الإعلان على البوابة

التشنجات الطفولية. متلازمة الغرب (التشنجات الطفولية) التشنجات الطفولية: التشخيص

التشنجات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر.
النوبات هي تقلصات فوضوية ، مؤلمة في الغالب ، لمجموعات العضلات المختلفة.
تتنوع الأسباب التي تؤدي إلى ظهور النوبات عند الأطفال بشكل كبير. أهمها ما يلي:
1. الأمراض المعدية. التهاب السحايا والتهاب الدماغ وخراجات الدماغ تؤدي إلى تلف المخ وضعف توصيل النبضات العصبية.
2. إدمان الأم أثناء الحمل. تعطل المواد المخدرة عملية تكوين الدماغ داخل الرحم ، لذلك قد تحدث نوبات عند الأطفال الذين يولدون لأمهات مدمنات على المخدرات.
3. أمراض الغدد الصماء. داء السكري، الأمراض الغدة الدرقية، يمكن أن تسبب الغدد الكظرية نوبات لدى الطفل في أي عمر.
4. الوراثة المرهقة. تؤدي بعض الأمراض الوراثية إلى إعاقة نمو الدماغ ، مما يؤدي إلى تطوره متلازمة متشنجةالطفل لديه.
5. الآفات الورمية في الدماغ تسبب اضطرابًا في توصيل النبضات العصبية على طول الألياف العصبية ، مما يسبب تشنجات عند الأطفال.
6. نقص الكالسيوم.
7. الاستخدام غير السليم المخدرات... تسبب بعض الأدوية ، مثل مدرات البول ، انخفاضًا في مستويات الكالسيوم في الدم ، مما قد يؤدي إلى حدوث نوبات. أيضًا ، يُلاحظ ظهور النوبات عند تناول جرعة زائدة من فيتامين د 3 وتطور حالة مثل التشنج.
8. قد تظهر تشنجات مع انخفاض حرارة الجسم (على سبيل المثال ، تقلصات أحد الأطراف في الماء البارد). ولكن إذا تكرر هذا كثيرًا ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب.
يمكن الخلط بين نوبة الصرع والنوبات ، لذلك يجب أخذ هذا المرض في الاعتبار عند التشخيص.

في الأطفال الأكبر من شهر واحد ، تكون الأنواع التالية من النوبات أكثر شيوعًا:
1. الابتدائي المعمم (منشط - رمعي ، نوع الذكور الكبرى). تتميز بمرحلة منشط تدوم أقل من دقيقة واحدة ، مع دوران العينين لأعلى. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​تبادل الغازات (بسبب تقلص منشط لعضلات الجهاز التنفسي) ، والذي يصاحبه زرقة. تتبع المرحلة الارتجاجية للنوبات المرحلة التوترية ، مما يؤدي إلى ارتعاش رمعي في الأطراف (عادة من 1-5 دقائق) ؛ وهكذا تم تحسين تبادل الغازات. يمكن ملاحظة: اللعاب ، تسرع القلب ، الحماض الأيضي / التنفسي. غالبًا ما تستمر حالة ما بعد النشوة أقل من ساعة واحدة.
2. النوبات الحركية البؤرية (جزئية مع أعراض بسيطة). وتتميز بحدوثها في أحد الأطراف العلوية أو في الوجه. تؤدي هذه التشنجات إلى انحراف الرأس ونفور العينين تجاه نصف الكرة الأرضية عكس توطين البؤرة المتشنجة. يمكن أن تبدأ النوبات البؤرية في منطقة محدودة ، دون فقدان الوعي ، أو على العكس من ذلك ، تعمم وتشبه النوبات التوترية الرمعية الثانوية المعممة. مؤشرات الآفة هي شلل تود أو اختطاف الرأس والعينين باتجاه نصف الكرة الأرضية المصاب. تظهر بعد هجوم من هذه النوبات.
3. التشنجات الصدغية أو النفسية الحركية (جزئية مع أعراض معقدة). في حوالي 50٪ من الحالات ، تسبقها هالة. يمكن أن تحاكي أنواعًا أخرى من النوبات ، أو تكون بؤرية ، أو حركية ، أو كبيرة ، أو نظرة متجمدة. تبدو أحيانًا أكثر تعقيدًا: مع الأوتوماتيكية النمطية (الجري - عند أولئك الذين بدأوا في المشي ، والضحك ، ولعق شفاههم ، وحركات اليدين غير العادية ، وعضلات الوجه ، وما إلى ذلك).
4. نوبات الغياب الأولية المعممة (مثل الصرع الصغير). نادرًا ما يتطور في السنة الأولى من العمر (أكثر شيوعًا للأطفال فوق سن 3 سنوات).
5. التشنجات الطفولية(مع عدم انتظام ضربات القلب - حسب بيانات مخطط كهربية الدماغ). تظهر في كثير من الأحيان في السنة الأولى من العمر ، وتتميز بتشنجات رمع عضلي واضح (سلام). يمكن أن تحدث التشنجات الطفولية (متلازمة الغرب) بسبب وجود أمراض عصبية مختلفة أو بدون أي اضطرابات سابقة واضحة. مع التشنجات الطفولية ، يتباطأ النمو الحركي النفسي ، وهناك احتمال كبير في المستقبل بتأخر النمو الواضح.
6. اختلاجات معممة مختلطة (محرك صغير أو صغير صغير غير نمطي). هذه المجموعة من اضطرابات النوبات هي نموذجية لمتلازمة لينوكس غاستو ، والتي تتميز بنوبات متكررة وسيئة التحكم ، بما في ذلك النوبات الوهمية ، والرمع العضلي ، والمنشط ، والرمعي ، والتي يصاحبها نمط تخطيط كهربية الدماغ مع طفرات غير نمطية (من الإنجليزية سبايك - الذروة) والموجات (أقل من ثلاث موجات شائكة في 1 ثانية) ، ومسامير متعددة البؤر ومسامير متعددة. غالبًا ما يتجاوز عمر المرضى 18 شهرًا ، ولكن يمكن أن تتطور هذه المتلازمة في السنة الأولى من العمر بعد التشنجات الطفولية (التحول من متلازمة الغرب). غالبًا ما يعاني الأطفال من تأخيرات شديدة في النمو.
7. التشنجات الحموية (FS). لوحظت عند الأطفال ، بدءًا من عمر 3 أشهر ، مع زيادة في درجة حرارة الجسم (> 38.0 درجة مئوية). كقاعدة عامة ، فهي منشط أساسي معمم ، على الرغم من أنها يمكن أن تكون منشطًا أو متوترًا أو رمعيًا.
تعتبر نوبات الحمى بسيطة إذا لوحظت مرة واحدة ولم تستمر أكثر من 15 دقيقة ولم تكن هناك أعراض بؤرية. تتميز نوبات الحمى المعقدة بتكرار حدوثها ومدتها ووجود بؤر واضحة. يحتاج جميع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 شهرًا إلى ثقب أسفل الظهر وفحص التمثيل الغذائي من أجل توضيح أسباب النوبات.
تشمل عوامل الخطر لتطوير الصرع في FS:
- مؤشرات لوجود اضطرابات عصبية أو نفسية حركية
تطوير؛
- تاريخ عائلي من نوبات الحمى.
- الطبيعة المعقدة للنوبات الحموية.
في حالة عدم وجود أو وجود عامل خطر واحد فقط ، فإن احتمالية الإصابة بنوبات الحمى هي 2٪ فقط. في حالة وجود عاملين أو أكثر من عوامل الخطر ، تزداد احتمالية الإصابة بالصرع إلى 6-10٪.



