頭の腫れ

点頭てんかん。ウェスト症候群（点頭てんかん）点頭てんかん：診断

生後1年の子供のけいれん。
発作は、さまざまな筋肉群の混沌とした、ほとんどの場合痛みを伴う収縮です。
子供の発作の出現につながる理由はかなり異なります。主なものは次のとおりです。
1.感染症。髄膜炎、脳炎、脳膿瘍は、脳の損傷と神経インパルス伝導の障害につながります。
2.妊娠中の母親の中毒。麻薬物質は脳の子宮内形成のプロセスを混乱させるため、麻薬中毒の母親から生まれた子供に発作が起こる可能性があります。
3. 内分泌疾患. 糖尿病、病気甲状腺、副腎は、あらゆる年齢の子供に発作を引き起こす可能性があります。
4.遺伝の負担。いくつかの遺伝病は脳の発達障害を引き起こし、その結果、けいれん症候群子供が持っています。
5.脳の腫瘍病変は、神経線維に沿った神経インパルスの伝導の障害を引き起こし、それが子供のけいれんを引き起こします。
6.カルシウムの不足。
7.不適切な使用薬物..。利尿薬などの一部の薬は、血中カルシウムレベルの低下を引き起こし、発作を引き起こす可能性があります。また、発作の出現は、ビタミンD3の過剰摂取と、痙攣性好発症などの状態の発症で観察されます。
8.低体温症（たとえば、冷水で手足をけいれんさせる）で痙攣が現れることがあります。しかし、これが頻繁に繰り返される場合は、医師の診察を受ける必要があります。
てんかん発作は発作と間違われる可能性があるため、診断時にはこの病気に留意する必要があります。

1か月以上の子供では、次のタイプの発作がより一般的です。
1.一次全身性（強直間代性、大発作型）。それらは、目が上向きに転がる、1分未満続く強壮相によって特徴付けられます。同時に、ガス交換が減少し（呼吸筋の緊張性収縮により）、チアノーゼを伴います。発作の強直間代期は強直間代期に続き、手足の間代性けいれんを引き起こします（通常1-5分）。したがって、ガス交換が改善されます。注目されるかもしれません：唾液分泌過多、頻脈、代謝/呼吸性アシドーシス。発作後状態はしばしば1時間未満続きます。
2.限局性運動発作（部分的、単純な症状を伴う）。それらは、上肢の1つまたは顔に発生することを特徴としています。そのようなけいれんは、けいれん性焦点の局在化とは反対に、頭の偏位および半球への眼の嫌悪をもたらす。焦点発作は、意識を失うことなく、限られた領域で始まる可能性があります。または、逆に、一般化され、二次性の一般化された強直間代発作に似ています。病変の兆候は、トッド麻痺または影響を受けた半球への頭と目の外転です。それらは、これらの発作の発作の後に現れます。
3.一時的または精神運動性けいれん（部分的、複雑な症状を伴う）。ケースの約50％で、それらの前にオーラがあります。それらは、他のタイプの発作を模倣することができ、限局性、運動性、大発作、または凍結視線である可能性があります。時々、彼らはより複雑に見えます：ステレオタイプの自動化（走り始めた人-歩き始めた人、笑い、唇をなめる、手の異常な動き、顔の筋肉など）。
4.一次性の一般的な欠神発作（プチマルのような）。生後1年で発症することはめったにありません（3歳以上の子供によく見られます）。
5. 点頭てんかん（ヒプスアリスミアを伴う-EEGデータによる）。それらは生後1年でより頻繁に現れ、顕著なミオクローヌス（サラーム）けいれんを特徴とします。点頭てんかん（西症候群）は、さまざまな神経学的病理の存在により、または明らかな先行障害なしに発症する可能性があります。点頭てんかんでは、精神運動発達が遅くなり、将来、顕著な発達の遅れが生じる可能性が高くなります。
6.混合性の全身性けいれん（小さな運動または非定型の小発作）。このグループの発作障害は、レノックス・ガストー症候群の典型であり、脱力発作、ミオクローヌス発作、強直間代発作、および間代性発作を含む、頻繁で制御が不十分な発作を特徴とし、非定型の棘徐波を伴うEEGパターンを伴います（英語の棘徐波から）および波（1秒間に3つ未満のスパイク波）、多焦点スパイクおよび多スパイク。患者の年齢は18か月を超えることがよくありますが、この症候群は、点頭てんかん（ウェスト症候群からの変化）後の生後1年で発症する可能性があります。子供はしばしば深刻な発達遅延を持っています。
7.熱性けいれん（FS）。それらは、体温の上昇（> 38.0°C）とともに、生後3か月から始まる子供に見られます。原則として、それらは強直性、強直性または間代性である可能性がありますが、主に一般化された強直間代性です。
熱性けいれんは、一度認められ、15分以内続き、限局性の症状がなかった場合、単純であると見なされます。複雑な熱性けいれんは、繰り返し発生、持続時間、および顕著な病巣の存在を特徴とします。 12か月未満のすべての患者は、発作の原因を明らかにするために腰椎穿刺と代謝スクリーニングを必要とします。
FSにおけるてんかんの発症の危険因子は次のとおりです。
-神経障害または精神運動障害の存在の兆候
発達;
-熱性発作の家族歴;
-熱性けいれんの複雑な性質。
危険因子が1つしかない場合、または存在する場合、熱性けいれんを発症する可能性はわずか2％です。 2つ以上の危険因子が存在する場合、てんかんの可能性は6〜10％に増加します。

