يتم تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: ما هو ، العلاج ، المرحلة ، التشخيص ، الأعراض ، الإنذار ، الأسباب. علاج سرطان الدم المزمن

بالنسبة لمعظم الناس ، يصبح التشخيص المخيف لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، حيث يكون متوسط ​​العمر المتوقع طويلًا بما يكفي ، جملة. إن سرطان الدم مجرد تعبير مخيف. على مدار العشرين عامًا الماضية ، وجد الطب الكثير من الطرق للتعامل مع المرض وقام بتخزين عدد من الأدوية فائقة القوة في ترسانته. فاعلية الأدوية تساعد على تحقيق الانتعاش المشروط والمغفرة طويلة الأمد بينما الأدوية المجموعة الدوائيةتم إلغاؤها تماما.

أسباب ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

تسمى هزيمة الكريات البيض ونخاع العظام والدم المحيطي بمشاركة الأعضاء اللمفاوية ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.

كم من الوقت يعيش المصابون بهذا المرض؟ ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) هو مرض خبيث ولكنه بطيء. يشمل الورم الخلايا الليمفاوية الناضجة حصريًا. للمرض سمات عديدة تؤثر على مسار المرض بشكل خاص وعلى متوسط ​​العمر المتوقع. غالبًا ما يحدث المرض عند كبار السن ويستمر ببطء على مدار عقود.

يعتقد العلماء في جميع أنحاء العالم أن أسباب الإصابة بسرطان الدم تكمن في الخلفية الوراثية البشرية. الاستعداد للمرض على المستوى العام يأخذ طابعًا واضحًا. من المقبول عمومًا أن الأطفال لديهم استعداد عائلي مرتفع جدًا للإصابة بالمرض. من المهم ملاحظة أن الجين نفسه ، الذي أدى إلى تطور المرض ، لم يتم تحديده.

تحتل أمريكا وأوروبا الغربية المركز الأول من حيث عدد مرضى سرطان الدم. يوجد في آسيا واليابان عدد قليل من هؤلاء المرضى. أدت مثل هذه الملاحظات إلى نتيجة لا لبس فيها: لا يمكن أن تصبح البيئة وعواملها عوامل مسببة للمرض.

يمكن أن يكون ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن نتيجة لعلاج أمراض الأورام عن طريق الإشعاع المؤين.

هناك اقتراحات بأن ما يسمى بالتغيرات في كروموسومات الجنين (متلازمة داون ، إلخ) يمكن أن تسبب تطور المرض طوال الحياة.

كيف تتعرف على المرض؟

CLL لديه الأعراض التالية:

• تضخم الكبد والطحال والعقد المحيطية بشكل ملحوظ ؛
• خلايا الدم الحمراء تالفة.
• يحدث ضعف عام في العضلات وآلام في العظام.
• زيادة التعرق
• ظهور طفح جلدي ، ارتفاع درجة حرارة الجسم.

• تنخفض الشهية ، يفقد الشخص وزنه بشكل كبير ويعاني من ضعف عام ؛
• تظهر آثار الدم في البول ، يحدث نزيف.
• تتشكل أورام جديدة.

لايوجد للمرض اية اعراض خاصة ومميزة. عندما يتطور المرض بنشاط ، يشعر المريض عادة بحالة جيدة.

ترتبط زيارة الطبيب بمرض معد لا يستطيع جهاز المناعة في الجسم مواجهته.

كقاعدة عامة ، يتم التعرف على مظاهر السرطان عن طريق فحص الدم الذي يحتوي على كتلة غير طبيعية من خلايا الدم البيضاء. مع تقدم المرض ، يزداد عدد خلايا الدم البيضاء ببطء.

إذا تم تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في مرحلة مبكرة ، فلن يكون العلاج مطلوبًا. كل شيء يفسر من خلال الطبيعة البطيئة لمسار المرض ، والتي لا تؤثر على الرفاهية العامة للإنسان. ومع ذلك ، بمجرد أن يتطور المرض إلى مرحلة التطور المكثف ، فإن العلاج الكيميائي أمر لا مفر منه.

مراحل تطور المرض وطرق تشخيصه

يتم تحديد مرحلة المرض من خلال تعداد الدم وتعتمد على عدد العقد الليمفاوية المشاركة في عملية التغيرات المرضية:

1. مرحلة المجموعة (أ) ليست واسعة النطاق وتغطي من منطقة إلى منطقتين. يتم التعبير بوضوح عن التغيرات المرضية في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي. يمكن لأي شخص أن يعيش مع هذه المرحلة لأكثر من 15 عامًا.
2. مرحلة المجموعة B. تتأثر 4 مناطق. كثرة اللمفاويات أمر خطير. يتم تقييم المخاطر على أنها متوسطة. بقاء الإنسان لا يزيد عن 10 سنوات.
3. المرحلة ج. يتأثر الجهاز اللمفاوي بأكمله. عدد الخلايا الليمفاوية أعلى بعدة مرات من القاعدة. يتم التقليل بشكل كبير من مستوى الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر. لوحظ فقر الدم. المخاطر كبيرة ، لا يعيش الشخص أكثر من 4 سنوات.

بغض النظر عن مدى الخوف الذي قد تبدو عليه أرقام متوسط ​​العمر المتوقع ، فإن المضاعفات المعدية هي السبب الرئيسي للوفاة في مثل هذا المرض.

للتشخيص الصحيح ، يستخدم المتخصصون الفحوصات التالية:

1. طريقة البحث العامة هي اختبار دم سريري عام لنسبة جميع أنواع الكريات البيض.
2. إن توصيف الخلايا باستخدام الأجسام المضادة أحادية النسيلة هو تشخيص يسمح لك بتحديد نوعها ووظائفها بدقة ، مما يجعل من الممكن التنبؤ بالمسار الإضافي للمرض.
3. يعتبر فحص وجود الخلايا السرطانية عن طريق خزعة نخاع العظم عملية تشخيصية تسمح لك بأخذ قطعة كاملة من الأنسجة.
4. بحث في العلاقة بين العامل الوراثي وبنية الخلية بطريقة الفحص المجهري.
5. يتيح لك تشخيص الخلفية الجينية ، والبصمات الجينية ، وتحليل تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) لالتهاب الكبد (ج) التعرف على المرض في مرحلة مبكرة ووصف العلاج الفعال.
6. أخذ عينات من الدم والبول لتحليلها باستخدام دراسة كيميائية مناعية. يساعد على تحديد حجم الكريات البيض.

التطور المستقبلي للمرض ومتوسط ​​العمر المتوقع

مع مرض مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، فإن التكهن بالشفاء التام أمر مخيب للآمال. تعتبر القاعدة عندما يكون لكل خلية في جسم الإنسان بنية محددة تميز المنطقة التي تعمل فيها. بمجرد أن تخضع الخلفية الخلوية لتغيرات مرضية ، تتحول الخلية السليمة إلى وحدة هيكلية سرطانية في جسم الإنسان. وفقًا للإحصاءات ، يحتل مجال الأورام المرتبة الثانية من حيث عدد الوفيات. ومع ذلك ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن له معدلات ضئيلة.

إذا كانت الخلايا الليمفاوية للمريض تحتوي على جينات لأجسام مضادة للجلوبيولين المناعي مع مقاومة واضحة للشفاء ، فيمكنه أن يعيش لفترة طويلة.

يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع الإجمالي لهؤلاء المرضى حوالي 30 عامًا. لكن المرضى الذين يعانون من جينات الغلوبولين المناعي الذين لم يمروا بطفرات لا يعيشون أكثر من 9 سنوات.

فعالية مكافحة المرض تعتمد كليا على مدة مغفرة.

• ينصح المرضى بالتخلي عن أي نشاط بدني وتقليل نشاط المخاض والالتزام بنظام الراحة.
• بالنسبة للتغذية ، يجب أن تحتوي القائمة على الكثير من البروتين الحيواني والمواد العضوية والفيتامينات.

• يجب أن يتكون النظام الغذائي للمريض بشكل أساسي من الخضار والفواكه الطازجة.

أثناء علاج المرض ، قد تظهر علامات مضاعفات أخرى في الجسم. يمكن للجهاز المناعي تدمير خلايا الدم ذاتيًا ، و الأورام الخبيثةسيبدأ التطوير المكثف. لأي مظهر من مظاهر هذه الأعراض ، من المهم استشارة أخصائي على الفور لتشخيص المرض في الوقت المناسب وتعيين العلاج الأكثر فعالية.

كما اتضح ، فإن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن متأصل في الأشخاص المتقدمين في السن. وفقًا للملاحظات طويلة المدى ، فإن انتظام تطور المرض مرتبط ارتباطًا مباشرًا بشيخوخة الإنسان. كلما زاد عمر الشخص ، زاد خطر الإصابة بالأمراض. تحدث ذروة احتمالية الإصابة بالمرض عند سن 65 عامًا ، وفي الغالب عند الرجال. سبب الانفصال الجنسي لا يزال مجهولا.

لا يمكن معالجة الشكل المزمن ، ومع ذلك ، يتم وضع توقعات البقاء على قيد الحياة لعدة عقود في 80 ٪ من الحالات. من المهم ألا يظهر المرض مرة أخرى خلال كل هذه السنوات.

يضمن العلاج المختار بشكل صحيح مسارًا مستقرًا للمرض ، مما يعني أنه من غير المتوقع بالتأكيد حدوث تدهور في الرفاهية.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو ورم حميد يتكون من الخلايا الليمفاوية غير النمطية الناضجة التي تتراكم ليس فقط في الدم ، ولكن أيضًا في نخاع العظام والغدد الليمفاوية.

يمثل المرض الذي ينتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية حوالي ثلث حالات سرطان الدم. وفقًا للإحصاءات ، يعد ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أكثر شيوعًا عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا ، ونادرًا ما يعاني الشباب منه.

أسباب سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في الوقت الحالي ، الأسباب الحقيقية لتطور المرض غير معروفة. لم يتمكن العلماء حتى من إثبات اعتماد ابيضاض الدم الليمفاوي على العوامل البيئية العدوانية. النقطة الوحيدة المؤكدة هي الاستعداد الوراثي.

تصنيف ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

اعتمادًا على علامات المرض وبيانات الفحص ورد فعل جسم الإنسان على العلاج ، يتم تمييز المتغيرات التالية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع مسار حميدة

الشكل الأكثر ملاءمة للمرض ، هو التقدم البطيء للغاية ، ويمكن أن يستمر لعدة سنوات. يزداد مستوى الكريات البيض ببطء ، وتبقى الغدد الليمفاوية طبيعية ، ويحافظ المريض على أسلوب حياته المعتاد وعمله ونشاطه.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن التقدمي

ارتفاع سريع في مستوى الكريات البيض في الدم وزيادة الغدد الليمفاوية... إن تشخيص المرض في هذا الشكل غير مواتٍ ، ويمكن أن تتطور المضاعفات والموت بسرعة كبيرة.

شكل ورم

الزيادة الكبيرة في الغدد الليمفاوية مصحوبة بزيادة طفيفة في مستوى الكريات البيض في الدم. الغدد الليمفاوية ، كقاعدة عامة ، لا تسبب الألم عند الشعور وفقط بعد الوصول إلى حجم كبير يمكن أن تسبب عدم الراحة الجمالية.

شكل نخاع العظام

يبقى الكبد والطحال والغدد الليمفاوية غير متأثرة ، ويلاحظ فقط التغيرات في الدم.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع تضخم الطحال

يتميز سرطان الدم هذا ، كما يوحي الاسم ، بتضخم الطحال.

شكل ما قبل الخلايا الليمفاوية سرطان الدم الليمفاوي المزمن

السمة المميزة لهذا الشكل هي وجود الخلايا الليمفاوية التي تحتوي على النيوكليولات في مسحات الدم ونخاع العظام ، وعينات أنسجة الطحال والغدد الليمفاوية.

ابيضاض الدم مشعر الخلايا

اسمه شكل معينلقد أصيبت بالمرض بسبب حقيقة أنه تحت المجهر ، تم العثور على الخلايا السرطانية ذات "الشعر" أو "الزغب". لوحظ قلة الكريات البيض ، أي انخفاض في مستوى الخلايا الأساسية أو خلايا الدم ، وزيادة في الطحال. تظل الغدد الليمفاوية سليمة.

شكل الخلايا التائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن

أحد الأشكال النادرة للمرض ، عرضة للتطور السريع.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يستمر المرض في ثلاث مراحل متتالية: المرحلة الأولية ، المرحلة المتقدمة الاعراض المتلازمةومحطة.

أعراض المرحلة الأولية

في هذه المرحلة ، يكون المرض في معظم الحالات كامنًا ، أي بدون أعراض. عدد الكريات البيض في فحص الدم العام قريب من المعدل الطبيعي ، ومستوى الخلايا الليمفاوية لا يتجاوز 50٪.

أول علامة حقيقية للمرض هي تضخم مستمر في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال.

الأول ، كقاعدة عامة ، يؤثر على الغدد الليمفاوية الإبطية وعنق الرحم ، تدريجياً في العقد تجويف البطنوفي منطقة الفخذ.

الغدد الليمفاوية الكبيرة ، كقاعدة عامة ، غير مؤلمة عند الجس ولا تسبب إزعاجًا واضحًا ، باستثناء الجمالي (بأحجام كبيرة). يمكن أن يؤدي تضخم الكبد والطحال إلى ضغط الأعضاء الداخلية وتعطيل الهضم والتبول ومشاكل أخرى.

أعراض مرحلة المظاهر السريرية المتقدمة

في هذه المرحلة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، قد يكون هناك زيادة في التعب والضعف واللامبالاة وانخفاض القدرة على العمل. يشكو المرضى من التعرق الليلي الغزير والقشعريرة وزيادة طفيفة في درجة حرارة الجسم وفقدان الوزن بشكل غير معقول.

يزداد مستوى الخلايا الليمفاوية بشكل مطرد ويصل بالفعل إلى 80-90٪ ، بينما يظل عدد خلايا الدم الأخرى دون تغيير ، وفي بعض الحالات تنخفض الصفائح الدموية.

أعراض المرحلة النهائية

نتيجة للانخفاض التدريجي في المناعة ، غالبًا ما يعاني المرضى من نزلات البرد والتهابات الجهاز البولي التناسلي والبثور على الجلد.

التهاب رئوي حاد مصحوب بفشل تنفسي ، عدوى هربس معممة ، فشل كلوي - هذه ليست قائمة كاملة من المضاعفات التي يسببها سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

كقاعدة عامة ، هناك أمراض عديدة وخيمة تسبب الوفاة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. كما يمكن أن تكون أسباب الوفاة هي الهزال والفشل الكلوي الحاد والنزيف.

مضاعفات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

في المرحلة النهائية من المرض ، يلاحظ تسلل إلى العصب السمعي ، مما يؤدي إلى ضعف السمع وطنين الأذن المستمر ، وكذلك تلف السحايا والأعصاب.

في بعض الحالات ، يتحول ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن إلى شكل آخر - متلازمة ريختر. يتميز المرض بالتقدم السريع وتشكيل البؤر المرضية في الخارج الجهاز اللمفاوي.

تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

في 50٪ من الحالات يتم اكتشاف المرض بالصدفة عند إجراء فحص الدم. بعد ذلك يتم إحالة المريض لاستشارة أخصائي أمراض الدم وإجراء فحص متخصص.

مع تقدم المرض ، يصبح تحليل عينة الدم مفيدًا ، حيث يتم تصور ما يسمى بـ "الكريات البيض المسحوقة" ، أو ظلال Botkin-Gumprecht (أجسام Botkin-Gumprecht).

أيضا ، يتم إجراء خزعة من العقد الليمفاوية ، متبوعة بعلم الخلايا من المادة التي تم الحصول عليها ، والتنميط المناعي للخلايا الليمفاوية. يعتبر الكشف عن المستضدات المرضية CD5 و CD19 و CD23 علامة موثوقة على المرض.

تساعد درجة تضخم الكبد والطحال على الموجات فوق الصوتية الطبيب على تحديد مرحلة تطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

سرطان الدم الليمفاوي المزمن - أمراض جهازيةوبالتالي لا يستخدم العلاج الإشعاعي في علاجه. يشمل العلاج الدوائي استخدام عدة مجموعات من الأدوية.

الكورتيكوستيرويدات الهرمونات

تمنع الكورتيكوستيرويدات نمو الخلايا الليمفاوية ، وبالتالي يمكن استخدامها في العلاج المعقد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. ولكن في الوقت الحاضر نادرًا ما يتم استخدامها ، نظرًا للعدد الكبير من المضاعفات الخطيرة التي تلقي بظلال من الشك على مدى استصواب استخدامها.

الأدوية المؤلكلة

من بين العوامل المؤلكلة ، يعتبر السيكلوفوسفاميد الأكثر شيوعًا في علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن. لقد أظهر فعالية جيدة ، لكنه قد يؤدي أيضًا إلى حدوث مضاعفات خطيرة. غالبًا ما يؤدي استخدام الدواء إلى انخفاض حاد في مستوى كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ، وهو محفوف بفقر الدم الشديد والنزيف.

قلويدات فينكا

الدواء الرئيسي في هذه المجموعة هو فينكريستين ، الذي يمنع انقسام الخلايا السرطانية. الدواء له عدد من الآثار الجانبية ، مثل الألم العصبي ، والصداع ، وزيادة ضغط الدموالهلوسة واضطرابات النوم وفقدان الإحساس. في الحالات الشديدة ، يتم ملاحظة تقلصات العضلات أو الشلل.

أنثراسيكلين

الأنثراسيكلين هي أدوية ذات آلية عمل مزدوجة. من ناحية ، يقومون بتدمير الحمض النووي للخلايا السرطانية ، مما يتسبب في موتها. من ناحية أخرى ، فإنها تشكل الجذور الحرة التي تفعل الشيء نفسه. مثل هذا التأثير النشط ، كقاعدة عامة ، يساعد في تحقيق نتائج جيدة.

ومع ذلك ، فإن استخدام الأدوية في هذه المجموعة غالبًا ما يتسبب في حدوث مضاعفات من نظام القلب والأوعية الدموية في شكل اضطرابات في النظم والقصور وحتى احتشاء عضلة القلب.

نظائر البيورين

نظائر البيورين هي مضادات الأيض ، والتي ، من خلال دمجها في عمليات التمثيل الغذائي ، تعطل مسارها الطبيعي.

في حالة السرطان ، فإنها تمنع تكوين الحمض النووي في الخلايا السرطانية ، وبالتالي تمنع النمو والتكاثر.

الميزة الأكثر أهمية لهذه المجموعة من الأدوية هي سهولة تحملها نسبيًا. عادة ما يعمل العلاج بشكل جيد دون أن يعاني المريض من آثار جانبية خطيرة.

الأجسام المضادة وحيدة النسيلة

تعتبر الأدوية التي تنتمي إلى مجموعة "الأجسام المضادة وحيدة النسيلة" حاليًا أكثر الوسائل فعالية لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.

آلية عملها هي أنه عندما يرتبط المستضد والجسم المضاد ، تتلقى الخلية إشارة الموت وتموت.

يتمثل الخطر الوحيد في الآثار الجانبية ، وأخطرها انخفاض المناعة. هذا يخلق مخاطر عالية للعدوى ، حتى الأشكال المعممة في شكل تعفن الدم. يجب إجراء هذا العلاج فقط في العيادات المتخصصة حيث تم تجهيز غرف معقمة وخطر الإصابة بالعدوى ضئيل. في مثل هذه الظروف ، ينصح المريض ليس فقط أثناء العلاج مباشرة ، ولكن أيضًا لمدة شهرين بعد الانتهاء منه.

في المراحل الأولية ، يتجلى على أنه كثرة لمفاويات واعتلال عقد لمفية معمم. مع تطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، لوحظ تضخم الكبد وتضخم الطحال ، وكذلك فقر الدم ونقص الصفيحات ، والذي يتجلى في الضعف والتعب والنزيف النقطي وزيادة النزيف. هناك عدوى متكررة بسبب انخفاض المناعة. يتم التشخيص على أساس الاختبارات المعملية. العلاج - العلاج الكيميائي وزرع النخاع العظمي.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض من مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. يترافق مع زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية B الناضجة شكليًا ، ولكن معيبة. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو الشكل الأكثر شيوعًا لداء الأرومة الدموية ، ويمثل ثلث جميع حالات سرطان الدم التي تم تشخيصها في الولايات المتحدة والدول الأوروبية. يعاني الرجال أكثر من النساء. تقع ذروة الإصابة مع العمر ، خلال هذه الفترة تم الكشف عن حوالي 70 ٪ من العدد الإجمالي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

نادرًا ما يعاني المرضى الصغار ، قبل سن الأربعين ، تظهر الأعراض الأولى للمرض في 10٪ فقط من المرضى. في السنوات الأخيرة ، لاحظ الخبراء بعض "التجديد" في علم الأمراض. إن المسار السريري لسرطان الدم الليمفاوي المزمن متغير للغاية ، فمن الممكن أن يكون هناك غياب طويل للتقدم ومتغير شديد العدوانية مع نتيجة قاتلة في غضون 2-3 سنوات بعد التشخيص. هناك عدد من العوامل التي تتنبأ بمسار المرض. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وأمراض الدم.

المسببات والتسبب في سرطان الدم الليمفاوي المزمن

لم يتم توضيح أسباب حدوث ذلك بشكل نهائي. يعتبر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو سرطان الدم الوحيد الذي له علاقة غير مؤكدة بين تطور المرض والعوامل البيئية غير المواتية (الإشعاع المؤين والتلامس مع المواد المسرطنة). يعتقد الخبراء أن العامل الرئيسي الذي يساهم في تطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو الاستعداد الوراثي. لم يتم بعد تحديد الطفرات الصبغية النموذجية التي تسبب ضررًا للجينات المسرطنة في المرحلة الأولية من المرض ، لكن الدراسات تؤكد الطبيعة الطفرية للمرض.

ترجع الصورة السريرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى كثرة اللمفاويات. سبب كثرة اللمفاويات هو ظهور عدد كبير من الخلايا الليمفاوية البائية الناضجة شكليًا ، ولكنها معيبة من الناحية المناعية ، وغير قادرة على توفير مناعة خلطية. كان يُعتقد سابقًا أن الخلايا الليمفاوية البائية غير الطبيعية في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هي خلايا طويلة العمر ونادرًا ما تنقسم. بعد ذلك ، تم دحض هذه النظرية. أظهرت الأبحاث أن الخلايا البائية تتكاثر بسرعة. كل يوم ، يتم تكوين 0.1-1٪ من العدد الإجمالي للخلايا غير النمطية في جسم المريض. تتأثر استنساخ الخلايا المختلفة في مرضى مختلفين ، لذلك يمكن اعتبار ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن كمجموعة من الأمراض وثيقة الصلة مع مسببات المرض الشائعة والأعراض السريرية المماثلة.

عند دراسة الخلايا ، يتم الكشف عن تنوع واسع. قد تهيمن على المادة خلايا بلازما عريضة أو ضيقة ذات نوى شابة أو ذابلة ، وهي السيتوبلازم الحبيبي عديم اللون أو الزاهي. يحدث تكاثر الخلايا غير الطبيعية في الجريبات الكاذبة - مجموعات من خلايا سرطان الدم الموجودة في العقد الليمفاوية ونخاع العظام. أسباب قلة الكريات البيض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هي تدمير المناعة الذاتية لخلايا الدم وقمع تكاثر الخلايا الجذعية ، بسبب زيادة مستوى الخلايا اللمفاوية التائية في الطحال والدم المحيطي. بالإضافة إلى ذلك ، في ظل وجود خصائص قاتلة ، يمكن أن يحدث تدمير خلايا الدم بسبب الخلايا اللمفاوية البائية غير النمطية.

تصنيف ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

مع مراعاة الأعراض والعلامات المورفولوجية ومعدل التقدم والاستجابة للعلاج ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع مسار حميدة. تظل حالة المريض مرضية لفترة طويلة. هناك زيادة بطيئة في عدد الكريات البيض في الدم. قد يستغرق الأمر عدة سنوات أو حتى عقود من لحظة التشخيص إلى تضخم مستقر في الغدد الليمفاوية. يظل المرضى قادرين على العمل ونمط حياة معتاد.
• الشكل الكلاسيكي (التدريجي) لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. تتراكم كثرة الكريات البيضاء على مدى شهور وليس سنوات. هناك زيادة موازية في الغدد الليمفاوية.
• شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. السمة المميزة لهذا الشكل هي زيادة عدد الكريات البيضاء الخفيف مع زيادة واضحة في الغدد الليمفاوية.
• نخاع العظم هو شكل من أشكال سرطان الدم الليمفاوي المزمن. كشف قلة الكريات البيض التدريجي في غياب تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال.
• ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع تضخم الطحال.
• ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المصحوب ببروتين الدم. يتم ملاحظة أعراض أحد الأشكال المذكورة أعلاه للمرض بالاقتران مع مرض أحادي النسيلة G أو M-gammopathy.
• شكل ما قبل الخلايا الليمفاوية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. السمة المميزة لهذا الشكل هي وجود الخلايا الليمفاوية التي تحتوي على النيوكليولات في مسحات الدم ونخاع العظام ، وعينات أنسجة الطحال والغدد الليمفاوية.
• ابيضاض الدم مشعر الخلايا. كشف قلة الكريات البيض وتضخم الطحال في حالة عدم وجود تضخم في الغدد الليمفاوية. يكشف الفحص المجهري عن الخلايا الليمفاوية ذات النواة "الشابة" المميزة والسيتوبلازم "غير المتكافئ" مع الكسور والحواف الصدفية والبراعم على شكل شعر أو زغب.
• شكل الخلايا التائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. لوحظ في 5٪ من الحالات. يترافق مع تسلل اللوكيميا في الأدمة. عادة ما يتقدم بسرعة.

هناك ثلاث مراحل للمراحل السريرية لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: المظاهر السريرية الأولية والمفصلة والنهائية.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في المرحلة الأولية ، تكون الحالة المرضية بدون أعراض ولا يمكن اكتشافها إلا عن طريق اختبارات الدم. في غضون بضعة أشهر أو سنوات ، يعاني المريض المصاب بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من كثرة اللمفاويات بنسبة 40-50٪. عدد الكريات البيض قريب من الحد الأعلى للقاعدة. في الحالة الطبيعية ، لا تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية والحشوية. خلال فترة الأمراض المعدية ، قد تزداد الغدد الليمفاوية مؤقتًا ، وبعد الشفاء ، تنخفض مرة أخرى. العلامة الأولى لتطور ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هي تضخم مستقر في الغدد الليمفاوية ، غالبًا مع تضخم الكبد وتضخم الطحال.

