Реклама на портале

Врожденная аномалия развития позвоночника. Аномалии развития шейного отдела позвоночника. Сращение тел соседних позвонков

Аномалии развития позвонков являются относительно редкими патологиями. Тем не менее, они часто являются наиболее опасными, поскольку врожденные аномалии позвоночника зачастую ведут к гибели человека. Все по причине нахождения там спинного мозга, который отвечает за жизненно важные функции организма.

Аномалии обнаруживаются во второй и третий триместр, в момент закладки и активного развития позвонков. Некоторые из них возможно предотвратить на момент течения беременности, в основном повышением кальция в рационе матери, потому следует проходить постоянную консультацию у акушера-гинеколога.

Аномалии позвонков классифицируют по типу их изменений. Выделяют изменения в количестве позвонков и в форме. К изменению количества позвонков относят:

  • Окципитализацию;
  • Сакрализацию;
  • Люмбализацию;
  • Сращение тел соседних позвонков между собой.

Окципитализация представляет собой сращение атланта с затылком – это не относится к тяжелым патологиям и лишь частично ограничивает движения головы вверх и вниз. Часто при этом развиваются побочные процессы – остеохондроз 1–2 шейных позвонков и нарушение кровообращения, однако это не несет сильной угрозы.

Называют сращение 5 поясничного позвонка с крестцом. Крестец представляет собой массивную кость, соединяющую позвоночный столб с тазом при помощи подвздошно-крестцовых суставов. При присоединении поясничного позвонка он становится больше. Подобные аномалии развития позвоночника также не являются летальными, однако сильно снижают уровень жизни человека, поскольку ограничивают его движения в поясничном отделе.

Люмбализацией называется обратный процесс, когда первый позвонок крестца отделяется от него и становится подвижным – это несколько ослабляет сустав между подвздошной костью и крестцом и повышает мобильность поясницы.

Излишняя мобильность может привести к повреждению кровеносных сосудов и спинного мозга при неаккуратном образе жизни.

Слияния нескольких позвонков относительно редки по сравнению с люмбализацией и сакрализацией, однако представляют большую опасность по причине происхождения аномалии в других местах организма. Часто позвонки срастаются под неправильным углом, что приводит к появлению горбов и сколиоза. Подобные аномалии развития позвоночника часто проявляются во внешних уродствах, мешающих жизни.

  • Советуем прочитать:

Выделяют изменения формы позвонков:

  • Клиновидное изменение, при котором тело позвонка принимает форму клина с острием к своей дуге – это неизбежно приводит к образованию неправильного кифоза и лордоза, что выявляется в виде горба – это мешает нормальной двигательной активности человека. Часто подобное происходит на уровне грудных позвонков, где кифоз максимален.
  • Спондилолиз представляет уменьшенный размер тела позвонка, что приводит к прогибу. Спинной мозг при этом имеет неправильный угол, что развивает неверный ход лимфы окружающих сосудов. В некоторых случаях развивается аспондилокорсия – отсутствие тела позвонка.

Отдельно учеными считается не заращение разных участков позвонка, например, дуги и тела. В случае расщепления позвонка на дуге происходит аномалия, названная При этом часто происходит нарушение в разных участках кожи, что приводит к выпадению спинного мозга. Зачастую подобное не совместимо с жизнью и приводит к летальному исходу. При не заросшем теле происходит обратный процесс, при котором спинной мозг выгибается вперед.

Нетипичные аномальные изменения

Кроме данной классификации, выделяют многие другие неказуистические случаи аномалий. Большинство из них не имеют сильной опасности для человека и случаются как по причине врожденных отклонений, так и по генетической предрасположенности.

Синдром Клиппеля-Фейля

Под данным названием скрывается процесс, при котором срастаются между собой шейные позвонки. Ароморфоз приводит к укорачиванию шейного отдела, который вызывает сильную деформацию. Голова задирается вверх и кзади, что напоминает гордую стойку. Зона роста волос с головы опускается ниже на шею.