処理。

子供のけいれん症候群の治療は最初から始めるべきです応急処置..。この支援の一般原則を以下に示します。

発作/発作のある子供のための応急処置
けいれんが発生した場合、子供は平らな面に寝かせ、異物から保護する必要があります。手足で混沌とした動きをすると、子供が怪我をする可能性があるためです。ウィンドウを開く必要があります。子供には酸素のアクセスを提供する必要があるため、子供に「固まり」、「ぶら下がる」ことは不可能であり、新鮮な空気が入りにくくなります。子供がシャツの襟を締めている場合は、上部のボタンのボタンを外す必要があります。異物、特に鋭利なものをお子様の口に挿入しようとしないでください。重傷を負う可能性があります。次に、反射的な呼吸の回復のための対策を講じる必要があります。つまり、子供を頬に軽くたたき、顔に冷水を噴霧し、アンモニアを10〜15 cmの距離から呼吸させます。これらの対策の後、次のことを行う必要があります。けいれん症候群を区別し、発作の種類とその発生理由に基づいてその治療のための具体的な推奨事項を作成できる医師に緊急に相談してください。
発作の原因を特定する上で重要な役割は、子供の検査にあります。
発作症候群の診断には以下が含まれます：
一般的な血液分析、一般的な分析尿、3歳未満の子供については、Sulkovichによる尿分析で痙攣性貧血を除外します。
血液の電解質組成の決定。特別な注意血中のカルシウムとマグネシウムの含有量を減らすために支払われます。
血糖値の測定。
血液ガス組成の決定。酸素と二酸化炭素の含有量に注意してください。
除外する糖、タンパク質、電解質、細胞組成の含有量の決定を伴う脳脊髄液の研究による腰椎穿刺感染性病変脳。
開いた大きな泉門を持つ子供のための脳の超音波検査、年長の子供のための脳断層撮影。
脳の機能を決定し、血管障害を検出するための脳波検査。
これらの研究に基づいてのみ、診断を検証することが可能です。

けいれん症候群の特殊な症例に対する薬物療法は、以下の原則に基づいています。
一次全身性発作（大発作）..。通常、フェノバルビタール、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、カルバマゼピンが使用されます。別の方法として、場合によっては、バルプロ酸（デパレプト、デパキン）またはアセタゾラミドを使用することができます。
部分的な単純なけいれん（限局性）。
フェノバルビタール、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、カルバマゼピン、プリミドンが使用されます。他の治療薬として、必要に応じて使用することができます（バルプロ酸（デパキン、デパレプト）、ビガバトリン（サブリル、サブリレックス、サブリラン）、ケプラなどの製剤）
部分てんかん発作（側頭葉てんかん） ..。カルバマゼピン、フェニトイン、プリミドンなどの薬の主要な処方を提供します。代替薬は、フェノバルビタール、バルプロ酸、アセタゾラミド（およびメトスクシミド、エトスクシミド、ペチンイミド、ザロンチン）です。
一次性全身性発作（小発作、欠神） ..。記載されている臨床状況における主な抗てんかん薬AEDは、エトスクシミド、バルプロ酸、メトスクシミドです。他の薬：アセタゾラミド、クロナゼパム、クロバザム、フェノバルビタール。
点頭てんかん ..。乳児けいれんの治療に最も効果的な薬は次のとおりです：ACTHの合成類似体-シナクテンデポ、ビガバトリン（サブリル、サブリレックス、サブリラン）、バルプロ酸（デパレプト、デパキン）、ケプラ、エトスクシミド（ザロンチン、ペトニダン、ペチンアミド）（フィロビウム他の治療法には、フェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）、タロックス、フェノバルビタール、アセタゾラミドの使用が含まれます。可能であれば、ケトン食療法（KD）を適用することができます。
熱性けいれん。 FSの子供に抗けいれん薬を処方することの便宜性は、長年にわたって非常に物議を醸しています。それにもかかわらず、AEDを使用した予防療法を支持することを決定する場合、フェノバルビタール製剤が最も頻繁に使用され、バルプロ酸はあまり使用されません。
混合性全身性けいれん。
主なAED：フェノバルビタール、バルプロ酸、クロナゼパム、クロバザム（フリジウム）。代替として、アセタゾラミド、ジアゼパム、エトスクシミド、フェニトイン、メトスクシミド、カルバマゼピン、ならびにトランキセンなどを使用することができる。
主な抗けいれん薬の投与（生後1年目）
-ジアゼパム-0.1-0.3mg / kg最大用量5mgまでゆっくりと静脈内投与;
-フェニトイン-5mg / kg /日（2回、経口投与）;
-フェノバルビタール-3-5mg / kg /日（2-3回、経口投与）;
-プリミドン-5〜25 mg / kg /日（1〜2回）;
-カルバマゼピン-15-30mg / kg /日（2〜3回、経口投与）;
-エトスクシミド-20-30mg / kg /日（2回）;
-メツキシミド-初期用量は5-10mg / kg、維持用量は20 mg / kg（2回、経口投与）;
-バルプロ酸-25-60mg / kg /日（2〜3回、経口投与）;
-クロナゼパム-0.02〜0.2 mg / kg /日（2〜3回、経口投与）;
-パラアルデヒド-300mg（0.3 ml / kg、直腸）;
-アセタゾラミド（ジアカルブ）-初期用量は5 mg / kg、維持用量は10〜20 mg / kg（経口）です。

