الإعلان على البوابة

المتلازمة الخلقية لإطالة فترة كيو تي. تفسير تخطيط القلب: فترة QT. أسباب المتلازمة الخلقية

) ، التي تتميز بإطالة فترة QT على مخطط القلب الكهربائي (ECG) ، ونوبات فقدان الوعي على خلفية نوبات عدم انتظام ضربات القلب البطينية التي تهدد الحياة (غالبًا - تسرع القلب البطيني من نوع "الدوران") وارتفاع معدل الوفيات ، والتي في حالة عدم وجود علاج تصل إلى 40-70٪ خلال السنة الأولى بعد المظاهر السريرية. في بعض الحالات ، يمكن أن يكون SCD بمثابة أول مظهر من مظاهر IQQT. تواتر المتلازمة ، حسب المصادر المختلفة ، يتراوح من 1: 2000 إلى 1: 3000.

تعكس فترة QT الانقباض الكهربائي للبطينين (الوقت بالثواني من بداية مجمع QRS إلى نهاية الموجة T). تعتمد مدته على الجنس (QT أطول عند النساء) ، والعمر (QT يطول مع تقدم العمر) ومعدل ضربات القلب (HR) (متناسب عكسيًا). لإجراء تقييم موضوعي لفاصل QT ، يتم حاليًا استخدام فاصل QT المصحح (المصحح لمعدل ضربات القلب) ، والذي تحدده صيغ Bazett (انظر أدناه).

سريريًا ، تم تحديد نوعين رئيسيين من IQQT: الأكثر شيوعًا بين السكان متلازمة رومانو وارد مع وضع وراثي سائد وراثي ومتلازمة جيرفيل-لانج-نيلسن مع وضع وراثي وراثي متنحي. منذ الدراسة الأولى التي أثبتت الطبيعة الجينية للمتلازمة في عام 1997 ، تم تحديد أكثر من 400 طفرة في 12 الجيناتمسؤول عن تطور المتلازمة ، والتي تتجلى في خلل في قنوات القلب الأيونية. في الوقت نفسه ، حتى الآن ، في معظم البلدان ، يتم اكتشاف الطفرات في الجينات المعروفة فقط في 50 - 75٪ من البروتوكولات ، مما يفرض الحاجة إلى مزيد من الدراسة للآليات الجينية للمرض.

يجب أن نتذكر أن اختبار IQQT لا يمكن أن يكون خلقيًا فحسب ، بل أيضًا متلازمة مكتسبةكونها نموذجية أثر جانبيالأدوية المضادة لاضطراب النظم (الأدوية) الفئتان الأولى والثالثة. أيضًا ، يمكن ملاحظة هذا المرض عند استخدام أدوية أخرى غير متعلقة بالقلب ، بما في ذلك. المضادات الحيوية (كلاريثروميسين ، إريثروميسين ، سيبروفلوكساسين ، سبيوميسين ، بكتريم ، إلخ) ، مسكنات أفيونية (ميثادون) ، مضادات الهيستامين (لوراتادين ، ديفينهيدرامين ، إلخ) ، الأدوية المضادة للفطريات (كيتوكونازول ، ميكونازول ، وغيرها ، فلكوكونازول) يمكن أن يحدث إطالة فترة QT مع تصلب الشرايين أو تصلب القلب التالي للاحتشاء ، مع اعتلال عضلة القلب ، على الخلفية وبعد التهاب العضلة أو التامور ؛ قد تكون الزيادة في التباين (انظر أدناه) في فترة QT (أكثر من 47 مللي ثانية) مؤشراً على تطور الإغماء الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من مرض القلب الأبهري.

تتمثل المظاهر السريرية لـ IASQT في إطالة فترة QT على مخطط كهربية القلب ، ونوبات عدم انتظام ضربات القلب البطيني - غالبًا الرجفان البطيني ، وغالبًا ما يكون تسرع القلب متعدد الأشكال البطيني المسجل بطرق مختلفة ، والإغماء (والذي يرتبط ، كقاعدة عامة ، بتطور البطين) الرجفان أو الرفرفة ، في كثير من الأحيان - توقف الانقباض البطيني) ... يتم الكشف عن المرض ، كقاعدة عامة ، إما على خلفية الإطالة الواضحة لـ QT أثناء الفحوصات الوقائية ، أو أثناء الفحص المستهدف فيما يتعلق بنوبات فقدان الوعي.

حتى الآن ، لا يزال تشخيص IQQT مهمة صعبة ، خاصة فيما يتعلق بالأشكال الصامتة تحت الإكلينيكية والمثيرة للجدل للمرض ، وكذلك في الإغماء بسبب التشخيص المفرط في حالات الصرع هذه.

يكشف تخطيط القلب القياسي المكون من 12 رصاصًا عن إطالة فترة QT ذات الشدة المتفاوتة ، وتقييم التباين في فترة QT والتغيرات في شكل الموجة T. صيغة Bazett (QTc = QT / (RR) 0.5 في RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

علامات ECG لـ IMSQT:

    يُعرف إطالة فترة QT ، التي تتجاوز المعدل الطبيعي لمعدل ضربات القلب بأكثر من 50 مللي ثانية ، بغض النظر عن الأسباب الكامنة ، على أنها معيار غير مواتٍ لعدم الاستقرار الكهربائي لعضلة القلب (لجنة براءات الاختراع) الأدويةالوكالة الأوروبية لتقييم عروض المنتجات الطبية بعد التفسيرمدة فترة QTc) ؛
    تناوب الموجة T - تغيير في الشكل والقطبية وسعة الموجة T (مما يشير إلى عدم الاستقرار الكهربائي لعضلة القلب) ؛
    تشتت فترة QT - الفرق بين الحد الأقصى والحد الأدنى لفاصل QT في 12 خيوطًا قياسية لتخطيط القلب (QTd = QTmax - QTmin ، عادةً QTd = 20-50 مللي ثانية ؛ تشير الزيادة في تشتت فاصل QT إلى الجاهزية من عضلة القلب لتكوين عدم انتظام ضربات القلب).
نادرًا ما يكون تشخيص IQQT موضع شك عندما يكون إطالة QT واضحًا. ومع ذلك ، فإن حوالي 30 ٪ من المرضى لديهم قيم عتبة أو عتبة فرعية لهذه الفترة (5 - 2 في المائة من التوزيع العمري للمؤشر) ، والتي ، في حالة عدم وجود إغماء في المرضى ، يمكن تفسيرها على أنها مشكوك فيها.

نوع تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال " دوران"(أو الرفرفة البطينية - TdP - torsade de pointes) تتميز بشكل غير مستقر ومتغير باستمرار لمركب QRS ويتطور على خلفية فترة QT الممتدة. من المفترض أن آلية TdP قد يتم تشغيلها من خلال مرحلة مبكرة من إزالة الاستقطاب ، أو آلية "إعادة الدخول" (إعادة الدخول) بسبب التشتت العابر الواضح لعودة الاستقطاب. تسرع القلب البطيني من النوع "الدوراني" في 45 - 65٪ من الحالات يسبقه تسلسل "قصير - طويل - قصير" (فاصل زمني "قصير - طويل - قصير" ، بما في ذلك الانقباض الإضافي).

يجب الاشتباه في وجود IQQT مع خطر الانتقال إلى تسرع القلب البطيني الدوراني في جميع المرضى الذين يعانون من بداية مفاجئة لفقدان الوعي ، والخفقان ، والنوبات ، والسكتة القلبية.