В некоторых случаях к сращению присоединяются не только шейные, но и первые несколько грудных позвонков. При сильном сращении возможна гипертрофия и деформация спинного мозга, которая приводит к проблемам в будущем. Кроме этого происходят деформации в развитии сосудов черепно-мозгового русла. Давление за счет уменьшенной длины артерий увеличивается, возможны внутричерепные отеки и травмы мягких оболочек.

Нервные корешки шеи сдавливаются, руки претерпевают ослабление, теряется чувствительность кожи шеи и плеч. Возможно развитие парезов. Подобные аномалии развития позвоночника обнаруживаются сразу при рождении, однако лечение только симптоматическое, поскольку процесс происходит внутриутробно.

Добавочные шейные ребра

Данная аномалия может не обнаруживаться у человека на протяжении всей жизни, поскольку ничем не мешают ему. Обнаружить могут случайно, проводя полное МРТ организма либо рентген шеи. Вырастает ребро как правило на 7 шейном позвонке, реже на 6. Присоединяются они к грудине. Для подобной аномалии характерно наличие более узкой и удлиненной грудины.

Симптомы почти отсутствуют, в некоторых случаях отмечают слабость верхних конечностей, нарушение нормальной циркуляции крови, которая выражается в наличии излишней потливости. При сжатии сонной артерии могут нарушаться функции кровообращения в черепе, понижаться давление – кожа лица будет синеть.

При обратном процессе – нарушения работы вен, может происходить отек кожи лица и шеи. В крайних случаях может развиваться слоновья болезнь – сильный отек кожи, сопровождаемый образованием огромных по размеру опухолевых мешков, которые заметны внешне и мешают жизни.

При этом, голова сильно тяжелеет и мышцы не могут её поддерживать, что характерно у грудных детей удушьем вследствие закидывания ее назад.

Спина Бифида

Данные аномалии развития позвоночника являются наиболее летальными из всех. Патология развития пояснично-крестцового отдела позвоночника проявляется ещё внутриутробно. Наиболее частыми поражаются 5 люмбальный и 1 сакральный позвонок, потому условно аномалию можно отнести к поясничным.

Суть заболевания в расщеплении дуги позвоночника, при которой она частично, либо полностью отсутствует. При этому задеваются окружающие ткани – мышечная оболочка и жировая клетчатка, при котором спинной мозг может вывалиться в виде мешочка наружу.

Выделяют 2 вида заболевания – закрытую форму и открытую. Закрытая форма протекает зачастую бессимптомно и может быть даже незаметная для человека до самой смерти. Часто сопровождается болями слабой интенсивности на уровне крестцово-поясничного сочленения. По ходу нервных корешков могут проявляться заболевания, защемления, дисплазии тканей.

В целом, прогноз для закрытой формы наиболее положительный. При наличии должно терапии заболевание можно победить на ранних стадиях после рождения ребенка. Лечение производят при помощи массажей, ЛФК и физиотерапии, восстанавливая микроциркуляторное русло сосудов и улучшая процессы развития тканей.

Открытое расщепление считается тяжелым, зачастую заканчивается летальным исходом. При этом случае образуется менингомиелоцеле – мешочек из кожи, лишенный подкожно-жировой клетчатки, наполненный спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Происходит нарушение трофики тканей спинного мозга, полностью разрушается развитие нервных корешков на данном участке. Дисплазия тканей приводит к отсутствию необходимых ядер, ребенок теряет возможность двигать нижними конечностями.

Кроме этого присутствует нарушение в работе кишечника и сфинктеров мочевого пузыря. Заметна слабость мышц спины, отсутствуют оболочки спинного мозга. Для лечения необходимо проведение диагностики на наличие дисплазии тканей мозга. Оперативному вмешательству данная аномалия не подлежит, лечение скорее носит характер поддерживающего и симптоматического.

Данные аномалии довольно редки и встречаются в среднем около 10 на 10000 детей, что составляет приблизительно 0.1%. На развитие аномалии сильно влияет образ жизни матери во время беременности – курение, употребление наркотических, токсических средств, алкоголя, наличие перенесенных болезней.

