Portalda reklama

Sfenoid suyakning displaziyasi. Bosh suyagi suyaklarining tolali displaziyasi. Tolali suyak displazi: og'ir patologiyani zamonaviy davolash

Fibröz displazi - suyak to'qimalarida mahalliy yoki keng tarqalgan o'zgarishlar sodir bo'lgan o'simtaga o'xshash kasallik. Birlashtiruvchi to'qimalar o'sadi, suyak to'qimalari deformatsiyalanadi, ularning faoliyati buziladi, mayda suyak trabekulalari paydo bo'ladi. Fibrotik o'zgarishlarning bu anomaliyasi birinchi marta o'tgan asrning boshlarida shifokorlar Braitsov va Olbrayt tomonidan tekshirilgan, ammo 40-yillarda batafsil tavsiflangan. 20-asr Jaffe va Lixtenshteyn, shuning uchun kasallik Lixtenshteyn-Jaffe sindromi deb ataladi.

Kasallik asosan uzun quvurli suyaklarda namoyon bo'ladi, ammo bosh suyagi, qovurg'alar va boshqalar to'qimalarining patologiyalari bilan ifodalanishi mumkin. Mag'lubiyat nafaqat bir diqqatni, balki bir nechta boshqa narsalarni ham qamrab olishi mumkin. Tolali hududning deformatsiyasi kuchli bilan birga keladi og'riq sindromi, o'zgarishlar tez-tez sindirishga moyil bo'lgan patologik segmentlarni uzaytirish yoki qisqartirish bilan tavsiflanadi.

Patologiyaning sabablari

Kasallikning etiologiyasi to'liq tushunilmagan, uning sabablari intrauterin gen mutatsiyalarining anomaliyalari bo'lishi mumkin. Ko'pincha suyak patologiyalari maktabgacha yoshdagi bolalarda kuzatiladi. Salbiy omillar Homiladorlik davrida fibrotik jarayonlarning shakllanishi:

  • xaftaga va suyak to'qimalarining rivojlanishidagi anomaliyalar;
  • qo'shma patologiyalar, mushaklar va ligamentlardagi o'zgarishlar;
  • o'zgartirilgan gormonal fon;
  • genetik moyillikning mavjudligi;
  • onaning kasalligining surunkali kuchayishi;
  • og'ir yuqumli jarayonlarning ta'siri;
  • homiladorlik paytida kontrendikedir dorilar;
  • zaharli kimyoviy moddalar;
  • homilador ayolning spirtli ichimliklar, nikotin yoki giyohvandlik;
  • ginekologik kasalliklar, toksikoz;
  • kelajakdagi onaning buzilgan ratsional ovqatlanishi.

Suyak skeletining fibrozi uchun asosiy xavf guruhi kichik bolalardir, ammo keksalikda kasallikning namoyon bo'lish holatlari qayd etilgan va ayollar suyak patologiyalariga erkaklarga qaraganda bir necha baravar tez-tez duchor bo'lishadi.

Kasallik tasnifi

Lezyonning tabiatiga qarab, tolali displaziyaning 3 asosiy shakli mavjud:

  1. Monosal - 70% hollarda rivojlanadi, faqat bitta fokusga ta'sir qiladi va 20-30 yoshda sodir bo'ladi.
  2. Monomelik, oyoq-qo'l, tos yoki elka mintaqasining bir nechta qo'shni suyaklarida patologik o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.
  3. Poliossal - 30% hollarda o'zini namoyon qiladi, bir nechta o'choqlarning tolali patologiyalari bilan tavsiflanadi va maktabgacha yoshda paydo bo'ladi.

Patologik fibrotik o'zgarishlar inson skeletining har qanday qismiga ta'sir qilishi mumkin. Displaziya suyak tizimlarida uchraydi:

  • bosh suyagi, asosan, yuz va jag';
  • elka;
  • o'ng va chap yonbosh suyaklari;
  • qovurg'alar;
  • vertebra;
  • tos bo'shlig'i;
  • tibia;
  • tibia;
  • tizza bo'g'imi.

Rossiyalik shifokorlar doktor Zatsepinning klinik tasnifidan foydalanadilar, displaziyaning quyidagi shakllarini ajratadilar:

  • intraosseous fibroz, bunda monoosseous yoki polyossal tipdagi patologik to'qimalar o'sadi, ammo kortikal qatlam saqlanib qoladi va tashqi deformatsiya yo'q;
  • suyak iligi qismi ham, kortikal qatlam ham vayron bo'lgan, deformatsiyalarni hosil qiluvchi va keyingi yoriqlarni keltirib chiqaradigan umumiy o'zgarishlar;
  • patologik fokusning katta o'sishi bilan tavsiflangan o'sma fibrozi;
  • Albrayt sindromining displazi, bunda umumiy poliosseoz lezyon endokrin buzilish bilan birlashtiriladi, qizlarda erta balog'atga etishning tananing mutanosib tuzilishiga ta'siri, terining fokal pigmentatsiyasi, skelet deformatsiyasi;
  • tolali-xaftaga tushadigan shakl, unda xaftaga tushadigan to'qimalarning degeneratsiyasi va tashqi ko'rinishi;
  • tibia ta'sir qiluvchi kalsifikatsiya qiluvchi mioma.

Jarrohlik aralashuvi

Samarali jarrohlik usullari osteosintez usulini o'z ichiga oladi, bunda suyak bo'laklari bog'lanadi va ularning harakatchanligi mahkamlash moslamalari bilan yo'q qilinadi. Osteosintezning quyidagi turlari qo'llaniladi:

  • transosseous - qattiq aloqa metall naqshli ignalar yoki suyak bo'laklarining mixlari va ularni maxsus yoylar bilan mahkamlash bilan amalga oshiriladi;
  • monolokal siqish - boshqariladigan siqish (chalg'itish) tashqi mahkamlash moslamasi tomonidan yaratiladi;
  • bilokal siqish chalg'itishi - suyak bo'lagining hosil bo'lgan qismi dozalangan tarzda harakatlanadi.

Xulosa

Bemorlarning sog'lig'i jarrohlik yoki terapevtik usullardan keyin yaxshilanadi. Ammo, relaps ehtimoli yuqori bo'lganligi sababli, siz doimo tibbiy mutaxassislar tomonidan kuzatib borishingiz kerak. Suyak tizimidagi og'riqlar va deformatsiyalar, harakatdagi qiyinchiliklar, sinishlarning qaytalanishi holatlarida o'z vaqtida tibbiy yordamga murojaat qilish kerak.

Fibröz displazi - osteogenik mezenximaning anormal rivojlanishi bilan bog'liq o'simtaga o'xshash jarayonga asoslangan suyak kasalligi. Bunday holda, suyak to'qimasini tolali to'qima bilan almashtirish jarayoni sodir bo'ladi, buning natijasida suyaklarning deformatsiyasi paydo bo'ladi. Ushbu patologiyaning rivojlanishining sabablari etarlicha aniq emas. Lezyonning tarqalishiga qarab, tolali displaziyaning monoosseous (bir suyak jarayonda ishtirok etganida) va poliosseoz (bir nechta suyaklar ta'sirlanganda) shakllari o'rtasida farqlanadi.

Mavjud adabiyotlarda biz bosh suyagi asosining tolali displaziyasi haqida ma'lumot topa olmadik va shuning uchun biz bosh suyagi asosining poliosseoz tolali displazi bilan og'rigan bemorni o'z kuzatishimizni o'tkazishni maqsadga muvofiq deb hisoblaymiz, unda biz operatsiya o'tkazdik. lezyonni olib tashlash uchun o'z texnikamiz.

Bemor N., 35 yosh, 14.03.91 da doimiy bosh og'rig'i, chap tomonning chiqib ketishi shikoyatlari bilan bo'limga yotqizilgan. ko'z olmasi va ikki tomonlama ko'rish. Kasallik 1989 yil boshida, "bemor chap ko'z olmasining chiqib ketishini sezganida boshlangan. Keyinchalik ularga qo'shildi Bosh og'rig'i va ikki tomonlama ko'rish. Shifokorga tashrif buyurganida, bemorga glaukoma tashxisi qo'yildi va simptomatik davolash buyurildi, bu uning ahvolini yaxshilashga olib kelmadi. Kompyuter tomografiyasi “bosh suyagi neoplazmasi”ni aniqladi. Bemor jarrohlik aralashuvi ehtimoli masalasini hal qilish uchun bizning bo'limimizga yuborildi.

Qabul qilinganda bemorning ahvoli qoniqarli, chap tomonlama ekzoftalmos qayd etilgan. Ichki va LOR a'zolari tomonidan patologik o'zgarishlar aniqlanmadi. Patologik o'zgarishlarsiz qon va siydik testlarining ko'rsatkichlari.

Oftalmologning xulosasi: chap tomonlama ekzoftalmos, optik asab papillasining turg'unligining dastlabki hodisalari. Ko'rish qoniqarli (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Ko'z olmalarining harakatchanligi cheklanmagan.

Hisoblangan tomogrammalar displastik suyak kasalligiga xos bo'lgan ixcham siqilishni ko'rsatadi, asosan chap tomonda sfenoid suyagining tanasida lokalizatsiya qilinadi (1-rasm, a. Sfenoid suyagining "shishishi" fokuslari kuzatiladi, buning natijasida uning tanasi o'z ichiga oladi. yumaloq shakl.kattaning old va lateral yuzalari, shuningdek, sfenoid suyagining kichik qanotining pastki yuzasi.Chap orbitaning yuqori va tashqi devorlarining orqa qismlarining deformatsiyasi tufayli yuqori orbital yoriq toraygan.Ko‘rish nervining siqilishi va chap ko‘z olmasining old tomonga siljishi (1-rasm, b).

1991 yil 25 aprelda operatsiya o'tkazildi - chapdagi infratemporal chuqurchaga yaqinlashish orqali bosh suyagi asosining tolali displazi o'chog'ini olib tashlash. Endotraxeal behushlik ostida, chap tomonning old chetidan boshlab, kavisli teri kesmasi qilingan. vaqtinchalik hudud va lob darajasida tugaydi quloqcha... Teri osti yog 'qatlamini parchalashdan so'ng, teri qopqog'ini ajratish va siljitish temporoparotid hududi ochilgunga qadar amalga oshirildi. Keyinchalik, zigomatik kamar ikki tomondan qiya kesilgan, shundan so'ng temporal mushak suyakdan ajratilgan (keyinroq mushak operatsiyadan keyingi bo'shliqni yo'q qilish uchun ishlatiladi). Mobilizatsiya qilingan temporal mushak va ajratilgan zigomatik kamar (biriktirilgan chaynash mushaklari bilan birgalikda) pastga siljishidan so'ng, temporomandibular qo'shma ligamentlar ajratildi. Keyin operatsiya yarasiga o'rnatilgan Gosse retraktori yordamida (ekspanderning bir ilgagi glenoid chuqurchaga o'rnatiladi), pastki jag'ning boshi pastga siljiydi. Bu operatsiya yarasini kengaytirish imkonini berdi, alohida yumshoq to'qimalar bosh suyagining tagidan va infratemporal chuqurchani ochib beradi. Dura materning ta'kidlangan o'rta arteriyasi koagulyatsiyalangan va umurtqali teshik yaqinida kesiladi. Sfenoid suyakning katta qanotining lateral yuzasidan boshlab, operatsiya mikroskopining nazorati ostida burg'u va elektr so'rg'ichdan foydalangan holda, xuddi shu suyakning katta qanotining temporal yuzasining infratemporal tizmasi va zigomatik qirrasi olib tashlandi. . Dura materning yuzasi ochilgunga qadar suyaklar rezektsiya qilinadi temporal lob miya. Operatsiyaning ushbu bosqichida infratemporal chuqurchaga erishildi, uning yuqori devorida (sfenoid suyak tanasi darajasida) patologik to'qimalarning oq-kulrang fokusi bor edi. Patologik to'qimalarning ko'rinadigan qismi temporal chuqurning pastki qismining old qismiga (sfenoid suyagining katta qanotining lateral yuzasiga) etib bordi. Bur va jarrohlik patnislar yordamida (operatsion mikroskop nazorati ostida) patologik to'qimalarning o'choqlari bosh suyagi asosining zararlangan joylari va yuz skeletining suyaklari bilan birga olib tashlandi. Katta qanotning yuqori, old va lateral yuzalari, shuningdek, sfenoid suyagining kichik qanotining pastki yuzasi ishtirok etishi aniqlandi. patologik jarayon... Gemostazni amalga oshirgandan so'ng, operatsiyadan keyingi bo'shliq temporal mushak bilan obliteratsiya qilindi, bu ham bosh suyagining tagida operatsiyadan keyin paydo bo'lgan nuqsonlarni, orbitaning yuqori va tashqi devorlarining orqa qismlarini to'ldirdi. Keyin pastki jagning boshi glenoid chuqurchaga qaytariladi va zigomatik yoy asl joyiga sim bilan mahkamlanadi. Operatsiyaning yakuniy bosqichida jarrohlik yarasi drenajlangan va teri tikilgan.