علاج او معاملة.

يجب أن يبدأ علاج متلازمة الاختلاج عند الأطفال بالأول إسعافات أولية... فيما يلي المبادئ العامة لهذه المساعدة.

الإسعافات الأولية لطفل يعاني من نوبات / نوبات
عندما تظهر التشنجات ، يجب وضع الطفل على سطح مستوٍ ، ومحاولة حمايته من الأجسام الغريبة ، لأنه ، عند القيام بحركات فوضوية بيديه وقدميه ، يمكن للطفل أن يجرح نفسه. تحتاج إلى فتح نافذة. يجب تزويد الطفل بوصول الأكسجين ، لذلك من المستحيل "التكتل" و "التعلق" فوق الطفل ، مما يجعل من الصعب الحصول على الهواء النقي. إذا كان لدى الطفل ياقة ضيقة على قميصه ، فيجب فك الأزرار العلوية. لا تحاول أبدًا إدخال أجسام غريبة ، خاصة الحادة منها ، في فم طفلك ، فقد يؤدي ذلك إلى إصابة خطيرة. ثم من الضروري اتخاذ تدابير لاستعادة التنفس الانعكاسية ، أي ، ربت الطفل على الخدين ، ورش الوجه بالماء البارد ، والسماح للأمونيا بالتنفس من مسافة 10-15 سم ، وبعد هذه الإجراءات ، من الضروري استشر طبيبًا على وجه السرعة يمكنه التفريق بين المتلازمة المتشنجة ووضع توصيات محددة لعلاجها بناءً على نوع النوبات وأسباب حدوثها.
دور مهم في تحديد أسباب النوبات ينتمي إلى فحص الطفل.
يشمل تشخيص متلازمة النوبة ما يلي:
تحليل الدم العام ، التحليل العامالبول ، للأطفال دون سن 3 سنوات ، تحليل البول وفقًا لسولكوفيتش لاستبعاد التشنج.
تحديد تكوين المنحل بالكهرباء في الدم. انتباه خاصيتم دفعها لتقليل محتوى الكالسيوم والمغنيسيوم في الدم.
تحديد نسبة السكر في الدم.
تحديد تكوين غازات الدم. انتبه لمحتوى الأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
البزل القطني مع دراسة السائل النخاعي مع تحديد محتوى السكر والبروتين والكهارل وتكوين الخلية لاستبعادها آفة معديةمخ.
الفحص بالموجات فوق الصوتية للدماغ للأطفال الذين يعانون من اليافوخ الكبير المفتوح ، التصوير المقطعي للدماغ للأطفال الأكبر سنًا.
تخطيط كهربية الدماغ لتحديد أداء الدماغ واكتشاف اضطرابات الأوعية الدموية.
فقط على أساس هذه الدراسات يمكن التحقق من التشخيص.

يعتمد العلاج الدوائي للحالات الخاصة من متلازمة الاختلاج على المبادئ التالية:
النوبات المعممة الأولية (الصرع الكبير)... عادة ما يتم استخدام الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين. كبديل ، في بعض الحالات ، يمكن استخدام فالبروات (ديباليبت ، ديباكين) أو أسيتازولاميد.
تشنجات بسيطة جزئية (بؤرية).
يتم استخدام الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين ، بريميدون. كعوامل علاجية أخرى ، إذا لزم الأمر ، يمكن استخدامها (مستحضرات حمض الفالبرويك (ديباكين ، ديباليبت) ، فيغاباترين (سابريل ، سابريلكس ، سابريلان) ، كيبرا ، إلخ.)
نوبات معقدة جزئية (صرع الفص الصدغي) ... ينص على الوصفة الأولية للأدوية مثل الكاربامازيبين والفينيتوين والبريميدون. الأدوية البديلة هي الفينوباربيتال ، والفالبروات ، والأسيتازولاميد (وكذلك ميتوكسيميد ، إيثوسيميد ، بيتيمايد ، زارونتين).
النوبات المعممة الأولية (الصرع الصغير ، الغياب) ... الأدوية الرئيسية المضادة للصرع AED في الحالة السريرية الموصوفة هي إيثوسكسيميد ، فالبروات ، ميتوكسيميد. أدوية أخرى: أسيتازولاميد ، كلونازيبام ، كلوبازام ، الفينوباربيتال.
التشنجات الطفولية ... الأدوية الأكثر فعالية لعلاج التشنجات الطفولية هي: التناظرية الاصطناعية لـ ACTH - مستودع synactten ، vigabatrin (Sabril ، Sabrilex ، Sabrilan) ، فالبروات (depalept ، depakin) ، keppra ، ethosusemide (zarontin ، Petnidan ، Petinamide) (phylobium تشمل العلاجات الأخرى استخدام الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، التالوكس ، الفينوباربيتال ، الأسيتازولاميد. إذا أمكن ، يمكن تطبيق نظام الكيتو دايت (KD).
نوبه حمويه. كانت ملاءمة وصف مضادات الاختلاج للأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي مثيرة للجدل للغاية لسنوات عديدة. ومع ذلك ، عند اتخاذ قرار لصالح العلاج الوقائي باستخدام الصرع ، غالبًا ما تستخدم مستحضرات الفينوباربيتال ، وغالبًا ما تستخدم فالبروات.
اختلاجات معممة مختلطة.
الصرع الرئيسي: الفينوباربيتال ، الفالبروات ، كلونازيبام ، كلوبازام (الفريزيوم). كبدائل ، يمكن استخدام أسيتازولاميد ، ديازيبام ، إيثوسكسيميد ، فينيتوين ، ميتوكسيميد ، كاربامازيبين ، وكذلك ترانكسين ، إلخ.
جرعات مضادات الاختلاج الرئيسية (في السنة الأولى من العمر)
- الديازيبام - 0.1-0.3 مجم / كجم بحد أقصى جرعة 5 مجم في الوريد ببطء ؛
- الفينيتوين - 5 مجم / كجم / يوم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- الفينوباربيتال - 3-5 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بريميدون - 5-25 مجم / كجم / يوم (1-2 مرات) ؛
- كاربامازيبين - 15-30 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- إيثوسكسيميد - 20-30 مجم / كجم / يوم (مرتين) ؛
- ميتوكسيميد - الجرعة الأولية هي 5-10 مجم / كجم ، وجرعة المداومة 20 مجم / كجم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- فالبروات - 25-60 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- كلونازيبام - 0.02-0.2 ملغم / كغم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بارالدهيد - 300 مجم (0.3 مل / كجم ، عن طريق المستقيم) ؛
- أسيتازولاميد (دياكارب) - الجرعة الأولية 5 مجم / كجم ، وجرعة المداومة 10 - 20 مجم / كجم (لكل نظام تشغيل).

