Реклама на портале

Так ли страшен диагноз «саркоидоз»? Внимательность — залог здоровья: как вовремя распознать саркоидоз кожи? Поражение кожи при саркоидозе

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

  • Мультисистемностью;
  • Наличием воспалением;
  • Доброкачественностью.

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

  • Органы зрения;
  • Селезенку;
  • Печень;
  • Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

  • Мелкие;
  • Крупные;
  • Другие.

Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

  • Узелки красноватого цвета;
  • Повышение температуры тела;
  • Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.


Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

  • Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
  • Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
  • Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

  • Дробление приемов пищи;
  • Уменьшение размеров одной порции;
  • Сокращение употребления сладких изделий, соли;
  • Исключение молочных продуктов;
  • Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.
  • Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
  • Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

  • Рентгенография;
  • Исследование крови;
  • Анализ мочи;
  • Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

  • Системной красной волчанки и т.д.

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.

Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).

Что вызывает саркоидоз?

Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.

Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.

Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.

Гистопатология саркоидоза

При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.

Патоморфология саркоидоза

Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.

При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.

Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.

Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.

В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.

Симптомы саркоидоза

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.

Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.

В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.

Мелкоузелковая форма встречается наиболее часто и характеризуется высыпанием многочисленных розово-красных пятен, которые со временем превращаются в узелки плотноэластической консистенции буровато-синюшного цвета, размерами от булавочной головки до горошины, полушаровидной формы, с четкими границами и гладкой поверхностью, возвышающиеся над окружающей кожей. Элементы часто локализуются на лице и верхних конечностях. При диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки», или феномен запыленности). При регрессе на месте узелков остаются гиперпигментация или поверхностная атрофия, телеангиэктазия.

Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.

Диффузно-инфильтративный саркоид чаще локализуется на лице, редко - на шее, волосистой части головы и проявляется развитием бляшек плотной консистенции буроватого или буровато-синего цвета, с гладкой поверхностью, нерезко отграниченных и слегка выступающих над уровнем кожи. Поверхность может быть покрыта сетью капилляров. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска (симптом «пылинки»).

Ангиолюпоид Брока-Потpие обычно развивается на носу, щеках и, исключительно редко, на других участках тела. В начале заболевания появляются круглые безболезненные пятна размером с фасоль или монету, средней величины, красного или фиолетово-красного цвета. Постепенно они трансформируются в слегка выступающие бляшки округлой формы с четкими границами, приобретающие коричневый или ржавый оттенок, с гладкой поверхностью. Редко пальпаторно можно ощутить легкое уплотнение пятна, а при диаскопии увидеть буроватые точки (симптом «яблочного желе»). Иногда на поверхности элементов видны телеангиэктазии. Бляшки сохраняются длительное время.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.

Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.

Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.

У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу — болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

  • Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
  • Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.


При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.


Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

  • кольцевидная гранулема;
  • дерматомикоз;
  • бугорковый сифилид;
  • лимфоцитома;
  • доброкачественная лимфоплазия;
  • плоский ;
  • кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Какими симптомами проявляется саркоидоз и каковы причины этого заболевания? Мы поговорим, как происходит диагностика и какие методы лечения возможны для применения в лечении пострадавших органов: легких, кожи, костей, сердца.

Что такое саркоидоз – определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм .

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология ; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях .

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей .

Зоны и органы, которые страдают от саркоидоза

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза :

  • Легких и бронхов . Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности .
  • Верхних дыхательных путей . В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
  • Кости . Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
  • Кожи . У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
  • Лимфатические узлы . Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
  • Сердечных сокращений . Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
  • Печени . Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
  • Нервная система . В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
  • Глаза . Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
  • Почки . Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
  • Другие формы . Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Причины саркоидоза

Причины саркоидоза на сегодня еще неизвестны. Предполагается, что основную роль играют аутоиммунные процессы, но не исключается и генетический компонент.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

  • Лихорадку , общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
  • Изменение метаболизма кальция , вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза :

  • Кожные . Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
  • Сердечные . Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность , кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
  • Костные . В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
  • Нервная система . В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
  • Легочные . Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
  • Печень и селезенка . В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
  • Глазные . Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
  • Почки . Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
  • Лимфатические узлы . Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
  • Верхние дыхательные пути . Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
  • Слюнных желез . В этом случае обнаруживается ксеростомия , также известная как сухость во рту.
  • Гипоталамус и гипофиз . Возникают метаболические нарушения.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