Gistopatologik tekshiruvda suyak iligi o'rnini bosuvchi namunada tolali biriktiruvchi to'qima aniqlangan. Uning ba'zi joylarida kam ma'lum bo'lgan suyak nurlari aniqlanadi, ular turli etuklikdagi suyak suyaklarini hosil qiladi. Ba'zi joylarda tolali to'qima xaotik joylashgan etuk kollagen tolalar va shpindel shaklidagi hujayralardan iborat. Xulosa: tolali displazi.

Bemor operatsiyadan keyingi 31-kuni yaxshi ahvolda shifoxonadan chiqarilgan. Ekzoftalmos va diplopiya yo'qoldi. Operatsiyadan 6 va 12 oy o'tgach tekshiruvda bemorda shikoyatlar yo'q. Kompyuter tomogrammalarida kasallikning qaytalanish belgilari topilmadi (2-rasm,).

Shunday qilib, yuqoridagi kuzatuv bosh suyagining tagida poliosseoz tolali displaziyaning rivojlanish ehtimolini ko'rsatadi, uni tanib olish qiyin. Jarrohlik aralashuvi bu patologiya bilan og'rigan bemorlarni davolashning optimal usuli hisoblanadi. Aralashuvning radikalizmiga infratemporal fossa yondashuvidan foydalangan holda (muallifga ko'ra) jarrohlik yo'li bilan erishish mumkin. KT sizga ma'lum bir patologiyada patologik to'qimalarni aniqlash, lezyonning tarqalish chegaralarini aniqlash va davolash samaradorligini baholash imkonini beradi.

Adabiyot

1.Rzayev P.M. Bosh suyagi tagidagi o'smani olib tashlash usuli. Patent 980024, 09.11.92. Ozarbayjon Respublikasi Fan va texnologiya boʻyicha Patent va litsenziya qoʻmitasining rasmiy axborotnomasi. Boku 1998 yil; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Patologik anatomiya: darslik. Ed. 3-chi, rev. va qo'shing. M: Tibbiyot 1993; 688.

Oddiy suyak to'qimalarining bir qismi almashtirilgan suyak shikastlanishi biriktiruvchi to'qima suyak trabekulalarini kiritish bilan. O'simtaga o'xshash kasalliklar toifasiga kiradi, u mahalliy yoki keng tarqalgan bo'lishi mumkin, bir yoki bir nechta suyaklarga ta'sir qiladi. Og'riq, deformatsiya, segmentning qisqarishi yoki cho'zilishi va patologik yoriqlar bilan namoyon bo'ladi. Tashxis rentgenografiya, MRI, KT va boshqa tadqiqotlar asosida amalga oshiriladi. Davolash odatda jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi - nuqsonni almashtirish bilan suyakning zararlangan hududini rezektsiya qilish.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

Umumiy ma'lumot

Fibröz displazi (Lixtenshteyn kasalligi, Lixtenshteyn-Jaffe kasalligi yoki Lixtenshteyn-Braizov kasalligi) skeletning tizimli buzilishidir. Semptomlar odatda bolalik davrida aniqlanadi, ammo keyinchalik paydo bo'lishi mumkin. Adabiyotda monoosseoz tolali displazi birinchi marta pensiya yoshidagi odamlarda tashxis qo'yilgan holatlar tasvirlangan. Ayollar erkaklarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Yaxshi o'smaga degeneratsiya mumkin; malignite kam uchraydi.

Kasallik birinchi marta 20-asrning birinchi yarmida tasvirlangan. 1927 yilda rus jarrohi Braitsov fokal tolali suyak degeneratsiyasining klinik, mikroskopik va rentgenologik belgilari haqida ma'ruza qildi. 1937 yilda Olbrayt endokrin kasalliklar va xarakterli teri o'zgarishlari bilan birgalikda multifokal tolali displaziyani tasvirlab berdi. Xuddi shu yili Albrecht multifokal displaziyani erta balog'atga etishish va terining loyqa pigmentatsiyasi bilan birgalikda tasvirlab berdi. Biroz vaqt o'tgach, Jaffe va Lixtenshteyn bir fokusli lezyonlarni o'rganishdi va ularning paydo bo'lish sabablari haqida xulosalar chiqarishdi.

Sabablari

Fibröz displazi o'simtaga o'xshash kasalliklar toifasiga kiradi, ammo haqiqiy suyak shishi emas. Bu osteogen mezenximaning g'ayritabiiy rivojlanishi tufayli paydo bo'ladi (keyinchalik suyak hosil bo'lgan to'qima). Rivojlanish sabablari aniq emas, genetik moyillik chiqarib tashlanmaydi.

Tasniflash

Odatda, poliossal shakl bilan, lezyon mavjud quvurli suyaklar: tibial, femoral, peroneal, brakiyal, radial va ulnar. Yassi suyaklardan tos suyaklari, bosh suyagi, umurtqa pog'onasi, qovurg'alar va skapula suyaklari ko'proq ta'sirlanadi. Ko'pincha qo'l va oyoq suyaklari ta'sirlanadi, bilak suyaklari esa buzilmasdan qoladi. Deformatsiya darajasi tolali displazi o'choqlarining lokalizatsiyasiga bog'liq. Yuqori ekstremitalarning quvurli suyaklarida jarayon sodir bo'lganda, odatda faqat ularning klavat kengayishi kuzatiladi. Falanjlarning mag'lubiyati bilan barmoqlar qisqartiriladi, "kesilgan" ko'rinadi.

Suyaklar pastki oyoq-qo'llar tananing og'irligi ostida egilib, xarakterli deformatsiyalar paydo bo'ladi. Femur ayniqsa keskin deformatsiyalanadi, yarmida uning qisqarishi aniqlanadi. Proksimal qismlarning progressiv egriligi tufayli suyak bumerang shaklini oladi (cho'ponning tayog'i, xokkey tayoqchasi), kattaroq trokanter yuqoriga "harakatlanadi", ba'zan tos suyaklari darajasiga etadi. Femur bo'yni deformatsiyalangan, oqsoqlik paydo bo'ladi. Sonning qisqarishi 1 dan 10 sm gacha bo'lishi mumkin.

Fibulada fokus hosil bo'lganda, oyoq-qo'lning deformatsiyasi yo'q, tibia shikastlanganda, pastki oyoqning qilichga o'xshash egriligi yoki suyak uzunligining sekinlashishi kuzatilishi mumkin. Qisqartirish, odatda, femurdagi lezyonga qaraganda kamroq aniqlanadi. Yon suyagi va iskial suyaklarning tolali displaziyasi tos halqasining deformatsiyasiga olib keladi. Bu, o'z navbatida, umurtqa pog'onasiga salbiy ta'sir qiladi, postural buzilishlarni, skolyoz yoki kifozni keltirib chiqaradi. Agar jarayon bir vaqtning o'zida son va tos suyaklariga ta'sir qilsa, vaziyat yanada og'irlashadi, chunki bunday hollarda tananing o'qi yanada buziladi va umurtqa pog'onasidagi yuk kuchayadi.

Monosseoz shakl yanada qulayroq davom etadi, ekstraosseous patologik ko'rinishlar yo'q. Deformatsiyalarning zo'ravonligi va tabiati lokalizatsiyaga, lezyonning hajmiga va lezyonning xususiyatlariga (umumiy yoki intraosseous) qarab juda farq qiladi. Ta'sir qilingan segmentni yuklagandan keyin og'riq, oqsoqlik va charchoq paydo bo'lishi mumkin. Poliosseoz shaklda bo'lgani kabi, patologik yoriqlar ham mumkin.

Diagnostika

Tashxis asosida ortopedik travmatolog tomonidan amalga oshiriladi klinik rasm va rentgen ma'lumotlari. Dastlabki bosqichda ta'sirlangan suyakning diafizi yoki metafizi sohasidagi rentgen tasvirlari muzli shishaga o'xshash joylarni aniqlaydi. Keyin zararlangan hudud o'ziga xos dog'li ko'rinishga ega bo'ladi: siqilish o'choqlari yorug'lik joylari bilan almashadi. Deformatsiya aniq ko'rinadi. Agar bitta fokus topilsa, dastlabki bosqichlarda asemptomatik bo'lishi mumkin bo'lgan bir nechta suyak shikastlanishlarini istisno qilish kerak, shuning uchun bemorlar sog'lom to'qimalarda zararlangan suyak maydonini segmental rezektsiya qilish va nuqsonni suyak grefti bilan almashtirish uchun yuboriladi. . Patologik sinish bo'lsa, Ilizarov apparati qo'llaniladi. Ko'p jarohatlar bilan deformatsiyalar va patologik yoriqlar oldini olish uchun profilaktika choralari ko'riladi.

Prognoz va oldini olish

Hayot uchun prognoz qulay. Davolash bo'lmasa, ayniqsa poliosseoz shaklda, qo'pol deformatsiyalar paydo bo'lishi mumkin. Ba'zida displaziya o'choqlari yaxshi xulqli o'smalarga aylanadi (gigant hujayrali o'simta yoki noossifiy fibroma). Kattalarda osteosarkomaga malign transformatsiyaning bir nechta holatlari tasvirlangan. Kasallikning noaniq etiologiyasi tufayli o'ziga xos profilaktika yo'q.

(876 marta tashrif buyurilgan, bugun 1 ta tashrif) Patologik fokusning tez o'sishi

Katta trokanter an'anaviy darajadan yuqorida joylashgan bo'lib, iliumning qanotiga yaqinlashadi

Suyaklarni qayta shakllantirish

Tasniflash

Fibröz displaziyaning takrorlanish darajasi, hatto kuretaj va suyakni payvandlashdan keyin ham yuqori. Biroq, ko'pchilik soliter lezyonlar skeletning etukligi bilan barqarorlashadi. Qoida tariqasida, bitta shakl ko'plik shakliga o'tmaydi.