生後1年の子供（新生児を含む）の発作の治療の特徴。
新生児期のフェニトイン（エプダントイン、エパヌチン）は、その後徐々に利用率が向上しますが、効率が低く吸収されることを常に考慮に入れる必要があります。
バルプロ酸製剤は、同時に投与されると、フェニトインおよびフェノバルビタールと相互作用し、血中のレベルを上昇させます。バルプロ酸の長期投与では、一般的な血液検査の指標を監視するだけでなく、最初に（治療の最初の数か月で）肝酵素（ALT、AST）のレベルを1の頻度で調査する必要があります2週間ごと、その後は毎月（3か月以内）、その後は3〜6か月ごとに1つ。
これまでに知られているほとんどすべての抗けいれん薬は、多かれ少なかれ、いわゆるくる病効果を有し、ビタミンD欠乏性くる病の症状の出現または悪化をもたらします。この点で、抗けいれん薬による治療を受けている生後1年の子供には、ビタミンD（D2-エルゴカルシフェロールまたはD3-コレカルシフェロール）とカルシウムサプリメントを適切に摂取する必要があります。

子供のけいれん若い頃.
臨床症状 West症候群とLennox-Gastaut症候群は広く説明されています（当社のWebサイトの別の記事を参照してください）。すでに述べたように、それらは生後12か月とそれ以降の両方で注目されますが、幼児によく見られます。
二次性全身性けいれん。これらには、二次一般化を伴う単純および/または複雑な部分発作の形での症状を伴うてんかん、ならびにその後の二次一般化を伴う複雑な部分発作に変わる単純な部分発作が含まれます。
幼児の熱性けいれんは、生後1年と同じくらいの頻度で発生します。彼らの診断へのアプローチの原則と治療戦術生後1年の子供と違いはありません。

3歳以上の子供の発作
一次欠神発作-主にこの年齢層の子供に見られる発作のタイプ。それらの識別と適切な治療は、完全に小児神経科医とてんかん学者の能力の範囲内です。小児科医および他の小児科の代表者は、子供たちの短期間の「切断」（治療に対する反応なし）の特定されたエピソードまたは「空想」の特異なエピソードの苦情を無視してはなりません。
若年性ミオクローヌスてんかんは、衝動的な小発作を伴う特発性全般性疾患のサブタイプです。発作の発症は8歳以降に典型的です。特徴的な特徴はミオクローヌスの存在であり、その重症度は最小限（「不器用」と見なされる）から定期的な転倒までさまざまです。同時に、意識の障害は見られません。しかし、これらの患者のほとんどは散発性の強直間代発作を起こし、このタイプのてんかんの子供の約3分の1に欠席が発生しています。
月経てんかん。
月経周期に関連する慢性発作状態のグループ。それらは年齢依存の一例として引用することができますけいれん状態思春期に達した女性患者に関連して。
熱性けいれんは、3歳以上の子供（就学前の年齢）でも発生する可能性がありますが、この期間中ははるかに低い頻度で発生します。この病状における熱性発作のエピソードの存在（体温の上昇なし）は、症候性てんかんの発症を示しており、これは、国際抗てんかん時代連盟（ILAE）によって策定された原則に従って治療する必要があります。

レノックス・ガストー症候群。診断基準。処理。

レノックス-発作多型、認知障害、脳波の特定の変化、および治療への抵抗を特徴とする小児期の胃てんかん性脳症。

発作の種類: 転倒の発作、強直間代発作および非定型欠席。意識を保存するか、短時間でオフにすることができます。転倒後、発作は観察されず、子供はすぐに起き上がります。転倒の頻繁な発作は、しばしば怪我につながります。攻撃には、首と胴体の突然の屈曲、半屈曲または伸展状態での腕の挙上、脚の伸展、顔の筋肉の収縮、回転運動が含まれます。眼球、無呼吸、顔面紅潮。それらは日中と、特に夜の両方で発生する可能性があります。

