پروتکل پلی سیتمی نوزادان اطلاعات بسیار مفید برای والدین کلینیک عمومی پلی سیتمی
مراقبت فوری... در پلی سیتمی خطر اصلی عوارض عروقی است. اینها عمدتاً خونریزی گوارشی، آنژین صدری پیش از انفارکتوس، آمبولی ریه مکرر، شریانی و مکرر هستند. ترومبوز وریدی، تی ای. درمان اورژانسیبا پلی سیتمی، عمدتاً با هدف توقف و پیشگیری بیشتر از عوارض ترومبوتیک و هموراژیک است.
درمان برنامه ریزی شده درمان مدرناریترمی شامل استفاده از ترشحات خون، داروهای سیتواستاتیک، استفاده از فسفر رادیواکتیو، a-اینترفرون است.
خون ریزی، که یک اثر بالینی سریع می دهد، می تواند یک روش مستقل درمان یا مکمل درمان سیتواستاتیک باشد. V مرحله اولیهبا افزایش محتوای گلبول های قرمز، 2-3 500 میلی لیتر خون ریزی هر 3-5 روز یکبار اعمال می شود و به دنبال آن مقادیر کافی رئوپلی گلوسین یا سالین تجویز می شود. در بیماران مبتلا به بیماری های قلبی عروقی، بیش از 350 میلی لیتر خون برای 1 روش، اکسفوژن بیش از 1 بار در هفته برداشته نمی شود. خونریزی تعداد گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را کنترل نمی‌کند و گاهی اوقات باعث ترومبوسیتوز واکنشی می‌شود. معمولا خارش، اریترومالژیا، زخم معده و دوازدهه، دیاتز اسید اوریک با خون ریزی از بین نمی رود. آنها را می توان با اریتروسیتافرزیس با جایگزینی حجم گلبول های قرمز حذف شده با سالین و رئوپلی گلوسین جایگزین کرد. این روش به خوبی توسط بیماران تحمل می شود و شمارش خون قرمز را برای یک دوره 8 تا 12 ماهه عادی می کند.
درمان سیتواستاتیک با هدف سرکوب افزایش فعالیت پرولیفراتیو مغز استخوان است؛ اثربخشی آن باید پس از 3 ماه ارزیابی شود. پس از پایان درمان، اگرچه کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها خیلی زودتر اتفاق می افتد.
اندیکاسیون درمان سیتواستاتیک اریترمی همراه با لکوسیتوز، ترومبوسیتوز و اسپلنومگالی، خارش، عوارض احشایی و عروقی است. اثر ناکافی خونریزی قبلی، تحمل ضعیف آنها.
موارد منع درمان سیتواستاتیک عبارتند از دوران کودکی و نوجوانی بیماران، مقاومت به درمان در مراحل قبلی، درمان بیش از حد فعال سیتواستاتیک نیز به دلیل خطر افسردگی خونسازی منع مصرف دارد.
داروهای زیر برای درمان اریترمی استفاده می شود:
* عوامل آلکیله کننده - میلوسان، آلکران، سیکلوفسفامید.
* هیدروکسی اوره، که داروی انتخابی است، با دوز 40-50 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. پس از کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها، دوز روزانه به 15 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 2-4 هفته کاهش می یابد. ، سپس دوز نگهدارنده 500 میلی گرم در روز تجویز می شود.
یک جهت جدید در درمان پلی سیتمی استفاده از آماده سازی اینترفرون با هدف کاهش میلوپرولیفراسیون، تعداد پلاکت ها و عوارض عروقی است. شروع اثر درمانی 3-8 ماه است. نرمال سازی تمام پارامترهای خون به عنوان یک اثر بهینه ارزیابی می شود و کاهش 50 درصدی نیاز به ترشح گلبول قرمز ناقص در نظر گرفته می شود. در طول دوره دستیابی به اثر، توصیه می شود 9 میلیون IU / روز 3 بار در هفته، با انتقال به دوز نگهدارنده، به صورت جداگانه تجویز شود. درمان معمولاً به خوبی تحمل می شود و سال ها طول می کشد. یکی از مزایای بدون شک دارو عدم وجود اثر لوسمی است.
برای بهبود کیفیت زندگی، به بیماران داده می شود درمان علامتی:
* دیاتز اسید اوریک (با تظاهرات بالینی سنگ کلیه، نقرس) نیاز به مصرف مداوم آلوپورینول (میلوریت) دارد. دوز روزانه 200 میلی گرم تا 1 گرم؛
اریترومالژیا نشانه ای برای تجویز 500 میلی گرم آسپرین یا 250 میلی گرم متیندول است. در اریترومالژی شدید، هپارین اضافی نشان داده شده است.
* در صورت ترومبوز عروقی، داروهای ضد پلاکتی تجویز می شود، در صورت افزایش انعقاد طبق داده های کواگولوگرام، هپارین باید در یک دوز 5000 واحد بین المللی 2-3 بار در روز تجویز شود. دوز هپارین با نظارت بر سیستم انعقادی تعیین می شود. در پیشگیری از عوارض ترومبوفیلیک اسید استیل سالیسیلیک بیشترین تأثیر را دارد، اما استفاده از آن عوارض وابسته به دوز هموراژیک را تهدید می کند. برای دوز اولیه پیشگیرانه آسپرین، 40 میلی گرم از دارو در روز مصرف می شود.
* خارش پوست را تا حدودی تسکین می دهد آنتی هیستامین ها; اینترفرون اثر قابل توجه، اما کندتر (نه زودتر از 2 ماه) دارد.
- سندرم افزایش غلظت عناصر سلولی خون (بیشتر گلبول های قرمز). در کلینیک، افسردگی سیستم عصبی مرکزی و علائم فراوانی وجود دارد: سیانوز گیلاس، افزایش تنفس و ضربان قلب و غیره. ضخیم شدن خون با اختلالات میکروسیرکولاسیون ظاهر می شود که منجر به نارسایی ارگان های متعدد با ایجاد احتمالی حملات قلبی در اندام های مختلف تشخیص آزمایشگاهی بر اساس هماتوکریت وریدی مرکزی بیش از 65٪ تایید می شود. درمان پلی سیتمی در نوزادان - انتقال خون تعویض جزئی. درمان بیماری زمینه ای نیز انجام می شود.