أولاً ، تتأثر العقد الليمفاوية العنقية والإبطية ، ثم العقد في المنصف والتجويف البطني ، ثم في الفخذ. يكشف الجس عن تكوينات مرنة كثيفة غير مؤلمة لا تلتصق بالجلد والأنسجة المجاورة. يمكن أن يتراوح قطر العقد في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من 0.5 إلى 5 سنتيمترات أو أكثر. يمكن أن تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية الكبيرة مع تكوين عيب تجميلي مرئي. مع زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية في الكبد والطحال والحشوية ، يمكن ملاحظة ضغط الأعضاء الداخلية ، مصحوبًا باضطرابات وظيفية مختلفة.

يشكو المرضى المصابون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من الضعف والتعب غير المعقول وانخفاض القدرة على العمل. وفقًا لاختبارات الدم ، لوحظ زيادة في عدد الخلايا اللمفاوية تصل إلى 80-90٪. عادة ما يظل عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ضمن المعدل الطبيعي ، في بعض المرضى يتم الكشف عن قلة الصفيحات الطفيفة. في المراحل اللاحقة من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، لوحظ فقدان الوزن ، والتعرق الليلي وزيادة في درجة الحرارة إلى أعداد فرعية من الحمى. اضطرابات المناعة مميزة. غالبًا ما يعاني المرضى من نزلات البرد والتهاب المثانة والتهاب الإحليل. هناك ميل إلى تقيح الجروح وتكوين متكرر للخراجات في الأنسجة الدهنية تحت الجلد.

غالبًا ما يكون سبب الوفاة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو الأمراض المعدية الشديدة. من الممكن حدوث التهاب في الرئتين ، مصحوبًا بانهيار أنسجة الرئة واضطرابات في التنفس. يصاب بعض المرضى بالتهاب الجنب النضحي ، والذي يمكن أن يكون معقدًا بسبب تمزق أو ضغط القناة الليمفاوية الصدرية. اخر مظهر متكررسرطان الدم الليمفاوي المزمن الموسع هو القوباء المنطقية ، والتي في الحالات الشديدة تصبح معممة ، وتغطي كامل سطح الجلد ، وأحيانًا الأغشية المخاطية. يمكن ملاحظة آفات مماثلة مع الهربس وجدري الماء.

المضاعفات المحتملة الأخرى لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هي ارتشاح العصب القوقعي الدهليزي ، مصحوبًا باضطرابات في السمع وطنين الأذن. في المرحلة النهائية من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يمكن ملاحظة ارتشاح السحايا والنخاع وجذور الأعصاب. تكشف اختبارات الدم عن قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي ونقص الكريات البيض. من الممكن تحويل سرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى متلازمة ريختر - سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر ، والذي يتجلى في النمو السريع للعقد الليمفاوية وتشكيل بؤر خارج الجهاز الليمفاوي. يعيش حوالي 5 ٪ من المرضى على قيد الحياة لتطوير سرطان الغدد الليمفاوية. وفي حالات أخرى تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية والنزيف وفقر الدم والدنف. يصاب بعض مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بفشل كلوي حاد بسبب ارتشاح الحمة الكلوية.

تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

في نصف الحالات ، يتم اكتشاف علم الأمراض عن طريق الصدفة ، أثناء الفحص بحثًا عن أمراض أخرى أو أثناء الفحص الروتيني. عند إجراء التشخيص ، يتم أخذ الشكاوى والسجلات وبيانات الفحص البدني ونتائج اختبارات الدم والتنميط المناعي في الاعتبار. يتمثل المعيار التشخيصي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن في زيادة عدد الكريات البيض في فحص الدم حتى 5 × 109 / لتر مع التغيرات المميزة في النمط المناعي للخلايا الليمفاوية. يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم عن وجود الخلايا الليمفاوية البائية الصغيرة وظلال همبرخت ، ربما بالاقتران مع الخلايا الليمفاوية غير النمطية أو الكبيرة. يؤكد التنميط المناعي وجود الخلايا ذات النمط المناعي الشاذ والنسخة.

يتم تحديد مرحلة سرطان الدم الليمفاوي المزمن على أساس المظاهر السريرية للمرض ونتائج الفحص الموضوعي للغدد الليمفاوية الطرفية. لوضع خطة العلاج وتقييم التشخيص في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يتم إجراء الدراسات الوراثية الخلوية. إذا كنت تشك في متلازمة ريختر ، يتم أخذ خزعة. لتحديد أسباب قلة الكريات البيض ، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم ، متبوعًا بالفحص المجهري للثقب.

العلاج والتشخيص لسرطان الدم الليمفاوي المزمن

في المراحل الأولى من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يتم استخدام الأساليب التوقعية. يوصف للمرضى فحص كل 3-6 أشهر. في حالة عدم وجود علامات التقدم ، فإنها تقتصر على الملاحظة. من مؤشرات العلاج الفعال زيادة عدد الكريات البيض مرتين أو أكثر في غضون ستة أشهر. العلاج الرئيسي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هو العلاج الكيميائي. التركيبة الأكثر فعالية المخدراتعادة مزيج من ريتوكسيماب وسيكلوفوسفاميد و فلودارابين.

مع المسار المستمر لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، يتم وصف جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات ، ويتم إجراء زرع نخاع العظم. في المرضى المسنين الذين يعانون من أمراض جسدية شديدة ، قد يكون استخدام العلاج الكيميائي المكثف وزرع نخاع العظم أمرًا صعبًا. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء علاج أحادي الكلورامبوسيل أو يستخدم هذا الدواء مع ريتوكسيماب. في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع قلة الكريات البيض المناعي ، يوصف بريدنيزولون. يتم العلاج حتى تتحسن حالة المريض ، في حين أن مدة العلاج لا تقل عن 8-12 شهرًا. بعد تحسن مستقر في حالة المريض توقف العلاج. الدلالة على استئناف العلاج هي الأعراض السريرية والمخبرية ، مما يشير إلى تطور المرض.

يعتبر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مرضًا عصبيًا طويل الأمد تقريبًا مع تشخيص مرضٍ نسبيًا. في 15 ٪ من الحالات ، هناك مسار عدواني مع زيادة سريعة في زيادة عدد الكريات البيضاء وتطور الأعراض السريرية. النتيجة المميتة لهذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن تحدث في غضون 2-3 سنوات. في حالات أخرى ، هناك تقدم بطيء ، متوسط ​​العمر المتوقع من لحظة التشخيص يتراوح من 5 إلى 10 سنوات. مع وجود دورة حميدة ، يمكن أن يكون مدى الحياة عدة عقود. بعد العلاج ، لوحظ تحسن في 40-70٪ من المرضى المصابين بابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، ولكن نادرًا ما يتم اكتشاف حالات الهجوع الكاملة.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن - العلاج في موسكو

دليل الأمراض

أمراض الأورام

آخر الأخبار

• © 2018 "الجمال والطب"

لأغراض إعلامية فقط

ولا تحل محل الرعاية الطبية المؤهلة.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية ، المفهوم.

مرض التكاثر اللمفاوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن (B-CLL) هو ورم ينشأ من الخلايا الليمفاوية B الناضجة التي اجتازت مرحلة النضج في نخاع العظام. يتجلى مرض الدم هذا من خلال أعراض مثل كثرة الخلايا الليمفاوية وانتشار الخلايا الليمفاوية المنتشر في نخاع العظام وتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من الخلايا البائية هو أحد أكثر أنواع اللوكيميا شيوعًا لدى البالغين. معدل حدوث CLL هو 3 حالات لكل 100 ألف من السكان البالغين سنويًا. متوسط ​​العمرمرضى في روسيا لمدة 57 عامًا. يمرض الرجال مرتين أكثر من النساء. نادرًا ما يحصل الأشخاص من أصل تركي على B-CLL. غالبًا ما يتم توريث ابيضاض الدم هذا في كل من الأنماط المتنحية والسائدة.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية هو مرض غير متجانس. اعتمادًا على ما إذا كانت الخلايا السلفية لـ CLL عرضة لفرط الطفرة الجسدية للجينات التي تشفر المنطقة المتغيرة من السلسلة الثقيلة Ig (IgVH) أم لا ، يتم تمييز نوعين من المرض:

• B-CLL مع فرط تحور جسدي لجينات IgVH (أكثر حميدة) ؛
• B-CLL مع عدم وجود فرط تحور جسدي لجينات IgVH (يستمر بقوة أكبر).

على أساس العلامات السريرية والمورفولوجية ، بما في ذلك الاستجابة للعلاج ، يتم تمييز الأشكال التالية من CLL: حميدة ، تقدمية ، أورام ، بطنية ، طحال ، ونخاع عظمي.

كيف يتجلى سرطان الدم الليمفاوي المزمن في الخلايا البائية؟

المرض المعروف باسم سرطان الدم الليمفاوي المزمن أو سرطان الدم في الخلايا البائية هو عملية أورام مرتبطة بتراكم الخلايا اللمفاوية البائية غير النمطية في الدم والغدد الليمفاوية واللمفاوية ونخاع العظام والكبد والطحال. إنه المرض الأكثر شيوعًا من مجموعة اللوكيميا.

أسباب ظهور المرض

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من الخلايا البائية هو نوع خطير وأكثر شيوعًا من سرطان الدم

يُعتقد أن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية يصيب الأوروبيين بشكل أساسي في سن الشيخوخة. يعاني الرجال من هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من النساء - لديهم هذا النوع من سرطان الدم 1.5-2 مرات أكثر.

من المثير للاهتمام أن ممثلي الجنسيات الآسيوية الذين يعيشون في جنوب شرق آسيا ليس لديهم هذا المرض عمليًا. أسباب هذه الميزة ولماذا يختلف الناس من هذه البلدان كثيرًا لم يتم تحديدها في الوقت الحالي. في أوروبا وأمريكا ، بين ممثلي السكان البيض ، فإن النسبة المئوية للإصابة بالأمراض في السنة هي 3 حالات من السكان.

الأسباب الكاملة لظهور المرض غير معروفة.

يتم تسجيل عدد كبير من الحالات في ممثلين من نفس العائلة ، مما يشير إلى أن المرض وراثي ومرتبط بالاضطرابات الوراثية.

لم يتم بعد إثبات اعتماد بداية المرض على الإشعاع أو الآثار الضارة للتلوث البيئي أو الآثار السلبية للإنتاج الخطير أو عوامل أخرى.

أعراض المرض

CLL - مرض الأورام الخبيثة

ظاهريًا ، قد لا يظهر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية لفترة طويلة جدًا ، أو ببساطة لا يتم الاهتمام بعلاماته بسبب عدم الوضوح وقلة التعبير.

أهم أعراض علم الأمراض:

• عادة ، من العلامات الخارجية ، يلاحظ المرضى انخفاضًا غير محفز في وزن الجسم مع اتباع نظام غذائي طبيعي وصحي وعالي السعرات الحرارية. قد تكون هناك أيضًا شكاوى من التعرق الشديد ، والذي يظهر حرفياً بأدنى جهد.
• بعد ذلك ، تظهر أعراض الوهن - الضعف والخمول والتعب وقلة الاهتمام بالحياة واضطرابات النوم والسلوك الطبيعي وردود الفعل والسلوك غير المناسبين.
• العرض التالي الذي يستجيب له المرضى عادة هو تورم الغدد الليمفاوية. يمكن أن تكون كبيرة جدًا ومضغوطة وتتكون من مجموعات من العقد. قد تكون العقد المتضخمة ناعمة أو ضيقة الملمس ، لكن لا يتم ملاحظة ضغط الأعضاء الداخلية عادة.
• في مراحل لاحقة ، ينضم تضخم الكبد والطحال ، ويشعر بنمو العضو ، ويوصف بأنه شعور بالثقل وعدم الراحة. في المراحل الأخيرة ، يتطور فقر الدم ، ويظهر قلة الصفيحات ، والضعف العام ، والدوخة ، والنزيف المفاجئ.

في المرضى الذين يعانون من هذا النوع من ابيضاض الدم الليمفاوي ، تكون المناعة مكتئبة للغاية ، وبالتالي فهم معرضون بشكل خاص لنزلات البرد المختلفة و أمراض معدية... للسبب نفسه ، عادة ما تكون الأمراض صعبة وطويلة الأمد ويصعب علاجها.

من بين المؤشرات الموضوعية التي يمكن تسجيلها في المراحل المبكرة من المرض ، يمكن استدعاء كثرة الكريات البيضاء. فقط من خلال هذا المؤشر ، إلى جانب بيانات التاريخ الكامل ، يمكن للطبيب اكتشاف العلامات الأولى للمرض والبدء في علاجه.

المضاعفات المحتملة

تم إطلاق CLL يمثل تهديدًا للحياة!

بالنسبة للجزء الأكبر ، فإن ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن للخلايا البائية يتقدم ببطء شديد وليس له أي تأثير تقريبًا على متوسط ​​العمر المتوقع لدى المرضى المسنين. في بعض الحالات ، لوحظ تطور سريع إلى حد ما للمرض ، والذي يجب تقييده ليس فقط باستخدام الأدوية ، ولكن أيضًا باستخدام الإشعاع.

في الأساس ، التهديد هو المضاعفات التي يسببها ضعف شديد في جهاز المناعة. في هذه الحالة ، أي نزلة برد أو عدوى خفيفة يمكن أن تسبب مرضًا خطيرًا للغاية. مثل هذه الأمراض يصعب حملها. على عكس الشخص السليم، المريض الذي يعاني من سرطان الدم الليمفاوي الخلوي معرض للغاية لأي مرض نزلات البرد ، والذي يمكن أن يتطور بسرعة كبيرة ، ويكون شديدًا ويعطي مضاعفات خطيرة.

حتى نزلات البرد المعتدلة يمكن أن تكون خطيرة. بسبب ضعف الجهاز المناعي ، يمكن أن يتطور المرض بسرعة ويكون معقدًا بسبب التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى والتهاب الشعب الهوائية وأمراض أخرى. الالتهاب الرئوي خطير بشكل خاص ، فهو يضعف المريض بشكل كبير ويمكن أن يتسبب في وفاته.

طرق تشخيص المرض

اختبار الدم هو الطريقة الرئيسية لتشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

تحديد المرض من خلال العلامات الخارجية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي لا يحمل معلومات كاملة. نادرًا ما يتم إجراء خزعة نخاع العظم.

الطرق الرئيسية لتشخيص المرض هي كما يلي:

• إجراء فحص دم محدد (التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية).
• إجراء دراسة وراثية خلوية.
• فحص عينات من نخاع العظم والغدد الليمفاوية والطحال.
• البزل القصي ، أو دراسة صورة النخاع.

بناءً على نتائج الفحص يتم تحديد مرحلة المرض. يعتمد اختيار نوع معين من العلاج على ذلك ، وكذلك متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، ووفقًا للبيانات الحديثة ، ينقسم المرض إلى ثلاث فترات:

1. المرحلة أ - عدم إصابة العقدة الليمفاوية أو ما لا يزيد عن 2 من العقد الليمفاوية المصابة. غياب فقر الدم ونقص الصفيحات.
2. المرحلة ب - في حالة عدم وجود قلة الصفيحات وفقر الدم ، هناك 2 أو أكثر من العقد الليمفاوية المصابة.
3. المرحلة C - يتم تسجيل قلة الصفيحات وفقر الدم ، بغض النظر عما إذا كانت هناك آفة في الغدد الليمفاوية أم لا ، وكذلك عدد العقد المصابة.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

العلاج الكيميائي هو العلاج الأكثر فعالية للسرطان

وفقًا للعديد من الأطباء المعاصرين ، لا يحتاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية في مراحله الأولية إلى علاج محدد بسبب الأعراض الخفيفة والتأثير المنخفض على صحة المريض.

يبدأ العلاج المكثف فقط عندما يبدأ المرض بالتقدم ويؤثر على حالة المريض:

• مع زيادة حادة في عدد وحجم الغدد الليمفاوية المصابة.
• مع زيادة في الكبد والطحال.
• إذا تم تشخيص زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم.
• مع نمو علامات نقص الصفيحات وفقر الدم.

إذا بدأ المريض يعاني من مظاهر تسمم الأورام. عادة ما يتجلى ذلك من خلال فقدان الوزن السريع غير المبرر ، والضعف الشديد ، وظهور الحمى والتعرق الليلي.

العلاج الرئيسي للمرض هو العلاج الكيميائي.

حتى وقت قريب ، كان الدواء الرئيسي المستخدم هو الكلوربوتين ، في الوقت الحالي ، يتم استخدام فلودارا وسيكلوفوسفاميد ، وهما عاملان مثبطان للخلايا مكثفان ، بنجاح ضد هذا النوع من ابيضاض الدم الليمفاوي.

طريقة جيدة لعلاج المرض هي استخدام العلاج المناعي الحيوي. يستخدم الأجسام المضادة أحادية النسيلة ، والتي تسمح لك بالتدمير الانتقائي للخلايا السرطانية ، وترك الخلايا السليمة سليمة. هذه التقنية تقدمية ويمكن أن تحسن الجودة والعمر المتوقع للمريض.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول اللوكيميا في الفيديو:

إذا لم تظهر جميع الطرق الأخرى النتائج المتوقعة واستمر المرض في التقدم ، يصبح المريض أسوأ ، ولا يوجد مخرج آخر سوى استخدام جرعات عالية من "الكيمياء" النشطة مع النقل اللاحق للخلايا المكونة للدم.

في تلك الحالات الصعبة ، عندما يعاني المريض من انتفاخ حاد في الغدد الليمفاوية ، أو يوجد الكثير منها ، يمكن الإشارة إلى استخدام العلاج الإشعاعي. عندما يتضخم الطحال بشكل حاد ويصبح مؤلمًا ولا يؤدي وظائفه فعليًا ، يوصى بإزالته.

الوقاية للمساعدة في إطالة العمر وتقليل المخاطر

على الرغم من حقيقة أن ابيضاض الدم الليمفاوي للخلايا البائية المزمن هو أحد أمراض الأورام ، يمكنك التعايش معه لسنوات عديدة ، مع الحفاظ على وظائف عاديةالكائن الحي والاستمتاع بالحياة. لكن لهذا من الضروري اتخاذ تدابير معينة:

1. تحتاج إلى الاعتناء بصحتك وطلب المساعدة الطبية إذا ظهرت أدنى أعراض مشبوهة. سيساعد هذا في التعرف على المرض في المراحل المبكرة ومنع تطوره التلقائي وغير المنضبط.
2. بما أن المرض يؤثر بشدة على عمل الجهاز المناعي للمريض ، فإنه يحتاج إلى حماية نفسه قدر الإمكان من نزلات البرد والالتهابات من أي نوع. في حالة وجود عدوى أو الاتصال بالمرضى ، مصادر العدوى ، قد يصف الطبيب استخدام المضادات الحيوية.
3. لحماية صحته ، يجب على الشخص تجنب المصادر المحتملة للعدوى ، أماكن التجمعات الكبيرة من الناس ، خاصة خلال فترات انتشار الأوبئة.
4. الموطن مهم أيضًا - يجب تنظيف الغرفة بانتظام ، ويحتاج المريض إلى مراقبة نظافة جسده وملابسه وأغطية السرير ، لأن كل هذا يمكن أن يكون مصدرًا للعدوى. ...
5. يجب ألا يتعرض المصابون بهذا المرض للشمس ، محاولين حماية أنفسهم من آثاره الضارة.
6. أيضا ، للحفاظ على الحصانة ، أنت بحاجة إلى الحق نظام غذائي متوازنمع وفرة من الأطعمة النباتية والفيتامينات ، ورفض العادات السيئة والنشاط البدني المعتدل ، وخاصة في شكل المشي والسباحة والجمباز الخفيف.

يجب على المريض الذي يعاني من مثل هذا التشخيص أن يفهم أن مرضه ليس جملة ، ويمكن للمرء أن يعيش معه لسنوات عديدة ، ويحافظ على قوة الروح والجسد ، وصفاء الذهن ، ومستوى عالٍ من الكفاءة.

أضف تعليق إلغاء الرد

استمرار المقال

نحن في المجتمع الشبكات

التعليقات (1)

• منحة - 2017/09/25
• تاتيانا - 2017/09/25
• إيلونا - 09.24.2017
• لارا - 2017/09/22
• تاتيانا - 2017/09/22
• ميلة - 2017/09/21

مواضيع الأسئلة

التحليلات

الموجات فوق الصوتية / التصوير بالرنين المغناطيسي

موقع التواصل الاجتماعي الفيسبوك

أسئلة وأجوبة جديدة

حقوق الطبع والنشر © 2017 Diagnozlab.com | كل الحقوق محفوظة. موسكو ، ش. تروفيموفا ، 33 | جهات الاتصال | خريطة الموقع

محتوى هذه الصفحة للأغراض الإعلامية والمعلوماتية فقط ولا يمكن ولا يشكل عرضًا عامًا ، وهو ما تحدده Art. رقم 437 من القانون المدني للاتحاد الروسي. المعلومات المقدمة هي لأغراض إعلامية فقط ولا تحل محل الفحص والتشاور مع الطبيب. هناك موانع وأعراض جانبية محتملة ، استشر أخصائيًا متخصصًا

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، أو ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) ، هو مرض التكاثر اللمفاوي النسيلي الخبيث الذي يتميز بتراكم الخلايا الليمفاوية البائية غير النمطية CD5 / CD23 الموجبة في الغالب في الدم ونخاع العظام والغدد الليمفاوية والكبد والطحال.

علم الأوبئة

CLL هو أحد أكثر أنواع سرطانات الدم شيوعًا. وهو أيضًا النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم بين القوقازيين. الحدوث السنوي تقريبا. 3 حالات لكل 100 ألف شخص. عادة ما يحدث ظهور المرض في الشيخوخة. يمرض الرجال بمعدل 1.5 إلى 2 مرات أكثر من النساء. لم يتم إثبات العلاقة المسببة للمواد الكيميائية المسببة للسرطان والإشعاع المؤين. الاستعداد موروث (خطر الإصابة بـ CLL في الأقارب المباشرين أعلى 7 مرات من الخطر السكاني). تم وصف الحالات العائلية ذات الاختراق العالي نسبيًا. لأسباب غير معروفة ، فهي نادرة بين سكان دول شرق آسيا. تحدث حالة ما قبل سرطان الدم - كثرة الخلايا الليمفاوية للخلايا البائية أحادية النسيلة - في 5-10٪ من الأشخاص فوق سن الأربعين وتتطور إلى CLL بمعدل 1٪ سنويًا.

الاعراض المتلازمة

تتميز بكثرة اللمفاويات المطلقة في الدم المحيطي (وفقًا لبيانات الهيموجرام) ونخاع العظام (وفقًا لبيانات مخطط النخاع). في المراحل المبكرة ، تكون كثرة اللمفاويات هي المظهر الوحيد للمرض. قد يشكو المرضى مما يسمى "الأعراض البنيوية" - الوهن ، والتعرق المفرط ، وفقدان الوزن بشكل تلقائي.

يعتبر اعتلال العقد اللمفية المعمم من الخصائص المميزة. تم الكشف عن زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر وداخل البطن عن طريق فحص الموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية ، ويمكن رؤية l / u المحيطي. يمكن أن تنمو العقد الليمفاوية إلى حجم كبير ، وتشكل تكتلات ناعمة أو كثيفة. ضغط الأعضاء الداخلية ليس نموذجيًا.

في المراحل المتأخرة من المرض ، ينضم تضخم الكبد وتضخم الطحال. يمكن أن يتجلى تضخم الطحال في الشعور بالثقل أو عدم الراحة في المراق الأيسر ، وهي ظاهرة الشبع المبكر.

بسبب تراكم الخلايا السرطانية في نخاع العظام وإزاحة تكون الدم الطبيعي في المراحل المتأخرة ، يمكن أن يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات ونادرًا قلة العدلات. لذلك قد يشكو المرضى من ضعف عام ، دوار ، نمشات ، كدمات ، نزيف تلقائي.

يمكن أن يكون فقر الدم ونقص الصفيحات من أمراض المناعة الذاتية.

يتميز المرض بتثبيط مناعي واضح ، ويؤثر بشكل رئيسي على المناعة الخلطية (نقص السكر في الدم). لهذا السبب ، هناك استعداد للعدوى ، على سبيل المثال ، نزلات البرد المتكررة.

قد يكون المظهر السريري غير المعتاد للمرض هو فرط الحساسية لدغات الحشرات.

التشخيص

تحتوي الخلايا السرطانية على مورفولوجيا الخلايا الليمفاوية الناضجة (الصغيرة): نواة "مختومة" مع كروماتين مكثف بدون نواة ، وهي حافة ضيقة من السيتوبلازم. في بعض الأحيان يكون هناك مزيج كبير (أكثر من 10٪) من الخلايا المجددة (البروليمفاويات والأرومة المناعية) ، الأمر الذي يتطلب تشخيصًا تفريقيًا مع ابيضاض الدم النخاعي.

المعيار الضروري لتشخيص CLL هو زيادة العدد المطلق للخلايا الليمفاوية B في الدم لأكثر من 5 × 10 9 / لتر. ...

التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية عن طريق قياس التدفق الخلوي إلزامي لتأكيد التشخيص. عادة ما يستخدم الدم المحيطي كمواد تشخيصية. تتميز خلايا CLL بنمط مناعي شاذ: التعبير المتزامن (التعبير المشترك) للعلامات CD19 و CD23 و CD5. بالإضافة إلى ذلك ، تم الكشف عن الاستنساخ. يمكن أيضًا تشخيص CLL عن طريق الكيمياء النسيجية المناعية من العقدة الليمفاوية أو خزعة الطحال.