ميزات علاج النوبات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر (بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة).
يجب أن تأخذ دائمًا في الاعتبار حقيقة أن الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) في فترة حديثي الولادة يتم امتصاصه بكفاءة منخفضة ، على الرغم من تحسن استخدامه تدريجيًا بعد ذلك.
مستحضرات حمض الفالبرويك ، عند تناولها في وقت واحد ، تتفاعل مع الفينيتوين والفينوباربيتال ، مما يؤدي إلى زيادة مستواها في الدم. مع إعطاء فالبروات على المدى الطويل ، من الضروري مراقبة مؤشرات فحص الدم العام ، وكذلك فحص مستوى إنزيمات الكبد (ALT ، AST) مبدئيًا (في الأشهر الأولى من العلاج) بمعدل تكرار واحد لكل أسبوعين ، ثم شهريًا (في غضون 3 أشهر) ، وبعد ذلك - أسبوع واحد كل 3-6 أشهر.
تقريبا جميع مضادات الاختلاج المعروفة حتى الآن ، بدرجة أكبر أو أقل ، لها ما يسمى تأثير الكساح ، مما يؤدي إلى ظهور أو تفاقم مظاهر الكساح الناجم عن نقص فيتامين د. في هذا الصدد ، يجب تزويد الأطفال في السنة الأولى من العمر الذين يتلقون العلاج بمضادات الاختلاج بكمية كافية من فيتامين د (D2 - إرغوكالسيفيرول ، أو D3 - كولي كالسيفيرول) ، وكذلك مكملات الكالسيوم.

التشنجات عند الأطفال عمر مبكر.
الاعراض المتلازمةيتم وصف متلازمات West و Lennox-Gastaut على نطاق واسع (انظر مقالات منفصلة على موقعنا). كما ذكرنا سابقًا ، يمكن ملاحظتها في أول 12 شهرًا من الحياة وما بعدها ، على الرغم من أنها أكثر شيوعًا للأطفال الصغار.
التشنجات الثانوية المعممة. وتشمل هذه الصرع مع مظاهر في شكل نوبات جزئية بسيطة و / أو معقدة مع تعميم ثانوي ، وكذلك النوبات الجزئية البسيطة التي تتحول إلى نوبات جزئية معقدة مع التعميم الثانوي اللاحق.
تحدث النوبات الحموية عند الأطفال الصغار بمعدل لا يقل عن تكرارها في السنة الأولى من العمر. مبادئ النهج لتشخيصهم و التكتيكات العلاجيةلا تختلف عن تلك الموجودة في الأطفال في السنة الأولى من العمر.

النوبات عند الأطفال فوق سن 3 سنوات
نوبات الغياب الأولية المعممة- نوع النوبات التي تظهر بشكل رئيسي في الأطفال من هذه الفئة العمرية. تحديدهم وعلاجهم المناسب يقع بالكامل ضمن اختصاص أطباء أعصاب الأطفال وأطباء الصرع. لا ينبغي لأطباء الأطفال وممثلي تخصصات طب الأطفال الأخرى أن يتجاهلوا الحلقات المحددة من "انفصال" الأطفال على المدى القصير (دون رد فعل على العلاج) أو الشكاوى من نوبات غريبة من "التخيل".
صرع الرمع العضلي اليفعيهو نوع فرعي من المرض المعمم مجهول السبب مع نوبات الصرع الصغيرة المندفعة. تكون بداية النوبات نموذجية بعد 8 سنوات من العمر. السمة المميزة هي وجود الرمع العضلي ، والذي تختلف شدته من الحد الأدنى (يُعتبر "خرقاء") إلى السقوط الدوري. في الوقت نفسه ، لم يلاحظ أي ضعف في الوعي. ومع ذلك ، يعاني معظم هؤلاء المرضى من نوبات توترية ارتجاجية متقطعة ، مع حدوث غيابات في حوالي ثلث الأطفال المصابين بهذا النوع من الصرع.
الصرع الأنثوي.
مجموعة من حالات الانتيابي المزمنة المرتبطة بالدورة الشهرية. يمكن الاستشهاد بها كأحد الأمثلة التي تعتمد على العمر حالات متشنجةبالنسبة للمرضى الذين بلغوا سن البلوغ.
يمكن أن تحدث نوبات الحمى أيضًا لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات (في سن ما قبل المدرسة) ، على الرغم من أنها تحدث خلال هذه الفترة من الحياة بوتيرة أقل بكثير. يشير وجود نوبات الصرع في هذه الحالة المرضية (بدون زيادة في درجة حرارة الجسم) إلى تطور أعراض الصرع ، والتي يجب معالجتها وفقًا للمبادئ التي صاغتها الرابطة الدولية لعصر الصرع (ILAE).

متلازمة لينوكس غاستو. معايير التشخيص. علاج او معاملة.

اعتلال دماغ لينوكس المعدي الصرع في مرحلة الطفولة ، والذي يتميز بنوبات تعدد الأشكال ، وضعف إدراكي ، تغييرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، ومقاومة العلاج.

أنواع النوبات: نوبات السقوطوالنوبات التوترية والغياب غير النمطي. يمكن حفظ الوعي أو إيقاف تشغيله لفترة قصيرة. بعد السقوط ، لا تلاحظ نوبات ويقف الطفل على الفور. غالبًا ما تؤدي نوبات السقوط المتكررة إلى الإصابة. تشمل الهجمات الانثناء المفاجئ للرقبة والجذع ، ورفع الذراعين في حالة شبه انثناء أو تمديد ، وتمديد الساقين ، وتقلص عضلات الوجه ، وحركات دورانية مقل العيون، توقف التنفس ، احمرار الوجه. يمكن أن تحدث أثناء النهار ، وخاصة في الليل.

في متلازمة لينوكس تحدث نوبات صرع معدي وتوترية ارتجاجية ونوبات رمع عضلي وغياب تصل إلى مئات المرات في اليوم... النوبات اللاوتونية تؤدي إلى العديد من السقوط.

حتى قبل ظهور الهجمات الأولى ، يعاني الأطفال ، كقاعدة عامة ، من تأخر في النمو النفسي الحركي ، والذي يتفاقم مع ظهور المرض.

لاول مرة 2-12 سنة مع 2 ذروته في 3 و 9 سنوات من العمر

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من النوبات مع انخفاض ضربات القلب في مخطط كهربية الدماغ.

يمكن أن تختفي النوبات من تلقاء نفسها في حوالي 5 سنوات من العمر ، ولكن يمكن أن تتحول إلى أنواع أخرى من النوبات.