اطلاعات کلی
ممکن است علائم خونریزی داخل بطنی و انفارکتوس مغزی مشاهده شود. از کنار دستگاه گوارشعلائمی مانند رگورژیتاسیون و استفراغ مشاهده می شود، انتروکولیت نکروزان در نوزادان گاهی اوقات ایجاد می شود و حتی سوراخ خود به خود دیواره روده ایجاد می شود. اغلب کلینیک نارسایی حاد کلیه که با وجود پروتئین یا خون در ادرار، پدیده دیسوریک و غیره آشکار می شود اضافه می شود. ترومبوز سیاهرگ کلیوی و پریاپیسم امکان پذیر است. همانطور که از لیست علائم بالا مشاهده می شود، کلینیک پلی سیتمی در نوزادان متنوع و غیراختصاصی است که به طور قابل توجهی ایجاد به موقع تشخیص دقیق را پیچیده می کند. در حدود 40 درصد موارد، علائم خفیف هستند یا وجود ندارند.
تشخیص پلی سیتمی در نوزادان
پلی سیتمی در نوزادان هیچ گونه تظاهرات پاتگنومونیک ندارد. پلتورا به پزشک اطفال اجازه می دهد تا در طول معاینه فیزیکی به یک آسیب شناسی مشکوک شود. به طور کلی، تشخیص بر اساس یافته های آزمایشگاهی است. یک شاخص مهم هماتوکریت ورید مرکزی است که در این شرایط بیش از 65٪ است. آزمایش خون بیوشیمیایی همیشه هیپوگلیسمی، هیپوکلسمی، هیپومنیزیمی را نشان می دهد. بقیه اقدامات تشخیصی با هدف شناسایی علت پلی سیتمی در نوزادان است.
نقص قلبی با تشخیص ECG و EchoCG تایید می شود. ناهنجاری های رشد و بیماری های ریه با معاینه اشعه ایکس مشخص می شود. در صورت مشکوک شدن به هر نوزیولوژی خاص، از روش های تشخیصی خاص خود استفاده می شود. با این حال، درک این نکته مهم است که پلی سیتمی در نوزادان می تواند یک نوع طبیعی باشد. تمایز نیز مهم است حالت داده شدهاز لخته شدن خون، زمانی که پلی سیتمی نسبی است و به دلیل کاهش حجم قسمت مایع خون رخ می دهد. این اتفاق با کم آبی بدن رخ می دهد، به عنوان مثال، با فتوتراپی طولانی مدت یا قرار گرفتن در زیر منبع گرمای تابشی، مشکلات تغذیه روده ای (تفک مکرر، مدفوع شل، از جمله پیدایش عفونی) و غیره.
درمان پلی سیتمی در نوزادان
تاکتیک های درمان توسط دو جزء تعیین می شود: هماتوکریت وریدی مرکزی و وجود یا عدم وجود تظاهرات بالینی... اغلب، شاخص های هماتوکریت ورید مرکزی با پلی سیتمی در نوزادان مطابقت دارد، و وضعیت کودک خوب است، هیچ نشانه ای از اختلالات میکروسیرکولاسیون وجود ندارد. در این مورد، تاکتیک های انتظاری با نظارت مداوم هماتوکریت و وضعیت توصیه می شود. اعضای داخلی... استثنا مواردی است که هماتوکریت وریدی بیش از 70٪ باشد. این نشانه ای برای شروع اقدامات درمانی حتی بدون وجود علائم است.
اگر پلی سیتمی در نوزادان به صورت بالینی ظاهر شود، تنها راه درمان، انتقال خون تعویض جزئی است. یک فرمول خاص برای تعیین حجم خون گرفته شده از کودک استفاده می شود. در عوض، یک محلول فیزیولوژیکی تزریق می شود. به این ترتیب همودیلوشن به دست می آید، یعنی بازیابی غلظت طبیعی عناصر سلولی خون که منجر به رفع اختلالات میکروسیرکولاتوری می شود. از محلول های پروتئینی استفاده نمی شود، زیرا می توانند باعث افزایش غلظت فیبرینوژن شوند، که برای ترکیب خون نوزادان نیز غیرمعمول است و بنابراین یک خطر اضافی ایجاد می کند.
پیش بینی و پیشگیری از پلی سیتمی در نوزادان
پیش آگهی توسط بیماری زمینه ای تعیین می شود، اما، به عنوان یک قاعده، نامطلوب باقی می ماند. در بیشتر موارد، هیپوکسی عامل پلی سیتمی در نوزادان می شود و برای مغز مضر است، زیرا منجر به تغییرات مخرب برگشت ناپذیر می شود. در آینده، چنین کودکانی ممکن است در رشد عقب بمانند (کمبود رشد، عقب ماندگی رشد، عقب ماندگی ذهنی)، ناتوانی ممکن است. موارد نگرانی خاص موارد بدون علامت هستند که می توانند برای مدت طولانی مورد توجه قرار نگیرند. پیشگیری از پلی سیتمی در نوزادان در مرحله قبل از تولد امکان پذیر است و شامل از بین بردن آن است دلایل ممکنهیپوکسی درمان نارسایی جفت و اصلاح وضعیت جسمانی مادر انجام می شود، به زن باردار توصیه می شود از خودداری کند. عادت های بدو غیره.
RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه بهداشت و درمان وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2017
پلی سیتمی نوزادان (P61.1)
نوزادان
اطلاعات کلی
توضیح کوتاه
تایید شده
کمیسیون مشترک کیفیت خدمات درمانی
وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان
به تاریخ 15 سپتامبر 2017
پروتکل شماره 27
پلی سیتمی در نوزادان -سندرم افزایش غلظت عناصر سلولی خون (بیشتر گلبول های قرمز).