يتم إجراء البحث الوراثي الخلوي عن طريق التنميط النووي القياسي أو FISH. الهدف من الدراسة هو التعرف على الطفرات الصبغية ، وبعضها له أهمية تنبؤية. بسبب احتمالية التطور النسيلي ، يجب تكرار الدراسة قبل كل خط من العلاج وفي حالة الانكسار. يتطلب التنميط النووي في CLL استخدام الميوجينات ، لأنه بدون تحفيز نادرًا ما يكون من الممكن الحصول على عدد الميتافاز المطلوب للتحليل. لا يتطلب FISH الطور البيني في CLL استخدام ميثوجينات وهو أكثر حساسية. يستخدم التحليل علامات خاصة بالموقع لاكتشاف del17p13.1 و del11q23 و chromosome 12 trisomy (+12) and del13q14. هذه هي أكثر تشوهات الكروموسومات شيوعًا الموجودة في CLL:

60٪ من الحالات مرتبطة بتوقعات مواتية

تم اكتشاف مضاعفة xp 12 في

15٪ من الحالات مرتبطة بتوقعات سير المرض بشكل طبيعي

يظهر del11q في

10٪ من الحالات وقد تترافق مع مقاومة العلاج الكيميائي المؤلكل

تم استغلال del17p في

7٪ من الحالات وقد تدل على سوء التشخيص

تحري فقر الدم الانحلاليبسبب ارتفاع معدل حدوث مضاعفات المناعة الذاتية في CLL ، فمن الضروري حتى في غياب مظاهره السريرية الواضحة. يوصى بإجراء اختبار كومبس المباشر ، مع حساب عدد الخلايا الشبكية وتحديد مستوى كسور البيليروبين. في وجود قلة الكريات البيض ، لتوضيح نشأتها (ضرر محدد لنخاع العظام أو مضاعفات المناعة الذاتية) ، من الضروري أحيانًا دراسة مخطط النخاع ، الذي يتم إجراء ثقب القص فيه.

يوفر الفحص البدني الروتيني فهمًا كافيًا للديناميكيات السريرية ، نظرًا لأن المرض نظامي بطبيعته. إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب لتقييم حجم العقد الليمفاوية الداخلية غير مطلوب خارج التجارب السريرية.

انطلاق

تم استخدام أنظمة التدريج التي اقترحها K. Rai و J. Binet. إنها تعكس المسار الطبيعي للمرض - التراكم التدريجي لكتلة الورم. قد يكون تشخيص المرضى في المراحل المتقدمة أسوأ من السابق.

علاج او معاملة

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن غير قابل للشفاء ، ولكنه مرض يتفاقم ببطء (بطيء النمو).

لا يبدأ العلاج فور تأكيد التشخيص. يمكن أن يظل المرض مستقرًا لسنوات ، وأحيانًا طوال حياة المريض. غالبًا ما يتم ملاحظة مسار يشبه الموجة مع فترات زيادة وانخفاض في حجم الورم. عادة ما يتم اتخاذ القرار بشأن الحاجة إلى بدء العلاج بعد فترة من المراقبة طويلة المدى أكثر أو أقل.

تمت صياغة مؤشرات بدء العلاج في الإرشادات الحديثة. إنها تعكس صورة للتطور النشط للمرض ، مما يؤدي إلى تدهور حالة المريض الطبية و / أو نوعية حياته.

بسبب الطبيعة الجهازية للمرض ، لا يتم استخدام العلاج الإشعاعي لـ CLL. معيار العلاج هو أنظمة العلاج الكيميائي مع إدراج نظائر النيوكليوتيدات ، والأدوية المؤلكلة والأجسام المضادة وحيدة النسيلة.

أحد أكثر الأوضاع فعالية هو "FCR". يسمح بتحقيق مغفرة كاملة في حوالي 85 ٪ من المرضى منخفضي الخطورة.

يتم التحقيق بنشاط في إمكانية استخدام عقار الألكلة بنداموستين في العلاج.

ترجع مقاومة التثبيط الخلوي ، كقاعدة عامة ، إلى انتهاك آليات بدء موت الخلايا المبرمج استجابة لتلف الحمض النووي في الخلايا السرطانية. الطفرات الأكثر شيوعًا في جين TP53 ، مما يؤدي إلى تعطيله. الخلايا ذات البروتين p53 المعطل لا تموت عندما يتراكم الضرر الجينومي. علاوة على ذلك ، يمكن للطفرات التي يسببها التثبيط الخلوي أن تعطي هذه الخلايا ميزة إضافية عن طريق تنشيط الجينات المسرطنة أو تعطيل الجينات المضادة للأورام. وهكذا ، فإن الطفرات التي يسببها تثبيط الخلايا يمكن أن تكون محرك التطور النسيلي.

تُستخدم الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات السكرية ، المتوزوماب ، حاليًا في المرضى الذين يعانون من مرض حراري. (الجسم المضاد أحادي النسيلة لـ CD52) ، والأنماط التي تحتوي عليه ، والطب الصيني التقليدي الخيفي.

يمكن إعاقة العلاج الكيميائي المكثف و BMT عند كبار السن بسبب الحالة الجسدية السيئة والأمراض المصاحبة الخطيرة. في هذه المجموعة من المرضى ، غالبًا ما يستخدم الكلورامبوسيل أو مزيج منهما.

الأدوية الجديدة (lenalidomide ، flavopiridol ، oblimersen ، lumiliximab ، ofatumumab) والأنظمة المركبة القائمة عليها هي حاليًا في المراحل النهائية من التجارب السريرية. استخدام مثبطات الإشارات داخل الخلايا - CAL-101 (مثبط الشكل الإسوي دلتا PI3K) و PCI (مثبط بروتون للتيروزين كيناز) - له إمكانات كبيرة.

هناك أيضًا عدد كبير من الأساليب التجريبية الجديدة لعلاج CLL ، والتي لم يتم إثبات فعاليتها وسلامتها بشكل نهائي.

تنبؤ بالمناخ

التكهن مواتٍ نسبيًا ، يمكن أن يستمر المرض لفترة طويلة دون تطور. يصل متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة من لحظة التشخيص إلى 8-10 سنوات. ومع ذلك ، لدى بعض المرضى ، يكون لسرطان الدم مسار عدواني. من المعروف أن عددًا من العوامل تتنبأ بنتائج العلاج ومتوسط ​​العمر المتوقع ، بما في ذلك

1. وجود أو عدم وجود علامات فرط تحور جسدي في جينات الأجزاء المتغيرة من الغلوبولين المناعي لمستقبل الخلية البائية
2. استخدام جينات V معينة في بنية مستقبلات الخلايا البائية (على سبيل المثال ، V H 3-21)
3. مستوى التعبير عن التيروزين كيناز Zap-70
4. مستوى التعبير لعلامة السطح CD38
5. الطفرات الصبغية del17p، del11q التي تؤثر على الجينات TP53 و ATM
6. مستوى مصل بيتا 2 ميكروغلوبولين
7. مرحلة المرض حسب راي وبينيه
8. مضاعفة عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ، إلخ.

يُطلق على تحول الورم ، الذي تكتسب فيه الخلايا المستنسخة خصائص جديدة تجعلها مشابهة لورم الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة المنتشرة ، متلازمة ريختر. إن التكهن بوجود التحول غير موات للغاية.

أنظر أيضا

ملاحظاتتصحيح

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M و Cheson BD و Catovsky D et al. إرشادات لتشخيص وعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن: تقرير من ورشة العمل الدولية حول اللوكيميا الليمفاوية المزمنة لتحديث إرشادات المعهد الوطني للسرطان ومجموعة العمل لعام 1996. دم. 2008 15 يونيو ؛ 111 (12):. Epub 2008 23 يناير
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. انطلاق السريري لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. دم. 1975 أغسطس ؛ 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. تصنيف تنبؤي جديد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن مشتق من تحليل البقاء على قيد الحياة متعدد المتغيرات. سرطان. 1981 1 يوليو ؛ 48 (1):.
4. يمكن أن يكون دواء اللوكيميا سلاحًا قويًا في مكافحة التصلب المتعدد

الروابط

• التشريح المرضي. دورة محاضرة. إد. في في سيروفا ، ماجستير بالتسيفا. - م: الطب ، 1998

وأغشية المخ

جينات قمع الورم الجينات الورمية التدريج الدرجات السرطنة ورم خبيث مسرطنة أبحاث ظواهر الأباعد الورمية ICD-O قائمة مصطلحات الأورام

مؤسسة ويكيميديا. 2010.

شاهد ما هو "ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن" في القواميس الأخرى:

الداء الليمفاوي المزمن - العسل. يتميز ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) بزيادة حادة في عدد الخلايا الليمفاوية الناضجة في الدم والغدد الليمفاوية والطحال والكبد. مصدر الورم هو الخلية السليفة لتكوين اللمفاويات. الجوانب الجينية. المرض له ...... دليل المرض

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن - (l.

تقوس النخاع الشوكي المزمن - العسل. يتميز ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) بتكاثر الخلايا ذات الأصل الأحادي والخلايا الحبيبية مع زيادة عدد الكريات البيض في الدم المحيطي بنسبة تصل إلى 50 × 109 / لتر. بالإضافة إلى الكؤوس العصبية المجزأة ، مسحات ...... دليل الأمراض

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن - (l. lymphoidea المزمنة) انظر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ... القاموس الطبي الكبير

عوامل مضادات الأورام - مضادات الأورام هي أدوية تستخدم لعلاج الأورام. الأدوية المستخدمة في علم الأورام يمكن أن يكون لها تأثير سام للخلايا أو تمنع النشاط التكاثري للخلايا السرطانية ... ... الموسوعة الطبية

اللوكوز - (leucoscs ؛ leukos white + ōsis ؛ مرادف لسرطان الدم) أمراض ذات طبيعة ورمية ، تحدث مع إزاحة الجراثيم المكونة للدم الطبيعي: ينشأ الورم من الخلايا المكونة للدم في نخاع العظم. يختلف معدل الإصابة بـ L. في مختلف ... الموسوعة الطبية

اللوكوز - العسل. اللوكيميا (اللوكيميا) هو مرض دم جهازي يتميز باستبدال تكوين الدم الطبيعي لنخاع العظم عن طريق تكاثر الخلايا الأقل تمايزًا والنشطة وظيفيًا من السلائف المبكرة لخلايا الكريات البيض ... ... دليل الأمراض

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض سرطاني تقدمي ببطء في الدم ونخاع العظام ناتج عن تراكم و / أو تكاثر الخلايا الليمفاوية النسيليّة الناضجة شكليًا. تصنيفات مع مراعاة طبيعة تكاثر الخلايا النسيلية ...... ويكيبيديا

اللوكيميا - ورم من الخلايا المكونة للدم يؤثر على نخاع العظام ، ويحل محل النمو الطبيعي المكون للدم ، وكذلك الأعضاء والأنسجة الأخرى. تتميز اللوكيميا الحادة بزيادة في عدد الخلايا "الفتية" في العظام أو اللوكيميا ... ... القاموس الموسوعي لعلم النفس وعلم التربية

اللوكيميا - أ ؛ م [من اليونانية. leukos white] العسل. = اللوكيميا. مريض بسرطان الدم. L. قابل للشفاء. ◁ اللوكيميا ، أوه ، أوه. L. مريض. * * * ابيضاض الدم (اللوكيميا ، اللوكيميا) ، أمراض أورام الأنسجة المكونة للدم مع تلف نخاع العظام والتشريد الطبيعي ... ... القاموس الموسوعي

نحن نستخدم ملفات تعريف الارتباط لنمنحك أفضل تجربة على موقعنا. من خلال الاستمرار في استخدام هذا الموقع ، فإنك توافق على هذا. حسن

أرشيف الطبيب: الصحة والمرض

من المفيد معرفة الأمراض

ابيضاض الدم المزمن

سرطان الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) هو ورم نخاعي يحدث على مستوى خلية سلفية متعددة القدرات ، يؤدي تكاثرها وتمايزها إلى توسع الجراثيم المكونة للدم ، والتي تظهر (على عكس اللوكيميا الحادة) بشكل رئيسي عن طريق الناضج والمتوسط نماذج. تتأثر كل من نمو نخاع العظم المحبب والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء. يشكل هذا النوع الأكثر شيوعًا من بين جميع أنواع اللوكيميا 20٪ من إجمالي البالغين و 5٪ من جميع الأورام الخبيثة الدموية في مرحلة الطفولة. لا توجد غلبة عرقية أو جنسانية في الإصابة. تم إثبات دور محتمل في حدوث مرض الإشعاع المؤين وغيره من العوامل الخارجية المسببة للطفرات.

طريقة تطور المرض. على مستوى خلية سلفية مبكرة جدًا ، يحدث إزفاء t (9 ؛ 22) ، مما يؤدي إلى ظهور ما يسمى كروموسوم "فيلادلفيا" وجين bcr-abl الطافر الذي يشفر البروتين p210 ، الذي له خصائص التيروزين كيناز . لا يُفسَّر توسع الخلايا الموجبة الحموضة في نخاع العظام والدم المحيطي والمناطق خارج النخاع إلى حد كبير من خلال نشاطها التكاثري العالي بقدر ما يتم تفسيره من خلال توسع مجموعة سلائف الخلايا المحببة التي فقدت حساسيتها للمحفزات التنظيمية والتغيرات في البيئة المكروية . هذا يؤدي إلى انتشارها ، وتعطيل إنتاج السيتوكينات وقمع تكون الدم الطبيعي. يبلغ نصف عمر خلية محببة لسرطان الدم النخاعي المزمن 10 أضعاف عمر الخلية المحببة الطبيعية.

توجد ثلاث مراحل سريرية لسرطان الدم النخاعي المزمن.

• المرحلة الأولى ، موسعة. في الدم المحيطي ، تم العثور على العدلات ، والخلايا المحببة لجميع مراحل النضج ، وفرط الحمضات ، والقاعدة. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا. انفجارات بنسبة 1-2-3٪. نخاع العظم غني بالعناصر الخلوية مع غلبة عناصر من سلسلة المحببات. يمكن زيادة عدد الحمضات ، الخلايا القاعدية ، خلايا النواء الضخمة.
• المرحلة الثانية انتقالية. في الدم المحيطي ، يزداد محتوى الأشكال غير الناضجة (الخلايا البرعية 20-30٪) ؛ قاعدية. كثرة الصفيحات ، قلة الصفيحات في كثير من الأحيان. الانفجارات - ما يصل إلى 10٪. في نخاع العظم - تعدد الخلايا ، تحول واضح في تكوين الحبيبات إلى اليسار ، زيادة في عدد الخلايا البرعية ، محتوى الانفجارات حوالي 10 ٪.
• المرحلة الثالثة ، أزمة انفجار طرفية. لوحظ قلة الصفيحات الشديدة ، ظهور أكثر من 10 ٪ من خلايا الانفجار القبيح في الدم المحيطي. في نخاع العظم - تحول الحبيبات lopoiesis إلى اليسار ، يزداد محتوى الانفجارات ، ويتم منع تكون الكريات الحمر ونقص الصفيحات.

يمكن أن تنتشر العملية إلى الكبد والطحال ، وفي المرحلة النهائية ، يمكن أن يتأثر أي نسيج. في المسار السريري لسرطان الدم النخاعي المزمن ، تتميز المراحل الممتدة والنهائية. في بداية المرحلة الموسعة ، لا يعاني المريض من أي شكاوى ، ولا يتضخم الطحال أو يتضخم قليلاً ، ويتم تغيير تكوين الدم المحيطي.

في هذه المرحلة ، يمكن تحديد التشخيص من خلال تحليل الطبيعة "غير المحفزة" لكثرة الكريات البيضاء العدلات مع تحول في الصيغة إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية ، واكتشاف زيادة كبيرة في نسبة الكريات البيض / كرات الدم الحمراء في نخاع العظم وكروموسوم "فيلادلفيا" في الدم الخلايا المحببة وخلايا نخاع العظام. في نقب النخاع العظمي ، بالفعل خلال هذه الفترة ، كقاعدة عامة ، لوحظ إزاحة شبه كاملة للدهون بواسطة الأنسجة النخاعية. يمكن أن تستمر المرحلة الممتدة 4 سنوات في المتوسط. مع العلاج المناسب ، تظل حالة المرضى مرضية ، ويظلون قادرين على العمل ، ويعيشون حياة طبيعية مع مراقبة المرضى الخارجيين وعلاجهم.

في المرحلة النهائية ، يكتسب مسار ابيضاض الدم النخاعي المزمن سمات الورم الخبيث: ارتفاع درجة الحرارة ، والإرهاق السريع التدريجي ، وآلام العظام ، والضعف الشديد ، والتضخم السريع في الطحال ، والكبد ، وتضخم الغدد الليمفاوية أحيانًا. تتميز هذه المرحلة بالظهور والنمو السريع لعلامات قمع النمو الطبيعي للدم - فقر الدم ، قلة الصفيحات ، معقدة بسبب متلازمة النزفية ، قلة المحببات ، معقدة بسبب العدوى ، عصاب الأغشية المخاطية.

إن أهم علامة على أمراض الدم في المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي المزمن هي أزمة الانفجار - زيادة في محتوى الخلايا المتفجرة في نخاع العظام والدم (أولاً ، في كثير من الأحيان خلايا نخاع العظم ، ثم أرومات غير متمايزة). من الناحية الجيولوجية ، في المرحلة النهائية ، في أكثر من 80 ٪ من الحالات ، يتم تحديد ظهور استنساخ اختلال الصيغة الصبغية - الخلايا المكونة للدم التي تحتوي على عدد غير طبيعي من الكروموسومات. غالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى في هذه المرحلة 6-12 شهرًا.

طرق الفحص المخبري والأدوات.

• فحص دم مفصل.
• Treyanobioisia مع شفط نخاع العظم والدراسة الوراثية الخلوية اللاحقة ؛ التركيب الخلوي ، يتم تقييم درجة التليف ، يتم إجراء دراسة كيميائية خلوية أو قياس التدفق الخلوي.
• دراسة وراثية خلوية لخلايا الدم المحيطي ونخاع العظام ، إن أمكن ، باستخدام اختبارات محددة لـ Lcr / aN.
• تحديد الفوسفاتيز القلوي (يتم تقليله) من العدلات في الدم المحيطي.
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد ، الطحال ، الكلى) مع آفات جلدية - خزعة يتبعها فحص كيميائي مناعي. هذا يسمح بتحديد حجم وكتلة الورم.

علاج او معاملة. يبدأ علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن في وقت التشخيص وعادة ما يتم إجراؤه في العيادة الخارجية. في المرحلة المزمنة من المرض ، يهدف العلاج إلى الحد من زيادة عدد الكريات البيضاء وتسلل أعضاء ابيضاض الدم. وصف هيدروكسي يوريا بجرعة مجم / كجم من وزن الجسم / يوم أو بوسولفان (myelosan) بجرعة 4 مجم / يوم حتى يتم الحصول على استجابة سريرية في شكل انخفاض في زيادة عدد الكريات البيض وانخفاض في تسلل الأعضاء.

في المرحلة الموسعة ، يكون العلاج بالبوسولفان فعالاً بجرعة 4 ملغ / يوم (مع تحديد مستوى الكريات البيض أقل من 1 ميكرولتر ، حتى 6 ملغ / يوم). يتم العلاج في العيادة الخارجية كلما أمكن ذلك. إذا كان بوسولفان غير فعال ، فيمكن دمجه مع هيدروكسي يوريا أو سيتارابين ، ولكن التأثير عادة ما يكون صغيرًا. إذا كان تضخم الطحال كبيرًا ، يمكن تشعيع الطحال. أحد الأدوية الجديدة في علاج سرطان الدم النخاعي المزمن هو مضاد للفيروسات ألفا. إن وصفه بجرعة 5-9 مليون وحدة دولية ثلاث مرات في الأسبوع ق / ج أو أنا / ج أو أنا / م يعطي مغفرات دموية كاملة في 70-80 ٪ من المرضى ، ومغفرات خلوية في 60 ٪ من المرضى.

عندما تدخل العملية إلى المرحلة النهائية ، يتم استخدام مجموعة من الأدوية المثبطة للخلايا المستخدمة لعلاج ابيضاض الدم الحاد: فينكريستين وبريدنيزولون والسيتوسار والروبوميسين. غالبًا ما يكون المايلوبرومول فعالًا في بداية المرحلة النهائية. تم الحصول على نتائج أولية جيدة في علاج كل من ابيضاض الدم النخاعي المزمن إيجابي الحموضة وسرطان الدم الليمفاوي الحاد مع انتقال t (9 ؛ 22) باستخدام دواء من الجيل الجديد - مثبط لبروتين p210 ، وهو طافر كيناز التيروزين. يتم إجراء زراعة النخاع العظمي في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا في المرحلة الأولى من المرض ، وفي 70٪ من الحالات تؤدي إلى الشفاء.

بالطبع ، التوقعات. على خلفية العلاج الكيميائي ، متوسط ​​العمر المتوقع هو 5-7 سنوات. تحدث الوفاة في ابيضاض الدم النخاعي المزمن أثناء أزمة الانفجار بسبب المضاعفات المعدية والمتلازمة النزفية. نادرًا ما يتجاوز العمر الافتراضي لتطور أزمة الانفجار 12 شهرًا. يتأثر التشخيص بشكل كبير بوجود كروموسوم فيلادلفيا وحساسية المرض للعلاج. يؤدي استخدام ألفا إنترفيرون إلى تغيير كبير في تشخيص المرض للأفضل. في المرحلة الممتدة ، يتم إجراء العلاج في العيادة الخارجية.

أمراض التكاثر اللمفاوي للخلايا الناضجة (ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، أورام الخلايا الليمفاوية ، ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، إلخ) والانفجار (الساركوما اللمفاوية)

وتشمل نخاع العظام والأورام اللمفاوية خارج العظام. يمكن أن تتشكل عن طريق الخلايا المتفجرة (الساركوما اللمفاوية) والخلايا الليمفاوية الناضجة (سرطان الدم الناضج في الخلايا ، الأورام اللمفاوية ، أو الأورام اللمفاوية). تنقسم جميع الأورام اللمفاوية حسب انتمائها إلى سلسلة الخلايا الليمفاوية B أو T.

ابيضاض الدم الليمفاوي في الخلايا البائية المزمنة

ابيضاض الدم الليمفاوي في الخلايا البائية المزمنة (CLL) هو ورم حميد من الخلايا البائية الإيجابية CD5 التي تؤثر بشكل أساسي على نخاع العظام. لقد ثبت أن الخلايا البائية لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن يمكن أن تكون كبيرة (مرحلة تمايز مستقلة عن المستضد - قبل فرط التحور الجسدي) وناضجة مناعيًا (بعد التمايز في المركز الجنيني وخضوعها لفرط الطفرة الجسدية) ، في الحالة الأخيرة ، الدورة التدريبية من المرض أكثر حميدة. يتميز ابيضاض الدم الليمفاوي ب المزمن بزيادة عدد الخلايا الليمفاوية الناضجة في نخاع العظام والدم والغدد الليمفاوية والطحال والكبد. غالبًا ما يكون المرض وراثيًا.

يختلف معدل الإصابة في مناطق جغرافية ومجموعات عرقية مختلفة ، ولكن بشكل رئيسي كبار السن مرضى ، ويمثل ابيضاض الدم الليمفاوي B المزمن حوالي 25 ٪ من جميع اللوكيميا التي تحدث في سن الشيخوخة. اعتلال الأطفال عارض. عند الشباب ، يكون المرض أكثر شدة (ولكن ليس بالضرورة). يمرض الرجال مرتين أكثر من النساء.

طريقة تطور المرض. على مستوى الخلايا B السليفة الموجبة لـ CD5 ، يحدث انحراف الكروموسومات ، مما يؤدي إما إلى تثلث الصبغي 12 ، أو إلى تشوهات هيكلية في الكروموسوم 11 أو 13 أو 14 أو 16. هناك فرضية مفادها أنه في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن B الناضج مناعيًا ، يتم تحفيز التعبير عن مستضد CD5 أثناء تمايز الخلايا السرطانية السالبة CD5 في البداية. تتمايز الخلايا المرضية إلى مستوى الخلايا الليمفاوية B المعاد تدويرها (مع سرطان الدم الليمفاوي B غير الناضج مناعيًا) أو خلايا الذاكرة B (مع ابيضاض الدم الليمفاوي B الناضج مناعيًا). تتميز نظائرها الخلوية العادية بأنها خلايا ب طويلة العمر وغير نشطة وسلبية الانقسام.

يمكن أن تؤدي التقسيمات اللاحقة للخلايا الليمفاوية غير المستقرة وراثيًا إلى ظهور طفرات جديدة ، وبالتالي ، خصائص بيولوجية جديدة ، أي الحيوانات الفرعية. سريريًا ، يتجلى ذلك في ظهور أعراض التسمم ، وتحول ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن B إلى ورم ليمفاوي خبيث وعدواني ، أو ساركوما أو ابيضاض الدم الحاد ، والذي نادرًا ما يُلاحظ بالمقارنة مع الأورام اللمفاوية الأخرى - في 1-3٪ من الحالات . يصاحب المرض أحيانًا ظهور إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة مثل IgM أو IgG.

تصنيف. ينقسم ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن إلى عدد من الأشكال المستقلة ، والتي تختلف في المسار السريري ، وتوطين بؤرة الورم الرئيسي ، وتشكل الخلية. تختلف أشكال الأمراض المختارة في كل من برامج العلاج ومدة مسار المرض. هناك أشكال حميدة ، تقدمية ، ورمية ، طحالية ، تكاثر الخلايا ، بطني ونخاع عظمي.

الصورة السريرية. متلازمة تضخم العقد اللمفية - تضخم الغدد الليمفاوية في النصف العلوي من الجسم (بشكل رئيسي عنق الرحم ، فوق الترقوة والإبط ، تناسق العجينة) ، الطحال ، الكبد. ترجع هزيمة الأعضاء والمجموعات المختلفة من الغدد الليمفاوية إلى نوع من "الغريزة المنزلية" للخلايا السرطانية. في الدم - زيادة عدد الكريات البيضاء المطلقة من الخلايا الليمفاوية الناضجة.

من المضاعفات الشائعة فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. في الوقت نفسه ، لوحظ اصفرار طفيف ، كثرة الخلايا الشبكية ، اختبار كومبس الإيجابي ، تهيج البرعم الأحمر لنخاع العظام. أقل شيوعًا هو قلة الصفيحات المناعية الذاتية مع الأجسام المضادة المضادة للصفيحات والنزيف النقطي. من المضاعفات النادرة جدًا ندرة المحببات المناعة الذاتية. الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية المتكررة المصاحبة لنقص السكر في الدم. في كثير من الأحيان ، أعرب المرضى عن تفاعلات جلدية ارتشاحية واضحة لدغات البعوض.

