増加を伴う状態で行われます。 総ビリルビンの含有量の増加は、肝臓の損傷（肝炎、肝硬変、肝腫瘍）で発生します。 黄疸の鑑別診断には、ビリルビンのさまざまな画分の測定が必要です。 臨床徴候黄疸は、血中のビリルビン濃度が43μmol/を超えて最大20.5μmol/ lの割合で増加すると現れます。
ビリルビン間接（無料、非結合）-肝臓の病理の指標。 使用の主な適応症：肝疾患、黄疸の診断、溶血性貧血。
間接ビリルビンは総ビリルビンの一部です。 直接ビリルビンは、総ビリルビンと直接ビリルビンの測定値の差として定義されます。この検査は、高ビリルビン血症の鑑別診断のために処方されます。直接ビリルビン含有量は、溶血性貧血（赤血球の溶血）、新生児黄疸、ギルバート病（良性高ビリルビン血症）とともに増加します。
直接ビリルビン（結合、結合）-肝臓の病理の指標。 使用の主な適応症：胆汁うっ滞を伴う肝疾患、黄疸の鑑別診断。
直接ビリルビンは、グルクロン酸に関連するヘモグロビン、ミオグロビン、およびシトクロムの分解中に肝臓で形成される総ビリルビンの低毒性画分です。 この検査は、高ビリルビン血症の鑑別診断のために処方されています。 直接ビリルビンの濃度は血清中で増加します さまざまな病気実質病変を伴う肝臓：ウイルス性肝炎、急性毒性肝炎、胆道の病理-胆嚢炎、胆管炎、胆管の閉塞、腫瘍。
結果を歪める要因
血液サンプルの溶血。
結果を増加させる要因
アミノサリチル酸、ヘモグロビン、レボドパ、脂肪血症、胆汁うっ滞性肝毒性薬、溶血を引き起こす薬。
結果を低下させる要因
アミノピリン、血液サンプルに対する日光または紫外線の影響。
総ビリルビン含有量の増加
1）。 肝上黄疸-溶血性（主に間接ビリルビンの増加による）
NS）。 さまざまな原因の貧血。
NS）。 広範囲の出血。
2）。 肝黄疸（実質）-直接的および間接的なビリルビンによる総ビリルビンの含有量の増加（より直接的なビリルビンによる）。
NS）。 肝細胞への損傷（炎症性、毒性、腫瘍性起源）。
NS）。 原発性肝がんを伴う。
v）。 肝ジストロフィー。
NS）。 肝臓の原発性胆汁性肝硬変を伴う。
e）。 肝実質の毒性病変を伴う。
3）。 機械的（閉塞性）黄疸-総胆管の閉塞による胆汁の流出の機械的閉塞を伴う直接的および間接的なビリルビンの増加による肝下黄疸。
NS）。 結石性胆嚢炎。
NS）。 胆管の閉塞。
v）。 膵臓のさまざまな腫瘍
4）。 症候群
NS）。 ジルベール症候群。
NS）。 Crigler-Nayyar症候群。
NS）。 デュビン・ジョンソン症候群。
e）。 ローター症候群。
e）。 ウィルソン-コノバロフ病。
NS）。 ガラクトース血症。
NS）。 チロシン血症。
総ビリルビン含有量の増加は、甲状腺機能低下症、フルクトース耐性障害、黄疸症候群でも観察されます。 母乳育児、小児における一過性高ビリルビン血症。
一般情報
ビリルビンの80〜85％は、赤血球の分解中に放出されるヘモグロビンから形成され、残りの15〜20％は、ミオグロビン、シトクロム、カタラーゼなどのヘム含有タンパク質の分解の結果です。 ビリルビンの産生、消費、貯蔵、代謝、排泄など、多くの病気が色素代謝の1つまたは複数の段階に影響を及ぼします。 病気に応じて、結合（直接）または非結合（間接）ビリルビン、あるいはその両方が高ビリルビン血症（血中のビリルビンの増加）を引き起こします。
高ビリルビン血症は次のように分類できます。
..。 肝上高ビリルビン血症-肝外起源の疾患で、小体溶血性貧血（サラセミア、鎌状赤血球貧血など）を含む遊離（間接）ビリルビンの含有量の増加が優勢です。 体外溶血性貧血（例えば、互換性のないABO式血液型とRh式血液型の輸血に対する反応）; 新生児の黄疸と新生児溶血性疾患
..。 肝高ビリルビン血症-急性および慢性ウイルス性肝炎、肝肝癌、肝細胞癌など、結合（直接）ビリルビンが優勢に増加する肝疾患
..。 肝後高ビリルビン血症-移植後の肝外胆汁うっ滞および肝拒絶を含む、結合した（直接）ビリルビンの含有量の主な増加を伴う肝後起源の疾患。
慢性先天性高ビリルビン血症には、クリグラー・ナイヤル症候群およびジルベール症候群における遊離（間接）ビリルビンの含有量の増加、ならびにデュビン・ジョンソン症候群およびローター症候群における結合（直接）ビリルビンの含有量の増加が含まれます。 慢性先天性高ビリルビン血症と後天性高ビリルビン血症の鑑別診断は、総ビリルビン（直接および間接）と直接ビリルビンを測定し、肝酵素、主にALT、アルカリホスファターゼ、GGTの活性を調べることによって行われます。
研究のための適応症
研究の準備
特別なトレーニングは必要ありません。
研究成果に影響を与える要因
溶血、チレス
研究結果を増やす：
..。 特定の薬（アミノサリチル酸、レボドパ、胆汁うっ滞薬）を服用している
研究結果を減らす：
..。 血液サンプルの紫外線または太陽光線への暴露
..。 特定の薬を服用している（アミノピリン）
研究結果の解釈
- 単位
総ビリルビン、直接ビリルビン、間接ビリルビン（無料）：μmol/ l。
参考値総ビリルビン：
新生児：
1日：<68 мкмоль/л.