بخش مقدماتی
کد (های) ICD-10:
تاریخ توسعه / تجدید نظر پروتکل:سال 2017.
اختصارات استفاده شده در پروتکل:
کاربران پروتکل: متخصص نوزادان، اطفال، متخصص زنان و زایمان.
مقیاس سطح شواهد:
| آ | متاآنالیز با کیفیت بالا، بررسی سیستماتیک RCTها یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری که می تواند به جمعیت مربوطه تعمیم داده شود. |
| V | بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+) که می‌توان به آنها تعمیم داد. جمعیت مربوطه ... |
| با | یک مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+)، که نتایج آن را می‌توان به جمعیت مربوطه تعمیم داد، یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +). ) که نتایج آن را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد. |
| دی | شرح یک سری موارد یا تحقیقات کنترل نشده یا نظر کارشناسی. |
| GPP | بهترین عملکرد بالینی |
طبقه بندی
طبقه بندی
پلی سیتمی اولیه (واقعی).
همراه با آسیب به دودمان خونساز، که به دلیل آن افزایش ناکافی زیاد در تعداد گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها وجود دارد.
پلی سیتمی ثانویهواکنشی به تغییرات محیطی است
ثانویه برای انتقال خون :
... بستن بند ناف با تاخیر؛
... انتقال خون از جنین به جنین؛
... tansfusion از مادر به جنین؛
... خفگی پری ناتال؛
... پیدا کردن کودک زیر مادر بلافاصله پس از تولد.
ثانویه به هیپوکسی داخل رحمی :
... تاخیر رشد داخل رحمی؛
... فشار خون ناشی از بارداری؛
... دیابت مادر؛
... مادر سیگاری؛
... CHD مادر؛
... پس از بلوغ
دلایل جنینی:
... تریزومی 13.18.21;
... کم کاری تیروئید، تیروتوکسیکوز؛
... هیپرپلازی مادرزادی آدرنال؛
... سندرم بکویث ویدمن
تشخیص
روشها، رویکردها و روشهای تشخیصی و درمانی
معیارهای تشخیصی
غربالگری پلی سیتمی نوزادان در شرایط زیر توصیه می شود:
... نوزاد کوچک در سن حاملگی؛
... یک نوزاد از مادر مبتلا به دیابت؛
... نوزاد بزرگ از نظر سن حاملگی؛
... دوقلوهای تک کوریونیک، به خصوص با یک کودک بزرگ؛
... تصویر مورفولوژیکی تاخیر رشد
اطلاعات فیزیکی:
شایع ترین علائم پلی سیتمی نوزادان عبارتند از:
... تغییر رنگ پوست: سیانوز گیلاسی عمدتا محیطی.
... تغییرات در سیستم عصبی مرکزی: علائم اولیه: افت فشار خون، خواب آلودگی، تحریک پذیری، اضطراب.
اختلالات متابولیک:
... هیپوگلیسمی؛
... زردی؛
... هیپوکلسمی
اختلالات سیستم قلبی ریوی:
... تاکی کاردی، تاکی پنه، دیسترس تنفسی؛
... سیانوز، جنک.
اختلالات دستگاه گوارش:
... استفراغ، مکیدن ضعیف، انتروکولیت نکروزان .
اختلالات سیستم ادراری:
... الیگوری
تغییرات خونی:
... ترومبوسیتوپنی متوسط؛
... ترومبوز
NB! در حدود 40 درصد موارد، علائم پلی سیتمی خفیف است یا وجود ندارد (هیپوگلیسمی بدون علامت).
تحقیقات آزمایشگاهی:
... یک شاخص مهم هماتوکریت وریدی مرکزی است که در پلی سیتمی بیش از 65٪ است.
. تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییهیپوگلیسمی خون همیشه یافت می شود (سطح گلوکز کمتر از 2.2 میلی مول در لیتر کاهش می یابد). هیپوکلسمی، (کاهش سطح کلسیم سرم به کمتر از 1.74 میلی مول در لیتر یا کاهش سطح کلسیم یونیزه به کمتر از 0.75 میلی مول در لیتر)، هیپومنیزیمی (کاهش سطح منیزیم به کمتر از 0.62 میلی مول در لیتر).
NB! بقیه اقدامات تشخیصی با هدف شناسایی علت پلی سیتمی در نوزادان است. در صورت مشکوک شدن به هر نوزیولوژی خاص، از روش های تشخیصی خاص خود استفاده می شود.
تحقیق ابزاری:
... رادیوگرافی قفسه سینه: کاردیومگالی، ادم ریوی (با ایجاد اختلالات تنفسی، قلب (سایر نقاط بدن در صورت نیاز)؛
... EchoCG: افزایش مقاومت عروق ریوی، کاهش یافته است برون ده قلبی(با مشکوک به کاردیوپاتی و بیماری مادرزادی قلبی).
نشانه های مشاوره تخصصی:مشاوره با یک متخصص قلب، متخصص مغز و اعصاب، نفرولوژیست برای بحث در مورد تاکتیک های مدیریت پس از تشخیص ناهنجاری های مادرزادیقلب، ریه ها، کلیه ها.
