Реклама на портале

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей и взрослых. Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева) Что провоцирует рост фиброзной дисплазии лобной кости

Фиброзная дисплазия костей черепа – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется в окостенении структуры связок, мышц и сухожилий в пораженных местах, в то время как клетки кости замещаются рыхлой фиброзной тканью. Очаги поражения могут возникать в любой части скелета. Локально болезнь может поражать как одну кость, так и несколько.

Фактически – это заболевание считается опухолевым, но оно крайне редко перерождается в злокачественную опухоль.

Причины возникновения болезни ученым до сих пор не известны до конца. Чаще всего болезнь диагностируют у детей, с рождения и до 25 лет. Связано это с ростом костей и всего организма.

В этой статье Вы узнаете что такое фиброзная дисплазия костей черепа, ее разновидности и симптомы, а также о лечении и осложнении болезни.

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.
 Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Этиология и патогенез


Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью. Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями.

Очаги поражения четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа.

Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии - синдром Олбрайта - часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.
 Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Формы фиброзной дисплазии


Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  1. Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  2. Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  3. Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  4. Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
  6. Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

  • Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
  • Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
  • Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.
     Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Причины болезни


Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Признаки заболевания


Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

  1. периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний
  2. деформация конечности: вздутие, искривление ее оси
  3. замедление роста кости в длину
  4. сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.
Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Внешние проявления фиброзной дисплазии:

  • Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
  • При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
  • Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
  • Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии. При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

  1. Заторможенность.
  2. Нарушение интеллектуального развития.
  3. Ангиодистония.
  4. Головные боли.
  5. Головокружение.
  6. Признаки «лобной психики».
  7. Нарушение бинокулярного зрения.
  8. Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Симптомы


Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика


Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga.

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.
 Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер.
 Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости.

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.
 Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Лечение


В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития. К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны.

Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

  • Быстрое увеличение патологического очага
  • Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
  • Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
  • Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

  1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
  2. Удаление содержимого
  3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
  4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Фиброзная дисплазия черепа


Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

  • Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  • Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  • На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.
Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем.
 Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  1. Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  2. Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  3. Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.
Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться.
 Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

  • Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
  • На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
  • Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела. В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Осложнения

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Слово дисплазия означает неправильное развитие. От греческого dys – нарушение, беспорядок, plasseo – образую, леплю, строю.

Нарушение развития чего? Любой ткани: хрящевой, костной, соединительной, мышечной. Любого органа.

Применительно к суставам означает неправильное расположение костей в суставе, нарушение сопоставления суставных поверхностей (конгруэнтности), неправильная форма костей, образующих сустав. Неправильная форма костей сустава изменяет и внешнюю форму сустава.

За диагнозом скрывается нарушение в развитии хрящевой тканей, в основном оно развивается во время внутриутробного формирования плода. Другое наименование дисплазии – врожденный вывих бедра. Фактически это изменение нормального сустава, которые подразумевает деформирование головки бедренной кости вместе с суставной поверхностью тазовой кости – вертлужной впадиной.

Данное заболевание чаще всего выявляется еще при рождении либо в период младенчества, однако, случается, что дисплазия обнаруживается и во взрослом возрасте. У женского пола нарушение выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Также повышена вероятность того, что у матери, страдающей данным недугом, родится ребенок с аналогичной патологией.

Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС) представляет собой патологию развития сустава, которая может стать причиной вывиха бедра. Выражается она в неверной пропорции размеров головки бедренной кости и вертлужной впадины (углублению, где она располагается).

Синонимическое название, которое употреблялось раньше для описания данной врожденной проблемы, имеет такое же название – врожденный вывих бедра. Сейчас же принято употреблять другое название, так как первопричиной заболевания становится дисплазия, то есть нарушается весь процесс развития составляющих частей сустав в периоде физического развития человека.

Наличие термина «дисплазия» в названии болезни указывает на то, что эта проблема появилась еще до рождения человека.

Статистические данные говорят о том, что заболевание встречается во многих странах. Недуг связан с экологическими факторами, некоторые традициями пеленания и даже с расовыми и этническими особенностями организма.

Так как за последние десятилетия двадцатого века была изменена классификация заболевания и уточнена его диагностика, статистические данные существенно поднялись. Связанно это с тем, что врачи начали относить к дисплазии тазобедренного сустава такие патологии, как предвывих и подвывих.

По международной классификации болезней десятого пересмотра дисплазия тазобедренного сустава имеет код Q65 (Врожденные деформации бедер).

ПРИЧИНЫ

Внутренние причины:

  • семейная предрасположенность к дисплазии
  • наследственные изменения

факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности

  • физические и химические агенты
  • некоторые лекарственные средства (группа антибиотиков тетрациклинового ряда)
  • вредные факторы на производстве
  • плохая экология
  • вредные привычки
  • воздействие ядов, токсинов
  • вирусные заболевания во время беременности
  • токсикозы беременности
  • неполноценное питание, с недостатком минералов, витаминов.

В результате воздействия вредных факторов во время беременности происходит нарушение развития, формирования костей, связок и мышц коленного сустава.

Точной причины врожденной аномалии не выявлено. Она связана с развитием суставов на 5-6 неделе внутриутробного формирования ребенка, и зачастую выявляется, когда ребенок начинает ходить. Что касается взрослых, редко, но случается: дисплазия сустава может образоваться вследствие травмы.

Наибольшая возможность развития негативных вариантов при следующих проблемах:

  1. Слаборазвитые ткани мышц, хрящей и связок.
  2. Повреждение тазобедренного сустава в родах.
  3. Тазовое, ягодичное предлежание.
  4. Увеличенное содержание у матери гормона прогестерона и релаксина во время беременности, как результат – ослабление мышечной ткани и крестцово-бедренных суставов.
  5. Неправильно или не до конца развитая вертлужная впадина.
  6. Большой размер плода при рождении.
  7. Малоразвитая двигательная функция ребенка.

Основная причина болезни у взрослых – неправильное или недостаточное лечение в детстве. Возможно, что в младенчестве патология вовсе не была выявлена, тогда лечение осложняется.

Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впадины и головки бедра, которые выстланы хрящевой тканью. Вертлужная впадина, головка бедра, связки и хрящи образуют суставную сумку, или капсулу, которая заполнена суставной жидкостью. У новорожденных этот сустав отличается по форме от сустава взрослого человека тем, что впадина менее глубокая, связки более эластичные.

В норме головка должна точно соответствовать впадине и не выскакивать из нее. При патологическом развитии впадина становится плоской и уменьшается в размерах, шейка бедра укорачивается, поэтому головка выскакивает и затрудняет движение сустава или, наоборот, делает его излишне подвижным.

Может быть нарушен угол расположения бедра, которое имеет в основании головку, а заканчивается мыщелками бедренной кости.

Одной из причин развития дисплазии во взрослом возрасте является тугое пеленание в раннем детстве, вследствие чего бедренная ось смещается и головка кости оказывается за пределами вертуложной впадины.

Дисплазия суставов у взрослого человека происходит, как правило, при особом анатомическом строении подвижных соединений. Нередко имеет место врожденный вывих тазобедренного сустава, который в дальнейшем приводит к патологии. На развитие остаточной дисплазии суставов у женщин и мужчин влияют следующие причины:

  • Сбои генетического характера, из-за чего кости, подвижные соединения и связки неправильно формируются.
  • Травма, при которой повреждается тазобедренный сустав. Нередко патология отмечается при беременности и в процессе родовой деятельности.
  • Внешние негативные факторы, такие как постоянные стрессы, влияние токсинов, инфекционные поражения.
  • Чрезмерные физические нагрузки, при которых давление на тазовую область возрастает.
  • Гормональное нарушение в организме. Частая причина нарушения - беременность, а также период климакса и менопаузы.
  • Злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

Истинные причины появления дисплазии тазобедренных суставов до сих пор неизвестны. Предрасполагающие же факторы следующие:

  • недоразвитие вертлужной впадины;
  • включение новых механизмов в движении сустава в период начала ходьбы.

Приблизительно в 2-3% случаев вывих формируется уже внутриутробно.