لا يزال تحسين علاج المرضى الذين يعانون من IQQT يمثل مشكلة صعبة ولم يتم حلها بالكامل. تستند توصيات العلاج الخاصة بـ IQQT بشكل أساسي إلى بيانات من السجلات الدولية والعيادات المتخصصة ؛ لم يتم إجراء دراسات عشوائية مستقبلية في هذا المجال. تتمثل طرق العلاج الرئيسية في علاج حاصرات مستقبلات بيتا واستئصال الودي من الجانب الأيسر (LSE) ، بالإضافة إلى زراعة جهاز تقويم نظم القلب ومزيل الرجفان. يجري تطوير علاج خاص بالجينات.

من بين حاصرات بيتا ، يتم استخدام بروبرانولول ونادولول وأتينولول على نطاق واسع في علاج IQQT ، بالإضافة إلى وصف ميتوبرولول وبيسوبرولول في بعض العيادات. بروبرانولول ونادولول هما الأكثر فعالية في علاج FISQT. ومع ذلك ، فإن بروبرانولول له عدد من العيوب المرتبطة بالحاجة إلى تناوله أربع مرات ، وكذلك تطوير التسامح في استخدام طويل الأمد... نادولول يخلو من هذه العيوب ، يتم تطبيقه مرتين في اليوم بجرعة 1.0 مجم / كجم. الميتوبرولول هو أقل حاصرات بيتا فاعلية ويرتبط بمخاطر عالية لتكرار الإغماء. بالنسبة لأولئك المرضى الذين ، على الرغم من تناول الحد الأقصى من الجرعة المسموح بها من حاصرات بيتا ، يعانون من عدم انتظام دقات القلب البطيني المتكرر ، يوصى حاليًا باستخدام FEL.

تُعد عملية زرع جهاز إزالة رجفان القلب (ICD) أحد العلاجات الجديدة نسبيًا للأطفال الذين يعانون من FISQT. وفقًا لإرشادات عام 2006 الصادرة عن الجمعيات الأمريكية والأوروبية لأمراض القلب ، فإن العلاج باستخدام مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة مع حاصرات مستقبلات بيتا ، بغض النظر عن العمر ، مخصص لكل من: المرضى الذين يعانون من السكتة القلبية (الفئة الأولى) ؛ أولئك الذين يستمرون في الإغماء و / أو تسرع القلب البطيني أثناء تناول حاصرات بيتا (الفئة IIa) ؛ للوقاية من فقر الدم المنجلي في المرضى المعرضين لمخاطر عالية (SCD) ، على سبيل المثال ، مع تشخيص متغير وراثي جزيئي ثاني وثالث من المتلازمة أو مع QTc أكبر من 500 مللي ثانية (الفئة IIb).

فتحت دراسة الأساس الجزيئي لـ FICQT إمكانيات لتطبيق العلاج الخاص بالجينات. في جميع حالات المتلازمة ، هناك زيادة في مدة جهد الفعل ، ومع ذلك ، فإن الآلية الخلوية الكامنة وراء ذلك مختلفة. ينعكس هذا ليس فقط في الاختلافات في الصورة السريريةالمرض ، ولكنه يؤثر أيضًا على فعالية العلاج. في عام 1995 P. شوارتز وآخرون. أظهروا بشكل مقنع فعالية عقار من الدرجة الأولى ، ميكسيليتين ، في المرضى الذين يعانون من LQT3. Flecainide هو دواء آخر من فئة IC تم استخدامه في علاج LQT3. في مجموعة المرضى الذين يعانون من طفرة SCN5AD1790G ، كان هناك زيادة في معدل ضربات القلب ، وانخفاض في مدة فترة QT وقمع تناوب الموجة T أثناء العلاج باستخدام flecainide.

يجب أن يخضع جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بـ FISQT ، بغض النظر عن حجم العلاج ، للمراقبة المستمرة مع تقييم ديناميكيات جميع العلامات الفردية لخطر SCD مرة واحدة على الأقل في السنة. تعتبر الزيادة في تركيز عوامل الخطر والعلامات ، والتي ، على سبيل المثال ، نموذجية للمراهقين الذكور المصابين بـ LQT1 ، هي الأساس لتكثيف العلاج. يمكن أن تقلل المراقبة بشكل كبير من خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي حتى في المرضى الذين يعانون من مسار شديد من المتلازمة.

إن العلاقة بين فترة QT المتغيرة و SCD معروفة لأكثر من 50 عامًا ، ولكن مؤخرًا فقط أصبح من الواضح أنه ليس فقط إطالة فترة QT ، ولكن أيضًا تقصيرها يمكن أن يكون مؤشرًا على SCD ...

هذه المقالة مكرسة لمتلازمة تخطيط القلب الخلقية والمكتسبة لفترات QT المطولة ، وكذلك الأميودارون ، باعتباره السبب الأكثر شيوعًا الذي يسببه الدواء لهذه الحالة.

متلازمة فترة QT المطولة هي مزيج من فترة QT المطولة لتخطيط القلب القياسي وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الذي يهدد الحياة (torsade de pointes - "الدوران"). تتجلى نوبات تسرع القلب البطيني من النوع "الدوراني" سريريًا في نوبات فقدان الوعي وغالبًا ما تنتهي بالرجفان البطيني ، وهو السبب المباشر للموت المفاجئ.

يعتمد طول فترة QT على معدل ضربات القلب وجنس المريض. لذلك ، لا يستخدمون القيمة المطلقة ، ولكن القيمة المصححة لفاصل QT (QTc) ، والذي يتم حسابه باستخدام صيغة Bazett:

حيث: RR هي المسافة بين موجات R المتجاورة على مخطط كهربية القلب بالثواني. ؛

K = 0.37 للرجال و K = 0.40 للنساء.

يتم تشخيص إطالة فترة QT إذا تجاوزت مدة QTc 0.44 ثانية.

لقد ثبت أن الأشكال الخلقية والمكتسبة لإطالة فترة QT تنبئ باضطرابات نظم القلب القاتلة ، والتي بدورها تؤدي إلى الموت المفاجئ للمرضى.

في السنوات الأخيرة ، تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة التباين (التشتت) في فترة QT - وهي علامة على عدم تجانس عمليات إعادة الاستقطاب ، نظرًا لأن زيادة تشتت فترة QT هي أيضًا مؤشر على تطور عدد من اضطرابات خطيرة في ضربات القلب ، بما في ذلك الموت المفاجئ. تشتت فاصل QT هو الفرق بين القيم القصوى والدنيا لفاصل QT ، المقاسة في 12 خيوطًا قياسية لتخطيط القلب: D QT = QTmax-QTmin.

لذلك ، لا يوجد إجماع حول الحد الأعلى للقيم العادية للتباين في فترة QT المصححة. وفقًا لبعض المؤلفين ، فإن مؤشر تسرع القلب البطيني هو QTcd لأكثر من 45 ، ويقترح باحثون آخرون أن الحد الأعلى من QTcd الطبيعي هو 70 مللي ثانية وحتى 125 مللي ثانية.

هناك نوعان من الآليات المسببة للأمراض التي تمت دراستها من عدم انتظام ضربات القلب في متلازمة فترة QT المطولة. الأول هو آلية "الاضطرابات داخل القلب" لإعادة استقطاب عضلة القلب ، أي زيادة حساسية عضلة القلب للتأثير المضطرب لنظم الكاتيكولامينات. الآلية المرضية الفيزيولوجية المرضية الثانية هي اختلال التوازن في التعصيب الودي (انخفاض في التعصيب الودي في الجانب الأيمن بسبب ضعف أو تخلف العقدة النجمية اليمنى). تم تأكيد هذا المفهوم في النماذج الحيوانية (إطالة فترة QT بعد استئصال الجزء الأيمن من الجانب الأيمن) ونتائج استئصال الجزء الأيسر في علاج الأشكال المقاومة لإطالة فترة QT.

