Отеки органов

Интерстициальное заболевание легких: описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение. Интерстициальные поражения легких.

Таблица 7
Основные группы интерстициальных болезней легких

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Дескваматозная интерстициальная пневмония.
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена - Рича).
Неспецифическая интерстициальная пневмония.
Саркоидоз.
Гистиоцитоз X.
Альвеолярный протеиноз.
Идиопатический легочный гемосидероз.
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg - Strauss (Черджа - Строса).
Синдром Гудпасчера.

В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).

2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).

3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

Интерстициальными болезнями легких принято называть все заболевания легких, которые поражают интерстициальную ткань.

Основные интерстициальные болезни легких

Все интерстициальные болезни легких вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может развиться из-за воспалительного процесса, образования рубцов или отека. Назовем основные интерстициальные болезни:

- Аллергический пневмонит (интерстициальное заболевание легких, вызванное длительным вдыханием пыли, плесени или других раздражителей);

- Облитерирующий бронхиолит ;

- Острый интерстициальный пневмонит ;

- Десквамативный интерстициальный пневмонит (интерстициальная болезнь легких, которая развивается у курильщиков);

- Асбестоз (интерстициальное заболевания легких, вызванное воздействием асбеста).

Причины развития

Интерстициальные болезни легких могут вызывать бактерии, вирусы, грибки. Кроме этого существуют и другие раздражители, которые могут оказывать негативное воздействие на интерстициальную ткань легких. Перечислим основные раздражители:

Асбест;

Пыль диоксида кремния;

Тальк;

Угольная пыль (также любая другая пыль, встречающаяся в горнодобывающей промышленности);

Пыль от зерна (особенно на элеваторах и в зернохранилищах);

Некоторые наркотики (например, нитрофурантоин, амиодарон, блеомицин и многие другие).

Симптомы интерстициальных болезней легких

Наиболее распространенным симптомом для всех заболеваний этой группы является одышка. В той или иной степени одышка присуща любому заболеванию, связанному с поражением интерстициальной ткани легких.

Другие симптомы включают в себя:
- сухой кашель;

Потеря веса.

Диагностика

В целях выявления заболеваний, связанных с поражением интерстициальной ткани, могут быть проведены следующие диагностические процедуры:

Рентген грудной клетки;

Компьютерная томография (КТ);

Магнитно-резонансная томография (МРТ);

Проверка объема легких;

Биопсия тканей легких (биопсия может быть проведена во время бронхоскопии либо открытым путем - торакотомии).

Лечение интерстициальных болезней легких

Терапия варьируется в зависимости от типа поражения легких и степени тяжести заболевания. Наиболее часто для лечения применяют антибиотики (азитромицин и левофлоксацин) и кортикостероиды (преднизон и метилпреднизолон).
Женский журнал www.

Включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.

Причины и механизм развития

Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
повышенная утомляемость и хроническая усталость,
головные боли,
слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:

При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Терапия, прогноз и профилактика

Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.

Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний — глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.

Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.

Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.

Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.

Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:

нарушение мозгового кровообращения;
аритмии;
ишемия или инфаркт миокарда;
гипоксия;
ацидоз;
присоединение вторичной инфекции;
сепсис и инфекционный эндокардит;
хроническая легочная и сердечная недостаточность.

Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.

Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.

Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.

Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.

Интерстициальные заболевания легких - это разнородная группа болезней, имеющих одну общую особенность: все они поражают интерстициальную ткань легких , включая проходящие в ней сосуды. Начинаются они обычно исподволь, постепенно и протекают в хронической форме, хотя почти для всех из них описана и острая форма.

Сначала, в ответ на повреждение альвеолоцитов, развивается острый альвеолит . Если он не разрешается, воспаление переходит на интерстициальную ткань и проходящие в ней капилляры и в конечном счете приводит к пневмосклерозу , деформации альвеол, снижению вентиляции и снижению диффузионной способности легких. Нередко поражаются также бронхиолы , и развивается облитерирующий бронхиолит с карнификацией , который в настоящее время тоже относят к интерстициальным заболеваниям легких.

Несмотря на этиологические различия, интерстициальные заболевания легких имеют сходную клиническую, рентгенологическую и гистологическую картину.

При гистологическом исследовании обычно обнаруживают неспецифическую интерстициалъную пневмонию : чередование воспалительных инфильтратов и фиброзных полей, где на поздней стадии появляются мелкие, похожие на кисты, гладкостенные полости ( сотовое легкое). Неспецифическими указанные изменения названы из-за их единообразия и универсальности независимо от причины.

Известно около 150 заболеваний различной этиологии, поражающих интерстициальную ткань легких либо первично, либо вторично, в результате системного процесса, как, например, при коллагенозах . Классифицировать такое количество столь разных заболеваний - задача трудная. Рентгенологическую картину нельзя взять за основу, поскольку она идентична не только при большинстве интерстициальных заболеваний легких, но и при некоторых заболеваниях, не входящих в эту группу. Результаты КТ с высоким разрешением более специфичны, но пока тоже не могут лечь в основу классификации. Одна из классификаций интерстициальных заболеваний легких сводится к тому, что из разделяют на две группы (заболевания с известной и неизвестной этиологией), а каждую из этих групп, в свою очередь, делят на две подгруппы в зависимости от того, сопровождается ли поражение легких пневмокониозы , вызванные вдыханием неорганической пыли, поскольку в этом случае причину болезни обычно удается установить на основании профессионального анамнеза.

В дальнейшем, по мере установления соответствий между гистологическими и рентгенологическими изменениями, вероятно, возрастет диагностическая ценность КТ с высоким разрешением.