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية للتشنجات الطفولية بشكل كامل ، ولكن هذه النوبات قد تعكس ضعف التفاعل بين القشرة وجذع الدماغ. يمكن أن تحدث التشنجات الطفولية بسبب عدم نضج الجهاز العصبي المركزي وتشوهات الدماغ وتلف الدماغ في الأشهر الأولى من الحياة. التصلب الحدبي هو سبب شائع للتشنجات الطفولية. يمكن أيضًا أن تكون طبيعة النوبات مجهولة السبب.

أعراض وعلامات التشنجات الطفولية عند الأطفال

تبدأ التشنجات الطفولية بانقباضات مفاجئة وسريعة في الجذع والأطراف ، وأحيانًا في غضون ثوانٍ. تتراوح التشنجات من إيماءات الرأس الخفيفة إلى اهتزاز الجسم كله. وهي مصحوبة بانثناء (انثناء) ، وتمديد (تمديد) ، أو في أغلب الأحيان ، انثناء وتمديد في عضلات الأطراف (تشنجات مختلطة). عادة ما تتكرر التشنجات على مدار اليوم في مجموعات ، غالبًا بالعشرات ، غالبًا بعد الاستيقاظ بفترة وجيزة ، وأحيانًا أثناء النوم.

كقاعدة عامة ، تكون التشنجات الطفولية مصحوبة بخلل في النمو العقلي والحركي. في المراحل الأولى من المرض ، يكون الانحدار النمائي ممكنًا (على سبيل المثال ، قد يفقد الأطفال القدرة على الجلوس أو التدحرج).

يتراوح معدل الوفيات المبكرة في التشنجات الطفولية من 5 إلى 31٪ ، وتحدث الوفاة قبل سن العاشرة وتعتمد على مسببات هذا الأخير.

تشخيص التشنجات الطفولية عند الأطفال

  • التصوير العصبي.
  • فيديو ZEG النوم واليقظة.
  • البحوث المخبرية حسب المؤشرات السريرية.

يتم تحديد التشخيص على أساس الأعراض السريرية ونمط مخطط كهربية الدماغ المميز. يتم إجراء الفحوصات الجسدية والعصبية ، ولكن في كثير من الأحيان لا يتم الكشف عن الأعراض المرضية ، باستثناء التصلب الحدبي.

في مخطط كهربية الدماغ ، في فترة النشبات ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن صورة لاضطراب النظم (الفوضى ، وموجات دلتا متعددة الأشكال عالية الجهد وموجات ثيتا مع تصريفات ذروة متعددة البؤر متراكبة). هناك عدة خيارات ممكنة (على سبيل المثال ، معدل ضربات القلب البؤري أو غير المتماثل). التغييرات الخلفية Ictal EEG ، يضعف نشاط الصرع بين النشبات بشكل ملحوظ.

قد تشمل الاختبارات لتحديد سبب التشنجات الطفولية ما يلي:

  • الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، تعداد الدم الكامل ، وتحديد الجلوكوز ، والشوارد ، واليوريا ، والكرياتينين ، و Na ، و Ca ، و Mg ، و P ، واختبارات وظائف الكبد في مصل الدم) ، في حالة الاشتباه في اضطرابات التمثيل الغذائي ؛
  • تحليل CSF
  • فحوصات الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب).

علاج التشنجات الطفولية عند الأطفال

يصعب علاج التشنجات الطفولية ، ونظام العلاج الأمثل مثير للجدل. يستخدم الهرمون الموجه لقشر الكبريت من 20 إلى 60 وحدة في العضل مرة واحدة في اليوم. العديد من مضادات الاختلاج غير فعالة. يفضل استخدام فالبروات ، فإن عقار السطر الثاني هو كلونازيبام. كما لوحظ تأثير استخدام nitrazepam أو topiramate أو zonisamide أو vigabatrin.

يمكن أن تكون حمية الكيتو فعالة أيضًا ، لكن من الصعب الحفاظ عليها.

في بعض الحالات ، يمكن أن يكون العلاج الجراحي ناجحًا.

تشنجات مع نقص الأكسجة وإصابات الولادة داخل الجمجمة... هم الأكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة. نقص الأكسجة ، المصحوب ، كقاعدة عامة ، بانتهاك النزيف الدماغي وديناميات السائل الدماغي الشوكي ، يؤدي إلى وذمة دماغية عامة أو محلية ، وحماض ، ونزيف دماغي.

التشنجات عند هؤلاء الأطفالتظهر مباشرة بعد الولادة أو في اليوم 2-3 ، مع نزيف تحت العنكبوتية ، تحدث غالبًا بعد التعلق بالثدي. تتطور التشنجات على خلفية الاضطرابات العصبية: القلق ، واضطرابات النوم ، وزيادة توتر العضلات وردود الأوتار ، وقمع ردود الفعل غير المشروطة ، وصعوبة المص والبلع ، وشلل جزئي في الأعصاب القحفية. غالبًا ما تكون ذات طبيعة رمعية ، تبدأ في عضلات الوجه ثم تنتشر إلى الأطراف. مسار النوبات مختلف. يمكن وضعهم بالكامل في مستشفى الولادة أو الظهور مرة أخرى بعد بضعة أشهر. في بعض الأحيان ، يبدأون في مستشفى الولادة ، يتكررون بشكل دوري.

تشنجات مع تشوهات في النمو الجهاز العصبي ... قد يصاحب صغر الرأس ، استسقاء الرأس ، دماغ الدماغ ، ضمور القشرة الدماغية ، نقص تنسج المخيخ ، نوبات خلال فترة حديثي الولادة. غالبًا ما يتم الجمع بين التشوهات ونقص الأكسجة داخل الرحم واختناق الولادة وصدمات الولادة داخل الجمجمة. التشنجات هي منشط-رمعي بطبيعتها وتحدث على خلفية التغيرات البؤرية الواضحة في الجهاز العصبي (شلل جزئي ، شلل ، قمع حاد لردود الفعل غير المشروطة ، سوء التغذية). تؤكد دراسات الأشعة العصبية التشخيص.

التشنجات في الأمراض المعدية... خلال فترة حديثي الولادة ، غالبًا ما يتم ملاحظة النوبات مع تعفن الدم. تحدث أيضًا في 30-50٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بالتهاب السحايا وعادةً ما تحدث مع تغيرات واضحة في السائل الدماغي النخاعي. تبدأ التشنجات بارتعاش في العينين وعضلات الوجه ، وبعد ذلك ، مع زيادة شدة الحالة ، تتحول إلى معممة. النوبات المتشنجة مع التهاب السحايا مصحوبة بالحمى والتغيرات الالتهابية في الدم والسائل النخاعي.

النوبات عند الأطفال الصغار

بعد الفترة حديثي الولادةيصبح المكون الحركي للنوبة أكثر وضوحًا. ومع ذلك ، عند الرضع ، فإن التسلسل الكلاسيكي للنوبات ، كما هو الحال في حديثي الولادة ، نادر الحدوث. تعتبر الأتمتة النفسية الحركية أقل شيوعًا من أشكال النوبات الأخرى ويصعب تشخيصها في سن مبكرة.

