Лечение отеков

Дисплазия клиновидной кости. Фиброзная дисплазия костей черепа. Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

Фиброзная дисплазия - опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные - деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы. Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и . Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

аномалии развития хрящевых и костных тканей;
патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
измененный гормональный фон;
наличие генетической предрасположенности;
хронические обострения болезни матери;
влияние тяжелых инфекционных процессов;
медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
токсические химические вещества;
алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
гинекологические заболевания, токсикозы;
нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

Монооссальная - развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
Полиоссальная - проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

черепа, в основном лицевых и челюстных;
плечевых;
правой и левой подвздошных костей;
ребер;
позвонка;
тазовых;
берцовой;
большеберцовой кости;
коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление ;
обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

чрескостный - производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
монолокальный компрессионный - создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
билокальный компрессионный дистракционный - дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Фиброзная дисплазия — это заболевание костей, в основе которой лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы . При этом идет процесс замещения костной ткани фиброзной, в результате которого возникает деформация костей. Причины развития данной патологии недостаточно ясны. В зависимости от распространения очага поражения различают монооссальную (когда в процесс вовлекается одна кость) и полиоссальную (когда поражаются несколько костей) формы фиброзной дисплазии.

В доступной литературе нам не удалось найти сведений о фиброзной дисплазии основания черепа, в связи с чем считаем целесообразным привести собственное наблюдение больной с полиоссальной фиброзной дисплазией основания черепа, у которой для удаления очага поражения нами была произведена операция по собственной методике .

Больная Н., 35 лет, поступила в отделение 14.03.91 с жалобами на постоянную головную боль, выпячивание левого глазного яблока и двоение в глазах. Заболевание началось в начале 1989 г.,„ когда больная заметила выпячивание левого глазного яблока. В дальнейшем к этому присоединились головная боль и двоение в глазах. При обращении к врачу пациентке был поставлен диагноз: глаукома и назначено симптоматическое лечение, которое не привело к улучшению состояния. С помощью КТ было обнаружено „новообразование основания черепа. Больная была направлена в наше отделение для решения вопроса о возможности проведения хирургического вмешательства.

При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, отмечается левосторонний экзофтальм. Со стороны внутренних и ЛОР-органов патологических изменений не обнаружено. Показатели анализов крови и мочи без патологических изменений.

Заключение окулиста: левосторонний экзофтальм, начальные явления застоя соска зрительного нерва. Зрение удовлетворительное (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Подвижность глазных яблок не ограничена.

На компьютерных томограммах прослеживается компактное уплотнение, характерное для диспластической болезни костей, локализующееся преимущественно в теле клиновидной кости слева (рис. 1, а. Обозреваются очаги „«вздутия» клиновидной кости, за счет чего ее тело приобретает округлую форму. Очаг поражения захватывает верхнюю, переднюю и боковую поверхности большого, а также нижнюю поверхность малого крыла клиновидной кости. За счет деформации задних отделов верхней и наружной стенок левой глазницы верхнеглазничная щель сужена. Отмечается компрессия зрительного нерва и смещение левого глазного яблока кпереди (рис. 1, б).