Как уже говорилось выше, дисплазию тазобедренных суставов обнаруживают уже в раннем детстве во время плановых посещений врача-ортопеда. Подозрение могут вызвать следующие симптомы:

  • избыточная ротация бедра;
  • укорочение нижних конечностей, одной или сразу двух;
  • при движении в области тазобедренного сустава отмечается как бы соскальзывание или щелчок;
  • если согнуть ноги под углом в 90º в тазобедренном и коленных суставах и попытаться их развести, отмечается неполное отведение конечностей;
  • несимметричное расположение кожных складок.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

  1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
  2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
  3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
  4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
  5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
  6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

  • Ацетабулярная. Впадина подвижного соединения становится плоской, а лимбус позвонка становится тоньше и смещается.
  • Изменения в тазобедренной головке. При отклонении разросшаяся костная ткань образует наросты (остеофиты).
  • Ротационная. Такой тип дисплазии характеризуется одновременным поражением бедренного и коленного суставов, из-за чего нижняя конечность разворачивается во внутреннюю часть.

Разновидности и степени тяжести

После озвучивания пациентом жалоб и подтверждения симптомов назначается рентгенографическое обследование. На снимках отчетливо видны нарушения, и можно установить не только наличие заболевания, но и стадию развития.

Различают три стадии болезни:

  1. Предвывих – когда тазобедренный сустав недоразвит, при этом нет смещения головки кости от вертлужной впадины.
  2. Подвывих – кроме деформации сустава, головка бедренной кости смещается на небольшое расстояние от впадины.
  3. Вывих – это последняя стадия развития нарушения. Головка сильно смещена по отношению к вертлужной впадине.

От запущенности болезни зависит возможность появления негативных последствий и скорость выздоровления. У взрослых пациентов течение лечения затруднено.

Ортопеды отличают три степени развития ДТС, которые характеризуются различными формами заболевания:

  • Первая степень дисплазии в виде предвывиха

При первой степени первой симптоматикой проблемы является невозможность разведения ног ребенка, согнутых под прямым углом в коленах и бедре. Это случает вследствие того, что у ребенка повышенный тонус мышц в зонах вокруг суставов, поэтому полное разведение является невозможным.

Оно может быть выражено в разной степени из-за локализации центра головки бедра. Другими признаками, на которые стоит обратить внимание, является асимметричность кожных складок на ягодицах и бедрах.

  • Вторая степень дисплазии в виде подвывиха

Вторая степень четко определяется симптомом соскальзывания, когда головка не может удерживаться в вертлужной впадине. При вхождении и выходе из нее чувствуется характерный толчок и небольшую звук, говорящей о том, что головка переходит через край ложа.

Обуславливается это тем, что его задняя часть является не окончательно развитой и сформированной. Нога может быть расположена в положении кнаружи, а также быть несколько более укороченной при сгибании за вторую.

При этом изменения рисунка складок кожи присутствуют.

  • Третья степень дисплазии в виде вывиха

Коксартроз - дегенеративно-дистрофическая патология, поражающая тазобедренный сустав. Наиболее часто он выявляется у пациентов старше 50 лет, но страдают от него и совсем молодые люди.

Для коксартроза характерно постепенное развитие в течение нескольких лет. Основными причинами разрушения сустава становятся травмы, патологии воспалительного или дегенеративного характера: артриты, остеоартрозы, различные инфекции.

В медицинской классификации нет 4 степени коксартроза. Самой тяжелой считается 3 степень, сопровождающаяся необратимым повреждением тазобедренного сустава. 4 рентгенологическая стадия заболевания - полное или частичное сращение суставной щели. При таком состоянии сочленения нижняя часть тела пациента утрачивает подвижность.

Консервативное лечение направлено только на устранение симптоматики. Основной метод терапии - эндопротезирование.

Механизм развития патологии и основные причины

В ортопедической и травматологической практике коксартроз 4 степени тазобедренного сустава - самое распространенное заболевание среди всех диагностируемых артрозов. Это связано с повышенной нагрузкой на сочленение.

Поражение этого сустава (врожденная дисплазия) чаще всего обнаруживается у новорожденных. От коксартроза страдают представители обоих полов, но больше подвержены разрушению сустава женщины.

В нормальном состоянии поверхность подвздошных и бедренных костей гладкая, ровная. При движении структурные элементы сустава смещаются относительно друг друга.

Плавность скольжения обеспечивает густая жидкость, небольшое количество которой вырабатывается в синовиальной сумке. У здорового человека гиалиновый хрящ гладкий, упругий, прочный, правильно распределяющий нагрузки при движении.

Этот слаженный процесс нарушается под действием внешних и внутренних негативных факторов:

  • причинами вторичного коксартроза становятся дисплазии, врожденные вывихи, болезни Пертеса, асептический некроз бедренной головки. Патологию провоцируют инфекционные поражения и воспалительные процессы, травматические вывихи, переломы;
  • причины первичного коксартроза до сих пор установить не удалось. Ученые предполагают, что к его развитию могут приводить нарушения кровообращения или повышенные нагрузки. Например, преждевременному разрушению сустава способствует подъем тяжестей, в т. ч. при занятиях спортом.

Коксартроз 4 степени развивается обычно при отсутствии врачебного вмешательства на начальной стадии. Чаще диагностируется односторонняя патология, но бывает она и двусторонней, самой тяжелой.

Заболевание не считается наследственным, но определенные особенности могут передаться ребенку от родителей. Это предрасположенность к нарушению обмена веществ, определенная структура хрящевых тканей или строение позвоночного столба.

Для коксартроза 4 степени характерна чрезмерная вязкость синовиальной жидкости, утрачивающей амортизационные свойства. Гиалиновый хрящ становится сухим, шершавым, на его поверхности появляются трещины.

Кости деформируются из-за неправильного распределения нагрузок и срастаются. Движение в тазобедренном суставе в таком состоянии невозможно.

Мышцы сильно атрофируются, растягиваются, теряют эластичность.

Факторы, провоцирующие первичный коксартроз Основные причины вторичного коксартроза
Повышенные физические нагрузки - занятия силовыми видами спорта, подъем и перемещение тяжестей, избыточная масса тела Травмирование сустава - переломы, вывихи, подвивихи, разрывы связок и сухожилий или их полный отрыв от основания кости, сильные удары, длительное сдавливание
Нарушения кровообращения, недостаточное поступление в тазобедренный сустав питательных и биологически активных веществ Хронические суставные или костные патологии - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный, ювенальный, псориатический, подагрический артрит, болезнь Бехтерева
Пожилой или старческий возраст, когда снижается выработка коллагена, а связки и сухожилия ослабевают Инфицирование полости сочленения стафилококками, стрептококками, микобактериями туберкулеза, возбудителями сифилиса, гонореи, бруцеллеза

ДТС у детей

Дети с такой патологией развития, как дисплазия тазобедренного сустава, немедленно нуждаются в лечении, так как всего в 3% случаев существует невозможность вылечить данную проблему. Но даже эти 3% поддаются определенной корректировке, из-за чего можно избежать многих серьезных последствий.

Если с лечением ребенка с дисплазией затянуть до второго полугодия, то процент излечения становит всего 30 %. Поэтому очень важно выявить заболевание до 6 месяца. Это могут сделать, как родители ребенка, так и должны сделать врачи-педиатры, осматривающие его.

Чем раньше обнаружить проблему, тем короче будет срок ее лечения. Важно отметить то, что в случаях, если она обнаружена до трех месяцев, понадобится всего еще два, чтобы ее решить. В том случае, если родители заметили дисплазию после первого года до полного формирования организма, которое происходит примерно в 20 лет, придется прибегать к определенным мерам и методам лечения.

Интересно, что специалисты отмечают прямую зависимость методов пеленания ребенка и возможности происхождения врожденного вывиха бедра. Чем туже это делается, выравнивая ноги ребенка, тем большая вероятность того, что это случиться.

Статистика это подтверждает, в том числе и принятая в Японии политика отмены традиций тугого пеленания, которая в значительной мере уменьшила показатели данной проблемы.

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Чтобы снизить риск развития осложнения, требуется выполнять все врачебные предписания при реабилитации. Если взрослый лечит дисплазию оперативным способом, то после манипуляции некоторое время стоит воздержаться от физических нагрузок.

Только с разрешения врача понемногу выполняют гимнастику в умеренном темпе. А также проводятся физиотерапевтические процедуры, улучшающие ток крови и нормализующие процесс обмена.

Нередко реабилитация включает прием обезболивающих и противовоспалительных медикаментов. Помогает скорее восстановиться плавание и массаж.