نوع النوبات الرمعية العضلية(النوبات الصغيرة الدافعة أو التشنجات الطفولية) تحدث بشكل رئيسي عند الرضع. معدل تكرار النوبات الدافعة هو 1: 4000-6000 حديثي الولادة ؛ بين الأطفال في السنة الأولى من العمر المصابين بمتلازمة التشنج ، يمثلون 30.8 ٪. يتميز هذا النوع من النوبات بما يلي: نوبات متشنجة خاطفة. ضعف الوظيفة العقلية تغييرات محددة في مخطط كهربية الدماغ. تتميز الصورة الكلاسيكية للتشنجات الطفولية بانقباض عضلي متماثل ثنائي. تكون التشنجات من النوع المرن أو الباسط أو المختلط.

مع تشنج المثنيةهناك انحناء مفاجئ للرقبة والجذع والأطراف مع اختطافهم أو تقريبهم في وقت واحد. النوع المختلط يتميز بانثناء أو تمديد الجذع والذراعين والساقين غير مثنية. يحدث تشنج العضلة المرنة في أغلب الأحيان ، ونادرًا ما يختلط ، وحتى في كثير من الأحيان أقل من الباسطة. قد يعاني نفس الطفل من أشكال مختلفة من التشنجات في نفس الوقت. تشمل التشنجات الطفولية أيضًا أشكالًا مجزأة جزئيًا - إيماءات ، وجفن ، وانثناء وتمديد الذراعين والساقين ، ودوران الرأس. في هذه الحالة ، يكون التحريك الجانبي ممكنًا - وهو تقلص سائد لعضلات جانب واحد من الجسم. تبدو الإيماءات وكأنها إمالة سريعة للرأس إلى الأمام. غالبًا ما يتم دمجها مع الجفل وتسبق أو تحل محل التشنج المثني أو الباسط. معظم السمة المميزةالتشنجات الطفولية هي ميل نحو التسلسل. في كثير من الأحيان ، لوحظ تشنجات مفردة. تتراوح مدة النوبات من جزء من الثانية إلى عدة ثوانٍ. يمكن أن تتراوح مدة سلسلة الهجمات من بضع ثوانٍ إلى 20 دقيقة أو أكثر. خلال النهار ، يتراوح عدد النوبات من فردية إلى عدة مئات وحتى آلاف. إن إطفاء الوعي في هذا الشكل من النوبات هو قصير الأمد.

التشنجات الطفوليةأحيانًا يكون مصحوبًا بالصراخ ، وكشر الابتسامة ، وتعبير خائف ، وتدحرج العينين ، ورأرأة العين ، وتوسع حدقة العين ، وارتعاش الجفون ، والأطراف ، وشحوب الوجه أو احمراره ، وتوقف التنفس. بعد النوبات ، يلاحظ النعاس ، خاصةً إذا استمرت سلسلة النوبات. في فترة النشبات ، يكون الأطفال عصبيين ، متذمرون ، نوم مضطرب. تحدث النوبات في أغلب الأحيان قبل النوم أو بعد الاستيقاظ. تشمل العوامل التي تثير النوبات الخوف ، والتلاعبات المختلفة ، والتغذية.

التشنجات الطفوليةتبدأ في الطفولة وتختفي في الطفولة المبكرة. في سن تصل إلى 6 أشهر ، يمثلون 67 ٪ من إجمالي عدد نوبات الانتيابي ؛ من 6 أشهر إلى سنة - 86٪ ؛ بعد سنتين - 6٪.

التشنجات الطفوليةقد يكون المظهر الأول لمتلازمة متشنجة عند الطفل. الهجمات الأولى فاشلة بطبيعتها ويمكن أن يخطئ الآباء في فهمها على أنها رد فعل للخوف ، أو مظهر من مظاهر الألم في البطن ، وما إلى ذلك. في البداية تكون عازبة ، ثم يزداد تواترها. في هذه المرحلة ، قد تكون هناك فترات هدوء وتفاقم يصعب التنبؤ بها. مع نمو الطفل وتطوره ، تقل وتيرة النوبات. متوسط ​​مدة التشنجات الطفولية من 4 إلى 30-35 شهرًا. هم نادرون بعد 3 سنوات. وفقًا لـ P. Jeavons et al. (1973) ، في 25٪ من الأطفال ، تتوقف التشنجات الطفولية قبل سن سنة واحدة ، في 50٪ - حتى سنتين ، في البقية - حتى 3-4 ، وأحيانًا 5 سنوات .

تغيير الى مخطط كهربية الدماغلا يرتبط (نقص ضربات القلب) دائمًا ببدء النوبات ، وأحيانًا تظهر لاحقًا إلى حد ما. يُعد فرط ضربات القلب من سمات تطور الدماغ ولا يُلاحظ إلا في حالات التشنجات الطفولية عند الأطفال الصغار.

يصاحب ذلك عالمية علامة على التشنجات الطفوليةهو تأخير في النمو العقلي ، والذي لوحظ في 75-93 ٪ من المرضى ، كما أن تكوين المهارات الحركية ضعيف. لذلك ، عند الأطفال الصغار ، من الأصح الحديث عن تأخير في التطور النفسي الحركي ، وهو ما لوحظ بالفعل المرحلة الأوليةالأمراض. يصبح أكثر وضوحًا عند ظهور سلسلة من النوبات. تعتمد درجة التأخير على وقت ظهور النوبات وعلى الخصائص المرضية للطفل. لوحظ التطور الطبيعي للحركة النفسية قبل ظهور النوبات لدى 10-16٪ من الأطفال.

الاضطرابات العصبية البؤرية(شلل جزئي ، شلل ، حول ، رأرأة) تحدث في 34-70٪ من الحالات. كقاعدة عامة ، يتم ملاحظتها عند الأطفال المصابين بالشلل الدماغي وصغر الرأس والتشوهات في تطور الجهاز العصبي المركزي.

تشخيص التشنجات الطفوليةمناسب للأطفال الذين يعانون من تطور نفسي طبيعي ، مع نوبات قصيرة الأمد ، غير معقدة بأشكال أخرى من النوبات. مع بداية مبكرة ، والتسلسل والمدة ، بالاقتران مع أنواع أخرى من النوبات ، ووجود اضطرابات عصبية وعقلية ، لوحظ تأخر عميق في التطور النفسي الحركي.

الغياب- شكل من أشكال النوبات الصغيرة ، والتي يتم ملاحظتها أيضًا عند الأطفال الصغار وتتميز بتوقف قصير المدى للتحديق. أحيانًا في هذا الوقت يقوم الطفل بحركات مص ، ومضغ ، وصفع ، ولعق بلسانه. قد يكون الهجوم مصحوبًا باحمرار أو شحوب في الوجه ، واختطاف طفيف لمقل العيون. وهي أقل شيوعًا من نوبات الدفع.