Ushbu g'ayritabiiy protein G1 siklik adenozin monofosfat (AMP) va osteoblastlarni (hujayralar) normal hujayralarga qaraganda DNK sintezining yuqori tezligiga rag'batlantiradi. Bu qatlamli suyaklarga etilishga qodir bo'lmagan ibtidoiy suyak to'qimalarining shakllanishi bilan tolali tartibsiz suyak matritsasi shakllanishiga olib keladi. Minerallanish jarayonining o'zi ham g'ayritabiiydir.

  • Shuni esda tutish kerakki, tolali displaziya, ayniqsa monoosseus, diagnostika jarayonida sezilarli qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin. Engil klinik belgilar bilan ko'pincha uzoq muddatli kuzatuv talab etiladi. Boshqa kasalliklarni istisno qilish va turli organlar va tizimlarning holatini baholash uchun ftiziatr, onkolog, terapevt, kardiolog, endokrinolog va boshqa mutaxassislarga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin.Kasallik birinchi marta 20-asrning birinchi yarmida tasvirlangan. 1927 yilda rus jarrohi Braitsov fokal tolali suyak degeneratsiyasining klinik, mikroskopik va rentgenologik belgilari haqida ma'ruza qildi. 1937 yilda Olbrayt endokrin kasalliklar va xarakterli teri o'zgarishlari bilan birgalikda multifokal tolali displaziyani tasvirlab berdi. Xuddi shu yili Albrecht multifokal displaziyani erta balog'atga etishish va terining loyqa pigmentatsiyasi bilan birgalikda tasvirlab berdi. Va bir oz vaqt o'tgach, Jaffe va Lixtenshteyn bir fokusli lezyonlarni o'rganishdi va ularning paydo bo'lish sabablari haqida xulosalar chiqarishdi. Adabiyotda tolali displazi Lixtenshteyn kasalligi, Lixtenshteyn-Jaffe kasalligi yoki Lixtenshteyn-Braizov kasalligi nomlari ostida topilishi mumkin.
  • Patologik suyak shakllanishini davolash standart ortopedik choralarni qo'llashdan iborat: mushak tizimini mustahkamlash, sinishning oldini olish, skeletni mustahkamlash va boshqalar.
  • Fibulada fokus hosil bo'lganda, oyoq-qo'llarning deformatsiyasi yo'q, tibia shikastlanishi bilan pastki oyoqning qilichga o'xshash egriligi yoki suyak uzunligining sekinlashishi kuzatilishi mumkin. Qisqartirish, odatda, femurdagi lezyonga qaraganda kamroq aniqlanadi. Yon suyagi va iskial suyaklarning tolali displaziyasi tos halqasining deformatsiyasiga olib keladi. Bu, o'z navbatida, umurtqa pog'onasiga salbiy ta'sir qiladi, postural buzilishlarni, skolyoz yoki kifozni keltirib chiqaradi. Agar jarayon bir vaqtning o'zida son va tos suyaklariga ta'sir qilsa, vaziyat yanada og'irlashadi, chunki bunday hollarda tananing o'qi yanada buziladi va umurtqa pog'onasidagi yuk kuchayadi.
  • Fibroz osteodisplaziya bilan bog'liq doimiy og'riq sindromi Bosh suyagidagi suyak tuberkulyarlarining ko'payishi - frontal, oksipital va parietal
  • oqsoqlik (agar jarayon pastki ekstremitalarning suyaklariga ta'sir qilsa, bu ularning qisqarishi yoki cho'zilishiga olib keladi) Ko'p shakllar juda og'ir bo'lishi mumkin (ularning namoyon bo'lishida), lekin ular ham (ko'pincha) balog'at yoshida barqarorlashadi. Biroq, mavjud deformatsiyalar rivojlanishi mumkin.
  • Buzilgan bemorlarda o'ziga xos pigmentatsiyaning klinik fotosurati endokrin tizimi tolali displazi bilan bog'liq Davolash asosan jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi - sog'lom to'qimalar ichidagi suyakning zararlangan hududini to'liq rezektsiya qilish va nuqsonni suyak grefti bilan almashtirish. Patologik sinish bo'lsa, Ilizarov apparati qo'llaniladi. Ko'p jarohatlar bilan deformatsiyalar va patologik yoriqlar oldini olish uchun profilaktika choralari ko'riladi. Hayot uchun prognoz qulay. Davolash bo'lmasa, ayniqsa poliosseoz shaklda, qo'pol deformatsiyalar paydo bo'lishi mumkin. Ba'zida displaziya o'choqlari yaxshi xulqli o'smalarga aylanadi (gigant hujayrali o'simta yoki noossifiy fibroma). Kattalarda osteosarkomaga malign transformatsiyaning bir nechta holatlari tasvirlangan.

Fibröz displazi belgilari

Fibröz displaziyaning ikkita asosiy shakli mavjud: monoosseous (bir suyakka ta'sir qiladi) va poliosseoz (odatda tananing bir tomonida joylashgan bir nechta suyaklarga ta'sir qiladi). Poliossal shakl rivojlanadi bolalik va endokrin kasalliklar va teri melanozi (Olbrayt sindromi) bilan birlashtirilishi mumkin. Mono-osseoz shakl har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin, bemorlarda endokrinopatiyalar va teri pigmentatsiyasi kuzatilmaydi.

- bitta suyak ta'sirlangan. Turli yoshdagi odamlarda uchraydi. Keksa odamlar patologiyaga ayniqsa moyil bo'lib, ayollarga qaraganda erkaklarda ko'proq kuzatiladi.

Bemorning hayotiga katta xavf tug'diradigan ma'lum bir lokalizatsiyaning sinishi mavjudligi

Temporal kamarning qalinligini oshirish

Shikastlanish joyida og'riq

krasotaimedicina.ru

Tolali suyak displazi: og'ir patologiyani zamonaviy davolash

Birinchi marta tolali suyak displaziyasi 1927 yilda Rossiya jarrohlarining 19-kongressida qayd etilgan. bu ma'ruza Braitsev V.R.ga tegishli bo'lib, ushbu kasallik hozir uning nomi bilan ataladi. Lekin har doim ham shunday emas edi. Suyaklarning tolali displazi birinchi marta Braitsev tomonidan tasvirlanganiga qaramay, bir muncha vaqt u Lixtenshteyn-Jaffe kasalligi deb atala boshlandi. Bu ikki olim faqat Braitsev tomonidan berilgan tavsifni to'ldirishdi. Keyinchalik, 1973 yilda T.P.Vinogradovaning tashabbusi bilan ushbu patologiya butun jahon adabiyotida Braitsev-Lixtenshteyn kasalligi deb o'zgartirildi.

Atrofdagi skleroz o'choqlari bilan femur bo'yinining litik lezyonlari

Fibroz osteodisplaziya nima?

Fibröz displazi - suyak to'qimasini tolali to'qimalar bilan almashtirish bilan tavsiflangan kasallik, bu suyaklarning deformatsiyasiga olib keladi.

Jarrohlik aralashuviga faqat keng ko'lamli deformatsiyalar bilan murojaat qilish kerak dori bilan davolash samarali emas.

Oligosal shakl

Kasallikning sabablari

Fokal kistlarning mavjudligi.

Burun orqa qismining silliqligi

Patologik yoriqlar.

Kashfiyotchining so'zlariga ko'ra, osteofibröz displaziya rivojlanishining sababi tolali tipdagi suyak to'qimasini ko'paytiruvchi mezenximaning buzilgan ishi deb hisoblangan. Natijada, ikkinchisi tugallangan va nuqsonli tuzilishga ega. Shuning uchun suyak iligining fibrozi uning o'sishi va tipik osteoid shakllanishiga moyilligi bilan yuzaga keladi. Bunday buzilishlar embrion davrida ham noaniq omillar ta'sirida rivojlanadi. Ular suyak sohasiga yoki butun suyakka tarqalishi yoki bir qator suyaklarni qamrab olishi mumkin.

Bemorning kompyuter tomografiyasini uch o'lchovli (3D) rekonstruksiya qilish. Siqilgan tishlar, alveolyar tizma va yuqori orbita bilan chap maksiller suyakning kengayishiga e'tibor bering. Infraorbital halqa ham oldinga siljigan.

Ushbu turdagi displazi rivojlanishining sabablari to'liq o'rganilmagan va to'liq aniq. Bugungi kunda bu asos sifatida qabul qilinadi bu kasallik osteogenik mezenximaning rivojlanishining buzilishi bilan bog'liq o'simtaga o'xshash jarayonlar mavjud. Fibröz displazi ko'pincha bolalikda rivojlana boshlaydi, ammo uning kattalar va qarilikda paydo bo'lishi istisno qilinmaydi. Dananya patologiyasi ayollarda ko'proq uchraydi.

Kasallik tasnifi

Suyak ichidagi shakl

Aniq patologiya uchun protezlar buyuriladi.

  1. - ikki yoki uchta suyakning mag'lubiyati. Qoida tariqasida, skeletning ma'lum qo'shni joylariga ta'sir qiladi (masalan, qo'shni qovurg'alar yoki bosh suyagining suyaklari.) Bu tolali displazi, ayniqsa monoosseous, tashxis jarayonida sezilarli qiyinchiliklarga olib kelishi mumkinligini yodda tutish kerak. Engil klinik belgilar bilan ko'pincha uzoq muddatli kuzatuv talab etiladi. Boshqa kasalliklarni istisno qilish va turli organlar va tizimlarning holatini baholash uchun ftiziatr, onkolog, terapevt, kardiolog, endokrinolog va boshqa mutaxassislarga murojaat qilish kerak bo'lishi mumkin.
  2. Kasallik birinchi marta 20-asrning birinchi yarmida tasvirlangan. 1927 yilda rus jarrohi Braitsov fokal tolali suyak degeneratsiyasining klinik, mikroskopik va rentgenologik belgilari haqida ma'ruza qildi. 1937 yilda Olbrayt endokrin kasalliklar va xarakterli teri o'zgarishlari bilan birgalikda multifokal tolali displaziyani tasvirlab berdi. Xuddi shu yili Albrecht multifokal displaziyani erta balog'atga etishish va terining loyqa pigmentatsiyasi bilan birgalikda tasvirlab berdi. Va bir oz vaqt o'tgach, Jaffe va Lixtenshteyn bir fokusli lezyonlarni o'rganishdi va ularning paydo bo'lish sabablari haqida xulosalar chiqarishdi. Adabiyotlarda tolali displaziya Lixtenshteyn kasalligi, Lixtenshteyn-Yaffe kasalligi yoki Lixtenshteyn-Braizov kasalligi nomlari ostida uchraydi.Jarrohlik davolashning asosiy bosqichlari quyidagilardan iborat:
  3. Yuqori va / yoki pastki oyoq suyaklarining qisqarishi Fibröz suyak displazi bilan og'riq sindromi ma'lum belgilar bilan tavsiflanadi. Bular quyidagilar:
  4. Bugungi kunga qadar klinisyenlarning barcha talablarini qondiradigan tolali suyak displaziyasining yagona tasnifi mavjud emas. Ushbu patologiyani ajratishning turli xil variantlari taklif qilingan. Eng keng tarqalganlari quyidagilar.

Patologik jarayonning tarqalishiga qarab, tolali displaziyaning ikkita asosiy shaklini ajratish odatiy holdir:

Asosiy alomatlar

... Bu monossal yoki poliossal bo'lishi mumkin. Suyakda bir yoki bir nechta tolali to'qimalarning o'choqlari hosil bo'ladi, ba'zi hollarda suyak degeneratsiyasi butun davomida kuzatiladi, ammo kortikal qatlamning tuzilishi saqlanib qoladi, shuning uchun deformatsiyalar yo'q.