شكل حميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في اختبارات الدم - زيادة بطيئة للغاية ، ملحوظة فقط لمدة 2-3 سنوات (ولكن ليس أشهر) في زيادة عدد الكريات البيضاء. يمكن أن تكون الغدد الليمفاوية والطحال ذات حجم طبيعي أو متضخمة قليلاً ؛ اتساق مرن الأحجام لا تتغير على مر السنين. حجم الخلايا الليمفاوية للورم ميكرومتر ، شكلها مستدير أو بيضاوي. النواة مستديرة أو بيضاوية ؛ كقاعدة عامة ، تقع بشكل غريب الأطوار إلى حد ما. الكروماتين متجانس ، مقسومًا على أخاديد ضوئية ، السيتوبلازم ليس عريضًا ، أزرق فاتح. يُعد النوع البؤري لنمو الورم في نخاع العظم سمة مميزة (ميزة إضافية).

يتم إجراء التشخيص التفريقي بشكل تدريجي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. لا توجد معلومات محددة حول التنكس إلى ورم خبيث.

شكل تدريجي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. يبدأ بنفس طريقة الشكل الحميد. على الرغم من استمرار الصحة الجيدة ، يزداد حجم العقد الليمفاوية وزيادة عدد الكريات البيضاء شهرًا بعد شهر. عادة ما تتضخم الغدد الليمفاوية العنقية وفوق الترقوة أولاً ، ثم الإبط ؛ اتساقها عجين. في البداية ، يكون الطحال إما غير محسوس أو متضخم قليلاً ، ويزداد حجمه.

الخصائص الخلوية: الكروماتين المكثف ، كتلته في الكثافة تتوافق مع تلك الموجودة في العدلات النووية القطعية ، تتخلل المناطق المظلمة الضوء - "الجبال والوديان" في الخريطة الجغرافية. تُظهر خزعة النقب نموًا منتشرًا أو منتشرًا للورم الخلالي في نخاع العظم. يتحول إلى ورم خبيث في 1-3٪ من الحالات.

شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. تتميز العقد الليمفاوية المتكتلة الكبيرة جدًا والكثيفة ، والتي تساعد على التمييز بين الشكل الورمي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وبين الورم الليمفاوي من خلايا منطقة الوشاح. أول من يتم تكبيره هي العقد الليمفاوية العنقية والإبطية. كثرة الكريات البيضاء ، كقاعدة عامة ، ليست عالية (تصل إلى 50 ألف / ميكرولتر) ، فهي تنمو في غضون أسابيع أو أشهر. إن نوع الورم الذي ينمو في ثقب الجمجمة منتشر. في مسحات نخاع العظم ، يتم تمثيل الورم بواسطة الخلايا الليمفاوية الناضجة. في الغدد الليمفاوية ، يتم تمثيل الورم بنمو منتشر من نفس النوع من الخلايا ذات النوى الخفيفة. في بصمات الغدد الليمفاوية ، تتكون ركيزة الورم من الخلايا الليمفاوية مثل الخلايا الليمفاوية والخلايا اللمفاوية الموالية. لم يتم دراسة تواتر التنكس إلى ورم خبيث.

شكل بطني من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. الصورة السريرية وديناميكيات اختبارات الدم تشبه شكل الورم ، ولكن لأشهر وسنوات ، يقتصر نمو الورم بشكل حصري تقريبًا على العقد الليمفاوية في التجويف البطني. في بعض الأحيان يكون الطحال متورطًا. يحتوي نقب الثقب على انتشار منتشر. يتم تمييز الشكل البطني لسرطان الدم الليمفاوي المزمن عن الأشكال الأخرى لسرطان الدم الليمفاوي المزمن والساركوما اللمفاوية. لا توجد معلومات محددة حول وتيرة الولادة الجديدة وتحويلها إلى ساركوما.

شكل طحال من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. تتراكم كثرة اللمفاويات على مدار أشهر. الطحال متضخم بشكل ملحوظ ، كثيف (مع العقد الليمفاوية طبيعية أو متضخمة قليلاً). إن نوع الورم الذي ينمو في ثقب الجمجمة منتشر. يتم تمييز الشكل الطحالي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن عن ورم الخلايا الليمفاوية ("ورم الغدد الليمفاوية من خلايا المنطقة الهامشية من الطحال"). لا توجد معلومات محددة حول وتيرة الولادة الجديدة.

شكل تكاثر الخلايا الليمفاوية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن من الخلايا البائية. في اختبارات الدم ، انخفاض عدد الكريات البيضاء اللمفاوية. تسود الخلايا اللمفاوية في مسحة الدم. عادة ما يتضخم الطحال ، ويكون تضخم العقد اللمفية معتدلاً. أحيانًا ما يصاحب الشكل التكليلي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن B إفراز وحيدة النسيلة (عادةً IgM). يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام شكل الخلايا التائية من ابيضاض الدم الوراثي المزمن (التنميط المناعي ضروري).

نخاع العظم من أشكال ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (شكل نادر جدًا). يتم تمثيل ركيزة الورم في النقب عن طريق النمو المنتشر للخلايا الليمفاوية الناضجة مع كروماتين نووي متجانس ، مما يؤدي إلى إزاحة نخاع العظم الطبيعي تمامًا (أو بالكامل تقريبًا). يتميز هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن بقلة الكريات الشاملة سريعة التقدم. لا تتضخم الغدد الليمفاوية ، والطحال ، كقاعدة عامة ، لا يتضخم. لم يتم وصف التنكس إلى ساركوما ، ولم يتم دراسة النمط المناعي. يسمح لك العلاج الكيميائي متعدد الدورات في إطار برنامج VAMP بتحقيق الهدوء.

العلامات العامة للتحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. غالبًا ما يتجلى التنكس الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن في نمو خلايا غير نمطية كبيرة في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد والجلد وما إلى ذلك. حبيبي ، أو متجانس ، في كثير من الأحيان - كروماتين نووي بنية الانفجار. في هذه الحالة ، يمكن أن يظل الجزء الأكبر من الخلايا الليمفاوية في الدم ونخاع العظام ناضجًا شكليًا.

من الأنواع الأكثر ندرة للتحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ظهور خلايا انفجارية في نخاع العظم ودم مع سمات اللانمطية وتعدد الأشكال. مع التنكس الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، يختفي تأثير العلاج الأحادي ، ويرافق العلاج الكيميائي المتعدد المكثف ، كقاعدة عامة ، فقط انخفاض جزئي وقصير في كتلة الورم.

• تعداد الدم الكامل: زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة اللمفاويات المطلقة. قد يتجاوز عدد الخلايا الليمفاوية في بعض الحالات / لتر. الخلايا الليمفاوية صغيرة ، مستديرة الشكل ، السيتوبلازم ضيقة ، قاعدية ضعيفة ، النواة مستديرة ، الكروماتين متكتل كبير.
• السمة المميزة هي ظل Botkin-Gumprecht (نوى متداعية من الخلايا الليمفاوية). قد يزداد فقر الدم الطبيعي الصبغي الطبيعي تدريجياً على مر السنين. من المضاعفات الشائعة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن انهيار المناعة الذاتية لكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية (نادرًا ما تكون حبيبات). في هذه الحالات ، لوحظ كثرة الشبكيات ونقص الصفيحات في الدم. المرضى مصابون باليرقان.
• مخطط النخاع: كثرة اللمفاويات الواضحة ، مع انحلال الدم المناعي الذاتي - توسع البرعم الأحمر.
• خزعة النخاع: تسلل نخاع العظم بطريقة خلالية أو منتشرة ، اعتمادًا على البديل السريري للمرض.
• الدراسات المصلية. مع انحلال الدم المناعي الذاتي - اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، مع قلة الصفيحات المناعية الذاتية - يتم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
• التنميط المناعي (جميع الأشكال المذكورة أعلاه). بالإضافة إلى مستضدات الخلايا الليمفاوية B الشائعة (CD79a و CD19 و CD20 و CD22) ، فإن الخلايا السرطانية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن تعبر عن مستضدات CD5 و CD23. يعد التعبير الضعيف عن IgM السطحي مميزًا ، ولا يتم التعبير عن مستضد SIgD + / CD10 في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.
• التحليل الكيميائي المناعي للدم والبول. غالبًا ما يتم تقليل محتوى جميع فئات الغلوبولين المناعي. في بعض الحالات ، يتم تحديد إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة ، غالبًا من النوع IgM.
• التحليل الخلوي الخلوي للخلايا السرطانية. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. في نصف حالات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن B ، تم الكشف عن التثلث الصبغي للكروموسوم الثاني عشر (+12) أو حذف 13q (dell3q). في ربع الحالات ، تم الكشف عن إزفاء يتضمن 14q32 أو حذف llq. في بعض الحالات ، لوحظ حذف 6q و 17 p. يمكن أن تظهر هذه التشوهات الخلوية الوراثية (خاصة +12 ، delllq ، 6q و 17 p) أثناء تطور وتحول الساركوما. +12 و dell lq و del17p هي علامات على سوء التشخيص ، وعلى العكس من ذلك ، فإن dell3q مواتية بشكل متوقع.

يعتمد التشخيص على البيانات السريرية - زيادة في العقد الليمفاوية العنقية والإبطية ، واتساقها المتماسك. مع زيادة عدد الكريات البيضاء أقل من / ميكرولتر ، لا يوجد تسمم. تعداد الدم الكامل - كثرة اللمفاويات المطلقة مع الخصائص المورفولوجية النموذجية للخلايا الليمفاوية ، ظل Botkin-Gumprecht. كثرة الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم وفقًا لبيانات مخطط النخاع ، نوع النمو الخلالي أو المنتشر في تريبانوبيوبتات. النمط المناعي النموذجي للخلايا السرطانية. تحديد الاضطرابات الوراثية الخلوية النموذجية.

علاج او معاملة. المرض عضال الأساليب الحديثة... في حالة الشكل الحميد ، يتم عرض المراقبة فقط ، بشكل دوري (مرة واحدة في 3-6 أشهر) يتم إجراء اختبارات الدم للتحكم. معيار المسار "الهادئ" للمرض هو فترة طويلة من مضاعفة الكريات البيض ، وغياب تضخم العقد اللمفية. مؤشرات بدء العلاج هي: زيادة في عدد الكريات البيضاء أكثر من 100 OOO / ميكرولتر ، زيادة الغدد الليمفاوية ، ظهور تضخم الكبد والطحال ، وظواهر المناعة الذاتية ، وزيادة وتيرة وشدة المضاعفات المعدية ، والتحول إلى ورم ليمفاوي خبيث.

يُمنع استخدام القشرانيات السكرية في ابيضاض الدم الليمفاوي ب المزمن ؛ ولا تستخدم إلا في حالات مضاعفات المناعة الذاتية الشديدة.

تستخدم الأدوية المؤلكلة (كلوربوتين ، سيكلوفوسفاميد) في الأشكال التدريجية ، والأورام ، وتكوين الخلايا الليمفاوية. يوصف الكلوربوتين عن طريق الفم 5-10 مجم 1-3 مرات في الأسبوع. يستخدم سيكلوفوسفاميد داخل بومغ يوميا. جرعة الدورة 8-12 جم استراحة بين الدورات 2-4 أسابيع.

فلودارابين (يشير إلى نظير البيورينات) نشط للغاية في ابيضاض الدم الليمفاوي ب المزمن ، وغالبًا ما يؤدي إلى هجوع طويل الأمد في المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة التقدمية والورم. يتم استخدامه في حالة عدم وجود تأثير العلاج بالكلوربوتين ، كما أن الدواء له تأثير جيد في ظواهر المناعة الذاتية. في حالة شكل الطحال ، استئصال الطحال متبوعًا باستخدام فلودارابين بجرعة مجم / م 2 في الوريد لمدة 30 دقيقة لمدة 5 أيام متتالية ؛ عدد الدورات 6-10.

مع مقاومة الأدوية المؤلكلة ، يتم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد وفقًا لبرنامج COP ، والذي يتضمن سيكلوفوسفاميد 750 مجم / م 2 ، فينكريستين 1.4 مجم / م 2 (ولكن ليس أكثر من 2 مجم) ، بريدنيزولون بجرعة 40 مجم / م 2 شفويا لمدة 5 أيام . نظم العلاج الكيميائي الأخرى - CVP (10 مجم / م 2 فينبلاستين بدلاً من فينكريستين) ، CHOP (+ 50 مجم / م 2 دوكسوروبيسين). يستخدم المخطط الأخير في حالات الورم الخبيث ولكن التأثير ضئيل.

يشار إلى استئصال الطحال لمضاعفات المناعة الذاتية التي لا يتم تخفيفها عن طريق تعيين القشرانيات السكرية والعلاج الكيميائي ، وهو أيضًا الطريقة المفضلة للشكل الطحال من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ب. نظرًا لقابلية هؤلاء المرضى للمضاعفات المعدية والاحتمال الكبير للإصابة بالعدوى الشديدة التي تسببها النباتات المكونة للكبسولة ، يوصى بالتطعيم المسبق بلقاح مضاد للمكورات الرئوية.

العلاج الإشعاعي قابل للتطبيق في تشعيع الطحال (إذا كان استئصال الطحال غير ممكن أو لا معنى له في الأشكال المعممة) واعتلال العقد اللمفية الهائل. يتم استخدامه كطريقة ملطفة في المراحل اللاحقة من المرض.

يمكن إجراء العلاج بجرعات عالية مع زرع تلقائي أو زرع لنخاع العظام لاحقًا في المرضى الآمنين جسديًا الذين تقل أعمارهم عن العمر مع عوامل سوء التشخيص (تشوهات الكروموسومات المتعددة ، والتطور السريع للمرض ، وظواهر المناعة الذاتية الشديدة ، وصغر سن المرضى ، وهو في حد ذاته عامل من عوامل سوء التشخيص). غالبًا ما يتحول سبب وفاة المرضى إلى مضاعفات معدية وخيمة ، أو أمراض مصاحبة غير مرتبطة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن B.

ابيضاض الدم مشعر الخلايا

قلة الكريات الشاملة مميزة (فقر الدم ، قلة الصفيحات المعتدلة ، قلة العدلات). في كثير من الأحيان ، منذ بداية المرض ، هناك تسمم. كثرة اللمفاويات المعتدلة. عادة ما يتضخم الطحال ، وعادة ما يكون تضخم العقد اللمفية غائبًا. إن نوع الورم الذي ينمو في ثقب الجمجمة منتشر. تتكون ركيزة الورم في مسحات الدم ونخاع العظام من خلايا ليمفاوية كبيرة (12-15 ميكرون) مستديرة أو غير منتظمة مع نواتج مميزة للسيتوبلازم. السيتوبلازم رمادي فاتح وليس عريض. التنوير حول النواة غائب ، وغالبًا ما تقع النواة في موقع مركزي. بنية الكروماتين ليست كثيفة ومتهالكة. يتميز بتفاعل كيميائي خلوي ساطع ومنتشر مع حمض الفوسفاتيز ، لا يثبطه طرطرات الصوديوم.

يتحول ابيضاض الدم مشعر الخلايا إلى ساركوما في حوالي 10٪ من الحالات. يتضح التحول الخبيث من خلال ظهور خلايا غير نمطية في الدم ونخاع العظام. في حالات أخرى ، على خلفية العلاج الفعال سابقًا ، يزداد حجم الطحال أو تظهر زيادة تدريجية في مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية. عادة ما يكون ابيضاض الدم مشعر الخلايا المتحول إلى ساركوما مقاومًا لجميع أنواع العلاج.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. تعبر الخلايا السرطانية عن مستضدات الخلايا البائية الشائعة (CD79a و CD19 و CD20 و CD22). يعد التعبير القوي عن المستضدات CDllc و CD25 ، وكذلك FMC7 و CD103 سمة مميزة. هذا الأخير له أكبر قيمة في تمييز ابيضاض الدم مشعر الخلايا عن أورام الخلايا الليمفاوية الأخرى الناضجة. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. في 40٪ من الحالات ، يتم تحديد الانعكاس (inv) أو الحذف أو التثلث الصبغي للكروموسوم الخامس ، مشتق (der) llq. في 10 ٪ من الحالات ، تم الكشف عن انعكاس أو حذف 2q ، مشتق أو حذف 1 q ، 6q ، 20q. في معظم حالات HCL ، يتم تحديد التفاعلات المصلية الإيجابية لمولدات المضادات من النوع الثاني لفيروس T-lymphotropic البشري (HTLV-II).

علاج او معاملة. الأدوية الرئيسية المستخدمة في علاج HCL هي ألفا إنترفيرون وقاعدة البيورين التناظرية 2-كلورو دوكسيدينوسين (2-CDA ، leustatin) ، والتي يؤدي الاستخدام المتسلسل لها إلى مغفرة كاملة في معظم حالات المرض. في حالة تضخم الطحال الحاد مع متلازمة فرط الطحال ، يتم إجراء استئصال الطحال قبل وصف العلاج الكيميائي.

سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة

يتكون ورم الغدد الليمفاوية لخلية الوشاح (MLCL) من خلايا B إيجابية CD5 في عباءة جريب العقدة الليمفاوية الثانوية. معظم الرجال المسنين مرضى. تتميز بكثرة الكريات البيضاء اللمفاوية (عادة خفيفة) ، تضخم العقد اللمفية المعمم ، تضخم الكبد والطحال. كقاعدة عامة ، هناك أعراض التسمم. اتساق العقد الليمفاوية هو نفسه كما في الشكل التدريجي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن (تيستا).

يكمن الاختلاف في توطين الغدد الليمفاوية المتضخمة: مع سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا منطقة الوشاح ، فهي تقع بشكل أساسي في الجزء العلوي من الرقبة ، أسفل الفك (وهو ما لا يحدث عمليًا في الشكل التدريجي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ). هناك اختلاف آخر عن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن وهو تضخم اللوزتين. في كثير من الأحيان ، يتم أيضًا اختراق الغشاء المخاطي للمعدة ، وأحيانًا الأمعاء. في بصمة خزعة العقدة الليمفاوية ، يتم تمثيل الورم بالخلايا اللمفاوية ، وبعضها له بنية حبيبية مميزة من الكروماتين النووي.

في بداية العملية في العينة النسيجية ، يمكن للمرء أن يرى نمو الوشاح ، حيث تشكل خلاياها صفوفًا غير منتظمة ومتوازية في كثير من الأحيان. في عملية التقدم ، يكتسب الورم نوعًا منتشرًا من النمو. ومع ذلك ، حتى في المراحل المتقدمة من تحول الساركوما ، قد تبقى أجزاء من الوشاح في بعض مناطق الورم. عادة ما يكون نوع النمو في نقب البنى خلالية بؤرية. غالبًا ما يتم الكشف عن سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا منطقة الوشاح في مرحلة التحول الخبيث ، والذي يحدث في 100 ٪ من حالات هذا الورم.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. تعبر الخلايا السرطانية عن مستضدات الخلايا البائية الشائعة (CD79a و CD19 و CD20 و CD22). التعبير عن مستضد CD5 هو أيضًا خاصية مميزة. لا يوجد مستضد CD23 في سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا منطقة الوشاح ، مما يساعد على تمييز هذا الورم عن سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في 70٪ من الحالات ، تم الكشف عن انتقال تشخيصي t (11 ؛ 14) ، مما يؤدي إلى نقل جين PRAD-1 / CCND-1 ، الذي يشفر بروتينًا - محفز دورة خلية Cyclin D1 ، إلى موضع الجين ثقيل السلسلة Ig على الكروموسوم 14. ينتج عن هذا الإزاحة الإفراط في التعبير عن cyclin-Dl. في نصف الحالات يوجد delllq و dell3p ومشتق (der) 3q. يتم تحديد +12 و del6q و dellp و 9p و 17p في 5-15٪ من الحالات.

علاج او معاملة. المرض غير قابل للشفاء بالطرق الحديثة ، له مسار خبيث تقدمي باطراد. متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء المرضى لا يتجاوز 5 سنوات. يتم الحصول على نتائج واعدة من خلال استخدام العلاج بجرعات عالية متبوعًا بزرع خيفي أو ذاتي للخلايا الجذعية للدم أو نخاع العظام ، ولكن طريقة العلاج هذه لها قيود كبيرة مرتبطة بعمر المرضى وما يصاحب ذلك من أمراض جسدية.

ورم الغدد الليمفاوية في الطحال

ورم لمفاويات الطحال (سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا المنطقة الهامشية من الطحال). يمرض الأشخاص في منتصف العمر ، والنساء أكثر عرضة إلى حد ما من الرجال. تتميز بانخفاض عدد الكريات البيضاء اللمفاوية ، والتي لا تتغير على مر السنين ، عنق الرحم الطبيعي أو المتضخم قليلاً ، وغالبًا ما تكون الغدد الليمفاوية الإبطية ذات الاتساق المرن ، كل هذا على خلفية تضخم الطحال ؛ الخلايا الليمفاوية ذات السيتوبلازم الواسع ، الكروماتين النووي المتجانس مع الأخاديد الضوئية المميزة.

نقب - انتشار بؤري. في حوالي ربع الحالات ، يكشف الورم اللمفاوي في الطحال عن إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة (عادة IgM). يسمح استئصال الطحال ، كقاعدة عامة ، بتحقيق تحسن طويل الأمد ، واستقرار العملية ، وحتى مغفرة.

يتحول الورم اللمفاوي في الطحال إلى ساركوما في حوالي 25٪ من الحالات. السمة المميزة للساركوما اللمفاوية التي تطورت من الخلايا الليمفاوية في الطحال هي إمكانية الحصول على فترات مغفرة طويلة الأمد ومتكررة (الورم شديد الحساسية لكل من الإشعاع والعلاج الكيميائي المتعدد).

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. تكون الخلايا السرطانية إيجابية بالنسبة لمستضد الخلايا B الشاملة CD79a ، CD19 ، CD20 ، CD22 ، ولا تحمل مستضدات CD5 و CD10 (والتي تميزها عن الخلايا الليمفاوية في سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا منطقة الوشاح والورم الليمفاوي المركزي الجريبي ، على التوالي) ، التعبير عن الغلوبولين المناعي السطحي IgM ، وبدرجة أقل ، IgG. لا يتم التعبير عن IgD. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. في نصف الحالات ، يتم الكشف عن التثلث الصبغي 3 للكروموسومات ، وفي بعض الحالات يتم تحديد +18 ، de17q ، derlp / q ، der8q.

ورم الغدد الليمفاوية في العقدة الليمفاوية

الورم الليمفاوي في العقدة الليمفاوية (شكل نادر جدًا) له نفس أعراض الشكل السابق ، لكن الطحال صغير. يتميز بزيادة كبيرة في عقدة ليمفاوية واحدة (غالبًا عنق الرحم). نظرا لندرتها ، لم يتم دراسة النموذج. النمط الظاهري المناعي مطابق للورم الليمفاوي في الطحال. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. في بعض الحالات ، تم الكشف عن +3 ، derlp / q ، +7 ، +12 ، +18.

الأورام اللمفاوية للأعضاء غير اللمفاوية ، أورام الخلايا الليمفاوية في الغشاء المخاطي (الأورام اللمفاوية من خلايا المنطقة الهامشية من نوع MALT) في المعدة ، الزاوية اللفائقية للأمعاء ، الرئتين ، إلخ.

تكشف عينة الخزعة من العضو المصاب عن تسلل بؤري (أقل انتشارًا) للخلايا الليمفاوية ، مع مزيج من خلايا البلازما وخلايا B أحادية الخلية ، تلف في الظهارة اللمفاوية. يمكن أن يقع التسلل مباشرة تحت الظهارة. في حالة التنكس الخبيث ، ينتشر تسلل الورم إلى الطبقة تحت المخاطية ، والإنبات والعضلات ، وفي أورام الجهاز الهضمي - والغشاء المصلي.

في المرحلة الحميدة من بصمة اللطاخة ، يتم تمثيل الورم بالخلايا الليمفاوية الناضجة دون علامات اللانموية وتعدد الأشكال ، وهناك خليط من خلايا البلازما. قد تكون هذه الأورام اللمفاوية مصحوبة بإفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة (ورم لمفاوي معدي - في كثير من الأحيان IgM ، ورم ليمفاوي من الزاوية اللفائفي عشري للأمعاء - عادة IgA).

الخطأ النموذجي هو تشخيص الساركوما اللمفاوية ، بسبب عدم وجود بصمة ، والتي تظهر بوضوح في الورم الليمفاوي تكوين الخلايا الليمفاوية للخلية الناضجة أحادية الشكل ، وفي الساركوما اللمفاوية - الخلايا المتفجرة ذات السمات اللانمطية وتعدد الأشكال. التحول الخبيث للأعضاء غير الليمفاوية بواسطة الخلايا الليمفاوية غير مفهوم جيدًا. في حالة الأورام اللمفاوية المعدية ، التي تم تطويرها على خلفية عدوى الملوية البوابية ، والتي هي ذات طبيعة محلية فقط ولا تنمو تحت الطبقة المخاطية ، يمكن أن يؤدي العلاج بالمضادات الحيوية على المدى الطويل إلى تراجع الورم في 70 ٪ من المرضى.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. يتم تحديد مستضدات الخلايا B الشائعة CD79a و CD19 و CD20 و CD22. لا يتم التعبير عن مستضدات CD5 و CD10. التمييز المناعي من ورم الخلايا الليمفاوية في الطحال هو التعبير المتكرر عن IgD السطحي و CD23. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. ثلث المرضى لديهم إزفاء (11 ؛ 18) (س 21 ؛ س 21) ، والذي يعتبر تشخيصيًا. نتيجة للإزاحة ، يتم تكوين جين CIAP2 / MLT الطافر ، والذي ينظم موت الخلايا المبرمج. في نسبة صغيرة من الحالات (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

ابيضاض الدم اللمفاوي

ابيضاض الدم الليمفاوي (شكل نادر ، غير مفهوم جيدًا). تعد كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية من الخصائص المميزة. يبلغ قطر الخلايا السرطانية حوالي 12 ميكرومتر. النواة تقع بشكل غريب الأطوار. بنية النواة هي نفس بنية الخلايا الليمفاوية في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. السيتوبلازم مع صبغة بنفسجية بدون تنوير محيط النواة (يشبه البلازما). غالبًا ما يصاحب هذا الورم إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. يتم تحديد مستضدات الخلايا B الشائعة CD79a و CD19 و CD20 و CD22. غالبًا ما تظهر خلايا البلازما تعبيرًا قويًا عن مستضد CD38. مستضدات CD5 و CD10 غائبة. تعبر الخلايا السرطانية عن الغلوبولين المناعي السطحي والهيولي ، عادة من فئة IgM. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا. في نصف الحالات ، يتم تحديد t (9 ؛ 14) (pl3 ؛ q32) ، والذي يعتبر تشخيصيًا. نتيجة للانتقال ، يتم نقل الجين المنظم النسخي PAX5 إلى موضع الجين الخاص بالسلاسل الثقيلة من الغلوبولين المناعي ويتم إفرازه بشكل مفرط ، مما يؤدي إلى إلغاء تنظيم النسخ.