Основные симптомы

Скорость лечения заболевания во многом зависит от того, насколько быстро оно будет обнаружено. Вовремя поставить диагноз можно, опираясь на симптоматику заболевания. По статистике, в большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава поражает левую ногу.

Основная симптоматика, говорящая о возможной дисплазии тазобедренного сустава, проявляется в младенчестве:

  • острые болевые ощущения даже в спокойном состоянии;
  • при повороте ноги слышен характерный щелчок или хруст;
  • укорочение больной конечности;
  • неустойчивость в статичном положении;
  • хромота.

При появлении данных симптомов проводится диагностика, чтобы точно установить диагноз.

Для того чтобы диагностировать врожденную дисплазию тазобедренного сустава, которая не привела еще к вывиху бедра, необходимо проводить осмотр ребенка детского возраста в состоянии его расслабления. Поэтому зачастую это делают при спокойной и тихой обстановке в период кормления.

Указывать на ортопедическую проблему могут некоторые клинические тесты, среди которых специалисты выделяют:

  • Асимметричность складок кожи.
  • Укорочение одного из бедер.
  • Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
  • Невозможность или ограниченная возможно отвода бедра в сторону.

Берут во внимания показатели всех тестов, так как в случае наличия проблемы, например, на двух ногах, асимметричность может и не быть проявлена. Это касается также возраста ребенка, так как в возрасте двух-трех месяцев этот симптом может быть более четко выражен, чем при рождении.

Разница в складках кожи заключается в том, на каких уровнях они находятся, какая между ними разница глубин, а также форма. Врачи-педиатры на осмотре обращают внимания на ягодичные, подколенные и паховые складочные особенности кожи.

В случае если у ребенка есть проблема, они глубже и их в значительной степени больше. Но ввиду того, что этот симптом не распространен среди половины больных, он не является четким показателем того, что проблема существует.

Одним из самых надежных тестов, который указывает на наиболее тяжелую форму заболевания, является укороченность бедра. В положении лежа при одинаковом сгибании обеих колен дно из них находиться ниже второго. Связанно это с тем, что головка бедра смещается сзади в зависимости от вертлужной впадины.

Симптом соскальзывания, который в тридцатых годах прошлого века был независимо друг от друга описан двумя учеными, является характерным показателем наличия дисплазии бедра. Для этого необходимо отвести бедра ребенка в стороны, после чего тщательно следить за тем, каким образом они будут себя вести.

В таком случае получается, что головка бедра входит в вертлужную впадину, где ведет себя более туго и медленно, в то время, как происходит быстрый толчок при ее выходе из нее. На первых неделях жизни такой положительный тест не всегда свидетельствует о наличии заболевания.

Есть некоторые косвенные симптомы, которые могут не подтверждать заболевания, но вносить определенную настороженность в осмотр. Среди них можно выделить:

  1. Мягкость костей черепа.
  2. Кривошею.
  3. Полидактилию.
  4. Плоскопяточную вальгусную или вальгусную установку стоп.
  5. Нарушение некоторых рефлексов (поискового, сосательного и шейнотонического).

Для выявления легких степеней развития заболевания можно провести рентгенографическое диагностирование с последующим его описанием опытным специалистом.

  • нарушенная походка, прихрамывание при ходьбе;
  • разная длина ног;
  • щелчки или хруст при движении;
  • болевые ощущения при нагрузке на подвижное сочленение;
  • дистрофические изменения в хрящевой ткани.

Нередко при дисплазии происходит вывих тазобедренного сустава у взрослых, что связано с растянутой капсулой и нарушением в связочном аппарате.

Диагноз устанавливается специалистом на основе клинического осмотра, рентгена и МРТ колена.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

Диагностика и симптоматика

При патологии обращаются к ортопеду или ревматологу. Доктор соберет полный анамнез болезни и назначит дополнительные диагностические манипуляции, на основе которых устанавливается точный диагноз. Преимущественно дисплазия выявляется посредством инструментальных методов, но порой требуются лабораторные исследования. Необходимые процедуры при отклонении:

  • УЗИ тазобедренной области;
  • рентген, при котором выявляется недоразвитость вертлужной впадины;
  • КТ и МРТ в качестве дополнительных манипуляций.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном, терапию проводят еще в раннем детстве, но лечение патологии возможно и в более взрослом возрасте, хотя добиться полного выздоровления пациентов старшего возраста намного сложнее.

Методы лечения разделяются на хирургические и консервативные. Консервативное лечение возможно, только если заболевание не перешло в самую последнею стадию, и деформация сустава не имеет крайне запущенного вида.

В нехирургические методы лечения входят:

  1. Снятие боли при помощи медикаментозных препаратов. Пероральные лекарства также способны снимать воспаление.
  2. Внутривенные инъекции для улучшения кровообращения в суставе, используются, если повреждены сосуды, а также для повышения питания тканей.
  3. Физиотерапия для прогревания и снятия отека в очаге заболевания.
  4. Лечебный массаж и физкультура.
  5. Ношение ортопедических приспособлений.
  6. Закрытое вправление.

Комплекс гимнастических упражнений при дисплазии может намного улучшить состояние пациента. Подбирать гимнастику, помогающую лечить заболевание, необходимо с опытным специалистом, основываясь на индивидуальных показателях.

В основном в комплекс входят такие упражнения:

  • сгибание и разгибание попеременно обеих ног с одинаковой нагрузкой;
  • корректировка постановки стопы во время ходьбы;
  • массаж.

Все упражнения при дисплазии необходимо делать, внимательно прислушиваясь к собственным ощущениям, и при малейших болевых ощущениях делать паузу или упрощать и уменьшать нагрузку. Очень важна регулярность проводимых занятий.

Если такие методы лечения не показывают эффективных результатов продолжительное время, назначается операция.

Хирургия в лечении дисплазии

Существует несколько видов операций для лечения заболевания. Для каждой ситуации подходит определенный способ. Поэтому врач перед назначением лечения должен убедиться, что более щадящие методы не помогают, необходимо точно определить стадию болезни и дать конкретные рекомендации. Виды оперативного вмешательства:

  1. Самым используемым методом считается открытое вправление вывиха. Врач пробивается к тазобедренному суставу пациента, находящегося под наркозом, вправляет головку так, чтобы она приняла правильное положение. Иногда для этого необходимо углубление вертлужной впадины. После такой операции пациенту накладывают повязку из гипса.
  2. Остетомия – это вид операции, нацеленный на то, чтобы изменить форму костей. Хирургическое вмешательство используется как возможность скорректировать у пациента головку бедра либо вертлужную впадину.
  3. Еще один метод хирургического вмешательства – это создание на кости таза некой «крыши», которая не будет позволять головке смещаться еще больше.

Если другие методы невозможны, применяется частичная или полная замена сустава искусственным протезом. Такое решение принимается, когда болезнь имеет серьезные осложнения, восстановление сустава невозможно.

Методы и способы лечения разных видов заболевания немного отличаются друг от друга. Необходимо принимать решение исходя из четких клинических проявлений дисплазии, а также всесторонней диагностики заболевания. Лечение может носить консервативный характер и радикальный хирургический. Второй метод применяют только в самых тяжелых случаях.

При консервативном лечении применяют различные технологии и методы устранения проблемы, среди которых:

  1. Проведение широкого пеленания, которое позволяет сохранять активность суставов и не ограничивать движения конечностей.
  2. Установление специальных распорок, которые позволяют отводить ножки ребенка.
  3. Воздействие методом наложение специальных гипсовых повязок, фиксирующих ноги в определенных позах.
  4. Физиотерапевтические методы. Физиотерапия при дисплазии тазобедренного сустава может в себя включать многие методики, направленные на уменьшение активности воспаления, улучшения трофических процессов в мышцах, препятствованию образования контрактур и уменьшению болезненности. При этом применяют электрофорез, амплипульстерапию, ультразвук, лечение грязями, магнитно-лазерную терапию, гапербарическую оксигенацию, лечебные массажи и иглорефлексотерапию.

Важно с самых ранних лет следить за здоровьем своего ребенка. Вы можете узнать, как лечится дисплазия тазобедренного сустава у детей до года, какие симптомы этого опасного недуга.

В этом видео вы можете научиться делать массаж самостоятельно как для ребенка, так и для взрослого.

В случае показаний к оперативному вмешательству может быть принято одно из двух решений, среди которых открытая операция на суставе с целью его вправления или же эндоскопическое лечение, которое не оставляет после себя значительных следов на теле и является намного менее радикальным.