    Shifokorga o'z vaqtida murojaat qilmaslik quyidagi asoratlarni keltirib chiqaradi:

    Poliossal shakli Davolash asosan jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi - sog'lom to'qimalar ichidagi suyakning zararlangan hududini to'liq rezektsiya qilish va nuqsonni suyak grefti bilan almashtirish. Patologik sinish bo'lsa, Ilizarov apparati qo'llaniladi. Ko'p jarohatlar bilan deformatsiyalar va patologik yoriqlar oldini olish uchun profilaktika choralari ko'riladi. Hayot uchun prognoz qulay. Davolash bo'lmasa, ayniqsa poliosseoz shaklda, qo'pol deformatsiyalar paydo bo'lishi mumkin. Ba'zida displaziya o'choqlari yaxshi xulqli o'smalarga aylanadi (gigant hujayrali o'simta yoki noossifiy fibroma). Kattalarda osteosarkomaga malign transformatsiyaning bir nechta holatlari tasvirlangan.

  1. Fibröz displaziyaning ikkita asosiy shakli mavjud: monoosseous (bir suyakka ta'sir qiladi) va poliosseoz (odatda tananing bir tomonida joylashgan bir nechta suyaklarga ta'sir qiladi). Poliossal shakl bolalik davrida rivojlanadi va endokrin kasalliklar va teri melanozi (Olbrayt sindromi) bilan birlashtirilishi mumkin. Mono-osseoz shakl har qanday yoshda namoyon bo'lishi mumkin, bemorlarda endokrinopatiyalar va teri pigmentatsiyasi kuzatilmaydi.
  2. Suyakning umumiy fonida dog'li qo'shimchalar Ko'pincha ular pastki ekstremitalarning suyaklari va bosh suyagining shikastlanishiga xosdir, agar patologik jarayonda magistralning yuqori oyoq-qo'llari yoki suyaklari ishtirok etsa, ular deyarli yo'q.
  3. Ta'sirlangan suyaklar soniga qarab kasallik quyidagi turlarga bo'linadi: Kichkina, yolg'iz lezyonlari bo'lgan bemorlarda hech qanday alomat umuman sezilmasligi yoki biron bir alomat ko'rsatmasligi mumkin va ularning suyak patologiyalari mutlaqo boshqa sabablarga ko'ra rentgenologik tekshiruvlar paytida tasodifan aniqlanishi mumkin. Biroq, suyak og'rig'i, shish va sezuvchanlik simptomatik bemorlarda eng ko'p uchraydigan alomatlar va namoyon bo'ladi.

Monosoz shakl. Faqat bitta suyak ta'sir qiladi. Fibroz displaziyaning bu shakli har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin.

Suyakning umumiy shikastlanishi

Terapiya variantlari

- uchtadan ortiq suyaklarning shikastlanishi. Bunday holda, ular ko'pincha katta ekstraosseous o'zgarishlarni sezadilar. Skeletdan tashqari lezyonlarning yo'qligi ham kuzatiladi.

Inson tayanch-harakat tizimi tufayli o'z xohishiga ko'ra yura oladi, yoza oladi va tanasini boshqara oladi. Skelet inson tanasini kuchli va ishonchli qilishda muhim rol o'ynaydi.

Rossiyalik mutaxassislar foydalanadilar klinik tasnifi Zatsepin, shu jumladan kasallikning quyidagi shakllari:

Beparvo qilingan patologiyaning oqibatlari

Kontentni olib tashlash

  1. Xarakterli xususiyat "muzli shisha" dir, bu ta'sirlangan suyakning rasmida aniqlanadi Og'riqlar turli muddatlarga ega va shunga ko'ra, bemorning chegaralanish darajasi ham sezilarli darajada farq qiladi
  2. Monostik - jarayon faqat bitta suyakka ta'sir qiladi Ba'zi bemorlarda endokrin anomaliyalar dastlabki namoyon bo'lishi mumkin. Poliossal shakl. Ushbu shakl bilan tananing bir tomonida bir vaqtning o'zida bir nechta suyaklar ta'sirlanadi. Displaziyaning bu shakli melanoz bilan birlashtirilishi mumkin. teri va turli endokrin patologiyalar. Poliossal shakl bolalikda uchraydi, shuning uchun bemorlarda skelet suyaklarining aniq diffuz deformatsiyasi, yoriqlarga moyilligi bor.
  3. ... Barcha elementlar, shu jumladan kortikal qatlam va medullar kanalining maydoni ta'sir qiladi. Umumiy lezyon tufayli deformatsiyalar asta-sekin shakllanadi va charchoqning yoriqlari ko'pincha paydo bo'ladi. Odatda uzun suyaklarning poliosseoz lezyoni mavjud.- o'smalar, xondrosarkomalar, osteosarkomalar, fibrosarkomalar.

Olbrayt sindromi

Shuning uchun suyak tizimi bilan bog'liq kasalliklar haqida bilish juda muhimdir.

Suyak ichidagi shakl

Bo'shliqni gomograft bilan to'ldirish

Suyak iligi kanalining deyarli to'liq yo'qligi, bu nomukammal suyakning patologik o'sishi bilan bog'liq.

Yo'qligida jismoniy faoliyat va dam olish paytida og'riq deyarli odamni bezovta qilmaydi

osteocure.ru

Eksenel - oyoq-qo'llardan birining quvurli tuzilishining uzun suyaklari, masalan, qo'llar yoki oyoqlar ta'sir qiladi. Yakka tolali displaziyalar rivojlanadigan skeletning eng keng tarqalgan joylariga qovurg'alar, proksimal femur, kraniofasiyal va odatda maksillaning orqa qismi kiradi. Bu yolg'iz jarohatlar odatda suyakning faqat kichik qismini qamrab oladi, lekin ba'zi hollarda bu tolali to'qima suyakning butun uzunligini qamrab olishi mumkin.

Bir suyakli tolali displaziyada asosan qovurg'alar, shuningdek, skapula, uzun quvurli suyaklar va bosh suyagi suyaklari ta'sirlanadi. Displaziyaning poliosseoz shaklida skelet suyaklarining yarmidan ko'pi, asosan, bir tomondan ta'sirlanadi. Lezyonlar suyakning kichik joylarini yoki katta qismlarini qamrab olishi mumkin. Naychali suyaklarda ular odatda diafizda, shu jumladan metafizda joylashgan. Kasallik rivojlanishining boshida ta'sirlangan suyaklar shakli va hajmini saqlab qoladi. Keyin suyak to'qimalarining "shishishi", deformatsiyasi, uning cho'zilishi yoki qisqarishi o'choqlari mavjud. Suyaklarning kesilgan joylarida oq rangning qat'iy cheklangan o'choqlari aniqlanadi, ularda qizg'ish dog'lar mavjud. Bu o'choqlar odatda yumaloq yoki cho'zilgan, ba'zan bir-biri bilan birlashadi. Bunday holda, suyaklarning medullar kanali kengayadi yoki yangi hosil bo'lgan to'qimalar bilan to'ldiriladi.

Shish shakli

Tasniflash

Kasallikning fonida u rivojlanadi

- suyakning shikastlanishi teri pigmentatsiyasi, endokrin kasalliklar bilan birga keladi. Ba'zi hollarda qizlar erta balog'atga etishadi.

  • Bu juda kam uchraydigan kasallik bo'lishiga qaramay, u butun dunyo olimlari tomonidan o'rganilgan. Bir shifokordan tashxisni eshitgan - tolali osteodisplaziya, boshqasidan - Braitsev-Lixtenshteyn kasalligi, uchinchidan - Jeffie-Lixtenshteyn patologiyasi, bilasizmi, ular xuddi shu kasallik haqida gapirishadi. Bu monossal yoki poliossal bo'lishi mumkin. Suyakda bitta yoki ko'p tolali to'qimalarning o'choqlari hosil bo'ladi, ba'zi hollarda suyak degeneratsiyasi butun davomida kuzatiladi, ammo kortikal qatlamning tuzilishi saqlanib qoladi, shuning uchun deformatsiyalar yo'q.
  • Kuchli kallus shakllanishi uchun oyoq-qo'lning uzoq vaqt immobilizatsiyasi. Ma'rifat o'choqlarining siqilish o'choqlari bilan almashinishi.
  • Agar biror kishi biron bir harakat qilsa yoki og'irlikni ko'tarsa, og'riq kuchayishi kuzatiladi Bir tomonlama - bir tomondan suyaklar, masalan, o'ng yuqori va pastki ekstremitalardagi suyaklar ta'sirlanadi
  • Ko'p tolali displazi bilan kasallik kamida ikkita suyakdan skelet suyaklarining 75% dan ko'prog'iga qadar rivojlanishi mumkin. Fibroz displaziyaning bu shakli ko'pincha son, pastki oyoq, tos va oyoq suyaklarida uchraydi. Ushbu kasallik ham rivojlanadigan boshqa joylar, lekin kamroq tez-tez, qovurg'alar, bosh suyagi va yuqori oyoq-qo'llarning suyaklarini o'z ichiga oladi. Va hatto kamdan-kam hollarda (va hatto g'ayrioddiy) kasallikning bu shakli bel, servikal umurtqa pog'onasi va bo'yinbog'larda rivojlanishi mumkin. Hozirgi vaqtda tolali displazi davolash mumkin emas. Biroq, osteotomiya, kuretaj va suyak payvandlash kabi turli ortopedik muolajalar orqali uning klinik belgilarini engillashtirish mumkin. Ushbu aralashuvlar uchun ko'rsatmalar progressiv deformatsiyalar, ko'p, uzoq muddatli yoki shifo bermaydigan yoriqlar va giyohvand moddalarni iste'mol qilish bilan to'xtatib bo'lmaydigan og'riqdir. Ishqoriy fosfatazalarning ko'payishi bilan kechadigan kasallikning keng tarqalgan shaklida kalsitoninni qo'llash samarali bo'lishi mumkin.
  • ... U tolali to'qimalarning o'choqlarining ko'payishi bilan birga keladi, ular ba'zan sezilarli o'lchamlarga etadi. U kamdan-kam hollarda aniqlanadi.bilan birga keladigan patologiya
  • Ko'pincha bemorlar ulardagi patologiyalar mavjudligini bilishmaydi. Dastlabki bosqichda kasallik sub'ektiv simptomlar yoki klinik ob'ektiv belgilarsiz rivojlanadi.Patologiyaning mohiyati suyaklarning shakllanishidagi muvaffaqiyatsizlik bo'lib, suyak o'sishi davrida epifiz plastinkasining rivojlanishining buzilishidan kelib chiqadi. Osteoblastik mezenximani suyak to'qimasiga aylantirish qobiliyati yo'qoladi.

Fibröz displazi belgilari

Suyakning umumiy shikastlanishi

Bolalikda radikal jarrohlik ko'pincha qo'llaniladi. Bu kasallikning tarqalishini butunlay cheklashga qaratilgan. Suyakning keyingi o'sishi osteoblastlarning stimulyatsiyasi bilan ta'minlanadi. Agar bemorning yoshidan qat'iy nazar soxta bo'g'inlar hosil bo'lsa, u holda Iliazarov apparati qo'llaniladi. Ular oyoq-qo'llarning qisqarishini oldini olishga yordam beradi.

Kasallikning ma'lum rentgenologik belgilarining mavjudligi kasallikning davomiyligi va patologik jarayonda ishtirok etadigan suyaklar soniga bog'liq. Bitta bemorda yuqoridagi barcha belgilarning kombinatsiyasi mutlaqo kerak emas.

Oqsoqlik va deformatsiya og'riqni oshiradi.

Ikki tomonlama - o'ng va chap tomonning suyaklari ta'sirlanadi.

Fibroz displazi diagnostikasi va davolash

Ushbu kasallikning eng ko'p uchraydigan jismoniy deformatsiyalari oyoq uzunligining mos kelmasligi, yuzning nosimmetrikligi va qovurg'a deformatsiyasidir. Singan har ikki turdagi tolali displaziyaning eng keng tarqalgan asoratidir. Bemorlarning yarmidan ko'pida suyak sinishi qayd etilgan. Ko'pgina odamlarda yuk ko'taruvchi suyaklarning deformatsiyasi ham rivojlanadi. Fibröz displazi bilan og'rigan bemorlarning deyarli 75 foizi og'riq, suyak deformatsiyasi yoki patologik yoriqlardan aziyat chekadi.

Eng tez-tez uchraydigan asorat - patologik suyak sinishi. Femurning sinishi ayniqsa tez-tez uchraydi. Shu bilan birga, yuqori ekstremitalarning suyaklarining sinishi kam uchraydi. Odatda, bunday yoriqlar yaxshi davolanadi, ammo suyak deformatsiyasi kamayadi.

Olbrayt sindromi

krasotaimedicina.ru

Fibröz displazi - davolash, tashxis, alomatlar, sabablar

- eshitish, ko'rish, migren paydo bo'ladi, raxit rivojlanadi, yurak ritmi buziladi.

Fibroz displaziyaning etiologiyasi va patogenezi

Patologiyaning belgilariga quyidagilar kiradi:

Fibroz displaziyaning tasnifi

Bemorlarda suyak to'qimasi bir xil tolali moddaga aylanadi. Eng oddiy suyak tuzilmalari keskin o'zgaradi, ular xaftaga tushadigan qo'shimchalar yoki osteoid moddalarni o'z ichiga oladi. Tolali ilikli noodatiy suyak hosil bo'ladi.

  • ... Barcha elementlar, shu jumladan kortikal qatlam va medullar kanalining maydoni ta'sir qiladi. Umumiy lezyon tufayli deformatsiyalar asta-sekin shakllanadi va charchoqning yoriqlari ko'pincha paydo bo'ladi. Odatda uzun suyaklarning poliosseoz lezyoni mavjud.
  • Suyakning tolali displaziyasi tibbiy muassasaning ixtisoslashuv darajasiga qarab jarroh yoki travmatolog tomonidan davolanadi.

Fibröz displazi bilan patologik rasm

Fibroz osteodisplaziyani tashxislash o'z vaqtida, shuningdek keyingi davolash bo'lishi kerak, chunki bu kasallik prekanseroz jarayonlarga tegishli. Quyidagi belgilar uni onkologik holatga yaqinlashtiradi:

Fibröz displaziyani davolash usullari

Fibröz osteodisplaziyaning sevimli lokalizatsiyasi bo'lgan tibia mag'lubiyati uning old tomoniga, shuningdek, yon tomonga egriligiga olib keladi. Bunday holda, suyakning lateral tekislashi va notekis kengayish joylari mavjud. Og'riq deformatsiyaning boshlanishi bilan bir vaqtning o'zida yoki paydo bo'lishidan oldin yoki keyin paydo bo'lishi mumkin.

Fibroz displaziyaning asoratlari

U quyidagi shakllarni ajratmaydi:

Malign transformatsiya

Fikr qo'shing

Ushbu ma'lumot tolali displazi davolash uchun tavsiya emas, balki qisqacha tavsif tanishish maqsadidagi muammolar. O'z-o'zidan davolanish sog'lig'ingizga zarar etkazishi mumkinligini unutmang. Agar kasallik belgilari yoki unga shubha bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qilishingiz kerak. Sog' bo'ling.

Gigantizm va akromegali

101god.ru

Suratda bosh suyagi suyaklarining tolali displazi Skeletning zararlangan joylarida suyak to'qimasi o'rniga zich, elastik go'shtli shakllanish paydo bo'ladi. Lamellar tuzilishi o'rniga shpindel shaklidagi hujayralarni o'z ichiga olgan bo'shashgan massa xaftaga tushadigan to'qimalarning o'ziga xos orollari mavjudligini keltirib chiqaradi.

Shish shakli

Fibroz displazi. Epidemiologiya

Suyakning tolali displaziyasi - bu skeletning tizimli kasalligi, suyak to'qimalarining rivojlanishining buzilishi, garchi u haqiqiy shish bo'lmasa-da, lekin u neoplazmalarga yaqin. Skeletning turli xil neoplazmalari orasida u bolalarda 10% ni egallaydi. Bu birinchi marta Brays va Lixtenshteyn tomonidan tasvirlangan. To'liq bo'lmagan kalsifikatsiya bosqichidagi hududlarda osteogen tolali to'qimalarning to'planishi mavjud. Suyakning malformatsiyasi sifatida, xaftaga tushadigan displaziya kabi, suyaklarning tolali displaziyasi bolalar va o'smirlarda ko'proq kuzatiladi.

Fibroz osteodisplaziyaning haqiqiy o'simtaga o'tish ehtimoli, ayniqsa bolalikda

Femur shaklini o'zgartirish ham xarakterli deformatsiyaga olib keladi. Bu sonning tashqi tomonga aniq egriligidan iborat. Bunday holda, kattaroq trokanter amalda yonbosh qanotiga etib borishi mumkin. Bu yurishning sezilarli o'zgarishiga olib keladi. Tibbiyot adabiyotida bunday deformatsiya turli nomlarga ega, masalan, xokkey tayoqchasining shakli, ko'za tutqichi va boshqalar.

Fibroz displazi. Sabablari

Olbrayt sindromi - teri pigmentatsiyasining kuchayishi va qizlarda balog'atga etishishning xarakterli suyak shikastlanishi, bu yosh normasidan erta boshlanadi.

Fibröz displaziyaning malign o'zgarishi juda kam uchraydi, taxminan 0,4-4% ni tashkil qiladi. Xatarli transformatsiyaga uchragan bemorlarning yarmidan ko'pi radiatsiya terapiyasini oldi.

Fibroz displazi. Surat

Sharhlarni joylashtirish qoidalari bu yerda joylashgan. Ular bilan tanishishingizni qat'iy tavsiya qilamiz. Fikr qoldirish sizning qoidalarga rozi ekanligingizni bildiradi.

Fibrokartilaginoz displazi

- o'sish gormoni faolligini oshirish.

Suyaklarning deformatsiyasi

Fibroz displazi. Semptomlar va ko'rinishlar

Ba'zi hollarda, osteoklastlar kabi alohida ulkan hujayralar mavjudligi. Elyaf to'qimalari epifiz plastinkasidan ko'chib o'tishi, tarqalishi va osteoid to'qimasini keltirib chiqarishi mumkin, suyak shakllanishining to'liq bo'lmagan turi bilan suyak hosil qiladi.

... U tolali to'qimalarning o'choqlarining ko'payishi bilan birga keladi, ular ba'zan sezilarli o'lchamlarga etadi. U kamdan-kam hollarda aniqlanadi.

Suyakning katta joylari ta'sirlanganda, kasallikning birinchi alomati sinish (30% hollarda) bo'lishi mumkin, ular keyinchalik takrorlanadi. Ba'zida kasallik paydo bo'lgan deformatsiyalar, suyak shishishi paydo bo'lishi, oyoq-qo'lning o'qining egriligi, uzunligi bo'yicha suyak o'sishining sekinlashishi tufayli o'ziga e'tiborni tortadi.

Keyinchalik patologik jarayonning qaytalanishi jarrohlik yo'li bilan olib tashlash lezyon fokuslari

Patologik jarayonga ta'sir qiladi humerus, uni gurzidek kengayishiga olib keladi. Bunday holda, qo'lning tuzilishi ham buziladi, uning ko'rinishi kesilgan barmoqlarga o'xshaydi. Bu raqamli falanjlarning qisqarishi va qalinlashishi bilan bog'liq.

Polyossal - jarayonda faqat suyaklar ishtirok etadi, 2 yoki undan ko'p

Eng keng tarqalgan malign o'smalar osteosarkomalar, fibrosarkomalar va xondrosarkomalardir. Ko'pgina bemorlarning yoshi 30 yoshdan oshgan. Ushbu saratonlarning aksariyati bosh suyagi suyaklarida, so'ngra sonlar, pastki oyoqlar va tos bo'shlig'ida rivojlanadi. Malign transformatsiya tezligi bir nechta lezyonlarga qaraganda bir martalik jarohatlarda yuqori.

Ism (majburiy)

Fibroz displazi. Diagnostika

... Bu xaftaga ustun degeneratsiyasi sifatida namoyon bo'ladi, ko'pincha xondrosarkomaga degeneratsiya kuzatiladi.

Shifokorlarning bashoratlari ko'pincha umidsizlikka uchraydi. Garchi ko'p hollarda bu o'limga olib keladigan kasallik bo'lmasa-da, ko'pincha nogironlikka olib keladi.

... Egrilik deyarli sezilmaydi yoki sezilarli bo'lishi mumkin (qo'l-oyoqning butun segmentidagi o'zgarishgacha). Suyaklarning qalinlashishi yoki shikastlanishi kasallikning qancha davom etishi va uning joylashgan joyiga bog'liq.Ba'zi hollarda bu alomat hamroh bo'lmaydi. og'riq... Boshqalarida, u bilan yoki undan keyinroq paydo bo'ladi.

Tolali suyak displaziyasining kelib chiqishi haqidagi savol hali ham tibbiyot ilmiy hamjamiyatida munozaralarga sabab bo'lmoqda.

Olbrayt sindromi

Fibroz displazi. Davolash

Fibroz suyak displaziyasining lokalizatsiyasi xilma-xildir. Deyarli har qanday suyak ta'sir qilishi mumkin. Diffuz va o'choqli shikastlanishlar metafiz va diafizda, ko'pincha ekstremitalarning uzun quvurli suyaklarida joylashgan. Diffuz shakllarda sonning subtrokanterik mintaqasining mag'lubiyati ustunlik qiladi, multifokal monoosseoz bilan - tibia diafizi. Lezyonning mumkin bo'lgan simmetriyasi va oyoq-qo'llarning barcha segmentlarining ustun bir tomonlama shikastlanishi kasallikning tug'ma tabiati foydasiga gapiradi.

Morfologiyaning ayrim xususiyatlari

Suyak egriliklari bo'g'imlarning bo'shashishiga olib keladi. Bu ularda degenerativ-distrofik jarayonning rivojlanishi uchun sharoit yaratadi (deformatsiya qiluvchi osteoartrit), bu esa insonning holatini yanada buzadi. Vaziyat noto'g'ri davolangan yoriqlar bilan og'irlashishi mumkin, bunda suyak nihoyat egilib, qisqaradi.

Fibroz displazi. Prognoz

Monosseous - faqat bitta suyak ta'sir qiladi.

An'anaviy rentgenografiya

redkie-bolezni.com

Kalsifikatsiya qiluvchi fibroma

Tasniflash

Tibianing tolali displaziyasi

Patologik yoriqlar

  • Turli xil talqinlarga qaramay, ko'pchilik olimlar kasallikning patogenezi nazariyasi yo'nalishida aylanib yurishadi. Suyak to'qimalarining konjenital malformatsiyasi deb hisoblash.
  • ... Bu endokrin kasalliklar, qizlarning erta balog'atga etishishi, tana nisbatlarining buzilishi, terining o'choqli pigmentatsiyasi, magistral va ekstremita suyaklarining og'ir deformatsiyasi bilan birgalikda poliosseoz yoki deyarli umumlashtirilgan suyak shikastlanishi sifatida namoyon bo'ladi. Bu turli organlar va tizimlarning progressiv buzilishlari bilan birga keladi.
  • Tolali suyak displazi ba'zan boshqa kasalliklar bilan birlashtiriladi. Jaffe ular orasida gipertiroidizm, rudimentar buyrak, optik asabning konjenital atrofiyasi, shuningdek, ko'plab fibromiksoid to'qimalar o'smalari bilan kuzatilgan kombinatsiyalarni o'rin egallaydi. Bu misollarning barchasi mezenximaning rivojlanishi buzilgan disontogenetik asos haqida gapiradi. Olbrayt sindromi ham bu fikrning tasdig'idir.
  • Malignite, ya'ni jarayonning malignligi.

Tolali suyak displazi bilan kasallikning kam uchraydigan shakllarini ham qayd etish mumkin, ularda quyidagi anatomik tuzilmalar ta'sir qiladi:

  • In zamonaviy tibbiyot eng oqilona tasniflash klinik va radiologik ma'lumotlarga asoslangan deb hisoblanadi. Uning so'zlariga ko'ra, quyidagi shakllar ajralib turadi:
  • Rentgen tekshiruvida mexanizatorlar va bu masalada vakolatli boshqa mutaxassislar tolali displaziyani diafiz yoki suyak metafizi sohasida intramedullar va aniq aniqlangan fokus sifatida aniqlashlari mumkin. Lezyonlar to'liq yorug'likdan to'liq sklerotikgacha bo'lishi mumkin. Biroq, ko'pchilik lezyonlar xarakterli loyqa ko'rinishga ega yoki u ham deyilganidek, muzli shisha ko'rinishiga ega. Rentgen nurida xiralashish darajasi uning asosiy gistopatologiyasi bilan bevosita bog'liq. Ko'proq radiolyukent shikastlanishlar asosan tolali elementlardan iborat bo'lsa, ko'proq radiopak lezyonlar suyak to'qimalarining katta qismini o'z ichiga oladi. Bundan tashqari, jarohatlar "teri" deb ataladigan sklerotik reaktiv to'qimalarning qalin qatlami bilan o'ralgan bo'lishi mumkin.
  • Tez-tez yoriqlar fonida skeletning tabiiy fiksatsiyasi buziladi, tana tuzilishining umumiy nisbati buziladi.
  • ... Suyaklar birgalikda o'sganda, degenerativ-distrofik qayta qurish zonalari hosil bo'ladi. Tez-tez og'riqli hislar. Suyakning sinishi, intraosseöz qon ketishi bilan bo'lishi mumkin, bu ortiqcha yuk bo'lmasa ham sodir bo'ladi.
  • Men kam rivojlangan suyak to'qimasini o'simtaga aylantirish ehtimolini hisobga olgan holda, tolali osteodisplaziya rivojlanishining displastik tabiati haqidagi eng zamonaviy va keng tarqalgan ta'limotni ko'rib chiqaman.
  • Fibrokartilaginoz displazi
  • Alomatlarning kombinatsiyasining sabablari noaniq bo'lib qolmoqda, ammo ular displastik tabiat foydasiga gapirishadi. Gonadotrop gormonning qonga kirishi endokrin tizimning bu ikkilamchi bo'lganligini ko'rsatadi: aftidan, displastik tabiatdagi suyak o'zgarishlari bosh suyagi asosining suyaklariga ham ta'sir qiladi.

Alomatlar

Shunday qilib, Braitsev-Lichtenshteyn kasalligi displastik jarayon bo'lib, unda to'liq rivojlanmagan suyak to'qimalarining patologik tez o'sishi va bo'linishi bilan o'simtaga aylanishining haqiqiy imkoniyati mavjud.

  • Umurtqalar
  • Mono-osseous - kasallik faqat bitta suyakni o'z ichiga oladi
  • Sintigrafiya, KT va MRI
  • Bu irsiy bo'lmagan suyak rivojlanishining anomaliyasi bo'lib, unda normal suyak to'qimasi tolali suyak to'qimasi bilan almashtiriladi. Bu holat birinchi marta 1942 yilda Lixtenshteyn va Yaffa tomonidan tasvirlangan. Shunday qilib, tolali displazi ba'zan Lixtenshteyn-Jaffe kasalligi deb ataladi. Kasallik jarayoni bir yoki bir nechta suyaklarda lokalizatsiya qilinishi mumkin.
  • Shu bilan birga, tolali suyak displaziyasining yagona yoki kichik o'choqlari bilan prognoz ijobiydir. Bu xavfli emas va xavf tug'dirmaydi.
  • Oqsoqlik
  • Endokrin, markaziy ishlarning buzilishi asab tizimi, yoki tizimlar: gipofiz bezi ¬¬– buyrak usti po'stlog'i, klinik kuzatishlar bilan ko'rsatilganidek, kasallikning asosiy sababidir.
  • ... Bu xaftaga ustun degeneratsiyasi sifatida namoyon bo'ladi, ko'pincha xondrosarkomaga degeneratsiya kuzatiladi.
  • Mikroskopik jihatdan kasallikning o'choqlari kam tabaqalangan osteogen to'qimalardir. Osteoblastlar, toʻgʻrirogʻi, fibroblastlar, hujayra-tolali toʻqima tolalar va suyak trabekulalarining hosil boʻlishida ishtirok etadi, lekin ularning tuzilishi nihoyatda ibtidoiy boʻlib, ular qattiq suyak moddasining hosil boʻlishiga imkon bermaydi.

Tolali suyak displaziyasini davolash turli qiyinchiliklar bilan bog'liq. Ulardan eng kattasi patogenetik terapiya vositalarining yo'qligi, chunki kasallik embrion rivojlanishining buzilishi bilan bog'liq.

Qovurg'alar

Oligosal - 2 yoki 3 suyak

Kasallik darajasini aniqlash uchun sintigrafiyadan foydalanish mumkin. Faol tolali lezyonlar, ayniqsa, yosh bemorlarda, izotopning so'rilishini sezilarli darajada oshiradi, bu o'zlashtirish lezyonning etukligi bilan kamroq intensiv bo'ladi.

Mahalliylashtirilgan tolali displazi MakKun-Olbrayt yoki Mazabroud sindromining bir qismi sifatida paydo bo'lishi mumkin. Fibröz displazi boshqa endokrin disfunktsiyalar bilan ham rivojlanishi mumkin, masalan, gipertiroidizm, giperparatiroidizm, akromegaliya va qandli diabet, Kushing sindromi.

  • Barcha suyak kasalliklarining taxminan 5,5 foizini va yaxshi xulqli suyak o'smalarining 9,5 foizini (M.V. Volkov tomonidan taqdim etilgan ma'lumotlarga ko'ra) tashkil etgan kasallik, shunga qaramay, ko'proq e'tiborga loyiqdir. Har yili u bilan ko'proq bolalar va qariyalar kasal bo'lishadi.
  • ... Oyoq-qo'llarining uzunligining o'zgarishi (uzayishi yoki qisqarishi) tufayli yuzaga keladi. Ta'sir qilingan hududda og'riq kuzatiladi.

Buzilishlar embrion osteoblastik mezenximaning tabiiy, ammo buzilgan va juda sekin patologik rivojlanishi natijasida yuzaga keladi.

Diagnostika

Kalsifikatsiya qiluvchi fibroma

  • Shakllanishning mintaqaviy fokal shakllari suyakning tolali displaziyasini differentsial tashxislash uchun katta qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Marginal joylashuvda displazi gigant hujayrali o'smalarga, tuzatish bosqichidagi eozinofil granuloma o'choqlariga va suyak xo'ppozlariga o'xshash bo'lishi mumkin.
  • Bundan tashqari, ushbu patologiyaning sabab omillari to'liq ma'lum emas. Shunday qilib, Shlumberger tolali osteodiplaziyaning markazida suyak to'qimalarining shikastlanishga bo'lgan buzuq reaktsiyalari ekanligiga ishondi. Suyakda hosil bo'lgan nuqsonni to'liq qoplash uchun barcha bemorlarda osteoblastlar normal ishlamaydi. Kimdir kasallikning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan etuk bo'lmagan to'qimalarning shakllanishiga ega. Ba'zi mualliflar davom etayotgan patologik o'zgarishlarni endokrin tizimning noto'g'ri ishlashi natijasida tushuntirishga harakat qilishdi. Ular buni qo'llab-quvvatlash uchun Olbrayt sindromini keltirdilar. Biroq, endokrin kasalliklar barcha bemorlarda topilmadi. Recklinghausen bu patologiyani neyrofibromatozning mahalliy ko'rinishi deb hisobladi.
  • Tos suyaklari.
  • Poliossal, uning ichida ekstraosseoz namoyon bo'lmagan shakllar va shunga o'xshash shakllar ajralib turadi, masalan, Olbrayt sindromining to'liq bo'lmagan versiyasi.
  • Ammo eng yaxshisi, zararlanish darajasi kompyuter tomografiyasida namoyon bo'ladi. KT da, ko'pchilik bemorlarda tolali displazi differensial tashxisda boshqa lezyonlardan osongina ajratilishi mumkin.
  • Fibröz displazi barcha yaxshi xulqli suyak lezyonlarining taxminan 5% ni tashkil qiladi. Biroq, ko'plab bemorlar asemptomatik bo'lganligi sababli, haqiqiy insidans noma'lum. Mahalliylashtirilgan tolali displazi 75-80% holatlarni tashkil qiladi.
  • Pastki ekstremitalarning suyaklari tananing og'irligi ostida egilib, xarakterli deformatsiyalar paydo bo'ladi. Femur ayniqsa keskin deformatsiyalanadi, yarmida uning qisqarishi aniqlanadi. Proksimal qismlarning progressiv egriligi tufayli suyak bumerang shaklini oladi (cho'ponning tayog'i, xokkey tayoqchasi), kattaroq trokanter yuqoriga "harakatlanadi", ba'zan tos suyaklari darajasiga etadi. Femur bo'yni deformatsiyalangan, oqsoqlik paydo bo'ladi. Sonning qisqarishi 1 dan 10 sm gacha bo'lishi mumkin.
  • Noto'g'ri shakllangan suyak organlari pastga tushadi qo'llab-quvvatlash funktsiyasi skelet. Bu anomaliya nafaqat suyak deformatsiyasi, balki tez-tez sinish bilan hamroh bo'ladi. Ko'p lokalizatsiya bilan bu nogironlikka olib kelishi mumkin.
  • Gormonal buzilishlar
  • Hujayralar normal osteoblastlarga aylanish qobiliyatini yo'qotadi.

... Fibröz displaziyaning maxsus shakli, juda kam uchraydi, odatda tibia ta'sir qiladi.

Bolalarda hayot uchun prognoz qulaydir. Shu bilan birga, fokusning yaxshi xulqli o'smaga o'tishi mumkin - nossifatsion fibroma yoki suyakning yirik hujayrali o'smasi. Bundan tashqari, kattalardagi fokusning osteosarkomaga malign o'zgarishi holatlari tasvirlangan. Shuning uchun bolalar shifokorning bevosita nazorati ostida bo'lishi kerak. Funktsional prognozga kelsak, katta suyaklarning lezyonlari - bitta suyakdagi diffuz va multifokal shakllar, ortopedik profilaktika va davolash bo'lmasa, sezilarli darajada cho'kib ketishiga olib kelishi mumkin: suyak egriligi, chiqib ketadigan deformatsiyalar, ko'plab patologik yoriqlar va diffuz shaklda - ularning uzoq muddatli sintezi, soxta bo'g'inlarning shakllanishiga qadar. Fibröz displaziyaning kichik yagona o'choqlari xavfli emas. Xavotir bo'lmasa, ular o'z-o'zidan ossifikatsiyani kutish bilan olib tashlanmasligi kerak.

  • Hozirgi vaqtda ushbu kasallikning rivojlanish sabablari va mexanizmlari bo'yicha ma'lum bir shartli kontseptsiya qabul qilingan. Bu tug'ma nevrologik kasallik mavjudligi sababli tug'ilgandan keyin amalga oshiriladigan embrion buzilish deb ishoniladi. Bu gipofiz bezi va buyrak usti korteksida markaziy buzilishlar mavjudligi bilan tasdiqlanadi. Bu holat yangi davolash imkoniyatlarini ochishi mumkin (ba'zilaridan foydalanish). farmakologik preparatlar endokrin faollik bilan).
  • Fibroz osteodisplaziyaning bir xususiyatini ta'kidlash kerak. keyin kasallik har doim bolalikdan boshlanadi, keyin uning rivojlanishi kuzatiladi (sababli omillarning ta'siriga qarab sekin yoki tez). Jinsiy balog'at yoshida patologik jarayonning barqarorlashuvi kuzatiladi. Shuning uchun, iloji boricha ko'proq suyaklarni normal saqlash uchun ushbu kasallikni davolashni imkon qadar erta boshlash kerak.
  • Olbrayt sindromi
  • Asemptomatik, rentgenologik xarakterli tolali lezyonlar faqat klinik kuzatishni talab qiladi. X-nurlari har 6 oyda bir marta olinishi kerak. Agar bemorga yangi lezyonlar tashxisi qo'yilgan bo'lsa, u holda shifokorlar ushbu kasallikning bir nechta shakllari tashxisini istisno qilishlari kerak. Aks holda, bemorni mumkin bo'lgan tizimli anormalliklarni erta aniqlash uchun endokrinologga yuborish kerak.

Fibröz displazi odatda suyak o'sishi davrida paydo bo'ladigan sekin o'sadigan lezyon bo'lib, shuning uchun ko'pincha erta o'smirlik va kech o'smirlik davridagi odamlarda kuzatiladi. Bir nechta suyaklarda rivojlanadigan tolali displaziya barcha holatlarning 20-25% ni tashkil qiladi va bu shaklga ega bemorlar, qoida tariqasida, ushbu kasallikning namoyon bo'lishini biroz ko'proq namoyon qiladi. erta yosh (o'rtacha yosh 8 yil).

Davolash

Fibulada fokus hosil bo'lganda, oyoq-qo'llarning deformatsiyasi yo'q, tibia shikastlanishi bilan pastki oyoqning qilichga o'xshash egriligi yoki suyak uzunligining sekinlashishi kuzatilishi mumkin. Qisqartirish, odatda, femurdagi lezyonga qaraganda kamroq aniqlanadi. Yon suyagi va iskial suyaklarning tolali displaziyasi tos halqasining deformatsiyasiga olib keladi. Bu, o'z navbatida, umurtqa pog'onasiga salbiy ta'sir qiladi, postural buzilishlarni, skolyoz yoki kifozni keltirib chiqaradi. Agar jarayon bir vaqtning o'zida son va tos suyaklariga ta'sir qilsa, vaziyat yanada og'irlashadi, chunki bunday hollarda tananing o'qi yanada buziladi va umurtqa pog'onasidagi yuk kuchayadi.

... Dumba, bo'yin, oksiput va boshqalar terisida landkartoid yoki sepkilli jigarrang dog'lar Ko'pincha adenoma kuzatiladi. qalqonsimon bez, gipertiroidizm. Qizlar uchun - jinsiy xususiyatlarning erta rivojlanishi, erta hayz ko'rish. O'g'il bolalarda haddan tashqari o'sish, ovozning erta qo'pollashishi va boshqalar mavjud.

Embrion shakllanish davrida yuzaga keladigan skeletning ossifikatsiyasi jarayoni juda g'ayritabiiydir. Bola qornida, suyak a'zolarining birlamchi shakllanishi davrida kasal bo'lishni boshlaydi, garchi alomatlar tug'ilgandan keyin darhol paydo bo'lmasligi mumkin.

ifodalangan tug'ma deformatsiyalar odatda yo'q. Poliossal shaklda birinchi alomatlar bolalik davrida paydo bo'ladi. Suyakning shikastlanishi endokrinopatiyalar, terining pigmentatsiyasi va yurak-qon tomir tizimining faoliyatining buzilishi bilan birga keladi. Kasallikning namoyon bo'lishi juda xilma-xildir, eng doimiy belgilar kichik og'riqlar (odatda sonlarda) va progressiv deformatsiyalardir. Ba'zida kasallik faqat patologik sinish sodir bo'lganda aniqlanadi.

  • Davolash faqat operativ hisoblanadi. Sog'lom to'qimalar ichidagi lezyonning rezektsiyasi, qanchalik katta bo'lishidan qat'i nazar, nuqsonni gomograftlar bilan almashtirish bilan ko'rsatilgan.
  • Bunday bemorlarni davolashda asosiy vazifa ushbu patologiyaning namoyon bo'lish darajasini kamaytirish va o'z-o'ziga xizmat ko'rsatish va kasbiy faoliyatni amalga oshirish imkoniyatini yaxshilashdir. Ushbu vazifani bajarish uchun ko'p hollarda ortopedik davolash qo'llaniladi. Patologik yuzaga keladigan yoriqlarning oldini olish choralari ham juda muhimdir. Bunday holda, taktika suyak mineral zichligi, qondagi kaltsiy va fosfor darajasi bilan belgilanadi.
  • Tolali suyak displaziyasining diagnostikasi asosan rentgen tekshiruvi natijalariga asoslanadi. Baholash bilan birgalikda uning olib borilishi klinik ko'rinishlari diagnostik xatolar foizini keskin kamaytiradi. Ushbu kasallikning rentgenogrammada aniqlanishi mumkin bo'lgan asosiy farqlovchi xususiyatlari quyidagilardir:
  • Patologik jarayonda nafaqat suyak to'qimasi, balki xaftaga tushadigan (osteoxondral displazi) ham aralashgan shakl.

Bifosfonatlar, ayniqsa pamidronat, yakka fibroz displazi bo'lgan simptomatik bemorlarda suyak og'rig'ini kamaytirish uchun ishlatilishi mumkin. Anormal belgilar bilan namoyon bo'lgan bemorlarga ochiq biopsiya ko'rsatilishi mumkin. Ko'pgina bemorlar talab qiladi jarrohlik operatsiyalari deformatsiyalarni tuzatish, patologik yoriqlarning oldini olish yoki simptomatik lezyonlarni olib tashlash uchun.

  • Homiladorlik lezyonning o'sishiga olib kelishi mumkin. Erkaklar va ayollar bu kasallikni teng ravishda rivojlantiradilar, ammo MakKun-Olbrayt sindromi bilan bog'liq bo'lgan ko'p variant ayollarda eng ko'p uchraydi.
  • Monosseoz shakl yanada qulayroq davom etadi, ekstraosseous patologik ko'rinishlar yo'q. Deformatsiyalarning zo'ravonligi va tabiati lokalizatsiyaga, lezyonning hajmiga va lezyonning xususiyatlariga (umumiy yoki intraosseous) qarab juda farq qiladi. Ta'sir qilingan segmentni yuklagandan keyin og'riq, oqsoqlik va charchoq paydo bo'lishi mumkin. Poliosseoz shaklda bo'lgani kabi, patologik yoriqlar ham mumkin.
  • - suyakning shikastlanishi, bunda normal suyak to'qimalarining bir qismi suyak trabekulalarini kiritish bilan biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Fibröz displazi o'simtaga o'xshash kasalliklar toifasiga kiradi, u mahalliy yoki keng tarqalgan bo'lishi mumkin, bir yoki bir nechta suyaklarga ta'sir qiladi. Rivojlanish sabablari aniq emas, genetik moyillik chiqarib tashlanmaydi. Og'riq, deformatsiya, segmentning qisqarishi yoki cho'zilishi va patologik yoriqlar bilan namoyon bo'ladi. Tashxis rentgenografiya, MRI, KT va boshqa tadqiqotlar asosida amalga oshiriladi. Davolash odatda jarrohlik.
  • Klinik belgilarning kamligi rivojlanishning dastlabki bosqichlarida kasallikni tashxislash jarayonini murakkablashtiradi. Bunday holda, laboratoriya testlari og'ishlarni ko'rsatmaydi, chunki metabolik jarayonlar buzilmaydi.

Prognoz va davolash usullari ta'sirlangan suyaklar soniga bog'liq.

Qaysi shifokor davolaydi

Odatda, poliosseoz shaklda quvurli suyaklarning shikastlanishi kuzatiladi: tibia, femur, fibula, humerus, radius va ulna. Yassi suyaklardan tos suyaklari, bosh suyagi, umurtqa pog'onasi, qovurg'alar va skapula suyaklari ko'proq ta'sirlanadi. Ko'pincha qo'l va oyoq suyaklari ta'sirlanadi, bilak suyaklari esa buzilmasdan qoladi. Deformatsiya darajasi tolali displazi o'choqlarining lokalizatsiyasiga bog'liq. Yuqori ekstremitalarning quvurli suyaklarida jarayon sodir bo'lganda, odatda faqat ularning klavat kengayishi kuzatiladi. Falanjlarning mag'lubiyati bilan barmoqlar qisqartiriladi, "kesilgan" ko'rinadi.

knigamedika.ru

Tolali suyak displazi - Onkologiya

O'qiganingiz uchun tashakkur, sovg'a oling!

Tolali suyak displaziyasining belgilari

Tolali suyak displazisini jarrohlik davolash odatiy emas. Eng maqbul natijaga erishish ehtimoli yuqori bo'lsa, ulardan foydalanish uchun ma'lum ko'rsatkichlar mavjud. Asosiy ko'rsatkichlar quyidagilar:

Sonning varus og'ishi, ya'ni tashqi yuzaga ko'proq

Turli hollarda kasallikning kechishi boshqacha bo'lishi mumkin. Noma'lum sabablarga ko'ra, ba'zi bemorlar sekin kursga ega, boshqalari esa patologik jarayonning tez rivojlanishiga ega. Bunday tez o'sish aniq hujayrali polimorfizm bilan birlashtiriladi, bu uni onkologik jarayonga (suyak sarkomasi bilan) yaqinlashtiradi. Ko'pincha tibia patologik jarayonda ishtirok etadi, bu esa xarakterga olib keladi ko'rinish bemor. Biroq, klinik ko'rinishning tabiati lezyonning joylashgan joyiga bog'liq. Umumiy klinik belgilar quyidagilardan iborat:

Malign transformatsiyani davolash sarkomaning pastki turiga asoslangan bo'lishi kerak, ammo prognoz odatda yomon bo'ladi.

Fibröz displaziya 20q13.2-13.3 xromosomasida joylashgan GNAS1 genidagi somatik mutatsiyadan kelib chiqadi. Bu gen G, Gsa stimulyator oqsilining alfa subbirligini kodlaydi. Ushbu mutatsiya tufayli 201-pozitsiyadagi (R201) amino kislotalar arginin (oqsilda) amino kislotalar sistein (R201C) yoki histidin (R201H) bilan almashtiriladi.

Tashxis klinik ko'rinish va rentgenologik ma'lumotlar asosida amalga oshiriladi. Dastlabki bosqichda ta'sirlangan suyakning diafizi yoki metafizi sohasidagi rentgen tasvirlari muzli shishaga o'xshash joylarni aniqlaydi. Keyin zararlangan hudud o'ziga xos dog'li ko'rinishga ega bo'ladi: siqilish o'choqlari yorug'lik joylari bilan almashadi. Deformatsiya aniq ko'rinadi. Yagona fokus topilganda, dastlabki bosqichlarda asemptomatik bo'lishi mumkin bo'lgan bir nechta suyak lezyonlarini istisno qilish kerak, shuning uchun bemorlar densitometriyaga yuboriladi. Agar shubhali joylar mavjud bo'lsa, rentgen nurlari olinadi, agar kerak bo'lsa, suyakning KT dan foydalaniladi.

Tolali suyak displazi uchun prognoz

Fibröz displazi - skeletning tizimli shikastlanishi, o'simtaga o'xshash kasalliklar toifasiga kiradi, ammo haqiqiy suyak shishi emas. Bu osteogen mezenximaning g'ayritabiiy rivojlanishi tufayli paydo bo'ladi (keyinchalik suyak hosil bo'lgan to'qima). Semptomlar odatda bolalik davrida aniqlanadi, ammo keyinchalik paydo bo'lishi mumkin. Adabiyotda monoosseoz tolali displazi birinchi marta pensiya yoshidagi odamlarda tashxis qo'yilgan holatlar tasvirlangan. Ayollar erkaklarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Yaxshi o'smaga degeneratsiya mumkin; malignite kam uchraydi.

Tolali suyak displaziyasini davolash

Suyaklarning tolali displazi rentgen tekshiruvi natijalari bilan aniqlanadi. Rasmda shifokorlar suyak to'qimalarining diffuz nurlanish zonasini ko'rishlari mumkin. Diagnostika o'z vaqtida, shuningdek davolash bo'lishi kerak, chunki bu kasallik prekanseroz jarayon sifatida tasniflanadi.

Kasallikdan ta'sirlangan suyaklar soniga ko'ra kasallikning to'rtta shakli mavjud: Pastki ekstremitalarning suyaklari tananing og'irligi ostida egilib, xarakterli deformatsiyalar paydo bo'ladi. Femur ayniqsa keskin deformatsiyalanadi, yarmida uning qisqarishi aniqlanadi. Proksimal qismlarning progressiv egriligi tufayli suyak bumerang shaklini oladi (cho'ponning tayog'i, xokkey tayoqchasi), kattaroq trokanter yuqoriga "harakatlanadi", ba'zan tos suyaklari darajasiga etadi. Femur bo'yni deformatsiyalangan, oqsoqlik paydo bo'ladi. Sonning qisqarishi 1 dan 10 sm gacha bo'lishi mumkin.

Afsuski, o'zgarishlarning sabablarini hali aniqlab bo'lmadi. Shifokorlarning fikriga ko'ra, hamma narsa mutatsiyalar bilan bog'liq, ammo hozircha hech qanday dalil yo'q.

Shifokorlar qo'shimcha ravishda fibrozni keltirib chiqaradigan bir qator omillarni aniqlaydilar. Ular orasida:

  • har xil gormonal buzilishlar, ayniqsa, bolalikda, suyaklar endigina shakllanayotganda xavfli;
  • ligament-mushak apparati patologiyalari, buning natijasida tibia, son, jag'lar ko'pincha azoblanadi;
  • genetik jihatdan aniqlangan moyillikning mavjudligi;
  • bolani ko'tarishda ayolning noto'g'ri ovqatlanishi (meva va sabzavotlarga e'tibor bermaslik);
  • atrof-muhit omillari va yomon odatlarning harakati;
  • homiladorlik paytida ba'zi dorilarni qo'llash;
  • og'ir toksikoz;
  • oligohidramnios sindromi va boshqalar.

Biroq, bu omillarning barchasi faqat kasallikning rivojlanishiga sabab bo'ladi, ammo ularning mavjudligi 100% hollarda bunga olib kelmaydi.

Tasniflash

Bolalarda tolali suyak displazi rivojlanishi bilan kasallikning bir nechta shakllarini ajratish odatiy holdir. Avvalo, bo'linish mono- va polyossal patologiyaga uchraydi. Monopatologiyada faqat bitta suyak ta'sir qiladi.

Polipatologiyada jarayonda bir nechta suyaklar ishtirok etadi, ammo tananing faqat bir tomonida. Misol uchun, tibia, yuqori jag' va bosh suyagining tolali displazi tashxisi qo'yilishi mumkin, lekin faqat chapda yoki faqat o'ngda.

Ularni ajratib turadigan yana bir tasnif mavjud:

  • intraosseous diplaziya, bunda bemorda kamdan-kam hollarda jiddiy suyak deformatsiyasi mavjud va tekshirilganda bir yoki bir nechta suyaklarda fibroz o'choqlari mavjud;
  • butun suyak bir butun sifatida ta'sirlanadigan umumiy turdagi va bemorda suyak skeletining og'ir deformatsiyasi mavjud;
  • Olbrayt sindromi - bolalarda tashxis qo'yilgan va tez rivojlanishi bilan tavsiflangan kasallikning shakli;
  • tolali xaftaga tushadigan shakl, bu ko'pincha yomon xulqli o'simtaga aylanish qobiliyati bilan tavsiflanadi.

Bundan tashqari, o'simtaga o'xshash va kalsifikatsiya qiluvchi shakllar ajralib turadi, ammo ular juda kam uchraydi.

Alomatlar

Ushbu kasallikda aniq konjenital deformatsiyalar odatda yo'qligini tushunish muhimdir. Patologiyaning belgilari ta'sirlangan qo'shimchaga qarab juda xilma-xildir. Agar kalça suyaklari ta'sirlansa, bemor engil og'riqdan shikoyat qilishi mumkin, deformatsiya asta-sekin sodir bo'ladi. Ba'zida tashxis faqat patologik sinish shakllanganidan keyin amalga oshiriladi.

Poliossal shakli bir tomondan quvurli suyaklarning shikastlanishiga olib keladi. Kattaroq va fibula, humerus, ulna, radius va femur ishtirok etadi. Bosh suyagi va tos suyagining tolali displaziyasi poliosseoz shaklda ham uchraydi. Skapula, qovurg'alar, umurtqa pog'onasi ishtirok etishi mumkin. Qizig'i shundaki, bilakning suyaklari odatda jarayonning bir qismi emas.

Pastki oyoq-qo'llar doimo egilib turadi. Bu ular tananing og'irligini ko'tarishga majbur bo'lganligi sababli sodir bo'ladi. Maxsus e'tibor femurning qisqarishiga e'tibor qaratadi. Kasallikning og'irligiga qarab, qisqarish bir tomondan 10 sm ga etishi mumkin. Bunday holda, bemor oqsoqlana boshlaydi, qo'shma og'riqlardan shikoyat qiladi.

Tizza bo'g'imi yoki tibia tolali displazi odamning pastki oyog'ining egilishiga, zararlangan tomondan oyoq-qo'lning o'sishi sekinlashishiga olib kelishi mumkin. Shunga ko'ra, duruş egriligi tez-tez aniqlanadi. Agar ular bir vaqtning o'zida ta'sir qilsa, jarayon ayniqsa noqulaydir. son suyaklari va tos suyaklari.

Monossal patologiya yanada qulay kursga ega. Kasallikning turiga va zo'ravonligiga qarab, deformatsiya darajasi o'zgaradi. Misol uchun, agar pastki jag ta'sirlangan bo'lsa, tishlash o'zgarishi mumkin, yuzning aniq assimetriyasi paydo bo'lishi mumkin va agar qovurg'alar ishtirok etsa, ko'krak qafasi deformatsiyalanadi.

Qaysi shifokor tolali displaziyani davolaydi?

Fibröz displazi murakkab kasallikdir. U birinchi navbatda jarroh yoki travmatolog tomonidan davolanadi. Agar o'sma jarayonlari aniqlansa, onkologni jalb qilish kerak.

Diagnostika

Tajribali rentgenolog uchun kasallikning tashxisi qiyin emas. Oyoq-qo'llarining tasvirida zich to'qimalarning joylari bilan almashinadigan bulutli shisha yoki dog'li zonalarga o'xshash jarohatlarni topish kerak. Ba'zi hollarda, agar bitta suyakning ishtiroki aniq ko'rinadigan bo'lsa va skeletning boshqa qismlarini jalb qilishni istisno qilish kerak bo'lsa, densitometriya o'tkaziladi. Kompyuter tomografiyasi ham tavsiya etilishi mumkin.

Monosseoz patologiyani aniqlash qiyin bo'lishi mumkin. Bunday holda, dinamik monitoring tavsiya etiladi. Shuningdek, bemor terapevt, onkolog, ftiziatrga tashrif buyurishi kerak. Ko'pincha, sil kasali suyak lezyonlarini farqlash uchun sil kasalligi uchun namunalar olish talab etiladi.

Davolash

Fibröz displazi asosan jarrohlik usullari yordamida davolanadi. Ta'sir qilingan suyak tuzilmalarini olib tashlash va ularni greftlar bilan almashtirish tavsiya etiladi. Agar patologik yoriqlar aniqlansa, bemorga Ilizarov apparati qo'llaniladi.

Agar patologiya poliossal xarakterga ega bo'lsa, masalan, yuqori jag'ning displazi, bosh suyagi va ekstremitalarning suyaklari topilgan bo'lsa, patologik yoriqlarning oldini olish choralari tavsiya etiladi. Bemorga massaj, fizioterapiya, fizioterapiya mashqlari buyuriladi. Jarayonlar doimiy ravishda dinamik ravishda kuzatib boriladi.

Terapiyada ishlatilmaydi dorilar ularning samarasizligi tufayli. Agar dorilar buyurilgan bo'lsa, ular birinchi navbatda komorbidiyalarni tuzatish yoki simptomlarni bartaraf etish uchun ishlatiladi.

Oldini olish

100% samarali usullar tolali displaziyaning oldini olish yo'q, chunki kasallikning sababi noma'lum. Tug'ilmagan bolaning sog'lig'i haqida qayg'uradigan ayollarga quyidagilar tavsiya etiladi:

  • xavfli ishlab chiqarishlarda ishlashni rad etish;
  • spirtli ichimliklar va chekishni to'xtatish;
  • dietangizni diqqat bilan kuzatib boring, organizmga foydali vitaminlar, makro va mikroelementlarni iste'mol qilishni nazorat qiling;
  • homilaning rivojlanishiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan endokrin kasalliklarni o'z vaqtida nazorat qilish;
  • homiladorlik paytida stressning ta'siri minimal bo'lishi uchun optimal ish va dam olish rejimini tanlang.

Fibroz displazi uchun prognoz odatda ijobiy deb hisoblanadi. Kasallikning poliossal shakli eng katta xavf tug'diradi, bu aniq deformatsiyalarga va hayot sifatining pasayishiga olib keladi.

Xatarli o'sish ehtimoli 0,2% ni tashkil qiladi va agar bemor doimiy dinamik kuzatuv ostida bo'lsa, onkologiya uning rivojlanishining dastlabki bosqichlarida aniqlanishi mumkin, bu esa choralar ko'rish imkonini beradi.

Fibromuskulyar displazi haqida foydali video

Tegishli maqolalar mavjud emas.