ورم الغدد الليمفاوية المركزية

معظم البالغين يمرضون. يتم توزيعها في الولايات المتحدة وأوروبا الغربية ، وهي أقل شيوعًا في روسيا ، وهي نادرة للغاية في اليابان. تتميز بتلف الغدد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام. تضخم الطحال مميز (غالبًا ما يكون مهمًا). في خزعة العقدة الليمفاوية ، لوحظ تكاثر البصيلات ليس فقط في القشرة ، ولكن أيضًا في منطقة الدماغ. الجريبات لها شكل غير منتظم ، وأحجام مختلفة ، وغطاء ضيق يحتوي على الخلايا الليمفاوية غير الورمية. غالبًا ما يفسر أخصائي علم الأمراض مثل هذه الصورة على أنها "التهاب العقد اللمفية التفاعلي". تهيمن الخلايا اللمفاوية على البصمة. من الممكن أيضًا نمو الخلايا المنتشرة في العقدة الليمفاوية. عادة ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية Centrofollicular ابيضاض الدم في وقت مبكر. يتحول إلى ساركوما في معظم الحالات.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. تعبر الخلايا السرطانية عن مستضدات الخلايا البائية الشائعة (CD79a و CD19 و CD20 و CD22). يعتبر التعبير عن مستضد CD10 والغلوبولين المناعي السطحي (IgM +/-، IgD> IgG> IgA) من الخصائص المميزة ، ولا يتم التعبير عن مستضد CD5. في عملية التحول الخبيث للورم الليمفاوي المركزي الجريبي ، قد يختفي التعبير عن مستضد CD 10. يتم إعادة ترتيب جينات الغلوبولين المناعي نسليًا.

يتميز الورم (يحدث في 90 ٪ من الحالات) بالانتقال t (14 ؛ 18) (q32 ؛ q21) ، حيث يتم نقل منظم الجينات لموت الخلايا المبرمج BCL-2 إلى موضع جينات السلاسل الثقيلة من الغلوبولين المناعي ، وهو سبب زيادة إنتاج البروتين BCL-2. يعد تعبيره على خلايا المركز الجريبي مهمًا للتشخيص التفريقي مع تضخم الجريبات التفاعلي ، لأنه في الأخير BCL-2 ، يكون مركز الجريب غائبًا عن الخلايا الليمفاوية. في ربع المرضى ، تم تحديد t (3q27). في سياق التقدم وتحول الساركوما ، قد يظهر + 7 ، del6q ، del17p ، t (8 ؛ 14) (q24 ؛ q21). تعتبر الاضطرابات الوراثية الخلوية الأخيرتان أيضًا علامات على سوء تشخيص المرض.

علاج او معاملة. مع وجود محتوى منخفض من خلايا ساركوما كبيرة في المستحضرات النسيجية والخلوية وغياب أعراض التسمم ، عادة ما يتم إجراء العلاج الكيميائي الأحادي باستخدام سيكلوفوسفاميد ، كلوربوتين ، فلودارابين وفيبيزيد ، أو علاج كيميائي متعدد بدون أدوية الأنثراسيكلين (COP ، CVP). مع زيادة محتوى الخلايا الكبيرة المحولة في المستحضرات المورفولوجية ، يتم إجراء العلاج وفقًا لبرنامج CHOP ؛ حاليًا ، تتم إضافة مستحضرات الجسم المضاد أحادي النسيلة المضادة لـ C020 (ريتوكسيماب ، ريتوكسان ، المابثيرا) إلى هذا المخطط ، معدل مغفرة يقترب من 100٪.

بعد 6-8 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي للمناطق المصابة ، أو وفقًا لبرنامج شبه جذري. في حالة تضخم الطحال الحاد ، يتم إجراء استئصال الطحال قبل بدء العلاج الكيميائي. في مغفرة المرض ، يتلقى المرضى ألفا إنترفيرون ، مما يزيد بشكل كبير من مدة مغفرة المرض ، وبقاء المرضى بشكل عام وخالٍ من الأمراض.

مع المسار غير المواتي للمرض (تسمم حاد ، تعميم للآفة ، خليط كبير من خلايا ساركوما كبيرة في المستحضرات النسيجية والخلوية ، فقر الدم ، قلة الصفيحات ، ارتفاع مستوى LDH في اختبار الدم البيوكيميائي ، مؤشر تكاثر مرتفع Ki -67 وفقًا لبيانات التنميط المناعي ، الانتهاكات المعقدة للنمط النووي) ، بعد تلقي المغفرة الأولى ، يتم إجراء العلاج الكيميائي بجرعة عالية ، يليه زرع تلقائي أو زرع للخلايا الجذعية.

Brill-Simmers ورم الغدد الليمفاوية macrofollicular

شكل نادر. من الممكن زيادة الغدد الليمفاوية في عدة مجموعات ، واتساقها مرن. في بعض الأحيان يتضخم الطحال. في الاستعدادات النسيجية للعقد الليمفاوية ، تظهر بصيلات ضوئية متعددة ، بنفس الحجم تقريبًا ، مرئية. توجد الجريبات في كل من القشرة المخية وفي النخاع ، بينما تتسع مراكز البصيلات بشكل حاد ، ويضعف الغلاف. في بصمة الغدد الليمفاوية والطحال ، تسود خلايا من نوع الخلايا الليمفاوية والخلايا الليمفاوية الموالية. لا توجد تغييرات محددة في الدم.

يمكن أن تستمر المرحلة الحميدة من 8 إلى 10 سنوات ، ولكن بعد ذلك يتحول الورم دائمًا تقريبًا إلى ساركوما. حتى في مرحلة الساركوما ، عندما تسود الخلايا اللمفاوية غير النمطية في عينات الخزعة ، غالبًا ما يتم الحفاظ على النوع العقدي للنمو. لم يتم دراسة النمط المناعي والتشوهات الوراثية الخلوية في ورم الغدد الليمفاوية الكبيرة.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية للجلد - مرض سيساري

احتقان موضعي ، وبعد ذلك منتشر ، تقشير وسماكة الجلد (متلازمة احمرار الجلد التقشري). الحكة المؤلمة مميزة ، وغالبًا ما يلاحظ تصبغ الجلد. يتساقط الشعر في المناطق المصابة. في عينة الخزعة من الجلد المصاب في الطبقات العليا من الأدمة ، تكون منتشرة ، وتشكل طبقة مستمرة من تكاثر الخلايا الليمفاوية ؛ في بصمة الجلد - الخلايا الليمفاوية الناضجة ذات النوى الحلقية المميزة (خلايا سيساري). مع اللوكيميا (قد لا يكون هناك لفترة طويلة) ، تظهر نفس الخلايا في الدم ونخاع العظام. غالبًا ما يتحول الورم إلى ساركوما. من علامات التنكس ظهور الخلايا اللمفاوية غير النمطية في الدم ونخاع العظام وقمع تكون الدم الطبيعي.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية للجلد - فطار فطري

تتميز آفة الجلد في الفطريات الفطرية بتعدد أشكال كبير: من البقع المتجمعة الكبيرة واللوحات الشبيهة بالصدفية إلى نمو الورم المزرق المحمر ، غالبًا مع اكتئاب مركزي. يمكن أن تصل الأخيرة إلى أحجام كبيرة. يتساقط الشعر الموجود على المناطق المصابة من الجلد. يشعر المرضى أحيانًا بالقلق من الحكة. في عينة خزعة من الجلد المصاب ، يكون تكاثر الخلايا الليمفاوية مرئيًا ، وينتشر في طبقة مستمرة على كل من الطبقات السطحية والعميقة من الأدمة ، وتشكل شوائب متداخلة في البشرة (داريوس بوتري microabscesses). من الممكن حدوث تنكس إلى ساركوما ، ولم يتم تحديد التردد.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية لمرض سيساري والفطريات الفطرية. تعبر الخلايا السرطانية عن مستضدات الخلايا التائية الشائعة (CD2 و CD3 و CD5). في معظم الحالات ، يتم التعبير عن مستضد CD4 (الخلايا التائية المساعدة) ؛ ونادرًا ما تكون الحالات المصحوبة بالتعبير عن مستضد CD8. لا يتم التعبير عن مستضد CD25. يتم إعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية نسليًا. في 20-40 ٪ من الحالات ، لوحظ أحادي الصبغي للكروموسوم 10 (-10) ، وكذلك الاضطرابات غير النسيليّة لـ lpll ، 1p36 ، 2p11-24 ، 6q ، 17q ، 14qll ، 14q32 ، llq ، 13qll-14H9q.

علاج او معاملة. بالنسبة للفطريات الفطرية ، يتم استخدام التطبيقات الموضعية لمرهم الخردل والعلاج الكيميائي الضوئي (PUVA) والجرعات العالية (حتى 18 مليون وحدة في اليوم) من ألفا إنترفيرون ونظائر قواعد البيورين (البنتوستاتين). تم الحصول على نتائج مشجعة باستخدام مستحضر حمض الريتينويك تارجريتين ، وكذلك عامل تثبيط الخلايا جوانين أرابينوسايد (Ara-G).

سرطان الغدد الليمفاوية B للجلد

أشكال نادرة وسيئة المدروسة. يتم اختراق الأدمة والأنسجة تحت الجلد. الجلد فوق المتسرب إما لم يتغير أو له لون أحمر كرزي أو مزرق. لإثبات طبيعة الخلايا البائية للورم ، من الضروري إجراء دراسة كيميائية مناعية. في خزعات الجلد ، يلتقط نمو الخلايا السرطانية جميع طبقات الأدمة ، وينتشر في الأنسجة تحت الجلد. توجد أورام لمفومة الخلايا البائية في الجلد بنوع عقدي من النمو وحتى ظهور بصيلات (شكل نادر جدًا). أحيانًا تكون الأورام اللمفاوية للخلايا البائية من ابيضاض الدم.

عادةً ما يكون للمرض مسار مزمن طويل الأمد. لم يتم دراسة النمط المناعي والسمات الوراثية الخلوية وتكرار حدوثها وخصائص التحول الخبيث.

علاج او معاملة. يتم استخدام نظائر البيورينات - فلودارابين وليوستاتين وبنتوستاتين ، لكن تعيينهم في المراحل المبكرة من المرض ، الذي يتميز فقط بالمظاهر الجلدية ، غير مناسب. في بعض الحالات ، يكون لاستخدام مستحضرات ألفا إنترفيرون والعلاج الكيميائي الضوئي (PUVA) ، والعلاج الكيميائي المنشط مع مراهم تثبيط الخلايا (مرهم موستارجين) تأثير جيد. هناك تقارير عن حل كامل للورم بعد دحرجته مع مستحضرات من الجسم المضاد أحادي النسيلة لـ C020 (ريتوكسيماب ، مابثيرا ، ريتوكسان).

ابيضاض الدم المزمن الناتج عن الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة (أنواع الخلايا التائية والقاتلة الطبيعية)

غالبًا ما تكون المظاهر السريرية لسرطان الدم المزمن من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة ناتجة عن قلة الكريات الحبيبية وما يرتبط بها من حالات العدوى. تظهر الخلايا السرطانية مورفولوجيا غريبة أعطت اسم المرض. تعتبر زيادة عدد الكريات البيضاء اللمفاوية المعتدلة مع قلة العدلات المطلقة مميزة. يتميز شكل الخلايا التائية للمرض بفقر الدم ، وفي كثير من الأحيان ، عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي (PCA) ، تضخم طحال صغير (لشكل الخلايا القاتلة الطبيعية ، تضخم الطحال غير شائع). من النادر حدوث تضخم في العقد اللمفية وتضخم الكبد. لم يتم دراسة تواتر وخصائص التحول الخبيث.

الخصائص المناعية والخلوية الوراثية. نوع الخلية T: CD2 +، CD3 +، CD5-، CD7-، CD4-، CD & 4CDl & f، CD56-، CD57 + / NK- نوع الخلية: CD2 +، CD3-، CD4-، CD & 4 - / - ، CD16 + ، CD5 & 4 - / - ، CD57 + / في المتغير T ، يتم إعادة ترتيب جينات مستقبلات الخلايا التائية نسبيًا. في نوع الخلايا القاتلة الطبيعية ، يمكن اكتشاف التثلث الصبغي 7 ، 8 ، كروموسومات X ، الانقلابات والحذف 6q ، 17p ، llq ، 13q ، lq.

علاج او معاملة. يتم الحصول على تأثير جيد في ابيضاض الدم بالخلايا التائية عن طريق استئصال الطحال متبوعًا بإعطاء السيكلوسبورين أ.

تكاثر الخلايا اللمفاوية لنخاع العظم البؤري مع متلازمة عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئية

أشكال نادرة ، تتميز ، من ناحية ، بمتلازمة PACA (فقر دم حاد ، غياب أو شديد مستوى منخفضالخلايا الشبكية في الدم وخلايا الدم الحمراء في نخاع العظم) ، ومن ناحية أخرى ، عن طريق التكاثر المتداخل للخلايا الليمفاوية الناضجة شكليًا في خزعات نخاع العظم. تضخم العقد اللمفية والطحال وتضخم الكبد غائبة. لم يتم دراسة النمط المناعي ، الوراثة الخلوية ، وتواتر وخصائص التحول الخبيث. لم يتم تطوير أي علاج.

ابيضاض الدم بالخلايا التائية مع صورة لفقر الدم اللاتنسجي

تتميز بفقر الدم السوي الصبغيات ، قلة الصفيحات العميقة ونقص الكريات البيض. يمكن أن يبدأ المرض بمتلازمة النزف. في نقب العظم - نخاع العظم الدهني ، لم يتم العثور على الخلايا العملاقة عمليا. في مجالات منفصلة للرؤية ، يمكن رؤية تكاثر فردي صغير الحجم من الخلايا الليمفاوية الصغيرة ذات الكروماتين النووي الأسود المتجانس تقريبًا. ثقب نخاع العظم سيء للغاية.

من بين عناصر نخاع العظم ، تسود الخلايا اللمفاوية ذات الكروماتين النووي المتجانس بشكل واضح ، وفي بعض الأحيان توجد خلايا انفجارية غير نمطية مفردة. مع نمو الورم ، يزداد عدد الأخير. يزداد أيضًا عدد وحجم التكاثر في نخاع العظم. في النهاية ، تدخل الخلايا غير النمطية إلى مجرى الدم - الورم هو سرطان الدم. في المراحل الأولى من المرض تشخيص متباينأجريت مع فقر الدم اللاتنسجي. لم يتم دراسة النمط المناعي والخصائص الوراثية الخلوية. العلاج عرضي. في بعض الحالات ، يسمح استئصال الطحال بتقليل شدة متلازمة النزف لبعض الوقت. لم يتم تطوير أي برنامج علاج مضاد للأورام.

أورام الخلايا الليمفاوية الناضجة مع فرط الحمضات

أعراض المرحلة الأولية من المرض غير محددة. في أغلب الأحيان ، يكون السبب الرئيسي للذهاب إلى الطبيب هو التسمم. تم العثور على زيادة عدد الكريات البيض اليوزيني واضح (يمكن أن تصل إلى الآلاف / ميكرولتر) مع التحول إلى الخلايا البرعية في الدم. يمكن أن يظل المحتوى المطلق لخلايا الدم الأخرى طبيعيًا لفترة طويلة. في نقب ، لوحظ تضخم خلوي واضح بسبب الخلايا الحبيبية اليوزينية ، يتم تهجير الدهون.

الجزء الأكبر من الخلايا في نقي العظم عبارة عن حبيبات يوزينية في مراحل مختلفة من النضج ، وأحيانًا - أشكال انفجار واحد. عند الفحص ، تم العثور على زيادة في العقد الليمفاوية العنقية والإبطية والأربية. على عكس أورام الخلايا البائية ، التي تتميز بتضخم سائد في الغدد الليمفاوية العنقية ، في سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية مع فرط الحمضات الكبيرة ، فإن أحجام العقد الليمفاوية لجميع المجموعات المدرجة هي نفسها تقريبًا. غالبًا ما يتم الكشف عن تضخم الطحال.

في بعض الأحيان يتضخم الطحال فقط ، وفي حالات أخرى لا يوجد مرض عضوي على الإطلاق لفترة طويلة. قد تكون فرط الحمضات الكبيرة المميزة للورم مصحوبة بتلف شديد في القلب: التهاب الشغاف الحطاطي (التهاب شغاف ليفلر) والتهاب عضلة القلب الناجم عن التأثير الضار للحمضات على الفروع الصغيرة للشرايين التاجية للقلب. غالبًا ما يؤدي فشل القلب إلى فشل القلب التدريجي المقاوم للعلاج.

من المضاعفات النادرة والخطيرة للغاية اعتلال الدماغ اليوزيني بسبب ركود الكريات البيض والتهاب الأوعية الدموية الدماغية. يمكن أن تتمثل أعراض الاعتلال الدماغي اليوزيني في صداع ، وحمى منخفضة الدرجة (ترتفع درجة حرارة الجسم في بعض الأحيان إلى أعداد محمَّاة) ، وزيادة الضعف ، وضعف الذاكرة ، والشلل الجزئي المركزي ، والشلل ، وكذلك تغيرات في الشخصية ، تصل إلى البلاهة.

خزعة العقدة الليمفاوية ضرورية لتحديد التشخيص. مع تضخم معزول في الطحال ، يشار إلى استئصال الطحال. في الحالات التي يكون فيها الطحال هو موقع الورم الوحيد ، يمكن أن يكون لاستئصال الطحال تأثير علاجي. في مرحلة الخلية الناضجة ، في المستحضرات النسيجية وفي لطخات عينات الخزعة ، يمكن رؤية نمو منتشر للخلايا الليمفاوية مع كروماتين نووي كثيف متجانس.

في مرحلة الأورام اللحمية ، سواء في الخزعات أو في البصمات ، تسود الخلايا اللمفاوية غير النمطية. يمكن اكتشاف الورم في كل من الساركوما وفي مرحلة الخلية الناضجة (في الحالة الأخيرة ، لوحظ التنكس إلى ساركوما من عدة أشهر إلى عدة سنوات). في نهاية المرض ، قد تختفي فرط الحمضات. لم يتم دراسة النمط المناعي (على ما يبدو ، معظم الأشكال هي الخلايا التائية). السمات الوراثية الخلوية غير معروفة. برامج العلاج الكيميائي المختلفة لها تأثير مؤقت.

في قلب .. أو في الوسط سرطان الدم الليمفاوي المزمن هناك فرط تنسج ليمفاوي للأعضاء المكونة للدم (العقد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام) ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالتسلل اللمفاوي للأعضاء والأنسجة الأخرى. نتيجة للتكاثر السريع للعناصر اللمفاوية في نخاع العظام ، يتم قمع تكوين النخاع مع تطور فقر الدم التدريجي ، قلة المحببات ونقص الصفيحات ، ويلاحظ أيضًا اضطرابات التمثيل الغذائي العميقة.
لم يتم توضيح مسببات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، مثل أشكال سرطان الدم الأخرى. على الرغم من أن طبيعة الورم ليست موضع شك في الوقت الحالي ، إلا أن هناك كل الأسباب التي تجعله يعتبر شكلاً حميدًا من الورم. في هذه الحالة ، كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على تطور الورم ، كما يتضح من الحجج التالية:
عدم وجود علامات مورفولوجية من اللانمطية الخلوية.
طبيعة المرض وحيدة النسيلة طوال مساره ؛
عدم وجود تغييرات محددة في جهاز الكروموسومات ؛
الميل إلى الإصابة بالمرض في مجموعات عرقية معينة ، وعلاقته المعينة بالعمر والجنس (في كثير من الأحيان عند الرجال المسنين ، وهي سمة من سمات الأورام الحميدة) ، في بعض الحالات ، الطبيعة الوراثية للمرض ؛
إن تطوير مقاومة لعقاقير تثبيط الخلايا الفعالة سابقًا ليس أمرًا معتادًا.

أثبتت الدراسات المناعية أنه في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، تسود مجموعة أحادية النسيلة من الخلايا الليمفاوية B ، خالية من قدرتها الكامنة على إنتاج الأجسام المضادة. لا تشارك في التفاعلات المناعية ، فإنها تزيح تدريجياً مجموعة الخلايا النشطة مناعيًا ، والتي بدورها تكون مصحوبة بضعف المناعة. يتضح هذا من خلال الحقائق التالية: أولاً ، انخفاض في المستوى الكلي للجلوبيولين المناعي. ثانيًا ، انخفاض في جزء بيتا-الجلوبيولين من الدم (حتى غاماغلوبولين الدم) ، والذي يرتبط عادةً بتكوين الأجسام المضادة ؛ ثالثًا ، تكرار المضاعفات المعدية في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، إذا أخذنا في الاعتبار الحفاظ على وظيفة البلعمة للكريات البيض العدلات (VA Almazov ، 1965 ؛ VA Martynova ، 1965) ؛ أخيرًا ، خمول الخلايا الليمفاوية استجابة لتحفيز مستضد PHA في الثقافات.
كل ما سبق يسمح لنا بالنظر سرطان الدم الليمفاوي المزمنباعتباره ورم حميد في جهاز المناعة ، "مرض الفشل المناعي"
(جي آي كوزينيتس ، 1973 ، إلخ).
التغيرات المرضيةفي ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يتم تقليلها إلى زيادة جهازية في الغدد الليمفاوية الخارجية والداخلية والطحال والكبد ، وكذلك الحؤول اللمفاوي الكلي لنخاع العظام. ينتج تضخم الغدد الليمفاوية والطحال عن تكاثر كبير في الأنسجة اللمفاوية ، مما يؤدي إلى فقد الهيكل الطبيعي للعضو. في الكبد ، يتطور التسلل اللمفاوي في الطبقات المحيطة بالباب من النسيج الضام ، وكذلك التغيرات التصنعية في خلايا الكبد. إلى جانب ذلك ، يُلاحظ التسلل اللمفاوي لأعضاء مختلفة.

عيادةيحدث عادة بعد سن 40 و 2 مرات أكثر عند الرجال. صورته السريرية متنوعة للغاية ، وهو ما يفسر من خلال انطلاق الدورة ووجود العديد من المتغيرات السريرية والدمية للمرض.
خلال مسار المرض ، يتم تمييز 3 فترات ، كما هو الحال في ابيضاض الدم النخاعي المزمن: I - أولي ؛ II - فترة المظاهر السريرية والدموية الواضحة (أو ، كما حددها M. S. Dultsin ، صورة سريرية ودموية موسعة للمرض) و III - نهائية (ضمور).
في معظم الحالات ، يتميز ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ببداية تدريجية ودورة كامنة طويلة. لعدة سنوات يجهل المرضى وجود المرض بالرغم من وجود تغيرات مميزة في الدم. لذلك ، ليس من غير المألوف اكتشاف المرض بشكل غير متوقع تمامًا ، وذلك بفضل فحص الدم العشوائي الذي يتم إجراؤه لسبب ما. في بعض الأفراد ، تتميز الفترة الأولية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بزيادة عدد الغدد الليمفاوية ذات التوطين المختلف (غالبًا في عنق الرحم أو الإبط أو الأربية) في غياب الاضطرابات الذاتية والحفاظ التام على قدرة المريض على العمل.
فترة أوليةيمكن أن يستمر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن لفترة طويلة (تصل أحيانًا إلى 8-10 سنوات) ، مما يعكس الطبيعة التعويضية لعملية اللوكيميا أكثر من الوصفة الطبية (MS Dultsin ، 1965). عاجلاً أم آجلاً ، تبدأ الفترة الثانية من المرض ، والتي تتميز بتضخم عام في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد. يتطور التسمم العام للجسم تدريجياً ، والذي يظهر في زيادة درجة الحرارة ، والتعرق ، والضعف العام ، وانخفاض الشهية ، وآلام العظام ، وحكة الجلد ، وما إلى ذلك. ترتبط هذه الظواهر بتدمير متزايد للكريات البيض وإغراق الجسم بالمنتجات من المركبات النووية. في هذه الفترة ، يحدث فقر الدم عادة ، والذي يزداد مع تفاقم العملية المرضية ويظهر بشكل خاص في الفترة الأخيرة.