  • Анализ крови . Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
  • Рентгенография . Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
  • Магнитно-резонансная томография . Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
  • Тест шести минут . Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
  • Тест с дыханием . Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
  • Гемогазанализ . Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
  • Биопсия . Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты , то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид .
  • Иммуномодуляторы . Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб .
  • Противомалярийные . Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин ), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц , такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах , где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье , особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ / SYSTEMIC DISEASES

Клинический случай саркоидоза кожи

Ю.В.Нефедьева1, М.В.Шамгунова2, В.0.Иванова1, И.С.Кокшарова1 ^жно-Уральский государственный медицинский университет М3 РФ, Челябинск Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер,

Челябинск

Представлено редкое клиническое наблюдение пациентки с саркоидозом кожи. Саркоидоз - системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов. Распространенность данного заболевания изучена недостаточно, но имеются сведения, что саркоидоз чаще встречается у женщин старше 40 лет и более распространен в северных странах, чем в южных. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует клинические особенности саркоидоза кожи, дифференциальную диагностику и возможные методы терапии. Клинический случай саркоидоза кожи свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза из-за редкой встречаемости в практике врача дерматолога, важности гистологического исследования и необходимости своевременного лечения для достижения положительного клинического эффекта.

Ключевые слова: саркоидоз кожи, диагностика, лечение.

Case Report of Sarcoidosis of the Skin

J.V.Nefedyeva1, M.V.Schamgunova2, V.O.Ivanova1,1.S.Kokscharova1 Chelyabinsk State Medical University, Chelyabinsk Regional Clinical Skin and Venereal Diseases Dispensary, Chelyabinsk

The article presents a rare clinical observation of a patient with sarcoidosis of the skin. Sarcoidosis is a systemic disease with a chronic course characterized by the formation of specific granulomas in various organs and tissues. According to modern ideas, sarcoidosis is a disease of impaired immunoreactivity with a special reaction of the body to the effect of various factors. The prevalence of this disease has not been adequately studied, but there is evidence that sarcoidosis is more common in women older than 40 and more common in northern countries than in southern countries. The purpose of the presented case is to demonstrate the clinical features of skin sarcoidosis, differential diagnosis and possible treatment methods. This clinical case indicates difficulties in diagnosing sarcoidosis due to the rare occurrence in the practice of a dermatologist, importance of histological research and necessity of timely treatment for achievement of a positive clinical effect.

Keywords: sarcoidosis of the skin, diagnosis, treatment.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) -полиэтиологическое заболевание, морфологической особенностью которого является образование эпите-лиоидно-клеточных гранулем в различных органах и тканях, что сопровождается нарушением их структуры и функции. Поражение легких и медиастинальных лимфатических узлов наблюдается у 85-95% больных, глаз - у 60%, кожи - у 30-40%, реже поражаются печень -17%, селезенка, сердце, кости и другие органы .

Распространенность саркоидоза в мире различна, наиболее часто заболевание регистрируется в странах с умеренным и холодным климатом. В Европе распространенность значительно выше в Скандинавских странах, где она достигает 64 случаев заболевания на 100 000 населения. Заболеваемость в Европе в целом составляет 19 на 100 000 населения

Распространенность саркоидоза в России имеет вариации от 22 до 47 на 100 тыс взрослого населения

За последние годы отмечен рост заболеваемости саркоидозом, при этом чаще поражаются люди наиболее работоспособного возраста с общим пиком заболеваемости в 30 и 50 лет, причем женщины страдают саркоидозом чаще, чем мужчины .

Этиология саркоидоза не известна, его расценивают как полиэтиологическое заболевание, в развитии которого значительная роль принадлежит наследственности (ассоциация с HLA-A2, HLA-B7 гаплотипами), иммунологическим нарушениям и профессиональным вредностям (химическим агентам, используемым на деревообрабатывающих, мебельных фабриках, бумажных производствах).

В настоящее время выдвинута иммунологическая концепция развития заболевания как реактивного состояния, при котором ведущую роль играет необычный ответ иммунной системы на неизвестные патогены . К триггерам саркоидоза отнесены миокобактерии, Chlamydophila pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, вирусы гепатита С и герпеса .

