臓器浮腫

赤血球増加症の新生児プロトコル。親にとって非常に役立つ情報。赤血球増加症の総合クリニック

緊急処置..。赤血球増加症では、主な危険は血管の合併症です。これらは主に胃腸出血、梗塞前狭心症、繰り返される肺塞栓症、動脈および繰り返されるものです静脈血栓症、t。E。緊急治療赤血球増加症では、主に血栓性および出血性合併症の停止とさらなる予防を目的としています。
計画された治療。現代療法赤血球増加症は、血液輸液、細胞増殖抑制薬、放射性リン、α-インターフェロンの使用で構成されています。
迅速な臨床効果をもたらす瀉血は、独立した治療法または細胞増殖抑制療法の補足となります。 V 初期、赤血球の含有量を増やしながら、3〜5日ごとに500 mlの2〜3回の瀉血を行い、その後、適切な量のレオポリグルシンまたは生理食塩水を導入します。心血管疾患の患者では、1回の処置で350 ml以下の血液が除去され、1週間に1回以下の輸血が行われます。瀉血は白血球数と血小板数を制御せず、反応性血小板増加症を引き起こすことがあります。通常、そう痒症、肢端紅痛症、胃潰瘍、および十二指腸、尿酸素因は瀉血によって排除されません。それらは、除去された赤血球の量を生理食塩水およびレオポリグルシンで置き換えることを伴う赤血球フェレーシスによって置き換えることができる。この手順は患者に十分に許容され、8〜12か月間血球数を正常化します。
細胞増殖抑制療法は、骨髄の増殖活性の増加を抑制することを目的としています。その有効性は、3か月後に評価する必要があります。治療終了後、白血球と血小板の数の減少ははるかに早く起こりますが。
細胞増殖抑制療法の適応症は、白血球増加症、血小板増加症および脾腫を伴う赤痢、そう痒症、内臓および血管の合併症です。以前の瀉血の効果が不十分で、耐性が低い。
細胞増殖抑制療法の禁忌は、患者の小児期および青年期、前の段階での治療に対する不応性、造血抑制の危険性のために過度に活発な細胞増殖抑制療法も禁忌です。
以下の薬は、赤痢の治療に使用されます。
*アルキル化剤-ミエロサン、アルケラン、シクロホスファミド。
*選択された薬であるヒドロキシ尿素、40-50mg / kg /日の用量。白血球と血小板の数が減少した後、2〜4週間、1日量を15mg / kgに減らします。その後、500mg /日の維持量が処方されます。
赤血球増加症の治療における新しい方向性は、骨髄増殖、血小板数、および血管合併症を減らすことを目的としたインターフェロン製剤の使用です。治療効果の発現は3-8ヶ月です。すべての血液パラメータの正常化は最適な効果として評価され、赤血球の輸液の必要性の50％の減少は不完全であると見なされます。効果が得られる期間中は、900万IU /日を週3回処方し、維持量に移行して個別に選択することをお勧めします。治療は通常、忍容性が高く、何年も続きます。この薬の疑いのない利点の1つは、白血病の影響がないことです。
生活の質を改善するために、患者は与えられます対症療法:
*尿酸素因（尿路結石症、痛風の臨床症状を伴う）では、アロプリノール（ミルリチス）を継続的に摂取する必要があります 1日量 200mgから1g;
*肢端紅痛症は、500mgのアスピリンまたは250mgのメチンドールの指定の適応症です。重度の肢端紅痛症では、追加のヘパリンが適応となります。
※血管血栓症の場合は抗血小板薬を処方し、凝固図データによる凝固亢進の場合はヘパリンを1日2〜3回5000IUの単回投与で処方する必要があります。ヘパリンの投与量は、凝固系を監視することによって決定されます。血栓性合併症の予防には、アセチルサリチル酸が最も効果的ですが、その使用は出血性の用量依存性合併症を脅かします。アスピリンの基本的な予防用量では、1日あたり40mgの薬が服用されます。
*皮膚のかゆみはやや緩和します抗ヒスタミン薬; インターフェロンは重要ですが、より遅い（2ヶ月以上）効果があります。