الگوریتم تشخیصی:
الگوریتم مدیریت نوزادان مبتلا به پلی سیتمی 
تشخیص های افتراقی
تشخیص افتراقی و توجیه برای تحقیقات اضافی
| تشخیص | دلیل برای تشخیص های افتراقی | نظرسنجی ها | معیارهای خروج از تشخیصپلی سیتمی اولیه |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| پلی سیتمی ثانویه: | |||
| ثانویه برای انتقال خون: |
سیانوز گیلاس پوست، علائم نارسایی قلبی، اختلالات تنفسی، هیپربیلی روبینمی و غیره. |
Ht≥65% Hb≥220 گرم در لیتر |
● گیره بند ناف با تاخیر. ● انتقال خون از جنین به جنین. ● tansfusion از مادر به جنین. ● خفگی پری ناتال. ● یافتن کودک زیر مادر بلافاصله پس از تولد |
| ثانویه به هیپوکسی داخل رحمی: | خفگی هنگام تولد، اختلالات عصبی، HIE، علائم نارسایی قلبی عروقی و تنفسی |
هیپوگلیسمی ≤2.2 mmol/L Ht≥65% |
● تاخیر رشد داخل رحمی. ● فشار خون ناشی از بارداری. ● دیابت مادر؛ ● سیگار کشیدن مادر. ● CHD مادر. ● پیش فرسوده بودن. |
|
علل مرتبط با پلی سیتمی با میوه: |
Ht≥65% Hb≥220 گرم در لیتر |
● تریزومی 13,18,21 ● کم کاری تیروئید، تیروتوکسیکوز. ● هیپرپلازی مادرزادی آدرنال. ● سندرم بکویث ویدمن. |
|
درمان در خارج از کشور
تحت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا
در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید
رفتار
درمان (بیمارستانی)
تاکتیک های درمان ثابت:
نمودار مشاهده بیمار، مسیریابی بیمار:
- در صورت تولد یک کودک مبتلا به پلی سیتمی در یک سازمان مامایی سطح 1، بسته به شدت وضعیت او، در مورد انتقال او به سازمان مامایی سطح 2 یا 3 تصمیم گیری کنید.
- فرزند متولد شده در سازمان مامایی سطح 3 در صورت داشتن مشکل
(نگاه کنید به صفحه تشخیص: اختلالات متابولیک، اختلالات سیستم قلبی ریوی، اختلالات دستگاه گوارش، اختلالات سیستم ادراری، تغییرات خونی) ، از اتاق زایمان NICU یا به OPN (به بخش مراقبت شدید) بسته به شدت بیماری.
درمان غیر دارویی:
... یک اتاق زایمان گرم فراهم کنید (دمای هوا ≥25 0
با)؛
... کودک را داخل پوشک گرم و خشک ببرید، روی شکم مادر بگذارید، خشکش کنید، وضعیت او را ارزیابی کنید.
... در صورت تولد نوزاد در خفگی، آن را از مادر جدا کنید، آن را زیر منبع گرمای تابشی قرار دهید، اقدامات احیا را انجام دهید (به پروتکل بالینی "خفگی هنگام تولد" مراجعه کنید).
... هنگام ایجاد مشکلات در نوزاد (نگاه کنید به ص. تشخیص: اختلالات متابولیک، اختلالات سیستم قلبی ریوی، اختلالات دستگاه گوارش، اختلالات سیستم ادراری، تغییرات خونی)، اقدامات درمانی و تشخیصی را مطابق با مناسب انجام دهید. پروتکل های بالینی;
... اگر در بدو تولد نوزاد نیازی به احیا ندارد، باید روی شکم مادر گذاشته شود، از تماس پوست با پوست و شیردهی زودهنگام اطمینان حاصل شود.
درمان دارویی:
لیست اصلی داروها
(با احتمال 100% درخواست):
فهرست داروهای مکمل(کمتر از 100% احتمال استفاده): خیر.
مداخله جراحی:نه
مدیریت بیشتر:بستگی به علت شناسایی شده پلی سیتمی دارد (پروتکل های مربوطه را ببینید)
شاخص های اثربخشی درمان:عادی سازی سطح هماتوکریت و شرایطی که منجر به ایجاد پلی سیتمی شد.
بستری شدن در بیمارستان
نشانه های بستری شدن در بیمارستان با اشاره به نوع بستری شدن در بیمارستان
نشانه های بستری شدن برنامه ریزی شده:زنان باردار با خطر پلی سیتمی در نوزادان خود (به بخش تشخیص: غربالگری پلی سیتمی نوزادان مراجعه کنید) برای زایمان در بیمارستان مامایی سطح 2 یا 3 بستری می شوند.
اندیکاسیون های بستری اورژانسی:به پروتکل های مدیریت بارداری در زنانی که در معرض خطر ابتلا به پلی سیتمی در نوزادان تازه متولد شده خود هستند مراجعه کنید (به تشخیص: غربالگری پلی سیتمی در نوزادان مراجعه کنید).
اطلاعات
منابع و ادبیات
- صورتجلسه جلسات کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2017
- 1) مکینتاش TF، Walkar CH. ویسکوزیته خون در نوزاد. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: پلی سیتمی نوزادان. در Rudolph AB (ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179.3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. معیارهای تشخیص و درمان. اطفال 1981; 68: 168-74. 4) Wirth FH، Goldberg KE، Lubchenco LO: هیپرویسکوسیته نوزادی I. بروز. اطفال 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K، Wirth FH. بروز هیپر ویسکوزیته نوزادان در سطح دریا. Pediatrics 1980؛ 97: 118 6) Bada HS، Korones SB، Pourcyrous M، Wong SP، Wilson WM3rd، Kolni HW، Ford DL. سندرم بدون علامت هیپرویسکوسیته پلی سیتمیک: اثر انتقال تعویض جزئی. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M، Merlob P، Reisner SH: Polycythemia نوزادان. I. تشخیص زودهنگام و بروز مربوط به زمان نمونه گیری. اطفال 1984; 73: 7-10. 8) Shohat M، Reisner SH، Mimouni F، Merlob P. پلی سیتمی نوزادی II. تعریف مربوط به زمان نمونه برداری. اطفال 1984; 73: 11-3. 9) Oh W. پلی سیتمی و هیپر ویسکوزیته نوزادان. Pediatr Clin North Am 1986؛ 33: 523-32 10) Linderkamp O، Nelle M، Kraus M، Zilow EP. تأثیر بستن زودرس و دیررس بند ناف بر ویسکوزیته خون و سایر پارامترهای هماتولوژیک در نوزادان ترم Acta Pediatr 1992؛ 81: 745-50 AIIMS- پروتکل های NICU 2007 11) Black VD، Lubchenco LO، Luckey DW، Koops BL، McGuinness GA، Powell DP، Tomlinson AL. عواقب رشدی و عصبی سندرم هیپرویسکوسیته نوزادی. اطفال 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K، Wirth FH، Hathaway WE، Guggenheim MA، Murphy JR، Braithwaite WR، Lubchenco LO. هیپرویسکوسیته نوزادان II. اثر انتقال جزئی تعویض. اطفال 1982; 69: 419-25. 13) Oh W، Lind J. هماتوکریت وریدی و مویرگی در نوزادان تازه متولد شده و تزریق جفت. Acta Pediatr Scand 1966؛ 55: 38-48 14) Villalta IA، Pramanik AK، Diaz-Blanco J، Herbst J. خطاهای تشخیصی در پلی سیتمی نوزادان بر اساس روش تعیین هماتوکریت. J Pediatr 1989؛ 115: 460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: مقایسه انتقال تبادلی نسبی با سالین در مقابل پلاسما. Indian Pediatr 1995؛ 32: 1167-71 16) de Waal KA، Baerts W، Offringa M. بررسی سیستماتیک مایع بهینه برای انتقال تبادل رقیق کننده در پلی سیتمی نوزادان. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006؛ 91: F7-10. 17) Dempsey EM، Barrington K. پیامدهای کوتاه مدت و بلندمدت به دنبال انتقال خون نسبی در نوزاد پلی سیتمیک: یک بررسی سیستماتیک. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006؛ 91: F2-6. 18) Black VD، Lubchenco LO، Koops BL، Poland RL، Powell DP. هیپرویسکوزیته نوزادان: مطالعه تصادفی اثر انتقال جزئی تعویض پلاسما بر پیامد طولانی مدت. اطفال 1985؛ 75: 1048-53.