Января 16, 2011

Аномалии развития позвонков составляют часть дисплазий позвоночника. В отличие от дисплазий развития, которые возникают в процессе роста и формирования скелета, аномалии имеются уже при рождении.

Аномалии развития позвонков имеют как самостоятельное клиническое значение, так и влияют на развитие и течение дегенеративных заболеваний позвоночника.
Наиболее важные в клиническом отношении аномалии развития:

1. Краниовертебральный стеноз -уменьшение размеров большого затылочного отверстия и позвоночного канала в области атлантозатылочного сочленения.

2. Атлантокципитальный синостоз (нередко сочетается с краниовертебральным стенозом).

3 Различные варианты os odontoideum — несращение зубовидного отростка с телом С2 позвонка: существенно уменьшает жесткость атланто-аксиального сочленения и может приводить к атлантоаксиальной нестабильности.

4. Аномалия Киммерле — существенное углубление борозды позвоночной артерии задней дуги атланта, вплоть до формирования костного канала: приводит к раннему развитию тяжелой вертебробазилярной артериальной недостаточности.

5. Аномалия Клиппель-Фейля — врожденная конкресценция (сращение) двух и более шейных и верхнегрудных позвонков. Классическая триада признаков, описанных М. Klippel и A. Feil: короткая шея, низкое расположение границ роста волос на шее, ограничение подвижности шеи. Часто триаду дополняют кривошея (более чем у половины больных), крыловидные шейные кожные складки. Нередко аномалия Клиппель-Фейля сочетается с окципитализацией С1 (частичное или полное сращение С1 с затылочной костью), os odontoideum и гипоплазией зуба С2 позвонка, с шейными полупозвонками, другими аномалиями. В сегментах, соседних с блокированными всегда развиваются дегенеративные изменения и нестабильность. Изредка аномалия Клиппель-Фейля сочетается с деформацией Арнольда-Хиари, сирингомиелией и гидромиелией.

6. Врожденная конкресценция (сращение) грудных и поясничных позвонков -приводит к формированию дегенеративных изменений в соседних сегментах

7. Шейное ребро (сверхкомплектное шейное ребро) — встречается приблизительно у 0,3% людей. Проявляется обычно в возрасте около 30 лет синдромом лестничной мышцы, может вызывать синдром торакального выхода, синдром плечевого сплетения, синдромы подключичной артерии и вены. По данным И.П. Киперваса (1975) из 139 больных с синдромом передней лестничной мышцы у 39 имелось шейное ребро, а Б.М. Никифоров (1989) описал 4 случая тяжелой вертебробазиллярной недостаточности у больных с дополнительными шейными ребрами.

8. Врожденные полупозвонки (задний, боковой, бочковидный) — причины раннего развития кифотической и сколиотической деформации, стеноза позвоночного канала. Нередко эта аномалия является рентгенологическим признаком миеломенингоцеле — тяжелой аномалии развития спинного мозга.

9. Рахишизис — сагиттальная расщелина тел и дуг позвонков. Также часто сопровождается миеломенингоцеле.

10. Переходный надкрестцовый позвонок встречается в виде различной степени различной степени сакрализации L5 позвонка. Фибротизация межпозвонкового диска, увеличение поперечных отростков и соответственно увеличение размеров и прочности подвздошнопоясничных связок обеспечивают большую жесткость люмбо-сакрального сегмента, но одновременно и увеличение нагрузок и повышение деформации вышележащего сегмента.

11. Гипопластические аномалии дуг нижнепоясничных позвонков, остистых и суставных отростков (симметричные или ассиметричные), а также spina bifida occulta и spina bifida apperta приводят к ослаблению заднего опорного комплекса, повышению его деформации.

12. Гиперплазия суставных отростков и гиперплазия остистых отростков приводят к увеличению жесткости заднего опорного комплекса, но одновременно к раннему развитию спондилоартроза (дугоотросчатого и межостистого артроза).

13 Аномалия тропизма — асимметрия ориентации плоскостей суставных щелей справа и слева более 20° нарушает распределение торсионных (наиболее опасных) нагрузок на межпозвонковые диски, приводит к ранней их дегенерации (ассиметричной).

