Jigar sirrozi uchun klinik amaliyot ko'rsatmalari. Jigarning birlamchi biliar sirozi Klinik ko'rsatmalar. Klinik diagnostika mezonlari

7. Agar diagnostik qidiruvning oldingi bosqichlarida xolestazning sababi aniqlanmasa va AMA testi salbiy bo'lsa, jigar biopsiyasi o'tkazilishi kerak ( III / C1).

8. Salbiy AMA testi va PBC yoki PSC bilan taqqoslanadigan jigar biopsiya ma'lumotlari bo'lsa, iloji bo'lsa, tadqiqot uchun genetik tahlilni o'tkazish tavsiya etiladi. ABCB4(fosfolipidlarning kanalikulyar eksport pompasini kodlovchi gen).

3. Birlamchi biliar sirroz.

Kasallik zaiflik, qichishish va / yoki sariqlik bilan namoyon bo'lishi mumkin, ammo ko'pchilik bemorlarda odatda asemptomatik tashxis qilinadi. Kamdan kam hollarda PBC portal gipertenziyaning asoratlari (astsitlar, jigar ensefalopatiyasi, qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan qon ketishi) rivojlanish bosqichida tashxis qilinadi. Odatda diagnostika 6 oy davomida ishqoriy fosfataza (jigar kelib chiqishi) darajasining oshishi va diagnostik titrda AMA mavjudligi bilan ishonchli tarzda aniqlanishi mumkin. Tashxis yiringli bo'lmagan destruktiv xolangit tasviri bilan jigar biopsiyasi ma'lumotlari bilan tasdiqlanadi. PBC bilan ishqoriy fosfataza darajasi odatda ko'tariladi va g -GT. Transaminazalar va konjugatsiyalangan bilirubin darajasi ham oshishi mumkin, ammo bu o'zgarishlar diagnostik ahamiyatga ega emas. Immunoglobulin M va xolesterin darajasining oshishi odatiy holdir. Kasallikning ilg'or bosqichlarida sarum albumin darajasining pasayishi, protrombin vaqtining ko'payishi va bilirubin darajasining oshishi qayd etiladi. PBC bilan og'rigan bemorlarning 90% da AMA diagnostik titrda ≥ 1:40 da aniqlanadi, ularning o'ziga xosligi 95% dan ortiq. Iloji bo'lsa, AMA-M2 ni aniqlang (piruvat dehidrogenaza kompleksining E2 bo'linmasiga antikorlar). PBC bilan kasallangan bemorlarning 30% da o'ziga xos bo'lmagan antiyadroviy antikorlar ( ANA). Anti-Sp 100 va anti-gp antikorlari 210 PBC uchun 95% dan ortiq o'ziga xoslikka ega, bu antikorlar AMA yo'qligida PBC markerlari sifatida ishlatilishi mumkin. Ushbu antikorlarning sezgirligi ularning o'ziga xosligidan past. Gistologik jihatdan PBC ning 4 bosqichiga ko'ra ajratiladi Lyudvig o't yo'llarining shikastlanishi, yallig'lanish va fibrozning og'irligiga ko'ra. O't yo'llarining fokal obliteratsiyasi bilan birgalikda granulomalarning aniqlanishi kasallikning boshlanishida patognomonik hisoblanadi. Jigar notekis ta'sir qilishi mumkin, kasallikning barcha 4 bosqichi bitta gistologik namunada bo'lishi mumkin, xulosa qilish uchun ular eng ko'p rahbarlik qiladilar. aniq o'zgarishlar... PBCga xos bo'lgan ultratovush belgilari yo'q.

1. PBC diagnostikasi uchun ishqoriy fosfataza darajasini va diagnostik titrda ≥1: 40 yoki AMA-M2 AMA mavjudligini oshirish kerak. Bunday holda, jigar biopsiyasi talab qilinmaydi, ammo bu kasallikning faolligini va bosqichini baholashga imkon beradi ( III / A 1).

2. Maxsus antikorlar bo'lmasa, PBC tashxisini o'rnatish uchun jigar biopsiyasi zarur. Transaminazalar va / yoki darajasining nomutanosib o'sishi bilan IgG Birgalikda yoki muqobil jarayonlarni aniqlash uchun biopsiya kerak ( III / C 1).

3. Jigar funktsiyasi normal bo'lgan AMA-musbat bemorlar har yili xolestazning biokimyoviy belgilarini o'rganish bilan kuzatilishi kerak ( III / C 2).

1. PBC bilan og'rigan bemorlar, shu jumladan asemptomatik bemorlar, kuniga 13-15 mg / kg tezlikda ursodeoksixol kislotasi (UDCA) terapiyasini olishlari kerak ( I / A 1) uzoq vaqt davomida (II -2 / B 1).

2. UDCA terapiyasining yaxshi uzoq muddatli ta'siri PBC ning dastlabki bosqichlarida bo'lgan bemorlarda, shuningdek, yaxshi biokimyoviy javobga ega bo'lgan bemorlarda kuzatiladi ( II -2 / B 1), 1 yillik terapiyadan keyin baholanishi kerak. 1 yillik UDCA terapiyasidan so'ng yaxshi biokimyoviy javob sarum bilirubin darajasi ≤1 mg / dL (17 mkmol / L), ALP darajasi ≤3 ULN va AST darajasi ≤2 ULN ("Parij mezonlari") hisoblanadi. ") yoki ALP darajasining 40% pasayishi yoki normallashishi ("Barselona mezonlari") ( II -2 / B 1).

3. Hozirgi vaqtda UDCA terapiyasiga suboptimal biokimyoviy javob bo'lgan bemorlarni qanday davolash kerakligi haqida konsensus yo'q. Kasallikning sirrozgacha bo'lgan bosqichlari (bosqichlari) bo'lgan bemorlarda UDCA va budesonid (kuniga 6-9 mg) kombinatsiyasidan foydalanish taklif etiladi. I - III).

4. Jigar transplantatsiyasi kasallikning terminal bosqichida, bilirubin darajasi 6 mg / dL (103 mkmol / L) dan oshganda yoki hayotning qabul qilinishi mumkin bo'lmagan sifati bilan dekompensatsiyalangan jigar sirrozi yoki chidamli astsit va o'z-o'zidan paydo bo'lishi tufayli bir yil ichida mumkin bo'lgan o'limni hisobga olish kerak. bakterial peritonit, qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan takroriy qon ketish, ensefalopatiya yoki gepatotsellyulyar karsinoma ( II -2 / A1).

4. Kross sindromi PBC / AIH.

Birlamchi biliar siroz va otoimmün gepatit an'anaviy ravishda ikki xil jigar kasalligi hisoblanadi. Shu bilan birga, bir vaqtning o'zida yoki ketma-ket aniqlanishi mumkin bo'lgan har ikkala kasallikning klinik, biokimyoviy, serologik va / yoki gistologik xususiyatlariga ega bo'lgan bemorlar mavjud. Ushbu bemorlar uchun o'zaro faoliyat sindromi atamasi qabul qilingan. Overlap sindromining etiologiyasi va patogenezi to'liq aniq emas. Otoimmün jigar kasalliklariga irsiy moyillik haqida dalillar mavjud. Ikki kasallikning har biri keyingi rivojlanishning ichki mexanizmlarini qo'zg'atuvchi bir yoki bir nechta tetik omillar tomonidan qo'zg'atiladi. Krossover sindromida bir yoki ikkita noma'lum patogen bir vaqtning o'zida sodir bo'ladigan ikki xil otoimmün jigar kasalliklarini keltirib chiqarishi mumkin. Yoki bitta qo'zg'atuvchi omil butunlay yangi immunitet reaktsiyasiga olib kelishi mumkin va buning natijasida ma'lum otoantikorlar bilan ikkita otoimmün kasallikning aralash rasmi paydo bo'lishi mumkin.

1. PBC / AIH o'xshashligi uchun standartlashtirilgan diagnostika mezonlari mavjud emas. 4-jadvalda keltirilgan mezonlar ( III / C 2).

2. PBC / AIH o'xshash sindromi PBC tashxisi qo'yilganda doimo o'ylash kerak, chunki u krossover tashxisi qo'yilganda o'zgaradi. terapevtik taktikalar ( III / C 2).

3. UDCA va kortikosteroidlar bilan birgalikda davolash ( III / C2). Muqobil yondashuv - UDCA bilan davolashni boshlash va 3 oy ichida adekvat biokimyoviy javob bo'lmasa, kortikosteroidlarni qo'shish ( III / C2). Immunosupressiv terapiyaning uzoq kursi bilan azatioprin qo'shilishi bilan steroidlar dozasini kamaytirish mumkin. III / C 2).

4-jadval.

AIH / PBC sindromining diagnostik mezonlari

______________________________________________________________________

PBC mezonlari

1. ALP> 2 VGN yoki g GT> 5 VGN

2. AMA≥ 1:40

3. Jigar biopsiyasi: yiringli bo'lmagan destruktiv xolangit

AIH mezonlari

1. ALT> 5 VGN

2. IgG> 2 VGN yoki ASMA diagnostik titrda

3. Jigar biopsiyasi: o'rtacha va og'ir periportal va periseptal limfotsitar darajali nekroz

AIH / PBC o'xshashligini tashxislash uchun har bir kasallik uchun sanab o'tilgan 3 mezondan kamida 2 tasi bo'lishi kerak. AIH mezonlarida ko'rsatilgan tipik gistologik ma'lumotlarning mavjudligi majburiydir.

5. Birlamchi sklerozlovchi xolangit.

Birlamchi sklerozan xolangit (PSC) - jigar ichidagi va ekstrahepatik o't yo'llarining yallig'lanishi va fibrozi bilan tavsiflangan surunkali xolestatik jigar kasalligi. PSCda multifokal strikturalarning shakllanishi bilan o't yo'llarining obliteratsiyasi qayd etilgan. PSC - bu siroz va jigar etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladigan progressiv kasallik. Kasallikning etiologiyasi noma'lum, PSC rivojlanishida genetik omillarning ishtiroki haqida dalillar mavjud. PSC bilan og'rigan bemorlarda erkaklar va ayollar nisbati 2: 1 ni tashkil qiladi. Qoidaga ko'ra, kasallik taxminan 40 yoshda aniqlanadi, garchi tashxis bolalik va qarilik davrida amalga oshirilishi mumkin. PSC bilan og'rigan bemorlarning 80 foizida yallig'lanishli ichak kasalligi (IBD), ko'p hollarda yarali kolit mavjud. Odatda PSC bemor IBD va / yoki xolestatik jigar kasalligining klinik belgilari bo'lgan yosh erkakdir. PSCning klinik, biokimyoviy va gistologik belgilari bo'lgan, ammo xolangiogrammalari normal bo'lgan bemorlarga kichik kanallarning PSC tashxisi qo'yiladi.

Bemorlarning yarmida kasallik asemptomatik bosqichda aniqlanadi. Tipik belgilar: qichishish, o'ng yuqori kadranda og'riq, zaiflik, vazn yo'qotish, isitma epizodlari. Kamroq, kasallik siroz va portal gipertenziyaning asoratlari bosqichida o'zini namoyon qiladi. Jismoniy tekshiruv ko'pincha gepatomegaliya va splenomegaliyani aniqlaydi. PSC ning eng keng tarqalgan biokimyoviy belgisi gidroksidi fosfataza darajasining oshishi hisoblanadi. Xuddi shu vaqtda normal daraja Xarakterli klinikaning mavjudligida ALP PSC tashxisini qo'yish uchun keyingi diagnostika bosqichlarini istisno qilmasligi kerak. Ko'pincha transaminazalar darajasi VGN dan 2-3 marta oshirilishi mumkin. Bemorlarning 70% da, tashxis qo'yilganda, qon zardobidagi bilirubin darajasi chegarada bo'ladi normal qiymatlar... Bemorlarning 61% da darajasi IgG , qoida tariqasida, VGN dan 1,5 marta. PSC bilan og'rigan bemorlarda turli xil antikorlar topiladi: perinuklear antineytrofil sitoplazmatik ( PANCA ) (26-94%), yadroga qarshi antikorlar ( ANA ) (8-77%), silliq mushaklarga qarshi antikorlar ( SMA ) (0-83%). PSC tashxisini qo'yish uchun muntazam antikor skriningi talab qilinmaydi.

Jigar biopsiyasi natijalari PSC tashxisini qo'llab-quvvatlaydi, garchi ular o'ziga xos emas va juda o'zgaruvchan. PSCning 4 bosqichini ajratish odatiy holdir: portal, periportal, septal va siroz. PSC uchun periduktal konsentrik fibrozning shakli o'ziga xos hisoblanadi, ammo uni har doim ham aniqlab bo'lmaydi va uni patognomonik deb hisoblash mumkin emas.

Ultratovush tekshiruvi PSC diagnostikasi uchun tanlov usuli bo'lmasligi mumkin, ammo ba'zi hollarda tajribali mutaxassislar o't yo'llarining qalinlashishi va / yoki fokal kengayishini aniqlashlari mumkin. PSC ning tipik xolangiografik belgilari: oddiy yoki biroz kengaygan kanallar joylari bilan almashinadigan diffuz multifokal halqali strikturalar; qisqa, og'ir strikturalar; divertikulga o'xshash sakkulyar o'simtalar. Qoida tariqasida, intra- va ekstrahepatik o't yo'llari ta'sir qiladi. Shu bilan birga, PSC bilan intrahepatik o't yo'llarining izolyatsiya qilingan lezyoni mavjud (25% dan kam hollarda). Tashxis qo'yishning oltin standarti ERCP hisoblanadi, ammo bu jarayon pankreatit va sepsis rivojlanishi bilan murakkablashishi mumkin. Tanlangan markazlarda MRCP PSC tashxisini qo'yishning birinchi bosqichi hisoblanadi. PSC tashxisi uchun MRCPning sezgirligi va o'ziga xosligi mos ravishda ≥80% va ≥87% ni tashkil qiladi. MRCP obstruktsiya joyiga proksimal bo'lgan kanallardagi o'zgarishlarni yaxshiroq aniqlaydi, shuningdek, o't yo'llari devoridagi patologiyani aniqlash, jigar va boshqa organlar parenximasi holatini baholash imkonini beradi. Shu bilan birga, PSC boshlanishida o't yo'llaridagi kichik o'zgarishlar ushbu tadqiqotda o'tkazib yuborilishi mumkin.

Bolalarda PSC... Tashxis mezonlari PSC bo'lgan kattalardagi bemorlarga o'xshash. 47% hollarda ishqoriy fosfataza darajasi yosh oralig'ida bo'lishi mumkin, odatda bu bemorlarda g -GT. Bolalarda PSC ning debyuti ko'pincha AIH klinikasi, shu jumladan yuqori darajadagi bilan tavsiflanadi IgG, ANA va/yoki SMA diagnostik titrda va periportal gepatitda.

Differentsial tashxis: PSC va ikkilamchi sklerozan xolangit. PSC tashxisini qo'yish uchun, birinchi navbatda, ikkilamchi sklerozan xolangitning sabablarini istisno qilish kerak: o't yo'llari, xolangiolitiaz va o't yo'llarining karsinomasi bo'yicha oldingi operatsiyalar, garchi xolangiolitiyoz va xolangiokarsinomani murakkablashtirishi mumkinligini yodda tutish kerak. PSC kursi. Differensial diagnostika doirasi o'z ichiga olishi kerak IgG 4-bog'langan xolangit / autoimmun pankreatit, eozinofil xolangit, OIV xolangiopti, takroriy yiringli xolangit, ishemik xolangit va boshqalar. Birlamchi va ikkilamchi xolangit o'rtasidagi differentsial tashxis juda qiyin bo'lishi mumkin. Kasallikning klinik kechishining o'ziga xos xususiyatlarini, birga yuruvchi IBD mavjudligini, xolangiogrammalarda aniqlangan o'zgarishlarni hisobga olish kerak.

1. PSC diagnostikasi xolestazning biokimyoviy belgilari, tipik MRCP topilmalari bo'lgan bemorlarda, ikkilamchi sklerozan xolangitning sabablarini hisobga olmaganda aniqlanishi mumkin. II -2 / B 1). Jigar biopsiyasi tashxis qo'yish uchun zarur emas, ammo biopsiya ma'lumotlari kasallikning faolligini va bosqichini baholashga yordam beradi.

2. Oddiy xolangiogrammalarda kichik kanallarning PSC tashxisini qo'yish uchun jigar biopsiyasi zarur. III / C2). Transaminazalarning sezilarli darajada oshishi bilan jigar biopsiyasi ma'lumotlari AIH / PSC o'zaro bog'liqlik sindromini tashxislashi mumkin ( III / C1).

3. ERCP bajarilishi kerak (1) agar MRCP maʼlumotlari noaniq boʻlsa ( III / C2): PSC tashxisi ERCPda tipik o'zgarishlar mavjud bo'lganda amalga oshirilishi mumkin; (2) IBD bilan og'rigan bemorda normal MRCP va PSCga shubha qilingan ( III / C2).

4. Agar IBD tarixi bo'lmagan bemorlarda PSC tashxisi qo'yilgan bo'lsa, biopsiya bilan kolonoskopiya ( III / C1). PSC bilan og'rigan bemorlarda IBD mavjud bo'lganda, kolonoskopiya har yili takrorlanishi kerak (ba'zi hollarda, har 2 yilda bir marta) ( III / C1).

5. O't pufagi shakllanishini aniqlash uchun yillik ultratovush tekshiruvi talab qilinadi ( III / C2).

6. Xolangiokarsinomani erta tashxislash hozirgi vaqtda biokimyoviy markerlarni yoki ushbu tasvirlash usullarini o'rganish natijalariga ko'ra mumkin emas. Agar klinik ko'rsatma bo'lsa, cho'tka sitologiyasi (va/yoki biopsiya) bilan ERCP o'tkazilishi kerak ( III / C2).

7. UDCA (kuniga 15-20 mg) qabul qilish jigar funktsiyasi testlarini va surrogat prognostik belgilarni yaxshilaydi ( I / B 1), ammo PSC bilan og'rigan bemorlarning omon qolishiga isbotlangan ta'sir ko'rsatmaydi ( III / C 2).

8. Hozirgi vaqtda UDCA ni PSCda yo'g'on ichak saratonining kimyoviy profilaktikasi sifatida keng qo'llash uchun etarli dalillar bazasi mavjud emas ( II -2 / C2). UDCA ni yuqori xavfli guruhlarga tavsiya qilish mumkin: irsiy yo'g'on ichak saratoni bilan, oldingi yo'g'on ichak neoplazisi yoki uzoq vaqtdan beri keng tarqalgan kolit ( III / C2).

9. Kortikosteroidlar va boshqa immunosupressantlar faqat PSC / AIH overlap sindromi bo'lgan bemorlarga ko'rsatiladi ( III / C2).

10. O't yo'llarining sezilarli xolestazli strikturalari mavjud bo'lganda, o't yo'llarining jarrohlik kengayishi ko'rsatiladi ( II -2 / B 1). Safro stentlarini o'rnatish va o't yo'llarini drenajlash kanallarning kengayishidan qoniqarsiz ta'sir bilan amalga oshiriladi ( III / C2). Invaziv aralashuvlarni o'tkazishda profilaktik antibiotik terapiyasi tavsiya etiladi ( III / C1).

11. PSC ning terminal bosqichlarida jigar transplantatsiyasi tavsiya etiladi ( II -2 / A1), xolangiosit displazi yoki takroriy bakterial xolangit bo'lsa, jigar transplantatsiyasi ( III / C2).

6. Kross sindromi PSC / AIH.

Ushbu sindrom immunitet bilan bog'liq kasallik bo'lib, AIH ning gistologik xususiyatlari va PSC uchun xos bo'lgan xolangiogrammadagi o'zgarishlar bilan tavsiflanadi. III / C2). PSC / AIH overlap sindromi uchun prognoz izolyatsiya qilingan PSCga qaraganda yaxshiroq, ammo AIHga qaraganda yomonroq. UDCA va immunosupressantlar bilan birgalikda davolashni o'tkazish tavsiya etiladi ( III / C2). Kasallikning terminal bosqichlarida jigar transplantatsiyasi ko'rsatiladi ( III / A1).

7. Immunoglobulin G 4-bog'langan xolangit (IAH) .

Bemorni keyingi boshqarish

Bo‘shatilgandan so‘ng barcha bemorlar ambulatoriya sharoitida dispanser kuzatuvidan o‘tkaziladi.
Shifokorga har bir tashrifda astsit, spontan bakterial peritonit, ichki qon ketish, jigar ensefalopatiyasi, hepatorenal sindromni aniqlash uchun laboratoriya va instrumental tekshiruv zarurligini baholash kerak. Shuningdek, bemorning barcha tibbiy tavsiyalarga muvofiqligini baholash, dori terapiyasining mumkin bo'lgan yon ta'sirini aniqlash kerak.
FEGDS, agar birinchi tekshiruvda varikoz tugunlari aniqlanmasa, 3 yil oraliqda, kichik varikoz tugunlari ko'rinadigan bo'lsa, 1 yil oralig'ida amalga oshiriladi. Tugunlarni muvaffaqiyatli endoskopik bog'lashdan so'ng, FEGDS 3 oydan keyin, keyin esa har 6 oyda takrorlanadi.
Jigar sirrozi bilan og'rigan barcha bemorlar virusli gepatit A va BB ga qarshi emlashlari kerak.
Jigar sirozi bilan og'rigan barcha bemorlarda har 6 oyda gepatotsellyulyar karsinomani tekshirish kerak: jigar ultratovush tekshiruvi va qonda a-fetoprotein B kontsentratsiyasini aniqlash.
■ Portal gipertenziya va varikoz tomirlaridan qon ketish: qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlaridan qon ketishi yuqori o'lim darajasi A bilan birga keladi, bu esa profilaktika choralarini ko'rish zarurligini ta'kidlaydi.
Jigar sirozi tashxisi aniqlangandan so'ng, varikoz tomirlarining og'irligini baholash uchun FEGDS o'tkazilishi kerak.
■ Ascites: edematoz-astsit sindromining rivojlanishini sekinlashtirishga qaratilgan chora-tadbirlar ko'rsatilgan. Hiponatremi va buyrak etishmovchiligini o'z vaqtida aniqlash ham zarur.
✧ Shifokorga har safar tashrif buyurganingizda bemorni torting va qorin atrofini o'lchang.
✧ Qon zardobida kaliy, natriy, qoldiq azot, kreatinin kontsentratsiyasini har yili yoki kerak bo'lganda tez-tez aniqlash kerak (masalan, ortiqcha diuretik terapiya paytida suyuqlikni ushlab turishga shubha bo'lsa).
✧ Kuniga 1-3 g osh tuzini iste'mol qilishni cheklash A.
✧ Hiponatremi (natriy konsentratsiyasi 120 mmol / L dan kam) bo'lsa, suyuqlikni iste'mol qilishni cheklash.
■ Jigar ensefalopatiyasi: muvaffaqiyatli davolanish uchun qo'zg'atuvchi omillarni bartaraf etish va ular keltirib chiqaradigan buzilishlarni tuzatish kerak.
✧ Sabablari. Qo'zg'atuvchi omillarga quyidagilar kiradi:
- qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan qon ketish;
- sedativ va trankvilizatorlarni qabul qilish;
- massiv diuretik terapiya;
- spirtli ichimliklarni iste'mol qilish;
- yuqumli asoratlar;
- portokaval anastomoz qo'yish operatsiyalari;
- hayvon oqsillarini ortiqcha iste'mol qilish;
- boshqa kasalliklar uchun jarrohlik aralashuvlar;
- olib tashlash bilan laparosentez katta raqam albuminni qo'shimcha kiritmasdan assitik suyuqlik.
✧ Oldini olish.
Jigar ensefalopatiyasining oldini olish choralari ko'riladi.
- qizilo'ngach va oshqozon varikoz tomirlaridan qon ketishining birlamchi (anamnezda qon ketishi bo'lmasa) va ikkilamchi (agar tarixda mavjud bo'lsa) oldini olish.
- Qon ketishi rivojlanganda spontan bakterial peritonit va sepsisning oldini olish uchun antibiotiklar ko'rsatiladi.
- Spontan bakterial peritonitning oldini olish.
- Qabziyatning oldini olish, yaxshisi laktulozaning kichik dozalarini buyurish orqali. Laktulozaning dozasi kuniga 2-3 marta yumshoq najasga erishish uchun tanlanishi kerak. Odatiy doz kuniga 30 dan 120 ml gacha.
- sedativ dorilar va narkotik analjeziklarni istisno qilish.
- Jigar disfunktsiyasi va elektrolitlar buzilishining oldini olish: buyrak etishmovchiligi, metabolik alkaloz, gipokaliemiya, suvsizlanish, ortiqcha diuretik ta'sir.
■ Ascit bilan yuqumli asoratlar (birinchi navbatda, spontan bakterial peritonit) tez-tez rivojlanadi, shuning uchun ularning oldini olish zarurati tug'iladi.
INFEKTSION belgilari isitma va qorin og'rig'i bo'lishi mumkin. Astsit bilan kasalxonaga yotqizilgan bemorlarda bakterial infektsiyaning oldini olish uchun quyidagi hollarda uzoq muddatli ftorxinolonlarni tayinlash ko'rsatiladi:
✧ astsit suyuqlikdagi oqsil kontsentratsiyasi 1 g / l dan kam;
✧ qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlaridan qon ketish A (bemorlarning 20 foizida qon ketish boshlanganidan keyin 2 kun ichida yuqumli asoratlar rivojlanadi; kasalxonaga yotqizilganidan keyin 1 hafta ichida bakterial asoratlarning chastotasi 53% B gacha ko'tariladi);
✧ spontan bakterial peritonit tarixi.
■ Buyrak etishmovchiligi: qon zardobida kreatinin kontsentratsiyasining 132 mkmol / l dan (1,5 mg%) dan oshishi va kunlik siydik miqdorining pasayishi tashxisi qo'yilgan. Gepatorenal sindrom tashxisini qo'yish uchun siydik cho'kmasini tekshirish kerak, unda o'zgarishlar bo'lmasligi kerak. O'z vaqtida oldini olish kerak.
✧ Shifokorga har bir tashrifda bemorning barcha buyurilgan dori-darmonlarni qabul qilish rejimiga muvofiqligini baholash kerak.
✧ Aminoglikozidlar va NSAIDlar kabi nefrotoksik dorilarni buyurishdan saqlaning. Bundan tashqari, nefrotoksik ta'sir ko'rsatishi mumkin ACE inhibitörleri, b-laktam antibiotiklari, sulfanilamidlar, rifampitsin, diuretiklar.
Dekompensatsiya sabablari
Siroz dekompensatsiyasining asosiy omillari orasida quyidagilar mavjud:
■ dietaga rioya qilmaslik: tuz yukining ortishi;
■ preparatni qabul qilish dozasi va rejimini buzish;
■ spirtli ichimliklarni iste'mol qilish;
■ yatrogen omillar: sho'r eritmalar infuzioni va boshqalar;
■ oshqozon-ichakdan qon ketishi;
■ gepatotsellyulyar karsinoma rivojlanishi;
■ yuqumli asoratlar;
■ portal vena trombozi.

cutw.ru

Jigar sirrozining belgilari va xususiyatlari

Zamonaviy tibbiyotda jigar sirrozi oddiy jigar to'qimasini tolali to'qima bilan almashtirishni anglatadi, bu organning to'liq disfunktsiyasiga olib keladigan ko'plab tugunlarning shakllanishi. Boshlang'ich sirozning asosiy belgilari orasida mutaxassislar isitma, ko'ngil aynishi, qon bilan qusish, diareya va ich qotishi, qorin bo'shlig'ida kuchli og'riqlar paydo bo'lishini ajratadilar. Ushbu alomatlar bilan shifokorga murojaat qilganda, mutaxassis bemorda alkogolli ensefalopatiya, septik shok, qattiqlik tashxisini qo'yishi mumkin. mushak to'qimasi, oliguriya, peritoneal hududning tirnash xususiyati.

Jigar sirozi turli sabablarga ko'ra yuzaga keladi. Juda tez-tez uzoq muddatli ichkilikbozlik bu anomaliyaning rivojlanishiga olib keladi, bu birinchi navbatda jigarning turli nuqsonli sharoitlarini, oshqozon-ichak traktining qon ketishini keltirib chiqaradi, gepatit B, C va D. Shuningdek, siydik tizimidagi yuqumli jarayonlar va tibbiy manipulyatsiyalarga olib keladi. unda sirozning sababi bo'lib xizmat qilishi mumkin. Kasallik ham aniqlangan taqdirda genital infektsiyalar, zaif immunitet bilan sodir bo'ladi yuqori stavka organizmdagi protein, metabolik kasalliklar, o't pufagi kasalliklari bilan.

Siroz belgilarining o'ziga xos xususiyati va uning ko'pincha ifoda etilmaydigan belgilari tufayli aniq tashxis maxsus tadqiqotlar va tahlillar yordamida amalga oshiriladi. Shifokor bemorda sirozdan shubhalanishi mumkin bo'lgan birinchi belgilar jigar hududida kuchli og'riqlar, tashxis qo'yilgan leykotsitozning mavjudligi, oshqozon-ichak traktida qon ketishi va isitma bo'lishi mumkin. Shuningdek, ushbu simptomatologiya paydo bo'lgan peritonitni ko'rsatishi mumkin, bu darhol kasalxonaga yotqizishni va jarrohlik aralashuvni talab qiladi.

Sirozning rivojlanishi juda uzoq va ko'pincha asemptomatik jarayon ekanligini tushunish muhimdir. Shunday qilib, alkogolizm bilan birinchi alomatlar faqat 10 yillik muntazam mastlikdan keyin paydo bo'lishi mumkin. Biroq, alomatlar aniqlangandan so'ng, jigar sirrozini davolash juda qiyin bo'ladi. Ko'pincha kasallikni muvaffaqiyatli engish uchun zararlangan organni transplantatsiya qilish kerak bo'ladi.

Siroz uchun profilaktika choralari

Agar bemorda jigar sirrozining paydo bo'lishi uchun zarur shartlar bo'lsa (masalan, tez-tez alkogolizm yoki oldingi gepatit), shifokorlar kasallikni erta bosqichda aniqlash, shuningdek uni davolash imkoniyati uchun diagnostikadan o'tishni tavsiya qiladilar. . Siroz rivojlanishiga to'sqinlik qiladigan asosiy usullar orasida quyidagilarni ajratib ko'rsatish mumkin:

• deyarli har doim siroz rivojlanishini tezlashtiradigan spirtli ichimliklarni iste'mol qilishning haddan tashqari darajasini aniqlaydigan skrining tekshiruvidan o'tish;
• plazmadagi temirning yuqori miqdorini ko'rsatadigan va bemorning qonini bog'lash qobiliyatini aniqlaydigan gemokromatoz tadqiqot.

Agar mutaxassisda bemorning alkogolizmdan aziyat chekayotganiga shubha bo'lsa, ba'zida GAGE ​​testi ushbu haqiqatni tasdiqlash uchun qo'llaniladi, bunda bemor spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni kamaytirish istagini his qildimi yoki yo'qmi degan savolga javob beradi. unga yaqin bo'lgan kishi, ichkilikdan voz kechish vaqti keldi, u o'zini alkogolizmda aybdor his qiladimi. Ushbu savollarga ikkita ijobiy javob bilan shifokor bemorda alkogolizmni aniqlay oladi.