اطلاعات
جنبه های سازمانی پروتکل
فهرست توسعه دهندگان پروتکل با داده های صلاحیت:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - دکترای علوم پزشکی، پروفسور، محقق برجسته، مشاور بخش نوزادان مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان.
2) Karin Bekturgan Tynymbaevich - رئیس بخش نوزادان JSC مرکز تحقیقات ملی مادر و کودکی.
3) تاباروف آدلت بریکبولوویچ - رئیس بخش مدیریت نوآوری شرکت دولتی جمهوری خواه در REM "بیمارستان مرکز پزشکی، بخش اداری رئیس جمهور جمهوری قزاقستان"، متخصص داروسازی بالینی.
بدون بیانیه تضاد منافع:هیچ درگیری وجود ندارد
داوران:
Dzhaksalykova Kulyash.Kalikanovna - دکترای علوم پزشکی، استاد گروه پزشکی خانواده JSC " دانشگاه پزشکیآستانه ".
نشان دادن شرایط برای بازنگری پروتکل: بازنگری پروتکل 5 سال پس از انتشار و از تاریخ لازم الاجرا شدن آن یا زمانی که روش های جدید با سطح شواهد موجود است.
فایل های پیوست شده
توجه!
- خوددرمانی می تواند آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی شما وارد کند.
- اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. حتما تماس بگیرید موسسات پزشکیاگر شرایط پزشکی یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد.
- انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار، داروی لازم و دوز آن را تجویز کند.
- وب سایت MedElement و برنامه های موبایل"MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییرات غیرمجاز در نسخه پزشک مورد استفاده قرار گیرد.
- سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب‌های سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.
I. تعریف.پلی سیتمی افزایش تعداد کل گلبول های قرمز خون است. افزایش ویسکوزیته خون در پلی سیتمی ناشی از افزایش تعداد گلبول های قرمز خون است. الف. پلی سیتمی. پلی سیتمی در یک نوزاد به عنوان افزایش هماتوکریت ورید مرکزی تا 65٪ یا بیشتر تعریف می شود. اهمیت بالینی این مقدار هماتوکریت با وابستگی منحنی ویسکوزیته کل خون به تعداد گلبول های قرمز در گردش (هماتوکریت) تعیین می شود. با افزایش هماتوکریت بیش از 65٪، ویسکوزیته خون به طور تصاعدی رشد می کند.
ب- افزایش ویسکوزیته خون. افزایش ویسکوزیته خون علت مستقیم شروع علائم پاتولوژیک در اکثر نوزادان مبتلا به پلی سیتمی است. دلیل افزایش ویسکوزیته خون نه تنها افزایش هماتوکریت است، بلکه می تواند توسط عوامل دیگری تعیین یا تشدید شود. بنابراین، اصطلاحات "پلی سیتمی" و "ویسکوزیته خون بالا" مترادف نیستند. و اگرچه اکثر کودکان مبتلا به پلی سیتمی نیز دارای ویسکوزیته خونی هستند، این ترکیب همیشه ضروری نیست.
II. پاتوفیزیولوژی.علائم بالینی پلی سیتمی در نوزادان ناشی از تظاهرات محلی افزایش ویسکوزیته خون است: هیپوکسی بافتی، اسیدوز، هیپوگلیسمی، تشکیل میکروترومبی در عروق ریز عروق. مرکزی سیستم عصبی، کلیه ها، غدد فوق کلیوی، ریه ها، قلب و دستگاه گوارش. شدت تظاهرات بالینی با اثر متقابل نیروهای انسجام در خون کامل تعیین می شود. این نیروها «تنش برشی» و «نرخ برشی» نامیده می شوند که معیاری برای اندازه گیری سرعت جریان خون است. نیروهای چسبنده در خون کامل عمل می کنند و سهم نسبی آنها در افزایش ویسکوزیته خون در نوزادان به عوامل زیر بستگی دارد:
الف. هماتوکریت. افزایش هماتوکریت مهمترین عامل در افزایش ویسکوزیته خون در نوزادان است. هماتوکریت بالا ممکن است با افزایش تعداد مطلق گلبول های قرمز خون در گردش یا کاهش حجم پلاسما همراه باشد.