Для доступа к суставу при эндоскопии производят лишь несколько небольших разрезов, через которые и проходят в область, которую необходимо исправить.

После проведения лечения в обязательном порядке нужно пройти реабилитацию, подобранную в соответствии с возрастом ребенка и степенью развития заболевания, которое было устранено.

При любых проблемах с суставами, в особенности у ребенка, необходимо обращаться к специалистам, которые могут быть хирургами или ортопедами. Самостоятельное лечение может не привести к должному результату, затянуть дальнейший процесс лечения или даже усугубить ситуацию.

В случае если обращение и обнаружение заболевания будет своевременным, ситуацию можно исправить полностью или в некоторых случаях частично. Это существенно улучшит образ жизни человека и увеличит его возможности.

При легком течении возможно вылечить дисплазию у взрослых, применяя консервативные способы. При терапии применяется остеопатия, позволяющая нормализовать функции опорно-двигательного аппарата и улучшить состояние.

Остеопат при дисплазии тазобедренных суставов проводит специальный массаж, который улучшает ток крови. Нельзя самостоятельно выполнять подобные процедуры, поскольку возможно навредить и усугубить дисплазию.

Но если патология осложнилась, и развился коксартроз, то одним массажем не обойтись, требуются дополнительные лечебные меры:

  • Прием хондропротекторов и нестероидных противовоспалительных препаратов, которые вводят внутривенно или употребляют перорально.
  • Использование миорелаксантов, которые снимают спазмирование.
  • Применение препаратов для улучшения тока крови.

Обязательно необходимо физиотерапевтическое лечение дисплазии у взрослых, при котором назначаются целебные ванны, солевые грелки. Выполняются аппликации с парафином, которые воздействуют именно на поврежденную область. Комплексная терапия включает также витамины и минералы, благодаря которым человек быстрее восстановится, укрепит суставы и организм в целом.

Комплексное лечение дисплазии тазобедренного сустава требуется начинать в предельно короткие сроки, как у детей, так и у взрослых. Первым лечебным мероприятием становится массаж.

Проводит его только обученный человек, особенно при лечении детей. Минимальный курс массажа составляет 10 дней, но длительность зависит от степени выраженности патологического процесса.

Эффективным методом консервативного лечения служит ношение специального белья, бандажей или ортопедических корсетов.

Проводит лечение дисплазии тазобедренного сустава врач-ортопед.

При развитии осложнений дисплазии тазобедренного сустава в виде коксартроза назначаются лекарственные препараты:

  1. Для снятия отёка и воспаления хрящей и мягких тканей назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций и в форме таблеток или ректальных свечей.
  2. Снять спазм скелетной мускулатуры, уменьшить болевой синдром позволяют миорелаксанты.
  3. С целью улучшения циркуляции крови, устранения застоя и отёков назначают сосудистые препараты.
  4. При выраженном воспалительном процессе, особенно имеющем асептическую или аутоиммунную природу, назначают стероидные гормоны с выраженным противовоспалительным эффектом.
  5. Для восстановления структуры хрящевой ткани назначаются длительные курсы хондропротекторов.
  6. Местные противовоспалительные препараты.

Медикаментозное лечение не относится к основной группе, единственно устраняя симптомы при осложнениях.

Основное лечение включает физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Физиотерапевтическое лечение предусматривает назначение лечебных ванн, с помощью тепла улучшающих кровообращение в суставе. Хорошим терапевтическим эффектом отличаются парафиновые аппликации. Воздействуют целенаправленно на больные участки, результативны у детей и у взрослых пациентов.

Лечебный массаж улучшает трофику тканей хряща и связочного аппарата, тонус и кровообращение в мышцах. Консервативное лечение предусматривается длительным, регулярным и целенаправленным. При проведении лечения у детей функции тазобедренного сустава восстанавливаются быстро, без последствий.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов необходимо проводить с момента обнаружения данного заболевания. Обычно применяют в качестве терапии массажные мероприятия.

Массаж проводится только специалистом, во избежание травмирования ребенка. Курс лечения зависит от степени дисплазии, в некоторых случаях достаточно десяти дней.

В других ситуациях, помимо массажа, потребуется ношение специального корсета до полного излечения.

Но возможны такие случаи, когда патологию пропускают, не обнаруживают по тем или иным причинам в детском возрасте. Тогда серьезные последствия ждут уже взрослого человека.

Ведь дисплазия тазобедренных суставов у взрослых в таких случаях – это результат непролеченного или не до конца вылеченного в детстве заболевания. Поэтому необходимо начинать лечение вовремя, работать только с квалифицированными специалистами, чтобы избежать тяжелых последствий.

Последствия детской дисплазии могут выражаться в развитии таких заболеваний, как неоартроз или коксартроз у взрослых.

Лечение дисплазии коленного сустава следует проводить при помощи широкого пеленания новорожденного ребенка. Для этого в область промежности укладывается втрое сложенная пеленка, закрепляющаяся сверху тугим пеленанием.

Таким образом, ножки ребенка находятся постоянно в фиксированном положении, что дает возможность восстановиться хрящевым соединениям в области коленной чашечки. Ярко выраженные диспластические изменения устраняются пи помощи использования гипсовой повязки, которая фиксирует конечности в несгибаемом положении.

Для детей старше двух лет, у которых диагностируется наличие диспластических изменений в области коленного сустава показано проведение хирургического вмешательства. После проведения операции необходимо на протяжении некоторого времени проводить укрепляющие процедуры в виде массажа, которые стимулируют мышцы и восстанавливают суставную сумку.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Даже при правильном лечении и заметных улучшениях в работе опорно-двигательных органов пациента полное восстановление после такой травмы невозможно. Но, помимо прямых негативных последствий, могут развиться и осложнения, особенно при дисплазии тазобедренного сустава у взрослых, так как болезнь обнаружена достаточно поздно.

Самыми распространенными являются следующие последствия патологии:

  • сколиоз;
  • лордоз;
  • остеохондроз;
  • плоскостопие;
  • кифоз;
  • уменьшение устойчивости к длительным нагрузкам физического плана.

При дисплазии тазобедренных суставов может произойти развитие достаточно серьезных заболеваний, требующих лечения.

Одним из последствий заболевания может стать неоартроз. Болезнь заключается в том, что в области вертлужной впадины или на головке бедра вырастает новый сустав, не способный выполнять все функции настоящего сустава. Бесполезное и мешающее образование удаляется хирургическим путем.

Если повреждаются кровеносные сосуды, этот процесс способствует проявлению некроза головки кости бедра из-за нарушения поступления в нее питательных веществ, крови, а с ней и кислорода. Головка разрушается и естественному восстановлению не подлежит. Исправить это можно лишь при помощи протезирования.

Коксартроз развивается долгое время, он является более частым осложнением дисплазии тазобедренного сустава, проявляющемся у взрослых. По сути коксартроз – это артроз, при котором идет разрушение хрящей и суставных костей. Если коксартроз запустить, произойдет полное разрушение без возможности восстановления.

Дисплазия тазобедренных суставов у взрослых – серьезное, трудно поддающееся терапии заболевание. Даже после эффективного лечения и возвращения к нормальной жизнедеятельности пациент должен проходить ежегодный профилактический осмотр у специалистов.

Конечно, лучше всего выявить данную патологию в детском возрасте, для этого необходимо тщательно проводить осмотры у младенцев, а родителям подмечать все возможные нарушения, чтобы вовремя определить врожденный вывих бедра.

При своевременном обнаружении болезни и проведенном лечении пациент ведет нормальный образ жизни, заболевание не возвращается.

Если у людей во взрослом возрасте своевременно не будет выявлена дисплазия левого тазобедренного сустава или поражение правого подвижного соединения, то велика вероятность развития тяжелых осложнений, сказывающихся на здоровье. Без лечения грозят такие последствия:

  • плоскостопие;
  • нарушения в позвоночном столбе, которые провоцируют сколиоз и остеохондроз;
  • диспластический коксартроз;
  • асептический некроз головки подвижного тазобедренного сочленения.

Профилактика болезни

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

О профилактических мерах, предотвращающих приобретение такого диагноза, как дисплазия коленного сустава должна знать каждая будущая мать.

Ведь именно от ее образа жизни и питания зависит здоровье новорожденного ребенка.