Jigar sirozining oldini olish uchun ba'zida gepatit B va C mavjudligi uchun skrining o'tkazish kerak bo'ladi, chunki bu kasallik sirozga olib keladi, ammo ikkala patologiyani faqat dastlabki bosqichlarda davolash mumkin. Shuningdek, bemorlarga gepatotoksik preparatlarni buyurishda shifokorlar muntazam ravishda (har 3 oyda) jigarni tekshirishadi. Skrining tekshiruvi, shuningdek, yaqin qarindoshlari orasida o'z oilasida jigar kasalligi bilan kasallanganlar uchun ham ko'rsatiladi. Ushbu holatda tadqiqot ferritin kontsentratsiyasini, a-1-antitripsin etishmovchiligini va seruloplazmin miqdorini aniqlaydi.

Shuningdek, semirib ketgan bemorlarda jigar kasalligining oldini oladi. Qandli diabet yoki giperlipidemiya bilan og'rigan odamlar ushbu kasallikka duchor bo'lish xavfi ostida. Bunday bemorlar ko'pincha ultratovush tekshiruvidan o'tadilar, bunda jigarga salbiy ta'sir ko'rsatadigan steatoz borligi aniqlanadi.

stopalkogolizm.ru

Jigar sirrozi nima va klinik belgilari qanday

Jigar sirrozi - bu tugunlarning shakllanishi bilan fibroz bilan tavsiflangan diffuz jarayonning bir turi. Bu surunkali kasalliklardan keyingi oxirgi bosqich.

Alomatlar

Kasallikning belgilari:

1. Isitma.
2. Jigar ensefalopatiyasi.
3. Qorin pardasining tirnash xususiyati.
4. Mushaklarning qattiqligi.
5. Qusish.
6. Diareya.
7. Septik shok.
8. Taxikardiya.
9. Oliguriya.
10. Qattiq qorin og'rig'i.

Sabablari

Ushbu kasallikning rivojlanishiga quyidagi omillar ta'sir qiladi:

• Jigarning jiddiy nuqsonlari.
• Oshqozon-ichak traktida qon ketishi.
• Siydik chiqarish yo'llari infektsiyasi.
• Siydik chiqarish tizimidagi tibbiy manipulyatsiyalar (kateterni joylashtirish).
• Yuqori protein tarkibi.
• Gepatit C, D, B.
• Spirtli ichimliklarni iste'mol qilish.
• Immun tizimi muammolari.
• O't yo'llari kasalliklari.
• Noto'g'ri metabolizm.
• Jinsiy infektsiyalar.
• Gipervitaminoz.

Ushbu kasallikning belgilari juda o'ziga xos bo'lganligi sababli, tashxisni faqat AFni o'rganishdan so'ng amalga oshirish mumkin. Tadqiqot uchun ko'rsatmalar quyidagi belgilar hisoblanadi: qorin og'rig'i, leykotsitoz, isitma, oshqozondan qon ketish. Ba'zida bunday alomatlar siroz emas, balki peritonit ekanligini aytadi. Bunday holatda bemorga shoshilinch operatsiya kerak.

Jigar sirrozi darhol rivojlanmaydi, masalan, agar odam spirtli ichimliklarga qaram bo'lsa, uning alomatlari 10-12 yil davomida spirtli ichimliklarni iste'mol qilgandan keyin bemorni bezovta qila boshlaydi.

Kasallikning oldini olish

Oldini olish, birinchi navbatda, kasallikni o'z vaqtida aniqlash va orttirilgan buzilishlarni to'g'ri tuzatishni o'z ichiga oladi.

Quyida kasallikning rivojlanishining oldini olish mumkin bo'lgan ba'zi usullar mavjud.

• Gemokromatoz. Ushbu tadqiqot gemokromatozni aniqlashga qaratilgan. Tadqiqot davomida mutaxassislar plazmadagi temir miqdorini, qonning umumiy bog'lanish qobiliyatini aniqlaydilar. Agar bu ko'rsatkichlar juda yuqori bo'lsa, bu faktni tasdiqlash uchun ikkinchi tadqiqot o'tkazilishi kerak bo'ladi.
• Spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilish uchun skrining kasallik ehtimolini kamaytirishi aniqlandi.

Ba'zi hollarda shifokorlar GAGE ​​testlaridan foydalanadilar, ularda bunday muhim savollar mavjud:

1. Spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni cheklash vaqti kelganini orzu qilganmisiz?
2. Sizga ichishni to'xtatish vaqti kelganini aytishganda, sizni bezovta qildingizmi?
3. Ichganingizda o'zingizni aybdor his qildingizmi?

Sezuvchanlik taxminan 80% ni tashkil qiladi, asosiy afzallik - bu anamnezni yig'ish paytida test.

Yuqoridagi savollarga ikkita ijobiy javob mavjud bo'lsa, bu odamning haqiqatan ham spirtli ichimliklarga qaramligiga asos bo'ladi.

• Gepatit C va B uchun skrining. Ba'zi bemorlar gepatit viruslari uchun maxsus skriningni talab qiladi. Agar odam o'z vaqtida yordam so'rasa, bunday tashxis qo'yilgan bemorlarning omon qolish darajasi juda yuqori.
• Amiodaron C va metotreksat B kabi ba'zi gepatoksik dorilarni qo'llash paytida skrining. Ular AST va ALTni har uch oyda bir marta o'rnatadilar.
• Surunkali jigar shikastlanishi bilan og'rigan bemorlarning barcha qarindoshlari va qarindoshlari o'rtasida skrining. Qoidaga ko'ra, birinchi navbatda eng yaqin qarindoshlar tekshiriladi, ferritin, seruloplazmin va a1-antitripsin etishmovchiligi kontsentratsiyasi aniqlanadi.
• Tana yog'i tufayli jigar kasalliklarini aniqlash uchun skrining. Xavf omillari, birinchi navbatda, diabet, semizlik, giperlipidemiya bilan og'rigan odamlarga xosdir. Ushbu xavf guruhidagi barcha odamlar steatozni aniqlash uchun ultratovush tekshiruvidan o'tishlari kerak. Shifokorlar odatda bemorlarni jigar asoratlari ehtimoli haqida ogohlantiradilar.

Davolash nima

Kasallik terapiyasi odatda quyidagilarga qaratilgan:

1. Ushbu kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi.
2. Kamaytirish klinik ko'rinishlari.
3. Uzoq umr ko'rish.
4. Antifibrotik terapiya.
5. Oziqlanish holatini saqlash.
6. Asoratlarning oldini olish.
7. Rivojlanayotgan asoratlarni davolash.

Ushbu kasallikni davolash boshqacha, agar u hali rivojlanishga ulgurmagan bo'lsa, shifokorlar terapiyaning dori bo'lmagan usulini tanlaydilar. Bu rejimga rioya qilish va to'g'ri ovqatlanishdan iborat. Qoida tariqasida, bu tashxis bilan shifokorlar jismoniy faoliyatni taqiqlaydi. Har bir uchrashuvda mutaxassis qorin atrofini o'lchashi kerak.

Ko'pincha, bunday tashxis bilan, tavsiya sifatida dietaga rioya qilish tavsiya etiladi.

• Bemorning ratsionida uglevodlar 70%, yog'lar 30% ustun bo'lishi kerak. Bunday parhez kaxeksiya rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.
• Kasallikning murakkab turi bilan ko'proq uglevodlar bo'lishi kerak, bir joyda 75 dan 25% gacha yog'lar. Bunday parhez birinchi navbatda ovqatlanish holatini tiklashga qaratilgan.
• Og'ir ensefalopatiyada protein iste'moli kuniga 30 grammgacha cheklanishi kerak.
• Bunday kasallik bilan multivitaminlar majmuasini tayinlashni unutmang.
• Tiamin spirtli ichimliklarga qaramlikdan aziyat chekadigan odamlar uchun ham buyuriladi.
• Siz temir o'z ichiga olgan ovqatlardan foydalanishni kamaytirishingiz kerak.
• Spirtli ichimliklardan butunlay voz kechish tiklanish imkoniyatini oshiradi.

alcogolizm.com

Siroz uchun terapiya

Agar bemor shifoxonada davolanayotgan bo'lsa, unda unga maxsus davolash qo'llaniladi. Dastlab, shifokor bemorni jigar holatini og'irlashtiradigan barcha narsalardan xalos qiladi, xususan:

• Spirtli ichimliklarni hayotdan olib tashlaydi,
• Gepatitni noto'g'ri davolashdan,
• Har qanday toksinlardan.

Bemorga yotoqda dam olish belgilanadi va uning tanasini ortiqcha yuklashga yo'l qo'yilmaydi. Buning yordamida qon aylanishi normallashadi va jigar normal ishlay boshlaydi.

Ozgina, bemorga dietaga rioya qilish buyuriladi jigar sirrozi bilan, bu parhez ko'p proteinga ruxsat bermaydi. Bundan tashqari, odam tuz va qizarib pishgan ovqatlarni qabul qilishda o'zini cheklashi kerak.

Ushbu choralarga qo'shimcha ravishda bemorga buyuriladi:

• Jigarni qayta tiklaydigan va metabolizmga ijobiy ta'sir ko'rsatadigan preparatlar.
• Trombotsitlar sonini oshirish uchun qon quyish. Bunday protsedura astsit kabi asoratlar uchun zarurdir.
• Agar patologiya rivojlansa, glyukokortikoid gormonlarini oling.

Mutaxassislar tanadan toksinlarni olib tashlash uchun bemorga detoksifikatsiyani amalga oshiradilar. va ularning ichaklarga so'rilishini oldini oladi. Oshqozon-ichak traktini tozalash uchun bemor faol ko'mirni ichishi kerak.

Patologiyaning asoratlarini davolash

Ko'pincha bemorni astsit kabi asorat bilan kasalxonaga olib borishadi. Ascites - bu tanadagi ortiqcha suyuqlikning to'planishi, buning natijasida odamning qorni tez o'sadi. Kasalxonada astsit paydo bo'lishining sababi aniqlanadi.

Boshlash uchun mutaxassislar qon testini o'tkazadilar va jigar holatini tekshiradilar. Bemorga darhol parhez va yotoqda dam olish buyuriladi. Ratsionda mutaxassislar yog'lar va oqsillarni iste'mol qilishni kamaytiradi.

Biror kishi oshqozon-ichak traktida qon ketishini to'xtatganda, u holda shifokor tez qon ivishiga yordam beradigan dori-darmonlarni qabul qilishni buyuradi. Shuningdek, bemorga bunday moddalar bo'lgan tomchilar beriladi: kaltsiy xlorid, epsilonaminokaproik kislota va vikasol. Faqat og'ir qon ketish bo'lsa, zararni qoplash uchun odamga qon quyiladi.

Qon ketishini to'xtatish uchun shifokorlar quyidagi usullardan foydalanadilar:

1. Oshqozon gipotermiyasi
2. Balon tamponadasi,
3. Qon oqayotgan yaralarni bog'lash.

Bunday muolajalarni o'tkazishda bemorning tanasi tugaydi, shuning uchun qizilo'ngachga naycha o'rnatiladi, u orqali bemor glyukoza, suyuqlik va boshqa foydali moddalarni oladi. Olib tashlanganda bemorga parhez va engil ovqat beriladi.

Jigar komasi paytida nima qilish kerak?

Murakkab siroz bilan bemorni diqqat bilan kuzatib boradi, chunki u jigar komasi bo'lishi mumkin. Agar bemorning og'zidan yoqimsiz hid chiqsa, buni sezish mumkin.

Agar bemor bunday holatda bo'lsa, u holda tibbiy xodimlar har 24 soatda qondagi kaliy darajasini o'lchaydilar va jigar holatining barcha ko'rsatkichlari o'lchanadi. Bu bemorni qanday davolash kerakligini tushunish uchun amalga oshiriladi.

Prekoma holatida bo'lgan bemorga soyabon orqali oshqozonga kaloriya yuboriladi, buning natijasida tanasi normal ishlashni davom ettiradi. Bundan tashqari, iste'mol qilinadigan protein miqdori minimallashtiriladi.

Bemor bu holatdan chiqib ketgandan so'ng, shifokorlarga protein iste'molini oshirishga ruxsat beriladi. Mutaxassislar bunday bemorni tark etmaydi va uning holatini kuzatib boradi.

Agar odam ichida bo'lsa koma, keyin u barcha kerakli moddalar va dori-darmonlarni tomizgich orqali oladi.

Jarrohlik aralashuvi

Jarrohlik aralashuvi ekstremal holatlarda qo'llaniladi, chunki bunday operatsiyadan keyin organning ishi jiddiy ravishda buzilishi va o'limga olib kelishi mumkin.

Jarrohlar organ transplantatsiyasini amalga oshirishlari mumkin. Bunday operatsiyaning ko'lami organning qanchalik shikastlanganiga bog'liq. Shifokorlar to'liq yoki qisman jigar transplantatsiyasini amalga oshiradilar.

Biroq, operatsiya 55 yoshdan oshgan bemorlar va sariqlik bilan og'rigan bemorlar uchun kontrendikedir.

Operatsiyani amalga oshirishdan oldin shifokor bemorni operatsiya qilish yoki qilmaslikni aniqlash uchun bemorning ahvolini batafsil tekshiradi. Patologiyani bunday holatga keltirmaslik uchun ushbu kasallikni jiddiy qabul qilishga harakat qiling.

zapechen.ru

Patologiya nima?

Biliar siroz - bu patologiyaning juda kam uchraydigan shakli, shuning uchun tezda to'g'ri tashxis qo'yish har doim ham mumkin emas. Ko'pgina hollarda, uzoq vaqt davomida kasallik asemptomatik bo'lib, tasodifan, tibbiy ko'rik paytida yoki boshqa kasalliklarni tashxislash paytida aniqlanadi. Biliar sirozning belgilari odatda kasallik og'ir bosqichga o'tganda paydo bo'ladi va organ transplantatsiyasidan tashqari, bemorga endi yordam berish mumkin emas.

Biliar siroz sog'lom tolali to'qimalarni almashtirish bilan tavsiflanadi. Bu parenximaning ta'sirlangan hujayralari o'z vazifalarini bajara olmaganida sodir bo'ladi.

Jigar hujayralari qanchalik ko'p ta'sir qilsa, jigar etishmovchiligi shunchalik aniq bo'ladi va asoratlar ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi: portal gipertenziya, astsit va boshqa ichki organlarning shikastlanishi.

Bunday tashxis bilan umr ko'rish to'g'ridan-to'g'ri kasallik aniqlangan bosqichga bog'liq. Yigirma yil davomida bemorlar jigarning patologik shikastlanishidan bexabar bo'lgan holatlar mavjud va kasallikning tez rivojlanishi ham ma'lum bo'lib, siroz boshlanganidan keyin 2-3 yil ichida o'limga olib keladigan oqibatlar yuzaga kelgan.

Bundan tashqari, kasallikning rivojlanish tezligi va har bir bemorda tolali to'qimalarning o'sishi har xil va ko'plab omillarga bog'liq: immunitet tizimining holati, bemorning yoshi, uning turmush tarzi va birga keladigan kasalliklarning mavjudligi. Faqat keyin kasallikning rivojlanishini taxmin qilish mumkin to'liq tekshiruv bemor turli omillarni hisobga olgan holda.

Biliar siroz odatda ikkita shaklga bo'linadi - birlamchi va ikkilamchi, ularning har biri o'ziga xos xususiyatlarga ega. Birlamchi shaklning rivojlanishi kasallik ta'siri ostida rivojlanganda aytiladi otoimmün omillar va dastlab xolestazning rivojlanishiga olib keladi va faqat keyin jigar sirroziga aylanadi.

Jigarning ikkilamchi biliar sirrozi surunkali yallig'lanish jarayonlarining natijasidir, bu safro chiqishining buzilishi bilan bog'liq. Ammo kasallikning shakli va sabablaridan qat'i nazar, biliar siroz bor va umumiy xususiyatlar va alomatlar.

Kasallikning birlamchi shakli

Hozirgacha, ko'plab tadqiqotlarga qaramasdan, biliar sirozning asosiy shakli rivojlanishining aniq sabablarini aniqlash mumkin emas edi. Jigar hujayralarining shikastlanishi T-limfotsitlar ta'sirida sodir bo'lishi aniq ma'lum, ularning funktsiyalari tanadagi begona zarralarning hayotiy faoliyatini bostirishga qaratilgan. Ammo ba'zi sabablarga ko'ra T-limfotsitlar tananing hujayralarini xavfli deb hisoblay boshlaydi va ularni yo'q qila boshlaydi.

T-limfotsitlar dastlab kichik o't yo'llarini yuqtirishni boshlaydilar, bu ularning yo'q qilinishiga va kolestazning rivojlanishiga olib keladi. Safroni ushlab turish tufayli jigar hujayralari toksik zararga duchor bo'la boshlaydi, buning natijasida jigarda yallig'lanish jarayoni boshlanadi. Ta'sirlangan gepatotsitlar tolali to'qimalar bilan almashtiriladi, bu organda chandiqlar hosil qiladi. Jigar fibrozi qanchalik ko'p rivojlansa, yallig'lanish jarayoni shunchalik kam bo'ladi.

Bosqichlar

Birlamchi biliar patologiyaning rivojlanishining 4 bosqichini ajratish odatiy holdir:

1. Birinchidan, interlobulyar va septal kanallarning yallig'lanishi mavjud bo'lib, u vazodilatatsiya bilan kechadi. Granuloma shakllanishi bilan limfotsitar infiltratsiya mavjud.
2. Ikkinchisi - yallig'lanish jarayoni portal yo'llarining chegarasidan tashqariga chiqib, jigar parenximasiga o'tadi. Kanallarning ko'pchiligi ta'sir qiladi, qolgan buzilmagan o't yo'llari esa g'ayritabiiy tuzilishga ega.
3. Uchinchidan, progressiv yallig'lanish yanada aniq xolestazga olib keladi va parenximada biriktiruvchi to'qimadan yopishqoqlik hosil bo'ladi.
4. To'rtinchi - portal yo'llarida kanallarning yo'qligi bilan tavsiflanadi, jigar hujayralarining nekrozi jarayoni boshlanadi.

Immunitet tizimining noto'g'ri ishlashiga olib keladigan sabablar noma'lum. Ammo ko'plab olimlar limfotsitlar va greft-xost reaktsiyasiga xos bo'lgan gistofotsitlar o'rtasida ziddiyat mavjudligiga moyil, chunki sirozning rivojlanish mexanizmi bunday reaktsiya paytida yuzaga keladigan jarayonlarga juda o'xshash, ammo bu versiya hali ham mavjud. ko'rib chiqilmoqda.

Har qanday otoimmün kasallik singari, 90% hollarda biliar siroz 30-40 yoshdan keyin ayollarga ta'sir qiladi. Shuning uchun sabablar bo'lgan versiyalar mavjud gormonal o'zgarishlar tanada, shuningdek, tananing fiziologik eskirishi. Birlamchi shakldagi biliar siroz bir oila doirasida tarqaladigan xususiyatlarga ega, bu kasallikka irsiy moyilligini tasdiqlaydi.

Alomatlar

Biliar jigar shikastlanishi bilan birga, rivojlanishi bilan birga keladi Otoimmün kelib chiqadigan boshqa kasalliklar:

1. Tizimli qizil yuguruk.
2. Skleroderma.
3. Romatoid artrit.
4. Vaskulit.
5. Glomerulonefrit.
6. Sjogren sindromi.
7. Otoimmün tiroidit.

Kasallik rivojlanishining eng boshida alomatlar faqat kam sonli bemorlarda namoyon bo'ladi. Ko'pgina bemorlarda klinik belgilar faqat tolali to'qimalarning keng tarqalishi bilan yuzaga keladi.

Birinchi va xarakterli alomat terining qichishi bo'lib, u tirnash xususiyati beruvchi ko'p miqdordagi safro kislotalari tufayli yuzaga keladi. asab tugunlari... Ba'zida qichishish dastlab sariqlik bilan birga keladi, ammo u keyingi bosqichda paydo bo'lishi mumkin. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, terining sarg'ayishi kechroq paydo bo'lsa, kasallikning prognozi shunchalik qulay bo'ladi.

Kasallikning bu shaklida o'rgimchak tomirlari va "jigar palmalari" juda kam uchraydi. Bemorlarning yarmida giperpigmentatsiyalangan dog'lar qo'shma bo'g'inlar joylarida, keyin esa - tananing boshqa qismlarida paydo bo'ladi. Keyingi bosqichlarda terining pigmentli joylari qalinlashadi va tashqi klinik ko'rinish fokal sklerodermaga o'xshaydi.

Biliar siroz ko'z qovoqlari, ko'krak qafasi, tirsaklar va tizza bo'g'imlarida ksantelazmalarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Boshqa alomatlar:

1. Jigar va taloqning kattalashishi bemorlarning taxminan 60% da uchraydi.
2. Dispeptik kasalliklar, og'izda achchiqlanish, o'ng hipokondriyumda og'riq.
3. Umumiy zaiflik, ishtahaning etishmasligi.
4. Quruq teri.
5. Mushaklar va qo'shma og'riqlar.
6. Subfebril isitma.

Sirozning rivojlanishi bilan qichishish doimiy va chidab bo'lmas holga keladi. Shish paydo bo'ladi, astsitlar rivojlanadi va qizilo'ngachdagi tomirlarning kengayishi tufayli ichki qon ketishi mumkin.

Diagnostika va davolash

Biliar sirozning diagnostikasi biokimyoviy qon testi, antimitoxondrial antikorlarni aniqlash va instrumental usullar - ultratovush, KT va jigarning MRI ma'lumotlariga asoslanadi. Birlamchi biliar sirozda jigar fermentlarining faolligi oshadi, ESR va safro kislotalarining kontsentratsiyasi oshadi. Deyarli har bir bemorda antimitoxondrial antikorlar mavjud va taxminan yarmida revmatoid omil va antinuklear jismlar ko'rinishi mavjud.

Birlamchi biliar siroz xavflidir, chunki uni davolash uchun maxsus dorilar yo'q, shuning uchun barcha terapevtik choralar simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan. Avvalo, bemorlarga qattiq dieta buyuriladi:

1. Kuniga 40 g dan ko'p bo'lmagan yog'lar.
2. Protein iste'moli kuniga 80-120 g.
3. Konservantlar va bo'yoqlarni o'z ichiga olgan ovqatlardan saqlaning.
4. Spirtli va gazlangan ichimliklar, kuchli choy va qahvalarni istisno qilish.
5. Shifokorlar 5-sonli dietaga va hayot uchun ichimlik rejimiga rioya qilishni tavsiya qiladilar - kuniga 1,5-2 litr toza suv.

"5-jadval" dietasi

Qanday dorilar buyuriladi:

1. Sitostatiklar (geksalen).
2. Kortikosteroidlar (Prednizon).
3. Bifosfonatlar (alendronat).
4. Gepatoprotektorlar (Essentiale, Phosphogliv, Hepabene).
5. Xoleretik (Allochol).

Kollagen sintezini bostiradigan vositalarni tanlash mumkin - Cuprenil, D-penitsilamin. Qichishishni bartaraf etish uchun Ursosan, Rifampitsin va Fenobarbital mos keladi. Kasallikni davolashning yagona usuli - donor organ transplantatsiyasi.

Ikkilamchi siroz

Ikkilamchi biliar siroz, birlamchidan farqli o'laroq, ko'proq o'rganiladi va tushuniladi. Jigar ichida va tashqarisida joylashgan yo'llarda safroning surunkali turg'unligi bilan rivojlanadi. Ikkilamchi biliar sirozga nima olib keladi:

1. Safro yo'llarining rivojlanishidagi konjenital anomaliyalar.
2. Xoletsistolitiyoz.
3. Xolestaz.
4. Kistlar va boshqa benign neoplazmalar.
5. Pankreasdagi saraton o'smalari.
6. Kattalashgan limfa tugunlari (limfotsitik leykemiya, limfogranulomatoz) tomonidan o't yo'llarining siqilishi.
7. Yiringli yoki birlamchi xolangit.
8. Operatsiyadan keyin safro yo'llarining torayishi.
9. Xolelitiyoz.

Ushbu patologiyalar safroning uzoq muddatli turg'unligiga va safro yo'llarida bosimning oshishiga olib keladi, shuning uchun ular shishib keta boshlaydi. Kasallikning surunkali kursi kanallar devorlarining yo'q bo'lib ketishiga olib keladi va safro jigar parenximasiga kiradi. Kislotali va agressiv suyuqlik ta'sirida jigar hujayralari yallig'lanadi va nekroz jarayoni boshlanadi.

Ta'sirlangan gepatotsitlar asta-sekin tolali to'qimalar bilan almashtiriladi. Ushbu jarayonning tezligi boshqacha - o'rtacha 6 oydan 5 yilgacha. Agar bakterial infektsiya qo'shilsa yoki asoratlar paydo bo'lsa, jarayon tezlashadi. Kasallik doimiy jigar etishmovchiligiga olib keladi, unga qarshi oxirgi bosqich rivojlanadi - jigar komasi.

Ko'rinishlar

Birlamchi va ikkilamchi biliar sirozning belgilari juda ko'p umumiydir. Ammo jigarning ikkilamchi shikastlanishi ikkala jinsda ham bir xil chastotada sodir bo'ladi, birlamchi shakl esa ayol jinsiga xosdir.

Kasallikning rivojlanishining klinik belgilari:

Oxirgi bosqichlarda belgilar qo'shiladi:

• portal gipertenziya;
• astsit;
• qizilo'ngach va ichaklarning varikoz tomirlari.

Diagnostika va terapiya

Ikkilamchi biliar sirozning diagnostikasi anamnez, bemorning shikoyatlari va uni tekshirishdan iborat. Shundan so'ng quyidagi tekshiruvlar buyuriladi:

1. Qon va siydik sinovlari.
2. Jigarning ultratovush tekshiruvi.
3. MRI va KT.

Kasallikning ko'payishi bilan tavsiflanadi:

• qon shakar;
• ishqoriy fosfataza;
• xolesterin;
• bilirubin; ALT.

Ko'pgina bemorlarda eozinofiliya, anemiya va ESR ortishi tashxisi qo'yiladi. Siydikdagi mis miqdorini baholashga ishonch hosil qiling - yuqori tarkib jarayonning jiddiyligi haqida gapiradi. O't pufagidagi toshlar, xoletsistit, xolangit, oshqozon osti bezi lezyonlarini aniqlash uchun diagnostika o'tkazish majburiydir. Ammo eng to'g'ri tashxis biopsiya olish orqali amalga oshiriladi va gistologik tekshirish material.

Agar safro turg'unligining sabablari chiqarib tashlansa, kasallikning rivojlanishini kechiktirish mumkin. Shuning uchun ular ko'pincha toshlarni olib tashlash yoki kanalni stent qilish uchun jarrohlik aralashuvga murojaat qilishadi. Jigar transplantatsiyasi har doim ham ijobiy natija bermaydi, bemorlarning ¼da kasallik yana rivojlanadi.

Agar operatsiya imkonsiz bo'lsa, bemorlarga bakterial infeksiya rivojlanishining oldini olish uchun gepatoprotektorlar, vitaminlar, antioksidantlar, antigistaminlar va antibiotiklar buyuriladi.

Bolalarda kasallikning rivojlanishi

Bolalikda siroz kam uchraydi, ammo biliar shakl bolalikda deyarli topilmaydi. Birlamchi biliar siroz odatda o'rta yoshdagi bemorlarda rivojlanadi, ammo kasallikning ikkilamchi shakli bolalarda o't yo'llarining anormal rivojlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Bolalikda biliar sirozni davolash tajribali mutaxassislarning aralashuvini va doimiy ovqatlanishni talab qiladi. Kasallikning noqulay rivojlanishida jigar transplantatsiyasi operatsiyasi o'tkaziladi.

Prognozlar va asoratlar

Birlamchi biliar siroz birinchi navbatda xavflidir, chunki kasallikning sababini aniqlash mumkin emas, shuning uchun maxsus davolash usullari mavjud emas. Shifokorlar otoimmün jarayonlarga ta'sir qiladigan barcha omillarni yo'q qilishni tavsiya qiladilar:

1. Jismoniy va asabiy stressni yo'q qiling.
2. Stressli vaziyatlardan qoching.
3. INFEKTSION o'choqlarini davolash.
4. Gormonal darajasini normallashtirish.

Birlamchi va ikkilamchi biliar sirozda umumiy asoratlar mavjud:

Birlamchi biliar siroz ko'pincha birga keladigan otoimmün kasalliklar bilan murakkablashadi: tizimli qizil yuguruk, skleroderma, revmatoid artrit va boshqalar.

Teri ko'pincha birlamchi shaklda azoblanadi, sarg'ishlik va giperpigmentatsiyadan tashqari, ko'pincha vitiligo kuzatiladi - oq, pigmentsiz teri joylari paydo bo'lishi.

O'rtacha umr ko'rish ko'plab omillarga bog'liq, ammo statistik ma'lumotlarga asoslanib, umumiy ko'rsatkichlarni aniqlash mumkin:

1. Bilirubin darajasi 100 mkmol / L gacha bo'lgan asosiy shakl - hayotning taxminan 4 yili, 102 mkmol / L dan ortiq - 2 yildan ortiq emas.
2. Dastlabki bosqichlarda va asoratlanmagan asosiy sirozda aniqlanadi - taxminan 20 yil.
3. Ikkilamchi biliar siroz aniq belgilari bilan - 7-8 yil.
4. Ikkilamchi sirozning asemptomatik kursi umr ko'rish davomiyligini 15-20 yilgacha oshiradi.
5. Asoratlangan sirozning og'ir kursi - 3 yildan ortiq emas.

O'rtacha ko'rsatkichlar birlamchi va ikkilamchi sirozning tugashini ko'rsatadi halokatli natija birinchi alomatlar boshlanganidan keyin 8 yil ichida. Ammo umr ko'rish davomiyligini aniq bashorat qilish juda qiyin, ayniqsa kasallikning otoimmün rivojlanishi bilan.

Biliar siroz nafaqat eng kam uchraydigan, balki kasallikning barcha turlaridan eng xavfli hisoblanadi. Birlamchi sirozning rivojlanishini oldindan aytish, shuningdek, davolanishni tanlash yoki profilaktika choralarini ko'rish ayniqsa qiyin. Jigarning o't yo'llari shikastlangan bemorlar uchun taslim bo'lmaslik va davolovchi shifokorning tavsiyalari va ko'rsatmalariga rioya qilish muhimdir - to'g'ri yondashuv bilan umr ko'rish bir necha o'n yillarga uzaytirilishi mumkin.

simptomov.com

Assitik suyuqlik infektsiyasi

(CP) ko'pincha ikkilamchi immunitet tanqisligining sababi hisoblanadi. Spontan bakterial peritonit(SBP), ehtimol, jigar sirrozining eng tipik yuqumli asoratidir: adabiyotga ko'ra, u astsitli bemorlarning 7-31 foizida aniqlanadi.