نوبات كبيرة عند الأطفالسن مبكرة هي في كثير من الأحيان فاشلة. يهيمن المكون المنشط على هيكل النوبة. عندما يتم قلب الرأس إلى الجانب ، غالبًا ما يتم تثبيت الرضع في وضع غير متماثل. يمكن أن تكون النوبات مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة ، وقيء ، وآلام في البطن ، وأعراض أخرى لاإرادية. التبول اللاإرادي أقل شيوعًا من الأطفال الأكبر سنًا. بعد النوبة ، يكون الطفل خاملًا ، أو مذهولًا ، أو ينام ، أو على العكس من ذلك ، يكون مضطربًا ، ويعبر عن نقص التوتر العضلي.

النوبات الجزئية عند الأطفاليتجلى سن مبكرة من خلال ارتعاش عضلات الوجه وعضلات اللسان والأطراف البعيدة. يمكن أن تصبح النوبة ، التي تبدأ محليًا ، معممة. غالبًا في هذا العمر ، تُلاحظ نوبات صرع مصحوبة بتدوير الرأس والعينين ، وأحيانًا الجسد ، إلى الجانب. غالبًا ما تكون النوبة مصحوبة بمجهود منشط للذراع والساق على جانب دوران الرأس.

يصعب التنبؤ بمتلازمة ويست بسبب كثرة العوامل التي يمكن أن تثير المرض وتؤثر على تطوره. ولكن هناك ظروف يمكن في ظلها إحضار المرض إلى حالة مغفرة والحفاظ على وجوده لفترة طويلة. تشمل هذه العوامل:

  • ظهور المرض ليس في الأشهر الأولى بعد الولادة ، ولكن في المراحل اللاحقة ؛
  • بدء العلاج في المراحل المبكرة من اكتشاف المرض ؛
  • الاختيار الأمثل للأدوية.
  • مراعاة والدي الطفل لجميع الوصفات الطبية ؛
  • عدم وجود نوبات بؤرية وتقلصات غير متماثلة لمجموعات العضلات ؛
  • التطور الطبيعي للطفل قبل اكتشاف مرض متلازمة الغرب ؛
  • توافر الأدوية المضادة للصرع بالكمية المناسبة طوال فترة العلاج بأكملها والوقاية من التشنجات الطفولية أثناء مغفرة ؛
  • مسببات المرض مجهول السبب أو مجهول السبب ؛
  • التاريخ الطبي الكامل.

وجود أو عدم وجود الأمراض المصاحبةو آثار جانبيةمن استخدام بعض الأدوية.

معايير توصيف متلازمة الغرب

تنتمي متلازمة ويست إلى متلازمات الصرع ، لكنها معزولة كمرض منفصل وفقًا لعدد من المعايير ، وأهمها الاعتماد على العمر. في الغالبية العظمى من الحالات ، يحدث المرض في سن الرضاعة (حتى عام). هناك أيضا أكثر حداثة علامات طبيهأمراض تحت سن الخامسة ، وحالات معزولة عند البالغين.

من بين المعايير الرئيسية:

التشنجات الطفولية

التشنجات الطفولية ، وهي نوبات تختلف عن نوبات الصرع الأخرى. مع تشنج الأطفال ، يحدث تقلص حاد وقوي للعضلات المحورية ذات طبيعة مختلفة... يمكن أن تنقبض العضلات فقط عن طريق الانحناء أو عدم الثني ، ولكن هناك أيضًا تشنجات مختلطة. لا تزيد مدة النوبة عن عُشر ثانية ، بعددهم من 10 إلى 250 في هجوم واحد. ويمكن أن يكون هناك ما يصل إلى عشر نوبات من هذه النوبات يوميًا. كقاعدة عامة ، تحدث معظم التشنجات الطفولية في وقت الاستيقاظ. وفقًا للتصنيف ، فهي غير متناظرة ومتماثلة ، مع انحرافات في الرأس إلى جانب واحد ، أو فقط مع انحراف للعينين. يمكن أن تؤثر النوبات على جانب واحد من الجسم أو كلا النصفين. في بعض الأحيان يتم التعبير عن مظاهره بصريًا فقط في تدوير العينين.

قبل بدء النوبة ، تشعرك التشنجات الطفولية بسلوك الطفل. يتوقف الطفل عن الحركة بنشاط ، والمشي ، والهدوء ويمكنه التحديق في نقطة واحدة دون أن يتحرك. لكن هذا السلوك ليس شائعًا في جميع النوبات.

يحدث المرض الأكثر شيوعًا بين سن 3 أشهر وسنة بعد ولادة الطفل. في ستة أشهر ، يكون مرض ويست في ذروته في بداية الهجمات الأولية. ولكن يتم ملاحظة التشنجات الصرعية بعد الولادة مباشرة وبعد عام ، وعند البالغين ، كما ذكر أعلاه ، لا يوجد حد محدد لسن المرض.

يُظهر مخطط كهربية الدماغ (مخطط كهربية الدماغ) أثناء حدوث تشنج حركة موجة بطيئة عامة (سعة عالية) وإيقاعات نطاق بيتا (سعة منخفضة). يُلاحظ أحيانًا النشاط البؤري (البؤري) ذي الطبيعة الصرعية. وهي نذير لسلسلة أخرى من التشنجات الطفولية ، ولكنها قد تظهر أيضًا أثناء النوبة.

فرط انتظام ضربات القلب بين النوبات

تغييرات ملحوظة في مخطط كهربية الدماغ بين نوبتين. يتم التعبير عنها في شكل إيقاع جبس نموذجي. يتميز بسعة عالية من النشاط غير المنتظم لموجة بطيئة مع موجات حادة أو التصاقات بكميات كبيرة ، والتي لا تتم مزامنتها في الدماغ بين أقسام نصف الكرة الأرضية أو بين نصفي الكرة الأرضية.

تباطؤ التطور النفسي الحركي وانحداره اللاحق

من بين جميع حالات صرع الأطفال ، تبلغ متلازمة ويست حوالي 3٪ ، وبين الصرع الذي يحدث قبل عام واحد من العمر ، فإن هذا الرقم أعلى من ذلك بكثير. تمثل التشنجات الطفولية ربع جميع أمراض الصرع في مرحلة الطفولة. في العالم ، مقابل كل ألف طفل ، يصاب شخصان إلى خمسة أشخاص بهذا المرض. تتميز جميع الحالات بتراجع النمو الحركي ، حيث يفقد الطفل المهارات المكتسبة بالفعل ، ويفقد القدرة على الحركة ، ويتوقف عن المشي.

مسببات المرض

ينقسم تصنيف متلازمة ويست لأسباب وظروف منشأ نوبات الصرع إلى ثلاث مجموعات منفصلة: التشنجات الطفولية العرضية ومجهولة السبب والتشنجات الطفولية المشفرة.

أجريت معظم الدراسات على الأطفال الذين تم تحديد مسببات المرض لديهم أثناء الفحص ، ومع الأطفال الذين ظهرت عليهم أعراض الانحدار النفسي الحركي (تأخر في النمو ، وعلامات واضحة لتلف الدماغ ، وما إلى ذلك) أثناء ظهور التشنجات الطفولية .