С первых месяцев ребенку необходимо проводить сеансы массажа, а также следить за тем, чтобы его положение на руках у взрослых было правильным. Следует обязательно придерживать спинку малыша, а также избегать его усаживания верхом на бедро взрослого.

Дисплазия колен делает невозможной красивую походку, развивая у больного не только комплексы и снижение самооценки, но и опасные последствия для других органов.

Поэтому только ранее диагностирование заболевания и его лечение могут помочь исправить ситуацию, избежать сложных хирургических процедур и длительного восстановления.

  • Профилактический осмотр невролога и ортопеда;
  • При малейшем подозрении на дисплазию необходимо проводить УЗИ суставов;
  • Занятия развивающей физкультурой и проведение профилактического массажа;
  • Правильное держание ребенка на руках – поддержка спинки обязательна, усаживать малыша «верхом» на бок у взрослого не рекомендуется.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

  • Catad_tema Травматология и ортопедия - статьи

    МКБ 10: M85.0 , M 85.4 , М85.5

    Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

    ID: КР449

    Профессиональные ассоциации:

    • Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)

    Утверждены

    на заседании Президиума АТОР XX.XX.2016 г.г. Москва ­­­­­­­­­­­­­­­­­

    Согласованы

    Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

    билокальный остеосинтез

    гидроксиапатит

    компрессионно-дистракционный остеосинтез

    костная киста

    монолокальный компрессионный остеосинтез

    остеодисплазия

    фиброзная дисплазия

    Список сокращений

    АЛТ – аланинаминотрансфераза

    АСТ – аспартатаминотрансфераза

    БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

    ГА – гидроксиапатит

    КК – костная киста

    КО – комбинированный остеосинтез

    МКО - монолокальный компрессионный остеосинтез

    МП – медикаментозная пункция

    МРТ – магнитно - резонансная томография

    НИИ – научно исследовательский институт

    УЗИ – ультразвуковое исследование

    ЭКГ – электрокардиограмма

    ФД – фиброзная дисплазия

    КТ - компьютерная томография

    Термины и определения

    Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

    Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

    Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

    Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

    Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью.

    Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща .

    Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов. Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

    Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

    1.2 Этиология и патогенез

    Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H). Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

    В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости. Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

    1.3 Эпидемиология

    Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

    Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

    Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% , среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % .

    1.4 Кодирование по МКБ

    M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

    M 85.4 – Единичная киста кости

    М85.5 – Аневризматическая костная киста

    1.5. Классификация

    Классификация фиброзной дисплазии:

    • монооссальная;
    • мономиелическая;
    • полиоссальная.

    Классификация костных кист:

    • солитарная;
    • аневризмальная;
    • юкстаартикулярная.

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

    Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

    2.2 Физикальное обследование

      Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов .

      Комментарии: Ортопедический осмотр включает:

      1. Осмотр пораженного сегмента – при осмотре возможно выявить гиперемию, отёк, мышечную атрофию, наличие ран, свищей, трофических язв, деформацию, укорочение сегмента.

        Пальпация сегмента - при пальпации можно выявить очаги флюктуации, размягчения и уплотнения мягких тканей, их болезненность, патологическую подвижность.

        Измерение сегмента – выявляются отёк, мышечная атрофия, укорочение или удлинение сегмент.

        Измерение объема движений в смежных суставах – выявляется наличие патологии суставов.

        Визуальный осмотр позволяет предварительно определить вид повреждения кости и прилежащих мягких тканей, локализацию гнойных затеков, наличие трофических язв, степень их распространения, а также определить наличие сосудистой патологии, укорочения, деформации, контрактуры, псевдоартроза.

        После сбора анамнеза и визуального осмотра составляется план детального обследования больного.

    2.3 Лабораторная диагностика

    Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи, исследование иммунного статуса.

    • Рекомендовано на этапе постановки диагноза провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий анализ мочи, биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор), общий анализ мочи, гистологическое исследование пунктатов и ткани полученной при трепанобиопсии пораженного сегмента конечности, генетический анализ (по показаниям) .

    2.4 Инструментальная диагностика

      Рекомендована рентгенография в стандартных проекциях (прямая и боковая). При необходимости для выявления истинного угла деформации сегмента рентгенологическое исследование дополнительно выполняется в косых проекциях (угол ротации в пределах 30°-40°) .

      Комментарии. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста. В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость. При ФД нормальный рисунок метафиза замещен просветлением, продольно расположенным, заостренным по направлению к центру кости и расширяющимся у росткового диска. Это просветление не равномерно, а исчерчено веерообразно расходящимися в сторону эпифизов костными перегородками. Обычно на ряде снимков, произведенных в различных проекциях, можно убедиться в том, что не весь метафиз содержит грубоволокнистую фиброзную ткань. Ось поражённой кости, как правило, всегда изменена.

      Для уточнения локализации и распространенности патологического процесса, а также для изучения структуры кости и окружающих её мягких тканей используются компьютерная томография и МРТ.

      2.5 Иная диагностика

      1. выполнение ортопедического осмотра ;
      2. выполнение общего анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимического анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ), коагулограммы, общего анализа мочи .

    Комментарии. Целесообразно проведение генетического анализа у пациентов, страдающих ФД для соматической мутации в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    Консервативное лечение малоэффективно. Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям. Однако данные способы не решали проблем, возникающих из-за сопутствующих деформаций, развивающихся укорочений, либо избыточной длины костного сегмента .

    3.2 Хирургическое лечение

    Остеосинтез осуществляется в плановом порядке.

    Противопоказания:

    Относительные:

      Острые инфекционные заболевания;

      Хронические компенсированные заболевания в фазе обострения.

    Абсолютные:

      Хронические декомпенсированные заболевания внутренних органов.

      Психические расстройства.

      Дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте (мокнущие дерматиты, нейродермиты, экзема и так далее).

    Степень потенциального риска применения:

    к ласс 3 – высокая степень риска (прямое хирургическое воздействие на органы и ткани организма).

    Описание:

    Возможные осложнения и способы их устранения

    По характеру возникновения осложнения:

      технические (связанные с нарушением техники выполнения метода и последующего ведения больного);

      лечебные (инфекционные, нейро-сосудистые);

      организационные (связанные с неподготовленностью медицинского персонала).

    Ошибки, связанные с несоблюдением техники выполнения метода (технические) могут привести к нейропатии нервов (при несоблюдении темпа дистракции). В таких случаях дистракцию временно прекращают, проводят курс консервативной восстановительной терапии (витамины группы В, неостигмина метилсульфат, электростимуляция). При повреждении магистральных сосудов во время остеотомии необходима консультация с ангиохирургом.

    Профилактикой указанных осложнений является точное соблюдение приемов выполнения остеотомии и создание условий для предупреждения возможного повреждения сосудов и нервов, находящихся в непосредственной близости от зоны остеотомии или проведения спиц.

    Наиболее грозным лечебным осложнением является возникновение спицевого остеомиелита в процессе остеосинтеза, в случаях несоблюдения скоростного режима проведения спиц через склерозированные участки кости, без применения специальной копьевидной заточки наконечника спицы.

    Воспаление мягких тканей вокруг спиц возникает при несоблюдении принципов асептики и антисептики и нарушении технологии проведения спиц. Лечение воспаления мягких тканей заключается в ежедневных перевязках с использованием диоксидина, димексида, мази с диоксометилтетрагидропиримидин+хлорамфеникол, антибиотиков широкого спектра действия. Спицы удаляют через три дня при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Своевременное удаление спиц на фоне антибактериальной терапии предупреждает развитие спицевого остеомиелита.

    Эффективность:

    Предложенные методики и тактические приемы лечения данного заболевания позволяют повысить эффективность оказания специализированной медицинской помощи больным КК и ФД особенно при тяжелых, рецидивирующих формах заболевания и рубцовых изменениях окружающих мягких тканей. Применение методик позволяет устранить имеющиеся деформации, восстановить целостность кости и анатомическую длину, в более короткие сроки достигнуть консолидации, костной регенерации за один этап оперативного лечения.

    Описание методики хирургического лечения больных с костными кистами и фиброзной дисплазией см в Приложение Г.

    3.3. Иное лечение

    В период фиксации в аппарате возможно санаторно-курортное лечение. При наличии показаний – психологическая помощь.