レノックス症候群では、胃緊張性、強直間代性、無緊張性、ミオクローヌス性の発作および欠席が発生します 1日に最大数百回..。脱力発作は複数の転倒につながります。

最初の発作が始まる前でさえ、子供たちは、原則として、精神運動発達の遅れに苦しんでおり、それは病気の発症とともに悪化します。

3歳と9歳で2つのピークを持つ2〜12歳のデビュー

このタイプの発作は通常、EEGのヒプスアリスミアと組み合わされます。

発作は約5歳までに自然に解消しますが、他のタイプの発作に変化する可能性があります。

点頭てんかんの病態生理は完全には理解されていませんが、これらの発作は、皮質と脳幹の間の相互作用の障害を反映している可能性があります。点頭てんかんは、中枢神経系の未熟さ、脳の奇形、および生後数か月の脳損傷によって引き起こされる可能性があります。結節性硬化症は、点頭てんかんの一般的な原因です。発作の性質も特発性である可能性があります。

小児の点頭てんかんの症状と徴候

点頭てんかんは、体幹と手足の突然の急速な強直性収縮から始まり、時には数秒以内に起こります。けいれんは、軽い頭のうなずきから全身のけいれんまでさまざまです。それらは、屈曲（屈曲）、伸展（伸展）、またはほとんどの場合、四肢の筋肉の屈曲と伸展の両方（混合けいれん）を伴います。けいれんは通常、1日を通してクラスターで、多くの場合は数十回、ほとんどの場合は目覚めた直後に、時には睡眠中に再発します。

原則として、点頭てんかんは運動障害と精神発達障害を伴います。病気の初期段階では、発達遅滞が起こる可能性があります（たとえば、子供は座ったり寝返りをしたりする能力を失う可能性があります）。

点頭てんかんの早期死亡率は5〜31％の範囲であり、死亡は10歳より前に発生し、後者の病因によって異なります。

小児の点頭てんかんの診断

ニューロイメージング。
ビデオZEGの睡眠と覚醒。
臨床適応による臨床検査。

診断は、臨床症状と特徴的な脳波パターンに基づいて確立されます。身体的および神経学的検査が行われますが、結節性硬化症を除いて、多くの場合、病的症状は検出されません。

脳波では、発作間欠期に、原則として、ヒプスアリスミアの画像が明らかになります（混沌とした高電圧の多形性デルタ波と多焦点ピーク放電が重なったシータ波）。いくつかのオプションが可能です（たとえば、修正-限局性または非対称性ヒプスアリスミア）。発作後の背景脳波が変化し、発作後てんかん様活動が著しく弱まります。

点頭てんかんの原因を特定するための検査には、次のものが含まれます。

代謝障害が疑われる場合の臨床検査（例えば、全血球計算、グルコースの測定、電解質、尿素、クレアチニン、Na、Ca、Mg、P、血清中の肝機能検査）。
CSF分析;
脳スキャン（MRIおよびCT）。

子供の点頭てんかんの治療

点頭てんかんは治療が難しく、最適な治療法については議論の余地があります。 ACTHは、1日1回筋肉内に20〜60単位で使用されます。多くの抗けいれん薬は効果がありません。バルプロ酸の使用が好ましく、2番目に選択される薬剤はクロナゼパムです。ニトラゼパム、トピラマート、ゾニサミドまたはビガバトリンの使用の効果も注目されています。

ケトジェニックダイエットも効果的ですが、維持するのは困難です。

場合によっては、外科的治療が成功することがあります。

低酸素症および頭蓋内出生傷害を伴うけいれん..。それらは新生児で最も一般的です。原則として、脳出血および脳脊髄液動態の違反を伴う低酸素症は、一般的または局所的な脳浮腫、アシドーシス、糖尿病性出血を引き起こす。

これらの子供たちのけいれんくも膜下出血を伴う出生直後または2〜3日目に出現し、乳房への付着後に最も頻繁に発生します。不安、睡眠障害、筋緊張および腱反射の増加、無条件の反射の抑制、吸引および嚥下の困難、脳神経の不全麻痺などの神経障害を背景に、痙攣が発生します。それらはほとんどの場合、顔の筋肉から始まり、手足に広がる、本質的に間代性です。発作の経過は異なります。それらは産科病院に完全にドッキングされるか、数か月後に再び現れる可能性があります。時々、産科病院から始めて、彼らは定期的に繰り返します。

発達異常を伴うけいれん神経系 ..。小頭症、水頭症、孔脳症、大脳皮質の萎縮、小脳の形成不全は、新生児期の発作を伴う場合があります。奇形は、子宮内低酸素症、出産仮死、頭蓋内出産外傷と組み合わされることがよくあります。けいれんは本質的に強直間代性であり、神経系の顕著な限局性変化（不全麻痺、麻痺、無条件反射の急激な抑制、栄養失調）を背景に発生します。神経放射線学的研究は診断を確認します。