В основе патогенеза саркоидоза при формировании гранулем лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа. Несостоятельность фагоцитарного звена иммунитета при гранулематозном воспалении приводит к неполной элиминации этиологического агента, который стимулирует секрецию макрофагами IL-12, после чего подавляется цитокин-секретирующая функция ТЪ2-лимфоцитов и усиливается секреция Thl-лимфоцитами IFN-y, TNF-a, IL-3, GM-CSF, которые активируют макрофаги/ моноциты, способствуя не только стимуляции их продукции, но и их миграции из кровяного русла в очаг воспаления . Неспособность ликвидировать антиген обусловливает дифференцировку макрофагов в эпителиоидные клетки, которые секретируют TNF-a, в дальнейшем некоторые эпителиоидные клетки сливаются, образуя многоядерные гигантские клетки (клетки Лангханса) . Продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов повышают синтетическую активность фибробластов, что обусловливает исход воспаления в виде отграничения и фиброзирования очага воспаления .

Саркоидные гранулемы образуют четко очерченные островки, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с небольшим количеством лимфоцитов, располагающихся по периферии . Гигантские многоядерные клетки Лангханса встречаются не всегда и, как правило, единичны, в цитоплазме этих клеток можно обнаружить специфичные для саркоидоза кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна . Гранулемы при саркоидозе состоят

из эпителиоидиых, клеток Лангханса, макрофагов и лимфоцитов в центральной части, затем определяется кольцо фибробластов, а непосредственно за ним расположен лимфоцитарный вал с небольшим количеством макрофагов, плазматических клеток и фибробластов .

Изменения кожи при саркоидозе, встречающиеся с частотой от 25% до 56%, можно подразделить на реактивные - узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи - специфические полиморфные нарушения . Узловатая эритема представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул . Саркоидоз кожи клинически проявляется папулами, гладкими или слегка шатушащимися бляшками, их количество варьирует, красновато-фиолетового или бледно-розового цвета, полу шар обидны е, плотные, диаметром 2-7 мм с четкими границами, кожные проявления могут быть первыми симптомами заболевания . Далее высыпания регрессируют, приобретая желто-коричневую окраску, на месте бывших элементов остается атрофический рубчик. При диаскопии положительный феномен «пылинок» . Клинические проявления саркоидоза кожи трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.

Ознобленная волчанка (Lupus pernio) - хронические поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев, вызывающие серьезные косметические дефекты. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого чиста сосудов в зоне изменений . Ознобленная волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением легких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркер эффективности лечения системного саркоидоза .

Клинически дифференциальную диагностику саркоидоза кожи проводят с туберкулоидным подтипом лепры, туберкулезной волчанкой, красным плоским лишаем, кольцевидной гранулемой . Туберкулоидный подтип лепры характеризуется немногочисленными высыпаниями различными по форме и размерам эритематозными пятнами, папулезными элементами, бугорками . Папулы имеют полигональные очертания, красно-синюшный оттенок, плоские, склонны к слиянию в кольцевидные бляшки с четко отграниченным от здоровой кожи валикообразно приподнятым краем, склонны -ек периферическому росту . По мере увеличения бляшки, в центре отмечаются признаки регресса, что приводит к образованию сливающихся «бордюрных» элементов . Преимущественной локализацией является лицо, шея, сгибательная поверхность конечностей, спина, при этом отмечается нарушение температурной, тактильной и болевой чувствительности .

Туберкулезная волчанка: отмечаются бугорки, склонные к периферическому росту и слиянию, выраженной инфильтрации в основании элемента, в процессе регресса часто образуется рубец или рубцовая атрофия, при диаскопии выявляют положительный симптом «яблочного желе» и западение бугорка при надавливании на него пуговчатым зондом .

Красный плоский лишай: мелкие плоские полигональные папулы розово-сиреневого цвета, с гладкой

Рис. 1. Больная Т., 65 лет. Клиншеские проявления саркоидоза кожи до лечен ия

Рис. 2. Больная Т., 65 лет. Клиншеские проявления саркоидоза кожи после лечения

блестящей поверхностью, пупковидным вдавлением в центральной зоне, на поверхности элементов определяется сетка Уикхема, преимущественная локализация высыпаний на разгибательных поверхностях конечностей, сопровождаются интенсивным зудом, в 30% случаев отмечается поражение слизистых в виде белесоватых папул и бляшек . Положительный феномен К ебнера.