يصل تواتر الكشف عن إطالة فترة QT في الأفراد المصابين بتدلي الصمام التاجي و / أو ثلاثي الشرفات إلى 33٪. وفقا لمعظم الباحثين ، التدلي الصمام المتريهو أحد مظاهر خلل التنسج الخلقي النسيج الضام... المظاهر الأخرى لـ "ضعف النسيج الضام" هي زيادة مرونة الجلد ، وهن نوع الجسم ، وتشوه على شكل قمع. صدر، الجنف ، القدم المسطحة ، متلازمة فرط الحركة ، قصر النظر ، توسع الأوردةالأوردة والفتق. حدد عدد من الباحثين وجود علاقة بين زيادة التباين في فترة QT وعمق التدلي و / أو وجود تغييرات هيكلية (التنكس المخاطي) في وريقات الصمام التاجي. أحد الأسباب الرئيسية لتشكيل إطالة فترة QT لدى الأفراد المصابين بتدلي الصمام التاجي هو نقص المغنيسيوم المحدد وراثيًا أو المكتسب.

يمكن أن يحدث إطالة فترة QT المكتسبة مع تصلب الشرايين أو تصلب القلب التالي للاحتشاء ، مع اعتلال عضلة القلب ، على الخلفية وبعد التهاب العضلة أو التأمور. قد تكون الزيادة في تشتت فترة QT (أكثر من 47 مللي ثانية) أيضًا مؤشرًا لتطور الإغماء الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من مرض القلب الأبهري.

يمكن أيضًا ملاحظة إطالة فترة QT مع بطء القلب الجيبي ، والحصار الأذيني البطيني ، وقصور الأوعية الدموية الدماغية المزمن ، وأورام الدماغ. يمكن أن تحدث الحالات الحادة لإطالة فترة QT أيضًا مع الصدمة (الصدر ، الجمجمة الدماغية).

يزيد الاعتلال العصبي اللاإرادي أيضًا من حجم فترة QT وتباينها ، لذلك تحدث هذه المتلازمات عند المرضى السكرىالنوعان الأول والثاني.

يمكن أن يحدث إطالة فترة QT في حالة عدم توازن الكهارل مع نقص بوتاسيوم الدم ونقص كلس الدم ونقص مغنسيوم الدم. تحدث مثل هذه الحالات تحت تأثير العديد من الأسباب ، على سبيل المثال ، مع الاستخدام المطول لمدرات البول ، وخاصة مدرات البول العروية (فوروسيميد). تم وصف تطور تسرع القلب البطيني من نوع "الدوران" على خلفية إطالة فترة QT مع نتيجة قاتلة لدى النساء اللائي يتبعن نظامًا غذائيًا منخفض البروتين من أجل تقليل وزن الجسم.

من المعروف أن استطالة QT عند نقص التروية الحاداحتشاء عضلة القلب وعضلة القلب. الزيادة المستمرة (أكثر من 5 أيام) في فترة QT ، خاصة عندما تقترن مع انقباضات البطين الخارجية المبكرة ، هي غير مواتية من الناحية الإنذارية. أظهر هؤلاء المرضى زيادة ملحوظة (5-6 مرات) في خطر الموت المفاجئ.

في التسبب في إطالة كيو تي في احتشاء عضلة القلب الحاد ، لا شك أن فرط الودي يلعب دورًا ، وهو بالضبط ما يفسره العديد من المؤلفين كفاءة عاليةحاصرات ب في هؤلاء المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، فإن اضطرابات الكهارل ، على وجه الخصوص ، نقص المغنيسيوم ، هي في صميم تطور هذه المتلازمة. تشير نتائج العديد من الدراسات إلى أن ما يصل إلى 90٪ من مرضى احتشاء عضلة القلب الحاد يعانون من نقص المغنيسيوم. كما تم الكشف عن ارتباط عكسي بين مستوى المغنيسيوم في الدم (مصل الدم وكريات الدم الحمراء) مع قيمة فترة QT وتشتتها في مرضى احتشاء عضلة القلب الحاد.

في المرضى الذين يعانون من تدلي الصمام التاجي مجهول السبب ، يجب أن يبدأ العلاج باستخدام مستحضرات المغنيسيوم عن طريق الفم (Magnerot ، 2 حبة 3 مرات في اليوم لمدة 6 أشهر على الأقل) ، حيث يعتبر نقص المغنيسيوم في الأنسجة أحد الآليات المرضية الرئيسية لتشكيل متلازمة إطالة فترة QT و "ضعف" النسيج الضام. في هؤلاء الأفراد ، بعد العلاج بمستحضرات المغنيسيوم ، لا يتم تطبيع قيمة فترة QT فحسب ، بل أيضًا عمق تدلي وريقات الصمام التاجي ، وتكرار الانقباضات البطينية الخارجية ، وشدة الاعراض المتلازمة(متلازمة خلل التوتر العضلي ، أعراض نزفية ، إلخ). إذا لم يكن للعلاج بمكملات المغنيسيوم عن طريق الفم بعد 6 أشهر تأثير كامل ، فينبغي إضافة حاصرات ب.

سبب آخر مهم لإطالة فترة QT هو تناول أدوية خاصة ، أحد هذه الأدوية المستخدمة غالبًا في الممارسة السريرية هو الأميودارون (كوردارون).

ينتمي الأميودارون إلى الفئة الثالثة من الأدوية المضادة لاضطراب النظم (فئة من مثبطات إعادة الاستقطاب) وله آلية فريدة للعمل المضاد لاضطراب النظم ، لأنه بالإضافة إلى خصائص مضادات اضطراب النظم من الفئة الثالثة (حصار قنوات البوتاسيوم) ، فإنه يحتوي على تأثيرات من الدرجة الأولى من مضادات اضطراب النظم (حصار قنوات الصوديوم) ، ومضادات اضطراب النظم من الفئة الرابعة (حصار قناة الكالسيوم) وعمل حصر بيتا غير التنافسي.
بالإضافة إلى التأثير المضاد لاضطراب النظم ، فإنه يحتوي على تأثيرات مضادة للذبحة الصدرية ، وتوسع الشريان التاجي ، وحجب ألفا وبيتا.

الخصائص المضادة لاضطراب النظم:
- زيادة مدة المرحلة الثالثة من جهد عمل خلايا عضلة القلب ، ويرجع ذلك أساسًا إلى انسداد التيار الأيوني في قنوات البوتاسيوم (تأثير مضاد لاضطراب النظم من الدرجة الثالثة وفقًا لتصنيف ويليامز) ؛
- انخفاض في التشغيل الآلي العقدة الجيبيةمما يؤدي إلى انخفاض معدل ضربات القلب.
- الحصار غير التنافسي لمستقبلات ألفا وبيتا الأدرينالية ؛

وصف
- تباطؤ التوصيل الجيبي الأذيني والأذيني والأذيني البطيني ، ويكون أكثر وضوحًا مع عدم انتظام دقات القلب ؛
- لا توجد تغييرات في التوصيل البطيني ؛
- زيادة في فترات المقاومة وانخفاض في استثارة عضلة القلب في الأذينين والبطينين ، وكذلك زيادة فترة الانكسار في العقدة الأذينية البطينية ؛
- إبطاء وزيادة مدة المقاومة في حزم إضافية من التوصيل الأذيني البطيني.