    4. Реабилитация

      Рекомендовано реабилитацию начинать непосредственно в стационаре в раннем послеоперационном периоде. На 3-5 сутки после операции (при стихании послеоперационного болевого синдрома) пациентам целесообразно посещать групповые и индивидуальные занятия лечебной физической культурой с методистами с целью предотвращения развития контрактур суставов пораженного сегмента, ранней активизации .

    Комментарии: Основными принципами восстановительного лечения являются преемственность и комплексность. В этом комплексе важную роль играет санаторно-курортное лечение. Лечебная физкультура особенно эффективна при таких последствиях КК и ФД, как контрактура суставов и мышц. Эти процедуры усиливают регенеративные процессы в костной и параоссальных тканях, предупреждают мышечную атрофию и способствуют восстановлению функции пораженного органа.

    Для больных после стационарного лечения особое значение приобретают методы физической, психологической и социальной реабилитации, способствующие возвращении. больного к привычному образу жизни и профессиональной деятельности.

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Комментарии: Признавая важность всех перечисленных лечебных мероприятий, необходимо подчеркнуть, что важнейшим моментом в профилактике развития рецидивов КК и ФД, а также деформаций и патологических переломов костей конечностей остаются максимально ранняя диагностика и рано начатое лечение.

    Росту количества случаев развития рецидива КК и ФД способствуют:

      поздняя выявляемость КК и очагов ФД у детей;

      применение неэффективных способов консервативного лечения КК и ФД;

      сокращение сроков стационарного лечения.

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    При любых способах оперативного лечения КК и ФД костей чаще всего встречаются следующие осложнения: нагноение послеоперационной раны, развитие хронического остеомиелита, рецидив основного заболевания, повреждение сосудов и нервов . Причины этих осложнений:

    1. Нестабильность фиксации костных отломков.
    2. Несоблюдение правил асептики и антисептики во время операции и после нее.
    3. Большая травматизация кости и окружающих мягких тканей во время выполнения оперативного вмешательства.

      Для профилактики указанных осложнений рекомендовано топографо-анатомические особенности пораженного сегмента его морбидные изменения, корректно подбирать размер фиксатора, придерживаться рекомендованных способов проведения чрескостных элементов. Соблюдение правил асептики и антисептики должно быть обязательным и неуклонным на всех этапах операции и после неё .

    Комментарии: Наиболее часто встречающимся осложнением при лечении больных методом КО (чрескостного остеосинтеза в сочетании с погружным) является прорезывание спицами мягких тканей, особенно в случаях использования методик билокального остеосинтеза и при устранении значительных по объему дефектов. Причиной данного осложнения, наряду с погрешностями в технике проведения спиц, служит наличие рубцово-измененных тканей, как следствие предшествующей тяжелой травмы и многократных оперативных вмешательств.

    Традиционным осложнением является воспаление мягких тканей вокруг спиц. Причинами его являются технические ошибки проведения спиц, а также не соблюдение правил асептики и антисептики. В этих условиях, наряду с точным соблюдением методики проведения фиксирующих спиц, их натяжения и жесткого крепления на внешних опорах аппарата, наиболее эффективными мерами по предупреждению и купированию данного осложнения является строгое соблюдение санитарно-эпидемиологического режима, правил личной гигиены пациентов.

    Причиной нагноения послеоперационной раны также служит проведение (нередко вынужденное) оперативного доступа через плохо кровоснабжаемые рубцово-измененные мягкие ткани. Процесс заживления таких тканей характеризуется длительностью и вялым течением регенерации на фоне предрасположенности к инфицированию. Для предупреждения данного осложнения необходимо атравматичное выполнение оперативного доступа и последующего ушивания раны с максимально щадящим отношением к повреждаемым тканям, тщательный гемостаз, рациональное дренирование.

    Специфическими, при использовании методик управляемого чрескостного остеосинтеза (как составляющего КО), являются такие осложнения как: смещение костных отломков, сдавливание мягких тканей опорами аппарата, замедленная регенерация кости. Как правило, они обусловлены ошибками при выполнении конкретных технических приемов остеосинтеза: фиксации отломков, монтаж аппарата, нарушение темпа и ритма дистракции. При их возникновении следует осуществить перемонтаж аппарата с перепроведением спиц, нормализовать темп тракционных усилий, приведя его в соответствии с регенераторными возможностями организма конкретного больного.

    В целом, можно констатировать, что встречающиеся в процессе лечения больных с КК и ФД костей методом КО осложнения лечебного процесса, являются типичными для данного метода и устранимы непосредственно в ходе его выполнения. Точное соблюдение техники остеосинтеза создает оптимальное условие для их предупреждения и, тем самым, положительно сказывается на анатомо-функциональных результатах лечения. При этом выполнение комплекса клинико-лабораторных исследований позволяет контролировать ход лечебного процесса, своевременно осуществлять его необходимую коррекцию, добиваясь полного решения лечебной задачи.

    Критерии оценки качества медицинской помощи

    Критерии качества

    Уровень достоверности доказательств

    Этап постановки диагноза

    Выполнен ортопедический осмотр

    Выполнено рентгенологическое исследование пораженного сегмента

    Этап хирургического лечения

    Выполнена остеотомия, адаптация отломков

    Выполнена внеочаговая фиксация одного или нескольких сегментов (по показаниям)

    Этап послеоперационного лечения

    Выполнены осмотр и перевязки пораженного сегмента

    Выполнен общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ), коагулограмма, общий анализ мочи

    Список литературы

      Волков М.В. Болезни костей у детей / М.В. Волков. - М.: Медицина, 1985 – 512 с.

      Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации опорно-двигательного аппарата / Штурм В.А. // Руководство по ортопедии и травматологии / Под ред. Н.И. Новаченко. - М. 1968. - Т.2. - С.536-539.

      Бережной А.П. Кисты костей у детей и подростков: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.П. Бережной. -М., 1985. -28с.

      Чекериди Ю.Э. Лечение дистрофических костных кист у детей: Дис. канд. мед. наук / Ю.Э. Чекериди. М., 1999. - 146с.

      Маркс В.О. Ортопедическая диагностика: руководство-справочник / В.О. Маркс. - Минск: Наука и техника, 1978. – 512 с: ил.

      Герасимов А.М. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии / А. М. Герасимов, Л. Н. Фурцева. - М.: Медицина, 1986. – 234 с.

      Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: в 2-х т. / С.А. Рейнберг. - М.: Медицина, 1964.

      Хофер М. Компьютерная томография: [руководство] / М. Хофер. - М. Мед. литература, 2011. – 232 с.

      Компьютерная томография заболеваний костей и суставов: учеб. пособие / М.И. Головко, А.М. Ходорович, В.В. Доценко, А.Н. Ремизов, Н.Г. Захарян. - М.: РУДН, 2008. – 159 с.

      1. Berquist T.H. MRI of the Musculoskeletal System / T.H. Berquist. – USA: Lippincott Williams & Wilkins - 173 с.

      2. Shevtsov V.I. Defects of the lower limb bones / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 p.

      Куфтырев Л. М., Борзунов Д. Ю., Злобин А. В., Митрофанов А. И. Аутопластика пострезекционных дефектов трубчатых костей кисти при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний с использованием чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2004. № 2. С. 16-18

      Шевцов В. И., Борзунов Д. Ю., Митрофанов А. И., Колчев О. В. Стимуляция регенерации костной ткани в полостных дефектах при лечении пациентов с опухолеподобными заболеваниями длинных костей //Гений ортопедии. 2009. № 1. С. 107-109

      Митрофанов А. И., Борзунов Д. Ю. Результаты лечения пациентов с активными солитарными костными кистами с применением чрескостного остеосинтеза //Гений ортопедии. 2010. № 2. С. 55-59

      Злобин А.В. Лечение костных кист с применением аппарата Илизарова: Автореф. дис… канд.мед.наук/А.В. Злобин; РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова. – Курган, 2001- 27с.

      Комплексный подход к лечению костных кист/В.И. Шевцов, А.И. Митрофанов, Д.Ю. Борзунов// Травматология и ортопедия России-2007-№1-С.59-62.