ب. ویسکوزیته پلاسما. یک رابطه خطی مستقیم بین ویسکوزیته پلاسما و غلظت پروتئین ها در آن وجود دارد، به خصوص با نسبی بالا. وزن مولکولیمانند فیبرینوژن در نوزادان و به ویژه در نوزادان نارس، سطح فیبرینوژن پلاسما کمتر از بزرگسالان است. بنابراین، به جز در موارد نادر هیپرفیبرینوژنمی اولیه، ویسکوزیته پلاسما تأثیری بر ویسکوزیته خون کامل ندارد. در شرایط عادی سطح پایینفیبرینوژن در پلاسما و ویسکوزیته کم مرتبط با آن در واقع حفظ میکروسیرکولاسیون کافی در نوزاد را با بهبود پرفیوژن بافتی و کاهش ویسکوزیته خون کامل تضمین می کند.
ب- تجمع گلبول های قرمز. تجمع گلبول‌های قرمز خون تنها در مناطقی با سرعت جریان خون پایین، معمولاً در داخل رخ می‌دهد عروق وریدیتخت میکروسیرکولاتوری از آنجایی که نوزادان ترم و نارس با سطوح پایین فیبرینوژن پلاسما مشخص می شوند، تجمع RBC به طور قابل توجهی بر ویسکوزیته خون کامل در نوزادان تأثیر نمی گذارد. اخیراً پیشنهاد شده است که برای انتقال خون تعویض جزئی در نوزادان استفاده شود پلاسمای تازه منجمدیک فرد بالغ می تواند به طور چشمگیری غلظت فیبرینوژن را در خون تغییر دهد و درجه کاهش مورد انتظار در ویسکوزیته خون کامل در عروق ریز را کاهش دهد.
د- تغییر شکل غشای گلبول قرمز. تفاوت قابل ملاحظه ای در تغییر شکل غشای گلبول قرمز در بزرگسالان و نوزادان ترم و نارس وجود ندارد.
III. فرکانس
الف. پلی سیتمی. پلی سیتمی در 2-4 درصد از نوزادان رخ می دهد. در نیمی از آنها از نظر بالینی خود را نشان می دهد. تعیین مقدار هماتوکریت فقط در نوزادان با علائم پلی سیتمی منجر به کاهش داده ها در مورد بروز پلی سیتمی می شود.
ب- افزایش ویسکوزیته خون. افزایش ویسکوزیته خون بدون پلی سیتمی در 1% نوزادان سالم رخ می دهد. در بین کودکانی که هماتوکریت آنها 60-64 درصد است، یک چهارم ویسکوزیته خون افزایش یافته است.
IV. عوامل خطر
الف. عوامل مؤثر بر بروز پلی سیتمی
1. ارتفاع از سطح دریا. یکی از پاسخ‌های تطبیقی به زندگی در مناطق کوهستانی افزایش مطلق تعداد گلبول‌های قرمز است.
2. سن پس از زایمان. به طور معمول، در 6 ساعت اول زندگی، مایع از بخش داخل عروقی حرکت می کند. حداکثر افزایش فیزیولوژیکی هماتوکریت در 2-4 ساعت زندگی رخ می دهد.
3. کار متخصص زنان و زایمان. به تعویق انداختن بستن بند ناف برای بیش از 30 ثانیه یا فشار دادن آن به بیرون، در صورتی که این عمل رایج باشد، منجر به افزایش بروز پلی سیتمی می شود.
4. زایمان پرخطر. زایمان پرخطر اغلب منجر به ایجاد پلی سیتمی در نوزاد می شود.
ب- عوامل پری ناتال
1. افزایش اریتروپویزیس جنین. افزایش سطح اریتروپویتین نتیجه عمل مستقیم هیپوکسی داخل رحمی یا اختلال در تولید آن است.
آ. نارسایی جفت
(1) بیماری هیپرتونیکدر مادر (پره اکلامپسی، اکلامپسی) یا بیماری اولیه نئوواسکولار.
(2) جداشدگی جفت (عود مزمن).
(3) طولانی شدن بارداری.
(4) بیماری قلبی آبی مادرزادی.
(5) تاخیر در رشد داخل رحمی جنین.
ب اختلالات غدد درون ریز. افزایش مصرف اکسیژن یک مکانیسم فرضی برای شروع هیپوکسی جنین و تحریک تولید اریتروپویتین در پس زمینه هیپرانسولینیسم یا هیپر تیروکسینمی است.
(1) نوزادان از مادران مبتلا به دیابت (بروز پلی سیتمی بیش از 40%).
(2) نوزادان از مادران مبتلا به دیابت بارداری (نرخ پلی سیتمی بیش از 30%).
(3) تیروتوکسیکوز مادرزادی.
(4) هیپرپلازی مادرزادی آدرنال.
(5) سندرم Beckwith-Wiedemann (هیپرانسولینیسم ثانویه).
v نقایص ژنتیکی (تریزومی 13، 18 و 21).
2. هایپرترانسفیوژن. عواملی که باعث افزایش انتقال خون جفت در بدو تولد می شود می تواند منجر به ایجاد نورموسیتمی هیپرولمیک در کودک شود که با توزیع مجدد فیزیولوژیکی مایع در بدن به پلی سیتمی هیپرولمیک تبدیل می شود. تزریق عظیم جفت می تواند باعث ایجاد پلی سیتمی هیپرولمیک بلافاصله پس از تولد شود که در کودک مبتلا به حاد ظاهر می شود. علائم بالینی... عواملی که باعث افزایش تزریق جفت می شوند عبارتند از:
آ. بستن دیرهنگام بند ناف. رگ های جفت حاوی 1/3 از کل حجم خون جنین هستند که نیمی از آن در دقیقه اول زندگی به کودک باز می گردد. حجم معرف خون در گردش در نوزادان ترم بسته به زمان بستن بند ناف به شرح زیر است:
(1) پس از 15 ثانیه - 75-78 میلی لیتر / کیلوگرم
(2) پس از 60 ثانیه - 80-87 میلی لیتر در کیلوگرم
(3) پس از 120 ثانیه - 83-93 میلی لیتر / کیلوگرم
ب جاذبه زمین قرار دادن نوزاد در زیر سطح جفت (بیش از 10 سانتی متر) باعث افزایش انتقال خون جفت از طریق ورید ناف می شود. بالا بردن نوزاد تازه متولد شده 50 سانتی متر بالاتر از سطح جفت از هرگونه انتقال خون جلوگیری می کند.
v تجویز دارو به مادر. ابزارهایی که انقباض رحم را افزایش می دهند، به ویژه اکسی توسین، تأثیر گرانش بر انتقال خون جفت را در 15 ثانیه اول پس از تولد به طور قابل توجهی تغییر نمی دهد. با این حال، با بستن بعدی بند ناف، جریان خون به نوزاد افزایش می یابد و در پایان دقیقه اول زندگی به حداکثر می رسد.