تأثيرات أخرى:
- عدم وجود تأثير مؤثر في التقلص العضلي السلبي عند تناوله عن طريق الفم ؛
- انخفاض في استهلاك الأكسجين من قبل عضلة القلب بسبب انخفاض معتدل في المقاومة الطرفية ومعدل ضربات القلب ؛
- زيادة تدفق الدم في الشريان التاجي نتيجة التأثير المباشر على العضلات الملساء للشرايين التاجية ؛
- المحافظة القلب الناتجعن طريق تقليل الضغط في الشريان الأورطي وتقليل المقاومة المحيطية ؛
- التأثير على استقلاب هرمونات الغدة الدرقية: تثبيط تحويل T3 إلى T4 (حصار هرمون الغدة الدرقية-5-ديوديناز) ومنع التقاط هذه الهرمونات عن طريق خلايا القلب وخلايا الكبد ، مما يؤدي إلى إضعاف التأثير المحفز لهرمونات الغدة الدرقية على عضلة القلب.
لوحظت التأثيرات العلاجية في المتوسط ​​بعد أسبوع واحد من بدء تناول الدواء (من عدة أيام إلى أسبوعين). بعد التوقف عن تناوله ، يتم تحديد الأميودارون في بلازما الدم لمدة 9 أشهر. يجب أن تؤخذ في الاعتبار إمكانية الحفاظ على التأثير الديناميكي الدوائي للأميودارون لمدة 10-30 يومًا بعد انسحابه.

كل جرعة من الأميودارون (200 مجم) تحتوي على 75 مجم من اليود.

مؤشرات للاستخدام

الوقاية من الانتكاس

  • عدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة ، بما في ذلك تسرع القلب البطيني والرجفان البطيني (يجب أن يبدأ العلاج في المستشفى مع مراقبة القلب عن كثب).
  • تسرع القلب الانتيابي فوق البطيني:
    - الهجمات الموثقة لتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني المتكرر والمستمر في المرضى المصابين بأمراض القلب العضوية ؛
    - هجمات موثقة لتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني المتكرر المستمر في المرضى غير المصابين بأمراض القلب العضوية ، عندما تكون الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئات الأخرى غير فعالة أو هناك موانع لاستخدامها ؛
    - هجمات موثقة لتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني المستمر المتكرر في مرضى متلازمة وولف باركنسون وايت.
  • الرجفان الأذيني (الرجفان الأذيني) والرفرفة الأذينية

الوقاية من الموت المفاجئ الناجم عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى المعرضين لمخاطر عالية

  • المرضى بعد احتشاء عضلة القلب الأخير مع أكثر من 10 انقباضات بطينية في ساعة واحدة ، مظاهر سريرية لفشل القلب المزمن وانخفاض كسر البطين الأيسر (أقل من 40٪).
    يمكن استخدام الأميودارون لعلاج اضطرابات النظم لدى مرضى الشريان التاجي و / أو ضعف وظيفة البطين الأيسر

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من قصور القلب المزمن ، فإن الأميودارون هو الدواء الوحيد المعتمد المضاد لاضطراب النظم. هذا يرجع إلى حقيقة أن الأدوية الأخرى في هذه الفئة من المرضى إما تزيد من خطر الموت المفاجئ في منتصف العمر ، أو تمنع ديناميكا الدم.

في حضور مرض نقص ترويةدواء القلب المفضل هو السوتالول ، وهو 1/3 ، كما هو معروف ، b-blocker. ولكن مع عدم فعاليتها ، لدينا مرة أخرى فقط الأميودارون تحت تصرفنا. أما بالنسبة لمرضى ارتفاع ضغط الدم الشريانيثم من عددهم ، هناك مرضى يعانون من تضخم البطين الأيسر الحاد وغير المعلن. إذا كان التضخم صغيرًا (في إرشادات عام 2001 - سمك جدار البطين الأيسر أقل من 14 مم) ، فإن الدواء المفضل هو البروبافينون ، ولكن إذا كان غير فعال ، كما هو الحال دائمًا ، الأميودارون (جنبًا إلى جنب مع السوتالول). أخيرًا ، في تضخم البطين الأيسر الحاد ، كما هو الحال في قصور القلب المزمن ، يكون الأميودارون هو الدواء الوحيد الممكن.

1

يقدم المقال تحليلاً للأدب الحديث حول المشكلة التشخيص المبكروعلاج متلازمة فترة QT الطويلة. تنعكس المعايير التشخيصية لـ CUITQT ، خاصة في الأشكال النادرة. يتم تقديم عوامل التطوير والأحكام الخاصة بمعالجة CUITQT الثانوي. ستسمح المقالة بدمج البيانات المتعلقة بتحديد وإدارة الأشخاص باستخدام CUIQT.

متلازمة فترة QT الطويلة (LQT)

الموت القلبي المفاجئ (SCD)

التشخيص

1. Arsentieva R.Kh. متلازمة فترة QT الطويلة // نشرة الطب السريري الحديث. - 2012. - ت 5 ، رقم 3. - ص 69-74.

2. Bockeria L.A.، Bockeria O.L.، Musaeva M.E. المتلازمة الخلقية لفترات QT المطولة // حوليات عدم انتظام ضربات القلب. - 2010. - رقم 3. - ص 7-16.

3. Belyalov F.I.، Ivanova O.A.، Khruleva I.G.، Chaikisov YuS، Khamaeva A.A. مشاكل تشخيص فترة QT الممتدة في رياضي // مجلة سيبيريا الطبية. - 2012. - رقم 6. - ص 133 - 136.

4. Bockeria L.A. التباين السريري وخصائص العلاج للمرضى الذين يعانون من متلازمة QT الطويلة المؤكدة وراثيًا ، النوع 1 // عدم انتظام ضربات القلب الشرجي. - 2005. - رقم 4. - С 73–76.

5. Bockeria L.A.، Revishvili A.Sh.، Pronicheva IV. متلازمة فترة QT الطويلة. العيادة والتشخيص والعلاج // حوليات عدم انتظام ضربات القلب. - 2005. - رقم 4. - ص 7-16.

6. De Luna A.B. يرشد تخطيط القلب السريري// مجلة الطب السيبيري - Per. من الانجليزية - م ، 1993. - 704 ص.

7. إيلداروفا ر. المتلازمة الخلقية لفترات QT المطولة كمظهر من مظاهر علم الأمراض الكهربائية الأولية للقلب // النشرة الروسية لبيرينانثولوجيا وطب الأطفال. - 2010. –T. 55 ، رقم 2. - ص 42-50.

8. Manapbaeva A.A. إطالة فترة QT // الطب. - 2011. - رقم 3. - ص 13-15.

9. Makarov L.M.، Komolyatova V.N.، Kolosov V.O.، Fedina N.N.، Solokhin Yu.A. متلازمة أندرسون طويلة. فعالية عقاقير الفئة IC // أمراض القلب. - 2013. - رقم 1. - ص 91-96.

10. Strutynsky A.V. ، Baranov A.P. الجوانب الفيزيولوجية المرضية لاضطراب النظم // الطب. - 2004. - رقم 2. - ص 69-74.

11. تشيرنوفا إيه إيه ، نيكولينا إس يو ، جولبيس إيه في. الجوانب الجينية لمتلازمة فترة QT الطويلة الخلقية // العلاج الدوائي العقلاني في أمراض القلب. - 2012. - رقم 8 (5). - س 694-698.

12. شكولنيكوفا إم إيه ، كرافتسوفا إل إيه ، بيريزنيتسكايا ف ، خارلاب إم إس ، إيلداروفا آر إيه. علم الأوبئة ، ملامح الدورة السريرية و مبادئ عامة علاج بالعقاقيرعدم انتظام ضربات القلب عند الأطفال عمر مبكر// حوليات علم عدم انتظام ضربات القلب. - 2011. - رقم 4. - س 15-19.