      Мироманов А. М., Усков С. А. Способ прогнозирования нарушения регенерации костной ткани при переломах длинных костей конечностей в послеоперационном периоде //Гений ортопедии. 2011. № 4. С. 26-30

      Мамаев В.И. Чрескостный остеосинтез и возможности прогнозирования исходов лечения последствий переломов костей // Вестник травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова. 2008. № 3. С. 25-30

    Приложение А1. Состав рабочей группы

    Борзунов Д.Ю. – заместитель директора по научной работе ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, д.м.н., врач травматолог–ортопед, член АТОР

    Моховиков Д.С.- и.о. заведующего травматолого-ортопедическим отделением №4 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, к.м.н., врач травматолог – ортопед, член АТОР

    Колчин С.Н. – врач травматолог ортопед травматолого-ортопедического отделения №4 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, член АТОР.

    Конфликт интересов отсутствует.

    Описание методов, используемых для сбора доказательств.

    Доказательной базой для написания настоящих клинических рекомендаций являются релевантные англоязычные и русскоязычные публикации в электронных базах данных PubMed, WOS, РИНЦ. Глубина поиска составляет 25 лет.

      Врачи травматологи-ортопеды

    Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

    Приложение А3. Связанные документы

      Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи"

      Постановлением Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006гю №95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 №89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008г. № 24

      Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

      Федеральный закон от 9 декабря 2010г. № 351-ФЗ «О внесении изменений в Федеральный закон «О ветеранах» и статьи 11 и 11.1 Федерального закона «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации».

      Право пациента на набор социальных услуг проистекает из статей 6.1 и 6.2 Федерального Закона от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи», в которых говорится, что право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг имеют различные категории граждан, т.ч. и дети-инвалиды (п.п.9) ст6.1.)

    Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

    Приложение В. Информация для пациентов

    Костная киста – полость в костной ткани. Возникает вследствие нарушений местного кровообращения и активации определенных ферментов, разрушающих органическое вещество кости. Относится к опухолеподобным заболеваниям. Чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Длительность заболевания составляет около 2 лет, в течение второго года киста уменьшается в размере и исчезает. Диагноз выставляется на основании рентгенографии. Лечение обычно консервативное: иммобилизация, пункции, введение лекарственных препаратов в полость кисты, ЛФК, физиотерапия. При неэффективности консервативной терапии и опасности значительного разрушения костной ткани производится резекция с последующей аллопластикой.

    Механизм развития костных кист

    Формирование костной кисты начинается с нарушения кровообращения на ограниченном участке кости. Из-за нехватки кислорода и питательных веществ участок начинает разрушаться, что приводит к активации лизосомных ферментов, расщепляющих коллаген, гликозаминогликаны и другие протеины. Образуется наполненная жидкостью полость с высоким гидростатическим и осмотическим давлением. Это, а также большое количество ферментов в жидкости внутри кисты, приводит к дальнейшему разрушению окружающей костной ткани. В последующем давление жидкости уменьшается, активность ферментов снижается, из активной киста превращается в пассивную и со временем исчезает, постепенно замещаясь новой костной тканью.

    Солитарная костная киста

    Чаще страдают мальчики 10-15 лет. Вместе с тем, возможно и более раннее развитие – в литературе описан случай солитарной кисты у 2-месячного ребенка. У взрослых людей костные кисты выявляются чрезвычайно редко и обычно представляют собой остаточную полость после перенесенного в детстве не диагностированного заболевания. Как правило, полости возникают в длинных трубчатых костях, первое место по распространенности занимают костные кисты проксимального метафиза бедренной и плечевой кости. Течение болезни на начальных этапах в большинстве случаев бессимптомное, иногда пациенты отмечают незначительную припухлость и незначительные нестойкие боли. У детей в возрасте младше 10 лет иногда наблюдается припухлость, могут развиваться контрактуры соседнего сустава. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

    Причиной обращения к врачу и первым симптомом солитарной костной кисты нередко становится патологический перелом, возникающий после незначительного травматического воздействия. Иногда травму и вовсе не удается выявить. При осмотре больного с начальными стадиями заболевания местные изменения не выражены. Отека нет (исключение – отек после патологического перелома), гиперемии нет, венозный рисунок на коже не выражен, местная и общая гипертермия отсутствует. Может выявляться незначительная атрофия мышц.

    При пальпации пораженного участка в ряде случаев удается обнаружить безболезненное булавовидное утолщение с костной плотностью. Если киста достигает значительных размеров, при надавливании стенка кисты может прогибаться. При отсутствии перелома активные и пассивные движения в полном объеме, опора сохранена. При нарушении целостности кости клиническая картина соответствует перелому, однако симптомы выражены менее ярко, чем в случае обычного травматического повреждения.

    В последующем отмечается стадийное течение. Вначале киста локализуется в метафизе и соединяется с зоной роста (фаза остеолиза). При полостях большого размера кость в месте поражения «вздувается», могут развиваться повторные патологические переломы. Возможно формирование контрактуры близлежащего сустава. Через 8-12 месяцев киста из активной превращается в пассивную, теряет связь с ростковой зоной, постепенно уменьшается в размерах и начинает смещаться к метадиафизу (фаза отграничения). Через 1,5-2 года от начала заболевания киста оказывается в диафизе и клинически никак не проявляется (фаза восстановления). При этом из-за наличия полости прочность кости в месте поражения снижается, поэтому на данном этапе также возможны патологические переломы. Исходом становится либо небольшая остаточная полость, либо ограниченный участок остеосклероза. Клинически наблюдается полное выздоровление.

    Для уточнения диагноза выполняют рентгенологическое исследование пораженного сегмента: рентгенографию бедренной кости, рентгенографию плечевой кости и так далее. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста. В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость.

    Аневризмальная костная киста

    Встречается реже солитарной. Обычно возникает у девочек 10-15 лет. Может поражать кости таза и позвонки, реже страдают метафизы длинных трубчатых костей. В отличие от солитарной костной кисты, как правило, возникает после травмы. Формирование полости сопровождается интенсивными болями и прогрессирующим отеком пораженной области. При осмотре выявляется местная гипертермия и расширение подкожных вен. При локализации в костях нижних конечностей отмечается нарушение опоры. Заболевание нередко сопровождается развитием контрактуры близлежащего сустава. При костных кистах в позвонках появляются неврологические нарушения, обусловленные сдавление спинномозговых корешков.

    Различают две формы аневризмальных костных кист: центральную и эксцентрическую. В течении болезни выделяют такие же фазы, как и при солитарных кистах. Клинические проявления достигают максимума в фазе остеолиза, постепенно уменьшаются в фазе отграничения и исчезают в фазе восстановления. На рентгенограммах в фазе остеолиза выявляется бесструктурный очаг с внекостным и внутрикостным компонентом, при эксцентричных кистах внекостная часть по размеру превышает внутрикостную. Надкостница всегда сохранена. В фазе отграничения между внутрикостной зоной и здоровой костью образуется участок склероза, а внекостная зона уплотняется и уменьшается в размере. В фазе восстановления на рентгенограммах обнаруживается участок гиперостоза или остаточная полость.

    Лечение костных кист

    Лечение осуществляют детские ортопеды, в небольших населенных пунктах – травматологи или детские хирурги. Даже если перелом отсутствует, рекомендуют разгрузить конечность, используя костыли (при поражении нижней конечности) или подвесив руку на косыночную повязку (при поражении верхней конечности). При патологическом переломе накладывают гипс сроком на 6 недель. Для того чтобы ускорить созревание опухолевидного образования, выполняют пункции.

    Содержимое кисты удаляют, используя специальные иглы для внутрикостной анестезии. Затем осуществляют множественную перфорацию стенок для снижения давления внутри кисты. Полость промывают дистиллированной водой или физраствором для удаления продуктов расщепления и ферментов. Потом выполняют промывание 5% раствором е-аминокапроновой кислоты для нейтрализации фибринолиза. На заключительном этапе в полость вводят контрикал. При большой кисте у больных старше 12 лет возможно введение кеналога или гидрокортизона. При активных кистах процедуру повторяют 1 раз в 3 недели, при закрывающихся – 1 раз в 4-5 недель. Обычно требуется 6-10 пункций.

    В ходе лечения регулярно осуществляют рентгенконтроль. При появлении признаков уменьшения полости пациента направляют на ЛФК. При неэффективности консервативной терапии, угрозе сдавления спинного мозга или риске значительного разрушения кости показано хирургическое лечение – краевая резекция пораженного участка и аллопластика образовавшегося дефекта. В активной фазе, когда киста соединена с зоной роста, операции проводят только в крайних случаях, поскольку возрастает риск повредить ростковую зону, что чревато отставанием роста конечности в отдаленном периоде. Кроме того, при контакте полости с ростковой зоной увеличивается риск развития рецидивов.

    Прогноз при костных кистах

    Прогноз обычно благоприятный. После редуцирования полости наступает выздоровление, трудоспособность не ограничивается. Отдаленные последствия кист могут быть обусловлены образованием контрактур и массивным разрушением костной ткани с укорочением и деформацией конечности, однако при своевременном адекватном лечении и соблюдении рекомендаций врача такой исход наблюдается редко.

    Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

    Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

    Классификация

    Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии:

      монооссальную (с поражением одной кости);

      полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

    Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

    Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

    Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

      Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

      Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.

      Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.

      Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.

      Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.

      Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

    Симптомы фиброзной дисплазии

    Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

    Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

    Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

    При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

    Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

    Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

    Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

    Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

    Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

    Приложение Г.

    Предоперационная подготовка . Предоперационная подготовка включает в себя комплекс мероприятий, принятых в ортопедической практике, и состоит из клинических, лабораторных и рентгенологических исследований.

    Техническое исполнение . Жесткость фиксации в модуле «аппарат-кость», а, следовательно, и возможность управления положением отломков в процессе замещения дефектов кости зависит от диаметра кольца аппарата, от расстояния от кости до кольца, степени натяжения, диаметра спиц, их количества и взаимного расположения. Поэтому при подборе аппарата следует особое внимание уделить диаметру колец и дуг аппарата. Оптимальным диметр кольца считается, когда расстояние от поверхности кожи до внутренней окружности опоры колеблется от 2 до 2,5 см. При этом необходимо учитывать появление гофрирования мягких тканей в процессе компрессии отломков в месте их контакта.

    В процессе оперативного лечения с применением способа КО одновременно решаются несколько задач: восстановление целостности поражённой кости, внутрикостная резекция патологического очага (у пациентов с ФД), удлинение конечности; исправление деформации; стимуляция костеобразование в полостных костных дефектах, предотвращение рецидива заболевания. Для управления процессом перестройки хрящевой ткани в костную использовали армирование патологически измененного участка кости спицами с биоактивным покрытием (гидроксиапатит).

    Комбинированный остеосинтез (монолокальный чрескостный и интрамедуллярный напряженный остеосинтез) и медикаментозная пункции кости

    В условиях операционной, после анестезии и обработки операционного поля, известными приемами выполняют остеосинтез пораженного сегмента с фиксацией отломков кости чрескостно проводимыми спицами. В натянутом состоянии спицы крепят на устанавливаемых на соответствующих уровнях опорах аппарата внешней фиксации, которые соединяют резьбовыми стержнями и, при необходимости, шарнирными узлами, обеспечивающими их разноплоскостное смещение друг относительно друга. У пациентов с ФД выполняют внутрикостную резекцию патологического очага из адекватного доступа к пораженному участку кости с забором резекционного материала для гистологического исследования. Остеотомию кости осуществляют через зону пострезекционного дефекта с целью коррекции деформации. При патологическом переломе кости, завершив монтаж аппарата, осуществляют репозицию отломков до устранения их угловых смещений и восстановления оси сегмента в условиях центрации костных отломков. При ненарушенной целостности кости из разреза кожи 1,5 см в проекции кисты, выполняют кортикотомию на уровне максимально истонченного кортикального слоя.

    Во время операции иглой для аспирации содержимого кисты проводят чрескожную пункцию кисты. Опорожнение полости кисты происходит как самостоятельно, так и путем активной аспирации шприцем. После этого кисту пунктирют второй иглой. Добившись сообщения между пункционными иглами, полость промывают 5% раствором аминокапроновой кислоты в объеме до 200 мл до чистой промывной жидкости. После удаления одной из игл, в кисту через оставшуюся вводится препарат группы ингибиторов протеаз – контрикал 10000 Ед. Иглы удаляют.

    В дистальной части сегмента из разреза 1 см тупо с помощью сверл диаметром 3-5 мм в кортикальном слое создают два отверстия под углом 45? к оси кости. В костномозговую полость имплантируют 2 изогнутые спицы с высококристалличным гидроксиапатитным покрытием через очаг поражения в проксимальный отломок. Изгибы спиц располагают в одной плоскости, но в противоположных направлениях. Концы спиц погружают в мягкие ткани. Расположение имплантатов контролируют выполнением рентгенограмм (рис. 1). Операцию завершают ушиванием раны, наложением асептической повязки.

    Рис. 1. Схема комбинированного остеосинтеза (монолокальный чрескостный и интрамедуллярный напряженный остеосинтез) и пункции кости

    В процессе остеосинтеза с интервалом в 3 недели всем пациентам выполняют еще 1-2 пункции при солитарных кистах, или 3-4 – при аневризмальных. В условиях планового операционного зала, под масочным или внутривенным наркозом после обработки операционного поля, известными приемами выполняют пункцию полости кисты по вышеописанному способу.

    Решение о прекращении лечения принимают, основываясь на результатах лабораторных биохимических анализов пунктатов и клинико-рентгенологической картине изменения в кисте.

    После снятия аппарата интрамедуллярные спицы оставляют имплантированными в кость. Абсолютных показаний для удаления спиц нет.

    В зависимости от клинической ситуации, в послеоперационном периоде путём дозированной дистракции или (и) компрессии производят устранение имеющихся нарушений оси и (или) длины кости. Перемещение костных отломков следует выполнять дозировано темпом не более 1 мм в сутки.

    В первые сутки после операции в перевязочном кабинете меняют салфетки у мест входа и выхода спиц, предварительно обрабатывая вокруг них кожные покровы раствором хлоргекседина или спирта. В последующем перевязки производят по показаниям или один раз в три недели.

    С первых дней после операции больным назначают ЛФК смежных с пораженным сегментом суставов.

    Рентгенологическое обследование для контроля состояния регенерации проводят 1 раз в 30 дней.

    В течение первого года после снятия аппарата диспансерное наблюдение осуществляют каждые 3 месяца. В последующем – 1 раз в год. Во время контрольного осмотра проводят клиническое, рентгенологическое обследования, компьютерную томографию, в результате которых определяют комплекс необходимых реабилитационных мероприятий.

    Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

    Факторы развития заболевания

    Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

    Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

    Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

    • Сбой гормонального баланса.
    • Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
    • Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
    • Наследственность.
    • Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
    • Наличие вредных привычек.
    • Неблагоприятная экологическая обстановка.
    • Периоды обострения хронических патологий.
    • Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
    • Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
    • Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
    • Выраженный токсикоз.
    • Маловодие.

    Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

    Типы патологии

    Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

    Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

    Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

    1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
    2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
    3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
    4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
    5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
    6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

    Болезнь бедренной кости

    Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

    Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

    В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

    Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

    • Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
    • При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
    • Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

    Поражение большой и малой берцовой кости

    Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

    Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

    Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

    Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

    Заболевание костей таза

    Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

    Клиническая картина

    Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

    При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

    К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

    • Изменение костной структуры и формы.
    • Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
    • Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
    • Возникновение патологических переломов.

    Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

    Диагностические мероприятия

    Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

    Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

    Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

    1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
    2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
    3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
    4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

    Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

    Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

    При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

    Лечебные методы

    Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

    Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

    Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

    Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

    При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

    Профилактика и прогноз

    Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

    Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

    1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
    2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
    3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
    4. Рационально питаться.
    5. Поддерживать вес тела в норме.
    6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

    После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

    Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

    Фиброзная дисплазия - это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

    Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития. Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска. Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов - все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

    Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые. При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма - это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация. Обычно страдает только одна конечность.

    Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью. Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр. Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

    Причины фиброзной дисплазии

    Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

    Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

    • не соблюдала рекомендации врача;
    • не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
    • использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
    • болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
    • лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

    После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

    1. отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
    2. дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
    3. снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

    Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

    В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

    Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 - 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

    У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

    • остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
    • избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
    • неправильная постановка стопы;
    • малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
    • тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
    • эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
    • деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

    Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

    Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

    У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

    У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

    Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

    Фиброзная дисплазия коленного сустава

    Фиброзная дисплазия коленного сустава - это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

    Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

    • постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
    • щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
    • судороги в области бедра и голени;
    • укорочение конечности на 3-5 см;
    • хромота и переваливающаяся походка;
    • постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

    При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

    Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

    Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

    Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии. В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия. Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

    Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

    Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

    Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

    Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

    Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

    Лечение фиброзной дисплазии кости

    Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства. В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок. Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

    Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом. Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции. Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

    Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануал ьного терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

    Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.