2日目：<154 мкмоль/л.
3〜5日：<230 мкмоль/л.
子供と大人：3.4-20.5μmol/ l。
直接ビリルビン：
5.0μmol/ lまで。
3.4-18.5μmol/ l。
総ビリルビン：
..。 肝外起源の疾患：小体溶血性貧血（サラセミア、鎌状赤血球貧血）; 体外溶血性貧血（グループ所属のABOおよびRhに適合しない輸血への反応）; 新生児の黄疸と新生児溶血性疾患
..。 肝疾患：急性および慢性ウイルス性肝炎、肝硬変、肝細胞癌
..。 肝後起源の疾患：肝外胆汁うっ滞、移植後の肝拒絶
..。 先天性高ビリルビン血症：ジルベール症候群、クリグラー-ネイヤード症候群、ジルベール症候群、デュビン-ジョンソン症候群、ローター症候群
直接ビリルビン：
..。 急性および慢性肝炎
..。 肝硬変
..。 肝細胞癌
..。 胆汁うっ滞
..。 移植後の肝臓拒絶
..。 デュビン・ジョンソン症候群
..。 ローター症候群
間接ビリルビン（無料）：
..。 赤血球溶血性貧血（サラセミア、鎌状赤血球貧血）
..。 体外溶血性貧血（互換性のないABO式血液型とRh式血液型の輸血に対する反応）
..。 新生児の黄疸
..。 ジルベール症候群
..。 デュビン・ジョンソン症候群
..。 ローター症候群
私たちの体のどの細胞も永遠ではありません-それらの任期を果たした後、それらは破壊され、新しいものがその場所にやって来ます。 これは、ヘモグロビンで満たされ、肺から組織に酸素を運ぶ赤血球にも当てはまります。 それらの寿命は120日であり、その後、それらは主要成分と同様に脾臓で破壊されます。 それはタンパク質部分と鉄含有ヘムに分解されます。 さらなる破壊は、鉄の除去とヘムからの色素ビリルビンの2つの分子の形成から成ります。
この化合物は黄橙色で、多くの色素の前駆体です。 しかし同時に、それは特に中枢神経系にとって強力な毒素です。 したがって、体はそれを可能な限り取り除く必要があります。 ビリルビンとその画分の量は、生化学的血液検査によって決定され、その形成、輸送、排泄に関与するすべてのプロセスの作業を反映しています。
脾臓で形成されたビリルビンは水に溶けないため、血漿中に非常に豊富に含まれるアルブミンタンパク質がその移動に必要です。 タンパク質と結合した場合でも、ビリルビンはその毒性を保持しているため、廃棄する必要があります。 血中ビリルビンのこの部分は、遊離または間接（非抱合型とも呼ばれます）と呼ばれます。
血流とともに、遊離ビリルビンは肝臓に入り、そこで無害になります-抱合。 このプロセスの本質は、色素とグルクロン酸の結合です。 現在、ビリルビンは水溶性で実質的に無毒ですが、その色を保持しています。 胆汁とともに肝臓から腸に排泄されます。
消化管の内腔では、ビリルビンの一部が他の色素に変換され、一部が血液に再吸収されて、直接または抱合型ビリルビンの一部を形成します。そのレベルも生化学的分析によって決定されます。
これらの2つの画分の合計は、総ビリルビンなどの指標です。
この色素のすべての「移動」のこのような説明は、このグループのインジケーターを使用して、血液系、肝臓、胆道、腸の状態を簡単に見つける方法を理解するために必要です。 これらの臓器はすべてビリルビンの変換と輸送に関与しているため、それらの働きが中断されると、必然的に変化します。 クリニックは、顔料の各画分の量だけでなく、それらの相互の比率も考慮に入れます。
総ビリルビンの割合は3.4-17.1μmol/ lです。 その間接画分または遊離ビリルビンは、この量の75％-1-19μmol/ Lです。 残りの25％は共役顔料に属します-1-7.9μmol/ L。
診断では、総ビリルビンのレベルの増加とその画分の比率の変化が重要です。 外部的には、色素の量の増加は黄疸によって現れます-強膜の黄変、粘膜の皮膚、尿と糞便の色の変化。
血中のビリルビンのレベルが変化するのはなぜですか？
血液中のこの色素の量の変化は、単純な数の変化の例を使用するよりも、臓器障害のメカニズムの観点からより明確に考慮されます。 合計で、血中のビリルビン画分の量の増加と変化を引き起こす可能性のある原因には3つのグループがあります。
より明確にするために、ビリルビン代謝の破壊の上記のすべてのメカニズムは、表の形で提示することができます：
ビリルビンは一度に複数の体のシステムに関する多くの情報を提供するため、その定義は現代の診断で非常に人気があります。 したがって、この色素のレベルは、生化学的血液検査の枠組み内と、別の実験室研究の助けを借りて両方で見つけることができます。