-血中細胞要素（主に赤血球）の濃度が上昇する症候群。クリニックでは、中枢神経系の抑制と過多の兆候があります：チェリーチアノーゼ、呼吸と心拍数の増加など。血液の肥厚は微小循環障害によって現れ、多臓器不全を引き起こし、心臓発作を発症する可能性があります。様々な器官。診断は、65％以上の中心静脈ヘマトクリットに基づいて検査室で確認されます。新生児の赤血球増加症の治療-部分交換輸血。基礎疾患の治療も行われます。

一般情報

脳室内出血と脳梗塞の兆候が観察される場合があります。横から消化管逆流や嘔吐などの症状が見られ、新生児の壊死性腸炎が発症することがあり、腸壁に自然に穿孔することさえあります。多くの場合、尿中のタンパク質や血液の存在、血尿現象などによって現れる急性腎不全の診療所が追加されます。腎静脈血栓症や腎静脈血栓症が発生する可能性があります。上記の症状のリストからわかるように、新生児の赤血球増加症の診療所は多様で非特異的であり、正確な診断のタイムリーな確立を著しく複雑にします。症例の約40％で、症状は軽度または欠如しています。

新生児の赤血球増加症の診断

新生児の赤血球増加症には、病的な症状はありません。プレトラは、小児科医が身体検査中に病状を疑うことを可能にします。一般的に、診断は検査結果に基づいています。重要な指標は中心静脈ヘマトクリット値であり、この状態では65％を超えます。生化学的血液検査は常に低血糖症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症を明らかにします。残りの診断手段は、新生児の赤血球増加症の原因を特定することを目的としています。

心臓の欠陥は、ECGおよびEchoCG診断によって確認されます。肺の異常と病気はX線検査によって決定されます。それぞれの特定の疾病分類が疑われる場合は、独自の診断方法が使用されます。ただし、新生児の赤血球増加症は正常な変異である可能性があることを理解することが重要です。区別することも重要です与えられた状態血餅から、赤血球増加症が相対的であり、血液の液体部分の体積の減少が原因で発生する場合。これは、脱水症、たとえば、長時間の光線療法や放射熱源の下での経腸栄養の問題（頻繁な吐き出し、緩いスツール、感染性の起源を含む）など。

新生児の赤血球増加症の治療

治療の戦術は、中心静脈ヘマトクリット値とその有無の2つの要素によって決定されます。臨床症状..。多くの場合、中心静脈ヘマトクリット値の指標は新生児の赤血球増加症に対応し、子供の状態は良好なままであり、微小循環障害の兆候はありません。この場合、ヘマトクリット値と状態を常に監視する予想される戦術が推奨されます。内臓..。例外は、静脈ヘマトクリット値が70％を超える場合です。これは、症状がなくても治療法を開始するための指標です。

新生児の赤血球増加症が臨床的に現れる場合、唯一の治療法は部分交換輸血です。特別に導き出された式は、子供から採取された血液の量を決定するために使用されます。代わりに、生理学的解決策が輸血されます。このようにして、血液希釈が達成されます。つまり、血液の細胞要素の正常な濃度が回復し、微小循環障害の排除につながります。タンパク質溶液は、フィブリノーゲンの濃度を上昇させる可能性があるため、使用されていません。これは、新生児の血液組成にも非定型であり、したがって、追加の危険をもたらします。

新生児の赤血球増加症の予測と予防

予後は基礎疾患によって決定されますが、原則として、好ましくないままです。ほとんどの場合、低酸素症は新生児の赤血球増加症の原因となり、不可逆的な破壊的変化を引き起こすため、脳に有害です。将来、そのような子供たちは発達（発達障害、発達遅滞、精神遅滞）に遅れをとる可能性があり、障害が発生する可能性があります。特に懸念されるのは、長期間見過ごされがちな無症候性の症例です。新生児の赤血球増加症の予防は出生前の段階で可能であり、考えられる理由低酸素症。胎盤機能不全の治療と母親の体の状態の矯正が行われ、妊娠中の女性は拒否することをお勧めします悪い習慣や。。など。