13. شكولنيكوفا إم إيه ، خارلاب إم إس ، إيلداروفا آر إيه ، بيريزنيتسكايا في في ، كالينين إل إيه. التشخيص والتقسيم الطبقي لخطر الموت المفاجئ وعلاج المتغيرات الجينية الجزيئية الرئيسية لمتلازمة فترة QT الطويلة // أمراض القلب. - 2011. - رقم 5. - ص 50-61.

14. شكولنيكوفا إم إيه ، تشوبروفا إس إن. تعدد الأشكال السريري والوراثي للمتلازمة الوراثية لفترات QT الطويلة وعوامل الخطر للإغماء والموت المفاجئ // مواد المؤتمرات الدولية بتاريخ 12.04.2002. - ص 35-42.

15. البيان العلمي AHA / ACCF / HRS حول تقنيات تصنيف المخاطر غير الغازية لتحديد المرضى المعرضين لخطر الموت القلبي المفاجئ // الدورة الدموية. - 2008. - المجلد. 118 ، رقم 14. - ص 1497-1518.

16. أمراض القلب الشاملة. حرره P. W. Macfarlane et al. الطبعة الثانية. - 2011. - 2291 ص.

17. Crotti L. ، Celano G. ، Dagradi F. ، Schwartz P.J. متلازمة QT الطويلة الخلقية // Orphanet J Rare Dis. - 2008. - رقم 3. - ص 18.

18. Fox D. ، Klein G. ، Hahn F. et al. الحد من التنظير البطيني المعقد وتحسين كابسيتي التمرين مع علاج الفليكاينيد في Andersen- Tawil sendrome // Europace. - 2008. - رقم 10. - ص 1006-1008.

19. Heradien M.J. هل يزيد الحمل من مخاطر القلب على مرضى LQT1 مع طفرة KCNQ1- A341V // J. Am. كول. كارديول. - 2006. - رقم 48. - ص 1410-1415.

20. Johnson J.N.، Ackerman M.J. QTc: كم من الوقت طويل جدا؟ // ش. J. الرياضة ميد. - 2009. - المجلد. 43 ، رقم 9. - ص 657-662.

21. Medeiros-Domingo A.، Iturralde-Torres P.، Ackerman M.J. الخصائص السريرية والوراثية لمتلازمة فترة QT الطويلة // القس. إسب. كارديول. - 2007. - المجلد. 60 ، رقم 7. - ص 739-752.

22. موس إيه جيه ، ماكدونالد جيه استئصال العقدة الرقبية من جانب واحد لعلاج متلازمة فترة QT الطويلة // N Engl J Med. - ١٩٧١ - رقم ٢٨٥. - ر ٩٠٣-٩٠٤.

23. الأولوية. S. G. ، الأمراض الوراثية المسببة لعدم انتظام ضربات القلب / S. G. Priori. ، C. Antzelevich // الموت القلبي المفاجئ ؛ محرران S.G. بريوري ، موانئ دبي زيبس. - بلاكويل منشور. - 2006. - ص 132-146.

24. Priori S. G. ، Mortana D. ، Napolitano C. et al. تقييم الجوانب المكانية لتعقيد T-wafe في متلازمة QT الطويلة // الدورة الدموية. - 1997. - المجلد. 96. - ص 3006-3012.

25. Rautaharju P.M.، Zhang Z.M. حدود طبيعية متدرجة خطيًا ومتغيرة لفاصل QT: ثمانية عقود من التطبيق غير الصحيح لوظائف الطاقة // J. Cardiovasc. الكهربية. - 2002. - المجلد. 13. - ر 1211-1218.

26. شوارتز بي. متلازمة QT الطويلة المجهولة السبب: التقدم والأسئلة // Am Heart J. - 1985. 109. - No. 2. - P. 399-411.

27. Schwartz P. J. ، إزالة العصب الودي القلبي الأيسر في إدارة المرضى المعرضين لمخاطر عالية المتأثرين بمتلازمة Q-T الطويلة // الدورة الدموية. - 2004. - رقم 109. - ر 1826-1833.

28. تاغارت إن دبليو ، كارلا إم ، تيستر دي جي ، وآخرون. أخطاء التشخيص في متلازمة QT الطويلة الأمد // الدورة الدموية. - 2007. - المجلد. 115. - ص 2613-2620.

29. Viskin S. ، Rosovski U. ، Sands A. J. ، et al. تفسير غير دقيق لتخطيط القلب الكهربائي لفترة QT الطويلة: لا يستطيع غالبية الأطباء التعرف على فترة QT الطويلة عندما يرون واحدًا // إيقاع القلب. - 2005. - المجلد. 2 ، رقم 6. - ص 569-574.

من المهام الهامة والمهمة لأمراض القلب الاكتشاف المبكر وعلاج المرضى المعرضين لخطر الموت القلبي المفاجئ (SCD). واحدة من أكثر الأمراض الخطيرةمع خطر تطوير SCD من نشأة عدم انتظام ضربات القلب هو متلازمة فترة QT الطويلة (LQT) ، حيث يصل خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي إلى 71 ٪. وفقًا لدراسة استطلاعية أجراها السجل الدولي لفحص الأمراض الباطنية والجودة (LQTs) ، فإن 57٪ من حالات داء الكريّات المنجلية تحدث قبل سن العشرين.

إطالة فترة QT هو مرض القلب الكهربائي يتميز بإطالة فترة QT على تخطيط القلب أثناء الراحة ، مع نوبات فقدان الوعي ، وتطور تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال ، مثل "الدوران" أو الرجفان البطيني. حاليًا ، يشار إلى متلازمة فترة QT الطويلة على أنها اضطرابات إيقاعية متكررة ، مصحوبة بمعدل وفيات أقل. ويرجع ذلك إلى دراسة الجوانب الكهربية في المتلازمة ، وتحديد مؤشرات عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة ، وإدخال الاختبارات الجينية الجزيئية وتراكم الخبرة في علاج هذه المتلازمة.

حاليًا ، تم الكشف عن الطفرات التي تشرح آلية عدم انتظام ضربات القلب في CUIQT الخلقية في 75٪ من الحالات المؤكدة إكلينيكيًا. الطفرات في 10 جينات ترميز قنوات البوتاسيوم مسؤولة عن تطور هذه المتلازمة ؛ في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون التغييرات في وحدتي ألفا وبيتا الفرعيتين ، والتي تضمن التشغيل الكامل لهذه القناة. هناك آليتان مُمْرِضتان معروفتان عن عدم انتظام ضربات القلب في CUIQT: 1 - خلل في التعصيب الودي: انخفاض في التعصيب الودي في الجانب الأيمن بسبب ضعف أو تخلف العقدة النجمية اليمنى ؛ 2- آلية "اضطرابات داخل القلب".

تشوهات القنوات الأيونية الرئيسية ، الناقلات عبر الغشاء بين الخلايا تؤدي إلى تعطيل النقل عبر الغشاء ، مما يساهم في تكوين مرحلة مبكرة من إزالة الاستقطاب ، وعدم تجانس عودة استقطاب عضلة القلب البطينية وتحفيز النشاط.

انتهاك عمليات عودة الاستقطاب وما بعد الاستقطاب لعضلة القلب البطينية ، مما يؤدي إلى تمديد فترة QT ، يتطور أيضًا تحت تأثير بعض العوامل. الشكل الأكثر شيوعًا من CUIQT عند الشباب هو مزيج من هذه المتلازمة مع تدلي الصمام التاجي. أحد الأسباب الرئيسية لتشكيل إطالة فترة QT لدى هؤلاء المرضى هو نقص المغنيسيوم. أظهرت الدراسات وجود علاقة بين عمق التدلي و / أو وجود تغييرات هيكلية في الصمامات وزيادة في تغير فترة QT.