14. Спондилолиз — несращение межсуставных частей дуг позвонков. Мы считаем, что данный вид костного дефицита является приоритетной после рождения дисплазией, связанной с «усталостной» резорбцией костной ткани. Способствует формированию спондилолистеза.

Суставные отростки образуют межпозвонковые . Позвоночник имеет физиологические (нормальные) кривизны: в шейном отделе - изгиб кпереди (лордоз), в грудном - кзади (кифоз), в поясничном - снова кпереди. В позвоночнике возможны сгибание и разгибание, наклоны в стороны и вращение. Наиболее подвижны шейный и верхнепоясничный отделы.

Позвоночник (columna vertebralis - позвоночный столб) - это основная часть скелета туловища, служит футляром для спинного мозга, органом опоры и движения.

Эмбриология . В эмбриональном развитии позвоночника различают три стадии: перепончатую, хрящевую и костную. Смена стадий происходит постепенно, в форме частичной замены и вытеснения одной ткани другой.

На ранней стадии развития плода вокруг образовавшейся хорды скопляются мезенхимальные клетки, которые служат зачатком тел позвонков и связочного аппарата позвоночника. У 5-недельного эмбриона клетки, окружающие хорду, разделяются межсегментарными артериями на сегменты - склеротомы (рис. 1, а). Соответственно последним располагаются миотомы, из которых развиваются мышцы. Каждый склеротом разделяется на две части: каудальную, более плотную, и краниальную, менее плотную. В дальнейшем клетки склеротома, находящиеся вблизи артерий, дифференцируются в позвонок, а из головного участка каудальной половины склеротома, расположенного вдали от межсегментарных артерий, развивается межпозвонковый диск (рис. 1, б). Миотом в ходе эмбриогенеза фиксируется к двум соседним позвонкам, что обеспечивает действие мышц на позвоночник (рис. 1, в).


Рис. 1. Схема развития позвоночника по Кею и Комперу; а каждый сегмент разделяется межсегментарной артерией на два отдела; б - участки, прилегающие к артерии, дифференцируются в позвонок; головной отдел плотной каудальной половины, находящийся вдали от межсегментарной артерии, дифференцируется в межпозвонковый диск, в - предхрящевые тела позвонков: 1 - эктодерма, 2 - дерматом; 3 - миотом; 4-спинномозговой нерв; 5 - хорда; в - первичный позвонок, 7 - аорта; 8 - головная половина склеротома, 9 - каудальная половина склеротома; 10 - межсегментарная артерия; 11 - зона, из которой развивается межпозвонковый диск; 12 - зона, дифференцирующаяся в позвонок; 13 - тело предхрящевого позвонка; 14 - расширение хорды в межпозвонковой зоне.

Формирование межпозвонкового диска начинается с дорсального отдела, наиболее удаленного от источника питания - аорты. На 10-й неделе эмбрионального развития межпозвонковый диск оказывается отделенным от хрящевого позвонка фиброзно-хрящевой оболочкой. К этому времени по периферии межпозвонкового диска начинают формироваться элементы фиброзного кольца. У эмбриона 4 месяцев фиброзное кольцо становится более выраженным и прочно связывает соседние позвонки. В дальнейшем происходит относительное уменьшение толщины межпозвонкового диска, фиброзное кольцо расширяется в центральном направлении, однако к моменту рождения межпозвонковый диск оказывается еще не сформированным.


Рис. 2. Ядра окостенения и сосуды позвонка плода 3,5 мес. (рис. с просветленного препарата; X15).


Рис. 3. II поясничный позвонок 6-месячного плода; видны сосуды ядер окостенения (рис. с просветленного препарата; Х15).