RCHD（カザフスタン共和国保健省の共和国医療開発センター）
バージョン：カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル-2017

新生児の赤血球増加症（P61.1）

新生児学

一般情報

簡単な説明

承認済み
品質のための合同委員会医療サービス
カザフスタン共和国保健省
2017年9月15日付け
プロトコルNo.27

新生児の赤血球増加症-血液の細胞要素（主に赤血球）の濃度が上昇する症候群。

紹介パート

ICD-10コード：

プロトコルの開発/改訂日： 2017年。

プロトコルで使用される略語：

プロトコルユーザー：新生児科医、小児科医、産科医-産婦人科医。

エビデンスレベルスケール：

A	高品質のメタアナリシス、RCTの系統的レビュー、または関連する母集団に一般化できるバイアスの可能性が非常に低い（++）大規模なRCT。
V	コホートまたはケースコントロール研究の高品質（++）系統的レビュー、またはバイアスのリスクが非常に低い高品質（++）コホートまたはケースコントロール研究、またはバイアスのリスクが低い（+）RCTに一般化できる関連する人口..。
と	バイアスのリスクが低い（+）ランダム化を伴わないコホートまたはケースコントロール研究または対照試験。その結果は関連する集団に一般化できます。または、バイアスのリスクが非常に低いまたは低いRCT（++または+ ）、その結果は関連する集団に直接拡張することはできません。
D	ケースシリーズの説明または管理されていない研究または専門家の意見。
GPP	ベストクリニカルプラクティス。

分類

原発性（真の）赤血球増加症

造血系統の損傷に関連しており、そのため、赤血球、白血球、血小板の数が不十分に増加しています。

二次性赤血球増加症環境の変化に対する反応です
輸血に続発する :
..。コードクランプの遅延;
..。胎児から胎児への輸血;
..。母親から胎児への輸血;
..。周産期仮死;
..。出産直後に母親の下に子供を見つける。

子宮内低酸素症に続発 :
..。子宮内胎児発育遅延;
..。妊娠によって引き起こされる高血圧;
..。母体の糖尿病;
..。喫煙する母親;
..。母親のCHD;
..。成熟後。

胎児の理由：
..。トリソミー13.18.21;
..。甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症;
..。先天性副腎過形成;
..。ベックウィズ-ヴィーデマン症候群。

診断

診断および治療の方法、アプローチおよび手順

診断基準

新生児赤血球増加症のスクリーニングは、以下の状況で推奨されます。
..。在胎週数で小さい新生児;
..。糖尿病の母親から生まれた新生児。
..。在胎週数で大きい新生児;
..。単絨毛膜の双子、特に1人の大きな子供。
..。発達遅延の形態学的画像。

物理データ：
新生児赤血球増加症の最も一般的な症状は次のとおりです。
..。色の変化肌：主に末梢性チェリーチアノーゼ;
..。中枢神経系の変化：初期の兆候：低血圧、眠気、神経過敏、不安。

代謝障害：
..。低血糖;
..。黄疸;
..。低カルシウム血症。

心肺系障害：
..。頻脈、頻呼吸、呼吸困難;
..。チアノーゼ、プレトラ。

胃腸障害：
..。嘔吐、吸引不良、壊死性腸炎 .