يتطور إطالة فترة QT في نقص تروية عضلة القلب الحاد واحتشاء عضلة القلب. يؤدي الجمع بين الإقفار الحاد مع عدم انتظام ضربات القلب البطيني في غضون 4-5 أيام إلى زيادة خطر الموت المفاجئ بمقدار 5-6 مرات. يرتبط التسبب في إطالة فترة QT في هذه الحالة اضطرابات المنحل بالكهرباءفي 90٪ من المرضى يعانون من نقص في المغنيسيوم وكذلك زيادة في النشاط نظام متعاطف، وهو ما يفسر الكفاءة العالية لحاصرات بيتا في احتشاء عضلة القلب الحاد.

سبب إطالة فترة QT هو أيضًا آفات عضلة القلب المنتشرة (تصلب القلب التالي للاحتشاء ، اعتلال عضلة القلب ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور). في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون الزيادة في تشتت فترة QT التي تزيد عن 47 مللي ثانية مؤشراً لتطور الإغماء الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الأبهري. لوحظ أيضًا إطالة فترة QT في الأشخاص الذين يعانون من الإحصار الأذيني البطيني ، وبطء القلب الجيوب الأنفية ، وقصور الأوعية الدموية الدماغية المزمن.

تم إنشاء علاقة مباشرة بين عدم انتظام ضربات القلب وتشتت كيو تي في مرضى السكري من النوع 1 و 2. ترتبط آلية عدم انتظام ضربات القلب في هذا المرض بتطور الاعتلال العصبي اللاإرادي.

تم وصف حالات تطور تسرع القلب البطيني من نوع "الدوران" على خلفية فترة QT الممتدة مع نتيجة مميتة في النساء اللائي يتبعن نظامًا غذائيًا منخفض البروتين لتقليل وزن الجسم. يمكن إطالة فترة QT باستخدام جرعات علاجية لعدد المخدرات، على وجه الخصوص ، الكينيدين ، نوفوكيناميد ، كوردارون.

يعتمد التشخيص السريري لمتلازمة الإطالة الخلقية لفترة QT على العلامات التي اقترحها P. Schwarts (1985) مع تقسيمها إلى معايير "كبيرة": أ) إطالة فترة QT (QT> 0.44 ثانية) ؛ ب) تاريخ من نوبات فقدان الوعي. ج) وجود متلازمة فترة QT الطويلة في أفراد الأسرة ؛ المعايير "الصغيرة": أ) الصمم الحسي العصبي الخلقي ؛ ب) نوبات تناوب الموجة T ؛ ج) معدل ضربات القلب البطيء (عند الأطفال) ؛ عودة الاستقطاب البطيني المرضي.

في مرحلة تحديد المرضى الذين يعانون من فترة QT المطولة ، من المهم إجراء تقييم شامل لعوامل الخطر في جميع أفراد الأسرة الذين يعانون من حالات الموت المفاجئ والإغماء ونوبات عدم انتظام ضربات القلب البطيني. عند تحليل العوامل المسببة للإغماء ، وجد أنه في 38٪ من الحالات تم تسجيل الهجوم على خلفية الإثارة العاطفية القوية ، وفي 48٪ من الحالات كان العامل المثير للإغماء. ممارسة الإجهاد، في 22٪ - السباحة ، في 16٪ - حدث أثناء الاستيقاظ من نوم الليل ، وفي 5٪ من الحالات كان رد فعل لمحفز صوتي.

وبالتالي ، فإن النشاط البدني والضغط العاطفي من العوامل المحفزة في IQQT.

يجب أن تشمل مجموعة البحث التشخيصي الأشخاص الذين يعانون من ضعف السمع الحسي العصبي الخلقي ، والمرضى الذين يعانون من الصرع ، والتشوهات في تطوير أنظمة القلب والأوعية الدموية والهيكل العظمي ، وتدلي الصمام التاجي. يصل تواتر اكتشاف فترة QT الممتدة لدى الأطفال في سن المدرسة المصابين بفقدان السمع الحسي العصبي الخلقي على مخطط كهربية القلب القياسي إلى 44٪ ؛ في الوقت نفسه ، يعاني ما يقرب من نصفهم (43٪) من نوبات فقدان الوعي ونوبات عدم انتظام دقات القلب.

في الأفراد الذين يعانون من تدلي الصمام التاجي و / أو ثلاثي الشرفات ، تبلغ نسبة حدوث إطالة فترة QT 33٪.

في تشخيص IQQT ، ينتمي دور مهم إلى مخطط كهربية القلب ، والذي يسمح في 80٪ من الحالات بإثبات وجود هذه المتلازمة أو افتراض وجودها. يوصى بتقييم فترة QT في إيقاع الجيوب الأنفية مع معدل ضربات قلب مستقر (HR) ، في غياب عدم انتظام ضربات القلب الواضح في المعيار II أو يؤدي الصدر. تم استبعاد الموجة U من القياس. في وجود موجة T ثنائية الطور أو معقد TU بسعة موجة U عالية (أكثر من 1/3 من سعة الموجة T) ، يتم أيضًا قياس فاصل TU. عادة ، يتراوح الفاصل الزمني QT من 350 إلى 440 مللي ثانية.

صيغة Bazett المعدلة: يتم التعرف على QTsec على أنها الصيغة المثلى لتقييم فترة QT التي تم تصحيحها. = QT / الجذر التربيعي لـ RR. في الوقت نفسه ، فإن الحساب وفقًا لصيغة Bazett لا يلغي تأثير التباين الواضح لفترات RR. غالبًا ما يعطي تقدير QT وفقًا لصيغة Bazett تقديرات غير دقيقة لبطء القلب وعدم انتظام دقات القلب ولا يتم استخدامه عندما يكون معدل ضربات القلب أقل من 40 في الدقيقة. 2٪ عمليا الأشخاص الأصحاءبمعدل ضربات قلب يزيد عن 90 في الدقيقة ، تتجاوز فترات QT 480 ميللي ثانية. في هذا الصدد ، فإن استخدام الصيغة مقبول فقط في نطاق معدل ضربات القلب من 55 إلى 75 في الدقيقة.

كان يعتقد سابقًا أن مراقبة هولتر لتخطيط القلب على مدار 24 ساعة هي طريقة تشخيصية مهمة لفحص المرضى الذين يعانون من IQQT. يتيح لك استخدامه تحديد مدة فاصل QT ، وقيمته القصوى وتكييف فاصل QT مع معدل ضربات القلب المتغير ، وتشتت فترة QT ، وتغير معدل ضربات القلب ، وتحديد تناوب الموجة T. مع المراقبة اليومية لتخطيط القلب ، ما يقرب من 30٪ من الأطفال في سن ما قبل المدرسة الذين يعانون من الصمم الخلقي ، سجلوا نوبات من تسرع القلب فوق البطيني ، تقريبًا كل خمس "شوط" من تسرع القلب البطيني من النوع "الدوراني". حاليًا ، لا توجد معايير لتقييم فترة QT أثناء المراقبة اليومية لتخطيط القلب ، مما يعقد استخدامه في تشخيص فترة QT. في الوقت نفسه ، قد يكون التقييم الآلي لفاصل QT غير دقيق ، على عكس الفواصل الزمنية الأخرى. في هذا الصدد ، يعتبر القياس اليدوي لفاصل QT هو الأنسب.