الأسباب الرئيسية لحدوثها مقسمة حسب وقت ظهور الأعراض. ما قبل الولادة (قبل الولادة ، داخل الرحم) ، والتي لوحظت في 50٪ من الحالات ، في الفترة المحيطة بالولادة (أثناء المخاض) ، شائعة أيضًا ، ولكن أقل من الأولى ، وبعد الولادة (خلال السنة الأولى من حياة الطفل).

تشمل الأسباب الأبوية للتشنجات الطفولية المصحوبة بأعراض ما يلي:

  • أي التهابات داخل الرحم.
  • العيوب الخلقية (التمثيل الغذائي وغيرها) ؛
  • الأمراض التي تسببها الوراثة (الوراثية والكروموسومات) ؛
  • عيوب في تكوين القشرة الدماغية.
  • التهاب الجلد العصبي وأعراض أو أمراض أخرى ذات طبيعة جلدية عصبية ؛
  • متلازمة داون ومتلازمة التصلب الحدبي ، والتي وصفت في العديد من الأعمال العلمية بأنها سبب مرض ويست.

أسباب تشنجات الصرع في الفترة المحيطة بالولادة:

  • تلف الدماغ الإقفاري بسبب نقص الأكسجة.
  • المضاعفات الأخرى التي تحدث أثناء المخاض.

تشمل أسباب ما بعد الولادة لمتلازمة ويست ما يلي:

  • التهابات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي.
  • إصابات ، غالبًا في الرأس ، ولكن أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم ؛
  • السكتات الدماغية ذات طبيعة نقص الأكسجين ؛
  • أورام القشرة المخية وغيرها.

في بداية القرن الحادي والعشرين ، ILAE (الرابطة الدولية للأطباء لمكافحة أنواع مختلفةالصرع) أضاف التشنجات المشفرة إلى التصنيف الرئيسي لمتلازمة ويست ، من المفترض أن يكون لها سبب عرضي ، ولكن لم يتم توضيحه بعد. تضمنت هذه المجموعة الأطفال الذين ، قبل بداية النوبة الأولى ، لم يكن لديهم تأخر وانحدار في المهارات النفسية الحركية ، ولم تكن هناك إصابات واضحة وموضحة ، تم استكمالهم بأطفال يعانون من مسببات غير مفسرة للتشنجات الطفولية.

هذا العام ، اقترح أخصائيو ILAE إضافة فئة مجهولة السبب ، منفصلة عن فئة التشفير ، إلى قائمة المعايير التنبؤية للتشنجات الطفولية. وسيشمل الأطفال الذين لم يبشروا بالخير لظهور مرض ويست. قراءات التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعية ، والتاريخ الواضح ، وعدم وجود أقارب بالدم يعانون من الصرع أو الأمراض المسببة له.

متلازمة ويست هي الشكل الأكثر كارثية لنوبات الصرع عند الرضع. يعتبر المرض أحد أشكال الصرع المقاومة للأدوية ، وهو غير حساس عمليا للطرق الطبية التقليدية لعلاجه.

يهدف العلاج الرئيسي إلى وقف النوبات وتحقيق هدأة واضحة. إنهم يحاولون إحضار العلاج إلى اختفاء نقص ضربات القلب في الأعراض الموضحة وتقليل عدد النوبات.

لكن العلاج الكلاسيكي لا يؤدي إلى تحسن في المهارات الحركية ، يتم فقط التخفيف المؤقت للنوبات في حوالي 65-75٪ من الحالات. مع النتيجة الإيجابية للتخفيف من النوبات ، يستمر الأطفال في التخلف عن النمو ، والشلل الدماغي ، وضعف الكلام ، ومتلازمة التوحد ، والتخلف العقلي والحركي.

الاستثناءات هي حالات نادرة لنتائج إيجابية. من الصعب جدًا إجراء تشخيص فردي لكل مريض بسبب العدد الكبير من معايير الإنذار التي تؤثر عليه.

المعايير التنبؤية لاحتمالية وقف التشنجات الطفولية

على الرغم من شدة المرض وصعوبة تحديد المسببات ، هناك عدد كافٍ من العوامل المواتية لتحقيق مغفرة على المدى الطويل. كما ذكرنا سابقًا ، تشمل هذه التشنجات في المقام الأول مجهولة السبب والتشنجات. في هذه الحالات ، توجد أعلى نسبة من الأطفال المتعافين تمامًا ولا يعانون من اضطرابات نفسية حركية دون التعرض لخطر تكرار النوبات وحدوث الانتكاسات. وفقًا للبيانات الإحصائية ، فإن التكهن بالشفاء التام عند هؤلاء الأطفال يكون أعلى بكثير منه في المرضى الذين يعانون من متلازمة ويست من أصل متعاطف. بشكل عام ، هذا هو حوالي 20 ٪ من جميع الأطفال الذين يتعافون تمامًا. من المعتاد الجمع بين المسببات المشفرة ومجهولة السبب في المحاسبة الإحصائية ، نظرًا لعدم وجود فرق حاد بينهما.

إذا تم توفير العلاج في الوقت المناسب مع الاختيار الصحيح لأدوية الخط الأول ، فعندئذٍ في حوالي 85٪ من الحالات ، لا يتمكن الأطباء من إيقاف النوبات فحسب ، بل يتمكنون أيضًا من علاج الطفل تمامًا. هذا في حالات التشنج الخفي ومجهول السبب ، عندما لم يتم تسجيل أي انحراف نفسي وتأخير قبل بدء النوبات.

مع مسببات أعراض التشنجات الطفولية ، هذا الرقم يصل إلى 50٪. لوحظت أكبر نسبة من توقف النوبات عند الأطفال الخدج الذين لديهم تشخيص راسخ لتلين الكريات البيض الخماسي البطيني أو الورم العصبي الليفي ، وكذلك عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون.

يعتبر ظهور النوبات لاحقًا عاملاً مفيدًا أيضًا. إذا كان عمر الطفل أكثر من 4 أشهر ، فإن احتمالية الحصول على مغفرة طويلة الأمد تزداد عدة مرات. لم يتم الحصول على بيانات إحصائية دقيقة حتى الآن ، ومع ذلك ، فقد تم إنشاء نمط لزيادة النسبة المئوية للنتيجة الإيجابية مع زيادة عمر الطفل في وقت ظهور التشنجات الطفولية. هذا يرجع إلى حقيقة أنه حتى عمر أربعة أشهر ، يحدث مرض ويست عند الرضع على خلفية متلازمة أوتهارا (وهذا واضح للعيان في مخطط كهربية الدماغ). المرض لا يستجيب للعلاج بالعقاقير المضادة للصرع ، لذلك فإن الهدوء ممكن في عدد قليل من الحالات.

العامل الثالث الأكثر أهمية في النتيجة الإيجابية للمرض هو متلازمة ويست - غياب النوبات غير النمطية والبؤرية. التشنجات اللانمطية متأصلة في الحالات المصحوبة بأعراض وتلاحظ في حوالي 40 ٪ من المرضى الصغار الذين يعانون من تشنجات طفولية.