25.04.91 произведена операция — удаление очага фиброзной дисплазии основания черепа подходом через подвисочную ямку слева. Под эндотрахеальным наркозом произведен дугообразный разрез кожи, начиная от переднего края левой височной области и заканчивая на уровне мочки ушной раковины. После рассечения подкожно-жирового слоя произведена отсепаровка и смещение кожного лоскута до обнажения височно-околоушной области. Далее скуловая дуга с обеих сторон рассечена наискось, после чего произведена отсепаровка височной мышцы от кости (в дальнейшем мышца используется для облитерации послеоперационной полости). После смещения вниз мобилизованной височной мышцы и отсеченной скуловой дуги (вместе с прикрепленной жевательной мышцей) произведено рассечение связок височно-нижнечелюстного сустава. Затем при помощи ранорасширителя Госсе, введенного в операционную рану (один крючок расширителя вводится в суставную ямку), произведено смещение вниз головки нижней челюсти. Это позволило расширить операционную рану, отделить мягкие ткани от основания черепа и обнажить подвисочную ямку. Выделенная при этом средняя артерия твердой мозговой оболочки коагулирована и рассечена около остистого отверстия. Начиная от боковой поверхности большого крыла клиновидной кости, под контролем операционного микроскопа при помощи бора и электроотсоса удалены подвисочный гребешок и скуловой край височной поверхности большого крыла одноименной кости. Кости резецированы до обнажения поверхности твердой мозговой оболочки височной доли головного мозга. На этом этапе операции была достигнута подвисочная ямка, на верхней стенке которой (на уровне тела клиновидной кости) располагался беловато-серого цвета очаг патологической ткани. Видимая часть патологической ткани доходила до переднего отдела дна височной ямки (до боковой поверхности большого крыла клиновидной кости). Используя бор и хирургические ложки (под контролем операционного микроскопа) очаги патологической ткани были удалены вместе с пораженными участками основания черепа и костей лицевого скелета. При этом установлено, что верхняя, передняя и боковая поверхности большого крыла, а также нижняя поверхность малого крыла клиновидной кости были вовлечены в патологический процесс. После осуществления гемостаза произведена облитерация послеоперационной полости височной мышцей, которая также заполнила дефекты, возникшие после операции на основании черепа, задних отделах верхней и наружной стенки глазницы. Затем головка нижней челюсти возвращена в суставную ямку, а скуловая дуга зафиксирована проволокой на прежнем месте. На завершающем этапе операции произведено дренирование операционной раны и наложены швы на кожу.

При патогистологическом исследовании в препарате обнаружена волокнистая соединительная ткань, замещающая костный мозг. В отдельных ее участках определяются малообызвествленные костные балки, образующие губчатую кость разной зрелости. Местами волокнистая ткань состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток. Заключение: фиброзная дисплазия.

Больная выписана из стационара в хорошем состоянии на 31-й день после операции. Исчезли экзофтальм и диплопия. При осмотре через 6 и 12 мес после операции пациентка жалоб не предъявляла. На компьютерных томограммах признаков рецидива заболевания не обнаружено (рис. 2 ,).

Таким образом, приведенное наблюдение свидетельствует о возможности развития полиоссальной фиброзной дисплазии на основании черепа, распознавание которой затруднено. Хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения больных с данной патологией. Радикализм вмешательства может быть достигнут путем операции (по автору) с применением подхода через подвисочную ямку. КТ позволяет идентифицировать патологическую ткань при данной патологии, определить границы распространения очага поражения и судить об эффективности проведенного лечения.

Литература

1.Рзаев P.M. Способ удаления опухоли основания черепа. Патент 980024 от 09.11.92 г. Официальный бюллетень патентно-лицензионного комитета по науке и технике Азербайджанской республики. Баку 1998; 37-38.

2.Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. Изд. 3-е, перераб. и доп. М: Медицина 1993; 688.

– это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

M85.0 M85.4 M85.5

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей . Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки , сколиоз или кифоз . Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому . Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

(Visited 876 times, 1 visits today) Быстрое увеличение патологического очага

Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости

Изменение формы костей

Классификация

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов. Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.
Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п. Монооссальную форму
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению) Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.
Клиническая фотография отличительной пигментации у пациентов с нарушениями эндокринной системы, связанной с фиброзной дисплазией. Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.

Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента

Увеличение толщины височной дуги

Боль в месте поражения

krasotaimedicina.ru

Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. тот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда. Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. ти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.П.Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе.

Литические поражения шейки бедренной кости с окружающими их очагами склероза

Что такое фиброзная остеодисплазия?

Фиброзная дисплазия- заболевание, которое характеризуются замещением костной ткани на фиброзную, что вызывает деформацию костей.

Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.

Олигооссальную форму

Причины возникновения болезни

Наличие очаговых кист.

Сглаженность спинки носа

Патологические переломы.

По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа. В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение. Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов. Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Трехмерная (3D) реконструкция компьютерной томографии пациента. Обратите внимание на расширение левой верхнечелюстной кости с смещением зубов, альвеолярного отростка и верхней орбиты. Подглазничный обод также смещен вперед.