感染症のけいれん..。新生児期には、敗血症で発作が最も頻繁に観察されます。それらはまた、髄膜炎の新生児の30-50％で発生し、通常、脳脊髄液の顕著な変化で発生します。けいれんは、目や顔の筋肉のけいれんから始まり、その後、症状の重症度が増すにつれて、全身性になります。髄膜炎を伴うけいれん発作は、発熱、血液および脳脊髄液の炎症性変化を伴います。

幼児の発作

期間後 新生児発作の運動成分はより顕著になります。ただし、乳児では、新生児のように、古典的な発作シーケンスはまれです。精神運動自動化は、他の形態の発作ほど一般的ではなく、幼い頃に診断するのは困難です。

ミオクローヌス型の発作（小さな推進性発作または点頭てんかん）は主に乳児に発生します。推進性発作の頻度は1：4000-6000新生児であり、けいれん症候群の生後1年の子供のうち、30.8％を占めています。このタイプの発作は、次の特徴があります。劇症けいれん発作。精神機能障害; EEGの特定の変更。点頭てんかんの古典的な絵は、左右対称の筋肉収縮を特徴としています。けいれんは、屈筋、伸筋、または混合型です。

屈筋けいれんを伴う首、胴体、手足が突然曲がり、同時に外転または内転が起こります。混合タイプは、体幹、腕、脚が曲がらないように屈曲または伸展するのが特徴です。屈筋のけいれんは最も頻繁に発生し、混合されることはまれであり、伸筋の頻度はさらに低くなります。同じ子供が同時に異なる形のけいれんを起こすことがあります。点頭てんかんには、部分的に断片化された形態も含まれます-うなずき、ひるみ、腕と脚の屈曲と伸展、頭の回転。この場合、側性化が可能です-体の片側の筋肉の主な収縮。うなずきは、頭を前にすばやく傾けたように見えます。それらはしばしばフリンチと組み合わされ、屈筋または伸筋のけいれんに先行または置換します。多くの特徴点頭てんかんは、連続性に向かう傾向があります。まれに、単一のけいれんが観察されます。発作の持続時間は一瞬から数秒です。一連の攻撃の期間は、数秒から20分以上になる可能性があります。日中の発作の数は、単一から数百、さらには数千にまで及びます。この形態の発作で意識をオフにすることは短期的です。

点頭てんかん時には、叫び声、笑顔のしかめっ面、おびえた表情、目が転がる、眼振、瞳孔散大、まぶたの震え、手足、顔の蒼白または赤み、呼吸停止を伴うことがあります。発作後、特に一連の発作が長引いた場合、眠気が観察されます。発作間欠期では、子供たちはイライラし、気まぐれで、睡眠が妨げられます。発作は、眠りにつく前または目覚めた後に最も頻繁に発生します。発作を引き起こす要因には、恐怖、さまざまな操作、摂食が含まれます。

点頭てんかん乳児期に始まり、幼児期に消えます。生後6か月までで、発作性エピソードの総数の67％を占めます。 6か月から1年まで-86％; 2年後-6％。

点頭てんかん子供のけいれん症候群の最初の症状かもしれません。最初の発作は本質的に中途半端なものであり、両親は恐怖の反応、腹部の痛みの発現などと間違える可能性があります。最初は独身で、その後頻度が高くなります。この段階では、予測が難しい寛解や悪化が見られる場合があります。子供が成長して成長するにつれて、発作の頻度は減少します。点頭てんかんの平均期間は4〜30〜35ヶ月です。 3年後にはまれです。 P. Jeavons et al。（1973）によると、子供の25％で、点頭てんかんは1歳になる前に止まり、50％では最大2年、残りは最大3〜4歳、時には5歳になります。。

への変更脳波（ヒプスアリスミア）は、発作の発症と常に相関しているわけではなく、やや遅れて現れることもあります。ヒプスアリスミアは発達中の脳の特徴であり、幼児の点頭てんかんでのみ観察されます。

ユニバーサル付随 点頭てんかんの兆候患者の75〜93％で観察される精神発達の遅延であり、運動技能の形成も損なわれます。したがって、幼児では、精神運動発達の遅延について話す方が正しいです。初期病気。一連の発作が現れると、より顕著になります。遅延の程度は、発作の発症時間と子供の病前の特徴の両方に依存します。発作の発症前の正常な精神運動発達は、子供の10-16％で観察されます。

限局性神経障害（不全麻痺、麻痺、斜視、眼振）は症例の34-70％で発生します。原則として、それらは脳性麻痺、小頭症、中枢神経系の発達の異常を持つ子供に観察されます。

点頭てんかんの予後他の形態の発作を伴わない、短期間の発作を伴う、正常な精神運動発達の子供に有利です。他のタイプの発作、神経学的および精神的障害の存在と組み合わせて、早期の発症、連続性および持続期間により、精神運動発達の深い遅延が観察されます。