На 10-й неделе позвонки полностью становятся хрящевыми. Первые точки окостенения в позвонках возникают на 8-10-й неделе эмбрионального развития. В начале 4-го месяца утробной жизни они сливаются в одно ядро в теле позвонка и в два ядра в дужке. Процесс оссификации позвонков зависит от их кровоснабжения. Сосуды всегда «идут впереди» оссификации (рис. 2). Наличие двух ядер окостенения в теле позвонка может обусловить аномалию развития - сагиттальную расщелину тела позвонка (рахисхизис, см. ниже), что сопровождается и другими нарушениями нормального формирования позвоночника с образованием искривлений и деформаций его.

Дальнейшие изменения ядер окостенения сводятся к увеличению их в размере и 6-месячного эмбриона ядро уже непосредственно прилежит к задней поверхности тела. Высота ядра несколько меньше высоты тела позвонка. Ядра позвонка построены из радиальных костных столбиков, расходящихся от сосудистых ворот (рис. 3). В течение последующих месяцев эмбрионального развития происходит увеличение позвонка и постепенное замещение хрящевой ткани костной. В то же время к моменту рождения ребенка слияния ядер окостенения еще не происходит. У новорожденного совершенно отчетливо видны поперечные отростки боковых ядер окостенения, однако поперечный отросток позвонка в основном остается хрящевым. Хрящевыми остаются и другие отростки.

В течение утробной жизни различные отделы позвоночника растут в длину с неодинаковой энергией. После рождения наиболее быстро растет поясничный отдел позвоночника.

Анатомия . Позвоночник человека (рис. 1) состоит из 33-34 позвонков, из которых 24 свободные (7 шейных, 12 грудных и 5 поясничных); остальные (сросшиеся) образуют две кости - крестец (5 позвонков) и копчик (4-5 позвонков). Каждый позвонок спереди имеет тело (corpus vertebrae), от которого кзади отходит дужка (arcus vertebrae), несущая на себе ряд отростков (рис. 5). Дужка вместе с задней поверхностью тела позвонка ограничивает позвоночное отверстие (foramen vertebrale). Позвоночные отверстия всех позвонков образуют позвоночный канал (canalis vertebralis), в котором залегает спинной мозг с оболочками и сосудами. В дужке различают передний утолщенный отдел - ножки (pediculi arcus vertebrae) и пластинку (lamina arcus vertebrae). От дужки в стороны отходят поперечные отростки (processus transversi), кзади - остистый отросток (processus spinosus), вверх и вниз - суставные отростки (processus articulares sup. et inf.).


Рис. 5. Типичные грудной и поясничный позвонки; а - VIII грудной позвонок: 1 - processus spinosus; 2 - proc. transversus; 3 - fovea costalis transversalis; 4 - proc. articularis sup.; 5 - fovea costalis sup.; 6 - corpus vertebrae; 6 - III поясничный позвонок: 1 - proc. spinosus; 2 и 3 - proc. articularis sup.; 4 - incisure vertebralis sup.; 5 - corpus vertebrae; 6 - incisura vertebralis inf.; 7 - proc. transversus; 8 - proc. articularis inf.


Рис. 6. I шейный позвонок (сверху): 1 - tuberculum post.; 2 - massa lat.; 3 - proc. transversus; 4 - fovea articularis sup.; 5 - tuberculum ant.


Рис. 6а. II шейный позвонок (А - сверху, Б - сбоку): 1 и 8 - proc. spinosus; 2 - proc. transversus, 3 - facies articularis sup.; 4 - dens; 5 = corpus vertebrae; 6 - foramen transversarium, 7 - proc. articularis inf. Рис. 4. Позвоночник: А - вид сбоку; Б - вид спереди; В - вид сзади. 1 - шейный отдел; 2 - грудной отдел; 3 - поясничный отдел; 4 - крестцовый отдел; I - копчиковый отдел.

От общего типа строения позвонков отличаются I и II шейные позвонки. I позвонок - атлант (atlas) представляет собой кольцо, состоящее из двух дуг, соединенных между собой боковыми утолщенными частями (рис. 6). II шейный позвонок - эпистрофей, или осевой (axis), на верхней поверхности тела имеет зубовидный отросток (dens), который сочленяется с передней дугой I шейного позвонка (рис. 6а).