泌尿器系障害：
..。乏尿。

血液学的変化：
..。中等度の血小板減少症;
..。血栓症。
NB！症例の約40％で、赤血球増加症の症状は軽度または欠如しています（無症候性低血糖症）。

実験室研究：
..。重要な指標は中心静脈ヘマトクリット値であり、赤血球増加症では65％を超えます。
. 生化学的分析血糖値の低下は常に見られます（血糖値の低下は2.2ミリモル/リットル未満です）。低カルシウム血症（血清カルシウムレベルの1.74ミリモル/ l未満への減少またはイオン化カルシウムレベルの0.75ミリモル/ l未満への減少）、低マグネシウム血症（マグネシウムレベルの0.62ミリモル/ l未満への減少）。
NB！残りの診断手段は、新生児の赤血球増加症の原因を特定することを目的としています。それぞれの特定の疾病分類が疑われる場合は、独自の診断方法が使用されます。

機器研究：
..。 X線撮影胸：心臓肥大、肺水腫（呼吸器疾患の発症を伴う、心臓（必要に応じて体の他の部分）;
..。 EchoCG：肺血管の抵抗の増加、減少心拍出量（心疾患および先天性心疾患が疑われる場合）。

専門家による診察の適応：検出時に管理戦術を議論するための心臓専門医、神経内科医、腎臓内科医の相談先天性奇形心臓、肺、腎臓。

診断アルゴリズム：
赤血球増加症の新生児の管理のためのアルゴリズム

鑑別診断

追加研究のための鑑別診断と正当化

診断	の理論的根拠鑑別診断	調査	診断除外基準原発性赤血球増加症
1	2	3	4
続発性赤血球増加症：
輸血に続発する:	皮膚のチェリーチアノーゼ、心不全、呼吸器疾患、高ビリルビン血症などの症状。	Ht≥65％、 Hb≥220g/ l	●遅延コードクランプ。 ●胎児から胎児への輸血。 ●母親から胎児への輸血。 ●周産期仮死; ●出産直後に母親の下に子供を見つける

子宮内低酸素症に続発する：	出生時の窒息、神経障害、HIE、心血管および呼吸不全の症状	低血糖≤2.2ミリモル/ L Ht≥65％、	●子宮内胎児発育遅延; ●妊娠高血圧症; ●母体の糖尿病; ●母親の喫煙; ●母親のCHD。 ●摩耗前。
赤血球増加症に関連する原因フルーツ付き：		Ht≥65％、 Hb≥220g/ l	●トリソミー 13,18,21 ●甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症; ●先天性副腎過形成; ●ベックウィズ-ヴィーデマン症候群。

海外での治療

韓国、イスラエル、ドイツ、アメリカで治療を受ける

医療観光に関するアドバイスを得る

処理

治療（病院）

静止治療の戦術：

患者観察チャート、患者ルーティング：
-第1レベルの産科組織で赤血球増加症の子供が生まれた場合、その状態の重症度に応じて、第2レベルまたは第3レベルの産科組織に彼を移す問題を決定します。
-問題がある場合は、第3レベルの産科組織で生まれた子供

（p。診断：代謝障害、心肺系の障害、胃腸管の障害、泌尿器系の障害、血液学的変化を参照）、分娩室からNICUが転送されるか、OPN（病棟）に転送されます集中治療）状態の重症度に応じて。

非薬物治療：
..。暖かい分娩室を提供する（気温≥25 0 と）;
..。赤ちゃんを暖かくて乾いたおむつに入れ、母親の胃に入れて乾かし、彼の状態を評価します。
..。赤ちゃんが窒息で生まれた場合は、母親から離し、放射熱源の下に置き、蘇生法を実施します（臨床プロトコル「出生時の窒息」を参照）。
..。新生児に問題を実施する場合（診断：代謝障害、心肺系の障害、胃腸管の障害、泌尿器系の障害、血液学的変化を参照）、適切なものに従って治療および診断措置を実施する臨床プロトコル;
..。出生時に赤ちゃんが蘇生を必要としない場合は、母親の腹部に配置し、皮膚と皮膚の接触と早期の母乳育児を確保する必要があります

薬物治療：

メインのリスト薬 （適用される可能性は100％です）：

補完薬のリスト（使用される可能性が100％未満）：いいえ。

外科的介入：番号。

さらなる管理：赤血球増加症の特定された原因に依存します（関連するプロトコルを参照）

治療効果の指標：ヘマトクリット値の正常化と赤血球増加症の発症につながった状態。

入院

入院の種類の適応症を伴う入院の適応症

計画された入院の適応症：新生児の赤血球増加症のリスクがある妊婦（「診断：新生児の赤血球増加症のスクリーニング」のセクションを参照）は、第2または第3レベルの産科病院で出産のために入院します。

緊急入院の適応症：新生児に赤血球増加症を発症するリスクのある女性の妊娠管理のプロトコルを参照してください（診断：新生児の赤血球増加症のスクリーニングを参照）。

情報

ソースと文献

2017年カザフスタン共和国保健省の医療サービスの質に関する合同委員会の議事録
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情報

プロトコルの組織的側面

資格データを持つプロトコル開発者のリスト：
1）Chuvakova Tamara Kurmangalievna-医学博士、教授、主任研究員、小児科および小児外科科学センターの新生児科のコンサルタント。
2）Karin BekturganTynymbaevich-母性および小児性のためのJSC国立研究センターの新生児学部門の責任者。
3）Tabarov Adlet Berikbolovich-REM「医療センターの病院、カザフスタン共和国大統領の管理部門」の共和国国営企業のイノベーション管理部門の責任者、臨床薬理学者。

利害の衝突の声明なし：競合はありません。

レビュアー：
Dzhaksalykova Kulyash.Kalikanovna-医学博士、JSC家庭医学科教授 " 医科大学アスタナ」。

プロトコル改訂の条件の表示：プロトコルの公開から5年後、発効日から、または一定レベルの証拠を備えた新しい方法が利用可能になったときからのプロトコルの改訂。

添付ファイル

注意！

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I.定義。赤血球増加症は、赤血球の総数の増加です。赤血球増加症における血液粘度の上昇は、赤血球数の増加によって引き起こされます。 A.赤血球増加症。新生児の赤血球増加症は、中心静脈ヘマトクリット値が65％以上増加することと定義されています。このヘマトクリット値の臨床的重要性は、循環赤血球（ヘマトクリット）の数に対する全血粘度の曲線依存性によって決定されます。ヘマトクリット値が65％を超えると、血液の粘度が指数関数的に増加します。

B.血液粘度の上昇。血液粘度の上昇は、赤血球増加症のほとんどの新生児の病理学的症状の発症の直接的な原因です。血液粘度の上昇の理由は、ヘマトクリット値の上昇だけでなく、他の要因によって決定または悪化する可能性があります。したがって、「赤血球増加症」と「高粘度」という用語は同義ではありません。また、赤血球増加症のほとんどの子供は血液粘度も上昇していますが、これは必ずしも必要な組み合わせではありません。

II。病態生理学。新生児の赤血球増加症の臨床症状は、血液粘度の上昇の局所症状によって引き起こされます：組織の低酸素症、アシドーシス、低血糖症、微小血管系の血管における微小血栓の形成。中央神経系、腎臓、副腎、肺、心臓および胃腸管。臨床症状の重症度は、全血中の凝集力の相互作用によって決定されます。これらの力は「せん断応力」および「せん断速度」と呼ばれ、血流速度の尺度です。凝集力は全血に作用し、新生児の血液粘度の増加に対するそれらの相対的な寄与は、以下の要因に依存します。

A.ヘマトクリット。ヘマトクリット値の上昇は、新生児の血液粘度を上昇させる最も重要な要因です。高いヘマトクリット値は、循環赤血球の絶対数の増加または血漿量の減少に関連している可能性があります。

B.血漿粘度。血漿粘度とその中のタンパク質濃度の間には直接的な線形関係があり、特に高い相対値では分子量フィブリノーゲンなど。新生児、特に未熟児では、血漿フィブリノーゲンレベルは成人よりも低くなります。したがって、原発性高フィブリノーゲン血症のまれな場合を除いて、血漿粘度は全血の粘度に影響を与えません。通常の状態で低レベル血漿中のフィブリノーゲンとそれに関連する低粘度は、組織灌流を改善し、全血の粘度を下げることにより、新生児の適切な微小循環の維持を実際に保証します。

B.赤血球の凝集。赤血球の凝集は、血流速度が遅い領域でのみ発生します。静脈血管微小循環ベッド。正期産児および早産児は血漿フィブリノーゲンレベルが低いことが特徴であるため、RBC凝集は乳児の全血の粘度に大きな影響を与えません。最近、新生児における部分交換輸血の使用が示唆されています新鮮凍結血漿成人は、血液中のフィブリノーゲンの濃度を劇的に変化させ、微小血管系の全血の粘度の予想される低下の程度を減らすことができます。

D.赤血球膜の変形。成人と満期産児および未熟児の赤血球膜変形に識別可能な違いはありません。

III。周波数

A.赤血球増加症。赤血球増加症は、すべての新生児の2〜4％で発生します。それらの半分では、それは臨床的に現れます。赤血球増加症の症状のある新生児のみでヘマトクリット値を決定すると、赤血球増加症の発生率に関するデータが減少します。

B.血液粘度の上昇。赤血球増加症を伴わない血液粘度の上昇は、健康な新生児の1％で発生します。ヘマトクリット値が60〜64％の子供では、4分の1が血液粘度を上昇させています。

IV。危険因子

A.赤血球増加症の発生率に影響を与える要因

1.海抜。高山地帯での生活に対する適応反応の1つは、赤血球数の絶対的な増加です。

2.出生後の年齢。通常、生後6時間の間に、体液は血管内セクターから移動します。ヘマトクリット値の最大の生理学的増加は、生後2〜4時間で発生します。

3.産科医の仕事。この方法が一般的である場合、臍帯のクランプを30秒以上遅らせるか、押し出すと、赤血球増加症の発生率が増加します。

4.リスクの高い出産。高リスクの出産は、新生児の赤血球増加症の発症につながることがよくあります。

B.周産期の要因

1.胎児の赤血球形成の増加。エリスロポエチンのレベルの増加は、子宮内低酸素症の直接作用またはその産生の調節不全の結果です。

a。胎盤機能不全。

(1) 高張性疾患母親（子癇前症、子癇）または原発性血管新生疾患。

（2）胎盤早期剥離（慢性再発）。

（3）妊娠の延長。

（4）先天性ブルーハート病。

（5）胎児の子宮内発育の遅延。

b。内分泌障害。酸素消費量の増加は、高インスリン症または高チロキシン血症を背景に、胎児の低酸素症の発症およびエリスロポエチン産生の刺激の推定メカニズムです。

（1）糖尿病の母親からの新生児（赤血球増加症の発生率は40％以上です）。

（2）妊娠糖尿病（赤血球増加症率が30％を超える）の母親からの新生児。

（3）先天性甲状腺中毒症。

（4）先天性副腎過形成。

（5）ベックウィズ-ヴィーデマン症候群（続発性高インスリン症）。

v。遺伝的欠陥（トリソミー13、18および21）。

2.過輸血。出生時の胎盤輸血を増加させる要因は、子供の循環血液量増加性赤血球増加症の発症につながる可能性があり、これは、体内の体液の生理学的再分布として、循環血液量増加性赤血球増加症に変わります。大量の胎盤輸血は、出生直後に循環血液量増加性赤血球増加症を引き起こす可能性があり、これは急性の子供に現れます臨床症状..。胎盤輸血を増加させる要因には、以下が含まれます。

a。臍帯の遅いクランプ。胎盤血管には、胎児の総血液量の最大3分の1が含まれており、その半分は生後1分以内に子供に戻ります。満期産児の循環血液の代表的な量は、コードクランプのタイミングに応じて、次のように変化します。

（1）15秒後-75-78 ml / kg

（2）60秒後-80-87 ml / kg

（3）120秒後-83-93 ml / kg

b。重力新生児を胎盤のレベル（10cm以上）より下に配置すると、臍帯静脈を介した胎盤輸血が増加します。新生児を胎盤の高さから50cm上に上げると、輸血を防ぐことができます。

v。母親への薬の投与。子宮収縮性を高める手段、特にオキシトシンは、出生後最初の15秒間、胎盤輸血に対する重力の影響を大きく変化させません。しかし、後で臍帯をクランプすると、新生児への血流が増加し、生後1分の終わりまでに最大に達します。

d。帝王切開。で帝王切開ほとんどの場合、活発な子宮収縮がなく、重力が関与しているため、臍帯が早期にクランプされている場合、胎盤輸血のリスクは通常低くなります。

e。胎児-胎児輸血。胎児-胎児輸血（パラバイオシス症候群）は、症例の15％で一卵性双生児に発生します。吻合の静脈端にあるレシピエントの双子は赤血球増加症を発症します。吻合の動脈端に位置する双子のドナーは貧血を患っています。出生後の静脈血のヘマトクリット値を同時に測定すると、12〜15％の違いを明らかにすることができます。両方の子供は胎児または新生児の死亡のリスクがあります。

e。母体の胎児の輸血。健康な新生児の約10〜80％は、分娩中に少量の母体血を受け取ります。「逆」のKleihauer-Betkeテストの助けを借りて、母親の「赤血球の影」を新生児の血液塗抹標本で検出することができます。大量の輸血で、テストは数日間陽性のままです、

f。出生時窒息。子宮内低酸素症が長引くと、臍帯が固定されるまで、胎児に向かう臍帯の血流量が増加します。

V.臨床症状

A.症状と兆候。赤血球増加症の臨床症状は非特異的であり、微小血管系の限られた領域での血液粘度の上昇の局所的な影響を反映しています。以下にリストされている障害は、赤血球増加症または高血液粘度の外で発生する可能性があり、鑑別診断で考慮する必要があります。

1.中枢神経系。倦怠感を含む意識の変化、運動活動の低下または興奮性の増加が認められます。近位筋群の低血圧、筋緊張の不安定性、嘔吐、発作、血栓症、および脳梗塞も発生する可能性があります。

2.呼吸器および循環器。呼吸窮迫症候群、頻脈、および低心拍出量と心臓肥大を伴ううっ血性心不全が発生する可能性があります。原発性肺高血圧症が発生する可能性があります。

3.胃腸管。食物不耐症、膨満感または潰瘍性壊死性腸炎が観察されます。

4.泌尿生殖器系。乏尿、急性腎不全、腎静脈血栓症、または持続勃起症が発症する可能性があります。

5.代謝障害。低血糖症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症があります。

6.血液疾患。高ビリルビン血症、血小板減少症、または網状赤血球増加症の可能性（赤血球形成の増加のみ）。

B.実験室研究

1.静脈（非毛細）ヘマトクリット値。赤血球増加症は、中心静脈ヘマトクリット値が65％以上で発症します。

2.次のスクリーニングテストを使用できます。

a。 56％を超える臍帯血ヘマトクリット値は赤血球増加症を示します。

b。 65％以上の温められたかかとからの毛細血管のヘマトクリット値は、赤血球増加症を示します。

v。テーブルを使用する場合通常値血液粘度はこの子供の標準より2σ以上高いことがわかりました。これは彼が赤血球増加症を患っていることを意味します。

Vi。処理。赤血球増加症の新生児の治療は、臨床症状の重症度、子供の年齢、中心静脈ヘマトクリット値、および付随する疾患の存在に基づいています。

A.赤血球増加症の臨床症状のない新生児。ほとんどの場合、予想される戦術と観察が必要です。例外は、中心静脈ヘマトクリット値が70％を超える新生児で、部分交換血漿輸血が示されています。赤血球増加症または高血液粘度の微小症状を検出するには、徹底的な臨床検査が必要です。しかし、子供に微小症状さえないことは、長期的な神経学的合併症のリスクを排除するものではありません。

B.赤血球増加症の臨床症状のある新生児。あらゆる年齢で65％以上の中心静脈ヘマトクリット値がある場合、部分交換血漿輸血が適応となります。生後2時間以内に、子供の中心静脈ヘマトクリット値が60〜64％である場合は、ヘマトクリット値のレベルを注意深く監視してください。体内の体液の予想される生理学的再分布と循環血漿の量のさらなる減少を考慮して、部分交換血漿輸血を決定します。部分交換血漿輸血を実施するための技術は第17章で説明されています。赤血球増加症の新生児における部分交換血漿輸血の有効性については議論の余地があります。

Vii。天気。部分交換血漿輸血を使用した赤血球増加症または血液粘度の上昇を伴う新生児の治療の長期的な結果は次のとおりです。

A.部分交換血漿輸血の実施と、消化管の機能不全および潰瘍性壊死性腸炎の頻度の増加との間には因果関係があります。

B.赤血球増加症と血液粘度の上昇を伴う新生児の発育に関する無作為化管理前向き研究は、血漿の部分交換輸血が減少するが、長期的には神経障害のリスクを完全に排除しないことを示しています。

B.無症候性赤血球増加症の新生児は、神経障害を発症するリスクが高くなります。

D.部分交換血漿輸血を受けていない赤血球増加症の新生児で長期的に観察される神経障害には、言語障害、大まかな正確な動きを行うスキルの習得の遅れ、および一般的な発達の遅れが含まれます。

「新生児の赤血球増加症の診断と治療」

新生児の赤血球増加症。意味

新生児の赤血球増加症（ICD-10コード-P61.1）は、静脈ヘマトクリット値（Ht）0.65または静脈ヘモグロビン220 g / l以上の新生児で診断されます。ヘマトクリット値は在胎週数の増加とともに徐々に増加するため、満期産児よりも満期産児の赤血球増加症の可能性が高くなります。新生児のヘマトクリット値は、出産後最大6〜12時間に達し、生後1日の終わりまでに減少し（通常、生後18時間）、臍帯血の値に達します。

赤血球増加症の病因と病因

新生児の赤血球増加症は、原則として、血液粘度の上昇を伴い、組織の低酸素症、アシドーシス、低血糖症、微小血管系の血管における微小血栓の形成につながります。胎盤輸血のレベルは、新生児の赤血球増加症の発症に大きな影響を与えることに注意することが重要です。

赤血球増加症の発症に対する胎盤輸血のレベルの影響

満期妊娠では、胎児と胎盤を循環する総血液量は約115 ml / kg胎児体重です。出産後、子供の循環血液量（BCC）は70 ml / kgと推定され、45 ml / kgが胎盤に残ります。 BCCの分布は、分娩後に胎盤から新生児に移動する血液の量によって異なります。

新生児の胎盤輸血および赤血球増加症の増加につながる状態は次のとおりです。

コードクランプの遅い時間

・胎盤のレベルより下の新生児の位置。

コードクランプの遅延-分娩後3分以上臍帯をクランプするのが遅れると、BCCが30％増加します。

胎盤に対する新生児の位置..。出生後、胎盤の高さ以下に赤ちゃんを配置すると、重力の影響下で臍帯静脈を通る血流が増加します。

赤血球増加症の分類

新生児の赤血球増加症（真性赤血球増加症）は、正常血液量増加と循環血液量増加に分類できます。

私。 正常血症性赤血球増加症- 赤血球数の増加にもかかわらず、正常な血管内血液量を特徴とする状態。この形胎盤機能不全および/または慢性子宮内胎児低酸素症による赤血球の過剰な形成が原因で発生します：