欠席-小さな発作の一種で、幼児にも見られ、短期間の視線の停止が特徴です。時々、この時に子供は彼の舌で吸う、噛む動き、叩く、なめることをします。発作は、顔の発赤または蒼白、眼球のわずかな外転を伴う場合があります。それらは推進性発作ほど一般的ではありません。

子供の大発作幼い頃は、より多くの場合、中途半端です。発作の構造は、強壮剤成分によって支配されています。頭を横に向けると、乳児は非対称の姿勢で固定されることがよくあります。発作には、体温の上昇、嘔吐、腹痛、その他の自律神経症状が伴うことがあります。不随意の排尿は年長の子供よりも一般的ではありません。発作後、子供は無気力、唖然、眠りに落ちる、または逆に興奮し、筋緊張低下が現れます。

子供の部分発作若年期は、顔面筋、舌筋、遠位端の間代性けいれんによって現れます。局所的に始まる発作は、一般化する可能性があります。多くの場合、この年齢では、頭と目、場合によっては体が横に曲がることを伴う、逆の発作が観察されます。発作はしばしば、頭の回転の側で腕と脚の強壮性の運動を伴います。

ウェスト症候群を予測することは、病気を引き起こし、その発症に影響を与える可能性のある多数の要因のために困難です。しかし、病気が寛解状態になり、その存在を長期間維持できる状況があります。これらの要因は次のとおりです。

出生後の最初の数ヶ月ではなく、その後の段階での病気の発症;
病気の検出の初期段階での治療の開始;
薬の最適な選択;
子供の両親によるすべての処方箋の遵守;
焦点発作および筋肉群の非対称収縮の欠如;
ウェスト症候群が検出される前の子供の正常な発育;
治療の全期間を通じて適切な量の抗てんかん薬が利用可能であり、寛解中の乳児のけいれんを予防する。
病気の特発性または潜在性の病因;
完全な病歴。

の有無付随する病気と副作用特定の薬の使用から。

ウェスト症候群を特徴づけるための基準

ウェスト症候群はてんかん症候群に属しますが、多くの基準に従って別の疾患として分離され、その主なものは年齢依存性です。ほとんどの場合、この病気は乳児期（最長1年）に発生します。最近のものもあります臨床症状 5歳未満の疾患、および成人の孤立した症例。

主な基準の中で：

点頭てんかん

他のてんかんの発作とは異なり、発作である乳児けいれん。点頭てんかんでは、軸筋の鋭く強力な収縮が起こります異なる性質の..。筋肉は曲がるか曲がらないことによってのみ収縮することができますが、混合されたけいれんもあります。発作の経過時間は10分の1秒以内で、1回の攻撃で10から250の数になります。そして、そのような発作のエピソードは、1日1日あたり最大10回発生する可能性があります。原則として、点頭てんかんのほとんどは目覚め時に発生します。分類によれば、それらは非対称で対称であり、頭が片側にずれているか、または目の方向転換のみがあります。発作は、体の片側または両方の半分に影響を与える可能性があります。時々、その症状は目を転がすだけで視覚的に表現されます。

発作が始まる前に、点頭てんかんは子供の行動に自分自身を感じさせます。子供は活発に動いたり、歩いたり、落ち着いたりするのをやめ、動かずに一点を見つめることができます。しかし、この行動はすべての発作に共通しているわけではありません。

この病気の最も頻繁な発生は、生後3か月から1年の間に発生します。西部の病気は6か月で、最初の発作の開始でピークになります。しかし、てんかん性けいれんは、出生直後、1年後、そして成人では上記のように観察されるため、この病気の正確な年齢制限はありません。

けいれん中のEEG（脳波）は、一般的な徐波（高振幅）とベータバンドリズム（低振幅）の動きを示しています。てんかんの性質の焦点（焦点）活動が時々注目されます。これは、別の一連の点頭てんかんの前兆ですが、発作中にも現れる可能性があります。

発作間のヒプスアリスミア

2つの発作の間の脳波の顕著な変化。それらは典型的な石膏リズムの形で表現されます。それは、大脳半球の分裂間または半球間で同期されていない、鋭い波または大量の癒着と組み合わされた徐波の不整脈活動の高振幅によって特徴付けられます。

精神運動発達の減速とその後の退行

すべての小児てんかんの中で、ウェスト症候群は約3％であり、1歳より前に発生するてんかんの中で、この数値ははるかに高くなっています。乳児のけいれんは、乳児期のすべてのてんかん性疾患の4分の1を占めます。世界では、1000人の赤ちゃんごとに2〜5人がこの病気にかかります。すべてのケースは精神運動発達の退行を特徴とし、子供はすでに習得したスキルを失い、可動性を失い、歩行を停止します。