في الآونة الأخيرة ، تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة تشتت فترة QT ، كعلامة على عدم تجانس عودة الاستقطاب ، مما يؤدي إلى تطور اضطرابات إيقاعية خطيرة. تشتت الفاصل الزمني لـ QT هو الفرق بين الحد الأقصى والحد الأدنى لقيم فترة QT ، ويتم قياسه في 12 طرفًا قياسيًا لتخطيط القلب. الطريقة الأكثر شيوعًا لاكتشاف تشتت QT هي تسجيل مخطط كهربية القلب القياسي لمدة 3-5 دقائق بسرعة تسجيل 25 مم / ساعة. في الوقت نفسه ، أظهرت دراسة التباين / التباين في فترة QT كمتنبئ لـ SCD محتوى معلومات غير كاف لهذه العلامة ، والذي يرتبط إلى حد كبير بمشكلة التقييم الدقيق لفاصل QT. وبالتالي ، فإن 80٪ فقط من الخبراء و 50٪ من أطباء القلب و 40٪ من أطباء الباطنة كانوا قادرين على تقدير فترة QT بدقة في المرضى الذين يعانون من IQQT.

النهج المشترك في علاج IQQT ، وفقًا للدراسات ، يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي بنسبة تصل إلى 2٪ ، مقارنة بالأشخاص الذين لا يتلقون العلاج المناسب (78٪). تتيح الأساليب الحالية القضاء على نوبات عدم انتظام دقات القلب والإغماء أو تقليلها بشكل كبير ، وتقليل معدل الوفيات بأكثر من 10 مرات.

استنادًا إلى بيانات التحليل السريري وتخطيط القلب الكهربائي ، من الممكن افتراض وجود أحد أكثر المتغيرات الجينية احتمالية لـ IQQT ، مما يجعل من الممكن استبعاد العوامل التي تؤدي إلى تطور اضطرابات نظم القلب التي تهدد الحياة مع إغماء لاحق قبل الجينات الجزيئية التأكيد. يعد القضاء على العوامل التي أدت إلى إطالة فترة QT أمرًا مهمًا في علاج المرضى الذين يعانون من IQQT.

لسنوات عديدة ، كانت حاصرات بيتا هي الأدوية المفضلة في علاج متلازمة فترة QT الطويلة. فعالية حاصرات بيتا في المرضى الذين لديهم خيار IQQT الأول هي 81٪ ، والثاني - 59٪ ، والثالث - 50٪. المرضى الذين يعانون من متلازمات رومانو-وارد الخلقية وجيرفيل ولانج-نيلسن يحتاجون إلى علاج مستمر لحاصرات بيتا مع مكملات المغنيسيوم عن طريق الفم.

العلاج القياسي لمتغير نادر من متلازمة QT الطويلة الخلقية ، متلازمة Andersen-Tavill (CAT) ، هو إعطاء حاصرات بيتا بجرعة 2-3 مجم / كجم مع التحكم أثناء اختبار الإجهاد. في هذه الحالة ، يجب ألا يتجاوز الحد الأقصى لمعدل ضربات القلب 130 نبضة / دقيقة. لا توجد وجهة نظر محددة حول فعالية مجموعات أخرى من الأدوية المضادة لاضطراب النظم SAT. تم وصف حالات فعالية العلاج الأحادي بمضادات الكالسيوم أو بالاشتراك مع حاصرات بيتا.

حالة علاج لمريض يبلغ من العمر 54 عامًا مع مظاهر سريرية وكهربائية نموذجية لـ SAT ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني في شكل متكرر ضربات البطين المبكرة، وابل من تسرع القلب البطيني أحادي الشكل (VT). مع عدم فعالية مزيج حاصرات بيتا ومستحضرات البوتاسيوم ، تم استبدال حاصرات بيتا بـ flecainide (100 مجم) ، مما ساهم في انخفاض واضح في انقباض البطين ، وغياب VT وابل.

يجب أن يبدأ علاج المرضى الذين يعانون من تدلي الصمام التاجي مجهول السبب بمكملات المغنيسيوم عن طريق الفم ، والتي يكمن نقصها في تطور هذه الحالة المرضية. بعد العلاج في هؤلاء الأفراد ، يتم تطبيع قيمة فترة QT ، وينخفض ​​عمق تدلي وريقات الصمام التاجي ، وتواتر الانقباضات البطينية ، وشدة المظاهر السريرية. إذا كانت مستحضرات المغنيسيوم غير فعالة ، يشار إلى إضافة حاصرات بيتا.

اذا كان ضروري العلاج في حالات الطوارئ، الدواء المختار هو بروبرانولول عن طريق الوريد (بمعدل 1 مجم / دقيقة ، الجرعة القصوى 20 مجم ، متوسط ​​الجرعة 5-10 مجم تحت سيطرة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب) أو بلعة الوريد 5 ملغ بروبرانولول على خلفية بالتنقيط في الوريد من كبريتات المغنيسيوم (على أساس 1-2 غرام من كبريتات المغنيسيوم (200-400 ملغ من المغنيسيوم) ، اعتمادًا على وزن الجسم (100 مل من محلول الجلوكوز 5 ٪ لمدة 30 دقيقة).

في عام 2004. تم نشر نتائج استئصال الودي في 147 مريضا. على مدى 8 سنوات من المتابعة ، انخفض عدد حالات الإغماء بنسبة 91٪ ، وأصبحت مدة فترة QT أقصر بمتوسط ​​39 مللي ثانية ؛ انخفض معدل الوفيات في المجموعة المعرضة للخطر إلى 3 ٪. علاوة على ذلك ، تظهر الفعالية فقط في فترات ما بعد الجراحة المبكرة.

يعد استمرار وجود مخاطر عالية من SCD على خلفية العلاج المشترك مؤشرًا على زرع جهاز تنظيم ضربات القلب ومزيل الرجفان القلبي. تم تقليل خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي بعد زراعة جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان باستخدام IQI إلى 1-5٪.

وهكذا ، فإن الأشكال الخلقية والمكتسبة لفترات QT المطولة تستمر في كونها تنبئ باضطرابات النظم القاتلة مع تطور الموت القلبي المفاجئ. انتباه خاصتتطلب علم الأمراض والظروف التي تؤدي إلى إطالة ثانوية لفترة QT. يجب على المتخصصين من الملفات الشخصية المختلفة في خوارزمية البحث التشخيصي التفاضلي عن أحد أسباب عدم انتظام ضربات القلب النظر في متلازمة فترة QT الطويلة. علاج شامليسمح لك بتقليل خطر الإصابة بالموت القلبي المفاجئ في متلازمة فترة QT الطويلة.

مرجع ببليوغرافي

Taizhanova D.Zh.، Romanyuk Yu.L. متلازمة فترة QT الطويلة: أسئلة التشخيص والعلاج // المجلة الدولية للبحوث التطبيقية والأساسية. - 2015. - رقم 3-2. - س 218-221 ؛
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view؟id=6517 (تاريخ الوصول: 12.12.2019). نلفت انتباهكم إلى المجلات التي تصدرها "أكاديمية العلوم الطبيعية"
  • نحن نولي اهتمامًا أقل لفاصل QT عندما تسود النتائج الأخرى على مخطط كهربية القلب. ولكن إذا كان الشذوذ الوحيد في مخطط كهربية القلب هو فترة QT المطولة ، فيجب أن تفكر في الأسباب الثلاثة الأكثر شيوعًا:
الاستعدادات(الأدوية المضادة لاضطراب النظم من المجموعتين الأولى والثالثة ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات) الأدوية
الاضطرابات الكهروضوئية(نقص بوتاسيوم الدم ، نقص مغنسيوم الدم ، نقص كالسيوم الدم)
أمراض الجهاز العصبي المركزي الحاد(احتشاء دماغي واسع النطاق ، اللولب الرحمي ، SAH وأسباب أخرى لزيادة الضغط داخل الجمجمة)
  • يؤدي فرط كالسيوم الدم إلى تقصير فترة QT. يصعب التعرف على فرط كالسيوم الدم في مخطط كهربية القلب ويبدأ فقط في إظهار نفسه عند قيم عالية جدًا من الكالسيوم في الدم (> 12 مجم / ديسيلتر).
  • البعض الآخر ، أقل الأسباب الشائعةإطالة فترة QT - نقص التروية ، احتشاء عضلة القلب ، كتلة فرع الحزمة ، انخفاض حرارة الجسم ، القلاء.
  • لقياس الفاصل الزمني QT ، حدد السبق الذي تكون فيه نهاية الموجة T مرئية بشكل أكثر وضوحًا (عادةً ما يكون هذا هو الرصاص II) ، أو السلك الذي سيكون QT فيه الأطول (V2-V3).
  • سريريًا ، غالبًا ما يكون كافياً للتمييز بين فاصل QT الطبيعي أو الحدودي أو المطول.
  • لا ينبغي تضمين موجات U الكبيرة في قياس فترة QT.