Кольцевидная гранулема: множественные ма\кие папулезные элементы розового цвета, локализующиеся на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий, формирующие кольцевидные очаги размером 5 см, периферический вал которых приподнят и представляет собой сгруппированные папулы, а центральная зона несколько западает, субъективных ощущений нет .

Диагноз саркоидоза кожи устанавливают на основании данных клиники, результатов патоморфологического исследования (биопсии кожи с захватом подкожной клетчатки) и данных рентгенологического исследования (у 80-90% пациентов выявляются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки в виде лимфаденопатии средостения, в 40-50% определяют сочетанное поражение внутригруд-ных лимфоузлов и паренхимы легких) .

Клинический случай

Больная Т, 65 лет, впервые обратилась в поликлиническое отделение ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер» (ЧОККВД) 16.01.2018 г с жалобами на высыпания на коже лица, спины, левого плеча, умеренный, периодический зуд, миалгию.

Из анамнеза установлено, что пациентка считает себя больной с 2005 г., когда впервые появились высыпания на коже лица, спины, левого плеча, самостоятельно не лечилась. Обратилась к фтизиатру, выставлен диагноз саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, активная фаза. Саркоидоз кожи. На рентгенограмме органов грудной клетки от 26.12.2005 г. отметили косвенные признаки увеличе-

Трудный пациент №5,Т0М 16,2018

ния внутригрудных лимфоузлов справа (паратрахе-альная и трахеобронхиальная группы), мелкие каль-цинаты в правом корне, легочный рисунок без патологии. Произведена биопсия кожи 26.12.2005 г. Гистологическая картина: эпидермис обычной толщины, слабый кератоз. В дерме эпителиоидные гранулемы с гигантскими клетками промежуточного типа и участками скопления лимфоцитов. Сосудистый компонент клетки эндотелия - набухшие, в просвете единичные эритроцитарные стазы, стенка сосудов фиб-розирована. Заключение: саркоидоз. Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь 2-й степени, II стадии. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы III степени. Рефлюкс эзофагит. Вторичный гастродуоденит, вне обострения. С 26.01.2006 г. по 29.02.2006 г. получила стационарное лечение в Областном противотуберкулезном диспансере: преднизолон 30 мг/сут, витамин Е 200 мг 3 раза в день, хлорохин 250 мг 2 раза в день, пентоксифиллин 100 мг 3 раза в день, калия и магния аспаргинат (аспаркам) 1 таблетка 3 раза в день, выписана с клиническим улучшением. Стероидная терапия проводилась в течение полугода. Через 6 мес пациентка самостоятельно прекратила прием преднизолона. У фтизиатра и дерматолога не наблюдалась.

Аллергоанамнез отягощен. Лекарственная непереносимость новокаина в виде высыпаний. Наследственный анамнез не отягощен. Не курит. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа, о.тон-зиллит. Травмы, операции отрицает. Семейный анамнез не отягощен. Гинекологический анамнез не отягощен, менопауза с 42 лет.

Объективно: Общее состояние удовлетворительное. Органы и системы без особенностей. Температура тела 36,7°С. Периферические лимфоузлы не увеличены. Артериальное давление 130/80 мм. рт. ст., пульс 90 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус: дерматологический процесс носит распространенный, симметричный характер, локализуется на коже левой щеки, спины, левого плеча. Представлен эритематозно-инфильтративными очагами багрово-синюшной окраски, неправильной формы, размерами от 3,5x5 см до 9,5x6 см, с четкими границами, склонными к периферическому росту, мелкопластинчатому шелушению на поверхности. В центральной части бляшек атрофия (рис. 1). При диаскопии феномен «пылинок». Дермографизм розовый. Волосы не изменены. Ногтевые пластинки кистей, стоп не изменены. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Данные лабораторных исследований. Общий анализ крови, общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: общий билирубин -10 мкмоль/л, холестерин - 5,8 ммоль/л, общий белок - 78 г/л, глюкоза - 4,9 ммоль/л, АЛТ -10 ЕД/л, ACT -18 ЕД/л, щелочная фосфатаза - 67 ед/л, креатинин -65 мкмоль/л, мочевина - 6,8 ммоль/л. Иммунофер-ментный анализ - сифилис отрицательный. Антитела антиген ВИЧ 1, 2, HbsAg, HCVAg не обнаружены. Рентгенография грудной клетки: умеренно выраженный диффузный пневмофиброз. Корни заметно

не расширены. Аорта развернута. Сердце: удлинена дуга левого желудочка.