Тела позвонков соединяются между собой и с крестцом посредством межпозвонковых дисков (disci intervertebrales). Последние состоят из фиброзного кольца (anulus fibrosus) и желатинозного ядра (nucleus pulposus), представляющего собой замкнутую полость со студенистым, стекловидным содержимым.

Межпозвонковые диски (рис. 7) составляют у взрослого человека 20-25% длины позвоночного столба. В сегментах позвоночника, где подвижность его более выражена (поясничный, шейный отделы), высота дисков больше. Благодаря своей эластичности межпозвонковый диск амортизирует удары, которые испытывает позвоночник. Высота межпозвонкового диска и позвоночника в делом непостоянна и зависит от динамического равновесия противоположно направленных сил. После ночного отдыха высота диска увеличивается, а к концу дня уменьшается; суточное колебание длины позвоночника достигает 2 см.


Рис. 7. Межпозвонковый диск (схема): 1 - замыкающая хрящевая пластинка; 2 - апофиз тела позвонка; 3 - желатинозное ядро; 4 - фиброзное кольцо.

По передней и задней поверхностям тел позвонков и дисков проходят передняя и задняя продольные связки (ligg. longitudinalia anterius et posterius). Передняя продольная связка тянется от затылочной кости до крестца, прикрепляясь к телам позвонков. Эта связка обладает большой эластической силой. Задняя продольная связка также начинается от затылочной кости и доходит до крестцового канала, но не прикрепляется к телам позвонков, а прочно срастается с дисками, образуя в этих местах расширения (рис. 8 и 9).


Рис. 8. Связки и суставы грудного отдела позвоночника: 1 и 5 - lig. costotransversarium post.; 2 - lig. intercostale int.; 3 - lig. tuberculi costae; 4 - lig. intertransversarium; 6 - capsula articularis; 7 и 8 - lig. supraspinale.


Рис. 9. Поясничный отдел позвоночника: 1 - lig. longitud. post.; 2 - lig. flavum; з - lig. interspinale; 4 - lig. supraspinale; 5 - proc. artic. sup.; 6 - proc. transversus. 7 - lig. inter-transversarium; 8 - lig. longitud. ant.; 9 - anulus tibrosus; 10 - nucl. pulposus.

Дужки позвонков соединяются между собой при помощи желтых связок (ligg. flava), остистые отростки - межостистыми связками (ligg. interspinalia), поперечные отростки - межпоперечными связками (ligg. intertransversaria). Над остистыми отростками по всей длине позвоночника проходит надостистая связка (lig. supraspinale), которая в шейном отделе увеличивается в сагиттальном направлении и носит название выйной связки (lig. nuchae). Суставные отростки образуют межпозвонковые суставы (articulationes intervertebrales). В различных отделах позвоночника суставные отростки имеют неодинаковую форму и расположение. Так, в грудном отделе они расположены фронтально. Суставная поверхность верхних отростков направлена кзади, нижних - кпереди. Поэтому щель между отростками на прямой рентгенограмме не видна, а на боковой хорошо выявляется. Суставные отростки поясничных позвонков занимают сагиттальное положение, и поэтому щель между ними на прямой рентгенограмме четко видна.


Рис. 10. Виды осанки: а - нормальная осанка; б - плоская спина; в - круглая или кругло-вогнутая спина; г - сутулая спина.

В процессе развития ребенка позвоночник приобретает несколько изгибов в сагиттальной плоскости: в шейном и поясничном отделах он выгибается вперед - образуется лордов (см.), в грудном и крестцовом отделах - назад - образуется кифоз (см.). Эти изгибы наряду с эластическими свойствами межпозвонковых дисков обусловливают амортизирующие особенности позвоночника.

Под влиянием ряда неблагоприятных условий - слабости мышечно-связочного аппарата позвоночника, статических нарушений (неправильная поза ребенка во время школьных и домашних занятий) - развивается неправильная (патологическая) осанка (рис. 10). При сглаживании изгибов позвоночника развивается плоская спина, при увеличении их - круглая или кругло-вогнутая. Наиболее сложны по своему характеру нарушения осанки из-за боковых искривлений позвоночника, образующих сколиотическую осанку. Однако ее не следует смешивать со сколиозом (см.) - болезнью, которая также проявляется боковым искривлением позвоночника, но отличается деформацией отдельных позвонков и позвоночника в целом.

Движения позвоночника могут происходить вокруг трех осей: поперечной (сгибание и разгибание), сагиттальной (наклон в стороны) и вертикальной (круговые движения). Наиболее подвижны шейный и поясничный отделы позвоночника, меньше - верхний и нижний сегменты грудного отдела и еще меньше - средний сегмент его.

Степень и характер подвижности позвоночника связаны с рядом условий, в частности с формой и положением суставных отростков, высотой межпозвонковых дисков, наличием ребер, которые ограничивают движения грудного отдела позвоночника.

Кровоснабжение позвоночника осуществляется из крупных артерий, проходящих либо непосредственно по телам позвонков, либо вблизи их, причем эти сосуды отходят непосредственно от аорты или (для шейного отдела позвоночника) от подключичной артерии. Кровь в позвоночник поступает под большим давлением, чем обусловливается высокая степень кровенаполнения даже мелких ветвей.

Поясничные и межреберные артерии (аа. lumbales et intercostales) проходят по передне-боковой поверхности тел позвонков в поперечном направлении, причем в области межпозвонковых отверстий от них отходят задние ветви, снабжающие дорсальный отдел позвонков и мягкие ткани спины. Задние ветви поясничных и межреберных артерий отдают спинальные артерии (rami spinales), проникающие в позвоночный канал. В позвоночном канале основной ствол спинальной артерии делится на переднюю (более крупную) и заднюю ветви. Последняя проходит поперечно по заднебоковой стенке позвоночного канала и анастомозирует с соответствующей артерией противоположной стороны. Передняя концевая ветвь спинальной артерии проходит поперечно кпереди и на задней поверхности тела позвонка анастомозирует с аналогичной ветвью противоположной стороны. Эти ветви участвуют в образовании анастомотической сети, расположенной на задней поверхности тел позвонков в задней продольной связке. Анастомотическая сеть тянется вдоль всего позвоночного канала и имеет продольные и поперечные ветви. От нее отходят артерии, питающие тела позвонков, спинной мозг, а также периферический отдел межпозвонкового диска.

Через переднюю и боковые поверхности тел позвонков вступает большое количество ветвей, среди которых отмечаются 2-3 крупные ветви, входящие в тело вблизи срединной линии. Эти ветви анастомозируют в теле позвонка с задними ветвями. Из тела позвонка в межпозвонковый диск сосуды не переходят.

Венозная система позвоночника представлена четырьмя венозными сплетениями: двумя внешними (plexus venosi vertebrales ехterni), расположенными на передней поверхности тел позвонков и позади дужек, и двумя внутренними (plexus venosi vertebrales interni). Наиболее крупное сплетение - переднее внутрипозвоночное - представлено большими вертикальными стволами, связанными между собой поперечными ветвями; это сплетение расположено на задней поверхности тел позвонков и фиксировано к их надкостнице многочисленными перемычками. Заднее внутрипозвоночное сплетение не имеет прочных связей со стенками позвоночного канала и поэтому легко смещается. Все четыре венозных сплетения позвоночника имеют между собой многочисленные связи, причем передние внешнее и внутреннее сплетения анастомозируют посредством vv. basivertebrales, проходящих через тела позвонков, а задние наружное и внутреннее сплетения связаны тонкими ветвями, прободающими желтые связки.

Отток венозной крови от позвоночника осуществляется в систему верхней и нижней полых вен по позвоночной, межреберным, поясничным и крестцовым венам. Каждая межпозвонковая вена, проходя из позвоночного канала через соответствующее межпозвонковое отверстие, прочно соединяется с надкостницей костных краев отверстий, и поэтому при повреждении эти вены не спадаются.