  • بناءً على صيغة Bazett ، تم حساب العوامل لتحديد تصحيح QT للتردد بسهولة أكبر:
  1. اضرب ب 1,0 على وتيرة الإيقاع ~ 60 نبضة في الدقيقة
  2. اضرب ب 1,1 على وتيرة الإيقاع ~ 75 نبضة في الدقيقة
  3. اضرب ب 1,2 على وتيرة الإيقاع ~ 85 نبضة في الدقيقة
  4. اضرب ب 1,3 على وتيرة الإيقاع ~ 100 نبضة في الدقيقة
يتم استخدام صيغة Bazett بشكل شائع بسبب بساطتها. خارج وتيرة إيقاع 60-100 نبضة / دقيقة ، الصيغ الأكثر دقة هي صيغ فريدريسيا وفرامنغهام.
  • إذا أظهر مخطط كهربية القلب معدل إيقاع قدره 60 نبضة / دقيقة ، فلا يلزم تصحيح الفاصل الزمني ، QT = QTc.
  • قيم QTc العادية عند الرجال< 440 مللي ثانية ، سيدات< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
  • فاصل QTc> 500 مللي ثانية يرتبط بـ nخطر متزايد لتطوير تورساد دي بوانت (Torsades de Pointes) الذي يحتمل أن يهدد الحياة.تعد فترة QTc> 600 مللي ثانية خطيرة للغاية ولا تتطلب فقط تصحيح العوامل المحفزة ، ولكن أيضًا طرق العلاج الفعالة.
  • ملاحظة!بالعين ، يجب أن يكون QT الطبيعي أقل من نصف فترة RR السابقة(لكن هذا صحيح فقط لتردد إيقاع من 60-100 نبضة في الدقيقة) .


  • في حالة عدم وجود مخطط كهربية القلب الأساسي للمريض ، والذي يقيس فترة QT ، فمن المستحيل تحديد إيقاع تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال (PVT) من Torsades de Pointes pirouette tachycardia (وهو VVT مع فترة QT ممتدة) وبالتالي يجب أن يكون العلاج هو نفسه - يهدف إلى تقصير فترة QT ...
  • أطول فترة QT تحدث بعد استكمال QRS التوقف التعويضي بعد انقباض البطين.
  • إذا كانت مدة QRS أكثر من 120 مللي ثانية ، فيجب استبعاد هذا الفائض من قياس فاصل QT (أي QT = QT- (عرض QRS هو 120 مللي ثانية).

أرز. 2-12. قياس فترة Q-T. R-R هو الفاصل الزمني بين مجمعي QRS متتاليين.

قيمة الفاصل الزمني Q-T

بادئ ذي بدء ، تعكس هذه الفترة عودة البطينين من حالة الإثارة إلى حالة الراحة (البطينين). قيمة عاديةفترة كيو تييعتمد على معدل ضربات القلب... مع زيادة وتيرة الإيقاع [تقصير الفاصل الزمني R-R(الفترة الفاصلة بين المتتالية)] تتميز بتقصير الفترة كيو تي، عندما يتباطأ الإيقاع (إطالة الفاصل R-R) - إطالة الفاصل كيو تي.

قواعد قياس الفاصل الزمني Q-T

عندما الفاصل كيو تيممدود ، والقياس في كثير من الأحيان صعبةبسبب الدمج غير المحسوس للجزء النهائي مع. نتيجة لذلك ، من الممكن قياس الفاصل الزمني Q-U، لكن لا كيو تي.

جدول 2-1يشار إلى القيم التقريبية للحد الأعلى لقاعدة الفاصل كيو تيلمعدل ضربات القلب المختلفة. للأسف أكثر طريقة سهلةتحديد قيمة Q-T العادية غير موجود... اقترح مؤشر آخر - الفاصل الزمني المصحح كيو تي حسب وتيرة الايقاع. الفاصل الزمني المصحح كيو تي (كيو تي ك) يمكن الحصول عليها بقسمة مدة الفاصل الزمني الفعلي كيو تيلكل جذر تربيعي من الفترة R-R(كلا القيمتين بالثواني):

QT C = (QT) ÷ (√RR)

الفاصل الزمني الطبيعي كيو تيلا يتجاوز 0.44 ثانية. لحساب الفاصل الزمني كيو تيتم اقتراح صيغ أخرى اعتمادًا على تردد الإيقاع ، لكن جميعها ليست عالمية. يسمي بعض المؤلفين الحد الأعلى كيو تيللرجال 0.43 ثانية ، للنساء - 0.45 ثانية.

التغييرات في طول الفاصل الزمني Q-T

إطالة الفاصل المرضي كيو تييمكن أن تساهم عوامل كثيرة (الشكل 2-13).

أرز. 2-13. إطالة فترة Q-T لدى المريض الذي يتناول الكينيدين. يتم إطالة فترة Q-T الفعلية (0.6 ثانية) بشكل كبير لتردد إيقاع معين (65 نبضة / دقيقة) ؛ يتم أيضًا إطالة فترة Q-T المصححة (عادةً أقل من 0.44 ثانية) (0.63 ثانية) ؛ يؤدي التباطؤ في عودة استقطاب البطينين إلى تطوير تسرع القلب البطيني المهدِّد للحياة من النوع "الدوراني" ؛ يتم إجراء حساب الفاصل الزمني Q-T في هذه الحالة على النحو التالي: QTC = (QT)؟ (؟ RR) = 0.60؟ 0.92 = 0.63

على سبيل المثال ، يمكن زيادة مدته بواسطة بعض (أميودارون ، ديسوبيراميد ، دوفيتيليدر ، إيبوتيليد ، بروكيناميد ، كينيدين ، سوتالول) ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (الفينوثيازين ، البنتاميدين ، إلخ). تعتبر اضطرابات الكهارل (انخفاض مستويات البوتاسيوم أو المغنيسيوم أو الكالسيوم) سببًا مهمًا لإطالة الفترة الزمنية كيو تي.

انخفاض حرارة الجسمكما يساهم في تطويله عن طريق إبطاء عودة استقطاب خلايا عضلة القلب. أسباب أخرى لإطالة الفاصل الزمني كيو تي- احتشاء عضلة القلب (خاصة في المرحلة الحادة) ونزيف تحت العنكبوتية. زيادة المدة الفاصلة كيو تييهيئ لتطور عدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة [(VT) نوع "الدوران" (تورسادس دي بوانت)]. تشخيص متباينتنص على فترات ممتدة كيو تيالموصوفة في الفصل. 24.