Пациентка с диагнозом: саркоидоз кожи, прогрессирование была направлена на лечение к фтизиатру в поликлиническое отделение Областного противотуберкулезного диспансера. Проведена терапия: преднизолон 30 мг в сутки, хлорохин 250 мг 2 раза в день, калия аспарагинат + магния аспарагинат (панангин) 1 таблетка 3 раза в день, цинк пиритион активированный 0,2% 2 раза в день наружно на высыпания. На фоне лечения отмечалось улучшение со стороны кожного процесса: уменьшение гиперемии, инфильтрации бляшек. Через 4 мес пациентка осмотрена дерматологом амбулаторно: бляшки полностью разрешились, на месте высыпаний пятна бурого цвета, рубцовая атрофия в центре (рис. 2). Пациентка продолжает находиться под наблюдением фтизиатра, рекомендовано постепенное снижение дозы преднизолона на 2,5 мг 1 раз в 2 нед в течение 2 мес.

Заключение

Интерес данной публикации состоит в относительной редкости данной патологии - сочетание поражения внутригрудных лимфатических узлов с саркоидозом кожи. В подобных клинических ситуациях велико значение биопсии кожи в верификации кожного процесса, а успех лечения, как показало наблюдение за пациентом, определяется в первую очередь, своевременным применением глюкокортикостероидов (преднизолона) до появления признаков отчетливой ремиссии.

Литература

1. Снарская Е.С. Саркоидоз кожи: клиника, диагностика, лечение. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2011. - № 3. - С. 36-44. /Snarskaya E.S. Sarkoidoz kozhi: klinika, diagnostika, lechenie. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2011; 3: 36-44 .

2. Диагностика и лечение саркоидоза. Федеральные согласительные клинические рекомендации. - 2014. - http://www.pulmonolo-gy.ru/publications/guide.php. / Diagnostika i lechenne sarkoidoza. Federal"nye soglasitel"nye klinicheskie rekomendacii. 2014; http://www.pulmonology.ru/publications/guide.php .

3. Молочков В.А., Снарская E.C., Овсянникова Г.В. и др. Генерализованный саркоидоз кожи, осложнившийся развитием анапластической CD 30+-крупноклеточной Т-лимфомы кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2009. - № 5. - С. 15-20. / Molochkov V.A., Snarskaya E.S., Ovsyannikova G.V. i dr. Generali-zovannyj sarkoidoz kozhi, oslozhnivshijsya razvitiem anaplasticheskoj SD 30+-krupnokletochnoj T-limfomy kozhi. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2009; 5:15-20 .

4. Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение. Фарматека. -2011.- №18. - С. 28-33. / Kondakov, D. Е, Fomin V. V., Potekaev N. N. Sarcoidosis of the skin: clinical variants and prognostic value. Phar-mateca. 2011; 18:28-33. .

5. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т.: пер. с англ. К.Вольф и др.; общ. ред. А.А.Кубановой. - М.: Изд-во Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний. - 2012. - Т. 3. - С. 1620-29. / The Fitzpatrick dermatology in clinical practice: in 3 volumes: per. from English. K.Wolf etal; Ls. ed. A.A.Kubanova. M.: publishing house of Panfilov; BINOM. Laboratory of knowledge. 2012; 3: 1620-29.

6. Снарская E.C., Акопова K.B., Вакулишина О.А. Аннулярный Саркоидоз Бека. Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2013. - № 4. - С. 35-38. / Snarskaya E.S., Akopova K.V., Akulshina О.A. Annularly Sarcoidosis Века. Russian journal of skin and venereal diseases. 2013; 4: 35-38. .

Нефедьева Юлия Владимировна - к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск

Шамгунова Марина Валерьевна - врач дерматовенеролог ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер», Челябинск

Иванова Валерия Олеговна - клинический ординатор кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава

России, Челябинск

Кокшарова Ирина Сергеевна - клинический ординатор кафедры дерматовенерологии, ФГБ0У ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск