サルコイドーシスの診断はとてもひどいですか? マインドフルネスは健康への鍵です:時間内に皮膚サルコイドーシスを認識する方法は? サルコイドーシスの皮膚病変

皮膚のサルコイドーシスは、さまざまな臓器や組織での肉芽腫の形成を伴います。 これは丸みを帯びた層の名前であり、その構成にはさまざまな種類の細胞(単一のPirogov-Lankhans、上皮)が含まれています。 これらの根粒は、サイズと色が異なる場合があります。 それらは少数(最大10)または非常に多数(数百および数千)の場合があります。 それらはさまざまな領域に現れ、手足、体、顔に影響を与えます。

病気の特徴

皮膚のサルコイドーシス(またはベニエ-ベック-シャウマン病)は、以下の特性を特徴としています。

  • マルチシステム;
  • 炎症の存在;
  • 良品質。

体のすべての臓器とシステムは怪我の危険にさらされています。 彼らの漸進的な敗北と平行の両方が観察されます。

注意!リスクグループは若い女性です。 しかし、男性も例外ではありません。 この病気は特に地方でよく見られます。

さらに、それは一群の疾患である肉芽腫症を代表する、2番目に一般的な全身性疾患と考えられています。

病気の起源

病気の出現と発症の原因はまだ正確に特定されていません。 医学の初期の代表者は特定の見解に固執しましたが、サルコイドーシスを結核の症状の形態に言及しました。 しかし、科学の発展はこれらの議論の誤謬を決定し、両方の病気の独立性を示しています。 ただし、一方を他方に結合する可能性は十分にあります。 それらの症状のいくつかは類似しているため、1つを診断するときに、別の存在の可能性を特定または除外できる研究が実施されます。

の中 考えられる理由肉芽腫の出現の推進力として機能する、は区別されます:

その性質上、サルコイドーシスは非感染性です。 今日、ほとんどの医師は、それが非定型の免疫応答の結果として起こると信じる傾向があります。 しかし、この反応の原因は解明されていません。 化学物質、ウイルス、またはその他のものである可能性があります。

面白い!双子はしばしばサルコイドーシスと診断されます。 理由は明らかです-遺伝。 血液の組成が変化します。サプレッサーを含むTリンパ球の数が減少し、Bリンパ球の数が増加します。

手にある顔の皮膚のサルコイドーシスは、肺や リンパ系..。 めったに影響を受けない臓器のグループは次のとおりです。

  • 視覚器官;
  • 脾臓;
  • 肝臓;
  • 骨など

病気の種類

先に述べたように、サルコイドーシスは肉芽腫、サルコイドーシスの存在を伴います-炎症過程が起こる丸い形成。 結節にはさまざまな種類があります。

  • 小さい;
  • 大きい;
  • 他の。

最初のグループは、次の機能を備えた結節で構成されています。

2番目のグループはそのような 特性、 どうやって:

3番目のグループは、一連の異なる結節で表されます。

病気の症状

皮膚のサルコイドーシスでは、症状は次のとおりです。

  • 赤みがかった結節;
  • 体温の上昇;
  • 関節の痛みを伴う感覚。

長いコースは、最初は平らで、次にそびえ立つプラークの出現に関連しています。 皮下結節の形成も可能です。

進行した場合、潰瘍が発生し、 ネイルプレート、乾癬の症状のように、変化は除外されません。

その結果、肌が変形し、美的魅力が失われます。

皮膚のサルコイドーシスの病気で、写真と症状は 損傷の可能性皮膚だけでなく、内臓も。 ある状況では、病気は一箇所にのみ展開し、他の場合(特に免疫力の低下と体の一般的な脱力感)では、一度にいくつかの臓器が影響を受けます。

多くの場合、結節は手足(特にひだの場所では、下肢と上肢の両方)、顔、体幹に現れます。 この場合、最初はピンクがかった色合いになり、次にチアノーゼ性、場合によっては茶色がかった色になります。 時間の経過とともに、個々の要素のマージがそれぞれ発生し、病変の面積が増加します。

皮膚の変形、皮膚の損傷 外観身体の健康を悪化させるだけでなく、精神的な鬱病にもつながります。 うつ状態がしばしば観察されます。 患者はこの問題にこだわるために彼らに陥ります。 結果として-神経衰弱。

面白い!うつ病の発症による神経障害は、新しい病変の出現に寄与します。 それは悪循環になります:結節の出現-うつ病-状態の悪化-新しい形成の出現-精神のさらに大きなうつ病など。


病気の診断

皮膚のサルコイドーシスの病気では、皮膚の写真が必ずしもそれを診断することを可能にするわけではありません。 X線を使用します。 陰影の存在は、そのような病気の存在を示します。

場合によっては、生検が役立ちます。 皮膚の一部を顕微鏡で検査します。 この手順のおかげで、炎症過程と肉芽腫の存在が検出されます。

面白い!組織検査では、ほとんどの場合、正確な結果が得られます(100のうち87)。ただし、この方法にもかかわらず、 高効率、常に適用されるわけではありません。

さらに、ツベルクリン検査が行われます。 この方法は、症状がサルコイドーシスに似ている結核の存在を排除します。 それほど昔のことではありませんが、前世紀に、私たちが検討している病気は結核の一種と見なされていました。 しかし、後に医師は別の立場を取りました。一方の存在が他方の存在を排除するわけではありませんが、これらの病気は独立しています。

血液も検査されています。 アンジオテンシン変換酵素が検出されます。 その増加した量は病気を示しています。

病気の治療

皮膚のサルコイドーシスの間、治療は薬物療法である可能性があり、状況によっては別の方法を使用することが許可されます。

薬で治療する場合、ホルモン療法が行われ(主に局所軟膏)、炎症過程の進行を止める薬が使用されます(そして、前述のように、病気は炎症性です)。 統合されたアプローチが使用されます。 糖質コルチコイドはしばしば処方されます。 医師は抗マラリア薬を処方することもあります。 メトトレキサートはしばしばレシピの中にリストされています。 うつ状態が観察された場合、それらも処方されます 鎮静剤..。 患者は常に落ち込んでいるわけではありませんが、多くの人がうまく対処しています 神経衰弱適切な薬を使用せずに。

したがって、この病気の治療は、地元の治療薬、経口錠剤、および抗うつ薬を使用して行われます。

特に進行した場合、病気の症状が進行すると入院治療が行われます。 期間は1〜2ヶ月かかります。 これに外来治療が続きます。 それはさらに数ヶ月間起こる可能性があります。

肉芽腫の吸収は、この方法を使用する目的の1つです。 伝統医学. 効果的な治療法プロポリスのチンキです。 薬局で購入するか、自分で準備します(100 gのプロポリスを1本のウォッカと1か月間混合して注入します)。 治療のコースは28日間続きます。 レセプションは内部で行われます。 約30滴を水またはミルクで希釈し、空腹時に飲んでください。

ハーブの使用は、伝統医学のもう一つの一般的な治療法です。 手の皮膚のサルコイドーシスの場合、写真はこの方法の有効性を示しています。 ラジオラチンキピンク- 最善の治療法結節との戦いで。 アプリケーション-コースワーク。 25日間の2コースが必要です。 それぞれの間の休憩は14日です。 1食と2食の前に15滴飲むだけで十分です。 チンキ剤は水で希釈されます。

ブドウの挿し木も使用されます。 それらから煎じ薬が準備されます:植物の300gのために1.5リットルの水が取られます。 15〜20分醸造されます。 その後、冷却されます。 スープを濾します。 蜂蜜と混ぜて、お茶のように毎日100〜200ml飲んでいます。

ユーカリ茶を使用すると、なだめるような効果が見られます。 0.5リットルのお湯で50gの葉を淹れます。 一日中醸造させてください。 夕方には、蜂蜜を混ぜた100mlを飲みます。

それぞれの煎じ薬は、内部だけでなく局所的にも使用できます。体の患部をそれで治療します。

タマネギベースの軟膏は、局所暴露の別の方法として使用されます。 根の作物はひまわり油でこすり、液化します。 それからそれは皮膚に適用されます。

皮膚の写真のサルコイドーシスは、あなたが病気の無視の程度を決定することを可能にします。 に 初期慢性期に、あなたの状態を緩和し、迅速な回復を引き起こして、再発を防ぐことができます。

  • 健康的なライフスタイルの基本原則の遵守;
  • 悪習の拒絶;
  • それを抑圧する病気を治療することによって免疫力を高める;
  • 合理的でバランスの取れた食事を作る。
  • 特定の食事療法の順守。

日替わりメニューを作成する際に次のルールを順守すると、症状が消え、弱まる可能性があります。

  • 砕ける食事;
  • 1つの部分のサイズを縮小します。
  • 砂糖の多い食品、塩の使用を減らす。
  • 乳製品の除外;
  • 新鮮な野菜、果物、特にビタミンCが豊富なものの量の増加。
  • 最高のエコロジーを備えた地域への居住地の変更。
  • 化学物質を含む攻撃的なものとの相互作用の排除。

妊娠中の治療

皮膚サルコイドーシスも妊娠中に発症する可能性があります。 これは、 ホルモン系リストラの対象となります。 場合によっては、病気や寛解の経過が弱まっていることもありますが、写真はこれを裏付けています。

皮膚の欠陥の出現に関しては、病気の発症は妊娠中絶を意味するものではありません

妊娠期間より前に女性の病気が診断された場合は、徹底的な診断が必要です。

  • X線;
  • 血液検査;
  • 尿の分析;
  • 呼吸機能の状態等の評価

このような研究により、胎児の正常な発育に影響を与える可能性のある内臓のサルコイドーシスの存在を排除することが可能になります。

予測

皮膚サルコイドーシス病は自然に治りますか? 絶対そうです。 写真の症状の消失と結節の数の減少は、これを示しています。 場合によっては、特別な治療さえ必要ありません。

面白い!症状が消えるだけでなく、病気と診断されても症状が出ない場合があります。

この問題を扱う主任医師は皮膚科医です。 タイムリーな治療により、病気を早期に発見することができます。 診断は次のとおりです。症状は臨床的および組織学的側面から評価されます。 生検が行われます。 実験室では、ESRの加速など、他の指標も調査されています。

専門家は、症状を考慮して、正しく診断します。 事実、研究結果の欠如は、サルコイドーシスに類似した別の病気を診断する可能性を排除するものではありません。

  • 全身性エリテマトーデスなど

劣化

病気を早期に特定できるようにすることは一つのことです。 特定の患者に適した適切な治療法を選択することも重要です。

治療が時間通りに開始されない場合、サルコイドーシスはかかります 重度の形態..。 リンパ節に修復不可能な変化が起こります。 腎臓などの臓器、心臓血管系への合併症の広がりは除外されません。 否定的な結果そのような場合、尿路結石症、不整脈の形で現れます。

予防策

治療を受けた後のサルコイドーシスの患者の写真は、完全な治癒が可能であると結論付けることができます。 ただし、その後も再発防止のため、いくつかのルールを守る必要があります。

を含む食品に船外に出ないことが重要です たくさんのカルシウム。 病気になると、この物質の含有量が増えます。 そして、体への追加の負荷は、しばしば砂、膀胱、腎臓などの臓器の石の形成につながります。

固執することが重要です 健康的な方法可能であれば、サンルームを含め、太陽への長く意図的な曝露を排除します。

サルコイドーシス(同義語:Benje-Beck-Schaumann病、良性サルコイドーシス、ベック病)は、さまざまな臓器や組織に影響を与える原因不明の全身性疾患であり、その病態形態の基礎は乾酪壊死の兆候のない上皮細胞肉芽腫です。

サルコイドーシスの病気は、ノルウェーの皮膚科医ベック(1899)によって最初に説明されました。

サルコイドーシスの原因は何ですか?

サルコイドーシスの原因と病因は不明です。 数十年の間、サルコイドーシスの結核起源の理論が普及しました。つまり、サルコイドーシスは結核感染の特殊な形態であると信じられていました。 病気の発症において、二卵性双生児と比較してこの病気の一卵性双生児の一致が大きいこと、サルコイドーシスといくつかの組織適合性抗原(例えば、HLA-B8、 DR3)集団における、および罹患率における人種差。

家族性の症例の存在、一卵性双生児およびヘテロ接合性双生児の敗北は、肉芽腫性炎症の遺伝的素因を確認します。 一部の著者は、免疫系の不均衡がサルコイドーシスの発症に重要な役割を果たしていると信じています。

サルコイドーシスの病因と病因に関するすべての見解を要約すると、それは多病因性症候群であると結論付けることができます。

サルコイドーシスの組織病理学

サルコイドーシスのすべての形態は同様の変化を持っています。 真皮の中部および深部には、リンパ球の混合物を伴う類上皮組織球、ラングハンス型の単一巨細胞、または 異物..。 結核とは異なり、通常、偶発的な安っぽい壊死は見られません。 解決の段階で、肉芽腫性膵島の結合組織への置換が認められます。

サルコイドーシスの病理

主に組織球要素からなる、均一に構築された鋭く制限された肉芽腫が多数存在するのが典型的です。 壊死はまれです。 個々の肉芽腫の中心には、ピロゴフ-ラングハンス型の巨細胞が見られ、異物の細胞も見られます。 これらの細胞の細胞質には、晶質封入体と小惑星シャウマン体がしばしば見られますが、これらはサルコイドーシスに特異的ではありません。 この段階でのリンパ組織の周辺縁は小さいか、完全に存在しません。 これらの肉芽腫は、それらの周りに同心円状に位置するコラーゲン線維の存在を特徴とし、ピクロフクシンで赤く染色され、弱いPIC陽性反応を示します。 フーガ法による硝酸銀の含浸は、肉芽腫の周囲とその内部の両方に細網線維を明らかにします。 線維性変化の段階で、肉芽腫細胞は線維芽細胞要素と混合され、細網線維はコラーゲン線維に変わります。

Beck-Schaumannサルコイドーシスでは、表皮の上部3分の1、表皮に近い、Darier-Russiサルコイドーシス、主に皮下脂肪層に上皮島が局在しています。 ループス熱は、真皮上部に急激に拡張した毛細血管が存在するという点でのみ、ベック-シャウマンサルコイドーシスとは異なります。 紅皮症の形態では、浸潤物は類上皮細胞の小さな病巣と、表在性毛細血管の周囲に位置する多数の組織球およびリンパ球で構成されています。

サルコイドーシスは、類上皮構造の結核も観察されるループス結核と区別する必要があります。肉芽腫にカゼオシスとかなりの数のリンパ系要素が存在する場合、サルコイドーシスと結核を区別することは非常に困難です。 しかし、結核では、肉芽腫性浸潤物が表皮に隣接し、しばしばそれを破壊しますが、サルコイドーシスでは、浸潤物は未変化のコラーゲンのストリップによって表皮から分離されます。 サルコイドーシスでは、肉芽腫は通常、リンパ系細胞が非常に少なく、壊死がないか非常に弱い、表皮が正常な厚さまたは萎縮している。 結核性狼瘡では、しばしばアカントーシスが認められ、時には偽上皮腫性過形成の症状を伴う潰瘍が認められます。 細菌学的研究は非常に重要です。 らい菌は症例のわずか7%でピークに達するため、サルコイドーシスと結核型ハンセン病を区別することは困難です。 しかし、ハンセン病の肉芽腫は主に皮膚神経の周りとそれに沿って位置しています。 それらが不規則な形をしている結果として、壊死がそれらの中心にしばしば見られます。

組織発生は解明されていません。 現在、サルコイドーシスは、主に免疫病理学的起源の多病因性疾患と見なされています。 Tリンパ球の数が減少し、主な集団のバランスが崩れています。 マイトジェンに対するT細胞の応答の低下; 弱体化した遅延型過敏反応; 非特異的ポリクローナル高ガンマグロブリン血症を伴うBリンパ球の数と過剰活性化の増加、特に結節性紅斑の存在下での循環抗体のレベルの増加。 肉芽腫形成の段階では、Tヘルパーが優勢であり、循環するTサプレッサーの数が比較的増加します。

皮膚のサルコイド肉芽腫の発症においてK.A. マカロワとN.A. Shapiro(1973)は、過形成、肉芽腫、線維性ヒアリン性変化の3つの段階を区別しています。 過形成期では、単核貪食細胞系の細胞の増殖が観察され、その中に類上皮要素が現れます。 肉芽腫の形成は、原則として、依然として不明瞭に定義されています。 多核細胞は通常、プロセスのこの段階では存在しません。 過形成および肉芽腫の段階は、細胞性免疫の緊張の増加の発現であり、線維性ヒアリン性の変化は、免疫学的疲労の段階の開始の形態学的兆候であると考えられている。 電子顕微鏡検査では、リンパ球と見なされる肉芽腫の周辺にある丸い細胞が、酸性ホスフルターゼおよび他のリソソーム酵素を含むリソソームを持っていることが示されました。 それらは血中単球であり、そこから類上皮細胞が形成されます。 類上皮細胞には、電子密度が高く電子が透明なリソソーム、いくつかのオートファジー液胞、および残余小体の複合体が含まれていますが、細菌の断片の証拠はありません。 巨細胞は類上皮細胞から形成され、シャウマンの体はリソソームの残留ゲルから形成されます。 小惑星体は、典型的な(64から70までの)周期性を持つコラーゲンの塊で構成されています。 これは、類上皮細胞から巨細胞が形成される際に、類上皮細胞の間にコラーゲンが見られるためです。 いくつかの場合の免疫形態学的研究は、真皮表皮境界のゾーンおよび血管壁におけるIgMの沈着、ならびに肉芽腫自体および周囲の真皮におけるIgGの沈着を示している。

サルコイドーシスの症状

皮膚病変は患者の50%未満で観察され、多形性(結節性紅斑、黄斑症-紅斑性病巣など)である可能性がありますが、多くの場合、さまざまなサイズの結節性要素があり、その独創性がベックの皮膚サルコイド、ブロカの血管ルポイド-ポトリア、ベニエ-テネセオンの狼瘡熱、ダリエ-ルッシの皮下サルコイドなどの臨床的変異。 ベックのサルコイドーシスは、苔癬様発疹、粗い結節性およびびまん性のプラーク発疹を含む小さな結節の形で現れることがあります。 まれに、プロセスが全体を占める場合があります 皮膚被覆(サルコイドーシスの紅皮症型)。 結節の色は特徴的です:チアノーゼ性、黄褐色、透視検査、黄褐色の斑点が現れます。 ベニエ-テネセオンの狼瘡熱では、主に鼻の皮膚と頬の隣接領域に青みがかった赤色のびまん性プラーク病巣の形で変化が観察されます。 皮下サルコイドDarier-Ruesiでは、皮下結節が見られ、その上にピンクがかったチアノーゼ性の皮膚が見られます。 サルコイドーシスのまれな(非定型)変異体があります:紅斑性(斑点)、紅斑性、苔癬様(臨床的に扁平苔癬に類似)、掻痒様、疣贅性乳頭腫性、輪状、巻き毛(円形)、びらん性潰瘍性。 潰瘍性壊疽、丘疹壊疽、強膜様、心的外傷後(瘢痕)、象皮病、ハンセン病の結核型に臨床的に類似、ルポイド壊死症、紅斑性扁平上皮(魚鱗癬および乾癬様、他の、そして最も萎縮性)、湿疹としての独特の臨床症状。

サルコイドーシスは女性によく見られ、大きな臨床的多型として現れます。 皮膚の発疹は非特異的または特異的である可能性があります。 後者は、影響を受けた皮膚の組織学的検査中に発見されます。

皮膚病の症状に応じて、典型的な(小結節、大結節、びまん性炎症性、結節性サルコイドーシス、ベニエ・テネソンのエリテマトーデス)および非典型的な形態のサルコイドーシスがあります。

小さな結節状の形態が最も一般的であり、多数のピンクレッドの斑点の発疹が特徴であり、最終的には、ピンヘッドからエンドウ豆、半球形までのサイズの茶色がかったシアノティック色の密な弾性一貫性の結節に変わります。明確な境界と滑らかな表面、周囲の皮膚の上にそびえ立っています。 要素は多くの場合、顔と上肢に局在しています。 透視により、最小の黄褐色の斑点(「ほこりの斑点」、またはほこりの現象)が明らかになります。 退行、色素沈着過剰または表在性萎縮を伴い、毛細血管拡張症は結節の部位に残ります。

サルコイドーシスの大結節型は、1つまたは複数の鋭く区切られ、周囲の皮膚のレベルより上にはっきりと突き出ていることで現れます。もっと。 要素は緻密で滑らかな表面を持ち、毛細血管拡張症で覆われていることもあり、大きな結節が潰瘍化する可能性があります。 透視中に、ほこりっぽさの現象が観察されます。

びまん性浸潤性サルコイドーシスは、顔、まれに首、頭皮に局在することが多く、茶色がかったまたは茶色がかった青色の濃い粘稠度のプラークの発達によって現れます。表面は滑らかで、はっきりと区切られておらず、上にわずかに突き出ています。肌のレベル。 表面は毛細血管のネットワークで覆うことができます。 透視検査では、黄褐色(「ほこりの斑点」の症状)が明らかになります。

Angiolupoid Broca-Potpieは通常、鼻、頬、そしてごくまれに体の他の部分に発生します。 病気の発症時に、豆または硬貨サイズの、中型の丸い痛みのない斑点、赤または赤紫が現れます。 徐々に、それらは明確な境界を持つわずかに突き出た丸いプラークに変化し、滑らかな表面で茶色またはさびた色合いを獲得します。 まれに触診が感じられる 簡単シール斑点、および茶色がかった点(「リンゴゼリー」の症状)を確認するための透視検査。 毛細血管拡張症が要素の表面に見えることがあります。 プラークは長期間持続します。

ベニエテネソンのループス熱。 頬、鼻、あご、指の背側、額の皮膚に小さな紅斑性浸潤病変が現れます。 要素の成長と融合の結果として、かなり明確な境界を持つ紫赤色のノードまたはプラークが形成されます。 皮脂腺と毛包の拡大した開口部があります。 寒い季節にはプロセスの劣化が見られます。 一部の患者では、肺、骨、関節の病変が見られ、増加します リンパ節..。 透視により、黄色がかった斑点が明らかになります。

結節性サルコイドーシス(皮下Derje-Russiサルコイドーシス)は、体幹、大腿部、下腹部の皮膚に直径1〜3cmの皮下結節が形成されることを臨床的に特徴としています。 それらは、原則として、数が少なく、痛みがなく、触診で可動性があり、それらが融合すると、オレンジの皮に似た大きなプラーク浸潤を形成します。 結節の上の皮膚は正常またはわずかに青みがかった色で、病変を覆っています-鈍いピンク。

サルコイドーシスの非定型。 臨床診療では、いくつかの非定型の形態があります:潰瘍性、斑状丘疹状、乾癬状、魚鱗癬様、強皮症様、真皮間質、乳頭状、血管腫性、基底細胞癌に類似、エリテマトーデスなど。

サルコイドーシスの患者では、さまざまな臓器やシステムが影響を受けます。 この点で、患者は臓器のX線および断層撮影を受けることをお勧めします。 、骨と眼科検査を実施します。

サルコイドーシス目、皮膚、骨、肺、肝臓、心臓、リンパ節、内分泌腺、神経など、さまざまな人間の臓器やシステムに影響を与えます。

サルコイドーシスの皮膚病変は、非吸収性の形成を特徴とします 結節 小または大。 皮膚科では、同様の形成が呼ばれます 肉芽腫 .

この病気は19世紀から研究されてきました。 本当の理由その発生はまだ確立されていません。

サルコイドーシスは長い経過をたどり、人間の生命を脅かすことはありませんが、人々に心理的および社会的不快感を与えます。 それは、内部および外部で使用される糖質コルチコイド薬で治療されます。 自己回復の既知のケースがあります。

それは何ですか

サルコイドーシス - それ 炎症性疾患、慢性的な経過とよく計画された治療による良好な予後を特徴とする。 これは、遺伝子変異によって引き起こされる自己免疫疾患に関連しています。

サルコイドーシスの皮膚病変(写真)

皮膚サルコイドーシスの外部症状は異なります。 細かく結ばれているフォームは他のフォームの3倍の頻度で発生します。 皮膚の欠陥は、その表面から浮き上がる密な隆起のように見えます。

互いに近くに配置されたアザラシが融合して、プラークを形成する可能性があります。 敗北のお気に入りの場所は手足、顔、あまり頻繁ではないトランクです。

危険因子は黒人、女性、老年期です。 安定した遺伝的素因が注目されています。 小児では、この病気はめったに発生せず、最初の兆候は20〜25歳の人々に見られます。

サルコイドーシスの斑点は ほこりっぽくなる(ほこりっぽい現象の現れ)、彼らの色合いは土っぽくなります。 時間が経つにつれて、上層は角質になり、衰弱します。

感染が付着すると、結節はの部位に発生します 潰瘍..。 一人は異なる形態のサルコイドーシスの組み合わせを持っているかもしれません。

ICD-10コード

病気のICD-10分類参考書によると、皮膚のサルコイドーシスは3番目のクラスに属します-血液、造血器官、免疫機構を含む特定の障害の病気。

病気には別のコードがあります D86.3.

体系的なコースで、彼らは区別します ステージ 段階 サルコイドーシス。

  • 4つのステージが割り当てられ、それぞれが徐々に一方を他方に渡します。
  • 線維症のプロセスの場合、アクティブ、回帰、安定化の3つのフェーズもあります 結合組織沈静化し、その後完全に停止します。

症状

サルコイドーシスの兆候は、病気の外的症状に応じて、特異的と非特異的に分類されます。

明確 皮膚病変は、肉芽腫の形成、ヒトの結合組織における瘢痕性変化を特徴とします。


非特異的サルコイドーシス 肉芽腫はありませんが、他の病理学的皮膚要素があります。


診断

診断を行うとき、皮膚科医は詳細な視覚を実行します 検査シンプルで洗練された電子機器を使用して患部。

医師は必然的に同様の病状(真菌症、腫瘍、結核の皮膚症状)と区別する必要があります。 通常、良性サルコイドーシスは皮膚に見られ、病変の組織学は、新生物のタイプ、組織の腫瘍形成性の完全で信頼できる画像を提供します。

皮膚のサルコイドーシスと最もよく区別される病気は何ですか?

  • 環状肉芽腫;
  • 皮膚糸状菌症;
  • 塊茎梅毒;
  • リンパ球腫;
  • 良性リンパ形成症;
  • 平らな;
  • 皮膚結核など。

処理

治療法の選択は、いくつかの側面によって複雑になる可能性があります-治療に対する個々の反応、発達 副作用長期使用の多くの薬から。

皮膚科医は通常、複雑な治療法を処方します。

サルコイドーシスの治療には以下が含まれます:

  • 対症療法、細胞増殖抑制剤(プロスピジン、シクロホスファミド);
  • 抗炎症薬(インドメタシン、ジクロフェナク);
  • ホルモン剤(プレドニゾロン、ヒドロコルチゾン);
  • ビタミン(ビタミンD)、免疫賦活剤。

通常、治療は自宅で行われ、薬の選択はサルコイドーシスの経過の重症度、病気の段階と形態に応じて行われます。 病院は、重度のマルチシステム合併症に対してのみ適応されます。

局所療法糖質コルチコイドを含む抗炎症薬で行われます。

医師は、病気のダイナミクスを考慮して、検査、分析のデータを使用して薬を選択する必要があります。

皮膚のサルコイドーシスでは、快適さを実現し、治癒を促進するために、 軟膏、再生を促進し、保湿と栄養成分を含みます。

プロセスに含まれる場合 内臓、免疫調節剤を服用することをお勧めします。 進行した皮膚サルコイドーシスの患者には、病変に直接注射される壊死因子阻害剤などの生物学的製剤が投与されます。 外科的切除病気の再発のリスクが高いので、形成は常に効果的であるとは限りません。 フォークウェイ治療は通常、安定した肯定的な結果をもたらしません。

皮膚サルコイドーシスが危険にさらされていることを知ることは重要です 細胞の腫瘍学的変性..。 したがって、これらの患者は白血病、皮膚の扁平上皮癌、リンパ腫のリスクがあります。

皮膚サルコイドーシスのある人は、常に皮膚科医が監視する必要があります。 年に2回予防検査を受ける必要があります。

年に一度、支持療法、ビタミン療法、理学療法を行うことは不必要ではありません。

安定した寛解に達すると、患者はさらに3年間診療所にいます。 将来的には、彼は独立して予防を実行する必要があります-免疫システムを強化し、衛生状態を観察し、健康的な生活を送り、慢性疾患を治療するために。

ビデオ

サルコイドーシスの症状とこの病気の原因は何ですか? 診断がどのように行われるか、そして影響を受けた臓器(肺、皮膚、骨、心臓)の治療にどのような治療法が可能かについて話します。

サルコイドーシスとは-病理学の定義

サルコイドーシス- それ 特発性疾患 (つまり、理由は不明です)そして全身的です 全身をカバーできます.

この 炎症性肉芽腫性良性病理; その主な特徴は さまざまな臓器や組織における肉芽腫の形成.

それは主に20歳から40歳までの女性に影響を及ぼします(これは十分な数の研究によって確認されていませんが)。 まれなケースが50歳以上の子供と高齢者で報告されていますが。

サルコイドーシスの影響を受ける領域と臓器

すでに述べたように、サルコイドーシスはさまざまな臓器やシステムに影響を与える多系統の病気です。 ただし、多くの場合、1つの臓器から始まり、他の解剖学的構造に広がる可能性があることを指摘しておく必要があります。 さらに、病気のいくつかの部位は非常に一般的ですが、他の部位ははるかにまれです。

被災地に基づいて、以下を区別することができます サルコイドーシスの種類:

  • 肺と気管支..。 これは、肉芽腫が肺と気管支樹のレベルに局在するサルコイドーシスのまれな形態です。 症状はさまざまです。無症候性の形態と呼吸不全の形態が存在する可能性があります。
  • 上気道..。 この場合(この病気のまれな形態の1つ)、肉芽腫は鼻と喉頭のレベルで形成されます。
  • 骨格..。 すべての肉芽腫は主に小骨または顎の高さに限局しています。 それはあまり一般的ではありません-患者の3-9%で。
  • ..。 サルコイドーシスの患者の10〜40%では、皮膚病変が唯一の症状であり、骨の損傷と一致することもあります。
  • リンパ節..。 これはサルコイドーシスの非常に一般的な形態であり、患者の70〜90%に影響を及ぼします。
  • 心拍数..。 主に左心室に局在する心臓のレベルでの腫瘍様の形成はまれですが(患者のわずか5-10%)、常に予後不良であり、 致命的な結果; 心臓の実質の破壊は心不全につながります。
  • 肝臓..。 サルコイドーシスの患者の3分の2で肝臓が冒されており、時には(症例の20%で)脾臓のサルコイドーシスを伴うことがあります。
  • 神経系 ..。 この場合、彼らは神経サルコイドーシスについて話し、それは症例の5%でのみ現れます。 ほとんどの場合、脳神経が損傷していますが、脳、脳幹、脊髄も影響を受ける可能性があります。
  • ..。 このフォームは、患者の1パーセントに影響します。 肉芽腫は次のように局在化することができます 眼球まぶたと涙腺のレベルでは、網膜と結膜のレベルではそれほど頻繁ではありません。
  • 肝臓..。 この形態は症例の約25%に見られ、腎実質全体を含み、腎機能の進行性の喪失につながります。
  • その他のフォーム..。 サルコイドーシスも影響を与える可能性があります 唾液腺、乳腺、膵臓、下垂体および視床下部、 消化管と生殖システム。

サルコイドーシスの原因

サルコイドーシスの原因は今日でも不明です。 自己免疫プロセスが主要な役割を果たすと想定されていますが、遺伝的要素は除外されていません。

サルコイドーシスの一般的および局所的症状

サルコイドーシスは、影響を受けた解剖学的構造に関連する一般的および局所的な症状を示します。 時々、病気の無症候性の発達が観察されることがあります。

一般的な症状は次のとおりです。

  • 、全身倦怠感、倦怠感、関節痛、食欲不振、体重減少。
  • カルシウム代謝の変化肉芽腫を形成し、大量に産生するマクロファージによって引き起こされる ヒドロキシコレカルシフェロール(ビタミンDの活性型)。 これは高カルシウム血症と高カルシウム尿症を引き起こします。 この 一般的な症状しかし、非常に重要です。

明確 サルコイドーシスの症状:

  • 皮膚..。 皮膚のサルコイドーシスは、主に皮膚に非常に痛みを伴う紫色の結節が現れることを特徴とし、これは主にレベルに局在します 下肢..。 皮膚病変の他の症状:黄斑乳頭状発疹、潰瘍、創傷、瘢痕損傷。 また、脱毛を経験するかもしれません。
  • 心臓..。 心臓病の症状には、心不全、心筋症、動悸(徐脈または頻脈)が含まれます。 突然の心停止でさえ可能であり、患者の死につながります。
  • ..。 この場合、骨と関節の痛みが典型的な症状です。 関節炎や急性多発性関節炎などのリウマチ性疾患の症状もあるかもしれません。
  • 神経系..。 患部によっては、白血球減少症、血小板減少症、貧血、神経障害、聴覚障害(視覚障害、聴覚障害、頭痛、髄膜炎、麻痺、顔の脱力)、発作、めまい、においの喪失などの血液化学的変化が起こることがあります。 、精神障害、てんかん。
  • ..。 肺のサルコイドーシスは、完全に無症候性であるか、呼吸困難、血液の有無にかかわらず咳、息切れ、胸痛、およびストレスに耐えられないことを引き起こす可能性があります。
  • 肝臓と脾臓..。 この場合、肝臓(肝腫大)と脾臓(脾腫)の拡大、および血液化学的値の変化(ほとんどの場合、アルカリホスファターゼのレベルの増加)が観察されます。
  • 眼科..。 最も一般的な症状はブドウ膜炎ですが、目の灼熱感やかゆみ、かすみ目、結膜の損傷、緑内障、白内障も発生する可能性があります。
  • 肝臓..。 最も一般的な症状は腎不全です。 糸球体腎炎、間質性腎炎、糸球体損傷、腎臓結石、腎石灰化症も見られます。
  • リンパ節..。 リンパ節の増加、弾力性の変化があります(それらは触れにくくなります)。
  • アッパー 航空路 ..。 症状には、鼻ポリープと肉芽腫症、嗄声と異音症が含まれます。
  • 唾液腺..。 この場合、口渇としても知られる口内乾燥症が見られます。
  • 視床下部と下垂体..。 代謝障害が発生します。

サルコイドーシスの診断のためのテスト

サルコイドーシスの診断によって実行されます 他の種類患者の一般的な状態が逆転することによって評価される試験 特別な注意皮膚病変、心拍と呼吸の規則性、痛みのポイントの存在、リンパ節の形状について。

そうして初めて、追加の診断研究を実施できます。

  • 血液検査..。 それはあなたが血球のレベルを評価することを可能にし、したがって、可能性のある白血球減少症と血小板減少症を特定し、臓器機能の指標を評価することを可能にします。 たとえば、肝障害の場合、アルカリホスファターゼレベルが上昇し、クレアチニンの上昇は腎臓障害を示します。
  • X線..。 肺の肉芽腫の検出に特に適しています。
  • 磁気共鳴画像..。 これは、神経サルコイドーシスおよび考えられる筋肉や心臓の損傷の診断に特に役立ちます。 肉芽腫の特定にも役立ちます 腹腔:肝臓、脾臓、膵臓。
  • 6分間のテスト..。 このテストは、心拍の変化を観察することにより、力を発揮する患者の能力をテストするために行われます。
  • 呼気検査..。 被験者の呼吸能力を評価するために作成されました。
  • 血液ガス分析..。 血液中の二酸化炭素と酸素のレベルを調節する肺の能力を測定します。 これは、動脈血サンプリングを使用して実行されます。
  • 生検..。 それは、顕微鏡下でのその後の検査のために組織片を取得することからなる。 肺、気管支、皮膚、結膜、リンパ節のサルコイドーシスの場合に実行できます。

治療、危険因子および治癒の可能性

サルコイドーシスは自然に退行する可能性のある病気ですが、場合によっては(個人の約10〜15%)慢性化する可能性があります。

サルコイドーシスの薬物療法

サルコイドーシスと診断された場合は、病気の形態と攻撃性に応じた治療を提供できる専門センターに連絡する必要があります。 治療は通常コルチコステロイドベースであり、数ヶ月続きます。 コルチコステロイドが効かない場合は、より攻撃的な薬に切り替えます。

  • 細胞毒性薬、つまり、細胞を殺すことができます。 化学療法薬は通常、次のような自己免疫疾患の治療に使用されます 関節リウマチ..。 サルコイドーシスには、メトトレキサートを使用してください アザチオプリンシクロホスファミド.
  • 免疫調節剤..。 体の免疫反応に直接影響します。 これらの薬は通常、移植後または慢性自己免疫疾患の治療に使用されます。 サルコイドーシスの場合は、 ペントキシフィリンインフリキシマブ.
  • 抗マラリア薬..。 コルチコステロイド(など クロロキンヒドロキシクロロキン)、特に、皮膚のサルコイドーシスを伴う高カルシウムレベルの患者に使用されます。

投与量と投与計画は、場合に応じて医師が決定します。

サルコイドーシスの危険因子と予後:あなたが知る必要があること

サルコイドーシスを発症する危険因子には以下が含まれます:

  • 特定のカテゴリーの人シリコン、アルミニウム、ベリリウム、ジルコニウムの粉末と接触して作業する消防士、林業家、労働者などは、粉塵を吸入する危険性があります。 そのような場合、彼らは職業病について話します。
  • スカンジナビア諸国の宿泊施設ここでは、気候と湿度が高いため、サルコイドーシスの多くの症例が記録されているようです。
  • 家族のイベント特に、両親の1人が病気にかかっている場合。

サルコイドーシスは個別に発症する可能性がありますが、一般的には次のように主張できます。

  • 患者の1/3では、診断の瞬間から3年後、病気は偽寛解に変わります。つまり、完全には消えませんが、無症候性です。
  • 患者の2/3では、最初の症状の診断から10年後に寛解します。
  • 症例の約5%で、1年の寛解後、病気は再び活動的になります。
  • サルコイドーシスの患者の10〜15%では、病気が慢性化する可能性があります。

全身性疾患

臨床例皮膚のサルコイドーシス

Yu.V. Nefedieva1、M.V。Shamgunova2、V.0.Ivanova1、I.S。Koksharova1^ Zhno-Ural State 医科大学 M3 RF、チェリャビンスクチェリャビンスク地域臨床皮膚静脈学診療所、

チェリャビンスク

皮膚サルコイドーシスの女性患者のまれな臨床例が提示されます。 サルコイドーシスは、さまざまな臓器や組織に特定の肉芽腫が形成されることを特徴とする慢性全身性疾患です。 現代の概念によれば、サルコイドーシスは、さまざまな要因の影響に対する体の特別な反応を伴う免疫反応性障害の病気です。 有病率 この病気よく理解されていませんが、サルコイドーシスは40歳以上の女性に多く見られ、南部の国よりも北部の国に多く見られるという証拠があります。 与えられた臨床観察は、皮膚サルコイドーシスの臨床的特徴を示しています。 鑑別診断そして可能な治療法。 皮膚サルコイドーシスの臨床例は、皮膚科医の診療でまれにしか発生しないため、サルコイドーシスの診断が困難であることを示しています。 組織学的検査そして、ポジティブな臨床効果を達成するためのタイムリーな治療の必要性。

キーワード:皮膚サルコイドーシス、診断、治療。

皮膚のサルコイドーシスの症例報告

J.V. Nefedyeva1、M.V。Schamgunova2、V.O。Ivanova1、1.S。Kokscharova1チェリャビンスク州立医科大学、チェリャビンスク地域臨床皮膚および性感染症診療所、チェリャビンスク

この記事は、皮膚のサルコイドーシスを患う患者のまれな臨床観察を示しています。 サルコイドーシスは、さまざまな臓器や組織に特定の肉芽腫が形成されることを特徴とする慢性的な経過をたどる全身性疾患です。 現代の考えによれば、サルコイドーシスは、さまざまな要因の影響に対する体の特別な反応を伴う免疫反応性障害の病気です。 この病気の有病率は十分に研究されていませんが、サルコイドーシスは40歳以上の女性でより一般的であり、南部の国よりも北部の国でより一般的であるという証拠があります。 提示された症例の目的は、皮膚サルコイドーシスの臨床的特徴、鑑別診断および可能な治療法を実証することです。 この臨床例は、皮膚科医の診療におけるまれな発生、組織学的研究の重要性、および陽性の臨床効果を達成するためのタイムリーな治療の必要性のために、サルコイドーシスの診断が困難であることを示しています。

キーワード:皮膚のサルコイドーシス、診断、治療。

サルコイドーシス(Benier-Beck-Schaumann病)は多病因性疾患であり、その形態学的特徴は、さまざまな臓器や組織での類上皮細胞肉芽腫の形成であり、それらの構造と機能の侵害を伴います。 肺と縦隔リンパ節の損傷は患者の85〜95%で観察され、目は60%、皮膚は30〜40%、肝臓は17%、脾臓、心臓、骨、その他の臓器が影響を受けます。 。

世界のサルコイドーシスの有病率は異なり、ほとんどの場合、この病気は温帯および寒冷気候の国で記録されています。 ヨーロッパでは、有病率はスカンジナビア諸国で著しく高く、人口10万人あたり64例に達しています。 ヨーロッパ全体での発生率は人口10万人あたり19人です

ロシアにおけるサルコイドーシスの有病率は、成人10万人あたり22人から47人までさまざまです。

近年、サルコイドーシスの発生率の増加が注目されていますが、最も労働年齢の人々は、30歳と50歳の発生率の一般的なピークに影響を受けることが多く、女性は男性よりもサルコイドーシスに苦しむことが多いです。

サルコイドーシスの病因は不明であり、遺伝性(HLA-A2、HLA-B7ハプロタイプとの関連)、免疫学的障害、および 職業上の危険(木工、家具工場、製紙で使用される化学薬品)。

現在、反応状態としての疾患の発症の免疫学的概念が提唱されており、異常な反応が主な役割を果たしています。 免疫系未知の病原体のために。 サルコイドーシスの引き金には、ミオバクテリア、クラミドフィラ肺炎、ボレリアブルグドルフェリ、アクネ菌、C型肝炎およびヘルペスウイルスが含まれます。

肉芽腫の形成中のサルコイドーシスの病因は、遅延型過敏反応に基づいています。 肉芽腫性炎症における免疫の食作用性リンクの失敗は、マクロファージによるIL-12の分泌を刺激する病因物質の不完全な排除につながり、その後、Th2リンパ球のサイトカイン分泌機能が抑制され、IFN-の分泌が抑制されます。 y、TNF-α、Thlリンパ球によるIL-3が増加します。GM-CSFはマクロファージ/単球を活性化し、産生の刺激だけでなく、血流から炎症部位への移動にも寄与します。 抗原を排除できないと、マクロファージがTNF-αを分泌する類上皮細胞に分化します。その後、一部の類上皮細胞が融合して多核巨細胞(ラングハンス細胞)を形成します。 活性化されたリンパ球とマクロファージの分泌産物は、線維芽細胞の合成活性を高め、炎症の焦点の境界設定と線維化の形で炎症の結果を決定します。

サルコイド肉芽腫は、末梢に少数のリンパ球を伴う、明確に定義された類上皮組織球の島を形成します。 巨大な多核ラングハンス細胞は常に見られるわけではなく、原則として単一であり、これらの細胞の細胞質には、サルコイドーシスおよび小惑星シャウマン小惑星に特異的な晶質封入体が見られます。 サルコイドーシスの肉芽腫は

中央部の類上皮、ラングハンス細胞、マクロファージ、リンパ球から線維芽細胞の輪が決定され、そのすぐ後ろに少数のマクロファージ、形質細胞、線維芽細胞が存在するリンパ球軸があります。

25%から56%の頻度で発生するサルコイドーシスの皮膚の変化は、反応性(結節性紅斑)に細分できます。結節性紅斑は、疾患の急性および亜急性の経過で発生し、皮膚サルコイドーシス自体は、特定の多形性障害です。 結節性紅斑は、細動脈、毛細血管、および細静脈の原発性破壊的増殖性病変を伴う血管炎です。 皮膚のサルコイドーシスは、丘疹、滑らかなまたはわずかにたるんだプラークによって臨床的に現れ、それらの数は、赤紫色または淡色で変化します ピンク色、セミボールは不快で、密度が高く、直径2〜7 mmで境界がはっきりしているため、皮膚の症状がこの病気の最初の症状である可能性があります。 さらに、発疹は退行し、黄褐色を獲得し、前の要素の代わりに萎縮性瘢痕が残る。 透視では、「ダスト粒子」というポジティブな現象があります。 臨床症状皮膚のサルコイドーシスは視覚的に認識が難しく、生検が必要です。

ループス熱(Lupus pernio)、鼻、頬、耳、指の皮膚に重度の原因となる慢性病変 外観上の欠陥..。 皮膚の患部は、変化のゾーンにある大きな透明な血管のために、圧縮され、赤、紫、または紫に着色されています。 ループス熱は、原則として、肺、骨、眼に損傷を与える慢性全身性サルコイドーシスの構成要素の1つであり、自然に消えることはなく、治療や外科的影響に耐性があることが多く、全身性サルコイドーシスの治療の有効性。

臨床的には、皮膚サルコイドーシスの鑑別診断は、ハンセン病、結核性狼瘡、扁平苔癬、環状肉芽腫の結核性サブタイプで行われます。 ハンセン病の結核性サブタイプは、さまざまな形や大きさのいくつかの発疹、紅斑性の斑点、丘疹の要素、結節によって特徴付けられます。 丘疹は、多角形の輪郭、赤チアノーゼ性の色合い、平らで、健康な皮膚から明確に境界が定められたローラー状の隆起したエッジを備えた環状プラークに融合する傾向があり、末梢成長を起こしやすい。 プラークが成長するにつれて、退行の兆候が中央に見られ、それが「縁石」要素の融合の形成につながります。 主な局在は、顔、首、手足の屈曲面、背中ですが、温度、触覚、痛みの感受性に違反しています。

ループス結核:末梢の成長と融合を起こしやすい結核があり、要素の基部に顕著な浸潤があり、退行の過程で、瘢痕または瘢痕性萎縮がしばしば形成され、透視検査は明らかにします 陽性症状「アップルゼリー」とベル型のプローブで押したときの結節の収縮。

扁平苔癬:ピンクライラック色の小さな平らな多角形の丘疹、滑らかな

米。 1.患者T.、65歳。 治療前の皮膚サルコイドーシスの臨床症状

米。 2.患者T.、65歳。 治療後の皮膚サルコイドーシスの臨床症状

光沢のある表面、中央ゾーンの臍のくぼみ、要素の表面にウィッカムメッシュが決定され、手足の伸筋表面に発疹が主に局在し、30%の場合、粘膜が激しいかゆみを伴います白っぽい丘疹やプラークの形で影響を受けます。 正のケブネル現象。

環状肉芽腫:手、足、脚、前腕の背側に局在する複数のピンク色の丘疹要素、5cmのサイズの環状病巣を形成し、その周辺シャフトは隆起してグループ化された丘疹を表し、中央ゾーンは幾分沈みます、主観的な感覚はありません...

皮膚のサルコイドーシスの診断は、臨床データ、病理形態学的検査(発作を伴う皮膚生検)の結果に基づいて確立されます 皮下組織)およびX線データ(患者の80〜90%で、縦隔リンパ節腫脹の形で胸部X線で変化が明らかになり、40〜50%で、胸腔内リンパ節と肺実質の複合病変が決定されます)。

臨床例

患者T、65歳、2018年1月16日にチェリャビンスク地域臨床皮膚静脈科診療所(CHOKKVD)の外来に最初に申請され、顔、背中、左肩の皮膚の発疹、中等度の周期的なかゆみ、筋肉痛を訴えました。

既往歴から、患者は、発疹が顔、背中、左肩の皮膚に最初に現れた2005年以来、自分自身を病気であると考えていることが立証されました。彼女は自分自身で治療しませんでした。 胸腔内リンパ節のサルコイドーシスと診断された活動期の医師に相談しました。 皮膚のサルコイドーシス。 2005年12月26日付けの胸部臓器のレントゲン写真では、増加の間接的な兆候

困難な患者No.5、Т0М16,2018

右側の胸腔内リンパ節(気管傍および気管気管支グループ)、右根の小さな石灰化、 肺の描画病理学なし。 2005年12月26日に皮膚の生検を作成しました。組織像:正常な厚さの表皮、弱い角化症。 真皮には、中間型巨細胞とリンパ球の蓄積領域を伴う類上皮肉芽腫があります。 内皮細胞の血管成分が腫れ、内腔に単一の赤血球のうっ滞があり、血管壁が線維化しています。 結論:サルコイドーシス。 付随する病気: 高張性疾患 2度、IIステージ。 ヘルニア 食道開口部横隔膜III度。 逆流性食道炎。 悪化を伴わない続発性胃十二指腸炎。 2006年1月26日から2006年2月29日まで、彼女は地域TB診療所で入院治療を受けました:プレドニゾロン30 mg /日、ビタミンE 200 mg 1日3回、クロロキン250 mg 1日2回、ペントキシフィリン100mg1日3回、アスパラギン酸カリウムおよびマグネシウム(アスパルカム)1錠を1日3回、臨床的改善とともに処方。 ステロイド療法は6ヶ月間実施されました。 6か月後、患者は独立してプレドニゾロンの服用を中止しました。 医師と皮膚科医は観察されませんでした。

アレルギー性の既往歴があります。 発疹の形でのノボカインに対する薬物不耐性。 遺伝の歴史は重荷ではありません。 タバコは吸いません。 過去の病気:ARVI、水痘、トンジリチス島。 怪我、操作を拒否します。 家族歴に負担はありません。 婦人科の病歴は負担がなく、42年からの更年期障害です。

客観的に:一般的な状態は満足です。 機能のない臓器やシステム。 体温36.7°C。 末梢リンパ節は拡大していません。 動脈圧 130 / 80mm。 rt。 アート、パルス90ビート/分、満足のいく充填。 生理学的機能は正常です。

局所状態:皮膚科学的プロセスは広範囲で対称的であり、左頬、背中、左肩の皮膚に局在しています。 それは紫チアノーゼ色の紅斑性浸潤性病巣によって表されます、 不規則な形、3.5x5cmから9.5x6cmのサイズ、明確な境界、周辺の成長の傾向、表面の小さなラメラの剥離。 プラークの中央部の萎縮(図1)。 ダイアコピーでは、「ダスト粒子」の現象。 皮膚描画症はピンクです。 髪の毛は変わりません。 手足のネイルプレートは変更していません。 皮膚や目に見える粘膜に他の病理学的発疹はありません。 末梢リンパ節は拡大していません。

データ 実験室研究..。 血液の一般的な分析、尿の一般的な分析-病理学なし。 血液化学: 総ビリルビン-10μmol/ L、コレステロール-5.8 mmol / L、総タンパク質-78 g / L、グルコース-4.9 mmol / L、ALT -10 U / L、ACT -18 U / L、アルカリホスファターゼ-67ユニット/ l、クレアチニン-65μmol/ l、尿素-6.8ミリモル/ l。 イムノアッセイ分析-陰性梅毒。 抗体抗原HIV1、2、HbsAg、HCVAgは検出されませんでした。 胸部X線:中等度に顕著なびまん性肺線維症。 著しくルーツ

拡張されていません。 大動脈が展開されます。 心臓:左心室のアーチが長くなります。

皮膚サルコイドーシスと診断された患者の進行は、地域結核診療所のポリクリニック部門の医師に治療のために紹介されました。 治療は、プレドニゾロン30 mg /日、クロロキン250 mg 1日2回、アスパラギン酸カリウム+アスパラギン酸マグネシウム(パナンギン)1錠1日3回、ジンクピリチオンは、発疹に対して1日2回0.2%活性化されました。 治療中、皮膚プロセスに改善が見られました:充血の減少、プラーク浸潤。 4ヶ月後、患者は外来で皮膚科医によって検査されました:プラークは完全に解消され、発疹の部位には茶色の斑点があり、中央に瘢痕性萎縮がありました(図2)。 患者は引き続き医師によって監視されており、プレドニゾロンの投与量を2週間に1回、2か月間2.5mgずつ徐々に減らすことが推奨されています。

結論

この出版物の関心は、この病状の相対的な希少性、つまり胸腔内リンパ節の病変と皮膚サルコイドーシスの組み合わせにあります。 このような臨床状況では、皮膚生検は皮膚プロセスを検証する上で非常に重要であり、患者の観察によって示されるように、治療の成功は、明確な寛解の兆候が現れる前に、主に糖質コルチコイド(プレドニゾロン)の適時の使用によって決定されます。

文学

1. Snarskaya E.S. 皮膚のサルコイドーシス:臨床像、診断、治療。 皮膚および性感染症のロシアジャーナル。 -2011年。-第3号。-S。36-44。 / Snarskaya E.S. Sarkoidoz kozhi:klinika、diagnostika、lechenie。 Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskihboleznej。 2011; 3:36-44。

2.サルコイドーシスの診断と治療。 連邦調停 臨床ガイドライン..。 -2014年。-http://www.pulmonolo-gy.ru/publications/guide.php。 / Diagnostika i lechennesarkoidoza。 連邦政府の「nyesoglasitel」nyeklinicheskierekomendacii。 2014; http://www.pulmonology.ru/publications/guide.php。

3. Molochkov V.A.、Snarskaya E.C.、Ovsyannikova G.V. およびその他の皮膚の全身性サルコイドーシス。退形成性CD30 +-皮膚の大細胞Tリンパ腫の発症を合併します。 皮膚および性感染症のロシアジャーナル。 -2009.-No. 5.-S.15-20。 / Molochkov V.A.、Snarskaya E.S.、Ovsyannikova G.V. 私は博士。 Generali-zovannyj sarkoidoz kozhi、oslozhnivshijsya razvitiem anaplasticheskoj SD 30 + -krupnokletochnoj T-limfomykozhi。 Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskihboleznej。 2009; 5:15-20。

4. Kirdakov D.F.、Fomin V.V.、Potekaev N.N. 皮膚のサルコイドーシス:臨床的選択肢と予後的価値。 ファルマテカ。 -2011.- No.18。 -S.28-33。 / Kondakov、D。E、Fomin V. V.、Potekaev N. N.皮膚のサルコイドーシス:臨床的変異と予後的価値。 Phar-mateca。 2011; 18:28-33。 ..。

5.臨床診療における皮膚科フィッツパトリック:3巻:トランス。 英語から K.ウルフ他; 合計 ed。 A.A.クバノバ。 -M 。:パンフィーロフ出版社; 二項。 知識研究所。 -2012 .-- T. 3. --S.1620-29。 /臨床診療におけるフィッツパトリック皮膚科:3巻:あたり。 英語から。 K.ウルフら; Ls。 ed。 A.A.クバノバ。 M 。:パンフィーロフの出版社; BINOM。 知識の実験室。 2012; 3:1620-29。

6. Snarskaya E.C.、Akopova K.B.、Vakulishina O.A. ベックの輪状サルコイドーシス。 皮膚および性感染症のロシアジャーナル。 -2013.-No. 4.-S.35-38。 / Snarskaya E.S.、Akopova K.V.、Akulshina O.A. 世紀の環状サルコイドーシス。 皮膚および性病のロシアジャーナル。 2013; 4:35-38。 ..。

Nefedieva Yulia Vladimirovna-医学の候補者、ロシア保健省、チェリャビンスクの連邦高等教育予算機関「南ウラル州立医科大学」皮膚静脈学科の准教授

Shamgunova Marina Valerievna-皮膚静脈科医、チェリャビンスク地域臨床皮膚静脈医学診療所、チェリャビンスク

Ivanova ValeriaOlegovna-保健省の連邦高等教育予算機関「南ウラル州立医科大学」皮膚静脈学科の臨床研修医

ロシア、チェリャビンスク

Koksharova Irina Sergeevna-ロシア保健省、チェリャビンスクの連邦高等教育予算機関「南ウラル州立医科大学」皮膚静脈学科の臨床研修医