Причинами развития данного вида дисплазии окончательно не изучены и до конца ясны. Сегодня принято считать, что в основе данного заболевания находится опухолеподобные процессы, связанные с нарушениями развития остеогенной мезенхимы. Фиброзная дисплазия очень часто начинает развиваться в детском возрасте, однако не исключается ее возникновение в зрелом и пожилом возрасте. Дананя патология чаще встречается у лиц женского пола.

Классификация заболевания

Внутрикостная форма

Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.

– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа). Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова. Основными этапами оперативного лечения являются следующие:
Укорочение костей верхней и/или нижней конечности Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками. Речь идет о следующих:
К настоящему времени нет единой классификации фиброзной дисплазии костей, которая бы удовлетворяла всем требованиям клиницистов. Предложены различные варианты разделения данной патологии. Наиболее распространенными являются следующие.

В зависимости от имеющегося распространения патологического процесса принято различать две основные формы фиброзной дисплазии:

Основные симптомы

. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

Полиоссальную форму Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Крапчатые включения на общем фоне кости Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
В зависимости от количества вовлеченных костей заболевание делится на следующие виды: Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Монооссальная форма. Поражается только одна кость. Данная форма фиброзной дисплазии может возникать в любом возрасте.

Тотальное поражение кости

Возможности терапии

– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.

Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Последствия запущенной патологии

Удаление содержимого

Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
Моноостический – процесс поражает только одну костьЭндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов. Полиоссальная форма. При данной форме одновременно поражено сразу несколько костей по одной стороне тела. Данная форма дисплазии может сочетаться с меланозами кожных покровов и различными эндокринными патологиями. Полиоссальная форма возникает в детском возрасте, поэтому у пациентов отмечается выраженная диффузная деформация костей скелета предрасположенность к переломам.
. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей. – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.

Синдром Олбрайта

Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.

Внутрикостная форма

Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом

Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости

В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека

osteocure.ru

Осевой – поражаются длинные кости трубчатого строения одной из конечности, например, руки или ноги Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

При монооссальной фиброзной дисплазии преимущественно поражаются ребра, а также, лопатки, длинные трубчатые кости и кости черепа. При полиоссальной форме дисплазии поражается более чем половина костей скелета, преимущественно с одной стороны. Очаги поражения могут охватывать небольшие участки или значительные части кости. В трубчатых костях они обычно локализуется в диафизах, включая также метафиз. Пораженные кости в начале развития заболевания сохраняют свою форму и размеры. Затем появляются очаги «вздутия», деформации костной ткани, её удлинения или укорочения. На распилах костей определяются строго ограниченные очаги белого цвета, имеющие в себе красноватые вкрапления. Данные очаги обычно округлой либо удлиненной формы, порой сливающиеся между собой. Костномозговой канал костей при этом является расширенным или заполненным новообразованными тканями.

Опухолевая форма

Классификация

На фоне болезни развивается

– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.

Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании. . Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли. Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.
Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести Односторонний – поражаются кости с одной из стороны, например, кости правой верхней и нижней конечностей
При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета. Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах. Фиброзная дисплазия в настоящее время не поддается лечению. Однако возможно добиться ослабления ее клинических симптомов при помощи проведения различных ортопедических процедур, как то остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Показаниями к проведения данных вмешательств являются прогрессирующие деформации, множественные, долго или несрастающиеся переломы и болевой синдром, который не купируется применением лекарственных средств. При распространенной форме заболевания, сопровождающейся повышенным содержанием щелочной фосфатаз, эффективным может являться использование кальцитонина.
. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко. сопутствующая патология
Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков. Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии

Тотальное поражение кости

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента.

Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Двусторонняя – поражаются кости правой и левой стороны.

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Наиболее частым осложнением являются патологические переломы костей. Особенно часто отмечается перелом бедренной кости. В тоже время переломы костей верхних конечностей встречаются редко. Обычно такие переломы хорошо срастаются, но при этом учаливается деформация костей.

Синдром Олбрайта

krasotaimedicina.ru

Дисплазия фиброзная - лечение, диагностика, симптомы, причины

– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.

Этиология и патогенез фиброзной дисплазии

К признаками патологии относят:

Классификация фиброзной дисплазии

У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.

. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
Лечением фиброзной дисплазии кости занимается хирург или травматолог в зависимости от уровня специализации медицинского учреждения.

Патологическая картина при фиброзной дисплазии

Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам. С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

Методы лечения фиброзной дисплазии

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону. При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения. Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления.

Осложнения фиброзной дисплазии

Онне различает следующие формы:

Злокачественная трансформация

Добавить комментарий

Приведенная информация не является рекомендацией к лечению фиброзной дисплазии, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

Гигантизм и акромегалия

101god.ru

На фото фиброзная дисплазия костей черепа В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.

Опухолевая форма

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия кости - системное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к новообразованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichtenstein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и подростков.

Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте

Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации. Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону. При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. то приводит к значительному изменению походки. Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Фиброзная дисплазия. Причины

Синдром Олбрайта – характерные поражения кости, при которых наблюдается повышенная кожная пигментация и период пубертата у девочек, который начинается раньше возрастной нормы

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Фиброзная дисплазия. Фото

Правила размещения комментариев расположены здесь. Настоятельно рекомендуем ознакомиться с ними. Размещение вами комментария означает ваше согласие с правилами.

Фиброзно-хрящевая дисплазия

– повышенная активность гормона роста.

Деформация костей

Фиброзная дисплазия. Симптомы и проявления

В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.

. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.

При поражении больших участков кости первым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искривления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы. то происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг.

Полиоссальная – в процесс вовлекаются только кости, причем 2 и более

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Имя (обязательное)

Фиброзная дисплазия. Диагностика

. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.

Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.

Синдром Олбрайта

Фиброзная дисплазия. Лечение

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически поражение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобладает поражение подвертельной области бедра, при многоочаговой монооссальной - диафиз большеберцовой кости. Возможная симметричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Некоторые особенности морфологии

Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов. то создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека. Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

Фиброзная дисплазия. Прогноз

Монооссальная – поражена только одна какая-либо кость.

Обычная рентгенография

redkie-bolezni.com

Обызвествляющая фиброма

Классификация

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости

Патологические переломы

Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.
. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдавшиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множественными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.
Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

В современной медицине наиболее рациональной принято считать классификацию, основанную на клинических и рентгенологических данных. Согласно ей, выделяют следующие формы:
При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.
. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.
Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.
Фиброзно-хрящевая дисплазия
Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гонадотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Симптомы

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

Позвонки
Монооссальная – заболевание вовлекает только одну кость
Сцинтиграфия, КТ и МРТ
является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.
Хромота
Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.
. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
Микроскопически очаги заболевания это малодифференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

Ребра

Олигооссальная – 2 или 3 кости

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.
. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.

Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.

Диагностика

Обызвествляющая фиброма

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположении дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опухоли, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.
К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания. Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза.
Кости таза.
Полиоссальная, в рамках которой выделяют формы без внекостных проявлений и формы с таковыми, например, неполный вариант синдрома Олбрайта
Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.
Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.
Гормональные нарушения
Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.

. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль - неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерождения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей - диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим деформациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме - к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.

В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания. Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. то подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).
Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. то заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов). По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.
Синдром Олбрайта
Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Лечение

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.

Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Лечение только оперативное. Показана резекция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.
Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение. Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови.
Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования. Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок. Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:
Смешанная форма, при которой в патологический процесс вовлекается не только костная ткань, но и хрящевая (костно-хрящевая дисплазия).

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
– поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.
Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.

Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.

Какой врач лечит

knigamedika.ru

Фиброзная дисплазия кости - Онкология

Спасибо, что прочитали, получите подарок!

Симптомы фиброзной дисплазии кости

Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока. Основными показаниями являются следующие:

Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса. Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента. Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения. Общими клиническими симптомами являются следующие:

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.

Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей: Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
выраженный токсикоз;
синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

отказаться от работы на вредных производствах;
перестать употреблять алкоголь и курить;
тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию

Нет похожих статей.