病気の病因

てんかん発作の原因と原因によるウェスト症候群の分類は、症候性、特発性、および潜在性の乳児けいれんの3つのグループに分けられます。

ほとんどの研究は、検査中に病気の病因が確立された子供と、点頭てんかんの発症中に精神運動退行の症状（発達遅延、脳損傷の明らかな兆候など）があった子供を対象に実施されました。。

それらの発生の主な原因は、症状の発症時期によって分けられます。症例の50％で観察される出生前（出生前、子宮内）、周産期（分娩中）も一般的ですが、最初の原因よりは少なく、出生後（赤ちゃんの生後1年間）の原因です。

症候性点頭てんかんの精神的な原因は次のとおりです。

子宮内感染症;
先天性欠損症（代謝およびその他）;
遺伝によって引き起こされる病気（遺伝的および染色体）;
大脳皮質の形成の欠陥;
神経皮膚メラノーシスおよび神経皮膚性の他の症状または疾患;
ダウン症と塊茎硬化症候群は、多くの科学的研究で西部の病気の原因として説明されています。

てんかん性けいれんの周産期の原因：

低酸素による虚血性脳損傷;
分娩中に発生する他の合併症。

ウェスト症候群の出生後の原因は次のとおりです。

中枢神経系のさまざまな感染症;
ほとんどの場合、頭だけでなく、体の他の部分への怪我。
低酸素性の虚血性脳卒中;
大脳皮質などの腫瘍。

21世紀の初めに、ILAE（戦う医師の国際リーグ）異なる種類てんかん）は、ウェスト症候群の主な分類に潜在性のけいれんを追加しました。おそらく症候性の原因がありますが、まだ解明されていません。このグループには、最初の発作の発症前に精神運動スキルの遅れや退行がなく、目に見える明らかな怪我がなかった子供たちが含まれていました。彼らは、原因不明の点頭てんかんの病因を持つ子供たちによって補われました。

今年、ILAEの専門家は、点頭てんかんの予後基準のリストに、潜在性カテゴリーとは別の特発性カテゴリーを追加することを提案しました。これには、西部の病気の発症の前兆がよくなかった子供たちが含まれます。正常なMRI測定値、明確な病歴、てんかんまたはその誘発性疾患を伴う血縁者の不在。

ウェスト症候群は、乳児のてんかん発作の最も壊滅的な形態です。この病気は、てんかんの薬剤耐性型と見なされており、その治療の従来の医学的方法に実質的に鈍感です。

主な治療法は、発作を止め、明確な寛解を達成することを目的としています。彼らは、示されている症状のヒプスアリスミアの消失に治療をもたらし、発作の数を減らすことを試みています。

しかし、古典的な治療法は精神運動スキルの改善にはつながらず、発作の一時的な軽減のみが症例の約65〜75％で達成されます。発作の軽減という肯定的な結果により、乳児は発達、脳性麻痺、言語障害、自閉症症候群、運動および精神遅滞において遅れを取り続けています。

例外は、好ましい結果のまれなケースです。各患者の個々の予後は、彼に影響を与える多数の予後基準のために作成するのが非常に困難です。

点頭てんかんの停止の可能性の予測基準

病気の重症度と病因を決定することの難しさにもかかわらず、長期寛解を達成するために十分な数の好ましい要因があります。すでに述べたように、これらには主に特発性および潜在性のけいれんが含まれます。これらの場合、発作の再発や再発のリスクがなく、精神運動性激越のない完全に回復した子供の割合が最も高くなります。統計データによると、そのような子供たちの完全な回復の予後は、交感神経起源のウェスト症候群の患者よりもはるかに高いです。全体として、これは完全に回復しているすべての子供たちの約20％です。統計会計では、潜在性と特発性の病因を組み合わせるのが通例です。これは、それらの間に明確な違いがないためです。

一次治療薬を正しく選択してタイムリーな治療を行うと、約85％の症例で、医師は発作を止めるだけでなく、子供を完全に治すことができます。これは、発作の発症前に精神運動の逸脱と遅延が記録されなかった、潜在性および特発性のけいれんの場合です。

点頭てんかんの対症療法では、この数値は最大50％です。発作の停止の最大の割合は、脳室周囲白質軟化症または神経線維腫症の確定診断を受けた未熟児、およびダウン症の子供に見られます。

発作の遅い発症も有益な要因です。赤ちゃんが生後4か月を超えると、長期寛解が得られる可能性が数倍高くなります。正確な統計データはまだ得られていませんが、点頭てんかんの発症時の子供の年齢の増加に伴い、良好な結果の割合が増加するパターンが確立されています。これは、生後4か月までの乳児の西部疾患が、太原症候群を背景に発生するという事実によるものです（これはEEGではっきりと確認できます）。この病気は抗てんかん薬による治療に反応しないため、少数の症例で寛解が可能です。

病気の好ましい結果の3番目に重要な要因は西症候群です-非定型および限局性発作の欠如。非定型のけいれんは症候性の症例に固有であり、乳児のけいれんを患う若い患者の約40％で観察されます。