د- سزارین. در سزاریناگر بند ناف زودهنگام بسته شود، معمولاً خطر انتقال جفت کمتر است، زیرا در بیشتر موارد انقباضات فعال رحمی وجود ندارد و نیروهای گرانشی درگیر هستند.
ه - انتقال خون جنین به جنین. انتقال خون جنین به جنین (سندرم پارابیوز) در 15 درصد موارد در دوقلوهای همسان رخ می دهد. دوقلو گیرنده در انتهای وریدی آناستوموز دچار پلی سیتمی می شود. اهداکننده دوقلو که در انتهای شریانی آناستوموز قرار دارد، کم خونی دارد. تعیین همزمان مقادیر هماتوکریت خون وریدی پس از تولد، تفاوت 12-15٪ را ممکن می سازد. هر دو کودک در معرض خطر مرگ جنین یا نوزاد هستند.
ه - انتقال خون به جنین مادر. تقریباً 10 تا 80 درصد نوزادان سالم در طول زایمان مقدار کمی خون مادر دریافت می کنند. با کمک آزمایش "معکوس" کلیهاور-بتک، می توان "سایه گلبول های قرمز" مادر را در اسمیر خون نوزاد تشخیص داد. با یک تزریق گسترده، آزمایش برای چند روز مثبت باقی می ماند.
f. خفگی داخل ناتال هیپوکسی داخل رحمی طولانی مدت منجر به افزایش جریان خون حجمی در بند ناف به سمت جنین می شود تا زمانی که بند ناف آن بسته شود.
V. تظاهرات بالینی
الف- علائم و نشانه ها. علائم بالینی پلی سیتمی غیراختصاصی است و منعکس کننده اثر موضعی افزایش ویسکوزیته خون در ناحیه محدودی از ریز عروق است. اختلالات ذکر شده در زیر ممکن است خارج از پلی سیتمی یا ویسکوزیته خون بالا رخ دهند و باید در تشخیص افتراقی در نظر گرفته شوند.
1. سیستم عصبی مرکزی. تغییرات در هوشیاری، از جمله بی حالی، و کاهش فعالیت حرکتی یا افزایش تحریک پذیری مشاهده می شود. افت فشار خون در گروه های عضلانی پروگزیمال، بی ثباتی تون عضلانی، استفراغ، تشنج، ترومبوز و انفارکتوس مغزی نیز ممکن است رخ دهد.
2. اندام های تنفسی و گردش خون. سندرم دیسترس تنفسی، تاکی کاردی و نارسایی احتقانی قلب با برون ده قلبی کم و کاردیومگالی ممکن است. فشار خون ریوی اولیه ممکن است رخ دهد.
3. دستگاه گوارش. عدم تحمل تغذیه، نفخ یا انتروکولیت نکروزان اولسراتیو مشاهده می شود.
4. دستگاه ادراری تناسلی. الیگوری، نارسایی حاد کلیه، ترومبوز سیاهرگ کلیوی یا پریاپیسم ممکن است ایجاد شود.
5. اختلالات متابولیک. هیپوگلیسمی، هیپوکلسمی، هیپومنیزیمی وجود دارد.
6. اختلالات خونی. هیپربیلی روبینمی احتمالی، ترومبوسیتوپنی یا رتیکولوسیتوز (فقط با افزایش اریتروپوئزیس).
ب- تحقیقات آزمایشگاهی
1. هماتوکریت وریدی (غیر مویرگی). پلی سیتمی با هماتوکریت وریدی مرکزی 65 درصد یا بیشتر ایجاد می شود.
2. از تست های غربالگری زیر می توان استفاده کرد:
آ. هماتوکریت خون بند ناف بیش از 56 درصد نشان دهنده پلی سیتمی است.
ب هماتوکریت خون مویرگی از پاشنه گرم شده بیش از 65 درصد نشان دهنده پلی سیتمی است.
v در صورت استفاده از جدول مقادیر نرمالویسکوزیته خون در این کودک 2σ یا بیشتر از حد معمول است که به این معنی است که او پلی سیتمی دارد.
Vi. رفتار.درمان یک نوزاد مبتلا به پلی سیتمی بر اساس شدت علائم بالینی، سن کودک، ارزش هماتوکریت ورید مرکزی و وجود بیماری های همراه است.
الف- نوزادان بدون علائم بالینی پلی سیتمی. در بیشتر موارد، تاکتیک‌های انتظار و مشاهده و مشاهده الزامی است. استثناء نوزادان با هماتوکریت وریدی مرکزی بیش از 70٪ است که انتقال پلاسما مبادله جزئی نشان داده شده است. یک معاینه بالینی کامل برای تشخیص ریز علائم پلی سیتمی یا ویسکوزیته خون بالا ضروری است. با این حال، عدم وجود حتی ریز علائم در کودک خطر عوارض عصبی را در دراز مدت رد نمی کند.