SBP ning klinik ko'rinishi

SBP ning klinik belgilari aniq lokalizatsiyasiz, turli intensivlikdagi diffuz qorin og'rig'ini o'z ichiga oladi; isitma va ko'rinadigan qo'zg'atuvchi omillarsiz jigar ensefalopatiyasining kuchayishi. Bemorlarning 8-10 foizida qorin pardaning tirnash xususiyati ijobiy alomati aniqlanadi. Qorin bo'shlig'ining qattiqligi keskin astsitlarda kam uchraydi. SBP bilan isitma bemorlarning 50% da kuzatiladi va septik shok bilan bog'liq bo'lishi mumkin, ko'pincha tana harorati faqat subfebril raqamlarga ko'tariladi. Bemorlarning 10-15 foizida qusish, diareya, ichak parezi belgilari kuzatiladi. Bir qator bemorlarda kasallik kuchli gipotenziya, taxikardiya, oliguriya bilan septik shok belgilari bilan namoyon bo'ladi.
Shu bilan birga, bemorlarning 10-33 foizida dastlabki simptomatologiya yo'q va kasallik tekshiruv vaqtida tasodifan aniqlanadi. astsit suyuqligi(AL). Buning sababi, odatda, bunday bemorlarda jigar ensefalopatiyasining klinikasi ustunlik qiladi, bu esa boshqa alomatlarni yashiradi.
AF infektsiyasining aksariyat epizodlari sabab bo'ladi ichak bakteriyalari... 70% hollarda bakterial astsitning qo'zg'atuvchisi gramm-manfiy bakteriyalardir. Escherichia coli va Klebsiella spp.; 10-20% gramm-musbat kokklar ( Streptococcus pneumoniae), tez-tez uchrashadi Candida albicans... Anaerob flora 3-4% hollarda ekiladi.
Ascitik suyuqlik infektsiyasiga moyil bo'lgan asosiy omillarga quyidagilar kiradi (Arroyo V.ga ko'ra):
- og'ir jigar kasalligi (zardobdagi bilirubin darajasi 3,2 mg / dl dan yuqori, trombotsitlar 98 ming / ml dan past);
- oshqozon-ichakdan qon ketishi;
- AF oqsilining tarkibi 1 g / dL dan kam va / yoki komplementning C3 komponenti 13 mg / dL dan past bo'lsa;
- siydik yo'llarining infektsiyasi;
- bakteriyalarning haddan tashqari ko'payishi;
- tibbiy manipulyatsiyalar: siydik, tomir ichiga kateter va / yoki bemorni intensiv terapiya bo'limida topish;
- SBP epizodlari tarixi.

Assitik suyuqlik infektsiyasining diagnostikasi

Ko'rib chiqilayotgan asoratning klinik ko'rinishlari ko'pincha o'ziga xos bo'lmaganligi sababli, tashxis AFni o'rganishga asoslangan. Diagnostika mezonlari jadvalda keltirilgan. o'n.

LCda shoshilinch diagnostik parasentez uchun ko'rsatmalar assitik suyuqlik infektsiyasining alomatlari (qorin og'rig'i, isitma, leykotsitoz, ensefalopatiyaning paydo bo'lishi yoki chuqurlashishi yoki buyrak etishmovchiligining og'irligi); oshqozon-ichakdan qon ketish yoki gipotenziya.
SBPning o'zi ijobiy AF madaniyati, neytrofillar miqdori 1 mm 3 da 250 dan ortiq va qorin bo'shlig'i infektsiyasining yo'qligi bilan tavsiflanadi.
Monomikrobiyal neytrofil bo'lmagan bakterial astsitlarda AF kulturasi ijobiy bo'lib, neytrofillar miqdori 1 mm 3 ga 250 dan kam. Madaniyat-salbiy neytrofil astsitlarda AF madaniyati bakterial o'sish bilan birga kelmaydi, ammo qorin bo'shlig'i infektsiyasining manbai bo'lmaganda neytrofillar soni 1 mm 3 ga 250 dan oshadi.
Neytrofillar bilan birgalikda o'rganilayotgan AFda polimikrobiyal madaniyat 1 mm 3 ga 250 dan ortiq bo'lsa, ikkilamchi bakterial peritonitga shubha qilish mumkin. Ushbu turdagi infektsiya ichak teshilishida sodir bo'ladi. Bunday bemorlar shoshilinch jarrohlik amaliyotiga muhtoj.
Polimikrobiyal bakterial astsitlar parasentez paytida ichaklarning shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan yatrogenik holat. Madaniyat ijobiy, ammo polimikrobiyal bakterial astsit odatda neytrofillar sonini oshirmaydi va o'z-o'zidan yo'qoladi.
O'z-o'zidan bakterial plevral empiema gidrotoraksli bemorlarda pnevmoniya bo'lmasa paydo bo'ladi (rivojlanish va davolash SBP bilan bir xil).

Antibakterial terapiya SBPning o'zi, kultura-salbiy neytrofil astsitlari va infektsiyaning klinik ko'rinishi bo'lgan monomikrobiyal neytrofil bo'lmagan bakterial astsitli bemorlarga buyuriladi. Tanlangan preparat 3-avlod sefalosporinlar guruhidan antibiotik, sefotaksim: 5-7 kun davomida har 8 soatda 2 g ishlatiladi (90% hollarda samarali). Ushbu guruhdagi boshqa preparatlar orasida seftriakson va sefonitsid mavjud. Sifatda muqobil usul davolash har 6 soatda 1 g amoksitsillin va 0,2 g klavulan kislotasi kombinatsiyasidan foydalanadi, bu terapiya bemorlarning 85% da samarali bo'ladi. Asoratlanmagan SBP uchun ofloksatsinni kuniga 2 marta 400 mg dan og'iz orqali yuborish sefotaksimni tomir ichiga yuborish kabi samaralidir. Profilaktik ravishda xinolonlarni qabul qiladigan bemorlarga sefotaksim buyuriladi.

Davolashning samaradorligini baholash

Ascitesni o'rganish bo'yicha Evropa jamiyati AF tadqiqotini 2 kundan keyin takrorlashni tavsiya qiladi. Antibiotik terapiyasining samaradorligi klinik belgilarning yo'qolishi va AFda neytrofillar sonining 25% dan ortiq kamayishi bilan belgilanadi. Izolyatsiya qilingan mikroorganizmning sezgirligini hisobga olgan holda antibiotikni almashtirish kerak. Davolash samarasiz bo'lsa, ikkilamchi peritonitning rivojlanish ehtimoli haqida ham eslash kerak. SBP epizodidan keyin bemorlarning umr ko'rish davomiyligi 30-50% hollarda 1 yil va 25-30% hollarda 2 yil.
Omon qolishning eng muhim salbiy ko'rsatkichi SBP epizodidan oldin buyrak etishmovchiligining rivojlanishi hisoblanadi. Tashxis kunida 1 kg tana vazniga 1,5 g dozada albuminni va keyingi 3 kun davomida 1 g / 1 kg dozada o'lim sonini 30 dan 10% gacha kamaytirishi mumkin. O'lim darajasining oshishi bilan bog'liq bo'lgan boshqa omillar orasida keksa yosh, ijobiy astsit suyuqlik madaniyati va yuqori bilirubin darajasi mavjud.

Profilaktika

SBPning takroriy epizodlari bemorlarning 70 foizida sodir bo'lganligi va o'limning asosiy sababi bo'lganligi sababli, bu bemorlar jigar transplantatsiyasi uchun kutish ro'yxatiga kiritilishi kerak. Bunday bemorlarga ftorxinolonlar guruhidagi dorilar (norfloksatsin, siprofloksatsin) bilan AF infektsiyasining profilaktikasini doimiy ravishda, astsitlar yo'qolguncha yoki jigar transplantatsiyasini amalga oshirish ko'rsatilgan. Profilaktik maqsadlarda antibakterial vositalar, shuningdek, astsit mavjudligi yoki yo'qligidan qat'i nazar, yuqori oshqozon-ichak traktidan qon ketishida ham buyuriladi. Tanlangan preparat kuniga 2 marta 400 mg dozada norfloksatsin hisoblanadi. boshiga yoki nazogastrik naycha orqali kamida 7 kun. Profilaktik kursni boshlashdan oldin, SBP yoki boshqa infektsiyaning mavjudligini istisno qilish kerak.

Gepatorenal sindrom

Gepatorenal sindrom(HRC) - buyrakda organik o'zgarishlarsiz yuzaga keladigan funktsional buyrak etishmovchiligi. Xalqaro astsitlarni o'rganish jamiyati HRS diagnostikasi uchun quyidagi mezonlardan foydalanishni tavsiya qiladi (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Vong F., Arroyo V.):
- astsit bilan jigar sirrozi;
- sarum kreatinin 1,5 mg / dl dan yuqori (133 mmol / l dan ortiq);
- diuretik terapiya 2 kunlik to'xtatilgandan va albumin bilan suyuqlik kiritilgandan so'ng qon zardobida kreatininning 1,5 mg / dL (133 mmol / L) dan kamayishi kuzatilmaydi (tavsiya etilgan albumin dozasi 1 kg tana vazniga 1 g). kuniga maksimal 100 g dozagacha);
- buyrak etishmovchiligining rivojlanishi uchun boshqa sabablar yo'q (shok, sepsis, aylanma plazma hajmining pasayishi, nefrotoksik dorilarni qo'llash);
- kuniga 500 mg dan ortiq proteinuriya, mikrogematuriya (ko'rish sohasida 50 dan ortiq eritrotsitlar) va / yoki ultratovush tekshiruvida buyraklardagi o'zgarishlar mavjud bo'lgan parenximal buyrak kasalligi.
Dekompensatsiyalangan LC bilan og'rigan bemorlarda funktsional buyrak etishmovchiligi oxir-oqibat qo'shiladi va rivojlanadi. Bemorlarning taxminan 15 foizida HRS astsit uchun birinchi kasalxonaga yotqizilgan paytdan boshlab 6 oy ichida, 40 foizida - 5 yil ichida rivojlanadi.

Tasniflash

Gepatorenal sindromning ikki turi rivojlanishi mumkin. 1-toifa HRS tez dekompensatsiya bilan yuzaga keladi, sarum kreatinin darajasi odatda 2,5 mg / dL dan oshadi. Ushbu sindrom ko'pincha SBP, alkogolli gepatit yoki volumetrik parasentez fonida keyinchalik albuminni almashtirmasdan sodir bo'ladi. Davolash yoki jigar transplantatsiyasisiz HRS 1-toifali bemorlar 2 haftadan ko'p bo'lmagan holda yashaydilar.
HRS 2 turi dekompensatsiyalangan jigar kasalligi bo'lgan bemorlarda rivojlanadi va chidamli astsitlar bilan chambarchas bog'liq. Bu sekin kurs, buyrak etishmovchiligining kamroq og'irligi bilan tavsiflanadi (zardobdagi kreatinin 1,5-2,5 mg / dl dan oshmaydi).

Klinik belgilar va alomatlar

HRS ning o'ziga xos klinik belgilari yo'q. Klinik belgilar o'tkir buyrak etishmovchiligining progressiv jigar etishmovchiligi va portal gipertenziyaning kombinatsiyasi bilan belgilanadi. Chanqoqlik, apatiya, zaiflik xarakterlidir. Bemorlarda qorin hajmi oshadi, tushadi qon bosimi(BP), ehtimol sariqlikning oshishi. Buyrakning tipik belgilariga oliguriya, qon zardobida kreatinin va qon karbamid azotining o'rtacha ortishi bilan buyrak filtratsiyasi funktsiyasining pasayishi kiradi. Shu bilan birga, buyraklarning kontsentratsiya qobiliyati etarli darajada saqlanib qoladi. Proteinuriya, siydik cho'kmasining o'zgarishi minimal va kamdan-kam uchraydi. Terminal bosqichida giperkalemiya, gipoxloremiya qo'shilishi mumkin.

Diagnostika

Agar bemorda terapiya, arterial gipotenziya, giponatremiyaga javob bermagan og'ir astsit bo'lsa, unda HRS rivojlanish ehtimolini esga olish kerak. Tashxis IAC mezonlariga asoslanadi (International Ascites Club, 1996). Tashxis qo'yish uchun barcha mezonlar talab qilinadi. Buyrak etishmovchiligi aniqlangandan so'ng, HRS tashxisi istisno qilish usuli bilan amalga oshiriladi. Suyuqlikning yo'qolishi, o'tkir quvurli nekrozga olib keladigan gemodinamik va septik shok, nefrotoksik dorilar, surunkali buyrak kasalligi va siydik yo'llarining obstruktsiyasi natijasida yuzaga keladigan prerenal buyrak etishmovchiligini doimiy ravishda istisno qilish kerak. Buyrak etishmovchiligining barcha boshqa sabablari chiqarib tashlansa, gipovolemiya va sepsis davolansa, HRS tashxisi qo'yiladi. Shu bilan birga, HRSni boshqa buyrak patologiyalari bilan birlashtirish mumkin, bu hozirgi vaqtda bemorning ahvolining og'irligini aniqlamaydi.

Differentsial diagnostika

Ko'pincha HRS ni toksik nefropatiyalarda, nefritlarda, og'ir infektsiyalarda (sepsis, o'tkir xolangit, leptospiroz, isitma), dekompensatsiyalangan yurak etishmovchiligidagi anuriyadagi o'tkir quvurli nekrozdan farqlash kerak.

O'tkir quvurli nekrozda nefro tufayli buyrak shikastlanishi mumkin toksik ta'sir olib keladigan modda o'tkir jigar etishmovchiligi- ARF (asetaminofen, rangpar toadstool) yoki antibiotiklar, rentgen kontrastli moddalar ta'siri tufayli. LC bilan og'rigan bemorlarda buyrak etishmovchiligi HRS (11-jadval) emas, balki oldingi buyrak kasalliklari (glomerulonefrit, pielonefrit va boshqalar) tufayli yuzaga kelishi mumkin. Oldindan jigar patologiyasi bo'lmasa, o'tkir buyrak etishmovchiligi ko'p hollarda o'tkir virusli gepatit bilan sodir bo'ladi. Virusli gepatit glomerulonefrit, IgA nefropatiya, krioglobulinemiya rivojlanishiga sabab bo'ladi. Birlamchi sklerozan xolangit membranoz va membranoz-proliferativ glomerulonefrit, antineytrofilik antikorlar bilan vaskulit, tubulointerstitial nefrit bilan bog'liq.
Ba'zi kasalliklar jigar va buyraklarning bir vaqtning o'zida shikastlanishi bilan yuzaga keladi: sarkoidoz, amiloidoz, tizimli qizil yuguruk, Sjogren sindromi, diabetik nefropatiya bilan diabetes mellitusdagi alkogolsiz steatohepatit, jigar polikistik kasalligi, shok, sepsis va qon aylanish etishmovchiligi. Ba'zi dori-darmonlarni, xususan, aminoglikozidlarni qabul qilgandan keyin jigar patologiyasi bo'lgan bemorlarda buyrak shikastlanishi (interstitsial nefrit) mumkin. Angiotensinga aylantiruvchi ferment ingibitorlarini (yoki angiotensin retseptorlari blokerlarini) birgalikda qo'llash va steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi mablag'lar(NSAID) qon bosimining pasayishiga, glomerulyar filtratsiyaning pasayishiga va prerenal gemodinamik buyrak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.

HRSni davolash jigar etishmovchiligi uchun davom etayotgan terapiya fonida amalga oshiriladi. Agar kerak bo'lsa, parasentez amalga oshiriladi, keyin albumin kiritiladi, ammo jigar transplantatsiyasi, shubhasiz, eng yaxshi davolash usuli hisoblanadi. Farmakologik vositalardan tizimli vazokonstriktorlar va plazma o'rnini bosuvchi moddalar tanlab olingan dorilar hisoblanadi (6-rasm).
Vazokonstriktorlar HRS patogenezida boshlang'ich bog'liqlik buyrak tomirlarining qisman spazmi bilan endogen vazokonstriktor tizimlarning faollashishi natijasida yuzaga keladigan ichki organlar arteriyalarining kengayishi ekanligini hisobga olgan holda buyuriladi. Terlipressinni yakka o'zi yoki plazma o'rnini bosuvchi sifatida albumin bilan birgalikda tomir ichiga yuborish buyrak funktsiyasini sezilarli darajada yaxshilaydi va 5 kun davomida davolangan bemorlarning 60-75 foizida qon zardobidagi kreatinin darajasini 1,5 mg / dL dan kamaytiradi. Ushbu tadqiqotlarda HRSning takroriy holatlari kuzatilmagan.
Albom birinchi kuni 1 kg tana vazniga 1 g dozada, keyingi kunlarda 20-40 g, terlipressin 0,5 mg dan tomir ichiga har 4 soatda, maksimal dozasi har 4 soatda 2 mg dan qo'llaniladi.Terlipressin emas. bir qator mamlakatlarda, masalan, AQSh va Rossiyada ro'yxatga olingan, shuning uchun midodrinni (alfa-adrenergik retseptorlari agonisti) oktreotid (somatostatinning analogi va glyukagon inhibitori) va albumin bilan birgalikda qo'llash mumkin. Albumin bir xil dozada - og'iz orqali kuniga 2 marta, midodrin - 2,5-7,5 mg (maksimal 12,5 mg), oktreotid - teri ostiga kuniga 2 marta 100 mg (maksimal 200 mg) dozada buyuriladi. Shuningdek, albumin, norepinefrin, boshqa alfa-adrenergik retseptorlari agonisti bilan birgalikda infuzion nasos yoki dopamin orqali tomir ichiga 0,5-3 mg / soat dozada - 12 soatda 100 mg (siydik chiqishi ko'paymasa) ishlatilishi mumkin. belgilangan vaqt davomida dopaminni qabul qilishni to'xtatish kerak).
Davolashning davomiyligi 1-2 hafta, maqsad sarum kreatinin darajasini 1,5 mg / dL dan pastga tushirishdir. Shuni esdan chiqarmaslik kerakki, vazokonstriktorlarni qo'llashda qorin bo'shlig'i kramplari, ko'ngil aynishi, qusish, Bosh og'rig'i... Buning sababi silliq mushaklarning ohangini oshirishdir qon tomir devori, bu tomirlar va venulalarning torayishiga olib keladi, ayniqsa qorin bo'shlig'ida. Davolash paytida gemodinamik ko'rsatkichlarni (puls, qon bosimi) kuzatib borish kerak. Ba'zi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, terapiyaga javob beradigan bemorlar (zardobdagi kreatinin darajasi 1,5 mg / dL ga tushganda) javob bermaganlarga qaraganda yaxshiroq omon qolish darajasiga ega.
Shunday qilib, HRS uchun dori-darmonlarni davolashning asosiy maqsadi buyrak funktsiyasini normallashtirish, keyinchalik jigar transplantatsiyasi. Jigar transplantatsiyasidan oldin vazopressin analoglari va albumin bilan muvaffaqiyatli davolangan bemorlarda transplantatsiyadan keyingi natijalar va HRMSsiz transplantatsiyadan keyingi bemorlarning omon qolish darajasi bir xil bo'ladi. Bu HRS ni jigar transplantatsiyasidan oldin juda agressiv davolash kerak degan kontseptsiyani qo'llab-quvvatlaydi, chunki u buyraklar faoliyatini yaxshilaydi va yaxshi natijalarga olib keladi. Buyrak faoliyatini yaxshilash mumkin transjugulyar portosistemik shunt(MASLAHATLAR).
Profilaktik choralar muhim rol o'ynaydi. HRS rivojlanishining oldini olish mumkin bo'lgan ikkita klinik holat mavjud, xususan, spontan bakterial peritonit va alkogolli gepatit. SBP bilan albumin tashxis kunida 1 kg tana vazniga 1,5 g dozada tomir ichiga buyuriladi, 48 soatdan keyin yana 1 g yuboriladi. Alkogolli gepatit bilan og'rigan bemorlarda pentoksifillinni kuniga 2-3 marta 400 mg dan bir oy davomida og'iz orqali yuborish HRS va o'limni mos ravishda 35 va 46% dan 8 va 24% gacha kamaytiradi.

Portal gipertenziya, qizilo'ngach va oshqozon varikoz tomirlaridan qon ketish

dan qon ketish varikoz tomirlari Qizilo'ngach va oshqozonning (VRV) og'ir ahvoli bo'lib, bemorlarning 20% ​​dan ortig'i keyingi 6 hafta ichida vafot etadi. Virusli jigar sirrozi bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida qizilo'ngach varikozlari hosil bo'ladi.
5 yil ichida, alkogolli siroz bilan - 2 yil ichida 50% hollarda.
Varikoz tomirlari qizilo'ngach va oshqozon tomirlaridan qon ketishi - klinik ko'rinish portal gipertenziya(PG). Hozirgi vaqtda quyidagi ta'rif qabul qilingan: PG - bu gemodinamik jihatdan portal bosim gradientining patologik o'sishi bilan namoyon bo'ladigan, portosistemik kollaterallarning shakllanishi bilan kechadigan klinik simptomlar majmuasi, bu orqali qon portal venani chetlab o'tadi. jigar. Portal bosimi gradienti portaldagi va bosim o'rtasidagi farqdir pastki ichi bo'sh ve emas (IVC), odatda u 1-5 mm Hg ni tashkil qiladi. Art. Portal bosim gradienti 10 mm Hg dan oshganda portal gipertenziya klinik ahamiyatga ega bo'ladi. Art. Quyida va rasmda. 7 portal birligining lokalizatsiyasiga asoslangan holda GHG tasnifini ko'rsatadi.

Portal gipertenziyaning tasnifi

1. Suprahepatik

Jigar venalari trombozi (Budd-Chiari sindromi, o'simta invaziyasi)
Pastki kava venaning obstruktsiyasi (IVC lümenidagi membrana, o'simta invaziyasi)
Yurak-qon tomir tizimining kasalliklari (konstriktiv perikardit, og'ir triküspid etishmovchiligi)

2. Intrahepatik

Presinusoidal

Randu-Osler kasalligi
Konjenital jigar fibrozi
Portal vena trombozi (og'ir bakterial xolangit, malign neoplazmalar)
Birlamchi biliar xolangit, birlamchi sklerozan xolangit
Granulomatoz (sistosomiaz, sarkoidoz, sil)
Surunkali virusli gepatit

Miyeloproliferativ kasalliklar
Nodulyar regenerativ giperplaziya
Idiopatik (sirroz bo'lmagan) portal gipertenziya
Uilson kasalligi
Gemokromatoz
Polikistik
Amiloidoz
Zaharli moddalarga ta'sir qilish (mis, mishyak, 6-merkaptopurin)

Sinusoidal men

Barcha CPU holatlari
O'tkir alkogolli gepatit
Og'ir virusli gepatit
O'tkir yog'li jigar homilador
A vitamini bilan zaharlanish
Tizimli mastotsitoz
Jigar purpurasi
Sitotoksik dorilar

Post sinusoidal

Veno-okklyuziv kasallik
Alkogolli sentrilobulyar gialin skleroz

3. Subhepatik

Portal vena trombozi
Portal venaning kavernöz transformatsiyasi
Taloq venalarining trombozi
Visseral arteriovenoz oqma
Idiopatik tropik splenomegali

Portal gipertenziyaning klinik ko'rinishlari

Bemorni tekshirganda, qorin old devorining kindikdan (meduza boshi) ajralib turadigan kengaygan tomirlarini aniqlash mumkin. Biroq, ko'pincha epigastral mintaqada bir yoki bir nechta safen tomirlari ko'rinadi. Ba'zida kindik zonasida qon tomir venoz shovqinlar eshitiladi. Kattalashgan taloq PG ning eng muhim diagnostik belgilaridan biridir. Jigarning zichligi CPni, yumshoq jigar esa ekstrahepatik portal blokirovkasini ko'rsatadi. LCda astsitlar mavjudligi jigar etishmovchiligining rivojlanishini nazarda tutadi. Anorektal varikoz tomirlarini PG bilan bog'liq bo'lmagan hemoroidlardan farqlash kerak.

Diagnostika

Jigar kasalligi bilan og'rigan bemorda PH rivojlanishi quyidagi klinik belgilar bilan ko'rsatiladi: taloq, astsit, jigar ensefalopatiyasi va qizilo'ngach varikozlari. Aksincha, agar ushbu alomatlardan biri aniqlansa, GHG va CPni istisno qilish kerak.
PG tashxisini bilvosita tasdiqlash - bu qizilo'ngach varikozlarini aniqlash ezofagogastroduodenoskopiya(EGDS). VRV yo'q bo'lganda, EGDSni 2 yilda kamida 1 marta, agar mavjud bo'lsa - har yili bajarish talab qilinadi. Bundan tashqari, EGDSni o'tkazishda qizilo'ngach va / yoki oshqozon varikoz tomirlaridan qon ketish xavfi va shunga mos ravishda profilaktik davolanish zarurati baholanadi.

Qizilo'ngachning varikoz tomirlarini ularning kattaligi bo'yicha tasniflash

I daraja - endoskop bilan bosilganda qisqaradigan yagona tomirlar
II daraja - qizilo'ngach atrofida birlashmaydigan, ammo endoskop bilan bosilganda qisqarmaydigan bir nechta tomir ustunlari
III daraja - tomirlar qizilo'ngachning butun atrofi bo'ylab birlashadi
EGDSga nisbatan murosasizlik bo'lsa, videokapsuladan foydalanish mumkin, ammo PH zo'ravonligini tashxislashda ushbu usul hali ham takomillashtirishga muhtoj.
Ultratovush tekshiruvini o'tkazishda PH belgilari portal venaning 13 mm yoki undan ko'proq kengayishi, qon oqimi tezligining pasayishi yoki undagi retrograd qon oqimi, portokaval kollaterallarning paydo bo'lishi (paraumbilikal tomir, taloq venasining varikoz kengayishi va boshqalar). .). PG tashxisini qo'yish uchun qorin bo'shlig'i organlarining kompyuter tomografiyasi, jigarni radionuklidli skanerlash kabi tadqiqotlar kamroq amalga oshiriladi. Venografiya (taloq yoki transhepatik portografiya), agar kerak bo'lsa, portal qon oqimining buzilishi darajasini va ehtimol sababini aniqlashga imkon beradi. Portal venadagi bosimni baholash uchun siz balonli kateterdan foydalanishingiz mumkin, u to'xtaguncha femoral yoki bo'yinturuq vena orqali kichik jigar venasiga o'tkaziladi. Zarur bo'lganda, darvoza venasidagi bosim to'g'ridan-to'g'ri - uning teri orqali transhepatik kateterizatsiyasi bilan yoki bilvosita - jigar venasidan birining transjugular kateterizatsiyasi yordamida aniqlanadi, bunda jigar venasidagi bosim va jigar venasining xanjar bosimi o'lchanadi. Ikkinchisi sinusoidal (shu jumladan siroz) va postsinusoidal PG bilan ortadi, lekin presinusoidal PG bilan o'zgarmaydi.
Portal bosim gradienti GHG va uning zo'ravonligini baholashda "oltin standart" bo'lib xizmat qiladi.
Agar qo'shimcha ma'lumot kerak bo'lsa (masalan, portokaval anastomozni qo'yishga tayyorgarlik ko'rishda) yoki biron bir sababga ko'ra portal venani teri orqali transhepatik kateterizatsiya qilish mumkin bo'lmasa, portal venaning ochiqligi va undagi qon oqimining yo'nalishi. bilvosita portografiya yordamida baholanishi mumkin, bunda choliak magistral, taloq yoki yuqori tutqich arteriyasiga kontrast modda kiritiladi.

Differentsial diagnostika

Qizilo'ngach, oshqozon va portal gipertenziv gastropatiya VVV PHda qon ketishining manbai bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, varikoz qon ketishini oshqozonning eroziv va yarali lezyonlaridan qon ketishidan ajratish kerak. o'n ikki barmoqli ichak(KDP). Oshqozon-ichak traktining yuqori qismidan qon ketishining kam uchraydigan sabablari orasida oshqozon va ichak tomirlarining angiodisplaziyasi (Veber-Osler-Randu kasalligi), aorta anevrizmasining yorilishi (odatda o'n ikki barmoqli ichak bo'shlig'ida), sil kasalligi va . oshqozon, gipertrofik poliadenomatoz gastrit (Menetrie kasalligi), begona jismlar
oshqozon, oshqozon osti bezi shishi, safro yo'llarining shikastlanishi yoki yorilishi qon tomir shakllanishlar jigar, qon ivishining buzilishi.

O'tkir varikoz qon ketishini davolash

O'tkir varikoz qon ketishini davolash algoritmi rasmda ko'rsatilgan. sakkiz. Portal bosimini kamaytirish mexanizmiga ko'ra, barchasi dorilar da dori terapiyasi portal gipertenziya ikkita asosiy guruhga bo‘lish mumkin.
1-guruh - portal qarshiligining dinamik komponentiga ta'sir qiluvchi vazodilatatorlar (nitratlar - izosorbid 5-mononitrat). Nitratlar monoterapiya sifatida kamdan-kam qo'llaniladi va odatda vazopressin bilan birgalikda qo'llaniladi.
2-guruh - vazokonstriktorlar, portal bosimini pasaytiradi, splanxnik vazokonstriksiyani keltirib chiqaradi va shunga mos ravishda portal qon hajmini kamaytiradi. To'g'ridan-to'g'ri vazokonstriktorlarga vazopressin va uning sintetik analogi terlipressin kiradi. Ushbu dorilar qon tomir silliq mushak hujayralariga bevosita ta'sir qiladi. Bilvosita vazokonstriktorlarning ta'sir qilish mexanizmi endogen vazodilatatorlarning (xususan, glyukagon) faolligini inhibe qilish bilan bog'liq. Ushbu guruhga somatostatin va uning sintetik analogi oktreotid kiradi.
Vazopressin dastlab vena ichiga (20 daqiqa ichida) 100 ml 5% glyukoza eritmasiga 20 U dozada yuboriladi, shundan so'ng ular preparatning sekin infuzioniga o'tadilar, uni 20 U tezlikda 4-24 soat davomida yuboradilar. qon to'liq to'xtaguncha 1 soatda. Vazopressinning glitseril trinitrat bilan kombinatsiyasi vazopressinning tizimli yon ta'sirining og'irligini kamaytirishi mumkin. Terlipressin dastlab 2 mg bolus in'ektsiya shaklida, so'ngra har 6 soatda 1 mg tomir ichiga yuboriladi. Oktreotid 25-50 mkg bolus dozasida, so'ngra 25-50 mkg / soat uzoq muddatli infuzion sifatida beriladi.
Qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan kichik hajmdagi qon ketishi va barqaror gemodinamik ko'rsatkichlar bilan o'tkazish tavsiya etiladi. endoskopik skleroterapiya... Sklerozantlarni (polidokanol yoki etoksisklerol) paravasal yoki intravazal yuborish bemorlarning 70% dan ko'prog'ida qon ketishini to'xtatishga yordam beradi.
Ko'p qon ketish bilan, yomon ko'rish tufayli skleroterapiya mumkin bo'lmaganda, murojaat qiling balon tamponadasi Sengstaken-Blakemore probi yoki (oshqozon tubida varikoz tomirlarining lokalizatsiyasi bilan) Linton-Nachlass probi yordamida qizilo'ngachning varikoz tomirlari. Prob 12-24 soatdan ko'p bo'lmagan muddatga o'rnatiladi.Ba'zi bemorlarda uni olib tashlangandan so'ng, qon ketishi qayta tiklanishi mumkin.
Qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan qon ketishini to'xtatishning mumkin emasligi, dastlabki gemostazdan keyin uning tez qaytalanishi, shuningdek, konservalangan qonning katta dozalarini (24 soat ichida 6 dozadan ortiq) ishlatish zarurati. jarrohlik davolash (bypass operatsiyasi, qizilo'ngach kesilishi).
O'tkir varikoz qon ketishini davolash bo'yicha tavsiyalarni quyidagicha umumlashtirish.
1. Vazoaktiv dorilarni (imkon qadar erta, afzalroq klinikaga tashish paytida) va endoskopik muolajalarni qo'llash yaxshidir.
2. Nitrogliserin bilan birgalikda terlipressin, somatostatin, oktreotid, vazopressinni qo'llash mumkin. Dori-darmonlarni davolash 2-5 kungacha davom etishi mumkin.
3. Qizilo'ngach varikozlarini endoskopik qotishma yoki skleroterapiya - bu sohada o'tkir qon ketish uchun tanlov taktikasi. Oshqozon VRV dan qon ketish uchun to'qima yopishtiruvchi bilan endoskopik obturatsiyani qo'llash yaxshidir.
4. Endoskopik tekshiruv (va davolash) qon ketish boshlanganidan keyin 12 soat ichida amalga oshirilishi kerak.
5. Barcha bemorlarga profilaktik keng spektrli antibiotiklar kerak.
6. Endoskopik va tibbiy muolajalar samarasiz bo'lsa, TIPS tavsiya etiladi.

Profilaktika

Birlamchi profilaktika varikoz qon ketishi Child-Pugh bo'yicha A va B toifali LC bilan og'rigan bemorlarda engil varikoz tomirlari va / yoki portal gipertenziv gastropatiya bilan amalga oshiriladi. Buning uchun selektiv bo'lmagan beta-blokerlar (propranolol, nadolol, timolol) qo'llaniladi, bu birinchi qon ketish xavfini taxminan 30-40% ga kamaytirishi mumkin. Dori-darmonlar dam olish paytida yurak urish tezligini 25% ga kamaytiradigan dozada yoki yurak urish tezligi dastlab past bo'lsa, daqiqada 55 martagacha bo'lgan dozada buyuriladi. Propranololning dozalari og'iz orqali kuniga 80 mg dan (boshlang'ich doza) 320 mg / kun (maksimal doza) oralig'ida. Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar bo'lsa, izosorbid 5-mononitratdan foydalanish muqobildir. Beta-blokerlarning maqsadli dozalariga erishgandan so'ng, portal bosim gradienti 10 mm Hg dan kamroqgacha kamayadi. Qon ketish xavfini kamaytiradigan Art.
Qizilo'ngach varikoz tomirlarini endoskopik bog'lash qizilo'ngachning o'rtacha va og'ir varikoz tomirlari bilan og'rigan bemorlarda qon ketishining oldini olish uchun ko'rsatiladi.
Ikkilamchi profilaktika iloji boricha tezroq boshlash kerak, chunki 60% hollarda LC bilan og'rigan bemorlarda oshqozon-ichakdan qon ketishining birinchi epizodi uning qaytalanishi bilan birga keladi. Birlamchi profilaktikasi bo'lmagan bemorlarga beta-blokerlar yoki endoskopik ligatsiyalar beriladi yoki ikkalasining kombinatsiyasi tavsiya etiladi. Beta-blokerlarni olgan bemorlar birinchi qon ketish paytidan boshlab 6-kundan boshlab BPV ni endoskopik bog'lashdan o'tadilar.

Suyultiruvchi giponatremiya

LC bilan og'rigan bemorlarda suyultirilgan giponatremiya yoki dilyusiyali giponatremiya klinik sindrom bo'lib, quyidagi belgilar asosida tashxis qilinadi:
- qon zardobida natriy darajasining pasayishi ≤130 mmol / l;
- hujayradan tashqari suyuqlik hajmining ko'payishi;
- astsit va / yoki periferik shishlarning mavjudligi.
Suyultiruvchi giponatremiya LC va astsit bilan kasallangan bemorlarning o'rtacha uchdan birida (30-35%) uchraydi. Ascit va shish bo'lmagan bemorlarda diuretik dorilarning haddan tashqari dozasi tufayli aylanma plazma hajmining pasayishi bilan rivojlanadigan haqiqiy giponatremiyadan farqlash kerak.
NSAIDlarni qabul qilish va plazma o'rnini bosuvchi eritmalarni keyinchalik kiritmasdan volumetrik parasentez o'tkazish suyultiruvchi giponatremiya rivojlanishi uchun predispozitsiya qiluvchi omillar hisoblanadi.

Klinik ko'rinishlari

LC bilan og'rigan bemorlarda susaytiruvchi giponatremiya odatda bir necha kundan bir necha haftagacha rivojlanadi, ammo o'tkir sharoitlar ham mumkin. Ko'pgina bemorlarda qon zardobidagi natriy miqdori 125 dan 130 mmol / L gacha, ba'zilarida esa 110-125 mmol / L gacha tushishi mumkin. Klinik jihatdan hiponatremi ko'ngil aynishi, qusish, apatiya, anoreksiya, letargiya, konvulsiyalar, disorientatsiya va bosh og'rig'i bilan namoyon bo'ladi. Ushbu holat bilan bog'liq nevrologik simptomlarni jigar ensefalopatiyasining namoyon bo'lishidan ajratish qiyin bo'lishi mumkin.

Suyultiruvchi giponatremiyani davolashda birinchi qadam suyuqlikni boshqarishni cheklash va diuretik dorilarni qabul qilishni to'xtatishdir (Na kontsentratsiyasi 125 mmol / L dan past). Suyuqlik hajmini kuniga 1 litrgacha cheklash natriy darajasini yanada pasayishiga yo'l qo'ymaydi, lekin uni oshirmaydi. Suyuqlikni cheklashdan tashqari, bemorlar tuzsiz dietaga rioya qilishlari kerak. Bunday sharoitda gipertonik tuzli eritmalarni tayinlash ularning past samaradorligi, hujayradan tashqari suyuqlik hajmining qo'shimcha ko'payishi va shish va astsitning mumkin bo'lgan kuchayishi tufayli amaliy emas.
Ba'zi hollarda bemorning ahvoliga qarab individual ravishda belgilanadi, hiponatremi tuzatish zarur.
Natriyning izotonik eritmasining dozasi quyidagicha hisoblanadi: kerakli miqdordagi Na, mmol = (Na ning kerakli darajasi - Na ning haqiqiy darajasi) x tana vazni, kg x 0,6, bu erda 0,6 koeffitsient.
1 litr 0,9% NaCl eritmasi 390 mmol Na o'z ichiga olganligi sababli, bemor kolloidlar (albumin) bilan birgalikda 0,9% NaCl = kerakli miqdordagi Na / 390 mmol Na miqdorini kiritishi kerak.
Giponatremiyaning differentsial diagnostikasi gipoosmolyar hiponatremi bilan amalga oshiriladi.

■ Birlamchi natriy yo'qotilishi

1. Tashqi yo'qotish
2. Gastrointestinal yo'qotish
3. Buyrak etishmovchiligi

■ Birlamchi giperhidremiya

1. ADH (antidiuretik gormon) ning yuqori sekretsiyasi
2. Buyrak usti bezlari korteksining etishmovchiligi
3. Gipotiroidizm
4. Surunkali buyrak etishmovchiligi

Hozirgi vaqtda antidiuretik gormonning o'ziga xos V2 retseptorlari (satavaptan, tolpavaptan) antagonistlarini qo'llash bo'yicha III bosqich ko'p markazli klinik tadqiqotlar olib borilmoqda.

Xulosa

So'nggi 15-20 yil ichida ko'plab klinik va eksperimental tadqiqotlar jigar sirrozi va uning asoratlarini o'rganishga bag'ishlangan. Ushbu kasallikning etiologik va moyillik omillarini o'rganishda muvaffaqiyatga erishildi, davolashning yangi usullari qo'llanilmoqda. Shu bilan birga, LC asoratlari patogenezining ko'plab savollari etarli darajada o'rganilmagan va bu yo'nalishda olib borilgan ilmiy tadqiqotlar natijalari qarama-qarshidir. Yagona samarali usul bemorlarning ushbu toifasi uchun radikal yordam, afsuski, o'z vaqtida amalga oshirish har doim ham mumkin emas, jigar transplantatsiyasi hisoblanadi. Jigar sirozining asoratlarini davolash uchun to'g'ri tanlangan taktika juda qiyin vazifadir, ammo uni amalga oshirish bemorlarga organ transplantatsiyasini xavfsiz kutish imkonini beradi.

2-ilova

Kam natriyli diet

Agar siz natriy bilan cheklangan dietani tavsiya qilgan bo'lsangiz, oziq-ovqatga tuz qo'shilishi istisno qilinadi va natriyning umumiy miqdori kuniga 1,5-2 g dan oshmasligi kerak. Natriyni cheklash diuretiklar dozasini kamaytirishga, astsitni tezroq bartaraf etishga va kasalxonada qolish muddatini qisqartirishga olib keladi.

Natriy cheklangan dietaga qanday rioya qilish kerak

Ovqatga tuz qo'shmang (tuz shashka stolda bo'lmasligi kerak !!!)
Qancha natriy iste'mol qilayotganingizni kuzatib borish uchun oziq-ovqat kundaligini saqlang
Konservalangan, tayyor muzlatilgan, quritilgan ovqatlar, zavod soslarini iste'mol qilmang
Tez ovqatlanishdan saqlaning
Pishirish kukuni (pishirish kukuni) va pishirish soda (pirojnoe, pechene, keks, xamir ovqatlar) bo'lgan har qanday ovqatlardan saqlaning.
Ovqatning ta'mini yaxshilash uchun yangi yoki quruq o'tlardan (tayyor qadoqlangan ziravorlar emas !!!), limon sharbati, balzam sirkasi, qalampir, piyoz va sarimsoqdan foydalaning.
Sabrli bo'ling - natriy miqdori kam bo'lgan parhezga o'rganishingiz uchun bir necha hafta kerak bo'lishi mumkin

Shuni yodda tutingki, ba'zi dorilar yuqori miqdorda natriyni, ayniqsa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni (NSAID) o'z ichiga olishi mumkin. Vena ichiga yuborish uchun antibiotiklar har bir grammda o'rtacha 2,1-3,6 mmol natriyni o'z ichiga oladi va infuzion eritmalar miqdori shishada ko'rsatilgan.
Agar siz diuretiklarni qabul qilsangiz, har kuni tana vazningizni, kunlik siydik miqdorini (siz ichgan suyuqlik va ichadigan suyuqlik o'rtasidagi farq), qorin bo'shlig'ingiz hajmini (kindik darajasida lenta bilan o'lchangan) va natriy miqdorini yozib oling. yemoq. Og'irlikni yo'qotish astsit va periferik shish bilan og'rigan bemorlarda kuniga 1000 g dan oshmasligi kerak va faqat astsit borligida kuniga 500 g dan oshmasligi kerak. Davolovchi shifokorning tavsiyalariga to'g'ri rioya qilish diuretik terapiyaning asoratlarini oldini olishga va kasalxonaga yotqizish muddatini qisqartirishga imkon beradi.

Jigar sirrozi bilan og'rigan bemorning kundalik ratsionidagi natriyning taxminiy miqdori

· Nonushta

Krem va shakar yoki pishirilgan mevali irmik pyuresi ≈20 mg
1 tuxum ≈170 mg
50-60 g tuzsiz sariyog 'va marmeladli non (jele yoki asal) ≈220 mg
Sutli choy yoki qahva ≈10 mg

· Kechki ovqat

Sabzavotli salat ≈50-70 mg
Tuzsiz sho'rva ≈ 800-1000 mg
90 g oq baliq ≈ 150 mg
Kartoshka 3 dona ~ 20 mg
Meva (yangi yoki pishirilgan) ≈ 15-30 mg

Peshindan keyin gazak

50-60 g non ≈ 220 mg
Tuzsiz sariyog ', murabbo yoki pomidor ≈ 5-10 mg

· Kechki ovqat

Yashil yoki marul ≈ 16-30 mg
Smetana ≈ 40 mg
100 g mol go'shti, parranda go'shti ≈80 mg
Makaron ≈ 10 mg
Meva (yangi yoki pishirilgan) yoki meva sharbati va jelatindan tayyorlangan jele ≈ 15-30 mg
Sutli choy yoki qahva ≈ 10 mg

Jami: Kuniga 1900-2000 mg natriy.

Biliar sirroz - bu jigar patologiyasi bo'lib, u jigar ichida ham, ekstrahepatik o't yo'llarida ham o'tning to'siqli chiqishi fonida rivojlanadi. Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlarning eng ko'p soni 25-30 yoshdan keyin kattalardir, bolalikda kasallik juda kam uchraydi.

Agar sirozning umumiy statistikasini ko'rib chiqsak, u holda biliar jigar shikastlanishi 100 ta holatdan taxminan 10 tasida tashxis qilinadi. Biliar siroz eng kam o'rganilgan deb hisoblanadi, shuning uchun patologiyaning har bir shakli uchun uning rivojlanishi va davolashning o'ziga xos xususiyatlarini hisobga olish kerak.

Biliar siroz - bu patologiyaning juda kam uchraydigan shakli, shuning uchun tezda to'g'ri tashxis qo'yish har doim ham mumkin emas. Ko'pgina hollarda, uzoq vaqt davomida kasallik asemptomatik bo'lib, tasodifan, tibbiy ko'rik paytida yoki boshqa kasalliklarni tashxislash paytida aniqlanadi. Biliar sirozning belgilari odatda kasallik og'ir bosqichga o'tganda paydo bo'ladi va organ transplantatsiyasidan tashqari, bemorga endi yordam berish mumkin emas.

Biliar siroz sog'lom tolali to'qimalarni almashtirish bilan tavsiflanadi. Bu parenximaning ta'sirlangan hujayralari o'z vazifalarini bajara olmaganida sodir bo'ladi.

Jigar hujayralari qanchalik ko'p ta'sir qilsa, jigar etishmovchiligi shunchalik aniq bo'ladi va asoratlar ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi: portal gipertenziya, astsit va boshqa ichki organlarning shikastlanishi.

Bunday tashxis bilan umr ko'rish to'g'ridan-to'g'ri kasallik aniqlangan bosqichga bog'liq. Yigirma yil davomida bemorlar jigarning patologik shikastlanishidan bexabar bo'lgan holatlar mavjud va kasallikning tez rivojlanishi ham ma'lum bo'lib, siroz boshlanganidan keyin 2-3 yil ichida o'limga olib keladigan oqibatlar yuzaga kelgan.

Bundan tashqari, kasallikning rivojlanish tezligi va har bir bemorda tolali to'qimalarning o'sishi har xil va ko'plab omillarga bog'liq: immunitet tizimining holati, bemorning yoshi, uning turmush tarzi va birga keladigan kasalliklarning mavjudligi. Kasallikning rivojlanishini faqat bemorni to'liq tekshirgandan so'ng, turli omillarni hisobga olgan holda taxmin qilish mumkin.

Biliar siroz odatda ikkita shaklga bo'linadi - birlamchi va ikkilamchi, ularning har biri o'ziga xos xususiyatlarga ega. Ular kasallik otoimmun omillar ta'siri ostida rivojlanib, dastlab kolestaz rivojlanishiga olib keladigan va faqat keyin jigar sirroziga aylanganda birlamchi shaklning rivojlanishi haqida gapirishadi.

Jigarning ikkilamchi biliar sirrozi surunkali yallig'lanish jarayonlarining natijasidir, bu safro chiqishining buzilishi bilan bog'liq. Ammo kasallikning shakli va sabablaridan qat'i nazar, biliar siroz ham umumiy belgilar va belgilarga ega.

Kasallikning birlamchi shakli

Hozirgacha, ko'plab tadqiqotlarga qaramasdan, biliar sirozning asosiy shakli rivojlanishining aniq sabablarini aniqlash mumkin emas edi. Jigar hujayralarining shikastlanishi T-limfotsitlar ta'sirida sodir bo'lishi aniq ma'lum, ularning funktsiyalari tanadagi begona zarralarning hayotiy faoliyatini bostirishga qaratilgan. Ammo ba'zi sabablarga ko'ra T-limfotsitlar tananing hujayralarini xavfli deb hisoblay boshlaydi va ularni yo'q qila boshlaydi.

T-limfotsitlar dastlab kichik o't yo'llarini yuqtirishni boshlaydilar, bu ularning yo'q qilinishiga va kolestazning rivojlanishiga olib keladi. Safroni ushlab turish tufayli jigar hujayralari toksik zararga duchor bo'la boshlaydi, buning natijasida jigarda yallig'lanish jarayoni boshlanadi. Ta'sirlangan gepatotsitlar tolali to'qimalar bilan almashtiriladi, bu organda chandiqlar hosil qiladi. Jigar fibrozi qanchalik ko'p rivojlansa, yallig'lanish jarayoni shunchalik kam bo'ladi.

Bosqichlar

Birlamchi biliar patologiyaning rivojlanishining 4 bosqichini ajratish odatiy holdir:

1. Birinchidan, interlobulyar va septal kanallarning yallig'lanishi mavjud bo'lib, u vazodilatatsiya bilan kechadi. Granuloma shakllanishi bilan limfotsitar infiltratsiya mavjud.
2. Ikkinchisi - yallig'lanish jarayoni portal yo'llarining chegarasidan tashqariga chiqib, jigar parenximasiga o'tadi. Kanallarning ko'pchiligi ta'sir qiladi, qolgan buzilmagan o't yo'llari esa g'ayritabiiy tuzilishga ega.
3. Uchinchidan, progressiv yallig'lanish yanada aniq xolestazga olib keladi va parenximada biriktiruvchi to'qimadan yopishqoqlik hosil bo'ladi.
4. To'rtinchi - portal yo'llarida kanallarning yo'qligi bilan tavsiflanadi, jigar hujayralarining nekrozi jarayoni boshlanadi.

Immunitet tizimining noto'g'ri ishlashiga olib keladigan sabablar noma'lum. Ammo ko'plab olimlar limfotsitlar va greft-xost reaktsiyasiga xos bo'lgan gistofotsitlar o'rtasida ziddiyat mavjudligiga moyil, chunki sirozning rivojlanish mexanizmi bunday reaktsiya paytida yuzaga keladigan jarayonlarga juda o'xshash, ammo bu versiya hali ham mavjud. ko'rib chiqilmoqda.

Har qanday otoimmün kasallik singari, 90% hollarda biliar siroz 30-40 yoshdan keyin ayollarga ta'sir qiladi. Shuning uchun sabablar tanadagi gormonal o'zgarishlar, shuningdek, tananing fiziologik aşınması va yirtiqligi bo'lgan versiyalar mavjud. Birlamchi shakldagi biliar siroz bir oila doirasida tarqaladigan xususiyatlarga ega, bu kasallikka irsiy moyilligini tasdiqlaydi.

Alla yozadi: "Onamga birlamchi biliar siroz tashxisi qo'yilgan. Shifokor, sabab qon quyish ekanligini taxmin qiladi. Aynan shu protseduradan keyin qalqonsimon bez va bo'g'imlar bilan bog'liq muammolar boshlandi.

Alomatlar

Jigarning safro yo'llarining shikastlanishi bilan bir qatorda otoimmün kelib chiqadigan boshqa kasalliklarning rivojlanishi xarakterlidir:

1. Tizimli qizil yuguruk.
2. Skleroderma.
3. Romatoid artrit.
4. Vaskulit.
5. Glomerulonefrit.
6. Sjogren sindromi.
7. Otoimmün tiroidit.

Kasallik rivojlanishining eng boshida alomatlar faqat kam sonli bemorlarda namoyon bo'ladi. Ko'pgina bemorlarda klinik belgilar faqat tolali to'qimalarning keng tarqalishi bilan yuzaga keladi.

Birinchi va xarakterli alomat terining qichishi bo'lib, asab tugunlarini bezovta qiladigan ko'p miqdorda safro kislotalari tufayli yuzaga keladi. Ba'zida qichishish dastlab sariqlik bilan birga keladi, ammo u keyingi bosqichda paydo bo'lishi mumkin. Mutaxassislarning ta'kidlashicha, terining sarg'ayishi kechroq paydo bo'lsa, kasallikning prognozi shunchalik qulay bo'ladi.

Kasallikning bu shaklida o'rgimchak tomirlari va "jigar palmalari" juda kam uchraydi. Bemorlarning yarmida giperpigmentatsiyalangan dog'lar qo'shma bo'g'inlar joylarida, keyin esa - tananing boshqa qismlarida paydo bo'ladi. Keyingi bosqichlarda terining pigmentli joylari qalinlashadi va tashqi klinik ko'rinish fokal sklerodermaga o'xshaydi.

Biliar siroz ko'z qovoqlari, ko'krak qafasi, tirsaklar va tizza bo'g'imlarida ksantelazmalarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Boshqa alomatlar:

1. Jigar va taloqning kattalashishi bemorlarning taxminan 60% da uchraydi.
2. Dispeptik kasalliklar, og'izda achchiqlanish, o'ng hipokondriyumda og'riq.
3. Umumiy zaiflik, ishtahaning etishmasligi.
4. Quruq teri.
5. Mushaklar va qo'shma og'riqlar.
6. Subfebril isitma.

Sirozning rivojlanishi bilan qichishish doimiy va chidab bo'lmas holga keladi. Shish paydo bo'ladi, astsitlar rivojlanadi va qizilo'ngachdagi tomirlarning kengayishi tufayli ichki qon ketishi mumkin.

Diagnostika va davolash

Biliar sirozning diagnostikasi biokimyoviy qon testi, antimitoxondrial antikorlarni aniqlash va instrumental usullar - ultratovush, KT va jigarning MRI ma'lumotlariga asoslanadi. Birlamchi biliar sirozda jigar fermentlarining faolligi oshadi, ESR va safro kislotalarining kontsentratsiyasi oshadi. Deyarli har bir bemorda antimitoxondrial antikorlar mavjud va taxminan yarmida revmatoid omil va antinuklear jismlar ko'rinishi mavjud.

Jigar biopsiyasi tashxisni tasdiqlash, destruktiv xolangitni erta aniqlash va og'ir bosqichlarda siroz rivojlanishining o'ziga xos xususiyatlarini aniqlash uchun zarur.

Birlamchi biliar siroz xavflidir, chunki uni davolash uchun maxsus dorilar yo'q, shuning uchun barcha terapevtik choralar simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan. Avvalo, bemorlarga qattiq dieta buyuriladi:

1. Kuniga 40 g dan ko'p bo'lmagan yog'lar.
2. Protein iste'moli kuniga 80-120 g.
3. Konservantlar va bo'yoqlarni o'z ichiga olgan ovqatlardan saqlaning.
4. Spirtli va gazlangan ichimliklar, kuchli choy va qahvalarni istisno qilish.
5. Shifokorlar 5-sonli dietaga va hayot uchun ichimlik rejimiga rioya qilishni tavsiya qiladilar - kuniga 1,5-2 litr toza suv.

"5-jadval" dietasi

Qanday dorilar buyuriladi:

1. Sitostatiklar (geksalen).
2. Kortikosteroidlar (Prednizon).
3. Bifosfonatlar (alendronat).
4. Gepatoprotektorlar (Essentiale, Phosphogliv, Hepabene).
5. Xoleretik (Allochol).

Kollagen sintezini bostiradigan vositalarni tanlash mumkin - Cuprenil, D-penitsilamin. Qichishishni bartaraf etish uchun Ursosan, Rifampitsin va Fenobarbital mos keladi. Kasallikni davolashning yagona usuli - donor organ transplantatsiyasi.

Ekspert fikri:“Jigar transplantatsiyasi faqat kompensatsiyalangan bosqichda samarali bo'ladi. Dekompensatsiya bo'lsa, bunday operatsiyalar bajarilmaydi, chunki ular ma'nosizdir.

Ikkilamchi siroz

Ikkilamchi biliar siroz, birlamchidan farqli o'laroq, ko'proq o'rganiladi va tushuniladi. Jigar ichida va tashqarisida joylashgan yo'llarda safroning surunkali turg'unligi bilan rivojlanadi. Ikkilamchi biliar sirozga nima olib keladi:

1. Safro yo'llarining rivojlanishidagi konjenital anomaliyalar.
2. Xoletsistolitiyoz.
3. Xolestaz.
4. Kistlar va boshqa benign neoplazmalar.
5. Pankreasdagi saraton o'smalari.
6. Kattalashgan limfa tugunlari (limfotsitik leykemiya, limfogranulomatoz) tomonidan o't yo'llarining siqilishi.
7. Yiringli yoki birlamchi xolangit.
8. Operatsiyadan keyin safro yo'llarining torayishi.
9. Xolelitiyoz.

Ushbu patologiyalar safroning uzoq muddatli turg'unligiga va safro yo'llarida bosimning oshishiga olib keladi, shuning uchun ular shishib keta boshlaydi. Kasallikning surunkali kursi kanallar devorlarining yo'q bo'lib ketishiga olib keladi va safro jigar parenximasiga kiradi. Kislotali va agressiv suyuqlik ta'sirida jigar hujayralari yallig'lanadi va nekroz jarayoni boshlanadi.

Ta'sirlangan gepatotsitlar asta-sekin tolali to'qimalar bilan almashtiriladi. Ushbu jarayonning tezligi boshqacha - o'rtacha 6 oydan 5 yilgacha. Agar bakterial infektsiya qo'shilsa yoki asoratlar paydo bo'lsa, jarayon tezlashadi. Kasallik doimiy jigar etishmovchiligiga olib keladi, unga qarshi oxirgi bosqich rivojlanadi - jigar komasi.

Ko'rinishlar

Birlamchi va ikkilamchi biliar sirozning belgilari juda ko'p umumiydir. Ammo jigarning ikkilamchi shikastlanishi ikkala jinsda ham bir xil chastotada sodir bo'ladi, birlamchi shakl esa ayol jinsiga xosdir.

Kasallikning rivojlanishining klinik belgilari:

Oxirgi bosqichlarda belgilar qo'shiladi:

• portal gipertenziya;
• astsit;
• qizilo'ngach va ichaklarning varikoz tomirlari.

Diagnostika va terapiya

Ikkilamchi biliar sirozning diagnostikasi anamnez, bemorning shikoyatlari va uni tekshirishdan iborat. Shundan so'ng quyidagi tekshiruvlar buyuriladi:

1. Qon va siydik sinovlari.
2. Jigarning ultratovush tekshiruvi.
3. MRI va KT.

Kasallikning ko'payishi bilan tavsiflanadi:

• qon shakar;
• ishqoriy fosfataza;
• xolesterin;
• bilirubin; ALT.

Ko'pgina bemorlarda eozinofiliya, anemiya va ESR ortishi tashxisi qo'yiladi. Siydikdagi mis miqdorini baholashga ishonch hosil qiling - yuqori tarkib jarayonning jiddiyligi haqida gapiradi. O't pufagidagi toshlar, xoletsistit, xolangit, oshqozon osti bezi lezyonlarini aniqlash uchun diagnostika o'tkazish majburiydir. Ammo eng aniq tashxis biopsiya va materialning gistologik tekshiruvini o'tkazish orqali amalga oshiriladi.

Agar safro turg'unligining sabablari chiqarib tashlansa, kasallikning rivojlanishini kechiktirish mumkin. Shuning uchun ular ko'pincha toshlarni olib tashlash yoki kanalni stent qilish uchun jarrohlik aralashuvga murojaat qilishadi. Jigar transplantatsiyasi har doim ham ijobiy natija bermaydi, bemorlarning ¼da kasallik yana rivojlanadi.

Agar operatsiya imkonsiz bo'lsa, bemorlarga bakterial infeksiya rivojlanishining oldini olish uchun gepatoprotektorlar, vitaminlar, antioksidantlar, antigistaminlar va antibiotiklar buyuriladi.

Evgeniy shunday deb yozadi: "O't pufagini olib tashlaganingizdan so'ng, oshqozon doimiy ravishda og'riydi, o'zini yomon his qilish... Ammo shifokor bu shunchaki "postkolsistomiya sindromi" ekanligiga ishontirdi, siz dietani saqlashingiz kerak va hamma narsa o'tib ketadi.

Bir necha oy o'tgach, men boshqa shifokorga bordim, u erda chandiqlar va kuchli yallig'lanish tufayli o't yo'llarining torayganligini aniqladilar. Shifokor, agar ertaroq kelganimda, jarayonni to'xtatish mumkin bo'lardi, dedi, ammo hozir menda sirozdan oldingi holat tez rivojlanmoqda.

Bolalarda kasallikning rivojlanishi

Bolalikda siroz kam uchraydi, ammo biliar shakl bolalikda deyarli topilmaydi. Birlamchi biliar siroz odatda o'rta yoshdagi bemorlarda rivojlanadi, ammo kasallikning ikkilamchi shakli bolalarda o't yo'llarining anormal rivojlanishi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Bolalardagi biliar sirozning asosiy sabablari kist fibrozi va o't yo'llarining artreziyasidir. Katta yoshli bemorlarda bo'lgani kabi, kasallik safro chiqishi buzilganligi sababli rivojlanadi, undan keyin xolangitga o'tish bilan xolestaz rivojlanadi, bu esa jigar sirroziga olib keladi.

Bolalikda biliar sirozni davolash tajribali mutaxassislarning aralashuvini va doimiy ovqatlanishni talab qiladi. Kasallikning noqulay rivojlanishida jigar transplantatsiyasi operatsiyasi o'tkaziladi.

Prognozlar va asoratlar

Birlamchi biliar siroz birinchi navbatda xavflidir, chunki kasallikning sababini aniqlash mumkin emas, shuning uchun maxsus davolash usullari mavjud emas. Shifokorlar otoimmün jarayonlarga ta'sir qiladigan barcha omillarni yo'q qilishni tavsiya qiladilar:

1. Jismoniy va asabiy stressni yo'q qiling.
2. Stressli vaziyatlardan qoching.
3. INFEKTSION o'choqlarini davolash.
4. Gormonal darajasini normallashtirish.

Birlamchi va ikkilamchi biliar sirozda umumiy asoratlar mavjud:

Birlamchi biliar siroz ko'pincha birga keladigan otoimmün kasalliklar bilan murakkablashadi: tizimli qizil yuguruk, skleroderma, revmatoid artrit va boshqalar.

Teri ko'pincha birlamchi shaklda azoblanadi, sarg'ishlik va giperpigmentatsiyadan tashqari, ko'pincha vitiligo kuzatiladi - oq, pigmentsiz teri joylari paydo bo'lishi.

O'rtacha umr ko'rish ko'plab omillarga bog'liq, ammo statistik ma'lumotlarga asoslanib, umumiy ko'rsatkichlarni aniqlash mumkin:

1. Bilirubin darajasi 100 mkmol / L gacha bo'lgan asosiy shakl - hayotning taxminan 4 yili, 102 mkmol / L dan ortiq - 2 yildan ortiq emas.
2. Dastlabki bosqichlarda va asoratlanmagan asosiy sirozda aniqlanadi - taxminan 20 yil.
3. Ikkilamchi biliar siroz aniq belgilari bilan - 7-8 yil.
4. Ikkilamchi sirozning asemptomatik kursi umr ko'rish davomiyligini 15-20 yilgacha oshiradi.
5. Asoratlangan sirozning og'ir kursi - 3 yildan ortiq emas.

O'rtacha ko'rsatkichlar sirozning birlamchi va ikkilamchi shakllari birinchi alomatlar boshlanganidan keyin 8 yil ichida o'limga olib kelishini ko'rsatadi. Ammo umr ko'rish davomiyligini aniq bashorat qilish juda qiyin, ayniqsa kasallikning otoimmün rivojlanishi bilan.

29 yoshli Anna shunday yozadi:“Tashxis 3 yil oldin qo'yilgan, men ko'plab tekshiruvlardan o'tishim kerak edi. Ammo shifokor meni kasallik erta bosqichda aniqlanganiga ishontirdi va o'z vaqtida davolash bilan kasallikni to'xtatib qo'yish mumkin.

Biliar siroz nafaqat eng kam uchraydigan, balki kasallikning barcha turlaridan eng xavfli hisoblanadi. Birlamchi sirozning rivojlanishini oldindan aytish, shuningdek, davolanishni tanlash yoki profilaktika choralarini ko'rish ayniqsa qiyin. Jigarning o't yo'llari shikastlangan bemorlar uchun taslim bo'lmaslik va davolovchi shifokorning tavsiyalari va ko'rsatmalariga rioya qilish muhimdir - to'g'ri yondashuv bilan umr ko'rish bir necha o'n yillarga uzaytirilishi mumkin.

Umumiy davomiylik: 21:51

Aleksandr Sergeevich Truxmanov, tibbiyot fanlari doktori, professor:

“Birlamchi biliar tsirroz va birlamchi sklerozan xolangitni tashxislash va davolash bo‘yicha zamonaviy konsensus” ma’ruzasi bilan tibbiyot fanlari doktori Elena Nikolaevna Shirokovaga mamnuniyat bilan so‘z berishga ijozat bergaysiz. Iltimos, Elena.

Elena Nikolaevna Shirokova, tibbiyot fanlari doktori, dotsent:

Sizga katta rahmat, Aleksandr Sergeevich.

Sizga birlamchi biliar siroz va birlamchi sklerozan xolangitni tashxislash va davolashning hozirgi holatini taqdim etaman.

Avvalo, birlamchi biliar siroz nima ekanligini aniqlaylik. Bu surunkali xolestatik jigar kasalligi bo'lib, u kichik intrahepatik o't yo'llarini immun vositachiligida yo'q qilishga asoslangan. Xarakterli xususiyat - antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi.

Birlamchi biliar sirozning chastotasi million aholiga 15 dan 400 tagacha. Birlamchi biliar siroz bilan og'rigan bemorlarning aksariyati - taxminan 90% - ayollar. Kasallikning boshlanishida o'rtacha yosh 50 yil.

Hozirgi vaqtda bemorlarning deyarli yarmi asemptomatik bosqichda kasallik tashxisi qo'yilgan. Kerakli davolanish bo'lmasa, 10-20 yildan keyin bemorlarda jigar sirrozi va jigar etishmovchiligi rivojlanishi mumkin.

Pruritus birlamchi biliar sirozning o'ziga xos xususiyati hisoblanadi. Hatto tez-tez terining qichishidan ko'ra, bemorlarda zaiflik paydo bo'ladi. Bundan tashqari, zaiflik va gistologik ko'rinishlarning og'irligi, faoliyatning biokimyoviy ko'rsatkichlarining og'irligi va bemorning yoshi o'rtasida hech qanday bog'liqlik yo'q.

Bemorlarning yarmida sariqlik bo'lishi mumkin. Qalqonsimon bezning otoimmün shikastlanishi, otoimmün tiroidit, Raynaud sindromi kabi birga keladigan otoimmün kasalliklarning mavjudligi xarakterlidir.

Ba'zi hollarda biz terining og'ir hiperpigmentatsiyasi, ksantelazmalar va ksantomalar mavjudligi bilan uchrashamiz.

Bemorlarning 60% da, qoida tariqasida, jigar kengayadi. Biokimyoviy testlarga ko'ra, xolestaz aniqlanadi. 1:40 yoki undan ortiq titrda antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi xarakterli belgidir.

Morfologik ma'lumotlarga kelsak, yiringli bo'lmagan destruktiv xolangitning mavjudligi hal qiluvchi omil hisoblanadi.

Ushbu slaydda siz birlamchi biliar siroz bilan og'rigan bemorimizning fotosuratini ko'rishingiz mumkin. Kamroq uchraydigan og'ir ksantelazmalar va ksantomalar. Og'ir xolestaz bilan og'rigan 10 ga yaqin bemorda ular qo'llarning orqa tomonida va tirsak egilishi darajasida joylashgan. Bu uch oydan ortiq vaqt davomida kuzatilgan bo'lsa, qon zardobidagi xolesterin miqdorining 400 mg / dL dan oshishi bilan bog'liq.

Shunday qilib, birlamchi biliar sirozning asosiy diagnostik mezonlari qanday? Bu ishqoriy fosfataza (ALP) va gammaglutamil transpeptidaza darajasining oshishi, piruvat dehidrogenaza kompleksining E2 komponentiga yo'naltirilgan M2 fraktsiyasining antimitoxondrial antikorlari mavjudligi. Bu halokatli xolangit, limfotsitar infiltratsiyaning mavjudligi.

Ba'zi hollarda, taxminan 10 - birlamchi biliar sirozdan aziyat chekadigan 20 bemorlarda, biz xususiyatlar va otoimmün gepatit mavjud bo'lgan vaziyatga duch kelamiz. Bu krossover deb ataladigan hodisa. Krossover sindromi ham autoimmun gepatit, ham birlamchi biliar siroz belgilarining birikmasidir.

Ushbu tashxis uchun bu erda sanab o'tilgan uchta mezondan ikkitasi har bir kasallik uchun zarur deb hisoblanadi.

Birlamchi biliar siroz uchun quyidagilar:

• ishqoriy fosfataza darajasining normaning yuqori chegarasidan 2 baravarga yoki gamma-glutamil transpeptidaza darajasining normaning yuqori chegarasidan 5 baravarga oshishi;
• 1:40 va undan yuqori titrda antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi;
• jigar biopsiyasiga ko'ra yiringli bo'lmagan destruktiv xolangit mavjudligi.

Otoimmün gepatit uchun quyidagi mezonlarga javob beradi:

• alanin amintransaminaza darajasining normaning yuqori chegarasidan 5 baravar ko'proq oshishi;
• G sinfidagi immunoglobulinlar darajasining 2 barobardan ko'proq oshishi yoki diagnostik titrda 1:80 ga teng bo'lgan silliq mushaklarda antikorlarning mavjudligi;
• jigar biopsiyasiga ko'ra, periportal yoki periseptal bosqichli nekrozni aniqlash muhimdir.

Gistologik namuna. Bu krossover sindromi (birlamchi biliar sirroz va autoimmun gepatit) bilan og'rigan bemorimizning jigar to'qimasi. Bu erda darvoza yo'lida aniq limfogistotsitar infiltratsiya, markazda bosqichli nekroz bor. Vitellin kanalining notekis kengaygan lümeninin bir oz o'ng tomonida (kanallarning ko'payishi fenomeni).

Ma'lumki, birlamchi biliar sirozni davolash uchun barcha mamlakatlarda rasman tasdiqlangan dori Ursodeoksixol kislotasi (UDCA). Qiziqarli ma'lumotlar Pares A., 2006 yilda "Gastroenterology" jurnalida taqdim etilgan bo'lib, unda "Ursodeoksixol kislotasi" ning asosiy biliar sirozli bemorlarning omon qolish darajasiga ta'siri baholanadi.

Terapiyaga yaxshi javob bergan bemorlarning omon qolish darajasi o'xshash yoshdagi va aholi vakillaridan farq qilmadi. Mayo modeli tomonidan bashorat qilingan omon qolish darajasidan sezilarli darajada oshib ketdi. Bu yashil "egri". Ushbu ma'lumotlar ishonchli va yaxshi biokimyoviy javobga ega bemorlarning omon qolish darajasi Mayo modeli tomonidan bashorat qilingan omon qolish darajasidan keskin farq qiladi. Mayo modeli amalda asosiy biliar sirozli bemorlarning prognostik omon qolish darajasini hisoblash imkonini beruvchi asosiy modeldir.

Yaxshi biokimyoviy javob deb hisoblangan narsa. Uni "Ursodeoksixol kislotasi" bilan bir yillik terapiyadan keyin aniqlash qabul qilinadi. Parij deb atalmish mezonlar mavjud. Bu bilirubin darajasini normallashtirishni anglatadi. Cu tizimida 1 mg / dL dan (yoki 17 mkmol / L dan kam) kam bo'lishi kerak.

Ishqoriy fosfataza (ALP) darajasi odatdagi chegaradan uch baravar kam yoki teng bo'lishi kerak. Aspartat aminotransferaza (AST) darajasi bir yoki ikkita me'yordan kam bo'lishi kerak.

Barselona mezonlariga kelsak, bu "Ursodeoksixol kislotasi" bilan bir yillik terapiyadan so'ng gidroksidi fosfataza darajasining 40% pasayishi yoki normallashishi.

Birlamchi biliar sirozli bemorlarda "Ursodeoksixol kislotasi", "Ursosan" preparati bilan to'rt yillik terapiya bo'yicha o'z tajribamiz bor. Biz Ursosanning asosiy biliar sirozning birinchi bosqichi bo'lgan bemorlarda biokimyoviy ko'rsatkichlarga ta'sir qilishda eng samarali ekanligini ko'rsatdik. Aynan ularda sarum transaminazalari darajasining normallashishi va bilirubin darajasining 2,5 baravardan ko'proq pasayishi qayd etilgan. Birlamchi biliar sirozli bemorlarda bilirubin asosiy prognostik belgidir.

Minimal terapevtik ta'sir kasallikning to'rtinchi (oxirgi) bosqichida jigar sirrozi bosqichida bo'lgan bemorlarda kuzatilgan, bu xalqaro tadqiqotlar ma'lumotlariga mos keladi.

Shunday qilib, strategiya quyidagicha. Birlamchi biliar sirozli bemorlarga kuniga 13-15 mg / kg dozada "Ursodeoksixol kislotasi" ni olish kerak. Bu standart, rasmiy tasdiqlangan terapiya.

Agar yuqorida aytib o'tganimizdek, biokimyoviy reaktsiya kuzatilsa, "Ursodeoksixol kislotasi" bilan monoterapiya bemorning ahvolini, biokimyoviy namunalar darajasini doimiy nazorat qilishda davom ettirilishi kerak.

Agar javob bo'lmasa va otoimmün gepatit, lobulyar gepatit fenomeni, aspartik transaminaza darajasining oshishi yoki boshqa vaziyat bilan bir-biriga mos keladigan belgilar mavjud bo'lsa, suboptimal biokimyoviy javob olinadi. Biz kutgan to'liq javobni olmayapmiz. Bu bemorlarning deyarli uchdan bir qismini tashkil qiladi.

Nima qilish kerak. Bunday vaziyatda yagona universal strategik qadam hali ishlab chiqilmagan. Turli xil variantlar ko'rib chiqiladi. Ulardan biri kuniga 3 dan 9 mg gacha bo'lgan dozada "Budesonid" ni qo'shimcha ravishda tayinlashdir.

Ikkinchi bosqichning preparati - Mikofenolat Mofetil. Bu kortikosteroidlarning nojo'ya ta'sirini kamaytiradigan yoki kamaytiradigan immunosupressiv terapiya. Tavsiya etilgan doz - kuniga bir yarim gramm.

Agar javob bo'lmasa, endi fibratlardan foydalanish imkoniyati masalasi ko'rib chiqilmoqda. Ushbu kursning davomiyligi hali aniqlanmagan. Preparatning taxminiy dozasi kuniga 200 mg ni tashkil qiladi.

Shunday qilib, bugungi kunda birlamchi biliar sirozni davolash bo'yicha qanday tavsiyalar ishlab chiqilishi mumkin. Jigar kasalliklarini o'rganish bo'yicha Evropa jamiyati ma'lumotlariga ko'ra, Ursodeoksixol kislotasi rasmiy tasdiqlangan dori hisoblanadi. Uzoq vaqt davomida kuniga 13-15 mg / kg dozada. Suboptimal biokimyoviy javob bilan "Ursodeoksixol kislotasi" ning "Budesonid" (ikkinchi avlod glyukokortikoidi) bilan kombinatsiyasi mumkin.

Bir-biriga o'xshash sindromga kelsak, bu erda, ehtimol, "ursodeoksixol kislotasi" ning kortikosteroidlar bilan kombinatsiyasi talab qilinadi. Ikkinchi variantda - "Ursodeoksikolik kislota" bilan monoterapiya.

Akademik Vladimir Trofimovich Ivashkin rahbarlik qiladigan klinikamizda "Ursodeoksixol kislotasi" xoch sindromi bilan og'rigan bemorlarni kortikosteroidlar bilan davolashda o'zimizning yaxshi tajribamiz bor.

Bemorlarimiz (58 bemor) o'zaro bog'liqlik sindromi turiga qarab 2 guruhga bo'lingan. Birinchi varianti bo'lgan bemorlar kortikosteroidlar va Ursosan (ursodeoksikolik kislota - standart doza 13-15 mg / kg / kun) oldilar.

Ikkinchi variant - asosiy biliar sirozga o'xshash histologik xususiyatlarga ega bemorlar. Shu bilan birga, ular silliq mushaklardagi antikorlarni va diagnostik titrda antinuklear antikorlarni va ancha yuqori biokimyoviy faollikni, transaminazalar darajasining oshishini ko'rsatdilar. Ular Ursosan monoterapiyasini oldilar.

Bemorlarimizning 60 foizi to'liq javob berdi va chorakdan ko'prog'i terapiyaga qisman javob berdi.

Bir-biriga o'xshash sindromli bemorlarning umumiy omon qolish darajasini tahlil qilganda, biz bemorlarning omon qolish darajasi Mayo modeli tomonidan bashorat qilingan omon qolish darajasidan yuqori ekanligini aniqladik. Bizning bemorlarning omon qolish darajasi yuqori sariq egri chiziqdir. Pastki qizil chiziq Mayo modeli tomonidan bashorat qilingan omon qolish darajasidir. "Ursodeoksixol kislotasi" o'zaro faoliyat sindromi bo'lgan bemorlarning omon qolishini yaxshilashga qodir.

Hozirgi vaqtda birlamchi biliar sirozni davolashda qanday yangi yo'nalishlar mavjud. Bular farnesoid X-retseptorining (FXR) agonistlari - "Obetixolik kislota". 6mi? hozirda klinik sinovlarning uchinchi bosqichidan o'tayotgan etil chenodeoksixol kislotasi. Dastlabki aytish mumkinki, u birlamchi biliar sirozli bemorlarning biokimyoviy tekshiruvlarini yaxshilaydi va qon zardobidagi immunoglobulin M darajasini pasaytiradi.

Va ikkinchi yo'nalish - PPAR agonistlari? Bu fibratlar. Ular yallig'lanishga qarshi va immunomodulyatsion xususiyatlarga ega. Hozirda faol o'rganilmoqda.

Mening bugungi xabarimning ikkinchi sohasi - bu birlamchi sklerozan xolangit. Shuningdek, bu surunkali xolestatik jigar kasalligi bo'lib, intra- va ekstrahepatik o't yo'llarining diffuz yallig'lanishi va fibrozi bilan tavsiflanadi.

Birlamchi biliar sirozdan farqli o'laroq, asosiy sklerozan xolangit asosan erkaklarga ta'sir qiladi. Erkaklar va ayollar nisbati 2: 1. Qoida tariqasida, kasallik 40 yoshli bemorlarda tashxis qilinadi. Bolalarda bu juda kam uchraydi. 60-80% hollarda birlamchi sklerozan xolangit bilan birikmasi mavjud yallig'lanish kasalliklari ichaklar. 80% o'ziga xos bo'lmagan bemorlardir yarali kolit, 10 - 15% Kron kasalligidir.

Birlamchi sklerozan xolangitning boshlanishi uchun turli xil klinik variantlar mavjud. Bu jigar funktsiyasi testlarida asemptomatik o'sish bo'lishi mumkin. Bemor klinik tekshiruv doirasida tekshirilmoqda va unda xolestaz sindromining ko'tarilgan belgilari bor.

Yoki bu klassik ko'rinishdir (qichishish, zaiflik, sariqlik). Yoki ular takroriy bakterial xolangitning belgilari bo'lishi mumkin. Yoki tashxis xolestazning asoratlanish bosqichida sodir bo'ladi. Yoki portal gipertenziyaning asoratlari bosqichida, debyut qizilo'ngachning varikoz tomirlaridan qon ketishi bilan sodir bo'lganda.

Ko'pincha biz gidroksidi fosfataza darajasining oshishini qayd etamiz. Qoida tariqasida, bu biokimyoviy qon testida yuz foiz topilma. Bemorlarning deyarli 90 foizida aspartik va alanin transaminazalar ko'payadi. 85% hollarda gamma glutamil transferaza.

Antineytrofil sitoplazmatik antikorlar (ANCA) 65-70% hollarda topiladi (ayniqsa, agar bemorda hali ham yarali kolit bo'lsa). Bilirubin 60% ga oshishi mumkin. Silliq mushaklardagi antikorlar, antinuklear omil, biz bemorlarning taxminan yarmida topamiz.

Birlamchi sklerozan xolangitning asosiy diagnostik mezonlari. Bu surunkali xolestazning mavjudligi, ya'ni gamma-glutamil transpeptidaza, gidroksidi fosfataza, lyusin aminopeptidaza (LAP) darajasining oshishi. Bular endoskopik retrograd xolangiopankreatografiya yoki magnit-rezonans xolangiografiya ma'lumotlari. Albatta, ikkilamchi sklerozan xolangitning sabablarini istisno qilish.

Xolangiografiya paytida xos bo'lgan o'zgarishlar. Bu oddiy yoki biroz delaminatsiyalangan kanallar joylari bilan almashinadigan diffuz ko'p qirrali halqali strikturalarning mavjudligi. Divertikulga o'xshash qisqa, qattiq strikturalar yoki sakkulyar o'simtalarning mavjudligi.

Endoskopik retrograd xolangiopankreatografiya ma'lumotlari. Oklar ekstrahepatik o't yo'llarining strikturasini ko'rsatadi.

Birlamchi sklerozan xolangit bilan og'rigan 72 yoshli ayol bemorning magnit-rezonans xolangiogrammasi. Yuqori o'q oldingi o'ng jigar kanali darajasida siqilishni ko'rsatadi va pastki o'q umumiy jigar kanali ko'rinadigan joyni ko'rsatadi. Vizualizatsiyaning etishmasligi qattiqlikning mavjudligini ko'rsatadi.

Jigar biopsiyasi ma'lumotlariga kelsak, bu erda odatiy simptom "piyoz terisi" dir. Bu konsentrik fibrozning mavjudligi. Ammo barcha bemorlarga jigar biopsiyasi kerakmi degan savol tug'ilganda, hozirgi tavsiyalar: yo'q, barcha bemorlar emas.

Agar sizda birlamchi sklerozan xolangit tashxisiga shubhangiz bo'lmasa, tipik biokimyoviy belgilar, tipik xolangiogramma ma'lumotlari mavjud bo'lsa, unda bu holda morfologik tekshirish kutishi mumkin.

Agar siz otoimmün gepatit bilan birgalikda bir-biriga o'xshash sindrom mavjudligiga shubha qilsangiz yoki kichik kanalli sklerozuvchi xolangitga shubha qilsangiz (xarakterli xolangiografik ma'lumotlar yo'q bo'lganda), bu, shubhasiz, jigar biopsiyasi ortidagi hal qiluvchi so'zdir.

"Ursodeoksixol kislotasi" birlamchi sklerozan xolangit bilan og'rigan bemorlarni davolashda intensiv, faol va keng o'rganilgan dorilardan biridir. Birlamchi biliar sirozni davolash uchun yaxshi ma'lum va tasdiqlangan. Klinik ko'rinishlarning o'xshashligini hisobga olgan holda, ko'plab tadqiqotchilar sinab ko'rishdi bu dori birlamchi sklerozan xolangitni davolashda.

Qanday xususiyatlar bor, preparatning qanday harakatlari jozibali deb hisoblanishi mumkin. "Ursodeoksixol kislotasi" safro kislotalarini detoksifikatsiya qilish jarayonlarini rag'batlantiradi, sekretsiyani rag'batlantiradi va apoptozni bostirish xususiyatiga ega. Bundan tashqari, u xolangiositlarni hidrofobik safro kislotalarining toksik ta'siridan himoya qiladi. Hatto preparatning antifibrotik ta'siri ham tasvirlangan.

Birlamchi sklerozan xolangit. 1997 yilda Lindor tadqiqotidan olingan ma'lumotlar. Tadqiqotga 105 nafar bemor kiritilgan. "Ursodeoksikolik kislota" 2-5 yil davomida 13-15 mg / kg standart dozada ishlatilgan. Birlamchi sklerozan xolangit bilan og'rigan bemorlarda biokimyoviy ko'rsatkichlarning yaxshilanishi qayd etilgan. Shu bilan birga, klinik belgilarga, omon qolishga sezilarli ta'sir ko'rsatmadi.

Olsson ma'lumotlari, 2006 yil. Bemorlarning ko'proq vakillik guruhi, preparatning yuqori dozasi. Ursodeoksixol kislotasi besh yil davomida kuniga 17-23 mg / kg dozada olingan. "Ursodeoksixol kislotasi" ni qabul qilish bilan omon qolishning yaxshilanish tendentsiyasi kuzatildi. Biroq, bu statistik ahamiyatga ega emas edi.

Mitchell tomonidan o'tkazilgan tajriba tadqiqotida preparat kuniga 20 mg / kg dozada yaxshi muhosaba qilingan. Jigar funktsiyasi testlarida yaxshilanish qayd etildi. Qo'shma Shtatlarda 150 nafar bemor ishtirok etgan yirik, vakillik tadqiqoti o'tkazildi. Preparatning yuqori dozasi (kuniga 28-30 mg / kg) mavjud edi. Besh yil davomida bemorlar ushbu preparatni qabul qilishlari kerak edi.

Biroq, tadqiqot erta to'xtatildi, chunki "Ursodeoksixol kislotasi" ni qabul qilgan guruhda o'lim holatlari tez-tez sodir bo'lgan, jigar transplantatsiyasi zarurati yoki o'lim.

"Ursodeoksixol kislotasi" asosiy sklerozan xolangit va yarali kolitli bemorlarda kolorektal displazi xavfini kamaytirishi mumkinligi haqida qiziqarli dalillar mavjud. Tajriba shuni ko'rsatdiki, "Dezoksixol kislotasi" hayvonlarda yo'g'on ichak epiteliysining ko'payishini rag'batlantiradi. O'z navbatida, "Ursodeoxycholic acid" "Deoksixol kislotasi" tomonidan qo'zg'atilgan apoptozni bostiradi. "Ursodeoksixol kislotasi" "Deoksixol kislotasi" tomonidan qo'zg'atilgan yo'g'on ichak saratoni hujayralarining o'sishini inhibe qiladi.

Shu bilan birga, hozirgi vaqtda birlamchi sklerozan xolangit bilan og'rigan bemorlarda "Ursodeoksixol kislotasi" ni shartsiz qabul qilish bo'yicha keng ko'lamli tavsiyalar uchun asos yo'q. Jigar kasalliklarini o'rganish bo'yicha Evropa jamiyatining tavsiyalariga kelsak, preparatni kuniga 15-20 mg / kg dozada qabul qilish jigar funktsiyasi testlarini va kasallikning prognostik belgilarini yaxshilashi isbotlangan. Biroq, omon qolishga ta'siri isbotlanmagan. Kolorektal saratonning oldini olish uchun preparat yuqori xavf guruhlarida tavsiya etilishi mumkin.

RCHD (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish Respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2015 yil

Alkogolli yog'li jigar kasalligi [jigar yog'i] (K70.0), alkogolli jigar etishmovchiligi (K70.4), alkogolli gepatit (K70.1), alkogolli jigar fibrozi va sklerozi (K70.2), alkogolli jigar sirrozi (K70.3) , Biliar siroz, aniqlanmagan (K74.5), veno-okklyuziv jigar kasalligi (K76.5), Ikkilamchi biliar siroz (K74.4), Gepatorenal sindrom (K76.7), Granulomatoz gepatit, boshqa joyda tasniflanmagan (K75.3) , Jigarning yog‘li degeneratsiyasi, boshqa joyda tasniflanmagan (K76.0), Jigar infarkti (K76.3), Nonspesifik reaktiv gepatit (K75.2), O‘tkir va subakut jigar etishmovchiligi (K72.0), Birlamchi biliar siroz (K74.3) , Portal gipertenziya (K76.6), Jigar sklerozi (K74.1), Jigar nekrozi bilan toksik jigar shikastlanishi (K71.1), Fibroz va siroz bilan toksik jigar shikastlanishi (K71.7), Xolestaz bilan toksik jigar shikastlanishi (K71. 0), Jigarning toksik shikastlanishi, o'tkir gepatit (K71.2), Toksik surunkali faol gepatit (K71.5) bilan jigar shikastlanishi, surunkali lobulyar gepatit (K71.4) bilan zaharli jigar shikastlanishi, surunkali doimiy gepatit (K71.3), jigar fibrozi (K74.0), surunkali gepatit, emas Boshqa joylarda tasniflangan (K73), surunkali passiv jigar ko'pligi (K76.1), jigarning sentrilobulyar gemorragik nekrozi (K76.2)

Gastroenterologiya

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Tavsiya etilgan
Ekspertlar kengashi
“Respublika Markazi” REM RFB
salomatlikni rivojlantirish"
Sog'liqni saqlash vazirligi
va ijtimoiy rivojlanish
Qozog'iston Respublikasi
2015 yil 10 dekabr
19-sonli bayonnoma

Protokol nomi: Kattalardagi jigar sirrozi

Jigar sirrozi fibroz va regeneratsiya tugunlarining shakllanishi bilan jigarning normal tuzilishini o'zgartirish bilan tavsiflangan diffuz jarayondir. Jigar sirrozibir qator surunkali jigar kasalliklarining yakuniy bosqichini ifodalaydi (JSST ta'rifi).

Protokol kodi:

ICD-10 kodlari:
K70 Alkogolli jigar kasalligi
K70.0 Jigarning spirtli yog'li degeneratsiyasi
K70.1 Alkogolli gepatit
K70.2 Alkogolli fibroz va jigar sklerozi
K70.3 Jigarning alkogolli sirrozi
K70.4 Alkogolli jigar etishmovchiligi
K71 Jigarning toksik shikastlanishi
K71.0 Xolestaz bilan toksik jigar shikastlanishi
K71.1 Jigar nekrozi bilan toksik jigar shikastlanishi
K71.2 O'tkir gepatit sifatida davom etadigan toksik jigar shikastlanishi
K71.3-71.5 Surunkali gepatit bilan kechadigan toksik jigar shikastlanishi
K71.7 Jigarning fibrozi va sirozi bilan zaharli jigar shikastlanishi
K72 Jigar etishmovchiligi, boshqa joyda tasniflanmagan
K72.0 O'tkir va subakut jigar etishmovchiligi
K73 Surunkali gepatit, boshqa joyda tasniflanmagan
K74 Fibroz va jigar sirrozi
K74.0 Jigar fibrozi
K74.1 Jigar sklerozi
K74.3 Birlamchi biliar sirroz
K74.4 Ikkilamchi biliar siroz
K74.5 Biliar sirroz, aniqlanmagan
K75 Jigarning boshqa yallig'lanish kasalliklari
K75.2 Nonspesifik reaktiv gepatit
K75.3 Granulomatoz gepatit, boshqa joyda tasniflanmagan
K76 Boshqa jigar kasalliklari
K76.0 Jigarning yog‘li degeneratsiyasi, boshqa joyda tasniflanmagan
K76.1 Jigarning surunkali passiv ko'pligi
K76.2 Jigarning sentrilobulyar gemorragik nekrozi
K76.3 Jigar infarkti
K76.5 Veno-okklyuziv jigar kasalligi
K76.6 Portal gipertenziya
K76.9 Boshqa belgilangan jigar kasalliklari

Protokolda ishlatiladigan qisqartmalar:
AJ - astsit suyuqligi;
ALT - alanin aminotransferaza;
anti-LKM 1 - jigar buyrak mikrosomalariga antikorlar
AST - aspartat aminotransferaza
APTT - faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti,
VRVP - qizilo'ngachning varikoz tomirlari;
GGTP - gammaglutamil transpeptidaza;
GPS - gepatopulmoner sindrom;
GRS - gepatorenal sindrom;
HCC - gepatotsellyulyar karsinoma;
CNF - Qozog'iston milliy formulasi;
Kompyuter tomografiyasi - kompyuter tomografiyasi;
LS - dorilar;
MBA - mikroto'lqinli ablasyon;
MRI - Magnit-rezonans tomografiya;
NSAIDlar - steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar;
UAC - umumiy qon tahlili;
OAM - umumiy siydik tahlili;
OZHSS - umumiy temirni bog'lash qobiliyati;
O'chirish to'xtatuvchisi - o'tkir buyrak etishmovchiligi;
PML - polimorfonukulyar leykotsitlar;
PTI - protrombin indeksi;
PE; - jigar ensefalopatiyasi;
RFA - radiochastota ablasyonu;
CH - yurak etishmovchiligi;
T4 bepul - erkin tiroksin;
TP - Jigar transplantatsiyasi;
TSH - qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormon;
UDCK - ursodeoksixol kislotasi;
Ultratovush - ultra-tovushli tadqiqot;
FPN - fulminant jigar ensefalopatiyasi;
CHF - surunkali yurak etishmovchiligi;
HEPA - jigar arteriyasining kimyoembolizatsiyasi;
CP - jigar sirrozi;
ALF - ishqoriy fosfataza;
EKG - elektrokardiogramma;
EGDS - ezofagogastroduodenoskopiya;
EchoCG - ekokardiyografiya;
AASLD - Amerika jigar kasalliklarini o'rganish assotsiatsiyasi;
EASL - Jigarni o'rganish bo'yicha Evropa assotsiatsiyasi;
IAC - Ascitesni o'rganish xalqaro jamiyati;
SAAG - sarum albumin-astsit gradienti

Protokolni ishlab chiqish sanasi: 2013 yil.

Protokolni qayta ko'rib chiqish sanasi: 2015 yil.

Protokol foydalanuvchilari: gastroenterologlar, gepatologlar, yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassislar, jarrohlar, jarrohlar - transplantologlar, onkologlar, terapevtlar, umumiy amaliyot shifokorlari

Tavsiyalarni isbotlash darajasini baholash 1-jadvalda keltirilgan.
Jadval 1. Dalillar darajasi shkalasi:

A	Yuqori sifatli meta-tahlil, RCTlarni tizimli ko'rib chiqish yoki juda past ehtimollik (++) noto'g'ri natijalarga ega bo'lgan katta RCTlar.
V	Kogort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqotlarini yuqori sifatli (++) tizimli ko'rib chiqish yoki yuqori sifatli (++) kohort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqotlari juda kam tarafkashlik xavfi yoki past (+) tarafkashlik xavfi bo'lgan RCTlar.
BILAN	Kohort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqoti yoki randomizatsiyasiz nazorat ostidagi tadqiqot, moyillik xavfi past (+).
D	Case seriyasining tavsifi yoki nazoratsiz tadqiqot yoki ekspert xulosasi.

Tasniflash

Klinik tasnifi Jigar sirrozi ko'rsatmalarga asoslanadi:
· Etiologik omil;
· Og'irlik darajasi;
· Bemorning o'lim prognozi indeksi -MELD;
· Murakkabliklar.

Jigar fibrozi va sirrozi sabablarining klinik tasnifi ("Schiff bo'yicha jigar kasalligi", Eugene R. va boshq., 2012) 2-jadvalda keltirilgan.