Венозные сплетения позвоночника, составляя единое целое, простираются от основания черепа (здесь они связаны с затылочным венозным синусом) до копчика. Эта венозная система, широко анастомозирующая с околопозвоночными венами,- важная коммуникация между нижней и верхней полыми венами. Как полагают, этот коллатеральный путь имеет большое значение в поддержании функционального равновесия между системами верхней и нижней полых вен. Отсутствие в венах позвоночника клапанов обусловливает возможность продвижения крови в любом направлении. Эта функциональная особенность позвоночных вен, по мнению ряда авторов, объясняет их роль в распространении инфекции и метастазов в позвоночнике.

Лимфоотток в шейном отделе позвоночника осуществляется в направлении глубоких лимфатических узлов шеи; в верхнегрудном - в узлы заднего средостения; в нижнегрудном - через межреберные лимфатические узлы в грудной проток. Из поясничного и крестцового отделов позвоночника лимфа собирается в одноименные лимфатические узлы.

Постнатальное развитие . В постнатальном развитии позвоночника продолжаются рост и оссификация позвонков, а также происходит дифференциация межпозвонковых дисков. На первом году жизни происходит перестройка структуры губчатой кости тела позвонка. По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в ряде случаев этот процесс затягивается до 12-13 лет, а иногда вообще не завершается; так возникает spina bifida (см.). Это нередко наблюдается в V поясничном и I крестцовом позвонках. Частота проявления spina bifida в этих позвонках побудила рассматривать ее здесь не как аномалию развития позвоночника, а как его вариант.

Слияние ядра окостенения тела позвонка с ядрами окостенения дужки в поясничном отделе происходит в возрасте 4-8 лет. В грудном отделе прослойка хряща между ними сохраняется до 12 лет.


Рис. 11. Распределение сил, действующих на межпозвонковый диск

В процессе постнатального развития межпозвонкового диска происходит постепенное уплотнение желатинозного ядра и дифференциация волокнистых структур фиброзного кольца. Желатинозное ядро у молодых субъектов содержит главным образом богатое водой основное аморфное вещество, располагающееся среди коллагеновых волокон. Насыщенность желатинозного ядра водой обусловливает его физические свойства как амортизатора статической. нагрузки, распределяющего механические силы по всей поверхности тела позвонка (рис. 11). С возрастом вследствие уменьшения содержания воды тургор ядра уменьшается, оно постепенно уплотняется и теряет свою эластичность. У людей старше 50 лет желатинозное ядро напоминает казеозную массу.

Фиброзное кольцо в процессе постнатального развития также претерпевает ряд изменений. Уже в 2-летнем возрасте отмечается выраженная волокнистость в переднем и заднем отделах диска с переплетением пучков С возрастом переплетение волокон делается сложнее, они набухают. Особенно четко это выявляется во втором пятилетии жизни. К концу второго десятилетия набухание достигает значительных размеров, и волокна различаются не очень ясно. Межпозвонковый диск в целом заканчивает свое развитие к 22-24 годам.

– это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ. Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии , любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Патанатомия

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг. При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов. Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Классификация

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков : окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков : полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков : незаращение дужек и тел позвонков.

Виды аномалий

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки. Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи диагностируется на основании симптоматики и данных рентгенографии шейного отдела , нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра , появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения. Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций. Диагностика расщепления позвонков осуществляется при помощи КТ позвоночника . Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски) проводится МРТ.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Лечение аномалий развития позвоночника

При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме, обусловленном изменением анатомических соотношений и вторичным поражением структур позвоночника осуществляется консервативное лечение аномалий. Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства. При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются операции на позвоночнике . При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.

Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.

Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.

Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.

Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.

Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.

Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.

Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.

Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.

Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.

В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.

Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.

Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.

Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.

К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.

Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.

Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.

К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.

Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.

Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.


Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.

Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.

Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.

Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.

Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.


Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).

На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).

Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.

При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.

Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.

Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.

У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.

Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.

Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.

Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.

Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.

Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.

Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.

Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.

Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.

Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.


Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.

Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.

У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.

Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.

При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).


Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.

Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).

Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.

На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.

Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.

Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.


Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.

К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.

На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.

Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.

Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.

Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.

Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.

В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.

Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.

Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.