يعد عدم وجود نقص في ضربات القلب والتزامن في مخطط كهربية الدماغ عاملاً مفيدًا أيضًا.

على العكس من ذلك ، يعتبر وجود فرط ضربات القلب عامل غير موات، وخاصة المتزامنة والمحددة بالمنطقة ، والتي قد تكون مؤشرًا على تطور متلازمة ويست إلى متلازمة لينوكس غاستو. هذا يؤثر على النمو العقلي للمريض وعقله.

للحصول على نتيجة إيجابية في علاج التشنجات الطفولية أهمية عظيمةبدأ العلاج مبكرًا (خلال الشهر الأول بعد ظهور النوبات). في الحالات التي يبدأ فيها العلاج بعد شهر أو بعد التشخيص المحدد ، تُلاحظ نتيجة إيجابية فقط في 40٪ من المرضى.

المعيار الرئيسي للحصول على مغفرة طويلة الأجل والانتعاش الكامل هو الاختيار الصحيحالأدوية. من المهم بشكل خاص اختيار أدوية المرحلة الأولى. لا تستجيب التشنجات الطفولية للعديد من الأدوية المضادة للصرع. أدوية الخط الأول لعلاج التشنجات الطفولية (متلازمة الغرب):

عقار Sabril ، الذي يحتوي في تركيبته النشطة المادة الفعالةفيجاباترين. لسوء الحظ ، لم يتم تسجيل الدواء في روسيا حتى الآن ، على الرغم من أنه قد تم استخدام الدواء بنجاح في دراسات مختلفة في مراكز الصرع في البلاد لفترة طويلة. يُنتج Sabril في فرنسا في مصنع Sanofi للأدوية ويستخدم لعلاج متلازمة الغرب في العيادات الأوروبية.

يتم إنتاج هرمون قشر الغدة الكظرية (ACHT) في شكل نظير اصطناعي يسمى Synakten Depot بواسطة شركة الأدوية السويسرية Novartis. Tetracosactide Sinakten Depot هو دواء طويل المفعول يزيد من الفعالية ويقلل من تكرار تناول الدواء. يعتبر هذان الدواءان أكثر فاعلية وفائدة في علاج التشنجات الطفولية ، خاصة عندما تكون المعايير المذكورة أعلاه مواتية.

أقل شيوعًا من التتراكوساكتيد والفيغاباترين ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات ، على وجه الخصوص ، بريدنيزولون. من بين جميع الأدوية المدرجة ، يعتبر Vigabatrin هو الخيار الأول بسبب آثاره الجانبية الأقل ، على الرغم من أنه مطابق في فعاليته لـ ACTH ويحدد الطبيب الاختيار النهائي للعلاج.

بناءً على عدد من الدراسات التي تم إجراؤها في عدد من العيادات الأوروبية ، ينصح الخبراء بتناول أدوية Vigabatrin و Sinakten Depot كأدوية الخط الأول لعلاج متلازمة ويست في العلاج الأحادي أو المعقد. Vigabatrin هو عنصر منفصل في علاج النوبات التي يسببها التصلب الجلدي كدواء من الدرجة الأولى ، حيث يتم تحقيق مغفرة باستخدامه في 75 ٪ من حالات التشنجات.

متى الآفات الدماغيةينصح عقار الدماغ في المرحلة الأولى لوصف هرمون قشر الكظر. يتم تحديد جرعة الدواء من قبل الطبيب المعالج حسب تقديره ، حيث لا توجد جرعة موصى بها بشكل عام. على وجه الخصوص ، تم استخدام Vigabatrin أيضًا في جرعة يومية 18 مجم لكل كيلوجرام من وزن جسم المريض و 200 مجم / كجم. علاوة على ذلك ، لا تؤثر الجرعة على وقت توقف التشنجات. والتي تتراوح من أسبوعين إلى شهر.

وفقًا لبيانات غير حاسمة ، فإن نسبة الهدوء عند تناول دواء Vigabatrin تصل إلى 60-67٪ ، وعند تناول Sinakten Depot ، وفقًا لمصادر مختلفة ، من 52 إلى 89٪ من جميع الحالات ، بما في ذلك التشنجات الطفولية المصحوبة بأعراض.

وهناك معيار آخر للحصول على نتيجة إيجابية للمرض هو النمو البدني والعقلي الطبيعي للطفل قبل ظهور التشنجات الأولى ، ما يسمى بالظهور الأول. يتحدث غياب علم الأمراض في التطور النفسي الحركي لصالح الطبيعة المجهولة السبب أو المشفرة للتشنجات. إذا كان هناك أعراض أعراض متلازمة الغرب في مثل هذه الحالات ، فإن الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي يكون ضئيلاً ، وتصل فرص توقف التشنجات إلى 89-98٪.

تنبؤات مغفرة طويلة الأجل والتعافي في متلازمة ويست

متلازمة الغرب مرض غير مفهوم تمامًا. في كثير من الأحيان ، يمكن مقاطعة حالة الهدوء عن طريق الانتكاسات. تتكرر التشنجات بدون شدة أقل ، بسبب عوامل معينة ، أو بدون خارجية أسباب واضحة... حتى مع بدء العلاج المناسب في الوقت المحدد ، فإن عدد التشنجات المتكررة يصل من 10 إلى 30٪ وفقًا للبيانات التي تم الحصول عليها من مصادر مختلفة.

يحدث أكبر عدد من الانقطاعات في الهدوء في مرضى التصلب الحدبي. تشير الإحصائيات العامة إلى عدد يزيد عن 70٪. أقل عدد في المرضى الذين يعانون من تشنجات مجهول السبب أو مجهول السبب.

يتم ممارسة التأثير على الحفاظ على مغفرة من نفس الأسباب كما في العلاج الأوليالأمراض. من المهم اتباع جميع الوصفات الطبية التي أشار إليها الأخصائي المعالج ، وإعطاء الأدوية الموصوفة في الوقت المحدد وعدم التوقف عن العلاج براحة مرئية حتى يوصي الطبيب بذلك.

تلعب الأمراض المصاحبة دورًا مهمًا ، خاصة تلك الناشئة أمراض معديةيمكن أن يؤدي إلى انتكاس التشنجات. أيضًا ، عند الحصول على البيانات الإحصائية ، تم الأخذ في الاعتبار أنه لا يمكن لجميع الآباء الحصول على الأدوية اللازمة ، وخاصة أدوية الخط الأول غير المسجلة في الدولة.

لا يمكن للدراسات الجارية تحديد الصورة الكاملة للعلاج والمؤشرات الإحصائية للمغفرة والبقاء على قيد الحياة و علاج كاملالمرضى. حتى الآن ، هذا غير ممكن بسبب قلة عدد المرضى المشمولين في البرامج البحثية. ولكن في السنوات الأخيرة ، كان هناك تقدم كبير في حل هذه المشكلة ، لذلك يجدر بنا أن نأمل في تحسن معدلات مغفرة وعلاج كامل لمتلازمة ويست في العقود القادمة.