ب- نوزادان با علائم بالینی پلی سیتمی. با هماتوکریت وریدی مرکزی 65٪ یا بیشتر در هر سنی، انتقال پلاسما تعویض جزئی اندیکاسیون دارد. اگر در 2 ساعت اول زندگی، هماتوکریت وریدی مرکزی در کودک 60-64٪ باشد، سطح هماتوکریت را به دقت کنترل کنید. با در نظر گرفتن توزیع مجدد فیزیولوژیکی مایع در بدن و کاهش بیشتر در حجم پلاسمای در گردش، در مورد تعویض جزئی پلاسما تصمیم بگیرید. روش انجام انتقال پلاسمای تعویض جزئی در فصل 17 توضیح داده شده است.
vii. پیش بینی.نتایج طولانی مدت درمان نوزادان مبتلا به پلی سیتمی یا افزایش ویسکوزیته خون با استفاده از تزریق پلاسمای تعویض جزئی به شرح زیر است:
الف- بین عمل انتقال پلاسما مبادله نسبی و افزایش دفعات اختلال عملکرد دستگاه گوارش و انتروکولیت نکروزان اولسراتیو رابطه علّی وجود دارد.
ب. مطالعات آینده نگر تصادفی شده و کنترل شده در مورد رشد نوزادان مبتلا به پلی سیتمی و افزایش ویسکوزیته خون نشان می دهد که تزریق پلاسما تبادل نسبی خطر اختلالات عصبی را در دراز مدت به طور کامل از بین نمی برد.
ب- نوزادان مبتلا به پلی سیتمی بدون علامت در معرض افزایش خطر ابتلا به اختلالات عصبی هستند.
د) اختلالات عصبی مشاهده شده در درازمدت در نوزادان مبتلا به پلی سیتمی که تحت تزریق پلاسمای تبادلی نسبی قرار نگرفته اند شامل اختلالات گفتاری، کسب تاخیر در مهارت در انجام حرکات خشن و دقیق و تاخیر رشدی کلی است.
"تشخیص و درمان پلی سیتمی در نوزادان"
پلی سیتمی نوزادان. تعریف
پلی سیتمی نوزادان(کد ICD-10 - P61.1) در نوزادان با هماتوکریت وریدی (Ht) 0.65 یا هموگلوبین وریدی 220 گرم در لیتر و بالاتر تشخیص داده می شود. هماتوکریت با افزایش سن حاملگی به تدریج افزایش می یابد و بنابراین احتمال پلی سیتمی در نوزادان پس از ترم بیشتر از نوزادان ترم است. هماتوکریت در یک نوزاد به حداکثر 6-12 ساعت پس از زایمان می رسد، در پایان روز اول زندگی (به عنوان یک قاعده، 18 ساعت زندگی) کاهش می یابد و به مقدار خون بند ناف می رسد.
اتیولوژی و پاتوژنز پلی سیتمی
پلی سیتمی در نوزادان، به عنوان یک قاعده، با افزایش ویسکوزیته خون همراه است، که منجر به هیپوکسی بافت، اسیدوز، هیپوگلیسمی، تشکیل میکروترومبی در عروق ریز عروق می شود. توجه به این نکته حائز اهمیت است که سطح تزریق جفت تأثیر زیادی بر ایجاد پلی سیتمی در نوزادان دارد.
تأثیر سطح تزریق جفت بر ایجاد پلی سیتمی
در حاملگی کامل، حجم کل خونی که در جنین و جفت در گردش است حدود 115 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن جنین است. پس از زایمان، حجم خون در گردش (BCC) در کودک 70 میلی لیتر بر کیلوگرم تخمین زده می شود و 45 میلی لیتر بر کیلوگرم در جفت باقی می ماند. توزیع BCC به میزان خونی که پس از زایمان از جفت به نوزاد منتقل می شود بستگی دارد.
شرایطی که منجر به افزایش تزریق جفت و پلی سیتمی در نوزاد می شود عبارتند از:
دیر بستن بند ناف
· موقعیت نوزاد در زیر سطح جفت.
گیره بند ناف با تاخیر- تاخیر در بستن بند ناف برای بیش از 3 دقیقه پس از زایمان منجر به افزایش 30٪ BCC می شود.
موقعیت نوزاد نسبت به جفت... قرار دادن نوزاد پس از تولد در سطح جفت یا پایین تر از آن منجر به افزایش جریان خون در ورید بند ناف تحت تأثیر نیروهای گرانشی می شود.
طبقه بندی پلی سیتمی
پلی سیتمی نوزادان (پلی سیتمی ورا) را می توان به دو دسته نرمولومیک و هیپرولمیک طبقه بندی کرد.
من. پلی سیتمی نورموولمیک - وضعیتی که با وجود افزایش تعداد گلبول های قرمز خون با حجم خون داخل عروقی طبیعی مشخص می شود. این فرمبه دلیل تشکیل بیش از حد گلبول های قرمز خون به دلیل نارسایی جفت و / یا هیپوکسی مزمن داخل رحمی جنین رخ می دهد:
تاخیر رشد داخل رحمی
فشار خون شریانیناشی از بارداری
دیابتدر مادر
سیگار کشیدن مادر، چه فعال و چه غیرفعال
بارداری پس از ترم
در میان سایر شرایطی که مستعد ابتلا به پلی سیتمی نرمولومیک، بیماری های غدد درون ریز و ژنتیکی در جنین هستند، متمایز می شوند:
کم کاری تیروئید مادرزادی
تیروتوکسیکوز نوزادان
سندرم بکویث ویدمن
اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال
بیماری های کروموزومی (تریزومی 13، 18، 21).
II. پلی سیتمی هیپرولمیک -با افزایش BCC با افزایش همزمان تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود. نوع مشابهی از پلی سیتمی در مورد انتقال خون حاد به جنین مشاهده می شود:
انتقال خون جنین مادر
انتقال خون جنین به جنین (حدود 10 درصد از دوقلوهای تک تخمکی)
تزریق جفت.
مشخصات بالینی و آزمایشگاهی پلی سیتمی نوزادان
علائم بالینیاختصاصی نیستند و می توانند در سایر شرایط در نوزادان مشاهده شوند (به عنوان مثال، با سپسیس، خفگی، هیپوکلسمی، اختلالات تنفسی و قلبی عروقی).