عند فحص المريض ، يلاحظ شحوب الجلد والأغشية المخاطية. تظهر في بعض الأحيان طفح جلدي غير محدد على شكل شرى ، حمامي ، القوباء المنطقية ، تكوينات فقاعية تشبه الفقاع. يجب تمييز هذه التغييرات عن تسلل محدد - الأورام اللمفاوية ، والتي يتم ملاحظتها مع نوع جلدي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.
ينجذب الانتباه إلى تضخم الغدد الليمفاوية ، التي تصل أحيانًا إلى حجم حبة الجوز وحتى بيضة دجاج. عند الجس ، تكون عجين الاتساق ، ومتحركة ، وليست ملحومة ببعضها البعض وللجلد ، وغير مؤلمة. فقط في المرحلة المتأخرة تصبح العقد أكثر كثافة ومؤلمة إلى حد ما. إلى جانب الغدد المحيطية ، غالبًا ما يتم الكشف عن العقد الليمفاوية المتضخمة وداخل الصدر (في الجذور والمنصف) ، والتي يتم تسهيلها عن طريق فحص الأشعة السينية في الديناميات. لتوضيح موضعها وانتشارها ، يوصى ، بالإضافة إلى الأشعة السينية التقليدية في إسقاطين ، بإنتاج التصوير المقطعي ، وكذلك فحص الأشعة السينية للرئتين مع تباين المريء مع معلق الباريوم (من أجل تحديد الغدد الليمفاوية للمنصف الخلفي). من خلال طريقة التصوير اللمفاوي السفلي في بعض الحالات يمكن تحديد تضخم الغدد الليمفاوية خلف الصفاق. يتضخم الكبد والطحال أحيانًا ويصلبان عند اللمس ، لكنهما لا يصلان إلى الأحجام الكبيرة كما هو الحال في داء النخاع الشوكي المزمن. التغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية هي نفسها في ابيضاض الدم النخاعي ، وكالعادة تحدث بسبب ضمور عضلة القلب. من جانب الجهاز التنفسي ، لوحظ الالتهاب الرئوي ، والذي غالبًا ما ينضم إلى ارتشاح ليمفاوي معين في أنسجة الرئة. يتطور هذا الأخير في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أكثر بكثير من داء النخاع ، والذي يرتبط بالتطور الواضح للأنسجة اللمفاوية في الرئتين. نظرًا لأن تسلل اللوكيميا في الرئتين هو خلالي بطبيعته ، فإنه يتجلى من الناحية الإشعاعية على أنه زيادة غير متساوية في نمط الأوعية الدموية الرئوية لطبيعة ثقيلة أو كبيرة الحلقات (خاصة في مناطق الجذر) مع تمايز واضح في تجويف القصبات الهوائية الصغيرة ، وهو أمر ممكن بسبب التسلل الواضح حول القصبة الهوائية. على هذه الخلفية ، يتم تحديد الظلال البؤرية التي تتوافق مع المقطع العرضي للأوعية الكبيرة والشعب الهوائية (التي يحيط بها تسلل اللوكيميا في شكل أدوات توصيل) وعادة لا تندمج مع بعضها البعض. لذلك ، يجب تفسير التغيرات الارتشاحية في الرئتين في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، على عكس ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، على أنها التهاب رئوي عادي.

في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، صورة الأشعة السينيةتتميز بهيكل حلقة صغيرة موحدة للنمط الرئوي الوعائي ، الناجم عن تسلل اللوكيميا على طول الأوعية الصغيرة وفي الحاجز بين السنخ ، والذي يأخذ في بعض الأحيان طابع التصريف. في هذا الصدد ، على خلفية النمط الرئوي والأوعية الدموية المعزز ، يتم تحديد الظلال البؤرية الارتشاحية ، لمحاكاة الالتهاب الرئوي العادي. في مثل هذه الحالات ، يكون التشخيص التفريقي بين متسللين معينين وغير محددين صعبًا للغاية في بعض الأحيان. يتم توفير المساعدة التشخيصية عن طريق الفحص بالأشعة السينية في الديناميات. في حين أن الالتهاب الرئوي غير المحدد تحت تأثير العلاج بالمضادات الحيوية يتراجع عادة بعد 2-3 أسابيع ، يستمر تسلل سرطان الدم النوعي لعدة أشهر.

الآفات المعدية المعوية شائعة جدا، والذي يفسر ، من ناحية ، من خلال تطور تسلل معين في الأغشية المخاطية وتحت المخاطية (خاصة الأمعاء) ، الغنية بالأنسجة اللمفاوية ، ومن ناحية أخرى ، من خلال انتهاك الانتفاخ المعوي بسبب التسمم العام بـ نمو الجسم والورم في الغدد الليمفاوية المساريقية. تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي في متلازمة عسر الهضم. التغييرات في الجهاز البولي التناسلي هي نفسها كما في ابيضاض الدم النخاعي. أهبة حمض اليوريك المحتملة مع تحص بولي ، والتي يرجع تطورها إلى تحلل الكريات البيض المتأصل في عملية اللوكيميا ، وكذلك بسبب العلاج الهائل لتثبيط الخلايا.
في المرحلة الأخيرة من المرض ، تتطور التغيرات التصنعية في الأعضاء الداخلية المرتبطة بنقص الأكسجة الحاد والتسمم بشكل حاد. يؤدي انتهاك غذاء الأنسجة إلى تطور النخر في أجزاء مختلفة من الجسم مع إضافة عدوى ثانوية بسبب نقص الغلوبولين المناعي وتثبيط تكوين الحبيبات (التهاب اللوزتين والالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية القيحي المستمر وتقيح الجلد والتهاب الجلد الفطري والتهاب الحويضة وتسمم الدم). تظهر أهبة النزف ، في التسبب في حدوث نقص الصفيحات ، وفي بعض المرضى ، إلى جانب هذا ، يؤدي إلى زيادة انحلال الفبرين وضعف نفاذية جدار الأوعية الدموية. في الفترة الأخيرة من المرض ، يصل الدنف إلى درجة عالية.

صورة الدم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمنتتميز البحيرة بزيادة كبيرة في عدد الكريات البيض ، ويرجع ذلك أساسًا إلى الخلايا الليمفاوية الناضجة ، والتي يوجد من بينها أشكال شابة - الخلايا البرولية والأرومات اللمفاوية. يزداد محتوى هذا الأخير مع تفاقم العملية ، حيث يصل إلى 50-60٪. من السمات المميزة لهذا المرض وجود عدد كبير من خلايا تحلل الدم (أجسام بوتكين - أجسام همبرخت الصغيرة) ، والتي يفسرها انخفاض مقاومة الخلايا الليمفاوية. في المراحل المتأخرة من المرض ، يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات بشكل مستمر.
التسبب في فقر الدم في سرطان الدم الليمفاوي المزمنيرتبط بتأثير عدد من العوامل (FE Fainshtein ، AM Polyanskaya ، 1969): زيادة تدمير الدم (تحلل الدم المفرط والكامن) ، والحد من تكون الكريات الحمر بسبب تسلل اللوكيميا في نخاع العظم ، وغالبًا ما يحدث فرط الطحال أو فقدان الدم الملحوظ في عدد المرضى. إحدى الآليات المسببة للأمراض الرئيسية هي انحلال الدم الكامن الناجم عن تقصير عمر كريات الدم الحمراء (A. M. Polyanskaya، 1967؛ L.B Pinchuk، 1970) ، والتي يمكن أن يتأثر تطورها بفرط الطحال. وهذا يؤدي إلى ظهور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. في 10٪ من الحالات ، لوحظ شكل مناعي من فقر الدم الانحلالي ، بسبب ظهور الأجسام المضادة الذاتية التي ينتجها النسيج اللمفاوي في الدم ، والتي يتم تأكيدها من خلال اختبار كومبس الإيجابي. في حالات نادرة للغاية ، لوحظ فقر الدم الانحلالي المناعي مع اختبار كومبس السلبي على خلفية استخدام الأدوية المثبطة للخلايا. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يكون فشل تكون الكريات الحمر أكثر شيوعًا بسبب انخفاض رأس الجسر العام.

اعتمادًا على عدد الكريات البيض ، هناك 3 أشكال من ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن: اللوكيميا وسوبليوكيميا وسرطان الدم. في الحالة الأولى ، يزيد عدد كريات الدم البيضاء عن 50000 في 1 مم 3 من الدم ، وأحيانًا يصل إلى 200000-300000 أو أكثر. مع الشكل تحت اللوكيميا ، يتراوح عدد الكريات البيض من 20.000-40.000 ، مع شكل اللوكيميا ، يكون طبيعيًا أو منخفضًا.
في ثقب النخاع العظمي ، تم العثور على تضخم في العناصر اللمفاوية ، ويزداد عددها بشكل حاد مع تقدم المرض. في هذه الحالات ، لوحظ زيادة في أشكال وأجسام Botkin-Gumprecht غير الناضجة. في المرحلة الأخيرة من المرض ، هناك حؤول ليمفاوي كلي واختفاء شبه كامل للخلايا المحببة وعناصر الكريات الحمر (الشكل 24).

هناك المتغيرات السريرية والدموية التالية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن:
1. كلاسيكي ، يتميز بتضخم معمم في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد وتغيرات اللوكيميا في الدم.
2. المتدفقة مع تضخم معمم من الغدد الليمفاوية المحيطية.
3. تتميز بزيادة معزولة في مجموعة معينة من الغدد الليمفاوية في جميع أنحاء المرض: عنق الرحم ، الإبط ، الأربية ، النكفية (متلازمة ميكوليتش) ، المنصف ، خلف الصفاق ، إلخ.
4. تضخم الطحال ، تتقدم بشكل رئيسي مع تضخم الطحال.
5. نخاع العظام (عقد لمفية عظمي) ، يتجلى في حؤول لمفاوي لنخاع العظم في غياب تضخم الطحال وتضخم الغدد الليمفاوية.
6. خيار الجلد- في شكل أورام ليمفاوية أو احمرار منتشرة على نطاق واسع. الأورام اللمفاوية هي ارتشاحات عقيدية أو حطاطية مؤلمة عند اللمس وتتركز بشكل رئيسي على الوجه والأذنين ومناطق أخرى من الجسم. غالبًا ما يتخذ جلد الوجه نوعًا من مظهر "الأسد" (الشكل 25). يتم تحديد الطبيعة المحددة للآفات الجلدية عن طريق الخزعة ، وكذلك العد المقارن للكريات البيض في الدم المأخوذ من الإصبع والارتشاح. في الوقت نفسه ، تؤكد غلبة كبيرة من الخلايا الليمفاوية على خصوصية آفة الجلد.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمنفي الحالات الكلاسيكية ، لا يمثل أي صعوبات معينة بسبب الصورة السريرية المميزة والتغيرات النموذجية في الدم. تنشأ الصعوبات في تلك المتغيرات من المرض التي تحدث مع هزيمة مجموعات معينة من الغدد الليمفاوية ، ومحاكاة أمراض مختلفة من الجهاز اللمفاوي - في المقام الأول التهاب العقد الليمفاوية السلي ، والتهاب الغدد الليمفاوية والساركومات اللمفاوية (الشبكية).

أرز. 25

تشخيص متباينيعتمد التهاب العقد اللمفية السلي مع ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن على الجمع المتكرر للآفات السلية للعقدة الليمفاوية مع السل الرئوي ، واختبارات السل الإيجابي ، والأهم من ذلك - الخصائص المحلية للعقد المصابة. في عملية التدرن ، عادةً ما يشرب الأخير مع بعضهم البعض ومع الجلد بسبب التهاب محيط الغدد ، يخضعون لنخر جبني وتقيح مع تكوين الناسور.
السمات المميزة للورم الحبيبي اللمفاوي وسرطان الدم الليمفاوي المزمن هي: 1) الثالوث السريري النموذجي للورم الحبيبي اللمفاوي - درجة حرارة تشبه الموجة ، والحكة المستمرة والتعرق الحاد. 2) طبيعة الغدد الليمفاوية ، والتي في الوَرَم الحبيبي اللمفاوي لها اتساق مختلف اعتمادًا على مرحلة التطور ، ولكنها عمومًا أكثر كثافة منها في الورم الحبيبي اللمفاوي ؛ 3) الاختلاف في صورة الدم (كثرة الكريات البيض العدلات ، اللمفاويات ، فرط اليوزينيات) ، مخطط النخاع والتركيب النسيجي للغدد الليمفاوية المصابة.
مع الساركومات اللمفاوية (الشبكية) ، يتم لحام العقد الليمفاوية المصابة في وقت مبكر مع بعضها البعض والجلد ، وتشكيل تكتلات متكتلة. على عكس ابيضاض الدم الليمفاوي ، تحدث الساركومة اللمفاوية مع كثرة الكريات البيضاء العدلات المعتدلة ، وعادة لا تعطي التعميم وتؤدي في وقت مبكر إلى دنف. في الحالات غير الواضحة ، يتم التشخيص على أساس ثقب أو خزعة من العقدة الليمفاوية.
يتم مواجهة صعوبات التشخيص في حالات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، والذي يحدث مع تلف معزول لنخاع العظام ، ولا سيما مع الشكل الكريات البيض من نوع نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي ، والذي غالبًا ما يحاكي ندرة المحببات. تأكيد الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي هو زيادة في الجزء المطلق من الخلايا الليمفاوية والتغيرات المميزة في مخطط النخاع (الحؤول اللمفاوي).
يجب التفريق بين أشكال اللوكيميا وتحت اللوكيميا في نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي عن تفاعلات اللوكيميا من النوع اللمفاوي ، ولا سيما من كثرة اللمفاويات المعدية منخفضة الأعراض مرحلة الطفولة... عادة ما يتم حل الصعوبات التشخيصية من خلال تقييم شامل لصورة الدم وخاصة نخاع العظم ، حيث يتم العثور على الحؤول اللمفاوي المميز لسرطان الدم الليمفاوي المزمن حتى مع انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية نسبيًا في الدم المحيطي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأطفال لا يمرضون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

مسار ابيضاض الدم الليمفاوي المزمنمتموجة ، مع فترات متناوبة من التفاقم والمغفرة. كما هو الحال في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، هناك: أ) تفاقم دموي يتميز بزيادة كبيرة في الخلايا الليمفاوية وخلايا تحلل الدم وأحيانًا العدد الإجمالي للكريات البيض في غياب المظاهر السريرية للتفاقم (باستثناء التعرق الواضح) ؛ ب) التفاقم السريري ، والذي يعبر عنه الارتفاع المرتفع في درجة الحرارة والضعف العام وانخفاض الشهية وفقدان الوزن ، إلى جانب التغييرات المذكورة أعلاه في اللوكوجرام وتطور فقر الدم. تحدث الهفوات تحت تأثير العلاج ، في حالة إضافة عمليات قيحية ، وقد تكون عفوية. أثناء فترة الهدوء ، تنخفض الغدد الليمفاوية والطحال ، وتعود درجة الحرارة إلى طبيعتها ، وتتحسن الحالة العامة للمريض وصورة الدم.

متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى يتراوح بين 3-6 سنوات. في حالات Vs ، لوحظت أشكال من المرض مع مسار حميد. يعيش هؤلاء الأشخاص أكثر من 10 سنوات ، ويحافظون على صحة جيدة وقدرة على العمل. ومع ذلك ، فإن التكهن غير موات في جميع الحالات. يموت المرضى في أغلب الأحيان من تطور المرض الأساسي وفقر الدم الحاد ، من الالتهاب الرئوي ، وفي كثير من الأحيان من الأمراض المصاحبة الأخرى (داء المبيضات ، تفاقم مرض السل الرئوي ، الأورام الخبيثة).

أرز. 23. ثقب نخاع العظم في سرطان الدم النخاعي المزمنممثلة بخلايا غير ناضجة من سلسلة المحببات (الرسومات المائية).

أرز. 24. ثقب نخاع العظم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن(اسكتشات مائية). في مجال الرؤية هناك الخلايا الليمفاوية الناضجة والأرومات اللمفاوية وأجسام Botkin-Humprecht.

علاج او معاملة... في المرحلة الأولى من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، تكون الأساليب العلاجية مماثلة لتلك التي يتم إجراؤها في ابيضاض الدم النخاعي المزمن. لا يحتاج المرضى الذين يعانون من مسار حميد نسبيًا من المرض وتعويض الحفاظ على تكوين الدم إلى علاج فعال. مع تدهور رفاههم ، وانخفاض في القدرة على العمل ، وزيادة معتدلة في الغدد الليمفاوية والعدد الإجمالي للكريات البيض ، يتم وصف العلاج المثبط الأولي لتثبيت العملية لهذا الغرض ، يتم استخدام leukeran من أجل
2-3 أشهر (10-15 مجم مرة كل 7-10-14 يومًا) أو سيكلوفوسفاميد (200-300 مجم في الوريد أو لكل نظام تشغيل في نفس الوقت).
في مرحلة الصورة السريرية والدموية المفصلة للمرض ، يتم استخدام الأشعة السينية والعلاج الكيميائي. العلاج الإشعاعي هو الطريقة المفضلة لنمو الورم في الغدد الليمفاوية التي تهدد ضغط الأعضاء والأنسجة الكامنة (على سبيل المثال ، في المنطقة) الحبل الشوكي، المنصف) ، تضخم الطحال الشديد ، وكذلك في حالة عدم وجود تأثير العلاج الكيميائي. لهذا الغرض ، يتم استخدام العلاج عن بعد حاليًا ، والذي يتمثل في استخدام مصادر الإشعاع العالي الموجهة مباشرة إلى البؤرة المتأثرة (على عكس العلاج بالأشعة السينية ، حيث تنتشر الطاقة المشعة في جميع الاتجاهات). يتم تنفيذ هذا بدوره عن طريق حقول مجعدة تتوافق في الشكل والحجم مع العضو الموسع وتتشكل بمساعدة كتل الرصاص. نظرًا لتركيز الطاقة المشعة في الحزمة العاملة ، يتم منع تلف الجلد والأعضاء المهمة المجاورة ، فضلاً عن تفاعل الإشعاع العام المصاحب.

تعتبر الجرعات البؤرية الإجمالية المثلى هي 700-2000 سعيدة للطحال ، و 1500-3000 سعيدة للغدد الليمفاوية (جرعات مفردة ، على التوالي - 75-100 سعيد و 140-180 سعيد). يجب إجراء التشعيع 3 مرات في الأسبوع ولفترة طويلة ، خاصة مع نوع سرطان الدم من المرض ، عندما يكون تأثير السيتوبينيك متقدمًا بشكل كبير على مضاد الأورام (V.A. Ankudinov et al. ، 1976).

لأدوية العلاج الكيميائي لسرطان الدم الليمفاويتشمل leukeran ، cyclophosphamide (endoxan ، cyclophosphamide) ، degranol ، dopan ، dipin ، إلخ.
عقار leukeran الإنجليزي (نظيره المحلي هو الكلوربوتين) ، الذي لديه قمع انتقائي لتكوين الخلايا الليمفاوية ، وجد تطبيقًا واسعًا في ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن. يتم وصفه عن طريق الفم بمعدل 0.1-0.2 مجم لكل 1 كجم من وزن المريض ، أي 10-15 مجم يوميًا ، اعتمادًا على عدد الكريات البيض وحجم العقد الليمفاوية والطحال. عندما يتم تقليل عدد الكريات البيض بمقدار النصف ، يتم تقليل الجرعة اليومية من leukeran بمقدار 2-3 مرات. مع بداية الهدوء ، يتم نقل المريض إلى علاج الصيانة (10 مجم مرة واحدة في 7-10 أيام). تبلغ الجرعة الإجمالية لدورة العلاج 300-400 مجم. يعد تعيين leukeran أكثر ملاءمة للمتغيرات الفرعية وسرطان الدم من سرطان الدم الليمفاوي ، والذي يحدث دون زيادة واضحة في الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد والطحال.
يتم إعطاء سيكلوفوسفاميد (إندوكسان) عن طريق الوريد بجرعة 200-400 مجم كل يومين (جرعة الدورة لا تزيد عن 4 جم). نظرًا لقصر مدة عملها ، في المستقبل ، يتحولون إلى العلاج الداعم. إن التأثير المضاد للورم المتميز والتأثير الاكتئابي الطفيف على تكون الدم في نخاع العظم يجعل من الممكن استخدامه في المتغيرات تحت اللوكيميا من سرطان الدم الليمفاوي ، الذي يحدث مع تكاثر ورم الغدد الليمفاوية ، تضخم الطحال الحاد ، وكذلك في وجود فقر الدم ونقص الصفيحات.
يتم إعطاء الدواء المجري ديجرانول عن طريق الوريد بجرعة 50-75 مجم كل يوم. لهذا الغرض ، يتم تخفيف أمبولة تحتوي على 50 ملغ من الدواء في 10 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. مسار العلاج هو 20-25 حقنة (800-1000 مجم). علاج الصيانة - 30-40 مجم 1 مرة كل 10 أيام. على عكس leukeran ، فهو فعال في المرضى الذين يعانون من زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية المساريقية (GA Kaloshina ، 1971) ، ولكن في نفس الوقت له تأثير محبط على تكوين النخاع. لذلك ، فإن استخدام الديجرانول له ما يبرره بشكل رئيسي في المرحلة المتقدمة من المرض ، في المرضى الذين يعانون من الكريات الحمر ونقص الصفيحات المحفوظة نسبيًا.

يستعمل دوبان لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي اللوكيميا المصحوب بتضخم طحال شديد ونمو شبيه بالورم في المنصف وتجويف البطن ، وكذلك مع تطور الانكسار في العلاج بالأشعة السينية. يوصف الدواء بجرعة 2 ملغ يوميًا أو كل يومين ، اعتمادًا على عدد الكريات البيض. مع انخفاض سريع وكبير ، يتم إيقاف العلاج ، مع مراعاة التأثير التراكمي للدوبان. يُستأنف الاستقبال بعد فحص الدم.
مؤشرات للديبين هي نفسها للدوبان ، ولكن في وجود الكريات البيض بما لا يقل عن 75000 في 1 مم 3 من الدم. يتم إنتاج الدواء في أقراص (20 و 40 جم لكل منهما) في قوارير محكمة الإغلاق. قبل الاستخدام ، يذوب القرص في محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر لكل 5 ملغ من 1 مل من الماء. يبدأ العلاج بإعطاء جرعة واحدة عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي - 5 مجم (1 مل من محلول 0.5 ٪) يوميًا أو 10 مجم (2 مل من نفس المحلول) كل يومين. في المستقبل ، يمكن إطالة الفترات الفاصلة بين الحقن حتى 2-3 أيام (جرعة الدورة 100-150 مجم من الدواء).
لذلك ، يجب أن يُستكمل مسار العلاج الكيميائي بعلاج صيانة ثانوي ، مما يساعد على إطالة وقت الهدأة المحققة. عوامل تثبيط الخلايا غير فعالة في المرحلة النهائية من سرطان الدم المزمن ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تسبب تفاقم المرض.
مع تقدم العملية ، تنخفض دفاعات الجسم بشكل حاد ، وهو أمر محفوف بتطور الظواهر المعدية والالتهابية. يتم تسهيل ذلك من خلال الاستخدام الواسع النطاق غير المعقول لهرمونات الكورتيكوستيرويد. لذلك ، فإن استخدامها له ما يبرره في حالة تفاقم عملية اللوكيميا أو في وجود مضاعفات المناعة الذاتية (فقر الدم الانحلالي أو قلة الصفيحات المناعية). في حالات استثنائية - إذا كان من الضروري إجراء علاج مثبط أولي - يُسمح بدورات قصيرة الأجل من العلاج بالكورتيكوستيرويد (بريدنيزون 15-20 مجم لمدة شهر واحد). من المستحسن الجمع بين الكورتيكوستيرويدات والهرمونات الابتنائية ، والتي ، من ناحية ، تتصدى للتأثير التقويضي لبريدنيزولون وعدم توازن الكهارل ، ومن ناحية أخرى ، يكون لها تأثير مفيد مباشر على تكون الكريات الحمر.
عندما تظهر المضاعفات المعدية والالتهابية ، يتم استخدام جرعات كبيرة من المضادات الحيوية واسعة الطيف (مجموعات من الأدوية شبه الاصطناعية من البنسلين مع الإريثروميسين ، والسيبورين ، والجنتاميسين) ، بالإضافة إلى تركيزات عالية من الجلوبيولين غير النوعي والمضاد للمكورات العنقودية (3-5 جرعات) مرة واحدة) حتى الإزالة الكاملة مرض يصاحب ذلك... لا ينصح بتعيين أدوية من سلسلة التتراسيكلين ، لأنه يتطلب استخدام جرعات كبيرة (2-3 جم يوميًا) ، مما يؤدي إلى مخاطر التفاعلات السامة وداء المبيضات وداء المبيضات.
في مرحلة فقر الدم من المرض ، يتم تحديد أساليب علاج المرضى من خلال التقييم الصحيح للآلية المرضية الرئيسية لفقر الدم.

يستجيب فقر الدم في المراحل المبكرة من المرض بشكل جيد للعلاج بمستحضرات الحديد ، لأنه من خلال التسبب في المرض يكون نقص الحديد بسبب فرط التحلل الكامن في كريات الدم الحمراء. مع فقر الدم الانحلالي المناعي ، تظهر هرمونات الكورتيكوستيرويد بجرعات كبيرة (بريدنيزون على الأقل 1 جم / كجم من وزن الجسم). في الحالات التي يرتبط فيها فقر الدم بانخفاض تكون الكريات الحمر بسبب التسلل اللمفاوي لنخاع العظام (فقر الدم الحبيبي) ، يكون العلاج المكثف لعملية اللوكيميا نفسها أمرًا ضروريًا ، مع الاستخدام الإجباري لعمليات نقل الدم والهرمونات الابتنائية بجرعات كبيرة.
في حالة استمرار النزيف ، يشار إلى عمليات نقل الدم الطازج ، وكذلك إدخال الفيبرينوجين فيما يتعلق بزيادة نشاط تحلل الفبرين في الدم في عدد من المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النخاعي المزمن.
هناك مشكلة مهمة تتمثل في الأساليب الطبية في الجمع بين سرطان الدم والحمل ، والتي غالبًا ما يتم ملاحظتها في ابيضاض الدم النخاعي المزمن. يعد الحمل في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن نادرًا للغاية بسبب تسلل المبيض واضطراب الإباضة ، وكذلك الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، على عكس داء النخاع ، في سن أكبر (بعد 40-50 عامًا) ، عندما تكون وظيفة الإنجاب بالفعل يتلاشى.
يرتبط مسار الحمل مع اللوكيميا في الغالب بجميع أنواع المضاعفات: غالبًا ما تحدث عمليات الإجهاض والولادات المبكرة ، وتفاقم العملية الرئيسية ، وأخيراً ، يمكن أن تكون النتيجة المميتة أثناء الولادة أو الإجهاض من النزيف الوهمي أو الإرهاق العام للمريض . الحمل في هذه الحالات هو تهديد لحياة الجسم ، منهك في مكافحة المرض الأساسي. يتم تأكيد ذلك على الأقل من خلال حقيقة أن الأشخاص الذين تحملوا العلاج بالأشعة السينية قبل فترة طويلة من الحمل لم يتحملوها جيدًا أثناء الحمل ، أو لم يكن لديهم أي تأثير على الإطلاق من العلاج المستخدم.
يكون التشخيص غير مواتٍ للغاية في ابيضاض الدم الحاد. إذا تم العثور على ابيضاض الدم الحاد في التواريخ المبكرةالحمل ، ثم يظهر انقطاع الأخير ، لأنه يؤدي إلى تفاقم مسار المرض. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا أنه في ثلثي الحالات ، يتم ملاحظة نقص نضج الجنين. مع تطور سرطان الدم الحاد في المراحل المتأخرة من الحمل (بعد الشهر الرابع) ، من الضروري استخدام بريدنيزولون وبورينيثول لإطالة عمر الأم والحفاظ على الجنين. لا يجوز إنهاء الحمل إلا بالتهديد نزيف الرحموعدم رغبة الأم في الإنجاب. بسبب تغلغل العقاقير عبر المشيمة وممكن تأثير سلبيعلى الجنين (على وجه الخصوص ، التأثير المُجهض والمسخي لمضادات الأيض ، وكذلك تأخر نمو الجنين داخل الرحم تحت تأثير المنشطات) ، لا يُنصح باستخدام الجرعات المتزايدة والاستخدام المشترك للعديد من الأدوية المضادة لسرطان الدم النساء الحوامل (TN Streneva ، 1975). ولكن في فترة ما بعد الولادة ، هناك حاجة إلى مزيد من العلاج المكثف.