Итак, этиологические факторы интерстициальных заболеваний легких многочисленны (а многие из них вообще неизвестны), но патологические изменения в легких при этих заболеваниях одинаковы. Поэтому подробное описание интерстициальных заболеваний легких сделано на примере самого распространенного из них - идиопатического фиброзирующего альвеолита . К тому же именно на этом заболевании сосредоточены современные исследования механизмов воспаления и фиброза при интерстициальных заболеваниях легких.

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, доцент кафедры госпитальной терапии №2 МГМУ им. Сеченова, преподаватель кафедры ФПДО

Врачи-пульмонологи «ИнтеграМедсервиса» имеют большой опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Наша клиника располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Мы сотрудничаем с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Мира. Вот некоторые причины обращения именно к нам:

диагностика проводится на современном оборудовании
врачи пульмонологи нашего медицинского центра и коллеги из НИИ пульмонологии- это гарантия качества
диагностика за 1-2 дня
подбор терапии и мониторинга в соответствии с международными и российскими стандартами.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
длительный прием некоторых лекарственных препаратов
воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях .

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при . Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:
пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;

пройти с биопсией легочной ткани;

получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;

разработать план лечения;

воспользоваться .

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, - которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Все выше перечисленное - у нас называется просто: ПРИЕМ ПУЛЬМОНОЛОГА. В ИТОГЕ У НАС дешевле в среднем на 50% чем в других медицинских учреждениях. Наша задача помочь человеку, а по отдельности данные позиции не дают эффекта. Все это необходимо сделать для получения достоверной картины заболевания и назначения адекватного и эффективного лечения.

Наименование услуги	Цена
Если вам поставили диагноз заболевания* на первичном приеме и вы приобретаете , в таком случае первичный прием и исследования идут в зачет годовой программы или включаются в набор услуг программы.
Выписка больничного листа	1500 руб.
Оформление справки №095У	900 руб.
Оформление справки в бассейн	500 руб.
Выписка рецепта на учетном бланке	400 руб.
**Консультация врача-пульмонолога, к.м.н.	2500руб.
Повторная*** консультация врача-пульмонолога, к.м.н.	2200руб.
Первичная консультация заведующей пульмонологическим отделением К.М.Н.Чикиной С.Ю.	3500руб.
Повторная консультация заведующей пульмонологическим отделением К.М.Н.Чикиной С.Ю.	2500руб.
Первичная Консультация детского пульмонолога К.М.Н. Кулешовой Ю.А. (от 1 года)	3950руб.
Повторная Консультация детского пульмонолога К.М.Н. Кулешовой Ю.А. (от 1 года)	2950руб.
Первичная консультация пульмонолога К.М.Н. Поповой К.А. (от 6 до 14 лет)	3200руб.
Повторная консультация пульмонолога К.М.Н. Поповой К.А. (от 6 до 14 лет)	2500руб.
Консультация врача-специалиста в т.ч.К.М.Н. по Skype-30 минут	2500руб.
Консультация врача-специалиста Д.М.Н., профессора в медицинском центре «ИнтеграМед»	6300руб.
Консультация врачом экспертом " Второе мнение" 1 диск	5300руб.
Консультация руководителя медицинского центра «ИнтеграМед» К.М.Н., Кулешова А.В	5000руб.
Повторная консультация руководителя медицинского центра «ИнтеграМед» К.М.Н. Кулешова А.В	3000руб.
Консультация пульмонолога на дому	от 5500руб.
ФВД (спирометрия) при консультации без бронходилататора	1500руб.
ФВД (спирометрия) при консультации с бронходилататором	1900руб.
ФВД (спирометрия) без консультации с или без бронходилататора	2500руб.
Спирометрия + бодиплетизмография и измерение диффузионной способности легких	4500руб.
Спирометрия + бодиплетизмография	4500руб.
Спирометрия + измерение диффузионной способности легких	2990руб.
ФВД (спирометрия) провокационный тест с метахолином	3500руб.
ФВД на дому (в пределах МКАД)	4500руб.
Тест с 6-минутной ходьбой	650руб.
Лечебная ингаляция через небулайзер 1 процедура	650руб.
Экспертное заключение врача-специалиста в т.ч.К.М.Н. в медцентре «ИнтеграМед» по документам	2500руб.
Получение индуцированной мокроты	2500руб.

*Диагноз заболевания для лечения, которого существуют в нашем центре.

** Вышеприведенная цена за консультацию не распространяется на руководителя медицинского центра Кулешова А.В. И зав.отделением пульмонологии Чикину С.Ю.

*** Повторной считается консультация, проводимая в рамках обращения к врачу по одному диагнозу и в пределах 2-3 недель.

Хотелось особо выделить, что мы не берем отдельную плату за осмотр, прописывание лечения или обучение. Мы понимаем, что это неразрывный блок при консультации иначе консультация совсем не имеет смысла.

Наши специалисты

Чикина
Светлана Юрьевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, врач функциональной диагностики, сотрудник ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России, заведующая отделением пульмонологии ИнтеграМедСервис

КарнаушкинаКулешовПопова
Ксения Александровна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, ведет прием детей от 6-ти лет, защитила кандидатскую диссертацию по неинвазивной вентиляции по специальностям «Пульмонология» и «Кардиология» в ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА России.

Нуралиева
Галия Сериковна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, прошла стажировку в Германии, по специализации: «Респираторная поддержка у больных с легочными заболеваниями». Продолжает работать в отделении интенсивной пульмонологии ФГУ НИИ Пульмонологии