Jadval 2. Jigar fibrozi va sirozining rivojlanish sabablari

Presinusoidal fibroz	Parenximal fibroz	Postsinusoidal fibroz
Shistosomiaz Idiopatik portal fibroz	Dori-darmonlar va toksinlar: Spirtli ichimliklar Metotreksat Isoniazid A vitamini Amiodaron Perheksilin a-metildopa Oksifenisatin	Sinusoidal obstruktsiya sindromi (veno-okklyuziv kasalliklar)
	Yuqumli kasallik: Surunkali gepatit B, C, D Brutselloz Exinokokkoz Konjenital yoki uchinchi darajali sifilis
	Otoimmün kasalliklar: Otoimmün gepatit (1-toifa, 2-toifa)
	Qon tomir kasalliklari Surunkali venoz tiqilishi Irsiy gemorragik telangiektaziya
	Metabolik / genetik kasalliklar: Uilson-Konovalov kasalligi Irsiy gemokromatoz a1-antitripsin etishmovchiligi Karbongidrat almashinuvining buzilishi Lipidlar almashinuvining buzilishi Karbamid metabolizmining buzilishi Porfiriya Aminokislotalar almashinuvining buzilishi Safro kislotasi almashinuvining buzilishi
	Biliar obstruktsiya: Birlamchi biliar siroz Ikkilamchi biliar siroz (PSC natijasida, masalan) Kistik fibroz Biliar atreziya / neonatal gepatit Konjenital biliar kistalar
	Idiopatik / aralash: Alkogolsiz steatogepatit Hind infantil sirrozi Granulomatoz lezyon Jigarning polikistik kasalligi

Jigar sirrozi bilan og'rigan bemorlarning kompensatsiya holatini baholash uchun Child-Turcotte-Pugh tasnifi qo'llaniladi (3, 4-jadvallar).

3-jadval Jigar sirozining og'irligi Child-Turcotte-Pugh tasnifi

Indeks	Ballar
	1	2	3
astsitlar	Yo'q	kichik	o'rtacha / katta
ensefalopatiya	Yo'q	kichik / o'rtacha	o'rtacha / og'ir
bilirubin darajasi, mg / dl	<2,0	2 - 3	>3,0
albumin darajasi, g / dl	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
protrombin vaqtini uzaytirish, sek	1 -3	4-6	>6

Eslatma: 5 balldan kam bo'lgan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi 6,4 yilni, 12 va undan yuqori ball bilan esa 2 oyni tashkil qiladi.

Jadval 4. Child-Turcotte-Pugh jiddiylik klassi reytingi

MELD indeksi bemorning o'lim prognozini baholash uchun aniqlanadi va quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi:
MELD = 10 × (0,957Ln (kreatinin darajasi) + 0,378Ln (umumiy bilirubin darajasi) + 1,12 (INR) + 0,643 × X), bu erda Ln - tabiiy logarifm. Onlayn kalkulyatorlar ham mavjud.

CPU ning asoratlari:
· astsit;
Spontan bakterial peritonit (SBP);
Jigar ensefalopatiyasi (HE);
· Qizilo'ngachning varikoz tomirlari (varikoz tomirlari);
· Gepatorenal sindrom (HRS);
Gipersplenizm sindromi;
· Portal (PVV) va taloq (TSV) venalarining trombozi;
· Gepatotsellyulyar karsinoma (HCC) (shartli ravishda LC asoratlari bilan bog'liq bo'lishi mumkin, chunki ko'p hollarda u uning fonida yuzaga keladi).

LC asoratlarining ta'riflari va tasnifi:
Ascites- qorin bo'shlig'ida erkin suyuqlikning to'planishi. 5-jadvalda IAC reyting shkalasi bo'yicha astsitlarning tasnifi ko'rsatilgan (InternationalAscitesClub, 2003).

Jadval 5. Shkalada astsitlarning tasnifiIAC (Xalqaro Ascites Klub, 2003 yil)

· Spontan bakterial peritonit (SBP)- asosiy fokussiz astsit suyuqlik infektsiyasi. Ascitik suyuqlikning neytrofiliyasi (250 / mm 3 dan ortiq) va ijobiy bakterial madaniyat bilan tavsiflanadi. SPD ko'pincha LC ning kech bosqichida tashxis qilinadi va plevraning spontan bakterial empiemasi bilan birlashtirilishi mumkin.

· Jigar ensefalopatiyasi (HE) - jigar disfunktsiyasi bo'lgan bemorlarda potentsial qaytariladigan neyropsikiyatrik o'zgarishlar spektri. P ga quyidagi ma'lumotlar asosida tashxis qo'yiladi:
Oddiy klinik ko'rinishlar:
- uyqu buzilishi (uyqusizlik, gipersomniya) (ochiq nevrologik alomatlardan oldin);
- bradikineziya;
- Asteriksis;
- chuqur tendon reflekslarining kuchayishi;
- Fokal nevrologik alomatlar (odatda hemipleji);
- ijobiy psixometrik testlar;
- ongning buzilishi;
· Jigar kasalliklarining mavjudligi va uning namoyon bo'lishi;
· Qo'zg'atuvchi omillarning mavjudligi (6-jadval);
· Laboratoriya ma'lumotlari;
· Psixometrik testlar;
· Elektrofiziologik testlar;
· Radiografik tadqiqotlar;
· Ensefalopatiyaning boshqa sabablarini istisno qilish.

6-jadval. PEning qo'zg'atuvchi omillari

Dorilar / toksinlar	Benzodiazepinlar Giyohvand moddalar · Spirtli ichimliklar
ishlab chiqarish (katabolizm), NH 3 ning so'rilishi yoki miyaga kirishi	Ortiqcha protein iste'moli LCD qon ketishi Infektsiyalar Elektrolitlar buzilishi (gipokalemiya) Qabziyat Metabolik alkaloz
Suvsizlanish	· Qusish Diareya Qon ketishi Diuretiklarni tayinlash Keng miqyosli parasentez
Portosistemik manyovr	Bypass operatsiyasi (30-70%) Spontan shuntlar
Qon tomirlarining tiqilib qolishi va HCC	Portal vena trombozi Jigar venalarining trombozi

· PE tasnifi 7,8,9-jadvallarda keltirilgan.

Jadval 7. PEning tasnifi

turi	Nomenklatura	Turkum	Bob
A (O'tkir)	O'tkir jigar etishmovchiligi bilan bog'liq PE
B (aylanib o'tish)	Gepatotsellyulyar kasalliksiz portosistemik manyovr bilan bog'liq PE
C (siroz)	CP va OGT / yoki tizimli manyovr bilan bog'liq PE	Epizodik PE	G'azablangan
			O'z-o'zidan
			Qaytariladigan
		Doimiy PE	Oson
			Og'ir
			Davolashga bog'liq
		Minimal PE

Jadval 8. PE bosqichlari (West-Haven mezonlari)

Bosqich	Ong holati	Intellektual holat	Xulq-atvor	Neyromuskulyar funktsiyalar
0	O'zgartirilmagan	¯ diqqat va xotira (maqsadli tadqiqot bilan)	O'zgartirilmagan	- psixometrik funktsiyalarni bajarish vaqti
I	Diorientatsiya. Uyqu va uyg'onish ritmini buzish	¯ mantiqiy fikrlash, e'tibor, hisoblash qobiliyati	Depressiya, asabiylashish, eyforiya, tashvish	Tremor, giperrefleksiya, dizartriya
II	Letargiya	Vaqtni yo'qotish, hisoblash qobiliyati	Apatiya / tajovuz, tashqi ogohlantirishlarga noto'g'ri javoblar	Asteriksis, og'ir dizartriya, gipertoniklik
III	Sopor	Kosmosda disorientatsiya. Amneziya	Deliryum, ibtidoiy reaktsiyalar	Asteriksis, nistagmus, qattiqlik
IV	Koma	---	---	Atoniya, arefleksiya, og'riqqa javob yo'qligi

Jadval 9. Glasgow koma shkalasi

Funktsional testlar	Reaksiyalarning tabiati	Ballar
Ko'zlarni ochish	Spontan ochilish	4
	Og'zaki buyruqqa javoban	3
	Og'riq tirnash xususiyati bilan javoban	2
	Yo'q	1
Jismoniy faollik	Og'zaki buyruqlarga javob berishga qaratilgan	6
	Og'riqning tirnash xususiyati, "oyoq-qo'llarni tortib olish" ga javoban maqsadli.	5
	Og'riqli tirnash xususiyati bilan "oyoq-qo'llarning egilishi bilan chekinish" ga javoban noto'g'ri.	4
	Og'riqni rag'batlantirishga javoban patologik tonik fleksiyon harakatlari	3
	Og'riqni rag'batlantirishga javoban patologik ekstansor harakatlari	2
	Og'riq tirnash xususiyati uchun vosita reaktsiyasining yo'qligi	1
Og'zaki javoblar	Orientatsiyani saqlash, tezkor to'g'ri javoblar	5
	Chalkash nutq	4
	Individual so'zlar, noto'g'ri javoblar	3
	Aniq bo'lmagan tovushlar	2
	Nutqning etishmasligi	1

· Qizilo'ngachning varikoz tomirlari(VPVP) - portal venoz va tizimli venoz qon aylanishini bog'laydigan portosistemik kollaterallar. EVDP mavjudligi va jigar kasalligining og'irligi o'rtasidagi bog'liqlik 9-jadvalda ko'rsatilgan.

Jadval 10. EVDP mavjudligi va jigar kasalligining og'irligi o'rtasidagi bog'liqlik

Klinik amaliyotda EVVP ning endoskopik tasnifi K.-J. Paquet (1983) (10-jadval).

Jadval 11. K. - J. Paquet bo'yicha EVVP ning endoskopik tasnifi

1-darajali	Tomirlarning yagona ektaziyalari (endoskopik usulda tekshirilgan, ammo rentgenologik jihatdan aniqlanmagan).
2-darajali	Yagona, yaxshi ajratilgan tomirlar, asosan qizilo'ngachning pastki uchdan bir qismida, havo insuffatsiyasi bilan aniq ifodalangan. Qizilo'ngachning bo'shlig'i toraymagan, kengaygan tomirlar ustidagi qizilo'ngachning shilliq qavati yupqalanmagan.
3-sinf	Qizilo'ngachning bo'shlig'i ERVning bo'rtib ketishi tufayli torayadi, qizilo'ngachning pastki va o'rta uchdan bir qismida havo o'tishi bilan qisman yiqilib ketadi. Yagona qizil belgilar yoki angioektaziyalar VVV tepalarida aniqlanadi.
4 daraja	Qizilo'ngachning lümeninde kuchli havo insuffatsiyasi bilan yiqilmaydigan bir nechta varikoz tugunlari mavjud. Tomirlar ustidagi shilliq qavat yupqalashgan. Varixning yuqori qismida ko'plab eroziyalar va / yoki angiektaziyalar aniqlanadi.

Belgilangan tasnifga muvofiq klinik ko'rsatmalar AASLD, VRB kichik, o'rta va katta toifalarga bo'linadi. Portal gipertenziyani o'rganish bo'yicha Yaponiya ilmiy jamiyati (JSPH) VRV ni shakli, joylashishi, rangi va qizil belgilar mavjudligi bo'yicha tasniflaydi (11-jadval).

12-jadval. RPV tasnifi (JSPH, 1991)

Kategoriyalar		Izoh
Shakl (F)	F0	VRV yo'q
	F1	Insuflatsiya paytida kengayadigan kichik kalibrli tekis VVVlar
	F2	Lümenning uchdan biridan kamroq qismini egallagan o'rta o'lchamdagi jingalak / boncuklu VRV, insuflatsiya paytida kengaymaydi
	F3	Qizilo'ngach bo'shlig'ining 1/3 qismidan ko'prog'ini egallagan buralgan VRV va o'simtaga o'xshash varikoz tugunlari
Mahalliylashtirish (L)	Ls	VRV qizilo'ngachning yuqori uchdan bir qismiga etadi
	Lm	VRV qizilo'ngachning o'rta uchdan bir qismiga etadi
	Li	VRV qizilo'ngachning pastki uchdan bir qismiga etadi
	Lg-c	VRV yurak pulpasi sohasida lokalizatsiya qilingan
	Lg-qarang	VVVlar oshqozon tubiga va kardiyaga tarqaladi
	Lg-f	Oshqozon tubida lokalizatsiya qilingan izolyatsiyalangan VRV
	Lg-b	Izolyatsiya qilingan VRV oshqozon tanasida lokalize qilinadi
	Lg-a	Izolyatsiya qilingan VRV oshqozon antrumida lokalizatsiya qilingan
Rang (C)	Cw	VRV oq
	Cb	VRV ko'k
Qizil belgilar (RCS)	RCS (-)	Qizil belgilar yo'q
	RCS (+)	Qizil belgilar 1-2 venoz magistralda aniqlanadi
	RCS (++)	Qizilo'ngachning pastki segmentida ikkitadan ortiq belgilar aniqlanadi
	RCS (+++)	Ko'p qizil belgilar

Gepatorenal sindrom(HRC) buyrak patologiyasining boshqa sabablari bo'lmaganda astsit bilan dekompensatsiyalangan jigar sirrozi fonida prerenal buyrak etishmovchiligining rivojlanishi bilan tavsiflanadi. GDS diagnostikasi mezonlari quyidagilardan iborat (International astcites club, 2007):
Surunkali yoki o'tkir kasallik og'ir jigar etishmovchiligi va portal gipertenziya bilan jigar;
· Plazma kreatinin > 133 mkmol/l, kunlar va haftalar davomida progressiv o'sish;
· O'tkir buyrak etishmovchiligining boshqa sabablarining yo'qligi (shok, bakterial infeksiya, yaqinda nefrotoksik dorilarni qo'llash, obstruktsiyaning ultratovush belgilari yoki parenximal buyrak kasalligi);
Siydikdagi qizil qon hujayralari soni< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
Proteinuriya<500 мг/сутки;
· Albominni tomir ichiga yuborish (kuniga 1 g / kg - kuniga 100 g gacha) kamida 2 kun davomida va diuretiklarni bekor qilgandan keyin buyrak funktsiyasi yaxshilanmadi.

Turlari bo'yicha GDS tasnifi 13-jadvalda keltirilgan.

Jadval 13. Gaz taqsimlash stansiyalarining tasnifi

· Gipersplenizm - jigar kasalligi bilan og'rigan bemorlarda qon hujayralari sonining kamayishi (leykopeniya, trombotsitopeniya, anemiya) bilan tavsiflangan gematologik sindrom, odatda splenomegaliya fonida.

· Portal (TVV) va taloq (TSV) venalarining trombozi - portal yoki taloq venasining lümenini to'liq yopib qo'yishgacha bo'lgan tromb hosil bo'lish jarayoni. Ikkala tomirning trombozi ham mumkin.

· Gepatotsellyulyar karsinoma(HCC) - gepatotsitlardan birlamchi malign shish. HCC tasnifi tegishli diagnostika va davolash protokolida keltirilgan.

Klinik rasm

Semptomlar, kurs

Tashxis qo'yish uchun diagnostika mezonlari:
Intrahepatik portal gipertenziyaning klinik va instrumental belgilari, LC gistologik belgilari.

Shikoyatlar va anamnez:
Shikoyatlar:
Uyquchanlik, zaiflik, charchoqning kuchayishi (qattiq uyquchanlik bilan, shuningdek, asabiylashish va tajovuzkor xatti-harakatlar bilan, jigar ensefalopatiyasini istisno qilish kerak);
Qichishish, sklera va shilliq pardalarning sarg'ishi, tilning frenumi, siydikning qorayishi (odatda jigar etishmovchiligini ko'rsatadi);
· To'plangan suyuqlik tufayli qorin hajmining oshishi (10 - 15 litrdan ko'p to'planishi mumkin), uning ko'p miqdori bilan "tarang astsit" rasmi hosil bo'ladi, kindikning bo'rtib ketishi;
· qorin old devori venalarining “meduza boshi” shaklida kengayishi;
Jigarda ivish omillari sintezining buzilishi va gipersplenizm bilan trombotsitopeniya tufayli gingival qon ketish, burun qonashlari, petechial qon ketishlar, in'ektsiya joylarida ko'karishlar;
Qon bilan aralashtirilgan qusish, melena, varikoz tomirlaridan rektal qon ketish;
Isitma (infektsiyalar qo'shilishi bilan);
Og'ir astsitlar bilan nafas olish qiyinlishuvi (qorin bo'shlig'i bosimining oshishi va diafragmaning harakatchanligi, gidrotoraksning cheklanganligi tufayli);
· Libidoning pasayishi, amenoreya.

Anamnez: kasallik anamnezining xususiyatlari LC rivojlanishining etiologiyasi va xronologiyasiga bog'liq.

Jismoniy tekshiruv aniqlash imkonini beradi:
· Tana va yuzning yuqori yarmida telangiektaziya;
Palmar eritema;
Sariqlik;
· Jinekomastiya;
Moyak atrofiyasi;
Oyoqlarning shishishi (astsit bilan);
· Cruvelier - Baumgarten shovqini (venoz kollaterallarning ishlashi bilan bog'liq qorin bo'shlig'i ustidagi tomirlar shovqini);
· Jigar sirozining spirtli genezisi uchun ko'proq xos bo'lgan Dyupuytren kontrakturasi;
· baraban tayoqchalarining turiga ko'ra barmoqlarning terminal falanjlaridagi o'zgarishlar;
· Skelet mushaklarining atrofiyasi, pubis va qo'ltiq ostidagi tuklarning yo'qligi (erkaklarda);
· Parotid tuprik bezlarining kattalashishi (alkogolizm bilan og'rigan bemorlarga xos);
Jigarning hidi paydo bo'ladi (jigar funktsiyasining dekompensatsiyasi bilan, jigar komasining rivojlanishidan oldin va unga hamroh bo'ladi);
Flapping tremor;
Ko'karishlar va gemorragik sindromning boshqa ko'rinishlari;
Aftalar, og'iz yaralari;
Gepatomegaliya yoki jigar qisqarishi, splenomegali.

Diagnostika

Asosiy va qo'shimcha diagnostika tadbirlari ro'yxati.

Ambulatoriya darajasida o'tkaziladigan asosiy (majburiy) diagnostika tekshiruvlari:

OAM;
· Biokimyoviy qon tekshiruvi (AST, ALT, GGTP, ALP, umumiy bilirubin, to'g'ridan-to'g'ri bilirubin, bilvosita bilirubin, albumin, qon zardobidagi temir, umumiy xolesterin, kreatinin, glyukoza, natriy, kaliy, ferritin, seruloplazmin);
· Koagulogramma (INR, PV);
ANA; AMA;
alfa-fetoprotein (AFP);
· Gepatit B, C, D belgilari: HBsAg; HCVga qarshi; HDVga qarshi;

· OIV belgisi;
· Qon guruhini aniqlash;
· Rh faktorini aniqlash;
EKG;
· Qorin bo'shlig'i organlarini ultratovush tekshiruvi;
· EGDS;
· Raqamlarni bog'lash testi.

Ambulatoriya darajasida o'tkaziladigan qo'shimcha diagnostika tekshiruvlari:
· eritrotsitlarning o'rtacha hajmi (alkogolli jigar shikastlanishining differentsial diagnostikasi maqsadida);
· eritrotsitlardagi gemoglobinning o'rtacha miqdori (anemiyani differentsial diagnostika qilish maqsadida);
• yashirin qon uchun najas;
· Protein elektroforezi (gamma globulin);
· Biokimyoviy qon testi (umumiy oqsil, OZhSS, qon ammiak, karbamid);
· Koagulogramma (PTI, APTT, fibrinogen, D-dimer);
· Gepatit B markerlarini aniqlash: HBeAg, anti-HBsorIgM, anti-HBsorIgG, anti-HBs, anti-HBe;
· a 1-antitripsin;
· Immunoglobulin G;
Immunoglobulin A;
Immunoglobulin M;
Immunoglobulin E;
· Ikki zanjirli DNKga antikorlar;
· Silliq mushaklarga antikorlar;
Jigar-buyrak mikrosomalariga antikorlar anti-DL 1;
· Qalqonsimon bez gormonlari: erkin T4, TSH, qalqonsimon peroksidazaga antikorlar;
· Krioglobulinlarning tarkibi;
· Jigar va taloq tomirlarini dopplerografiya bilan o'rganish;
Qorin bo'shlig'i organlarining KT yoki MRI kontrastini tomir ichiga yuborish bilan;
· tos a'zolarining ultratovush tekshiruvi;
EchoCG;
· Jigarning bilvosita elastografiyasi.

Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizilganda o'tkazilishi kerak bo'lgan tekshiruvlarning minimal ro'yxati: sog'liqni saqlash sohasidagi vakolatli organning amaldagi buyrug'ini hisobga olgan holda shifoxonaning ichki qoidalariga muvofiq.

Statsionar darajada o'tkaziladigan asosiy (majburiy) diagnostika tekshiruvlari:
· trombotsitlar darajasini aniqlash bilan KLA;
· Biokimyoviy qon testi (AST, ALT, GGTP, ALP, umumiy bilirubin, to'g'ridan-to'g'ri bilirubin, bilvosita bilirubin, sarum albumin, sarum temir, umumiy xolesterin, kreatinin, glyukoza, ferritin; sarum natriy / kaliy konsentratsiyasi);
· Koagulologiya: (PV, INR);
alfa-fetoprotein (AFP);
· Gepatit B, C, D markerlarini aniqlash: HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM, anti-HBcIgG, anti-HBs, anti-HBe; HCVga qarshi; anti-HDV *;
· GV markerlari aniqlanganda: tegishli virusologik tadqiqotlar: PCR: HCV-RNK - sifat tahlili; HBV-DNK - Sifatli tahlil; HDV-RNK - sifat tahlili; HBV-DNK - virus yukini aniqlash; HCV-RNK - virus yukini aniqlash; HCV genotipini aniqlash; HDV-RNK - virus yukini aniqlash;
· Qon guruhini aniqlash;
· Rh faktorini aniqlash;
EKG;
· Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi;
· Jigar va taloq tomirlarini dopplerografiya bilan o'rganish;
· EGDS;
· Raqamlarni bog'lash testi;
Bemorda astsit suyuqligini tekshirish va astsit sabablarini aniqlash uchun yangi tashxis qo'yilgan astsit bilan qorin bo'shlig'i parasentezi (LE - A).

Statsionar darajada o'tkaziladigan qo'shimcha diagnostika tekshiruvlari:
· eritrotsitlarning o'rtacha hajmi;
· eritrotsitlarda gemoglobinning o'rtacha miqdori;
OAM; Nechiporenko testi, kunlik proteinuriya;
· Yashirin qon uchun najas;
· Biokimyoviy qon testi (ammiak, umumiy oqsil, seruloplazmin, OZhSS, karbamid);
· Protein elektroforezi (gamma globulin);
· Koagulologiya: faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti, protrombin indeksi, fibrinogen;
· OIV belgisi;
· Immunoglobulin G;
· Immunoglobulin A;
Immunoglobulin M;
· Immunoglobulin E;
ANA;
AMA;
· Ikki zanjirli DNKga antikorlar;
· Silliq mushaklarga antikorlar;
· Anti-LKM1; anti-LC1;
· Qalqonsimon bez gormonlarining tarkibi: erkin T4, TSH, qalqonsimon peroksidazaga antikorlar;
a1-antitripsin;
· Krioglobulinlarning tarkibi;
CRP, prokalsitonin (agar bakterial infektsiyaga shubha bo'lsa)
· Ascitik suyuqlikni o'rganish (hujayra tarkibi, albumin gradientini aniqlash);
· AF infektsiyasiga shubha qilingan taqdirda ABT oldidan madaniyat tadqiqotlari;
· Qon madaniyati (SBPga shubha qilingan barcha bemorlarda o'tkazilishi kerak) (UD-A1);
· Kolonoskopiya;
Qorin bo'shlig'i organlarining KT yoki MRI kontrastini tomir ichiga yuborish bilan;
· Kichik tos a'zolarining ultratovush tekshiruvi;
· tos a'zolarining KT / MRI;
EchoCG;
· Bilvosita jigar elastografiyasi;
EEG;
· Miyaning KT / MRI (ensefalopatiyaning boshqa sabablari borligiga shubha qilingan hollarda: subdural gematoma, travma va boshqalar);
· Diagnostik parasentez;
Rejalashtirilgan jigar transplantatsiyasini tekshirishda:
- Epstein-Barr virusining kapsid antijeniga IgM antikorlarini aniqlash; Epstein-Barr virusining kapsid antijeniga IgG sinfining antikorlari; Epstein-Barr virusi, bemorni TPga tayyorlashda qon zardobida DNKni (EpsteinBarrvirus, DNK) aniqlash;
- bemorni TP ga tayyorlashda anti-CMV IgG, sitomegalovirusga IgG antikorlari, sitomegalovirusga IgM antikorlari), sitomegalovirus DNKsining avidligini aniqlash;
- bemorni TP ga tayyorlashda gerpes simplex virusining 1 va 2 turiga IgG klass antikorlarini, 1 va 2 turdagi gerpes viruslariga IgM sinf antikorlarini, 1 va 2 turdagi gerpes viruslarini DNKni aniqlash uchun PCRni aniqlash;
- mikrofloraga ekish va nazofarenks, jinsiy a'zolar sekretsiyasi (qin), siydikdan mikroblarga qarshi dorilarning keng spektriga sezgirligini aniqlash.

Shoshilinch tibbiy yordam bosqichida diagnostika choralari: amalga oshirilmaydi.

Instrumental tadqiqot.
Ascites. Ascitesni tashxislash uchun asosiy usul qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvidir.
Qo'shimcha (differensial) usullarga quyidagilar kiradi:
· Tos a'zolarining ultratovush tekshiruvi: shakllanishlarni aniqlash;
· Qorin bo'shlig'i organlarining KT / MRI vena ichiga kontrastli: jigar, oshqozon osti bezi, buyraklar shakllanishini aniqlash;
· Tos bo'shlig'ining KT / MRI: tuxumdon yoki prostata massasini aniqlash.

Psikometrik testlar (qo'l yozuvi buzilishi, raqamlar va harflar o'rtasidagi bog'liqlik testlari) eng qulaydir. PEni baholash uchun test 11-Jahon gastroenterologiya kongressi ishchi guruhi (NCT, raqam ulanishi testi) yoki Reitan testi tomonidan tavsiya etilgan, talqini 15-jadvalda keltirilgan. Ushbu testning kamchiliklari uning qabul qilinishi mumkinligidir. o'rtacha PEni baholash, vaqt xarajatlari va o'ziga xos bo'lmagan ...

15-jadval. Bog'lanish test raqamlari natijalarini sharhlash

PEni instrumental diagnostika qilish usullari qo'shimcha bo'lib, quyidagilarni o'z ichiga oladi:
· PE ning elektrofiziologik testlari: chastotaning 2 tomonlama sinxron pasayishi, keyin to'lqin amplitudasining pasayishi, keyin - uch fazali potentsiallarning paydo bo'lishi (PE III), normal a-ritmning yo'qolishi;
· Kritik miltillash chastotasini baholash. Usul retinal glial hujayralardagi o'zgarishlar miya astrositlaridagi o'zgarishlarga o'xshashligiga asoslanadi. Sinxron nerv impulslarining elektr signallari afferent stimullarga javob sifatida qayd etiladi: vizual, somatosensor, akustik, intellektning ishtirokini talab qiladi (N - P300 cho'qqisi);
· Ensefalopatiyaning boshqa sabablari (subdural gematoma, travma va boshqalar) mavjudligiga shubha qilingan hollarda ko'rsatiladigan va miya shishi mavjudligini, lokalizatsiyasini va zo'ravonligini baholashga imkon beradigan miyaning kompyuter tomografiyasi.
· Miya shishini aniqlashda aniqroq bo'lgan miyaning MRI. T 1 vaznli tasvirlarda bazal ganglionlarda signal intensivligining oshishi xarakterlidir.

Qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlari. Qizilo'ngach va oshqozon varikoz tomirlarini tashxislashning asosiy usuli - EGDS.Elastometrik tarzda o'rnatilgan LC yoki F4 bosqichi bo'lgan bemorlarda varikoz tomirlarining dastlabki yo'qligida kamida 2 yilda bir marta varikoz tomirlari uchun majburiy skrining o'tkazilishi kerak.
Varikoz tomirlarining mavjudligi xavfini va shunga mos ravishda EGDSga bo'lgan ehtiyojni tabaqalash bilvosita elastografiya va periferik qondagi trombotsitlar darajasini aniqlash natijalariga ko'ra amalga oshirilishi mumkin. Jigarning qattiqligi bilan< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150 000 bemorda davolanishni talab qiladigan varikoz tomirlariga ega bo'lish xavfi juda past (1b; A). Bemorlarning ushbu toifasi uchun bilvosita elastografiya ko'rsatkichlarini va trombotsitlar darajasini muntazam ravishda kuzatib borish kerak. Jigarning qattiqligi ˃ 20 kPa va trombotsitlar soni bo'lsa< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
VVV aniqlanganda, qabul qilingan tasnifga muvofiq (12-jadval) qon ketishining mumkin bo'lgan xavfini (tomirlarning shakli, o'lchami, rangi, qizil belgilar mavjudligiga qarab) va ularni aniqlash zarurligini baholash kerak. endoskopik bog'lash. EGDSni amalga oshirgan mutaxassisning ko'rsatilgan tasnif belgilarining tavsifini o'z ichiga olmagan xulosasi noto'g'ri hisoblanadi va qayta malakali o'rganishni talab qiladi.
Qizilo'ngach va oshqozon varikozlaridan qon ketish xavfini taxmin qilish uchun intrahepatik venoz bosim gradientini (HVPG) aniqlash tavsiya etiladi. HVPG ≥ 12 mmHg, qiymati 20 mmHg dan yuqori bo'lsa, varikoz qon ketishi mumkin. qon ketishini nazorat qilish qiyinligini, takroriy qon ketish xavfi yuqoriligini va ERVdan o'tkir qon ketishidan o'lim xavfini oshiradi.

VV va SV trombozi. Asosiy diagnostika usuli - bu jigar va taloq tomirlarini Dopplerografiyasi, bu o'tkir (tomirning lümeninde trombotik massalar mavjudligi) yoki surunkali trombozning (kavernoz mavjudligi, kollaterallar) bevosita belgilarini baholashga imkon beradi. shuningdek, portal qon oqimini o'lchash, uning turini va tomirlarning o'tkazuvchanligini aniqlash.

HCC ning gepatotsellyulyar karsinomasi. Instrumental diagnostika tegishli protokolga muvofiq amalga oshiriladi va qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi, 3 (4) bosqichli KT yoki kontrastni kuchaytiruvchi MRI, jigar biopsiyasi (agar ko'rsatilgan bo'lsa) o'z ichiga oladi.

Mutaxassis bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar:
· Interventsion rentgenolog / endovaskulyar jarroh: TIPS, qisman taloq embolizatsiyasi, HCC kimyoembolizatsiyasi, radiochastota yoki mikroto'lqinli ablasyonni amalga oshirish maqsadida;
· Jarroh, transplantatsiya bo'yicha jarroh, endoskopist: minimal invaziv va jarrohlik aralashuvlarni o'tkazish, jigar transplantatsiyasining imkoniyati va maqsadga muvofiqligini aniqlash uchun;
· Onkolog: tashxisni tekshirish va HCC, OBP va MTning boshqa shakllanishlarini davolash usulini aniqlash;
Gematolog: ko'rinish bilan differentsial diagnostika;
· Oftalmolog: Kaiser-Fleischer halqalarini aniqlash uchun yoriq chiroq tekshiruvi;
· Kardiolog: yurak sirroziga olib keladigan asosiy kasallikni davolash uchun konjestif CHF bilan;
Psixiatr: alkogolga qaramlik, shuningdek, jigar ensefalopatiyasi bo'lsa, psixiatrik patologiya bilan differentsial tashxis qo'yish uchun, kontrendikatsiyalarni aniqlashda. antiviral terapiya;
· Neyropatolog: jigar ensefalopatiyasining differentsial diagnostikasi maqsadida;
Otorinolaringolog: og'iz bo'shlig'ining lezyonlari rivojlanishi bilan, bemorni TPga tayyorlash paytida;
· Stomatolog: bemorni TP ga tayyorlashda sanitariya holatini yaxshilash uchun.

Laboratoriya diagnostikasi

Laboratoriya tadqiqotlari.
Ascites. Agar bemorda birinchi marta astsit bo'lsa, astsit suyuqligini tekshirish va astsit sabablarini aniqlash uchun qorin bo'shlig'i parasentezi tavsiya etiladi (A1 darajasi). . Belgilangan tashxis bilan diagnostik parasentez ko'rsatmalarga muvofiq amalga oshiriladi.
Ascitik suyuqlikni majburiy tekshirish quyidagilarni o'z ichiga oladi:
1) Hujayra tarkibi:
Eritrotsitlar soni (agar u 10000 / ml dan oshsa, bemorda mavjud deb taxmin qilish mumkin. malign neoplazmalar yoki travmatik shikastlanish)
Leykotsitlar va polimorfonukulyar leykotsitlar (PMNL) soni (mos ravishda 500 va 250 hujayra / mm3 dan ortiq ko'payishi bilan bakterial peritonit mavjudligini taxmin qilish mumkin)
Limfotsitlar soni (limfotsitoz tuberkulyoz peritonit yoki peritoneal karsinomatozning belgisidir)
2) umumiy oqsil (transudat va ekssudatning differentsial diagnostikasi maqsadida);
3) albumin gradientini hisoblash uchun albumin
(Serumalbumin-ascitesgradient, SAAG) quyidagi formula bo'yicha hisoblanadi: Albumin gradienti = sarum albumin - AF albumin
Gradient ≥ 11 g / L portal gipertenziyani ko'rsatadi
Gradient<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Madaniy tadqiqotlar (agar bakterial peritonitga shubha bo'lsa).

Spontan bakterial peritonit (SPB). Laboratoriya tadqiqotlari, umumiy klinik testlardan tashqari, CRP, shuningdek, astsit suyuqlikni o'rganishni ham o'z ichiga oladi. Ushbu tadqiqot natijalariga ko'ra, SPB ning bir nechta variantlari ajratiladi (14-jadval).

Jadval 14. AF o'rganish natijalariga asoslangan SBP variantlari

Variantlar	AFni o'rganish		Mumkin sabablar / sharhlar
	Ekish	PMYAL / mm 3
SBP	+	> 250
Mikrob bo'lmagan neytrofil	_	> 250		Oldingi ABT AFni olish va uni etishtirishdagi texnik xatolar O'z-o'zidan hal qilingan SBP
Neytrofil bo'lmagan monomikrobiyal	+ (1 mikroorganizm)	<250		Ko'pincha kolonizatsiya bosqichi SBP darajasiga o'tish 62-86%
Neytrofil bo'lmagan polimikrobiyal	+ (bir nechta mikroorganizmlar)	<250		Parasentez paytida ichakning shikastlanishi

Jigar ensefalopatiyasi. Laboratoriya tadqiqotlari ikkinchi darajali ahamiyatga ega. Biokimyoviy testlar jigar disfunktsiyasini (gipoglikemiya, gipoxolesterinemiya, gipokoagulyatsiya) va elektrolitlar muvozanatini (odatda giponatremiya va gipokalemiya) aks ettiradi va miya disfunktsiyasining boshqa sabablarini istisno qilishi mumkin. Ammiakning ta'rifi ham o'ziga xos emas. PEda uning 2 baravar oshishi mumkin, ammo uning rivojlanishini aks ettirmaydi. Arterial qondagi ammiakni aniqlash, shuningdek, uning ovqatdan keyin darajasini o'lchash aniqroq hisoblanadi.

Qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlari (VVV). Laboratoriya diagnostika usullari yordamchi ahamiyatga ega va umuman olganda, VRV dan qon ketish paytida qon yo'qotish hajmini baholash uchun OAC, temir almashinuvi ko'rsatkichlarini o'rganish bilan cheklangan.

Gepatorenal sindrom (HRS).
HRSni o'rganishning laboratoriya usullari diagnostikada asosiy hisoblanadi va quyidagi testlarning ta'rifini o'z ichiga oladi:
Sarum kreatinin, OAM (asosiy testlar)
Nechiporenko testi, kunlik proteinuriya (yordamchi testlar)

Gipersplenizm. Gipersplenizm diagnostikasi anemiya, trombotsitopeniya va leykopeniya mavjudligi va darajasini aniqlash uchun CBC natijalariga ko'ra amalga oshiriladi. .

Portal (PVV) va taloq (TSV) venalarining trombozi.Laboratoriya diagnostikasi gemostaz parametrlaridagi o'zgarishlarni baholash uchun koagulogrammani aniqlash, shuningdek qondagi D-dimer kontsentratsiyasini o'lchash (taxmin qilingan trombozdan keyingi birinchi kunida)

Laboratoriya diagnostikasi tegishli protokolga muvofiq amalga oshiriladi va alfa-fetoproteinni (AFP) aniqlashni o'z ichiga oladi.Bu o'simta belgisi nisbiy o'ziga xoslikka ega va HCC bilan og'rigan bemorlarning 50-70% da ortib borayotgan konsentratsiyada topiladi. AFP normal homiladorlik, xolangiokarsinoma va jigarga yo'g'on ichak saratoni metastazlarida ham ko'tarilishi mumkin.

Differentsial diagnostika

Differentsial diagnostika: CPU 16-jadvalda ko'rsatilgan.

16-jadval. CP ning differentsial diagnostikasi (portal gipertenziyaning boshqa sabablari)

Portal gipertenziya turi	Qon oqimining xususiyatlari (UZDG ma'lumotlari)	Etiologiya
Prehepatik	SPD normaldir DPP normal holat ZPD normal holat GPVD normal hisoblanadi DPV ortdi VSD ortdi	· Jigardan tashqari portal vena obstruktsiyasi (ultratovush OBP, ultratovush, kontrastni kuchaytirish bilan KT / MRI, angiografiya); · Portal vena trombozi (ultratovush OBP, ultratovush, kontrastni kuchaytirish bilan CT / MRI, angiografiya); · Taloq venalarining trombozi (ultratovush OBP, USDG, kontrastni kuchaytirish bilan KT / MRI, angiografiya); · Taloq arteriovenoz oqma (ultratovush OBP, USDG, kontrastni kuchaytirish bilan KT / MRI, angiografiya); · taloqning sezilarli darajada kengayishi (ultratovush OBP, ultratovush, kontrastni kuchaytirish bilan KT / MRI); · Gaucher kasalligi (suyaklarni rentgenologik tekshirish, suyak iligi surtmalarini tekshirish, jigarning aspiratsion biopsiyasi, sternum ponksiyoni, beta-glyukotserebrosidaza, ishqoriy fosfataza, transaminazalarning faolligini aniqlash); Infiltrativ kasalliklar: - mieloproliferativ kasalliklar (leykotsitlar soni bilan CBC, qon smear mikroskopiyasi; ishqoriy fosfataza, siydik kislotasi, bcr-abl mutatsiyasini tashxislash uchun periferik qon FISH, genetik tahlil (JAK2 mutatsiyasi), suyak iligi aspiratsiyasi); - limfoma (limfa tugunining biopsiyasi, uning keyingi morfologik va immunologik tekshiruvi, suyak iligi tekshiruvi)
Intrahepatik	SPD normaldir DPP normal holat ZPD ortdi GPVD normal hisoblanadi DPV ortdi VSD ortdi	1. Presinusoidal portal gipertenziya 2. Sinusoidal portal gipertenziya 3. Postsinusoidal portal gipertenziya
1. Presinusoidal portal gipertenziya		Rivojlanish anomaliyalari · Kattalardagi polikistik kasallik (ultratovush, kontrastli KT / MRI); · Irsiy gemorragik kasalliklar (gemostasiogramma, genetik tadqiqotlar); Arteriovenoz oqmalar (USDG, angiografiya)
		Biliar tizim kasalliklari · Birlamchi biliar xolangit [tsirroz] (klinik belgilari, trombotsitlar soni bilan CBC, ishqoriy fosfataza, GGTP, transaminaza, AMA, UZIBOP, MRCP); · Birlamchi sklerozan xolangit (klinik belgilari, trombotsitlar soni bilan CBC, ishqoriy fosfataza, GGTP, transaminaza, ANCA, UZIBOP, MRCP); · Autoimmun xolangiopatiya (klinik belgilari, trombotsitlar soni bilan KLA, gidroksidi fosfataza, GGTP, transaminaza, IgG4, UZIBOP, MRCP); Vinil xlorid toksik gepatit (kasbiy tarix)
		Neoplastik portal vena tiqilib qolishi Lenfoma (trombotsitlar soni bilan KLA, keyingi morfologik va immunologik tekshiruv bilan limfa tugunlari biopsiyasi); Jigar gemangioendotelioma (sekin rivojlanishi, CP bilan aloqa etishmasligi, ko'pincha yosh, asosan ayollar kasal, ko'p markazli jarayon, ultratovush, KT / MRI); Surunkali limfotsitik leykemiya (trombotsitlar soni bilan CBC, miyelogramma)
		Granulomatoz lezyon · Schistosomiasis (neylon, qog'oz yoki polikarbonat filtrlari yordamida filtrlash, gematuriya); Sarkoidoz (jigar biopsiyasi, o'pkaning shikastlanishi)
		· Gepatoportal skleroz/ Bunty sindromi (jigar biopsiyasi, ko'krak qafasi rentgenogrammasi, o'pkaning KT)
		· Qisman tugun transformatsiyasi(Ultratovush, ultratovush, kontrastli KT / MRI, jigar biopsiyasi)
		· Idiopatik portal gipertenziya, sirroz bo'lmagan portal fibroz(portal gipertenziyaning barcha boshqa sabablarini istisno qilish, portal vena lümenini obliteratsiya qilish bilan biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishi, ko'pincha ultratovush, ultratovush, kontrastni kuchaytirish bilan KT bilan surunkali tromboz bilan birgalikda)
2. Sinusoidal portal gipertenziya		Sinusoidal fibroz · Jigarning alkogolli shikastlanishi (anamnez, trombotsitlar soni bilan CBC, ALT, AST, GGTP, qonda spirtli ichimliklarni aniqlash); · Amiodaron, metotreksat va boshqa dorilar bilan dori shikastlanishi (anamnez, jigar shikastlanishining boshqa sabablarini istisno qilish); · Vinilxlorid, mis (tarix: vinilxloridni sanoat ishlab chiqarish, misdan foydalanish texnologiyalari, jigar biopsiyasi) bilan zaharli zarar; Metabolik shikastlanishlar: - NASH (virusli etiologiyani istisno qilish, BMI, lipid spektri, USIOBP); - Gaucher kasalligi (suyaklarni rentgenologik tekshirish, suyak iligi surtmalarini tekshirish, jigarning aspiratsion biopsiyasi, sternum ponksiyoni, beta-glyukotserebrosidaza, gidroksidi fosfataza, transaminazalarning faolligini aniqlash); Yallig'lanishli yaralar: - Virusli gepatit (marker diagnostikasi, PCR) - CMV (marker diagnostikasi); - isitma Q (epidemiologik tarix ma'lumotlari, kasbi va kasallikning endemiyasini hisobga olgan holda, komplementlarni bog'lash reaktsiyalari, aglutinatsiya, bilvosita immunofluoresans, allergik teri testi); Ikkilamchi sifilis (serologik reaktsiyalar (RIBT, RIF, RPGA), RPR testi, limfa tugunlarining ponksiyon biopsiyasi)
		Sinusoidal kollaps · O'tkir fulminant gepatit (o'tkir kurs, trombotsitlar soni bilan CBC, gepatotsellyulyar etishmovchilik belgilari);
		Sinusoidal himoya · Dastlabki bosqichlarda spirtli shikastlanish (anamnez, trombotsitlar soni bilan CBC, ALT, AST, GGTP, qonda spirtli ichimliklarni aniqlash);
		Sinusoidal infiltratsiya Idiopatik miyeloid metaplaziya (trombotsitlar soni bilan CBC, suyak iligi tekshiruvi, genetik test); · Jigar amiloidozi (trombotsitlar soni bilan CBC, biokimyoviy qon testi va umumiy siydik tahlili, jigar biopsiyasi); Idiopatik portal gipertenziya, kech bosqich (portal gipertenziyaning barcha sabablarini istisno qilish)
3. Post-sinusoidal portal gipertenziya		Veno-okklyuziv kasallik (suyak iligi transplantatsiyasi tarixi, trombotsitlar soni bilan CBC, gemostazyogram, ultratovush, ultratovush tekshiruvi); A vitaminining katta dozalarini (tavsiya etilganidan 3 baravar yuqori) uzoq muddatli qabul qilish natijasida yuzaga kelgan portal fibroz; · Dori vositalarining zararlanishi (gemtuzumab, azatioprin, 6-merkaptopurinni uzoq muddatli qo'llash tarixi); Sarkoidoz (jigar biopsiyasi) Budd-Chiari sindromi (trombotsitlar soni bilan KLA, USDG, kontrastli KT)
Subhepatik	SPD ortdi DPP normal yoki ko'tarilgan ZPD ortdi HVPG normal yoki ko'tarilgan DPV ortdi VSD ortdi	· O'ng qorincha yurak etishmovchiligi (ekokardiyografi, angiografiya, ehtimol nafas olish tizimining patologiyasi mavjudligi, ko'krak qafasi rentgenogrammasi, o'pkaning KT); · Pastki kavak venaning obstruktsiyasi (angiografiya); · Konstriktiv perikardit (EchoCG); · Trikuspid etishmovchiligi (ekokardiyografiya); Cheklovchi kardiyomiyopatiya (EchoCG)

Eslatma: SPP - erkin portal bosimi, DPP - o'ng atrium bosimi, ZPP - xanjar jigar vena bosimi, HVPG - jigar venoz bosim gradienti, DPV - portal vena bosimi, VSD - intrasplenik bosim.
Ko'rsatkich standartlari:
Erkin portal bosimi 16-25 sm suv ustuni
Wedged jigar venoz bosimi 5,5 sm suv ustuni
Jigar venoz bosimi gradienti 1-5 mm Hg
Dalak ichidagi bosim 16-25 sm suv ustuni

Chet elda davolanish

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Davolash

Davolash maqsadlari:
· Regressiyaga erishish yoki kasallikning rivojlanishini to'xtatish uchun etiologik omilni bartaraf etish;
· LC va HCC asoratlari rivojlanishining oldini olish;
Jigar sirozining asoratlarini tuzatish (varikoz tomirlaridan qon ketishining oldini olish, o'tkir qon ketishni davolash, takroriy qon ketishning ikkilamchi profilaktikasi, astsitni oldini olish va davolash, SBP ning oldini olish yoki davolash, jigar ensefalopatiyasining oldini olish yoki davolash, HRS, HCC)
· hayot sifati va davomiyligini oshirish;
· TPga tayyorgarlik.

Davolash taktikasi:

Giyohvand bo'lmagan davolash:
Rejim:
· Chekishni taqiqlash;
· Dekompensatsiyalangan jigar kasalligi bilan og'rigan bemorlarda va oshqozon-ichak traktining varikoz tomirlari mavjudligida jismoniy faoliyatni cheklash.
Diet:
· Spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni taqiqlash;
· Ratsional ovqatlanish tamoyillari;
· Qandsiz va sutsiz qahvani kuniga 2-3 stakangacha iste'mol qilish (qoniqarli bardoshlik bilan);
· Oshxona tuzini cheklash (edematoz-astsit sindromi bilan og'rigan bemorlarda - kuniga 2 g gacha, ya'ni pishirish paytida yoki pishirishdan keyin tuz qo'shmasdan tabiiy shakldagi oziq-ovqat tarkibidagi miqdorga, amalda "tuzsiz" degan ma'noni anglatadi. parhez ")
· SPning o'ziga xos etiologiyasiga xos tavsiyalar (masalan, Wilson-Konovalov kasalligida mis tarkibidagi mahsulotlarni istisno qilish; diabet yoki insulin qarshiligi bilan alkogolsiz steatogepatitda oson hazm bo'ladigan uglevodlarni istisno qilish va boshqalar);
Muayyan LC asoratlariga xos bo'lgan tavsiyalar (masalan, astsitlar uchun tuzsiz diet, astsit shishi mavjud bo'lganda giponatremi 120 mmol / L dan past suyuqlikni cheklash, TIPS yoki boshqa portotistemik shuntlari bo'lgan og'ir ensefalopatiyali bemorlarda proteinni cheklash va boshqalar) va boshqalar. .).

Dori-darmonlarni davolash nazarda tutadi:
· Gepatotoksik dorilarni bekor qilgan holda bemor tomonidan qabul qilingan barcha terapiyani qayta ko'rib chiqish;
· Etiotrop terapiya (masalan, LC virusli etiologiyasi uchun antiviral terapiya yoki spirtli etiologiya uchun olib tashlash belgilari, ko'p hollarda kasallikning rivojlanishini va hatto regressini sekinlashtiradi) (17-jadval);
Asosiy patogenetik terapiya (masalan, otoimmün gepatit natijasida LC bilan prednizolon va azatioprin, Vilson-Konovalov kasalligi natijasida LCda D-penitsilamin, birlamchi biliar sirozda ursodeoksixol kislotasi, alkogolizmning ko'p holatlarida ademefera gemetioinins bilan yordam beradi. kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish va bemorning omon qolishini oshirish) (17-jadval);
· LC asoratlarni davolash, shuningdek, ularning birlamchi va ikkilamchi profilaktikasi;
· Yuqumli kasalliklarning oldini olish: virusli gepatit, bakterial infektsiyalar (sepsis, meningit, pnevmoniya va boshqalar) emlash orqali ARVI, shuningdek o'z vaqtida antibiotik terapiyasi.

Jadval 17. LC ning etiotrop va asosiy patogenetik terapiyasi(UD A-B)

CP etiologiyasi	Dorivor mahsulot
HBV, HDV	PEG-IFN alpha -2a (kompensatsiyalangan protsessor bilan) Tenofovir Lamivudin
HCV (CPU kompensatsiyalangan)	PEG-IFN alfa-2a; PEG-IFN alfa-2b; ribavirin; Simeprevir; Ombitasvir / paritaprevir / ritonavir + dasabuvir
Otoimmün gepatit	Prednizon Metilprednizolon Azatioprin Mofetilamikofenolat UDCK
PBC	UDCK Retinol palmitat Tokoferol asetat Rifampitsin Fenofibrat
PSH	UDCK
Alkogolli gepatit (tortishish belgilari)	Prednizon Pentoksifillin Tiamin Piridoksin Siyanokobalamin
Alkogolsiz steatogepatit	Tokoferol asetat Orlistat Metformin Tiazolidindionlar Pioglitazon Liraglutid Eksenatid Aatorvastatin Rosuvostatin Ezetinib Telmisartan Losartan Irbesartan ACE inhibitörleri
Uilson-Konovalov kasalligi	D-penitsilamin Sink tuzlari
Gemokromatoz	Xafagarchilik

Ascites. Jigar sirrozi va astsit bilan og'rigan bemorlarda jigar kasalligining boshqa asoratlari rivojlanish xavfi yuqori: refrakter astsitlar, SBP, giponatremiya yoki HRS. Ascit bilan og'rigan bemorlarga asosiy aralashuvlar 18-jadvalda keltirilgan.

Jadval 18. Ascit terapiyasining tamoyillari (LE A-B)

Bosqichlar	faoliyat
Birinchi qator	Spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni yo'q qilish
	Natriyni ushlab turish va buyrak etishmovchiligining yuqori xavfi tufayli steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni, aminoglikozidlarni, agar mavjud bo'lsa, qabul qilishni to'xtating (A daraja).
	Kuniga 2 g osh tuzini iste'mol qilishni cheklash (tuzsiz diet) va parhez tavsiyalarini o'rgatish
	Kombinatsiyalangan og'iz diuretik terapiyasi: spironolakton + furosemid yoki torasemid har kuni ertalab bitta dozada og'iz orqali. · Terapiya samaradorligini nazorat qilish va diuretiklar dozasini tanlash tana vazniga qarab amalga oshiriladi. Tavsiya etilgan vazn yo'qotish shishi bo'lmagan bemorlarda kuniga 0,5 kg va shishgan bemorlarda kuniga 1 kg (A daraja) oralig'ida bo'lishi kerak.
	Klinik va biokimyoviy ko'rsatkichlarni (shu jumladan qon elektrolitlari, kreatinin) muntazam monitoringi (A darajasi) Tana vaznini nazorat qilish, psixometrik ko'rsatkichlar
Ikkinchi qator	Qon bosimi va buyrak qon oqimini kamaytiradigan beta-blokerlarni, angiotensinga aylantiruvchi ferment ingibitorlarini, angiotensin retseptorlari blokerlarini qabul qilishni to'xtatish (A darajasi)
	Midodrin og'ir gipotenziya bilan og'rigan bemorlarda
	Terapevtik parasentez
	Transjugular intrahepatik portosistemik shunt (TIPS) bilan shug'ullanish
	Jigar transplantatsiyasi masalasini hal qilish

Ascitesni davolash tamoyillari, uning darajasiga qarab, quyida 19-jadvalda ko'rsatilgan.

19-jadval. Ascites uchun darajaga asoslangan terapiya (LEO-A-B)

1-darajali astsit	Tuzsiz dieta
2-darajali astsit	· Spironolakton 100 mg boshlang'ich dozada furosemid bilan birgalikda 40 mg boshlang'ich dozada yoki torasemid 10 mg boshlang'ich dozada. Kam vazn / yoki engil astsit bilan pastroq dozalar buyurilishi mumkin; · Ehtimol, monoterapiyada spironolaktonni tayinlash (ayniqsa, ambulatoriya sharoitida), ammo kombinatsiyalangan terapiyadan ko'ra kamroq afzalroqdir; Kilogramm yo'qotish bilan aniqlangan ta'sir bo'lmasa, diuretiklarning dozalari har 3-5 kunda bosqichma-bosqich oshiriladi: spironolakton 100 mg ga, pastadir diuretiklari - dastlabki nisbatni (100 mg spironolakton / 40 mg furosemid) saqlashga asoslangan. Spironolaktonning maksimal ruxsat etilgan dozasi kuniga 400 mg, furosemid 160 mg / kun; Dastlabki gipokalemiya bo'lsa, davolash spironolakton bilan boshlanadi, kaliy darajasini normallashtirgandan so'ng, loop diuretiklar qo'shiladi; terapiyani boshlashdan oldin kaliy darajasini sozlash afzaldir; · Maqsad diuretiklarning minimal dozasi bilan bemorni astsitsiz ushlab turishdir. Astsitlar bartaraf etilgandan so'ng, diuretiklarning dozasini kelajakda bekor qilish mumkin bo'lgan minimal zarur darajaga kamaytirish kerak (astsitlarning takrorlanishi yo'q); · Diuretiklar buyrak etishmovchiligi, giponatremiya yoki qon zardobidagi kaliy miqdori o'zgargan bemorlarda ehtiyotkorlik bilan qo'llaniladi; · Diuretiklar odatda og'ir jigar ensefalopatiyasi bo'lgan bemorlarda kontrendikedir; Og'ir hiponatremi (zardobda natriy) bo'lsa, barcha diuretiklarni to'xtatish kerak<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; Agar og'ir gipokalemiya rivojlansa, furosemid (torasemid) to'xtatilishi kerak.<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 mmol / L); Spironolaktonni qabul qilishda jinekomastiya rivojlanishi bilan uni amilorid bilan almashtirish mumkin (ikkinchisi unchalik samarali emas); Tasdiqlangan gipoalbuminemiya bilan albuminning 10-20% eritmasi infuziyalari ko'rsatiladi.
3-darajali astsit	· Terapiyaning birinchi qatori - volumetrik parasentez (LVP); Volumetrik parasentez bir seansda bajarilishi kerak 5 litrdan ortiq astsit suyuqligi ekstraktsiyasi bilan volumetrik parasentez bo'lsa, qon aylanishining buzilishini oldini olish uchun albuminni (1 litr olib tashlangan ascitik suyuqlik uchun 8 g) yuborish kerak; albumindan tashqari plazma o'rnini bosuvchi moddalardan foydalanish tavsiya etilmaydi; 5 litrdan kam astsit suyuqligi olinadigan bo'lsa, parasentezdan keyin qon aylanishining buzilishi xavfi ahamiyatsiz va qabul qilingan albuminning dozasi past bo'lishi mumkin; Volumetrik parasentezdan so'ng, bemorlar astsitning qayta to'planishini oldini olish uchun zarur bo'lgan minimal diuretiklar dozasini olishlari kerak.
O'tga chidamli astsitlar	Birinchi qator - albuminni tomir ichiga yuborish bilan birgalikda katta hajmdagi takroriy parasentezlarni o'tkazish (olib tashlangan astsit suyuqlikning 1 litriga 8 g). · Diuretik terapiya paytida kuniga 30 mmoldan kam natriy chiqaradigan refrakter astsitli bemorlarda diuretiklar to'xtatilishi kerak; · TIPSga e'tibor berish kerak, ayniqsa tez-tez volumetrik parasentez seanslari bo'lgan yoki parasentez muvaffaqiyatsiz bo'lgan bemorlarda. TIPS refrakter astsitlar uchun samarali, ammo PE xavfi mavjud. Bilirubin darajasi> 85 mkmol / L, INR> 2 yoki CTP og'irligi> 11, jigar ensefalopatiyasi> 2 daraja, birga keladigan faol infektsiya, progressiv buyrak etishmovchiligi yoki og'ir yurak-o'pka kasalliklari bo'lgan og'ir jigar etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda TIPS tavsiya etilmaydi; O'tga chidamli astsitli bemorlar yomon prognozga ega va jigar transplantatsiyasi uchun nomzodlar sifatida ko'rib chiqilishi kerak.

Spontan bakterial peritonit. SPD bilan og'rigan bemorlarni LC bilan davolashda quyidagi tamoyillarga amal qilish kerak:
· Antibiotiklarni SBP tashxisi qo'yilgandan so'ng darhol boshlash kerak (A1 daraja);
· E. coli kabi gramm-manfiy aerob bakteriyalar SBPning eng keng tarqalgan qo'zg'atuvchisi bo'lganligi sababli, davolashning birinchi yo'nalishi uchinchi avlod sefalosporinlari (A1 darajasi) (19-jadval);
· Alternativlar orasida amoksitsillin/klavulan kislotasi kombinatsiyasi va siprofloksatsin yoki ofloksatsin kabi ftorxinolonlar (19-jadval);
· SBP bilan og'rigan bemorlarga antibiotik terapiyasining samaradorligini kuzatish uchun davolash boshlanganidan 48 soat o'tgach takroriy diagnostik laparosentezdan o'tish tavsiya etiladi;
Agar yomonlashsa, antibiotik terapiyasini rad etish yoki o'zgartirish haqida o'ylash kerak klinik belgilar va simptomlar va / yoki diagnostika vaqtidagi darajaga nisbatan astsit suyuqligining neytrofillari sonining kamayishi yoki ko'payishi bo'lmasa;
Antibiotik monoterapiyasi bilan SBP bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida HRS rivojlanishi kuzatiladi, bu omon qolishning pasayishiga olib keladi; 2 kun davomida tashxis qo'yilganda albuminni 1,5 g / kg, uchinchidan esa 1 g / kg ga buyurish. terapiya kuni HRS bilan kasallanishni kamaytiradi, omon qolishni yaxshilaydi (A1 darajasi);
· SBP rivojlanayotgan barcha bemorlar keng spektrli antibiotiklar va iv albumin (A2 darajasi) olishlari kerak;
Assitli va astsit suyuqligida protein miqdori past (15 g / l dan past) va boshlang'ich SBP bo'lmagan bemorlarga norfloksatsin kuniga 400 mg ko'rsatiladi, bu SBP xavfini kamaytiradi va omon qolishni yaxshilaydi. Shuning uchun bu bemorlarni norfloksatsin (A1 darajasi) bilan uzoq muddatli profilaktika qilish uchun ko'rib chiqish kerak;
· SBP epizodini to'xtatgan bemorlarda takroriy SBP xavfi yuqori va bu bemorlarga SBPning takroriy xavfini kamaytirish uchun profilaktik antibiotiklar tavsiya etiladi. Norfloksatsin 400 mg / kun og'iz orqali tanlagan davo (A1 darajasi); muqobillar og'iz orqali haftada bir marta siprofloksatsin 750 mg, ko-trimoksazol 800 mg sulfametoksazol va 160 mg trimetoprim;
· SBP tarixi bo'lgan bemorlarning omon qolish prognozi yomon va ular TA kutish ro'yxatiga kiritilishi kerak (A daraja).

Jadval 19. SBP uchun antibiotik terapiyasi usullari(UD A)

Jigar ensefalopatiyasi (HE). PE boshqaruvi quyidagilarni ta'minlaydi:
· Jigar kasalliklarini davolash;
· Qo'zg'atuvchi omillarni bartaraf etish (6-jadval) va ularga ta'sir qilish, bemorlarning 80% da samarali (UD-A);
· Patogenetik mexanizmlarga ta'siri (masalan, ammiak ishlab chiqarishning kamayishi va undan foydalanishning faollashishi, nevrologik ko'rinishlarga bevosita ta'sir qilish va portokollaterallarni yo'q qilish).

PE uchun terapiya favqulodda va tanlovli bo'linadi (20-jadval).

Jadval 20. PE uchun terapiyaC turi(UD A-B)

Bosqichlar	Umumiy faoliyat	Asosiy terapiya
Shoshilinch terapiya	... Diagnostika va terapevtik muolajalarni minimallashtirish ... Ko'tarilgan boshcha 30⁰ ... Kislorod ... Oshqozon qon ketishi uchun nazogastrik naycha ... TIPS yoki og'ir PE bilan boshqa sun'iy PS shuntli bemorlarda oqsillarni cheklash ... Gipokalemiyani tuzatish ... Klizmalar 1-3 l (laktulozaning 20-30% suvli eritmasi bilan samaraliroq)	... Monoterapiya yoki kombinatsiyalangan terapiya - Laktuloza, 30-120 g / kun og'iz orqali yoki ho'qna (300 ml laktuloza siropi: 700 suv); benchmark - pH> 6 bilan 2-3 marta yumshoq najasga erishish - L-ornitin L-aspartat, 20-40 g / kun IV 4 soat davomida, maksimal tezlik kirish - 5 g / soat - Rifaximin, 400 mg dan kuniga 3 marta og'iz orqali ... Jigar etishmovchiligi bo'lgan PE holatlarida (surunkali fonda o'tkir jigar etishmovchiligi), agar yuqoridagi choralar samarasiz bo'lsa, ekstrakorporeal detoksifikatsiya (albumin dializ) usullarini qo'llash mumkin (LE C). ... Og'ir, progressiv, terapiyaga chidamli PE uchun TPga e'tibor beriladi .
Rejalashtirilgan terapiya	... Proteinni iste'mol qilish bilan yomonlashgan og'ir HE uchun: - Hayvon oqsillarini o'simlik oqsillari bilan almashtirish - Alternativ - oqsil miqdori kamaygan va dietani tarmoqlangan zanjirli aminokislotalar bilan boyitilgan dieta	... Takroriy PE yoki minimal PE uchun laktuloza yoki rifaximin (LE A) yoki L-ornitin L-aspartat (LE C) bilan og'iz orqali terapiyani davom ettiring (psikometrik test ostida)

Qizilo'ngach va oshqozonning varikoz tomirlari. LC bilan og'rigan bemorlar qizilo'ngach va oshqozon varikozlaridan qon ketish uchun shoshilinch yordamni talab qilishi mumkin, shuningdek, bu qon ketishining birlamchi va ikkilamchi oldini olishga qaratilgan portal gipertenziya uchun rejalashtirilgan terapiya.
Qizilo'ngach va oshqozon BPV qon ketishini boshqarish 21-jadvalda keltirilgan.

Jadval 21. Qizilo'ngach va oshqozon varikoz tomirlaridan qon ketishini boshqarish (LE A-B)

Umumiy faoliyat	Vaziyatning og'irligini baholash, tekshirish ko'lami, kasalxonaga yotqizish Yo'l harakati nazorati nafas olish yo'llari ongni buzish va katta qon ketish holatlarida aspiratsiya xavfini hisobga olgan holda · Gemodinamik buzilishlarni tuzatish; portal gipertenziyaning kuchayishi xavfini hisobga olgan holda, ortiqcha infuziondan saqlaning Gematologik kasalliklarni tuzatish (Hb darajasida eritrotsitlar massasini quyish).< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) Koagulyatsion buzilishlarni tuzatish (INR> 1,5 bo'lgan yangi muzlatilgan plazmani quyish)
Endoskopik / Jarrohlik usullari	Favqulodda endoskopiya Endoskopik davolash - qizilo'ngach variklarini endoskopik bog'lash - oshqozon VRV skleroterapiyasi - Blekmor zond bilan intubatsiya / stentlash (agar qizilo'ngach varikozlarini bog'lash samarasiz bo'lsa; xavfni yodda tuting. mumkin bo'lgan asoratlar) Terapiya samarasiz bo'lsa, nazoratsiz birlamchi va VRV dan qon ketish - TIPS yoki jarrohlik usullari.
Favqulodda farmakoterapiya	Terlipressin 1000 mkg tomir ichiga har 4-6 soatda qon ketish to'xtaguncha yoki somatostatin (250 mkg bolus + 250-500 mkg / soat IV infuzion 3-5 kun davomida) yoki oktreotid (50 mkg bolus + 50 mkg / soat infuziya 3 dyuym uchun) -5 kun) IV proton pompasi inhibitörleri (pantoprazol 80 mg / kun yoki esomeprazol 40 mg / kun, keyin og'iz orqali yuborish) Ko'rsatmalarga muvofiq boshqa gemostatik dorilar
Asoratlarning oldini olish va davolash	Terapiyani qayta ko'rib chiqish - antikoagulyantlarni, antiplatelet agentlarini bekor qilish - steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni, buyrak qon oqimini kamaytiradigan boshqa dorilarni, shuningdek nefrotoksik ta'sirga ega dorilarni bekor qilish Antibiotik terapiyasi (ko'pincha seftriakson tavsiya etiladi, kuniga 1-2 g yoki boshqa sefalosporin) Metabolik va elektrolitlar buzilishlarini tuzatish Anemiya sindromini tuzatish Nazogastrik naycha, oshqozon tarkibining aspiratsiyasini oldini olish uchun o'z vaqtida intubatsiya (agar ko'rsatilsa) Tozalash ho'qnalari

Varikoz tomirlari bilan og'rigan bemorlarda portal gipertenziya uchun muntazam terapiya tegishli protokollar bo'yicha (varikozning qizilo'ngach lokalizatsiyasi bilan) b-blokerlarni tayinlash bilan birgalikda endoskopik bog'lanishni amalga oshirishdan iborat.
B-blokerlarni qo'llashda quyidagi ko'rsatmalarga rioya qilish kerak (1A-B):
· VRV hosil bo'lganda b-blokerlar buyuriladi. VVV shakllanishining oldini olish uchun b-blokerlardan foydalanish samarali emas;
Tanlangan dorilar sifatida selektiv bo'lmagan b-blokerlar (propranolol) yoki kardioselektiv b-blokerlar (karvedilol) qo'llaniladi;
· Davolash past dozalardan boshlanadi, so'ngra yurak urish tezligini 25% ga, lekin daqiqada 55 zarbadan kam bo'lmagan (o'rtacha daqiqada 55-60 zarbagacha) maqsadli kamaytirishga bosqichma-bosqich oshirish;
· Propranolol kuniga 10-20 mg boshlang'ich dozada, belgilangan yurak urish tezligiga, daqiqada urish tezligiga yetguncha dozani keyingi titrlash bilan buyuriladi; ammo ba'zi hollarda sutkalik doza 60 mg dan oshishi mumkin; Karvedilol kuniga 6,25 mg boshlang'ich dozada buyuriladi, keyinchalik dozani kuniga 25 mg ga titrlash;
· Bemorlarning taxminan 30% adekvat dozalarga qaramay b-bloker terapiyasiga javob bermaydi.Bemorlarning bu toifasini faqat jigar venoz bosimi gradientini aniqlash uchun invaziv usullar yordamida aniqlash mumkin;
b-blokerlarni tayinlashda ko'rsatmalarda ko'rsatilgan kontrendikatsiyalarni, shuningdek, CP bilan bog'liq bir qator maxsus ehtiyot choralarini hisobga oling. Xususan, b-blokerlar spontan bakterial peritonit bilan og'rigan bemorlarda kontrendikedir va dekompensatsiyalangan jigar kasalliklarida xavfsiz emas (ayniqsa, kardioselektiv). Bundan tashqari, b-blokerlarni qo'llash bemorning davolanishga rioya qilishiga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan bir qator nojo'ya ta'sirlar (masalan, gipotenziya, yurak blokirovkasi, zaiflik, iktidarsizlik) bilan bog'liq.

VVVga qo'shimcha ravishda, LC bilan og'rigan bemorlarda portal gipertenziya portal gastropatiya bilan namoyon bo'lishi mumkin, bu esa antrum gastritidan ajralib turishi kerak. Portal gastropatiyani davolash, VRV holatida bo'lgani kabi, qon ketishining oldini olish va uning qaytalanishini oldini olish uchun b-blokerlarni tayinlashni ham o'z ichiga oladi (1A), agar ular samarasiz bo'lsa, TIPS (4D) ni o'rnatish.

Gepatorenal sindrom (HRS. GDS boshqaruvi umumiy chora-tadbirlar va asosiy terapiyani ta'minlaydi. GDS uchun umumiy chora-tadbirlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:
... Kasalxonaga yotqizish, intensiv terapiya bo'limida kuzatuv (UD A);
... Tarang astsitlar bilan parasentez (LE A);
... Diuretiklarni olib tashlash (spironolakton mutlaqo kontrendikedir) (LE: A);
... Beta-blokerlarni bekor qilish (LEV B).

HRS turiga qarab asosiy terapiya 22-jadvalda keltirilgan.

Jadval 22. HRS ning asosiy terapiyasi (UD A-B)

GDS turi	Farmakoterapiya	Dori bo'lmagan terapiya
1-turi	Birinchi qator terapiya - albumin infuziyalari bilan birgalikda terlipressin (har 4-6 soatda 1 mg / venobolus) (A1 darajasi) Terapiyaning samaradorligi buyraklar faoliyatining yaxshilanishi, qon zardobida kreatininning 133 mkmol / l (1,5 mg / dl) dan kam pasayishi shaklida namoyon bo'ladi. Agar 3 kunlik terapiyadan so'ng qon zardobida kreatinin kamida 25% ga kamaymasa, terlipressinning dozasini bosqichma-bosqich har 4 soatda maksimal 2 mg ga oshirish kerak. - Agar qon zardobida kreatinin darajasining pasayishi kuzatilmasa, davolanishni 14 kun ichida to'xtatish kerak. - Terlipressin terapiyasi to'xtatilgandan keyin HRS ning takrorlanishi kam uchraydi. Bunday holda, terlipressin bilan davolash ko'rsatilgandek tiklanishi kerak va ko'pincha muvaffaqiyatli bo'ladi. Yon ta'sirlarni kuzatish kerak: koronar arteriya kasalligi, aritmiya (EKG), boshqa visseral va perfuzion ishemiya. Alternativ terapiya - norepinefrin yoki midodrin yoki dopamin (buyrak dozasida) oktreotid va albumin (LEO B) bilan birgalikda.	TIPS 1-toifa HRS bo'lgan bemorlarni davolash uchun TIPSdan foydalanishni tavsiya etish uchun etarli ma'lumotlar mavjud bo'lmasa-da, ayrim bemorlarda buyrak funktsiyasini yaxshilashi mumkin. Vazokonstriktor terapiyasiga javob bermaydigan bemorlarda buyrakni almashtirish terapiyasi foydali bo'lishi mumkin. Sun'iy jigarni qo'llab-quvvatlash tizimlari haqida juda cheklangan ma'lumotlar mavjud va ularni klinik amaliyotda qo'llash tavsiya etilishidan oldin qo'shimcha tadqiqotlar talab etiladi. (LEV B) TP
2-turi	Tanlangan terapiya - albumin sinuslari bilan birgalikda terlipressin 20% (B1 darajasi) - 60-70% hollarda samarali	TP

HRS bilan og'rigan bemorlarda ko'rsatkichlarni aniqlash va TPni rejalashtirishda quyidagi qoidalarga rioya qilinadi:
· TP - dekompensatsiyalangan jigar kasalligini HRS (LE A) bilan davolashning eng yaxshi usuli;
· HRD iloji bo'lsa, TP dan oldin o'rnatilishi kerak, chunki bu omon qolishni yaxshilashi mumkin (LE A);
· Vazopressor terapiyasiga javob beradigan HRS bemorlarida faqat TPni hisobga olish kerak;
• Vazopressor terapiyasiga javob bermagan va 12 haftadan ortiq buyrak funktsiyasini (buyrak o'rnini bosuvchi terapiya) saqlashni talab qiladigan HRS bilan og'rigan bemorlarda buyrak transplantatsiyasi bilan TPni ko'rib chiqish kerak (LE B).

Gepatorenal sindromning oldini olish quyidagilarni o'z ichiga oladi:
· SBP (LE A) bilan og'rigan bemorlarda albumin infuzioni;
· Og'ir alkogolli gepatit va CP (LEV) bilan og'rigan bemorlarga pentoksifillinni buyurish;
· LC va SPD epizodlari (LEV) bo'lgan bemorlarga norfloksatsinni buyurish.

Gipersplenizm sindromi.
LC bilan og'rigan bemorlarda gipersplenizm holatlarida farmakoterapiya (gematolog bilan kelishilgan holda), shuningdek interventsion va jarrohlik davolash usullari (interventsion rentgenolog / jarroh bilan kelishilgan holda) qo'llaniladi.
Trombotsitopeniya uchun farmakoterapiya quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- trombotsitlar massasining infuzioni:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
... Trombotsitlar soni bo'lgan bemorlarda<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- Eltrombopag 25-50 mg og'iz orqali kuniga bir vaqtning o'zida otoimmün trombotsitopeniya (LE A) bilan og'rigan bemorlarda normalizatsiya / trombotsitlar optimal darajasiga erishilgunga qadar;
Anemiya uchun farmakoterapiya o'z ichiga oladi
- gemoglobin va eritrotsitlar darajasi normallashgunga qadar haftasiga 3 marta teri ostiga 20 IU / kg tana vazniga eritropoetin (LE B);
Neytropeniya uchun farmakoterapiya (ayniqsa, spontan bakterial peritonit bilan og'rigan bemorlarda) quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Filgrastim 300 mkg / hafta teri ostiga neytrofillar (ELV) ning optimal darajasi normallashguncha / erishilgunga qadar;
Interventsion / jarrohlik muolajalar (asosan trombotsitopeniya uchun) quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- taloq arteriyasining qisman embolizatsiyasi (ELV);
- Splenektomiya (UD C).

Portal vena trombozi (PVT).
· PVT skriningi LC bilan og'rigan barcha bemorlar uchun kamida olti oyda bir marta ko'rsatiladi (LEV B);
· Yoshi ma'lum bo'lgan o'tkir okklyuziv PVT bilan og'rigan va giperkoagulyatsiya bilan og'rigan bemorlarda trombolitik terapiya tavsiya etiladi (LE A);
Antikoagulyantlar o'tkir / subakut PVT bilan og'rigan va vaqt o'tishi bilan rekanalizatsiya bo'lmagan bemorlarga ko'rsatiladi; antikoagulyant terapiya ayniqsa portal venaning asosiy magistralining trombozi bo'lgan bemorlarda yoki tromboz rivojlanishi uchun xavf omillari mavjud bo'lganda ko'rib chiqiladi (LE: B); antikoagulyant terapiya past molekulyar og'irlikdagi geparinlar (natriy enoksaparin 0,5-1 mg / kg kuniga 1-2 marta teri ostiga yoki kaltsiy nadroparin 0,3-0,4 ml teri ostiga kuniga 1-2 marta) yoki K vitamini antagonistlari (varfarin titrlash bilan) bilan amalga oshiriladi. dozasi INR 2-2,5 ga yetguncha) (EL BC). Hozirgi vaqtda og'iz antikoagulyantlari bo'yicha ma'lumotlar etarli emas;
Surunkali PVT uchun antikoagulyant retsepti munozarali va individual qaror qabul qilishdir
· Trombotsitopeniya va dastlabki gipokoagulyatsiya bilan og'rigan bemorlar uchun antikoagulyantlar qo'llash gemorragik asoratlar xavfi bilan bog'liq;
PVV va qizilo'ngach va oshqozon varikozlari bilan birga keladigan bemorlarda qon ketishining oldini olish uchun b-blokerlar (propranolol yoki karvedilol) buyuriladi va qizilo'ngach varikozlarini endoskopik bog'lash amalga oshiriladi; VRVdan takroriy qon ketish bo'lsa, jarrohlik davolash ko'rsatiladi (TIPS, bypass operatsiyasi, splenektomiya, TP).

Gepatotsellyulyar karsinoma (HCC). HCC uchun skrining (ultratovushli OBP va AFP aniqlash) virusli etiologiyali LC bo'lgan bemorlarda har 3 oyda, virusli bo'lmagan etiologiyali LC bilan - har 6 oyda amalga oshiriladi. HCCni boshqarish tegishli protokolga muvofiq amalga oshiriladi va bosqichga qarab, jarrohlik usullarini (rezeksiya yoki TP), mahalliy aralashuvlarni (radio chastotali ablasyon, transarterial kimyoembolizatsiya), maqsadli terapiyani (sorafenib) va simptomatik terapiyadan foydalanishni o'z ichiga oladi.

Ambulator dori davolash

KARVONSAROY	UD
UDCK	1A
Spironolakton	1A
Furosemid	1A
Torasemid	1A
Norfloksatsin	1A
Laktuloza	1A
Rifaksimin	1B
Propranolol	1A
Karvedilol	1B
	2A
Filgrastim	2A
Eltrombopag	1B
Epoetin beta	1A
Menadion	2A
Sorafenib	1B

Statsionar dori-darmonlarni davolash

KARVONSAROY	UD
UDCK	1A
Spironolakton	1A
Furosemid	1A
Torasemid	1A
Albumin eritmasi	1A
Sefotaksim	1A
Seftriakson	1A
	1B
Siprofloksatsin	1B
Ofloksatsin	2A
Norfloksatsin	1A
Laktuloza siropi	1A
Rifaksimin	1A
L-ornitin-L-aspartat	2A
Propranolol	1A
Karvedilol	1B
Terlipressin	1A
Somatostatin	1A
Oktreotid	1A
Filgrastim	1B
Eltrombopag	1B
Epoetin beta	1B
Enoksaparin natriy	1B
Nadroparin kaltsiy	1B
Varfarin natriy	2A
Menadion	2A
Sorafenib	1B
Albumin eritmasi	1A
Trombotsitlar massasi	1A
Sefotaksim	1B
Amoksitsillin + Klavulan kislotasi	1B
Siprofloksatsin	1A
Ofloksatsin	1A
Norfloksatsin	1A
Laktuloza siropi	1A
Rifaksimin	1A
L-ornitin-L-aspartat	1A
Propranolol	1A
Karvedilol	1A
Terlipressin	1A
Somatostatin	1A
Oktreotid	1A
Filgrastim	1B
Eltrombopag	1B
Epoetin beta	1B
Sorafenib	1A

Shoshilinch tibbiy yordam bosqichida ko'rsatiladigan tibbiy yordam: simptomatik terapiya.

Boshqa muolajalar:

LCda portal gipertenziyani endoskopik davolash usullari:
· Varikozlarni endoskopik bog'lash;
· Varikoz tomirlarining skleroterapiyasi;
· Varikozlarning balonli tamponadasi.

LC asoratlari uchun intervension terapiya usullari:
· Radiochastota va mikroto'lqinli ablasyon (HCC uchun);
· Transarterial kimyoembolizatsiya (HCC bilan);
· taloq arteriyasining embolizatsiyasi (qisman embolizatsiya);
· Qizilo'ngachning varikoz kengaygan venalarini transhepatik embolizatsiya qilish;
· Transjugulyar intrahepatik portosistemik manyovr.

Jarrohlik aralashuvi:
· Jigar rezeksiyasi (HCC bilan);
· Jigar transplantatsiyasi;
· Splenektomiya;
· Oshqozon-ichakdan qon ketishini jarrohlik yo'li bilan davolash.

Davolash samaradorligi ko'rsatkichlari:
· LC va HCC asoratlarining kamayishi;
· Davlat kompensatsiyasiga erishish;
· Omon qolishning ortishi.

Davolashda ishlatiladigan preparatlar (faol moddalar).

Vaktsina pnevmokokk polisaxarid konjugatsiyalangan adsorbsiyalangan faolsizlangan, suyuq, 13 valentli

Azatioprin

Inson albomi

Amoksitsillin

Atorvastatin

Varfarin

Dasabuvir; Ombitasvir + Paritaprevir + Ritonavir (Dasabuvir; Ombitasvir + Paritaprevir + Ritonavir))

Deferoksamin

Dofamin

Irbesartan

Karvedilol

Klavulan kislotasi

L-ornitin-L-aspartat

Laktuloza (laktuloza)

Lamivudin

Liraglutid

Losartan

Menadion natriy bisulfit

Metilprednizolon (Metilprednizolon)

Metformin

Midodrin

Mikofenol kislotasi (mikofenolat mofetil)

Nadroparin kaltsiy

Norfloksatsin (Norfloksatsin)

Norepinefrin

Oktreotid

Orlistat

Ofloksatsin

Pantoprazol

Penitsilamin

Pentoksifillin

Pioglitazon (pioglitazon)

Piridoksin

Prednizolon

Propranolol (propranolol)

Peginterferon alfa 2b (Peginterferon alfa-2b)

Peginterferon alfa 2a (Peginterferon alfa 2a)

Retinol (Retinol)

Ribavirin

Rifaximin (Rifaksimin)

Rifampitsin

Rosuvastatin (Rosuvastatin)

Simeprevir

Somatostatin

Sorafenib

Spironolakton (Spironolakton)

Telmisartan

Tenofovir

Terlipressin

Tiamin

Tokoferol

Torasemid

Ursodeoksixol kislotasi

Fenofibrat

Filgrastim

Furosemid

Sefotaksim (Sefotaksim)

Seftriakson

Siyanokobalamin

Siprofloksatsin (siprofloksatsin)

Ezetimibe

Esomeprazol

Eksenatid

Eltrombopag

Enoksaparin natriy

Epoetin Beta

Davolashda ishlatiladigan ATC bo'yicha dorilar guruhlari

(A12CB) Rux preparatlari

Kasalxonaga yotqizish

Kasalxonaga yotqizish turini ko'rsatgan holda kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar

Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
· Jigar shikastlanishining og'irligi va etiologiyasini aniqlash (shu jumladan biopsiya o'tkazish);
· Dekompensatsiyalangan jigar kasalliklarini tuzatish;
· LC asoratlarining oldini olish va davolash (shu jumladan terapevtik, endoskopik va jarrohlik usullari);
· etiotrop (antiviral va boshqa), patogenetik (immunosupressiv va boshqa) terapiyani o'tkazish va uning nojo'ya ta'sirini tuzatish;
· Jigar transplantatsiyasiga tayyorgarlik ko'rish.

Shoshilinch kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
· VRVdan qon ketish;
· Progressiv jigar ensefalopatiyasi;
· Gepatorenal sindrom;
Spontan bakterial peritonit;
· Portal / pastki vena kava tizimida o'tkir tromboz;
· Dekompensatsiya belgilarining tez rivojlanishi.

Profilaktika

Profilaktik tadbirlar: Bo'limlarda ko'rsatilgan.

Keyingi boshqaruv.
LC bilan og'rigan bemorlar ko'pincha etiotropik terapiyaning samaradorligini baholash (agar mavjud bo'lsa), jigar kasalliklarini qoplash, asoratlarni oldini olish va tuzatish va HCC uchun skrining uchun umrbod davolanish va majburiy kuzatuvdan o'tadilar.
Virusli etiologiyali LC bilan kamida har 3 oyda va virusli bo'lmagan etiologiyali LC bilan kamida har 6 oyda (shu jumladan muvaffaqiyatli antiviral terapiyadan keyin) quyidagi tadqiqotlar o'tkaziladi:
· trombotsitlar soni bilan KLA;
· Biokimyoviy qon tekshiruvi (ALT, AST, GGTP, ALP, umumiy bilirubin, bevosita bilirubin, bilvosita bilirubin, albumin, kreatinin, karbamid, glyukoza, umumiy xolesterin);
· Koagulogramma (INR yoki PV);
· AFP;
· OBPning ultratovush tekshiruvi;
Diagnostik EGDS:
- BPV va kompensatsiyalangan jigar kasalligining dastlabki yo'qligi bilan kamida 2 yilda bir marta;
- BPV va / yoki dekompensatsiyalangan jigar kasalligining dastlabki mavjudligi bilan yiliga kamida bir marta;
Muayyan asoratlar uchun zarur bo'lgan testlar (masalan, astsit uchun diuretik terapiya uchun qon elektrolitlari, gidrotoraks uchun ko'krak qafasi rentgenogrammasi, ko'rsatilgan boshqa testlar)
· LC ning o'ziga xos etiologiyasi uchun zarur bo'lgan tadqiqotlar (masalan, GV uchun virusologik diagnostika, Wilson-Konovalov kasalligida qondagi mis yoki seruloplazmin darajasi va boshqalar);

CPning rivojlanishi va dekompensatsiyasi bilan monitoringni o'tkazish chastotasi ko'proq bo'lishi mumkin (ko'rsatkichlarga ko'ra).

Ma `lumot

Manbalar va adabiyot

1. 2015 y. RCHD MHSD RKD ekspertlar kengashi majlislari bayonnomalari
   1. Foydalanilgan adabiyotlar ro'yxati: 1. Jahon gastroenterologiya tashkilotining amaliy tavsiyalari: Qizilo'ngachning varikoz kengayishi, 2008 yil iyun. 2. Jigar va o't yo'llarining kasalliklari. Shifokorlar uchun qo'llanma / V.T. Ivashkin tomonidan tahrirlangan. –M .: "M-Vesti" nashriyoti, 2002. 3. Bueverov A.O. Jigar sirozining yuqumli asoratlari // Rus. Asal. Jurnal. - 1998. - T.6, №19. - B. 15 - 19. 3. Ivashkin V.T. Rossiya Federatsiyasida ovqat hazm qilish tizimi kasalliklari bilan og'rigan bemorlarga tibbiy yordam ko'rsatishni tashkil etish holati to'g'risida: Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligida hay'atga hisobot // Ross. jurnali gastroenterol., gepatol., koloproktol. - 2004. - T. 14. 3-son. -BILAN. 4 - 9. 4. Fedosyina E.A., Mayevskaya M.V. Spontan bakterial peritonit. Klinika, tashxis, davolash, oldini olish // Ross. jurnali gastroenterol., gepatol., koloproktol. - 2007. - T. 17. 2-son. -BILAN. 4 - 9. 5. Mayevskaya M.V., Fedosyina E.A. Jigar sirozining asoratlarini davolash. Shifokorlar uchun uslubiy tavsiyalar, Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining akademigi, professor VT Ivashkin-M tomonidan tahrirlangan .: "MEDpress-inform" nashriyoti, 2012. 6. Eugene R. Schiff, Maykl F. Sorrel, Willis S. Maddrey. . Shiffga ko'ra jigar kasalligi. Jigar sirrozi va uning asoratlari. Jigar transplantatsiyasi // –M .: "GEOTAR-Media" nashriyoti, 2012 7. Gastroenterologiya. Qo'llanma Acad tomonidan tahrirlangan. RAMS V.T. Ivashkina, kand. asal. fanlar TL Lapina – M .: "GEOTAR-Media" nashriyoti, 2008. -P. 657-676. 8. Sirozda astsit, spontan bakterial peritonit va hepatorenal sindromni boshqarish bo'yicha EASL klinik amaliyot ko'rsatmalari // J. Gepatol. - 2010.-jild. 53 (3) - P.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Douson J. L. va boshqalar. Qizilo'ngachning qon ketishida qizilo'ngachning kesilishi // Br. J. Surg. 1973. V. 60. B. 648–652. 10. Sen S., Uilyams R., Jalan R. O'tkir surunkali jigar etishmovchiligining patofiziologik asoslari // Jigar. 2002.22 (2-ilova): 5-13. 11. D'Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Jigar venasi bosimi gradientini kamaytirish va sirozda varikoz qon ketishining oldini olish: tizimli ko'rib chiqish. Gastroenterologiya. 2006; 131: 1611-1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luka A, Teres J, Escorsell A, Rodés J. Farmakoterapiyaga portal bosimi javobi va sirozli bemorlarda takroriy varikoz qon ketish xavfi o'rtasidagi munosabat. Lanset. 1995; 346: 1056-1059. 13. Kristof Xezode, Helene Fontaine, Selin Dorival va boshqalar. Telaprevir yoki Boceprevirning HCV genotipi 1 infektsiyasi va sirrozi bilan davolashda tajribali bemorlarda samaradorligi // Gastroenterologiya. 2014.147 (1): 132-142. 14. Sirozda astsit, spontan bakterial peritonit va gepatorenal sindromni boshqarish bo'yicha EASL Klinik amaliyoti yo'riqnomasi, 2010 yil. ; AASLD Amaliy Yo'riqnomasi "Siroz tufayli astsitli kattalar bemorlarini boshqarish: Yangilash 2012 15. Portal gipertenziya bo'yicha konsensusni kengaytirish Baveno VI konsensus seminarining hisoboti: portal gipertenziya uchun xavfni stratifikatsiya qilish va individuallashtirish. Roberto de Franchis, Baveno VI fakulteti nomidan. Gepatologiya jurnali 2015 jild. 63j743-752. 16. Surunkali jigar kasalliklarida jigar ensefalopatiyasi: 2014 yil Jigarni o'rganish bo'yicha Evropa assotsiatsiyasi va Amerika jigar kasalliklarini o'rganish assotsiatsiyasi tomonidan Amerika jigar kasalliklarini o'rganish bo'yicha Amerika assotsiatsiyasi tomonidan amalga oshirilgan amaliy qo'llanma. Gepatologiya, jild. 61, 3-son. 17. Jigar sirrozi bilan og'rigan bemorlarda qizilo'ngach varikozlarini endoskopik davolash // Christos Triantos va Mariya Kalafateli // World J Gastroenterol. 2014 yil 28 sentyabr; 20 (36): 13015-13026. Onlayn nashr 2014 yil 28-sentabr. doi: 10.3748 / wjg.v20.i36.13015 18. Garsia-Tsao G, Sanyal AJ, Greys ND, Keri V. Gastroezofagial varikoz va varikoz qon ketishining oldini olish va boshqarish. Gepatologiya. 2007; 46: 922-938 18. Jigar ensefalopatiyasini zamonaviy boshqarish, J. S. Bajaj Disclosures Aliment Pharmacol Ther. 2010; 31 (5): 537-547) 19. Xose M. Mato, Xaver Kamara, Xaver Fernandes de Paz, Llorenc Kaballeria va boshqalar. Alkogolli jigar sirrozida S-adenosilmetionin: randomizatsiyalangan, platsebo-nazorat qilinadigan, ikki marta ko'r, ko'p markazli klinik sinov. Gepatologiya jurnali 1999; 30: 1081-1089. 20. Siroz bo'lmagan portal gipertenziya - Tashxis va boshqarish, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin // Gepatologiya jurnali 2014, jild. 60j 421-441.

Ma `lumot

Protokol ishlab chiquvchilar ro'yxati:
1) Kaliaskarova Kulpash Sagyndykovna - tibbiyot fanlari doktori,
Milliy Onkologiya va Transplantologiya ilmiy markazi AJ professori, Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligining bosh mustaqil gepatologi/gastroenterologi, Qozog'iston jigarni o'rganish assotsiatsiyasi raisining o'rinbosari, Ostona.
2) Nersesov Aleksandr Vitalievich - tibbiyot fanlari doktori, professor, Oʻzbekiston Respublikasi Sogʻliqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligining “Kardiologiya va ichki kasalliklar ilmiy-tadqiqot instituti” RGP Respublika davlat korxonasi gastroenterologiya va gepatologiya kafedrasi mudiri. Qozog‘iston, Jigarni o‘rganish bo‘yicha Qozog‘iston uyushmasi raisi, Olmaota;
3) Djumabayeva Almagul Erkinovna – tibbiyot fanlari magistri, Qozog‘iston Respublikasi Sog‘liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligining “Kardiologiya va ichki kasalliklar ilmiy-tadqiqot instituti” RGP Respublika davlat korxonasi gastroenterologiya va gepatologiya kafedrasi assistenti, kotibi. Qozog'iston jigarni o'rganish assotsiatsiyasi, Olmaota;
4) Konysbekova Aliya Anapyarovna – “Respublika diagnostika markazi” OAJ yetakchi gepatolog/gastroenterolog, Ostona sh.
5) Tabarov Adlet Berikbolovich – “Qozog‘iston Respublikasi Prezidentining ma’muriy boshqarmasi Tibbiyot markazi kasalxonasi” RMK Respublika davlat korxonasi innovatsion menejment bo‘limi mudiri, klinik farmakolog, Ostona sh.

Manfaatlar to'qnashuvi: yo'q.

Sharhlovchi: Tashenova Lyaylya Kazisovna - tibbiyot fanlari doktori, Gepato-gastroenterologiya markazi rahbari, Olmaota.

Protokolni qayta ko'rib chiqish shartlarini ko'rsatish: bayonnomani e'lon qilinganidan keyin 3 yil o'tgach va kuchga kirgan kundan boshlab va / yoki yuqori darajadagi dalillarga ega yangi usullar mavjud bo'lganda qayta ko'rib chiqish.

Biriktirilgan fayllar

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolanish sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishi mumkin.
• MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan shaxsan maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi ham kerak. Agar sizda biron bir kasallik yoki sizni bezovta qiladigan alomatlar bo'lsa, shifokor bilan bog'lanishingizga ishonch hosil qiling.
• Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor kasallik va bemorning tanasining holatini hisobga olgan holda kerakli dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
• MedElement veb-sayti va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalari faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari hisoblanadi. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning retseptlarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
• MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida sog'liq yoki moddiy zarar uchun javobgar emas.