في ابيضاض الدم المزمن ، يمكن إنهاء الحمل باستخدام العلاج المثبط للخلايا ، إذا لزم الأمر. وفقًا للأدبيات وملاحظاتنا ، في هذه الحالات ، هناك نتيجة إيجابية للأم والجنين. يمكن أن يكون إنهاء الحمل ، خاصة في وقت متأخر ، أكثر خطورة من الولادة الطبيعية. لذلك ، فإن وجود الحمل في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن يتطلب نهجًا فرديًا صارمًا للمرضى. من الضروري مراعاة كل من الحالة العامة للمرأة الحامل ومسار سرطان الدم تحت تأثير علاج محدد. يتطلب المسار الحميد للعملية طريقة الانتظار والترقب. لا يمكن إنهاء الحمل إلا إذا حدث تدهور كبير في حالة المريضة.
في الوقت نفسه ، يجب على مرضى اللوكيميا تجنب الحمل ، للوقاية من الإخصاء بالأشعة السينية.
لا ينتقل المرض من الأم المريضة إلى الطفل.

تنجم العلامات الخارجية الرئيسية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن - كثرة الكريات البيض اللمفاوية وتضخم الغدد الليمفاوية ، وبعد ذلك الطحال والكبد - عن تكاثر الخلايا الليمفاوية.

نظرًا لأنه في عملية الورم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، تشارك استنساخ مختلفة من الخلايا الليمفاوية في حالات مختلفة ، بالمعنى الدقيق للكلمة ، يجب أن يتكون الشكل الأنفي من "ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن" من العديد من الأمراض ، على الرغم من أن لديهم عددًا من السمات المشتركة. يكشف التحليل الخلوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بالفعل عن مجموعة متنوعة من المتغيرات الخلوية: غلبة البلازما الضيقة أو ، على العكس من ذلك ، أشكال البلازما العريضة ، الخلايا ذات النوى الأصغر سنًا أو المتحدرة تقريبًا ، مع السيتوبلازم الواضح أو عديم اللون تقريبًا.

يتم الحصول على استنساخ الخلايا الليمفاوية مع مجموعة شاذة من الكروموسومات في أشكال T باستخدام عمل PHA كميتوجين على الخلايا الليمفاوية. في حالة ابيضاض الدم الليمفاوي B ، من أجل التسبب في انقسام الخلايا الليمفاوية ، فقد اتخذت إجراءات الميثوجينات المتعددة التكافؤ: فيروس Epstein-Barr ، عديدات السكاريد الدهنية من E.القولونية. تثبت البيانات Karyological ليس فقط الاستنساخ ، ولكن أيضًا الطبيعة الطفرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وظهور النسائل الفرعية مع تطور العملية ، والتي يمكن الحكم عليها من خلال تطور التغيرات الكروموسومية في الحالات الفردية.

لقد ثبت أن غالبية الخلايا الليمفاوية B اللوكيميا في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن تحتوي على الغلوبولين المناعي السيتوبلازمي أحادي النسيلة ، أو بالأحرى السلسلة الثقيلة من الغلوبولين المناعي. تم إثبات وحيدة النسيلة للغلوبولين المناعي السيتوبلازمي بسهولة أكبر من الغلوبولين المناعي السطحي. يؤكد اكتشاف الغلوبولين المناعي السيتوبلازمي في الخلايا الليمفاوية البائية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن الافتراض بأن هذه الخلايا الليمفاوية هي خلايا إحدى المراحل المبكرة من تمايز الخلايا الليمفاوية البائية ، ويوضح المحتوى المنخفض من الغلوبولين المناعي على سطحها.

قلة الكريات البيض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن يمكن أن تكون ذات طبيعة مختلفة. على الرغم من أن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ينشأ غالبًا من خلية نذير للخلايا الليمفاوية B ، إلا أنه يمكن أن يزيد من محتوى مثبطات T في الدم والطحال. يمكن أن يؤدي المحتوى المتزايد من هذه الخلايا ، غير الورمية في الطبيعة ، إلى قمع تكاثر الخلايا - سلائف تكون الدم ، ولا سيما PFU-E ، والخلايا السليفة المحببة البلاعم - CFU-GM ، وربما خلية مشتركة - a سلائف تكوين النخاع.

نشأة أخرى من قلة الكريات البيض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو المناعة الذاتية ، المرتبطة بتكوين الأجسام المضادة للخلايا المكونة للدم ، أو خلايا نخاع العظام الناضجة أو عناصر ناضجة من الدم ونخاع العظام. تم إثبات طبيعة المناعة الذاتية لتدمير خلايا الدم الحمراء في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من خلال ظهور اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، والتدمير نفسه - عن طريق كثرة الخلايا الشبكية في الدم ، وزيادة محتوى كريات الدم الحمراء في نخاع العظام ، وانخفاض في خلايا الدم الحمراء. مدى حياة كريات الدم الحمراء وبيليروبين الدم. إذا لم يترافق فقر الدم مع كثرة الخلايا الشبكية ، وزاد محتوى كريات الدم الحمراء في نخاع العظم وكان هناك بيليروبين الدم غير المباشر ، فيمكن افتراض تحلل خلايا الدم الحمراء داخل العظام. تم إثبات الطبيعة المناعية لفقر الدم في هذه الحالات من خلال اختبار التراص الدموي الكلي الإيجابي.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث عملية التحلل الخلوي عن طريق خلايا ابيضاض الدم نفسها ، إذا كانت تمتلك خصائص قاتلة وظيفيًا.

أعراض اللوكيميا الليمفاوية المزمنة

لسنوات عديدة ، يمكن ملاحظة كثرة اللمفاويات فقط - 40-50 ٪ ، على الرغم من أن العدد الإجمالي للكريات البيض يتقلب حول الحد الأعلى للقاعدة. يمكن أن تكون الغدد الليمفاوية ذات حجم طبيعي ، لكنها تزداد مع الالتهابات المختلفة ، وبعد القضاء على العملية الالتهابية ، فإنها تتقلص إلى حجمها الأصلي.

تزداد الغدد الليمفاوية تدريجياً ، عادةً في الرقبة بشكل أساسي ، في الإبط ، ثم تنتشر العملية إلى المنصف وتجويف البطن والفخذ. هناك ظواهر غير محددة مشتركة بين جميع أنواع اللوكيميا: زيادة التعب والضعف والتعرق. في المراحل المبكرة من المرض ، في معظم الحالات ، لا يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات.

تزداد كثرة اللمفاويات في الدم تدريجياً. 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية ، كقاعدة عامة ، يتم ملاحظتها مع الاستبدال شبه الكامل للنخاع العظمي بالخلايا الليمفاوية. قد لا يؤدي تكاثر الأنسجة اللمفاوية في نخاع العظام إلى إعاقة إنتاج الخلايا الطبيعية لسنوات. حتى عند الوصول إلى عدد كبير من الكريات البيض في الدم ، 100000 في 1 ميكرولتر أو أكثر ، غالبًا لا يوجد فقر دم ، يكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا أو ينخفض ​​قليلاً.

تظهر دراسات نخاع العظام زيادة في محتوى الخلايا الليمفاوية في صورة النخاع - عادة أكثر من 30٪ ، بالإضافة إلى تكاثر مميز للخلايا اللمفاوية ، غالبًا ما تكون منتشرة.

لا تحتوي بنية الخلايا الليمفاوية في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن على علامات ثابتة ونموذجية. يمكن أن يتغير خلال مسار المرض تحت تأثير العدوى الفيروسية... على عكس اللوكيميا الأخرى ، فإن غلبة الخلايا التي تحمل الاسم نفسه (في هذه الحالة ، الخلايا الليمفاوية) في الدم لا تعني غلبة الخلايا اللوكيميا ، لأن كلا من الخلايا الليمفاوية B من استنساخ اللوكيميا وعدد متزايد من الخلايا اللمفاوية التائية متعددة النسيلة في كثير من الأحيان في التداول. في الدم ، تكون غالبية الخلايا الليمفاوية الناضجة ، والتي لا تختلف عن الخلايا الطبيعية. إلى جانب هذه الخلايا ، قد تكون هناك عناصر لمفاوية ذات نواة أكثر تجانسًا ، والتي لا تحتوي حتى الآن على تكتلات خشنة من كروماتين الخلايا الليمفاوية الناضجة ، مع حافة واسعة من السيتوبلازم ، والتي في بعض الأحيان ، كما هو الحال في عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، لديها إزالة حول النواة . يمكن أن تحتوي نوى الخلايا على التفاف غريب من الحلقات أو أن تكون مستديرة بشكل صحيح ؛ هناك أيضا حبات على شكل حبة الفول. السيتوبلازم ذو ملامح مكسورة ، وأحيانًا مع عناصر "الشعر" ، ولكن بدون السمات الكيميائية النسيجية لابيضاض الدم مشعر الخلايا.

السمة المميزة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هي النوى المتهدمة للخلايا الليمفاوية - ظل Gumnrecht. عددهم ليس مؤشرا على خطورة العملية.

في بداية المرض ، الخلايا اللمفاوية والخلايا الليمفاوية في صيغة الكريات البيضعادة لا.

على هذا الأساس ، يتم تمييز شكل سرطان الدم الليمفاوي المزمن من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في بعض الأحيان ، يمكن أن يحدث سرطان الدم مع إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة.

مع تقدم المرض ، تبدأ الخلايا البرولية المفردة والأرومات اللمفاوية في الظهور في الدم. يظهر عدد كبير منهم فقط في المرحلة النهائية من المرض.

مراحل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. في المرحلة الأولى من العملية ، هناك زيادة طفيفة في العديد من العقد الليمفاوية من مجموعة واحدة أو مجموعتين ، لا تتجاوز زيادة عدد الكريات البيضاء 30 ساعة 103-50 ساعة 103 في 1 ميكرولتر ، والأهم من ذلك ، لأشهر لا يوجد ميل إلى زيادة ملحوظة. في هذه المرحلة ، يظل المرضى تحت إشراف أخصائي أمراض الدم ، ولا يتم إجراء العلاج المثبط للخلايا. تتميز المرحلة المتقدمة بزيادة عدد الكريات البيضاء ، والتضخم التدريجي أو العام للغدد الليمفاوية ، وظهور الالتهابات المتكررة ، وقلة الكريات البيض المناعية الذاتية. تتطلب هذه المرحلة علاجًا فعالًا. تشمل المرحلة النهائية حالات التحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس بالأمر الصعب. المعايير هي كما يلي: كثرة اللمفاويات المطلقة في الدم ، أكثر من 30 ٪ من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم تتخللها تضخم ليمفاوي منتشر في نقب نخاع العظم. يعد تضخم الغدد الليمفاوية والطحال علامة اختيارية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، ولكن عند المشاركة في هذه العملية ، لوحظ انتشار منتشر للخلايا الليمفاوية في هذه الأعضاء. علامة التشخيص المساعدة لتكاثر الورم اللمفاوي هي ظل Gumprecht في مسحة الدم.

لابد من التمييز بين ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن وبين عملية ورم الخلايا الليمفاوية الناضجة الأخرى - ورم الخلايا الليمفاوية. يتميز عن الورم اللمفاوي بالتوطين السائد للتكاثر اللمفاوي في نخاع العظم ، وطبيعته المنتشرة في هذا العضو ، وكذلك في الآخرين المشاركين في العملية ، والتي أكدها الفحص النسيجي.

المضاعفات

قد يتم تقليل جميع الغلوبولين المناعي الثلاثة المختبرين بشكل شائع (A و G و M) أو بعضها. مع إفراز عمليات التكاثر اللمفاوي ، جنبًا إلى جنب مع زيادة الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة ، ينخفض ​​مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي عادةً. في حالات التشخيص المشكوك فيها ، مع انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية ، يمكن أن يكون الانخفاض في مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي بمثابة حجة لصالح عملية التكاثر اللمفاوي. في نفس الوقت ، يمكن الحصول على صورة نموذجية في المستوى العاديبيتا-الجلوبيولين والغلوبولين المناعي في مصل الدم. لا يرتبط نقص السكر في الدم بمدة المرض وشدة كثرة اللمفاويات. قد يكون بسبب انتهاك تفاعل الخلايا الليمفاوية T و B ، وزيادة محتوى مثبطات T ، وعدم قدرة الخلايا الليمفاوية B اللوكيميا على الاستجابة لللمفوكينات التي تنتجها الخلايا اللمفاوية التائية الطبيعية.

تعتبر الحساسية المفرطة للعدوى لدى مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن من أهم العوامل المؤدية إلى الإصابة بسرطان الدم. نتيجة قاتلة... أسباب هذه الحساسية ليست واضحة تمامًا ، ويبدو أن هناك العديد منها. وفقًا لـ EG Bragina ، فإن الميل للمضاعفات المعدية لا يتوازى دائمًا مع نقص السكر في الدم ، يمكن أيضًا أن يكون عند المستوى الطبيعي من γ-globulins في المصل. المضاعفات المعدية المتكررة ليست دائمًا موازية لنمو زيادة عدد الكريات البيضاء.

يتم تسهيل تواتر الالتهاب الرئوي ، وخاصة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، عن طريق التسلل اللمفاوي لأنسجة الرئة نفسها ، وزيادة البصيلات اللمفاوية في القصبات ، مما يؤدي إلى انهيار الرئة بالكامل أو جزء منها ، وضعف تهوية الرئتين ووظيفة تصريف القصبات الهوائية. عادة ، تزداد هذه الظواهر مع سير المرض. تعتبر العمليات الالتهابية في الألياف التي تسببها المكورات العنقودية أو البكتيريا سالبة الجرام من المضاعفات الشائعة.

في الوقت نفسه ، يبدو أن القابلية المتزايدة للإصابة ، والتي يتم تعريفها بمصطلح "العدوى" ، في المرحلة الأولية من العملية ، مرتبطة بعيوب في الاستجابة المناعية ، وانتهاكات لتفاعل الخلايا اللمفاوية التائية والبائية. يمكن أن يساهم تكرار العدوى والمسار المطول في عدم كفاية الدورات التدريبية

العلاج بالمضادات الحيوية. في مستشفيات أمراض الدم والأورام المتخصصة ، حيث يتراكم المرضى الذين يعانون من كبت المناعة الشديد وتظهر سلالات ممرضة جديدة من مسببات الأمراض ، غالبًا ما تندلع "أوبئة" غريبة.

في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى من القوباء المنطقية ( الهربس النطاقي). يمكن أن يكون نموذجيًا ومعممًا ، مما يتسبب في حدوث آفة كاملة للجلد ، في حين أن الطفح الجلدي المقطعي المحلي للحويصلات يتجمع بسرعة. يمكن للاندفاعات الهربسية أيضًا التقاط الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والشعب الهوائية. يحدث نفس الهزيمة مع الهربس البسيط (الهربس البسيط), جدري.

في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، يحدث تسلل واضح في كثير من الأحيان في موقع لدغات البعوض. مع لدغات متعددة ، من الممكن حدوث تسمم حاد.

من النادر حدوث مضاعفات للمركب المناعي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وأمراض التكاثر اللمفاوي الأخرى. يمكن التعبير عنها عن طريق متلازمة سينلين هينوك ، التهاب الأعصاب.

في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، غالبًا ما يحدث تسلل من الزوج الثامن من الأعصاب القحفية مع ضعف السمع والشعور "بالاختناق" وطنين الأذن. كما هو الحال مع أنواع اللوكيميا الأخرى ، قد تتطور اللوكيميا العصبية. كقاعدة عامة ، يعد هذا تفاقمًا نهائيًا ، عندما يتم اختراق السحايا بواسطة الخلايا اللمفاوية الشابة. لا تختلف الصورة السريرية للوكيميا العصبية عن تلك الموجودة في ابيضاض الدم الحاد. في السحايا ، يمكن القضاء على العملية عن طريق إعطاء السيتوسار داخل أسفل الظهر مع الميثوتريكسات. بالتزامن مع ارتشاح السحايا ، قد يحدث تسلل إلى مادة الدماغ ، والتي يكون علاجها ضروريًا. عادة ما تحدث المتلازمة الجذرية الناتجة عن التسلل اللمفاوي للجذور في المرحلة النهائية من المرض.

يعد التهاب الجنبة النضحي أحد المظاهر الشديدة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. يمكن أن تكون طبيعتها مختلفة: ذات الجنب شبه أو metapneumonic مع عدوى عادية ، ذات الجنب السلي ، التسلل اللمفاوي في الجنبة ، ضغط أو تمزق القناة اللمفاوية الصدرية. مع ذات الجنب أصل معديفي الإفرازات ، جنبًا إلى جنب مع الخلايا الليمفاوية ، هناك العديد من العدلات. مع ارتشاح غشاء الجنب وانضغاط وتمزق القناة اللمفاوية ، تكون الإفرازات الليمفاوية ، ولكن إذا جاء السائل من القناة ، فسيحتوي على كمية كبيرة من الدهون (السائل الكيلوس).

يجب أن يكون العلاج الفعال في الوقت المناسب ، لأن الإزالة القسرية المتكررة للإفرازات الجنبية تؤدي بسرعة إلى الإرهاق ، وذمة نقص ألبومين الدم. في حالة تمزق القناة الصدرية ، يتم إظهار الاستعادة الفورية لسلامتها.

يموت المرضى بشكل رئيسي بسبب الحالات الشديدة المضاعفات المعدية، زيادة الإرهاق والنزيف وفقر الدم ونمو الساركوما.

كقاعدة عامة ، في سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، لا يوجد تغيير نوعي في سلوك الخلايا السرطانية لفترة طويلة. قد لا تكون علامات التقدم مع إطلاق الخلايا المرضية من السيطرة على الأدوية القاتلة للخلايا طوال المرض بأكمله.

إذا مرت العملية مع ذلك إلى المرحلة النهائية ، فإن لها نفس الأعراض الموجودة في ابيضاض الدم (قمع جراثيم تكوين الدم الطبيعي ، الاستبدال الكامل لنخاع العظام بالخلايا المتفجرة).

غالبًا ما يكون انتقال سرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى المرحلة النهائية مصحوبًا بنمو ساركوما في العقدة الليمفاوية أكثر من أزمة الانفجار. تبدأ هذه الغدد الليمفاوية في النمو بسرعة ، وتكتسب كثافة حجرية ، وتتسلل وتضغط على الأنسجة المجاورة ، مما يسبب الوذمة ومتلازمة الألم ، وهي ليست سمة من سمات المرحلة المتقدمة من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. في كثير من الأحيان ، يصاحب نمو الساركوما في الغدد الليمفاوية زيادة في درجة الحرارة. في بعض الأحيان توجد هذه العقد في الأنسجة تحت الجلد للوجه والجذع والأطراف وتحت الغشاء المخاطي في تجويف الفم والأنف والأوعية التي تنمو فيها مما يعطيها مظهر نزيف ؛ فقط كثافة وانتفاخ مثل هذا "النزف" يدل على طبيعته.

في المرحلة النهائية ، التي يستحيل أحيانًا تحديد بدايتها ، من الصعب جدًا فك رموز الارتفاع المفاجئ في درجة الحرارة. قد يكون راجعا إلى تحول ساركوما للعملية ؛ ثم يجب تطبيق علاج تثبيط الخلايا قوي بما فيه الكفاية. مع نفس الاحتمال ، مع ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن لفترات طويلة ، من الممكن حدوث عدوى ، وخاصة السل (لا يتم دائمًا اكتشاف التسلل السل في الرئتين مع قلة المحببات من خلال الأدلة الإشعاعية). في هذه الحالات ، يستغرق تحديد سبب ارتفاع درجة الحرارة الكثير من الوقت ويتطلب الاستخدام المستمر للأدوية المضادة للجراثيم.

يمكن أن يكون أحد مظاهر المرحلة النهائية من المرض هو الفشل الكلوي الحاد بسبب تسلل الخلايا السرطانية إلى حمة العضو. يجب أن يقود التوقف المفاجئ للتبول الطبيب دائمًا إلى هذا الافتراض. إذا تم استبعاد جميع الأسباب الأخرى لتلف الكلى ، فيجب إجراء تشعيع الكلى ، والذي يقضي بسرعة على ضعف التبول.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

لم يتم ملاحظة الشفاء من سرطان الدم الليمفاوي حتى وقت قريب. في بعض الحالات ، أتاح العلاج الكيميائي المعقد الحصول على تحسينات طويلة الأمد. يختلف متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى على مدى واسع جدًا - من عدة أشهر إلى 2-3 عقود.

أشكال ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

يعتمد تصنيف ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن على العلامات المورفولوجية والسريرية ، بما في ذلك الاستجابة للعلاج.

تتميز الأشكال التالية:

1) حميدة.

2) تقدمية (كلاسيكية) ؛

3) ورم.

4) تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛

5) نخاع العظام.

6) ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن معقد بسبب انحلال الخلايا.

7) تكاثر الخلايا.

8) ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، متقدمًا مع بروتينات الدم ؛

9) ابيضاض الدم مشعر الخلايا.

10) خلية تي.

شكل حميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمنالأسباببطيئة جدًا ، ملحوظة فقط على مر السنين ، ولكن ليس شهورًا ، الزيادة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم بالتوازي مع زيادة عدد الكريات البيض. في المراحل الأولى ، تكون الغدد الليمفاوية إما غير متضخمة أو أن عنق الرحم تتضخم قليلاً. في حالة الإصابة ، يوجد ارتفاع 2-3 H 104 (20-30 ألف) في 1 ميكرولتر من كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية ، والتي تختفي مع حدوث مضاعفات معدية. زيادة بطيئة جدًا في كثرة اللمفاويات حتى زيادة ملحوظة في الغدد الليمفاوية يمكن أن تستمر لسنوات أو عقود. طوال هذا الوقت ، يخضع المرضى لإشراف المستوصف ، وهم قادرون تمامًا على العمل ، ولا يُحظر عليهم سوى زيادة التشمس. تُجرى اختبارات الدم مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية كل شهر إلى ثلاثة أشهر. مع الشكل الموصوف ، حتى اللحظة التي قد يتطلب فيها تدهور الحالة العلاج ، في كثير من الحالات ، لا يقومون بعمل ثقب قصي تشخيصي ، فحص نسيجي للعقدة الليمفاوية. هذه الدراسات تصيب نفسية المريض بصدمة كبيرة ، والذي لا يحتاج في كثير من الأحيان إلى أدوية تثبيط الخلايا حتى نهاية أيامه.

الشكل التدريجي (الكلاسيكي) لسرطان الدم الليمفاوي المزمن يبدأ بنفس الطريقة التي تبدأ بها الخلايا الحميدة ، لكن عدد الكريات البيض يزداد من شهر لآخر ، كما هو الحال مع حجم العقد الليمفاوية. يمكن أن يكون اتساق العقد عجينًا أو ناعمًا أو مرنًا بعض الشيء.

عادة ما يوصف علاج تثبيط الخلايا لهؤلاء المرضى مع زيادة ملحوظة في جميع مظاهر المرض ، زيادة عدد الكريات البيضاء وحجم العقد الليمفاوية في المقام الأول.

شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. من سمات هذا النموذج ، الذي حدد اسمه ، زيادة كبيرة واتساق كثيف في الغدد الليمفاوية مع انخفاض عدد الكريات البيضاء. تتضخم اللوزتان ، وغالبًا ما تقترب من بعضها البعض. عادة ما يكون تضخم الطحال معتدلاً ، ولكنه قد يكون أيضًا كبيرًا ؛ غالبًا ما يبرز عدة سنتيمترات من تحت الهامش الساحلي.

في صيغة الكريات البيض ، تبقى نسبة كافية - 20٪ أو أكثر - من العدلات. لا يحتوي نخاع العظم عادةً على أكثر من 20-40٪ من الخلايا الليمفاوية ، على الرغم من أنه يمكن أن يتضرر تمامًا.

على الرغم من تضخم الأنسجة اللمفاوية ، فإن التسمم ليس واضحًا جدًا لفترة طويلة ، على عكس الساركوما اللمفاوية المعممة ، والتي غالبًا ما يتم الخلط بين هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

نخاع العظم هو شكل من أشكال سرطان الدم الليمفاوي المزمنالعقد اللمفية عظم . قلة الكريات الشاملة التقدمية بسرعة ، الاستبدال الكلي أو الجزئي لنخاع العظام بخلايا ليمفاوية ناضجة منتشرة. لا تتضخم الغدد الليمفاوية ، والطحال ، مع استثناءات نادرة جدًا ، لا يتضخم أيضًا ، والكبد ذو حجم طبيعي. من الناحية الشكلية ، يُلاحظ تجانس بنية الكروماتين النووي ، وأحيانًا يكون هناك عناصر هيكلية تشبه الانفجار بشكل غامض ؛ السيتوبلازم مع القاعدة القاعدية ، ضيقة ، غالبًا ما يتم قصها. في السابق ، أدى هذا النموذج بسرعة إلى وفاة المرضى ، ونادرًا ما تجاوز متوسط ​​العمر المتوقع عامين (14-26 شهرًا).