ヒプスアリスミアとEEGの同期がないことも好ましい要因です。

それどころか、ヒプスアリスミアの存在は考慮されます不利な要因、特に同期して帯状に集中している。これは、ウェスト症候群からレノックス・ガストー症候群への進行の指標となる可能性がある。これは、病人とその知性の精神的発達に影響を及ぼします。

点頭てんかんの治療における好ましい結果のために非常に重要治療が早期に開始されます（発作の発症後最初の1か月以内）。確定診断から1ヶ月後またはそれ以降に治療を開始した場合、良好な転帰は患者の40％にしか見られません。

長期寛解と完全回復を得るための主な基準は次のとおりです。正しい選択薬。第一段階の薬を選択することは特に重要です。乳児のけいれんは、多くの抗てんかん薬に反応しません。点頭てんかん（西症候群）の治療のための第一選択薬：

その組成物に活性を含む薬物サブリル有効成分ビガバトリン。残念ながら、この薬はまだロシアで登録されていませんが、この薬は国の抗てんかんセンターでのさまざまな研究で長い間成功裏に使用されてきました。サブリルはフランスのサノフィ製薬工場で製造されており、ヨーロッパの診療所でウェスト症候群の治療に使用されています。

副腎皮質刺激ホルモン（ACHT）は、スイスの製薬会社NovartisによってSinaktenDepotと呼ばれる合成類似体の形で製造されています。 Tetracosactide Sinaktenデポは、効果を高め、薬剤投与の頻度を減らす長時間作用型の薬剤です。これらの2つの薬は、特に上記の基準が好ましい場合に、点頭てんかんの治療に最も効果的で有益です。

テトラコサクチドやビガバトリンほど一般的ではありませんが、コルチコステロイド、特にプレドニゾロンが使用されます。記載されているすべての薬の中で、ビガバトリンは副作用が少ないため最初に選択される薬ですが、ACTHと有効性は同じであり、医師が最終的な治療法を決定します。

多くのヨーロッパの診療所で実施された多くの研究に基づいて、専門家は、単剤療法または複雑な療法における西症候群の治療のための第一選択薬としてビガバトリンおよびシナクテンデポ薬を服用することを勧めています。ビガバトリンは、結節性硬化症によって引き起こされる発作の治療における一次治療薬としての別の項目です。これは、その使用による寛解がけいれんの症例の75％で達成されるためです。

いつ虚血性病変副腎皮質刺激ホルモンの処方には、第一段階の脳内薬が推奨されます。一般的に推奨される投与量はないため、薬剤の投与量は主治医の裁量で処方されます。特に、ビガバトリンは 1日量患者の体重1kgあたり18mg、および200mg / kg。さらに、投与量はけいれんの停止時間に影響を与えません。これは2週間から1か月までさまざまです。

結論が出ていないデータによると、ビガバトリンの薬を服用した場合の寛解率は60〜67％に達し、さまざまな情報源によると、症候性の点頭てんかんを含むすべての症例の52〜89％がシナクテンデポを服用した場合です。

そして、この病気の好ましい結果のもう1つの基準は、最初のけいれんが現れる前の赤ちゃんの正常な身体的および精神的発達、いわゆるデビューです。精神運動発達に病状がないことは、けいれんの特発性または潜在性を支持していることを物語っています。そのような場合にウェスト症候群の症候性の病因がある場合、中枢神経系への損傷は最小限であり、けいれんの停止の可能性は89-98％に達します。

ウェスト症候群における長期寛解と回復の予測

ウェスト症候群は完全には理解されていない病気です。多くの場合、寛解の状態は再発によって中断される可能性があります。けいれんは、強度が低下することなく、特定の要因によって引き起こされるか、または外部なしで繰り返されます明らかな理由..。適切な治療が時間通りに開始されたとしても、さまざまな情報源から得られたデータによると、再発性のけいれんの数は10〜30％に達します。

寛解中断の最大数は、結節性硬化症の患者で発生します。一般的な統計では、70％を超える数が示されています。特発性または潜在性のけいれんを患う患者の最小数。

寛解の維持への影響は、一次治療病気。担当の専門家によって示されたすべての処方に従い、処方された薬を時間通りに与え、医師がそうするように勧めるまで目に見える安堵で治療を止めないことが重要です。

重要な役割は、付随する病気、特に発生する病気によって果たされます感染症けいれんの再発を引き起こす可能性があります。また、統計データを取得する際には、すべての親が必要な医薬品、特に国内で登録されていない一次医薬品を入手できるわけではないことを考慮に入れました。

進行中の研究では、治療の全体像と寛解、生存および完全な治療忍耐。これまでのところ、研究プログラムに含まれる患者数が少ないため、これは不可能です。しかし、近年、この問題の解決に大きな進歩が見られたため、今後数十年で寛解率の改善とウェスト症候群の完全な治癒を期待する価値があります。