إن إدخال مخطط VAMP في علاج هذا الشكل من المرض ، بالإضافة إلى تحديثه الإضافي ، جعل من الممكن تحقيق التحسن وإطالة عمر المرضى بشكل كبير.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المعقد بالتحلل الخلوي ليس شكلاً مستقلاً. من الممكن أن تكون هناك زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية وغياب تضخم العقد اللمفية ، أو قد يكون هناك ارتفاع كبير في عدد الكريات البيضاء اللمفاوية ، أو أن المرض يستمر وفقًا لمتغير الورم subleukemic. يتم تفسير تدمير كريات الدم الحمراء عن طريق كثرة الخلايا الشبكية ، زيادة في مستوى البيليروبين ونسبة كريات الدم الحمراء في نخاع العظام ، ويعود شكل المناعة إلى اختبار كومبس المباشر الإيجابي. يتم تحديد زيادة انحلال الصفائح الدموية عن طريق قلة الصفيحات ، كثرة النوى المرتفعة أو الطبيعية في نخاع العظم.

يصعب تحديد الانحلال المتزايد للخلايا المحببة ، حيث لا يمكن تحديد محتوى سلائفها في نخاع العظم على خلفية الانتشار اللمفاوي الكامل. يمكن الحكم على التفكك المتزايد للخلايا المحببة بدرجة معينة من الاحتمال من خلال اختفائها المفاجئ من الدم المحيطي.

في بعض الحالات ، يصاحب ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، الذي يتقدم مع انحلال الخلايا ، زيادة واضحة في درجة الحرارة. يشير الاختفاء الجزئي لأي جرثومة في نخاع العظم إلى انحلال خلوي داخل العظم.

شكل تكاثر الخلايا الليمفاوية من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن, كيف يتم وصفها في الأدب (Volkova M. A. تايلور وآخرون آل), يختلف ، أولاً وقبل كل شيء ، في مورفولوجيا الخلايا الليمفاوية ، والتي في المسحات (الدم ونخاع العظام) ، تحتوي البصمات على نواة كبيرة واضحة ، يتم التعبير عن تكثيف الكروماتين في النواة ، كما هو موضح بالمجهر الإلكتروني ، بشكل معتدل وبشكل رئيسي على طول المحيط. في المستحضرات النسيجية للعقد الليمفاوية والطحال المصابة بهذا النوع من سرطان الدم ، تحتوي الخلايا الليمفاوية أيضًا على نواة. هذه الخلايا ليس لها سمات كيميائية خلوية. تكشف الخصائص المناعية إما طبيعة الخلايا البائية أو التائية لسرطان الدم الليمفاوي ، وغالبًا ما تكون الأولى. على عكس الخلايا الليمفاوية البائية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن النموذجي ، مع هذا الشكل ، توجد وفرة من الغلوبولين المناعي ، غالبًا من النوع M أو D ، على سطح الخلايا الليمفاوية اللوكيميا.

السمات السريرية لهذا الشكل هي التطور السريع ، والتضخم الكبير في الطحال ، والتضخم المعتدل للغدد الليمفاوية الطرفية.

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المصحوب ببروتين الدم, تتميز بالصورة السريرية المعتادة لأحد الأشكال المذكورة سابقًا للعملية ، ولكنها مصحوبة باعتلال أحادي النسيلة M أو G.

شكل خلية مشعر. يأتي اسم النموذج من السمات الهيكلية للخلايا الليمفاوية التي تمثله. تحتوي هذه الخلايا على نواة "فتية": وهي متجانسة ، تشبه أحيانًا نواة هيكلية للانفجارات ، وأحيانًا بقايا نوى ، وغالبًا ما يكون لها شكل غير منتظم وملامح غير واضحة. إن سيتوبلازم الخلايا متنوع: يمكن أن يكون عريضًا وله حافة متعرجة ، ويمكن أن يكون خشنًا ، ولا يحيط بالخلية على طول المحيط بأكمله ، ويمكن أن يكون له براعم تشبه الشعر أو الزغب. في بعض الحالات ، يكون السيتوبلازم في الخلايا الليمفاوية في هذا الشكل من سرطان الدم الليمفاوي المزمن قاعديًا ، وغالبًا ما يكون أزرق رمادي. لا يوجد حبيبات في السيتوبلازم. تظهر ملامح بنية الخلايا الليمفاوية ، التي تجعل المرء يشك في وجود شكل من الخلايا المشعرة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، في المجهر الضوئي ، ولكن بمزيد من التفصيل - في مجهر تباين الطور والمجهر الإلكتروني.

الاختبار التشخيصي الذي يؤكد تشخيص ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو التوصيف الكيميائي الخلوي لخلايا ابيضاض الدم.

من المعروف أن الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من اللوكيميا لديها بعض القدرة على امتصاص جزيئات اللاتكس. توضح هذه السمات لخلايا ابيضاض الدم مشعر الخلايا شكوكًا طويلة الأمد حول طبيعتها اللمفاوية.

أظهرت الطرق المناعية أنه في معظم الحالات يكون هذا أحد أشكال الخلايا البائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، على الرغم من وصف حالات سرطان الدم مشعر الخلايا ذات الطبيعة اللمفاوية التائية. لم تُعرف بعد الخلايا الليمفاوية الطبيعية التي نشأ منها سرطان الدم مشعر الخلايا.

الصورة السريرية لابيضاض الدم مشعر الخلايا نموذجية تمامًا: قلة الكريات البيض المعتدلة إلى الشديدة ، وتضخم الطحال ، والحجم الطبيعي للغدد الليمفاوية الطرفية.

في نقب نخاع العظم ، يمكن ملاحظة النمو الخلالي لخلايا ابيضاض الدم ، والتي ، كقاعدة عامة ، لا تتكاثر ولا تحل محل الأنسجة المكونة للدم والدهون تمامًا. تشير أنسجة الطحال إلى نمو منتشر للخلايا الليمفاوية اللوكيميا في كل من اللب الأحمر والأبيض ، مما يؤدي إلى محو بنية هذا العضو.

يختلف مسار ابيضاض الدم مشعر الخلايا. هو ، مثل الأشكال الأخرى من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، قد لا تظهر عليه علامات التقدم لسنوات. لوحظ قلة المحببات ، والتي تؤدي في بعض الأحيان إلى مضاعفات معدية قاتلة ، ونقص الصفيحات مع متلازمة النزف.

شكل T. يحدث ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، الذي تمثله الخلايا اللمفاوية التائية ، في حوالي 5٪ من الحالات. تسلل اللوكيميا في هذا النوع من اللوكيميا ، على عكس مرض سيزاري ، يؤثر عادة على الطبقات العميقة من الأدمة وأنسجة الجلد. يبدأ المرض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا.

تتضمن صورة الدم زيادة عدد الكريات البيضاء متفاوتة الشدة ، قلة العدلات ، فقر الدم. تحتوي الخلايا الليمفاوية اللوكيميا على نوى قبيحة كبيرة ، مستديرة ، على شكل حبة الفول ، كروماتين خشنة ، ملتوية في كثير من الأحيان ؛ الحبيبات اللازوردية ، أكبر من حبيبات الخلايا الليمفاوية العادية ، يمكن رؤيتها في السيتوبلازم. حجم الخلايا مختلف.

من الناحية الكيميائية الخلوية ، يمكن لهذه الخلايا أن تكشف عن نشاط عالٍ للفوسفاتاز الحمضي (الطبيعة الليزوزومية) ، استريز أسيتات ألفا نفتيل ، الموجود محليًا في السيتوبلازم. من الناحية المناعية ، يمكن أن تكون الخلايا الليمفاوية ، التي تشكل الركيزة لهذا النوع من اللوكيميا ، كما يتضح من دراسة علامات سطحها باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، مساعِدات T في بعض الحالات ، ومثبطات T في حالات أخرى ، ومساعدات ومثبطات في حالات أخرى.

جنبًا إلى جنب مع هذا الشكل من الخلايا التائية سريعة التطور من سرطان الدم ، تم وصف الشكل المناسب للخلايا اللمفاوية التائية الحبيبية الكبيرة.

العلاج (المبادئ العامة)

مؤشرات لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هي تدهور الحالة العامة ، وظهور قلة الكريات البيض ، والزيادة السريعة في الغدد الليمفاوية ، والطحال ، والكبد ، وحدوث ارتشاح اللوكيميا في جذوع الأعصاب والأعضاء غير المكونة للدم ، مما يؤدي إلى الألم متلازمة أو خلل وظيفي. زيادة مطردة في مستوى الكريات البيض. في حالة المقاومة الأولية للكلوروبوتين ، لا يتم إعادة تعيينه. جرعة الكلوروبوتين لعلاج المداومة هي 10-15 مجم 1-2 مرات في الأسبوع.

يوصف سيكلوفوسفاميد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن المقاوم للكلوربوتين ، بالإضافة إلى زيادة عدد الكريات البيضاء وزيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية أو الطحال والميل إلى قلة الصفيحات. جرعة سيكلوفوسفاميد هي 2 مجم / كجم في اليوم. يمكن أن يكون العلاج المتقطع بجرعات كبيرة من 600 مجم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع فعالاً. تأثير السيكلوفوسفاميد غير مستقر ، الدواء يثبط تكوين المناعة ، لذلك يجب عدم استخدامه لفترة طويلة.

تحتل هرمونات الستيرويد في علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن مكانًا خاصًا: فهي تؤدي إلى انخفاض سريع في الغدد الليمفاوية ، وإزالة التسمم ، وتطبيع درجة الحرارة ، وتحسين الرفاهية ، ولكن لا يوجد شيء أكثر خطورة من تعيين بريدنيزولون لعلاج علاج هؤلاء المرضى.

العلاج المعزول بالبريدنيزولون أو إضافته كدواء دائم إلى علاج آخر متقطع لتثبيط الخلايا أو فصل الدم هو مميت مع مضاعفات معدية متكررة وشديدة ، من ناحية ، وغير فعال للغاية من حيث الأورام ، من ناحية أخرى. ويرافق الانخفاض في الغدد الليمفاوية زيادة في زيادة عدد الكريات البيض وتطبيع درجة الحرارة واختفاء علامات التسمم الأخرى فقط مع التناول المستمر للبريدنيزولون ، وتستأنف بقوة أكبر فور إلغائها.

بسبب متلازمة الانسحاب الخاصة بأورام الخلايا الناضجة التكاثر اللمفاوي ، حتى بعد استخدام برامج تثبيط الخلايا ، والتي تشمل بريدنيزولون (COP ، VAMP) ، من الضروري البدء في تقليل جرعته حتى نهاية العلاج البرنامجي والاستمرار في استخدامه ، الجرعة ، بعد عدة أيام من نهاية البرنامج.

يعد العلاج الإشعاعي أحد العلاجات الفعالة في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. مع زيادة الغدد الليمفاوية الطرفية من تجويف البطن في حالات قلة الكريات البيض أو مع ارتفاع مستوى الكريات البيض ونقص الصفيحات ، حجم كبير من الطحال ، تسلل اللوكيميا في منطقة جذوع الأعصاب أو عملية مدمرة في أنسجة العظاميصبح العلاج الإشعاعي الموضعي ضروريًا.

مع الإشعاع الموضعي ، تكون الجرعة الواحدة 1.5 - 2 غراي. يتم تحديد الجرعة الإجمالية للتركيز من خلال مكان توطينها. يتم تشعيع الطحال ، كقاعدة عامة ، بجرعة إجمالية من 6-9 جراي ، لأن الجرعات الكبيرة يمكن أن تؤدي إلى قلة الكريات البيض العميقة ، وبالتالي يتطلب مراقبة مستمرة للدم المحيطي أثناء العلاج. يؤدي تشعيع الطحال إلى انخفاض ليس فقط في هذا العضو ، ولكن غالبًا في الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية. في حالة تدمير العمود الفقري ، تبلغ جرعة الإشعاع الإجمالية الموضعية 25 غراي. غالبًا ما يعطي العلاج الإشعاعي الموضعي تأثيرًا دائمًا: في المنطقة المشععة ، كقاعدة عامة ، لا يتفاقم التسلل اللمفاوي.

تم استخدام الإشعاع الكلي المجزأ في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في الخمسينيات بنجاح بواسطة Osgood (1951 ، 1955). يمكن أن تكون طريقة العلاج الإشعاعي هذه فعالة عندما يكون العلاج الكيميائي صعبًا أو غير فعال.

في معقدة تدابير العلاجفي ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، بدأ استخدام إزالة الطحال على نطاق واسع. يتطلب تطوير قلة الكريات الحمر العميقة ، التي لا تسببها التثبيط الخلوي ، تعيين هرمونات جلايكورتيكوستيرويد. إذا لم تعطي الدورة الشهرية للهرمونات تأثيرًا دائمًا ، وبعد إلغائها ، بدأ قلة الكريات البيض في الزيادة مرة أخرى ، فمن الضروري إزالة الطحال.

مؤشر مهم آخر لاستئصال الطحال هو حجم الطحال. إذا كان تشخيص الورم في سرطان الغدد الليمفاوية في الطحال هو الأساس لاستئصال الطحال ، ثم في سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع تضخم الطحال ، لم يتم حل مسألة العملية بشكل لا لبس فيه. في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، بعد الجراحة ، يمكن أن تحدث زيادة سريعة في الكبد نتيجة للتكاثر التدريجي للخلايا اللمفاوية فيه.

من الدلائل أيضًا على استئصال الطحال في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن النمو السريع للطحال ، الذي لا يتم التحكم فيه عن طريق التثبيط الخلوي ، وظهور احتشاءات الطحال ، والألم المستمر في المراق الأيسر ، وأحجام الأعضاء الكبيرة جدًا مع عملية لا يمكن السيطرة عليها الأدوية(زيادة في زيادة عدد الكريات البيضاء ، تفاقم الالتهابات ، بداية الإرهاق ، تضخم الكبد المصاحب ، الحمى غير المعدية المستمرة).

يستخدم إفراز الكريات البيضاء في حالات كثرة الكريات البيضاء الشديدة ، حيث يكون العلاج المثبط للخلايا بالجرعات المعتادة من الأدوية غير فعال ؛ عادة ما يكون إفراز الكريات البيض فعالًا في قلة الصفيحات ونقص المحببات في وجود زيادة عدد الكريات البيضاء.

تُستخدم فصادة البلازما في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في حالات متلازمة اللزوجة العالية التي تتطور مع أشكال إفراز المرض (مرض والدنستروم ، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع إفراز الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة) ؛ يشار إلى فصادة البلازما على المدى الطويل لالتهاب الأعصاب الذي يعقد تكاثر الأوعية اللمفاوية.

معالجة الأشكال الفردية

مع وجود شكل حميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، لا يبدأ العلاج بمضادات التجلط الخلوي لفترة طويلة. من مؤشرات العلاج تثبيط الخلايا زيادة الانزعاج الذاتي (الضعف والتعرق) مع زيادة عدد الكريات البيض. كقاعدة عامة ، تصل بالفعل إلى 50 × 103 في 1 ميكرولتر. في هذه الحالة ، يبدأ العلاج بالكلوروبوتين (لوكيران) في جرعة يومية 5-10 مجم تحت سيطرة الدم ، في محاولة لعدم تجاوز عتبة 2 H 104 - 3 H 104 في 1 ميكرولتر في انخفاض في زيادة عدد الكريات البيضاء. العلاج لا يهدف إلى تحقيق التحسن ، ولكن فقط لتحقيق التعويض السريري ؛ يتم إجراؤه في العيادة الخارجية ، وعادة ما يكون المرضى قادرين على العمل.

مع الشكل التدريجي ، كان أكثر مبادئ العلاج ملاءمة لسنوات عديدة هو النهج التقييدي الأساسي ، والذي يتمثل جوهره في الحد من عملية اللوكيميا بجرعات معتدلة ثابتة من الأدوية المثبطة للخلايا في مراحله المبكرة بالفعل ، عندما لم يتم الوصول إلى زيادة عدد الكريات البيضاء بعد. أعداد كبيرة جدا. يتم استخدام البرامج التالية.

الكلوربوتين بجرعة 5-10 ملغ / يوم أو سيكلوفوسفاميد بجرعة 200 ملغ / يوم (مع زيادة سائدة في عدد الكريات البيض على خلفية اعتلال عقد لمفية معتدلة ، يُفضل استخدام الكلوربوتين ، مع اعتلال عقد لمفية شديد على خلفية من ينمو ببطء وليس كثرة الكريات البيضاء عالية جدًا ، غالبًا ما يوصف السيكلوفوسفاميد). الهدف من العلاج تثبيط الخلايا هو تحقيق تعويض جسدي مع استقرار دموي على خلفية منخفضة ، ويفضل أقل من 50 × 103 في 1 ميكرولتر ، زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم.

برنامج M-2 (كيمبين وآخرون آل): في اليوم الأول من الدورة ، 2 مجم فينكريستين ، 600-800 مجم من سيكلوفوسفاميد (10 مجم / كجم) ، تدار BCNU عن طريق الوريد بمعدل 0.5 مجم / كجم ؛ يتم إعطاء بقية الأدوية عن طريق الفم - ملفالان (الكيران) عند 0.25 مجم / كجم (أو ساركوليسين عند 0.3 مجم / كجم) مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أيام متتالية ، بريدنيزون بجرعة 1 مجم / (كجم / يوم) لمدة 7 يومًا ونصف تلك الجرعة للأيام السبعة التالية وربع الجرعة الأولية لمدة 15-35 يومًا من العلاج. ووفقًا للمؤلفين ، فإن برنامج العلاج الذي طوره هؤلاء يسمح بالتعافي في 17٪ من الحالات بمتوسط ​​عمر مريض يزيد عن 7 سنوات. أدى التوقف عن العلاج إلى حدوث انتكاس.

تبين أيضًا أن علاج الورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن كان أكثر نجاحًا عند استخدام برامج العلاج الكيميائي المكثف - COP ، CHOP ، M-2 (BCNU ، سيكلوفوسفاميد ، ساركوليسين ، فينكريستين ، بريدنيزولون). عند استخدام برنامج M-2 ، يتم وصف حالات الهجوع (كيمبين وآخرون آل), التي تستمر فقط مع استمرار العلاج. نادراً ما يؤدي البرنامجان الأولان إلى مغفرة ، لكنهما يسمحان بتحقيق تقلص كبير في العقد الليمفاوية ، وهو أمر مهم بشكل خاص للتكتلات في تجويف البطن. للحفاظ على التحسن الذي تم تحقيقه ، يمكنك استخدام العلاج الأحادي - الدورات المتقطعة للسيكلوفوسفاميد.

يعد تكرار دورات COP و CHOP أمرًا صعبًا إلى حد ما بالنسبة للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، نظرًا لأن سحب بريدنيزولون في هذه الدورات غالبًا ما يؤدي إلى ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة إلى 37.5 درجة مئوية ، وتدهور حاد في الحالة العامة والتعرق والضعف ، زيادة الالتهابات. من خلال إجراء هذه الدورات ، من الضروري البدء في تقليل جرعة بريدنيزولون في اليوم 9-10 من العلاج ، وتأخير إلغائها لمدة 3-6 أيام بعد نهاية الدورة.

بعد تحقيق تحسن مستقر مع دورات COP أو CHOP (عادة 6 دورات) ، بعد أسبوعين ، يوصف العلاج المتقطع للسيكلوفوسفاميد: 200 ملغ من سيكلوفوسفاميد شفويا يوميا أو كل يومين لمدة 5 أو 10 أيام ، على التوالي (الجرعة الإجمالية للدواء 1000 ملغ ) ، استراحة بين الدورات 10-12 يومًا. مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية - أقل من 1.5 ساعة و 103 في 1 ميكرولتر ، أو الكريات البيض - أقل من 4-5 ساعات و 103 في 1 ميكرولتر ، يتم إطالة الفواصل بين دورات السيكلوفوسفاميد حتى تتحسن هذه المؤشرات أو تصبح طبيعية.

لا يمكن التنبؤ بمدة العلاج المتقطع بسيكلوفوسفاميد: يتم إجراؤه لتحقيق حالة تعويض مستقرة للمرضى.

يتم استخدام الإشعاع الكلي الجزئي البالغ 0.03-0.06-0.12 غراي للجلسة اليومية كبرنامج علاج مستقل لشكل الورم من المرض ، والجرعة الإجمالية هي 0.5-1.2 غ. (جونسون, دهن وآخرون آل). يمكن أن يكون هذا العلاج خطيرًا عندما يكون عدد خلايا الدم البيضاء أقل من 2102 في 1 ميكرولتر.

مع انخفاض كفاءة برامج العلاج الكيميائي ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي الموضعي في منطقة تضخم الغدد الليمفاوية والطحال. عادة ، يتم تشعيع الطحال أولاً (مع زيادة حادة في اللوزتين ، يتم تشعيعهما أولاً) ، يتم التخطيط لبرنامج تشعيع إضافي اعتمادًا على انخفاض العقد الطرفية وكثرة الكريات البيض بعد تشعيع الطحال.

في علاج أشكال تضخم الطحال ، غالبًا ما يتم استخدام استئصال الطحال كمرحلة أولى ، مما يؤدي غالبًا إلى تعويض جسدي طويل الأمد للمرضى الذين يعانون من استقرار الدم دون علاج إضافي. تتطلب مظاهر الاضطرابات الذاتية (التعرق ، والضعف ، وانخفاض القدرة على العمل) ، وزيادة عدد الكريات البيض ، والتضخم التدريجي للكبد بعد الجراحة ، تعيين علاج تثبيط الخلايا وفقًا للصورة السريرية والدمية للمرض النامي.

علاج نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن (العقد اللمفية عظم) تم إجراؤها باستخدام برنامج VAMP: 8 أيام من العلاج و 9 أيام من الراحة. يتم وصف العلاج في إطار هذا البرنامج بجرعة كاملة ، على الرغم من انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في البداية. يتم إجراء ما لا يقل عن 8-10 دورات ، على الرغم من أنه بعد 3-4 دورات ، تظهر صورة الدم ونخاع العظام عادةً تحسنًا كاملاً.

تبدأ برامج العلاج لعملية التحلل الخلوي في ابيضاض الدم الليمفاوي دائمًا تقريبًا بتعيين بريدنيزولون بجرعة 60-80-100 مجم / يوم حتى التخفيف المستمر من انحلال الخلايا. إذا لم يتم إيقاف التحلل الخلوي العالي في غضون شهر من العلاج بالبريدنيزولون ، فيجب التخلي عن العلاج بالستيرويد وإجراء استئصال الطحال.

غالبًا ما يمكن إيقاف عملية التحلل الخلوي التي تتطور مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء عن طريق فصادة الكريات البيض. عادة ما يتم إجراء 5-7 فصادة الكريات البيض قبل أن يكون هناك تأثير إيجابي. أثبتت فصيلة الكريات البيضاء أنها الأكثر فعالية في عملية الحالة للخثرة. يكون خطر الإزالة في نفس الوقت مع الكريات البيض وكمية معينة من الصفائح الدموية ، التي يكون محتواها في الدم منخفضًا بالفعل ، ضئيلًا: عادةً ، بعد فصادة الكريات البيض الأولى ، ينخفض ​​النزيف ، على الرغم من عدم وجود زيادة في الصفائح الدموية.

بعد إنهاء عملية التحلل الخلوي ، يتم إجراء العلاج وفقًا لشكل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في حالة تكرار انحلال الخلايا على خلفية اعتلال عقد لمفية معتدل ، فمن المستحسن استخدام نظام VAMP.

في بعض الحالات ، يصاحب ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المصحوب بانحلال الخلايا زيادة ملحوظة في درجة الحرارة ، ولكنها لا تصبح في حد ذاتها أساسًا لتغيير برنامج العلاج المعتاد. طبيعة هذا الارتفاع في درجة الحرارة غير معروفة.

يشير الاختفاء الجزئي لأي جرثومة في نخاع العظم إلى انحلال خلوي داخل العظم ، ربما بسبب الأجسام المضادة لخلايا نخاع العظم أو التأثير السام للخلايا للخلايا الليمفاوية نفسها. يتم علاج هذه المتلازمة بنفس الطريقة التي يتم بها علاج التحلل الخلوي المحيطي الصريح.

عادةً ما يكون العلاج المستخدم في علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن غير فعال في شكل الخلايا الليمفاوية. على عكس الشكل المضخم للطحال من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، فإن التشعيع واستئصال الطحال لا يعطي أي تأثير. قد يكون الجمع بين السيتوسار والروبوميسين أكثر فعالية.

يُعالج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مع إنتاج البروتينات وفقًا لنفس المبادئ مثل الأشكال الأخرى للمرض الموصوف أعلاه ، ولكن لا يرتبط بإفراز الغلوبولين المناعي. نظرًا لأن الشكل المفرز للمرض يمكن أن يستمر على أنه حميد ومتقدم ، ورم ، ونخاع عظم ، وتضخم الطحال ، فإنه يتم علاجه وفقًا لنفس برامج تثبيط الخلايا مثل الأشكال المقابلة. من الإضافات المهمة إلى العلاج المثبط للخلايا فصادة البلازما ، والتي توصف لمتلازمة اللزوجة المفرطة.

اقتربت عطلة نهاية أسبوع طويلة ، وسيذهب العديد من الروس للراحة خارج المدينة. لن يكون من الضروري معرفة كيفية حماية نفسك من لدغات القراد. نظام درجة الحرارة في مايو يعزز تنشيط الحشرات الخطرة ...

05.04.2019

ارتفع معدل حدوث السعال الديكي في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) تقريبًا مرتين 1 ، بما في ذلك الأطفال دون سن 14 عامًا. ارتفع العدد الإجمالي لحالات السعال الديكي المبلغ عنها في الفترة من يناير إلى ديسمبر من 5415 حالة في عام 2017 إلى 10421 حالة في نفس الفترة من عام 2018. وتزايدت حالات السعال الديكي بشكل مطرد منذ عام 2008 ...

مقالات طبية

ما يقرب من 5٪ من الجميع الأورام الخبيثةتشكل الأورام اللحمية. تتميز بالعدوانية الشديدة ، وانتشار الدم السريع والميل إلى الانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية على مر السنين دون أن تظهر نفسها ...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب ، بل يمكنها أيضًا الوصول إلى الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى ، بينما تظل نشطة. لذلك ، في الرحلات أو الأماكن العامة ، يُنصح ليس فقط باستبعاد التواصل مع الأشخاص من حولك ، ولكن أيضًا لتجنب ...

استعادة البصر الجيد وداعًا للنظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم كثير من الناس. الآن يمكن تحويلها إلى حقيقة بسرعة وأمان. يتم فتح إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر من خلال تقنية الفيمتو ليزك غير الملامسة تمامًا.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد.